In un paziente con FAP questo rappresenta un importante rischio di CA
Retinoblastoma
Tumore al cervello
CA colorettale
Prostata CA
Rif: Robbins Pathology, 9a ed. pag. 809* La poliposi adenomatosa familiare (FAP) è una malattia autosomica dominante nella quale i pazienti sviluppano numerosi adenomi colorettali durante l'adolescenza.* Robbins afferma: "L'adenocarcinoma colorettale si sviluppa nel 100% dei pazienti FAP non trattati, spesso prima dei 30 anni e quasi sempre entro i 50 anni" * Di conseguenza, la colectomia profilattica è la terapia standard per i soggetti portatori di mutazioni APC. La colectomia previene il cancro del colon-retto, ma i pazienti rimangono a rischio di neoplasia in altri siti.* La FAP è anche associata a una varietà di manifestazioni extraintestinali:# Ipertrofia congenita dell'epitelio pigmentato retinico# Sindrome di Gardner e# Sindrome di Turcot
Neoplasia