Una signora di 65 anni è stata sottoposta a mastectomia per carcinoma al seno. Successivamente ha sviluppato mal di testa frontale, dolore nella regione delle tempie e intorno agli occhi. La sua VES è di 55 mm/ora. Qual è la diagnosi più probabile?
Trombosi del seno cavernoso
Metastasi meningee
Sinusite frontale
Aerite a cellule giganti
AERITE A CELLULE GIGANTI Mal di testa, dolorabilità del cuoio capelluto, sintomi visivi, claudicatio della mandibola o dolore alla gola L'area temporale è solitamente normale all'esame obiettivo ma può essere nodulare, ingrossata, dolente o senza polso Cecità Deriva da aerite occlusiva del ramo ciliare posteriore dell'oftalmico aery La neuropatia ottica ischemica può non produrre reperti fundusscopici per le prime 24-48 ore dopo l'insorgenza della cecità. L'asimmetria del polso nelle braccia, un soffio di rigurgito aoico o soffi uditi vicino alla clavicola derivanti da stenosi del sottoclan aery identificano un'aoa o un soffio affetti i suoi rami principali Il 50% dei pazienti con aerite a cellule giganti presenta sintomi non classici all'esordio, principalmente problemi del tratto respiratorio (più frequentemente tosse secca), mononeurite multipla (più frequentemente con paralisi dolorosa di una spalla) o febbre di origine sconosciuta. fino a 40°C ed è spesso associato a rigidità e sudorazione Un dolore inspiegabile alla testa o al collo in un paziente anziano può segnalare la presenza di aerite a cellule giganti Diagnosi Una VES elevata, con un risultato mediano di circa 65 mm/h, si verifica in più di 90 % di pazienti con polimialgia reumatica o aerite a cellule giganti L'angio-RM o l'angio-TC stabilisce la diagnosi dimostrando lunghi tratti di restringimento del sottoclan e delle cavità ascellari. L'imaging dell'aria temporale con ecografia, risonanza magnetica o angiografia con TC può talvolta eliminare la necessità di biopsia Biopsia dell'aerea temporale: i risultati diagnostici dell'aerite a cellule giganti possono essere ancora presenti 2 settimane (o anche considerevolmente più a lungo) dopo la colorazione con coicosteroidi. TRATTAMENTO L’urgenza della diagnosi precoce e del trattamento dell’aerite a cellule giganti è correlata alla prevenzione della cecità. Quando un paziente presenta sintomi e reperti suggestivi di aerite temporale, la terapia con prednisone, 60 mg al giorno per via orale, viene iniziata immediatamente. Il prednisone deve essere continuato ad un dosaggio di 60 mg/die per 1-2 mesi prima della riduzione graduale. Il metilprednisolone somministrato per via endovenosa (p. es., 1 g/die per 3 giorni) può aiutare i pazienti con perdita della vista e può aumentare le possibilità di remissione; tuttavia, i dati che suggeriscono questa raccomandazione sono preliminari L'aspirina a basso dosaggio (~81 mg/die per via orale) può ridurre il rischio di perdita della vista o ictus e dovrebbe essere aggiunta al prednisone Tocilizumab, un anticorpo monoclonale anti-recettore dell'interleuchina-6. Studi clinici di fase 2 hanno dimostrato che i pazienti inizialmente trattati con tocilizumab e prednisone sono stati in grado di ridurre gradualmente il prednisone più velocemente rispetto a quelli trattati con solo prednisone. Dopo 1 anno di trattamento, tocilizumaba ottiene una remissione senza coicosteroidi in circa il 50% dei pazienti
JIPMER 2019