Il DNA mitocondriale (mt-DNA) è noto a tutti tranne che
Eredità materna
Eteroplasmia
Il prototipo è la neuropatia ottica ereditaria di Leber
La miopatia nemalina risulta dovuta a mutazioni nel mt-DNA
Il DNA mitocondriale è il piccolo cromosoma circolare che si trova all'interno dei mitocondri. Questi organelli presenti nelle cellule sono stati spesso chiamati la centrale elettrica della cellula. I mitocondri, e quindi il DNA mitocondriale, vengono trasmessi solo dalla madre alla prole attraverso la cellula uovo. Nella maggior parte degli organismi multicellulari, il mtDNA viene ereditato dalla madre (ereditato dalla madre). I meccanismi per questo includono la semplice diluizione (un ovulo contiene in media 200.000 molecole di mtDNA, mentre uno sperma umano sano è stato ridotto a contenere in media 5 molecole), la degradazione del mtDNA dello sperma nel tratto genitale maschile, nell'ovulo felizzato e, almeno in alcuni organismi, incapacità del mtDNA spermatico di entrare nell'ovulo. Qualunque sia il meccanismo, questo modello di eredità del mtDNA da genitore unico (ereditarietà uniparentale) si trova nella maggior parte degli animali, nella maggior parte delle piante e anche nei funghi.
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