Le verità sulla nefropatia da fibronectina sono tutte tranne
Eredità autosomica recessiva
Ingrandimento gomerulare e deposito mesangiale tricromico PAS+
I glomeruli non si colorano costantemente
La caratteristica ultrastrutturale è la presenza di un grande deposito mesangiale o subendoteliale di elettroni
La glomerulopatia da fibronectina si manifesta tra la seconda e la quinta decade di vita nella maggior parte dei pazienti ed è nota per la sua lenta progressione con lieve proteinuria che porta all'insufficienza renale. Viene presentato il caso di una donna di 78 anni con sindrome nefrosica a decorso rapido dovuta a glomerulopatia fibronectina. Aveva una proteinuria che aumentò rapidamente fino a 6,8 g/die in un mese ed ematuria microscopica. Un campione di biopsia renale mostrava glomerulopatia lobulare e lesioni membranoproliferative simili alla glomerulonefrite al microscopio ottico. La colorazione delle immunoglobuline e del complemento era scarsa. La microscopia elettronica ha rivelato depositi granulari con formazione di fibrille. L'immunoistochimica della fibronectina ha mostrato un'intensa colorazione nel mesangio e nell'ansa periferica. Pertanto, questo caso è stato diagnosticato come glomerulopatia fibronectina. La funzione renale stava rapidamente diminuendo, rendendo necessaria l'emodialisi 2 mesi dopo la biopsia renale. È importante considerare la glomerulopatia fibronectina nella diagnosi differenziale della sindrome nefrosica negli anziani.
Urinary tract