Dopo il trapianto di fegato, la recidiva della malattia primaria nel fegato si verifica molto probabilmente in:
La malattia di Wilson
Epatite autoimmune
Deficit di alfa-1 antitripsina
Cirrosi biliare primitiva
Epatite autoimmune L'epatite autoimmune è una malattia con danno epatico immunomediato caratterizzata dalla presenza di anticorpi sierici e linfociti T del sangue periferico reattivi con le proteine ​​self, una forte associazione con altre malattie autoimmuni e alti livelli di immunoglobuline sieriche - in particolare, aumento delle IgG. Sebbene sia più frequente nelle donne, in particolare nella seconda e terza decade di vita, può svilupparsi in entrambi i sessi a qualsiasi età. Le ragioni del deterioramento della tolleranza immunitaria nell'epatite autoimmune rimangono poco chiare, sebbene la reattività crociata con virus come HAV ed EBV in individui immunogeneticamente suscettibili (tipicamente quelli con antigene leucocitario umano (HLA)-DR3 e DR4, in particolare HLA-DRB3*0101 e HLA-DRB1*0401) è stato suggerito come meccanismo. Fisiopatologia Sono stati proposti diversi sottotipi di questo disturbo che presentano marcatori immunologici differenti. Sebbene i diversi pattern possano essere associati a variazioni negli aspetti della malattia, come la risposta alla terapia immunosoppressiva, i pattern istologici sono simili nei diversi contesti e l’approccio di base al trattamento (controllo completo del danno epatico utilizzando farmaci immunosoppressori e mantenuto con una terapia appropriata) è lo stesso. Negli ultimi anni la classificazione formale in tipi di malattie è stata abbandonata. Il pattern autoanticorpale riscontrato più frequentemente è un titolo elevato di anticorpi antinucleari e anti-muscolo liscio, tipicamente associati all'iperglobulinemia IgG (epatite autoimmune di tipo I nella vecchia classificazione), frequentemente osservata nelle giovani donne adulte. La malattia caratterizzata dalla presenza di anticorpi anti-microsomiali fegato-rene (LKM), che riconoscono il citocromo P450-IID6 espresso sulla membrana dell'epatocita, è tipicamente osservata nelle popolazioni pediatriche e può essere più resistente al trattamento rispetto alla malattia ANA-positiva. L'esordio dell'anti-LKM nell'adulto può essere osservato nell'infezione cronica da HCV. Nel vecchio sistema questa era classificata come malattia di tipo II. Più recentemente, un modello di reattività anticorpale con antigene epatico antisolubile (anti-SLA) è stato descritto in pazienti tipicamente adulti, spesso con malattia aggressiva e solitamente privi di autoanticorpi di altre specificità. Caratteristiche cliniche L'esordio è solitamente insidioso, con affaticamento, anoressia ed eventualmente ittero. La natura aspecifica dei segni precoci può far sì che la diagnosi venga persa nelle fasi iniziali della malattia. In circa un quarto dei pazienti l'esordio è acuto, simile all'epatite virale, ma non si verifica alcuna risoluzione. Questa presentazione acuta può portare a necrosi epatica estesa e insufficienza epatica. Altre caratteristiche includono febbre, aralgia, vitiligine ed epistassi. Può verificarsi amenorrea. L'ittero è da lieve a moderato o occasionalmente assente, ma possono essere presenti segni di malattia epatica cronica, in particolare spider nevi ed epatosplenomegalia. Malattie autoimmuni associate, come la tiroidite di Hashimoto o l'artrite reumatoide, sono spesso presenti e possono modulare la presentazione clinica. Rif. edizione Davidson23a pagina 886
G.I.T