La malattia di Glanzmann è caratterizzata da quale dei seguenti?
Difetto congenito dei globuli rossi
Difetto dei neutrofili
Difetto congenito delle piastrine
Carenza di fattori della coagulazione
Malattia di Glanzmann - Eredità AR - Difetto ereditario nella glicoproteina GpIIb-IIIa I recettori GpIIb/IIIa sulle piastrine attivate formano legami incrociati con il fibrinogeno, portando all'aggregazione piastrinica. - Difetto funzionale delle piastrine poiché hanno meno capacità di aderire tra loro e ai vasi sanguigni danneggiati. Porpora S/S, epistassi, emorragia gengivale e menorragia sono caratteristiche quasi costanti; il sanguinamento gastrointestinale e l'ematuria sono meno comuni. - Aumento del sanguinamento con conta piastrinica normale - Vengono eseguiti test di ADP e aggregazione del collagene per il difetto di aggregazione.
Platelet