Le neoplasie linfoidi derivanti dalle cellule del timo sono:
Leucemia a cellule capellute
Linfoma di Burkitt
Cellula pre-B TUTTI
Cellule pre-T TUTTE
D Pre-T cellule ALLRif: Robbins Pathologic Basis of Disease, 9a edizioneSpiegazione:Riepilogo dei principali tipi di leucemie linfoidi e linfomi non-HodgkinDiagnosiCellula di origineGenotipoCaratteristiche cliniche salientiNEOPLASIE DI CELLULE B E T immatureLinfoblastico acuto a cellule B/linfomaCellula B precursore del midollo osseoTraslocazioni cromosomiche diverse; t(12;21) che coinvolge CBFa ed ETV6 presente nel 25% Prevalentemente bambini; sintomi relativi al ricambio del midollo e alla pancitopenia; cellule T aggressive, linfoblasti, leucemia/linfoma acuto, cellule T precursori (spesso di origine timica) Diverse traslocazioni cromosomiche, mutazioni NOTCH1 (dal 50% al 70%) Prevalentemente maschi adolescenti; masse timiche e coinvolgimento variabile del midollo osseo; NEOPLASIE aggressive DI CELLULE B MATURELinfoma di BurkittCellule B del centro germinaleTraslocazioni che coinvolgono c-MYC e loci Ig, solitamente t(8; 14); sottogruppo Adolescenti o giovani adulti associati a EBV con masse extranodali; raramente si presenta come "leucemia"; aggressivoLinfoma diffuso a grandi cellule BCentro germinale o centro post-germinaleBcellRiarrangiamenti cromosomici diversi, più spesso di BCL6 (30%), BCL2 (10%) o c-MYC (5%)Tutte le età, ma più comuni negli adulti; appare spesso come una massa in rapida crescita; 30% extranodale; aggressivoLinfoma della zona marginale extranodaleCellule della memoria Bt(11; 18), t(1; 14) e t(14;18) che creano rispettivamente i geni di fusione MALT1-IAP2, BCL10-lgH e MALT1-lgH. Sorge in siti extranodali negli adulti con malattia cronica malattie infiammatorie; può rimanere localizzato; linfoma follicolare indolenteCellule B del centro germinale(14;18) che creano il gene di fusione BCL2-lgHAdulti anziani con linfoadenopatia generalizzata e coinvolgimento del midollo; indolente Leucemia a cellule capellute Cellule B della memoria Nessuna anomalia cromosomica specifica Maschi anziani con pancitopenia e splenomegalia; indolenteLinfoma a cellule mantellariCellule B naive(11;14) che creano il gene di fusione CyclinDI-IgHMaschi più anziani con malattia disseminata; moderatamente aggressivoMieloma multiplo/plasmcitoma solitario Plasmacellule homing del midollo osseo post-germinaleRiarrangiamenti diversi che coinvolgono IgH; Delezioni 13gMieloma: anziani con lesioni ossee litiche, fratture patologiche, ipercalcemia e insufficienza renale; moderatamente aggressivoPlasmacitoma: masse plasmacellulari isolate nell'osso o nei tessuti molli; indolente Linfoma linfocitico di piccole dimensioni/leucemia linfocitica cronica Cellule B naive o cellule B della memoriaTrisomia 12, delezioni di 11q, 13q e 17pAdulti anziani con malattia del midollo osseo, linfonodi, milza e fegato; emolisi autoimmune e trombocitopenia in una minoranza; NEOPLASIE indolenti DI CELLULE T MATURE O CELLULE NKLeucemia/linfoma a cellule T adulteCellula T helperProvirus HTLV-1 presente nelle cellule tumoraliAdulti con lesioni cutanee, coinvolgimento del midollo e ipercalcemia; si verifica principalmente in Giappone, Africa occidentale e Caraibi; aggressivoLinfoma a cellule T periferiche, non specificatocellula T helper o citotossicaNessuna anomalia cromosomica specificaPrincipalmente adulti più anziani; di solito si presenta con linfoadenopatia; aggressivoLinfoma anaplastico a grandi celluleCellule T citotossicheRiarrangiamenti di ALKBambini e giovani adulti, solitamente con malattia dei linfonodi e dei tessuti molli; aggressivoLinfoma extranodale a cellule NK/Tcellule NK (comune) o cellule T citotossiche (raro)associato a EBV; nessuna anomalia cromosomica specificaAdulti con masse extranodali distruttive, più comunemente seno-sinusali; aggressivoMicosi fungoide/sindrome di SezaryCellula T helperNessuna anomalia cromosomica specificaPazienti adulti con chiazze cutanee, placche, noduli o eritema generalizzato; indolente Leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni Due tipi: cellule T citotossiche e cellule NK Nessuna anomalia cromosomica specifica Pazienti adulti con splenomegalia, neutropenia e anemia, talvolta accompagnati da malattia autoimmune
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