Quale delle seguenti affermazioni sul linfedema primario NON è VERA?
L'esordio tra 2 e 35 anni indica un linfedema precoce
L'esordio dopo i 35 anni indica un linfedema tardivo
Il linfangiosarcoma non si verifica mai
A/W La malattia di Milroy
Linfedema primario: è stato generalmente classificato in base all'età di esordio e alla presenza di cluster familiari. Il linfedema primario con esordio prima del primo anno di età (entro i due anni secondo L&B) di vita è detto congenito. La versione familiare del linfedema congenito è nota come malattia di Milroy ed è ereditata come tratto dominante. Il linfedema primario con esordio tra 1 e 35 anni (b/n 2-35 secondo L&B) è chiamato linfedema precoce. La versione familiare del praecox familiare è nota come malattia di Meige. Il linfedema primario con esordio dopo i 35 anni è chiamato linfedema tarda. Il linfedema primario è relativamente raro e si verifica in 1 individuo su 10.000. La forma più comune di linfedema primario è il praecox, che rappresenta circa l'80% dei pazienti. I linfedemi congeniti e tardivi rappresentano ciascuno il restante 10%. Il linfangiosarcoma è un tumore raro che si sviluppa come complicanza di linfedemi di lunga durata (di solito più di 10 anni). Clinicamente i pazienti presentano un peggioramento acuto dell'edema e la comparsa di noduli sottocutanei che hanno una propensione all'emorragia e all'ulcerazione. Il tumore può essere trattato, come altri sarcomi, con chemioterapia e radioterapia preoperatoria seguite dall'escissione chirurgica, che solitamente assume la forma di amputazione radicale. Nel complesso, il tumore ha una prognosi sfavorevole. Rif: L&B 25/e, pagina 949-50 ; Sabiston 18/e, pagina 2021-25