Carbamoilfosfato sintasi - 1 agisce in -
Sintesi delle purine
Sintesi della pirimidina
Ciclo dell'urea
Ciclo TCA
Ris. è 'c' cioè ciclo dell'urea o La biosintesi dell'urea avviene in cinque fasi. La carbamoil fosfato sintasi-I (CPS-I), un enzima mitocondriale, catalizza la formazione di carbamoil fosfato mediante condensazione di CO e ammoniaca. Per la reazione sono necessarie due molecole di ATP. CPS-I è l'enzima limitante della velocità del ciclo dell'urea, è un enzima allosterico e attivato allostericamente da N-acetil glutammato.o Esiste un carbamil fosfato sintasi-II citosolico (CPS-II) che utilizza la glutammina anziché l'ammoniaca come azoto donatore e funzioni nella sintesi della pirimidina. L'ornitina transcarbamilasi catalizza la formazione di citrullina da carbamil fosfato e ornitina. L'arginosuccinato sintasi catalizza la formazione di arginosuccinato da citrullina e aspartato. Questa reazione richiede I ATP, ma 2 legami fosfatici ad alta energia vengono consumati quando l'ATP viene convertito in AMP + PPi. Il gruppo amminico dell'aspartato fornisce uno dei due atomi di azoto presenti nell'urea (l'altro è fornito dall'ammoniaca NH4). L'arginosuccinato liasi (arginosuccinasi) catalizza la scissione dell'arginosuccinato in arginina e fumarato. Il fumarato entra nel ciclo del TCA. L'arginasi catalizza la formazione di urea dall'arginina mediante scissione idrolitica dell'arginina per produrre urea e ornitina. L'ornitina viene così rigenerata e può entrare nei mitocondri per avviare un altro ciclo del ciclo dell'urea.
Metabolism of Purines and Pyrimidines