Quale dei seguenti coinvolge esclusivamente i neuroni
Atassia spinocerebellare
Paralisi sopranucleare
Degenerazione coicobasilare
Atrofia multisistemica
Atassia spinocerebellare (SCA), malattia genetica progressiva, degenerativa, con molteplici tipi, ognuno dei quali potrebbe essere considerato una condizione neurologica a sé stante. Si stima che circa 150.000 persone negli Stati Uniti abbiano una diagnosi di atassia spinocerebellare in un dato momento. L'arresto cardiaco improvviso è ereditario, progressivo, degenerativo e spesso fatale. Non esiste un trattamento o una cura efficace conosciuta. L'SCA può colpire chiunque, a qualsiasi età. La malattia è causata da un gene recessivo o dominante. In molti casi le persone non sono consapevoli di essere portatrici di un gene rilevante finché non hanno figli che iniziano a mostrare segni di malattia. Le atassie ereditarie sono classificate in base alla modalità di ereditarietà e al gene causale o al locus cromosomico. Le atassie ereditarie possono essere ereditate con modalità autosomica dominante, autosomica recessiva o legata all'X. Sono ormai noti molti tipi di atassie cerebellari autosomiche dominanti per le quali sono disponibili informazioni genetiche specifiche. Sinonimi per atassie cerebellari autosomiche dominanti (ADCA) utilizzati prima dell'attuale comprensione della genetica molecolare erano atassia di Marie, atrofia olivopontocerebellare ereditaria, atrofia cerebello-olivare o il termine più generico "degenerazione spinocerebellare". (La degenerazione spinocerebellare è una rara malattia neurologica ereditaria del sistema nervoso centrale caratterizzata dalla lenta degenerazione delle aree cee del cervello. Esistono tre forme di degenerazione spinocerebellare: tipi 1, 2, 3. I sintomi iniziano durante l'età adulta.) Ce ne sono cinque tipiche malattie autosomiche recessive in cui l'atassia è una caratteristica prominente: atassia di Friedreich, atassia-telangectasia, atassia con deficit di vitamina E, atassia con aprassia oculomotoria (AOA), atassia spastica. Sono stati riportati casi in cui l'espansione della poliglutammina può allungarsi quando viene trasmessa, il che spesso può comportare un'età di esordio precoce e un fenotipo della malattia più grave per gli individui che ereditano l'allele della malattia. Questo rientra nella categoria genetica Rif Harrison20a edizione pag 2567
C.N.S