Il segmento agangliare si incontra in quale parte del colon in caso di malattia di Hirschsprung -
Segmento da distale a dilatato
Nel colon intero
Segmento prossimale a dilatato
Nel segmento dilatato
Megacolon agangliare congenito (malattia di Hirschsprung) 

La malattia di Hirschsprung è una malattia congenita caratterizzata da aganglionosi di una porzione del tratto intestinale.
Un segmento intestinale è privo sia del plesso sottomucoso di Meissner che del plesso mioenterico di Auerbach. Ciò porta all'ostruzione funzionale e alla dilatazione intestinale prossimale al segmento interessato.
I risultati istologici sono: -


L'assenza di cellule gangliari e gangli nella parete muscolare e nella sottomucosa del segmento interessato.
Ispessimento e ipertrofia del tronco nervoso.


Il retto è sempre interessato con il coinvolgimento della parte più prossimale del colon in misura variabile, la maggior parte dei casi coinvolge solo il retto e il sigma.
Prossimalmente al segmento agangliare, il colon subisce una progressiva dilatazione e ipertrofia.
Con il tempo, il colon prossimale innervato può diventare megacolon massivamente disteso.