Tutte le seguenti affermazioni sono vere riguardo alla fibrosi polmonare idiopatica, tranne:
Le superfici pleuriche hanno sviluppato un aspetto "acciottolato".
Aree di fibrosi si verificano preferenzialmente nei lobi inferiori e nelle regioni subpleuriche
I focolai fibroblastici rappresentano la lesione più precoce
I corpi di Masson sono caratteristici
Fibrosi polmonare idiopatica (nota anche come alveolite fibrosante criptogenica): grossolanamente, le superfici pleuriche del polmone sono acciottolate a causa della retrazione delle cicatrici lungo i setti interlobulari. La superficie tagliata mostra aree bianche di fibrosi, dure e gommose, che si verificano preferenzialmente nei lobi inferiori, nelle regioni subpleuriche, e lungo i setti interlobulari. Dal punto di vista istologico, il segno distintivo è la fibrosi interstiziale irregolare. Le lesioni più precoci contengono un'esuberante proliferazione fibroblastica (foci fibroblastici). Con il tempo queste aree diventano più collagene e meno cellulari. Prognosi - sfavorevole Trattamento - Farmaci immunosoppressori; Il trapianto di polmone è l’unica terapia definitiva. I farmaci più recenti utili nella IPF sono: Nintedanib e Pirfenidone I corpi di Masson sono presenti nella polmonite organizzata criptogenica.
Interstitial lung diseases