Le verità sull'incontinenta pigmenti includono quanto segue tranne:
Dominante legata all'X
Anomalia cutanea primaria
Avascolarizzazione della retina periferica
Il coinvolgimento oculare è osservato in quasi il 100% dei casi ed è tipicamente unilaterale
D Cioè il coinvolgimento oculare è osservato in quasi il 100% dei casi ed è tipicamente unilaterale - L'Incontinetia pigmenti (sindrome di Bloch-Sulzberger) è un disturbo dominante legato all'X che colpisce principalmente le femmine poiché si ritiene che sia embrionalmente (in utero) letale nei maschiQ. - Si tratta principalmente di un'anomalia cutanea che si presenta con 4 stadi sovrapposti di lesioni cutanee lineari o a spirale lungo le linee di BlaschkoQ. Strisce lineari e placche di vescicole e papule eritematose (stadio 1, bih - pochi mesi); era verrucosa ispessita e placche a spirale Q (Stadio 2, 2 settimane - mesi) entrambe solitamente sulle estremità > tronco. Striature lineari, spirali, scaglie e chiazze reticolate di iperpigmentazione principalmente sul tronco > estremitàQ (stadio 3, primi mesi all'adolescenza) e chiazze lineari o striature anidrotiche, glabre, atrofiche, ipopigmentate solitamente sui vitelli (stadio 4, dall'adolescenza all'età adulta). Il coinvolgimento dentale/denti (80-90%), ossa (30-40%), sistema nervoso centrale/neurologico (30-40%) e oculare/oftalmico (25-35%) può essere associato a coinvolgimento cutaneo in alcuni casi (ma non in tutti i casi)D. L'ischemia vasoocclusiva retinica è il meccanismo primarioQ. L'icontinentia pigmenti è una malattia dominante legata all'X che colpisce principalmente le femmineQ ed è ritenuta letale a livello embrionale nei maschi. Interessa principalmente la pelle (nel 100% dei casi) e si presenta con tipiche lesioni cutanee sulla falsariga di Blaschko spesso al bih, di solito prima della 1a settimana e raramente dopo i primi 2 mesiQ. Quattro stadi cutanei, a volte con qualche sovrapposizione, sono macule infiammatorie, papule, vescicole e pustole (stadio vescicolare) da bih o sholy successivamente. Lesioni ipercheratosiche e verrucose (stadio) tra 2 e 8 settimane di età Blu-grigio o da ardesia a marrone, iperpigmentazione bizzarra con motivo a lettere cinesi (diversi mesi di età fino all'adolescenza) Bande/strisce atrofiche ipopigmentate e depigmentate, prive di arido, antidrotiche che non si staccano abbronzatura durante l'esposizione al sole (dall'infanzia all'età adulta).