Le cellule contenenti glicogeno sono caratteristiche di
sarcoma di Ewing
Tumore condromixoide
Condroblastoma
Osteosarcomi
Ris. a (sarcoma di Ewing). (Ref. Robbin, Pathology, 6th ed., 1244)SARCOMA DI EWING# Il sarcoma di Ewing costituisce il 10-15% di tutti i sarcomi ossei# È comune nell'adolescenza (picco di incidenza nella seconda decade di vita).# Interessa tipicamente la regione diafisaria regione delle ossa lunghe. Ha anche un'affinità per le ossa piatte.# Raggi X: caratteristica reazione periostale a 6 bucce di ioni con una massa di tessuto molle (meglio vista dalla risonanza magnetica).# La massa molle è composta da fogli di tessuto monotono, piccolo, rotondo , cellule blu e può essere confuso con linfoma, rabdomiosarcoma embrionale e carcinoma a piccole cellule.# È composto da fogli di cellule piccole, rotonde e uniformi, più grandi dei linfociti, ricche di glicogeno con rosette di Homer-Wright (cellule tumorali con PAS caratteristica positiva del citoplasma pieno di glicogeno).# La presenza di p30/32, il prodotto del gene mic-2 (che mappa nella regione pseudoautosomica dei cromosomi X e Y) è un marcatore della superficie cellulare per il sarcoma di Ewing (e altri membri dei PNET).# In circa l'85% dei pazienti si osserva una traslocazione t (11;22) (q24;ql2).# È un tumore indifferenziato di alto grado (quello di Ewing è sempre classificato G4).# È molto aggressivo, ed è quindi considerata una malattia sistemica.# Le sedi più comuni di metastasi sono il polmone, le ossa e il midollo osseo.# Il sarcoma di Ewing può essere curabile, anche in presenza di malattia metastatica, soprattutto nei bambini <11 anni.# La chemioterapia sistemica è la pilastro della terapia, spesso utilizzato prima dell'intervento chirurgico.# Il trattamento locale per questo tumore comprende la resezione chirurgica, solitamente con salvataggio dell'arto o radioterapia.# È noto che più PNET insorgono nei tessuti molli; che includono -- Neuroepitelioma periferico,- Tumore di Askin (parete toracica) e- Estesioneuroblastoma. Altri tumori a piccole cellule rotonde includonoQ TumoreAnormalità citogenetica classica1.Tumore di Wilms11p13delezione/mutazione2.Linfoma linfoblastico (ALL)t (9;12)3.Rhabdomiosarcomat (2 ;13), llpdelezione4.Neuroblastomalpdelezione, amplificazione N-myc,iperploidia del DNA5.Medulloblastoma17q6.Retinoblastoma13q14delezione/mutazione7.Ependimoblastoma 8.Linfoma di Burkit (11;22)9.Carcinoma a piccole cellule Nota: l'osteosarcoma non è un tumore a cellule rotonde.
Osteology