Le caratteristiche della malattia di Von Willebrand sono:
| BT e | PTT
| PT e | PTT
| P.T
| CT
Ris. è 'a' cioè | BT e | PTT Malattia di Von Willebrando La malattia di Von Willebrand è caratterizzata dalla carenza di vWF, mentre la sintesi del fattore VIIIc è normale,o Il vWF ha due funzioni principali: -i) Aiuta nell'adesione piastrinicaii) Stabilizza il fattore VIIIc.o Quindi, risulta una carenza di vWF in manifestazione di entrambi. Difetto di adesione piastrinicao Sanguinamento da piccole venule e capillari della pelle e delle mucose, ad es. epistassi.o Menorragia e sanguinamento gastrointestinale,o Tempo di sanguinamento prolungato (TBT) Difetto di coagulazione (dovuto a disfunzione del fattore VIII)o Sanguinamento durante il carico articolazioni.o Grandi ecchimosi o ematomi post traumatici,o Sanguinamento prolungato dopo qualsiasi forma di procedura chirurgica o lacerazione,o PTT prolungato.o Il vWF può essere analizzato mediante il test di agglutinazione con restocetina che misura la capacità della restocetina di promuovere l'interazione tra vWF e piastrine glicoproteina di membrana Ib-IX.o La malattia di Von Willebrand è dei seguenti tipi: -Tipo I (più comune 70%) - Autosomica dominante, con quantità ridotta di vWF.Tipo II (25%) - Autosomica dominante, con difetto qualitativo di vWF .Tipo III - Autosomico recessivo, con quantità ridotta di vWF.Emofilia A ed emofilia B|PTT BT normale PTV normale Malattia di On-Willebrand| PTT |BT PTPdisfunzione piastrinica normale| B Alla sindrome di Bemard-soulier o Trombastenia di Glanzmann PT e PT normali Alla ITP Porpora di Henoch Schonlein BT, PT e PTT normali
Platelet Disorders