Tutto è vero riguardo alla malattia di Hirschsprung, tranne che
Assenza di cellule gangliari nel segmento interessato
La malattia di Hirschsprung si presenta tipicamente con l'incapacità di eliminare il meconio nell'immediato periodo postnatale.
Il retto non viene mai interessato
Dilatazione prossimale al segmento interessato.
Malattia di Hirschsprung, nota anche come megacolon agangliare congenito. La diagnosi della malattia di Hirschsprung richiede la documentazione dell'assenza di cellule gangliari all'interno del segmento interessato. Il segmento intestinale distale che manca sia della sottomucosa di Meissner che del plesso mienterico di Auerbach ("aganglionosi"). Le contrazioni peristaltiche coordinate sono assenti e si verifica un'ostruzione funzionale con conseguente dilatazione prossimale al segmento interessato. La malattia di Hirschsprung si presenta tipicamente con un mancato passaggio di meconio nell'immediato periodo postnatale. Seguono ostruzione o costipazione, spesso con peristalsi visibile e inefficace, e possono progredire fino a distensione addominale e vomito biliare. Il retto è sempre interessato, ma la lunghezza dei segmenti aggiuntivi coinvolti varia ampiamente, dal retto e dal colon sigmoideo nella maggior parte dei casi al intero colon nei casi più gravi.Rif: Robbins Pathology; 9a edizione; Pagina n.: 752
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