La carenza di enzimi nella porfiria acuta intermittente è
ALA sintasi
Uroporfirinogeno I-sintasi
Uroporfirinogeno III sintasi
Uroporfirinogeno decarbossilasi
B. cioè (Uroporfirinogeno I sintasi) (286 - Harper 27°)Enzima coinvoltoPorfiria* ALA sintasi* Uroporfirinogeno I sintasi- Anemia sideroblastica legata all'X- Porfiria acuta intermittente* Uroporfirinogeno III sintasi- Porfiria eritropoietica congenita* Uroporfirinogeno decarbossilasi- Porfiria cutanea tarda* L'ALA sintasi è la fase di controllo della velocità nella biosintesi delle porfirine epatiche*** Le porfirine sono sintetizzate principalmente nel fegato e nel midollo osseo*** La conversione dell'uroporfirinogeno III in coproporfirinogeno III è un esempio di - Decarbossilazione*** Il propofbilinogeno nelle urine produce un colore rosa con Reagente aldeidico di Ehrlich**
Miscellaneous (Bio-Chemistry)