Un bambino di 2 anni affetto dalla sindrome di Beckwith-Wiedemann viene portato da voi con un'anamnesi di una massa addominale nell'ipocondrio destro. Era anche associato a trombocitosi e anemia. Una TC ha mostrato linfonodi ilari polmonari ingrossati. Qual è la diagnosi più probabile? Si noti che i marcatori virali sono -ve in questo paziente.
Ca epatocellulare
Fibrolamellare Ca
Epatoblastoma
Emangioma epatico
Questo è un caso di epatoblastoma. È associata a poliposi adenomatosa familiare, sindrome di Beckwith-Wiedemann e basso peso corporeo. Si verifica più comunemente nei bambini di età inferiore ai 3 anni. La metastasi si verifica visivamente ai linfonodi polmonari. Il Ca epatocellulare è presente nei bambini più grandi (adolescenti) o negli adulti. È associata all'infezione da epatite B o C o a condizioni come la tirosinemia ereditaria, la malattia da accumulo di glicogeno, il deficit di a-antitripsina e la cirrosi biliare. L'emangioma epatico non mostra metastasi ed è associato ad anemia e trombocitopenia. Rif: Nelson, edizione 17, pagina 1726