Tutte le seguenti sono caratteristiche della sclerodermia tranne:
Disfagia
Fenomeno di Raynaud
Contrattura della pelle
Calcificazione nelle ossa lunghe
Ris. è "d" cioè calcificazione nelle ossa lunghe Manifestazioni cliniche della sclerodermia (sclerosi sistemica) Pelle o La caratteristica distintiva della sclerodermia sono i notevoli cambiamenti cutanei, in particolare l'ispessimento della pelle. o La maggior parte dei pazienti presenta un'atrofia sclerotica diffusa della pelle che di solito inizia nelle dita e nelle regioni distali degli arti superiori e si estende prossimalmente fino a coinvolgere la parte superiore del braccio, le spalle, il collo e il viso. o Nella fase avanzata, le dita assumono un aspetto affusolato, ad artiglio, con limitazione del movimento delle articolazioni e talvolta le punte delle dita subiscono autoamputazione. o Il volto diventa una maschera disegnata. o I capillari delle pieghe ungueali vengono distolti nelle prime fasi della malattia, il che mostra anomalie nella microvascolarizzazione. Tratto alimentare o Colpito nel 90% dei pazienti. o Il coinvolgimento più grave è nell'esofago. o Il coinvolgimento del terzo esofageo inferiore sviluppa un'inflessibilità del tubo di gomma che causa il riflesso gastroesofageo. o La fibrosi esofagea provoca disfagia. o Dolore addominale, ostruzione intestinale, malassorbimento (dovuto alla perdita di villi) con perdita di peso e anemia riflettono il coinvolgimento intestinale. Fenomeno di Raynaud o È un'ischemia digitale episodica dovuta alla vasocostrizione delle arie e delle aeriole delle estremità, precipitata dal freddo. o Di solito è la prima manifestazione della malattia. Sintomi muscoloscheletrici o Infiammazione della sinovia (sinovite) con iperofia e iperplasia dei tessuti sinolici. o La distruzione congiunta non è comune. o La miosite infiammatoria può svilupparsi nel 10% dei pazienti. Rene o I cambiamenti più importanti si verificano nelle pareti dei vasi e causano un aspetto simile a quello dell'ipeensione maligna, cioè proliferazione concentrica a buccia di cipolla della muscolatura liscia con ispessimento dell'intima e necrosi fibrinoide. o Può verificarsi ipersensibilità a causa del coinvolgimento renale. o La causa più comune di morte è lo sviluppo di ipertensione maligna con conseguente insufficienza renale. Polmoni o Ipertensione polmonare. o Fibrosi interstiziale. Hea o Versamento pericardico/Pericardite o Fibrosi miocardica Sindrome CREST (con sclerosi sistemica limitata).