La tromboastenia di Glanzmann è caratterizzata da difetti
Gp IB/IX
Gp IIB/IIIA
Gp IB/IIIA
GpIIB/IX
Trombastenia di Glanzmann - È una malattia autosomica recessiva dovuta a deficit/disfunzione della glicoproteina Ilb-IIla (Gp Ilb/IIIa).
Quindi c'è un'aggregazione piastrinica difettosa.
L'aggregazione piastrinica è normale per la ristocetina (costante alla sindrome di Bernard Soulier), ma non si verifica alcuna aggregazione in risposta agli agonisti standard (collagene, ADP, trombina). Altre caratteristiche differenzianti includono la normale conta piastrinica e la morfologia. BT è prolungato. Il VWF è normale.
La malattia si manifesta alla nascita con un aumento del sanguinamento dal moncone del cordone ombelicale.