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Insufficienza renale
Anemia emolitica
Trombocitosi
Caratteristiche neurologiche
Ris. C: Trombocitosi Secondo la sua descrizione originale, la TTP era definita come il pentade di febbre, trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica, deficit neurologici transitori e insufficienza renale. Porpora trombotica trombocitopenica/TTP/sindrome di Moschcowitz È una malattia rara che causa la formazione di estese trombosi microscopiche nei piccoli vasi sanguigni di tutto il corpo (microangiopatia trombotica). La maggior parte dei casi di TTP derivano dall'inibizione dell'enzima ADAMTS13, una metalloproteasi responsabile della scissione di grandi multimeri del fattore von Willebrand (vWF) in unità più piccole. Una forma più rara di TTP, chiamata sindrome di Upshaw-Schulman, è geneticamente ereditata come una disfunzione di ADAMTS13. Se persistono grandi multimeri di vWF vi è la tendenza ad un aumento della coagulazione. I globuli rossi che attraversano i coaguli microscopici sono soggetti a uno stress di taglio che danneggia le loro membrane, portando all'emolisi intravascolare e alla formazione di schistociti. La riduzione del flusso sanguigno dovuta alla trombosi e al danno cellulare provoca danni agli organi terminali. La terapia attuale si basa su suppo e plasmaferesi per ridurre gli anticorpi circolanti contro ADAMTS13 e ricostituire i livelli ematici dell'enzima. Classicamente, le seguenti cinque caratteristiche ("pentade") sono indicative di TTP: - Sintomi neurologici (fluttuanti), come allucinazioni, comportamenti bizzarri , stato mentale alterato, ictus o mal di testa - Insufficienza renale - Febbre - Trombocitopenia, che porta a lividi o porpora - Anemia emolitica microangiopatica (anemia, ittero e uno striscio di sangue con evidenza di frammentazione meccanica dei globuli rossi)