Si osserva pseudoermafroditismo con cui tumore-
RCC
Tumore di Wilms
Carcinoma polmonare
HCC
Tumore di Wilms La sporadica concomitanza dello pseudoermafroditismo maschile e della glomerulopatia cronica è associata ad un rischio estremamente elevato di tumore di Wilms. Riportiamo la nostra esperienza con un bambino che ha sviluppato questa triade (sindrome di Drash) e passiamo in rassegna i 21 pazienti descritti in letteratura, per sottolineare l'importanza della diagnosi precoce e per suggerire linee guida per la gestione. Le gonadi disgenetiche sono sempre intra-addominali.
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