Il neuroblastoma ha origine da
Surrenale
Parete toracica
Costola
cervello
Ans a (Adrenal) Ref nelson 18th ed p 2137Il neuroblastoma (NB) è un cancro embrionale del sistema nervoso simpatico periferico con presentazione clinica e decorso eterogenei. NB è il terzo tumore pediatrico più comune, NB è la neoplasia più comunemente diagnosticata nei neonati. La maggior parte dei casi di NB origina nell'addome, nella ghiandola surrenale o nei gangli simpatici retroperitoneali. PATOLOGIA. NB comprende uno spettro di tumori con gradi variabili di differenziazione neurale, che vanno dalle piccole cellule rotonde indifferenziate (neuroblastoma) ai tumori contenenti cellule gangliari mature (ganglioneuroblastoma o ganglioneuroma). I tumori possono assomigliare ad altri tumori a piccole cellule rotonde, come il rabdomiosarcoma, il sarcoma di Ewing e il linfoma non Hodgkin. La prognosi varia con la definizione istologica del pattern tissutale (classificazione Shimada). I fattori prognostici includono la quantità di stroma, il grado di differenziazione delle cellule tumorali, la presenza di nucleoli ingrossati e prominenti e l'indice mitosi-cariorressi. Caratteristiche genetiche del tessuto tumorale NB che sono di importanza prognostica e attualmente vengono utilizzate insieme a fattori clinici per determinare il trattamento includono l'amplificazione del proto-oncogene MYCN (N-myc) e l'iperdiploidia del contenuto di DN A delle cellule tumorali. L'amplificazione di MYCN ha importanza prognostica indipendente dallo stadio e dall'età ed è fortemente associata allo stadio avanzato del tumore e alla prognosi sfavorevole. L'iperdiploidia conferisce una prognosi migliore se il bambino ha < 1 anno di età al momento della diagnosi. NB può svilupparsi in qualsiasi sito del tessuto del sistema nervoso simpatico. I segni e i sintomi della NB riflettono la sede del tumore e l’estensione della malattia. La maggior parte dei casi di NB origina nell'addome, nella ghiandola surrenale o nei gangli simpatici retroperitoneali. Di solito una massa compatta e nodulare palpabile sul fianco o sulla linea mediana causa disagio addominale. Alla radiografia standard o alla TC la massa spesso contiene calcificazioni ed emorragie. Il tumore di Wilms, un'altra massa sul fianco comune nei bambini piccoli, di solito non calcifica. NB Ha origine dai gangli cervicali, toracici o pelvici nel 30% dei casi. La malattia metastatica può essere associata a una miriade di segni e sintomi, tra cui febbre, irritabilità, ritardo della crescita, dolore osseo, noduli sottocutanei bluastri, proptosi orbitale ed ecchimosi periorbitali. Le sedi più comuni di metastasi sono le ossa lunghe e il cranio, il midollo osseo, il fegato, i linfonodi e la pelle. Le metastasi polmonari sono rare e si verificano in <3% dei casi. La diagnosi prenatale di NB a volte è possibile mediante ecografie materne.
Childhood Tumors