Un bambino di 4 anni si è presentato con un'eruzione dolorosa che interessava le flessure. Il paziente è stato ricoverato in ospedale e O/E presentava eritema con desquamazione e formazione di vesciche sulla pelle intorno alle labbra, palpebra, inguine e fessura natale. Erano presenti alcune piccole vescicole flaccide ai margini delle aree colpite. La pelle del tronco presentava un lieve eritema. Le caratteristiche istologiche non erano conclusive. Si attendevano studi di immunofluorescenza. Quale famiglia di proteine ​​ha maggiori probabilità di essere colpita da questa malattia?
Desmocolline
Desmogleine
BPAg1
BPAg2
Dx: disturbo vescicolare - malattia da IgA lineare coinvolgimento delle proteine ​​MC BPAg2 > BPAg1 Caratteristica C/F: aspetto di filo di perle/grappolo di aspetto di gioiello Malattia da IgA lineare È una malattia subepidermica cronica acquisita di bambini e adulti con coinvolgimento cutaneo e mucoso. Osservate due sindromi cliniche1. Malattia bollosa cronica dell'infanzia2. Malattia IgA lineare dell'adulto Gli autoanticorpi sono IgA (solitamente IgA1) della malattia bollosa cronica dell'infanzia. Malattia da IgA lineare degli adulti
Blistering disorders