Un ragazzo adolescente di 16 anni con una storia di grave emofilia A è sottoposto a una riparazione elettiva di ernia inguinale. Quale delle seguenti è l'opzione migliore per prevenire o trattare una complicanza emorragica nel contesto di questa malattia?
Plasma fresco congelato
Combinazione di desmopressina e plasma fresco congelato
Combinazione di acido e-aminocaproico e desmopressina
Concentrato di fattore IX
L’emofilia A è un disturbo della coagulazione derivante da una carenza o da un’anomalia del fattore VIII. La desmopressina (DDAVP) è un analogo sintetico dell'ormone antidiuretico che aumenta i livelli del fattore VIII e del fattore von Willebrand. DDAVP può essere utilizzato da solo per l’emofilia A lieve, ma è inefficace nelle forme gravi della malattia. Per l'emofilia A grave, il DDAVP viene somministrato in combinazione con un inibitore della fibrinolisi come l'acido eaminocaproico (AMICAR). Sebbene il FFP contenga il fattore VIII, i livelli sono troppo bassi per prevenire o controllare il sanguinamento negli emofiliaci. Altri agenti utilizzati nel trattamento dell'emofilia A comprendono il crioprecipitato e concentrati specifici di fattore VIII.
Preoperative assessment and monitoring in anaesthesia