Le verità sull'incontinenta pigmenti includono quanto segue tranne:
Dominante legata all'X
Anomalia cutanea primaria
Avascolarizzazione della retina periferica
Il coinvolgimento oculare è osservato in quasi il 100% dei casi ed è tipicamente unilaterale
L'incontinentia pigmenti (IP) è una rara malattia genetica dominante legata all'X che colpisce la pelle, i capelli, i denti, le unghie e il sistema nervoso centrale. Prende il nome dal suo aspetto al microscopio. La caratteristica fondamentale è la comparsa di caratteristiche lesioni cutanee progressive, che si presentano dapprima come lesioni vescicolobollose e poi progrediscono in lesioni pigmentarie a spirale in quattro fasi. L'IP comprende anche anomalie oculari, che si verificano principalmente nella retina. I reperti retinici derivano da un'occlusione vascolare e comprendono neovascolarizzazione, emorragie, assenza di fossetta foveale e distacchi essudativi e trazionali. Anche i cambiamenti patologici nel sistema nervoso centrale, nei denti e nei capelli sono comuni nell'IP. La diagnosi si basa sull'esame clinico sistemico e oculare, nonché sui test genetici. Non esiste un trattamento per la malattia nel suo complesso; tuttavia, i sintomi possono essere gestiti mediante intervento medico o chirurgico. Rif. Harrison20a edizione pag 1456
Autoimmune skin disorders