Un bambino di 3 anni è diventato meno attivo negli ultimi 2 mesi. All'esame obiettivo è palpabile una massa addominale a sinistra. Un'analisi delle urine mostra ematuria. Gli studi radiografici mostrano una massa di 8 cm nello spazio retroperitoneale sinistro. La massa viene asportata e all'esame microscopico mostra una combinazione trifasica di tipi di cellule blastemali, stromali ed epiteliali. Il bambino sta bene 10 anni dopo. Quale delle seguenti condizioni è più probabilmente correlata alla patogenesi della neoplasia di questo bambino?
Epitelio anaplastico
Cellule gangliari
Resti nefrogenici
Pseudo rosette
Resti nefrogenici possono essere trovati nel parenchima renale adiacente ad un tumore di Wilms. Sono presunte lesioni precursori perché possono condividere alterazioni genetiche con l'adiacente tumore di Wilms. Se sono presenti tali resti, esiste un rischio maggiore di sviluppare tumori di Wilms nel rene controlaterale. L'anaplasia nel tumore di Wilms suggerisce una prognosi sfavorevole, ma nel complesso il tasso di guarigione è del 90%. Le cellule gangliari e le pseudo rosette sono caratteristiche del neuroblastoma. I sopravvissuti a lungo termine al tumore di Wilms corrono un rischio maggiore di sviluppare un altro tumore maligno, incluso un sarcoma, ma il sarcoma non fa parte del tumore originale.
Disease of Infancy & Childhood