Tutte le seguenti affermazioni relative alla leucoencefalopatia multifocale progressiva sono vere tranne aEUR'
Il paziente presenta comunemente disturbi visivi e difetti del linguaggio
Si osserva più comunemente nelle persone immunocompromesse
Diagnosi esclusivamente mediante biopsia cerebrale
Segue un decorso indolente e il paziente di solito muore entro 6 mesi
Diagnosi esclusiva tramite biopsia cerebrale Leucoencefalopatia multifocale progressiva :? La leucoencefalopatia multifocale progressiva è una malattia progressiva causata dal virus J.C. Le principali cellule colpite dalla malattia sono gli oligodendrocitiQ. Poiché gli oligodendrociti sono coinvolti nella mielinizzazione, la leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da aree multifocali di dernielinizzazioneQ di dimensioni variabili distribuite in tutto il cervello ma risparmiando il midollo spinale e i nervi ottici. Patholocv Oltre alla demielinizzazione sono presenti alterazioni citologiche caratteristiche sia negli astrociti che negli oligodendrociti - Astrociti2 Ingranditi e contenenti nuclei ipercromatici, deformati e bizzarri e frequenti figure mitotiche. Oligodendrocytesdeg Questi hanno nuclei allargati densamente colorati che contengono inclusioni virali, formati da matrici cristalline. Sintomi della leucoencefalopatia multifocale progressiva:? Segni neurologici focali -> Difetti del linguaggio (afasia), disahria, emiparesi, atassia Difetti visivi (45%) -> emianopsia omonima Compromissione mentale (38%) -> Demenza, confusione, cambiamenti di personalità Debolezza -> Emi o monoparesi e atassia Convulsioni (20 %) La leucoencefalopatia multifocale progressiva si osserva prevalentemente in pazienti con disturbi immunosoppressivi: - Le condizioni più comunemente associate sono:? - AIDS (80%)Q - Tumori ematologici (13%) - Trapiantati (5%) - Malattia infiammatoria cronica (2%) Prognosi di leucoencefalopatia multifocale progressiva Nella maggior parte dei casi la morte avviene entro 3-6 mesi dall'esordio dei sintomi neurologici e ancora più rapidamente nei pazienti affetti da AIDS, a meno che non venga attuato un trattamento interetrulico aggressivo. Diagnosi La risonanza magnetica viene utilizzata per la diagnosi della leucemia promielocitica: la risonanza magnetica è migliore della TC nella diagnosi della leucemia promielocitica e viene spesso utilizzata per la diagnosi della leucemia promielocitica. - Alla risonanza magnetica la lesione appare come sostanza bianca coalescente multifocale asimmetrica situata periventricolarmente. - Queste lesioni presentano segnali aumentati sulle immagini T2 e FLAIR e segnali diminuiti sulle immagini pesate T. - Le lesioni della leucemia promielocitica tradizionalmente non presentano alcun miglioramento. Biopsia cerebrale nella diagnosi della leucoencefalopatia multifocale progressiva - Ha una sensibilità del 74-92% e una specificità del 92-100%. - La biopsia cerebrale dimostra molteplici focolai demielinizzanti nella sostanza bianca cerebrale, cerebellare e del tronco encefalico. - Si osservano infiltrati infiammatori perivascolari - Si possono osservare inclusioni nucleari - Il segno microscopico della malattia sono le inclusioni intranucleari basofile o eosinofile all'interno del nucleo rigonfio degli oligodendrociti, spesso alla periferia delle lesioni. - Si vedono anche grandi astrociti multinucleati. Amplificazione PCR del DNA di JCV. - L'amplificazione PCR del DNA di JCV in associazione con la tipica lesione MRI nel contesto clinico appropriato è diagnostica di PML