Un bambino di 8 anni presenta dolore al fianco sinistro e ritardo mentale. All'ecografia si notano una lesione iperecogena nel rene destro e lesioni multiple nel fegato. L'esame TC dell'addome ha rivelato una densità di queste lesioni compresa tra -50 e -80 HU. La diagnosi più probabile è:
Sclerosi tuberosa
Emangioblastoma ereditario
Malattia del rene policistico autosomico recessivo
Sindrome di von Hippel-Lindau
Risposta- A (Sclerosi tuberosa) La LMA è una neoplasia clonale benigna costituita da quantità variabili di tessuto adiposo maturo, muscolatura liscia e vasi a pareti spesse.