Nell'anemia falciforme è vero che:
Autosplenectomia per trombosi e infarto
Microcitosi
Microcardia
Splenomegalia
Ris. è 'a' cioè Autosplenectomia dovuta a trombosi e infarto Manifestazioni cliniche dell'anemia falciforme o Le manifestazioni cliniche dell'anemia falciforme sono. Emolisi cronica o Le cellule falciformi irreversibili hanno membrane cellulari rigide e indeformabili che comportano difficoltà nella negoziazione dei sinusoidi splenici, sequestro e rapida fagocitosi. Ciò provoca emolisi extravascolare. o Una certa emolisi intravascolare può verificarsi anche a causa dell'aumentata fragilità meccanica delle cellule gravemente danneggiate. Sintomi vasoocclusivi o Le cellule falciformi reversibili esprimono livelli più elevati del normale di molecole di adesione e sono anormalmente appiccicose, responsabili dell'occlusione della microcircolazione, in particolare di ossa, polmoni, fegato, cervello, milza e pene. o I sintomi vasoocclusivi sono la manifestazione più comune dell'anemia falciforme. o Si manifestano comunemente come: (i) Crisi ossee dolorose Nei bambini, le crisi ossee dolorose sono estremamente comuni e spesso difficili da distinguere dall'osteomielite acuta. Si manifestano frequentemente come dattilite delle ossa delle mani o dei piedi e sono entrambi --> sindrome mano-piede. (ii) Autosplenectomia A causa dei suoi vasi stretti e della sua funzione di eliminare i globuli rossi difettosi, la milza viene spesso colpita. Di solito viene infartuato prima della fine dell'infanzia. Questa autosplenctomia aumenta il rischio di infezione da organismi incapsulati. (iii) Sindrome toracica acuta Una condizione caratterizzata da febbre, dolore toracico, difficoltà di respirazione dovuta alla falce e vaso-occlusione nei letti vascolari polmonari. (iv) Crisi da sequestro Il sequestro massiccio di globuli rossi falciformi porta ad un ingrossamento acuto e doloroso della milza. (v) Crisi aplastiche L'infezione da parvovirus B19 può causare la cessazione dell'eritropoiesi del midollo osseo ---> crisi aplastiche. (vi) Sintomi del sistema nervoso centrale Convulsioni e ictus (vii) Priapismo e infarto del pene (viii) Ulcere delle gambe Da ricordare o Il tratto falciforme (stato etrozigote) è quasi sempre asilntomatico e l'unica manifestazione significativa è il difetto di concentrazione renale che si presenta con isotenuria.