Una donna di 34 anni con storia di utilizzo di pillole contraccettive orali (OCP), è stata portata al pronto soccorso con ematemesi e grave dolore addominale acuto RUQ. Ha una storia di TVP. La valutazione fisica rivela ascite e tenera caloreomegalia. Quale delle seguenti è la causa più probabile di ciò?
Ostruzione del dotto biliare comune
Ostruzione dei sinusoidi intraepatici
Trombosi dell'aria epatica
Trombosi delle vene epatiche
Lo scenario clinico sopra riportato è indicativo della sindrome di Budd-Chiari. Causato dall'ostruzione di due o più vene epatiche principali (trombosi della vena epatica). L'ostruzione di una singola vena epatica principale è clinicamente asintomatica. Il danno epatico si verifica a causa dell'aumento della pressione sanguigna intraepatica. La trombosi delle vene epatiche è associata a neoplasie mieloproliferative come la policitemia vera, stati trombofilici (uso di OCP, trombofilie ereditarie, ecc.), sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APLA), emoglobinuria parossistica notturna (EPN) e tumori intraddominali, in particolare il carcinoma epatocellulare. Clinicamente, la sindrome di Budd-Chiari è caratterizzata da grave dolore al quadrante addominale superiore destro, ascite, epatomegalia dolente ed ematemesi (sanguinamento da varici). Microscopicamente, il parenchima epatico interessato rivela una grave congestione centrolobulare e necrosi.
Cirrhosis