Quale dei seguenti tumori ossei si manifesta in giovane età, origina nella cavità midollare e mostra caratteristicamente fogli di piccole cellule rotonde di dimensioni uniformi e rossetti di Homer Wright?
Osteosarcoma
Tumore di Ewing
Condrosarcoma
Osteoma osteoide
Ris. b (Tumore di Ewing) (Ref. Robbin's pathology, 7th/pg. 1301; 558).I quattro tipi principali di rosette in patologia:1. Rosetta di Homer Wright: tipicamente osservata nei neuroblastomi, nei medulloblastomi e nei tumori neuroectodermici primitivi (PNET). È costituito da un alone di cellule tumorali che circondano una regione centrale contenente il neuropilo.2. Rosetta Flexner-Wintersteiner: caratteristica dei retinoblastomi. È costituito da cellule tumorali che circondano un lume centrale che contiene estensioni citoplasmatiche delle cellule tumorali.3. Vera rosetta ependimale: costituita da cellule tumorali che circondano un lume vuoto. Sono caratteristici dell'ependimoma, ma non si riscontrano in tutti i casi.4. Pseudorosette perivascolare: è costituito da cellule tumorali raccolte attorno a un vaso sanguigno. Si chiama pseudorosetta perché la struttura centrale non fa parte del tumore. Queste rosette sono comuni negli ependimomi, ma si vedono anche nel medulloblastoma, nel PNET, nei neurocitomi centrali e nei glioblastomi. SARCOMA DI EWING# Incidenza: costituisce circa il 10-15% di tutti i sarcomi ossei.# Età: picco di incidenza nella seconda decade di vita .# Origine: ha origine nella cavità midollare delle ossa.# Localizzazione: coinvolge la regione diafisaria delle ossa lunghe (soprattutto femore) e delle ossa piatte (soprattutto bacino).# Radiografia: lesione litica distruttiva permeante con periostio a "buccia di cipolla" reazione con massa di tessuto molle.# Istopatologia:- È composto da fogli di cellule monotone, piccole, rotonde, blu e può essere confuso con linfoma, rabdomiosarcoma embrionale e carcinoma a piccole cellule.- Le cellule sono ricche di glicogeno (PAS positivo cellule).6- La presenza di "rosette di Homer-Wright" è indicativa di differenziazione neurale.- La maggior parte dei PNET nascono nei tessuti molli; essi includono:* Neuroepitelioma periferico,* Tumore di Askin (parete toracica) e* Estesioneuroblastoma.- La presenza di p30/32, il prodotto del gene mic-2 (che mappa la regione pseudoautosomica dei cromosomi X e Y) è un marcatore della superficie cellulare per il sarcoma di Ewing (PNET).- La classica anomalia citogenetica associata a questa malattia (e ad altri PNET) è t(11;22).- CD99 +.# È un tumore molto aggressivo e considerato una malattia sistemica e imita l'osteomielite acuta.# Le sedi comuni di metastasi sono il polmone, le ossa (metastasi da osso a osso/) e il midollo osseo.# Rx:# La chemioterapia sistemica è il pilastro della terapia, spesso utilizzata prima dell'intervento chirurgico.# Trattamento locale per il tumore primario include la resezione chirurgica, solitamente con salvataggio dell'arto o radioterapia.# Il tumore di Ewing è curabile, anche in presenza di metastasi evidenti, soprattutto nei bambini di età <11 anni.Conoscere anche:TraslocazioneTtimor# (22q11)Leucemia mieloide cronica# (12;22 )(q 13 ;q 12)Melanoma maligno delle parti molli (MMSP)# (11;14)(q13;q32)Linfoma a cellule mantellari# (14; 18)(q32;q21)Linfoma follicolare# (1;22)(q24;q12)Sarcoma di Ewing# (1;7)(p34;q35)Leucemia linfocitica acuta a cellule T (LLA)# (8;14)(q24; q32)Linfoma di Burkitt, LLA a cellule B# (11;22)(pl3;q12)Tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde (DSRCT)# (2;13)(q35;ql4)Rabdomiosarcoma alveolare# (1; 13)(p36;q 14)Rabdomiosarcoma alveolare# (10; 17)(q 11.2;q23)Carcinomi papillari della tiroide# (x, 18)Sarcoma a cellule sinoviali
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