Ad un maschio di 60 anni con una storia di fumo da 60 pacchetti all'anno viene ora diagnosticato un carcinoma polmonare. La valutazione istologica del tumore ha rivelato cellule piccole, altamente mitotiche con nuclei ipercromatici. Quale delle seguenti manifestazioni cliniche potrebbe manifestarsi nel paziente nel corso della malattia?
Cambiamenti psicologici
Necessità frequente di trasfusioni di sangue
Arti sottili e tronco obeso
Seno ingrossato, aumento dei peli su tutto il corpo
Ris. C. Arti sottili e tronchi obesi (Rif: Harrison 19/e p610, 2271, 2314, 18/e p745, 829, 2945, 3061-3062; Robbins 9/e p717, 8/e p729, 730) In un maschio di 60 anni con una storia di 55 pacchetti all'anno, che presentava tosse cronica. La biopsia del polmone ha mostrato piccoli nuclei ipercromatici e cellule altamente mitotiche, il che è suggestivo di cancro del polmone a piccole cellule. La stragrande maggioranza dei pazienti con cancro del polmone in cui si sviluppa la sindrome da ormone antidiuretico inappropriato (SIADH), la sindrome di Cushing o la sindrome paraneoplastica neurologica hanno SCLC '.Nei pazienti affetti dalla sindrome di Cushing, vi è un marcato aumento di peso e una ridistribuzione centripeta del grasso, quindi questo paziente molto probabilmente avrà arti sottili e tronchi obesi.Istopatologia del carcinoma a piccole cellule: fogli densi di piccole cellule con scarso citoplasmaCromatina nucleare finemente granulareMitosi frequenti, e nucleoli poco appariscenti o assenti. La velocità mitotica è tipicamente elevata. La produzione ectopica di ACTH è causata prevalentemente da tumori carcinoidi occulti, più frequentemente nei polmoni, ma anche nel timo o nel pancreas. A causa delle loro piccole dimensioni, questi tumori sono spesso difficili da localizzare. Il carcinoma polmonare avanzato a piccole cellule può causare produzione ectopica di ACTH.'- Harrison 18/e p2945Cause della sindrome di CushingDonna; Rapporto maschile%Cushing dipendente da ACTH 90Malattia di Cushing (= adenoma ipofisario producente ACTH)4:175Sindrome da ACTH ectopico (dovuta alla secrezione di ACTH da parte di tumori carcinoidi bronchiali o pancreatici, cancro del polmone a piccole cellule, carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma e altri)1:115ACTH -indipendente di Cushing4:110Adenoma adrenocorticale 5-10Carcinoma adrenocorticale 1%Cause rare: PPNAD, malattia surrenalica nodulare pigmentata primaria: AIMAH, iperplasia surrenalica massiva ACTH-indipendente; Sindrome di McCune-Albright <1%Abbreviazioni: Acth, ormone adrenocorticotropo; AIMAH, iperplasia macronodulare ACTH-indipendente; PPNAD, malattia surrenalica nodulare pigmentata primaria. Carcinoma a piccole cellule La maggior parte maligno, a distribuzione centraleQ, fortemente correlato al fumoQLe cellule sono piccole con poco citoplasma chiamate "cellule dell'avena"QAssociate a linfoadenopatia ilare o mediastinica massiccia, invasione mediastinica e massa perilareVarietà QMC associata a sindrome paraneoplastica, Sindrome di Cushing, ipokaliemia e sindrome SVCQMaggior parte responsivo alla chemioterapia (cisplatino + etoposide)Mostra risposta alla radioterapiaQOrmoni prodotti dal carcinoma a piccole cellule: ACTH, AVP (vasopressina), calcitonina. ANF, peptide di rilascio della gastrinaQCarcinoide bronchialeI carcinoidi bronchiali (meno maligni) sono i più indolenti dello spettro dei tumori neuroendocrini polmonari. La maggior parte dei pazienti ha meno di 40 anni; Non correlato al fumoQIl tratto respiratorio inferiore (bronco, polmone, trachea) è la sede MC del tumore carcinoideQLa sindrome carcinoide è raraQPatologia: la maggior parte dei tumori è confinata al bronco principale, comunemente si proietta nel lumeQAlcuni tumori penetrano nella parete bronchiale per espandersi nella zona peri- tessuto bronchiale che produce la lesione del bottone del collettoQLa maggior parte dei carcinoidi bronchialiNon hanno attività segretaQNon metastatizzano in siti distantiQSono suscettibili di resezioneQ
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