Il paziente con enteropatia glutine-sensibile ha una storia permanente di comparsa periodica di lesioni papulari o vescicolari intensamente pruriginose, raggruppate sui gomiti, sulle ginocchia, sull'osso sacro e sulle spalle. Poiché le vescicole sono intensamente pruriginose, il paziente di routine ne gratta via la parte superiore, il che allevia il prurito. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Pemfigoide bolloso
Dermatite erpetiforme
Herpes simplex I
Pemfigo volgare
La condizione descritta è la dermatite erpetiforme, che è fortemente associata all'enteropatia glutine-sensibile (sprue celiaca) e spesso ha un decorso intermittente per tutta la vita. Clinicamente i pazienti presentano gruppi (escoriati) di papule e vescicole su base eritematosa. Le lesioni tendono a coinvolgere le superfici estensori delle estremità e dei glutei. Microscopicamente, le lesioni mostrano ascessi dermici neutrofili papillari subepidermici, con depositi granulari di IgA e C3 nelle punte papillari dermiche. I pazienti possono rispondere in modo drammatico alla terapia con dapsone. Il pemfigoide bolloso produce vesciche grandi e tese. L'Herpes simplex I è caratterizzato da colture di vescicole, ma non è particolarmente associato ad enteropatia glutine-sensibile. Il pemfigo volgare di solito mostra un importante coinvolgimento orale. Rif: DeWitt CA, Buescher LS, Stone SP (2012). Capitolo 153. Manifestazioni cutanee di malattie maligne interne: sindromi paraneoplastiche cutanee. A L.A. Goldsmith, S.I. Katz, B.A. Gilchrest, A.S. Paller, D.J. Leffell, N.A. Dallas (a cura di), Dermatologia in medicina generale di Fitzpatrick, 8e.