La prevalenza dei seguenti sintomi, con il suo grado, può essere correlata all'attività della malattia nel LES
Anemia emolitica autoimmune
Linfopenia
Neutropenia
Trombocitopenia
(B) Linfopenia # Anemia emolitica autoimmune (AIHA) È caratterizzata da elevata conta dei reticolociti, bassi livelli di aptoglobina, aumento della concentrazione di bilirubina indiretta e test di Coombs diretto positivo. È stato notato fino al 10% dei pazienti affetti da LES. La presenza di anemia emolitica può associarsi a manifestazioni di malattie gravi come malattie renali, convulsioni e sierosite. La presenza sia di immunoglobuline che del complemento sui globuli rossi è solitamente associata a un certo grado di emolisi, mentre la presenza dei soli complementi (C3 e/o C4) spesso non è associata all'emolisi L'AIHA risponde agli steroidi (1 mg/kg al giorno di prednisone o il suo equivalente in dosi frazionate) nel 75-96% dei pazienti. Una volta che l'ematocrito inizia ad aumentare e la conta dei reticolociti diminuisce, gli steroidi possono essere rapidamente ridotti. CRITERI DI CLASSIFICAZIONE SLICC PER IL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Requisiti: > criteri (almeno 1 criterio clinico e 1 di laboratorio. Oppure Nefrite lupica comprovata da biopsia con ANA o Anti- DNACriteri cliniciCriteri immunologici* Lupus cutaneo acuto* ANA* Lupus cutaneo cronico* Anti-DNA* Ulcere orali o nasali* Ant-Sm* Alopecia non cicatriziale* Antifosfolipidi Ab* Artrite* Basso complemento (C3, C4, CH50)* Sierosite* Diretta Test di Coomb* Renale * Neurologico* Anemia emolitica* Leucopenia* Trombocitopenia (<100.000/mm3)> Leucopenia È una caratteristica tipica del LES che può verificarsi come risultato di linfopenia, neutropenia o una combinazione di entrambe. Prevalenza della linfopenia nei livelli di LES dal 20 all'81% e il suo grado può essere correlato all'attività della malattia. Sia i linfociti T che quelli B sono ridotti, mentre le cellule killer naturali sono tipicamente aumentate. Nei pazienti leucopenici con LES è stata riscontrata una ridotta espressione superficiale delle proteine ​​regolatrici del complemento CD55 e CD59. La carenza di queste proteine ​​può rendere queste cellule suscettibili alla lisi mediata dal complemento. Vi sono prove crescenti che la produzione endogena di interferoni di tipo 1 (IFN) sia implicata nella patogenesi della neutropenia e della linfopenia nel LES. Livelli sierici elevati di IFN-a nel LES sono inversamente correlati al numero dei leucociti# Neutropenia È una caratteristica comune del LES, con un tasso di prevalenza del 47%, può essere mediata da anticorpi anti-neutrofili. Livelli aumentati di ligando che induce l'apoptosi correlato al TNF (TRAIL) nel LES e possono contribuire alla neutropenia (attraverso un'eccessiva neutropenia mediata dall'apoptosi dei neutrofili).# Trombocitopenia Ha una prevalenza segnalata che varia dal 7 al 30% in ampie serie di pazienti con LES. L'aumento della distruzione periferica delle piastrine e la presenza di anticorpi antipiastrinici rappresentano il meccanismo patogeno più probabile. La trombocitopenia è un fattore di rischio indipendente per l’aumento della mortalità nel LES.
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