Una giovane donna che è un caso noto di disturbo mieloproliferativo si presenta con un'anamnesi di 3 giorni di disagio addominale progressivo e ascite. Quale delle seguenti è la possibile diagnosi
Sindrome di Budd Chiari
Epatite A
Peritonite da perforazione
Pancreatite acuta
Ris. è 'a' cioè sindrome di Budd Chiari * Giovane donna con disturbo mieloproliferativo - indica uno stato procoagulante* La presentazione di disturbi addominali a esordio acuto e ascite indica principalmente il coinvolgimento della vena epatica - probabilmente trombosi della vena epatica dovuta allo stato procoagulante -> > quindi la diagnosi più probabile è: Sindrome di Budd Chiari. Sindrome di Budd Chiari* Si tratta di una condizione che colpisce soprattutto le giovani donne, in cui il drenaggio venoso del fegato è occluso da trombosi venosa epatica o da ostruzione di una rete venosa.* A seguito di ostruzione del deflusso venoso, il fegato diventa acutamente congestionato, con sviluppo di compromissione della funzionalità epatica e, successivamente, ipertensione portale, ascite e varici esofagee.* Nella trombosi acuta, il paziente può rapidamente progredire fino a un'insufficienza epatica fulminante ma, nella maggior parte dei casi, dei casi, fastidio addominale e ascite sono le principali caratteristiche di presentazione.* Se cronico, il fegato progredisce verso una cirrosi conclamata.* È necessario stabilire la causa della trombosi venosa e si riscontra comunemente un disturbo mieloproliferativo sottostante o uno stato pro-coagulante, come anti-trombina 3, deficit di proteina C o proteina S.* La diagnosi viene comunemente sospettata in un paziente che presenta ascite, in cui la TC mostra un grande fegato congestionato (stadio iniziale) o un piccolo fegato cirrotico in cui è presente grosso ingrandimento del segmento I (lobo caudato). Questa caratteristica deriva dalla preservazione e dall'ipertrofia del segmento con drenaggio venoso diretto alla I CV a fronte dell'atrofia del resto del fegato dovuta all'ostruzione venosa.* Anche la compressione o l'occlusione della VCI dovuta all'ipertrofia del segmento I è una caratteristica comune, così come la trombosi della vena porta.* La conferma della diagnosi sospetta avviene mediante venografia epatica tramite approccio transgiugulare, che dimostra l'occlusione delle vene epatiche e può consentire una biopsia transgiugulare.
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