Una donna di 52 anni è arrivata all'OPD con disfagia, bruciore e dolore alle articolazioni delle dita. Dice che le dita delle mani e dei piedi diventano blu se esposte al freddo. L'esame obiettivo rivela la pelle ispessita delle dita e piccoli grumi teneri e dolorosi sotto la pelle della superficie flessoria della mano, alcuni dei quali drenano sostanza bianca e gessosa. qual è la diagnosi clinica?
Lupus eritematoso sistemico
Sindrome di Sjögren
Sindrome CREST
Sindrome di Mikulicz
La diagnosi più probabile per lo scenario clinico sopra indicato è la sindrome CREST. SINDROME DI CREST * È una malattia multisistemica del tessuto connettivo, che è una forma cutanea limitata di sclerosi sistemica. * Caratteristiche cardinali: C- Calcinosi: è la calcificazione patologica dei tessuti molli, che può presentarsi come piccoli noduli dolenti e dolorosi più comunemente sulla parte flessoria delle mani o sulla superficie estensore dell'avambraccio. Possono ulcerarsi e drenare una sostanza bianca e gessosa e possono essere secondariamente infettati. R- Fenomeno di Raynaud: episodi di pallore, cianosi e/o rubor sulle mani bilateralmente in risposta al freddo o allo stress emotivo. E- Dismotilità esofagea: progressiva atrofia e sostituzione fibrosa collagene della muscolare propria, porta a ipomotilità dell'esofago e disfagia. S- Sclerodattilia: ispessimento della pelle delle dita delle mani e dei piedi. Nella sclerodermia si osservano tre fasi di alterazioni cutanee: la fase edematosa, la fase indurativa e la fase atrofica. T- Telengiectasie: sono lesioni formate da accumuli di vasi sanguigni dilatati e possono essere evidenziate mediante dermatoscopia. *L'anticorpo più caratteristico della sindrome CREST è l'anticorpo anti-centromero (contro le proteine ​​centromeriche).
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