Carcinoma midollare della tiroide: sono tutti veri tranne
È un tumore che origina dalle cellule C
Secernono alti livelli di calcitonina
Non dipende dal TSH
La maggior parte dei casi sono familiari
Carcinoma midollare della tiroide Il 5% di tutti i tumori maligni della tiroide Derivano dal `C& parafollicolare; celluleAssociate alle sindromi MEN2A e MEN2B. RET - la mutazione del proto oncogene è osservata nella varietà familiare.Carcinoma midollare sporadico della tiroideCarcinoma midollare familiare della tiroidePatologia del carcinoma midollare della tiroideDiagnosiUnilaterale50 - 60 anni Nessuna famiglia h/oTiroidectomia totale con o senza malattia del nodo centraleBilateraleGiovane etàFamiglia h/o + Tiroidectomia totale con MRNDFogli di cellule neoplastiche infiltranti separate da collagene e amiloideCellule poligonali o a forma di fusoL'amiloide è diagnosticoIHC per calcitonina S.Calcitoninaanche per il follow-up.FNAC- Amiloide CT/MRI in casi selezionati.CEA è migliore per la prognosi, calcitonina migliore per il follow-upCaratteristiche clinicheTrattamentoLinfoadenopatia cervicale (da 15 a 20 %) Metastasi ematiche a distanza al fegato, alle ossa, ai polmoni. Il carcinoma midollare secerne calcitonina, antigene embrionale del carcinoma (CEA), istaminasi, prostaglandine E2 e F2a e serotonina. La diarrea è osservata in circa il 30% dei casi a causa dei peptidi intestinali vasoattivi. La sindrome di Cushing è osservata in circa il 2-4% dei casi a causa dell'ormone adrenocoicotropo ectopico (ACTH). Indagare per il feocromocitoma: VMA urinario delle 24 ore, catecolamine e metanefrina. Indagare per iperparatiroidismo - calcio sierico Se il paziente ha un feocromocitoma associato, operarlo prima per evitare crisi ipotensive durante l'intervento chirurgico per la tiroide. La tiroidectomia totale con dissezione centrale bilaterale del nodo del collo deve essere eseguita di routine. I tumori più grandi di 1,5 cm devono essere sottoposti a dissezione radicale modificata ipsilaterale del nodo del collo. La radioterapia a fasci esterni è controversa ma è raccomandata per i tumori residui o ricorrenti non resecabili. Non è disponibile alcuna chemioterapia efficace. La tiroidectomia totale profilattica è indicata nei portatori della mutazione RET. Questa procedura deve essere eseguita nei pazienti prima dei 6 anni di età nei pazienti MEN 2A e prima dell'età di 1 anno nei pazienti MEN 2B (Rif.: Principi di chirurgia di Schwaz, 9a edizione, pag. n.: 1367-1368)
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