Un ragazzo di 12 anni si presenta con emetemesi, malena e lieve splenomegalia. Non sono presenti ittero o ascite evidenti. La diagnosi più probabile è:
EHPVO
NCPF
Cirrosi
Malaria con DIC
La risposta è A (EHPVO): la presenza di emetemesi, malena e splenomegalia suggerisce una diagnosi di ipotensione di Poal. La causa più comune di ipotensione in un bambino maschio (ragazzo di 12 anni) è l'ostruzione extraepatica della vena poale (EHPVO). L'EHPVO è quindi la migliore risposta per esclusione. La fibrosi non cirrotica si presenta clinicamente in modo simile, tuttavia è più comune nelle donne e nella popolazione adulta (terza o quarta decade). La NCPF è solitamente associata a una splenomegalia moderata/estesa (massiccia). La cirrosi è una causa rara di ipotensione nei bambini e l'assenza di ittero e ascite rende questa diagnosi più improbabile. "Un neonato o un bambino che presenta emetemesi e splenomegalia lieve/moderata in assenza di caratteristiche di malattia epatica cronica è probabile che soffra di EHPVO. Negli adulti è necessario escludere malattie come NCPF e cirrosi compensata - 'Poal Hypeension': di Robeo De Franchis (Wiley - Blackwell) 2006 /314 Data di presentazione o diagnosi di EHPVO su NCPF L'età alla presentazione è un fattore importante nella distinguendo l'EHPVO dall'NCPF - Indian Journal of Gastroenterology; 1984: volume 3; N. 4; 201-202 "Più di tre quaer di bambini indiani con poal Inpeension hanno riscontrato un'ostruzione extra epatica della vena poal (EHPVO) e studi indiani hanno dimostrato che l'ostruzione extra epatica della vena poal (EHPVO) è la causa non cirrotica più comune di poal hypeension" - 'Malattie del fegato e del sistema biliare nei bambini' di Kelly 3rd /559 'In uno studio prospettico 'Yaccha et al. hanno fornito supporto all'ipotesi che l'eziologia del sanguinamento gastrointestinale nei bambini possa differire tra i paesi sviluppati e quelli in via di sviluppo. Hanno dimostrato che il 95% dei bambini aveva sanguinamento da varici del tratto gastrointestinale superiore, il 92% dei quali aveva sanguinamento dovuto a EHPVO, un dato significativamente più alto di quello osservato in occidente - Malattia del fegato e del sistema Bihar nei bambini di Kelly 3rd / 560 *Si può osservare compromissione occasionale NCPF, fibrosi polmonare non cirrotica: EHPVO, ostruzione della vena polmonare extraepatica: US, ecografia