La malattia di von Willebrand è un difetto di
Emostasi primaria
Emostasi secondaria
Stabilizzazione e riassorbimento del coagulo
Difetti generalizzati che coinvolgono piccoli vasi
Emostasi primaria: la formazione del tappo piastrinico. La rottura dell'endotelio espone il fattore di von Willebrand subendoteliale (vWF) e il collagene, che promuovono l'adesione e l'attivazione delle piastrine. L'attivazione delle piastrine determina un drammatico cambiamento di forma e il rilascio di granuli secretori. In pochi minuti i prodotti secreti reclutano ulteriori piastrine, che vanno incontro ad aggregazione per formare un tappo emostatico primario. I difetti dell'emostasi primaria (difetti piastrinici o malattia di von Willebrand) spesso si presentano con piccoli sanguinamenti nella pelle o nelle mucose. Questi sanguinamenti assumono tipicamente la forma di petecchie, piccole emorragie da 1 a 2 mm o porpora, che sono leggermente più grandi (>= 3 mm) delle petecchie. Il sanguinamento della mucosa associato a difetti dell'emostasi primaria può assumere la forma di epistassi (sangue dal naso), sanguinamento gastrointestinale o mestruazioni eccessive (menorragia). Rif: Robbins e Cotran Pathologic; 9a edizione; Capitolo 4; Disturbi emodinamici, malattia tromboembolica e shock; N. pagina: 122
General pathology