Un doppio arco aoico è dovuto alla persistenza del seguente segmento:
Aoa dorsale destra
Aoa dorsale sinistra
Atrio primitivo destro
Atrio primitivo sinistro
Il doppio arco aoico è il risultato della persistenza e della continua pervietà del segmento dell'aoa dorsale destro tra l'origine della settima aerea intersegmentale destra e la sua giunzione con l'aoa dorsale sinistro. I neonati affetti presentano un caratteristico respiro sibilante inspiratorio ed espiratorio, stridore o tosse simile a groppa. L'ecocardiografia, la TC e la RM possono dimostrare l'anatomia anomala. Rif: Keller BB, Markwald RR, Hoying JB (2011). Capitolo 9. Sviluppo molecolare dell'Hea. In V. Fuster, R.A. Walsh, RA Harrington (a cura di), The Hea di Hurst, 13e.