Il Fattore V Leiden è resistente all'inattivazione diretta mediante:
Complesso trombina-trombomodulina
Antitrombina
Proteina attivata 'C'
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Ris. c (Proteina attivata 'C') (Rif. Biochimica di Harper 27a ed., Capitolo 50) I pazienti con il fattore V Leiden (che ha un residuo di glutammina al posto di un'arginina in posizione 506) hanno un rischio T di malattia trombotica venosa perché il fattore V Leiden è resistente all'inattivazione da parte della proteina C attivata (APC). Questa condizione è denominata resistenza APC.# La trombina è coinvolta in un meccanismo di regolazione che opera nella coagulazione. Si combina con la trombomodulina, una glicoproteina presente sulla superficie delle cellule endoteliali.# Il complesso attiva la proteina C.# In combinazione con la proteina S, APC degrada i fattori Va e Villa, limitando la loro azione nella coagulazione.Le funzioni delle proteine ​​coinvolte nel sangue coagulazioneZimogeni delle proteasi serinaFattore XIISi lega alla superficie caricata negativamente, ad esempio caolino, vetro; attivato da chininogeno ad alto peso molecolare e callicreina Fattore XI Attivato dal fattore XIIa Fattore IX Attivato dal fattore XIa in presenza di Ca2+ Fattore VH Trombina attivata in presenza di Ca2+ Fattore X Attivato sulla superficie delle piastrine attivate dal complesso tenasi (Ca2+, fattori Villa e IXa) e dal fattore VIIa in presenza di fattore tissutale e Ca2+Fattore IIAttivato sulla superficie delle piastrine attivate dal complesso protrombinasi (Ca2+, fattori Va e Xa) (Gla = g -carbossiglutammato)Fattore VIIIAttivato dalla trombina; il fattore Villa è un cofattore nell'attivazione del fattore X da parte del fattore IXaFattore VAttivato dalla trombina; il fattore Va è un cofattore nell'attivazione della protrombina da parte del fattore Xa Fattore tissutale (fattore III) Una glicoproteina espressa sulla superficie delle cellule endoteliali stimolate e dei monociti per agire come cofattore per il fattore VIIa Fibrinogeno Fattore IC lasciato dalla trombina per formare un coagulo di fibrina Transglutaminasi tiolo-dipendente Fattore XIII Attivato da trombina in presenza di Ca2+; stabilizza il coagulo di fibrina mediante reticolazione covalente Proteine ​​regolatrici e altre Proteina C Attivata nella proteina Ca dalla trombina legata alla trombomodulina; poi degrada i fattori Villa e VaProtein SA agisce come cofattore della proteina C; entrambe le proteine ​​contengono residui di Gla (y-carbossiglutammato) e trombomodulina, proteina sulla superficie delle cellule endoteliali; lega la trombina, che poi attiva la proteina C
Miscellaneous (Bio-Chemistry)