Una ragazza di 16 anni si presenta con un'ostruzione intestinale. La laparotomia rivela linfonodi para-aoici notevolmente ingranditi. La biopsia dei linfonodi mostra un infiltrato neoplastico diffuso di linfociti piccoli e rotondi con un aspetto a "cielo stellato" a basso ingrandimento. Il citoplasma di alcuni linfociti è vacuolato e le macchie di grasso sono positive. Ci si aspetterebbe che le cellule neoplastiche dimostrino a
Colorazione positiva per esterasi non specifica delle cellule
Colorazione positiva dell'esterasi specifica delle cellule
Basso punteggio della fosfatasi alcalina leucocitaria
traslocazione t(8;14).
Il paziente è affetto da linfoma di Burkitt (Lukes-Collins; piccolo, non frazionato), che è il linfoma maligno più comune nei bambini. Circa un terzo di tutti i linfomi infantili negli Stati Uniti sono di tipo Burkitt. Esiste una variante americana e una americana Noh. La relazione tra Burkitt e il virus Epstein-Barr è più sicura con la variante americana che con la variante Noh americana. La variante americana ha una predilezione per la mascella, mentre la variante americana Noh è più spesso una massa addominale, localizzata nella regione ileocecale, nell'ovaio o nel retroperitoneo. I linfonodi sono diffusamente interessati da cellule monotone, rotonde, non scisse, con numerose mitosi (cancro molto aggressivo) intervallate da spazi chiari con macrofagi contenenti detriti (macrofagi "tingibili") che danno l'impressione di un "aspetto di cielo stellato", le stelle che rappresentano i macrofagi e il nero della notte i linfociti. Le cellule B neoplastiche hanno una caratteristica traslocazione t(8;14) in cui l'oncogene c-myc viene traslocato dal cromosoma 8 al cromosoma 14. Le cellule di Burkitt contengono vacuoli che contengono lipidi, che si colorano positivamente con il rosso olio O. È un linfoma di grado elevato con predilezione per metastasi al midollo osseo e ad altri organi.
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