La sede più comune del morbo di Paget extramammario è:
Utero
Vulva
Vagina
Ovaio
La vulva è la sede più comune di coinvolgimento nella malattia extramammaria di Paget. Malattia di Paget extramammaria (EMPD): la malattia di Paget extramammaria è una rara neoplasia intraepiteliale che coinvolge la regione anogenitale o ascellare (meno comunemente). La sede più comune di coinvolgimento nella malattia di Paget extramammaria è la vulva. La malattia extramammaria di Paget può essere un adenocarcinoma cutaneo primario o un tumore con estensione del coinvolgimento cutaneo secondario da un carcinoma del tratto gastrointestinale inferiore o del tratto urinario. La malattia mammaria di Paget è solitamente sempre associata ad un sottostante carcinoma duttale della mammella. Questa costante associazione con un carcinoma sottostante non è riscontrabile nella malattia extramammaria di Paget. La vera cellula di origine della malattia cutanea primaria del paget extramammario è controversa. Si ritiene che nella maggior parte dei casi derivino dalla ghiandola apocrina sottostante. La malattia del paget extramammario può anche derivare da cellule staminali pleuripotenti o cellule Toker. La presentazione clinica abituale della malattia extramammaria di Paget, indipendentemente dalla sede, è una chiazza o placca eritematosa che può essere squamosa, erosa o talvolta ulcerata. Il prurito è il sintomo più comune. Sono stati repoed i tumori multifocali e bilaterali. Dal punto di vista istopatologico, la malattia di Paget extramammaria imita la malattia di Paget del seno. Rif: Patologia delle neoplasie incipienti (Oxford University Press) 3a edizione Pgno: 227
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