Un ragazzo di 15 anni si è presentato con un'anamnesi di sanguinamento gengivale, sanguinamento sottocongiuntivale ed eruzione purpurica da un giorno. Le indagini hanno rivelato i seguenti risultati: Hb- 6,4 gm/di; TLC-26, 500/mm3 piastrine 35.000 mm3; tempo di protrombina-20 sec con controllo di 13 sec; tempo di tromboplastina pariale-50sec; e fibrinogeno 10 mg/dl. Lo striscio periferico era indicativo di leucemia mieloblastica acuta. Quale delle seguenti è la più probabile?
Leucemia mieloblastica senza maturazione
Leucemia mieloblastica con maturazione
Leucemia promielocitica
Leucemia mielomonocitica
La risposta è C (leucemia promielocitica): la leucemia promielocitica acuta (APL) si presenta tipicamente con trombocitopenia, PT prolungato, PTT prolungato, ipofibrinogenemia e livelli aumentati di prodotto di degradazione della fibrina poiché è associata ad un'elevata incidenza di DIC. Il paziente in questione presenta un PT elevato, PTT elevato, trombocitopenia (piastrine 35.000) e livelli di fibrinogeno ridotti (livelli normali di fibrinogeno = 233-496 mg/dl). Tutte queste caratteristiche sono caratteristiche della DIC che è una modalità comune di presentazione in APL. APL è la migliore risposta possibile. Presentazione caratteristica della LMA I pazienti sono tipicamente più giovani rispetto ad altri sottotipi di LMA I pazienti tipicamente presentano tendenza al sanguinamento e/o DIC (poiché la DIC è comune nella LMA) Caratteristiche della DIC Trombocitopenia Tempo di protrombina (PT) Tempo di tromboplastina pariale prolungato (PTT) Aumento della fibrina Prodotti di degradazione (N=0-1 ug/ml) Diminuzione dei livelli di fibrinogeno (N=233-496 mg/dl