Sono tutte malattie granulomatose tranne
Sifilide
Sarcoidosi
Schistosomiasi
P.carinii
rif Robbins 8/e p246,9/e p98 La malattia granulomatosa cronica (CGD) (nota anche come sindrome di Bridges-Good, malattia granulomatosa cronica e sindrome di Quie) è un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie in cui le cellule ceine del sistema immunitario hanno difficoltà nella formazione dei composti reattivi dell'ossigeno (soprattutto il radicale superossido a causa della NADPH ossidasi difettosa dei fagociti) utilizzati per uccidere gli agenti patogeni ingeriti. Ciò porta alla formazione di granulomi in molti organi. i pazienti affetti da malattia granulomatosa cronica soffriranno di attacchi ricorrenti di infezione a causa della ridotta capacità del loro sistema immunitario di combattere gli organismi patogeni. Le infezioni ricorrenti che acquisiscono sono specifiche e sono, in ordine decrescente di frequenza: polmonite ascessi della pelle, dei tessuti e degli organi arite settica osteomielite batteriemia/fungemia infezioni superficiali della pelle come cellulite o impetigine La maggior parte delle persone con CGD viene diagnosticata durante l'infanzia, di solito prima dei 5 anni.] La diagnosi precoce è importante poiché a queste persone può essere prescritta una terapia antibiotica per scongiurare le infezioni prima che si verifichino. Piccoli gruppi di pazienti con CGD possono anche essere affetti dalla sindrome di McLeod a causa della vicinanza dei due geni sullo stesso cromosoma X.
General anatomy