Un bambino di 5 anni si presenta con una massa renale. Considerando la causa più comune in questa fascia di età, quale delle seguenti affermazioni non è vera?
Istologia trifasica
Rischio di WAGR
Coinvolgimento bilaterale
Aumento dei livelli di VMA nelle urine
Il tumore di Wilms nei bambini è un tumore renale primario MC dell'infanzia. Il picco di incidenza tra 2 e 5 anni MC La presentazione clinica iniziale per WT è la scoperta accidentale di una massa addominale asintomatica da parte dei genitori mentre si fanno il bagno o si vestono o da un medico durante un esame di routine. Morfologia: Combinazione trifasica: Malformazione congenita epiteliale stromale blastemale con aumentato rischio di tumore di Wilms Sindrome WAGR (rischio 33%) Sindrome di Denys-Drash (rischio 90%, rischio massimo) Sindrome Q Beckwith-Widemann (BWS) Gene WT1: tumore di Wilms Chr 11p13Q , Aniridia, anomalie genitali e ritardo mentale. Disgenesia gonadica (pseudoermafroditismo maschile) Nefropatia a esordio precoce (sclerosi mesangiale diffusa) Aumento del rischio di gonadoblastomiQ Organomegalia: macroglossiaQ, emiiperofiaQ, onfalocele e grandi cellule anormali nel coex surrenale (citomegalia surrenale) L'imprinting genomicoQ è il meccanismo causale. Livelli aumentati di VMA nelle urine si osservano nel feocromocitoma
JIPMER 2018