La malattia da emorragia cianotica più comune che si manifesta come insufficienza cardiaca congestizia durante la prima settimana di vita è:
Stenosi polmonare
La tetralogia di Fallot
Atresia tricuspide
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Ris. è 'd' cioè sindrome del cuore sinistro ipoplasico o Tra le opzioni fornite, la sindrome del cuore sinistro ipoplasico causa CHF nella prima settimana. o Diverse malattie congenite hanno tempi diversi di insorgenza dell'ICC: - 1) Shunt da sinistra a destra o Al bih, la resistenza vascolare polmonare è elevata, cioè la pressione sul lato della circolazione è elevata --> La pressione polmonare è quasi uguale alla pressione sistemica . Quindi, lo shunt da sinistra a destra è piccolo, indipendentemente dal fatto che la comunicazione sia a livello atriale, ventricolare o polmonare. Man mano che il neonato cresce, la resistenza vascolare polmonare diminuisce con un calo massimo all'età di 6-8 settimane (Nota: nel neonato normale, il calo massimo è compreso tra 1 e 3 settimane). o Questo è il momento (da sei a otto settimane) in cui la dimensione dello shunt è massima poiché la resistenza vascolare polmonare è minima in questo momento. Pertanto, i pazienti con shunt da sinistra a destra tendono a sviluppare CCF intorno alle sei-otto settimane di vita. 2)Shunt da destra a sinistra I pazienti con shunt da destra a sinistra possono avere: ? a) Shunt a livello dell'aria ventricolare o polmonare. b) Shunt a livello atriale o I pazienti con shunt a livello dell'aria ventricolare o polmonare non sviluppano CCF perché il ventricolo destro è dominato dallo shunt. o I pazienti con shunt a livello atriale possono avere. i) Ostruzione allo sbocco del ventricolo destro (stenosi o atresia polmonare) --> Il CCF si sviluppa nei primi giorni di vita poiché il ventricolo non si decomprime completamente perché lo shunt è a livello atriale. ii) Ostruzione all'ingresso del ventricolo destro (atresia della tricuspide) Il CCF solitamente non si verifica poiché non vi è sovraccarico di volume nel ventricolo destro. Ma questi pazienti sviluppano sintomi congestizi quando lo shunt è piccolo. 3) Lesioni ostruttive o Se la stenosi è critica (ad esempio, nell'atresia aoica o polmonare), il CCF può svilupparsi precocemente a causa della compromissione della decompressione ventricolare. o La coartazione di aoa può sviluppare CCF entro 1-4 settimane di vita. Tuttavia, se questi pazienti non manifestano CCF nel primo anno di vita, si sviluppano dei collaterali che prevengono l'insorgenza del fallimento decomprimendo l'ostruzione. 4) Trasposizione o I pazienti con trasposizione delle grandi arie sviluppano CCF entro la prima settimana di vita, quando non c'è comunicazione ventricolare e l'unico sito di miscelazione è a livello atriale --> L'ipossiemia insieme al miocardio anossico provoca tachicardia che causa CCF. o I pazienti con trasposizione delle grandi arterie con un difetto ventricolare adeguato e i pazienti con trasposizione delle vene polmonari sviluppano CCF un po' più tardi, solitamente all'età di sei-otto settimane, in seguito alla caduta della resistenza vascolare polmonare come nei pazienti con shunt da sinistra a destra.