Un campione di una biopsia polmonare rivela occasionali lesioni plessiformi all'interno delle aeriole polmonari. Questa anomalia è la più caratteristica di
Sindrome di Churg-Strauss
Sindrome da distress respiratorio dell’adulto
Granulomatosi di Wegener
Ipeensione polmonare
) La sclerosi vascolare polmonare si riferisce ai cambiamenti vascolari associati all'ipeensione polmonare. L'aumento della pressione aerea polmonare media è il risultato della disfunzione endoteliale e dei cambiamenti vascolari. I cambiamenti vascolari variano con la dimensione della nave. Le sedi principali presentano ateromi simili all'aterosclerosi sistemica, ma non così gravi. Le cavità di medie dimensioni mostrano ispessimento intimale e neomuscolarizzazione. Le arie e gli aerioli più piccoli mostrano ispessimento intimale, iperofia mediale e duplicazione delle membrane elastiche interne ed esterne. Un caratteristico cambiamento aereolare, una lesione plessiforme, è costituito da ciuffi angiomatosi intraluminali che formano ragnatele. Si ritiene che questo modello sia diagnostico di ipertensione primaria. I cambiamenti della sclerosi vascolare polmonare possono essere primari o secondari. La sclerosi vascolare polmonare primitiva si verifica quasi sempre nelle donne giovani, che sviluppano affaticamento, sincope (con esercizio), dispnea durante l'exeion (DOE) e dolore toracico. La sclerosi secondaria può verificarsi a qualsiasi età e i sintomi dipendono dalla causa sottostante. Le possibili cause includono vari tipi di malattie cardiache, come la malattia della valvola mitrale, l'insufficienza ventricolare sinistra e la malattia valvolare congenita con shunt sinistro-destro, nonché diversi tipi di malattie polmonari, come la malattia polmonare cronica ostruttiva o interstiziale e le malattie polmonari ricorrenti. embolia polmonare. L'ipertensione polmonare è anche associata alle pillole dimagranti (Redux e Fen-Phen), mentre le cause "esotiche" includono Crotalaria spectabilis ("tè selvatico") e olio d'oliva adulterato. Riferimento: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9edizione.
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