Nella glomerulonefrite pauci immune, l'immunofluorescenza dei campioni bioptici renali non rivela alcuna evidenza di deposito di immunoglobuline o di complemento. La glomerulonefrite necrotizzante immunitaria Pauci è riscontrabile in:
Dopo il trapianto ad alpos
Poliangioite microscopica
Nefrite di Henoch-Schonlein
Lupus
La glomerulonefrite necrotizzante pauci-immune è causata dalle seguenti vasculiti sistemiche dei piccoli vasi associate agli ANCA: granulomatosi con poliangite, poliangite microscopica e malattia di Churg-Strauss. La glomerulonefrite associata agli ANCA può anche presentarsi come lesione renale primaria senza coinvolgimento sistemico; questa è chiamata "glomerulonefrite semiluna idiopatica". Rif: Watnick S., Dirkx T. (2013). Capitolo 22. Malattia renale. In M.A. Papadakis, S.J. McPhee, MW Rabow (a cura di), ATTUALE diagnosi medica e trattamento 2013.