L'anemia emolitica microangiopatica (MAHA) è una componente di tutte le seguenti condizioni, tranne:
Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
Sindrome emolitica uremica (SEU)
Emolisi con enzimi epatici elevati e sindrome piastrinica bassa (HELLP).
Emoglobinuria parossistica notturna
- Emoglobinuria parossistica notturna (EPN): risultati di mutazioni acquisite nel gene PIGA che portano alla carenza di proteine ​​legate al GPI nella membrana delle cellule del sangue. I globuli rossi carenti di fattori legati al GPI sono anormalmente suscettibili alla lisi o al danno da parte del complemento. Ciò si manifesta come emolisi intravascolare, causata dal complesso di attacco alla membrana C5b-C9. L'emolisi è parossistica e notturna solo nel 25% dei casi; l'emolisi cronica senza emoglobinuria drammatica è più tipica. Altre opzioni: - TTP: caratterizzata da pentade di anemia emolitica microangiopatica; Trombocitopenia; Disfunzione neurologica fluttuante; Anomalie renali e febbre. - La SEU è caratterizzata dalla triade insufficienza renale acuta, trombocitopenia e anemia emolitica microangiopatica. - Sindrome HELLP: i tre principali criteri diagnostici includono: disfunzione epatica, trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica in pazienti con sospetta preeclampsia.
Hemolytic Anemias: Basic concepts and classification