Anti Ab mitocondriali osservati tipicamente in:
Cirrosi biliare primitiva
Epatite B
Epatite C
Epatite A
La cirrosi biliare primitiva è una malattia caratterizzata da infiammazione cronica e obliterazione fibrosa dei duclioli biliari intraepatici dovuta a uno stimolo sconosciuto (primario).
 
Eziologia
Si ritiene che la PBC sia dovuta ad un'eziologia autoimmune poiché è spesso associata ad altri disturbi autoimmuni come 
Sindrome CRCST: Calcinosi, Fenomeni di Raynaud, Dismotilità esofagea, Sclero-dattilia. Teleangectasie
 
Sindrome Sicca
Tiroidite autoimmune
Acidosi tubulare renale
Anticorpo anti mitocondriale (IgG positivo)
 
Caratteristica clinica
La maggior parte dei pazienti è asintomatica.
Il prurito è il sintomo più comune/precoce
Ittero
La carenza di vitamina liposolubile dovuta al malassorbimento porta a:
Carenza di vitamina D → Dolore osseo - Osteomielite Carenza di vitamina K → lividi sanguinanti
Carenza di vitamina A~»Cecità notturna IXantelismi e xantomi sono dovuti all'aumento dei lipidi sierici.Risultato di laboratorio
Aumento dei fosfati alcalini sierici. Anticorpo mitocondriale positivo sensibile e specifico.