Gli emangioblastomi associati alla VHL sono più comunemente osservati in
Cervelletto
Fegato
Rene
Pancreas
La risposta è A (Cervelletto) Gli emangioblastomi associati alla malattia di Von-Hippel-Lindau sono più comunemente osservati nel cervelletto. La lesione caratteristica della malattia di Von-Hippel-Lindau (VHL) è l’emangioblastoma. Questi sono più comunemente osservati nel cervelletto ma occasionalmente nel midollo allungato (la sede più comune del tronco encefalico), nel midollo spinale e a livello sopratentoriale nei nervi ottici e negli emisferi cerebrali - MR1 del cervello e della colonna vertebrale (Lippincott). La manifestazione più comune della VHL a livello del sistema nervoso centrale è il caratteristico emangioblastoma cerebellare. Circa il 6080% dei pazienti con VHL sviluppa infine un emangioblastoma del sistema nervoso centrale. Tre quaer di questi hanno sede cerebellare, mentre la maggior parte dei rimanenti emangioblastomi sono localizzati nel midollo spinale. Gli emangioblastomi dell'emisfero cerebrale rappresentano solo una piccola minoranza di lesioni.