Si scopre che una donna di mezza età presenta bolle sottoepiteliali con depositi granulari di IgA sulla membrana basale e presenta un certo grado di sensibilità al glutine. Qual è la diagnosi?
Pemfigo foliaceo
Pemfigo volgare
Dermatite erpetiforme
Pemfigoide bolloso
Ris. c (Dermatite erpetiforme) (Ref. Robbin'S pathology 8th ed., 484; Harrison's 17th ed., Table 55-1)DERMATITIS HERPETIFORMIS# DH è caratterizzata da lesioni cutanee papulovescicolari intensamente pruriginose distribuite simmetricamente sulle superfici estensori.# Tutti hanno asso glutine -enteropatia sensibile e >90% esprime gli aplotipi HLA-B8/DRw3 e HLA-DQw2.# Biopsia di lesioni precoci = infiltrati ricchi di neutrofili nelle papille dermiche. Lesioni più vecchie = bolla subepidermica.# Gli studi dimostrano depositi granulari di IgA nel derma papillare e lungo la zona del midollo osseo epidermico.# Autoanticorpi IgA ad alta avidità contro la transglutaminasi epidermica 3.# Aumento dell'incidenza di anomalie della tiroide, acloridria, gastrite atrofica e anti gastrici Autoanticorpi contro le cellule parietali.# Rx: il cardine del trattamento della DH è il dapsone, una dieta priva di solfoni e glutine. Associazioni infettive/autoimmuni con linfoma# Enteropatia da glutine=# Linfoma intestinale a cellule T# Helicobacter pylori=# Linfoma primario del malto gastrico o DLBCL # Chlamydia psittaci=# Linfoma del malto annessiale oculare# Borrelia burgdorferi=# Linfoma del malto cutaneo# Virus dell'epatite C=# Linfoma della zona marginale splenica# Campylobacter jejuni=# Malattia immunoproliferativa dell'intestino tenue (IPSID o malattia delle catene pesanti)# Sindrome di Sjogren=# Malto extranodale linfoma o DLBCL# Tiroidite di Hashimoto=# Linfoma del malto extranodale o DLBCL
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