Nel ciclo dell'urea, l'idrolisi dell'arginina forma -
Citrullina
Ornitina
Carbomoil fosfato
Arginosuccinasi
Ris. è 'b' cioè l'ornitina o l'arginasi catalizzano la formazione di urea dall'arginina mediante scissione idrolitica dell'arginina per produrre urea e l'ornitina per produrre urea e ornitina. L'urea cvcleo L'ammoniaca viene infine eliminata mediante la formazione di urea mediante il "ciclo dell'urea Henseleit di Kreb" nel fegato. Il ciclo dell'urea avviene sia nei mitocondri che nel citosol. Le prime due reazioni del ciclo dell'urea si verificano nei mitocondri e le restanti reazioni avvengono nel citosol.o La biosintesi dell'urea avviene in cinque fasi. La carbamoil fosfato sintasi-I (CPS-I), un enzima mitocondriale, catalizza la formazione di carbamoil fosfato per condensazione di CO2 e ammoniaca. Per la reazione sono necessarie due molecole di ATP. CPS-I è l'enzima limitante la velocità del ciclo dell'urea0. È un enzima allosterico e attivato allostericamente dall'N-acetil glutammato. L'ornitina transcarbamoilaser catalizza la formazione di citruliina da carbamoil fosfato e ornitina. L'arginosuccinato sintasi6 catalizza la formazione di arginosuccinato da citruliina e aspartato. Questa reazione richiede 1 ATP, ma 2 legami fosfatici ad alta energia vengono consumati quando l'ATP viene convertito in AMP + PPi. Il gruppo amminico dell'aspartato fornisce uno dei due atomi di azoto che compaiono nell'urear (l'altro è fornito dall'ammoniaca NH4 r). L'arginosuccinato liasi (arginosuccinasi) catalizza la scissione dell'arginosuccinato in arginina e fumarato. Il fumarato entra nel ciclo TCA. L'Arginaser catalizza la formazione di urea dall'argininer mediante scissione idrolitica dell'arginina per produrre urea e ornitina. L'ornitina viene così rigenerata e può entrare nei mitocondri per avviare un altro ciclo del ciclo dell'urea.o La fonte di due atomi di azoto dell'urea, uno dall'ammoniaca e uno dal gruppo amminico dell'aspartato6. La fonte del carbonio è la CO2r. Pertanto, di tutti gli amminoacidi coinvolti nel ciclo dell'urea, viene consumato aspartato, mentre non vi è alcuna perdita o guadagno netto di ornitina, citruliina, arginosuccinato o arginina. C'è produzione di fumarato poiché per prodotto vengono consumate 3 molecole di ATP (2 nella prima reazione e 1 nella terza reazione). Tuttavia, vengono utilizzati 4 legami fosfatici ad alta energia poiché il 3° ATP viene convertito in AMP+PPi.
Urea Cycle and Disorders