La sclerosi del dotto biliare si riscontra in:
Colangite sclerosante primitiva
Ittero ostruttivo
Atresia del dotto biliare
Pietre biliari
Ris. è "a" cioè colangite sclerosante primitiva Caratteristiche dei disturbi del dotto biliare Cirrosi biliare primaria Cirossi biliare secondaria Colangite sclerosante primitiva Causa Possibile autoimmune Atresia biliare, calcoli biliari, stenosi, cancro della testa del pancreas Autoimmune, solitamente associata a malattia infiammatoria intestinale Predilezione sessuale Da femmina a maschio ; 6:1 Nessuno Da femmina a maschio; 1:2Distribuzioneostruzione del dotto biliare intraepaticoOstruzione del dotto biliare extraepaticoDotto epatico extra + ntra interessatoLab, risultatiUguali alla cirrosi biliare secondaria con elevati anticorpi IgM anlimstoehondrial nel siero| bilirubina coniugata, | fosfatasi alcalina sierica con aumento del colesterolo Uguale alla cirrosi biliare secondaria con ipergammaglobulinemia (|IgM), p-ANCA atipico (+) Risultato istologico Denso infiltrato linfocitario in porta! tratti con distruzione granulomatosa dei dotti biliariStasi biliare nei dotti biliari, proliferazione dei dotti biliari con neutrofili circostanti, edema del tratto portaleFibrosi periduttale del tratto portale (fibrosi della buccia di cipolla), stenosi segmentale dei dotti biliari extra e intraepaticiUna caratteristica importante è p-ANCA atipico (+) è osservato nella colangite sclerosante primitiva1 ma che questo anticorpo è diretto contro una proteina dell'involucro nucleare e non contro la mieloperossidasi osservata con i tipici anticorpi p-ANCA.
Disorders of Gallbladder and Extrahepatic Biliary Tract