Non è una caratteristica della sferocitosi ereditaria: marzo 2007
Autosomico dominante
Aumento della superficie dei globuli rossi
MCHC aumentato
MCV normale o ridotto
Ris. B: Aumento della superficie dei globuli rossi È l'unica condizione che si presenta con MCHCS aumentataLa ferocitosi è causata da un difetto molecolare in una o più proteine ​​del citoscheletro dei globuli rossi, tra cui spettrina e anchirina, per cui le cellule del sangue si contraggono alla massima efficienza di tensione superficiale e configurazione meno flessibile, una sfera (sferociti). Hanno un'elevata fragilità osmotica e sono più inclini alla degradazione fisica. Si trovano più comunemente nelle anemie emolitiche immunologicamente mediate e nella sferocitosi ereditaria, ma i primi avrebbero un test di Coombs diretto positivo e quest'ultimo no. I globuli rossi deformi ma altrimenti sani vengono scambiati dalla milza per globuli rossi vecchi o danneggiati e quindi li scompone costantemente, provocando un ciclo in cui il corpo distrugge il proprio apporto di sangue (autoemolisi) . I sintomi cronici comprendono anemia e splenomegalia. Come risultato della degradazione delle cellule del sangue, la bilirubina si accumula nella cistifellea e può causare lo sviluppo di calcoli biliari pigmentati. Negli strisci di sangue periferico, i globuli rossi appariranno anormalmente piccoli. L'emocromo mostrerà MCHC elevato. nel suo ruolo di produzione di globuli rossi mostrerà iperplasia, ovvero una maggiore attività di sostituzione dei globuli rossi. Di conseguenza, la conta dei globuli rossi o dei reticolociti immaturi apparirà elevata.