Un bambino di 2 anni si presenta con una pigmentazione anormale intorno agli occhi con movimenti oculari anomali. Si nota che il bambino ha esplosioni spontanee di movimenti oculari coniugati non ritmici in varie direzioni. Soffre anche di ipotonia e mioclono. Un ulteriore esame fisico rivela una massa addominale. La TC viene eseguita con i seguenti risultati: Quale dei seguenti farmaci è approvato per lo scenario clinico di cui sopra?
Ipilumumab
Atezolizumab
Dinutuximab
Olarutumab
L'immagine mostra il neuroblastoma. (a) occhio di procione (palpebra sinistra) in un bambino con malattia metastatica; (b) addome CT: una massa soprarenale s/o neuroblastorna. Spiegazione: Ipilumumab: melanoma Atezolizumab: NSCLC, cancro uroteliale Dinutuximab: neuroblastoma Olarutumab: sarcoma dei tessuti molli I movimenti oculari coniugati non ritmici associati a ipotonia e mioclono suggeriscono la diagnosi di sindrome opsoclono-mioclono. Si tratta di una rara sindrome paraneoplastica associata al neuroblastoma nei bambini. Il neuroblastoma è il tumore maligno più comune dell'infanzia Il tumore solido extracranico più comune dell'infanzia Il tumore maligno addominale più comune nell'infanzia La sede più comune del neuroblastoma è la midollare del surrene. Clinicamente si presenta come una massa retroperitoneale che sposta il rene causando il segno del giglio cadente all'imaging, anoressia e perdita di peso. Una delle rare manifestazioni paraneoplastiche è la sindrome opsoclono-mioclono. Dal punto di vista istopatologico, si presenta come un piccolo tumore a cellule blu rotonde con pseudorosette di Homer Wright e risulta positivo all'enolasi neurone specifica. Il riarrangiamento o la cancellazione del braccio sho del cromosoma 1 si osserva nell'80% dei casi. L'amplificazione del gene N-myc compromette la prognosi sfavorevole. Il tumore è anche associato a livelli elevati di catecolamine nel 90% dei casi. La classificazione di Shimda è utile per determinare la prognosi del neuroblastoma.
Integrated QBank