Un maschio di 23 anni ha presentato ripetuti episodi di ematemesi. Non vi è alcuna storia di ittero o scompenso epatico. All'esame i risultati significativi includono splenomegalia (8 ems sotto il margine costale) e presenza di varici esofagee. Non c'è ascite o ulcera peptica. I test di funzionalità epatica sono normali. La diagnosi più probabile è
Ostruzione venosa poal epatica
Fibrosi della poal non cirrotica
Cirrosi
Ostruzione del tratto di efflusso venoso epatico
La risposta è B (fibrosi della poal non cirrotica): le caratteristiche dell'ipeensione della poal in un adulto con una grande splenomegalia (8 cm sotto il margine costiero) senza storia di ittero o scompenso epatico suggeriscono una diagnosi di iperpeensione della poal non cirrotica. L'ipotensione non cirrotica comprende due condizioni patologiche distinte che si presentano con caratteristiche cliniche simili. La distinzione tra le due condizioni dovrebbe idealmente essere fatta mediante ulteriori indagini poiché la somiglianza nella presentazione rende i criteri clinici inaffidabili. Tuttavia, se dobbiamo scegliere una sola opzione migliore, i seguenti indizi potrebbero essere utili. NCPF L'NCPF si presenta più comunemente nei giovani adulti durante la terza e quarta decade Modalità di presentazione L'esordio dei sintomi è graduale La massa nel quadrante superiore sinistro (splenomegalia) è circa 4 volte più comune nell'NCPF rispetto all'EHPH Ipertensione polmonare extraepatica L'LPH può presentarsi in due età gruppi Bambini (I e 2a decade) (malformazioni congenite) Adulti (4a e 5a decade) (evento trombotico) L'esordio è graduale nei bambini dove la causa è una malformazione congenita L'esordio è acuto negli adulti dove la causa è solitamente una massa trombotica anche nel quadrante superiore sinistro (splenomegalia) è quattro volte meno comune nei pazienti con EHPH. Pertanto, un giovane adulto che presenta una causa gradualmente progressiva e una splenomegalia da moderata a massiccia suggerisce la diagnosi di fibrosi poale non cirrotica.