Quale delle seguenti affermazioni sulla sindrome miaestenica di Lambe Eaten è vera:
Il test di trazione è positivo
I muscoli extraoculari sono più comunemente coinvolti
Risposta incrementale alla stimolazione elettrica ripetuta
Associato ad adenocarcinoma del polmone
La risposta è C (risposta incrementale alla stimolazione elettrica ripetuta): la sindrome miaestenica di Lambe Eaten si presenta con una risposta incrementale alla stimolazione elettrica ripetuta. Sindrome Miastenia Mangiata di Lambe Cos'è e associazioni Sindrome paraneoplastica Associata a - Carcinoma polmonare a piccole cellule - Malattie autoimmuni di Ceaina Difetto Disturbo presinaptico Anticorpi contro i canali del calcio (tipo P/Q) La diminuzione del rilascio presinaptico di acetilcolina nella giunzione neuromuscolare è il difetto fondamentale Presentazione Esordio di solito dopo 40 anni Uomini > Donne (5: 1) I muscoli prossimali degli arti e del tronco sono i muscoli più comunemente coinvolti Muscoli degli arti prossimali >> muscoli extraoculari e palpebrali Nessuna affaticabilità/risposta incrementale La stimolazione ripetuta provoca un aumento della forza muscolare Riflessi: iporeflessia o assenti riflessi Sono associati cambiamenti autonomi come secchezza delle fauci e impotenza Diagnosi Stimolazione nervosa ripetuta: risposta incrementale Test radioimmune: anticorpi contro i canali P/Q Ca2+ Test di tensilon: negativo (leggermente positivo in alcuni) Miastenia grave Che cos'è e associazioni Disturbo autoimmune Associato a - Timomi - Ceain malattie autoimmuni Difetto Disturbo postsinaptico Anticorpi contro i recettori ACH La diminuzione del numero di recettori ACH sulla membrana muscolare postsinaptica è il difetto fondamentale Presentazione Insorgenza Spesso < 40 anni Donne > Uomini (4: 3) I muscoli craniofasciali, in particolare le palpebre e i muscoli extraoculari, sono i più comunemente coinvolti. Muscoli extraoculari e palpebrali > muscoli prossimali degli arti Affaticabilità / risposta decrementale La stimolazione ripetuta provoca una diminuzione della forza muscolare Riflessi: intatti Nessun cambiamento autonomo associato Diagnosi Stimolazione nervosa ripetuta: decrementale Test radioimmune: - Risposta anticorpale anti ACHR - Anticorpi anti-Musk Test di tensilon: Caratteristicamente positivo