Un bambino sviluppa macule e papule non sbiancanti sugli arti inferiori, lieve dolore addominale e la biopsia cutanea ha mostrato deposizione di IgA. La diagnosi più appropriata è:
Vasculite indotta da farmaci
PAS
Granulomatosi di Wegener
Kawasaki disease
Ris. è 'b' cioè HSP Porpora di Henoch-Schonlein* La porpora di Henoch - Schonlein è una vasculite di piccoli vasi (capillari, venule o arteriole) e caratterizzata dalla deposizione di IgA nella parete dei vasi coinvolti.* H.S. la porpora è caratterizzata dalla tetrade composta da porpora, artrite, glomerulonefrite e dolore addominale. L'ematuria macroscopica è osservata nel 20-30% dei casi.* Tutti i cambiamenti derivano dalla deposizione di complessi immunitari circolanti, contenenti IgA e complemento, sull'endotelio dei vasi sanguigni in tutto il corpo e all'interno delle regioni mesangiali glomerulari.* La diagnosi è confermata da presenza di porpora palpabile con conta piastrinica normale insieme a uno o più dei seguenti sintomi: dolore addominale, artralgia/artrite e deposito mesangiale di IgA.* La biopsia del rene può essere eseguita sia per stabilire la diagnosi sia per valutare la gravità di patologie già sospettate nefropatia. I principali risultati della biopsia renale sono un aumento delle cellule e la deposizione di IgA nel mesangio (parte del glomerulo, dove il sangue viene filtrato), globuli bianchi e lo sviluppo di semilune.* Le manifestazioni renali di solito iniziano all'esordio o entro 3 mesi dalla comparsa di altri sintomi.
Miscellaneous