Riguardo al cheratocono sono vere tutte le seguenti condizioni tranne: settembre 2005
Può essere visto nella sindrome di Down
Si manifesta subito dopo bih
Il segno di Munson è caratteristico
Nei casi più gravi è necessario il trapianto di cornea
Ris. B: Si manifesta subito dopo il bih Il cheratocono è spesso dovuto ad una debolezza congenita della cornea, anche se si manifesta dopo la pubetà. Tuttavia può verificarsi secondariamente a seguito di un trauma o della sindrome di Down. Il cheratocono si divide in lieve, moderato e avanzato. Cheratocono lieve: i segni esterni e corneali sono spesso assenti o minimi. - Si può notare una storia di molteplici correzioni occhiali inadeguate di uno o entrambi gli occhi e può includere astigmatismo obliquo sulla rifrazione nonché miopia da moderata a elevata. - I valori cheratometrici astigmatici irregolari (a forma di uovo), non necessariamente sul lato ripido del normale (circa 45 diottrie (D)), sono coerenti con la diagnosi. La diagnosi può essere confermata con la videocheratografia computerizzata, che può rivelare un incurvamento corneale inferiore (circa l'80% dei casi di cheratocono), un incurvamento astigmatico corneale centrale (circa il 15% dei casi di cheratocono) o anche un incurvamento temporale bilaterale (estremamente raro). La diagnosi può anche essere facilitata applicando una lente a contatto rigida diagnostica con la sua curva base uguale al valore piatto della cheratometria. Si osserva un tipico schema del capezzolo mediante l'uso del colorante fluoresceina di sodio nel film lacrimale sottostante. Cheratocono moderato Sono spesso presenti uno o più segni corneali di cheratocono. Si nota un miglioramento dell'aspetto dei nervi corneali. Circa il 40% degli occhi dei pazienti con cheratocono moderato sviluppa strie di Vogt (linee di stress) nello stroma profondo. Circa il 50% sviluppa la deposizione di ferro nelle cellule epiteliali basali a forma di anello (spesso paiale) alla base della protuberanza conica chiamata anello di Fleischer. Circa il 20% sviluppa cicatrici corneali. Le cicatrici superficiali della cornea possono essere peroneali, nebulari o nodulari. Possono verificarsi cicatrici stromali profonde, che forse rappresentano eventi di mini-idrope risolti. Alcuni pazienti mostrano cicatrici a livello della membrana di Descemet (lamina limitante posteriore), coerenti nell'aspetto con la distrofia corneale polimorfa posteriore. Si può apprezzare un assottigliamento stromale parassiale (solitamente inferiore alla pupilla). I valori della cheratometria aumentano tipicamente a 45-52 D. La distorsione della retinoscopia e del riflesso pupillare rosso dell'oftalmoscopio diretto può consentire l'osservazione di una "forbice" o di una distorsione inferiore definita segno di goccia d'olio. Il segno di Munson si nota quando, guardando verso il basso, si nota una forma a "V" nel profilo della cornea contro il margine palpebrale inferiore, un'accentuazione della forma conica della cornea del cheratocono da modesto ad avanzato. Cheratocono avanzato Ciò spesso determina valori di cheratometria superiori a 52 D e un miglioramento di tutti i segni, sintomi e perdita/distorsione visiva della cornea. Le strie di Vogt sono visibili in circa il 60% degli occhi, mentre l'anello di Fleischer e/o le cicatrici sono visibili in circa il 70% degli occhi. Può verificarsi idrope corneale acuta. Trattamento: nelle fasi iniziali, la vista può essere migliorata con gli occhiali, ma le lenti a contatto sono più utili poiché eliminano la curvatura irregolare della cornea. Se la malattia progredisce ed il cono si idrata, il trattamento più soddisfacente è il trapianto di cornea.