Tutto è vero in Kawasaki tranne:
Congiuntivite essudative
Edema del pedale
Lingua di fragola
Trombocitosi
Rif: CMDT 2013, Pg 1417-1418Spiegazione: Malattia di Kawasaki (sindrome dei linfonodi mucocutanei): Autosomica Dominante Autosomica Recessiva Dominante legata all'X Recessiva legata all'X Malattia di Huntington, neurofibromatosi di tipo 1, distrofia miotonica, sclerosi tuberosa, PCKD, poliposi familiare edi, sferocitosi ereditaria, Von Wiflebrard malattia. Marfan, Osteogenesi imperfetta, Acondroplasia, Ipercolesterolemia familiare. Porfiria acuta intermittente Emocromatosi, fibrosi cistica, deficit di antitripsina α-1, thaiassemia, anemia falciforme, CAH. Atassia di Friedrich, atrofia muscolare spino. alcaptonuria, morbo di Wilson. OmocistinuriaRachitismo resistente alla vitamina D Sindrome dell'X fragile Malattia di Alports, Charcot-Marie Tooth Sindrome di RettMedico di Beckers & Duchen, Emofilia A e B, Malattia di FabryLesch NyhanHunter, Menke Wiskott-AldrichDaltonismoDeficit di G6PDEredità legata a Y: padiglione auricolare pelosoVasculite multisistemica dei vasi mediBambini di età compresa tra 3 mesi e 5 anniAgenti infettivi implicati - Corona virus, parvovirus, bocavirus, CMV, y.pseudotubercolosi, meningococco Febbre + 4 dei seguenti per 5 giorni:1. Congiuntivite bilaterale non essudativa2. Faringe iniettata nella mucosa, eritema, gonfiore e screpolature delle labbra, lingua a fragola3. Periferie: edema, desquamazione, eritema dei palmi e delle piante dei piedi, indurimento delle mani e dei piedi. Belle linee4. Un'eruzione polimorfa5. IVlinfoadenopatia cervicale >1,5 cmRicorda: può essere presente trombocitosi. Non trombocitopeniaArterite e aneurismi dei vasi coronarici. MIEspecialmente nei maschi, febbre alta, PCR alta. anemiaIpoalbuminemia, iponatremia, orticariaTrattamento- IVIG, aspirinaBloccanti del TNF-linfliximab, Etanercept.Ciclofosfamide, metotrexato, plasmaferesiCorrezione chirurgica degli aneurismi coronarici, anticoagulazione orale negli aneurismi di grandi dimensioni.Tipi di vasculite:1. Vasculite dei vasi Ijargc:arterite di TakayasuArterite a cellule giganti2. Vasculite dei vasi medi: Poliarterite Nodosa (PAN) Malattia di Kawasaki3. Vasculite dei piccoli vasi: Poliangite microscopica Granulomatosi di Wegner Sindrome di Churg-Strauss Porpora di Henoch Schoniein (HSP) Crioglobulinemia essenziale mista
Vasculitis