Una donna di 50 anni si presentava con noduli ulcerati da duri a duri sulle parti coperte del corpo, insieme a eritema generalizzato, edema e prurito estremo. Inizialmente si trattava di chiazze eritematose e ben definite, appena palpabili, che successivamente si sono trasformate in placche diventando pruriginose fino a trasformarsi nelle attuali lesioni. È stata notata anche linfoadenopatia cervicale. È stata eseguita la biopsia cutanea della lesione. Anche lo striscio di sangue periferico ha mostrato cellule anormali. Qual è la diagnosi più probabile: -
Malattia di Sezary
Tinea corporis
Psoriasi
Lichen planus
Questo è un caso di sindrome di Sezary. La prima immagine mostra la classica cellula di Sezary con nucleo cerebriforme. La 2a immagine mostra una raccolta intraepidermica di linfociti atipici (microascessi di Pautrier) una caratteristica dell'epidermotropismo e una banda di cellule linfoidi, alcune atipiche, nel derma superiore. La diagnosi si basa su: 1. Cronicizzazione delle lesioni e scarsa risposta alla terapia convenzionale. 2. Lesioni prevalentemente sulle zone coperte. 3. Stadi caratteristici: chiazze ben definite di forme bizzarre con atrofia della carta da sigaretta, placche indurite e pruriginose, noduli che spesso si ulcerano 4. Istologia tipica: raccolta intraepidermica di linfociti atipici (microascessi di Pautrier) una caratteristica dell'epidermotropismo 5. Una banda di cellule linfoidi, alcune atipico, nel derma superiore.
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