Una bambina di cinque anni si presenta con febbre e congiuntivite. L'esame obiettivo è significativo per l'eritema orale e la presenza di fissurazioni insieme a un rash maculopapulare generalizzato e una linfoadenopatia cervicale. Qual è la diagnosi più probabile?
Porpora di Henoch-Schnolein
Poliaerite nodosa
Kawasaki disease
Takayasu aeritis
La poliaerite nodosa ha un picco di incidenza tra i 40 e i 50 anni, con un rapporto maschi-femmine di 2:1. L'incidenza annuale è di circa 2/1.000.000. L'epatite B è un importante fattore di rischio e l'incidenza è di 10 volte più elevato tra gli Inuit dell’Alaska, nei quali l’infezione da epatite B è endemica. La manifestazione si manifesta con febbre, mialgia, aralgia e perdita di peso, in associazione a manifestazioni di malattia multisistemica. Le lesioni cutanee più comuni sono la porpora palpabile, l'ulcerazione, l'infarto e il Livedo reticularis. Le alterazioni patologiche comprendono l'infiammazione necrotizzante e l'occlusione dei vasi, e nel 70% dei pazienti l'aerite dei vasa nervorum porta alla neuropatia, che è tipicamente simmetrica e colpisce sia la funzione sensoriale che quella motoria. Grave ipertensione e/o insufficienza renale possono verificarsi a causa di infarti renali multipli, ma la glomerulonefrite è rara (a differenza della poliangite microscopica). La diagnosi è confermata dall'angiografia convenzionale o con risonanza magnetica, che mostra aneurismi multipli e restringimenti regolari del sistema mesenterico, epatico o renale, o dalla biopsia muscolare o del nervo surale, che rivela i cambiamenti istologici sopra descritti. Il trattamento prevede l'uso di glucocoicoidi e immunosoppressori ad alte dosi, come descritto per la vasculite associata ad ANCA. Rif. - HArrisons 20e p2582, Davidsons 23e p1042
Immune system