Un uomo di 25 anni viene portato al pronto soccorso. Il paziente è in uno stato confuso, i colleghi riferiscono che stava lavorando alla scrivania e improvvisamente ha iniziato ad avere un forte mal di testa con profusa sudorazione. Nel frattempo si osserva che il paziente comincia ad alzare gli occhi al cielo. Dopo qualche tempo arriva la moglie e riferisce che tali eventi erano accaduti in passato e si erano risolti spontaneamente, ma il paziente era stato riluttante a recarsi in ospedale perché non aveva un'assicurazione medica. Fuma 20 pacchetti di sigarette all'anno e beve 2-3 birre nei fine settimana. All'esame clinico è confuso e obbedisce a semplici comandi. I riflessi tendinei profondi sono intatti, la pressione arteriosa è 210/108 mm di Hg e il polso è 124/min. I risultati di laboratorio sono i seguenti: Na+ 142 meq/l K+ 3,8 meq/l BUN 30 mg/dl S creatinina 1,0 mg/dl Zucchero nel sangue 110 gm% A seconda delle condizioni del paziente, quali farmaci dovrebbero essere iniziati prima dell'intervento?
Fentolamina e fenossibenzamina
Propranololo
Nitroglicerina
Fenossibenzamina e propranololo
Risposta: d) Fenossibenzamina e propranololoFEOCROMOCITOMAFeocromocitomi e paragangliomi (feocromocitomi extra-surrenali) sono tumori che producono catecolamine derivati ​​dal sistema nervoso simpatico o parasimpatico Neoplasie delle cellule cromaffini La presentazione clinica è così variabile, da qui chiamata "il grande mascherato" Episodi di palpitazioni, mal di testa e la sudorazione profusa è tipica e costituisce una triade classica. Caratteristiche cliniche elencate in base alla frequenza di insorgenza1. Mal di testa2. Sudorazione profusa3. Palpitazioni e tachicardia4. Ipertensione (segno dominante) sostenuta o parossistica5. Ansia e attacchi di panico6. Pallore7. Nausea8. Dolore addominale9. Debolezza10. Perdita di peso11. Risposta paradossa ai farmaci antipertensivi12 Poliuria e polidipsia13. Stitichezza14. Ipotensione ortostatica15. Cardiomiopatia dilatativa16. Eritrocitosi17. Glicemia elevata18. Ipercalcemia Regola del 1010% bilaterale10% familiare10% maligno10% extrasurrenalicoIl 70% dei paragangliomi extra-surrenali si verificano nella regione della testa e del collo (organi di Zuckerkandl e corpo carotideo)Test biochimiciLe catecolamine sintetizzate e immagazzinate includono - norepinefrina, epinefrina e dopamina. Ormone predominante nel feocromocitoma surrenale - > Noradrenalina Ormone predominante da feocromocitoma extrasurrenalico Noradrenalina Ormone predominante da feocromocitoma + MEN -> Epinefrina Metanefrina frazionata al plasma - test singolo più sensibile Test urinari di 24 ore Metanefrine frazionate - più sensibili Metanefrine totali - più specifiche Imaging Feocromocitoma surrenale CT e MRI a contrasto - più sensibili MIBG - più specifiche Extra-adre feocromocitoma e paraganglioma nale - MRI pesata in T2 con contrasto di gadolinio FNAC o BIOPSIA CON AGO E ANGIOGRAFIA - CONTROINDICATO in quanto può scatenare sanguinamento o crisi ipertensiva. Trattamento La rimozione chirurgica del tumore è il trattamento di scelta Preparazione preoperatoria La terapia con alfa bloccanti (fenossibenzamina) deve essere somministrata per almeno 7 giorni prima dell'intervento Sale liberale assunzione e idratazione - per evitare gravi ortostasi. Possono quindi essere aggiunti beta bloccanti (10 mg di propranololo tre o quattro volte al giorno). Feocromocitoma maligno Il feocromocitoma con metastasi a distanza è considerato maligno. La scelta di prima linea è la terapia di medicina nucleare per le metastasi documentate scintigraficamente, preferibilmente con I-131. -MIBG
Endocrinology