Qual è il tempo medio di sopravvivenza nell'amiloidosi cardiaca?
1-3 mesi
3-6 mesi
6-12 mesi
12-18 mesi
RISPOSTA: (C) 6-12 mesiRIF: Harrison's 18th ed ch: 238Una volta che si sviluppa l'insufficienza cardiaca, la sopravvivenza mediana è di 6-12 mesi nell'amiloidosi primariaL'amiloidosi è la principale causa di cardiomiopatia restrittiva, molto spesso dovuta all'"amiloidosi primaria". L’amiloidosi secondaria ad altre malattie croniche raramente coinvolge il cuore. Solo il 5% dei pazienti affetti da amiloidosi primaria sopravvive oltre i 10 anni. Presentazione: le fibrille amiloidi si infiltrano nel miocardio, soprattutto attorno al sistema di conduzione e ai vasi coronarici. Le caratteristiche cliniche tipiche sono il blocco di conduzione, la neuropatia autonomica, il coinvolgimento renale e occasionalmente lesioni cutanee ispessite. Si sospetta l'amiloide cardiaca a causa dell'ispessimento delle pareti ventricolari insieme a un elettrocardiogramma che mostra un basso voltaggio. Una caratteristica luminosità rifrangente nel setto all'ecocardiografia è suggestiva, ma né sensibile né specifica. Entrambi gli atri sono dilatati, spesso in modo drammatico. Diagnosi: la diagnosi di primaria o familiare può essere fatta dalle biopsie di un cuscinetto di grasso addominale o del retto, ma l'amiloidosi cardiaca viene identificata in modo più affidabile dal miocardio. Terapia: la terapia è in gran parte sintomatica. I diuretici vengono utilizzati come necessario per trattare la ritenzione di liquidi, che spesso richiede dosi elevate. La digossina legata alle fibrille amiloidi può raggiungere livelli tossici e dovrebbe quindi essere utilizzata solo a dosi molto basse, se non del tutto. Non ci sono prove riguardanti l’uso degli antagonisti neuroormonali nella cardiopatia amiloide, dove il possibile beneficio teorico deve essere bilanciato con i loro potenziali effetti collaterali alla luce della frequente neuropatia autonomica e della dipendenza dalla riserva di frequenza cardiaca. Il rischio di trombi intracardiaci può giustificare un’anticoagulazione cronica. . Una volta che si sviluppa l’insufficienza cardiaca, la sopravvivenza media è di 6-12 mesi nell’amiloidosi primaria. Il mieloma multiplo viene trattato con chemioterapia (prednisone, melfalan, bortezomib), la cui portata è solitamente limitata dal potenziale peggioramento della disfunzione cardiaca. La colchicina può apportare qualche beneficio nell'amiloide associata all'infiammazione (AA). L'amiloide cardiaca associata alla transtiretina richiede il trapianto di cuore e fegato, mentre l'amiloide cardiaca senile viene trattata con regimi convenzionali per l'insufficienza cardiaca. L'amiloide associata alle immunoglobuline è stata occasionalmente trattata con trapianto di cuore sequenziale e trapianto ritardato di midollo osseo, con frequenti recidive di amiloide nel cuore trapiantato. Fattori prognostici sfavorevoli nell'amiloidosi cardiaca: Insufficienza cardiaca congestizia Sincope Aritmia complessa Grado di ipertrofia ventricolare sinistra (Più = prognosi peggiore) Bassa frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF) Emodinamica restrittiva. Dilatazione ventricolare destra Ipertensione polmonare Basso voltaggio sull'ECG Alto peptide natriuretico cerebrale (BNP) Alta cinetica della troponina T1 sul gadolinio -MRI potenziata (per dimostrare l'entità del coinvolgimento miocardico)
Miscellaneous (C.V.S.)