In un paziente con emofilia lieve i livelli del fattore della coagulazione (fattore antiemofilico) sarebbero superiori
5%
10%
30%
Qualsiasi dei precedenti
Ris. a (5%) (Ref. Nelson pediatrics 18th ed., p. 2068)EMOFILIA# Le emorragie potenzialmente letali richiedono una terapia sostitutiva per raggiungere un livello plasmatico normale (100 UI/dL o 100%).# Pazienti con emofilia lieve che hanno Livelli di fattore VIII o fattore IX > 5 UI/dL di solito non provocano emorragie spontanee. Questi individui possono manifestare un sanguinamento prolungato dopo interventi dentistici, interventi chirurgici o lesioni.# Il livello emostatico per il fattore VIII è >30-40 pL e per il fattore IX è >25-30%.# Il limite inferiore dei livelli per i fattori VIII e IX negli individui normali è pari a circa il 50%.# Anche nei pazienti affetti da emofilia grave, solo il 90% presenta segni di | sanguinamento entro 1 anno di età. Sebbene il sanguinamento possa verificarsi in qualsiasi area del corpo, il segno distintivo dell’emofilia è l’emartro. PPTTTMeccanismo e commentiEmofilia A o B Aumento# Eredità recessiva legata all'X, Difetto della coagulazione della via intrinseca.# A: deficit del fattore VIII -|PTT. E B; carenza di fattore IX -|PTT.# Macroemorragia nell'emofilia --emartrosi (sanguinamento nelle articolazioni), facilità alla formazione di lividi,| PTT.# Trattamento: fattore VIII ricombinante (nell'emofilia A). Carenza di vitamina KAumentoAumentatoDifetto generale della coagulazione. Tempo di sanguinamento normale, sintesi dei fattori II, VII, IX, X, proteina C, proteina S
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