Un bambino di 5 anni sviluppa l'improvvisa insorgenza di diarrea sanguinolenta, vomito con sangue, ematuria e insufficienza renale a seguito di una malattia gastrointestinale simile all'influenza. Il livello di azoto ureico nel sangue (BUN) è marcatamente aumentato, ma i prodotti di degradazione della fibrina e i tempi di coagulazione del sangue sono entro limiti normali. Uno striscio di sangue periferico rivela poichilociti, schistociti e una diminuzione del numero delle piastrine. Non sono presenti febbre o sintomi neurologici. Qual è la migliore diagnosi per questo paziente?
Porpora trombocitopenica autoimmune (ITP autoimmune)
Sindrome emolitico-uremica (SEU)
Coagulopatia intravascolare disseminata (DIC)
Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
La sindrome emolitico-uremica (SEU) è simile alla porpora trombotica trombocitopenica (TTP) in quanto produce un'anemia emolitica microangiopatica, ma si distingue dalla PTT per l'assenza di sintomi neurologici e per la grave insufficienza renale acuta, che si manifesta clinicamente con un BUN sierico marcatamente aumentato. La SEU classica si osserva nei bambini ed è correlata all'infezione, solitamente acquisita da carne macinata contaminata, da Escherichia coli produttore di verocitotossina. Questa tossina è simile alle tossine Shigella che, insieme all'E. coli e ai virus, sono la causa della forma adulta della SEU. Microtrombi multipli nei capillari glomerulari provocano insufficienza renale, mentre a livello sistemico i microtrombi causano anemia emolitica microangiopatica. Successivamente si sviluppa trombocitopenia che porta ad una diatesi emorragica, caratterizzata da vomito di sangue ed ematuria. La coagulopatia intravascolare disseminata (DIC) è separata da queste due sindromi microangiopatiche trombotiche per la sua eccessiva attivazione del sistema di coagulazione, che si traduce in un aumento dei prodotti di degradazione della fibrina (FDP o FSP) e tempi di coagulazione prolungati (PT e PTT) a causa della deplezione dei fattori della coagulazione . Riferimento: Robbins & Cotran Basi patologiche della malattia, 9 edizione.
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