Il sintomo più classico del VIPOMA è:
Calcoli biliari
Diarrea secretiva
Steatorrea
risciacquo
La risposta è B (diarrea secretoria) La caratteristica principale di VIPOMA è la diarrea secretiva di grandi volumi. La diarrea è di natura secretiva, persiste durante il digiuno ed è quasi sempre superiore a > 1 litro al giorno (> 3 litri al giorno nel 70%). Per escludere la diagnosi si propone un volume di feci inferiore a 700 ml al giorno. La maggior parte dei pazienti non presenta steatorrea concomitante. VIPOMI (Sindrome di Verner-Morrison/Colera pancreatica/Sindrome WDHA) I VIPomi sono tumori che secernono grandi quantità di peptide intestinale vasoattivo (VIP) Il VIP è un neurotrasmettitore imporante presente ubiquitariamente nel sistema nervoso centrale e nel tratto gastrointestinale. La sede più comune dei VlPomi è il pancreas. La più comune Il sito all'interno del pancreas è la coda pancreatica Di solito solitario Di solito maligno (il 37-68% ha metastasi epatiche alla diagnosi VIP Stimola la secrezione di cloruro nel piccolo intestino Stimola la contrattilità della muscolatura liscia Inibisce la secrezione acida Ha effetti vasodilatatori Caratteristiche tipiche (WDHA) Diarrea acquosa (Diarrea secretiva di grande volume che porta a disidratazione) Ipokaliemia (diarrea abbastanza grave da causare ipopotassiemia) Acloridria (ipocloridria dovuta ad un aumento della secrezione di cloruro nell'intestino tenue) I sintomi principali sono diarrea di grande volume (100%) abbastanza grave da causare ipopotassiemia (80-100%), disidratazione (83% ), ipocloridria (54-76%) e vampate (20%) La maggior parte dei pazienti non presenta steatorrea concomitante Altre caratteristiche Aumento del volume delle feci dovuto all'aumentata secrezione di sodio e potassio che, insieme all'anione, determina l'osmolalità delle feci Iperglicemia (25-50 % Ipercalcemia (25-50%) La diagnosi richiede la dimostrazione di un elevato livello plasmatico di VIP e la presenza di diarrea secretoria di grandi volumi.