Una donna di 20 anni si presenta con sordità conduttiva bilaterale, porpora palpabile sulle gambe ed emottisi. La radiografia del torace mostra una cavità a parete sottile nella zona inferiore sinistra. Gli esami rivelano una conta leucocitaria totale pari a 12.000/mm3, cilindri rossi nelle urine e creatinina sierica pari a 3 mg/dl. Qual è la diagnosi più probabile?
Porpora di Henoch-Schonlein
Poliaerite nodosa
Granulomatosi di Wegener
Tubercolosi disseminata
La risposta è C (granulomatosi di Wegener). È stato descritto che il paziente in questione presenta una manifestazione ciascuna della triade classica, come menzionato di seguito, insieme alla lesione cutanea nel _Pm di porpora palpabile e quindi la risposta è chiaramente la granulomatosi di Wegener. La granulomatosi di Wegener nella sua forma classica si presenta come una triade caratteristica di ? - Infezione delle vie respiratorie superiori (manifestazioni ORL): comprende otite media (sordità conduttiva). - Infezione delle vie respiratorie inferiori (polmone): comprende emottisi e cavità radiologica. - Coinvolgimento renale: comprende cilindri di globuli rossi e aumento della creatinina sierica. Lesioni cutanee si osservano nel 46% dei pazienti e possono assumere la forma di porpora palpabile. Granulomatosi di Wegener: revisione La granulomatosi di Wegener è un'entità clinico-patologica distinta caratterizzata da ? Clinicamente * Triade di manifestazioni del tratto respiratorio superiore (ORL) Manifestazioni del tratto respiratorio inferiore (polmone) Manifestazioni renali - Otite media (sordità conduttiva) - Dolore e drenaggio dei seni paranasali - Perforazione del setto Q Altre manifestazioni - Tosse, emottisi, dispnea Q - Nodulari cavitatori bilaterali multipli infiltrati - Insufficienza renale rapidamente progressivaQ - Glomerulonefrite crescentricQ * FebbreQ, manifestazioni cutaneeQ sotto forma di papule, vescicole, porpora palpabile ecc. manifestazioni oculariQ, manifestazioni articolariQ manifestazioni cardiachedeg manifestazioni del sistema nervosoQ. Patologicamente da * Vasculite necrotizzante delle piccole arterie e vene * Formazione di granulomi intravascolari ed extravascolari Q I granulomi contengono più cellule giganti multinucleate ben definite Il liquido di lavaggio broncoalveolare contiene un'alta percentuale di neutrofili rispetto ad altre malattie granulomatose che contengono un numero maggiore di linfociti Q c-ANCA è l'ANCA predominante nella malattia. I risultati di laboratorio caratteristici includono: I . c-ANCA0 positivo 2. VES elevata (lieve aumento) 3. RFdeg (spesso elevato) 4. Ipergammaglobunemia (particolarmente classe IgA)Q * L'ipocomplementemia non è osservata nonostante la presenza di immunocomplessi circolanti" Il trattamento di scelta è: ciclofosfamide Q