Una donna di 40 anni lamenta un forte mal di schiena da circa 3 mesi e febbre ricorrente. La sua storia medica passata è significativa per la colite ulcerosa. All'esame obiettivo, il paziente è magro e itterico. Il margine epatico scende 1 cm sotto il margine costale destro e non è dolente. Gli studi di laboratorio mostrano livelli sierici normali di AST e ALT ma livelli sierici elevati di fosfatasi alcalina (420 U/L). La colangiopancreatografia retrograda endoscopica dimostra un aspetto a sfere dell'albero biliare extraepatico. Quale delle seguenti malattie è una complicanza tardiva della condizione di questo paziente?
Adenocarcinoma della colecisti
Colangiocarcinoma
Adenoma epatico
Angiosarcoma epatico
La colangite sclerosante primitiva (PSC) è caratterizzata da infiammazione e fibrosi obliterante dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici, con dilatazione dei segmenti conservati. Circa il 70% dei pazienti con PSC soffre di colite ulcerosa di lunga data, sebbene la prevalenza della PSC in tali pazienti sia solo del 4%. La PSC tende a manifestarsi tra la terza e la quinta decade di vita, con una significativa predominanza maschile (2:1). I risultati clinico-patologici sono completati dal caratteristico aspetto radiografico di un albero biliare a perline, che rappresenta stenosi sporadiche. Il colangiocarcinoma è una complicanza tardiva della PSC. Le altre scelte non sono complicazioni della PSC. Diagnosi: colangite sclerosante primitiva
Liver & Biliary Tract