Quale sindrome epilettica è associata all'atrofia dell'emisfero sinistro nel bambino?
Sindrome di Dravet
Sindrome di Dyke Davidson Masson
Sindrome di Lennox Gastaut
Sindrome dell'Ovest
Tutte le opzioni di cui sopra sono sindromi epilettiche, tra queste solo la sindrome di Dyke Davidson Masson presenta caratteristiche tipiche dell'emiatrofia cerebrale infantile. Sindrome di Dyke Davidson Masson: emiatrofia o ipoplasia dell'emisfero cerebrale unilaterale derivante da un insulto cerebrale nel periodo fetale o della prima infanzia con iperofia cranica omolaterale compensativa. L'insulto potrebbe essere una malattia ischemica vascolare, congenita o acquisita, un trauma o un'infiammazione. Occlusione vascolare gestazionale in utero che coinvolge il cervello medio. Il territorio vascolare o la coartazione dell'arco medio-aoico possono ridurre il flusso aereo carotideo. Sindrome di Dravet: convulsioni prolungate, ritardo psicomotorio, atassia. È caratterizzata da deterioramento cognitivo, disturbi comportamentali e deficit motori. Sindrome di Lennox Gastaut: convulsioni, disfunzione cognitiva e risultati EEG (onda lenta). Sindrome di West: spasmi epilettici/infantili, pattern anormali delle onde cerebrali (ipsaritmia) e disabilità intellettiva.
JIPMER 2019