Una ragazza di 14 anni esposta al freddo presenta pallore delle parti esterne seguito da cianosi dolorosa. Nelle età successive della vita è incline a sviluppare
LES
Sclerodermia
Arite reumatoide
Istiocitosi
Rif. Robbins 8/e p225;518; Harrison 18/e p2096,9/e p228- 229 La sclerosi sistemica (SS) è una malattia immunologica caratterizzata da fibrosi eccessiva in più tessuti, malattia vascolare obliterante ed evidenza di autoimmunità, principalmente la produzione di autoanticorpi multipli. Viene comunemente chiamata sclerodermia perché la pelle è un bersaglio importante, ma questo disturbo è meglio etichettato come "sistemico" perché le lesioni sono presenti in tutto il corpo. Il coinvolgimento cutaneo è la manifestazione di esordio abituale e alla fine compare in circa il 95% dei casi, ma è il coinvolgimento viscerale (del tratto gastrointestinale, dei polmoni, dei reni, dell'orecchio e dei muscoli scheletrici) ad essere responsabile della maggior parte dei disturbi correlati. - bidità e moalità. La SS può essere classificata in due gruppi sulla base del suo decorso clinico: * Sclerodermia diffusa, caratterizzata da un iniziale interessamento cutaneo diffuso, con rapida progressione e coinvolgimento viscerale precoce * Sclerodermia limitata, con interessamento cutaneo relativamente lieve, spesso confinato a le dita e il viso. Il coinvolgimento dei visceri avviene tardivamente, per cui la malattia in questi pazienti ha generalmente un decorso abbastanza benigno. Questa presentazione clinica è anche chiamata sindrome CREST a causa delle sue frequenti caratteristiche di calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, sclerodattilia e teleangectasia.
General anatomy