ADAMTS 13 è associato a:
TTP
Chur Strauss
Wegener
Nefropatia membranosa
Ris. UN. TTPLa porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è una rara malattia dell'emostasi in cui vi è una diffusa formazione intravascolare di trombi fibrino-piastrinici. Talvolta è associata a un deficit acquisito o ereditario dell'enzima ADAMTS 13, responsabile della scissione di grandi multimeri del fattore di von Willebrand .Clinicamente, la TTP colpisce più spesso le donne adulte. I criteri di inclusione sono l'anemia emolitica microangiopatica e la trombocitopenia, con o senza insufficienza renale o anomalie neurologiche. La patologia comprende la formazione diffusa di trombi piastrinici con fibrina (trombi ialini) che portano all'emolisi intravascolare (microangiopatia trombotica) .
Blood