Un giovane paziente con gravi infezioni batteriche piogeniche ricorrenti, ma con un numero normale di cellule T e B, arriva in ospedale. I test rivelano che le cellule T-helper CD4 di questo paziente hanno un difetto nel ligando CD40. Di conseguenza, la valutazione dell’immunità umorale rivela un aumento significativo dei livelli di quale immunoglobulina presente come monomero sulle superfici delle cellule B, come pentamero nel siero, e inizialmente osservata nella risposta immunitaria primaria?
IgG
IgA
IgM
IG D
Gli anticorpi IgM, al contrario, compaiono precocemente nell'infezione e poi scompaiono entro un paio di mesi. Le IgM sono intravascolari e non attraversano la barriera placentare. Per questo motivo, i neonati con risposte IgG specifiche alla malattia devono essere testati per le IgM per determinare se il loro sistema immunitario ha prodotto anticorpi o se il test è positivo a causa delle IgG trasferite passivamente dalla madre al figlio. Il caso clinico riguarda un giovane paziente affetto da sindrome da iper-IgM. Questa deficienza immunitaria si manifesta precocemente nella vita con gravi infezioni da piogeni, simili a quelle osservate nell'ipogammaglobulinemia legata all'X; tuttavia, a differenza dell'ipogammaglobulinemia legata all'X (livelli molto bassi di tutte le immunoglobuline, virtuale assenza di cellule B, riscontrati in ragazzi giovani con femmine portatrici immunologicamente normali), i pazienti con sindrome iper-IgM hanno un'elevata concentrazione di IgM, basse IgG, IgA e Concentrazioni di IgE e numero normale di cellule T e B. Il problema esiste in un difetto mutazionale nel ligando CD40 nelle cellule T helper CD4-positive, che porta al fallimento della normale interazione tra questo ligando sulle cellule T e CD40 sulle superfici delle cellule B. Questo fallimento porta all'incapacità delle cellule B di passare dalla produzione di IgM ad altri anticorpi. Il trattamento comprende un pool di gammaglobuline.
Immunology