Un neonato si è presentato con un sanguinamento abbondante dal moncone ombelicale dopo la bih. La diagnosi probabile è:
Carenza del fattore XIII
Carenza di VWF
Carenza del fattore XII
Trombastenia di Glanzmann
Il deficit congenito del fattore XIII è una rara malattia autosomica recessiva solitamente associata a una grave diatesi emorragica. Il sanguinamento in genere è ritardato, perché i coaguli si formano normalmente ma sono suscettibili alla fibrinolisi. Il sanguinamento del moncone ombelicale è caratteristico e il rischio di sanguinamento intracranico è elevato. La sostituzione può essere effettuata con FFP, crioprecipitato o un concentrato di fattore XIII. Rif: Gonzalez E.A., Jastrow K.M., Holcomb J.B., Kozar R.A. (2010). Capitolo 4. Emostasi, sanguinamento chirurgico e trasfusione. Nell'FC Brunicardi, D.K. Andersen, T.R. Billiar, D.L. Dunn, J.G. Hunter, JB Matthews, RE Pollock (a cura di), Principi di chirurgia di Schwaz, 9e.