Un neonato si è presentato con un sanguinamento abbondante dal moncone ombelicale dopo la bih. La diagnosi probabile è _______
Carenza del fattore XIII
Carenza di VWF
Carenza del fattore XII
Trombostenia di Glanzmann
La principale causa di sanguinamento profuso del moncone ombelicale nel neonato è la carenza del fattore Xlll. La diatesi emorragica nel deficit ereditario del fattore XIII (FXIII) è grave nella maggior parte dei pazienti. Il sanguinamento dal moncone del cordone ombelicale nei primi giorni o settimane di vita è un segno caratteristico che si manifesta nell'80% dei soggetti affetti; il sanguinamento da questa sede specifica è raro in altre malattie emostatiche ereditarie, ad eccezione dell'afibrinogenemia. Riferimento: Ghai essenziale di pediatria, ottava edizione, p.no: 349
Hematology