Si riscontra la fibrosi "a buccia di cipolla" del dotto biliare
Cirrosi biliare primitiva
Colangite sclerosante primitiva
Fibrosi biliare extraepatica
Fibrosi epatica congenita
Patologia della colangite sclerosante primitiva I colangiociti, le cellule epiteliali che rivestono il dotto biliare, sono cellule bersaglio del danno nella PSC Reperto istologico "L'aspetto a buccia di cipolla" è patognomico della PSC, ma osservato in <10% dei casi Il coinvolgimento del grande dotto intraepatico ed extraepatico distingue la PSC dalla PSC PBC Assenza dei dotti intraepatici più piccoli che portano ad una riduzione della ramificazione dell'albero biliare (dando origine all'aspetto di un albero tagliato alla colangiografia diretta) I cambiamenti istologici nello stesso fegato possono variare notevolmente da segmento a segmento in qualsiasi momento Rif: Sabiston 20a edizione Pgno:1508-1509
G.I.T