L'ittiosi linearis circumflexa è la caratteristica lesione cutanea osservata in:
Sindrome di Netheon
Progeria
Ittiosi lamellare
Ittiosi Arlecchino
La sindrome di Netheon (NS) è la più comune delle sindromi ittiosiformi. Comprende eritroderma, difetti del fusto del capello e caratteristiche atopiche. Questi pazienti sviluppano lesioni ricorrenti eritematose, squamose e migranti con un doppio bordo incompleto di scaglie scrostate chiamate ittiosi linearis circumflexa. La caratteristica patognomonica della NS è il difetto del fusto del capello noto come tricoressi invaginata (TI) o difetto della sfera e dell'alveolo.