La malattia di Hirschprung è vera
A volte si trova negli adulti
Segmento dilatato coinvolto
Plesso di Auerbach assente
A volte coinvolgono l'intestino tenue
.* È una condizione congenita e familiare, che si verifica nel neonato a causa dell'assenza di cellule gangliari: il plesso di Auerbach e Meissner nell'anoretto, che può estendersi prossimalmente per un pa o per l'intera lunghezza del colon. * Coinvolge sempre l'ano, lo sfintere interno e il retto (paly o interamente). * È presente un segmento patologico stretto, spasmodico, non rilassante. *La zona di transizione prossimale contiene solo poche cellule gangliari con formazione di cono. * Ancora prossimale, il colon è enormemente dilatato, con iperemia, ulcere multiple e fibre muscolari circolari iperofiche. *È una delle cause dell'ostruzione intestinale neonatale. * Può verificarsi una grave enterocolite che può essere fatale. Possono verificarsi perforazione, peritonite e setticemia. * Spesso si verifica un decorso cronico della malattia con malnutrizione e distensione addominale. rif: Manuale di chirurgia dell'SRB, ed. 3, pagina n. 818
G.I.T