Una giovane donna presenta disfagia da 2 anni. Lamenta anche dolori al petto intermittenti. La deglutizione baritata mostra dilatazione dell'esofago con restringimento dell'esofago distale. Il trattamento di scelta è:
Cardiomiotomia di Heller
Esofagectomia
Dilatazione
Inibitori della pompa protonica
Ris. UN. Cardiomiotomia di Heller (Rif: Sabiston 19/e p1025-1028; Schwartz 9/e p850-851, 857-860: Bailey 26/e p1014- 1017, 25/e p1036-1038; Shackelford 7/e p349-352, 354- 361) Le caratteristiche di disfagia, dolore toracico intermittente e dilatazione dell'esofago con restringimento della sua estremità distale alla radiologia in una giovane donna suggeriscono una diagnosi di acalasia. Il trattamento di scelta per l'acalasia cardiaca è la cardiomiotomia di Heller. Acalasia cardiaca Acalasia significa "incapacità di rilassarsiQ", (lo sfintere rimane in uno stato di tono costante con periodi di rilassamento). Sono colpiti sia il muscolo dell'esofago che il LES.Q. Teoria prevalente: distruzione del i nervi al LES sono la patologia primaria e la degenerazione della funzione neuromuscolare del corpo dell'esofago è secondariaQ. Condizione precancerosa che porta al carcinoma a cellule squamose Sindrome della tripla A o malattia di AllgrovesQ: Acalasia, Alacrima e insufficienza surrenalica resistente all'ACTH. Patogenesi: infiammazione progressiva e perdita selettiva dei neuroni mioenterici inibitori nel plesso di Auerbach dell'esofago che normalmente secernono VIP e ossido nitricoQ. Ciò comporta un mancato rilassamento del LES e l'aperistalsi del corpo esofageo con conseguente ostruzione funzionale a livello della giunzione GE e graduale dilatazione dell'esofago dell'esofagoQ.Caratteristiche cliniche:La classica triade di sintomi consiste in disfagia, rigurgito e perdita di peso.Bruciore di stomaco, soffocamento postprandiale e tosse notturna sono osservati comunemente.Uomini e donne sono ugualmente colpiti, senza predisposizione etnica alla malattiaQ.Rigurgito di cibi non digeriti e maleodoranti sono comuni e, con la progressione della malattia, l'aspirazione può diventare pericolosa per la vita. D. Polmonite, ascesso polmonare e bronchiectasie spesso derivano da acalasia di lunga durata. La disfagia progredisce lentamente nel corso degli anni. un restringimento distale a "becco d'uccello", a "punta di matita" o a "coda di ratto"QSpasmo dello sfintere e svuotamento ritardato attraverso il LESA, mancanza di onde peristaltiche nel corpo e fallimento del rilassamento del LES, una conseguenza è la mancanza di una bolla d'aria gastricaQ sulla porzione verticale del LES stretto che non consente all'aria di passare facilmente nello stomaco. Dilatazione esofagea massiccia, tortuosità ed esofago sigmoidale (megaesofago) in stadio avanzatoQIl test mecholyl è positivo nell'acalasiaIl test QCCK è positivo nell'acalasiaQLa manometria è il test gold standard per la diagnosi.Assenza del corpo peristalsi e scarso rilassamento del LES sono obbligatoriQ per la diagnosi. Reperti manometrici dell'acalasia tipica Anomalie del LES Anomalie del corpo esofageo* Rilassamento del LES incompleto o assenteQ* Pressione LES elevataQ* Pressione intraesofagea elevataQ (pressurizzazione dell'esofago) da evacuazione incompleta dell'aria* Contrazioni speculari simultanee senza evidenza di peristalsi progressivaQ* Forme d'onda di bassa ampiezzaQ che indicano una mancanza di tono muscolareTrattamento:Stadio iniziale: nitroglicerina sublinguale, nitrati o bloccanti dei canali del calcioQ possono offrire ore di sollievo della pressione toracica prima o dopo un pasto.Dilatazione di BougieQ fino a 54 French può offrire diversi mesi di sollievo, ma richiede dilatazioni ripetute per essere sostenibili. Tossina botulinica: l'iniezione di tossina botulinica (Botox) direttamente nel LES blocca il rilascio di acetilcolina, prevenendo la contrazione della muscolatura liscia e rilassa efficacemente il LESQ. Con trattamenti ripetuti, Botox può offrire sollievo sintomatico per anniI sintomi si ripresentano più del 50% delle volte entro 6 mesiQ.La miotomia laparoscopica di Heller è ora l'operazione di sceltaQ.Estensione della miotomia di Heller: da 2 cm sopra la giunzione GE a 1 cm sottoQ, sopra lo stomaco.Procedura antireflusso parziale (fundoplicatio di Toupet o Dor )Q ripristinerà una barriera al reflusso e ridurrà i sintomi postoperatori. L'esofagectomia è considerata megaesofago, esofago sigmoideo, fallimento di più di una miotomia o stenosi da reflusso non dilatabileQ.
Esophageal Motility Disorders