Tutti i seguenti possono essere associati alla sindrome di Von Hippel Lindau, tranne:
Emangioblastomi retinici e cerebellari
Carcinoma gastrico
Feocromocitoma
Carcinoma a cellule renali
La malattia di Von Hippel-Lindau (VHL) è associata allo sviluppo di angiomi retinici, emangioblastomi del sistema nervoso centrale, feocromocitomi, cisti multicentriche a cellule chiare, emangiomi e adenomi renali. La metà dei pazienti con cisti renali sviluppa un carcinoma a cellule chiare. La VHL è una rara malattia autosomica dominante caratterizzata da un'angiogenesi anormale con tumori benigni e maligni che colpiscono più tessuti. Viene ereditato come mutazione in un allele del gene soppressore del tumore VHL. Rif: Medicina interna di Harrison, 18a edizione, capitoli 284, 379