Quale dei seguenti non è presente nella sferocitosi ereditaria:
Positivo diretto di Coomb
Aumento della fragilità osmotica
Splenomegalia
Calcoli biliari
La risposta è A (positivo diretto di Coomb) Anemia emolitica negativa di Coomb. Il test di Coomb è importante per distinguere la sferocitosi ereditaria dall'emolisi autoimmune che è un'altra causa comune di sferocitosi. La sferocitosi ereditaria è un'anemia emolitica negativa di Coomb (non immunomediata) caratterizzata clinicamente da anemia, ittero, splenomegalia e calcoli biliari pigmentati. I tipici risultati di laboratorio comprendono la sferocitosi (sferociti abbondanti sullo striscio periferico) e un aumento della fragilità osmotica. Non esiste un trattamento definitivo per correggere il difetto primario nella struttura citoscheletrica della membrana. La splenectomia rimane il trattamento di scelta per i casi gravi di sferocitosi ereditaria (poiché la Milza è il sito primario di distruzione dei globuli rossi e il transito attraverso la circolazione splenica li rende più sferocitici accelerandone così la morte.