Il tumore di Wilm è associato a tutti i seguenti tranne:
Aniridia
Sindrome di Beckwith
Rene policistico
Emi-ipereo
Ris. è "c" cioè tumore di Wilm del rene policistico o Il tumore di Wilm, noto anche come nefroblastoma, è il tumore maligno del rene più comune nei bambini. Eziologia o La maggior parte dei tumori sono sporadici. o L'1-2% può avere una storia familiare. o La predisposizione familiare al tumore di Wilm è ereditata con modalità autosomica dominante. o Nel tumore di Wilms sono state osservate mutazioni dei seguenti geni. i) Gene del tumore di Wilms (WT I) sul cromosoma 11 ii) Gene CTNNB1 che codifica per il protooncogene beta-catenina. iii)p53. Il tumore di Wilm è associato a tre sindromi distinte: Sindrome WAGR Tumore di Wilm Aniridia Anomalie genitali Ritardo mentale Sindrome di Beckwith Wiedemann Ingrossamento degli organi corporei Emiipertrofia Cisti midollari renali 3 Citomegalia surrenale: grandi cellule anormali nel coex surrenale Sindrome di Denys-Drash 3 Disgenesia gonadica (pseudo-maschile) ermafrodita) o Nefropatia che porta ad insufficienza renale