Tutte sono le caratteristiche della malattia di Paget tranne-
Difetto degli osteoclasti
Comune nella femmina
Può causare sordità
Può causare osteosarcoma
*La malattia di Paget è leggermente più comune nei maschi e si riscontra dopo i 40 anni di età. Malattia di Paget (osteite deformante) # Eccessiva distruzione ossea e = formazione e riparazione ossea organizzata. Il 2° disturbo osseo più comune negli Stati Uniti # L'eziologia è sconosciuta # Di solito colpisce lo scheletro assiale, le veebre e il cranio, sebbene il bacino, la tibia e il femore siano le altre sedi comuni della malattia. # La maggior parte delle persone è asintomatica e la diagnosi è casuale. # La vascolarizzazione è aumentata nei poioni dello scheletro colpiti. Le lesioni possono verificarsi in una o più ossa e non si diffondono da osso a osso. # Spesso si verificano deformità e ingrossamento delle ossa. Incurvamento degli arti e curvatura della colonna vertebrale in persone con malattia avanzata. # Dolore osseo: è il sintomo più comune. Di solito peggiora durante la deambulazione o l'attività, ma può verificarsi anche a riposo. Le ossa interessate possono risultare spugnose e calde a causa dell'aumentata vascolarizzazione. # Il dolore al cranio è solitamente accompagnato da mal di testa, calore, dolorabilità e ingrossamento della testa. # La radiografia rivela aree radiolucenti nell'osso, tipiche di un aumentato riassorbimento osseo. Possono essere presenti anche deformità e fratture. Obiettivi del trattamento: alleviare il dolore e prevenire fratture e deformità. Gli agenti farmacologici vengono utilizzati per sopprimere l'attività osteoclastica. I bifosfonati e la calcitonina sono agenti efficaci per ridurre il dolore osseo e il calore osseo e anche per alleviare la decompressione neurale, il dolore articolare e le lesioni litiche. # Uso di analgesici e FANS. Dispositivi di assistenza, compreso bastone, deambulatore. Rif: Turek 6°/e p.274-275
Metabolic and endocrine disorders