In TTP vengono visualizzati tutti i seguenti elementi tranne: marzo 2011
Insufficienza renale
Anemia emolitica
Trombocitosi
Caratteristiche neurologiche
Ris. C: TrombocitosiSecondo la sua descrizione originale, la TTP era definita come la pentade di febbre, trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica, deficit neurologici transitori e insufficienza renale. Porpora trombotica trombocitopenica/TTP/sindrome di MoschcowitzÈ una malattia rara che provoca la formazione di estese trombosi microscopiche nel piccoli vasi sanguigni in tutto il corpo (microangiopatia trombotica). La maggior parte dei casi di TTP deriva dall'inibizione dell'enzima ADAMTS13, una metalloproteasi responsabile della scissione di grandi multimeri del fattore von Willebrand (vWF) in unità più piccole. Una forma più rara di TTP, chiamata Upshaw- La sindrome di Schulman è geneticamente ereditata come una disfunzione di ADAMTS13. Se persistono grandi multimeri vWF, c'è la tendenza ad un aumento della coagulazione. I globuli rossi che passano attraverso i coaguli microscopici sono soggetti a stress di taglio che danneggia le loro membrane, portando all'emolisi intravascolare e alla formazione di schistociti. Ridotto il flusso sanguigno dovuto alla trombosi e al danno cellulare provoca danni agli organi terminali. La terapia attuale si basa su suppo e plasmaferesi per ridurre gli anticorpi circolanti contro ADAMTS13 e ricostituire i livelli ematici dell'enzima. Classicamente, le seguenti cinque caratteristiche ("pentad") sono indicative di TTP: - Sintomi neurologici (fluttuanti), come allucinazioni, comportamento bizzarro, stato mentale alterato, ictus o mal di testa - Insufficienza renale - Febbre - Trombocitopenia, che può portare a lividi o porpora - Anemia emolitica microangiopatica (anemia, ittero e uno striscio di sangue con evidenza di alterazioni meccaniche frammentazione dei globuli rossi)