L'ingrossamento bilaterale della ghiandola parotide è presente in tutti tranne che
Sarcoidosi
La sindrome di Sjögern
LES
Infezione virale
Rif Robbins 9/i p225_227 Manifestazioni cliniche Il LES è una malattia multisistemica altamente variabile nella presentazione clinica. Tipicamente, il paziente è una giovane donna con alcune, ma raramente tutte, delle seguenti caratteristiche: eruzione cutanea a farfalla sul viso, febbre, dolore e gonfiore in una o più articolazioni periferiche (mani e polsi, ginocchia, piedi, caviglie). , gomiti, spalle), dolore toracico pleuritico e fotosensibilità. In molti pazienti, tuttavia, la presentazione del LES è subdola e sconcertante, assumendo forme come una malattia febbrile di origine sconosciuta, risultati urinari anomali o una malattia articolare mascherata da artrite reumatoide o febbre reumatica. Gli ANA si riscontrano praticamente nel 100% dei pazienti, ma un punto importante è che gli ANA non sono specifici (Tabella 4-10). Una varietà di reperti clinici possono indicare un coinvolgimento renale, tra cui ematuria, cilindri di globuli rossi, proteinuria e in alcuni casi la classica sindrome nefrosica (Capitolo 13). È comune l'evidenza di laboratorio di qualche alterazione ematologica e in alcuni pazienti l'anemia o la trombocitopenia possono essere la manifestazione di presentazione così come il problema clinico dominante. In altri ancora, le manifestazioni neuropsichiatriche, comprese la psicosi o le convulsioni, o la malattia coronarica, possono rappresentare problemi clinici importanti. I pazienti affetti da LES sono anche soggetti a infezioni, presumibilmente a causa della loro disfunzione immunitaria sottostante e del trattamento con farmaci immunosoppressori. Strategie recenti includono la deplezione delle cellule B con anticorpi anti-CD20 (Rituximab) e il blocco dei fattori di crescita. Il decorso della malattia è variabile e imprevedibile. Rari casi acuti progrediscono fino alla morte nel giro di settimane o mesi. Più spesso, con una terapia adeguata, la malattia è caratterizzata da riacutizzazioni e remissioni che durano anni o addirittura decenni. Durante le riacutizzazioni acute, si ritiene che l’aumento della deposizione di complessi immunitari e la conseguente attivazione del complemento determinino ipocomplementemia. Le riacutizzazioni della malattia vengono solitamente trattate con coicosteroidi o altri farmaci immunosoppressori. Anche senza terapia, in alcuni pazienti la malattia può avere un decorso benigno, con solo manifestazioni cutanee e lieve ematuria per anni. I risultati sono migliorati in modo significativo e ci si può aspettare una sopravvivenza di 5 anni in circa il 95% dei pazienti. Le cause più comuni di morte sono l’insufficienza renale, le infezioni intercorrenti e le malattie cardiovascolari. Anche l’incidenza del cancro è aumentata, in particolare dei linfomi a cellule B, un’associazione comune alle malattie caratterizzate da iperstimolazione delle cellule B (ad esempio, la sindrome di Sjogren, discussa di seguito). I pazienti trattati con steroidi e farmaci immunosoppressori corrono i normali rischi associati a tale terapia
General anatomy