Quale delle seguenti affermazioni sul fattore VII della coagulazione non è vera
La carenza viene ereditata come carattere autosomico recessivo
La carenza è associata ad APTT prolungato
La carenza può essere gestita con plasma fresco congelato
Ha un'emivita più breve rispetto al fattore di Hageman (XII)
La risposta è B (il deficit è associato a un APTT prolungato) Il deficit del fattore VII è associato a un prolungamento isolato del PT, l'APTT è normale nel deficit del fattore VII Caratteristiche genetiche e di laboratorio dei disturbi ereditari della coagulazione Carenza del fattore della coagulazione Ereditarietà Prevalenza nella popolazione generale Anomalie di laboratorio aPTI PT TT Livelli emostatici minimi N el Trattamento Emivita plasmatica Fibrinogeno AR I in 1.000.000 + + + 100 mg/dL Crioprecipitato 2-4 d Protrombina AR I in 2.000.000 + + 20-30% FFP/Pa's 3-4 d Fattore V AR 1 su 1.000.000 +/- +1- I 5-10"/a HP 36 h Fattore I II AR 1 su 500.000 - + - 15-20% FFP/PCCs .1-61r Fattore VIII X-linked I in 5.000 + - 30% FAINT concentra 8-12 h Fattore IX X-linked I in 30.000 + - - 30% FIX concentra 18-24 h Fattore X AR I in 1.000.000 +1- +/- - 15-20 % FFP/PCIC 40-6(111 Fattore XI AR I in 1.000.000 15-20% FFP 40-70h Fattore XII AR 'SO + - h h 60 It HK AR ND + Ii h 150 h Prckallikrein AR ND _, 6 h 35 h Fattore XIII AR I in 2.000.000 +/- 2-5% Criptoprecipitato II-14d Valori entro il range normale (-) o prolungato (+-) Nessun rischio di sanguinamento, trattamento non indicato HK, chininogeno ad alto peso molecolare; AR, autosomico recessivo; aPTT, tempo di tromboplastina paiale attivata; PT, tempo di protrombina; TT, tempo di trombina; ND, non determinato; FFP. plasma fresco congelato; PCC, concentrati di complesso protrombinico.