Malattia venoocclusiva della vena epatica caratterizzata da:a) Congestione venosa centraleb) Epatomegalica) Ostruzione della vena portad) Sindrome di Budd chiarie) Fibrosi epatica
ab
anno Domini
avanti Cristo
Essere
La malattia veno-occlusiva (VOD), ora meglio conosciuta come "sindrome da ostruzione sinusoidale", è una delle complicanze gravi più frequentemente riscontrate dopo il trapianto di midollo osseo.
Altre cause non comuni sono:
Immunosoppressione a lungo termine con azatioprina in pazienti con trapianto di rene e di fegato - Casi sporadici possono essere dovuti all'uso di tisane (alcaloidi pirrolizidinici).
Le caratteristiche distintive della VOD sono l'iperbilirubinemia, l'epatomegalia dolorosa e la ritenzione di liquidi.
L’insorgenza della VOD si verifica solitamente entro 3 settimane dal trapianto di midollo osseo, con un picco 12 giorni dopo il trapianto. Tuttavia, l’insorgenza della VOD è stata segnalata anche più tardi.
Secondo i criteri di Seattle modificati, 2 o più dei seguenti elementi devono essere presenti prima di 20 giorni dopo il trapianto di cellule staminali per una diagnosi di VOD:
Livello di bilirubina superiore a 2 mg/dL (34 p.mol/L)
Epatomegalia e dolore al quadrante superiore destro di origine epatica
Ascite e/o aumento di peso inspiegabile superiore al 2% rispetto all'intervallo di riferimento
Fisiopatologia: le cause della VOD non sono ancora chiare, ma si ritiene che una combinazione di fattori di rischio pre-trapianto e condizioni correlate al trapianto scateni una lesione sinusoidale principalmente epatica. Ciò può rapidamente estendersi a una malattia epatocitica e panvasculitica.
Questo processo porta infine alla completa obliterazione venulare, ad un'estesa necrosi epatocellulare e ad una diffusa sostituzione del tessuto fibroso del fegato normale. A causa della patologia iniziale viene anche chiamata sindrome da ostruzione sinusoidale.
La malattia presenta morbilità e mortalità significative.
Il trattamento è in gran parte di supporto.

VOD e sindrome di Budd-Chiari

Nella VOD l'ostruzione del deflusso venoso epatico si verifica a causa del coinvolgimento diffuso delle venule/radicali delle vene epatiche, mentre nella sindrome di Budd-Chiari l'ostruzione del deflusso è dovuta al coinvolgimento delle vene epatiche principali o della porzione epatica della IVC. Nella VOD le vene epatiche principali sono pervie.
In entrambe le condizioni è comune un'epatomegalia dolente con ittero e ascite.