Un uomo di 60 anni con demenza progressiva di recente insorgenza si presenta con movimenti intermittenti irregolari e a scatti, l'EEG mostra onde bifasiche periodiche e acute. La diagnosi più probabile è
La malattia di Alzheimer
Malattia di Creutzfeldt-Jakob
Demenza a corpi di Lewy
Encefalite da herpes simplex
La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), nota anche come malattia di Creutzfeldt-Jakob classica, è una malattia cerebrale degenerativa fatale.] I primi sintomi includono problemi di memoria, cambiamenti comportamentali, scarsa coordinazione e disturbi visivi. Ciò è accompagnato da problemi fisici come disturbi del linguaggio, disfunzioni dell'equilibrio e della coordinazione (atassia), cambiamenti nell'andatura e postura rigida. Nella maggior parte delle persone affette da MCJ, questi sintomi sono accompagnati da movimenti involontari e dalla comparsa di un tracciato elettroencefalografico atipico e diagnostico. La durata della malattia varia notevolmente, ma la CJD sporadica (non ereditaria) può essere fatale nel giro di mesi o addirittura settimane. La maggior parte delle vittime muore sei mesi dopo la comparsa dei sintomi iniziali, spesso di polmonite a causa di riflessi della tosse alterati. Circa il 15% delle persone affette da MCJ sopravvive per due o più anni. I sintomi della MCJ sono causati dalla morte progressiva delle cellule nervose del cervello, che è associata all'accumulo di molecole proteiche prioniche anomale che formano amiloidi. Quando il tessuto cerebrale di una persona affetta da MCJ viene esaminato al microscopio, si possono vedere molti piccoli fori dove intere aree di cellule nervose sono morte. La parola "spongiforme" in "encefalopatie spongiformi trasmissibili" si riferisce all'aspetto spugnoso del tessuto cerebrale Rif Harrison20a edizione pag 2234
C.N.S