Tutte le seguenti affermazioni sulla Nesidioblastosi sono vere, tranne:
Si possono osservare episodi ipoglicemici
Si verifica negli adulti più che nei bambini
L'istopatologia mostra un'iperplasia delle cellule delle isole
Il diazossido può essere utilizzato per il trattamento
La risposta è B (si verifica più negli adulti che nei bambini) La nesidioblastosi è principalmente una malattia dei neonati e dei bambini. Questa condizione è estremamente rara negli adulti. Nesidioblastosi * La nesidioblastosi è essenzialmente una sindrome ipoglicemica pancreatogena non insulinoma associata a iperplasia delle cellule insulari e iperfunzione di 13 cellule * È caratterizzata da ipoglicemia iperinsulinemia persistente o ricorrente (derivante dall'iperplasia delle (3 cellule dell'isola pancreatica) Il termine ` La nesidioblastosi ha origine dal GretlIllf Wesidion che significa "isolotto" * La nesidioblastosi è principalmente una malattia dei neonati e dei bambini * La nesidioblastosi è rara negli adulti Gli individui adulti con ipoglicemia sintomatica dovuta all'iperofia delle cellule insulari (Nesidioblastosi) senza insulinoma sono stati repoed ma lo sono. Patologia rara * Iperplasia delle isole con prominenti cellule beta iperofiche bizzarre * Cellule insulari che originano dall'epitelio del dotto pancreatico e poi proliferano per formare isole di Langerhans Presentazione * Ipoglicemia sintomatica con iperinsulinemia endogena Trattamento * Medico * Trattamento chirurgico con diazossido e/o cloiazide o con azione prolungata si deve provare la somatostatina Nei neonati con iperinsulinismo dovuto a nesidioblastosi e negli adulti con iperplasia delle isole (nesidioblastosi) il trattamento deve essere istituito con diazossido e cloiazide o con somatostatina a lunga durata d'azione - Il trattamento endocrinologico clinico deve essere preso in considerazione solo se superiore al trattamento medico se il trattamento medico sopra indicato fallisce Subtotale Inizialmente si dovrebbe tentare la pancreatectomia (rimozione dell'80% dei pancreas). Nei casi gravi può essere necessaria la pancreatectomia totale