La porpora pizzicata intorno alle palpebre è uno dei sintomi più comuni in...
La malattia di Fabry
Amiloidosi sistemica primaria
Porfiria cutanea tarda
Nessuna delle precedenti
Ris. è 'b' cioè. Amiloidosi sistemica primaria o La porpora delle palpebre conseguente al pizzicamento (porpora da pizzicamento) è una caratteristica dell'amiloidosi sistemica primaria. La porpora da pizzicamento delle palpebre è osservata in circa il 30% dei casi di amiloidosi sistemica primaria.o Si verifica a causa di coinvolgimento dei vasi sanguigni cutanei nell'amiloidosi sistemica primaria1.o Le lesioni cutanee più comuni sono pete hie o ecchimosi dovute alla deposizione di amiloide all'interno delle pareti dei vasi sanguigni con conseguente fragilità ed emorragia cutanea.o Queste sono spesso osservate in siti predisposti al trauma, come le mani o le aree intertriginose.o Il pizzicamento della pelle provoca lesioni porpora caratteristiche note come "porpora da pizzicotto".o La porpora intorno agli occhi può verificarsi spontaneamente, ma si osserva anche a seguito di proctoscopia o vomito (porpora postproctoscopica).o Il coinvolgimento dermatologico si verifica in circa il 30% dei casi. - 40% dei pazienti con amiloidosi sistemica.o Altre manifestazioni dermatologiche includono papule cerose o traslucide e lasciano bolle emorragiche frequentemente tese.o L'istopatologia delle lesioni cutanee rivela depositi di amiloide nel derma.o I reperti occulari nell'amiloidosi primaria generalizzata includono: Porpora delle palpebre .B/l piccole papule amiloidi simmetriche della pelle delle palpebre.PtosiOftalmalgia o evidenza di neuropati amiloidi funzione pupillare affettiva o entrambi.Emorragie sottocongiuntivali.
Bleeding and Thrombotic Disorders