Trasformazione di Richcher, la CLL si trasforma in
Linfoma diffuso a grandi cellule B
Linfoma anaplastico a grandi cellule
Linfoma di Burkitt
Mieloma multiplo
La sindrome di Richter (RS), nota anche come trasformazione di Richter, è una rara complicanza della leucemia linfocitica cronica (LLC) e/o del piccolo linfoma linfocitico (SLL). È caratterizzato dall'improvvisa trasformazione della CLL/SLL in una forma significativamente più aggressiva di linfoma a grandi cellule. La sindrome di Richter si manifesta in circa il 2-10% di tutti i pazienti affetti da CLL/SLL durante il decorso della malattia. Nella maggior parte dei casi, la CLL normalmente a crescita lenta o indolente si trasforma in un tipo comune di linfoma non Hodgkin (NHL) noto come linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Casi più rari si trasformano nel linfoma di Hodgkin (HL)/malattia di Hodgkin (HD) e sono stati eliminati anche alcuni tipi di linfomi a cellule T. I sintomi più comuni della sindrome di Richter derivano da un improvviso e drammatico aumento delle dimensioni dei linfonodi (anche nota come "linfoadenopatia") caratterizzata da aree di gonfiore solitamente indolori nel collo, nelle ascelle, nell'addome (più comunemente nella milza, nota anche come "splenomegalia") o nell'inguine. I pazienti spesso sperimentano anche un drammatico aumento di perdita di peso inspiegabile, febbre e sudorazione notturna (spesso definiti collettivamente "sintomi B"). Altri segni e sintomi possono includere bassi livelli di emoglobina (anemia) caratterizzati da: aumento della fatica respiratoria vertigini e possibili palpitazioni piastrine basse (trombocitopenia) caratterizzate da lividi o sanguinamento eccessivi aumento della lattato deidrogenasi sierica (LDH) o aumento del calcio sierico (ipercalcemia) sugli esami del sangue di routine. È importante notare che, sebbene alcuni di questi segni e sintomi possano già essere presenti in misura minore nelle persone con CLL/SLL precedentemente diagnosticate, è necessario considerare la possibilità della sindrome di Richter se si verifica un aumento improvviso e drammatico di questi sintomi. , che non è generalmente considerata una caratteristica tipica della malattia CLL/SLL normalmente relativamente indolente. La sindrome di Richter è una complicanza grave della CLL/SLL e purtroppo è spesso fatale. Se viene diagnosticata la sindrome di Richter, si consiglia alla persona di cercare i trattamenti raccomandati, ma anche di mettere in piedi la propria vita per prepararsi a qualsiasi esito. Potresti discutere una direttiva sanitaria avanzata con il tuo team di trattamento, per far sapere a loro e alla tua famiglia come vorresti che fosse gestita la tua salute se i tuoi trattamenti non hanno successo. La sindrome di Richter colpisce circa il 2-10% dei pazienti con una diagnosi precedente di CLL/SLL e può verificarsi in qualsiasi momento nel corso della malattia. Rif. Davidson 23a edizione pag 789
Haematology