Si ritiene che il problema fisiopatologico primario nella fibrosi polmonare idiopatica sia
Attivazione mediata da microrganismi dei neutrofili polmonari
Attivazione mediata da immunocomplessi dei macrofagi alveolari
Danno interstiziale polmonare mediato da immunocomplessi diretti
Fibroblasto primario
Il lavaggio broncoalveolare in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica, una malattia infiammatoria cronica del tratto respiratorio inferiore caratterizzata da dispnea e infiltrati reticolonodulari alla radiografia del torace, rivela un'abbondanza di macrofagi alveolari. Probabilmente legati a complessi immunitari generati localmente, i macrofagi alveolari si attivano e quindi producono diversi mediatori che reclutano e inducono la proliferazione dei fibroblasti, che causa danni secondari. I mediatori derivati ​​dai macrofagi ritenuti importanti in questo processo includono la fibronectina, una glicoproteina dimerica da 200 kDa che interagisce con la matrice del tessuto connettivo e con recettori specifici sui fibroblasti, e il fattore di crescita derivato dalle piastrine, la cui catena è codificata dal c-sis protooncogene. Si ritiene che il fattore di crescita derivato dalle piastrine svolga un ruolo importante nel reclutamento dei fibroblasti nel sito dell’infiammazione. I macrofagi producono anche chemotassine come il leucotriene 84 e l'interleuchina 8, che attirano neutrofili ed eosinofili nella regione.