L'istiocitosi a cellule di Langerhans è vera tutti tranne aEUR'
Picco di incidenza al di sotto dei 3 anni di età
Radiosensibile
La forma diffusa è nota come malattia dei rifiuti
Si verifica il coinvolgimento delle gonadi
Si verifica un coinvolgimento delle gonadi Il gruppo di lavoro della società degli istiociti ha diviso i disturbi istiocitici in 3 gruppi I. Istiocitosi delle cellule dendritiche Disturbi correlati ai marcofagi Istiocitosi maligna L'LCH appartiene al gruppo 1 e comprende una serie di malattie Lo spettro clinico dell'LCH comprende:? Granulomi eosinofili (lesioni indolenti e croniche delle ossa e di altri organi. Malattia di Hand-Schuller Christian (forma intermedia, coinvolgimento cronico multifocale) Malattia di Letterer Siewe Malattia acuta fulininante disseminata Caratteristiche clainiche Età LCH colpisce i pazienti dal periodo neonatale all'infanzia L'età di esordio varia a seconda alla variante dell'ICL come segue - la malattia di Letterer Siewe si manifesta prevalentemente nei bambini di età inferiore a 2 anni - la malattia di Christian di Hand-Schuller nei bambini (2-10 anni) - il granuloma eosinofilo (5-15 anni) Le caratteristiche cliniche variano a seconda del tipo di LCH LCH unifocale cronico (granuloma eosirzofilo dell'osso) Lesione cranica solitaria nei giovani adulti Altre sedi coinvolte sono: Veebra - Costola - Mandibola - Femore - Ilio - Scapola Le lesioni sono generalmente asintomatiche ma possono produrre i seguenti sintomi dovuti al coinvolgimento dell'osso - Otite media - Proptosi - Denti mobili - Disfunzione ipofisaria - Frattura spontanea LCH multifocale classica (malattia cristiana di Hand Schulller) Si presenta con la triade classica di: - Diabete insipido Esoftalmo Difetto osseo Malattia acuta disseminata (LCH) dei lettiera Anomalie cutanee - Presente nell'80% dei pazienti - Spesso il primo segno - Interessa il cuoio capelluto, il viso, il tronco, i glutei - "Mima la dermatite seborroica" Febbre Anemia Trombocitopenia Infiltrati polmonari Coinvolgimento della milza e del fegato.* Ingrossamento dei linfonodi Le cellule di Laneherhans presentano le seguenti caratteristiche:? Abbondante citoplasma spesso vacuolato e nuclei vescicolari Granuli di Birbeck Caratteristica delle cellule di langherhans - "Aspetto di una racchetta da tennis" - Contengono la proteina langerina - Tipicamente espressa - HLA -- DR - S -- 100 - CD/a Gestione dell'istiocitosi La gestione si basa sulla malattia gravità Malattia a sistema singolo Lesione ossea solitaria Curettage o escissione Iniezione di steroidi intralesionali Bifosfonati Indometacina (lesioni poliostiche) Lesione cutanea localizzata Steroidi topici Mostarde azotate topiche Acitretina Psoralene più ultravioletto A (PUVA) Infiltrazione linfonodale singola L'escissione è il trattamento di scelta Malattia multisistemica Chemioterapia sistemica - La combinazione di farmaci citotossici e steroidi sistemici è generalmente efficace. I farmaci utilizzati sono: - Vinblastina - Etoposide - Prednisolone - Mercaptopurina Trattamento della malattia refrattaria Cladirabina (2 clorodeossiadenosina 2 - CDA) Citosina arabinoside (Ara - c) Trapianto di midollo osseo in pazienti con prognosi molto sfavorevole