Mutazione MIC-2 associata a
Osteosarcoma
Sarcoma di Ewing
Sarcoma dei tessuti molli alveolari
Protuberanza del dermatofibrosarcoma
Pagina di riferimento di Robbins n. 613 Il sarcoma di Ewing è un tumore osseo maligno caratterizzato da cellule rotonde primitive senza differenziazione evidente. Recentemente, il sarcoma di Ewing e il tumore neuroectodermico primitivo (PNET) sono stati unificati in un'unica categoria: i tumori della famiglia del sarcoma di Ewing (ESFT) sulla base di caratteristiche cliniche, morfologiche, biochimiche e molecolari condivise (discusse più avanti). Sebbene il PNET dimostri una maggiore differenziazione neuroectodermica rispetto al sarcoma di Ewing, la distinzione non è clinicamente significativa. I tumori della famiglia dei sarcomi di Ewing rappresentano circa il 6%-10% dei tumori ossei maligni primari e seguono l’osteosarcoma come il secondo gruppo più comune di sarcomi ossei nei bambini. Di tutti i sarcomi ossei, gli ESFT hanno l'età media di presentazione più giovane, poiché circa l'80% ha meno di 20 anni. I ragazzi sono colpiti leggermente più frequentemente delle ragazze, e c'è una sorprendente predilezione per i bianchi; i neri e gli asiatici sono raramente colpiti. Gli ESFT di solito insorgono nella diafisi delle ossa tubolari lunghe, in particolare nel femore e nelle ossa piatte del bacino. Si presentano come masse dolorose in espansione,
Musculoskeletal system