Si vedono i granuli di Berbeck
Cellule di Langerhan
Linfociti
Neutrofili
Basofili
Ris. a (cellule di Langerhan). (Ref. Robbins, Base patologica della malattia 6/pag.685)ISTIOCITOSI# L'istiocitosi rappresenta la proliferazione clonale delle cellule dendritiche che presentano l'antigene.# È di due tipi:- Istiocitosi localizzata (70%) cioè granuloma eosinofilo. È la varietà più benigna di istiocitosi a cellule di langerhans.- Istiocitosi disseminata (30%)i. Mano - Schuller - Malattia cristiana (cronica)ii. Malattia di Letterer-Siwe (fulminante)# Età: 5-10 anni la più comune# Localizzazione: ossa (nei bambini) o polmoni (negli adulti) più comunemente coinvolte.# Sedi di infezione:- Ossa piatte: calvario > mandibola > costole > bacino > vertebre - Ossa lunghe - Cranio: interessato lo spazio diplopico dell'osso parietale (più comune). Lesione rotonda/ovoidale perforata con bordo smussato (aspetto 'buco nel foro') con margini netti senza bordo sclerotico con "sequestro pulsante" con massa di tessuto molle sovrastante la lesione (cranio geografico).- Mascella: massa di tessuto fluttuante sovrastante la lesione- Vertebra plana- Dolorose lesioni litiche diafisarie espansive delle ossa lunghe.# Patologia:- I granuli di Birbeck/corpi HX sono un aspetto patologico caratteristico dell'istiocitosi X, notato nel citoplasma delle cellule di Langerhan.- Al microscopio elettronico hanno l'aspetto di una racchetta da tennis.- Questi tumori le cellule esprimono tipicamente HLA-DR e CDla.MALATTIECARATTERISTICHE CELLULARI DEL TRATTAMENTO DELLA LESIONEClasse 1(istiocitosi a cellule di Langerhans)Cellule di Langerhans (CDla positive) con granuli di BirbeckTerapia locale per lesioni isolate; chemioterapia per la malattia disseminata. Classe II (sindrome emofagocitica associata a infezione) Macrofagi reattivi morfologicamente normali con eritrofagocitosi prominente Chemioterapia; trapianto allogenico di midollo osseo.Classe III (istiocitosi maligna)Proliferazione neoplastica di cellule con caratteristiche di monociti/macrofagi o loro precursori iChemioterapia antineoplastica, comprendente - metotrexato, vincristina, etoposide, imatinib....sono in fase di sperimentazione.
Blood