Un paziente di 32 anni presenta diminuzione del dolore e della sensazione di temperatura negli arti superiori, atrofia dei muscoli intrinseci della mano e riflessi tendinei profondi vivaci nell'estremità superiore. La tua diagnosi?
Sclerosi laterale amiotrofica
Sclerosi multipla
Siringomielia
Degenerazione combinata subacuta
Il paziente è un adulto con diminuzione della sensibilità del dolore e della temperatura agli arti superiori, atrofia dei muscoli intrinseci della mano e riflessi tendinei profondi e vivaci nell'estremità superiore. Questa costellazione di risultati clinici suggerisce fortemente la siringomielia, che più comunemente colpisce il midollo spinale cervicale. La siringomielia si riferisce a uno spazio pieno di liquido all'interno del midollo spinale cervicale che produce (1) l'allargamento del midollo cervicale, meglio visualizzato con la risonanza magnetica; (2) anomalie neurologiche simili a un mantello che coinvolgono le spalle e gli arti superiori; (3) diminuzione della sensazione di dolore e temperatura dovuta al coinvolgimento dei tratti spinotalamici laterali incrociati, con conservazione del tocco leggero e della propriocezione; (4) atrofia dei piccoli muscoli delle mani dovuta al coinvolgimento delle cellule del corno anteriore, simulando la sclerosi laterale amiotrofica; (5) coinvolgimento del tratto coicospinale laterale con reperti dei motoneuroni superiori; (6) Sindrome di Horner, consistente in costrizione pupillare, ritardo della palpebra e anidrosi; (7) e associazioni con malformazione di Arnold-Chiari e cisti di Dandy-Walker. Per quanto riguarda le altre scelte: la sclerosi laterale amiotrofica coinvolge i motoneuroni che producono la malattia dei motoneuroni superiori e inferiori. Non sono presenti reperti sensoriali. La sclerosi multipla presenta deficit sensoriali e motori. La degenerazione combinata subacuta si verifica nella carenza di vitamina B12 e coinvolge le colonne dorsali e il tratto coicospinale laterale. La sindrome di Guillain-Barré è una paralisi ascendente senza il tipo di deficit sensoriali descritti in questo paziente. Rif - Principi di medicina interna di Harrison 20e pag 3180,3180f
C.N.S