Trattamento del carcinoma midollare della tiroide:
Chirurgia e Radioterapia
Radioterapia e chemioterapia
Solo intervento chirurgico
Ablazione con radioiodio
Il feocromocitoma deve essere operato per primo.
Questi tumori sono generalmente (>50%) bilaterali. La tiroidectomia totale è il trattamento di scelta per i pazienti con MTC a causa dell'elevata incidenza di multicentricità, del decorso più aggressivo e del fatto che la terapia con 131I di solito non è efficace.
I linfonodi del compartimento centrale sono spesso coinvolti nelle prime fasi del processo patologico, per cui una dissezione bilaterale del linfonodo centrale del collo dovrebbe essere eseguita di routine.
Nei pazienti con linfonodi cervicali palpabili o linfonodi centrali del collo coinvolti, si raccomanda la dissezione radicale modificata del collo ipsilaterale o bilaterale.
Il ruolo della dissezione laterale del collo profilattica è controverso.
Tuttavia, nei pazienti con tumori > 1 cm, è raccomandata la dissezione radicale modificata profilattica ipsilaterale del collo poiché > 60% di questi pazienti presenta metastasi linfonodali.
Se i linfonodi ipsilaterali sono positivi, è necessario eseguire una dissezione del linfonodo controlaterale.
Nel caso di malattia localmente ricorrente o metastatica, si consiglia la debulking del tumore non solo per migliorare i sintomi di vampate di calore e diarrea, ma anche per ridurre il rischio di morte per malattia centrale del collo o mediastinica ricorrente.
La radioterapia a fasci esterni è controversa, ma è raccomandata per i pazienti con tumore residuo o ricorrente non resecabile.
Non esiste un regime chemioterapico efficace.
L'ablazione con radiofrequenza eseguita per via laparoscopica appare promettente nel trattamento palliativo delle metastasi epatiche > 1,5 cm.
Nei pazienti che presentano ipercalcemia al momento della tiroidectomia, devono essere rimosse solo le ghiandole paratiroidi evidentemente ingrossate.
Le altre ghiandole paratiroidi dovrebbero essere preservate e marcate nei pazienti con normocalcemia, poiché solo il 20% circa dei pazienti con MEN2A sviluppa HPT.
Quando una paratiroide normale non può essere mantenuta su un peduncolo vascolare, deve essere rimossa, sottoposta a biopsia per confermare che si tratta di una paratiroide e quindi autotrapiantata nell'avambraccio del braccio non dominante.
La tiroidectomia totale è indicata nei portatori della mutazione RET una volta confermata la mutazione.
La procedura deve essere eseguita prima dei 5 anni nei pazienti MEN2A e prima di 1 anno nei pazienti MEN2B.
La dissezione centrale del collo può essere evitata nei bambini che sono RET positivi e calcitonina negativi con un normale esame ecografico.
Quando la calcitonina è aumentata o l'ecografia suggerisce un cancro alla tiroide, è indicata una dissezione profilattica centrale del collo.