Una bambina di 7 anni con tosse non produttiva, lieve stridore da 3 mesi. Il paziente sta migliorando ma ha sviluppato improvvisamente un sibilo, una tosse produttiva, una lieve febbre e un'iperlucenza sulla CXR e sul PFT che mostrano una curva ostruttiva. La diagnosi è?
Bronchiolite obliterante
Emosiderosi
Microlitiasi alveolare polmonare
Bronchite follicolare
Bronchiolite obliterante La bronchiolite obliterante è una rara malattia polmonare cronica dei bronchioli e delle piccole vie aeree. La bronchiolite obliterante si verifica più comunemente nella popolazione pediatrica dopo infezioni respiratorie (ad es. adenovirus, micoplasma, morbillo, influenza e peussis). Altre cause includono malattie del tessuto connettivo (cioè arite reumatoide giovanile, lupus eritematoso sistemico e sclerodermia). La bronchiolite si verifica in tutte le fasce di età. Patogenesi Dopo l'insulto iniziale, l'infiammazione che colpisce i bronchioli terminali, i bronchioli respiratori e i dotti alveolari può provocare l'obliterazione del lume delle vie aeree. Il danno epiteliale che determina una riparazione anomala è caratteristico della bronchiolite obliterante. L'ostruzione completa o parziale del lume delle vie aeree può provocare intrappolamento d'aria o atelattasia. Manifestazioni cliniche Tosse, febbre, cianosi e difficoltà respiratoria seguiti da un iniziale miglioramento possono essere i primi segni di bronchiolite obliterante. La progressione della malattia può verificarsi con aumento della dispnea, della tosse, della produzione di espettorato e del respiro sibilante. Le radiografie del torace possono essere relativamente normali rispetto all'entità dei reperti fisici, ma possono mostrare iperlucenza e infiltrati irregolari (occasionalmente si è sviluppata una sindrome di Sayer James, cioè un polmone iperlucente unilaterale). I test di funzionalità polmonare dimostrano risultati variabili ma in genere mostrano segni di ostruzione delle vie aeree. La scansione di ventilazione e perfusione mostra un tipico aspetto martellato di molteplici difetti corrispondenti nella ventilazione e nella perfusione. La TAC mostra aree irregolari di iperlucenza. La biopsia polmonare aperta o la biopsia transbronchiale rimane il mezzo migliore per stabilire la diagnosi di bronchiolite obliterante. Trattamento Non esiste una terapia definitiva per la bronchiolite obliterante. La somministrazione di coicosteroidi può essere utile Informazioni su altre opzioni Bronchite follicolare È una malattia polmonare linfoproliferativa caratterizzata dalla presenza di follicoli linfoidi, che decorrono lungo le vie aeree (bronchi o bronchioli). È rara nei bambini. Sebbene la causa sia sconosciuta, è stata proposta un’eziologia infettiva. L'esordio dei sintomi avviene generalmente entro le 6 settimane di età e raggiunge il picco tra 6 e 18 mesi. Tosse, febbre moderata e crepitii sottili sono segni clinici comuni. In genere, sottili crepitii persistono nel tempo e la recidiva dei sintomi è comune. Le radiografie del torace possono essere inizialmente relativamente benigne ma evolvono nel tipico pattern interstiziale. I test di funzionalità polmonare mostrano un pattern restrittivo. La TC del torace mostra un pattern reticolare fine. La biopsia polmonare aperta viene utilizzata per fare la diagnosi definitiva. Microlitiasi alveolare polmonare Si tratta di una malattia rara. Sebbene la causa alla base della microlitiasi alveolare polmonare sia sconosciuta, la malattia è caratterizzata dalla formazione di concrezioni lamellari di fosfato di calcio o "microlito". all'interno degli alveoli, creando un modello classico sulla radiografia. La radiografia del torace rivela tipicamente infiltrati bilaterali con aspetto micronodulare simile alla sabbia fine. Sebbene l'età media al momento della diagnosi sia intorno ai 35 anni, l'esordio della malattia può verificarsi durante l'infanzia. Quando sintomatici, i soggetti affetti da microlitiasi alveolare polmonare di solito lamentano dispnea all'exeion e tosse non produttiva. Gli esami fisici dei polmoni possono rivelare sottili crepitii inspiratori e una diminuzione dei suoni respiratori. Si verifica l'ippocratismo digitale, anche se di solito è un segno più avanzato. I bambini sono spesso asintomatici alla presentazione iniziale. Diagnosi La radiografia del torace rivela tipicamente un infiltrato b/L con aspetto micronodulare simile alla sabbia fine o aspetto "Tempesta di sabbia". La TC mostra diffuse densità calcificate micronodulari. La biopsia polmonare aperta rivela ioncrezioni calcifiche laminate all'interno degli alceoli.