L'anomalia associata all'atresia duodenale è
Sindrome di Down
Adenomi duodenali
Difetti degli arti
Disturbi autoimmuni
Si ritiene che l'atresia duodenale (DA) sia il risultato della mancata vacuolizzazione del duodeno dallo stadio cordonale solido.
La gamma di varianti anatomiche comprende la stenosi duodenale che causa stitichezza, la rete mucosa con la parete muscolare intatta (la cosiddetta deformità della manica a vento); due estremità separate da un cordone fibroso o separazione completa con uno spazio all'interno del duodeno.
Anomalie associate: la DA è associata a diverse condizioni, tra cui prematurità, sindrome di Down, polidramnios materno, malrotazione, pancreas anulare e atresia biliare.
Sono comuni anche altre anomalie, come quelle cardiache, renali, esofagee e anorettali.
Nella maggior parte dei casi, l'ostruzione duodenale è distale rispetto all'ampolla di Vater e i neonati presentano vomito biliare nel periodo neonatale.
Nei pazienti con mucosa, i sintomi del vomito postprandiale possono manifestarsi più tardi nella vita. Diagnosi:
La classica radiografia addominale semplice della DA è definita segno della doppia bolla (stomaco pieno d'aria e bulbo duodenale). Nei casi in cui non c'è aria distale, la diagnosi è sicura e non sono necessari ulteriori studi. D'altra parte, se è presente aria distale, si esegue abbastanza rapidamente uno studio con contrasto del tratto gastrointestinale superiore.
Questo studio è importante non solo per confermare la diagnosi di stenosi o atresia duodenale ma anche per escludere il volvolo dell'intestino medio, che costituirebbe un'emergenza chirurgica.
Trattamento: la gestione della DA consiste nel bypass chirurgico dell'ostruzione duodenale mediante duodenoduodenostomia laterale o prossimale trasversale-distale longitudinale (a forma di diamante).