Presentazione più comune dell'anemia falciforme?
Priapismo
Dolore osseo
Febbre
Splenomegalia
Ris. è 'b' cioè dolore osseo Manifestazioni cliniche dell'anemia falciforme o Le manifestazioni cliniche dell'anemia falciforme sono: 1. Emolisi cronica Le cellule falciformi irreversibili hanno membrane cellulari rigide e indeformabili che comportano difficoltà nel passaggio dei sinusoidi splenici, sequestro e fagocitosi rapida. Ciò provoca un'emolisi extravascolare. Una certa emolisi intravascolare può verificarsi anche a causa dell'aumentata fragilità meccanica delle cellule gravemente danneggiate. 2. Sintomi vasoocclusivi Le cellule falciformi reversibili esprimono livelli più alti del normale di molecole di adesione e sono anormalmente appiccicose, responsabili dell'occlusione della microcircolazione, in particolare di ossa, polmoni, milza e pene. I sintomi vasoocclusivi sono le manifestazioni più comuni dell’anemia falciforme. Si manifestano comunemente come: i) Crisi ossea dolorosa ii) Sindrome mano-piede Dattilite delle ossa delle mani/piedi. iii) Autosplenectomia --> Predispone all'infezione da batteri incapsulati. iv) Sindrome toracica acuta v) Crisi da sequestro. Ingrossamento acuto e doloroso della milza. vi) Crisi aplastica ----> dovuta a infezione da parvovirus - B19 vii) Sintomi del sistema nervoso centrale Convulsioni, ictus viii) Priapismo e infarto del pene ix) Ulcere alle gambe Ricordare o Il tratto falciforme (stato eterozigote) è quasi sempre asintomatico e l'unico significativo la manifestazione è il difetto di concentrazione renale che si manifesta con isotenuria.