Un tumore orbitale ha le seguenti caratteristiche: localizzazione retrobulbare all'interno del cono muscolare, capsula ben definita, presenta una proptosi lentamente progressiva, facilmente resecabile, si verifica più comunemente nella 2"-4a decade. La diagnosi è:
Emangiopericitoma
Dermoide
Emangioma capillare
Emangioma cavernoso
Emangioma cavernoso L'emangioma cavernoso è il tumore intraconale benigno più comune negli adulti. L'emangiopericitoma è anche una lesione intraconale retrobulbare. si trova negli adulti ma è un tumore raro. Inoltre, a causa della tendenza ad invadere i tessuti adiacenti, i suoi margini sono meno distinti dell'emangioma cavernoso. Le opzioni di riposo 2, ovvero gli emangiomi dermoide e capillare, sono principalmente lesioni extraconiche. Emangioma cavernoso L'emangioma cavernoso è il tumore vascolare orbitale più comune negli adulti. I pazienti sono tipicamente di mezza età (dalla 2a alla 4a decade) Presentano una proptosi indolore lentamente progressiva. Per lo più intraconale (>80%) ma può anche essere extraconale. Gli etnangiomi cavernosi possiedono una pseudo capsula fibrosa distinta e pertanto alla TC e alla RM appaiono masse ben definite. L'emangioma cavernoso è facilmente resecabile in quanto: - ben incapsulato - non ha un'importante riserva aerea (a differenza dell'emangioma capillare) Emangioma capillare Gli emangiomi capillari si verificano principalmente nei neonati. Il tumore spesso aumenta di dimensioni per 6-10 mesi e poi si involuce gradualmente. Prevalentemente extraconiche, si riscontrano comunemente nel quadrante nasale superiore. Gli emangiomi capillari all'interno e attorno all'orbita possono avere un rifornimento aereo dalla carotide esterna o dalla carotide interna. Questi tumori sono capaci di sanguinamento abbondante. Alla TC e alla RM queste lesioni appaiono da abbastanza ben marginali a scarsamente marginali. Emangiopericitomi Gli emangiopericitomi sono neoplasie vascolari rare, a crescita lenta, che originano dai periciti di Zimmermann, che normalmente avvolgono i capillari. Circa il 50% dei casi sono maligni. Alla TC e RM l'emangiopericitoma orbitario, a differenza dell'emangioma cavernoso, appare meno distinto per la sua tendenza ad invadere i tessuti circostanti. L'angiografia può differenziare i tumori dall'emangioma cavernoso, dal meningioma e dallo schwannoma. - Gli emangiopericitomi di solito hanno un rossore precoce e florido - Gli emangiomi cavernosi mostrano un lieve raggruppamento tardivo di contrasto, o spesso appaiono come masse avascolari - I meningiomi possono mostrare più vasi tumorali e un rossore tardivo - Gli schannomi possono non mostrare rossore tumorale. Dermoide Dermoide ed epidermoidi sono le cisti più frequenti nello sviluppo dell'orbita. Derivano dall'inclusione di elementi ectodermici durante la chiusura del tubo neurale. Il dermoide contiene una o più strutture annesse dermiche come ghiandole sebacee e follicoli piliferi. I dermoidi sono lesioni extraconiche. localizzati per lo più nel quadrante temporale superiore dell'orbita. Alla TC o alla RM la dimostrazione della presenza di grasso all'interno della lesione è quasi diagnostica per il dermoide.