Non osservato nell'ipeensione polmonare primaria
Sollevamento parasternale sinistro
Sollevamento parasternale destro
Singolo S2
Clic da eiezione polmonare
L'ipeensione polmonare primitiva (PPH) è una malattia rara ma grave che colpisce i giovani, prevalentemente donne, di età compresa tra i 20 e i 30 anni. La malattia familiare è ancora più rara, ma è nota per essere associata a mutazioni nel gene che codifica per il recettore della proteina morfogenetica ossea di tipo II (BMPR2), un membro della superfamiglia TGF-b. Mutazioni in questo gene sono state identificate in alcuni pazienti con ipertensione polmonare sporadica. Le caratteristiche patologiche comprendono l'iperofia sia della media che dell'intima della parete vascolare e un'espansione clonale delle cellule endoteliali che assumono l'aspetto di lesioni plessiformi. Vi è un marcato restringimento del lume vascolare e questo, insieme alla trombosi in situ frequentemente osservata, porta ad un aumento della resistenza vascolare polmonare e all'ipertensione polmonare. Gli altri risultati associati sono il clic di eiezione polmonare, il singolo s2 e il sollevamento parasternale sinistro. rif: principi e pratica della medicina di Davidson, ed. 21, pagina n. 550
C.V.S