Una signora di 25 anni venne con anemia, ittero e dolori articolari ricorrenti. Tutte le seguenti affermazioni sono vere tranne:
L'HbA non sarà rilevabile
Potrebbe avere la retinopatia
Può presentarsi con emorragie polmonari
L'idrossiurea l'avrebbe aiutata
L'anemia con ittero indica anemia emolitica e la presenza di dolore articolare indica falcizzazione che porta a crisi vaso-occlusive. Questo è probabilmente un caso di anemia falciforme. L’emoglobina principale nell’anemia falciforme è l’HbS e l’HbA non sarà rilevabile. La retinopatia falciforme proliferativa (PSR) è l'alterazione oculare più grave nella SCD. I pazienti possono presentare una sindrome toracica acuta e non una sindrome polmonare. La sindrome toracica acuta è caratterizzata da dolore toracico, tachipnea, febbre, tosse e desaturazione dell'ossigeno aereo. Idrossiurea: 1. Aumenta l'emoglobina fetale e riduce la falcemia. 2. Effetti benefici sull'idratazione dei globuli rossi. 3. Riduce l'adesione alla parete vascolare dei reticolociti appiccicosi.
Sickle Cell Disease, G6PD deficiency and other Hemolytic Anemia