Una donna di 18 anni si presenta al pronto soccorso con edema facciale ricorrente, soprattutto intorno alle labbra. Ha anche attacchi ricorrenti di intenso dolore addominale e crampi, talvolta associati a vomito. L'esame di laboratorio rivela una diminuzione di C4, mentre i livelli di C3, fattore di accelerazione del decadimento e IgE rientrano nei limiti normali. Una carenza di quale delle seguenti sostanze è più probabilmente associata a questi risultati?
Inibitore dell'esterasi C1
Componenti complementari C3 e C5
Fattore di accelerazione del decadimento
Nessuna delle precedenti
Questa donna soffre di angioedema ereditario.
L'inibitore C1 blocca l'attivazione di C1, la prima proteina della via classica del complemento. La carenza ereditaria di questo inibitore è la causa dell'angioedema ereditario.
La carenza del fattore di accelerazione del decadimento (DAF), che scompone il complesso C3 convertasi, è riscontrabile nell'emoglobinuria parossistica notturna (EPN).
Riferimento-Robbins PATOLOGIA DI BASE 10a edizione pag- 77