Glioma ottico associato -
Neurofibromatosi 1
Neurofibromatosi 2
Sindrome di Sturge Weber
Sindrome di Von Hippel Lindau
Ris. è "a" cioè Neurofibromatosi 1 o Il glioma del nervo ottico (astrocitoma) è il tumore intrinseco più comune del nervo ottico. Il tipo più comune di glioma del nervo ottico è l'astrocitoma pilocitico giovanile. La maggior parte dei gliomi del nervo ottico sono di origine astrocitica. Tuttavia, alcuni rari gliomi del nervo ottico derivano dagli oligodendrociti. Il 70% dei gliomi ottici si manifesta durante la prima decade di vita. I gliomi del nervo ottico sono associati alla neurofibromatosi-1 (malattia di Von Recklinghausen) nel 55% dei casi. Il 75% dei gliomi ottici origina dal chiasma ottico e dal nervo ottico adiacente. Il 25% è confinato al solo nervo ottico (glioma del nervo ottico orbitale).o I pazienti presentano un certo grado di disfunzione visiva unilaterale, perdita del campo visivo, difetto pupillare afferente, diminuzione della motilità oculare, atrofia ottica, dolore, cefalea e nistagmo. La proptosi è spesso il sintomo principale di un glioma orbitale. Può verificarsi anche nistagmo. Altre caratteristiche tardive del glioma del nervo ottico sono il glaucoma neovascolare, l'ischemia del segmento anteriore e il glaucoma emorragico da occlusione vascolare retinica. Nei gliomi chiasmatici possono essere presenti difetti del campo visivo, aumento dell'ICT, papilledema e anomalie endocrine come diabete insipido, ipopituitarismo, nanismo e pubertà precoce.
Diseases of the Optic Nerve