La quantità di sintesi della catena globinica è ridotta
HbS
Talassemia
HbC
HbF
Sintesi dell'eme. L'eme viene sintetizzato in una serie complessa di passaggi che coinvolgono enzimi nel mitocondrio e nel citosol della cellula (Figura 1). La prima fase dell'emesintesi avviene nel mitocondrio, con la condensazione di succinil CoA e glicina da parte dell'ALA sintasi per formare acido 5-aminolevulico (ALA) Rif Robbins 9/e pag 413
Haematology