Un bambino si presenta con epatomegalia e ipoglicemia. Non si riscontra alcun miglioramento della glicemia anche dopo la somministrazione di epinefrina. Qual è la diagnosi probabile?
La malattia di Von Gierke
La malattia di Anderson
La malattia di Pompe
La malattia di McArdle
Epinefrina- | livello di glucosio nel sangue stimolando la glicogenolisi e la gluconeogenesi, mediata dalla glucosio 6 fosfatasi - converte il glucosio-6-fosfato in glucosio Malattia di Von Gierke - deficit dell'enzima glucosio 6 fosfatasi Pertanto, l'adrenalina non è in grado di aumentare la glicemia in un bambino con malattia di Von Gierke , ma i livelli di lattato aumentano.
Disorders of Carbohydrate Metabolism