La sindrome di Goodpasture è caratterizzata da:
Polmonite interstiziale emorragica necrotizzante
Alveolite
Consolidamento irregolare
Edema polmonare
Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una condizione rara caratterizzata dalla rapida distruzione del rene e da un'emorragia polmonare diffusa.
È una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti diretti contro la membrana basale del polmone e del rene.
Questi anticorpi sono diretti contro il dominio non collagenico delle catene α -3 del collagene di tipo IV (collagene della membrana basale).
Gli anticorpi avviano una distruzione infiammatoria della membrana basale nei glomeruli renali e negli alveoli polmonari.
Nella sindrome di Goodpasture, la reazione immunitaria è l'ipersensibilità di tipo II.

Cambiamenti morfologici
I. Polmone

I polmoni sono pesanti, con aree di consolidamento rosso-marrone.
È presente necrosi focale delle pareti alveolari associata a emorragie intraalveolari.
Gli alveoli contengono macrofagi carichi di emosiderina.
Depositi lineari di immunoglobuline lungo le membrane basali delle pareti settali.

II. Rene

Glomerulonefrite proliferativa diffusa rapidamente progressiva.
Lesione focale necrotizzante e semilune in >50% dei glomeruli.
Depositi lineari di immunoglobuline e complemento lungo la membrana basale glomerulare.

Manifestazioni cliniche

Si verificano tipicamente nei giovani maschi.
La maggior parte dei casi inizia clinicamente con sintomi respiratori, principalmente emottisi.
Ben presto compaiono manifestazioni di glomerulonefrite, tipicamente presenti come sindrome nefritica → ematuria, sedimento urinario nefritico, proteinuria subnefrosica, insufficienza renale rapidamente progressiva.
La causa comune di morte è l’insufficienza renale.