Un bambino si presenta con emetemesi massiva e ipotensione sistemica. Non ha febbre o altra storia significativa. L'esame rivela una splenomegalia massiccia ma nessuna epatomegalia. La diagnosi probabile è
Carcinoma epatocellulare
Ulcera duodenale sanguinante
Varici esofagee
Fibrosi di poal non cirrotica
La risposta è D (fibrosi polmonare non cirrotica): si sospetta NCPF in un paziente che presenta sintomi di ipotensione polmonare con: GIOVANE ETÀ Splenomegalia moderata/grande NESSUNA CARATTERISTICHE SUGGERTIVE DI insufficienza delle cellule epatiche - Nessun ittero (non comune) - Nessuna ascite (non comune) - Nessuna epatomegalia (non comune) - Nessuna stigmata di insufficienza delle cellule epatiche (non comune) La fibrosi poale non cirrotica è una condizione del fegato caratterizzata da fibrosi diffusa della prima versione (principalmente poale, sottocapsulare e raramente perisinusuoidale) che causa ampie variazioni nell'architettura normale ma sono presenti non è una vera cirrosi. La NCPF è la causa più importante di ipertensione intraepatica non cirrotica in India