Qual è il tipo più raro di malattia di von Willebrand?
VWWD tipo 1
VWWD tipo 2A
vWD tipo 2N
VWWD tipo 3
La vWD di tipo III è la forma più rara della malattia di von Willebrand. Risulta dall'eredità di un gene vWF mutante da entrambi i genitori. TIPI DI vBD: Condizione Difetto vWD tipo 1 Carenza quantitativa da lieve a moderata di vWF (cioè circa il 20-50% dei livelli normali). vWD tipo 2A L'anomalia qualitativa più comune del vWF: perdita selettiva di multimeri di grandi e medie dimensioni vWD tipo 2B Perdita di soli multimeri di grandi dimensioni vWD tipo 2N Caratterizzato da un difetto residente nel vWF plasmatico del paziente che interferisce con la sua capacità di legare F VIII. vWD tipo 2M Coinvolge varianti qualitative con ridotta funzione piastrino-dipendente vWD tipo 3 Un grave deficit quantitativo associato a plasma o piastrine molto poco o nulla rilevabili vWF, affetti da un grave disturbo emorragico
Platelet & Coagulation disorders