La malattia di Hailey-Hailey lo è
Pemfigo
La sindrome di Lyell
Pemfigo cronico familiare benigno
Pemfigo acuto
Malattia di Hailey Hailey/pemfigo familiare benigno Il pemfigo familiare benigno (malattia di Hailey-Hailey) è una rara malattia autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di vescicole ricorrenti, erosioni e croste nelle aree interogene. È stato osservato che le mutazioni nel gene ATP2C1, che codifica per la via secretaria umana Ca 2+ /Mn 2+ ATPasi proteina 1 (HSPCA), sono responsabili della malattia di Hailey-Hailey. Varie opzioni terapeutiche includono antibiotici topici o sistemici, antifungini e coicosteroidi nelle fasi iniziali. , e dapsone, PUVA, retinoidi sistemici, ciclosporina, metotrexato e terapia fotodinamica per i casi recalcitranti Iadvl manuale di dermatologia pagina 1099
Autoimmune skin disorders