La neuropatia paraneoplastica anti-Hu si manifesta come
neuronopatia motoria
neuronopatia sensoriale
neuronopatia sensomotoria
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta
NEUROPATIA PARANEOPLASTICA ANTI-Hu Questo raro disturbo immunomediato si manifesta come neuronopatia sensoriale (cioè danno selettivo ai corpi nervosi sensoriali nei gangli delle radici dorsali). L'esordio è spesso asimmetrico con disestesie e perdita di sensibilità degli arti che presto progrediscono fino a interessare tutti gli arti, il tronco e il viso. Marcata atassia sensoriale, pseudoatetosi e incapacità di camminare, stare in piedi o anche sedersi senza supporto sono caratteristiche frequenti e sono secondarie alla deafferentazione estesa. La neuronopatia sensoriale subacuta può essere idiopatica, ma più della metà dei casi sono paraneoplastici, principalmente correlati al cancro del polmone, e la maggior parte di questi sono tumori del polmone a piccole cellule (SCLC). La diagnosi del SCLC sottostante richiede la consapevolezza dell'associazione, il test per l'anticorpo paraneoplastico e spesso la scansione con tomografia a emissione di positroni (PET) per il tumore. Gli antigeni bersaglio sono una famiglia di proteine ​​leganti l'RNA (HuD, HuC e Hel-N1) che nei tessuti normali sono espresse solo dai neuroni. Le stesse proteine ​​sono solitamente espresse dal SCLC, innescando in alcuni pazienti una risposta immunitaria caratterizzata da anticorpi e cellule T citotossiche che reagiscono in modo crociato con le proteine ​​Hu dei neuroni gangliari della radice dorsale, con conseguente distruzione neuronale immunomediata
C.N.S