Un uomo di 25 anni presenta una fistola ricorrente e indolente nell'ano. Lamenta inoltre perdita di peso, attacchi ricorrenti di diarrea con sangue misto alle feci e tenesmo. La proctoscopia ha rivelato un retto sano e di aspetto normale. Qual è la diagnosi più probabile?
Colite di Crohn
Colite ulcerosa
Colite amebica
Colite ischemica
Risposta: a) Colite di Crohn (BAILEY 26TH ED, P-1151) MALATTIA INFIAMMATORIA DELL'INTESTINO Età massima di presentazione 15-30 anni e 60-80 anni Donne > uomini MALATTIA DI CROHN/ ENTERITE REGIONALE COLITE GRANULOMATOSA / ILEITE TERMINALE COLITE SULCERATIVA Può colpire qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, tranne me siti - ileo terminale, valvola ileocecale e ciecoLimitato a colon e rettoHLA-DR1/DQw5HLA-DR2, HLA DR103* Il fumo è un forte fattore di rischio* Gli OCP e l'appendicectomia aumentano il rischio* Non fumatori, ex fumatori: rischio più elevato* Appendicectomia prima 20 anni di protezione contro l'UCMorfologiaLesioni saltateLesioni continueParete intestinale spessaParete intestinale sottileRestringimenti comuniRaroInfiammazione transmuraleLimitata alla mucosaGranulomi non caseosi (35%)Nessun granulomaPseudopolipi moderatiNumero marcato di pseudopolipi (le punte si fondono per formare ponti della mucosa)Ulcere profonde, a forma di coltelloUlcere superficiali a base ampiaFibrosi, sierosite - marcataDa lieve a nessuna Malattia perianale - appendici cutanee dolorose, ragadi anali, lacerazioni perianali, fistole Assenti Retto per lo più risparmiato Retto sempre coinvolto* Lesioni precoci - ulcere aftoidi* Ascessi della cripta* Il grasso mesenterico avvolge la superficie intestinale (grasso strisciante)* Metaplasia delle cellule di Paneth nel colon sinistro* Distorsione dell'architettura della mucosa* Granulomi cutanei - malattia di Crohn metastatica* Retto sempre coinvolto e malattia che si estende prossimalmente (pancolite e ileite da controlavaggio)* Ascesso della cripta Caratteristiche cliniche Diarrea lieve intermittente, febbre, dolore addominale (MC) Massa nel quadrante inferiore destro, perdita di peso, anemia A volte simula un'appendicite o una perforazione intestinale Disturbo recidivante con attacchi di sangue, diarrea (solitamente notturna/postprandiale), crampi, urgenza fecale Disturbi anali (ragadi, fistole, ascessi) - frequentiInfrequentiMinore incidenza di perforazioneAumento dell'incidenza di perforazionePresenza di malassorbimento di grassi/vitamineAssentiPotenziale maligno + con coinvolgimento del colonPotenziale maligno (CU > CD)Recidiva dopo l'intervento chirurgico comuneRaroMegacolon tossico - non comune Osservato megacolon tossico (diametro > 6 cm) Esami diagnostici 70% ASCA +ve (anti Saccharomyces cerevisiae Ab) 10% pANCA positivi 75% pANCA positivi 10% ASCA + ve Pasto con bario o clistere dell'intestino tenue* Raddrizzamento delle valvole conniventi* Difetti multipli (ciottoli aspetto).* Cicatrizzazione e restringimento dell'ileo (segno di Kantor)* Aspetto di spine di rosa della parete intestinale.* Anticorpi contro la proteina porina C della membrana esterna di E. coli (OmpC), anticorpo I2, antiflagellina (anti-CBir1)* Enterografia TC - test di prima scelta per la valutazione del sospetto celiachia e delle sue complicanzeClistere con bario* Perdita di austrazioni* Colon stretto contratto (colon tubo)* Cambiamenti della mucosa causati dalla granularità* Cronico - colon contratto stretto* Lattoferrina fecale - marcatore dell'infiammazione intestinale * Calprotectina fecale: correlata con, predittiva di recidive, rilevamento di borsete Trattamento* Agenti 5-ASA (mesalamina) non utilizzati attualmente* Malattia da lieve a moderata che coinvolge l'ileo terminale o il colon ascendente - Budesonide* Malattia grave che coinvolge l'intestino tenue prossimale o il colon distale - Prednisone* Immunomodulatori (Azatioprina, mercaptopurina, metotrexato) e per il mantenimento della remissione o l'induzione della remissione insieme agli steroidi nella malattia grave* Terapia anti-TNF (Infliximab, adalimumab, certolizumab) - agenti di prima linea per indurre la remissione nella malattia da moderata a grave e per mantenere remissione* Anti-integrine: Natalizumab (integrina anti-a4) - se nessuna risposta agli agenti anti-TNF* Colite distale da lieve a moderata - la mesalamina topica è il farmaco di scelta* Malattia da lieve a moderata che si estende al di sopra del colon sigmoideo- Orale 5- Agenti ASA- Nessuna risposta - aggiungere prednisone- Nessuna risposta- immunomodulatori* Colite grave- Metilprednisolone IV- Nessuna risposta - Infliximab- Nessuna risposta - Ciclosporina- Nessuna risposta - Intervento chirurgico* Colite fulminante e megacolon tossico che non migliorano in 48-72 ore - intervento chirurgico - Proctocolectomia totale Manifestazioni extraintestinaliReumatologicheL'artropatia infiammatoria è la manifestazione extraintestinale più comuneArtrite periferica (CD>UC) - asimmetrica, poliarticolare, migrante, colpisce principalmente le grandi articolazioni degli arti superiori e inferiori, peggiora con esacerbazioni dell'attività intestinaleSpondilite anchilosante (CD>UC) - non correlata a attività intestinale, non regredisce con glucocorticoidi o colectomia, colpisce più spesso la colonna vertebrale e il bacino. Sacroileite (CD=UC) - non è correlata all'attività intestinale DermatologicaEritema nodoso (CD>UC) - gli attacchi sono correlati all'attività intestinale; le lesioni cutanee si sviluppano dopo la comparsa dei sintomi intestinali Pioderma gangrenoso (UC>CD) - può verificarsi prima della comparsa dei sintomi intestinali, decorso indipendente dalla malattia intestinale, risponde scarsamente alla stomatite aftosa e alle lesioni "a ciottoli" della mucosa buccale (CD > CU) Pioderma vegetans, piostomatite vegetans, sindrome di Sweet (dermatosi neutrofila)
Small & Large Intestine