Malattia di Von Willebrands sono tutte vere tranne: a) Deficit di fattore VIII Cb) B.T. Prolungatoc) Normale Ristocetina testatad) Aggregazione difettosa
UN
avanti Cristo
AC
B
La malattia di Von Willebrand è caratterizzata dal deficit di vWF, mentre la sintesi del fattore VIIIc è normale.
VWF ha due funzioni principali:


Aiuta nell'adesione piastrinica
Stabilizza il fattore VIIIc


Quindi, la carenza di vWF provoca la manifestazione di entrambi:

1) Difetto di adesione piastrinica

Sanguinamento da piccole venule e capillari della pelle e delle mucose, ad es. epistassi. a Menorragia e sanguinamento gastrointestinale
Tempo di sanguinamento prolungato

2)   Difetto di coagulazione (dovuto a disfunzione del fattore VIII)

Sanguinamento nelle articolazioni portanti
Grandi ecchimosi o ematomi post traumatici
Sanguinamento prolungato dopo qualsiasi forma di intervento chirurgico o lacerazione.
PTT prolungato
Il VWF può essere analizzato mediante il test di agglutinazione con ristocetina che misura la capacità della ristocetina di promuovere l'interazione tra il VWF e la glicoproteina di membrana piastrinica Ib-IX.