La sindrome di Kasabaach Merrit è associata a:
Emangiorna gigante
Grande aneurisma dell'aoa
Trombociti giganti
Malformazione AV
Emangioma gigante Sindrome di Kasabach-Merritt: la combinazione di emangioma, trombocitopenia e coagulopatia è chiamata sindrome di Kasabach Merritt. L'anomalia primaria in questi pazienti è l'emangioma. Gli emangiomi osservati in queste lesioni sono piuttosto grandi e causano consumo di piastrine, attivazione della coagulazione e distruzione dei globuli rossi microangiopaici. La diatesi emorragica è localizzata prevalentemente negli emangiomi di grandi dimensioni (coagulazione intravascolare “sequestrata” o localizzata ma è sicuramente presente anche evidenza laboratoristica di DIC nel circolo generale). La gravità e l'incidenza della DIC tendono ad essere parallele alle dimensioni dei tumori vascolari, ma occorre ricordare che la trombocitopenia e la coagulopatia da consumo non si osservano in tutti gli emangiomi e la dimensione da sola non determina quali emangiomi sono associati a trombocitopenia e coagulopatie. Il sanguinamento ricorrente dalla superficie del tumore è la principale manifestazione emorragica. Si osserva spesso un gonfiore periodico della lesione. Questo fenomeno può essere una conseguenza dell'ostruzione intermittente del deflusso sanguigno dall'emangioma. Trattamento La rimozione chirurgica è il miglior trattamento con l'interferone