Indicazione più comune per il trapianto di fegato pediatrico?
Malattia di Wilson
Atresia biliare
Epatite neonatale
Fibrosi cistica
Risposta: b (Atresia biliare) Rif: Nelson, 18a edizione, p. 1712, Tavola 365-1; 17a edizione, pag. 1349, Tabella 349-1 L'indicazione più frequente al trapianto di fegato pediatrico è l'atresia biliare extraepatica dopo una procedura di portoenterostomia (Kasai) fallita. Cause di colestasi neonatale Intraepatica* Idiopatica-- Causa più comune* Infezioni-- TORCH, epatite, HIV, parvo B19, Reovirus, Infezioni batteriche, in particolare E. coli.* Aminoacido metabolico-- TirosinemiaCHO-- Galattosemia, fruttosemia, GSDIVLipid-- Neimann Pick, Gaucher, Wolman* Ereditato-- una carenza di 1 antitripsina, fibrosi cistica, malattia da accumulo di ferro neonatale.* Sistema endocrino-- Ipopituitarismo, ipotiroidismo* Cromosomica-- Sindrome di Down / Edwards* Altri-- Zellweger / Watson Alagille / Byler / lupus neonatale / istiocitosiExtraepatica* EHB A (atresia biliare extraepatica)* Cisti del coledoco* Bile ispessita* Colangite sclerosante* Stenosi del dotto biliare
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