Quale tipo di FSGS ha la prognosi peggiore?
Variante di punta
Collassando
NO
Perilare
Collapsing fRel Riferimento Internet Robbin's 7th/e p 985] Glorernulosclerosi focale segmentaria: - Il componente individuale del nome si riferisce all'aspetto del tessuto renale alla biopsia. Focale --> Sono coinvolti solo alcuni glomeruli Segmentale --> È coinvolta solo una porzione dell'intero glomerulo Glomerulosclerosi --> Si riferisce alla cicatrizzazione del glomerulo A seconda della causa è generalmente classificata come:? Primario Quando non viene trovata alcuna causa sottostante; di solito si presenta come sindrome nefrosica. Secondaria Quando viene identificata una causa sottostante, di solito si presenta con il rene. fallimento e proteinuria Questo è in realtà un gruppo eterogeneo che comprende numerose cause come:? - Infezioni come l'HIV (nefropatia associata all'HIV) - Predominano tossine e farmaci come l'epatite C - Forme familiari - Secondaria alla perdita di nefroni e all'iperfiltrazione come nella pielonefrite cronica e nel reflusso, nell'obesità patologica, nel diabete mellito Varianti patologiche Cinque varianti mutuamente esclusive di la glomerulosclerosi focale segmentale può essere distinta dai reperti patologici osservati alla biopsia renale:? Variante collassante Variante della lesione dell'estremità glomerulare Variante cellulare Variante periilare Variante non altrimenti specificata (NAS) La variante NAS è il sottotipo più comune. Il riconoscimento di queste varianti ha valore prognostico nei soggetti affetti da glomerulosclerosi focale segmentale primaria. La variante con collasso è associata a un tasso più elevato di progressione verso la malattia renale allo stadio terminale mentre la variante con lesione della punta glomerulare ha un basso tasso di progressione verso la malattia renale allo stadio terminale nella maggior parte dei pazienti. La variante cellulare mostra una presentazione clinica simile alla variante con collasso e punta glomerulare, ma ha esiti intermedi tra queste due varianti. Il significato prognostico delle varianti perilari e NAS non è stato ancora determinato. Conoscere anche Base genetica della glomerulosclerosi focale segmentale Difetto nel gene ACTN4 che codifica l'alfa actinis 4. Un secondo gene associato alla FSGS è TRPC6.