Un maschio di 30 anni presentava da un anno gravi lesioni vescicolari papulose su estremità, ginocchia, gomiti e glutei. La colorazione con immunofluorescenza diretta delle lesioni ha mostrato deposizione di IgA sulle punte papillari dermiche. La diagnosi più probabile è
Pemfigo volgare
Pemfigoide bolloso
Dermatite erpetiforme
Eczema nummulare
Dermatite erpitiforme Malattia cutanea cronica bollosa caratterizzata clinicamente da vescicole raggruppate intensamente pruriginose su una base eritematosa. Eziologia e patogenesi: infiltrazione neutrofila nelle papille dermiche, deposizione granulare di IgA nel derma papillare, enteropatia sensibile al glutine. In alcuni pazienti sono presenti anticorpi anti-gliadina associati a HLA-DQ2 e HLA -DQ8. Si formano autoanticorpi contro la transglutaminasi epidermica (TGe) che forma precipitati di IgA sulle punte papillari. La deposizione cutanea di complessi immuni circolanti sulle punte papillari e l'attivazione del complemento porta alla formazione di bolle Caratteristiche cliniche: Età - più comune - 20-30 anni Maschi > femmine Insorgenza - acuta/graduale Lesioni cutanee - lesioni polimorfe - papulari, uicariali, vescicolari, bollose . Lesione primaria: piccola vescicola su base eritematosa ed edematosa, papula eritematosa o placca uicariale. Vescicole raggruppate in modo erpetiforme. Prurito intenso che porta a escoriazioni e croste Aree di predilezione: gomiti, ginocchia, glutei, scroto, spalla, linea posteriore dei capelli, cuoio capelluto Distribuzione simmetrica sulle superfici estensori Associazioni: enteropatia glutine-sensibile, diabete mellito di tipo 1, disturbi del tessuto connettivo, ipocloridria gastrica, malattie della tiroide , linfomi Istopatologia: microascessi neutrofili alle punte papillari dermiche Immunofluorescenza diretta: depositi granulari di IgA alle punte papillari dermiche appaiono come PICKET FENCE Test sierologici: anticorpi circolanti anti endomisio, antireticulina anti trans glutaminasi tissutale di tipo IgA Trattamento: il dapsone è il farmaco di scelta. Dieta priva di glutine Altri farmaci: sulfasalazina, colchicina, ciclosporina, azatioprina, prednisolone. Libro di testo IADVL di dermatologia, pagina 1119
Vestibulobullous disorders