l'a-ossidazione avviene in
Mitocondri
Perossisomi
Citosol
Apparato del Golgi
Alfa ossidazione È un processo mediante il quale gli acidi grassi vengono ossidati rimuovendo gli atomi di carbonio, uno alla volta, dall'estremità carbossilica. Il processo è importante per gli acidi grassi cerebrali e non necessita di attivazione. L'idrossilazione avviene nell'atomo di carbonio alfa. Viene quindi ossidato ad alfa-chetoacido. Il chetoacido subisce quindi la decarbossilazione producendo una molecola di CO2 e un acido grasso con un atomo di carbonio in meno. Questo processo avviene nel reticolo endoplasmatico, non richiede CoA, ma non genera energia. Alcuni acidi grassi subiscono alfa-idrossilazione anche nei perossisomi. L'alfa-ossidazione viene utilizzata principalmente per gli acidi grassi che hanno un gruppo metilico nel carbonio beta, che blocca la beta-ossidazione. Uno dei principali acidi grassi metilati alimentari è l’acido fitanico. Deriva dal fitolo presente nella clorofilla, nel latte e nei grassi animali. Malattia di Refsum È un errore metabolico dovuto alla mancanza di alfa-idrossilasi (acido fitanico ossidasi) per cui non avviene l'alfa-ossidazione e l'acido fitanico si accumula nei tessuti. Il paziente presenta gravi sintomi neurologici, polineuropatia, retinite pigmentosa, sordità nervosa e atassia cerebellare. Si osserva regressione dei sintomi con un apporto alimentare limitato di acido fitanico. Il latte è una buona fonte di acido fitanico, che può essere evitato.Rif: DM Vasudevan - Textbook of Biochemistry, 6th edition, page no: 134-135
Metabolism of lipid