Un paziente si presenta con quadriparesi. Il liquido cerebrospinale mostra 1 g di proteine, 40 mg di zucchero% e nessuna cellula. Dovrebbe essere trattato con:
Venum antiserpente
5% di destrosio
Immunoglobulina endovenosa
IV. Cloruro di potassio
Esistono prove convincenti che lo GBS, almeno in alcuni pazienti, è causato da una risposta immunitaria aberrante indotta da un’infezione che danneggia i nervi periferici. Sono stati identificati quattro fattori chiave che controllano questo processo. Anticorpi anti-gangliosidi Fino al 50% dei pazienti può dimostrare anticorpi sierici contro vari gangliosidi presenti nei nervi periferici umani, inclusi GM1, GD1a, GalNAc-GD1a e GQ1b. Altri anticorpi possono legarsi a miscele o complessi di gangliosidi diversi invece che a singoli. È interessante notare che la maggior parte di questi anticorpi sono correlati a sottogruppi clinici definiti di GBS. Mimetismo molecolare e reattività crociata Gli isolati di C. jejuni da pazienti affetti da GBS esprimono lipooligosaccaridi (LOS) che imitano i carboidrati dei gangliosidi. Il tipo di mimazione dei gangliosidi in C. jejuni sembra determinare la specificità degli anticorpi anti-gangliosidi e la variante associata di GBS. In questi pazienti gli anticorpi solitamente presentano reattività crociata; riconoscono LOS così come gangliosidi o complessi gangliosidici. La GBS dopo l'infezione da Campylobacter nei casi correlati agli anticorpi anti-GM1/GD1a/GQ1b è considerata un vero esempio di malattia correlata al mimetismo molecolare. Attivazione del complemento Gli studi Postmoem hanno dimostrato che l'attivazione locale del complemento avviene a lato del danno nervoso. Un modello murino per GBS ha dimostrato che alcuni anticorpi anti-gangliosidi sono tossici per i nervi periferici e possono causare il blocco della trasmissione nervosa e la paralisi della preparazione nervo-muscolo. Inoltre, si verifica la distruzione delle terminazioni nervose e delle cellule di Schwann perisinaptiche. Gli anticorpi anti-GM1 influenzano i canali del sodio nei nodi di Ranvier dei nervi periferici del coniglio. Tutti questi effetti sembrano dipendere dall'attivazione del complemento e dalla formazione del complesso di attacco alla membrana. Gli effetti neurotossici di questi anticorpi possono essere inibiti da IVIG e dall'inibitore del complemento eculizumab Trattamento per la sindrome di Gillian Barre: IVIG viene applicato in un regime di 2 g/kg di peso corporeo, solitamente come 0,4 g/kg di peso corporeo al giorno per cinque giorni consecutivi. L'IVIG ha sostituito la PE come trattamento preferito in molti centri, principalmente per la sua maggiore comodità e disponibilità. La combinazione di PE seguita da IVIG non era significativamente migliore della sola PE o IVIG. È emerso che gli steroidi orali e, sorprendentemente, il metilprednisolone per via endovenosa 500 mg/giorno per cinque giorni consecutivi da soli non sono benefici nella GBS. La combinazione di IVIG e metilprednisolone per via endovenosa non è risultata significativamente più efficace della sola IVIG. Sebbene sia stata apportata una correzione per fattori prognostici noti, il trattamento combinato abbia mostrato alcuni effetti a breve termine. Questi studi mostrano che esiste un effetto dell’immunoterapia sul decorso della GBS, ma nuovi studi con regimi diversi o un’altra terapia mirata a migliorare sono necessari la prognosi e l'esito dello GBS Rif Harrison20a edizione pag 2345
C.N.S