Un bambino di 6 anni ha avuto ripetuti episodi di otite media. Viene sottoposta a un posizionamento chirurgico senza incidenti di tubi di equalizzazione della pressione (PE). Nella sala di risveglio sviluppa febbre a 40°C (104°F), rigidità muscolare, urine di colore scuro e acidosi metabolica e respiratoria. Quale delle seguenti terapie ha maggiori probabilità di essere benefica per la condizione di questo bambino?
Acidificazione delle urine
Somministrazione di antibiotici per via endovenosa dopo aver ottenuto emocolture
Somministrazione endovenosa di dantrolene
Somministrazione di immunoglobuline antitetaniche e una dose di richiamo di DTaP
Oltre ai risultati elencati nella domanda, i pazienti che soffrono di ipertermia maligna (MH) presentano anche risultati clinici di tachicardia, aritmia, tachipnea e cianosi, nonché risultati di laboratorio di mioglobinuria, livelli elevati di creatina chinasi sierica ed evidenza di insufficienza renale acuta. fallimento. Questa miopatia è solitamente ereditata come carattere autosomico dominante; il gene si trova sul cromosoma 19 e codifica per il recettore della rianodina, un canale di rilascio del calcio. Una storia familiare di parenti affetti in modo simile suggerirebbe la necessità di valutare tutti i membri della famiglia per questa condizione; la prevenzione (o il trattamento) avviene con dantrolene sodico. Il test di scelta per identificare un paziente a rischio per questa condizione è il test della contrattura da caffeina, in cui un campione di tessuto bioptico muscolare viene collegato a un estensimetro e quindi esposto alla caffeina. I pazienti a rischio di MH presentano uno spasmo muscolare diagnostico. È disponibile anche il sequenziamento del gene del recettore della rianodina (RYR1). L'acidificazione delle urine potrebbe essere utile in caso di overdose di aspirina, ma il bambino non ha una storia di ingestione di aspirina. I risultati nella domanda non supportano il tetano (immunoglobuline non utili) né l'attività convulsiva (diazepam non indicato). La natura rapida del cambiamento di status di questo bambino rende improbabile la setticemia; antibiotici ed emocolture probabilmente non sono giustificati.
Musculo Skeletal Disorders