Il sarcoma di Ewings ha origine da:
cellule G
Cellule totipotenti
Cellule neuroectodermiche
Neuroni
Istologicamente, il sarcoma di Ewing ha una certa somiglianza con le cellule neuroectodermiche primitive e il tumore origina da tali cellule.
Si tratta di una rara neoplasia che colpisce soprattutto i bambini e gli adolescenti. Insorge principalmente nelle ossa e meno comunemente nei tessuti molli.
In questi vi è una caratteristica traslocazione cromosomica reciproca, che porta ad una fusione in-frame tra il gene EWS e uno dei membri del gene della famiglia ETS.