Un bambino di dieci anni si presenta al pronto soccorso pediatrico con convulsioni. Pressione sanguigna nell'arto superiore misurata come 200/140 mm Hg. I polsi femorali non erano palpabili. La diagnosi più probabile tra le seguenti è:
Takayasu Aooaeritis
Malattia del parenchima renale
Nonna Seiures
Coartazione di Aoa
La risposta è D (Coartazione di Aoa). L'ipeensione isolata degli arti superiori (200/140 mm Hg), insieme ai polsi femorali assenti/diminuiti, è una caratteristica della coartazione di Aoa. Sebbene la coartazione di Aoa non si presenti comunemente con convulsioni, queste possono essere viste come conseguenza di una grave ipertensione (BP = 200/140) o complicazioni come emorragia intracranica (da aneurismi di Berry che sono più comuni nei pazienti con coartazione. La coartazione di Aoa è la diagnosi più probabile: Approccio (Nelson/Hurst) Il classico segno di coartazione dell'aoa è una disparità nelle pulsazioni e nella pressione sanguigna nelle braccia e nelle gambe. I polsi femorale, popliteo, tibiale posteriore e dorsale del piede sono deboli (o assenti fino a 40). % di pazienti) in contrasto con i polsi persistenti nelle braccia e nei vasi carotidei. La pressione sanguigna nelle gambe è inferiore a quella delle braccia e il 90% dei pazienti con coartazione presenta un'ipertensione nell'arto superiore superiore a 95" perecentile per l'età. anni) 95° percentile (mm Hg) > 1 anno 110 60 I -- 5 anni 115 /75 6-10 anni 125 /85 11 -- 18 anni 140 /90 Una pressione sanguigna di 200 /140 mm Hg in un bambino di 10 anni il ragazzo suggerisce un'ipeensione grave (95" percentile a 10 anni - 125/85) Un'ipeensione grave può essere vista come una conseguenza dell'ipeensione persistente in un individuo che non è stato sottoposto a un intervento chirurgico correttivo per la coartazione, e questo di solito appare nella seconda o terza decade della vita (Hurst) I bambini con ipotensione grave/maligna possono sviluppare mal di testa, convulsioni e ictus (emorragia da aneurismi di Berry che sono più comuni nei pazienti con coartazione). L'aooaerite di Takayasu può anche presentarsi con grave ipertensione e assenza di polso femorale a causa della coartazione midaoica acquisita, ma questa è una presentazione insolita nell'aooaerite di Takavasu (e quindi non è l'unica migliore risposta di scelta) L'aooaerite di Takayasu (o aooaerite non specifica) è una vasculite cronica di arieti di medie e grandi dimensioni con una forte predilezione per l'arco aoico e le sue diramazioni. Ciò può portare alla stenosi dei vasi coinvolti e quindi ad un quadro di coartazione acquisita. Può quindi produrre un quadro clinico simile a quello della coartazione con disparità nelle pulsazioni e nella pressione sanguigna nelle braccia e nelle gambe con ipertensione a seconda della sede della stenosi acquisita. Tuttavia, questa condizione è più comune nelle donne e colpisce più comunemente l’area succlavicana. Quindi si presenta più comunemente con claudicatio, insieme a polsi/pressione disuguali e ridotti nell'estremità superiore rispetto a quella inferiore. Anche i sintomi sistemici sono più comuni nel Takayasu che nella coartazione. Tuttavia l'aerite di Takayasu può interessare l'aoa toracica o addominale e presentarsi con assenza dei polsi degli arti inferiori e ipertensione degli arti superiori come coartazione dell'aoa. Takayasu aeritis può essere scelto come risposta se la coartazione di aoa non è fornita tra le opzioni