Le manifestazioni neurologiche della malattia di Whipple sono:
Convulsioni
Atassia cerebellare
Deficit neurologici focali
Encefalopatia
Ris. è "a", ovvero Convulsioni o La malattia di Whipple è una malattia rara causata dal batterio Tropheryma whippeli.o È una condizione sistemica che può coinvolgere qualsiasi organo del corpo ma colpisce principalmente# Intestino# Sistema nervoso centrale# ArticolazioniCaratteristiche cliniche-o L'esordio della malattia di Whipple è insidioso ed è caratterizzato da:# Diarrea# Steatorrea# Dolore addominale# Perdita di peso# Artropatia migratoria delle grandi articolazioni# Febbre# Sintomi oftalmologici e a carico del sistema nervoso centrale.# La demenza è un sintomo relativamente tardivo ed è estremamente rara segno prognostico.o Sintomi a carico del sistema nervoso centrale sono stati segnalati nel 10%-43% dei pazienti con fruscii intestinali. (serie più recenti che riportano un rapporto inferiore).# Le manifestazioni a livello del SNC possono verificarsi in concomitanza con le manifestazioni intestinali al momento della diagnosi, ma sono più comuni al momento delle recidive cliniche che possono verificarsi durante o dopo il trattamento.o 2 ricette hanno riassunto le manifestazioni a livello del SNC della malattia di Whipples in 84 e 122 casi pubblicati sospettosità: -o Reperti comuni sono: -i) Oftalmoplegia sopranucleare (dal 32 al 51%).ii) Demenza progressiva e cambiamenti cognitivi (dal 28 al 71%).iii) Livello di coscienza alterato ( Dal 27 al 50%).o Reperti meno comuni sono:-# Sintomi psichiatrici, manifestazioni ipotalmiche (ad es. polidipsia, iperfagia, insonnia), anomalie dei nervi cranici, nistagmo, convulsioni e atassia. Due segni caratteristici del sistema nervoso centrale. malattia di Whipples sono:# Mioritmia occulomasticatoria# Mioritmia scheletrica oculofacciale.o Ciascuno consiste in ritmo lento e contrazione sincronizzata (~ l/sec) dei muscoli oculari, facciali o di altri muscoli.o Si verificano in < 20% dei casi.o Non sono stati documentata in altre malattie del sistema nervoso centrale.Diagnosiso La diagnosi della malattia di Whipple è suggerita da una malattia multisistemica in un uomo con diarrea e steatorrea.o L'approccio principale per stabilire la diagnosi in questi casi è ottenere biopsie tissutali dall'intestino tenue.o La biopsia è il segno distintivo della malattia di Whipple è la presenza di macrofagi dilatati all'interno della mucosa dell'intestino tenue. Questi macrofagi contengono granuli PAS positivi resistenti alla diastasi (che sono lisosomi pieni di microrganismi parzialmente digeriti) e microrganismi a forma di bastoncino.o In precedenza la diagnosi era interamente basata sulla dimostrazione di questi macrofagi PAS positivi con organismi, ma ora è riconosciuto che i macrofagi PAS positivi possono essere osservati anche nei pazienti con AIDS affetti da Mycobacterium avium complex.# Quindi, ora il test PCR del tessuto infetto è il modo ottimale per confermare la diagnosi e monitorare il t/t.
Intestine