Nella malattia di von Willebrands è presente:
PTT prolungato isolato con PT normale
PTT normale con PT normale
Prolungamento sia del PT che del PTT
Prolungamento del tempo di trombina
Malattia di Von Willebrand (VWD) - - Malattia autosomica dominante - La principale fonte plasmatica del fattore di von Willebrand sono le cellule endoteliali. - Il vWF circola nel plasma in associazione con il fattore VIII. - I pazienti affetti da VWD presentano difetti nella funzione piastrinica nonostante una conta piastrinica normale - Cause del deficit del fattore di von Willebrand (VWF -promuove l'adesione e l'attivazione piastrinica) | adesione piastrinica ( |BT) e | Attività della via intrinseca ( | aPTT) . - Il fattore di von Willebrand può essere trovato anche in: Granuli piastrinici Subendotelio Cellule endoteliali all'interno di vescicole citoplasmatiche chiamate corpi di Weibel-Palade C/F Sanguinamento spontaneo della mucosa - Petecchie/porpora/epistassi/melena sanguinamento eccessivo dalle ferite menorragia Risultati di laboratorio - Conta piastrinica - Protrombina normale - Tempo di sanguinamento normale - Tempo di tromboplastina paiale attivata (aPTT) aumentato - Rx aumentato - Desmopressina per la forma lieve - Crioprecipitato per la forma grave
Bleeding disorder