Nei pazienti con deficit di G-6PD l'emolisi è dovuta alla diminuzione
H+
TPP
NADH
NADPH
Ris. è 'd' cioè NADPH Il deficit di glucosio-6-POd deidrogenasi (G6PD) è una malattia recessiva legata all'X* che causa anemia emolitica episodica a causa della ridotta capacità dei globuli rossi di gestire lo stress ossidativo. La G6PD è il primo e l'enzima limitante la velocità di lo shunt dell'esoso monofosfato (shunt HMP) che è responsabile della produzione di NADPH nelle cellule. Il NADPH agisce come cofattore per la glutatione reduttasi che genera una forma ridotta di glutatione. Il glutatione ridotto è un potente antiossidante e disintossica il perossido di idrogeno e altri ossidanti. In assenza di glutatione ridotto, l'emoglobina può ossidarsi. L'emoglobina ossidata si denatura e forma precipitanti chiamati corpi di Heinz*. Questi corpi di Heinz causano danni alla membrana, che portano alla rimozione di queste cellule da parte della milza e all'emolisi (anemia emolitica).
HMP Shunt Pathway, Fructose, Galactose Metabolism