Sono tutte vere per quanto riguarda l'angioedema ereditario, tranne ?a) La disfunzione dell'enzima è la causa più comuneb) L'enzima coinvolto è C1 INHc) L'inibitore C1 ha come bersaglio il fattore di Hagemand) Diminuzione del complemento C4 e C2e) Diminuzione del livello di bradichinina durante l'attacco
UN
B
ce
e.a
L'edema angioneurotico ereditario è dovuto alla carenza dell'inibitore C1 (C1 INH) o alla perdita della funzione (disfunzione) dell'inibitore C1. La carenza (85%) è più comune della disfunzione (15%).
L'inibitore C1 prende di mira e inattiva: -
C1r e C1s (questi due avviano il percorso classico del complemento).
Fattore XII a (fattore di Hageman) e callicreina (entrambi partecipano all'attivazione da contatto del sistema di coagulazione del sangue.
Nel deficit di C1 inibitore, questi enzimi non possono essere inattivati ​​e due vie (la via classica del complemento e il sistema della coagulazione) diventano non regolate e vi è una produzione eccessiva di bradichinina e chinina C2. Ciò porta ad un aumento della permeabilità capillare e all’angioedema.
C'è una deplezione dei livelli da C2 a C4 poiché vengono consumati nel percorso classico del complemento non regolato.