Un uomo si presenta con un'anamnesi di 6 mesi di ulcerazioni orali ricorrenti. Presenta ulcerazioni giallastre sul labbro, eritematose, con alone centrale e lesioni nodulari sulla tibia. La diagnosi è:
La malattia di Behçet
Pemfigo volgare
Risolto il problema con l'eruzione della droga
Herpes labiale
. Ris. UN. Malattia di Behçet (Rif: Harrison I9/ep2194, IS/e p2801) La diagnosi di un paziente che si presenta con un'anamnesi di 6 mesi di ulcerazioni orali ricorrenti, ulcerazioni giallastre sul labbro, eritematose, con alone centrale e lesioni nodulari sulla tibia è Malattia di Behcet.Sindrome di Behcet* La sindrome di Behcet è una malattia infiammatoria vascolare cronica multisistemica recidivante (vasculite) di origine sconosciuta* La malattia di Behcet è principalmente una vasculite dei piccoli vasi, ma può coinvolgere anche i grandi vasi, sia arterie che vene.* Associata alla malattia HLA-B5* colpiscono i pazienti giovani: sia i maschi che le femmine sono ugualmente colpiti dalla sindrome di BehçetCriteri diagnosticiCriteri essenziali + Due non essenziali! sono richiesti criteri per la diagnosiCriteri essenzialiNon essenziali! criteriULCERAZIONI ORALI RICORRENTI:* L'ulcerazione orale è il segno distintivo della malattia* Sin qua non per la diagnosi* Tipi di ulcere: ulcere aftose minori, ulcere aftose maggiori ed erpetiformi* Caratteristiche delle ulcere orali:- Dolorose Superficiali con una base necrotica giallastra centrale- Appaiono singolarmente o nelle colture - Regrediscono senza lasciare cicatrici (persistono per 1-2 settimane) ULCERE GENITALI RICORRENTI:* Meno comuni ma più specifiche* Non colpiscono il glande o l'uretra* Producono cicatrici (cicatrici scrotali) LESIONI OCULARI:* Uveite anteriore (ipopion ricorrente)* Uveite posteriore, vasculite retinica LESIONI CUTANEE:* Eritema nodoso, pseudofollicullite* Lesioni pseudopustolose, noduli acneiformi PERCORSO POSITIVO TEST ERG Y:* La patergia si riferisce all'iperattività della pelle a qualsiasi iniezione intracutanea o puntura di ago* La patergia è una caratteristica caratteristica della sindrome di Behçet, sebbene il meccanismo sia sconosciuto* La patergia è considerata positiva se una papula o una pustola >2 mm si sviluppa 24-48 ore dopo la puntura con l'ago fino a una profondità di 5 mm. Altre caratteristiche cliniche* Artrite- L'artrite non deformante colpisce comunemente ginocchia e caviglie* Lesioni vascolari (tromboflebite):- Trombosi venosa periferica superficiale o profonda (25%)- Può essere osservata trombosi arteriosa* Coinvolgimento neurologico (5-10%)- Durale trombosi venosa* Sintomi polmonari:- Può verificarsi vasculite dell'arteria polmonare e si presenta con dispnea, tosse, dolore toracico, emottisi* Coinvolgimento gastrointestinale:- Ulcerazione della mucosa intestinale simile al morbo di Crohn
Autoimmune Skin Disorders