Tutti sono presenti nell'anemia falciforme TRANNE:
Celle bersaglio
Ittero
Reticolocitosi
Ematocrito alto
RISPOSTA: (D) Ematocrito altoRIF: Harrisons Internal Medicine 17' edizione Capitolo 99. Disturbi dell'emoglobina, CMDT2009 capitolo 13 Disturbi del sangue > AnemieSindromi falciformi: disturbo autosomico recessivoLe sindromi falciformi sono causate da una mutazione nel gene -globina che modifica la sesto amminoacido dall'acido glutammico alla valina. L'HbS polimerizza in modo reversibile quando deossigenato per formare una rete gelatinosa di polimeri fibrosi che irrigidiscono la membrana dei globuli rossi 8j aumentano la viscosità. Questi cambiamenti producono anche la forma a falce. Queste anomalie provocano episodi imprevedibili di vasoocclusione microvascolare e distruzione prematura dei globuli rossi (anemia emolitica). Caratteristiche cliniche: La maggior parte dei pazienti con sindromi falciformi soffre di anemia emolitica. Manifestazioni importanti includono episodi di dolore ischemico (cioè crisi dolorose) e disfunzione ischemica o infarto franco della milza. , sistema nervoso centrale, ossa, fegato, reni e polmoni Si osserva autosplenectomia Ittero, calcoli biliari pigmentati (bilirubinato di calcio), splenomegalia e ulcere con difficoltà di guarigione sulla tibia inferiore Esami di laboratorio L'ematocrito è solitamente del 20-30% Reticolocitosi (10-25%) Falce irreversibile cellule che comprendono il 5-50% di globuli rossiCaratteristiche dell'iposplenismo come corpi di Howell-Jolly e cellule bersaglioLa conta dei globuli bianchi è tipicamente elevata a 12.000-15.000/mcLPuò verificarsi trombocitosiI livelli di bilirubina indiretta sono elevatiTrattamentoNessun trattamento specifico è disponibile per la malattia primaria.I pazienti sono mantenuto con integrazione di acido folico Trasfusioni per crisi aplastiche o emolitiche. La vaccinazione pneumococcica riduce l'incidenza delle infezioni da questo patogeno.
Hemolytic anemia