Un maschio di 56 anni si presenta con l'improvvisa insorgenza di un dolore lancinante. Descrive il dolore come se iniziasse nella parte anteriore del torace, si irradiasse verso la parte posteriore e poi si spostasse verso il basso nell'addome. La sua pressione sanguigna risulta essere 160/115. La diagnosi differenziale include l'infarto del miocardio; tuttavia, non si vedono cambiamenti sull'ECG e si ritiene che ciò sia meno probabile. Ottieni una radiografia dell'addome di questo paziente e scopri un aoa "a doppia canna". Questa anomalia molto probabilmente deriva da
Un'infezione microbica
Perdita di tessuto elastico nella media
Un difetto congenito nella parete dell'aoa
Aterosclerosi dell'aoa addominale
Gli aneurismi dissecanti sono solitamente il risultato della necrosi cistica mediale dell'aoa. Questa anomalia deriva dalla perdita di tessuto elastico nella media ed è associata all'ipeensione e alla sindrome di Marfan. La maggior parte dei casi di aneurismi da dissezione comportano una lesione trasversale dell'intima e si localizzano nell'aoa ascendente, appena sopra l'anello aoico. Il dolore causato da un aneurisma dissecante è simile al dolore causato da un infarto miocardico, ma si estende all’addome man mano che la dissezione progredisce. Inoltre, la pressione sanguigna non diminuisce con un aneurisma dissecante a meno che l'aoa stessa non si sia rotta. Al contrario, gli aneurismi della bacca, riscontrati alla biforcazione delle arie nel circolo di Willis, sono dovuti a difetti congeniti della parete vascolare. La rottura di questi aneurismi può produrre un’emorragia subaracnoidea fatale. Aneurismi a bacca sono stati osservati in circa un sesto dei pazienti con malattia renale policistica dell'adulto e sono responsabili della morte in circa il 10% dei pazienti con questo tipo di malattia renale policistica. Gli aneurismi sifilitici (luetici) si verificano nell'aoa toracica e possono portare alla malattia luetica producendo insufficienza della valvola aoica. Gli aneurismi micotici (infettivi) derivano da un'infezione microbica durante la setticemia, solitamente secondaria a endocardite batterica. Sono soggetti a rotture ed emorragie. Le sindromi di Ehlers-Danlos (EDS) sono un gruppo di otto sindromi caratterizzate da difetti nella sintesi del collagene. Nell'EDS IV si riscontra una sintesi carente del collagene di tipo III e una tendenza alla rottura delle arie muscolari, compresi gli aneurismi dissecanti dell'aoa.