La malattia di Ormand è:
Fibrosi retroperitoneale idiopatica
Mesentrite retrattile idiopatica
Fibrosi mediastinica idiopatica
Tiroidite idiopatica
Ris. a (Fibrosi retroperitoneale idiopatica) (Ref. Bailey e Love 24a ed., 64.4)FIBROSI RETROPERITONEALE IDIOPATICA (malattia di Ormand)# una condizione rara in cui uno o entrambi gli ureteri rimangono intrappolati in una fibrosi progressiva dei tessuti retroperitoneali.# La causa non è noto, sebbene alcuni casi possano essere correlati al farmaco.# Un quadro clinico simile si verifica in pazienti con aneurisma aortico permeabile e tumore maligno retroperitoneale infiltrante.# Il paziente lamenta mal di schiena che è incessante per diversi mesi, n La VES è notevolmente aumentata.# L'insorgenza di anuria e insufficienza renale richiedono un'indagine del tratto renale che rivela idronefrosi.# L'urogramma di escrezione mostra tipicamente lo spostamento degli ureteri ostruiti verso la linea mediana.# Gli aspetti alla TC sono diagnostici.# Trattamento: potrebbe essere possibile inserire stent ureterali come misura temporanea durante il recupero della funzione renale. - In caso contrario, la nefrostomia percutanea consentirà il drenaggio dei reni ostruiti. - Alcuni pazienti necessitano di sostituzione renale mediante dialisi. - Alcuni sostengono che questi pazienti dovrebbero essere trattati in modo conservativo con steroidi ad alte dosi. - Il trattamento chirurgico prevede un'attenta dissezione degli ureteri dal loro intrappolamento (ureterolisi).- L'avvolgimento dell'omento attorno agli ureteri liberati rende meno probabile l'ostruzione ricorrente. Punti educativi: ROTTURA DELL'URETERE# Le lesioni durante la chirurgia pelvica sono molto più comuni.# Si verificano più spesso durante la chirurgia vaginale o addominale isterectomia.# Il cateterismo preliminare degli ureteri previene tali incidenti.# Riparazione dell'uretere danneggiato. Se non vi è perdita di lunghezza e le estremità tagliate dell'uretere possono essere unite senza tensione, dovrebbero essere unite mediante un'anastomosi spatolata su un catetere a doppia coda. - Se la divisione è molto bassa, la parete della vescica può essere sollevata in modo che l'uretere possa essere reimpiantato al suo interno. Una maggiore lunghezza può essere ottenuta mobilitando il rene.- Operazione di Boari. Un lembo della parete vescicale viene modellato in un tubo per sostituire l'uretere inferiore. L'uretere può essere impiantato da un lato all'altro nell'uretere controlaterale. Lo svantaggio di una transureteroureterostomia è che rischia di convertire una lesione unilaterale in bilaterale. - Occasionalmente, quando la conservazione di tutto il tessuto renale è vitale, è necessaria la sostituzione dell'uretere danneggiato con un segmento di ileo. - La nefrectomia può essere la soluzione migliore. quando la prospettiva del paziente è scarsa e l'altro rene è normale.
Peritoneum