Quale delle seguenti è una causa della malattia di Hirschsprung in un paziente?
Mancata migrazione delle cellule della cresta neurale
Peristalsi eccessiva della parte interessata dell'intestino
Mancata involuzione del dotto vitellino
Ostruzione secondaria ad un agente infettivo
La malattia di Hirschsprung è dovuta a un'alterata migrazione delle cellule della cresta neurale dal cieco al retto con conseguente assenza congenita di cellule gangliari nei plessi mienterico e sottomucoso della parete intestinale. La malattia di Hirschsprung - La malattia di Hirschsprung, o megacolon agangliare congenito, è un disturbo dello sviluppo (neurocristopatia) del il sistema nervoso enterico Fisiopatologia - Il plesso neuronale enterico si sviluppa dalle cellule della cresta neurale che migrano nella parete intestinale durante l'embriogenesi. La malattia di Hirschsprung si verifica quando la normale migrazione delle cellule della cresta neurale dal cieco al retto viene interrotta. Ciò produce un segmento intestinale distale privo sia del plesso sottomucoso di Meissner che del plesso mioenterico di Auerbach ("aganglionosi"), e quindi non riesce a sviluppare contrazioni peristaltiche coordinate Caratteristiche cliniche - Passaggio ritardato di meconio Vomito biliare Distensione addominale Complicanze come perforazione intestinale e sanguinamento rettale Diagnosi - A) Clistere baritato - Il segmento interessato contratto si restringe Dilatato il segmento prossimale normale B) Biopsia intestinale - fornisce una diagnosi definitiva Assenza di cellule gangliari Iperofia del tronco nervoso Aumento dell'attività dell'acetilcolinesterasi nel segmento interessato Rx - Intervento chirurgico (resezione chirurgica del segmento interessato anastomosi f/b di segmenti normali)
NEET Jan 2020