Una donna di 35 anni con PT normale e PIT aumentato. 2 anni fa, è stata operata di colecistectomia e non ha avuto episodi di sanguinamento. Quali sono le prossime indagini per la diagnosi clinica aEUR'
Analisi del fattore VIII
Test anti-veleno di vipera
Test di aggregazione piastrinica
Test del cofattore della ristocetina
Test anti-veleno di vipera L'unico indizio fornito nella domanda è il paziente con APTT prolungato e senza sanguinamento clinico. Per prima cosa esaminiamo le cause del prolungamento isolato dell'APTT. Cause di prolungamento isolato del PT Eparina - Lupus anticoagulante - Carenza di fattori della coagulazione (fattore V111, IX e XI, XII, precallicreina, chininogeno ad alto peso molecolare (HMWK) Inibitori specifici del fattore della coagulazione (anticorpi contro il fattore VIII o IX) Ora cerchiamo quelle cause di APTT prolungato che non sono associate a sanguinamento Ora passiamo alle opzioni e scopriamo quali tra queste causeranno un prolungamento del PTT senza sanguinamento. Analisi del Fattore Ville o fattore VIII intrinseco può essere escluso perché è tale il deficit è associato al sanguinamento Test di aggregazione piastrinica Il test di aggregazione piastrinica misura la funzione piastrinica Qualsiasi difetto nella funzione piastrinica causerà sanguinamento clinico Il difetto della funzione piastrinica non influisce sul PTT (influenza il tempo di sanguinamento, BT) Test del cofattore della ristocetina: - Ristocetina I test co:fattoriali vengono utilizzati per rilevare la malattia di Von Wilebrand. La malattia di Von Wilebrand causa un prolungamento del PTT ma è anche associata a sanguinamento clinico, pertanto può essere esclusa. Test del veleno di vipera Russel (test del veleno di vipera Russel diluito) (dRVVT) Il test del veleno di vipera Russel diluito è uno dei test per rilevare il lupus anticoagulante. Lupus anticoagulant è associato a prolungamento del PTT e trombosi (nessun sanguinamento) Lupus anticoagulant Gli anticoagulanti lupus sono inibitori acquisiti diretti contro le proteine ​​leganti i fosfolipidi e sono una causa comune di prolungamento dell'APTT In vivo, i lupus anticoagulant non interferiscono con la formazione del complesso dei fattori della coagulazione sul superficie piastrinica e non sono solitamente associati a tendenza al sanguinamento, ma sono frequentemente associati a trombosi. In vitro, questo prolungamento determina un prolungamento paradossale dei test di coagulazione basati sui fosfolipidi come P77, tempo di coagulazione del caolino e anticorpo diluito del veleno di vipera Russel (test dRVVT). È necessario un insieme di test per confermare la presenza del lupus anticoagulante. Questi sono:? - PTT - Tempo di coagulazione del caolino - Test del veleno di vipera Russel diluito (DRVT) Questi sono test dipendenti dai fosfolipidi Abbiamo già discusso che gli anticoagulanti del Lupus agiscono contro i fosfolipidi e in vitro questa inibizione porta al prolungamento dei test dipendenti dai fosfolipidi. Vengono eseguiti test di follow-up per confermare o escludere la presenza di lupus anticoagulante: questi possono includere: Studio di miscelazione: un volume uguale di plasma del paziente viene miscelato con plasma normale riunito e su questa miscela viene eseguito un PTT o DRVVT. Il principio di base è che il plasma normale apporta una quantità sufficiente di fattore di coagulazione per correggere una carenza di fattore. - Uno studio di miscelazione che corregge l'APTT è caratteristico di un fattore della coagulazione mentre uno che non corregge indica un fattore inibitore. Neutralizzazione correttiva (con fosfolipidi) :? - Al campione del paziente viene aggiunto un eccesso di fosfolipide e viene eseguita l'APII, DRVVT. - Il principio di base è che il lupus anticoagulant è diretto contro i fosfolipidi. Pertanto i test dipendenti dai fosfolipidi sono prolungati. - Quando viene aggiunto un eccesso di fosfolipidi, questi superano l'inibizione del LA e correggono il test.