La manifestazione sanguinante dell'emofilia è
Emottisi
Emartrosi
Ematomi
Ematuria
(B) Emartrosi[?]L'emofilia è un disturbo della coagulazione legato all'X causato dalla carenza di una proteina plasmatica circolante.oL'emofilia A è causata dalla carenza del fattore VIII, mentre l'emofilia B è causata dalla carenza del fattore IX.oÈ PTT che è influenzato (aumentato) e non PT (non influenzato).oIl fattore VIII è coinvolto nella via intrinseca che viene misurata dal PTT e non nella via estrinseca che viene misurata come PT.oIl sanguinamento è la manifestazione comune dell'emofilia e delle manifestazioni emorragiche comuni sono emartosi, ematomi, sanguinamento mucocutaneo, sanguinamento intracranico, ematuria e pseudotumore.i|SEDI DI SANGUINAMENTOGravi pericolose per la vita* Articolazioni (emartro)* Sistema nervoso centrale (SNC)* Muscoli/tessuti molli* Gastrointestinale (GI)* Bocca/gengive/naso * Collo/gola* Ematuria* Trauma grave [?]Manifestazioni cliniche: emartrosipatofisiologia:-Il sanguinamento probabilmente inizia dai vasi sinoviali nello spazio sinoviale.-Il riassorbimento di questo sangue è spesso incompleto, portando a sinovite proliferativa cronica, dove la sinovia è più ispessita e vascolare, creando un'"articolazione bersaglio" con recidiva di sanguinamento. - C'è distruzione delle strutture circostanti come necrosi ossea e formazioni di cisti, osteofiti. - Stadio terminale: artropatia emofiliaca cronica: anchilosante fibroso o osseo dell'articolazione. oDifetti di emostasi secondaria (difetti del fattore di coagulazione) spesso presente con sanguinamenti nei tessuti molli (ad esempio muscoli) o nelle articolazioni. Il sanguinamento articolare (emartrosi) successivo a un trauma minore è particolarmente caratteristico dell'emofilia.oNon è noto il motivo per cui gravi difetti nell'emostasi secondaria si presentino con questo peculiare modello di sanguinamento; come nel caso di gravi difetti piastrinici, può verificarsi anche emorragia intracranica, talvolta fatale. Altre opzioni [?] Emottisi: - Le malattie che causano emottisi ripetuta includono carcinoma, bronchiectasie, tumori carcinoidi e alcune infezioni. - La stenosi mitralica grave è ora una causa rara. I pazienti con emottisi ripetuta dovrebbero essere indagati, almeno mediante radiografia del torace e broncoscopia. L'emottisi conseguente a un trauma può essere dovuta a una contusione polmonare o a una lesione di una delle vie aeree principali. Il trattamento dipende dalla causa sottostante.[?]Ematomi:-Se grande, doloroso o che causa un deficit neurale, un ematoma può richiedere il rilascio mediante incisione o aspirazione.-Nella regione dei glutei o della coscia, potrebbe esserci una rottura associata del grasso nella regione forma di frattura del grasso, che si traduce in un solco sgradevole ma pelle intatta. Un ematoma non trattato può anche calcificarsi e quindi richiedere un'esplorazione chirurgica se sintomatico. [?] Ematuria: il sangue nelle urine (ematuria) può essere l'unica indicazione di cancro e altre patologie del tratto urinario. L'ematuria microscopica può essere rilevata mediante il test del dipstick in un controllo sanitario di routine. Un'emorragia consistente conferisce una sfumatura rossa o brunastra alle urine (ematuria macroscopica) e il paziente può produrre coaguli.
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