Un bambino di 5 anni si è presentato con una massiccia ematemesi. Non è febbrile. L'esame dell'addome ha rivelato una splenomegalia massiccia senza epatomegalia. La diagnosi più probabile sarebbe:
Fibrosi portale non cirrotica
Ostruzione venosa portale extraepatica
Sindrome di Budd-Chiari
Carcinoma epatico
Ris. B. Ostruzione venosa portale extraepaticaL'ostruzione extraepatica è la causa più comune di ipertensione portale nei bambini. I pazienti con ostruzione venosa portale extraepatica solitamente presentano a circa 5-6 anni ematemesi con o senza melena. La splenomegalia è quasi universale nei pazienti affetti da EHPVO e le dimensioni della milza dipendono solitamente dalla durata della malattia. Il fegato è solitamente di dimensioni normali. L'ascite è solitamente rara.
Gastro Intestinal System