Una donna incinta di 25 anni si presenta con trombocitopenia (conta piastrinica < 50.000) e globuli rossi frammentati nello striscio periferico. Quale delle seguenti è la diagnosi differenziale meno probabile?
Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
Coagulazione intravascolare disseminata (DIC)
Sindrome HELLP
La sindrome di Evan
La risposta è D (sindrome di Evan) La sindrome di Evan non è una condizione emolitica microangiopatica e non si presenta con globuli rossi frammentati nello striscio periferico. La presenza di globuli rossi frammentati nello striscio periferico suggerisce la diagnosi di un processo microangiopatico (anemia emolitica microangiopatica). La frammentazione dei globuli rossi è causata dai depositi di fibrina nei piccoli vasi sanguigni, che causano l'emolisi meccanica. I pazienti con anemie emolitiche microangiopatiche sono generalmente trombocitopenici (a causa del consumo di piastrine). L'anemia emolitica microangiopatica (globuli rossi frammentati) e la trombocitopenia sono tipicamente osservate nella sindrome TTP, HUS, DIC e HELLP oltre a molte altre condizioni. Sindrome di Evan (combinazione di ITP e anemia emolitica autoimmune (AIHA)) La sindrome di Evan si riferisce a una combinazione di porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) e anemia emolitica autoimmune (AIHA) in assenza di una causa/malattia sottostante. La comparsa di trombocitopenia può coincidere con episodi di emolisi o presentarsi come episodi separati. La sindrome di Evan è più comune nei bambini. La sindrome di Evan tende ad essere resistente alla gestione dell'AIHA calda o dell'ITP. La sindrome di Evans si presenta con "trombocitopenia" ed "emolisi immunitaria". La sindrome di Evan non si presenta con caratteristiche microangiopatiche o globuli rossi frammentati. Le sindromi TTP, DIC e HELLP possono tutte presentarsi con caratteristiche microangiopatiche (globuli rossi frammentati) e trombocitopenia Anemie emolitiche microangiopatiche TTP HUS DIC Vasculite (disturbi vascolari del collagene) Ipertensione maligna/eclampsia/HELLP Carcinosi disseminata (metastasi) Farmaci/radiazioni Sindrome da antifosfolipidi (medicina NMS) Protesi valvolari Hea (Patologicamente Macroangiopatiche - Patologia di Ruhoi) I pazienti con anemie emolitiche microangiopatiche sono solitamente trombocitopenici (a causa del consumo di piastrine).