Un ragazzo di 22 anni si presenta al suo medico con emottisi ed ematuria con anticorpi della membrana basale. La diagnosi più probabile è:
Granulomatosi di Wagner
La sindrome del buon pascolo
PADELLA
Sindrome di Churg-Strauss
Ris. è 'b' cioè sindrome di Good Shepherd o La sindrome di Good Shepherd è una malattia autoimmune caratterizzata dalla formazione di anticorpi anti GBM che attaccano sia i capillari polmonari che il glomerulo (GBM). Sindrome di Good Shepherd | Anticorpi contro il dominio non collagenoso (NCL) di a3 catena del collagene di tipo IV(presente nella membrana basale glomerulare e nei capillari polmonari)|Danno alla membrana basale dei glomeruli e dei capillari polmonari Anticorpi contro il glomerulare Anticorpi contro i capillari polmonari Membrana basale (GBM) Glomerulonefrite/Malattia renale Manifestazioni polmonario Caratteristiche della glomerulonefrite acuta (RPGN)o Emottisi ( franco)* EmaturiaL'emottisi è in gran parte limitata ai fumatori* Proteinuriao Dispnea* FdemaRisultato ai raggi X* Insufficienza renale rapidamente progressivao Infiltrato polmonare bilaterale diffusoo Patologia o Glomerulonefrite crescente diffusa Colorazione lineare delle IgG lungo la membrana basale all'immunofluorescenza Caratteristiche di laboratorio nella sindrome di Good pasturazione Anticorpi circolanti anti GBM (IgG): Positivoo Anticorpi A MCA: Tipicamente negativi (può essere presente fino al 30%)o Anticorpi ANA: Solitamente normalio Les'els C3: Solitamente normali
Vasculitis