Le cellule coltivate da un bambino affetto da ipotonia e convulsioni mostrano una ridotta capacità di ossidare gli acidi grassi a catena molto lunga e l'acido fitanico. quale organello cellulare è difettoso nel bambino
Lisosomi
Mitocondri
Perossisomi
Proteosomi
L'ossidazione degli acidi grassi a catena molto lunga e dell'acido fitanico avviene attraverso una forma speciale di beta ossidazione che avviene nei perossisomi. Normalmente la beta ossidazione avviene all'interno dei mitocondri.