Il danno ossidativo dei globuli rossi che porta all'emolisi è associato alle seguenti condizioni cliniche?
Deficit di G6PD
Sferocitosi ereditaria
Anemia falciforme
Emofilia
La glucosio-6-fosfato deidrogenasi catalizza la fase iniziale dello shunt dell’esoso monofosfato (HMP), ossidando il glucosio-6-fosfato a 6-fosfogluconolattone e riducendo la nicotinammide adenina dinucleotide fosfato (NADP) a NADPH. La funzione principale dello shunt dell'HMP è quella di proteggere i globuli rossi dal danno ossidativo e dalla produzione di NADPH. I globuli rossi contengono concentrazioni relativamente elevate di glutatione ridotto (GSH) che protegge dai danni ossidativi. Gli ossidanti, come l'anione superossido (O2-) e il perossido di idrogeno, si formano all'interno dei globuli rossi a causa delle reazioni dell'emoglobina con l'ossigeno e a causa di farmaci o infezioni. Si accumulano all'interno dei globuli rossi e causano l'ossidazione dell'emoglobina e di altre proteine, portando alla perdita di funzionalità e alla morte cellulare. L’effetto combinato dello shunt dell’HMP al metabolismo del glutatione è responsabile della protezione delle proteine ​​intracellulari dallo stress ossidativo. Il deficit di G6PD provoca episodi emolitici correlati all'alterazione dello shunt dell'HMP e del metabolismo del glutatione. Le cellule che esprimono eccessivamente G6PD sono protette dal danno ossidativo.