Qual è la causa della drepanocitosi dei globuli rossi nell'anemia falciforme?
Diminuzione della solubilità
Stabilità ridotta
Funzione alterata
Capacità di rilegatura 02 modificata
Nell’anemia falciforme l’acido glutammico è sostituito dalla valina. La carica e la posizione di questa sostituzione fanno sì che l'HbS venga trasportato dallo stato solubile in un polimero quando subisce cambiamenti strutturali che accompagnano il rilascio di ossigeno. Ipossia, acidosi e ipeonicità facilitano la formazione del polimero. La polimerizzazione dell'emoglobina fa sì che il globulo rosso si trasformi da un disco deformabile e biconcavo in una cellula rigida a forma di falce. Rif: Fondamenti di pediatria di Rudolph di Abraham M. Rudolph, pagine 528-30