Un uomo di 60 anni viene inviato per la valutazione di marcata eritrocitosi e splenomegalia. Gli studi di laboratorio confermano un elevato numero di globuli rossi e dimostrano inoltre un moderato aumento dei granulociti e delle piastrine circolanti. Gli studi sulla saturazione dell'ossigeno sono normali e gli studi isotopici rivelano un aumento della massa totale dei globuli rossi. Quale dei seguenti è caratteristico di questo disturbo?
Frequente associazione con trombosi o fenomeni emorragici
Aumento della concentrazione di eritropoietina
Manifestazione della sindrome di Cushing
Molto spesso secondario all'ipossia
La diagnosi è policitemia vera (policitemia primaria), una delle sindromi mieloproliferative. La malattia è caratterizzata da eritrocitosi prominente, granulocitosi moderata e trombocitosi. A causa dell'iperviscosità e della fanghiglia del sangue, è frequente l'associazione con trombosi o fenomeni emorragici. Altre caratteristiche classiche sono la splenomegalia marcata e la diminuzione dell'eritropoietina.
Myeloproliferative Disorders