Malattia venoocclusiva della vena epatica caratterizzata da:
Congestione venosa centrale
Epatomegalia
Ostruzione della vena di Poal
Sindrome di Bud Chiari
L'Ans è b cioè l'epatomegalia La malattia veno-occlusiva (VOD), ora meglio conosciuta come "sindrome da ostruzione sinusoidale", è una delle complicanze gravi più frequentemente riscontrate dopo il trapianto di midollo osseo. Altre cause non comuni sono: - Immunosoppressione a lungo termine con azatioprina in pazienti con trapianto di rene e di fegato - Casi sporadici possono essere dovuti all'uso di tisane (alcaloidi pirrolizidinici). Le caratteristiche distintive della VOD sono l'iperbilirubinetnia, l'epatomegalia dolorosa e la ritenzione di liquidi. L’insorgenza della VOD si verifica solitamente entro 3 settimane dal trapianto di midollo osseo, con un picco 12 giorni dopo il trapianto. Tuttavia, l’esordio del VOD è stato ripreso anche più tardi. Secondo i criteri di Seattle modificati, per una diagnosi di VOD devono essere presenti 2 o più dei seguenti elementi prima di 20 giorni dopo il trapianto di cellule staminali: Livello di bilirubina superiore a 2 mg/dL (34 prnol/L) Epatomegalia e quadrante superiore destro dolore di origine epatica Ascite e/o aumento di peso inspiegabile superiore al 2% rispetto all'intervallo di riferimento Fisiopatologia: le cause della VOD non sono ancora chiare, ma si ritiene che una combinazione di fattori di rischio pre-trapianto e condizioni correlate al trapianto inneschi un disturbo sinusoidale principalmente epatico infortunio. Ciò può rapidamente estendersi a una malattia epatocitica e panvasculitica. Questo processo porta infine alla completa obliterazione venulare, ad un'estesa necrosi epatocellulare e ad una diffusa sostituzione del tessuto fibroso del fegato normale. A causa della patologia iniziale viene anche chiamata sindrome da ostruzione sinusoidale. La malattia presenta morbilità e moalità significative. Il trattamento è in gran parte di aiuto. VOD e sindrome di Budd-Chiari Nella VOD l'ostruzione del deflusso venoso epatico è dovuta al coinvolgimento diffuso delle venule/radicole delle vene epatiche, mentre nella sindrome di Budd-Chiari l'ostruzione del deflusso è dovuta al coinvolgimento delle vene epatiche maggiori o del veleno epatico della IVC. Nella VOD le vene epatiche principali sono pervie. In entrambe le condizioni è comune un'epatomegalia dolente con ittero e ascite.