Quale tipo di carcinoma della tiroide è classicamente associato alla deposizione di amiloide indotta dalla calcitonina?
Papillare
Follicolare
Anaplastico
Midollare
Ris. D. midollare. (Rif. Patologia di Robbin 8,h/pag. 771; medicina di Harrison 17°/pag. Tabella 77-5 )Patologia di Robbin 8°/pag. 771......."Casi sporadici di carcinoma midollare si presentano più spesso come una massa nel collo, talvolta associata ad effetti di compressione come disfagia o raucedine. In alcuni casi le manifestazioni iniziali sono causate dalla secrezione di un ormone peptidico (ad esempio, diarrea causata dalla secrezione di VIP). In particolare, l'ipocalcemia non è una caratteristica, nonostante la presenza di livelli elevati di calcitonina. Lo screening dei parenti per livelli elevati di calcitonina o mutazioni RET consente la diagnosi precoce di tumori in tutti i casi familiari. A 2 parenti portatori di mutazioni di RET vengono offerte tiroidectomie profilattiche per prevenire lo sviluppo di carcinomi midollari; Studi recenti hanno dimostrato che specifiche mutazioni di RET sono correlate con un comportamento aggressivo nei carcinomi midollari. La medicina di Harrison l7/pg. 2246.........."Un aumento della calcitonina sierica fornisce un marcatore di MCT residuo o ricorrente".Carcinomi midollari della tiroide# Introduzione: Neoplasie neuroendocrine derivate dalle cellule parafollicolari, o cellule C, della tiroide.# Genetica: sia le forme midollari familiari che quelle sporadiche dimostrano mutazioni attivanti di RET. I carcinomi midollari sporadici, così come l'FMTC, si verificano negli adulti.# Caratteristiche distintive:- Come le normali cellule C, i carcinomi midollari secernono calcitonina, la cui misurazione svolge un ruolo importante nella diagnosi e nel follow-up postoperatorio dei pazienti.- In alcuni In alcuni casi, le cellule tumorali elaborano altri ormoni polipeptidici come la somatostatina, la serotonina e il peptide intestinale vasoattivo (VIP). - I carcinomi midollari insorgono sporadicamente in circa l'80% dei casi. Il restante 20% sono casi familiari che si verificano nel contesto delle sindromi MEN 2A o 2B, o carcinoma midollare familiare della tiroide (FMTC) senza una sindrome MEN associata. - La multicentricità è particolarmente comune nei casi familiari. - Depositi di amiloide acellulare, derivati ​​da molecole di calcitonina alterate. , sono presenti nello stroma adiacente (caratteristica distintiva).- La microscopia elettronica rivela un numero variabile di granuli densi di elettroni legati alla membrana intracitoplasmatica. Una delle caratteristiche peculiari della familiarità è la presenza di iperplasia multicentrica delle cellule C nel parenchima tiroideo circostante, una caratteristica solitamente assente nelle lesioni sporadiche.# Gestione: principalmente chirurgica. A differenza dei tumori derivati ​​dalle cellule follicolari della tiroide, questi tumori non assorbono iodio radioattivo. La radioterapia esterna e la chemioterapia possono fornire un effetto palliativo nella malattia avanzata. Neoplasie tiroidee# La maggior parte delle neoplasie tiroidee si presenta come noduli tiroidei solitari;# Solo l'1% di tutti i noduli tiroidei sono neoplastici.# Gli adenomi follicolari sono le neoplasie benigne più comuni.0# Il carcinoma papillare è il tumore maligno più comune.0# Nella carcinogenesi della tiroide sono coinvolte molteplici vie genetiche. Alcune delle anomalie genetiche che sono abbastanza specifiche per i tumori della tiroide includono:- Fusione PAX8-PPAR71 = carcinoma follicolare.- Riarrangiamenti cromosomici che coinvolgono l'oncogene RET = tumori papillari &- Mutazioni di RET = carcinomi midollari.0# Gli adenomi e i carcinomi follicolari sono entrambi costituiti da cellule epiteliali follicolari ben differenziate, e si distinguono per evidenza di invasione capsulare e/o vascolare in queste ultime.0# I carcinomi papillari sono riconosciuti sulla base delle caratteristiche nucleari (nuclei a vetro smerigliato, pseudoinclusioni) anche in assenza di papille. I corpi dello psammoma sono una caratteristica dei tumori papillari; queste neoplasie tipicamente metastatizzano attraverso i vasi linfatici, ma la loro prognosi è eccellente.# I tumori midollari sono neoplasie non epiteliali che originano dalle cellule C parafollicolari e possono verificarsi in contesti sporadici (80%) o familiari (20%). La multicentricità e l'iperplasia delle cellule C sono caratteristiche dei casi familiari. I depositi di amiloide sono un reperto istologico caratteristico.# Si ritiene che i carcinomi anaplastici derivino dalla dedifferenziazione di neoplasie più differenziate. Sono tumori altamente aggressivi e uniformemente letali. Neoplasia endocrina multipla MEN1 IVIEN2 Sindromi miste1. Iperplasia o adenoma delle paratiroidi2. Iperplasia, adenoma o carcinoma delle cellule delle isole pancreatiche3. Iperplasia o adenoma ipofisario4. Altre manifestazioni meno comuni: carcinoide dell'intestino anteriore, feocromocitoma, lipomi sottocutanei o visceraliA. MEN2A1. MTC2. Feocromocitoma3. Iperplasia o adenoma delle paratiroidiB. MEN2A con amiloidosi del lichene cutaneoC. MEN2A con malattia di HirschsprungD. MTCE familiare. UOMINI2B1. MTC2. Feocromocitoma3. Neuromi della mucosa e del tratto gastrointestinale4. Caratteristiche marfanoidiA. Sindrome di Von Hippel-Lindau1. Feocromocitoma2. Tumore delle cellule insulari3. Carcinoma a cellule renali (B/L)4. Emangioblastoma del sistema nervoso centrale5. Angiomi retinici B. Neurofibromatosi con caratteristiche di MEN1 o 2C. Complesso di Carney1. Mixomi del cuore, della pelle e della mammella2. Pigmentazione cutanea chiazzata3. Tumori testicolari, surrenali e ipofisari produttori di GH4. Schwannomi dei nervi periferici
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