La sindrome di Zollinger Ellison è vera per A/E
Bisogna fare un intervento chirurgico
Tumore esocrino
Disturbo endocrino
Diarrea secretiva osservata
Sindrome di Zollinger-Ellison Questa sindrome viene menzionata qui perché il tumore endocrino che produce gastrina si trova spesso nell'ansa duodenale, sebbene si presenti anche nel pancreas, soprattutto nella testa. È causa di ulcera peptica persistente. Prima dello sviluppo di potenti agenti antisecretori gastrici, la condizione veniva riconosciuta dall'ulcerazione peptica talvolta fulminante che non rispondeva alla chirurgia gastrica, né alla gastrectomia totale. Era riconoscibile anche da studi sulla secrezione gastrica in cui il paziente aveva una produzione di acido basale molto elevata ma nessuna risposta marcata alla pentagastrina, poiché la massa cellulare parietale era già quasi stimolata al massimo da livelli patologici di gastrina. L'avvento degli inibitori della pompa protonica come l'omeprazolo ha reso questa condizione endocrina estrema completamente controllabile, ma anche meno facilmente riconoscibile. I gastrinomi possono essere sporadici o associati alla neoplasia endocrina multipla ereditaria autosomica dominante (MEN) di tipo I (in cui un adenoma paratiroideo è quasi invariabile). I tumori si riscontrano più comunemente nel "triangolo del gastrinoma" (Passaro) definito dalla giunzione del dotto cistico e del dotto biliare comune superiormente, dalla giunzione del secondo e terzo passo del duodeno inferiormente e dalla giunzione tra collo e corpo del pancreas medialmente (essenzialmente l'aria mesenterica superiore). Molti si trovano nell'ansa duodenale, presumibilmente originati nelle cellule G presenti nelle ghiandole di Brunner. È estremamente importante che la parete duodenale venga ispezionata molto attentamente endoscopicamente e anche durante l'intervento. Molto spesso tutto ciò che si riesce ad individuare è un piccolo nodulo che sporge nella parete mediale del duodeno. Anche i gastrinomi sporadici maligni possono avere un decorso molto indolente. La resezione palliativa delle metastasi epatiche può essere utile e in alcuni centri viene praticato il trapianto di fegato, come per altri tumori endocrini intestinali, con discreti risultati a lungo termine. Tuttavia, la minoranza dei tumori riscontrati a sinistra dell'aria mesenterica superiore (al di fuori del "triangolo") sembra avere una prognosi peggiore, poiché la maggior parte presenta metastasi epatiche alla presentazione. Negli UOMINI di tipo I, i tumori possono essere multipli e la condizione è incurabile. Anche in questa situazione, come nel gastrinoma sporadico, il trattamento chirurgico dovrebbe essere adottato per rimuovere eventuali tumori evidenti e metastasi linfatiche associate, poiché la palliazione ottenuta può essere buona. Rif: Bailey e l'amore 27a edizione Pgno : 1141
G.I.T