La carnitina aiuta a -
Trasporto degli acidi grassi dai mitocondri al citosol
Trasporto degli acidi grassi dal citosol ai mitocondri
Trasporto del pirurato nei mitocondri
Trasporto del Malate nella navetta Malate
Ris. è "b", ovvero trasporto degli acidi grassi dal citosol ai mitocondri o L'acido grasso attivato a catena lunga (acil CoA) non può penetrare nella membrana mitocondriale interna.o Il gruppo acilico dell'acil CoA viene trasferito alla carnitina, con conseguente formazione di acilcarnitina.o L'acilcarnitina è quindi trasportato attraverso la membrana mitocondriale interna nella matrice mitocondriale mediante translocasi.o Una volta all'interno del mitocondrio, il gruppo acilico dell'acilcarnitina viene trasferito nuovamente al CoA, con conseguente formazione di acil-CoA che subisce b-ossidazione.o La produzione di malonil-CoA è la fase inizialeQ e limitante la velocità nella sintesi degli acidi grassi.o L'acetil-CoA deve essere convertito nella forma attivata, che fungerà da donatore di unità di carbonio alla catena di acidi grassi in crescita.o Il malonil-CoAQ) è un composto a 3 atomi di carbonio tale forma attivata.o È prodotto mediante carbossilazione dell'acetil-CoA, una reazione catalizzata dall'acetil-CoA carossi lasiQ. L'acetil-1-CoA carbossilasi richiede biotina come cofattoreQ.o L'acetil-CoA carbossilasi è una proteina multienzimatica contenente un numero variabile di subunità identiche, ciascuna contenente biotina carbossilasi, proteina trasportatrice di biotina carbossilasi e transcarbossilasi.o La reazione richiede anche HCO3- (come fonte di CO2) e ATP La reazione avviene in due fasi: (i) carbossilazione della biotina che coinvolge HCO3 e ATP e (ii) trasferimento del gruppo carbossilico nell'acetil-CoA per formare malonil-CoA.
Biosynthesis of Fatty Acids and Eicosanoids