Tutto quanto segue è vero per quanto riguarda la granulomatosi di Wegener tranne: settembre 2008
Colpisce i vasi sanguigni di grandi dimensioni
Può colpire polmoni e reni
Al microscopio è possibile osservare un granuloma necrotizzante
I PR3-ANCA sono presenti fino al 95% dei casi
Ris. R: Colpisce i vasi sanguigni di grandi dimensioni. La granulomatosi di Wegener è una forma di vasculite che colpisce i polmoni, i reni e altri organi. A causa del danno agli organi terminali, è pericolosa per la vita e richiede immunosoppressione a lungo termine. La granulomatosi di Wegener è una patologia di dimensioni maggiori. gruppo di sindromi vasculitiche, tutte caratterizzate da un attacco autoimmune da parte di un tipo anomalo di anticorpi circolanti chiamati ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili) contro vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. Apa di Wegener, questa categoria include la sindrome di Churg-Strauss e la poliangite microscopica. Gli ANCA con colorazione citoplasmatica che reagiscono con l'enzima proteinasi 3 (cANCA) nei neutrofili sono associati alla sindrome di Wegener (fino al 95% dei casi). Se il paziente ha insufficienza renale o vasculite cutanea, questi sono gli organi più logici da cui ottenere una biopsia. esame istopatologico, una biopsia mostrerà vasculite leucocitoclastica con alterazioni necrotiche e infiammazione granulomatosa al microscopio. Questi granulomi sono la ragione principale della denominazione di "granulomatosi di Wegener", sebbene non siano una caratteristica essenziale.