Un bambino di 2 anni presenta secrezione, dermatite seborroica, poliuria ed epatosplenomegalia. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile:
Leucemia
Linfoma
Istiocitosi a cellule di Langerhan
Tumore a cellule germinali
Dermatite seborroica, poliuria, epatosplenomegalia e secrezione suggeriscono la diagnosi di istiocitosi a cellule di Langerhans.
Manifestazioni cliniche dell'istiocitosi a cellule di Langerhans:

Ha caratteristiche cliniche diverse. Questi sono

1. Coinvolgimento scheletrico:

Si osserva nell'80% dei casi (il 75% dei casi presenta una lesione litica solitaria).
Il cranio è la sede di coinvolgimento più comune (presente con lesione litica solitaria).
Il coinvolgimento della colonna vertebrale porta al collasso del corpo vertebrale e alla compressione del midollo spinale.
Nelle ossa lunghe piatte la lesione è osteolitica.
Il coinvolgimento delle ossa mastoidee porta a orecchie infette cronicamente.

2. Coinvolgimento della pelle:

Si osserva nel 50% dei pazienti.
Di solito si manifesta come dermatite seborroica del cuoio capelluto o della regione del pannolino.


3. Epatosplenomegalia:

Osservato nel 20% dei pazienti.
Si manifesta come ittero e ascite.


Linfoadenopatia localizzata o disseminata.
Esoftalmo:


Spesso è B/L ed è causato dall'accumulo retroorbitario di tessuto granulomatoso.

Infiltrati polmonari:

Osservato nel 10-15% dei pazienti.
La lesione è costituita da infiltrati nodulari o fibrosi diffusa.


Endocrino → Ipopituitarismo, Ipotiroidismo, Diabete insipido.
Manifestazioni sistemiche:


Di solito osservato in pazienti affetti gravemente.
Questi includono febbre, perdita di peso, malessere, irritabilità.
Ricorda queste due manifestazioni rare ma gravi di LCH.


Cirrosi d/t coinvolgimento epatico.
Atassia e disartria d/t Coinvolgimento del sistema nervoso centrale.