Un bambino di 7 anni con sindrome nefrosica steroido-dipendente ha sviluppato tossicità da coicosteroidi e cataratta subcapsulare posteriore. Quale delle seguenti è la migliore alternativa per il trattamento del paziente?
Levamisolo
Ciclofosfamide
Micofenolato mofetile
Rituximab
I pazienti steroido-dipendenti, con recidive frequenti e i pazienti resistenti agli steroidi possono essere candidati per agenti alternativi, in particolare se il bambino soffre di grave tossicità da coicosteroidi (aspetto cushingoide, ipertensione, cataratta e/o ritardo della crescita). La ciclofosfamide prolunga la durata della remissione e riduce il numero di ricadute nei bambini con sindrome nefrosica frequentemente recidivante e steroide-dipendente. I potenziali effetti collaterali del farmaco (neutropenia, varicella disseminata, cistite emorragica, alopecia, sterilità, aumento del rischio di futuri tumori maligni) devono essere attentamente valutati con la famiglia prima di iniziare il trattamento. La dose di ciclofosfamide è di 2-3 mg/kg/24 ore somministrata come singola dose orale, per una durata totale di 8-12 settimane. La terapia con prednisone a giorni alterni viene spesso continuata durante la somministrazione di ciclofosfamide. Durante la terapia con ciclofosfamide, la conta dei globuli bianchi deve essere monitorata settimanalmente e il farmaco deve essere sospeso se la conta scende al di sotto di 5.000/mm3
Nephritic & Nephrotic Syndrome