Tutto è vero riguardo alla malattia di Wilson tranne
Aumento del Cu epatico
Aumento del Cu nelle urine
Aumento della ceruolplasmina
Aumento del Cu sierico
Fare riferimento alla pagina Robbins n. 849 Il rame libero si dissocia e viene assorbito dagli epatociti. Nel fegato il rame si lega ad una globulina a2 (apoceruloplasmina) per formare ceruloplasmina, che viene secreta nel sangue. Il rame in eccesso viene trasportato nella bile. La ceruloplasmina rappresenta dal 90% al 95% del rame plasmatico. La ceruloplasmina circolante viene infine desialilata, endocitata dal fegato e degradata all'interno dei lisosomi, dopodiché il rame rilasciato viene escreto nella bile. Questa via di degradazione/escrezione è la via principale per l'eliminazione del rame. Il rame corporeo totale stimato è di soli 50-150 mg
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