La malattia di Goodpasture è caratterizzata da tutti tranne:
Glomerulonefrite
Vasculite leucocitoclastica
Emorragia alveolare diffusa
Presenza di anticorpi contro il BM
Ris. cioè, b Vasculite leucocitoclastica Sindrome di Goodpasture -È la sindrome da emorragia polmonare diffusa Q caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti mirati contro la membrana basale del rene e del polmone. Gli anticorpi avviano una distruzione infiammatoria della membrana basale nei glomeruli renali e negli alveoli polmonari. Diagnosi: Sierologia: circolano anticorpi anti GBM Q con una specificità per il dominio non collagenico della catena a3 del collagene di tipo IV Q. Anticorpi anti GBM osservati in più del 90% dei pazienti. La biopsia renale è il gold standard. Il modello tipico è Glomerulonefrite proliferativa diffusa. Lesione necrotizzante focale e semilune in > 50% dei glomeruli. L'immunofluorescenza rivela deposizione lineare. Raggi X Infiltrati polmonari diffusi b/l Q ANCAANCA è tipicamente Q negativo (l'ANCA può verificarsi nel 30% dei casi di sindrome di Goodpasture) Trattamento: la plasmaferesi1 viene eseguita quotidianamente o a giorni alterni. (Questo rimuove gli anticorpi esistenti). Il corticosteroide Q viene avviato simultaneamente in combinazione con l'azatioprina per fermare la produzione di nuovi anticorpi.
Glomerular Diseases