Una bambina di 7 anni viene portata con la denuncia di gonfiore generalizzato del corpo. L'esame delle urine rivela una proteinuria di grado 3 e la presenza di cilindri ialini e grassi. Non ha storia di ematuria. Quale delle seguenti affermazioni sulla sua condizione è vera:
Nessun deposito di IgG o deposito di C3 sulla biopsia renale
I suoi livelli di C3 saranno bassi
La diagnosi più probabile è la nefropatia da IgA
La sindrome di Alpo è la diagnosi probabile
La risposta è A (nessun deposito di IgG o deposito di C3 nella biopsia renale) La presenza di edema generalizzato, proteinuria significativa e assenza di ematuria in una ragazza giovane (7 anni) suggerisce una diagnosi di sindrome nefrosica. La malattia a lesioni minime (nefrosi lipidica) è la causa più comune di sindrome nefrosica nei bambini ed è la diagnosi più probabile del paziente in questione. La malattia con probabilità minima è caratterizzata dall'assenza di depositi di IgG e/o di complemento all'immunofluorescenza (campione bioptico) ed è pertanto la migliore risposta di scelta. La nefropatia IRA e la sindrome di Alpo si presentano tipicamente con una sindrome nefritica acuta con macroematuria ricorrente. Il paziente in questione non presenta ematuria e quindi questa diagnosi può essere esclusa. I livelli di C3 del complemento sierico sono tipicamente normali nella malattia a lesioni minime Il paziente in questione è un caso di malattia a lesioni minime perché: Età del paziente L'età di picco di insorgenza della malattia a lesioni minime è 6 - 8 anni Sintomi di presentazione L'edema periferico/edema generalizzato è la caratteristica presentando caratteristiche di malattia a cambiamenti minimi. L'ematuria è rara nella malattia a lesioni minime. Caratteristiche di laboratorio La proteinuria (intervallo nefrotico) è caratteristica. Cilindri ialini e cilindri di grasso possono essere osservati nella malattia a lesioni minime. Occasionali cilindri ialini e cilindri grassi possono essere osservati nella malattia a lesioni minime. Cingoli ialini I cilindri ialini sono composti quasi esclusivamente da sole proteine ​​e passano quasi invariati lungo il tratto urinario. Un numero limitato di questi cilindri può essere osservato nelle urine normali e in qualsiasi condizione associata a proteinuria (inclusa la malattia da lesioni minime) Questi cilindri non hanno alcun significato e non implicano necessariamente una malattia renale sottostante. Cilindri grassi I cilindri adiposi sono un tipo speciale di cilindri cellulari associati alla degenerazione grassa dell'epitelio tubulare. Questi cilindri sono composti da goccioline di grasso e presenza di proteine. di questi calchi suggerisce una malattia associata alla sindrome nefrosica come la nefrosi lipoide primaria (variazione minima) o la nefrosi secondaria a diabete, LES, amiloidosi, ecc. Cambiamento minimo Malattia: revisione Causa più comune di sindrome nefrosica nei bambini (80% nei bambini; 20 % negli adulti) Picco Età di esordio è tra 6-8 anni (di solito < 10 anni) Tipo di esordio: Insidioso Caratteristiche cliniche Edema periferico: Caratteristica di presentazione Ematuria: Non comune (può essere osservata nel 20-30% dei pazienti) Ipeensione V. Raro La sindrome nefrosica è la presentazione tipica L'edema periferico è il segno distintivo della sindrome nefrosica che si verifica quando i livelli di albumina sierica diventano inferiori a 3 g/dl Edema inizialmente dipendente > Edema generalizzato Può sviluppare versamento pleurico, edema polmonare, ascite Laboratorio (Caratteristiche della sindrome nefrosica) Proteinuria Ipoalbuminemia Iperlipidemia/ipercolesterolemia (aumento della produzione epatica di lipidi) Ipercoagulabilny I livelli di complemento sierico "C3" sono normali Patologia renale (biopsia) Investigazione Microscopia ottica Q Microscopia elettronica Q Immunofluorescenza Q Osservazione Nessuna anomalia da qui il termine cambiamento minimo Fusione dei processi del piede Assenza di immunoglobuline o complemento Nessun deposito di immunoglobuline (IgG) rilevato durante la biopsia renale Prognosi La prognosi è buona La risposta agli steroidi è eccellente Non progredisce fino all'insufficienza renale Trattamenti I coieosteroidi costituiscono il pilastro del trattamento della MCD