Quale delle seguenti NON è un'affermazione VERA sulla displasia fibrosa?
Caratterizzato dalla sostituzione dell'osso lamellare normale con un tessuto fibroso anormale
La forma poliostotica è comune negli adulti
Coice sottili
Aspetto di vetro smerigliato
La forma poliostotica si manifesta tipicamente nei bambini di età < 10 anni e può progredire con l'età. Buono a sapersi: Displasia fibrosa: è caratterizzata dalla sostituzione del normale osso spongioso lamellare con un tessuto fibroso anormale che contiene piccole trabecole di osso intrecciato immaturo disposte in modo anomalo. Può interessare un osso (forma monostotica) o più ossa (forma poliostotica). La forma monostotica è la più comune e viene solitamente diagnosticata in pazienti di età compresa tra 20 e 30 anni senza lesioni cutanee associate. La forma poliostotica si manifesta tipicamente nei bambini. La displasia fibrosa monostotica colpisce più comunemente il femore, in particolare il collo femorale, la tibia e le costole. La displasia fibrosa poliostotica colpisce più comunemente la mascella e altre ossa craniofacciali, le costole e le ossa metafisarie o diafisarie del femore o della tibia. Reperti radiologici: nelle ossa lunghe, le lesioni da displasia fibrosa sono tipicamente aree radiolucenti ben definite con coice sottili e aspetto a vetro smerigliato. Le estremità aiculari sono generalmente risparmiate. Il coinvolgimento delle ossa facciali si presenta solitamente come lesioni radiodense, che possono creare un aspetto leonino (mare di leontiasi). Trattamento: non esiste un trattamento efficace stabilito. Terapia con bifosfonati IV: il miglioramento del dolore osseo e la risoluzione parziale o completa delle lesioni radiografiche sono stati riscontrati dopo la terapia con bifosfonati IV. La stabilizzazione chirurgica viene utilizzata per prevenire fratture patologiche o distruzione di uno spazio articolare per alleviare la compressione della radice nervosa o del nervo cranico o l'ostruzione del seno. Complicazione: la complicazione più comune è la frattura patologica. Deformità uncinata di pastore: se la frattura si verifica a livello del collo del femore, comunemente porta a una deformità chiamata "uncino da pastore". Lesioni ossee in espansione possono causare dolore, deformità e intrappolamento dei nervi. La trasformazione sarcomatosa di entrambe le forme di displasia fibrosa è estremamente rara, ma può verificarsi spontaneamente o, più comunemente, dopo radioterapia. Rif: Harrison 17/e pagina 2414 ; Imaging oopedico: un approccio pratico di Adam Greenspan 4/e, capitolo 19.