Una donna di 37 anni ha notato un flusso mestruale eccessivamente abbondante in ciascuno degli ultimi 6 mesi. Nell'ultimo mese ha anche notato un numero crescente di emorragie puntuali alle estremità inferiori. L'esame obiettivo non mostra organomegalia o linfoadenopatia. L'emocromo mostra un'emoglobina di 14,2 g/dl, un ematocrito di 42,5%, un MCV di 91 mm3, una conta piastrinica di 15.000/ mm3 e una conta leucocitaria di 6.950/ mm3. Al momento del ricovero in ospedale ha la melena e dopo una trasfusione di piastrine il suo numero di piastrine non aumenta. Quale delle seguenti affermazioni descrive la base più probabile della sua tendenza al sanguinamento?
Produzione anormale di piastrine da parte dei megacariociti
Interazioni difettose piastrine-endotelio
Distruzione delle piastrine rivestite da anticorpi da parte della milza
Perdita eccessiva di piastrine nel sangue mestruale
La tendenza al sanguinamento di questo paziente è causata da un basso numero di piastrine. Molto probabilmente soffre di porpora trombocitopenica immunitaria cronica (ITP) idiopatica, in cui le piastrine vengono distrutte nella milza dopo essere state rivestite con anticorpi contro le glicoproteine ​​della membrana piastrinica IIb-IIIa o Ib-IX. Questi anticorpi rivestono sia le piastrine del paziente che quelle eventualmente trasfuse. Poiché la milza è la principale fonte di anticorpi e il sito di distruzione delle piastrine, una splenectomia può essere utile se la terapia con corticosteroidi non lo è. Non vi è alcun difetto nella produzione delle piastrine. Le funzioni piastriniche sono normali nella ITP. La perdita cronica di sangue non porterebbe alla trombocitopenia quando è presente la normale funzione del midollo osseo. Le interazioni anomale piastrine-endotelio hanno maggiori probabilità di causare trombosi. La soppressione delle cellule staminali pluripotenti provoca anemia aplastica, accompagnata da pancitopenia.
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