. Tutte le seguenti forme di porfiria sono associate a neuropatia periferica tranne
porfiria acuta intermittente
coproporfiria ereditaria
porfiria cutanea tarda
porfiria variegata
La porfiria è un gruppo di malattie ereditarie causate da difetti nella biosintesi dell'eme. Tre forme di porfiria sono associate alla neuropatia periferica: porfiria acuta intermittente (AIP), coproporfiria ereditaria (HCP) e porfiria variegata (VP). Le manifestazioni neurologiche acute sono simili in ciascuna, con l'eccezione che si osserva un rash fotosensibile con HCP e VP ma non con AIP. Gli attacchi di porfiria possono essere accelerati dai farmaci ceain (solitamente quelli metabolizzati dal sistema P450), dai cambiamenti ormonali (ad es. Gravidanza, ciclo mestruale) e dalle restrizioni dietetiche. Rif. Harrison 20a edizione pagina 3211
C.N.S