Il vitreo primario iperplastico persistente (PHPV) è associato a quale dei seguenti?
Sindrome di Patau
Sindrome di Down
Sclerosi tuberosa
Sindrome di Sturge Weber
Trisomia 13 (sindrome di Patau) - associata a microftalmia e vari gradi di sviluppo incompleto del prosencefalo, delle strutture olfattive e oftalmiche. Il vitreo primario iperplastico persistente è una causa importante di leucocoria congenita. Si verifica tipicamente in un occhio microftalmico ed è quasi sempre unilaterale. È caratterizzato da una massa retrolentale in cui sono inseminati processi ciliari allungati. Con il tempo la massa si contrae e tira centralmente i processi ciliari in modo che diventino visibili attraverso la pupilla. Una deiscenza associata che coinvolge la capsula posteriore può portare alla successiva formazione di cataratta. L’ecografia e la tomografia computerizzata sono utili per diagnosticare questa condizione. Se diagnosticata in fase precoce può essere possibile aspirare il cristallino seguita da escissione della membrana retrolentale e vitrectomia. La prognosi visiva è sfavorevole.
Vitreous and retina