Quali delle seguenti affermazioni sono vere riguardo alla malattia del rene policistico autosomico dominante (ADPKD)?
I reni bilaterali sono ingranditi
La superficie esterna presenta numerose cisti di 3-4 cm di diametro
L'istologia mostra nefroni funzionanti dispersi tra le cisti
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Malattia del rene policistico autosomico dominante (ADPKD) I reni sono ingrossati bilateralmente. La superficie esterna sembra essere composta esclusivamente da una massa di cisti, fino a 3-4 cm di diametro, senza parenchima intermedio. Esame microscopico - Nefroni funzionanti dispersi tra le cisti. Le cisti possono essere riempite con un liquido limpido, sieroso o con un liquido torbido, di colore rosso-marrone, talvolta emorragico. Le cisti possono insorgere a qualsiasi livello del nefrone, dai tubuli ai dotti collettori, e quindi hanno un rivestimento variabile, spesso atrofico. Gene PKD1 implicato nell'85% dei casi. PKD1, su 16p, è il gene difettoso. Questo gene codifica la policistina-1. Il gene PKD2, implicato nel 10-15% dei casi, risiede sul cromosoma 4 e codifica per la policistina-2.
Polycystic Kidney Disease