Un uomo di 45 anni si presenta da un medico con mal di schiena e dolore al viso. L'esame obiettivo dimostra caratteristiche facciali grossolane e cifosi. L'esame di laboratorio è notevole per la fosfatasi alcalina elevata. .Gli studi a raggi X dimostrano un ispessimento del cranio con restringimento dei forami e incurvamento del femore e della tibia. La biopsia ossea rivela un mosaico di spicole ossee con prominenti suture osteoidi. Quale delle seguenti neoplasie si manifesta con maggiore frequenza nei pazienti affetti da questo disturbo?
Astrocitoma
Linfoma di Hodgkin
Meningioma
Osteosarcoma
La frase "motivo a mosaico" dell'osso intrecciato neoformato è un indizio specifico della malattia ossea di Paget e non è riscontrabile in altre condizioni ossee. La presentazione clinica e radiologica è tipica; anche una taglia maggiore del cappello può essere un indizio. Nelle sue fasi iniziali, la malattia di Paget è caratterizzata da osteolisi, che produce aree di riassorbimento osseo a mosaico con bizzarri e grandi osteoclasti. Nello stadio intermedio della malattia, l’attività osteoblastica secondaria compensa con la formazione di nuovo osso, producendo il pattern a mosaico. Alla fine della malattia di Paget, le ossa sono dense e osteosclerotiche. Si sospetta che la malattia di Paget sia correlata a una precedente infezione virale, ma la causa rimane misteriosa. Le complicanze comprendono anemia mielofitica, insufficienza cardiaca ad elevata gittata, dolore secondario alla compressione dei nervi, deformità secondarie ad alterazioni scheletriche e, in circa l'1% dei pazienti, osteosarcoma o altri sarcomi, che tipicamente coinvolgono la mandibola, la pelvi o il femore. Un'aumentata incidenza di astrocitomi è associata alla sclerosi tuberosa. Il linfoma di Hodgkin è solitamente una malattia dei giovani adulti, sebbene i pazienti più anziani possano avere la forma con deplezione di linfociti. I meningiomi sono per lo più tumori benigni che colpiscono gli adulti, soprattutto le donne. Potrebbe esserci un'associazione con il cancro al seno, probabilmente correlata a stati elevati di estrogeni. Rif: Wyatt C., Butterwoh IV J.F., Moos P.J., Mackey D.C., Brown T.G. (2008). Capitolo 19. Patologia delle ossa e delle articolazioni. In C. Wyatt, J.F. Butterwoh IV, P.J. Moos, D.C. Mackey, T.G. Brown (a cura di), Patologia: il quadro generale.