Un uomo di mezza età ha notato che non riesce più a entrare nelle scarpe e ha notato un ingrossamento della mascella e delle falangi. Questi effetti sono mediati da?
ACTH
TRH
Somatomedina
TGFbeta
RISPOSTA: (C) SomatomedinaRIF: Harrison's Internal Medicine 17a edizione capitolo 333I sintomi suggeriscono acromegalia e gli effetti del GH sono mediati dalle somatomedine. Le principali somatomedine sono IGF-I e IGF-II. CARATTERISTICHE CLINICHE DELL'ACROMEGALIA: le manifestazioni proteiformi di GH e l'ipersecrezione di IGF-I sono indolenti e spesso non vengono diagnosticate clinicamente per 10 anni o più. La crescita eccessiva dell'osso acrale determina una sporgenza frontale, un aumento delle dimensioni di mani e piedi, un ingrandimento della mandibola con prognatismo e un ampliamento dello spazio tra gli incisivi inferiori. Nei bambini e negli adolescenti, l'inizio dell'ipersecrezione di GH prima della chiusura epifisaria delle ossa lunghe è associato allo sviluppo del gigantismo ipofisario Il gonfiore dei tessuti molli provoca un aumento dello spessore del tallone, un aumento delle dimensioni di scarpe o guanti, serraggio degli anelli, caratteristiche facciali grossolane e un naso grande e carnoso. Altre caratteristiche cliniche comunemente riscontrate includono iperidrosi, voce profonda e vuota, pelle grassa, artropatia , cifosi, sindrome del tunnel carpale, debolezza e affaticamento dei muscoli prossimali, acanthosis nigricans e fibromi cutanei. Si verifica visceromegalia generalizzata, inclusa cardiomegalia, macroglossia e ingrossamento della ghiandola tiroidea. L'impatto clinico più significativo degli eccessi di GH si verifica rispetto al sistema cardiovascolare. Malattia coronarica, cardiomiopatia con aritmie, ipertrofia ventricolare sinistra, diminuzione della funzione diastolica e ipertensione si verificano in circa il 30% dei pazienti. L'ostruzione delle vie aeree superiori con apnea notturna si verifica in più del 60% dei pazienti ed è associata sia all'ostruzione delle vie aeree laringee dei tessuti molli che al sonno centrale. disfunzioneIl diabete mellito si sviluppa nel 25% dei pazienti con acromegalia e la maggior parte dei pazienti è intollerante al carico di glucosio (poiché il GH contrasta l'azione dell'insulina). Indagini di laboratorioI livelli sierici di IGF-I (somatomedina) corrispondenti per età e sesso sono elevati nell'acromegalia. Di conseguenza, un livello di IGF-I fornisce un'utile misura di screening di laboratorio quando le caratteristiche cliniche aumentano la possibilità di acromegalia. A causa della pulsatilità della secrezione di GH, la misurazione di un singolo livello di GH casuale non è utile per la diagnosi o l'esclusione dell'acromegalia e non correlano con la gravità della malattia. La diagnosi di acromegalia è confermata dimostrando il fallimento della soppressione del GH a <1 ug/L entro 1-2 ore da un carico orale di glucosio (75 g).
Genetics