Un paziente presenta iperbilirubinemia non coniugata e presenza di urobilinogeno nelle urine. Quale tra le seguenti è la diagnosi meno probabile?
Ittero emolitico
Sindrome di Crigler Najjar
La sindrome di Gilbe
Sindrome di Dubin Johnson
La sindrome di Dubin Johnson è una malattia rara caratterizzata da iperbilirubinemia coniugata. Il grado di iperbilirubinemia aumenta durante la malattia, la gravidanza e con l'uso di pillole contraccettive orali. L'esame obiettivo mostra ittero talvolta epatospleenomegalia. Esami diagnostici: mostra livelli elevati di bilirubina sierica. Gli altri test di routine sono normali. La caratteristica fondamentale della DJS è l'accumulo di pigmento scuro grossolanamente granulare all'interno dei lisosomi degli epatociti centrolobulari. Ciò conferisce al fegato un aspetto nero e grossolano. Questo pigmento deriva dai metaboliti dell'adrenalina che non vengono escreti. Rif: Principi di medicina interna di Harrison 18a edizione, capitolo 303.