La porpora trombotica trombocitopenica coinvolge tutti tranne?
Microangiopatia
Disfunzione neurale
Livello di complemento elevato
Emolisi intravascolare
Ris. è "c" ovvero livello di complemento elevato * IgG associati alle piastrine e i livelli di complemento sono generalmente normali nella PTT. Porpora trombotica trombocitopenica (TTP) / malattia di Moschcowitz* La TTP è inclusa nel gruppo di malattie chiamate microangiopatie trombotiche. Sono coinvolti piccoli vasi come arteriole terminali e capillari.* I pazienti affetti da TTP sono carenti di un enzima chiamato ADAMTSB.13 noto anche come metalloproteasi vWF che porta alla formazione di macroaggregati piastrinici in tutta la microcircolazione. Caratteristiche cliniche* La TTP è caratterizzata da un pentade di1. Anemia emolitica microangiopatica2. Trombocitopenia3. Sintomi neurologici (trombina piastrinica nei vasi cerebrali)4. Disfunzione renale5. Febbre* È presente emolisi intravascolare.* Il BT è aumentato con PT e aPTT normali.
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