Una donna di 20 anni con una storia familiare di malattia di von Willebrand ha riscontrato un tempo di tromboplastina paiale attivata (aPTT) di 78 (normale = 32) durante i test di routine prima della colecistectomia. Ulteriori accertamenti rivelano un tempo di protrombina (PT) di 13 (normale = 12), una conta piastrinica di 350.000/mm3 e un tempo di sanguinamento anomalo. Quale dei seguenti farmaci dovrebbe essere somministrato nel periodo perioperatorio?
Fattore VIII
Piastrine
Vitamina K
Desmopressina (DDAVP)
L'aPTT elevato, il PT normale e il tempo di sanguinamento anomalo della paziente sono coerenti con la malattia di von Willebrand (vWD). Il fattore von Willebrand (vWF) è uno stimolo importante per l'aggregazione piastrinica nel sito di lesione tissutale e un'importante proteina trasportatrice per il fattore VIII circolante. Esistono tre gruppi principali di vWD. Il tipo I, ereditato come carattere autosomico dominante, presenta livelli ridotti di vWF. Il tipo II è ereditato in modo variabile e presenta difetti qualitativi nel vWF. Il tipo III è una grave malattia emorragica autosomica recessiva con livelli assenti di vWF. I pazienti affetti da vWD presentano sanguinamento delle mucose, petecchie, epistassi e menorragia. Il vWD produce un test del cofattore della ristocetina depresso (che misura l'efficacia del vWF nell'agglutinare le piastrine quando stimolate con l'antibiotico ristocetina). Questi pazienti generalmente non necessitano di cure a meno che non necessitino di un intervento chirurgico o siano gravemente feriti. Il DDAVP, un analogo sintetico della vasopressina, attiva i recettori che determinano il rilascio di vWF dai siti di deposito e provoca la riduzione del tempo di sanguinamento nei pazienti con vWD di tipo I e in alcuni pazienti con vWD di tipo II. il vWF previene l'inattivazione del fattore VIII; la somministrazione di DDAVP determina la normalizzazione delle attività del fattore VIII. La trasfusione di crioprecipitato fornisce vWF, mentre le infusioni di concentrati ad elevata purezza di fattore VIII:C non sono efficaci a causa della mancanza di vWF. La vitamina K viene utilizzata nel periodo perioperatorio per invertire la coagulopatia dovuta a warfarin o malattia epatica e non è indicata in questo scenario. L'acido aminocaproico inibisce la fibrinolisi e non è indicato per il trattamento della vWD.
Preoperative assessment and monitoring in anaesthesia