Una donna di 50 anni affetta da LES si presenta al pronto soccorso lamentando mal di testa e stanchezza. Le sue manifestazioni passate di LES sono state aralgie, anemia emolitica, eruzioni cutanee malariche e ulcere alla bocca, ed è noto che ha titoli elevati di anticorpi contro il dsDNA. Attualmente sta assumendo prednisone, 5 mg al giorno, e idrossiclorochina, 200 mg al giorno. All'esame risulta che la paziente ha una pressione arteriosa di 190/110 mmHg con una frequenza cardiaca di 98 bpm. Un'analisi delle urine mostra 25 globuli rossi per HPF con proteinuria 2+. Non vengono identificati cilindri eritrocitari. Il suo BUN è 90 mg/dL e la creatinina è 2,8 mg/dL (valore basale 0,8 mg/dL). Non ha avuto in precedenza malattie renali correlate al LES e non sta assumendo FANS. Nega qualsiasi malattia recente, diminuzione dell'assunzione orale o diarrea. Qual è il passo successivo più appropriato nella gestione di questo paziente?
Iniziare la ciclofosfamide, 500 mg/m2 di superficie corporea per via endovenosa (IV) e pianificare la ripetizione mensile per 3-6 mesi.
Avviare l'emodialisi.
Iniziare una terapia steroidea ad alte dosi (metilprednisolone e.v., 1.000 mg al giorno per 3 dosi, seguito da prednisone orale, 1 mg/kg al giorno) e micofenolato mofetile, 2 g al giorno.
Avviare la plasmaferesi
Questo paziente presenta nefrite lupica acuta. È una malattia mediata da immunocomplessi. M/C/C di morte in pazienti affetti da LES. L'analisi delle urine mostra evidenza di nefrite attiva con ematuria e proteinuria. Anche in assenza di cilindri di globuli rossi (RBC), la terapia non deve essere sospesa in attesa dei risultati della biopsia. Fattori che regolano la progressione al lupus Nefrite: Aumento della progressione Diminuzione della progressione Ipeensione Proteinuria Aumento del titolo dsDNA Basso complemento C3 Trombocitopenia 1. Anticorpo anti RO 2. Anticorpo anti LA Il cardine del trattamento per qualsiasi manifestazione pericolosa per la vita o per gli organi del LES è l'uso sistemico ad alte dosi glucocoicoidi. L'aggiunta di agenti immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, micofenolato mofetile) è raccomandata per trattare le complicanze gravi del LES, ma i loro effetti sono ritardati di 3-6 settimane dopo l'inizio della terapia, mentre gli effetti dei glucocoicoidi iniziano entro 24 ore. Pertanto, questi agenti da soli non dovrebbero essere usati per trattare le manifestazioni acute gravi del LES.
Systemic Lupus Erythematous