Le verità sulla nefropatia da fibronectina sono tutte eccezioniEUR'
Eredità autosomica recessiva
Ingrandimento gomerulare e deposito mesangiale tricromico PAS+
I glomeruli non si colorano costantemente per le Ig e per il complemento
La caratteristica ultrastrutturale è la presenza di un grande deposito mesangiale o subendoteliale di elettroni
Eredità autosomica recessiva Nefropatia da fibronectina È una delle glomerulonefriti fibrillari. La nefropatia da fibronectina è una forma atipica di glomerulonefrite lobulare con massiccia espansione mesangiale dovuta a depositi intensamente PAS positivi che erano argento e rosso congo negativi. Questi depositi sono costituiti da "Fibronectina". La fibronectina è una glicoproteina multifocale della matrice extracellulare attiva nell'adesione e nella migrazione cellulare. La fibronectina è prodotta localmente nel glomerulo dalle cellule mesangiali. Una parte viene prodotta anche nel fegato che costituisce la fibronectina plasmatica. L'aumento della produzione della proteina fibronectina può portare alla malattia glotnerulare. La nefropatia da fibronectina è una forma atipica di glomerulonefrite lobulare con massicci depositi subendotelialiQ e mesangialf2 focali, fibrillari, densi di elettroni. Caratteristiche cliniche: - È una glomerulonefrite autosomica dominante. Si presenta comunemente con proteinuria della gamma nefritica. Talvolta può presentarsi con ematuria microscopica e lieve ipertensione. Patologia della nefropatia da fibronectina * Ingrandimento glomerulare e lobulazione dovuta alla luce microscopica - PAS e tricomi positivi - Rosso Congo negativo * Massiccia proliferazione mesangialedeg * I capillari rimangono pervi anche se ridotti di dimensioni alla periferia lmmunoflorescenza * I glomendi non si colorano con immunoglobuline o complemento2 * Colorazioni immutabili fibronectina anteriore fortemente positiva Microscopia elettronica / * Massive mesangialdeg e subendotelice densi di elettroni Reperti ultrastrutturali depositi che riflettono la posizione dei depositi di fibronectina PAS positivi La nefropatia da fibronectina è considerata una delle nefropatie fibrillari