Un bambino di 2 anni presenta secrezione, dermatite seborroica, poliuria ed epatosplenomegalia. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Leucemia
Linfoma
Istiocitosi a cellule di Langerhan
Tumore a cellule germinali
Ris. è "c" cioè istocitosi a cellule di Lagherhan o Dermatite seborroica, poliuria, epatosplenomegalia e secrezione suggeriscono la diagnosi di istiocitosi a cellule di Langerhan. Manifestazioni cliniche dell'istiocitosi a cellule di langerhans o Presenta caratteristiche cliniche diverse. Questi sono 1. Coinvolgimento scheletrico È osservato nell'80% dei casi (il 75% dei casi è presente con lesione litica solitaria) Il cranio è il sito di coinvolgimento più comune (presente con lesione litica solitaria) Il coinvolgimento della colonna vertebrale porta al collasso del corpo veebrale e alla compressione del midollo spinale. Nelle ossa lunghe piatte la lesione è osteolitica. L'interessamento delle ossa mastoidee porta ad un'infezione cronica delle orecchie. 2. Involuzione cutanea Si riscontra nel 50% dei pazienti. Di solito si manifesta come dermatite seborroica del cuoio capelluto o della regione del pannolino. 3. Epatosplenomegalia - a Osservata nel 20% dei pazienti q Si manifesta come ittero e ascite. Linfoadenopatia localizzata o disseminata Esoftalmo - Spesso è B/L ed è causata dall'accumulo retrorbitale di tessuto granulomatoso. 6. Infiltrati polmonari - Osservati nel 10-15% dei pazienti. La lesione è costituita da infiltrati nodulari o fibrosi diffusa. 7. Tlipipopituitarismo endocrino, ipotiroidismo, diabete insipido Manifestazioni sistemiche - Di solito osservate in pazienti affetti in modo grave Questi includono febbre, perdita di peso, malessere, irritabilità o Ricordare queste due manifestazioni rare ma gravi di LCH 1. Cirrosi d/t coinvolgimento epatico 2. Atassia e disahria d/t Coinvolgimento del sistema nervoso centrale