Tutto quanto segue è vero tranne
La NADPH ossidasi agisce sugli ioni superossido
La sindrome di Chediak-Higashi è dovuta alla formazione difettosa dei fagolisosomi
Nell'agammaglobulinemia di Bruton l'opsonizzazione non è influenzata
L'azione della mieloperodissasi è dovuta principalmente all'OCI
Ris. è 'c' cioè nell'agammaglobulinemia di Bruton l'opsonizzazione non è influenzata o Durante la fagocitosi si verifica un rapido scoppio respiratorio causato dal rapido scoppio dell'attività della NADPH ossidasi. o L'aumento dell'attività della NADPH ossidasi porta ad un aumento del processo ossidativo e quindi mediante una maggiore produzione di anione superossido (0,-) Il superossido viene quindi convogliato nel radicale libero del perossido di idrogeno (H202). o L'H202 generato dal sistema NADPH ossidasi non è in grado di uccidere i batteri stessi. Tuttavia, i granuli azzurrofili dei neutrofili contengono l'enzima mieloperossidasi (MPO) che in presenza di alogenuri come CI-conveste H20 in ipoclorito (HOCI). o L'ipoclorito (HOCI) è un potente agente antimicrobico che distrugge i microbi mediante alogenazione. o Il sistema alogenuro H202 - MPO è il sistema battericida più efficiente nei neutrofili. Sindrome di Chediak Higashi o È una malattia autosomica recessiva. o La sindrome di Chediak Higashi è causata dalla mutazione del gene LYST. o Questo gene fornisce istruzioni per creare una proteina nota come regolatore del traffico lisosomiale. Questa proteina svolge un ruolo nel trasporto dei materiali nei lisosomi. o I lisosomi contengono diversi enzimi. Usano questi enzimi per uccidere vari microrganismi e abbattere diverse tossine. o Durante la fagocitosi, i lisosomi si fondono con il fagosoma, formando il fagolisosoma. Una volta formati i fagolisosomi, i lisosomi secernono enzimi per uccidere i batteri. o La mutazione nella proteina LSYT altera le dimensioni, la struttura e la funzione dei lisosomi. I lisosomi non possono fondersi con il fitosoma per formare il nhaeolisosoma. Pertanto questa sindrome è una malattia con batteriolisi compromessa a causa della ridotta formazione di fagolisosoma. o Di conseguenza, la maggior parte delle persone affette dalla sindrome di Chediak Higashi presentano infezioni ripetute e persistenti, che presentano macchie durante l'infanzia o la prima infanzia. Queste infezioni sono pericolose per la vita. o Vengono colpiti anche i granuli dei lisosomi, i granuli secretori/di deposito di diverse altre cellule. o Le altre cellule coinvolte sono: Melanosomi dei melanociti Corpi densi di piastrine Granuli di cellule di Schwann o Ci sono granuli primari giganti nei neutrofili e altre cellule contenenti granuli. o Nelle cellule pigmentate chiamate melanociti, il melanosoma diventa anormalmente grande, quindi vi è una ridotta produzione di melanina. Pertanto le persone con la sindrome di Chediak Higashi presentano un albinismo occulocutaneo, ovvero il colore della pelle, dei capelli e degli occhi è ridotto. o L'anomalia delle piastrine produce disturbi emorragici. o I granuli difettosi nelle cellule di Schwann causano sintomi neurologici, ad es. neuropatia periferica. o La maggior parte dei bambini affetti dalla sindrome di Chediak Higashi alla fine raggiungono uno stadio del disturbo noto come fase accelerata (stadio simile al linfoma). o Si ritiene che questa fase grave della malattia sia innescata da un’infezione virale (virus E.B.). Nella fase accelerata, i globuli bianchi difettosi si dividono in modo incontrollabile e invadono molti organi del corpo. o La fase accelerata è associata a leva, episodi di sanguinamento anomalo, infezioni gravi e insufficienza d'organo. Di solito sono pericolosi per la vita e portano alla morte. Informazioni sull'opzione 'c' o Gli anticorpi aiutano nell'opsonizzazione dei batteri incapsulati come lo stafilococco aureo, l'H influenzae e lo streptococco pneumoniae. o La capsula polisaccaridica che circonda i batteri incapsulati è un potente agente virulento. Protegge i batteri dalla fagocitosi. o Questi batteri possono essere fagocitati solo quando sono opsonizzati (rivestiti) con proteine ​​specifiche (opsonine). I batteri opsonizzati (rivestiti) diventano bersagli attraenti per i fagociti perché i fagociti esprimono recettori ad alta affinità per le opsonine. o Le principali opsonine presenti nel corpo sono gli anticorpi IgG e il complemento C3b. o Nell'agammaglobulinemia di Bruton gli anticorpi sono assenti quindi l'opsonizzazione è difettosa.