Von Hippel Lindau è associato a tutti tranne,
Tumori del sacco endolinfatico
Emangioendoteliomi
Feocromocitoma
Tumori delle cellule insulari
Emangioendoteliomi Sindrome di von hippel lindau :? Si tratta di una displasia neurocutanea ereditaria autosomica dominante in cui i pazienti affetti sviluppano un tumore all'interno del :? - Ernisferi cerebellari12, - Il titolo, - Tronco encefalico e - Midollo spinale I pazienti possono anche avere cisti che coinvolgono il pancreas, il fegato e i reni e avere una predisposizione a sviluppare un carcinoma a cellule renali del rene. Il gene per VHL è un gene soppressore del tumore e si trova sul cromosoma 3 e codifica per la proteina (pVHL). Le manifestazioni sistemiche del VHL sono le seguenti Retina Emangioblastomae angiomatosi retinica Sistema nervoso centrale Emangioblastomadeg nel cervelletto, cervello, midollo allungato e midollo spinale. Labirinto Neoplasie del sacco endolinfatico Polmone Cisti Hea Rabdomiomi Rene Emangioblastomi, adenomi delle cellule renali, Cue delle cellule renali. Emangioblastoma della vescica Epidydymisitestis Cisti dell'epididimo, cistoadenoma papillare a cellule chiare dell'epididimo. Legamento largo Cistoadenoma papillato Ghiandola surrenale Feocromocitoma0 Pancreas Emangioblastoma, cisti, cistoadenoma, adenoma delle cellule insulari e carcinoma delle cellule insulari. Fegato Cisti, adenoma, angioma Milza Angioma e cisti Pelle Macchie di naevue e café aulait Osso Cisti e emangioma Policitemia0 Circa il 10% degli emangioblastomi sono associati a polietemia; è stato dimostrato che il tumore è una fonte di eritropoietina.