La sindrome di Bernard-Soulier è causata dalla carenza di
Complesso glicoproteico Ib-IX
Complesso glicoproteico IIb-IIIa
Complesso glicoproteico Ib-IIIa
Complesso glicoproteico IIb-IX
La sindrome di Bernard-Soulier è causata da un deficit ereditario del complesso glicoproteico della membrana piastrinica Ib-IX. Questa glicoproteina è un recettore per il vWF ed è essenziale per la normale adesione piastrinica alla matrice extracellulare subendoteliale. I pazienti affetti hanno una tendenza al sanguinamento variabile, spesso grave. Rif: Robbins e Cotran Pathologic Basis of Disease; 9a edizione; Capitolo 14; Disturbi dei globuli rossi e del sanguinamento; Pagina n.: 660
Haematology