La porpora pizzicata intorno alle palpebre è uno dei sintomi più comuni
La malattia di Fabry
Amiloidosi sistemica primaria
Porfiria cutanea tarda
nessuno
L'amiloidosi è un termine generico, originariamente coniato da Rudolf Virchow nel 1854, che denota la deposizione extracellulare di una sostanza proteica, l'amiloide, composta da una famiglia di proteine ​​biochimicamente non correlate. L'amiloidosi può essere classificata come amiloidosi sistemica e cutanea. L’amiloidosi sistemica viene classificata in primaria e secondaria. L’amiloidosi sistemica primaria è una malattia rara. Wilks nel 1856, fu il primo a descrivere l’amiloidosi sistemica primaria. L'amiloidosi sistemica primaria può essere idiopatica o associata al mieloma. L'amiloidosi sistemica primaria e associata al mieloma coinvolge tipicamente la lingua, il cuore, il tratto gastrointestinale, la muscolatura scheletrica e liscia, i legamenti carpali, i nervi e la pelle. Il coinvolgimento cutaneo è osservato nel 40% dei pazienti affetti da amiloidosi AL. Le manifestazioni cutanee dipendono dal sito di deposito dell'amiloide. La deposizione di amiloide nel derma superficiale produce papule lucide, cerose, traslucenti e le sedi comuni di predilezione sono le palpebre, le aree retroauricolari, il collo e le ascelle. I depositi di amiloide nel derma reticolare profondo e nel sottocute producono noduli e tumefazioni. L'infiltrazione di amiloide nelle pareti dei vasi sanguigni produce fragilità delle pareti capillari che portano clinicamente alla porpora. L'area periorbitale è la sede più comune della porpora e può essere dimostrata pizzicando la pelle. Rif. Argomento Amiloidosi della medicina interna di Harrison 20e
Immune system