L'ipercalcemia nella sarcoidosi è tutto vero tranne?
Il livello del paratormone è aumentato
Il livello di PTHrP è aumentato
Il livello di calcitriolo è aumentato
Gli steroidi orali sono utili
Ris. è "a", cioè il livello del paratormone è aumentato Metabolismo del calcio nella sarcoidosi* La sintesi extrarenale del calcitriolo è fondamentale nella patogenesi del metabolismo anomalo del calcio nella sarcoidosi.* La sarcoidosi causa un aumento della 1,25-diidrossi vitamina D, il metabolita attivo della vitamina D , che di solito viene idrossilata all'interno del rene, ma nei pazienti con sarcoidosi l'idrossilazione della vitamina D può avvenire al di fuori dei reni, principalmente all'interno delle cellule immunitarie presenti nei granulomi e produce 1 alfa, 25(OH)2D3, che è la causa principale dell'ipercalcemia nella sarcoidosi.* L'interferone gamma, prodotto da linfociti attivati ​​e macrofagi, svolge anche un ruolo importante nella sintesi di 1 alfa, 25(OH)2D3.* La 1-aidrossilazione è controllata dal PTH e dal calcitriolo. Il PTH è stimolato dalla circolazione dei metaboliti della vitamina D e da bassi livelli di calcio ionizzato per formare un circuito bioregolatorio. 8c Il rilascio di PTH è inibito dall'ipercalcemia e da alti livelli di calcitriolo, il che spiega perché il livello di PTH è soppresso nella sarcoidosi.* Il PTHrP ha proprietà simili al PTH, stimolando l'idrossilazione 1-a di 25(OH)2D3 e influenzando il turnover osseo ma, a differenza del PTH, l'espressione del gene PTHrP non è regolata dai metaboliti del calcio e della vitamina D, ma piuttosto da TNFa e IL-6, due citochine che sono sovraregolate nella sarcoidosi . Sono prodotti dai macrofagi e hanno azioni autocrine, up-regolando l'espressione di PTHrP e quindi aumentando la sintesi di calcitriolo* Ad oggi i corticosteroidi hanno rappresentato la terapia di prima linea nella sarcoidosi ipercalcemica a causa della loro efficacia nel ripristinare rapidamente la normocalcemia e per la mancanza di una terapia alternativa riconosciuta .* È generalmente accettato che una concentrazione corretta di calcio sierico >3,0 mmol/1 o l'evidenza di complicanze renali in presenza di un grado minore di ipercalcemia costituisca un'indicazione alla terapia.
Endocrine