Il tumore maligno primario dell'orbita più comune è: settembre 2011, marzo 2013 (b, d)
Carcinoma delle ghiandole lacrimali
Rabdomiosarcoma
Linfoma
Emangioma
Ris. B: Rabdomiosarcoma I tumori maligni dell'orbita sono solitamente sarcomi I rabdomiosarcomi sono tumori estremamente maligni Rabdomiosarcoma Si tratta di un cancro, in particolare un sarcoma (cancro dei tessuti connettivi), in cui si ritiene che le cellule tumorali derivino da progenitori del muscolo scheletrico. Può anche essere trovato attaccato al tessuto muscolare, avvolto attorno all'intestino o in qualsiasi posizione anatomica. La maggior parte si verifica in aree naturalmente prive di muscoli scheletrici, come la testa, il collo e il tratto genito-urinario. Presentazione Le sue due forme più comuni sono il rabdomiosarcoma embrionale e il rabdomiosarcoma alveolare. Nel primo caso, più comune nei bambini più piccoli, le cellule tumorali assomigliano a quelle di un tipico embrione di 6-8 settimane. In quest'ultimo, che è più comune nei bambini più grandi e negli adolescenti, assomigliano a quelli di un tipico embrione di 10-12 settimane. Epidemiologia È più comune nei bambini di età compresa tra uno e cinque anni e si riscontra anche negli adolescenti di età compresa tra 15 e 19 anni, sebbene sia più raro. Il rabdomiosarcoma è il sarcoma dei tessuti molli più comune nei bambini. I sarcomi dei tessuti molli costituiscono circa il 3% dei tumori infantili. Diagnosi La diagnosi di rabdomiosarcoma dipende dal riconoscimento della differenziazione verso le cellule muscolari scheletriche. Le proteine ​​mioD1 e miogenina sono proteine ​​di fattori di trascrizione normalmente presenti nelle cellule muscolari scheletriche in via di sviluppo che scompaiono dopo che il muscolo matura e viene innervato da un nervo. Pertanto, mioD1 e miogenina non si trovano solitamente nel muscolo scheletrico normale e servono come utile marcatore immunoistochimico del rabdomiosarcoma. Trattamento Il trattamento per il rabdomiosarcoma consiste nella chemioterapia, radioterapia e talvolta intervento chirurgico. L’intervento chirurgico per rimuovere il tumore può essere difficile o impossibile a seconda della posizione del tumore.