Tutte le seguenti affermazioni sono vere riguardo alla paraemofilia, tranne?
A causa del deficit della frattura V
X-link recessivo
PTT e PT prolungati
Sono tutti veri
Ris. B. Collegamento X recessivoa. La carenza del fattore V è una malattia emorragica autosomica recessiva, da lieve a moderata, chiamata anche paraemofilia. Gli emartri si verificano raramente; sanguinamento mucocutaneo ed ematomi sono i sintomi più comuni.b. La menorragia grave è un sintomo frequente nelle donne. La valutazione di laboratorio mostra PTT e PT prolungati. test specifici per il fattore V mostrano una riduzione dei livelli di fattore V.c. Il FFP è l'unico prodotto terapeutico attualmente disponibile che contiene il fattore V. Il fattore V viene perso rapidamente dal FFP immagazzinato.d. I pazienti con grave deficit del fattore V vengono trattati con infusioni di PFC a 10 ml/kg ogni 12 ore. Raramente, un paziente con un'anamnesi familiare negativa per sanguinamento ha un anticorpo acquisito contro il fattore V. Spesso questi pazienti non sanguinano perché il fattore V nelle piastrine impedisce un sanguinamento eccessivo.
Blood