Quale non è piridossina-dipendente?
Ossaluria
Omocistinurea
Malattia delle urine a sciroppo d’acero
Aciduria xantenurica
La carenza di vitamina B6 (piridossina) porta a: - Neuropatia periferica Convulsioni: dovute alla ridotta sintesi di GABA Anemia ipocromica microcitica: dovuta alla ridotta sintesi dell'eme Pellagra dovuta a sintesi difettosa della niacina Oxaluria: dovuta ad alanina difettosa: gliossilato aminotransferasi. Gliossilato trasportato nell'acido ossalico Omocistinuria: dovuta a un difetto della cistationina beta-sintasi Aciduria xanturenica: dovuta a un difetto della chinureninasi Rischi cardiovascolari: a causa dell'omocisteinemia La malattia delle urine a sciroppo d'acero è il difetto della carente decarbossilazione dei chetoacidi a catena ramificata. La decarbossilazione del BKA richiede tiamina. Riferimento: DM.VASUDEVAN.TEXTBOOK 8a EDIZIONE pagina n. ;472
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