Nell'ipeensione polmonare primaria, anomalia di base nelle genialità in-
Recettore proteico osseomorfogenetico 11
Endotelina
Gene dell'omeobox
PAX-II
Vasocostrizione, proliferazione vascolare, trombosi e infiammazione sembrano essere alla base dello sviluppo della PAH (Fig. 250-2). Sono state identificate anomalie in molteplici percorsi molecolari e nei geni che regolano l'endotelio vascolare polmonare e le cellule muscolari lisce. Queste anomalie includono diminuzione dell'espressione del canale del potassio voltaggio-regolato, mutazioni nel RECETTORE DELLA PROTEINA MORFOGENETICA DELL'OSSO -2, aumento dell'espressione del fattore tissutale, iperattivazione del transpoer della serotonina, attivazione del fattore di trascrizione del fattore 1 alfa inducibile dall'ipossia e attivazione del canale nucleare. fattore delle cellule T attivate. Di conseguenza, sembra esserci una perdita di apoptosi delle cellule muscolari lisce che consente la loro proliferazione e l'emergenza di cellule endoteliali resistenti all'apoptosi che possono obliterare il lume vascolare. Inoltre, il deposito di trombina nel sistema vascolare polmonare da uno stato procoagulante che si sviluppa come un'anomalia indipendente o come risultato di una disfunzione endoteliale può amplificare la proliferazione vascolare. rif: Principi di medicina interna di Harrison, ed. 18, pagina n. 2077
C.V.S