A un bambino con gravi infezioni batteriche ricorrenti viene diagnosticata la sindrome di Kostmann. Il trattamento è:
Globulina antitimocitaria + ciclosporina
Globulina antitimocitaria + ciclosporina - C31-CSF
G-CSF
GM-CSF
La sindrome di Kostmann è una grave neutropenia con difetto di maturazione delle cellule progenitrici del midollo. Il G-CSF ricombinante aumenterà la conta dei neutrofili nella maggior parte dei pazienti e ha il potenziale di prolungare l’aspettativa di vita. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche può essere preso in considerazione per i pazienti con gravi complicanze, in particolare quelli con grave neutropenia congenita. Rif: Ambruso D.R., Hays T., Goldenberg N.A., Nuss R. (2012). Capitolo 30. Disturbi ematologici. In W.W. Hay, Jr., M.J. Levin, R.R. Deterding, J.J. Ross, J.M. Sondheimer (a cura di), Diagnosi e trattamento ATTUALI: Pediatria, 21e.