La EPN è associata a tutte le seguenti condizioni, tranne:
Anemia aplastica
Trombosi venosa
Anemia da carenza di ferro
Aumento dei punteggi LAP
La risposta è D (punteggi LAP aumentati) L'EPN è associata a un punteggio ridotto della fosfase alcalina (LAP) dei leucociti EPN: emoglobinuria parossistica nuctunale: revisione L'EPN è un disturbo intracarpuscolare (--) acquisito di tipo Q, acquisito a livello delle cellule sternali (-) per perdita caratterizzata da eccessiva sensibilità della membrana dei globuli rossi al complemento (--) Manifestazioni comuni: EPN: tre manifestazioni comuni Anemia emolitica Trombosi venosa Ematopoesi carente Probabilmente dovuta a un difetto a livello delle cellule staminali A causa di una maggiore attivazione di Attivazione del complemento indirettamente Pancitopenia/Anemia aplastica complemento e il complemento stimola l'aggregazione piastrinica e - Distruzione mediata dai granulociti ipercoagulabilità (quindi trombosi - Trombociti (trombocitopenia) * nonostante trombocitopenia) EmoglobinemiaQ Emoglohinuria EmosiderinuriaQ LDH elevato Q Perché si chiama emoglobinuria parossistica notturna? Base: L'acidificazione aumenta l'attività del complemento Durante la notte quando si dorme (notturno) --> Ipossia relativa --> Acidosi --> Aumento dell'attività del complemento Parossismo dell'emoglobinuria identificato da --> Distruzione mediata dal complemento dei globuli rossi passaggio di urina marrone nel Mattina. La membrana dei globuli rossi è carente di due fattori che determinano una maggiore attivazione del complemento 1. DAF Q: fattore di accelerazione del decadimento che attiva il decadimento dei complementi 2. MIRL CD 59: inibisce il complesso di attacco della membrana