Cause della carenza di alfa 1antitripsina
Fibrosi cistica congenita
Epatite neonatale
Fibrosi polmonare
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Fare riferimento alla pagina Robbins n. 851 Caratteristiche cliniche. L'epatite neonatale con ittero colestatico compare nel 10-20% dei neonati affetti da deficit. Nell'adolescenza, i sintomi che si presentano possono essere correlati all'epatite, alla cirrosi o alla malattia polmonare. Gli attacchi di epatite possono regredire con un'apparente guarigione completa, oppure possono diventare cronici e portare progressivamente alla cirrosi. In alternativa, la malattia può rimanere silente fino alla comparsa della cirrosi nella vita media o avanzata. Il carcinoma epatocellulare si sviluppa nel 2%-3% degli adulti PiZZ, solitamente, ma non sempre, nel contesto della cirrosi. Il trattamento, anzi la cura, per la malattia epatica grave è il trapianto di fegato otopico. Nei pazienti con malattie polmonari la misura preventiva più importante è l’astensione dal fumo di sigaretta, perché il fumo accelera notevolmente l’enfisema e la malattia polmonare distruttiva associata al deficit di a1AT.
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