Una donna nubile di 29 anni presenta dispnea progressiva. La sua radiografia del torace mostra campi polmonari chiari. I test di funzionalità polmonare rivelano una FVC del 92%; FEVI/FVC dell’89%; e dICO del 59%. Durante i test da sforzo la sua saturazione di ossigeno scende dal 92% all'86%. Qual è la diagnosi probabile:
Ipoventilazione alveolare
Ipeensione polmonare primaria
Malattia polmonare interstiziale
Ansia
La risposta è B (Ipeensione polmonare primaria): la riduzione isolata della capacità di diffusione (DLCO) con volumi di flusso quasi normali (FVC; FEV1/FVC) in una giovane donna con dispnea progressiva è caratteristica dell'ipeensione polmonare primaria. Caratteristiche dell'ipertensione polmonare primaria/Ipeensione aerea polmonare idiopatica Più comune nelle giovani donne di età compresa tra 20 e 40 anni (7° di Robbin/745) (forte predominanza femminile) Il sintomo più comune è la dispnea eccezionale (il sintomo predominante è la disnea) I test di funzionalità polmonare sono solitamente normale, ad eccezione della DLCO che è tipicamente ridotta. PFT non ostruttiva (FEVI/FVC>0,7 o 70%) PFT non restrittiva (FVC > 80%) DLCO2 ridotto (.DLCO) (Nota: lievi effetti restrittivi possono essere osservati fino al 20% dei pazienti con IPAH avanzata) Raggi X La radiografia del torace mostra campi polmonari chiari in PPH/IPAH La radiografia del torace solitamente mostra un ingrandimento delle arie polmonari Tolleranza all'esercizio La tolleranza all'esercizio è marcatamente ridotta (la capacità di esercizio di questi pazienti sembra essere limitata da una bassa gittata cardiaca a causa di una diminuzione della letto vascolare polmonare funzionale) Comprendere i risultati della PFT del paziente in questione Il paziente in questione ha una PFT quasi normale ad eccezione di una DLCO ridotta. Il paziente in questione non presenta una malattia restrittiva in quanto FVC >80%. La gravità della malattia restrittiva si basa sulla valutazione della FVC. FVC < 80% Restrizione lieve Il paziente in questione con una FVC del 92% non è un FVC < 70% Testrizione moderata caso di malattia polmonare restrittiva FVC < 50% Restrizione grave Il paziente in questione non ha una malattia polmonare ostruttiva come FEV1/FVC > 0,7 (70%) La gravità dell'ostruzione si basa sul FEV1 e sul rapporto FEV1/FVC FEV1/FVC 70; FEV1 >80% Ostruzione lieve I pazienti in questione hanno FEVI/FVC > 70% e FEV1/FVC 70; FEV1 > 30% Un'ostruzione moderata quindi non è associata a una malattia polmonare ostruttiva. FEV1/FVC70; FEV1 5_30% Ostruzione grave