Il trattamento della malattia metastatica nel retinobastoma è
Chemioterapia
Enucleazione
Radioterapia
Crio
A cioè Piano di trattamento chemioterapico del retinoblastoma I fattori che influenzano la gestione includono dimensioni, posizione e lateralità del tumore, visione dell'occhio affetto e non affetto, età e salute del bambino e qualsiasi problema oculare associato come distacco della retina, emorragia vitreale, neovascolarizzazione dell'iride e glaucoma secondario. Chemioterapia (CT) È l'opzione di trattamento primaria nei bambini con retinoblastoma bilateraleQ. Trattamento iniziale nei bambini con malattia unilaterale quando si ritiene che l'occhio affetto sia recuperabile. 6 cicli di carboplatino, etopasaide e vincristina (CEV) +- ciclosporina è il regime più comune. I tumori regrediti parzialmente che sono ancora sanguinanti dopo il 2o ciclo di chemioterapia e tutti i nuovi tumori che si sviluppano durante il corso della chemioterapia devono essere trattati con terapie locali obliteranti (crioterapia, terapia laser e radioterapia con placca episclerale). I semi vitreali residui o ricorrenti dopo la chemioterapia e i trattamenti focali (locali) di solito richiedono la radioterapia a raggi esterni se si vuole salvare l'occhio. La chemioterapia viene utilizzata anche per trattare l'estensione extraoculare del tumore alla presentazione o rilevata all'esame istopatologico dell'occhio enucleato, la recidiva del tumore orbitale dopo l'enucleazione, l'invasione intracranica da parte del tumore e la malattia metastaticaQ. Nonostante la popolarità della TC come t/t primario per RB, l'enucleazione rimane un'opzione importante soprattutto nella malattia intraoculare avanzata unilateraleQ. - B/L per malattia avanzata non trattabile con alcuna terapia di preservazione della vista. - Per gli occhi più gravemente colpiti in casi bilaterali marcatamente asimmetrici. La via principale di uscita delle cellule tumorali dall'occhio è lungo il nervo ottico. L'enucleazione è solitamente curativa nell'RB se si ottiene una sezione del nervo ottico più lunga di 5 mm con il globo - Il chirurgo dovrebbe tentare di ottenere una sezione del nervo ottico lunga 10-15 mm in ogni caso. Radioterapia a fasci esterni La radiazione da 40-50 Gy (in frazioni multiple di 150-200 cGy nell'arco di 4-5 settimane) viene somministrata utilizzando un acceleratore lineare agli occhi contenenti uno o più tumori che coinvolgono il disco ottico. Occhi che mostrano una diffusa semina vitrea. Occhi per i quali una precedente chemioterapia o trattamenti locali come terapia laser, crioterapia, fotocoagulazione o radioterapia a placche non hanno avuto successo. - I semi vitrei generalmente non rispondono bene alla , a causa del loro relativo stato ipossico. - È probabile che si sviluppi cataratta (almeno dopo 6 mesi, di solito dopo 1-1,5 anni). Raramente si possono sviluppare retinopatia, glaucoma neovascolare, arresto della crescita ossea orbitaria e secondi tumori maligni.