Tutto è vero riguardo alla porpora trombotica trombocitopenica tranne?
Anemia emolitica microangiopatica
Trombocitopenia
Livello di complemento normale
Test di coagulazione gravemente anomali
Test di coagulazione gravemente anomali La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è caratterizzata dalla presenza di trombosi diffusa in tutto il microcircolo. La caratteristica unica di questi trombi è che sono composti principalmente da piastrine, quindi in minima parte. fibrina in esso. Il consumo di piastrine porta a trombocitopenia e la presenza di trombi intravascolari causa anemia emolitica microangiopaticaQ e disfunzione d'organo diffusa. Devi aver notato che TTP e DIC condividono molte caratteristiche simili come l'occulsione 4icrovascolare e l'anemia emolitica microangiopatica, ma sono patologicamente distinte. Nella TTP l'attivazione della cascata della coagulazione non è di primaria importanza. I trombi presenti sono essenzialmente piastrinici, quindi i risultati dei test di laboratorio di coagulazione come PT e PTT sono solitamente normali. Nel D.I.C. Il difetto principale è l'attivazione del sistema di coagulazione pertanto PT e PTT sono anormali. I pazienti con TTP sono carenti di un enzima chiamato ADAMTSB. Questo enzima è noto anche come vWf nell'etalloproteasi. Questo enzima normalmente degrada multimeri di peso molecolare molto elevato del fattore von-Willebrand. In assenza di questo enzima, questi multimeri di vWF si accumulano nel plasma e in alcune circostanze promuovono la formazione di macroaggregati piastrinici in tutto il microcircolo portando a sintomi di TTP. La porpora trombotica trombocitopenica è una microangiopatia trombotica. Gli altri disturbi inclusi in questo gruppo includono l'H. U.S. Le malattie sono caratterizzate da trombosi diffusa nella microcircolazione. I vasi interessati sono le aeriole terminali ed i capillari. Questi vasi hanno trombi. La caratteristica di questo trombo è che si tratta principalmente di un trombo piastrinicoQ, cioè il trombo è composto principalmente da piastrine e fattore di von Wilebrand con pochissima fibrina al suo interno. Patogenesi I pazienti con TTP sono carenti di un enzima chiamato ADAMTSBQ. (Questo enzima è noto anche come vWf nielalloproteaSe.) Questo enzima normalmente degrada multimeri di peso molecolare molto elevato del fattore von-Willebrand. In assenza di questo enzima, questi multimeri di vWF si accumulano nel plasma e in alcune circostanze promuovono la formazione di macroaggregati piastrinici in tutto il microcircolo portando a sintomi di TTP. I livelli di immunoglobuline (IgG) associate alle piastrine e di complemento sono normali nei pazienti con T.T.P.