Una donna di 73 anni presenta debolezza crescente, più evidente alle gambe. Ha notato anche alcuni crampi e debolezza agli arti superiori. Ha più difficoltà di prima a togliere i coperchi dai barattoli. Ha notato una certa rigidità al collo ma nega mal di schiena o lesioni. Non è presente incontinenza intestinale o vescicale. Prende naprossene per l'osteoartrite e prende alendronato per l'osteoporosi. Fuma un pacchetto di sigarette al giorno. L'esame obiettivo generale rivela una ridotta mobilità del rachide cervicale. All'esame neurologico il paziente presenta forza alle mani pari a 4/5 con lieve atrofia dei muscoli interossei. Ha anche 4/5 forza nei piedi; la debolezza è più evidente nella muscolatura distale. Ha difficoltà sia con la camminata sui talloni che con quella sulle punte. I riflessi sono iperattivi negli arti inferiori. Il clono sostenuto è dimostrato alle caviglie. Qual è il miglior passo successivo nella sua gestione?
Ottieni una risonanza magnetica della testa
Inizia con riluzolo
Ottieni una risonanza magnetica della colonna cervicale
Controlla gli enzimi muscolari tra cui la creatina chinasi e l'aldolasi
La spondilosi cervicale (artrite) o la protrusione del disco sulla linea mediana possono causare mielopatia cervicale, che può simulare la sclerosi laterale amiotrofica. Il dolore al collo e la rigidità possono essere lievi. Il paziente può presentare sia segni dei motoneuroni inferiori come atrofia, perdita dei riflessi e persino fascicolazioni nelle braccia, sia segni dei motoneuroni superiori come iperreflessia e clono (da compressione del midollo) nelle gambe. Pertanto, la diagnosi di SLA non viene mai fatta senza studi di imaging del midollo cervicale, poiché la mielopatia cervicale compressiva è una condizione curabile. Iniziare con riluzolo per rallentare la progressione della SLA sarebbe quindi inappropriato a questo punto. Una malattia nella corteccia non causerebbe mai questa combinazione di malattia bilaterale dei neuroni superiori e inferiori, quindi una scansione MRI del cervello sarebbe superflua. Miopatie come la polimiosite o la miopatia metabolica causano debolezza più prossimale che distale e non sarebbero associate a iperreflessia. Si dovrebbe pensare ad una malattia della giunzione neuromuscolare (ad esempio, miastenia grave) o dei muscoli quando l'esame neurologico è normale, fatta eccezione per la debolezza. Il semplice indirizzamento del paziente alla terapia fisica o occupazionale lascerebbe non diagnosticata la sua malattia della colonna cervicale potenzialmente curabile. La chirurgia decompressiva può migliorare i sintomi e arrestare la progressiva perdita di funzionalità nella mielopatia cervicale.
C.N.S.