Ad un paziente con depositi mesangiali di fibronectina è stata diagnosticata una nefropatia da fibronectina. Quale delle seguenti affermazioni NON è vera riguardo alla nefropatia da fibronectina?
Eredità autosomica recessiva
La positività PAS è osservata nel glomerulo e nella membrana basale mesangiale
Nessuna deposizione di immunocomplessi o componenti del complemento al microscopio a immunofluorescenza
È caratteristico l'ingrossamento glomerulare con deposito di fibronectina nel mesangio e nella membrana basale
Nefropatia da fibronectina: è una malattia autosomica dominante, si presenta con proteinuria e perdita lentamente progressiva della funzionalità renale. Il principale cambiamento microscopico leggero è l'allargamento glomerulare e la lobulazione derivanti da PAS e depositi mesangiali tricromici positivi e una lieve proliferazione mesangiale. Alla microscopia a immunofluorescenza, i glomeruli non si colorano in modo coerente per le immunoglobuline o i componenti del complemento. Il reperto ultrastrutturale più consistente sono i grandi depositi (giganti), mesangiali e subendoteliali densi di elettroni che rispecchiano la posizione dei depositi di fibronectina PAS-positivi. Rif: Patologia del rene di Heptinstall di J. Charles Jennette, Robe H. Heptinstall, 2007, pagina 931, 932, 933.