La crioglobulinemia di tipo 1 è associata a tutte le seguenti condizioni TRANNE-
Iperviscosità
Paraproteina monoclonale 1gM
Complemento normale
Fattore reumatoide fortemente positivo
Le crioglobuline sono anticorpi diretti contro altre immunoglobuline e che formano complessi immunitari che precipitano con il freddo. tipo 1 tipo 2 tipo 3 Isotipo e specificità delle immunoglobuline Paraproteina IgM monoclonale isolata senza specificità particolare Complessi immunitari formati da paraproteina IgM monoclonale diretta verso la regione costante delle IgG Complessi immunitari formati da IgM o IgG policlonali diretti verso la regione costante delle IgG Prevalenza 25% 25% 50 % Associazione con malattie Malattia linfoproliferativa, in particolare macroglobulinemia di Waldenstrom Infezione, in particolare epatite B ed epatite C; malattia linfoproliferativa Infezione, in particolare epatite B e C; malattia autoimmune, inclusa arite reumatoide e LES Sintomi Iperviscosità: fenomeno di Raynaud Acrocianosi Occlusione dei vasi retinici Trombosi aerea e venosa Vasculite dei piccoli vasi: rash purpurico Ahralgia Ulcerazione cutanea Epatosplenomegalia Glomerulonefrite Vasculite dei piccoli vasi: rash purpurico Ahralgia Ulcerazione cutanea Epatosplenomegalia Glo Merulonefrite Fenomeno di Raynaud Proteine elettroforesi Paraproteina IgM monoclonale Paraproteina IgM monoclonale Nessuna paraproteina monoclonale Fattore reumatoide -ve fortemente +ve +ve Complemento Normale diminuito c4 diminuito c4 RIF: PRINCIPI E PRATICA DELLA MEDICINA DAVIDSON 22a EDIZIONE PAGINA N. 88
Immune system