Quale tipo di FSGS ha la prognosi peggiore?
Variante di punta
Collassando
NO
Perilare
Ris. è "b" cioè collassante Glomerulosclerosi focale segmentale Il componente individuale del nome si riferisce all'aspetto del tessuto renale alla biopsia. Focale Sono coinvolti solo alcuni glomeruli Segmentale - È coinvolta solo una parte dell'intero glomerulo Glomerulosclerosi - Si riferisce alla cicatrizzazione del glomerulo A seconda di la causa è generalmente classificata come: -PrimariaQuando non viene trovata alcuna causa sottostante; di solito si presenta come sindrome nefrosica.SecondariaQuando viene identificata una causa sottostante, di solito si presenta con insufficienza renale e proteinuriaQuesto è in realtà un gruppo eterogeneo che comprende numerose cause come:- - Infezioni come l'HIV (nefropatia associata all'HIV)Predominano tossine e farmaci come l'eroinaForme familiariSecondaria alla perdita del nefrone e all'iperfiltrazione come nella pielonefrite cronica e nel reflusso, nell'obesità patologica, nel diabete mellito. Varianti patologiche Cinque varianti mutuamente esclusive della glomerulosclerosi focale segmentale possono essere distinte in base ai reperti patologici osservati alla biopsia renale: Variante collassante Variante della lesione della punta glomerulare Variante cellulare Variante perilare Variante non altrimenti specificata ( NAS) La variante NAS è il sottotipo più comune. Il riconoscimento di queste varianti ha valore prognostico nei soggetti affetti da glomerulosclerosi focale segmentale primaria. La variante collassante è associata a un tasso più elevato di progressione verso la malattia renale allo stadio terminale mentre la variante con lesione della punta glomerulare ha un basso tasso di progressione verso la malattia renale allo stadio terminale nella maggior parte dei pazienti. La variante cellulare mostra una presentazione clinica simile alla variante con collasso e punta glomerulare, ma ha esiti intermedi tra queste due varianti. Il significato prognostico delle varianti perilare e NOS non è stato ancora determinato. Conosci anche la base genetica della focale glomerulosclerosi segmentaleDifetto nel gene ACTN4 che codifica per l'attinismo alfa. Un secondo gene associato alla FSGS è TRPC6.
Glomerular Diseases