Un neonato maschio di 5 giorni, a termine, era gravemente cianotico alla nascita. Inizialmente è stata somministrata PEE e successivamente è stata eseguita la settostomia atriale con palloncino che ha mostrato un miglioramento dell'ossigenazione. Diagnosi più probabile:
Tetralogia di Fallot
Trasposizione di grandi vasi
Tronco aeriosus
Atresia tricuspide
Trasposizione di grandi vasi La trasposizione di grandi vasi con setto ventricolare intatto viene definita anche TGA semplice o TGA isolata. * La cianosi e la tachipnea vengono spesso riconosciute entro poche ore o entro il primo giorno di vita, l'ipossiemia è grave ma l'insufficienza cardiaca è meno comune. *Trasposizione di grandi arie con DIV - La cianosi può essere generalmente riconosciuta entro il primo mese di vita, ma in alcuni neonati può rimanere diagnosticata per diversi mesi. Trattamento - L'infusione di prostaglandina E2 deve essere iniziata immediatamente per mantenere la pervietà del dotto aereo e migliorare l'ossigenazione * I neonati che rimangono gravemente ipossici o acidotici nonostante l'infusione di prostaglandine devono essere sottoposti a settostomia atriale Rashkind-halloon La procedura di Aerial Switch (Jantene) è il trattamento chirurgico di scelta per neonati con d-TGA e setto ventricolare intatto e viene solitamente eseguito entro 1-2 settimane di vita. Truncus Aeriosus (TA) un unico tronco aereo: runcus aeriosus) nasce dall'hea e fornisce la circolazione sistemica polmonare e coronarica. Un DIV è sempre presente Quadro clinico - Nell'immediato periodo neonatale, i segni di insufficienza cardiaca sono generalmente assenti, un soffio e una minima cianosi sono i segni iniziali. Essendo una lesione conotruneale, la T A è spesso associata ad una delezione del cromosoma 22q 11 (sindrome di DiGeorge) e ad anomalie endocrino-immunologiche, facciali e polmonari. Trattamento: l'intervento chirurgico è indicato solitamente nelle 12 settimane di vita. Pazienti anziani -* È necessario il trapianto di polmone le uniche opzioni.