È vero che la nefropatia da fibronectina è tutto tranne?
Eredità autosomica recessiva
Ingrandimento gomerulare e deposito mesangiale tricromico PAS+
I glomeruli non si colorano costantemente per le Ig e per il complemento
La caratteristica ultrastrutturale è la presenza di un grande deposito mesangiale o subendoteliale di elettroni
Ris. è "a", ovvero autosomica recessivaNefropatia da fibronectina o Nefropatia da fibronectina, una malattia a trasmissione autosomica dominante caratterizzata da un massiccio accumulo glomerulare di fibronectina plasmatica.o La fibronectina è una glicoproteina multifunzionale della matrice extracellulare attiva nell'adesione e nella migrazione cellulare. È prodotta: -(i) Localmente nel glomerulo dalle cellule mesangiali (fibronectina cellulare).(ii) Il fegato sintetizza la fibronectina che circola (fibronectina plasmatica).o Nella nefropatia fibronectina, la fibronectina plasmatica si accumula. Riscontri patologicio Il principale cambiamento microscopico chiaro è un ingrossamento glomerulare e una lobulazione derivanti da PAS e depositi mesangiali tricromici positivi e da una lieve proliferazione mesangiale. questo processo sposta i capillari glomerulari verso la periferia del lobulo e ne diminuisce il diametro luminale. Con la colorazione di Jones, il GBM conservato si trova solitamente alla periferia della parete capillare ispessita. Non sono presenti cambiamenti specifici nei tubuli renali, nell'interstizio o nei vasi sanguigni.o Alla microscopia con immunoflurescenza, i glomeruli non si colorano in modo coerente per l'immunoglobulina o i componenti del complemento.o La colorazione immunoistologica per la fibronectina è fortemente positiva nella posizione mesangiale e subendoteliale.o La colorazione più coerente il reperto ultrastrutturale è costituito da depositi densi di elettroni grandi (giganti), mesangiali e subendoteliali che rispecchiano la posizione dei depositi di fibronectina PAS - positivi.