La verità riguardo allo scorbuto è:
I cambiamenti scheletrici negli adulti si verificano con carenza di vitamina C.
La mineralizzazione difettosa è la causa principale dei cambiamenti ossei
Incurvamento delle gambe
La crescita eccessiva cailaginosa provoca l'allargamento della placca metafisaria.
Incurvamento delle gambe [Rif: Robbins 7/e p458; Nelson 18/c p251; Grainger Radiology 4/e p1942/ Lo scorbuto deriva da una carenza a lungo termine di vitamina C. Gli esseri umani non sono in grado di sintetizzare la vitamina C, a causa della mancanza dell'enzima gulonolattone ossidasi e quindi dipendono da fonti alimentari. La vitamina C non viene immagazzinata nell'organismo, ma viene assorbita da tutti i tessuti; i livelli più alti si trovano nell'ipofisi e nelle ghiandole surrenali. Questo disturbo si verifica più frequentemente nei bambini (soprattutto nei neonati) che negli adulti e, nella maggior parte dei casi, è dovuto a una dieta a base di latte pastorizzato o bollito. (Questo tipo di latte è carente di vitamina C perché la vitamina viene inattivata dal calore). Perché si sviluppi lo scorbuto, la carenza deve essere presente per un lungo periodo di ca. Da 4 a 6 mesi. Pertanto è improbabile che il disturbo si manifesti prima dei 4-6 mesi di età. L'insorgenza dello scorbuto negli adulti è rara, essendo riscontrata soprattutto in pazienti affetti da malnutrizione cronica grave. La vitamina C è essenziale per l'idrossilazione della lisina e della prolina nella formazione del collagene. Il difetto nella sintesi del collagene determina un supporto inadeguato delle pareti dei capillari e delle venule con conseguente sanguinamento della pelle e della mucosa gengivale, ematosi ed emorragie sottoperiostali. Le gengive sono gonfie e sanguinano facilmente. Il sanguinamento cutaneo provoca petecchie, eccimosi, emorragie perifollicolari. Cambiamenti scheletrici possono svilupparsi anche nei neonati e nei bambini. Il disturbo principale risiede nella formazione della matrice osteoide, piuttosto che nella mineralizzazione o calcificazione. (Il rachitismo è caratterizzato dalla presenza di eccesso di osteoide e mancanza di calcificazione; mentre lo scorbuto è associato a carenza di osteoide e cailaggio molto calcificato). Il potenziale di lesioni scheletriche diminuisce con l’aumentare dell’età. I cambiamenti scheletrici sono più pronunciati nelle regioni di crescita ossea endocondrale attiva e quindi sono meglio visibili nell'estremità distale delle ossa lunghe, in particolare degli arti inferiori. I cambiamenti alle estremità sternali delle costole causano la formazione di rosari scorbutici. Caratteristiche chiave dell'imaging dello scorbuto o della Vit. "C" Def Osteoporosi Linea bianca di Frank! (linea bianca irregolare ma ispessita in corrispondenza della cartilagine di accrescimento, rappresenta la zona di cailage ben calcificato). Sperone di Pelkan (la zona di calcificazione si estende oltre i margini delle metafisi, determinando un innalzamento del periostio e speroni inetafisari) Zona di Trummerfield o linea dello scorbuto (una banda trasversale di radiolucenza soggiacente alla linea bianca di Frank!) Segno di Winiberger (sottile anello di densità circostante le epifisi) Elevazione del periostio (dovuto a emorragia sottoperiostale) Le ossa indebolite cedono alle sollecitazioni del carico e della tensione muscolare, con incurvamento delle ossa lunghe della parte inferiore delle gambe e depressione anomala dello sterno. La guarigione delle ferite e delle fratture è compromessa a causa dello squilibrio della sintesi del collagene. La diagnosi di laboratorio della carenza di vitamina C viene effettuata sulla base di bassi livelli plasmatici o leucocitari.