Un uomo anziano con storia di cadute frequenti si presenta in DEA con caratteristiche di demenza, atassia, difficoltà nello sguardo verso il basso. Qual è la diagnosi più probabile?
Morbo di Parkinson
Paralisi sopranucleare progressiva
Demenza multiinfartuale
Il morbo di Alzheimer
La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è una malattia degenerativa che coinvolge il tronco cerebrale, i gangli della base, le strutture limbiche e aree selezionate del coex. Clinicamente, questo disturbo inizia con cadute e cambiamenti esecutivi o sottili della personalità come rigidità mentale, impulsività o apatia. Ne consegue una sindrome oculomotoria progressiva che inizia con scosse a onda quadra, seguite da saccadi rallentate (veicali peggiori di quelle orizzontali) prima di provocare un'oftalmoparesi sopranucleare progressiva. Disahria, disfagia e rigidità assiale simmetrica possono essere caratteristiche prominenti che emergono in qualsiasi momento della malattia. È caratteristica una postura rigida e instabile con iperestensione del collo e un'andatura lenta, a scatti e barcollante. Il disturbo oculomotorio è sopranucleare. La demenza si sovrappone alla demenza frontotemporale, caratterizzata da apatia, disfunzione frontale-esecutiva, scarsa capacità di giudizio, processi di pensiero rallentati, compromissione della fluidità verbale e difficoltà con azioni sequenziali e nel passaggio da un compito all'altro. La risposta alla l-dopa è limitata o assente. La morte avviene entro 5-10 anni dall'esordio. Rif: Medicina interna di Harrison, 18a edizione, pagine 3311, 3317-3326, 3309, 3305