Tutto quanto segue è vero riguardo al lupus anticoagulante tranne:
Prolungamento del solo aPTT
Aborto ricorrente nel secondo trimestre
Episodi emorragici ricorrenti
Può essere associato senza alcun sintomo clinico
Ris. è 'c' cioè Episodi di sanguinamento ricorrenti Chiarirlo una volta per sempre." Nonostante sia stato chiamato lupus "anticoagulante", la sindrome da anticoagulante lupus non si presenta con sanguinamentoIl lupus anticoagulante è caratterizzato dalla presenza di lupus anticoagulante circolante nel corpo ma dal suo sintomo predominante è la trombosi. Gli anticoagulanti circolanti non esercitano alcun effetto anticoagulante in vivo ma agiscono in vitro. Il sintomo principale del lupus anticoagulante è la trombosi. Le manifestazioni trombotiche sono del tutto indipendenti dagli anticorpi anticoagulanti o antifosfolipidi. La ragione della trombosi non è del tutto chiara non ha alcuna relazione con gli anticoagulanti circolanti. Gli episodi trombotici sono pericolosi per la vita. Episodi di sanguinamento nel lupus anticoagulante - Il sanguinamento può verificarsi con il lupus anticoagulante ma è piuttosto raro e non porta a un'emorragia pericolosa per la vita. Secondo l'ematologia di William - Sebbene la trombocitopenia sia comune. il riscontro di APS, complicanze emorragiche, è raro anche in caso di grave trombocitopenia, il sanguinamento in una sindrome da anticorpi antifosfolipidi dovrebbe indurre a valutare la presenza di anticorpi antiprotrombina e altri disturbi che possono influenzare l'emostasi come DIC e uremia. La trombocitopenia dovuta agli anticorpi antipiastrinici è solitamente da lieve a moderato senza sanguinamento (Atlante ematologico di Tejinder Singh)* Molti casi di lupus anticoagulante possono essere anche "asintomatici". Sindrome da anticorpi antifosfolipidi I pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi rientrano in due categorie. Sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondari In questi casi la sindrome da anticorpi antifosfolipidi è associata solitamente a una malattia autoimmune LES .Sindrome da anticorpi antifosfolipidi primari * In questi casi non vi è evidenza di altre malattie autoimmuni, il paziente presenta solo le manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Il lupus anticoagulante aumenta il PIT ma non il PT. La sindrome da lupus anticoagulante è caratterizzata dalla presenza di anticoagulanti circolanti o gli anticorpi antifosfolipidi. Ma il sintomo predominante della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è la trombosi. La domanda che viene subito in mente è: come mai un paziente con anticoagulanti circolanti ha la trombosi come manifestazione predominante? Il punto da sottolineare qui è che gli anticoagulanti circolanti non sono responsabili di alcuna sindrome clinica. in caso di sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Questi anticorpi non sono in grado di esercitare alcun effetto in circolazione. Agiscono come anticoagulanti solo in invitro e non in vivo. Le manifestazioni trombotiche sono del tutto indipendenti dagli anticorpi anticoagulanti o antifosfolipidi. La ragione della trombosi non è del tutto chiara ma non ha alcuna relazione con gli anticoagulanti circolanti. L'effetto degli anticoagulanti circolanti è visibile solo durante test di laboratorio in cui la loro presenza aumenta il PTT. Gli anticoagulanti esercitano questo effetto agendo contro i fosfolipidi. Questi fosfolipidi anionici sono presenti su le membrane plasmatiche delle piastrine attivate, che formano tappi piastrinici nel sito della lesione. I fattori della coagulazione si assemblano sulla superficie delle piastrine attivate e quindi si concentrano nei siti di danno vascolare. Gli anticoagulanti circolanti agiscono bloccando questi fosfolipidi. ORA, sorgono due domande: Perché gli anticoagulanti circolanti non esercitano il loro effetto in vivo?" E perché questi anticoagulanti influenzano solo il PTT e non il PT." Spiegazione Durante l'esecuzione del PTT, al paziente viene somministrato calcio , tromboplastina parziale insieme ad un attivatore del percorso intrinseco. La tromboplastina parziale contiene i fosfolipidi necessari per la coagulazione. Se il plasma dei pazienti contiene anticorpi antifosfolipidi, inibirà i fosfolipidi presenti nella tromboplastina parziale. Poiché la tromboplastina parziale ha un numero limitato di fosfolipidi, la coagulazione viene inibita dagli anticoagulanti e quindi il PTT aumenta. D'altra parte nel corpo c'è abbondante apporto di fosfolipidi dalle piastrine quindi gli anticorpi antifosfolipidi non sono in grado di influenzare la coagulazione. Le piastrine riforniscono continuamente i fosfolipidi. Durante l'esecuzione del test per il tempo di protrombina (PT), al paziente viene somministrato un fattore tissutale, ovvero la tromboplastina. La tromboplastina contiene un'abbondante quantità di fosfolipidi, quindi gli anticoagulanti circolanti (plasma) non sono in grado di esercitare il loro effetto su di essa, e quindi il PT rimane normaleTest di coagulazione nel lupus anticoagulante. PTTQ-Prolungato. PTQ-Normale. BTQ-Normale* Fibrinogeno Q-Normale
Bleeding and Thrombotic Disorders