La sindrome di Sezary è inclusa nella categoria di-
Leucemia a cellule T
Linfoma
Leucemia a cellule B
Disturbo pigmentato della pelle
La malattia di Sezary è un tipo di linfoma cutaneo descritto per la prima volta da Albe Sezary. Le cellule colpite sono le cellule T (quindi è un linfoma a cellule T) che hanno quantità patologiche di mucopolisaccaridi. La malattia di Sezary è talvolta considerata uno stadio avanzato della micosi fungoide con linfoadenopatia. Attualmente non sono note cause della malattia di Sezary. La sindrome di Sezary e la micosi fungoide sono linfomi a cellule T la cui manifestazione primaria è nella pelle. L'origine della malattia è un linfocita T CD4+ periferico,] sebbene siano stati osservati casi CD8+/CD4- più rari. L'epidermotropismo da parte dei linfociti neoplastici CD4+ con formazione di microascessi di Pautrier è il segno distintivo della malattia.[ I sintomi dominanti della malattia sono: Linfoadenopatia generalizzata Cellule T atipiche ("cellule di Sezary") nel sangue periferico Epatosplenomegalia
General pathology