Tutto è vero riguardo alle malattie da proteine ​​prioniche, tranne...
Il mioclono è presente nel 10% dei pazienti
Causato da proteine ​​infettive
La biopsia cerebrale è diagnostica
Si manifesta comunemente come demenza
La maggior parte dei pazienti (~90%) affetti dalla malattia di Cruetzfeldt-Jacob (CJD) presenta mioclono che appare in vari momenti della malattia.
A differenza di altri movimenti involontari, il mioclono persiste durante il sonno. È frequente un mioclono di sorpresa suscitato da suoni forti o luci intense