Il difetto nel ripiegamento della proteina amiloide si verifica in:
Malattia di Alzheimer
malattia di Creutzfeldt-Jakob
Malattia della scrapie
Encefalopatia spongiforme bovina (BSE)
MALATTIE E MALATTIE DI PROTEINE - (1) Amiloidosi - Amiloidi è usato per riferirsi alle proteine ​​alterate (con fogli beta) che si accumulano nel corpo, in particolare nel sistema nervoso. La malattia di Alzheimer è una malattia neurodegenerativa Accumulo di beta amiloide. Altri esempi di amiloidosi:- Tipo Proteina Implicata Primaria Principalmente catene leggere di immunoglobuline Secondaria Amiloide sierica (A (SAA) Familiare Transtiretina; altri:- apolipoproteina A-1, Cisteina C, fibrinogeno, gelsolina, Lisozima Morbo di Alzheimer Peptide amiloide b (vedere capitolo 57, caso n. 2) B2 - microglobulina correlata alla dialisi (2) Malattia da prioni - Eziologia: agenti infettivi proteici Nessun cambiamento nelle strutture 1o e modificazione post-traduzione Cambiamento nelle strutture 3D (il cambiamento principale è la sostituzione dell'elica alfa con fogli beta) Può fungere da modello per convogliare proteine ​​non infettive (con eliche cl) in forme infettive Esempio - Encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) e morbo di Creutzfeldt Jakob nell'uomo Malattia di scrapie - pecore Encefalopatia spongiforme bovina (popolarmente nota come morbo della mucca pazza). bestiame
DNB 2018