La porpora di Henoch Schoenlein è caratterizzata da quanto segue tranne:
Porpora palpabile
Insufficienza renale
Emorragia del GIT
Trombocitopenia
Ans D. Trombocitopenia. (Rif. H - 17° / pag. 2128)# La porpora nella 'porpora di Henoch Scholein' è dovuta a vasculite e non a trombocitopenia.Porpora di HENOCH-SCHONLEIN (porpora anafilattoide)Definizione:# È una vasculite dei piccoli vasi, è una vasculite sistemica distinta sindrome caratterizzata da:- porpora palpabile, artralgie, coinvolgimento gastrointestinale e glomerulonefrite. Incidenza e prevalenza# Si osserva solitamente nei bambini; la maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra 4 e 7 anni; tuttavia, la malattia può manifestarsi anche nei neonati e negli adulti.# Non è una malattia rara.# Il rapporto maschi-femmine è 1,5:1.# È stata notata una variazione stagionale con un picco di incidenza in primavera.Patologia e Patogenesi# Una malattia da deposito di immunocomplessi.# Sono stati suggeriti numerosi antigeni scatenanti, tra cui infezioni del tratto respiratorio superiore, vari farmaci, alimenti, punture di insetti e immunizzazioni. Le IgA sono la classe di anticorpi osservata più spesso negli immunocomplessi ed è stata dimostrata nelle biopsie renali di questi pazienti. Manifestazioni cliniche e di laboratorio# Porpora palpabile (distribuita più comunemente sui glutei e sugli arti inferiori e nei pazienti pediatrici si osserva porpora palpabile) praticamente in tutti i pazienti),# Artralgie (la maggior parte dei pazienti sviluppa poliartralgie in assenza di artrite franca),# Segni e sintomi gastrointestinali e# Glomerulonefrite (si manifesta nel 10-50% dei pazienti).# Il coinvolgimento miocardico può verificarsi negli adulti ma è raro nei bambini.# Gli studi di laboratorio mostrano una lieve leucocitosi, una conta piastrinica normale e occasionalmente eosinofilia. I componenti del complemento sierico sono normali e i livelli di IgA sono elevati. Diagnosi# La diagnosi di porpora di Henoch-Schonlein si basa su segni e sintomi clinici.# Biopsia cutanea utile per confermare vasculite leucocitoclastica con deposito di IgA e C3.# La biopsia renale è raramente necessaria per diagnosi, ma può fornire informazioni prognostiche in alcuni casi. Prognosi# La prognosi della porpora di Henoch-Schonlein è eccellente.# La mortalità è estremamente rara e l'1-5% dei bambini progredisce verso la malattia renale allo stadio terminale.# La maggior parte dei pazienti guarisce completamente e alcuni non richiedono terapia.Rx:# La Rx è simile per adulti e bambini. Quando è necessaria la terapia con glucocorticoidi, prednisone, in dosi di 1 mg/kg al giorno e scalabili in base alla risposta clinica; tuttavia, non si è dimostrato benefico nella Rx di malattie cutanee o renali e non sembra ridurre la durata della malattia attiva o diminuire la possibilità di recidiva.# È stato riportato aneddoticamente che i pazienti con glomerulonefrite rapidamente progressiva traggano beneficio dallo scambio plasmatico intensivo combinato con farmaci citotossici.
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