L'acil carnitina funziona in:
Trasporto di acidi grassi a catena lunga
Trasporto degli acidi grassi a catena corta
Trasporto del NADH
Trasporto di FADH
Risposta: a (Trasporto di lunghi...) Rif: Vasudevan, 4a ed., p. 129L'acil CoA grasso a catena lunga non può passare attraverso la membrana mitocondriale interna. Pertanto, la carnitina è un trasportatore coinvolto nel trasferimento degli acidi grassi. Beta ossidazione: la beta ossidazione è assente nel cervello e negli eritrociti (perché gli eritrociti sono privi di mitocondri e gli acidi grassi non attraversano la BBB). La carnitina acil transferasi -1 è inibita dal malonil CoA. Correlato clinico: deficit di carnitina acil transferasi (CAT) (forma miopatica) Sebbene tutti i tessuti contengano CAT, la forma più comune di deficit genetico è la forma miopatica ed è dovuta a un difetto nel gene CAT specifico del muscolo. Caratteristiche: dolori muscolari, urina rossa Rabdomiolisi, mioglobinuria Provocato dall'esercizio fisico Aumentato da alto contenuto di grassi; dieta a basso contenuto di carboidrati Biopsia muscolare: aumento dei trigliceridi muscolari nel citoplasma Trattamento: cessare l'attività muscolare, somministrare glucosio.
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