Una bambina di 4 anni viene valutata per la comparsa improvvisa di petecchie multiple e contusioni. Si è scoperto che ha una conta leucocitaria periferica di 55.000, l'86% dei quali sono cellule piccole e omogenee con nuclei con cromatina immatura. Sono presenti anche nucleoli indistinti. I test iniziali su queste cellule immature sono i seguenti: TdT, positivo; PAS, positivo; fosfatasi acida, positiva; e mieloperossidasi, negativi. Sulla base di questi risultati, molto probabilmente le cellule immature hanno avuto origine
Linfoblasti
Monoblasti
Megacarioblasti
Mieloblasti
La leucemia linfoblastica acuta (LLA) è principalmente una malattia dei bambini e dei giovani adulti caratterizzata dalla presenza di numerosi linfoblasti all'interno del midollo osseo. Queste cellule maligne possono riversarsi nel sangue e in altri organi. A differenza dei mieloblasti, i linfoblasti non contengono mieloperossidasi, ma si colorano positivamente con la colorazione PAS o con la fosfatasi acida e per l'enzima TdT. La classificazione franco-americana-britannica (FAB) della LLA divide la LLA in tre tipi in base alla morfologia dei linfoblasti proliferanti. L1-ALL, riscontrata in circa l'85% dei casi di ALL, è costituita da piccoli blasti omogenei. L2-ALL, osservata solo nel 15% dei casi di LLA, ma più comune negli adulti, è costituita da linfoblasti più grandi e più eterogenei (pleomorfi) rispetto ai blasti L1. Queste cellule possono anche contenere fessure nucleari. Il tipo finale di FAB ALL è il tipo L3, riscontrato in meno dell'1% dei casi di ALL. Questa forma è essenzialmente la forma leucemica del linfoma di Burkitt. Come le cellule maligne del linfoma di Burkitt, queste cellule L3-ALL sono grandi esplosioni con vacuoli citoplasmatici che si colorano positivamente con la colorazione lipidica O rossa dell'olio. Contrariamente alla classificazione FAB della LLA, la classificazione immunologica della LLA si basa sulla sequenza di sviluppo della maturazione dei linfociti B e dei linfociti T. Per prima cosa è necessario determinare se i blasti hanno marcatori di cellule B o di cellule T. La maggior parte dei casi di ALL hanno origine dalle cellule B; cioè i linfoblasti esprimono sia CD19 che DR. Alcuni casi di ALL hanno origine da cellule T; i linfoblasti mancano di CD19 e DR ed esprimono invece gli antigeni delle cellule T CD2, 5 e 7. Molti casi di LLA T coinvolgono una massa mediastinica e sono clinicamente simili ai casi di linfoma linfoblastico. Per sottoclassificare la LLA B, determinare innanzitutto se è presente l'immunoglobulina di superficie (sIg). Le cellule B-ALL mature (L3-ALL o linfoma di Burkitt) hanno immunoglobuline di superficie, che non si trovano negli altri tipi di LLA B. Queste cellule mature tipicamente mancano di TdT, che è un marcatore per cellule più immature. Successivamente determinare se è presente u citoplasmatico. Le catene u citoplasmatiche sono specifiche per le cellule LLA pre-B, che hanno una caratteristica traslocazione t(1;19). Le cellule LLA delle cellule B prive sia di Ig di superficie che di u citoplasmatico sono chiamate pre-LLA B precoce e sono separate nei tipi CALLA (CD10) positivo e CALLA negativo. Leucemia linfoblastica acuta Riferimento: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9edizione.
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