La pentosuria essenziale è dovuta alla carenza di:
Fruttochinasi
Fosfoglucomutasi
Xilosio reduttasi
Gluonolattone ossidasi
Pentosuria essenziale: si verifica a causa del deficit di: xilulosio reduttasi xilitolo deidrogenasi. L-xilosio nelle urine, dà risultato positivo al test di Benedict, striscia reattiva per glucosio ossidasi, negativa per tetradi di Garrod (pentosuria, albinismo, alcaptonuria, cistinuria) A causa del consumo di grandi quantità di frutta ricca di pentosi La carenza di fruttochinasi provoca fruttosuria essenziale, non pentosuria essenziale
Galactose and fructose metabolism