Un uomo di 23 anni si presenta con prolungata emorragia dal naso. Ha sempre notato facili lividi e sanguinamenti continui dopo tagli minori. Non vi è alcuna storia precedente di interventi chirurgici o procedure odontoiatriche. L'emoglobina è 14,5 g/dl, le piastrine 200.000/ml e il PT/PPT è normale. Ulteriori test rivelano che il tempo di sanguinamento è elevato; il livello del fattore VIII è ridotto, così come il dosaggio del cofattore ristocetina. Per il paziente sopra indicato con disturbo emorragico, selezionare la diagnosi più probabile.
La malattia di von Willebrand
emofilia A
emofilia B
porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
La malattia di von Willebrand è la malattia emorragica ereditaria più comune. La glicoproteina plasmatica anomala, il fattore von Willebrand (vWF), ha due funzioni principali: facilitare l'adesione piastrinica e fungere da trasportatore per il fattore VIII. La malattia è eterogenea nelle sue manifestazioni ma può essere molto grave (malattia di tipo III). La valutazione rivela un tempo di sanguinamento prolungato e una ridotta attività del fattore VIII.
Blood