Un uomo di 60 anni si presenta dal dermatologo lamentando vescicole doloranti sul braccio e sul fianco. L'esame obiettivo rivela vescicole e bolle flaccide; alcuni si sono rotti, lasciando aree rosse, doloranti e denudate. Quale dei seguenti risultati suggerirebbe la diagnosi di pemfigo volgare rispetto al pemfigoide bolloso?
Eosinofili nelle bolle
Depositi di IgA sulla membrana basale
Segno negativo di Nikolsky
Lesioni della mucosa orale
Il pemfigo volgare è associato alla formazione cronica e grave di bolle sulla pelle e sulla mucosa orale. Le lesioni della mucosa sono estremamente rare nel pemfigoide bolloso. Questo può essere utilizzato clinicamente per guidare la terapia, sebbene sia necessario eseguire una biopsia cutanea per confermare la diagnosi. Entrambe le malattie sono caratterizzate dalla formazione di bolle tenere che possono rompersi, lasciando aree rosse e crude. I pazienti con pemfigo volgare alla fine diventano febbrili e perdono peso e, se non trattati, la maggior parte morirà entro un anno. Le lesioni bollose del pemfigoide tendono a guarire e i pazienti stanno molto bene. Questa differenza prognostica è una distinzione importante nella medicina dermatologica. Gli eosinofili all'interno delle vescicole forniscono un indizio importante che suggerisce il pemfigoide bolloso come diagnosi che deve essere confermata con l'esame istologico. Le vescicole del pemfigo volgare contengono principalmente cheratinociti acantolitici arrotondati che "galleggiano" all'interno. I depositi di IgA osservati con l'immunofluorescenza sulla membrana basale sono caratteristici di una terza malattia che forma bolle nota come dermatite erpetiforme. Le vescicole si formano tra la giunzione dermo-epidermica. La malattia è associata alla sensibilità al glutine e alla celiachia. L'attività degli autoanticorpi IgG è comune sia al pemfigo volgare che al pemfigoide bolloso. Rif: Payne AS, Stanley JR (2012). Capitolo 54. Pemfigo. In K. Wolff (a cura di), Dermatologia in medicina generale di Fitzpatrick, 8e.