Quale delle seguenti affermazioni è/sono vera riguardo al carcinoma midollare della tiroide? 1. Origina dalle cellule parafollicolari 2. Lo stroma amiloide è presente all'esame istologico 3. Il 10-25% dei casi sono familiari 4. Si verifica diarrea 5. Viene eseguita la tiroidectomia totale
1,2,3 vero e 4,5 falso
1,2,4 vero e 3,5 falso
4,5 vero e 1,2,3 falso
Sono tutti veri
L'MCT rappresenta il 5-10% dei tumori della tiroide, l'80% dei tumori è sporadico e il 25% si presenta come pa di una sindrome ereditaria autosomica dominante (MEN 2A o 2B). L'MTC sporadico si presenta spesso nella quinta decade come un nodulo solitario unilaterale. I pazienti con MTC familiare si presentano più comunemente nella quarta decade con noduli multifocali nei poli superiori o in entrambi i lobi tiroidei, dove si trova la maggiore concentrazione di cellule. Le neoplasie coinvolgono le cellule parafollicolari, o cellule C, derivate dalle creste neurali. L'MCT è associato alla secrezione di un marcatore biologico, la calcitonina. È stato dimostrato che l'eccessiva secrezione di calcitonina è un indicatore efficace della presenza di MCT. L’eccesso di calcitonina non è associato a ipocalcemia. Istologicamente, l'MCT è una massa invasiva mal definita, non incapsulata, composta da cellule a forma di fuso o arrotondate separate da setti fibrosi e depositi di amiloide. La colorazione immunoistochimica positiva per calcitonina, antigene carcinoembrionale e amiloide aiuta nella diagnosi di MTC. Un paziente con carcinoma midollare sporadico può presentare due manifestazioni: una massa palpabile per la quale può essere fatta diagnosi con la FNAC o il riscontro di un livello elevato di calcitonina. membri della famiglia del paziente con MEN-2 idealmente sottoposti a screening per i proto-oncogeni RET. L'approccio chirurgico al carcinoma midollare sporadico prevede almeno la tiroidectomia totale con o senza dissezione linfonodale centrale. La tiroidectomia totale consente l'asportazione completa della ghiandola e la ricerca della multicentricità. Nell'MTC sporadico, la lesione è generalmente contenuta in un lobo, mentre nella MEN 2 la neoplasia coinvolge le metà superiori di entrambi i lobi. L'età > 50 anni alla diagnosi, la presenza di metastasi al momento della diagnosi e l'associazione con MEN 2B sono associati a una prognosi sfavorevole. Il 70% dei pazienti con MEN 2B presenta metastasi al momento della diagnosi di carcinoma midollare della tiroide, di cui circa meno del 50% sopravvive fino a 5 anni. Citazioni da Love e Bailey (Rif: Riportato di seguito) "alcuni casi sono familiari, forse rappresentano il 10-20% di tutti i casi". "La diarrea è presente nel 30% dei casi e ciò può essere dovuto alla 5-idrossitriptamina o alle prostaglandine prodotte dal tumore". Rif: L&B 25/e, Pagina 798 ; Sabiston 18/e, Pagina 941-42 ; CSDT 11/e, pagina 306