Un bambino si presenta con un ICT sollevato, alla TC si vede una lesione intorno al forame di Monroe e molteplici focolai calcifici periventricolari. Qual è la diagnosi più probabile?
Neurocitoma centrale
Ependimoma
Astrocitoma subependimale a cellule giganti
Ganglioglioma
Ris. C. Astrocitoma subependimale a cellule giganti (Rif: Osborn 3/e p 583-571, 562, 432: Wolfgang 7/e p 334) La diagnosi più probabile in un bambino con ICT rialzato, lesione attorno al forame di Monroe e focolai calcifici periventricolari multipli alla TC è subependimale astrocitoma a cellule giganti. Il forame di Monro (FM) è una struttura a forma di Y che collega i due ventricoli laterali con il terzo ventricolo. Le masse FM sono rare nei bambini piccoli. L'astrocitoma subependimale a cellule giganti (SGCA) si verifica nei bambini più grandi e nei giovani adulti con sclerosi tuberosa. L'astrocitoma pilocitico si verifica anche in questa fascia di età. Il subependimoma e il neurocitoma centrale si verificano negli adulti. Tutte le masse FM possono causare idrocefalo ostruttivo e portare ad un aumento della tensione intracranica. "Massa intraventricolare ben delineata attorno al forame di Monro con calcificazione e idrocefalo ostruttivo. Astrocitoma a cellule gigantiNeurocitoma centraleEpendimomaSubependimoma* Si manifesta nei bambini più grandi e nei giovani adulti (<20 anni)Q* Parete laterale del ventricolo laterale sovrastante la testa del nucleo caudato vicino al forame di Monro.* Caratteristiche della sclerosi tuberosa come tuberi corticali e noduli amartomatosi subependimali* Grandi, multinucleati cellule giganti con reattività GFAP e/o enolasi neurone specifica e astrociti rigonfi con abbondante citoplasma eosinofilo lucido* Massa vascolare eterogenea (cistica e fortemente calcificata) che mostra un miglioramento del contrasto forte/intenso ma eterogeneoQ.* Si verifica nei giovani adulti, raro nei bambini e negli anziani .* Esclusivamente nel ventricolo laterale vicino al setto pellucido e FM.* Indistinguibile dall'oligodendroglioma al microscopio ottico ma dimostra un'origine neuronale al microscopio elettronico (sinapsi, processo, granuli e microtubuli) e all'immunoistochimica (enolasi e sinaptofisina).* Eterogeneo (cisti multiple di piccole dimensioni e pesante calcificazione) massa con aumento di contrasto disomogeneo da lieve a moderato.* I tumori infratentoriali/della fossa posteriore più comuni (60%) (principalmente nel 4° ventricolo) sono ependimomi plastici che si verificano prevalentemente nei bambini di età compresa tra 1 e 6 anni.* Meno comuni (40% ) i tumori insorgono vicino all'atrio del ventricolo sinistro o al forame Monro, e si verificano prevalentemente nella seconda-quarta decade.* Pseudorosette perivascolari, edema peritumorale e disseminazione del liquido cerebrospinale (principalmente nell'area infratentoriale).* Eterogenei (densità/intensità mista; a causa di forti calcificazioni e cisti) massa con edema peritumorale (alone ipodenso alla TC) e intensificazione del contrasto da lieve a moderata ma eterogenea.* Negli adulti di mezza età e anzianiQ* 4o ventricolo (midollo inferiore) > corno frontale del ventricolo laterale vicino al setto pellucido e FM * Tumore avascolare, omogeneo, di grado I; sebbene i tumori di grandi dimensioni possano contenere calcificazioni e alterazioni microcistiche (meno comuni).* Massa omogenea, avascolare/ipovascolare con miglioramento del contrasto minimo o assente.Q. Astrocitoma subependimale a cellule giganti (SGCA) SGCA è un tumore di basso grado (grado I dell'OMS) che si verifica quasi esclusivamente in pazienti con sclerosi tuberosaQ; Il 10-15% dei pazienti con TS sviluppa SGCA. Originano da noduli subependimali situati sulle pareti laterali dei ventricoli laterali sovrastanti la testa del nucleo caudato. Il tumore non invade la testa caudata sottostante ma piuttosto cresce esofiticamente nel lume ventricolare vicino al forame di MonroQSGCA è un tumore eterogeneo lobulato nettamente delineato. La calcificazione intratumorale è comuneQ e i tumori sono spesso vascolari. Le SGCA si verificano quasi sempre nel forame di MonroQ e la maggior parte dei pazienti diventa sintomatica prima dei 20 anni a causa dell'ostruzione del forame di MonroQ che porta a un aumento dell'ICT o all'idrocefalo ostruttivo .Diagnosi: le caratteristiche di imaging della SGCA includono: massa eterogenea (parzialmente cistica, parzialmente fortemente calcificata) nel forame di Monro che mostra un forte ma eterogeneo aumento del contrasto.
Central Nervous System Tumors