Una malattia genetica rende il fruttosio 1,6 - bifosfatasi nel fegato meno sensibile alla regolazione da parte del fruttosio 2,6 - bifosfato. In questo disturbo si osservano tutti i seguenti cambiamenti metabolici tranne:
Il livello di fruttosio 1,6-bifosfato è superiore al normale
Il livello di fruttosio 1,6-bifosfato è inferiore al normale
Si forma meno piruvato
Viene generato meno ATP
Il fruttosio 2,6 - bifosfato agisce per diminuire l'attività del fruttosio 1,6 - bifosfatasi. Quando l'enzima diventa meno sensibile alla regolazione, l'effetto inibitorio viene perso e l'attività enzimatica aumenta. Si osservano i seguenti effetti:1. Il livello di fruttosio 1,6 -- bifosfato diminuisce2. Il piruvato viene utilizzato per la sintesi del glucosio3. L'ATP viene utilizzato per la sintesi del glucosio Riferimento: Harpers ha illustrato la biochimica 30a edizione
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