Emorragia alveolare e macrofagi carichi di emosiderina -
Sarcoidosi
Sindrome di Goodpasture
Polmonite bronchiale
Bronchieattasie
Ris. è la sindrome di Goodpasture 'b' La sindrome di Goodpastureo La sindrome di Goodpasture è una condizione rara caratterizzata da rapida distruzione del rene ed emorragia polmonare diffusa.o È una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti mirati contro la membrana basale del polmone e del rene.o Questi anticorpi sono diretto contro il dominio non collagenico della catena a-3 del collegio di tipo IV (collegene della membrana basale).o Gli anticorpi avviano una distruzione infiammatoria della membrana basale nei glomeruli renali e negli alveoli polmonari.o Nella sindrome di Goodpasture, la reazione immunitaria è di tipo II ipersensibilità. Cambiamenti morfologiciLungo I polmoni sono pesanti, con aree di consolidamento rosso-marrone.o È presente necrosi focale delle pareti alveolari associata a emorragie intraalveolari.o Gli alveoli contengono macrofagi carichi di emosiderina.o Depositi lineari di immunoglobuline lungo le membrane basali del setto pareti.Reneo Glomerulonefrite proliferativa diffusa rapidamente progressiva,o Lesione focale necrotizzante e semilune in >50% dei glomeruli.o Depositi lineari di immunoglobuline e complemento lungo la membrana basale glomerulare. Manifestazioni clinicheso Si verificano tipicamente nei giovani maschi.o La maggior parte dei casi inizia clinicamente con sintomi respiratori sintomi, principalmente emottisi.o Presto compaiono manifestazioni di glomerulonefrite che si presentano tipicamente come sindrome nefritica: ematuria, sedimento urinario nefritico, proteinuria subnefrosica, insufficienza renale rapidamente progressiva,o La causa comune di morte è l'insufficienza renale.
Pulmonary Diseases of Vascular Origin