L'iperammoniemia di tipo 1 è dovuta alla carenza di
Arginasi
Arginosuccinato liasi
Arginosuccinato sintasi
CPS-1
Ris. è 'd' cioè CPS-1 Disturbi causati da difetti genetici degli enzimi del ciclo dell'ureaIperammoniemia di tipo I Iperammoniemia di tipo II Citrullinemia Argininosuccinico aciduria Argi ninemiaEnzima difettosoCarbamoil fosfato sintasi-I Ornitina transcarbamoilasi Argininosuccinato sintasi Argininosuccinato liasi ArginasiProdotti accumulatiAmmonia Ammoniaca Citrullina Arginino Arginina succinata.