Un uomo di 43 anni accusa affaticamento progressivo, prurito e ittero da 4 mesi. Una colectomia è stata eseguita 5 anni fa per il trattamento della colite ulcerosa. All'esame obiettivo, ora presenta un ittero generalizzato. L'addome non è disteso; alla palpazione non si avverte dolore addominale e non sono presenti masse. Gli esami di laboratorio mostrano un livello sierico di fosfatasi alcalina di 285 U/L e un titolo elevato di anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili. La colangiografia mostra un'obliterazione diffusa dell'albero biliare intraepatico e un aspetto a sfere nei restanti dotti. Quale delle seguenti caratteristiche morfologiche è più probabile che sia presente nel suo fegato?
Fibrosi duttulare concentrica a “buccia di cipolla”.
Deposizione di rame negli epatociti
Distruzione granulomatosa del dotto biliare
Epatite d'interfaccia
I bersagli principali della colangite sclerosante primitiva sono i dotti biliari intraepatici e la colite ulcerosa coesiste nel 70% dei casi. I dotti vanno incontro a colangite distruttiva che porta infine alla fibrosi periduttale e all'ittero colestatico. Alla fine possono verificarsi cirrosi e insufficienza epatica. La deposizione di rame è caratteristica della malattia di Wilson, che è associata a epatite cronica e cirrosi. La distruzione granulomatosa del dotto biliare si verifica nella cirrosi biliare primitiva. L'epatite d'interfaccia è caratteristica dell'epatite virale cronica attiva. a1 -Il deficit di antitripsina con globuli periportali PAS-positivi è associato a cirrosi. La fibrosi a ponte portale con rigenerazione nodulare definisce la cirrosi.
Liver & Biliary Tract