L'acidosi ipercloremica con ipokaliemia è una caratteristica della
Acidosi tubulare renale
morbo di Addison
Stenosi pilorica
Iperaldosteronismo primario
Ris. a (Acidosi tubulare renale). (Ref. Harrison's Medicine 16th/pg. 265, 1702)ACIDOSI METABOLICA: esistono due categorie principali di acidosi metabolica clinica:# con gap anionico elevato (AG) e# AG normale o acidosi ipercloremica: acidosi metabolica ipercloremica (nongap). # Gli alcali possono essere persi dal tratto gastrointestinale in caso di diarrea o dai reni (acidosi tubulare renale, RTA). In questi disturbi, cambiamenti reciproci determinano un AG normale.# Nell'acidosi ipercloremica pura, quindi, l'aumento di al di sopra del valore normale si avvicina alla diminuzione di . L'assenza di tale relazione suggerisce un disturbo misto.# L'acidosi metabolica dovuta a perdite gastrointestinali con un pH urinario elevato può essere differenziata dalla RTA perché l'escrezione urinaria di NH4 è tipicamente bassa nella RTA ed elevata in caso di diarrea.# È possibile stimare i livelli urinari di NH4 calcolando il gap anionico nelle urine (UAG):- UAG = -.# Quando > , e il gap urinario è negativo, il livello di ammonio nelle urine è opportunamente aumentato, suggerendo una causa extrarenale dell'acidosi.# Al contrario, quando il gap anionico nelle urine è positivo, il livello di ammonio nelle urine è basso, suggerire. acidosi renale. I risultati tipici della RTA distale classica (RTA di tipo 1) includono:# ipokaliemia,# acidosi ipercloremica,# basso livello di NH4"urinario, # escrezione urinaria (uag positivo, basso livello di urina [NH4U e# pH urinario inappropriatamente alto (pH -5,5) ).# La maggior parte presenta ipocitraturia e ipercalciuria, quindi nefrolitiasi, nefrocalcinosi e ds ossei comuni.# La RTA prossimale (RTA di tipo 2) è più spesso dovuta a una disfunzione tubulare prossimale generalizzata che si manifesta con glicosuria, aminoaciduria generalizzata e fosfaturia (sindrome di Fanconi).# Nella RTA di tipo 4, l'iperkaliemia è sproporzionata rispetto alla riduzione della velocità di filtrazione glomerulare a causa della coesistente disfunzione della secrezione acida e di potassio.Risultato RTA di tipo 1 RTA di tipo 2 RTAGI di tipo 4 Perdita di bicarbonato Acidosi con gap anionico normale Sì Sì Sì Sì pH urinario minimo > 5,5 < 5,5 < 5,55 al 6% Bicarbonato filtrato escreto <10>15<10<10Potassio siericoBassoBassoAltoBassoSindrome di FanconiNoSìNoNoCalcoli/nefrocalcinosiSìNoNoNoEscrezione acida giornalieraBassoNormaleBassoAltoGap anionico urinarioPositivoNegativoPositivoNegativoFabbisogno giornaliero di bicarbonato <4 mmol/kg>4 mmol/kg<4 mmol/kgVariabileTabella: CONFRONTO DEL GAP ANIONICO NORMALE Ricorda inoltre:CONSEGUENZE FUNZIONALI DELLA MALATTIA TUBULOINTERSTIZIALEDifettoCausa( s)1Ridotto GFRObliterazione del microcircolo e ostruzione dei tubuli2Sindrome di FanconiDanno al riassorbimento tubulare prossimale di glucosio, aminoacidi, fosfato e bicarbonato3Acidosi ipercloremica1. Ridotta produzione di ammoniaca2. Incapacità di acidificare il liquido del dotto collettore (acidosi tubulare renale distale).3. Perdita prossimale di bicarbonato4Proteinuria tubulare/a basso peso molecolareMancato riassorbimento delle proteine ​​del tubulo prossimale5Poliuria, isotenuriaDanni ai tubuli midollari e al sistema vascolare6IperkaliemiaDifetti secretori del potassio inclusa resistenza all'aldosterone7Danno tubulare distale con alterato riassorbimento di sodioIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (sindrome di Conn)# Conn's aden L'oma è molto sensibile all'ACTH poiché è sopprimibile con i glucocorticoidi iperaldosteronismo, quindi i livelli mattutini di ACTH e aldosterone sono bassi.# L'iperplasia surrenale bilaterale idiopatica è comune dell'adenoma surrenale,# I livelli di K+ sono normali nel 70% dei casi.# Aumento dell'aldosterone plasmatico e urinario.# Diminuzione dell'attività della renina plasmatica.6# È desametasone iperaldosteronismo soppressivo.# I livelli di cortisolo 18 OH sono molto alti nell'adenoma di Conn e nell'iperplasia sopprimibile con glucocorticoidi.# Lo spironolattone è il farmaco di scelta. L'iperaldosteronismo secondario deriva da:# Sindrome nefritica,# Cirrosi,# Insufficienza cardiaca e# Sindrome di Barter.'Corpi di spirolattone' si osservano negli adenomi surrenalici secernenti ATCH trattati con spironolattone.
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