L'aumento della fragilità osmotica è caratteristico di: settembre 2009
Sferocitosi ereditaria
Anemia falciforme
Talassemia
Anemia da carenza di ferro
Ris. A: Sferocitosi ereditaria Il globulo rosso normale è un disco biconcavo relativamente impermeabile che mantiene l'equilibrio osmotico con l'ambiente circostante. Quando il mezzo circostante diventa ipotonico, il fluido verrà assorbito nella cellula per mantenere la stabilità. Alla fine, in condizioni molto ipotoniche, la cellula si riempirà completamente e si romperà. I globuli rossi sferocitici hanno una ridotta capacità di espansione e si rompono in condizioni leggermente ipotoniche che non riescono a lisare i globuli rossi normali. Presentano quindi una maggiore fragilità osmotica. La fragilità osmotica viene determinata misurando il grado di emolisi nella soluzione salina ipotonica. Con il test non incubato, la fragilità osmotica dei globuli rossi è considerata aumentata se l'emolisi avviene con una concentrazione di cloruro di sodio > 0,5%. Sebbene l'aumento della fragilità osmotica sia tipicamente associato alla sferocitosi ereditaria, può essere aumentata anche in altri tipi di anemia emolitica associati alla presenza di sferociti, in particolare nell'anemia emolitica autoimmune e nell'ipernatermia (Na > 155 meq/L). Spesso l'aumentata fragilità osmotica nella sferocitosi è limitata a una piccola frazione di cellule che sono insolitamente suscettibili alla lisi. Dopo l'incubazione, il difetto viene ingrandito e nella sferocitosi ereditaria si osserverà un notevole aumento della fragilità. Si ritiene che la fragilità osmotica sia ridotta se l'emolisi non è completa in una soluzione di NaC1 allo 0,30%. La ridotta fragilità osmotica è associata a malattia epatica cronica, anemia sideropenica, talassemia, iponatremia (Na < 130 meq/L), policitemia vera e anemia falciforme dopo splenectomia.