Aspetto di bolle di sapone all'estremità inferiore del raggio, il trattamento di scelta è:
Asportazione locale
Escissione e innesto osseo
Amputazione
Radioterapia
Ans- B Ref- Tumore a cellule giganti Patrick O'Donnell Introduzione Un tumore benigno aggressivo tipicamente riscontrato nella metafisi delle ossa lunghe Età e sesso più comuni nelle femmine (a differenza della maggior parte dei tumori ossei che mostrano una predominanza maschile) di età compresa tra 30 e 50 anni Localizzazione femore distale > tibia prossimale > raggio distale > ala sacrale Il 50% si verifica intorno al ginocchio (femore distale o tibia prossimale) Il 10% nell'osso sacro e nelle vertebre (l'ala sacrale è la sede più comune nello scheletro assiale) nella colonna mobile, di solito si verifica nel corpo vertebrale il radio distale è la terza posizione più comune anche le falangi della mano sono una posizione molto comune che può insorgere nell'apofisi (come il condroblastoma) Malignità tumore primario maligno a cellule giganti metastatico al polmone nel 2-5% delle lesioni della mano hanno maggiori probabilità di metastasi gigante maligno secondario tumore a cellule si verifica a seguito di radiazioni o resezioni multiple di tumore a cellule giganti Sintomi Sintomi dolore riferibile all'articolazione coinvolta Esame fisico massa palpabile ridotta gamma di movimento attorno all'articolazione interessata Imaging Radiografie lesione epifisaria/metafisaria litica eccentrica che spesso si estende nell'epifisi distale e confina con l'osso subcondrale " neocorteccia" è caratteristico di lesioni aggressive benigne e non è esclusivo del GCT Radiografia del torace o TC del torace le metastasi polmonari si verificano nell'1-6% le metastasi polmonari sono generalmente benigne (istologicamente simili al tumore osseo primario) La scansione ossea è molto calda La risonanza magnetica mostra chiaramente demarcazione sull'immagine T1 tra midollo grasso e tumore Istologia Cellule caratteristiche Cellula di tipo I cellula stromale mononucleare che assomiglia ai fibroblasti interstiziali questa è la cellula neoplastica/tumorale che ha caratteristiche delle cellule staminali mesenchimali Cellula di tipo II della famiglia dei monociti/macrofagi reclutata dal sangue periferico precursori di cellule giganti cellule Cella di tipo III numerose cellule giganti sono il segno distintivo di questa lesione i nuclei della cellula gigante hanno lo stesso aspetto delle cellule stromali nuclei multipli (fino a 50 per cellula) caratteristiche simili agli osteoclasti e riassorbono l'osso hanno gli stessi enzimi (fosfatasi acida resistente ai tartrati, anidrasi carbonica II, catepsina K, ATPasi vacuolare) la degenerazione secondaria ABC non è rara. Biologia molecolare Le cellule di tipo II e III hanno attività IGF-I e IGF-II L'80% dei pazienti con GCT presenta un'anomalia delle associazioni telomeriche (tas) in metà delle cellule La via RANK è importante denosumab agisce su questo percorso Trattamento La sola radioterapia non operatoria è indicata solo per lesioni inoperabili o recidivanti esiti porta al 15% di trasformazione maligna indicazioni sulla gestione medica la terapia medica può essere utilizzata per aumentare o sostituire la gestione chirurgica a seconda dello scenario clinico specifico farmaci bifosfonati inibitori degli osteoclasti che può ridurre le dimensioni del difetto nei tumori a cellule giganti denosumab anticorpo monoclonale contro il ligando RANK recenti studi clinici suggeriscono che denosumab può ridurre le dimensioni del difetto osseo nei tumori a cellule giganti La necrosi tumorale al 90% mostra una sclerosi drammatica e la ricostituzione dell'osso corticale dopo il trattamento Indicazioni operative per curettage esteso e ricostruzione (con trattamento adiuvante) lesioni suscettibili di curettage il trattamento delle lesioni della mano è controverso se non c'è una svolta corticale trattare con curettage e cementazione se una svolta corticale significativa considerare la resezione intercalare (con innesto peroneale libero) rispetto alla tecnica di amputazione la sfida del trattamento è per rimuovere la lesione preservando l'articolazione e fornendo supporto all'articolazione subcondrale è necessaria un'estesa esteriorizzazione (rimozione di un'ampia finestra corticale sopra la lesione) è possibile riempire la lesione con cemento osseo o innesto osseo autologo/allotrapianto risultati 10-30% di recidiva con il solo curettage rispetto al 3% con trattamento adiuvante (fenolo, perossido di idrogeno, fascio di argon, ecc.) indicazioni di amputazione lesioni delle mani con rottura corticale che non sono trattabili con resezione intercalare Complicazioni Trasformazione maligna (prevalenza <1%) in sarcoma di alto grado (prognosi sfavorevole) latenza 9 anni per precedenti radioterapia 19 anni per trasformazione spontanea L'ABC secondario (<=14%) si differenzia dall'ABC primario a causa del potenziamento della componente dei tessuti molli nel GCT (non presente nell'ABC primario) Recidiva (15-25%) trasparenza all'interfaccia osso-cemento diagnosticare con Biopsia guidata da TC Frattura patologica esito peggiore Infezione postoperatoria aumento del rischio con resezione in blocco + endoprotesi Differenziali e gruppi Il tumore bruno dell'iperparatiroidismo può apparire come GCT sulle radiografie tranne che si presenta come lesioni multiple e associato ad anomalie dei livelli di calcio sierico La posizione epifisaria del condroblastoma può anche dimostrare ABC la formazione ha estesi tessuti molli circostanti e l'edema del midollo può avere margine sclerotico e calcificazione centrale della matrice condroide modello ad "anello e archi" Osteosarcoma teleangectasico OS ricco di cellule giganti OS fibroblastico Cordoma (imita il sacro GCT) si verifica sulla linea mediana