Tutti i seguenti sono componenti/caratteristiche di Tetralogy of Fallot, TRANNE
Ostruzione dell'uscita del camper
Ipertrofia ventricolare sinistra
Aorta che sovrasta il VSD
VSD disallineato
(B) Ipertrofia ventricolare sinistra # LA TETRALOGIA DI FALLOT (TOF) è un difetto cardiaco congenito che classicamente ha quattro componenti anatomiche. > È il difetto cardiaco cianotico più comune e la causa più comune della sindrome del bambino blu. > Come classicamente descritta, la tetralogia del Fallot coinvolge quattro malformazioni cardiache:> Difetto del setto ventricolare (VSD): un foro tra le due camere inferiori (ventricoli) del cuore.> Stenosi polmonare: ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, un restringimento in corrispondenza o appena sotto la valvola polmonare.> Grado della stenosi varia tra gli individui con TOF ed è la causa principale dei sintomi. > Aorta prioritaria: l'aorta è posizionata sopra il VSD anziché nel ventricolo sinistro. > Ipertrofia ventricolare destra (RVH): il ventricolo destro è più muscoloso del normale e può anche essere dilatato. Ciò provoca un caratteristico aspetto coeur-en-sabot (a forma di stivale) come si vede dalla radiografia del torace.> Fisiopatologia:> Il TOF generalmente provoca una bassa ossigenazione del sangue a causa della miscelazione di sangue ossigenato e deossigenato nel ventricolo sinistro e del flusso preferenziale di sangue dai ventricoli all'aorta a causa dell'ostruzione del flusso attraverso la valvola polmonare.> Questo è noto come shunt da destra a sinistra. È spesso evidenziato da una tinta bluastra sulla pelle del bambino (cianosi).> Tuttavia esistono "test rosa" in cui il grado di ostruzione nel tratto di efflusso del ventricolo destro è basso.> Il sangue scorre preferenzialmente dai ventricoli ai polmoni e nella circolazione sistemica si verifica solo una desaturazione minima a causa della miscelazione di sangue saturo e desaturato nei ventricoli.> Questo grado di desaturazione può non essere rilevabile all'occhio e richiede un pulsossimetro per identificarlo.> Anche i bambini che generalmente non sono troppo profondi cianosi (blu) possono sviluppare cianosi acuta grave o episodi di ipossia 'tet> Il meccanismo preciso dell'ortografia è in dubbio ma certamente si tratta di un evento pericoloso e presumibilmente deriva da un aumento della resistenza al flusso sanguigno ai polmoni con l'aumento preferenziale flusso di sangue desaturato nel corpo.> Il TOF non trattato, a lungo termine, provoca una progressiva ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro a causa dell'aumento della resistenza del nee nel ventricolo destro.> Ciò progredisce fino all'insufficienza cardiaca destra e alla morte.
Miscellaneous