Un paziente con tumore desmoide della parete addominale dovrebbe essere sottoposto a screening anche per: (D. REPEAT 2013)
Pancreas
Stomaco
Polipi del colon
Ovarico
Rif: Sabiston Textbook of Surgery, 19a edizione, pagina 1095Spiegazione:"I tumori desmoidi sono comunemente associati alla poliposi adenomatosa familiare (FAPi in cui i polipi del colon sono la caratteristica più comune). "Rif: SabistonTUMORE DESMOIDETumore desmoide, noto anche come fibromatosi o fibromatosi aggressiva. Si tratta di una neoplasia rara che si verifica sporadicamente o come parte di una sindrome ereditaria associata a:o Poliposi adenomatosa familiare (FAP). o Sindrome di Gardner, una sindrome autosomica dominante di polipi adenomatosi gastrointestinali o adenocarcinoma, osteomi e tumori della pelle e dei tessuti molli. FisiopatologiaDerivano dal tessuto fibroaponeurotico. Mancanza di potenziale metastatico. Localmente aggressivo e invasivo, con un'alta propensione alla recidiva. Associato all'uso di contraccettivi orali. Recettori degli estrogeni. Classificazione I tumori desmoidi sono tipicamente classificati in base alla posizione: Desmoidi extra-addominali o delle estremità (cioè quei tumori che si verificano nelle estremità prossimali o nel cingolo degli arti). Tumori della parete addominale. Desmoidi intra-addominali, che coinvolgono il mesentere, la pelvi o la parete intestinale. Caratteristiche cliniche. La maggior parte dei tumori desmoidi è sporadica. Tipicamente nelle giovani donne durante la gravidanza o entro un anno dal parto. Tipicamente presente come una massa a crescita lenta. Solitamente presente con una massa asintomatica o con sintomi correlati all'effetto massa del tumore. Spesso un'associazione temporale tra la scoperta del tumore e una storia antecedente di trauma addominale o intervento chirurgico. Investigazioni Imaging (TC o MRI ) è necessario per delineare completamente l'entità del coinvolgimento del tumore. Non è necessario eseguire la stadiazione per la malattia metastatica. La biopsia è necessaria per stabilire la diagnosi. La biopsia con ago centrale o la biopsia incisionale dimostrerà un tumore composto da fasci di cellule fusate e un abbondante stroma fibroso L'immunoistochimica può aiutare a chiarire diagnosi difficili. Tipicamente macchia positiva per b-catenina, actina e vimentina e macchia negativa per citocheratina e S-100. Chirurgia gestionale La chirurgia è il trattamento di scelta. La resezione del tumore con un ampio margine di tessuto normale è il trattamento ottimale. Spesso, l'entità di questa resezione richiederà la ricostruzione della parete addominale con Haps tissutali locali o protesi a rete. Radiazione I desmoidi della parete addominale rispondono alla radioterapia, sebbene l'effetto del trattamento sia lento e possa essere progressivo nel corso di diversi anni. Radioterapia come trattamento primario Radioterapia da sola è un'opzione terapeutica accettabile per i pazienti con tumori desmoidi non resecabili o minori per i quali la resezione sarà associata ad alti rischi di morbilità o grave perdita funzionale. Radioterapia adiuvante La terapia con ioni radiali adjuvali è controversa, con la maggior parte dei centri che riservano questa modalità ai pazienti con positività margini o margini stretti. Radioterapia neoadiuvante L'uso della radioterapia neoadiuvante è meno ben accettato della radioterapia adiuvante a causa dei tempi di risposta lenti, spesso 1 anno o più, con il potenziale di rendere più difficile la successiva ricostruzione della parete addominale, e pochi studi dimostrando un chiaro beneficio. Terapia medica adiuvante Tamoxifen. NSA1DS in particolare Indometacina e Sulindac. Imatinih Un inibitore della tirosina chinasi. Chemioterapia - Metotrexato con vinblastina, terapia a base di doxorubicina e regimi a base di ifosfamide. Per i desmoidi a crescita rapida, gli oncologi medici possono raccomandare terapie tipicamente utilizzati per i sarcomi, come la doxorubicina e la dacarbazina.
Miscellaneous (Neoplasia)