Una bambina di 9 anni si presenta con tosse non produttiva e lieve stridore da 2,5 mesi. Il paziente sta migliorando ma ha sviluppato improvvisamente respiro sibilante, tosse produttiva, lieve febbre e ai raggi X si osserva iperlucenza e la PFT mostra una curva ostruttiva. La diagnosi PIÙ probabile è?
Bronchiolite obliterante
Emosiderosi
Microlitiasi alveolare polmonare
Bronchite follicolare
La bronchiolite obliterante è una rara malattia polmonare ostruttiva cronica caratterizzata dalla completa obliterazione delle piccole vie aeree a seguito di un grave insulto. La forma più comune nei bambini è postinfettiva, a seguito di un'infezione delle vie aeree inferiori da adenovirus, sebbene siano implicati anche influenza, rubeola, Bordetella e micoplasma. Le persone affette da bronchiolite obliterante di solito presentano dispnea, tosse e intolleranza all'esercizio. Questa diagnosi deve essere presa in considerazione nei bambini con tosse persistente, respiro sibilante, crepitii o ipossiemia che persistono per più di 60 giorni a seguito di un'infezione del tratto respiratorio inferiore. La radiografia del torace mostra iperlucenza e infiltrati irregolari. La PFT mostra un'ostruzione delle vie aeree. Le scansioni ventilazione-perfusione mostrano un modello di mancata corrispondenza tra ventilazione e perfusione. I reperti classici alla TC del torace ad alta risoluzione comprendono un pattern di perfusione a mosaico, attenuazione vascolare e bronchiectasie centrali. Questo risultato, insieme ai test di funzionalità polmonare che mostrano un'ostruzione delle vie aeree che non risponde ai broncodilatatori, può essere diagnostico in alcuni pazienti con un'anamnesi clinica appropriata. La diagnosi si basa sulla biopsia polmonare a cielo aperto o sulla biopsia transbronchiale. Non è richiesto alcun trattamento specifico. La somministrazione di coicosteroidi può essere benefica. Rif: Federico M.J., Stillwell P., Deterding R.R., Baker C.D., Balasubramaniam V., Zemanick E.T., Sagel S.D., Halbower A., ​​Burg C.J., Kerby G.S. (2012). Capitolo 19. Vie respiratorie e mediastino. In W.W. Hay, Jr., M.J. Levin, R.R. Deterding, J.J. Ross, J.M. Sondheimer (a cura di), Diagnosi e trattamento ATTUALI: Pediatria, 21e.