Non è un prodotto metabolico del ciclo dell'urea
Citrullina
Ornitina
Alanina
Arginina
La biosintesi dell'urea avviene in cinque fasi.

1) La carbamoilfosfato sintasi-I (CPS-I), un enzima mitocondriale, catalizza la formazione di carbamoilfosfato mediante condensazione di CO2 e ammoniaca.
Per la reazione sono necessarie due molecole di ATP. CPS-I è l'enzima limitante la velocità del ciclo dell'urea. È un enzima allosterico e attivato allostericamente dal N-acetil glutammato.
2) L'ornitina transcarbamilasi catalizza la formazione di citrullina da carbamoil fosfato e ornitina.
3) L'argininosuccinato sintasi catalizza la formazione di argininosuccinato da citrullina e aspartato.
Questa reazione richiede 1 ATP, ma 2 legami fosfatici ad alta energia vengono consumati quando l'ATP viene convertito in AMP + PPi.
Il gruppo amminico dell'aspartato fornisce uno dei due atomi di azoto presenti nell'urea (l'altro è fornito dall'ammoniaca NH4).
4) L'argininosuccinato liasi (argininosuccinasi) catalizza la scissione dell'argininosuccinato in arginina e fumarato.
Il fumarato entra nel ciclo TCA. 
5) L'arginasi catalizza la formazione di urea dall'arginina mediante scissione idrolitica dell'arginina per produrre urea e ornitina.
L'ornitina viene così rigenerata e può entrare nei mitocondri per avviare un altro ciclo del ciclo dell'urea.