Un paziente con bronchiectasie sviluppa la sindrome nefrosica. La diagnosi più probabile è?
LES
Fibrosi cistica
Amiloidosi
HIV
RISPOSTA: (C) AmiloidosiRIF: Interstitial Lung Disease di Marvin L Schwarz, Talmadge E. King Jr., SchwTarz, Talmadge E. King, Jr. M.D Pagina 1095, Harrison's 18th ed, Robbins 8th ed Oltre al coinvolgimento del tratto respiratorio, sindrome nefrosica è riscontrato nel 33% dei pazienti con amiloidosi primaria, miocardiopatia nel 25%, neuropatia nel 17% e coinvolgimento gastrointestinale nell'8% dei casi. Inoltre, l'amiloidosi è una complicazione delle bronchiectasie di lunga durata, che può anche provocare la sindrome nefrosica. Le bronchiectasie e la sindrome nefritica sono riscontrate nelle seguenti condizioni: SLECibrosi cistica (rara) Amiloidosi (l'amiloidosi è una complicazione delle bronchiectasie di lunga durata, che può anche portare alla sindrome nefrosica)ImmunodeficienzaOpzione (A): nei disturbi del tessuto connettivo come il LES, le manifestazioni sistemiche generalmente precedono le manifestazioni polmonari. Anche la pleurite con o senza versamento è la manifestazione polmonare più comune. Opzione (B): la fibrosi cistica causa circa la metà di tutti i casi di bronchiectasie. La malattia renale non è solitamente considerata un problema importante nella fibrosi cistica. Ciò è sorprendente poiché la proteina CFTR (regolatrice della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica) è espressa in tutti i segmenti nefronali del rene (Morales et al, 2000) Opzione (D): la manifestazione polmonare più comune dell'HIV è la polmonite e non le bronchiectasie, tuttavia la manifestazione cronica associata all'HIV malattie polmonari comprese bronchiectasie. Ma la nefropatia di solito viene prima in quanto è una manifestazione diretta del virus HIV stesso
Pneumonia, Bronchiectasis, and Lung Abscess