L'autosplenectomia è una caratteristica di
Beta talassemia
Anemia falciforme
Deficit di G6PD
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Ris. b (Anemia falciforme) (Rif. H - 18°/Cap. 104) L'asportazione chirurgica della milza è una causa evidente di iposplenismo. I pazienti affetti da anemia falciforme spesso soffrono di autosplenectomia a causa della distruzione della milza causata dai numerosi infarti associati alle crisi falciformi durante l'infanzia. Infatti, la presenza di una milza palpabile in un paziente con anemia falciforme dopo i 5 anni suggerisce una coesistente emoglobinopatia, ad esempio talassemia o emoglobina C. Inoltre, i pazienti che ricevono irradiazione splenica per una malattia neoplastica o autoimmune sono anche funzionalmente iposplenici. Il termine iposplenismo è preferito ad asplenismo in riferimento alle conseguenze fisiologiche della splenectomia perché l'asplenia è un'anomalia congenita rara, specifica e fatale in cui vi è un fallimento dello sviluppo del lato sinistro della cavità celomica (che include l'anlagen splenico). normalmente. I neonati affetti da asplenia non hanno la milza, ma questo è l’ultimo dei loro problemi. Il lato destro dell'embrione in via di sviluppo è duplicato a sinistra, quindi al posto della milza c'è il fegato, ci sono due polmoni destri e il cuore comprende due atri destri e due ventricoli destri.
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