Un bambino di 9 anni con elevazione sia in PT che in APTT. Qual è la diagnosi aEUR'
Difetto della via estrinseca
Rilevare nel percorso intrinseco
Difetto della funzione piastrinica
Difetto nella via comune
Difetto nella via comune Tradizionalmente la via della coagulazione del sangue è stata divisa in vie estrinseche ed intrinseche, convergenti dove viene attivato il fattore X. Il ruolo sia delle vie estrinseche che intrinseche è quello di produrre infine l'attivatore della protrombina. L'attivatore della protrombina è un complesso di:- - Fattore attivato XQ - Fattore attivato V eQ --ca+-1-u . Sia la via estrinseca che quella intrinseca coinvolgono un numero di fattori della coagulazione che partecipano a reazioni a cascata, che alla fine portano alla formazione del fattore X attivato che si combina con il fattore V e Ca++ per formare l'attivatore della protrombina. . Quando un vaso sanguigno si rompe, la coagulazione avviene simultaneamente attraverso entrambe le vie. . La tronzboplastina tissutale rilasciata dalle cellule danneggiate nell'endotelio vascolare attiva la via estrinseca, mentre, . Il contatto del fattore XII e delle piastrine con il collagene nella parete vascolare avvia la via intrinseca del tempo di trombina. È il tempo impiegato perché avvenga la coagulazione quando la trombina viene aggiunta al plasmaQ (normale < 15 s). . Verifica la conversione del fibrinogeno in fibrina e dipende da adeguati livelli di fibrinogeno('. . Pertanto, le condizioni in cui il livello di fibrinogeno è ridotto causeranno un tempo di trombina prolungato. Queste condizioni sono a) AfibrinogenemiaQ b) DisfibrinogenemaQ c) Inibitori simili all'eparina o somministrazione di eparina('. d) Coagulazione intravascolare disseminata(' Tempo di tromboplastina Paiale (PTT)(' . Questo test viene utilizzato per misurare l'integrità delle vie intrinseche(' e comuni. . Misura il tempo di coagulazione dal fattore XII al coagulo di fibrina Per eseguire il PTT, il plasma del paziente viene miscelato con calcio e fosfolipide (tromboplastina paiale), entrambi fattori necessari nella cascata della coagulazione. Un attivatore della via intrinseca come la silice o il caolino viene miscelato per attivare la via intrinseca Il tempo di protrombina è una misura generale dell'integrità della via estrinseca e comune('. . Il PT misura il tempo dall'attivazione del fattore VII alla formazione del coagulo di fibrina. . Per eseguire il PT il plasma del paziente viene miscelato con calcio e tromboplastina (la tromboplastina è un estratto tissutale che contiene abbondanti fosfolipidi e fattore tissutale e quindi questa miscela attiva il fattore VII). Tempo di sanguinamento(' . È il tempo impiegato da una puntura cutanea standardizzata per arrestare il sanguinamento('. . Non è un test di coagulazione ma valuta la capacità dei vasi di vasocostrizioneQ e delle piastrine di formare un tappo emostatico. . h si ritiene che l'emostasi in una piccola ferita superficiale come quella prodotta quando si misura il tempo di sanguinamento dipenda dalla velocità con cui si forma un tappo piastrinico stabile e quindi fornisca una misura dell'efficienza delle fasi vascolare e piastrinica, ma non è così; discriminare tra difetti vascolari, trombocitopenia e disfunzione piastrinica.