Una storia di antipatia per i cibi dolci è tipicamente presente in:
Diabete mellito
Malattia da accumulo di glicogeno
Intolleranza ereditaria al fruttosio
Galattosemia
Ris. è 'c' cioè Intolleranza ereditaria al fruttosioRif.: Harrison 17th/e p 2458 & 16th/e p 2321 (15th/e p2289) Nell'intolleranza ereditaria al fruttosio i pazienti sono sani e asintomatici finché non vengono ingeriti fruttosio o saccarosio (zucchero da tavola). Con l'ingestione di zucchero compaiono sintomi clinici gravi. Che sono: Ittero Epatomegalia Vomito Letargia Irritabilità Convulsioni Proteinuria L'intolleranza ereditaria al fruttosio è causata dalla carenza di Aldolasi B. L'Aldolasi B catalizza la seguente reazione Fruttosio - 1 - fosfato Aldolasi B Gliceraldeide* Diidrossiacetone fosfato La carenza di questo enzima provoca un rapido accumulo di fruttosio -1- fosfato e dà luogo a gravi sintomi tossici quando esposti al fruttosio.Diagnosi: viene diagnosticata dalla presenza di una sostanza riducente (fruttosio) nelle urine.La comparsa di ipoglicemia e ipofosfatemia dopo il carico di fruttosio (200 mg/kg) è diagnostica.Trattamento:Il trattamento consiste nell'eliminazione del fruttosio dalla dietaCome nei soggetti affetti crescendo possono riconoscere l'associazione di nausea e vomito con alimenti contenenti fruttosio e li evitano selettivamente
Disorder of Metabolism & Connective Tissue