Farmaco di scelta per la sindrome da attivazione dei macrofagi resistenti
Tacrolimo
Metilprednisolone
Ciclosporina
Tocilizumab
La sindrome da attivazione macrofagica (MAS) è una complicanza pericolosa per la vita delle malattie reumatiche, che richiede un trattamento immediato e appropriato. La MAS è una malattia correlata alla linfoistiocitosi emofagocitica (HLH), che si divide in HLH primaria e secondaria. Le malattie autoimmuni più comuni associate alla MAS sono l'arite idiopatica giovanile sistemica (SJIA), seguita dal lupus eritematoso sistemico (LES), dalla malattia di Kawasaki (KD) e dalla dermatomiosite giovanile (JDM). I sintomi della MAS sono abbastanza simili a quelli di molte malattie autoimmuni attive o di sepsi grave; pertanto, è abbastanza difficile fare una diagnosi. La MAS è ancora poco riconosciuta e il suo trattamento è solitamente ritardato, il che porta a un’elevata morbilità e moalità. I segni e sintomi classici dei pazienti con MAS sono febbre persistente di alto grado, epatosplenomegalia, linfoadenopatia e manifestazioni emorragiche. Il cardine del trattamento MAS è la terapia con glucocoicoidi. La maggior parte dei medici continua con una somministrazione endovenosa di metilprednisolone da 30 mg/kg/dose (massimo 1 g) per 1-3 giorni. Se i pazienti rispondono bene alla dose elevata di metilprednisolone, questa viene ridotta a 2-3 mg/kg/die in dose frazionata. Se lo stato clinico dei pazienti è stabile, i medici modificano il dosaggio con prednisolone orale, preparandosi così anche alla dimissione. Per i non-responder è raccomandata una terapia aggiuntiva con ciclosporina A 2-7 mg/kg/die.
JIPMER 2019