In PML, vengono visualizzati tutti i seguenti elementi tranne:
Nel trattamento viene utilizzato l'acido retinoico
Traslocazione 15/17
CD 15/34 visti entrambi nella stessa cella
Associato al DIVC
La risposta è C (CD15/34 rilevati entrambi nella stessa cellula) Leucemia promielocitica acuta (PML: FAB M3) * Si tratta di un tipo di leucemia mieloide acuta (LMA) ed è stata classificata come categoria M3 secondo la classificazione morfologica FAB.9 * Costituisce il 5 - 10% di tutte le AML (Robbin's / Ghai) Caratteristica patologica della PML * È caratterizzata dalla traslocazione cromosomica 1(15;17)Q - CMDT * La traslocazione t(1 5;17) produce una fusione genica ( PML-RAR }che coinvolge il gene del recettore dell'acido retinoico e il gene della leucemia promielocitica (PML). Questa proteina di fusione PML-RaR tende a sopprimere la trascrizione genetica e blocca la differenziazione delle cellule. Questo blocco può essere superato con dosi farmacologiche di acido retinoico (Harrrison). * La maggior parte delle cellule sono promielociti ipergranulariQ, spesso con molti bastoncini di Auer per cellula. Caratteristiche di presentazione/caratteristiche specifiche della PML * I pazienti affetti da PML sono più giovani (età mediana 35 - 40 anni) - Robbins * L'incidenza della coagulazione intravascolare disseminata (DIVC) è elevata nei pazienti. con PML. -La DIC di Robbin può verificarsi con qualsiasi sottogruppo di LMA, ma è particolarmente comune nella PML acuta (M3)-Ghai Trattamento specifico per i soggetti affetti da PML Acido all-trans retinoico (ATRA/Tretinoina) * Il trattamento dei pazienti affetti da PML è stato notevolmente migliorato dalla uso di acido All - Trans - Retinoico. Questo agente è un analogo della vitamina A che porta alla differenziazione terminale delle cellule della leucemia promielocitica occulta. - CMDT * La remissione della leucemia promielocitica è indotta da All - Acido trans-retinoico come agente singolo -Triossido di arsenico di Ghai Il triossido di arsenico produce una risposta significativa fino all'85% dei pazienti refrattari alla tretinoina