Quale delle seguenti è la manifestazione scheletrica PIÙ comune nella neurofibromatosi di tipo 1?
Assottigliamento coico delle ossa lunghe
Pseudoarosi
Displasia sfenoide
Scoliosi
Malattia di Von Recklinghausen o NF-1 - manifestazioni scheletriche La scoliosi è la manifestazione scheletrica più comune della NF-1 e colpisce il 10%-30% dei pazienti. Ulteriori informazioni: Esistono altre due lesioni ossee abbastanza caratteristiche da essere incluse nei criteri diagnostici per NF-1. 1. Displasia dell'ala dell'osso sfenoide, comporta una scarsa formazione della parete e/o del pavimento dell'orbita. Ciò porta alla proptosi (dall'ernia delle meningi o del cervello nell'orbita) o all'enoftalmo. 2. La displasia delle ossa lunghe, caratterizzata da assottigliamento e incurvamento congenito, colpisce circa il 2% dei bambini affetti da NF-1. Sebbene la tibia sia quella più frequentemente colpita, possono essere coinvolti anche il femore, l’omero e altre ossa lunghe. Il fallimento dell'unione primaria a seguito di una frattura provoca una "falsa articolazione" o una pseudoarosi. Rif: Listernick R., Charrow J. (2012). Capitolo 141. Le neurofibromatosi. A L.A. Goldsmith, S.I. Katz, B.A. Gilchrest, A.S. Paller, D.J. Leffell, N.A. Dallas (a cura di), Dermatologia in medicina generale di Fitzpatrick, 8e.