Un bambino di 2 anni si presentava con insufficienza cardiaca congestionata, con shunt da destra a sinistra. Qual è la diagnosi?
Malformazione di Dandy Walker
Malformazione della vena di Gallo
Mega cisterna magna
Sindrome di Crouzon
(B) Malformazione della vena di Gallo[?]Idrocefalo comunicante: flusso libero in tutto il sistema ventricolare. Il riassorbimento alterato del liquido cerebrospinale da parte della granulazione aracnoidea rappresenta la maggior parte dei casiSAHImeningite infettivaMeningite malignaMeningite granulomatosa: tubercolosi, sarcoidosiDinamica venosa alterata: malformazione della vena di Galeno, venosa ostruzione Malformazione aneurismatica della vena di Galeno: fistola AV diretta b/n arterie coroidali profonde e precursore embrionale persistente di VOG ampia sacca venosa della linea mediana dietro il 3o ventricolo. Eziologia: ostruttiva - congenita o acquisita: cause congenite: - stenosi o biforcazione dell'acquedotto - sindrome di Dandy Walker ( Atresia dei fori di Magendie e Luschka)-Malformazione di Arnold Chiari (idrocefalo progressivo di tipo 2 + mielomeningocele)-Aneurisma della vena di Galeno Caratteristiche cliniche:>30% di VM sintomatica nei bambiniRaro negli adultiNeonati - CCF ad alto output con soffio cranicoLattanti grandi - Macrocrania + idrocefalo +/-CCFBambini più grandi - Ritardo dello sviluppo e convulsioniGiovani adulti - Mal di testaGrande VGAMS -Ischemia cerebrale e alterazioni distrofiche.Non trattato -Morte per danno cerebrale progressivo e CCF intrattabile.Malformazione di Dandy-Walker: Triade di anomalie:1. Sviluppo incompleto del verme; Cisti retrovermiana continua al 4o ventricolo; 3. Idrocefalo Sindrome di Crouzon: la sindrome di Crouzon è una malattia genetica caratterizzata dalla fusione prematura di alcune ossa del cranio (craniosinostosi). Questa fusione precoce impedisce al cranio di crescere normalmente e influenza la forma della testa e del viso. Molte caratteristiche della sindrome di Crouzon derivano dalla fusione prematura delle ossa del cranio.
C.V.S.