La sindrome di Mafucci è:
Osteocondromi multipli
Encondromi multipli con emangiomi dei tessuti molli
Osteocondromi multipli con emangiomi dei tessuti molli
Emangiomi multipli
Risposta B. Considerando che l'osteocondromatosi multipla è un'esostosi multipla ereditaria. Rif: Sistema di ortopedia e fratture di Apley, 9a edizione Spiegazione: SINDROME DI MAFFUCCI Encondromi multipli. Emangiomi dei tessuti molli. Linfangiomi. Colpisce la pelle e il sistema muscolo-scheletrico. Di solito bilaterale. mani e piedi.ALCUNE IMPORTANTI CONDIZIONI MUSCOLOSCHELETRICHETumore di CodmanTumore benigno della cartilagine e del tessuto connettivo che forma la cartilagine.Colpisce le epifisi delle ossa lunghe.Sedi più comuni: femore, omero e tibia.Tumore di AskinTumore maligno a piccole cellule della regione toracopolmonare.Sedi più comuni: Tessuto molle della parete toracica, del polmone periferico e delle costole. A livello istologico assomiglia al sarcoma di Ewing (EWS). Sarcoma di Ewing - chiamato anche "endotelioma osseo". Cisti di Baker Cisti sinoviali più comuni. Si verificano nella parte posteriore della coscia e del ginocchio. Causata dall'intrappolamento di liquido nella borsa semimembranosa. Ascesso di Brodie Subaeute o stadio cronico dell'osteomielite piogenica. Di solito presente nelle metafisi e diafisi delle ossa tubolari. Lo Staphylococcus aureus è il patogeno più comunemente isolato. Area centrale di necrosi suppurativa rivestita da tessuto di granulazione e osso sclerotico circostante. Aspetto ai raggi X --Lesione litica con sclerosi circostante e irregolarità corticali.Diagnosi differenziali--EWS, osteoma osteoide e granuloma eosinofilo.Tecnica di imaging scelta per la diagnosi-MRI.Segno di penombra nella MRI: sottile strato di intensità del segnale T1 iperintenso (che rappresenta il rivestimento del tessuto di granulazione della cavità) rispetto a quella della cavità dell'ascesso. Tenosinovite di De Quervain Tenosinovite stenosante dei tendini dell'abduttore lungo del pollice (EPL) e dell'estensore breve del pollice (EPB). Chiamata anche distorsione della lavandaia e polso infantile. Causa: idiopatica: uso eccessivo e microtrauma. - Degenerazione cronica. Tumore di Evans Sarcoma firomixoide di basso grado. Si presenta come massa intramuscolare di tessuti molli nell'estremità inferiore o nel tronco. Più comunemente osservato negli adulti giovani e di mezza età. Sarcoma di Kaposi Sarcoma pigmentato multiplo idiopatico. Tumore mesenchimale che coinvolge vasi sanguigni e linfatici. La sede più comune è la pelle. È una malattia che riduce l'AIDS. Il virus associato a questo tumore è il virus dell'herpes (HHV-8). Lesione di Morel-Lavallee Lesione chiusa da rimozione dei guanti. Separazione improvvisa del tessuto sottocutaneo dalla fascia sottostante in presenza di capillari sanguinanti Raccolta emorragica crescente. Il sito più comune è la coscia laterale prossimale (il derma ha un ricco plesso vascolare che perfora la fascia lata). Può richiedere lo sbrigliamento chirurgico per prevenire l'infezione. Neuroma di Morton Fibrosi perineurale e degenerazione del nervo interdigitale a livello delle teste metatarsali. Non un vero neuroma. Causato dalla compressione e irritazione del nervo sotto il legamento intermetatarsale. Presenta dolore intermittente nella distribuzione del nervo interdigitale. Posizione più frequente - tra il terzo e il quarto metatarso. Trattamento: iniezione locale di steroidi. Diagnosi mediante risonanza magnetica o ecografia .Malattia di Paget"Osteite deformante"; condizione infiammatoria dell'osso. Eccessivo assorbimento dell'osso seguito da un'impropria produzione di nuovo osso. Il paramixovirus è implicato in una delle cause. Maggiore prevalenza negli ebrei ashkenaziti. Marcatore sierico HLA-DR2. Malattia di Albers-Schonberg - Osteopetrosi Chiamata anche malattia delle ossa di marmo (dovuta a osso denso e spesso). Sindrome di Lobstein - Osteogenesi imperfetta Chiamata anche malattia delle ossa fragili (a causa della tendenza a fratture spontanee ripetitive).
Bone Tumour