Le caratteristiche ipercinetiche della malattia di Huntington sono dovute alla perdita di:
Sistema dopaminergico nigrostriatale
Sistema colinergico intrastriatale
Neuroni subtalamici
Sistema intrastriatale GABA-ergico e colinergico
Il corpo striato invia input inibitori al globo pallido (esterno); il globo pallido è reciprocamente connesso al nucleo subtalamico. Nella malattia di Huntington si verifica la perdita dei neuroni GABAergici e colinergici (inibitori) dello striato. La perdita di neuroni dopaminergici nel tratto nigrostriatale porterà alla malattia di Parkinson. La malattia di Huntington è un disturbo della ripetizione dei trinucleotidi con molteplici ripetizioni CAG.
Motor System