Il tumore di Koenon è presente in...
NF
Sclerosi tuberosa
Sindrome di Turner
Sindrome di Sturgi Weber
I tumori di Koenen sono una caratteristica patognomica e uno dei principali criteri Gomez del complesso della sclerosi tuberosa (TSC) e di solito compaiono dopo la pube fino al 50% dei pazienti con TSC. Complesso della sclerosi tuberosa, il nome preferito per la condizione precedentemente nota come tuberosa sclerosi, è una genodermatosi autosomica dominante, che classicamente si presenta come angiofibromi facciali, chiazze shagreen, fibromi periungueali e macule bianche a foglie di frassino. I tumori di Koenen sono caratterizzati da fibrosi con filamenti di fibroblasti a forma stellata e collagene denso con numerosi vasi sanguigni ectasici. quindi la risposta è l’opzione 2. sclerosi tuberosa. fonte :
Endocrinology