Tutti i seguenti sono disturbi ereditari della funzione piastrinica tranne:
Sindrome di Bernard Soulier
Trombastenia di Glanzman
Sindrome di Wiskott Aldrich
Malattia di Weber-Christian
La risposta è D (malattia di Weber-Christian) La malattia di Weber Christian non è un disturbo ereditario della funzione piastrinica. La malattia di Weber Christian è una pannicolite febbrile nodulare non suppurativa recidivante, caratterizzata da noduli sottocutanei multipli ricorrenti, accompagnati da febbre. Le anomalie di laboratorio comprendono elevata VES, anemia, leucopenia o leucoctosi, depressione del complemento ed evidenza di immunocomplessi circolanti. Classificazione dei disturbi congeniti della funzione piastrinica: 1. Difetti nell'interazione piastrina-parete vascolare (disturbi dell'adesione) (a) malattia di von Willebrand (deficit o difetto del vWF plasmatico) (b) sindrome di Bernard-Soulier (deficit o difetto del GPIb) 2. Difetti nell'interazione piastrina-piastrina (disturbi dell'aggregazione) (a) Alibrinogenemia congenita (deficit di fibrinogeno plasmatico) (b) Trombostenia di Glanzmann (deficit o difetto di GPIlb-Ilia) 3. Disturbi della secrezione piastrinica e della trasduzione del segnale (a) Deficit del pool di accumulo (b) Disturbo piastrinico del Quebec (c) Sindrome di Chediak Higashi (d) Sindrome delle piastrine grigie (e) Sindrome di Wiskott-Aldrich 4. Disturbi della coagulazione piastrinica - interazione proteica (a) Difetto nell'interazione facor Va-Xa sulle piastrine ( sindrome di Scott)