Nella sindrome di Crigler-Najjar di tipo II, il difetto risiede
Assorbimento della bilirubina da parte delle cellule del fegato
Coniugazione della bilirubina
Escrezione di bilirubina
Dotto biliare che impedisce il passaggio della bile nell'intestino
Qui il difetto è nella coniugazione. Nel tipo 1 (ittero congenito non emolitico), è presente una grave carenza di UDP glucuronil transferasi. La malattia è spesso fatale e i bambini muoiono prima dei 2 anni. L'ittero compare solitamente entro le prime 24 ore di vita. Il livello di bilirubina non coniugata aumenta a più di 20 mg/dl, e quindi i risultati del kernicterusRif: DM Vasudevan, pagina n: 251
nutrition and digestion