L'irradiazione corporea totale viene effettuata di routine prima di quale dei seguenti trapianti?
Polmoni
Fegato
Midollo osseo
Pancreas
Rif: Adkins DR. Di Persio JF. Irradiazione corporea totale prima del trapianto allogenico di cellule staminali: esiste una dose magica? Curr Opin Hematol. 2008 Nov: 15(6):555- 60. & Nelson Textbook of Pediatrics, 19a edizione. Spiegazione: Irradiazione corporea totale (TBI) È una forma di radioterapia utilizzata principalmente come parte del regime preparatorio per le cellule staminali ematopoietiche ( o midollo osseo). Come suggerisce il nome, il trauma cranico comporta l'irradiazione dell'intero corpo. sebbene nella pratica moderna i polmoni siano spesso parzialmente schermati per ridurre il rischio di lesioni polmonari indotte dalle radiazioni. Cause di idrope fetaleAnemiaEmolisi immunitaria (Rh, Kell)-talassemiaDeficienza enzimatica dei globuli rossi (G6PD def)Emorragia feto-maternaDonatore in trasfusione gemellareSindrome di Dlamond-BlacktanAritmie cardiacheTachicardia sopraventricolareFlutter atrialeBicck cardiaco congenitoLesioni cardiache strutturaliChiusura prematura del forame ovaleInsufficienza tricuspideH cuore sinistro ipoplasticoDifetto del cuscino endocardicoCardiomiopatiaVascolareCrioangioma della placenta , vasi coriali o vasi ombelicali Aneurisma dell'arteria ombelicale Angiomixoma del cordone ombelicale Vero nodo del cordone ombelicale Emangioma epatico Malformazione artero-venosa cerebrale (aneurisma della vena di Galeno) Angiosteoipotrofia (sindrome di Klippel-Trenaunay) Trombosi della vena renale o ombelicale o della vena cava inferiore Destinatario in twin-tc-twin trasfusioneLinfaticoLinfoangectasie aIgroma cisticoChilotorace ascite chilosaSindrome di NoonanSistema nervoso centraleAssenza corpo callosoEncealoceleEmorragia intracranicaOloprosencefaliaApparato respiratorioMalformazione cistica acenomatoide del polmoneTeratoma mediastinicoErnia diaframmaticaPolmone sequestratoTumoriTeratomaConocarcinomaSacrococcige al teratomaNeuroblastomaEpatoblastomaMalattie da accumuloMalattia di GaucherMalattia di Niemann-PickMucdpidosiGangliosidosi GM1MucopolisaccaridcsiAnomalie cromosomicheTrisomv 13, 15. 16. 18. 21XX'XY. 45XOPduplicazione parziale del cromosoma 11, 15, 17, 18Delezione parziale del cromosoma 13, 18Triploidia.'TetraploidiaDisturbi osseiOsteogenesi imperfettaDistrofia toracica asfissianteDisplasie scheletricheElezioni congeniteCitomegalovirusParvovirusRubellaToxoplasmosiSifilideLeptospirosiMalattia di ChagasCondizioni varie Ostruzione intestinale con perforazione Fibrosi epatica Sindrome di Beckwith-Wiedemann Sindrome della pancia della prugna Nefrosi congenita Neonato di madre diabetica Distrofia miotonica Terapia materna con indometacina Corpo totale l'irradiazione nel contesto del trapianto di midollo osseo serve a distruggere o sopprimere il sistema immunitario del ricevente. prevenire il rigetto immunologico del midollo osseo del donatore trapiantato o delle cellule staminali del sangue. Inoltre, alte dosi di irradiazione corporea totale possono sradicare le cellule tumorali residue nel ricevente del trapianto, aumentando la probabilità che il trapianto abbia successo. Dosi di irradiazione corporea totale utilizzate nel midollo osseo il trapianto varia tipicamente da 10 a >12 Gv. Per riferimento, una dose di 4,5 Gy è fatale nel 50% dei soggetti esposti senza cure mediche aggressive. Dosi corporee così elevate sono rese possibili distribuendo la dose totale tra diverse sessioni, o frazioni", con un intervallo di tempo intermedio che consente ad altri tessuti normali di riparare parte del danno causato. Tuttavia, a queste dosi, l'irradiazione corporea totale distrugge il midollo osseo del paziente (permettendo al midollo del donatore di attecchire) e uccide il cancro residuo cellule. Il trapianto di midollo osseo non mieloablativo utilizza dosi più basse di irradiazione corporea totale, tipicamente circa 2 Gy, che non distruggono il midollo osseo ospite ma sopprimono il sistema immunitario dell'ospite sufficientemente da promuovere l'attecchimento del donatore. I protocolli per l'HSCT allogenico sono costituiti da 2 parti :- Il regime preparativo- Il trapianto stesso. Durante il regime di condizionamento preparativo, la chemioterapia, spesso associata all'irradiazione. viene somministrato per distruggere il sistema ematopoietico del paziente e per sopprimere il sistema immunitario, in particolare le cellule T, in modo da prevenire il rigetto del trapianto. Nei pazienti affetti da tumori maligni, il regime preparativo serve anche a ridurre significativamente il carico tumorale.
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