Qual è l'aspetto istologico del cervello nella malattia di Creutzfeldt-Jakob -
Neuronofagia
Cambiamento spongiforme nel cervello
Microascessi
Demielinizzazione
(Malattia di Creutzfeldt-Jakob) Encefalopatia spongiforme, chiamata anche malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) o malattia della mucca pazza, sebbene inclusa nel gruppo delle encefaliti virali ma è causata dall'accumulo di proteine ​​prioniche. Le proteine ​​prioniche sono una forma modificata delle normali proteine ​​strutturali presenti nel sistema nervoso centrale dei mammiferi e sono peculiari sotto due aspetti: mancano di acido nucleico (DNA o RNA), e possono essere trasmesse come pacchiuoli proteici infettivi (al Dott. Prusiner è stato assegnato il premio Premio Nobel per la medicina nel 1997 per la scoperta sulle proteine ​​prioniche). La maggior parte dei casi si verifica sporadicamente, sebbene nel 5-15% dei casi sia stata riscontrata anche una predisposizione familiare con trasmissione autosomica dominante. Altri metodi di trasmissione sono la via iatrogena (ad esempio mediante trapianto di tessuto da un individuo infetto) e il consumo umano di carne bovina infetta da BSE (encefalopatia spongiforme bovina), chiamata anche malattia della mucca pazza. Clinicamente, la CJD è caratterizzata da demenza rapidamente progressiva con prominente associazione di mioclono. La CJD è invariabilmente fatale con una sopravvivenza media di circa 7 mesi dopo la diagnosi. Grossolanamente, i cambiamenti sono troppo rapidi per diventare evidenti, ma nei casi di lunga data si può osservare atrofia cerebrale. Microscopicamente, la caratteristica è il cambiamento spongiforme, cioè ci sono piccoli vacuoli rotondi nelle cellule neuronali. Questi cambiamenti si osservano prevalentemente nel coex e in altre aree della materia grigia. I cambiamenti spongiformi provocano perdita neuronale e proliferazione delle cellule gliali, ma significativamente senza alcuna infiammazione o coinvolgimento della sostanza bianca. Rif: LIBRO DI TESTO DI PATOLOGIA 6a EDIZIONE - HARSH MOHAN PAGINA NO: 878-879
Nervous system