È vero per quanto riguarda la pancreatite cronica
Malattia autosomica recessiva
Causato dalla mutazione del gene del tripsinogeno cationico
Rappresenta circa il 30% dei casi
Le concentrazioni di IgG sono elevate
Pancreatite ereditaria La pancreatite ereditaria è una malattia autosomica dominante solitamente correlata a mutazioni del gene del tripsinogeno cationico (PRSS1). Le mutazioni in questo gene causano l'attivazione prematura del tripsinogeno in trypsin e causano anomalie della secrezione duttale, entrambi i quali promuovono la pancreatite acuta. Anche le mutazioni nella proteina SPINK1, che blocca il sito di legame attivo della tripsina, hanno probabilmente un ruolo nella predisposizione alla pancreatite acuta. Le variazioni nella penetrazione e nel fenotipo sono comuni e ci sono molte altre mutazioni che possono essere implicate. Gli enzimi mutanti attivati ​​all'interno delle cellule acinose possono sopraffare la prima linea di difesa (inibitore della trypsina secretoria pancreatica) e resistere alle difese di backup (ad esempio, la degradazione proteolitica, l'enzima Y e la tripsina stessa) consentendo alla trypsin cationica mutante attivata di innescare l'intera cascata di attivazione dello zimogeno. .32 Rif: principio chirurgico di Schwaz 10a edizione Pg no :1352
G.I.T