Una donna di 32 anni affetta da lupus eritematoso sistemico (LES) e insufficienza renale cronica manifesta debolezza rapidamente progressiva. All'esame obiettivo appare pallida, presenta sclere leggermente gialle e milza ingrossata. Gli esami del sangue rivelano una grave anemia e una lieve iperbilirubinemia, per lo più non coniugata. Il test di Coombs è positivo a 37 C ma negativo a 0-4 C. Questo paziente ha sviluppato anemia a causa di?
Aplasia del midollo osseo
IgG dirette contro i globuli rossi
IgM dirette contro i globuli rossi
Insufficienza renale
Innanzitutto, che tipo di anemia è? Deve trattarsi di una forma emolitica, poiché è associata a iperbilirubinemia non coniugata (da cui le sclere gialle), derivante da una maggiore distruzione dei globuli rossi. L’aumento della distruzione degli eritrociti è la causa (non l’effetto) della splenomegalia. Inoltre, un test di Coombs positivo implica che l'emolisi è mediata da anticorpi attaccati ai globuli rossi. Pertanto, la scelta corretta deve essere IgG o IgM. Poiché il test di Coombs è positivo a temperatura calda (37 C), l'anticorpo è un'agglutinina calda. Le agglutinine calde sono solitamente sempre di tipo IgG e possono essere attivate da una varietà di disturbi, inclusi linfomi, farmaci e malattie autoimmuni come il LES. I globuli rossi rivestiti di IgG vengono quindi sequestrati dalla milza, dove avviene l'emolisi, spiegando così la splenomegalia. Al contrario, le agglutinine fredde sono IgM e possono essere rilevate mediante il test di Coombs a temperatura fredda (0-4 C). Le agglutinine fredde sono solitamente attivate dall'infezione da Mycoplasma pneumoniae o dai linfomi. Nota: l'aplasia del midollo osseo è dovuta al fallimento o alla soppressione delle cellule staminali mieloidi, con diminuzione della produzione di globuli rossi, piastrine e leucociti (pancitopenia). Più comunemente, questa condizione è causata da agenti chimici (in particolare farmaci come cloramfenicolo, fenilbutazone, agenti alchilanti e antimetaboliti) o da irradiazione corporea totale. L'insufficienza renale causa anemia normocromica e normocitica a causa della ridotta sintesi di eritropoietina. La somministrazione di eritropoietina è attualmente il trattamento standard per questa forma di anemia. Sebbene l'insufficienza renale sia una conseguenza frequente del LES, non ci sono prove che abbia un ruolo nell'anemia di questo paziente. Rif: Reid ME (2010). Capitolo 137. Antigeni e anticorpi eritrocitari. In J.T. Prchal, K. Kaushansky, M.A. Lichtman, T.J. Kipps, U. Seligsohn (a cura di), Williams Hematology, 8e.