La tetraidrobiopterina è necessaria per il metabolismo di
Alanina
Lisina
Fenilalanina
Serina
Il THB è un cofattore delle idrossilasi degli aminoacidi aromatici (triptofano, fenilalanina e tirosina) (vedere figura)* Acido nitrico sintasi Sintesi della serotonina I tipi di fenilchetonuria non classici sono dovuti a difetti nella sintesi o nel riciclo del THB. La tetraidrobiopterina (THB) è un cofattore nucleotidico derivato dalla guanosina trifosfato.
Cofactor and prosthetic groups