La sclerodermia localizzata è ?
Cerotto shagreen
Morfea
Eritema da eliotropio
Papula di Gottron
Ris. è "b" cioè Morphea Sclerodermia La sclerodermia è una malattia cronica ad eziologia sconosciuta che colpisce la microvascolarizzazione e il tessuto connettivo lasso ed è caratterizzata da fibrosi e obliterazione dei vasi nella pelle, nei polmoni, nel tratto gastrointestinale, nei reni e nel cuore. La sclerodermia viene classificata in: - Sclerodermia cutanea (localizzata) o Morfea. Sclerosi sistemica (sclerodermia generalizzata). Sclerodermia cutanea (Morphea o sclerodermia localizzata) La Morphea è caratterizzata da un'eccessiva deposizione di collegene che porta ad un ispessimento del derma, del tessuto sottocutaneo o di entrambi. Gli organi interni non sono coinvolti (a differenza della sclerosi sistemica). La Morfea si presenta come placche scure, viola o bluastre, consistenti e indurite. Il reperto più importante della pelle è l'indurimento della pelle (che si avverte all'interno - indurimento del derma) e quindi l'incapacità di pizzicare la pelle (pelle legata). Morphea si divide in : ? Tipo a placca -4 Il più comune. si verifica più comunemente nella parte inferiore del tronco seguita dalle estremità. Il volto è risparmiato. Tipo generalizzato --> Quando la morfea a placche coinvolge 3 o più regioni anatomiche principali del torace (sterno), dell'addome, della parte bassa della schiena, dei glutei e delle cosce. Tipo lineare Coinvolge più comunemente gli arti inferiori seguiti dagli arti superiori, il punto frontale della testa (fronte) e il tronco anteriore. La morfea lineare frontoparietale interessa l'aspetto frontoparietale del viso e del cuoio capelluto: viene definita en coup de sabre. Morfea profonda (Morphea profundus o morfea sottocutanea) Colpisce il tessuto sottocutaneo a differenza di altre varianti della morfea in cui è coinvolto principalmente il derma. Sclerosi sistemica (sclerodermia generalizzata) La sclerosi sistemica è una forma generalizzata di sclerodermia, che coinvolge gli organi interni insieme alla pelle. Quindi, la sclerosi sistemica è una malattia multisistemica. È caratterizzata da una sclerosi diffusa della pelle che colpisce prevalentemente la regione acrale, cioè mani, piedi, dita delle mani e dei piedi e viso. Ciò porta alla sclerodattilia e alle contratture nelle aree acrali. Altre manifestazioni sono: - Fenomeno di Raynaud --> Manifestazione più comune e precoce. Maschera come il viso (meno espressione) Naso a forma di becco Assottigliamento delle labbra. Telangiectasia opaca Discromatosi sale-pepe Telangiectasia periungueale Calcinosi cutanea su gomito, nocche e malleoli. La calcinosi cutanea, il fenomeno di Raynaud, la dismotilità esofagea, la sclerodattilia e la teleangectasia si verificano insieme nella sindrome CREST, una variante della sclerodermia. Le manifestazioni extracutanee sono: GIT --> L'esofagite da reflusso è il disturbo sistemico più comune. Altri sono dismotilità esofagea, stitichezza, diarrea, malassorbimento. Muscoloscheletrico --> Ahrite, debolezza muscolare prossimale. Respiratorio -4 Fibrosi polmonare, alveolite Pericardite cardiaca, difetto di conduzione, ipertensione polmonare. Renale --> Insufficienza renale.