Un bambino si presenta con dermatite seborroica, lesioni litiche del cranio, secrezione auricolare ed epatosplenomegalia; diagnosi probabile:
Leucemia
Linfoma
Istiocitosi X
Mieloma multiplo
LCH provoca una risposta infiammatoria aspecifica, che comprende febbre, letargia e perdita di peso. Il coinvolgimento degli organi può anche causare sintomi più specifici. Osso: il sintomo più frequente sia nella malattia unifocale che multifocale è il gonfiore osseo doloroso. Il cranio è più frequentemente colpito, seguito dalle ossa lunghe degli arti superiori e dalle ossa piatte. L'infiltrazione nelle mani e nei piedi è insolita. Le lesioni osteolitiche possono portare a fratture patologiche. Pelle: comunemente osservate sono eruzioni cutanee che variano da lesioni squamose eritematose a papule rosse pronunciate nelle aree interiginose. Fino all'80% dei pazienti con ICL presenta eruzioni estese sul cuoio capelluto. Midollo osseo: la pancitopenia con aggiunta di infezione di solito implica una prognosi sfavorevole. L’anemia può essere dovuta a diversi fattori e non implica necessariamente un’infiltrazione del midollo osseo. Linfonodo: ingrossamento del fegato nel 20%, milza nel 30% e linfonodi nel 50% dei casi di istiocitosi. Ghiandole endocrine: asse ipofisario ipotalamico comunemente coinvolto. Il diabete insipido è il più comune. Il deficit dell’ormone ipofisario anteriore è solitamente permanente. Polmoni: alcuni pazienti sono asintomatici e vengono diagnosticati incidentalmente a causa di noduli polmonari sulle radiografie; altri soffrono di tosse cronica e di fiato corto. Meno frequentemente tratto gastrointestinale e sistema nervoso centrale. Rif: Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton (2008), capitolo 507, "Sindrome dell'istiocitosi dell'infanzia", ​​nel libro "NELSON TEXTBOOK OF PEDIATRICS", volume 2, 18a edizione, Nuova Delhi, pagina 2159