La deposizione granulare di IgA nelle papille dermiche durante l'immunofluorescenza è osservata in:
Herpes gestazionale
Dermatite erpetiforme
Pemfigoide bolloso
Dermatosi IgA dell'infanzia
Ris. B. Dermatite erpetiforme La deposizione granulare di IgA sulle papille dermiche all'immunofluorescenza è osservata nella dermatite erpetiforme. Dermatite erpetiforme: la diagnosi è confermata mediante microscopia a immunofluorescenza diretta della pelle perilesionale apparentemente normale o leggermente eritematosa (adiacente alla lesione attiva), mediante la dimostrazione di depositi granulari di IgA ( con o senza complementi) nel derma papillare** e lungo la zona della membrana basale epidermica (EBMZ)."Dermatite erpetiforme (malattia di Duhring)* Associata a enteropatia subclinica sensibile al glutine^* Associata a HLA-B8 (60%)/DRW3 (95 %) e aplotipo HLA-DQW2 (95-100%)* Aumento dell'incidenza di disturbi autoimmuni, ad es. anomalie della tiroide (soprattutto ipotiroidismo), acloridria, gastrite atrofica e anticorpi antigastrici delle cellule parietali, DM insulino-dipendente, sindrome di Sjogren, vitiligine, artrite reumatoide .UC, miastenia e linfoma non Hodgkins gastrointestinale.* La sensibilità al glutine alimentare nella DH è associata ad autoanticorpi IgA endomisiali che colpiscono la transglutaminasi tissutale.* Sull'immunofluorescenza diretta, autoanticorpi IgA contro la transglutaminasi epidermica e depositi granulari di IgA nel derma papillare (papille dermiche), Dermatite erpetiforme (malattia di Duhring) Caratteristica clinica:* Più comune nella 2a-4a decade* Intensamente pruriginoso (prurito)0. Cute papulovescicolare/orticarioide caratterizzata da lesioni distribuite simmetricamente sulle superfici estensorie (ovvero gomiti, ginocchia, glutei, schiena, cuoio capelluto e parte posteriore del collo)0* La lesione primaria è una papula, papulovescicole o placca orticarioide.* Poiché il prurito è prominente, i pazienti possono presentare con escoriazioni e papule crostose senza lesione primaria osservabile0.* Il prurito può avere una caratteristica componente bruciante o pungente.Diagnosi:* La biopsia della lesione rivela vescicole subepidermiche con neutrofili nelle papille dermiche, ovvero bolle subepidermiche con ascesso all'estremità papillare0* La diagnosi è confermata mediante microscopia a immunofluorescenza diretta di pelle perilesionale di aspetto normale o leggermente eritematosa (adiacente alla lesione attiva), mediante dimostrazione di depositi granulari di IgA (con o senza complementi) nel derma papillare e lungo la zona della membrana basale epidermica (EBMZ). Trattamento:* i depositi di IgA nella pelle non sono influenzati da controllo della malattia con il farmaco dapsone; ma diminuiscono o scompaiono nei pazienti che seguono per lunghi periodi una dieta rigorosamente priva di glutine (trattamento di scelta). Il dapsone (diaminodifenvlsulfone: farmaco di scelta), il sulfoxone (diasone) e la sulfapiridina controllano ma non curano la malattia.* Dieta elementare (composta di aminoacidi liberi, polisaccaridi a catena corta e piccole quantità di trigliceridi) senza proteine ​​complete può alleviare le malattie della pelle in poche settimane.* Anche la dieta Atkins con un alto contenuto di proteine, grassi illimitati e un basso contenuto di carboidrati porta alla completa risoluzione delle malattie della pelle
Vesiculobullous & Erosive Diseases in the Newborn and Infant