Quale delle seguenti affermazioni è vera per quanto riguarda il carcinoma midollare della tiroide
Origina dalle cellule parafollicolari
Amiloide nello stroma
Secerne calcitonina
Tutti i precedenti
Il Ca midollare della tiroide è una neoplasia neuroendocrina derivata dalle cellule parafollicolari secernenti calcitonina (cellule C) della tiroide che a loro volta derivano dai corpi ultimobranchiali (queste cellule C sono concentrate in modo soprannaturale nei lobi tiroidei, dove solitamente si sviluppa l'MTC) La maggior parte delle MTC (75-80%) si presentano sporadicamente. Il resto si verifica nel contesto delle sindromi MEN 2A o 2B o come tumori familiari senza una sindrome MEN associata. Gli MTC sporadici tendono ad avere origine in un lobo, mentre la bilateralità e la multicentricità sono comuni nei casi familiari. I casi familiari sono anche associati all'iperplasia delle cellule C, che è considerata una lesione precancerosa dell'MTC. I casi familiari si verificano in età più giovane, anche durante l'infanzia. Casi sporadici si osservano nella sesta decade. È noto che i proto-oncogeni RET svolgono un ruolo importante nello sviluppo di MTC sia familiari che sporadici. I pazienti con MTC spesso presentano una massa al collo che può essere associata a linfoadenopatia cervicale palpabile (la diffusione precoce ai vasi linfatici è comune). La diarrea è una caratteristica nel 30% dei casi e ciò può essere dovuto alla 5-idrossitriptamina o alle prostaglandine prodotte dalle cellule tumorali. . (Re B & L 25/e p797) Metastasi distali a carico del sangue al fegato, alle ossa (spesso osteoblastiche) e ai polmoni si verificano nelle fasi avanzate della malattia. La diagnosi viene stabilita dalla FNAC: la presenza di stroma amiloide è diagnostica. aumento dei livelli sierici di calcitonina e CEA (la calcitonina è un marcatore tumorale più sensibile, ma il CEA è un migliore predittore della prognosi) Poiché non è possibile distinguere la malattia sporadica da quella familiare alla presentazione iniziale, tutti i nuovi pazienti con MTC dovrebbero essere sottoposti a screening per RET mutazioni puntiformi feocromocitoma (livelli urinari di VMA, catecolamine e metanefrina nelle 24 ore) iperparatiroidismo (calcio sierico) (è importante escludere un feocromocitoma coesistente per evitare di precipitare una crisi ipotensiva e morte durante l'intervento chirurgico). Inoltre, ricordare che i tumori MTC non prendono aumentano il radioiodio e non sono ormono-dipendenti. Rif: Schwaz Sx 9/e p1367
Endocrinology and breast