Una donna di 25 anni sviluppa otite media sierosa dell'orecchio sinistro con tosse ed emottisi occasionale ed ematuria ed epistassi per un mese e mezzo; la sua emoglobina è di 7 g. La pressione arteriosa è > 170/100, proteinuria +++, RA - ve e ANCA - ve, la causa probabile è?
Granulomatosi di Wegener
Arite reumatoide
Glomerulonefrite rapidamente proliferativa
La sindrome di Goodpaseur
La risposta è A>D (granulumatosi di Wegener > Sindrome di Goodpasture); Il paziente in questione presenta la triade clinica caratteristica della granulomatosi di Wegener, vale a dire: vasculite delle vie respiratorie superiori (otite media sierosa, epistassi), vasculite delle vie respiratorie inferiori (tosse ed emottisi) e vasculite renale (proteinuria). Sebbene ANCA positivo i test sono spesso determinanti nel suggerire la diagnosi di WG, i test ANCA negativi non precludono la diagnosi, il 10% dei pazienti con WG disseminato e fino al 30% dei pazienti con WG limitato possono essere negativi per ANCA. Il quadro clinico è classico della granulomatosi di Wegner. Tuttavia, l’assenza di ANCA confonde la diagnosi. Tuttavia, la presenza o l'assenza di ANCA dovrebbe essere aggiuntiva e in presenza di un quadro clinico classico di WG, la diagnosi tissutale (biopsia) dovrebbe essere eseguita per confermare la diagnosi. La diagnosi definitiva di WG viene stabilita dalla biopsia tissutale e non dalla presenza o assenza di ANCAPindrome polmonare + renale Manifestazioni polmonari (emottisi) + renali (proteinuria) Granulomatosi di Wegener La presentazione clinica classica è quella di un giovane maschio/femmina (maschio: femmina=1:1) che presenta caratteristiche del tratto respiratorio superiore (otite media, epistassi) insieme ad emottisi e glomerulonefrite acuta+ANCA è solitamente positivo e suggerisce la diagnosi. Gli ANCA negativi non precludono la diagnosi. In presenza di un quadro clinico classico, una diagnosi provvisoria di WG dovrebbe essere fatta su base clinica e confermata/esclusa mediante biopsia tissutale. Il paziente in questione presenta la triade clinica classica della granulomatosi di Wegener. Sebbene l'ANCA sia negativo, un ANCA negativo non preclude la diagnosi di WG. Sulla base del forte sospetto clinico, il WG dovrebbe stabilire la migliore diagnosi provvisoria iniziale e dovrebbe essere eseguita la biopsia tissutale. Sindrome di Goodpasture La presentazione clinica classica è quella di un giovane maschio fumatore (maschio femmina = 3-4:1) che presenta emottisi e segni di glomerulonefrite acuta Sebbene la malattia possa essere preceduta da un'infezione del tratto respiratorio superiore, caratteristiche di coinvolgimento del tratto respiratorio superiore come otite media ed epistassi non sono caratteristiche della sindrome di Good Paste L'ANCA è solitamente negativo La diagnosi viene effettuata rilevando i livelli sierici di anticorpi anti GBM Il paziente in questione non presenta le caratteristiche cliniche classiche della sindrome di Good Shepherd e nella domanda non sono stati forniti i livelli sierici di anticorpi anti GBM. Questi rendono meno probabile la diagnosi della sindrome di Good Shepherd.