Una donna di 45 anni si presenta in ambulatorio con sintomi di dolore, affaticamento e debolezza ad entrambi gli arti inferiori. Riferisce una storia di paralisi che ha colpito entrambi gli arti inferiori durante l'infanzia, dalla quale ha avuto un buon recupero funzionale. Quale delle seguenti è la diagnosi sospetta più probabile:
Sindrome post-polio
Polimiosite
Distrofia muscolare
Neuropatia
La risposta è A (sindrome post-polio): lo sviluppo di dolore muscolare, affaticamento e debolezza dopo aver sofferto probabilmente per diversi anni di poliomielite paralitica è classico nella sindrome post-polio. La sindrome post-polio è caratterizzata da affaticamento debilitante, dolore muscolare e nuova debolezza muscolare che tipicamente si verificano nei muscoli precedentemente coinvolti nella poliomielite acuta (sebbene possa verificarsi anche in muscoli non colpiti). Una diagnosi di PPS è suggerita da una storia di precedente poliomielite paralitica dalla quale il paziente ha un recupero funzionale parziale o abbastanza completo e che tipicamente rimane stabile per più di 15 anni prima di peggiorare e presentarsi con la graduale insorgenza di nuova debolezza, dolore e affaticamento muscolare. Criteri diagnostici del Consensus Workshop per la sindrome post-polio Storia di poliomielite paralitica con recupero neurologico e funzionale lieve o abbastanza completo. Un periodo di stabilità neurologica e funzionale di almeno 15 anni. Sviluppo di nuove disfunzioni muscolari (Dopo un periodo di stabilità funzionale di almeno 15 anni) - Debolezza muscolare Atrofia muscolare - Dolore muscolare - Affaticamento Esame neurologico compatibile con pregressa poliomielite - Lesione motoria inferiore - Riflessi tendinei diminuiti o assenti - Nessuna perdita sensoriale Reperti compatibili su elettromiogramma e/o risonanza magnetica Tratto da Diagnostic Criteria in Neurology' (Humana Press) 2006/195 (tabella 21) Segni e sintomi di PPS Affaticamento che può essere debilitante e peggiora con l'avanzare della giornata Nuovo dolore articolare e muscolare Nuova debolezza muscoli colpiti dalla poliomielite; vengono colpiti anche i muscoli non interessati. (La nuova debolezza potrebbe essere più evidente su un lato del corpo). Nuova dispnea e altri problemi respiratori Grave intolleranza al freddo, anche con una lieve esposizione al freddo. Ciò fa sì che la debolezza muscolare peggiori, le braccia o le gambe diventino pallide o cianotiche e le estremità diventino fredde al tatto. Il paziente può dire: "Fa così freddo che fa". Spasmi muscolari e crampi talvolta gravi e dolorosi Difficoltà a deglutire e aumento del rischio di soffocamento Difficoltà ad addormentarsi e a svegliarsi frequentemente durante la notte Ansia, rabbia, frustrazione ed esplosioni emotive dovute alla perdita di capacità Disturbi del sonno, apnea notturna