Qual è la presentazione più comune nei pazienti con IPSID (disturbo immunoproliferativo dell'intestino tenue)?
Malassorbimento
Blocco intestinale
Sanguinamento
Dolore addominale
Poiché la diarrea/steatorrea non rientra nella scelta, la presentazione più comune è il malassorbimento. Il disturbo immunoproliferativo dell’intestino tenue è principalmente una malattia dei giovani adulti. Nella fase iniziale della malattia si verifica un'infiltrazione diffusa della mucosa e della sottomucosa con linfociti B e plasmacellule. Man mano che la malattia progredisce, le cellule infiltranti sviluppano caratteristiche istologicamente maligne e vengono coinvolti i linfonodi mesenterici. I pazienti di solito presentano anoressia, perdita di peso, diarrea, steatorrea e dolore addominale. Le indagini di laboratorio mostrano la presenza di una paraproteina costituita dal veleno Fc delle IgA, priva di catene leggere, che migra come banda larga sull'elettroforesi proteica nelle regioni 2 e.