Due atomi di carbonio lasciano sotto forma di CO2 nel ciclo TCA e derivano da:
Ossalacetato
Acetil-CoA
Succinil CoA
fumarato
Ris. è 'b' Le., il ciclo dell'acetil CoA o del TCA consiste in reazioni sequenziali. Inizia con la condensazione di quattro molecole di ossalacetato di carbonio con 2 molecole di acetil CoA di carbonio per formare sei molecole di citrato di carbonio. In una reazione successiva, due atomi di carbonio vengono persi sotto forma di CO2 in due diverse reazioni. Una serie di modifiche si verificano nei restanti quattro atomi di carbonio per formare infine ossalacetato. Pertanto l'ultimo substrato (ossalacetato) di un ciclo è pronto per l'uso come substrato nel ciclo successivo. In questo modo, non vi è alcuna generazione netta di OAA o di alcuno degli intermedi del ciclo.o Quindi, due atomi di carbonio entrano nel ciclo come acetil CoA (e si condensano con ossalacetato) e due atomi di carbonio escono sotto forma di due molecole di CO2 . Pertanto, il ciclo TCA prevede fondamentalmente l'ossidazione dell'acetil CoA in CO2 e, come tale, non vi è alcun consumo netto o rigenerazione di ossalacetato o di altri intermedi del ciclo.o L'argininosuccinasi (argininosuccinato liasi) catalizza la scissione dell'argininosuccinato in arginina e fumarato.o Pertanto, in caso di carenza di argininasuccinasi, l'arginina non può essere prodotta.o L'integrazione con arginina base aiuta a ricostituire questo amminoacido.