Un paziente maschio di 20 anni ha avuto un'improvvisa insorgenza di debolezza che si è attenuata poco 2 anni fa. Ora presenta di nuovo una debolezza improvvisa. L'indagine di scelta è
Elettroliti sierici
Test dell'edrofonio
ENMG
Emoglobina
(B) Test dell'edrofonio > Il coinvolgimento distale di due o quattro arti suggerisce una malattia dei motoneuroni inferiori o dei nervi periferici. La debolezza acuta distale degli arti inferiori si verifica occasionalmente a causa di una polineuropatia tossica acuta o di una sindrome della cauda equina. La debolezza simmetrica distale di solito si sviluppa nell'arco di settimane, mesi o anni ed è dovuta a malattie metaboliche, tossiche, ereditarie, degenerative o infiammatorie dei nervi periferici. I farmaci che inibiscono l’enzima AChE consentono all’ACh di interagire ripetutamente con il numero limitato di AChR, producendo un miglioramento della forza dei muscoli miastenici. L'edrofonio è utilizzato più comunemente per test diagnostici a causa della rapida insorgenza (30 secondi) e della breve durata (circa 5 minuti) del suo effetto. È necessario selezionare un endpoint oggettivo per valutare l'effetto dell'edrofonio. L'esaminatore dovrebbe concentrarsi su uno o più gruppi muscolari inequivocabilmente deboli e valutarne la forza in modo obiettivo. Ad esempio, la debolezza dei muscoli extraoculari, la compromissione della parola o il periodo di tempo in cui il paziente può mantenere le braccia in abduzione in avanti possono essere misure utili. Una dose iniziale di 2 mg di edrofonio viene somministrata per via endovenosa. Se si verifica un netto miglioramento, il test è considerato positivo e viene interrotto. Se non si riscontra alcun cambiamento, al paziente vengono somministrati altri 8 mg per via endovenosa. La dose viene somministrata in due parti perché alcuni pazienti reagiscono all'edrofonio con effetti collaterali spiacevoli come nausea, diarrea, salivazione, fascicolazioni e raramente con gravi sintomi di sincope o bradicardia. L'atropina (0,6 mg) deve essere raccolta in una siringa, pronta per la somministrazione endovenosa se questi sintomi diventano fastidiosi.
Miscellaneous