Il tumore intraoculare più comune dell'infanzia è:
Melanoma maligno
Retinoblastoma
Emangioma
Rabdomioma
Risposta: b (Retinoblastoma) Rif: AK Khurana, 4a edizione, p. 280 * Il retinoblastoma è il tumore intraoculare più comune che si verifica in 1 su 20.000 nati vivi * Origina dallo strato neurosensoriale della rete neuroectodermica) * Sporadico 94% Familiare 6% * Bilaterale 30-40% Unilaterale 60-70% *Ereditario 40% (Tutti familiari + 1/3 di sporadico) Non ereditario 60% - Il gene Rb è un gene soppressore del tumore sul braccio lungo del canale 13. La perdita o l'inattivazione di entrambi gli alleli normali porta a Rb. - Istopatologia: - Rosette Flexner Wintersteiner (altamente specifiche) - Rosette Homer Wright - Pseudorosette - Necrosi e calcificazione C/F:- 1. Leucocoria (riflesso oculare amaurotico del gatto)- M.C. manifestazione 2. Strabismo (2° MC) 3. Glaucoma secondario 4. Nistagmo Inv: A. All'oftalmoscopia 2 aspetti 1. Retinoblastoma endofitico con calcificazione - aspetto a ricotta 2. Rb esofitico con aspetto di distacco di retina essudativo B. USG C. TAC Entrambi rilevano la calcificazione D. MRI - per studiare il nervo ottico e le regioni sellari e parasellare del cervello Trattamento: Tumori piccoli (<4 mm di diametro <2 mm di spessore) 1. Fotocoagulazione laser 2. crioterapia (anteriore all'equatore) 3. termoterapia transpupillare Di medie dimensioni tumori (< 12 mm di diametro < 6 mm di spessore) 1. Brachiterapia con applicatore di placca episclerale 2. Chemoreduzione - agenti vincristina, carboplatino ed etoposide Tumori di grandi dimensioni 1. Enucleazione 2. Chemoreduzione Estensione extracranica. -- radioterapia a fasci esterni Recidiva/metastasi-- chemioterapia Prognosi: sistema Reese Elsworth Indicazioni di enucleazione 1. Nessuna possibilità di preservare una vista utile 2. Tumore che coinvolge metà del globo 3. Coinvolgimento del nervo ottico 4. Glaucoma o coinvolgimento dell'AC 5. Semina grossolana del vitreo
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