L'evento trombotico è visto in tutti i seguenti tranne:
EPN
Morire
ITP
Trombocitopenia indotta da eparina
La porpora trombocitopenica immune (ITP), nota anche come porpora trombocitopenica idiopatica, è un tipo di porpora trombocitopenica definita come un basso numero di piastrine isolato con un midollo osseo normale in assenza di altre cause di basso numero di piastrine. Provoca una caratteristica eruzione cutanea rossa o violacea simile a un livido e una maggiore tendenza al sanguinamento. Due distinte sindromi cliniche si manifestano come una condizione acuta nei bambini e una condizione cronica negli adulti. La forma acuta spesso segue un'infezione e si risolve spontaneamente entro due mesi. La trombocitopenia immunitaria cronica persiste per più di sei mesi e la causa specifica è sconosciuta. La ITP è una malattia autoimmune con anticorpi rilevabili contro diverse strutture superficiali delle piastrine. La PTI viene diagnosticata identificando un basso numero di piastrine su un emocromo completo (un comune esame del sangue). Tuttavia, poiché la diagnosi dipende dall’esclusione di altre cause di un basso numero di piastrine, in alcuni casi potrebbero essere necessari ulteriori accertamenti (come una biopsia del midollo osseo). Nei casi lievi, può essere necessaria solo un'attenta osservazione, ma conte molto basse o sanguinamenti significativi possono richiedere il trattamento con coicosteroidi, immunoglobuline per via endovenosa, immunoglobuline anti-D o farmaci immunosoppressori. La PTI refrattaria (che non risponde al trattamento convenzionale) può richiedere la rimozione chirurgica della milza. Le trasfusioni di piastrine possono essere utilizzate nei casi gravi con conta piastrinica molto bassa in soggetti che sanguinano. A volte l’organismo può compensare producendo piastrine eccessivamente grandi. I segni includono la formazione spontanea di lividi (porpora) e petecchie (piccoli lividi), soprattutto sulle estremità, sanguinamento dalle narici e/o dalle gengive e menorragia (sanguinamento mestruale eccessivo), ognuno dei quali può verificarsi se la conta piastrinica è inferiore 20.000 al ml. Una conta molto bassa (<10.000 per ml) può provocare la formazione spontanea di ematomi (masse di sangue) nella bocca o su altre mucose. Il tempo di sanguinamento da lacerazioni o abrasioni minori è solitamente prolungato. Complicanze gravi e possibilmente fatali dovute a conte estremamente basse (<5.000 per ml) includono emorragia subaracnoidea o intracerebrale (sanguinamento all'interno del cranio o del cervello), sanguinamento del tratto gastrointestinale inferiore o altro sanguinamento interno. Un paziente con ITP con un conteggio estremamente basso è vulnerabile a emorragie interne causate da un trauma addominale contusivo, come potrebbe verificarsi in un incidente automobilistico. Queste complicazioni non sono probabili quando la conta piastrinica è superiore a 20.000 per ml. Rif. Davidson 23a edizione pag 676
Haematology