Un uomo di 20 anni viene visitato da un nuovo medico di famiglia che scopre numerose chiazze pigmentate e tumori cutanei peduncolati sul petto. La biopsia di un tumore rivela una neoplasia benigna derivata dalle cellule di Schwann. Né il padre né la madre del paziente mostrano segni di questa malattia. Il paziente presenta un rischio maggiore di sviluppare quale delle seguenti neoplasie maligne?
Ganglioneuroma
Glioblastoma multiforme
Neurofibrosarcoma
Cistoadenocarcinoma sieroso
Una delle principali complicanze della neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), che si verifica nel 3%-5% dei pazienti, è la comparsa di un neurofibrosarcoma in un neurofibroma. NF1 è anche associato ad un'aumentata incidenza di altri tumori neurogenici, inclusi meningioma, glioma ottico e feocromocitoma. Gli altri tumori elencati non sono associati a NF1.Diagnosi: neurofibromatosi di tipo 1
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