Il tumore di Wilm è associato a tutti i seguenti tranne
Emiipertrofia
Aniridia
Ipertensione
Rene policistico bilaterale
Tumore di Wilms (sinonimo: nefroblastoma) Il nefroblastoma o tumore di Wilms è un tumore embrionale derivato da componenti epiteliali e mesenchimali renali primitivi. È il tumore maligno addominale più frequente nei bambini piccoli. EZIOLOGIA E PATOGENESI. Il tumore di Wilms ha le seguenti associazioni eziologiche: difetto del cromosoma 11p13. Un'incidenza maggiore è stata osservata nei gemelli monozigoti e nei casi con storia familiare. È stata osservata un'associazione del tumore di Wilms con alcune altre anomalie congenite, soprattutto del tratto genito-urinario. È noto che alcuni altri tumori maligni hanno una maggiore incidenza del tumore di Wilms. Questi includono l'osteosarcoma, il sarcoma botrioide, il retinoblastoma, il neuroblastoma, ecc. Generalmente è solitario e unilaterale ma il 5-10% dei casi può avere un tumore bilaterale. L'invasione della vena renale è evidente nella metà dei casi. Microscopicamente, il nefroblastoma mostra una miscela di elementi epiteliali e mesenchimali primitivi. La maggior parte del tumore è costituita da cellule tumorali sarcomatoidi piccole, da rotonde a fusate, anaplastiche. In queste aree sono presenti tubuli superiori e strutture glomerulari poco formate. Si possono osservare elementi mesenchimali come la muscolatura liscia e scheletrica, le cellule adipose e il tessuto fibroso. CARATTERISTICHE CLINICHE. La caratteristica di presentazione più comune è una massa addominale palpabile in un bambino. Altre anomalie comuni sono ematuria, dolore, febbre e ipertensione. Il tumore diffonde rapidamente il sangue, soprattutto ai polmoni. Rif: LIBRO DI TESTO DI PATOLOGIA 6a EDIZIONE - HARSH MOHAN PAGINA NO: 697
Urinary tract