Nei disturbi da accumulo lisosomiale, è vero
I liososomi sono carenti dell'enzima idrolasi
C'è un difetto nella fusione dei lisosomi e dei fagosomi
C'è un difetto nella membrana lisosomiale
Vi è una maggiore degradazione degli eteroglicani
Malattie da accumulo lisosomiale (LSD); sono un gruppo di circa 50 rari disturbi metabolici ereditari che derivano da difetti nella funzione lisosomiale. I lisosomi sono sacche di enzimi all'interno delle cellule che digeriscono grandi molecole e trasmettono i frammenti ad altri passaggi della cellula per il riciclaggio. Questo processo richiede diversi enzimi critici. Se uno di questi enzimi è difettoso, a causa di una mutazione, le grandi molecole si accumulano all'interno della cellula, eventualmente uccidendola.
Metabolism of carbohydrate