Trattamento di scelta della malattia di Kawasaki?
Immunoglobulina IV
Steroide
Azatioprin
Non richiamato
La malattia di Kawasaki è una vasculite che coinvolge principalmente i vasi coronarici. Si presenta come una malattia sistemica acuta, che di solito colpisce i bambini sotto i 5 anni. La malattia di Kawasaki è una malattia acuta, febbrile, multisistemica dei bambini. Circa l'80% dei casi si verifica prima dei 5 anni, con il picco di incidenza che si verifica a <= 2 anni. È caratterizzata da adenite cervicale non suppurativa e alterazioni della pelle e delle mucose come l'edema; congiuntive congestionate; eritema del cavo orale, delle labbra e dei palmi; e desquamazione della pelle delle dita. Sebbene la malattia sia generalmente benigna e autolimitante, è associata ad aneurismi coronarici nel 25% circa dei casi, con un tasso di mortalità complessivo dello 0,5-2,8%. La presentazione è con febbre, eruzione cutanea generalizzata, compresi i palmi delle mani e le piante dei piedi, mucosa orale infiammata e congestione congiuntivale simile a un esantema virale. La causa è sconosciuta, ma si ritiene che si tratti di una risposta immunitaria anomala a un fattore scatenante infettivo. Queste complicazioni si verificano solitamente tra la terza e la quarta settimana di malattia durante la fase di convalescenza. La vasculite delle arterie coronarie è stata osservata in quasi tutti i casi fatali che sono stati sottoposti ad autopsia. È presente una tipica proliferazione intimale e infiltrazione della parete vascolare con cellule mononucleate. Aneurismi e trombosi simili a perline possono essere visti lungo l'aria. Altre manifestazioni includono pericardite, miocardite, ischemia e infarto miocardico e cardiomegalia. Si manifesta principalmente in Giappone e in altri paesi asiatici, come Cina e Corea, ma possono essere colpiti anche altri gruppi etnici. Il trattamento prevede l'aspirina (5 mg/kg al giorno per 14 giorni) e Ig EV (400 mg/kg al giorno per 4 giorni). Rif. Davidson 23e p1041, Harrison 20e p2588
Immune system