Vero/a riguardo alla sindrome da anticorpi anti-cardiolipina tra i seguenti è/sono
Perdita fetale ricorrente
Trombosi arteriosa
PTT rialzato
Tutti i precedenti
Ris. d (Tutto quanto sopra). (Ref. Harrison, Medicine, 18/Cap. 320) Sindrome da ANTIFOSFOLIPIDI (APS)/SINDROME DA ANTICORPI ANTICARDIOLIPINA^ Definizione: # APS è una trombofilia acquisita mediata da autoanticorpi caratterizzata da trombosi arteriosa o venosa ricorrente e/o morbilità della gravidanza in presenza di autoanticorpi contro le proteine ​​plasmatiche che legano i fosfolipidi (PL), principalmente un'apolipoproteina plasmatica nota come 2 glicoproteina I (2GPI) e la protrombina. Un altro gruppo di anticorpi chiamati lupus anticoagulant (LA) prolungano i tempi di coagulazione in vitro; questo prolungamento non viene corretto aggiungendo plasma normale al sistema di rilevamento. L'APS può verificarsi da sola (primaria) o in associazione con qualsiasi altra malattia autoimmune (secondaria). L’APS catastrofica (CAPS) è definita come una malattia tromboembolica rapidamente progressiva che coinvolge contemporaneamente tre o più organi, sistemi di organi o tessuti portando a corrispondenti difetti funzionali. # Gli anticorpi antifosfolipidi sono IgA o IgM diretti contro gli enzimi della cascata della coagulazione. Gli anticorpi si legano ai fosfolipidi in vitro e prolungano il PTT. L'anticorpo predispone alla trombosi mantenendo le piastrine in uno stato inattivato o inibendo l'attività fibrinolitica delle cellule endoteliali. Il sanguinamento si manifesta in presenza di trombocitopenia e ipoprotrombinemia. Caratteristiche: # Perdita fetale ricorrente (aborti a metà trimestre) # Eventi trombotici ricorrenti # Trombocitopenia/Pantopenia # IUGR e distacco della placenta # Ipertensione indotta dalla gravidanza (PIH) # Test diagnostico: è il veleno di vipera di Russel PTT. Il prolungamento del tempo del veleno di vipera Russel è più sensibile, viene neutralizzato aggiungendo membrana piastrinica (lupus anticoagulante). # Trattamento: dopo il primo evento trombotico, i pazienti con APS dovrebbero essere sottoposti a warfarin per tutta la vita con l'obiettivo di raggiungere un INR compreso tra 2,5 e 3,5, da solo o in combinazione con 80 mg di aspirina al giorno. La morbilità della gravidanza è prevenuta dalla combinazione di eparina e aspirina 80 mg al giorno. Anche le IVIg 400 mg/kg qd per 5 giorni possono prevenire gli aborti, mentre i glucocorticoidi sono inefficaci. L'aspirina 80 mg al giorno protegge i pazienti con LES positivi per gli anticorpi aPL dallo sviluppo di eventi trombotici.