Quale carenza enzimatica provoca l'anemia emolitica?
G-6-PD
Aldolasi
Isomerasi
Enolasi
Ris. è "a", ovvero deficit di G-6-PD glucosio 6 fosfato deidrogenasi (G6PD) o Normalmente, i globuli rossi sono protetti dal danno ossidativo grazie al glutatione ridotto. Il glutatione ridotto viene generato dal glutatione ossidato e l'equielente riducente per questa reazione è fornito dal NADPH. o Questo NADPH viene generato nello shunt dell'HMP dall'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi, mentre ossida il glucosio6-fosfato. o Se G6PD è carente, la produzione di NADPH sarà ridotta, con conseguente aumento della suscettibilità dei globuli rossi al danno ossidativo a causa dell'indisponibilità del glutatione ridotto. Quindi, ogni volta che c’è stress ossidativo, ad es. da farmaci, infezioni o alimenti, si verifica l'emolisi. Il deficit di G6PD provoca emolisi episodica intravascolare ed extravascolare. Reperti importanti dello striscio periferico --> Corpi di Heinz, Cellule Bite, Sferociti.