Che non è una caratteristica dell'emoglobinuria parossistica notturna -
Punteggio LAP aumentato
Trombosi
Trombocitopenia
Emolisi
Caratteristiche cliniche della EPN
A. Emolisi intravascolare

La caratteristica principale della PNI-I è l’aumento dell’emolisi intravascolare che ne risulta



Emoglobinemia           


Emoglobinuria              


Emosiderinuria


Aumento dell'urobilinogeno nelle urine  


Diminuzione dell'aptoglobina sierica 


Aumento dell’LDH sierico          


Aumento della bilirubina sierica



L'emolisi è parossistica e si verifica solitamente di notte perché durante il sonno il pH del sangue si riduce leggermente e l'ambiente acido porta all'attivazione del complemento.

B. Trombosi

Nella EPN si verifica trombosi episodica dovuta all'assenza di CD-59 sulle piastrine, ciò comporta l'esternalizzazione della fosfatidilserina, sito dei complessi protrombinasi e quindi un aumento della propensione alla trombosi.
Le vene intraddominali sono le sedi più comuni di trombosi che possono provocare la sindrome di Budd Chiari a causa della trombosi delle vene epatiche.

C. Altre caratteristiche

Trombocitopenia
Granulocitopenia
Punteggio LAP diminuito
Iperplasia normoblastica del midollo osseo
I pazienti affetti da EPN corrono anche un rischio maggiore di sviluppare leucemia mieloide acuta e anemia aplastica.