La malattia di Goodpasture è caratterizzata da tutti tranne:
Glomerulonefritico
Vasculite leucocitoclastica
Presenza di anticorpi contro il BM
Emorragia alveolare diffusa
La sindrome di Goodpasture (GPS), nota anche come malattia anti-membrana basale glomerulare, è una rara malattia autoimmune in cui gli anticorpi attaccano la membrana basale dei polmoni e dei reni, provocando sanguinamento dai polmoni e insufficienza renale. Si pensa che attacchi la subunità alfa-3 del collagene di tipo IV, che è stato quindi denominato antigene di Goodpasture. La sindrome di Goodpasture può rapidamente provocare danni permanenti ai polmoni e ai reni, spesso portando alla morte. Viene trattata con farmaci che sopprimono il sistema immunitario come i coicosteroidi e la ciclofosfamide e con la plasmaferesi, in cui gli anticorpi vengono rimossi dal sangue. Gli anticorpi antimembrana basale glomerulare (GBM) attaccano principalmente i reni e i polmoni, sebbene siano comuni anche sintomi generalizzati come malessere, perdita di peso, affaticamento, febbre e brividi, così come dolori articolari. Dal 60 all'80% dei soggetti affetti da la condizione sperimenta il coinvolgimento sia dei polmoni che dei reni; Il 20-40% ha solo un coinvolgimento renale e meno del 10% ha un solo coinvolgimento polmonare. I sintomi polmonari di solito precedono i sintomi renali e di solito includono: tosse con sangue, dolore toracico (in meno del 50% dei casi in totale), tosse e pelle lucida. di respiro. I sintomi renali di solito includono sangue nelle urine, proteine ​​nelle urine, gonfiore inspiegabile degli arti o del viso, elevate quantità di urea nel sangue e pressione alta. La GPS è causata da una produzione anomala di anticorpi anti-GBM da parte delle plasmacellule. gli anticorpi attaccano le membrane basali degli alveoli e dei glomeruli. Questi anticorpi legano i loro epitopi reattivi alle membrane basali e attivano la cascata del complemento, portando alla morte delle cellule marcate. Sono implicate anche le cellule T, sebbene sia generalmente considerata una reazione di ipersensibilità di tipo II. Rif. Harrison20a edizione pag 277
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