Falsa affermazione sul feocromocitoma extrasurrenalico: (PGI maggio 2010)
Costituiscono il 50% del feocromocitoma totale
Può verificarsi nella vescica
Può verificarsi nel torace
coinvolgono il corpo carotideo
Risposta: A (Costituito..) Il feocromocitoma origina da: Harrison 17th/2270Midollo surrenaleQExtrasurrenaleRetroperitonealeQPelvicoQToracicofi.e., mediastino) Q"Il tumore è localizzato in una o entrambe le ghiandole surrenali o ovunque lungo la catena nervosa simpatica, e raramente in posizioni così aberranti come il torace, vescica o cervello"- CMDT09/1031'Sebbene si trovino solitamente nella midollare del surrene, questi tumori vascolari possono verificarsi ovunque, come nell'atrio destro, nella milza, nel legamento largo dell'ovaio o negli organi di Zuckerkandi a la biforcazione dell'aorta o del corpo carotideoQ"- Anestesia di Miller 7th/1084"Il tumore del corpo carotideo è un tipico paraganglioma, che forma una massa palpabile nel colloQ"- Robbins 7tb/1221'Quando extrasurrenalico, i feocromocitomi sono anche chiamati paragangliomi"- Sabiston 18/998"Extrasurrenale: addominale o toracico - Sabiston 18/1021"La sensibilità della scansione M1BG con 1131 per il feocromocitoma è del 100% e la specificità del 95-98% rendendola l'indagine più utile per la localizzazione del feocromocitoma, compresi quelli che insorgono a siti non surrenalici"- Devita 7th/2262231-MSBG è essenziale per il rilevamento di tumori multipli extra-surrenali: e metastasi"- BL 25th/813'T2-pesata La MRl con contrasto con gadolinio è ottimale per il rilevamento di feocromocitomi ed è leggermente migliore della TC: per l'imaging di feocromocitomi e paragangliomi extrasurrenali"- Harrison 17/2271"Il tumore extra-surrenale può essere difficile da rilevare mediante USG.CT o MRL La MIBG viene prelevata dal tessuto cromaffine in qualsiasi parte del corpo ed è utile per localizzare piccoli tumori"- Nelson 18/ 2373Caratteristiche morfologiche e microscopiche del feocromocitoma# In sezione, le superfici tagliate dei feocromocitomi più piccoli sono yeliowtan'. Le lesioni più grandi tendono ad essere emorragiche, necrotiche e cistiche. Il tumore è composto da cellule cromaffini o cellule principali, da poligonali a fusiformi, raggruppate con cellule sustentacolari in piccoli nidi o alveoli (zeiibaUen f da una ricca rete vascolare. I nuclei sono generalmente rotondi da evitare, con una cromatina punteggiata di "sale e pepe" che è caratteristica della maggior parte dei tumori neuroendocrini. Immunoreattività per i marcatori neuroendocrini (cromogranina e sinaptofisina sono presenti nelle cellule principali e mentre le cellule sustentacolari periferiche si etichettano con S-100*Feocromocitoma: Rassegna dei fattiÈ Tumore che produce catecolamine'-' del sistema nervoso simpatico o parasimpatico I feocromocitomi di solito seguono una comoda "regola del 10" (Robbins, Harrison e CMDT) Il 10% è bilaterale; il 10% è maligno'' Il 10% è extrasurrenale* Il 10% è associato con sindrome familiare*Il 10% si manifesta durante l'infanziaCirca il 10% si trova nel toraceLa maggior parte ha un diametro < 10 cm*Il 10% non è associato ad ipertensioneCirca il 10% dei tumori coinvolge entrambe le ghiandole surrenaliIl 10% dei tumori extrasurrenali sono extra addominaliLa presentazione clinica è così variabile che il feocromocitoma è stato diagnosticato definito "il grande mascherato". Tra i sintomi di presentazione, episodi di palpitazione, mal di testa* e sudorazione profusa sono tipici e costituiscono una triade classica". La classica triade associata all'ipertensione rende il feocromocitoma una diagnosi probabile. L'età media alla diagnosi è di circa 40 anni, sebbene i tumori possano manifestarsi dalla prima infanzia fino a tarda età. L'ipertensione è la manifestazione più comune. La lesione solitaria favorisce inspiegabilmente il lato destro. La diagnosi si basa sulla documentazione dell'eccesso di catecolamine mediante test biochimici e localizzazione del tumore mediante imaging T2, la risonanza magnetica pesata con contrasto di gadolinio Q è ottimale per rilevare il feocromocitoma ed è leggermente migliore della TC per l'imaging del feocromocitoma extradrenale. A causa della mancanza di radiazioni, la risonanza magnetica è l'indagine di scelta durante la gravidanza e l'infanzia. Tuttavia, sia la TC che la RM hanno una sensibilità di circa il 90% per il feocromocitoma surrenale.
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