Gli acidi grassi a catena lunga penetrano nella membrana mitocondriale interna come?
Derivati ​​della carnitina
Piruvato
Derivati ​​dell'acetil coA
Acil CoA
Gli acidi grassi a catena lunga penetrano nella membrana mitocondriale interna come derivati ​​della carnitina
La carnitina ( -idrossi- -trimetilammonio butirrato), (CH3)3N+—CH2—CH(OH)—CH2—COO–, è ampiamente distribuita ed è particolarmente abbondante nei muscoli. L'acil-CoA (o FFA) a catena lunga non può penetrare nella membrana interna dei mitocondri. In presenza di carnitina, invece, la carnitina palmitoiltransferasi-I, situata nella membrana mitocondriale esterna, converte l'acil-CoA a catena lunga in acilcarnitina, che è in grado di penetrare nella membrana interna e accedere al sistema di ossidazione degli enzimi. La traslocasi carnitina-acilcarnitina agisce come trasportatore di scambio della membrana interna. L'acilcarnitina viene trasportata all'interno, accoppiata al trasporto di una molecola di carnitina. L'acilcarnitina reagisce quindi con il CoA, catalizzato dalla carnitina palmitoiltransferasi-II, situata all'interno della membrana interna, riformando acil-CoA nella matrice mitocondriale e la carnitina viene liberata.