Un bambino sviluppa macule e papule non sbiancanti sugli arti inferiori, lieve dolore addominale e la biopsia cutanea ha mostrato deposizione di IgA. La diagnosi più appropriata è:
Vasculite indotta da farmaci
PAS
Granuloniatosi di Wegener
Kawasaki disease
La porpora di Henoch-Schonlein (HSP), nota anche come vasculite da IgA, è una malattia della pelle, delle mucose e talvolta di altri organi che colpisce più comunemente i bambini. Nella pelle, la malattia provoca porpora palpabile (piccole aree di sanguinamento in rilievo sotto la pelle), spesso accompagnate da dolori articolari e addominali. In caso di coinvolgimento renale si può verificare una perdita di piccole quantità di sangue e proteine ​​nelle urine (ematuria e proteinuria), ma ciò di solito passa inosservato; in una piccola percentuale di casi, il coinvolgimento renale evolve in malattia renale cronica. L'HSP è spesso preceduto da un'infezione, come un'infezione alla gola L'HSP è una vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) ed è caratterizzata dalla deposizione di complessi immunitari contenenti l'immunoglobulina A (IgA) dell'anticorpo; la causa esatta di questo fenomeno è sconosciuta. Nei bambini, di solito si risolve entro alcune settimane e non richiede alcun trattamento per il controllo dei sintomi, ma può recidivare in un terzo dei casi e causare danni irreversibili ai reni in circa un caso su cento. Negli adulti la prognosi è diversa rispetto a quella dei bambini. La durata media delle lesioni cutanee è di 27,9 mesi. Per molti, tende ad essere recidivante-remittente per un lungo periodo di tempo, piuttosto che autolimitantesi e tendono ad esserci più segni e sintomi di complicanze: porpora, arite e dolore addominale sono conosciuti come la "triade classica" della porpora di Henoch-Schonlein. Porpora si manifesta in tutti i casi, dolori articolari e arite nell'80% e dolore addominale nel 62%. Alcuni includono l'emorragia gastrointestinale come quarto criterio; ciò si verifica nel 33% dei casi, talvolta, ma non necessariamente sempre, a causa dell'intussuscezione. La porpora appare tipicamente sulle gambe e sui glutei, ma può anche comparire sulle braccia, sul viso e sul tronco. Il dolore addominale ha carattere di colica e può essere accompagnato da nausea, vomito, stitichezza o diarrea. Potrebbe esserci sangue o muco nelle feci. Le articolazioni coinvolte tendono ad essere caviglie, ginocchia e gomiti, ma è possibile l'artrite alle mani e ai piedi; l'artrite non è erosiva e quindi non provoca deformità permanenti. La maggior parte dei pazienti ha segni di coinvolgimento renale, principalmente sotto forma di ematuria (sangue nelle urine), ma solo un quaer lo avrà in quantità sufficiente per essere evidente senza test di laboratorio. Possono verificarsi problemi in altri organi, come il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) e i polmoni, ma sono molto meno comuni che nella pelle, nell’intestino e nei reni. Del 40% dei pazienti che sviluppano un coinvolgimento renale, quasi tutti presentano tracce (visibili o all'analisi delle urine) di sangue nelle urine. Più della metà soffre anche di proteinuria (proteine ​​nelle urine), che in un ottavo è abbastanza grave da causare sindrome nefrosica (gonfiore generalizzato dovuto al basso contenuto proteico del sangue). Sebbene le anomalie nell'analisi delle urine possano persistere per un lungo periodo, solo l'1% di tutti i pazienti con HSP sviluppa una malattia renale cronica. Può verificarsi ipertensione (pressione alta). La perdita di proteine ​​e l'ipertensione arteriosa, così come i risultati della biopsia renale, se eseguita, possono predire la progressione verso la malattia renale avanzata. Gli adulti hanno maggiori probabilità rispetto ai bambini di sviluppare una malattia renale avanzata, ref Harrison20a edizione pag 2134
Autoimmune skin disorders