Una ragazza di 14 anni esposta al freddo presenta pallore delle estremità seguito da dolore e cianosi. Nelle età successive della vita è incline a sviluppare ?
Lupus eritematoso sistemico
Sclerodermia
Arite reumatoide
Istiocitosi
Sclerodermia Il pallore delle estremità all'esposizione al freddo, seguito da dolore e cianosi, suggerisce il fenomeno di Raynaud. Una paziente con il fenomeno di Raynaud dovrebbe essere valutata per la possibilità di sclerodermia o di qualsiasi altra malattia del tessuto connettivo. Il fenomeno di Raynaud è la prima manifestazione della sclerodermia in quasi tutti i pazienti affetti dalla malattia e precede altri sintomi nel 70% dei casiQ L'intervallo tra il fenomeno di Raynaud e la comparsa di altre manifestazioni è generalmente breve (da settimane a mesi) nella sclerodermia diffusa, mentre in quella limitata sclerodermia, il periodo di insorgenza tra il fenomeno di Raynaud e le manifestazioni sistemiche dura comunemente diversi anni. La sclerodermia è una malattia rara ma si presenta inizialmente con il fenomeno di Raynaud che è abbastanza frequente nella popolazione generale. Pertanto è importante tenere presente la sclerodenna mentre si affronta il fenomeno di Raynaud. Altro sulla sclerodermia: La sclerodermia è principalmente una malattia femminile? (rapporto femmine:maschi di 3:1) con un picco di incidenza nella fascia di età 50-60 anni. Il fenomeno di Raynaud si verifica a causa del coinvolgimento microvascolare?. La malattia microvascolare è costantemente presente nelle prime fasi del corso della sclerosi sistemica. La proliferazione intima è evidente nel 100% delle arie digitali dei pazienti con sclerosi sistemica. È comune anche la dilatazione dei capillari con perdite e distruzione. Lo stress e il freddo inducono una vasocostrizione esagerata delle piccole arie, delle eiole e degli shunt aereovenosi della pelle delle dita. Ciò si manifesta clinicamente con pallore e cianosi delle dita seguiti da iperemia reattiva dopo il riscaldamento. A differenza degli episodi di fenomeno di Raynaud primario non complicato, gli attacchi di fenomeno di Raynaud in pazienti affetti da sclerodenria sono spesso dolorosi e spesso portano a ulcerazioni digitali, cancrene o amputazioni. Conosci anche Malattie associate al fenomeno di Raynaud: Il fenomeno di Raynaud è associato a diverse malattie del tessuto connettivo. Sclerosi sistemica (sclerodermia) Lupus eritematoso sistemico Ahrite reumatoide Sindrome di Sjogren Dermatomiosite Polimiosite Vasculite Tutti i pazienti con anamnesi di fenomeno di Raynaud devono essere interrogati sui sintomi suggestivi di malattia autoimmune come arite, secchezza degli occhi o delle fauci, mialgie, febbre, rash cutaneo o anomalie cardiomiopatiche . Se si sospetta una malattia autommune sottostante, il paziente deve essere valutato per la presenza di autoanticorpi specifici. I test degli anticorpi antinucleari (ANA) sono altamente sensibili per il tipo di disturbi del tessuto connettivo spesso associati al fenomeno di Raynaud. Tuttavia, gli ANA positivi sono del tutto aspecifici e pertanto dovrebbero essere seguiti da test per autoanticorpi con valori predittivi positivi più elevati per tali condizioni.