Un uomo si presenta con debolezza, tachicardia, sudorazione, palpitazioni, vertigini durante il digiuno che vengono prontamente alleviati con l'assunzione di cibo. Qual è la diagnosi più probabile?
Insulinoma
Pancreatico ca
Carcinoide
Sindrome di Zollinger Ellison
Rif: Robbins Base patologica della malattia, edizione 8'k. & Bailey e Love's Short Practice of Surgery 25a edizioneSpiegazione:INSULINOMATumori a cellule fi (insulinomi) sono il MC delle neoplasie endocrine del pancreas.Possono essere responsabili dell'elaborazione di una quantità di insulina sufficiente a indurre un'ipoglicemia clinicamente significativa.La caratteristica triade di sintomi cliniciIpoglicemia (glucosio livelli < 50 mg/dl) Manifestazioni del sistema nervoso centrale come confusione, stupore, tremore e perdita di coscienza Sintomi precipitati dal digiuno o dall'esercizio fisico e prontamente alleviati dall'alimentazione o dalla somministrazione di glucosio Caratteristiche cliniche Ipoglicemia profonda durante il digiuno o dopo l'esercizio fisico. Segni e sintomi di neuroglicopenia Ansia Tremore Confusione Ottundimento Risposta simpatica ( Fame, sudorazione e tachicardia) La triade di Whipple si riferisce ai criteri clinici per la diagnosi di insulinoma:- Sintomi ipoglicemici durante il digiuno monitorato.- Livelli di glucosio nel sangue inferiori a 50 mg/dL. e- Sollievo dai sintomi dopo la somministrazione di glucosio per via endovenosa. Devono essere escluse l'ipoglicemia fittizia (somministrazione eccessiva di insulina esogena) e l'ipoglicemia reattiva postprandiale. (La stima del peptide C differirà) Nell'insulinoma, i livelli del peptide C sono aumentati ma nell'ipoglicemia fittizia sono diminuiti. Morfologia Gli insulinomi si trovano più spesso all'interno del pancreas e sono generalmente benigni. La maggior parte è solitaria, sebbene possano essere riscontrati tumori multipli. Carcinomi in buona fede , che costituiscono solo circa il 10% dei casi, vengono diagnosticati sulla base dell'invasione locale e di metastasi a distanza. In rare occasioni un insulinoma può insorgere nel tessuto pancreatico ectopico. In questi casi, la microscopia elettronica rivela i caratteristici granuli di |3. Tumori solitari sono solitamente piccoli (<2 cm di diametro) e sono noduli incapsulati, di colore da pallido a rosso-marrone, localizzati ovunque nel pancreas. Dal punto di vista istologico, questi tumori benigni assomigliano notevolmente a isole giganti, con la conservazione dei cordoni regolari dei celti monotoni e il loro orientamento verso il sistema vascolare. La deposizione di amiloide nel tessuto extracellulare è una caratteristica. Imaging La scansione TC dinamica a intervalli di 5 mm con contrasto orale ed endovenoso è il test di localizzazione iniziale per l'insulinoma, con successo nel 35-85% dei casi. Anche l'ecografia endoscopica è efficace ma dipendente dall'operatore La scintigrafia con indio-111 (111 In)-octreotide è meno efficace (circa il 50%) per la localizzazione dell'insulinoma rispetto ad altri tumori delle cellule insulari perché gli insulinomi tipicamente hanno pochi recettori della somatostatina. Arteriografia selettiva con osservazione di un tumore "arrossere" è il miglior studio diagnostico singolo per il tumore primario e le metastasi epatiche. Se il tumore non è ancora identificato, localizzazione regionale alla testa. corpo o coda del pancreas può essere ottenuto mediante campionamento venoso portale per l'insulina o mediante angiografia del calcio. L'angiografia del calcio comporta l'iniezione di calcio nelle arterie pancreatiche cateterizzate selettivamente e la misurazione dell'insulina plasmatica attraverso un catetere posizionato in una vena epatica. TrattamentoÈ chirurgico in quasi tutti i casi. L'uso dell'ecografia intraoperatoria facilita notevolmente l'identificazione di piccoli tumori, in particolare quelli localizzati nella testa del pancreas o nel processo uncinato. La maggior parte degli insulinomi può essere enucleata dal pancreas circostante, sebbene quelli nel corpo o nella coda possano richiedere la resezione. In generale, alla cieca la pancreatectomia NON deve essere eseguita quando il tumore non può essere identificato. Circa il 5% degli insulinomi sono maligni e il 10% sono multipli (di solito in associazione con MEN di tipo I). Trattamento medico per insulinoma con diazossido. verapamil o octreotide hanno un'efficacia limitata ma possono essere utilizzati in preparazione all'intervento chirurgico o per pazienti non idonei all'intervento.
Pathophysiology - Pancreatic Endocrine Tumors