La fase limitante della velocità nella sintesi della porfirina è
ALA deidratasi
ALA sintasi
Decarbossilasi UPG
Ferrochelatasi
La sintesi avviene con la condensazione di succinil CoA e glicina in presenza di piridossal fosfato per formare acido delta amino levulinico (ALA). L'enzima ALA sintasi si trova nei mitocondri ed è l'enzima limitante della via. I passaggi successivi avvengono nel citoplasma. 2 molecole di ALA vengono condensate per formare porfobilinogeno (PBG). La condensazione di 4 molecole di PBG determina la formazione della prima porfirina del percorso, ovvero l'urobilinogeno. RIFERIMENTO: DM VASUDEVAN Libro di testo SETTIMA EDIZIONE, pagine n. 272 ​​e 273
Structure and function of protein