Il tumore di Wilm è associato a tutti i seguenti tranne
Aniridia
Beck con la sindrome
Rene policistico
Emiipertrofia
(C) (Rene policistico) (617- Ghai 8°) Il tumore di Wilm non è associato alla malattia del rene policistico. Il tumore di Wilm è associato a tre sindromi distinte. Sindrome WAGR Sindrome di BeckwithQ Wiedemann Sindrome di Denys-Drash* Tumore di Wilm* Aniridia* Anomalie genitali* Ritardo mentale * Ingrandimento degli organi corporei* Emiipertrofia* Cisti midollari renali* Citomegalia surrenale; Corteccia surrenale anormale a grandi cellule* Disgenesia gonadica (pseudo-ermafrodita maschile)* Nefropatia che porta a insufficienza renale Ulteriori informazioni sul tumore di Wilm (noto anche come nefroblastoma):* Il tumore di Wilm è la neoplasia renale più comune e il 2° tumore addominale maligno più comune, nei bambini (Il tumore maligno addominale più comune è il neuroblastoma)* Il picco di incidenza è compreso tra 2 e 5 anni di età.* Il 5-10% è bilaterale; entrambi i reni sono coinvolti simultaneamente (sincrono) o uno dopo l'altro (metacrono) Caratteristiche cliniche del W.T. - Massa addominale (caratteristica di presentazione più comune) - Dolore addominale - Vomito - Ematuria - Ipertensione Trattamento È possibile ottenere tassi di guarigione elevati dell'80-90% con trattamento multimodale con chirurgia, chemioterapia e radioterapia. La resezione chirurgica viene eseguita in tutti gli stadi seguita da chemioterapia (stadio I e II) o chemioterapia* radioterapia (stadio III, IV, V). La chemioterapia preoperatoria viene somministrata nei pazienti inoperabili e bilaterali. Agenti chemioterapeutici utilizzati sono vincristina, dactinomicina e ciclofosfamide.* I determinanti più importanti della prognosi del tumore di Wilm sono l'istologia e gli stadi della malattia* Il trattamento di scelta per il tumore di Wilm allo stadio di Iwilm è la nefrectomia radicale transperitoneale (nefroureterectomia radicale) seguita da chemioterapia con o senza radioterapia a seconda Istologia del tumore* La chirurgia è molto importante nel trattamento di tutti gli stadi del tumore di Wilms per fornire controllo locale e prevenire la diffusione delle metastasi* La nefrouretectomia radicale è raccomandata in tutti i pazientiCaratteristicheNeuroblastomaTumore di WilmsTumore comuneTumore solido intra-addominale MC nei bambiniTumore renale MC nei bambiniAl momento della diagnosiGià metastasi in più del 50% dei pazientiGeneralmente confinato al reneRivestimento dell'aortaCaratteristicoNon comuneMetastasi polmonariRaroComuneCalcificazioneComuneRaro
Childhood Tumors