si vedono corpi di ontano-Reilley in...
Mucopolisaccaridosi
Istiocitosi di Langerhans
La sindrome di Alport
Sindrome di Chediak-Higashi
Ris. è "a", cioè mucopolisaccaridosi Ipersegmentazioneo La presenza di una lobulazione nucleare anormalmente aumentata è una delle prime anomalie ematologiche osservate nell'anemia megaloblastica.o I neutrofili circolanti maturi normali hanno una media di 3 lobi e sempre meno di 5 lobi. Gli eosinofili hanno meno di 4 lobi e i basofili hanno meno di 3 lobi.o Più di 3 cellule con 5 lobi o una singola cellula con 6 lobi trovate nel corso di un esame differenziale di 100 cellule sono prova di ipersegementazione.o L’ipersegmentazione viene talvolta definita come uno "spostamento a destra" mieloide. L'ipersegmentazione può accompagnare altri disturbi in cui è presente un disturbo della maturazione, come la carenza di ferro. Anomalia di Pelger-Huet Una malattia congenita autosomica dominante in cui i nuclei dei granulociti non riescono a segmentarsi normalmente. o Nello stato omozigote il nucleo è rotondo. Negli eterozigoti la maggior parte dei granulociti ha nuclei bilobati (cellule "pinnce-nez") che assomigliano a bande.o Il tratto è benigno e si verifica in 1 persona su 6.000. La funzione cellulare è normale.o Un'anomalia acquisita o pseudo-Pelger-Huet si riscontra nei disturbi mielodisplastici e in seguito a terapia farmacologica e può accompagnare la leucemia e alcune infezioni.Granulazione tossicao Granulazione tossica si riscontra in stati infiammatori gravi.o I granuli tossici sono azzurrofili, solitamente si trova negli stadi promielociti, metamielociti, bande e segmentati.o Si ritiene che la granulazione tossica sia dovuta a una ridotta maturazione citoplasmatica, nel tentativo di generare rapidamente un gran numero di granulociti.Corpi L Dohieo I corpi L Dohie sono inclusioni citoplasmatiche blu singole o multiple .o Rappresentano resti del reticolo endoplasmatico ruvido di stadi maturativi precedenti.o Sono associati a "spostamenti a sinistra" mieloidi e sono osservati in concomitanza con granulazione tossica. Anomalia di May-Hegglin L'anomalia di May-Hegglin è una rara anomalia autosomica dominante caratterizzata da grandi inclusioni basofile pallide che ricordano i corpi di Dohie e sembrano essere RNA alterato.o Piastrine giganti e talvolta trombocitopenia sono associate a questo. L'anomalia è solitamente, ma può essere associata, a sanguinamento. La sindrome di Chedlak-Hagashio La sindrome di Chedlak-Hagashi è una rara condizione autosomica recessiva associata a granuli leucocitari anormalmente grandi derivanti dalla fusione di lisozimi.o Questo disturbo può colpire granulociti, leucociti e monociti. Chemiotassi e fagocitosi sono difettose.o Le piastrine mancano di granuli densi e la funzione piastrinica è anormale.o Melanosomi giganti nei tessuti oculari e cutanei provocano ipopigmentazione. L'anomalia di ontano-Reilvo L'anomalia di ontano-Reilly è associata alle mucopolisaccaridosi genetiche.o Pazienti con mucopolisaccaridosi mancano gli enzimi lisozimali necessari per scomporre i mucopolisaccaridi.o Granuli densi azzurrofili, simili alla granulazione tossica nei neutrofili, sono osservati in tutti i leucociti.o I più caratteristici di questi disturbi sono i granuli metacromatici circondati da una zona chiara osservata nei linfociti.Alder Reiilv granuleso I granuli di ontano Reilly sono più grandi dei normali granuli azzurrofili e basofili (corpi di Alder-Reilley) nel citoplasma di granulociti, monociti e linfociti osservati in pazienti con mucopolisaccardosi, mucopolisolfatidosi e lipofuscinosi.o I granuli di ontano reilley si colorano iliaci con wright giemsa e sono metacromatici con blu di toluidene. Sono distribuiti uniformemente in tutto il citoplasma e talvolta possono essere così densi da oscurare parzialmente il nucleo.
Disorder of Metabolism & Connective Tissue