Un neonato si presenta con distress respiratorio con ingrossamento del lobo superiore sinistro del polmone e spostamento del mediastino verso destra. Qual è la diagnosi più probabile?
Deficit di alfa-1 antitripsina
Polmonite
Enfisema lobare congenito
Fibrosi cistica
Ris. C. Enfisema lobare congenito (Rif: Nelson 19/e p1461-1462) La diagnosi più probabile in un neonato che presenta distress respiratorio con ingrossamento del lobo superiore sinistro del polmone e spostamento mediastinico verso destra è enfisema lobare congenito. Enfisema lobare congenito (CLE) L'enfisema lobare congenito (CLE) può causare grave distress respiratorio nella prima infanzia e può essere causato da un'ostruzione localizzata. È stata segnalata insorgenza familiare. Nel 50% dei casi è possibile identificare una causa di CLE. Deficit congenito della cartilagine bronchiale, È stato descritto che la compressione esterna da parte di vasi aberranti, la stenosi bronchiale, i lembi ridondanti della mucosa bronchiale e l'attorcigliamento del bronco causato dall'ernia nel mediastino portano all'ostruzione bronchiale e alla successiva CLE. Caratteristiche cliniche: le manifestazioni cliniche di solito diventano evidenti nel periodo neonatale, ma può essere ritardato fino a 5-6 mesi nel 5% dei pazienti. I segni vanno da lieve tachipnea e respiro sibilante a dispnea grave con cianosi. La CLE colpisce i lobi superiori e medi, con il lobo superiore sinistro la sede più comune. Il lobo interessato è essenzialmente non funzionale a causa dell'eccessiva distensione e può derivarne un'atelettasia del polmone normale ipsilaterale. Con ulteriore distensione, il mediastino viene spostato sul lato controlaterale con conseguente compromissione della funzionalità. Diagnosi: un lobo radiolucente e uno spostamento mediastinico sono spesso rivelati da esame radiograficoTrattamento: il trattamento mediante intervento chirurgico immediato ed escissione del lobo può salvare la vita quando sono presenti cianosi e grave distress respiratorio, ma alcuni pazienti rispondono al trattamento medico. Alcuni bambini con apparente enfisema lobare congenito presentano un'iperinflazione reversibile, senza la classica rottura del setto alveolare implicito nel termine enfisema.
Disorders of the Respiratory Tract