RPGN è caratterizzato da:
Formazione a mezzaluna
Divisione della membrana del seminterrato
Infiltrazione di neutrofili nell'interstizio
Glomerulosclerosi
Rif: Robbins Pathologic Basis of Disease, 8a edizioneSpiegazione: RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (CRESCENTICA. GLOMERULONEFRITE (RPGN) La GNRP è una forma di grave lesione glomerulare che non denota un'eziologia specifica ed è caratterizzata clinicamente da una perdita rapida e progressiva della funzionalità renale associata a grave oliguria e segni di sindrome nefritica Se non trattata, la morte per insufficienza renale si verifica entro settimane o mesi. Il quadro istologico più comune è la presenza di semilune nella maggior parte dei glomeruli (glomerulonefrite semiluna). Queste semilune sono prodotte dalla proliferazione delle cellule epiteliali parietali che rivestono la capsula di Bowman e dall'infiltrazione di monociti e macrofagi.Classificazione di RPGNTIPO I (ANTICORPO ANTI-GBM)Limitato renaleSindrome di GoodpastureTIPO II (IMMUNE COMPLEX)IdiopaticaGlomerulonefrite post-infettivaNefrite da lupusPorpora di Henoch-SchonleinNefropatia da IgATIPO III (PAUCI -IMMUNE)ANCA-associataIdiopaticaGranulomatosi di Wegener Microscopica polvangiitisPrimo tipo di RPGN è una malattia indotta da anticorpi anti-GBM. È caratterizzata da depositi lineari di IgG e. in molti casi. C3 nel GBM che vengono visualizzati mediante immunofluorescenza. In alcuni di questi pazienti, gli anticorpi anti-GBM cross-reagiscono con le membrane basali alveolari polmonari per produrre il quadro clinico di emorragia polmonare associata ad insufficienza renale (sindrome di Goodpasture). Plasmaferesi per rimuovere gli anticorpi circolanti patogeni fanno solitamente parte del trattamento, che include anche la terapia per sopprimere la risposta immunitaria sottostante. Il secondo tipo di GNRP è dovuto alla deposizione di complessi immunitari. Può essere una complicazione di qualsiasi nefrite del complesso immunitario, inclusa la glomerulonefrite postinfettiva, nefrite da lupus, nefropatia da IgA e porpora di Henoch-Schonlein. In tutti questi casi, gli studi di immunofluorescenza rivelano il modello granulare di colorazione caratteristico della deposizione di complessi immunitari. Questo tipo di RPGN dimostra spesso proliferazione cellulare all'interno del ciuffo glomerulare, oltre alla formazione di mezzaluna. Il terzo tipo di GNRP, è definito dalla mancanza di anticorpi anti-GBM o immunocomplessi mediante immunofluorescenza e microscopia elettronica. La maggior parte dei pazienti con questo tipo di RPGN ha anticorpi citoplasmatici anti neutrofili (ANCA) circolanti che producono anticorpi citoplasmatici (c) o perinucleari (p) modelli di colorazioneMorfologiaI reni sono ingrossati e pallidi, spesso con emorragie petecchiali sulle superfici corticali. A seconda della causa, i glomeruli possono mostrare necrosi focale, proliferazione endoteliale diffusa o focale e proliferazione mesangiale. Il quadro istologico è caratterizzato dalla presenza di mezzelune distintive Le mezzelune sono formate dalla proliferazione delle cellule parietali e dalla migrazione di monociti e macrofagi nello spazio urinario. Le mezzelune alla fine cancellano lo spazio di Bowman e comprimono il ciuffo glomerulare. I filamenti di fibrina sono spesso prominenti tra gli strati ilari dell'anguilla nelle mezzelune. La fuga del fibrinogeno nello spazio di Bowman e la sua conversione in fibrina contribuiscono in modo importante alla formazione della mezzaluna.
Glomerular Diseases