Una donna di 36 anni si presenta con un'anamnesi di 6 mesi di prurito generalizzato progressivo, perdita di peso, affaticamento e sclere gialle. Nega l'uso di contraccettivi orali o di qualsiasi altro farmaco. L'esame obiettivo rivela lieve ittero e steatorrea. Gli esami del sangue mostrano un livello elevato di colesterolo pari a 350 mg/dl, fosfatasi alcalina sierica elevata (240 U/l) e livelli normali di AST e ALT. Un colangiogramma endovenoso non mostra segni di ostruzione. Un test degli anticorpi antimitocondriali è positivo; non sono presenti anticorpi antinucleari. Per il paziente, una biopsia epatica mostrerebbe molto probabilmente quale dei seguenti risultati patologici?
Sclerosi ialina centrale
Colangiocarcinoma
Emosiderosi
Danno del dotto biliare intraepatico
La cirrosi biliare primitiva (colangite distruttiva non suppurativa) è causata dalla distruzione cronica dei dotti biliari intraepatici nei tratti portali. La cirrosi biliare primitiva evolve attraverso lesioni duttali, cicatrici e infine cirrosi. La PBC precoce è caratterizzata da una colangite cronica distruttiva che colpisce i dotti biliari intraepatici di piccole e medie dimensioni. I dotti biliari sono circondati principalmente da linfociti (cellule T CD8+), ma si osservano anche plasmacellule e macrofagi. In alcuni tratti portali sono evidenti i follicoli linfoidi. Granulomi epitelioidi discreti si verificano spesso nei tratti portali e possono interferire con i dotti biliari. Come risultato del processo infiammatorio cronico distruttivo, i piccoli dotti biliari praticamente scompaiono e sono comuni le cicatrici dei dotti biliari di medie dimensioni. La proliferazione dei dotti biliari all'interno dei tratti portali è comune e può essere florida. I setti collagenici si estendono dai tratti portali nel parenchima lobulare e circondano alcuni lobuli. La colestasi, quando presente, può essere grave e localizzata alla periferia dei tratti portali. Lo stadio terminale della PBC è la cirrosi, caratterizzata da un fegato macchiato di bile di colore verde scuro che presenta una fine nodularità. Le altre scelte non prevedono la distruzione dei dotti biliari intraepatici.Diagnosi: cirrosi biliare primitiva
Liver & Biliary Tract