Quanto segue è vero per il feocromocitoma tranne ?
I tumori extra-surrenali mostrano un pattern zellballen
Segue la regola dei 10
Il 90% dei casi non familiari sono bilaterali
Il 10% dei feocromocitomi sono extrasurrenali
Ris. è "c", cioè il 90% dei casi non familiari sono bilaterali. Feocromocitoma Il feocromocitoma è una neoplasia delle cellule cromaffini che di solito originano dalla midollare del surrene. Circa il 10% di questi tumori insorgono in siti extra-surrenali, dove vengono chiamati paragangliomi. Quando i feocromatomi insorgono in siti extra-surrenali, vengono definiti paragangliomi. I paragangliomi paraveebrali secernono catecolamine. Feocromocitoma Il tumore è composto da cellule cromaffini o cellule principali, da poligonali a fusiformi, raggruppate con cellule sustentacolari in piccoli nidi o alveoli (zellballen) da una ricca rete vascolare. I nuclei sono solitamente da rotondi a ovoidali, con una cromatina punteggiata di "sale e pepe" che è caratteristica della maggior parte dei tumori neuroendocrini. Il modello Zellballen è visibile nel paraganglioma. I feocromocitomi di solito seguono una comoda "regola del 10": il 10% dei feocromocitomi insorge in associazione con una delle numerose sindromi familiari. Questi includono le sindromi MEN-2A e MEN-2B, la neurofibromatosi di tipo I, la sindrome di von Hippel-Lindau e la sindrome di Sturge-Weber. Il 10% dei feocromocitomi sono extra-surrenali e si verificano in siti come l'organo di Zuckerkandl e il corpo carotideo, dove questi tumori cromaffin-negativi sono solitamente chiamati paragangliomi per distinguerli dai feocromocitomi. Il 10% dei feocromocitomi surrenalici non familiari sono bilaterali; questa cifra può salire al 70% nei casi associati a sindromi familiari. Il 10% dei feocromocitomi surrenalici sono biologicamente maligni, sebbene l'ipeensione associata rappresenti una complicanza grave e potenzialmente letale anche dei tumori "benigni". Il 10% dei feocromocitomi surrenalici insorge durante l'infanzia, solitamente sottotipi familiari e con una forte preponderanza maschile. I feocromocitomi non familiari si verificano più spesso negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni, con una leggera preponderanza nel sesso femminile.