Tumore tiroideo più comune negli uomini (neoplasia endocrina multipla)
Follicolare
Papillare
Anaplastico
Midollare
Carcinoma midollare della tiroide Il carcinoma midollare è un tipo meno frequente derivato dalle cellule parafollicolari o C presenti nella tiroide e comprende circa il 5% dei carcinomi tiroidei. È ugualmente comune negli uomini e nelle donne. Ci sono 3 caratteristiche distintive che distinguono il carcinoma midollare dagli altri carcinomi della tiroide. Essi sono: la sua presenza familiare, la secrezione di calcitonina e altri peptidi e lo stroma amiloide. 1. Evento familiare. La maggior parte dei casi di carcinoma midollare si verifica sporadicamente, ma circa il 10% ha un background genetico con mutazione puntiforme nel protooncogene RET situato sul cromosoma 10q. La forma familiare del carcinoma midollare in associazione con feocromocitoma e adenoma paratiroideo (neoplasie endocrine multiple, MEN II A), o con feocromocitoma e neuromi multipli della mucosa (MEN II B). 2. Secrezione di calcitonina e altri peptidi. Come le cellule C normali, le cellule tumorali del carcinoma midollare secernono calcitonina, l'ormone ipocalcemico. Inoltre, il tumore può anche elaborare prostaglandine, istaminasi, somatostatina, peptide intestinale vasoattivo (VIP) e ACTH. Queste elaborazioni ormonali sono responsabili di numerose sindromi cliniche come la sindrome carcinoide, la sindrome di Cushing e la diarrea. 3. Stroma amiloide. La maggior parte dei carcinomi midollari presenta depositi di amiloide nello stroma che si colorano positivamente con le normali colorazioni amiloidi come il rosso Congo. Si ritiene che i depositi di amiloide rappresentino calcitonina immagazzinata derivata dalle cellule C neoplastiche sotto forma di proormone. La maggior parte dei casi di carcinoma midollare si presenta come un nodulo tiroideo solitario, ma talvolta un linfonodo cervicale ingrossato può essere la prima manifestazione. La maggior parte dei carcinomi midollari sono a crescita lenta. Possono verificarsi metastasi ai linfonodi regionali, ma le metastasi agli organi distanti sono infrequenti. La prognosi è migliore nella forma familiare che in quella sporadica: il tasso di sopravvivenza globale a 10 anni è del 60-70%. Rif: LIBRO DI TESTO DI PATOLOGIA 6a EDIZIONE - HARSH MOHAN PAGINA NO:813-814
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