Sono tutte vere per quanto riguarda la malattia di Caroli tranne
Colangite
Associato a fibrosi epatica congenita
Si presenta comunemente con ascite
Può verificarsi un cambiamento maligno
DILATAZIONE CONGENITA DEI DOTTI INTRAEPAtici (MALATTIA DI CAROLI) Questa rara condizione congenita è caratterizzata da dilatazioni multiple e irregolari dei dotti intraepatici, separati da segmenti di dotti normali o stenotici, con un sistema biliare extraepatico normale. Nella sindrome di Caroli la dilatazione biliare è associata a fibrosi epatica congenita. La presentazione è varia, con molti pazienti che presentano dolore addominale, colangite o malattia epatica allo stadio terminale. La maggior parte dei pazienti si presenta prima dei 30 anni. La distribuzione per sesso è equa. La gestione è multidisciplinare: la colangite o l'ittero vengono trattati con un'appropriata terapia antibiotica e stent endoscopico o interventistico. La neoplasia è una complicanza di una malattia di lunga durata. La resezione epatica è indicata per i pazienti con malattia limitata. I pazienti con malattia diffusa e concomitante fibrosi epatica sono candidati al trapianto di fegato. La recidiva è comune, in particolare dopo la resezione, ed è necessaria una sorveglianza a lungo termine. Rif: Bailey e l'amore 27a edizione Pg no:1200
G.I.T