Gli acidi grassi a catena lunga vengono trasportati nella membrana interna dei mitocondri
Proteina trasportatrice dell'acile
Acil carnitina
Diffusione semplice
Mediata dall'energia
Acil carnitina 

L'acido grasso attivato a catena lunga (acil CoA) non può penetrare nella membrana mitocondriale interna.
Il gruppo acilico dell'acil CoA viene trasferito alla carnitina, dando luogo alla formazione di acilcarnitina.


L'acilcarnitina viene quindi trasportata attraverso la membrana mitocondriale interna nella matrice mitocondriale mediante translocasi.


Una volta all'interno del mitocondrio, un gruppo acilico dell'acilcarnitina viene ritrasferito al CoA, dando luogo alla formazione di acil-CoA che subisce β-ossidazione.