La sclerosi sistemica mostra tutto tranne
Acroosteolisi
Tufting
Calcinosi cutanea
Ulcere digitali
La sclerodermia sistemica, o sclerosi sistemica, è una malattia reumatica autoimmune caratterizzata da un'eccessiva produzione e accumulo di collagene, chiamata fibrosi, nella pelle e negli organi interni e da lesioni delle piccole cavità. Esistono due principali sottogruppi di sclerosi sistemica in base all'entità del coinvolgimento cutaneo: limitato e diffuso. La forma limitata colpisce le aree sotto, ma non sopra, i gomiti e le ginocchia con o senza coinvolgimento del viso. La forma diffusa colpisce anche la pelle sopra i gomiti e le ginocchia e può diffondersi anche al busto. Anche gli organi viscerali, inclusi i reni, il cuore, i polmoni e il tratto gastrointestinale, possono essere colpiti dal processo fibrotico. La prognosi è determinata dalla forma della malattia e dall'entità del coinvolgimento viscerale. I pazienti con sclerosi sistemica limitata hanno un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 75%; meno del 10% sviluppa un'ipertensione aerea polmonare dopo 10-20 anni. I pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa hanno un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 55%. La morte è spesso causata dal coinvolgimento di polmoni, cuore e reni. C'è anche un leggero aumento del rischio di cancro Sintomi della pelle Nella pelle, la sclerosi sistemica provoca indurimento e cicatrici. La pelle può apparire tesa, rossastra o squamosa. Anche i vasi sanguigni possono essere più visibili. Laddove sono interessate aree estese, lo spreco di grasso e muscoli può indebolire gli arti e influire sull’aspetto. I pazienti accusano prurito grave e ricorrente su vaste aree cutanee. La gravità di questi sintomi varia notevolmente tra i pazienti: alcuni presentano sclerodermia solo in un'area limitata della pelle (come le dita) e un limitato coinvolgimento del tessuto sottostante, mentre altri presentano un coinvolgimento cutaneo progressivo. Ulcere digitali: ferite aperte soprattutto sulle dita e meno comunemente sulle nocche: non sono rari. La sclerodermia diffusa può causare complicazioni muscoloscheletriche, polmonari, gastrointestinali, renali e di altro tipo. I pazienti con un maggiore coinvolgimento cutaneo hanno maggiori probabilità di avere un coinvolgimento dei tessuti e degli organi interni. La maggior parte dei pazienti (oltre l'80%) presenta sintomi vascolari e il fenomeno di Raynaud, che porta ad attacchi di scolorimento delle mani e dei piedi in risposta al freddo. La sindrome di Raynaud normalmente colpisce le dita delle mani e dei piedi. La sclerodermia sistemica e la sindrome di Raynaud possono causare ulcere dolorose sulle dita delle mani o dei piedi, note come ulcere digitali. Anche la calcinosi (deposizione di calcio in noduli sotto la pelle) è comune nella sclerodermia sistemica e si osserva spesso vicino ai gomiti, alle ginocchia o ad altre articolazioni. Sistema muscoloscheletrico I primi sintomi articolari riscontrati dai pazienti affetti da sclerodermia sono tipicamente dolori articolari non specifici, che possono portare ad arite o causare disturbi ai tendini o ai muscoli. La mobilità articolare, soprattutto delle piccole articolazioni della mano, può essere limitata dalla calcinosi o dalla pelle. ispessimento. I pazienti possono sviluppare debolezza muscolare o miopatia, sia a causa della malattia che dei suoi trattamenti. Polmoni Una certa compromissione della funzione polmonare è quasi universalmente osservata nei pazienti con sclerodermia diffusa nei test di funzionalità polmonare; tuttavia, non causa necessariamente sintomi, come il respiro corto. Alcuni pazienti possono sviluppare ipertensione polmonare o aumento della pressione delle arie polmonari. Questo può essere progressivo e può portare a un'insufficienza cardiaca destra. La prima manifestazione di ciò potrebbe essere una ridotta capacità di diffusione nei test di funzionalità polmonare. Altre complicazioni polmonari nella malattia più avanzata includono polmonite da aspirazione, emorragia polmonare e pneumotorace Rif Davidson 23a edizione pag 845
Immune system