Un maschio bianco di 54 anni si presenta con un'esordio graduale di demenza lieve, andatura atassica e mioclono stantio. Una risonanza magnetica è normale e un esame del liquido cerebrospinale non rivela anomalie, ma l'EEG del paziente è notevole per esplosioni ricorrenti di onde lente ad alto voltaggio. Nel corso dei successivi 6 mesi, la demenza del paziente peggiora rapidamente, accompagnata da ipeonicità generale e profonda disahria. Il paziente muore poco dopo. Quale dei seguenti è il reperto neuropatologico più probabile all'autopsia?
Iperplasia cerebellare
Cambiamento spongiforme diffuso
Infarti lacunari multipli
Corpi Negri
La demenza rapidamente progressiva in questo caso è caratteristica della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD). La demenza è solitamente accompagnata da disfunzione motoria e attività EEG anormale, come descritto nella domanda. La caratteristica patologica di questa malattia è il cambiamento spongiforme nella materia grigia. La morte avviene solitamente entro 6-12 mesi dall’esordio della malattia. All'autopsia, il cervelletto nella CJD appare atrofico, non iperplastico. Infarti lacunari multipli si osservano nella demenza vascolare e i pazienti tipicamente presentano segni neurologici focali. Inoltre, la demenza vascolare si presenta tipicamente con un declino più graduale della funzione cognitiva, misurato in anni anziché in mesi. I corpi di Negri sono patognomonici della rabbia, che non provoca demenza. Rif: Ropper AH, Samuels MA (2009). Capitolo 33. Infezioni virali del sistema nervoso, meningite cronica e malattie da prioni. In AH Ropper, M.A. Samuels (a cura di), Principi di neurologia di Adams e Victor, 9e.