Un bambino di 10 anni con una nuova insorgenza di anomalie del campo visivo e diabete insipido viene sottoposto a una TC della testa. La TC evidenzia una lesione massiva di 3 cm con calcificazione focale che interessa l'area sovrastante la sella turcica. La biopsia con ago di questa massa mostra che il tumore è composto da tessuto simile allo smalto dei denti. Quale delle seguenti diagnosi è più probabile?
Craniofaringioma
Glioblastoma multiforme
Grande adenoma ipofisario
Medulloblastoma
Il tumore è un craniofaringioma, conosciuto anche come adamantinoma o ameloblastoma. I craniofaringiomi possono insorgere all’interno, o più comunemente al di sopra, della sella turcica. Il modello istologico ricapitola l'organo dello smalto del dente, con nidi o cordoni di epitelio stratificato squamoso o colonnare incorporati in uno stroma fibroso lasso. La calcificazione (e anche la formazione ossea metaplastica) è comune in questi tumori benigni, che si ritiene derivino da resti vestigiali della sacca di Rathke. Il glioblastoma multiforme mostra caratteristicamente almeno alcune cellule ingrossate con nuclei bizzarri. I grandi adenomi ipofisari contengono nidi di cellule ghiandolari uniformi. Il medulloblastoma è costituito da piccole cellule basofile con nuclei relativamente grandi rispetto alle loro dimensioni.