Ramu, un bambino di 8 anni, si presenta con sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore. All'esame risulta che ha splenomegalia; non ci sono segni di ascite o epatomegalia; si riscontrano varici esofagee sull'UGIE La diagnosi più probabile è:
Sindrome di Bud Chiari
Ipertensione portale non cirrotica
Cirrosi
Malattia veno-occlusiva
Gli indizi in questa domanda sono:


Sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore da varici esofagee      (iii) Nessuna ascite o epatomegalia
Splenomegalia   (iv) Assenza di ittero


Tutti questi indicano ipertensione portale non cirrotica.
Le due cause più comuni di ipertensione portale extraepatica sono

(0 NCPF osservato negli adulti
(ii) EHPVO --> osservato nei bambini

Quindi, questo è un caso di ipertensione portale non cirrotica dovuta a EHPVO. 
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Nella sindrome di Budd-chiari (trombosi delle vene epatiche) e nella malattia venocclusiva sono presenti epatomegalia, ittero e ascite.
Nella cirrosi si vedranno ittero e ascite.