Il trattamento di scelta per la malattia di Kawasaki è:
Immunoglobulina endovenosa
Steroidi
Azatioprina
Aspirina
Tutti i pazienti affetti dalla malattia di Kawasaki devono essere trattati con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).
L'aspirina dovrebbe essere usata per la febbre e l'infiammazione. Dovrebbe essere continuato se si sviluppa un aneurisma coronarico.
Il metilprednisolone deve essere seguito se i sintomi della malattia persistono dopo due iniezioni di IVIG.
I farmaci per i casi refrattari includono infliximab, ciclofosfamide e metotrexato.