Un caso noto di miastenia, maschio di 50 anni, con erosioni superficiali eritemate con poche vesciche e squame. La mucosa orale non è coinvolta. L'immunopatologia dimostra la deposizione di IgG sui cheratinociti e gli autoanticorpi contro Dsg -1. La diagnosi è
Pemfigo volgare
Pemfigoide bolloso
Pemfigo foliaceo
Dermatite erpetiforme
C cioè il Pemfigo foliaceo Il Pemfigo foliaceo (PF) si distingue dal PV per le seguenti caratteristiche? La distribuzione della lesione in entrambi è più o meno la stessa (cioè distribuzione seborroica che comprende viso, cuoio capelluto e parte superiore del tronco), tranne per il fatto che nella PF le membrane mucose sono quasi sempre risparmiateQ. - Le lesioni cliniche caratteristiche della PF sono erosioni superficiali ben delimitate su una base eritematosa con squame, formazione di croste, eritemaQ e talvolta circondate da piccole vescicole lungo i bordi. I pazienti spesso lamentano dolore e bruciore nelle leoni. Alla fine il paziente diventa eritrodermico con pelle incrostata, trasudante e arrossata. Esposizione al sole (raggi UV), stimoli ambientali (punture di insetti), malattie autoimmuni, in particolare timoma e/o miastenia gravisQ, ed esposizione a farmaci (ad esempio farmaci contenenti gruppi tiolici come penicillamina, captopril, enalapril e farmaci non tiolici come penicilline, cefalosporine e piroxicam). ) può essere un fattore associato e aggravante. La PF è generalmente meno grave e comporta una prognosi migliore rispetto alla PV. L'esame istologico (striscio tzank) mostra vescicole acantolitiche superficiali appena sotto lo strato corneo e nello strato granulare. E DIM dimostra autoanticorpi contro Dsg1Q. A causa del mancato coinvolgimento della mucosa non vengono rilevati autoanticorpi contro Dsg3Q. A causa della scissione superficiale, le piccole vesciche flaccide si rompono facilmente e PF raramente mostra vesciche intatte.