Un uomo di 40 anni si è presentato con una storia di palpitazioni episodiche e mal di testa. Il paziente stava bene fino a 1 anno fa, quando ha continuato ad avvertire periodi di rapido battito del capo. Questi diventarono più gravi e alla fine furono accompagnati da mal di testa lancinanti e sudori fradici. L'esame obiettivo ha rivelato una pressione sanguigna di 154/94 mm Hg e una frequenza cardiaca di 86 bpm. Durante l'esame obiettivo, la palpazione dell'addome ha suscitato un episodio improvviso e tipico, con aumento della pressione arteriosa a 214/128 mm Hg, frequenza di calore a 128 bpm, sudorazione profusa e pallore facciale. Questo è stato accompagnato da un forte mal di testa. Di seguito sono riportate la risonanza magnetica e la PET. Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alle condizioni del paziente?
Il 10% di questi tumori sono unilaterali
L'escrezione urinaria di VMA nelle 24 ore è il test più sensibile per diagnosticare questa condizione.
Dal punto di vista istopatologico, il tumore è costituito da gruppi di cellule cromaffini poligonali o a forma di fuso supportate da cellule sustentacolari in uno schema simile a un nido.
La fenossibenzamina è un alfa-bloccante reversibile, quindi utilizzato nel test di provocazione per diagnosticare questa condizione.
Palpitazioni episodiche con mal di testa pulsante e sudorazione profusa con ipertensione e tachicardia suggeriscono la diagnosi clinica di feocromocitoma. I risultati della RM/18-F-DOPA sono suggestivi di feocromocitoma. Regola del 10 per il feocromocitoma: - Il 10% dei feocromocitomi sono extra-surrenali (si verificano in siti come gli organi di Zuckerkandl e il corpo carotideo). Il 10% dei feocromocitomi sporadici sono bilaterali. Il 10% dei feocromocitomi surrenalici sono biologicamente maligni. Il 10% dei feocromocitomi surrenalici non sono associati a ipertensione. Il test più sensibile per diagnosticare il feocromocitoma è la stima dei livelli plasmatici di metanefrine. Dal punto di vista istopatologico, il tumore è costituito da gruppi di cellule cromaffini poligonali o a forma di fuso supportate da cellule sustentacolari in uno schema simile a un nido, noto anche come schema di Zellballen. La fenossibenzamina è un bloccante alfa-adrenergico irreversibile utilizzato nel trattamento del feocromocitoma. La fentolamina è un bloccante alfa-adrenergico reversibile utilizzato come test di provocazione nella diagnosi del feocromocitoma.
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