Il linfoma di Burkitt è associato a (Ripeti) -
t(8, 14)
t(9,22)
t< 15,17)
Delezione del 5 cromosoma
Ris: A- t(8,14) Rif: Robbins Pathologic Basis of Disease, 8a edizione. Capitolo Tumori ossei variSpiegazione: LINFOMA DI BURKETT Esistono tre tipi cliniciLinfoma africano (endemico) di Burkitt, Linfoma di Burkitt sporadico (non endemico)Linfomi aggressivi associati all'HIV.Questi 3 tipi sono istologicamente identici. Morfologia Il tumore presenta un elevato indice mitotico e contiene numerose cellule apoptotiche, i cui resti nucleari vengono fagocitati da macrofagi benigni intervallati. Questi fagociti hanno abbondante citoplasma chiaro, creando un caratteristico modello a "cielo stellato". Immunofenotipo Questi sono tumori di età matura Cellule BEsprime IgM di superficie, 0)19. CD20, 0)10 e BCL6. un fenotipo coerente con l'origine delle cellule B del centro germinale. A differenza di altri tumori di origine del centro germinale, questo non esprime la proteina anti-apoptotica BCL2. Patogenesi molecolare Tutte le forme di linfoma di Burkitt sono associate a traslocazioni del gene c-MYC sul cromosoma 8. Il partner della traslocazione è solitamente il locus delle IgH o i loci delle catene leggere g. Tutti i tumori endemici sono infetti in modo latente dall'EBV. che è presente anche in circa il 25% dei tumori associati all'HIV e nel 15-20% dei casi sporadici. Caratteristiche cliniche Il linfoma endemico di Burkitt si presenta spesso come una massa che coinvolge la mandibola e mostra un'insolita predilezione per il coinvolgimento dei visceri addominali, in particolare dei reni, ovaie e ghiandole surrenali. Il linfoma di Burkitt sporadico appare più spesso come una massa che coinvolge l'ileoceco e il peritoneo. Il linfoma di Burkitt è molto aggressivo ma risponde bene alla chemioterapia intensiva.