Un uomo di 70 anni che era stato trattato per un carcinoma a piccole cellule del polmone sviluppa una marcata debolezza delle gambe e delle braccia. Lamentava anche secchezza della bocca, visione doppia e palpebre superiori cadenti. All'esame obiettivo si riscontra debolezza muscolare diffusa e atrofia. Una biopsia muscolare è normale. Studi di laboratorio dimostrano la presenza di autoanticorpi IgG nel siero che riconoscono i canali del calcio voltaggio-sensibili nei terminali dei nervi motori. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Distrofia muscolare di Becker
Dermatomiosite
Sindrome miastenica di Lambert-Eaton
Miastenia grave
Sindrome miastenica di Lambert-Eaton. La sindrome di Lambert-Eaton è una malattia paraneoplastica che si manifesta con debolezza muscolare, deperimento e affaticamento degli arti prossimali e del tronco. Chiamata anche sindrome miastenico-miopatica, la malattia è solitamente associata al carcinoma a piccole cellule del polmone, sebbene possa verificarsi anche in pazienti con altre malattie maligne. Come la miastenia grave, la malattia sembra avere una base autoimmune perché può essere trasmessa ai topi dalle IgG dei pazienti e risponde al trattamento con corticosteroidi. Gli autoanticorpi IgG patogeni riconoscono i canali del calcio voltaggio-sensibili che sono espressi sia nei terminali dei nervi motori che nelle cellule del cancro del polmone. In questi pazienti i canali del calcio, necessari per il rilascio dell’acetilcolina, sono notevolmente ridotti nella membrana presinaptica, interferendo così con la trasmissione neuromuscolare. Gli anticorpi anticanale non sono stati riscontrati nelle altre scelte. Diagnosi: sindrome miastenica di Lambert-Eaton
Peripheral Nerve & Skeletal Muscles