L'odore dei piedi sudati nei fluidi corporei si verifica a causa della carenza di
Biotina
Isovaleril-CoA deidrogenasi
Decarbossilasi legata alla tiamina
Leucina transaminasi
L'enzima alterato nell'acidemia isovalerica è l'isovaleril-CoA deidrogenasi. Vomito, acidosi e coma seguono l'ingestione di proteine ​​in eccesso. L'isovaleril-CoA accumulato viene idrolizzato per isovalerato ed escreto. È presente l'odore caratteristico dei piedi sudati.
Harper's Illustrated Biochemistry 30a edizione pagina n. 309