Quale dei seguenti è associato al mieloma di Bence Jones?
y malattia a catena
una malattia a catena
Malattia della catena X
P. malattia della catena
La proteina di Bence Jones è una proteina globulinica monoclonale o catena leggera di immunoglobuline presente nelle urine, con un peso molecolare di 22-24 kDa. Il rilevamento della proteina di Bence Jones può essere indicativo di mieloma multiplo o di macroglobulinemia di Waldenstrom. Le proteine ​​di Bence Jones sono particolarmente diagnostiche del mieloma multiplo nel contesto di manifestazioni di organi bersaglio come insufficienza renale, lesioni ossee litiche (o "perforate"), anemia o un gran numero di plasmacellule nel midollo osseo dei pazienti. Le proteine ​​di Bence Jones sono presenti in 2/3 dei casi di mieloma multiplo. Le proteine ​​sono catene leggere delle immunoglobuline (paraproteine) e sono prodotte dalle plasmacellule neoplastiche. Possono essere kappa (la maggior parte delle volte) o lambda. Le catene leggere possono essere frammenti di immunoglobuline o singole immunoglobuline omogenee. Si ritrovano nelle urine a causa della ridotta capacità di filtrazione renale dovuta all'insufficienza renale, talvolta indotta dall'ipercalcemia dovuta al calcio rilasciato durante la distruzione delle ossa o dalle stesse catene leggere. Storicamente le catene leggere venivano rilevate riscaldando un campione di urina (che provoca la precipitazione della proteina) e ora mediante elettroforesi di urina concentrata. Più recentemente, i test delle catene leggere libere nel siero sono stati utilizzati in numerosi studi pubblicati che hanno indicato la superiorità rispetto ai test delle urine, in particolare per i pazienti che producono bassi livelli di catene leggere libere monoclonali, come osservato nel mieloma multiplo non secernente e nell'amiloidosi AL Rif Davidson 23° edizione pag 789
Haematology