La stenosi dell'aria renale non è associata a: marzo 2009
La sindrome di Marfan
aterosclerosi
poliaerite nodosa
takayasu aeritis
Ris. R: Sindrome di Marfan La causa più comune di stenosi dell'aria renale è una placca ateromatosa. Sindrome di Marfan: la sindrome di Marfan (MFS) è uno spettro di disturbi causati da un difetto genetico ereditario del tessuto connettivo che ha una modalità di trasmissione autosomica dominante. Il difetto stesso è stato isolato nel gene FBN1 sul cromosoma 15, che codifica per la fibrillina, proteina del tessuto connettivo. Anomalie in questa proteina causano una miriade di problemi clinici distinti, tra cui predominano i problemi del sistema muscoloscheletrico, cardiaco e oculare. Lo scheletro dei pazienti con MFS mostra tipicamente deformità multiple tra cui aracnodattilia (cioè dita anormalmente lunghe e sottili), dolicostenomelia (cioè , arti lunghi rispetto alla lunghezza del tronco), deformità del petto (cioè pectus excavatum e pectus carinatum) e scoliosi toracolombare. Infine, la cecità può derivare da glaucoma non riconosciuto e non trattato, distacco di retina e cataratta. Nel sistema cardiovascolare, dilatazione aoica, il rigurgito aoico e gli aneurismi sono i risultati clinici più preoccupanti. Può verificarsi anche il prolasso della valvola mitrale che richiede la sostituzione della valvola. I reperti oculari includono miopia, cataratta, distacco della retina e dislocazione superiore del cristallino. L'aerite di Takayasu è anche nota come malattia senza polso a causa della frequente occlusione delle arie derivanti dall'aoa. Può verificarsi occludono anche i rami renali. La polierite nodosa è una vasculite multisistemica necisante dei rami muscolari di piccole e medie dimensioni in cui è caratteristico il coinvolgimento dei rami renali e viscerali. È presente necrosi fibrinoide con compromissione del lume.