L'ittero fisiologico del neonato può essere gestito da tutti tranne:
Metalloporfirina
Fenitoina sodica
Fototerapia
Nessuna delle precedenti
Ans. b (Fenitoina sodica). (Rif. Nelson Textbook of Pediatrics 17th ed., 593, 597) # L'ittero nelle prime 24 ore di vita richiede una valutazione diagnostica e deve essere considerato dovuto all'emolisi fino a prova contraria. Anche la setticemia e le infezioni intrauterine come la sifilide, il citomegalovirus e la toxoplasmosi devono essere prese in considerazione, soprattutto nei neonati con un aumento della bilirubina plasmatica a reazione diretta. # L'ittero dopo le prime 24 ore può essere "fisiologico" o può essere dovuto a setticemia, anemia emolitica, galattosemia, epatite, atresia congenita dei dotti biliari, sindrome della bile inspirata dopo eritroblastosi fetale, sifilide, herpes simplex o altre infezioni congenite. Ittero fisiologico (icterus neonatorum) # In circostanze normali, il livello di bilirubina a reazione indiretta nel siero del cordone ombelicale è di l-3 mg/dL e aumenta a una velocità inferiore a 5 mg/dL/24 ore; pertanto, l'ittero diventa visibile al 2°-3° giorno, di solito raggiungendo un picco tra il 2° e il 4° giorno a 5-6 mg/dL e diminuendo a meno di 2 mg/dL tra il 5° e il 7° giorno di vita. # L'ittero associato a questi cambiamenti è definito "fisiologico" e si ritiene che sia il risultato di un'aumentata produzione di bilirubina dopo la rottura dei globuli rossi fetali combinata con una limitazione transitoria della coniugazione della bilirubina da parte del fegato. # I fattori di rischio per l'iperbilirubinemia indiretta includono il diabete materno, la razza (cinese, giapponese, coreana e nativa americana), la prematurità, i farmaci (vitamina K3, novobiocina), l'altitudine, la policitemia, il sesso maschile, la trisomia 21, gli ematomi cutanei, il cefaloematoma, l'induzione di ossitocina, l'allattamento al seno, la perdita di peso (disidratazione o deprivazione calorica), il ritardo nei movimenti intestinali e un fratello che ha avuto un ittero fisiologico. # Un'anamnesi familiare di ittero neonatale, l'allattamento al seno esclusivo, ecchimosi, cefaloematoma, razza asiatica ed età materna superiore ai 25 anni identificano circa il 60% dei casi di iperbilirubinemia estrema. # I livelli di bilirubina indiretta nei neonati a termine si riducono a livelli adulti (mg/dL) entro 10-14 giorni di vita. # L'iperbilirubinemia indiretta persistente oltre le 2 settimane suggerisce emolisi, deficit ereditario di glucuronosil transferasi, ittero da latte materno, ipotiroidismo o ostruzione intestinale. L'ittero associato alla stenosi pilorica può essere dovuto alla privazione calorica, alla carenza di UDP-glucuronil transferasi epatica o all'aumento della circolazione enteroepatica di bilirubina indotto dall'ileo. Trattamento dell'iperbilirubinemia Fototerapia # L'ittero clinico e l'iperbilirubinemia indiretta si riducono con l'esposizione a una luce ad alta intensità nello spettro visibile. # La bilirubina assorbe massimamente la luce nell'intervallo del blu (420-470 nm). Tuttavia, le luci bianche ad ampio spettro, blu, blu speciali a spettro stretto (super) e, meno spesso, verdi sono efficaci per ridurre i livelli di bilirubina. # La bilirubina presente nella pelle assorbe l'energia luminosa che, attraverso la fotoisomerizzazione, converte la 4Z, 15Z-bilirubina nativa non coniugata, tossica, nell'isomero configurazionale non coniugato 4Z,15E-bilirubina. # La fototerapia converte anche la bilirubina nativa, mediante una reazione irreversibile, nell'isomero strutturale lumirubina, che viene escreto dai reni allo stato non coniugato. # In presenza di indicazioni per la trasfusione di scambio, la fototerapia non dovrebbe essere utilizzata come sostituto. # Tuttavia, la fototerapia può ridurre la necessità di ripetute trasfusioni di scambio nei neonati con emolisi. # La fototerapia è indicata solo dopo aver accertato la presenza di iperbilirubinemia patologica. # La causa o le cause di base dell'ittero devono essere trattate contemporaneamente. # La fototerapia profilattica nei neonati VLBW può prevenire l'iperbilirubinemia e ridurre l'incidenza di trasfusioni di scambio. # La pelle scura non riduce l'efficacia della fototerapia. # La fototerapia intensiva massima deve essere utilizzata quando i livelli di bilirubina indiretta si avvicinano. Tale terapia prevede l'uso di tubi fluorescenti "speciali blu", posizionando le lampade a 15-20 cm dal neonato e posizionando una coperta per fototerapia a fibre ottiche sotto la schiena del neonato per aumentare la superficie esposta. # Le complicazioni della fototerapia comprendono feci allentate, eruzione maculare eritematosa, eruzione purpurea associata a porfirinemia transitoria, surriscaldamento e disidratazione (aumento della perdita di acqua insensibile, diarrea), raffreddamento dovuto all'esposizione del neonato e sindrome del bambino di bronzo. # La fototerapia è controindicata in presenza di porfiria. # Il termine "sindrome del bambino di bronzo" si riferisce a una colorazione marrone-grigiastra della pelle talvolta osservata nei neonati sottoposti a fototerapia. Quasi tutti i neonati osservati con questa sindrome presentano un'iperbilirubinemia di tipo misto con un aumento significativo della bilirubina a reazione diretta e spesso con altre evidenze di malattia epatica ostruttiva. # Chi utilizza la fototerapia deve prestare attenzione a queste possibilità ed evitare di usarla inutilmente, perché sono stati dimostrati in vitro effetti negativi sul DNA. Trasfusione di scambio. # La trasfusione di scambio viene eseguita se la fototerapia intensiva non è riuscita a ridurre i livelli di bilirubina in un range di sicurezza e se il rischio di kernicterus supera il rischio della procedura o il neonato presenta segni di kernicterus. # Le potenziali complicanze della trasfusione di scambio non sono banali e comprendono acidosi, anomalie elettrolitiche, ipoglicemia, trombocitopenia, sovraccarico di volume, aritmie, NEC, infezioni, graft vs host disease e morte. # La comparsa di segni clinici che suggeriscono il kernicterus è un'indicazione per la trasfusione di scambio a qualsiasi livello di bilirubina sierica. Altre terapie # La somministrazione di stagno (Sn)-protoporfirina (o stagno-mesoporfirina) è stata proposta per ridurre la bilirubina. Può inibire la conversione della biliverdina in bilirubina da parte dell'eme ossigenasi. Una singola dose intramuscolare nel primo giorno di vita può ridurre la necessità di fototerapia. Questa terapia può essere utile quando l'ittero è previsto (deficit di G6PD) o quando gli emoderivati sono sconsigliati (Testimoni di Geova). Le complicazioni includono un eritema transitorio se il bambino riceve la fototerapia. # L'immunoglobulina endovenosa (500 mg/kg/dose per un periodo di 4 ore), somministrata ogni 2 ore per 3 dosi, è efficace nel ridurre i livelli di bilirubina nei pazienti con anemia emolitica Coombs-positiva, presumibilmente riducendo l'emolisi.