Tumore endocrino pancreatico comunemente osservato
Insulinoma
Somatostatinoma
Gastrinoma
Glucagonoma
Definizione di insulinoma Si tratta di un tumore del pancreas che produce insulina che causa lo scenario clinico noto come triade di Whipple, ovvero sintomi di ipoglicemia dopo il digiuno o l'esercizio fisico, livelli di glucosio plasmatico <2,8 mmol/L e sollievo dei sintomi con la somministrazione endovenosa di glucosio. Incidenza Gli insulinomi sono i più frequenti tra tutti i PET funzionanti con un'incidenza ridotta di 2-4 casi per milione di abitanti all'anno. Gli insulinomi sono stati diagnosticati in tutte le fasce d'età, con la più alta incidenza riscontrata tra la quarta e la sesta decade. Le donne sembrano essere leggermente più colpite. Patologia L'eziologia e la patogenesi degli insulinomi sono sconosciute. Nessun fattore di rischio è stato associato a questi tumori. Praticamente tutti gli insulinomi sono localizzati nel pancreas e i tumori sono equamente distribuiti all'interno della ghiandola. Circa il 90% sono solitari e circa il 10% sono multipli e associati alla sindrome MEN 1. Prognosi e fattori predittivi Non sono disponibili marcatori che predicano in modo affidabile il comportamento biologico di un insulinoma. Circa il 10% sono maligni. Gli insulinomi di diametro <2 cm senza segni di invasione vascolare o metastasi sono considerati benigni. Caratteristiche cliniche Gli insulinomi sono caratterizzati da ipoglicemia a digiuno e sintomi neuroglicopenici. La natura episodica degli attacchi ipoglicemici è causata dalla secrezione intermittente di insulina da parte del tumore. Ciò porta a sintomi del sistema nervoso centrale come diplopia, visione offuscata, confusione, comportamento anormale e amnesia. Alcuni pazienti sviluppano perdita di coscienza e coma. Il rilascio di catecolamine produce sintomi come sudorazione, debolezza, fame, tremore, nausea, ansia e palpitazioni. Diagnosi biochimica Un test a digiuno che può durare fino a 72 ore è considerato il test più sensibile. Di solito, l'insulina, la proinsulina, il peptide C e la glicemia vengono misurati a intervalli di 1-2 ore per dimostrare una secrezione inappropriatamente elevata di insulina in relazione alla glicemia. Circa l’80% degli insulinomi viene diagnosticato con questo test, la maggior parte dei quali nelle prime 24 ore. Livelli elevati di peptide C dimostrano la secrezione endogena di insulina ed escludono un’ipoglicemia fittizia causata dall’iniezione di insulina. Rif: Bailey e l'amore 27a edizione Pgno : 849
G.I.T