È vero che la pupura trombocitopenica è?
L'emolisi è extravascolare
Test di funzionalità renale normale
Trombosi nei vasi sanguigni cerebrali
Guarigione immediata dopo plasmaferesi
Ris. è 'c' cioè Trombosi nei vasi cerebrali Porpora trombotica trombocitopenica (TTP) o La TTP è inclusa nel gruppo di malattie chiamate microangiopatiche trombotiche caratterizzate da trombosi diffusa nel microcircolo. o L'altro disturbo incluso in questo gruppo comprende la sindrome emolitica uremica (SEU). o Sono coinvolti piccoli vasi come le aerole terminali e i capillari. Patogenesi della TTP o I pazienti affetti da TTP sono carenti di un enzima chiamato ADAMTSB.13 noto anche come metalloproteasi vWF che degrada i multitimer di vWF a peso molecolare molto elevato. o In assenza di questo enzima, questi multimeri di vWF si accumulano nel plasma e promuovono la formazione di macroaggregati piastrinici in tutta la microcircolazione portando ai sintomi della TTP. Caratteristiche cliniche o La TTP è caratterizzata da un pentade di: ? 1. Anemia emolitica microangiopatica --> Perché i globuli rossi sono costretti a spremersi attraverso piccoli vasi anormalmente ristretti a causa dei trombi. 2. Trombocitopenia Dovuta al consumo di piastrine con formazione di trombi piastrinici. 3. Sintomi neurologici Dovuti alla presenza di trombi nella microcircolazione del sistema nervoso centrale. 4. Disfunzione renale --> Dovuta alla presenza di trombi nella microcircolazione renale. 5. Febbre