La sindrome da restringimento polmonare si osserva più comunemente in:
LES
Sclerodermia
Artrite reumatoide
Spondilite anchilosante
Ris. è la sindrome "a" del LES da restringimento del polmone* Descritta per la prima volta da Hoffbrand e Beck nel 1965.* Si manifesta come disnea ed è meglio caratterizzata come disfunzione diaframmatica che porta a una diminuzione dei volumi polmonari.* La valutazione radiografica mostra un innalzamento del diaframma con atelettasia bibasilare - in assenza di anomalie parenchimali polmonari.* La PFT rivela un difetto ventilatorio restrittivo e una diminuzione della DLCO, che si normalizza quando corretta per il volume alveolare.* Il segno distintivo della contrazione polmonare è la presenza di queste caratteristiche della PFT in assenza di anomalie parenchimali polmonari ma con disnea sproporzionatamente grave .* Questa è una caratteristica tipica del coinvolgimento polmonare del lupus eritematoso sistemico.
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