Un uomo di 55 anni viene portato nello studio del suo medico con una storia di 3 mesi di progressivo deterioramento mentale sotto forma di perdita di memoria, cambiamenti di umore ed errori di giudizio. La sua andatura è instabile e ha bisogno di assistenza per evitare di cadere. Non ha precedenti di convulsioni, traumi cranici o incontinenza. La tomografia computerizzata (TC) e la puntura lombare sono insignificanti. L'esame obiettivo rivela ipeonicità di tutte le estremità, risposta plantare equivoca bilaterale, andatura atassica e spasmi mioclonici negli arti inferiori. Qual è il meccanismo attraverso il quale questo agente infettivo provoca la sua patologia?
Deposizione di amiloide
Distruzione autoimmune
Infiammazione cronica
Embolizzazione e infarto
Questa è la presentazione classica della malattia di Creutzfeldt-Jacob (CJD). Sebbene la patogenesi non sia completamente compresa, questi pazienti sviluppano depositi extracellulari di proteine ​​fibrillari anomale nel cervello, cioè amiloide. La distruzione autoimmune non è indicata perché non c'è risposta immunologica alla deposizione di queste proteine ​​extracellulari; quindi non c'è infiammazione cronica. Sebbene l'embolizzazione e l'infarto possano complicare la presentazione nella fascia di età tipicamente affetta da CJD, non si ritiene che questi processi abbiano alcun ruolo diretto in questa patologia.