La crioglobulinemia di tipo I è associata a tutti i seguenti sintomi, tranne:
Iperviscosità
Paraproteina monoclonale 1gM
Livelli di complemento normali
Fattore reumatoide fortemente positivo
La risposta è D (fattore reumatoide fortemente positivo): la crioglobulinemia di tipo I (crioglobulinemia semplice) è tipicamente associata a paraprotenemia da IgM monoclonali che produce una sindrome di tipo iperviscosità. Le crioglobuline di tipo I raramente hanno attività del fattore reumatoide e non attivano il complemento in vitro (quindi i livelli del complemento sono solitamente normali). "Le crioglobuline monoclonali (tipo I) mostrano raramente attività del fattore reumatoide e non interferiscono con la funzione mediata dal complemento in vitro" -- "Cryoglobulins and Cryoglobulinemia" da Clinical Reviews in Allergy and Immunology: Vol 16, Number 3 (1998) pagina 249-264 "Le crioglobuline di tipo I non attivano la cascata del complemento e sono quindi associate a livelli normali di complemento". Le crioglobulinemia miste (tipo II/tipo III) sono associate a fattori reumatoidi fortemente positivi e livelli di complemento ridotti. L'ipocomplementemia si verifica nel 90% dei pazienti con crioglobulinemia mista. Il fattore reumatoide è positivo nell'80-100% dei pazienti con crioglobulinemia mista. Crioglobulinemia Le crioglobuline sono immunoglobuline che precipitano quando il siero viene raffreddato al di sotto della temperatura corporea interna (sotto i 37°C) e si ridissolvono durante il riscaldamento. La crioglobulinemia è caratterizzata dalla presenza di crioglobuline nel siero. La crioglobulinemia è più comunemente classificata in tre tipi secondo la classificazione di Brouet basata sui componenti del crioprecipitato. Tipo I (Crioglobulinemia semplice) e Tipo II, Tipo III (Crioglobulinemia mista) Caratteristica Tipo I Tipo II Tipo III (Crioglobulinemia semplice) (Crioglobulinemia mista) (Crioglobulinemia mista) Crioglobulina Singola Monoclonale Mista Monoclonale' Mista Policlonale Composizione molecolare IgM monoclonale o IgG monoclonale IgM monoclonali* (>IgG*) IgG policlonali IgM policlonali e IgG policlonali Composti interamente da immunoglobuline monoclonali, solitamente IgM o IgG Composti da immunoglobuline monoclonali, solitamente IgM insieme a policlonali Composti da immunoglobuline policlonali di più di un isotipo come IgM policlonali e IgG policlonali Immunoglobulina solitamente IgG Attività del fattore reumatoide L'attività del fattore reumatoide è assente (raramente presente) - L'attività del fattore reumatoide è fortemente positiva L'attività del fattore reumatoide è positiva L'IgM monoclonale nella sindrome di tipo I non ha attività del fattore reumatoide L'IgM monoclonale nella sindrome di tipo II ha attività del fattore reumatoide contro IgG ' Le IgM policlonali hanno attività del fattore reumatoide Attivazione del complemento in vitro Non attivare la cascata del complemento Attivare la cascata del complemento Attivare la cascata del complemento Livelli del complemento normali Livelli del complemento ridotti Livelli del complemento ridotti. Manifestazione clinica predominante Correlata principalmente a Iperviscosità e conseguente trombosi Correlata principalmente a vasculite da formazione di complessi immuni e attivazione del complemento * Acrocianosi * Emorragie retiniche * Fenomeno di Raynaud con ulcerazione digitale * Livido reticolare * Reticolare aerea * Trombosi aerea * Vasculite cutanea * Glomerulonefrite renale * Neuropatia (vasculite) * Dolore addominale (vasculite mesenterica) * Ahralgia e mialgia Triade di Mitzer: porpora + aralgia + associazioni di debolezza Malattie linfoproliferative * Epatite cronica C * Malattia autoimmune * Sindrome di Sjogren * LLC * Malattie autoimmuni NHL * Mieloma multiplo * "Macroglobulinemia di Waldenstrom" * Gammopatia monoclonale * Lupus eritematoso sistemico * Arite reumatoide * Malattia infiammatoria intestinale * Cirrosi biliare Infezioni croniche * Virali (EBV, CMV, HIV, epatite E) * Batteriche (lebbra, spirochetale, SBE) * Fungine * Parassitarie