Trattamento di scelta della malattia di Kawasaki?
Immunoglobulina endovenosa
Steroidi
Dapsone
Metotrexato
Ris. è "a", ovvero la malattia di Kawasaki con immunoglobulina endovenosa, precedentemente chiamata sindrome dei linfonodi mucocutanei, è la vasculite più comune dell'infanzia. È tipicamente una condizione autolimitante con febbre e manifestazione di infiammazione acuta che dura in media 12 giorni senza terapia. Tuttavia , possono svilupparsi complicazioni cardiovascolari, in particolare aneurismi dell'arteria coronaria (CA), che portano all'occlusione e all'ischemia, e portare a morbilità e mortalità significative. La frequenza dello sviluppo di aneurismi dell'arteria coronaria e la mortalità e morbilità associate sono state drasticamente ridotte a seguito della somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa ( IVIG)QQuesta terapia è più efficace per prevenire anomalie dell'arteria coronaria, ma il beneficio nei bambini che hanno già sviluppato aneurismi dell'arteria coronaria è più equivoco. Pertanto una diagnosi rapida e un trattamento tempestivo sono fondamentali per ottenere un risultato clinico ottimale. Tutti i bambini con diagnosi di malattia di Kawasaki vengono trattati al momento della diagnosi. La terapia iniziale raccomandata comprende: -Immunoglobulina endovenosa somministrata come singola infezione e aspirinaImmunoglobulina endovenosaDal primo rapporto di immunoglobulina endovenosa terapia con globulina (IVIG), studi randomizzati controllati e meta-analisi hanno confermato che IVIG più aspirina rispetto all'aspirina da sola riduce il rischio di aneurisma dell'arteria coronaria. Sebbene l'aspirina non sembri influenzare la formazione di aneurismi, tutti gli studi sul trattamento con IVIG hanno incluso anche l'aspirina da allora era il trattamento di scelta al momento dell'introduzione dell'IVIG. Il meccanismo dell'effetto benefico dell'IVIG rimane sconosciuto. L'IVIG sembra avere un effetto antinfiammatorio generalizzato con riduzione della febbre e dei marcatori acuti dell'infiammazione. I possibili meccanismi di queste azioni sono il livello delle citochine e produzione, neutralizzando i super antigeni batterici.Trattamento della malattia di KawasakiStadio acutoImmunoglobulina endovenosa con aspirina.Stadio convalescenteAspirina 3-5 mg/kg una volta al giorno per via orale fino all'inizio della malattia a 6-8 settimane.Terapia a lungo termine per i pazienti con anomalie coronaricheAspirina 3-5 mg/ kg una volta al giorno per via orale+- dipiridamolo 4-6 mg/kg/24 ore, suddiviso in due-tre dosi per via orale. Trombosi coronarica acuta Terapia fibrinolitica immediata con attivatore tissutale del plasminogeno, streptochinasi o urochinasi sotto supervisione del cardiologo
Vasculitis