Presentazione più comune del tumore di Wilm?
Febbre
Ematuria
Massa addominale
UTI
Ris. C. Massa addominale. (Ref. Robin's Pathology 8th/pg. 271; Love and Bailey 26th/pg.l24; 1304).Nefroblastoma (tumore di Wilms)# Di solito si presenta nei primi cinque anni di vita# Tipicamente si presenta con una massa addominale# Può causare ematuria , dolore addominale o febbre# Si estende nella vena renale e nella vena cava e metastatizza ai linfonodi e ai polmoni.# Il trattamento prevede chemioterapia e chirurgia. Il tumore di Wilms (nefroblastoma) è un tumore renale maligno derivato da cellule embrionali; colpisce tipicamente i bambini di età compresa tra 1 e 4 anni. In alcuni casi è responsabile una mutazione nel gene soppressore del tumore di Wilms (WT1). Di solito si presenta come una massa addominale. Il tumore si estende nella vena renale e nella vena cava e metastatizza ai linfonodi e ai polmoni. Il trattamento prevede la chemioterapia e la chirurgia. La sopravvivenza dipende dalla diffusione del tumore, dalla completezza dell'escissione chirurgica e dall'istologia, ma supera il 70% anche tra i pazienti con tumori avanzati. Tumore di Wilms (nefroblastoma)# Tumore primario del rene più comune nei bambini.# tumore renale maligno derivato da cellule embrionali; colpisce tipicamente i bambini di età compresa tra uno e quattro anni. I seguenti fattori sono associati ad un aumentato rischio di sviluppare il tumore di Wilms:- Sindrome WAGR: aniridia, anomalie genitali e ritardo mentale hanno una probabilità del 33% di sviluppare il tumore di Wilms.- Sindrome di Denys-Drash (DDS): rischio estremamente elevato ( ?90%) di sviluppare il tumore di Wilms. Caratterizzato da disgenesia gonadica e anomalie renali.- Sindrome di Beckwith-Wiedemann (BWS): ingrandimento di singoli organi del corpo (ad esempio lingua, reni o fegato) o di interi segmenti corporei (emiipertrofia); L'ingrossamento delle cellule corticali surrenali (citomegalia surrenale) è un aspetto microscopico caratteristico. La BWS è un esempio di disturbo dell'imprinting genomico. Il locus genetico coinvolto in questi pazienti è nella banda pi5.5 del cromosoma 11 distalmente al locus WT1.- Microscopicamente, i tumori di Wilms sono caratterizzati da tentativi riconoscibili di ricapitolare diversi stadi della nefrogenesi. Nella maggior parte delle lesioni si osserva la classica combinazione trifasica di tipi di cellule blastemali, stromali ed epiteliali. Fogli di piccole cellule blu, con poche caratteristiche distintive, caratterizzano la componente blastemale.- I resti nefrogenici sono presunte lesioni precursori dei tumori di Wilms.- La prognosi del tumore di Wilms è generalmente molto buona e ottimi risultati si ottengono con una combinazione di nefrectomia e chemioterapia.- L'anaplasia è foriera di prognosi sfavorevole, ma analisi attente da parte del gruppo National Wilms' T\imor Study negli Stati Uniti hanno dimostrato che finché l'anaplasia è focale e confinata all'interno del campione di nefrectomia resecato, l'esito è non diverso dai tumori senza evidenza di anaplasia. Al contrario, nel tumore di Wilms con anaplasia diffusa la prognosi è infausta. Ulteriori punti educativi: il neuroblastoma è un tumore maligno dei neuroblasti nella midollare del surrene o nei gangli simpatici e si presenta tipicamente come una massa addominale o paravertebrale. Metastatizza ai linfonodi, alle ossa e al fegato e provoca un aumento delle catecolamine urinarie. I tumori piccoli localizzati vengono asportati. I tumori più avanzati vengono trattati con chemioterapia e chirurgia. La sopravvivenza è correlata alla biologia e allo stadio del tumore (>90% per piccoli tumori localizzati, <50% per tumori avanzati). Il neuroblastoma è il tumore addominale più comune dell'infanzia. È molto meno comune dell'idronefrosi relativamente comune. La massa addominale più comune nel neonato è l'idronefrosi. È un reperto comune negli ultrasuoni prenatali. Di solito si risolve senza terapia. Gli epatomi e i tumori di Wilms sono ancora più rari del neuroblastoma.
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