Una donna di 22 anni proveniente dall'Albania ha un'anemia congenita che richiede trasfusioni multiple di globuli rossi per molti anni. All'esame obiettivo, la sua pelle ha un colore bronzo. I test di funzionalità epatica mostrano una riduzione dell'albumina sierica. Quale dei seguenti risultati apparirà più probabilmente in un campione di biopsia epatica?
Amiloide nelle triadi del portale
Bilirubina nei canalicoli
Glicogeno negli epatociti
Emosiderina negli epatociti
Ogni unità di sangue contiene circa 250 mg di ferro. Il corpo non ha alcun meccanismo per eliminare il ferro in eccesso. Con una normale desquamazione degli epiteli si perdono circa 10-20 mg di ferro al giorno; le donne con le mestruazioni perdono leggermente di più. Qualsiasi ferro in eccesso diventa ferro di deposito o emosiderina. Con il passare del tempo, l’emosiderosi coinvolge sempre più tessuti del corpo, in particolare il fegato, ma anche la pelle. Inizialmente, i depositi di emosiderina si trovano nelle cellule di Kupffer e in altri fagociti mononucleati nel midollo osseo, nella milza e nei linfonodi. Con un grande eccesso di ferro, anche le cellule del fegato accumulano ferro. L'amiloide è una proteina anomala derivata da una varietà di precursori, come le catene leggere delle immunoglobuline. La bilirubina, un prodotto di degradazione del sangue, può essere escreta nella bile in modo che una persona non diventi itterica. Le malattie da accumulo di glicogeno sono ereditarie e presenti durante l’infanzia. La steatosi di solito si verifica con l'ingestione di epatotossine, come l'alcol.
Cellular Pathology