Quale delle seguenti affermazioni NON è vera riguardo alla calcifilassi cutanea?
Condizione potenzialmente letale
Esemplifica la calcificazione distrofica
Caratterizzato da progressiva calcificazione vascolare cutanea
Include pazienti con aumento di calcio, fosfato e paratormone con insufficienza renale cronica
Ris. b (Esemplifica la calcificazione distrofica). (Rif. Medicina di Harrison 18°/pag. Cap. 280) Nella calcinosi cutanea sono presenti papule consistenti di colore da bianco a bianco-giallo con una superficie irregolare. Quando i contenuti vengono espressi si vede una materia bianco gessosa. La calcificazione distrofica si osserva in siti di precedente infiammazione o danno alla pelle. Si sviluppa nelle cicatrici dell'acne così come sulle estremità distali dei pazienti con sclerodermia e nel tessuto sottocutaneo e nei piani fasciali intermuscolari nel DM. Quest'ultimo è più esteso ed è più frequente nei bambini. Un prodotto elevato di fosfato di calcio, più comunemente dovuto a iperparatiroidismo secondario in un contesto di insufficienza renale, può portare a noduli di calcinosi cutanea metastatica, che tendono ad essere sottocutanei e periarticolari. Questi pazienti possono anche sviluppare calcificazione delle arterie muscolari e successiva necrosi ischemica (calcifilassi).Calcifilassi (arteriolopatia uremica calcificav)# È una condizione devastante osservata quasi esclusivamente in pazienti con insufficienza renale cronica avanzata.# È annunciata dal Livedo reticularis e avanza fino a chiazze di necrosi ischemica, soprattutto su gambe, cosce, addome e seno. Dal punto di vista patologico, vi è evidenza di occlusione vascolare associata ad estese calcificazioni dei vasi e dei tessuti molli.# Sembra che questa condizione stia aumentando di incidenza. Originariamente veniva attribuita a gravi anomalie nel controllo del calcio e del fosforo nei pazienti in dialisi, solitamente associati ad iperparatiroidismo avanzato. Tuttavia, più recentemente, la calcifilassi è stata osservata con crescente frequenza in assenza di grave iperparatiroidismo.# Sono state suggerite altre eziologie, compreso l'aumento dell'uso di calcio orale come legante del fosfato. Il warfarin è comunemente usato nei pazienti in emodialisi e uno degli effetti della terapia con warfarin è quello di diminuire la rigenerazione vitamina K-dipendente della proteina GLA della matrice. Quest'ultima proteina è importante nella prevenzione della calcificazione vascolare. Pertanto, il trattamento con warfarin è considerato un fattore di rischio per la calcifilassi e, se un paziente sviluppa questa sindrome, questo farmaco deve essere interrotto e sostituito con forme alternative di anticoagulanti.
Misc.