Quale dei seguenti produce VWF:
Cellule endoteliali
Piastrine
Neutrofili
Macrofagi
Ris. (A) Cellule endoteliali (Rif: Robbins e Cotran Pathologic Basis of Disease 10th ed; Pg 489) La sintesi del VWF è una grande glicoproteina multimerica nel plasma sanguigno e prodotta costitutivamente come VWF ultra-grande nell'endotelio (nei corpi di Weibel-Palade), megacariociti e piastrine (granuli a di piastrine) e tessuti connettivi subendoteliali. Funzione del fattore di von Willebrand Due funzioni critiche nell'emostasi primaria: agisce come una molecola ponte nei siti di danno vascolare per la normale adesione piastrinica e in condizioni di taglio elevato, promuove aggregazione piastrinica. Il VWF ha una terza funzione importante nella formazione della fibrina, agendo come trasportatore del fattore VIII nella circolazione che mantiene il livello normale del fattore VIII diminuendo di cinque volte la clearance del fattore VIII. Prolunga l'emivita del fattore VIII stabilizzandolo (emivita del vWF - 24 ore quando libero e 12 ore quando legato al vWF in circolazione). La ristocetina induce multimeri multivalenti del vWF a legarsi alla glicoproteina piastrinica Ib-IX e forma ponti interpiastrinici. Malattia di Von Willebrand - La più comune ereditaria disturbi emorragici umani I tipi 1 e 3 sono dovuti a difetti quantitativi nel vWFIl tipo 2 è dovuto a difetti qualitativi nel VWF.
Blood