Il retinoblastoma è presente in -
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Ris. è 'a1 cioè Bambini RETINOBLASTOMAo Il retinoblastoma è il tumore intraoculare più comune nei bambini. Il tumore è limitato all'infanzia e ai bambini molto piccoli (1-2 anni). Non c'è predisposizione sessuale. Il retinoblastoma è monolaterale nel 70-75% dei casi e bilaterale nel 25-30% dei casi. Eziologia Il gene del retinoblastoma (gene RB) è localizzato sulla banda 14 del braccio lungo del cromosoma 12 (13ql4). Il gene RB è un gene soppressore del tumore. Il retinoblastoma si sviluppa quando entrambi gli alleli normali dei geni RB sono inattivi o alterati. Questo è un tipico esempio dell'ipotesi dei due colpi di Knudson. Nel retinoblastoma ereditario il primo cambiamento genetico (primo colpo) nel gene RB viene ereditato da un genitore affetto, mentre la seconda mutazione (secondo colpo) si verifica nella vita postnatale ed entrambi gli alleli vengono persi. Nel retinoblastoma non ereditario, entrambe le mutazioni (primo e secondo colpo) si verificano dopo la nascita. Patologiao Il tumore origina da piccole cellule rotonde con nuclei grandi, cioè è un tumore di un gruppo chiamato tumori a piccole cellule rotonde blu. Le caratteristiche microscopiche di un tumore ben differenziato includono rosette di Flexner-Wintersteiner (specifiche per il retinoblastoma), rosette di Homer-wright, pseudorosette e formazione di fleurette. Sono presenti aree di necrosi e calcificazione. Caratteristiche cliniche: il retinoblastoma può presentarsi con le seguenti caratteristiche: leucocoria o riflesso dell'occhio di gatto amauratico, questa è la manifestazione più comune. La leucocoria o il bagliore bianco nella pupilla è causato dalla riflessione della luce dal tumore intraoculare bianco. Strabismo - la seconda manifestazione più comune Glaucoma secondario Occhi rossi Lacrime eccessive Buftalmo e proptosi Opacità della cornea dovuta a elevata pressione intraoculare Scolorimento dell'iride (a causa della neovascolarizzazione dell'iride) Cellulite orbitale Dolorosa occhi rossi solitamente associati a pseudoipopione e/o ifemia (immagine che simula l'iridociclite),o Si verifica la diffusione del retinoblastoma a strutture distanti. È comune l'estensione diretta per continuità al nervo ottico e al cervello. Pertanto, dopo l'enucleazione, il nervo ottico viene sempre esaminato per vedere l'invasione del nervo ottico, il che aiuta a decidere sulla chemioradioterapia postoperatoria. Diffusione linfatica ai linfonodi preauricolari. Metastasi tramite flusso sanguigno alle ossa craniche e ad altre ossa.
Intra Ocular Tumour