Quale dei seguenti disturbi metabolici provoca ipoglicemia post-prandiale?
Malattia da accumulo di glicogeno di tipo I
Malattia da accumulo di glicogeno di tipo III
Sindrome di Fanconi-Bickel
Intolleranza ereditaria al fruttosio
Post Prandiale qui significa dopo l'ingestione di succhi di frutta (tipicamente nei bambini dopo lo svezzamento quando i succhi di frutta sono inclusi nella dieta). Il fruttosio nel succo di frutta sequestra tutto il Pi sotto forma di fruttosio -1-fosfato ma non può trasformarlo in energia mediante glicolisi. Quindi il corpo cerca di passare alla degradazione del glicogeno per produrre energia. Ma la glicogenolisi viene inibita anche a causa del sequestro del pi greco, quindi assenza di glucosio dalla glicogenolisi che causa ipoglicemia (vedi figura) Intolleranza ereditaria al fruttosio: carenza autosomica recessiva di aldolasi B I disturbi da accumulo di glicogeno sono associati all'ipoglicemia a digiuno. Malattia di Fanconi-Bickel: malattia da accumulo di glicogeno di tipo XI simile alla malattia di Von-Gierke. Mutazione in GLUT2
Glycogen