Nell'ipeensione polmonare primaria risiede l'anomalia di base nei geni
Recettore proteico morfogenetico osseo II
Endotelina
Gene Homebox
PAX-11
Rif Harrison 19 edd pg 1655 Sono state identificate anomalie in molteplici percorsi molecolari e nei geni che regolano le cellule endoteliali vascolari polmonari e le cellule muscolari lisce. Queste anomalie includono diminuzione dell'espressione del canale del potassio voltaggio-regolato, mutazioni nel recettore della proteina morfogenetica ossea-2, aumento dell'espressione del fattore tissutale, iperattivazione del transpoer della serotonina, attivazione indotta dall'ipossia del fattore 1a inducibile dall'ipossia e attivazione del fattore nucleare delle cellule T attivate.
C.V.S