La splenectomia non è utile come modalità di trattamento in quale delle seguenti condizioni?
Porfiria
Talassemia
Sferocitosi ereditaria
Anemia falciforme con milza grande
La splenectomia è la modalità di trattamento della sferocitosi ereditaria, della talassemia e dell'anemia falciforme. La splenectomia è di scarso beneficio nel trattamento della porfiria. Le porfirie sono disturbi metabolici derivanti dalla carenza di enzimi nella via biosintetica dell'eme. Queste carenze enzimatiche sono ereditate come tratti autosomici dominanti, autosomici recessivi o legati all'X, ad eccezione della porfiria cutanea tarda (PCT), che di solito è sporadica. Rif: Harrisons Internal Medicine, 18a edizione, capitolo 358; Williams Ematologia, 8a edizione, capitolo 57