Quale dei seguenti tipi di mieloma multiplo è maggiormente e più comunemente associato ad un aumento del rischio di sindrome da iperviscosità?
IgM
IgG
IG D
IgA
Ris. a (IgM) (Rif. H-17th/704; Robbin's 7th/680)Il linfoma linfoplasmocitico è la manifestazione tissutale della macroglobulinemia di Waldenstrom. Questo tipo di linfoma è stato associato all'infezione cronica da virus dell'epatite C ed è stata proposta un'associazione eziologica. I pazienti tipicamente presentano linfoadenopatia, splenomegalia, coinvolgimento del midollo osseo e occasionalmente coinvolgimento del sangue periferico. Le cellule tumorali non esprimono CD5. I pazienti hanno spesso una proteina IgM monoclonale, i cui livelli elevati possono dominare il quadro clinico con i sintomi dell'iperviscosità. Il trattamento del linfoma linfoplasmocitico può mirare principalmente a ridurre le proteine ​​anomale, se presenti, ma di solito coinvolge anche la chemioterapia. Sono stati utilizzati clorambucile, fludarabina e cladribina. La sopravvivenza media a 5 anni per i pazienti affetti da questo disturbo è di circa il 60%. SINDROME DA IPERVISCOSITÀ NEL MIELOMA MULTIPLO (MM)# Le sindromi da iperviscosità possono svilupparsi nel MM a seconda delle proprietà fisiche del componente M.# È più comune con IgM, IgG3 , e paraproteine ​​IgA.# L'iperviscosità è definita sulla base della viscosità relativa del siero rispetto all'acqua.# La viscosità relativa normale del siero è 1,8 (vale a dire, il siero è normalmente quasi due volte più viscoso dell'acqua).# I sintomi dell'iperviscosità si verificano a un livello di 5-6, un livello solitamente raggiunto a concentrazioni di paraproteine ​​di ~- 40 g/L (4 g/dL) per IgM,- 50 g/L (5 g/dL) per IgG3 e- 70 g/L (7 g/dL) per IgA.# L'ipercalcemia può produrre letargia, debolezza, depressione, confusione, mal di testa, affaticamento, disturbi visivi e retinopatia.# Il fenomeno di Raynaud e problemi di circolazione possono verificarsi se il componente M forma crioglobuline.# Nota: sensoriale La neuropatia è anche un effetto collaterale della terapia con talidomide e bortezomib. Ulteriori punti formativi# La malattia delle catene leggere è associata alla proteinuria di Bence Jones=malattia delle catene m.# Linfoma linfoplasmacitoide di tipo IgM= è più strettamente associato alla gammopatia monoclonale.# Livedo reticularis primario con l'ulcerazione è anche chiamata atrofia bianca in placca. Le ulcere sono dolorose e possono richiedere mesi per guarire. Il Livedo reticolare secondario può verificarsi con ateroembolia, LES e altre vasculiti, anticorpi anticardiolipina, iperviscosità, crioglobulinemia e sindrome di Sneddon (ictus ischemico e Liveo reticolare).# Un danno biemisferico simile è prodotto da disturbi che occludono piccoli vasi sanguigni in tutto il cervello; esempi includono la malaria cerebrale, la porpora trombotica trombocitopenica e l'iperviscosità.# La viscosità del sangue aumenta logaritmicamente con ematocriti >55%.# Il timore che il livello di emoglobina possa essere anormalmente alto viene solitamente innescato a 170 g/l (17 g/dl) per gli uomini e 150 g/l (15 g/dl) per le donne. Livelli di ematocrito >50% negli uomini o >45% nelle donne possono essere anomali. Gli ematocriti >60% negli uomini e >55% nelle donne sono quasi invariabilmente associati ad un aumento della massa dei globuli rossi.# Una diminuzione dell'AG può essere dovuta a iperviscosità e grave iperlipidemia.
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