I disturbi gastrointestinali nella fibrosi cistica sono tutti TRANNE
La milza infatti
Cirrosi biliare
Malassorbimento
Calcoli biliari
A. cioè Milza infatti) (282,366 - Ghai 6°) (1803 - Nelson I8°)FIBROSI CISTICA* Autosomica recessiva, la mutazione colpisce il prodotto proteico del gene regolatore transmembrana della fibrosi cistica (CFTR) che agisce sul canale del cloroCARATTERISTICHE CLINICHE-* L'ostruzione intestinale può essere la manifestazione iniziale nel periodo neonatale (Meconium ileus)**** Due sintomi cardinali della malattia sono diarrea cronica con steatorrea massiva e infezioni ricorrenti del tratto respiratorio, bronchicetasia* Anche il ritardo della crescita è una caratteristica importante* *Anche il prolasso rettale si verifica raramente * *Si osserva spesso cirrosi biliare epatica, varici esofagee, ipersplenismo* **Malassorbimento, insufficienza o basso bicarbonato con ph basso nell'intestino* **L'aumento della secrezione di cloruro nel sudore > 60 meq/L è diagnostico)*** Pancreatico L'insufficienza è presente in > 85% dei pazienti affetti da fibrosi cistica* Con l'aumentare dell'età si osserva azoospermia in quasi tutti i pazienti Complicazioni della fibrosi cistica Respiratorie GITO Altri* Bronchiectasie, bronchite bronchiolite, polmonite* Atelettasia, empottisi* Pneumotorace, polipo nasale. Sinusite* Malattia reattiva delle vie aeree* Cuore polmonare* Insufficienza respiratoria* Aspergilosi broncopolmonare allergica* Ileo da meconio. Tappo di meconio e peritonite* Sindrome da ostruzione intestinale distale* Prolasso rettale. Volvolo di intussucezione. Colonpatia fibrosante (stenosi). Appendicite, pancreatite,** Colelitiasi, Ernia inguinale* Stati di carenza vitaminica (A.K.E.D)* Infertilità* DM* Amiloidosi* Disidratazione esaurimento da calore* Osteoartropatia-artrite ipertrofica. Discoteca* Pubertà ritardata
Gastro Intestinal System