Organo più comune coinvolto nella fibrosi retroperitoneale
Uretere
Aoa
Vena cava inferiore
Plesso nervoso simpatico
L'aspetto clinico più importante della fibrosi retroperitoneale è che il processo fibrotico spesso intrappola e restringe gli ureteri causando così un'uropatia ostruttiva. Fibrosi retroperitoneale - È un'infiammazione aspecifica e non suppurativa del tessuto fibro-adiposo di causa sconosciuta che produce sintomi mediante la compressione graduale delle strutture tubulari nello spazio retroperitoneale. Eziologia della fibrosi retroperitoneale - Circa 2/3 dei casi sono idiopatici primari, noti anche come malattia di Ormond. Fibrosi retroperitoneale secondaria, una varietà di condizioni infiammatorie: pancreatite cronica, istoplasmosi, tubercolosi o actinomicosi. farmaci metisergide (la maggior parte dei imp.) b-bloccanti idralazina a metildopa etacapone (usato nel t/t del morbo di Parkinson) - tumori maligni (prostata, linfoma non Hodgkin, sarcoma, caracinoide e cancro gastrico). disturbi antoimmuni (spondilite anchilosante, LES PAN ecc.) Sintomi della fibrosi retroperitoneale - È più comune negli uomini di età compresa tra 40 e 60 anni. I primi sintomi sono aspecifici e vaghi. Questi sono i dolori: sordo, non colicoso e ad esordio insidioso. Anoressia, nausea Malessere generale, diarrea Successivamente i sintomi derivano dalla compressione delle strutture tubulari retroperitoneali. Le principali strutture coinvolte sono: Uretere - Più comunemente coinvolta Aoa Vena cava inferiore Sintomi dovuti al coinvolgimento dell'uretere (di solito coinvolgimento b/1) Disuria Frequenza della minzione Brividi e febbre si verificano con infezione secondaria di un rene idronefrotico. Può verificarsi ematuria. Diagnosi La diagnosi di fibrosi retroperitoneale di solito può essere fatta con precisione mediante pielografia endovenosa se non è presente uremia. Il reperto caratteristico del pielogramma è l'idronefrosi con uretere superiore dilatato e tortuoso. Detezione mediale dell'uretere Compressione ureterale estrinseca Nota: in un tumore retroperitoneale, l'uretere è depresso lateralmente mentre nella fibrosi retroperitoneale l'uretere è depresso medialmente. Attualmente, la procedura di imaging di scelta è la TC. Ma se la funzionalità renale è compromessa, non vengono somministrati agenti di contrasto e la procedura di scelta è la RM. T/T della fibrosi retroperitoneale I coicosteroidi, con o senza intervento chirurgico, rappresentano il pilastro della terapia medica. Il trattamento chirurgico è necessario nei pazienti che presentano idronefrosi moderata o massiva. Consiste principalmente nell'ureterolisi (liberazione dell'uretere dalle aderenze e dal tessuto circostante) o nello stent ureterale. Inoltre, è noto che l'ostruzione ureterale Paial o completa si verifica nel 75-85% dei pazienti. Il sito più comune di ostruzione uretrale è il terzo inferiore dell'uretere. Rif: Love & Bailey 25/e p1007
G.I.T