Tutte le seguenti sono la presentazione classica delle anomalie della giunzione craniovertrebrale tranne
Segni piramidali
Attaccatura bassa
Collo corto
Asimmetria pupillare
Ris. è 'd' cioè Asimmetria pupillareRef. William Wilkins Neurosurgery pagina 2732, 2735Le anomalie craniovertebrali comprendono anomalie congenite e dello sviluppo alla base del cranio e nella regione atlanto-occipitale. Comprende il complesso assiale occipito atlanto. Per la classificazione delle anomalie della giunzione craniovertebrale, vedere alla fine di questa risposta. Sintomi e segni di anomalie della giunzione craniovertebrale * Segni e sintomi di anomalie della giunzione craniovertebrale riflettono le anomalie e la compromissione delle seguenti strutture Ponte Midollo Giunzione cervicomidollare e midollo spinale cervicale superiore Nervi cranici inferiori Radici dei nervi cervicali Rifornimento vascolare alle strutture neurali L'asimmetria pupillare di solito risulta dovuta ad un'anomalia del 2° o 3° nervo. Il 2° nervo è corticale e il 3° nervo è correlato al cervello medio, quindi ovviamente non saranno coinvolti nell'anomalia giunzionale craniovertebrale. Nelle anomalie craniovertebrali c'è il coinvolgimento di così tante strutture neurologiche che si presenta con un quadro neurologico confuso. Un paziente con malattia congenita l'anomalia della giunzione craniovertebrale di solito si presenta con un aspetto fisico anormale. Le anomalie congenite incluse nelle anomalie craniovertebrali includono anche la sindrome di Klippel-Feil e la sindrome di Down.* I risultati della sindrome di Klippel-Feil sonoTesta inclinata da un latoCollo cortoAttaccatura dei capelli anormalmente bassa posteriormenteLimitazione del movimento del collo Alcuni fatti più importanti sull'anomalia della giunzione craniovertebraleIl sintomo neurologico più comune è il mal di testa occipitale posteriore che peggiora con la flessione e l'estensione del collo. La mielopatia con coinvolgimento del tratto piramidale è anche un sintomo molto comune associato all'anomalia craniovertebrale La disfunzione più comune dei nervi cranici è la perdita dell'udito Classificazione delle anomalie della giunzione craniovertebrale Malformazione congenita Malformazioni delle sclerotomie occipitali Resti attorno al forame magno Segmentazioni del clivus Anomalie della segmentazione delle tane Ipoplasia condilare e invaginazione basilare Assimilazione dell'atlanteVertebre occipitaliMalformazioni dell'atlanteAssimilazione dell'atlanteFusione assiale AtlantoAplasia o ipoplasia dell'atlanteMalformazioni dell'asseFronti della segmentazione assiale AtlantoDisplasie delle taneAnomalie dello sviluppo e acquisiteAnomalie del forame magnoStenosi del forame (ad es. acondroplasia, displasie spondiloepifisarie). Invaginazioni basilari secondarie (es. morbo di Paget, iperparatiroidismo, osteogenesi imperfetta, osteomalacia, acroosteolisi, assestamenti cranici reumatoidi). Instabilità assiale di Atlantico. Errori del metabolismo (es. sindrome di Morquio). Infezioni (es. sindrome di Grisel). artrite matoide , ilite regionale, psoriasi, spondilite anchilosante) Lussazione atlanto-assiale traumatica lussazione atlantoide Sindrome di DownMalignità (ad es. cordoma, citoma plasmatico, osteoblastoma, neurofibromatosi)Degenerativa (ad es. rottura legamentosa della giunzione vertebrale del cranio.Varie (ad es. sindrome da warfarin fetale, sindrome di Conradi, Goldenhar sindrome di Weaver)
Blood