Un maschio di 22 anni si è presentato con ripetuti episodi di ematemesi. Non vi è alcuna storia di ittero o scompenso epatico. All'esame i risultati significativi includono splenomegalia massiccia e presenza di varici esofagee. Non c'è ascite o ulcera peptica. I test di funzionalità epatica sono normali. La diagnosi più probabile è: -
Ostruzione venosa extraepatica
Fibrosi di poal non cirrotica
Cirrosi
Ostruzione del tratto di efflusso venoso epatico
Tipo HTN non cirrotico* EHPVO (ostruzione venosa extra epatica)* NCPF (fibrosi non cirrotica)Somiglianze tra EHPVO e NCPF- Nessuna ascite- Nessun ittero- Nessuna encefalopatia- Nessuna insufficienza epatica- Varici presenti- Splenomegalia Differenza tra EHPVO e NCPF EHPVO NCPF - Sono coinvolti i rami di 1° e 2° ordine - Sito di ostruzione M/C - Confluenza della vena splenica e della vena mesenterica superiore - Osservato nella 1a-2a decade - La splenomegalia è meno comune (da lieve a moderata) - Coinvolgimento della 3a e 4° rami esterni.- Osservati nella 2a-4a decade- Sostanze che aumentano il rischio di NCPF* V - Cloruro di vinile* A - Arsenico* C - Rame- La splenomegalia è più comune (da moderata a massiccia)
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