201. Sheetal, 39 anni, si presenta con crampi addominali cronici, diarrea acquosa e rossore facciale periodico. L'esame rivela respiro sibilante e fegato leggermente ingrossato. L'analisi rivela diverse masse nel fegato e una grande massa nell'intestino tenue. Quale delle seguenti sostanze potrebbe essere elevata nelle sue urine?
5-HIAA
Acido aminolevulinico (ALA)
FIGLU
Noradrenalina
Acido S-idrossiindolacetico (S-HIAA) Il paziente mostra segni della sindrome carcinoide, che comprendono vampate, diarrea e broncocostrizione. *La sindrome deriva dall'elaborazione di serotonina (5-idrossitriptamina) da parte di un tumore carcinoide primario nei polmoni o nelle ovaie o da metastasi epatiche da un tumore carcinoide primario nel tratto gastrointestinale. Tuttavia, i tumori carcinoidi primari dell'appendice, i tumori carcinoidi gastrointestinali più comuni, molto raramente metastatizzano e sono solitamente sempre asintomatici. * I tumori carcinoidi originano dalle cellule del sistema neuroendocrino che, come parte del sistema APUD (assorbimento dei precursori delle ammine e decarbossilazione), sono in grado di secernere molti prodotti. * Grossolanamente, i tumori carcinoidi, che tendono ad essere multipli quando si verificano in lo stomaco o l'intestino, sono tipicamente solidi e sodi e hanno un aspetto giallo-marrone chiaro al sezionamento. * Istologicamente sono composti da nidi di cellule monotone dall'aspetto relativamente insipido. La diagnosi si basa sul riscontro di un aumento dell'escrezione urinaria di acido 5-idrossiindolacetico (5-HIAA) dovuto al metabolismo dell'eccesso di serotonina. * Al contrario, si osservano aumenti dei livelli urinari di acido aminolevulinico (ALA) in caso di tossicità da piombo, aumento di N-formiminoglutammato (FIGLU) in caso di deficit di folato e aumento di normetanefrina o acido vanillilmandelico (VMA) in caso di tumori della midollare surrenale (feocromocitoma negli adulti e negli adulti). neuroblastoma nei bambini).