Si scopre che una bambina soffre di ittero persistente dopo il bih. Uno screening metabolico è normale, l'ecografia dimostra l'assenza della cistifellea e una scansione con acido iminodiacetico tecnezio-99m mostra il radionuclide concentrato nel fegato ma non escreto nell'intestino. Quale delle seguenti affermazioni è vera?
Questa condizione viene solitamente gestita in modo non chirurgico.
L’intervento deve essere eseguito entro 60 giorni di vita.
La cistoenterostomia fornisce un adeguato drenaggio biliare.
La maggior parte di questi pazienti non necessiterà di trapianto.
Questo paziente è affetto da atresia biliare, una malattia rara caratterizzata dall'obliterazione fibroproliferativa dell'albero biliare, che progredisce verso la fibrosi epatica, la cirrosi e l'insufficienza epatica allo stadio terminale. Il trattamento chirurgico è la terapia di prima scelta e consiste nella creazione di un'epato-enterostomia (procedura Kasai). I neonati trattati prima dei 60 giorni di vita hanno maggiori probabilità di ottenere un drenaggio biliare efficace rispetto ai neonati più grandi.
Pediatric Surgery