Nella beta ossidazione degli acidi grassi la carnitina è necessaria per -
Conversione degli acidi grassi a catena corta in acidi grassi a catena lunga
Trasporto degli acidi grassi a catena lunga allo strato interno mitocondriale
Trasporto degli acidi grassi a catena lunga al citoplasma
Conversione degli acidi grassi a catena lunga in acidi grassi a catena corta
Ris. è "b", cioè il trasporto degli acidi grassi a catena lunga allo strato interno mitocondriale o La formazione di acil CoA (acido grasso attivato) avviene nel citosol,o Un'ulteriore degradazione avviene nella matrice mitocondriale.o Ciò crea un problema perché lo strato mitocondriale interno la membrana è impermeabile all'acil CoA a catena lunga (acido grasso attivato).o Per superare questo problema è necessaria la partecipazione di un trasportatore, la carnitinaQ,o Viene sintetizzata dalla lisinaQ e dalla metionina nel fegato e nei reni.o Il processo di trasporto, di cui come navetta della carnitina, comprende le seguenti fasi:-Il gruppo acilico af acil CoA viene trasferito alla carnitina, con conseguente formazione di acilcamitina grassa. La reazione è catalizzata dall'enzima limitante la velocità della b-ossidazione, carnitina acil transferasi-1: CAT-1 (o carnitina palmitoiltransferasi-1), che si trova sul lato esterno (lato citosolico) della membrana mitocondriale interna o sul lato interno della membrana mitocondriale esterna. membrana mitocondrialeQL'acilcamitina è in grado di penetrare la membrana internaQ e viene trasportata attraverso la membrana mitocondriale interna da un enzima translocasi (camitina-acilcamitina translocasi). L'ingresso dell'acilcamitina è accoppiato con l'uscita della carnitina. Una volta all'interno della matrice mitocondriale, il gruppo acilico dell'acilcamitina viene trasferito nuovamente al CoA dall'enzima carnitina acil transferasi-II: CAT-II (o carnitina palmitoil transferasi-II) situato all'interno della la membrana mitocondriale interna. L'acil-CoA viene riformato nella matrice mitocondriale con liberazione di carnitina che viene restituita al lato cvtosalico dalla translocasi (camitina-acilcamitina translocasi) in cambio di un'acilcamitina in ingresso.
Oxidation of Fatty acids: Ketogenesis