Tutti sono veri riguardo alla sclerosi sistemica tranne:
Componente genetica
Calcinosi cutanea
Ipertensione arteriosa polmonare
Anticorpi anticentromero
Risposta: A (Componente genetico) Rif: Harrison's 18th edn, pg 2757Spiegazione: ANA è positivo in tutti gli Scl-70 e addominali anticentromerici specifici per la sclerodermiaScl-70 osservato principalmente nella sclerodermia cutanea diffusaGli addominali anticentromerici sono riscontrati maggiormente nella sclerodermia cutanea limitata e nell'ipertensione dell'arteria polmonareAbs a b2GPI - Ischemia delle dita Prevalenza dell'1,6% nell'anamnesi familiare Alto rischio di altri disturbi autoimmuni come SIX, RA Sclerosi sistemica (nota anche come sclerodermia sistemica) Diffusa Tipo più comune nell'infanzia Ispessimento e indurimento simmetrico della pelle (sclerosi) con alterazioni fibrose e degenerative dei visceri Limitato Raro nell'infanzia Precedentemente noto come sindrome CREST (calcinosi cutanea, fenomeno di Raynaud, disfunzione esofagea, sclerodattilia e telangiectasia) Sclerosi sistemicaLe manifestazioni cutanee della SSc includono.Fase iniziale dell'edema.Indurimento e fibrosi della pellePerdita di grasso sottocutaneo, ghiandole sudoripare e follicoli piliferi.La pelle atrofica diventa lucida e aspetto ceroso. Si sviluppano contratture di flessione su gomiti, anche e ginocchia associate a debolezza muscolare secondaria e atrofia. Piccolo stoma orale con ridotta apertura della bocca. Ulcerazioni cutanee sui punti di pressione, come i gomiti, possono essere associate a calcificazioni sottocutanee. Grave Ray il fenomeno del naud provoca ulcerazione dei polpastrelli con conseguente perdita di polpa tissutale e dita affusolate (sclerodattilia). Può verificarsi un riassorbimento dei ciuffi distali delle falangi distali (acro-osteolisi). Cambiamenti postinfiammatori iperpigmentati circondati da depigmentazione atrofica danno un aspetto salino-e- aspetto peperone. La malattia polmonare è la manifestazione viscerale più comune della SSc anti e comprende il coinvolgimento sia arterioso che interstiziale (alveolite). I sintomi vanno dalla malattia asintomatica all'intolleranza all'esercizio fisico, dispnea a riposo e insufficienza cardiaca destra. L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una segno prognostico sfavorevole. La malattia del tratto gastrointestinale è osservata nel 25% dei bambini affetti dalla malattia. Le manifestazioni comuni includono dismotilità esofagea e intestinale con conseguente disfagia, reflusso, dispepsia, gastroparesi, proliferazione batterica, anse intestinali dilatate e pseudoostruzione. carie dentale, nonché1 malassorbimento e ritardo della crescita. Malattia arteriosa renale associata ad aritmie, ipertrofia ventricolare e ridotta funzionalità cardiaca. La mortalità per asi può causare ipertensione episodica cronica o grave. La fibrosi cardiaca è la sclerosi sistemica giovanile che è più comunemente il risultato di malattie cardiopolmonari. malattia.
Disorder of Metabolism & Connective Tissue