Tutte le seguenti affermazioni sono vere riguardo al lupus anticoagulante tranne aEUR'
Prolungamento del solo aPTT
Aboion ricorrente del secondo trimestre
Episodi emorragici ricorrenti
Può essere associato senza alcun sintomo clinico
Episodi emorragici ricorrenti Fai chiarezza una volta per sempre. "Nonostante sia stata chiamata lupus "anticoagulante", la sindrome da lupus anticoagulante non si presenta con sanguinamento". Il lupus anticoagulante è caratterizzato dalla presenza di lupus anticoagulante circolante nel corpo, ma il suo sintomo predominante è la trombosi. . Gli anticoagulanti circolanti non esercitano alcun effetto anticoagulante in vivo ma agiscono in vitro. Il principale sintomo del lupus anticoagulante è la trombosi. Le manifestazioni trombotiche sono del tutto indipendenti dalla presenza di anticorpi anticoagulanti o antifosfolipidi. La ragione della trombosi non è del tutto chiara ma non ha alcuna relazione con gli anticoagulanti circolanti. Gli episodi trombotici sono pericolosi per la vita. Episodi di sanguinamento nel lupus anticoagulante - Il sanguinamento può verificarsi con il lupus anticoagulante ma è piuttosto raro e non porta a un'emorragia pericolosa per la vita. Secondo l'ematologia di William - Sebbene la trombocitopenia sia un reperto comune nell'APS, le complicanze emorragiche sono rare, anche in caso di trombocitopenia grave, il sanguinamento in una sindrome da anticorpi antifosfolipidi dovrebbe innescare una valutazione per la presenza di anticorpi antiprotrombina e altri disturbi che possono influenzare l'emostasi come DIC e uremia . La trombocitopenia dovuta agli anticorpi antipiastrinici è solitamente da lieve a moderata senza sanguinamento (Atlante ematologico Tejinder Singh). Anche molti casi di lupus anticoagulante possono essere "asintomatici". Sindrome da anticorpi antifosfolipidi I pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi rientrano in due categorie. Sindrome secondaria da anticorpi antifosfolipidi. In questi casi la sindrome da anticorpi antifosfolipidi è associata a una malattia autoimmune, solitamente LES. Sindrome primaria da anticorpi antifosfolipidi. In questi casi non vi è evidenza di altre malattie autoimmuni, il paziente presenta solo le manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Manifestazioni cliniche del lupus Lupus anticoagulante aumenta il PTT ma non il PT. La sindrome da lupus anticoagulante è caratterizzata dalla presenza di anticoagulanti circolanti o di anticorpi antifosfolipidi. Ma il sintomo predominante della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è la trombosi. La domanda che viene subito in mente è: come mai un paziente con anticoagulante circolante ha la trombosi come manifestazione predominante? Il punto da sottolineare qui è che gli anticoagulanti circolanti non sono responsabili di alcuna sindrome clinica in caso di sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Questi anticorpi non sono in grado di esercitare alcun effetto in circolazione. Agiscono come anticoagulanti solo in invitro e non in vivo. Le manifestazioni trombotiche sono del tutto indipendenti dalla presenza di anticorpi anticoagulanti o antifosfolipidi. La ragione della trombosi non è del tutto chiara ma non ha alcuna relazione con gli anticoagulanti circolanti. L'effetto degli anticoagulanti circolanti si vede solo durante i test di laboratorio dove la loro presenza aumenta il PTT. Gli anticoagulanti esercitano questo effetto agendo contro i fosfolipidi. Questi fosfolipidi anionici sono presenti sulle membrane plasmatiche delle piastrine attivate, che formano tappi piastrinici nel sito della lesione. I fattori della coagulazione si assemblano sulla superficie delle piastrine attivate e quindi si concentrano nei siti di danno vascolare. Gli anticoagulanti circolanti agiscono bloccando questi fosfolipidi. ORA sorgono due domande: perché gli anticoagulanti circolanti non esercitano il loro effetto in vivo? "E perché questi antiocoagulanti influenzano solo il PTT e non il PT." Spiegazione Durante l'esecuzione del PTT, al paziente vengono somministrati calcio, tromboplastina paiale insieme a un attivatore del percorso intrinseco. La tromboplastina Paial contiene i fosfolipidi necessari per la coagulazione. Se il plasma del paziente contiene anticorpi antifosfolipidi, inibirà i fosfolipidi presenti nella tromboplastina paiale. Poiché la tromboplastina paiale ha un numero limitato di fosfolipidi, la coagulazione viene inibita dagli anticoagulanti e quindi il PTT aumenta. D'altro canto nel corpo c'è abbondante apporto di fosfolipidi dalle piastrine quindi gli anticorpi antifosfolipidi non sono in grado di influenzare la coagulazione. Le piastrine riforniscono continuamente i fosfolipidi. Durante l'esecuzione del test per il tempo di protrotbina (PT), al paziente viene somministrato il fattore tissutale, ovvero la tromboplastina. La tromboplastina contiene abbondanti quantità di fosfolipidi, quindi gli anticoagulanti circolanti (plasma) non sono in grado di esercitare il loro effetto su di essa, e quindi il PT rimane normale. Test di coagulazione nel lupus anticoagulante. PTTdeg --> Prolungato . PTdeg --> Normale . BTQ ---> Normale. Fibrinogendeg --> Normale