Un bambino di 7 anni si presentava con edema generalizzato. L'esame delle urine ha rivelato marcata albuminuria. Gli esami biochimici del siero hanno mostrato ipoalbuminemia con iperlipidemia. La biopsia renale era integra. All'esame al microscopio ottico il rene appariva normale. È più probabile che l'esame al microscopio elettronico riveli
Fusione dei processi del piede delle cellule epiteliali glomerulari
Rarefazione della membrana basale glomerulare
Deposizione di materiale denso di elettroni nella membrana basale
Membrana basale sottile
Malattia a cambiamenti minimi (MCD) Conosciuta anche come lesione nulla o nefrosi lipoide Causa il 70-90% della sindrome nefrosica nell'infanzia ma solo il 10-15% della sindrome nefrosica negli adulti Può essere associata alla malattia di Hodgkin, alle allergie, ai FANS, all'HIV Clinica e risultati di laboratorio: insorgenza improvvisa di edema e sindrome nefrosica accompagnati da sedimento urinario acellulare Possono essere presenti iperemia, ematuria microscopica, sintomi allergici e diminuzione della funzionalità renale. L'insufficienza renale acuta negli adulti è osservata soprattutto nei pazienti con bassi livelli di albumina sierica ed edema intrarenale (nefrosarca) che è sensibile all'albumina endovenosa e ai diuretici Nei bambini, l'urina anomala contiene principalmente albumina con quantità minime di proteine ​​a peso molecolare più elevato, chiamate proteinuria selettiva. Microscopia ottica: nessuna lesione glomerulare evidente Microscopia a immunofluorescenza: negativa per depositi o depositi di IgM nel mesangio (raramente) Microscopia elettronica - una cancellazione del processo del piede con l'indebolimento delle membrane dei pori a fessura. I pazienti con resistenza agli steroidi possono avere FSGS alla biopsia ripetuta. Responder primari: pazienti che hanno una remissione completa (<0,2 mg/24 h di proteinuria) dopo un singolo ciclo di prednisone. Dipendente dagli steroidi: pazienti che presentano recidive poiché la loro dose di steroidi viene ridotta gradualmenteRecidivanti frequenti: coloro che hanno due o più recidive nei 6 mesi successivi alla riduzioneResistenti agli steroidi: pazienti che non rispondono alla terapia steroideaRecidive: - si verificano nel 70-75% dei bambini dopo la prima remissioneLa recidiva precoce prevede molteplici ricadute successiveLa frequenza delle recidive diminuisce dopo la pubetà; aumento del rischio di recidiva in seguito alla rapida riduzione degli steroidi in tutti i gruppi. Le recidive sono meno comuni negli adulti ma sono più resistenti alla terapia successiva. Il prednisone è la terapia di prima linea; ciclofosfamide, clorambucile e micofenolato mofetile sono utilizzati nei pazienti con recidive frequenti, steroidi dipendenti o resistenti agli steroidi (Rif: Harrison's 18/e p2345)
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