Un uomo di 62 anni ha avuto febbre e ha perso 4 kg di peso negli ultimi 6 mesi. All'esame obiettivo, la sua temperatura è di 38,6°C. Ha una linfoadenopatia generalizzata non dolente e la punta della milza è palpabile. Gli studi di laboratorio mostrano un'emoglobina pari a 10,1 g/dl; ematocrito, 30,3%; conta piastrinica, 140.000/mm3; e conta leucocitaria, 24.500/mm3 con 10% di neutrofili segmentati, 1% di bande, 86% di linfociti e 3% di monociti. Un campione bioptico del linfonodo cervicale mostra al microscopio un modello nodulare di piccole cellule linfoidi. Un campione di biopsia del midollo osseo mostra infiltrati di piccole cellule simili aventi immunoglobuline superficiali che sono CD5+, ma CD10-. L'analisi citogenetica indica t (11;14) in queste cellule. Qual è la diagnosi più probabile?
Linfoma linfoblastico acuto
Linfoma di Burkitt
Linfoma follicolare
Linfoma a cellule mantellari
L'immunofenotipo è caratteristico del linfoma mantellare. Delle lesioni elencate, il linfoma linfoblastico e il linfoma di Burkitt si verificano in una fascia di età molto più giovane. Il linfoma di Burkitt ha una traslocazione t (8;14). Le restanti tre lesioni si verificano in una fascia di età più avanzata. Di questi, il piccolo linfoma linfocitico si manifesta con linfocitosi assoluta e il quadro del sangue periferico della leucemia linfocitica cronica. Il linfoma follicolare ha una traslocazione distinta e caratteristica t (14;18) che coinvolge il gene BCL2. Al contrario, il linfoma mantellare, osservato negli uomini anziani, presenta la traslocazione t (11;14), che attiva il gene della ciclina D1 (BCL1); questi tumori non rispondono bene alla chemioterapia, in particolare quando coinvolge il sangue periferico.
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