Quale delle seguenti neoplasie umane è altamente maligna, rapidamente progressiva e il ritardo nel trattamento anche di 1-2 giorni può portare alla morte?
Linfoma di Hodgkin
Neuroblastoma
Linfoma di Burkitt
Micosi fungoide
Ris. c (linfoma di Burkitt). (Ref. Bobbin's 8,h e455)LINFOMA DI BURKITT# Tumore molto aggressivo delle cellule B mature# Di solito origina in siti extranodali# Uniformemente associato a traslocazioni che coinvolgono il proto-oncogene c-MYC# Spesso associato a infezione latente da parte del virus Epstein-Barr ( EBV).# La maggior parte dei bambini e dei giovani adulti può essere curata, tuttavia l'esito è riservato negli adulti.# Un alto indice mitotico e la morte cellulare per apoptosi sono tipici.# Il modello "cielo stellato" è caratteristico e le cellule proliferano mediante C-MYC deregolamentazione.# Il cromosoma 8, EBV, t (2, 8), t (8, 22) e la traslocazione del gene myc sono associati al linfoma di Burkitt# Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è comune# Il linfoma di Hodgkin e la micosi fungoide sono tumori indolenti.RIASSUNTO DEI PIÙ COMUNI NEOPLASMI LINFOIDIMORFOLOGIA SALIENTEIMMUNOFENOTIPOCOMMENTI Leucemia linfoblastica/linfoma a cellule B precursoreLinfoblasti con contorni nucleari irregolari, cromatina condensata, piccoli nucleoli e scarso citoplasma agranulareTdT+cellule B immature (CD19+, espressione variabile di altri marcatori delle cellule B)Di solito si presenta come leucemia acuta; meno comune negli adulti; la prognosi è prevista dal cariotipo Leucemia/linfoma precursore delle cellule TIdentico alla leucemia/linfoma linfoblastico a cellule B precursoreTdT+cellule T immature (CD2+, CD7+, espressione variabile di altri marcatori delle cellule T)Più comune nei maschi adolescenti; spesso si presenta come una massa mediastinica dovuta al coinvolgimento del timo; altamente associato a mutazioni in NOTCH1 Piccolo linfoma linfocitico/leucemia linfocitica cronica Piccoli linfociti a riposo mescolati con un numero variabile di grandi cellule attivate; linfonodi diffusamente cancellatiCellule CD5+B che esprimono Ig di superficieSi verifica negli anziani; di solito coinvolge i linfonodi, il midollo e la milza; la maggior parte dei pazienti presenta un coinvolgimento del sangue periferico; indolente Linfoma follicolare Frequenti piccole cellule “scisse” mescolate con cellule grandi; il modello di crescita è solitamente nodulare (follicolare) CD10+BCL2+cellule B mature che esprimono Ig di superficie Si verifica negli anziani; di solito coinvolge i linfonodi, il midollo e la milza; associato a t(14 18); linfoma mantellare indolenteLinfociti irregolari di dimensioni da piccole a intermedie che crescono in uno schema diffusoCellule B mature CD5 che esprimono ciclina D1 e hanno Ig di superficieSi verifica principalmente nei maschi anziani di solito coinvolge anche i linfonodi, il midollo e la milza; t(11;14) è caratteristico; moderatamente aggressivoLinfoma della zona marginale extranodaleDimensioni e differenziazione cellulare variabili Il 40% mostra una differenziazione plasmocitaria che ospita l'epitelio, creando "lesioni linfoepiteliali"CDS-CD10-cellule B mature con Ig di superficieSi verifica frequentemente a livello extranodale; siti coinvolti da infiammazione cronica; molto indolente può essere curato mediante escissione localeLinfoma diffuso a grandi cellule BVariabile la maggior parte assomiglia a grandi cellule B del centro germinale; modello di crescita diffusoCellule B mature con espressione variabile di CD10 e Ig di superficieSi verifica in tutte le età, ma più comune negli anziani; spesso insorgono in siti extranodali; linfoma di Burkitt aggressivoCellule linfoidi rotonde di dimensioni intermedie con diversi nucleoli; il coinvolgimento diffuso dei tessuti associato all'apoptosi produce un aspetto a "cielo stellato" Cellule CD10+B mature che esprimono Ig di superficie Endemiche in Africa, sporadiche altrove; aumento della frequenza nei pazienti immunodepressi; colpisce prevalentemente i bambini; spesso si presenta con un coinvolgimento viscerale; Plasmacitoma/mieloma plasmacellulare altamente aggressivoPlasmacellule in fogli, talvolta con nucleoli prominenti o inclusioni contenenti IgPlasmacellule differenziate nella parte terminale contenenti Ig citoplasmaticiIl mieloma si presenta come una malattia ossea disseminata, spesso con lesioni litiche distruttive. Ipercalcemia, insufficienza renale e infezioni batteriche sono comuni. Micosi fungoide. Nella maggior parte dei casi, piccole cellule linfoidi con nuclei marcatamente contorti; le cellule spesso si infiltrano nell'epidermide (microascessi di Pautrier)Cellule T mature CD4+Presente con coinvolgimento cutaneo localizzato o più generalizzato; generalmente indolente. La sindrome di Sezary, una variante più aggressiva, è caratterizzata da eritema cutaneo diffuso e coinvolgimento del sangue periferico. Linfoma periferico a cellule T, non altrimenti specificato (NAS)Variabile; solitamente uno spettro di cellule linfoidi da piccole a grandi con contorni nucleari irregolari Fenotipo di cellule T mature (CD3+) Probabilmente abbraccia una raccolta diversificata di tumori rari. Linfoma di Hodgkin spesso disseminato, generalmente aggressivo, tipo sclerosi nodulare, varianti delle cellule lacunari di Reed-Sternberg in un contesto infiammatorio misto; di solito sono presenti anche larghe bande sclerotiche di collageneCellule CD15+, CD30+Reed-SternbergPiù comune nei giovani adulti, spesso origina nel mediastino o nei linfonodi cervicaliLinfoma di Hodgkin, tipo a cellularità mistaFrequenti cellule classiche di Reed-Sternberg in un contesto infiammatorio mistoCD15+, CD30+Reed-Sternberg cellulePiù comune negli uomini, con maggiori probabilità di presentarsi in stadi avanzati rispetto alla sclerosi nodulare di tipo EBV+nel 70% dei casi