Nella malattia di VonGierke, i livelli di corpi chetonici aumentano a causa di tutti i fattori TRANNE:
I pazienti hanno ipoglicemia
I pazienti hanno un basso livello di glucosio nel sangue
maggiore mobilitazione dei grassi
L'OAA è necessario per la gluconeogenesi
La malattia da accumulo di glicogeno di tipo I è conosciuta come malattia di Von Gierke. L'enzima carente è la glucosio-6-fosfatasi. Questo enzima è comune per due percorsi: glicogenolisi e gluconeogenesi. Pertanto nella malattia di tipo I, sia la glicogenolisi che la gluconeogenesi non possono verificarsi, portando a un'ipoglicemia molto grave e la chetosi si verifica a causa dell'ipoglicemia grave. Sintesi dei corpi chetonici in caso di fame vs malattia di Von Gierke: In fame in fame - La gluconeogenesi è | - rimozione di OAA per la gluconeogenesi - ciclo TCA ostacolato - accumulo di acetil-CoA - sintesi di corpi chetonici | Quindi la chetosi si verifica a causa della mancanza di OAA. Nella malattia di von Gierke La gluconeogenesi e la glicogenolisi non si verificano a causa della mancanza dell'enzima comune - Ipoglicemia - sintesi dei corpi chetonici | Quindi la chetosi si verifica a causa dell’ipoglicemia e non per la mancanza di OAA. quindi la ragione dell'aumento della sintesi di corpi chetonici nella malattia di Von Gierke non è "l'uso dell'OAA per la gluconeogenesi". Quindi l’Opzione D è un’affermazione sbagliata ed è la Risposta.
Glycogen