La Substantia nigra è colpita in:
morbo di Parkinson
malattia di Huntington
Paralisi sopranucleare progressiva
Demenza di Alzheimer
Ris. è "a" cioè malattia di Parkinson Malattie dei gangli della base Tre distinti percorsi biochimici nei gangli della base normalmente operano in modo equilibrato: -1 ) Sistema dopaminergico nigrostriatale; 2) Sistema colinergico intrastriatale; 3) Sistema GABAergico che proietta dallo strato al globo pallido e alla substantia nigra.o Quando uno o più di questi percorsi diventano disfunzionali, si verificano anomalie motorie caratteristiche. Possono esserci due tipi di disturbo: -Ipercinetico: - C'è movimento eccessivo e anomalo, ad esempio corea, atetosi e ballismo. Ipocinetico: - C'è scarsità di movimento, ad esempio, acinesia e bradicinesia.o Il classico esempio di malattia dei gangli della base è il parkinsonismo in cui vi è la degenerazione dei neuroni dopaminergici nella substantia nigra pars compacta. Le fibre del putamen sono quelle più gravemente colpite. Un paziente con parkinsonismo presenta caratteristiche sia ipocinetiche che ipercinetiche: - Ipocinetico: - Bradicinesia, acinesia Ipercinetico: - Rigidità a ruota dentata, tremore a riposo Malattia Parte dei gangli basali coinvolti o Parkinsonismo Substantia nigra pars compacta - Via nigrastriatale Corea di Huntington Striato (principalmente nucleo caudato; può essere putamen) o Ballismo Nucleo subtalamico AtetosiGlobus pallido (principalmente) e nucleo subtalamico. L'esame patologico nel Parkinson mostra:o Grossolano / Macroscopicamente: pallore della substantia nigra e del locus ceruleuso. Esame microscopico: Perdita di neuroni catecolaminergici in queste regioni +# gliosiCorpi di Lewy.o Corpi di Lewy: sono corpi di inclusione trovato all'interno dei neuroni nella malattia di Parkinson. I corpi di Lewy sono inclusioni singole o multiple, intra-citoplasmatiche, eosinofile, rotonde e allungate che spesso hanno un nucleo denso circondato da un alone pallido. Ultrastrutturalmente sono composti da filamenti fini, densamente impacchettati nel nucleo ma sciolto sul bordo.
Parkinsonism