Una donna di 25 anni si presenta con una storia di respiro affannoso ricorrente e grave respiro sibilante. Studi di laboratorio dimostrano che ha un deficit di C1 inibitore, un inibitore dell'esterasi che regola l'attivazione della via classica del complemento. Qual è la diagnosi?
Malattia granulomatosa cronica
Angioedema ereditario
Deficit di mieloperossidasi
Deficit selettivo di IgA
=La carenza di C1 inibitore, con eccessiva scissione di C4 e C2 da parte di C1, è associata alla sindrome di angioedema ereditario. Caratteristica:- Edema episodico indolore senza fovea dei tessuti molli. =La malattia granulomatosa cronica (scelta A) è dovuta a un deficit ereditario di NADPH ossidasi. =Il deficit di mieloperossidasi (scelta C) aumenta la suscettibilità alle infezioni da Candida. =Il deficit selettivo di IgA (scelta D) e la sindrome di Wiskott-Aldrich sono disturbi da immunodeficienza congenita associati a difetti nella funzione dei linfociti
Complement system