Il piridossal fosfato agisce come coenzima per quanto segue tranne
Alanina transferasi
Transchetolasi
ALA sintasi
Cistationina sintasi
Ris. b (Transchetolasi) (Ref Harper 28th/475;175)# La transchetolasi trasferisce l'unità a due atomi di carbonio comprendente i carboni 1 e 2 di un chetosio sul carbonio aldeidico di uno zucchero aldoso. Effettua quindi la conversione di uno zucchero chetoso in un aldoso con due atomi di carbonio in meno e di uno zucchero aldoso in uno zucchero chetoso con due atomi di carbonio in più. La reazione richiede Mg2+ e tiamina difosfato come coenzima.# Sia la cistationina b-sintasi che la cistationasi sono piridossal fosfato (vitamina B6). La vitamina B6 ha diversi ruoli nel metabolismo: funzioni# Il piridossal fosfato è un coenzima per molti enzimi coinvolti nel metabolismo degli aminoacidi, soprattutto transaminazione e decarbossilazione. È anche il cofattore della glicogeno fosforilasi, dove il gruppo fosfato è cataliticamente importante. Inoltre, la B6 è importante nell’azione degli ormoni steroidei. Il piridossal fosfato rimuove il complesso del recettore ormonale dal legame del DNA, interrompendo l'azione degli ormoni. Nella carenza di vitamina B6, vi è una maggiore sensibilità all'azione di basse concentrazioni di estrogeni, androgeni, cortisolo e vitamina D.# Coenzima in molte reazioni, tra cui:- Decarbossilazione e transaminazione degli aminoacidi,- Deaminazione degli idrossiaminoacidi e cisteina, - Conversione del triptofano in niacina e - Metabolismo degli acidi grassi.# Di conseguenza, il gruppo della vitamina B6 è importante nel metabolismo del sangue, del sistema nervoso centrale e della pelle.# La vitamina B6 è importante nell'eritropoiesi perché il piridossal fosfato è necessario nella formazione del delta- acido aminolevulinico sintasi (ALA sintasi), la fase limitante nella biosintesi dell'eme. Questa prima reazione nella biosintesi dell'eme avviene nel mitocondrio.# La tiamina pirofosfato (TPP) è un cofattore per diverse reazioni dell'enzima deidrogenasi: Piruvato deidrogenasi (collega la glicolisi all'eme ciclo TCA); a-chetoglutarato deidrogenasi (ciclo TCA); Transchetolasi (shunt HMP); Chetoacido deidrogenasi a catena ramificata.# Sindrome di Wernicke-Korsakoff e beriberi. Osservato nella malnutrizione e nell'alcolismo (da 2 gradi a malnutrizione e malassorbimento). Compromissione della degradazione del glucosio? Deplezione di ATP peggiorata dall'infusione di glucosio; i tessuti altamente aerobici (ad esempio cervello, cuore) vengono colpiti per primi. Diagnosi fatta da | nell’attività della transchetolasi dei globuli rossi dopo la somministrazione di vitamina B1.
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