Le verità sull'incontinenta pigmenti includono quanto segue tranne:
Dominante legata all'X
Anomalia cutanea primaria
Avascolarizzazione della retina periferica
Il coinvolgimento oculare è osservato in quasi il 100% dei casi ed è tipicamente unilaterale
Il coinvolgimento oculare si verifica nel 20-35% dei casi. Il coinvolgimento è assinzetrico. I due cambiamenti patognomonici sono:


Alterazioni della pigmentazione retinica con ipopigmentazione diffusa a chiazze.
Vasi retinici periferici anormali con aree di non perfusione (una vascolarizzazione).