Quale dei seguenti tipi di acidosi tubulare renale (RTA) è associato a iperkaliemia?
RTA tipo I
RTA tipo I e II
RTA tipo II
RTA tipo IV
Ris. D. RTA tipo IV. (Rif H-17th/pg. 283, 1744t, 1805)L'acidosi tubulare renale (RTA) di tipo IV è associata a iperkaliemia.H17th/pg... 1805........." Nella RTA distale primaria (dRTA ), i reni non sono in grado di acidificare l'urina a pH < 5,5 in presenza di acidosi metabolica sistemica o dopo carico acido a causa di un'alterata secrezione di ioni idrogeno o di riassorbimento di bicarbonato nel nefrone distale. Altri segni sono ipokaliemia, ipocitraturia, ipercalciuria. nefrocalcinosi e/o nefrolitiasi". Discussione: Risultato: RTA di tipo 2 RTA di tipo 4 RTAGI Perdita di bicarbonato1 Acidosi con gap anionico normale Sì Sì Sì Sì2 pH urinario minimo > 5,5 < 5,5 < da 5,55 a 63% Bicarbonato filtrato escreto < 10 > 15 < 10 < 104 Potassio sierico Basso Basso Alto Basso 5 Sindrome di Fanconi No Sì No No6 Calcoli/nefrocalcinosiSìNoNoNo7Acido quotidiano escrezioneBassoNormaleBassoAlto8Gap anionico urinarioPositivoNegativoPositivoNegativo9Fabbisogno giornaliero di bicarbonato sostitutivo<4 mmol/kg>4 mmol/kg<4 mmol/kgVariabileTipo 1 (Distale) RTA# Nella RTA distale primaria (dRTA), i reni non sono in grado di acidificare l'urina a pH <5,5 in presenza di acidosi metabolica sistemica o dopo carico acido come risultato di un'alterata secrezione di ioni idrogeno o di un riassorbimento di bicarbonato nel nefrone distale.# Altre caratteristiche sono ipokaliemia, ipocitraturia, ipercalciuria, nefrocalcinosi e/o nefrolitiasi.# L'acidosi cronica non trattata può causare rachitismo o osteomalacia. .# L'ereditarietà del dRTA primario comprende forme autosomiche dominanti e autosomiche recessive con un ampio spettro di espressione clinica.# RX: l'inizio precoce della sostituzione degli alcali con dosi equivalenti a 1 - 3 mmol/kg/giorno di bicarbonato in dosi frazionate di solito corregge il acidosi, ipokaliemia e ipocitraturia, mantenendo la crescita e prevenendo la malattia ossea nella dRTA a esordio precoce. RTA di tipo 2 (prossimale) La RTA prossimale (pRTA) è il risultato di un alterato riassorbimento del bicarbonato nel tubolare prossimale dove viene recuperata la maggior parte del bicarbonato filtrato .# Nella maggior parte dei casi è secondaria a varie tubulopatie autoimmuni, indotte da farmaci, infiltrative o di altro tipo oppure è il risultato di un danno tubulare derivante da malattie ereditarie come la malattia di Wilson, la cistinosi, la tirosinemia, la galattosemia, l'intolleranza ereditaria al fruttosio, la malattia da accumulo di glicogeno di tipo I e Sindrome di Lowe.# In questa situazione la pRTA non è che una delle numerose anomalie che costituiscono la sindrome di Fanconi.# Altre caratteristiche sono iperfosfaturia, iperuricosuria, ipercalciuria, aminoaciduria non selettiva e glicosuria. Oltre all'acidosi ipercloremica, il rachitismo o l'osteomalacia sono gli effetti predominanti della sindrome di Fanconi sindrome.# RX:del pRTA richiede 5-15 mmol/kg/die di bicarbonato insieme ad un supplemento di potassio e vit. D.Cause dell'acidosi con gap anionico normaleI. Perdita di bicarbonato gastrointestinaleA. Diarrea B. Drenaggio pancreatico esterno o intestino tenueC. Ureterosigmoidostomia, ansa digiunale, ansa ilealeD. Farmaci1. Cloruro di calcio (agente acidificante)2. Solfato di magnesio (diarrea)3. Colestiramina (diarrea da acidi biliari)II. Acidosi renaleA. Ipokaliemia21. RTA prossimale (tipo 2)2. RTA distale (classica) (tipo l)2B. Iperkaliemia21. Disfunzione generalizzata del nefrone distale (RTA di tipo 4)2a. Deficit di mineralcorticoidib. Resistenza ai mineralcorticoidi (PHA I autosomico dominante)c. Difetto di tensione (autosomico dominante PHA I e PHA II)d. Malattia tubulointerstizialeIII. Iperkaliemia indotta da farmaci (con insufficienza renale)A. Diuretici risparmiatori di potassio (amiloride, triamterene, spironolattone)B. Trimetoprim C. Pentamidina D. ACE-Is e ARBsE. Farmaci antinfiammatori non steroideiF. Ciclosporina e tacrolimusIV. AltroA. Carichi acidi (cloruro di ammonio, iperalimentazione)B. Perdita di potenziale bicarbonato: chetosi con escrezione di chetoniC. Acidosi da espansione (somministrazione rapida di soluzione salina)D. IppuratoE. Resine a scambio cationico
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