Un caso noto di MEN 1, maschio di 35 anni, si presenta all'OPD con calcoli urinari e aumento del calcio sierico. La prossima indagine da fare è?
Metanefrina urinaria
Studio sulla secretina
Livelli di calcitonina sierica
Digiuno prolungato di 72 ore
Il paziente di MEN 1 presenta adenoma ipofisario. Adenoma paratiroideo: la manifestazione più comune e precoce è l'iperparatiroidismo con ipercalcemia sintomatica. Adenoma pancreatico (gastrinoma>insulinoma) Nei casi diagnosticati di MEN1 in cui è documentata nefrocalcinosi, la valutazione dell'adenoma pancreatico è importante. L'adenoma pancreatico più comune nella MEN 1 è lo ZES e quindi per la valutazione dello ZES viene effettuato lo studio della secretina. Successivamente il test a digiuno di 72 ore e l'ecografia endoscopica saranno utili per la valutazione dell'insulinoma. L'incidenza della ZES nella MEN I è del 70% contro il 10% dell'insulinoma. La gestione chirurgica è il trattamento definitivo di scelta = Se un paziente con MEN 2A ha la stessa presentazione, devono essere misurati i livelli di calcitonina e metanefrina urinaria = Nella MEN IIA, l'incidenza del carcinoma midollare della tiroide (90%) è superiore a quella del feocromocitoma (20 -35%).
Disorders of Adrenal Gland