La carenza di piridossina porta ad un metabolismo alterato di?
Fenilalanina
Triptofano
Metionina
Tirosina
RISPOSTA: (B) TriptofanoRIF: Harper 27th ed capitolo 29Il triptofano viene degradato in intermedi anfibolici attraverso la via chinurenina-antranilato. La triptofano ossigenasi (triptofano pitrolasi) apre l'anello indolico, incorpora ossigeno molecolare e forma N-formilchinurenina. Una metalloproteina porfirinica di ferro che è inducibile nel fegato dai corticosteroidi surrenalici e dal triptofano, la triptofano ossigenasi è inibita dal feedback dai derivati ​​dell'acido nicotinico, incluso il NADPH. La rimozione idrolitica del gruppo formile della N-formilchinurenina, catalizzata dalla chinurenina formilasi, produce chinurenina. Poiché la chinureninasi richiede piridossal fosfato, l'escrezione di xanthurenato in risposta a un carico di triptofano è diagnostica di carenza di vitamina B6 (piridossina). La malattia di Hartnup riflette un alterato trasporto intestinale e renale del triptofano e di altri aminoacidi neutri. I derivati ​​indolici del triptofano non assorbito formati dai batteri intestinali vengono escreti. Il difetto limita la disponibilità del triptofano? per la biosintesi della niacina e spiega i segni e i sintomi simili alla pellagra.
Amino Acid Metabolism