Il sarcoma di Kaposi è comunemente riscontrato in:
Arti superiori
Arti inferiori
Testa e collo
Tronco
• Il DFSP è un sarcoma di basso grado perché può recidivare localmente ma raramente metastatizza.
• Lesione monomorfa, mononucleare, a cellule fusate che coinvolge sia il derma che il sottocute.
• Sito MC: Tronco (50%) > Estremità (30%) > Testa e collo (20%)
Patologia
• Grandi lesioni sono spesso associate a noduli satelliti; Positivo per CD34
• Presentano estensioni radiali imprevedibili del tumore che permeano il tessuto sottocutaneo a grandi distanze dal nodulo primario.
• Più del 75% dei DFSP hanno un cromosoma ad anello, composto da porzioni traslocate dei cromosomi 17 e 22
Caratteristiche cliniche
• Tipicamente si presenta nella prima o nella metà della vita adulta, iniziando come una massa cutanea nodulare.
• Modello di crescita: lento e persistente
• La lesione si allarga nel corso degli anni, diventa protuberante
Trattamento
• Resezione aggressiva con particolare attenzione ai margini radiali (tasso di recidiva locale <5%)
• Fino al 50% recidiva dopo una semplice escissione.
• Imatinib: prima linea di trattamento per la malattia avanzata.