Un ragazzo di 12 anni si presenta con emetemesi, melena e lieve splenomegalia. Non sono presenti ittero o ascite evidenti. La diagnosi più probabile è
EHPVO
NCPF
Cirrosi
Malaria con DIC
Ostruzione venosa extraepatica (EHPVO) L'EHPVO è una malattia vascolare del fegato Ostruzione della vena extraepatica con o senza coinvolgimento delle vene intraepatiche o spleniche o della SMV La sede più comune di ostruzione è alla confluenza della vena splenica e della SMV L'EHPVO è la causa più comune di sanguinamento gastrointestinale superiore nei bambini Rappresenta quasi 70: dei pazienti pediatrici con ipotensione grave Caratteristiche cliniche Può presentarsi in due forme EPHVO recente: dolore addominale, ascite o febbre, può essere asintomatico EPHVO cronico: sanguinamento ripetuto e ben tollerato episodi di varici esofagee Le varici ectopiche sono comuni (duodeno, regione anorettale, albero biliare e cistifellea) si manifestano come sanguinamento gastrointestinale oscuro, sanguinamento per via rettale o ostruzione biliare. La splenomegalia moderata è universale e può essere un segno di presentazione Una proporzione dei bambini ha un ritardo della crescita Rif: Blumga 5a edizione Pgno: 1099-1105
G.I.T