Si osservano cambiamenti degenerativi nella corea di Huntington
Cervelletto
Nucleo caudato
Nucleo rosso
Ponte
La malattia di Huntington (HD), nota anche come corea di Huntington, è una malattia ereditaria che provoca la morte delle cellule cerebrali. I primi sintomi sono spesso problemi subdoli dell'umore o delle capacità mentali.] Spesso seguono una generale mancanza di coordinazione e un'andatura instabile. Con l'avanzare della malattia, i movimenti scoordinati e a scatti del corpo diventano più evidenti. Le persone con MH spesso sottovalutano l'entità dei loro problemi. I sintomi della MH diventano più comunemente evidenti tra i 35 e i 44 anni, ma possono iniziare a qualsiasi età, dall'infanzia alla vecchiaia. Nelle fasi iniziali, ci sono sottili cambiamenti nella personalità , capacità cognitive e fisiche. generalmente non sono abbastanza gravi da essere riconosciuti da soli nelle fasi iniziali. Anche i disturbi del sonno sono sintomi associati. Particolarmente colpite sono le funzioni esecutive, che includono la pianificazione, la flessibilità cognitiva, il pensiero astratto, l'acquisizione di regole, l'avvio di azioni appropriate e l'inibizione di azioni inappropriate.[Con il progredire della malattia, tendono a comparire deficit di memoria. I disturbi repoed vanno dai deficit di memoria a breve termine alle difficoltà di memoria a lungo termine, compresi i deficit nella memoria episodica (memoria della propria vita), procedurale (memoria del corpo di come svolgere un'attività) e memoria di lavoro. [I problemi cognitivi tendono a peggiorare nel tempo, portando infine alla demenza. [Questo modello di deficit è stato chiamato sindrome di demenza subcoica per distinguerlo dagli effetti tipici delle demenze coiche, ad es. Morbo di Alzheimer.[Le manifestazioni neuropsichiatriche più frequenti sono ansia, depressione, ridotta manifestazione delle emozioni (affetto ottuso), egocentrismo, aggressività e comportamento compulsivo, l'ultimo dei quali può causare o peggiorare dipendenze, tra cui alcolismo, gioco d'azzardo e ipersessualità.[Difficoltà sono stati osservati anche nel riconoscere le espressioni negative di altre persone.[La prevalenza di questi sintomi è molto variabile tra gli studi, con tassi stimati di prevalenza una tantum dei disturbi psichiatrici tra il 33% e il 76%.[Per molti malati e le loro famiglie, questi sintomi sono tra gli aspetti più dolorosi della malattia, che spesso incidono sul funzionamento quotidiano e costituiscono motivo di istituzionalizzazione.[I pensieri suicidari e i tentativi di suicidio sono più comuni che nella popolazione generale.[Spesso gli individui hanno una ridotta consapevolezza della corea, disturbi cognitivi ed emotivi.[Mutante L'huntingtina è espressa in tutto il corpo ed è associata ad anomalie nei tessuti periferici che sono direttamente causate da tale espressione al di fuori del cervello. Queste anomalie includono atrofia muscolare, insufficienza cardiaca, ridotta tolleranza al glucosio, perdita di peso, osteoporosi e atrofia testicolare. Rif. Harrison20a edizione pag 2677
C.N.S