Tutti i seguenti elementi vengono escreti nelle urine nella malattia delle urine a sciroppo d'acero, TRANNE:
Leucina
Isoleucina
Valina
Nessuna delle precedenti
Come suggerisce il nome, l'odore dell'urina nella malattia delle urine a sciroppo d'acero (chetonuria a catena ramificata) suggerisce sciroppo d'acero o zucchero bruciato. Il difetto biochimico coinvolge il complesso -chetoacido decarbossilasi. I livelli plasmatici e urinari di leucina, isoleucina, valina, -chetoacidi e -idrossiacidi (-chetoacidi ridotti) sono elevati. Rif: Harper 28a edizione, capitolo 29.