Un bambino di 3 mesi presenta febbre moderata, tosse non produttiva e lieve dispnea. Dopo un ciclo di antibiotici leggeri, le condizioni del bambino sono migliorate temporaneamente, ma ha nuovamente sviluppato febbre alta, tosse produttiva e aumento delle difficoltà respiratorie. La radiografia del torace mostra iperlucenza e PFT mostra un pattern ostruttivo. La diagnosi più probabile è ?
Microlitiasi alveolare
Sindrome post virale
Bronchite follicolare
Bronchiolite obliterante
Ris. è "d" cioè Bronchiolitis obliterans Bronchiolitis obliterans o Bronchiolitis obliterans. è una rara malattia polmonare cronica dei bronchioli e delle piccole vie aeree. o La bronchiolite obliterante si verifica più comunemente nella popolazione pediatrica dopo infezioni respiratorie (ad es. adenovirus, micoplasma, morbillo, influenza, peussis). o Altre cause includono malattie del tessuto connettivo (ad esempio arite reumatoide giovanile, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia) o La bronchiolite si verifica in tutte le fasce di età. Patogenesi o Dopo l'insulto iniziale, l'infiammazione che colpisce i bronchioli terminali, i bronchioli respiratori e i dotti alveolari può provocare l'obliterazione del lume delle vie aeree. o Il danno epiteliale che determina una riparazione anomala è caratteristico della bronchiolite obliterante. L'ostruzione completa o parziale del lume delle vie aeree può provocare intrappolamento d'aria o atelattasia. Manifestazioni cliniche Tosse, febbre, cianosi e difficoltà respiratoria seguiti da un iniziale miglioramento possono essere i primi segni di bronchiolite obliterante. o La progressione della malattia può verificarsi con aumento di dispnea, tosse, produzione di espettorato e respiro sibilante. o Le radiografie del torace possono essere relativamente normali rispetto all'entità dei reperti fisici, ma possono mostrare iperlucenza e infiltrati irregolari (occasionalmente si è sviluppata una sindrome di swyer James, cioè un polmone iperlucente unilaterale). o I test di funzionalità polmonare dimostrano risultati variabili ma in genere mostrano segni di ostruzione delle vie aeree. o La scansione della ventilazione e perfusione mostra un tipico aspetto martellato di molteplici difetti corrispondenti nella ventilazione e nella perfusione. o La TC mostra aree irregolari di iperlucenza. o La biopsia polmonare aperta o la biopsia transbronchiale rimane il mezzo migliore per stabilire la diagnosi di bronchiolite obliterante. Trattamento o Non esiste una terapia definitiva per la bronchiolite obliterante. o La somministrazione di coicosteroidi può essere utile Informazioni su altre opzioni Bronchite follicolare o È una malattia linfoproliferativa polmonare caratterizzata dalla presenza di follicoli linfoidi, che decorrono lungo le vie aeree (bronchi o bronchioli) o È rara nei bambini. o Sebbene la causa sia sconosciuta, è stata proposta un'eziologia infettiva. o L'esordio dei sintomi si verifica generalmente entro le 6 settimane di età e raggiunge il picco tra 6 e 18 mesi. o Tosse, febbre moderata e crepitii sottili sono segni clinici comuni. o Crepitii sottili generalmente persistono nel tempo e la ricorrenza dei sintomi è comune. o Le radiografie del torace possono essere inizialmente relativamente benigne, ma evolvono nel tipico pattern interstiziale. o I test di funzionalità polmonare mostrano un pattern restrittivo. o La TC del torace mostra un pattern reticolare fine. La biopsia polmonare aperta viene utilizzata per fare la diagnosi definitiva. Microlitiasi alveolare polmonare o Questa è una malattia rara. o Sebbene la causa alla base della microlitiasi alveolare polmonare sia sconosciuta, la malattia è caratterizzata dalla formazione di concrezioni lamellari di fosfato di calcio o "microlito" all'interno degli alveoli, creando un disegno classico sulla radiografia. o La radiografia del torace rivela tipicamente infiltrati bilaterali con aspetto micronodulare simile a sabbia fine. o Sebbene l'età media al momento della diagnosi sia intorno ai 35 anni, l'esordio della malattia può verificarsi durante l'infanzia. Quando sintomatici, i soggetti affetti da microlitiasi alveolare polmonare di solito lamentano dispnea all'exeion e tosse non produttiva. o Gli esami fisici dei polmoni possono rivelare sottili crepitii inspiratori e una diminuzione dei suoni respiratori. Si verifica l'ippocratismo digitale, anche se di solito è un segno più avanzato. o I bambini sono spesso asintomatici alla presentazione iniziale. Diagnosi o La radiografia del torace rivela tipicamente un infiltrato b/L con aspetto micronodulare simile a sabbia fine o aspetto "Tempesta di sabbia". o La TC mostra diffuse densità calcificate micronodulari. o La biopsia polmonare aperta rivela ioni calcifici laminati all'interno degli alceoli.