Tutti i seguenti sono fattori di rischio per il colangiocarcinoma tranne:
Colangite sclerosante primitiva
Malattia di Carolis
Clonorchis sinensis
Cirrosi epatica
La colangite scierosiva primaria è caratterizzata da infiammazione diffusa e fibrosi del sistema biliare con stenosi irregolari a chiazze. Può presentarsi con ittero, prurito, affaticamento e colangite ricorrente. La malattia epatica allo stadio terminale può comportare il trapianto di fegato. Esiste una forte associazione con la malattia infiammatoria intestinale, in particolare la colite pan-ulcerativa. La colangite sclerosante primitiva è un forte fattore di rischio per il colangiocarcinoma. La malattia di Caroli consiste in dilatazioni congenite segmentali e sacculari dei dotti biliari intraepatici. È associato alla formazione di calcoli, colangite batterica ricorrente e colangiocarcinoma. Il parassita clonorchis sinensis può risiedere nei dotti biliari fino a 30 anni e può essere un fattore di rischio per l'eholangiocarcinoma. Anche Ascaris lumbricoides può essere un fattore di rischio.