Un uomo di 52 anni lamenta dolore alla schiena e stanchezza da 6 mesi. Ammette di poliuria e polidipsia. Una radiografia della parte superiore del tronco rivela numerose lesioni litiche nei corpi vertebrali lombari. Gli esami di laboratorio mostrano ipoalbuminemia, lieve anemia e trombocitopenia. Un picco di immunoglobulina monoclonale è dimostrato mediante elettroforesi sierica e un'aspirazione del midollo osseo dimostra numerose plasmacellule atipiche. L'analisi delle urine mostra una proteinuria 4+. Una biopsia renale in questo paziente mostrerebbe molto probabilmente depositi di quale delle seguenti proteine ​​precursori dell'amiloide?
Amilina
Apo amiloide sierica A
Fibrinogeno
Catena leggera delle immunoglobuline
L'amiloide AL è solitamente costituita dalla regione variabile delle catene leggere delle immunoglobuline e può essere derivata dalle porzioni kappa (k) o lambda (l). Poiché le catene leggere prodotte dalle cellule neoplastiche nelle discrasie plasmacellulari sono uniche per ciascun paziente, l'amiloide AL isolata da persone diverse differisce nella sua sequenza aminoacidica. La proteina AL è comune nell'amiloidosi primaria e nell'amiloidosi associata al mieloma multiplo, ai linfomi a cellule B o ad altre discrasie plasmacellulari. Il mieloma multiplo è accompagnato da amiloidosi nel 10%-15% dei casi. Le altre scelte non coinvolgono le immunoglobuline.Diagnosi: mieloma multiplo
Immunity