Istologia della sindrome di Alport -a) Cellule schiumose nell'interstiziob) Cellule schiumose nelle cellule epiteliali tubularic) Ispessimento del GBM > 100 nmd) Assottigliamento del GBM < 100 nme) Proliferazione intimale
B
C
anno Domini
ab
Caratteristiche istologiche della sindrome di Alport:
• Assottigliamento diffuso della membrana basale                                                        • Sclerosi vascolare
• Cellule schiumose nell'interstizio                                                                             • Atrofia tubolare
• In stadio avanzato è presente glomerulosclerosi focale o globale                    • Fibrosi interstiziale
Alla microscopia elettronica (diagnostica di questo disturbo), si vede la GBM
• Focolai irregolari di ispessimento alternati a diradamento
• Marcata spaccatura e laminazione della lamina densa (aspetto ad intreccio di canestro).
• Informazioni: l'immunoistochimica mostra la mancata colorazione del collagene a-3, 4, 5.