Un neonato sviluppa difficoltà respiratoria immediatamente dopo la nascita. Il suo addome è scafoide. Non si sentono suoni respiratori sul lato sinistro del torace, ma sono udibili su quello destro. L'intubazione immediata ha esito positivo con un miglioramento minimo o nullo dello stato clinico. Viene mostrata una radiografia del torace di emergenza (A) insieme a una radiografia 2 ore dopo (B). Quale delle seguenti è la spiegazione più probabile per la condizione di questo bambino?
Polmonite
Malformazione adenomatoide cistica
Ernia diaframmatica
Atresia delle coane
(c) Fonte: (Hay et al, pp 46-47, 602. Kliegman et al, pp 594-596. McMillan et al, pp 211-212. Rudolph et al, pp 209-211.) L'ernia diaframmatica si verifica con movimento del contenuto addominale attraverso un difetto congenito o traumatico del diaframma. Nel neonato, questa condizione provoca un profondo distress respiratorio con mortalità significativa. La diagnosi prenatale è comune e, una volta trovata, richiede che il parto avvenga in un centro di livello terziario. Nel neonato, sono reperti comuni l'insufficienza respiratoria nelle prime ore di vita, l'addome scafoide e la presenza di rumori intestinali nel torace. Il supporto respiratorio intensivo, compresa la ventilazione oscillatoria ad alta frequenza e l'ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO), ha aumentato la sopravvivenza. La mortalità può raggiungere il 50% nonostante il trattamento aggressivo. Sebbene l’intervento chirurgico possa correggere il difetto diaframmatico, il polmone del lato interessato rimane ipoplastico e continua a contribuire alla morbilità. Diversi centri di chirurgia fetale stanno studiando tecniche chirurgiche per riparare l’ernia in utero per consentire al polmone interessato il tempo adeguato per svilupparsi prima del parto. La polmonite e il pneumotorace possono causare distress respiratorio con diminuzione dei rumori respiratori, ma la radiografia nell'ernia diaframmatica mostra la curvatura del tubo nasogastrico nel torace sinistro, un posizionamento chiaramente anomalo. Una malformazione adenomatoide cistica congenita apparirà spesso come un'ernia diaframmatica sulle radiografie, ma il sondino nasogastrico sarebbe nella posizione corretta. L'atresia delle coane è un'anomalia delle vie aeree superiori e non causa queste alterazioni radiografiche; sarebbe stato difficile posizionare innanzitutto il sondino nasogastrico in questa condizione, in cui è presente un setto osseo o membranoso tra naso e faringe.
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