La malattia recessiva legata all'X nei maschi con difetti della coagulazione è-
Emofilia A
ESSO
Malattia di von Willebrand
Nessuno
Ris. è "a", cioè Emofilia A Emofilia A o L'emofilia A è dovuta alla carenza del fattore VIII. o L'emofilia A è ereditata come carattere recessivo legato all'X. o Il fattore VIII è un componente del percorso intrinseco richiesto per l'attivazione del fattore X. o Le manifestazioni cliniche sono dovute a difetti nel sistema di coagulazione: ? i) Grandi ecchimosi o ematomi post traumatici. ii) Sanguinamento prolungato dopo una lacerazione o qualsiasi forma di procedura chirurgica. iii) Sanguinamento nelle articolazioni portanti. o Le petecchie sono tipicamente assenti (a differenza della disfunzione piastrinica in cui il sanguinamento si verifica da piccoli vasi della pelle e delle mucose, ad es. petecchie). o Risultati di laboratorio T PTT Normale PT Normale BT Conta piastrinica normale Ricordare o L'emofilia B (malattia di Natale) è dovuta alla carenza del fattore IX. o L'emofilia B presenta caratteristiche cliniche e risultati di laboratorio simili all'emofilia A.