Quale delle seguenti cause causa la miopatia distale:
Distrofia miotonica
Distrofia muscolare di Duchenne
Distrofia muscolare di Becker
Polimiosite
Risposta: A (Distrofia miotonica) Rif: Principi di medicina interna di Harrison. 18a edizione, pg 3499.3500Spiegazione (Vedi tabella seguente)Distrofia miotonica:Muscoli facciali (faccia ad ascia), collo.Palatale, faringeo, muscoli distali delle mani e dei piedi Calvizie frontaleMiotonia del muscolo tenare, della lingua, estensore del polsoDifetti di conduzione cardiaca, cataratta, insulina resistenzaMiotonia trattata con fenitoina/mexilitinaDebolezza prossimale indotta da farmaciAmiodaroneClorochinaHCQColchicinaFarmaci ipolipemizzantiGlucocorticoidiZidovudinaAlcoolAnfetamine-PenicillaminaClofibratteVincristinaCause endocrine:Ipo/ipertiroidismoIper/ipoparatiroidismoSindrome di CushingOsteomalaciaOsteodistrofia renaleInsuf ficiencySindrome di ConnAcromegaliaDMCannelopatie:Ipertermia maligna- Canale del calcioParalisi periodica ipokaliemica- Canale del calcio e del sodioParalisi periodica iperkaliemica- Canale del sodioParamyotonia congenita-Canale del sodioMyotonia congenita! (Malattia di Thompson)- Canali del cloroSindrome di Anderson-Tawil- Canali del potassioMiopatie mitocondriali: MERFF, MELAS.CPEO, MNGIE. Sindrome di Kearns-Sayre Disturbi del metabolismo dei carboidrati e dei lipidi: malattia di Me Ardle, deficit di CPT - In generale, le miopatie seguono una distribuzione prossimale di debolezza e atrofia muscolare (con la notevole eccezione della distrofia muscolare miotonica) - Le neuropatie hanno generalmente una distribuzione distale (con la notevole eccezione dell'atrofia muscolare spinale giovanile
C.N.S.