Il vero riguardo all'incontinenta pigmenti include quanto segue tranne:
Dominante legata all'X
Anomalia cutanea primaria
Avascolarizzazione della retina periferica
Il coinvolgimento oculare è osservato in quasi il 100% dei casi ed è tipicamente unilaterale
INCONTINENTIA PIGMENTI Sindrome neurocutanea dominante legata all'X con manifestazioni cutanee, neurologiche, oftalmologiche e dentali. Le caratteristiche cutanee si presentano in 4 stadi Stadio 1 (vescicolare) Stadio 2 (verrucoso) Stadio 3 (iperpigmentato) Stadio 4 (atrofico/ipopigmentato) Reperti oftalmologici Reperti oftalmologici si verificano nel 20-35% dei pazienti ed è comune un coinvolgimento asimmetrico. Gli eventi vaso-occlusivi retinici con conseguente ischemia sono il meccanismo primario nella patologia oculare Trattamento: la consulenza familiare può prevenire l'insorgenza di nuovi casi Le lesioni cutanee regrediscono spontaneamente in età adulta
Hyper Pigmented Disorders