Quali dei seguenti sono segni istopatologici di Atresia biliare extraepatica -a) Laghi biliarib) Degenerazione rigonfia degli epatocitic) Marcata proliferazione del dotto biliared) Fibrosi del dotto epatico) Colestasi parenchimale
cd
acd
bde
ade
• Caratterizzato da progressiva obliterazione dei dotti biliari extraepatici e intraepatici.
• L'eziologia è sconosciuta; incidenza 1 su 12.000 nati vivi.
• Attualmente non esiste una terapia medica per invertire il processo obliterativo
• I pazienti a cui non viene offerto il trattamento chirurgico sviluppano uniformemente cirrosi biliare, ipertensione portale e morte entro i 2 anni di età.
• Indicazione MC per il trapianto di fegato pediatrico
Patologia
• Proliferazione del dotto biliare, grave colestasi con occlusione e infiltrato di cellule infiammatorie sono i segni patologici di questa malattia.
• Nel tempo, questi cambiamenti progrediscono fino alla fibrosi con cirrosi allo stadio terminale.
• Positivo per la colorazione della molecola di adesione delle cellule neurali (CD56).
Varianti dell'atresia biliare
• Pervietà al livello di CBD
• Pervietà a livello del dotto epatico comune
• Dotto epatico sinistro e destro alla porta coinvolta, porta hepatis solida (90%)
Caratteristiche cliniche
• I neonati affetti da atresia biliare presentano ittero alla nascita o subito dopo.
• I neonati con atresia biliare hanno tipicamente feci acoliche, grigio chiaro, secondarie all'ostruzione del flusso biliare.
• Con il passare del tempo, progressivo ritardo della crescita e, se non trattato, sviluppo di stimmate di insufficienza epatica e ipertensione portale (splenomegalia e varici esofagee)
• Malformazioni associate nel 25%: polisplenia, malrotazione, vena porta preduodenale e vena cava intraepatica.
Diagnosi
• L'USG del fegato e della GB è importante nella valutazione del neonato con colestasi.
• USG: il GB è rimpicciolito e il CBD non è visibile. Un segno del cordone triangolare riscontrato sugli ultrasuoni ha un'accuratezza predittiva del 95%, anche la triade fantasma della cistifellea in cui la cistifellea è corta (<1,9 cm) e irregolare e priva di un rivestimento interno ecogeno ha ottenuto una buona sensibilità.
• Passaggio diagnostico successivo: biopsia epatica percutanea se la funzione sintetica epatica è normale (accuratezza diagnostica 90%).
• Scintigrafia epatobiliare: nei casi in cui i risultati dell'USG e della biopsia non sono conclusivi (assenza di escrezione nell'intestino)
Trattamento
• Laparotomia esplorativa: se l'agobiopsia o l'ecografia addominale sono coerenti con BA
• Colecistocolangiografia intraoperatoria: per confermare la diagnosi, dimostrazione del residuo biliare fibrotico e definizione dell'assenza di pervietà del dotto biliare prossimale e distale
• Trattamento di scelta: epatoportoenterostomia Kasai (epaticodigiunostomia Roux-en-Y)
Gestione postoperatoria
• Acido ursodesossicolico (facilitare il flusso biliare) + Metilprednisolone (agente antinfiammatorio) + TMP-SMX (profilassi antimicrobica)
• La colangite è la complicanza postoperatoria del MC.
Prognosi
• Circa il 30% dei neonati sottoposti a epatoportoenterostomia prima dei 60 giorni di età avrà un esito positivo a lungo termine e non richiederà il trapianto di fegato.
• Trapianto di fegato nei pazienti che sviluppano fibrosi epatica progressiva con conseguente ipertensione portale e colestasi progressiva.
• La bilirubina sierica a 3 mesi dopo l'intervento chirurgico sembra essere fortemente predittiva della sopravvivenza a lungo termine.