La vera malattia di Lhermitte Duclos è:
Folli cerebellari ispessiti
Folli cerebellari atrofici
Ipoplasia vermiana
Pelluidumagenesi del setto
Ris. è "a", cioè follicolo cerebellare ispessito [Refwww.neurology india.com/article.asp; www.neuropath.org/orenJ La malattia di Lhermitte Duclos fu descritta per la prima volta nel 1920 ed è piuttosto rara, essendo stati precedentemente segnalati meno di 100 casi. È noto anche come Purkinjeoma, ipertrofia delle cellule granulari del cervelletto, amartoma del cervelletto, gangliocitoma displastico, ganglioneuroma e angiomatosi del cervelletto. Caratteristiche cliniche: - Di solito sono tumori maligni di basso grado. Di solito vengono diagnosticati nella 3a decade di vita. La maggior parte dei pazienti mostra segni di aumento della tensione intracranica o di disfunzione cerebellare. La prognosi è buona se il tumore viene asportato. Ernia tonsillare e idrocefalo comuni. Macroscopicamente Vi è un allargamento e un ispessimento della folia cerebellare che cancella i solchi. L'ispessimento è solitamente abbastanza omogeneo, il che fa sembrare la LDD come una folia "esagerata" o "gigante" all'esame approfondito Reperti istopatologici Allargamento dello strato molecolare Mielinizzazione anormale occupata da cellule gangliari. Assenza dello strato cellulare di Purkinje Ipertrofia dello strato cellulare granulare Atrofia della sostanza bianca cerebellare Aspetto alla risonanza magnetica della malattia di Lhermitte Duclos Lesione unilaterale senza potenziamento nel cervelletto con effetto massa sulle strutture circostanti. Le immagini T1 iperintense e T2 pesate sono ipointense con alternanza di strisce parallele iperintense e isointense (laminazioni di stripping della tigre), patognomoniche della malattia di Lhermitte Duclos.
Miscellaneous (C.N.S.)