Una donna di 24 anni che era stata precedentemente trasfusa senza incidenti, riceve una trasfusione di sangue durante un intervento chirurgico e poco dopo sviluppa prurito, uicaria generalizzata, edema laringeo e dispnea con respiro sibilante. Ha una storia pregressa di infezioni ricorrenti del tratto respiratorio superiore e frequenti episodi di diarrea. È più probabile che gli studi di laboratorio rivelino concentrazioni ridotte di quale delle seguenti immunoglobuline?
IgA
IG D
IgE
IgG
Deficit isolato di IgA Nella maggior parte dei casi è asintomatico ma può essere caratterizzato da reazioni anafilattiche al sangue trasfuso. È fondamentale informare il servizio trasfusionale di un paziente con possibile deficit di IgA prima di somministrare campioni di sangue in modo che i prodotti possano essere lavati per rimuovere eventuali immunoglobuline prima della somministrazione. Associato a:- Frequenti episodi di diarrea e infezioni ricorrenti. Questo difetto ereditario delle cellule B è dovuto all'incapacità delle cellule B di maturare in plasmacellule produttrici di IgA. I pazienti privi di IgA possono sviluppare anticorpi IgE contro gli anticorpi IgA presenti nel sangue trasfuso. Poiché il corpo non lo riconosce come un autoantigene. Questa sensibilizzazione può provocare suscettibilità all'anafilassi in caso di trasfusioni successive.
Immunodeficiency Disorders