La sindrome da restringimento del polmone è riscontrabile in:
LES
Ahrite reumatoide
Sclerodermia
Sarcoidosi
La sindrome da restringimento del polmone si riferisce a una condizione tipica del LES che consiste in una malattia respiratoria puramente restrittiva con parenchima polmonare normale e volumi polmonari marcatamente ridotti. Sindrome da restringimento del polmone La sindrome da restringimento del polmone si riferisce a una condizione tipica del LES che consiste in una malattia respiratoria puramente restrittiva con parenchima polmonare normale e volumi polmonari marcatamente ridotti Meccanismo patogeno La disfunzione diaframmatica è stata considerata il principale meccanismo patogenetico della sindrome da restringimento del polmone Presentazione clinica Restringimento del polmone la sindrome si manifesta solitamente come dispnea eccezionale di gravità variabile, che può progredire nell'arco di settimane o mesi. (Può verificarsi anche ohopnea attribuita a debolezza diaframmatica). Il dolore toracico pleuritico si risolve frequentemente ed è comune una precedente storia di pleurite e pericardite. L'esame obiettivo è straordinariamente normale. Esami diagnostici La radiografia del torace mostra tipicamente emidiaframmi elevati, sebbene questo non sia un reperto universale e la sua assenza non esclude la diagnosi. Versamenti pleurici, ispessimenti pleurici e atelettasie possono essere evidenti anche su radiografie o scansioni TC. I test di funzionalità polmonare mostrano un marcato pattern restrittivo, con diminuzione della capacità vitale forzata (FVC). La diffusione del monossido di carbonio corretta dai volumi polmonari è tipicamente normale. Possono essere presenti anticorpi anti-Ro. RIF: Libro Harrison di medicina interna 21a EDIZIONE
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