Quale delle seguenti disfunzioni enzimatiche porta all'acidosi lattica in caso di carenza di tiamina?
Piruvato carbossilasi
Fosfofruttochinasi
Fosfoenolo piruvato carbossichinasi
Piruvato deidrogenasi
Ris. D. Piruvato deidrogenasi (Rif: Harper 28/e p321,473) Nella carenza di tiamina, il piruvato non può essere convertito in acetil Co-A poiché la tiamina pirofosfato è un coenzima della piruvato deidrogenasi, che catalizza la conversione del piruvato in acetil Co-A. Quindi, l'eccesso di piruvato viene metabolizzato in lattato dalla lattato deidrogenasi. Ciò provoca acidosi lattica. Il piruvato, formato nel citosol, viene trasportato nel mitocondrio da un importatore di protoni. All'interno del mitocondrio, viene decarbossilato ossidativamente in acetil-CoA da un complesso multienzimatico associato alla membrana mitocondriale interna. Questo Il complesso della piruvato deidrogenasi è analogo al complesso dell'alfa-chetoglutarato deidrogenasi del ciclo dell'acido citrico. Il piruvato viene decarbossilato dal componente piruvato deidrogenasi del complesso enzimatico in un derivato idrossietilico dell'anello tiazolico del tiamina difosfato legato all'enzima, che a sua volta reagisce con. lipoamide ossidata, il gruppo prostetico della diidrolipoil transacetilasi, per formare acetil lipoamide è la vitamina B1 e in caso di carenza, il metabolismo del glucosio è compromesso e vi è una significativa acidosi lattica e piruvica potenzialmente pericolosa per la vita"--Harper 28/e p321 Tiamina (vitamina S1) Tiamina difosfato (TDP) Q noto anche come tiamina pirofosfato (TPP) Q è biologicamente attiva e forma di deposito della vitamina B1, formata dal trasferimento del gruppo pirofosfato dall'ATP. Ruolo fisiologico: la tiamina ha un ruolo centrale nella produzione di energia metabolismo e soprattutto dei carboidrati.Il fabbisogno di tiamina aumenta con l'assunzione eccessiva di carboidrati e la sua carenza porta a una diminuzione della produzione di energia.Tiamina (vitamina B1)Tiamina difosfato* La tiamina difosfato è il coenzima per:1. 3 complessi multienzimatici che catalizzano le reazioni di decarbossilazione ossidativa:Chetoacido deidrogenasiQ a catena ramificata coinvolta nel metabolismo di leucina, isoleucina e valinaAlfa-chetoglutarato deidrogenasiQ nel ciclo dell'acido citricoPiruvato deidrogenasiQ nel metabolismo dei carboidrati2. Reazione trans chetolasiQ nella via del pentoso fosfato Tiamina trifosfato La tiamina trifosfato ha un ruolo nella conduzione nervosa: fosforila e quindi attiva un canale del cloro nella membrana nervosa Malattie da carenza di tiamina: Neurite periferica cronica, Encefalopatia di Beriberi e Wernicke con psicosi di Korsakoff Encefalopatia di Beriberi Wernicke con psicosi di Korsakoff* Umida beriberi: pazienti presentano cuore ingrossato, tachicardia, insufficienza cardiaca congestizia ad alta gittata, edema periferico e neurite perifericaQ.* Beriberi secco: neuropatia periferica simmetrica del sistema motorio e sensoriale, con riflessi ridotti. La neuropatia colpisce in modo più marcato le gambe* Beriberi infantile: si manifesta nei neonati nati da madri con carenza di tiamina e mostra tachicardia, vomito, convulsioni e morte.* I pazienti alcolisti con carenza cronica di tiamina possono anche presentare manifestazioni a livello del sistema nervoso centrale note come encefalopatia di WernickeQ.* Encefalopatia di Wernicke: consiste di nistagmo orizzontale, oftalmoplegia (dovuta alla debolezza di uno o più muscoli extraoculari), atassia cerebellare e disturbi mentali* Quando si verifica un'ulteriore perdita di memoria e una psicosi confabulatoria, la sindrome è nota come sindrome di Wernicke-KorsakoffQ.
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