Il fenilbutirrato è utilizzato nei disturbi del ciclo dell'urea perché
Elimina l'azoto
Attiva gli enzimi
Mantiene la produzione renale
Mantiene la produzione di energia
In tutti i disturbi del ciclo dell'urea si verifica un accumulo di NH3 (iperammoniemia) che è molto tossico e deve essere rimosso Utilizzo di agenti scavenging: - Uno dei trattamenti del disturbo del ciclo dell'urea è l'uso di agenti scavenging NH3 Questi sono fenilbutirrato e benzoato di sodio Fenil butirrato reagisce con la glutammina per essere convogliato nel fenil acetil glutammina che può essere escreto. Altro metodo per trattare i disturbi del ciclo dell'urea: Somministrare arginina (trattamento di prima linea) Un amminoacido essenziale Fornisce ornitina (necessaria nella seconda fase del ciclo dell'urea) Attivatore di NAGS Ma è controindicato nella carenza di arginasi Limitare l'assunzione di proteine ​​al 50% del normale
Urea cycle