L’agenesia renale unilaterale è associata a:
Malattia policistica del pancreas
Ernia iatale
Arteria ombelicale singola
Ipogonadismo
Malformazioni associate ad agenesia renale unilaterale

Arteria ombelicale singola               
Uretere assente        
Reflusso vescicoureterale controlaterale
Assenti i vasi defrens omolaterali                        

Agenesia renale bilaterale

È incompatibile con la vita extrauterina, la morte avviene poco dopo la nascita per ipoplasia polmonare.
È anche conosciuta come sindrome di Potter.