Nell'emocromatosi il ferro non si deposita in -
Cuore
Pituitaria
Testicolo
Pelle
Ris. è 'c' i.r., Testicolo o Nell'emocromatosi, l'ipogonadismo è causato dalla compromissione della funzione ipotalamica dell'ipofisi e non dalla deposizione di ferro nel testicolo. Emocromatosiso L'emocromatosi è caratterizzata dall'eccessivo accumulo di ferro corporeo, la maggior parte del quale è depositato nel parenchima organi come fegato e pancreas.o Il contenuto totale di ferro nel corpo è strettamente regolato, poiché le perdite giornaliere sono compensate dall'assorbimento gastrointestinale. Nell'emocromatosi ereditaria, la regolazione dell'assorbimento intestinale del ferro alimentare viene persa, portando ad un accumulo netto di ferro di 0,5-1,0 g/anno.o Si può ricordare che il pool totale di ferro corporeo varia da 2-6 g negli adulti normali; circa 0,5 g vengono immagazzinati nel fegato, il 98% dei quali sono epatociti. Nell'emocromatosi l'accumulo di ferro può superare i 50 g, di cui oltre un terzo si accumula nel fegato.o L'accumulo di ferro dura tutta la vita, il tasso di accumulo netto di ferro è compreso tra 0,5 e 10 g/anno. La malattia si manifesta tipicamente dopo che si sono accumulati 20 g di ferro di riserva. La malattia si manifesta per la prima volta tra la quinta e la sesta decade di vita.o Il ferro in eccesso è direttamente tossico per il tessuto ospite.o Le caratteristiche cliniche dell'emocromatosi sono caratterizzate principalmente dal deposito di ferro in eccesso nei seguenti organi in ordine decrescente di gravità. Fegato (95% )o Di solito il primo organo ad essere colpito,o Epatomegalia osservata nella maggior parte dei casi,o La cirrosi micronodulare è caratteristicao Il carcinoma epatocellulare si sviluppa nel 30% dei pazientiPelle (90%)o Eccessiva pigmentazione della pelle (abbronzatura della pelle)o La pigmentazione della pelle risulta parzialmente dovuto al deposito di emosiderina e principalmente al deposito di melanina Di solito diffuso o generalizzato, ma più pronunciato su viso, collo e aspetti estensori degli avambracci inferiori Pancreas (65%)o Porta al diabete mellitoArticolazioni (25-50%)o Artropatiao PoliartriteCardiaco Insufficienza cardiaca congestiziao Aritmia Cardiomiopatia (restrittiva) Ipogonadismo Questi cambiamenti sono principalmente il risultato di una ridotta produzione di gonadotropine dovuta alla compromissione della funzione ipotalamo-ipofisaria dovuta alla deposizione di ferro, tuttavia in alcuni casi si può osservare una disfunzione testicolare primaria