La tiamina è un coenzima per
Transchetolasi
Alanina transferasi
ALA sintasi
Cistationina sintasi
Ris. a (Transchetolasi) (Ref. Harper's Biochemistry-27th ed. 498).# La transchetolasi è un enzima che richiede tiamina coinvolto nello shunt dell'HMP.# Altri enzimi che richiedono tiamina sono n piruvato deidrogenasi e n a - chetoglutarato deidrogenasi.# La transchetolasi trasferisce i due -unità di carbonio comprendente i carboni 1 e 2 di un chetoso sul carbonio aldeidico di uno zucchero aldoso. Effettua quindi la conversione di uno zucchero chetoso in uno aldoso con due atomi di carbonio in meno e contemporaneamente converte uno zucchero aldoso in uno zucchero chetoso con due atomi di carbonio in più.# La reazione richiede Mg2+ e tiamina difosfato (vitamina B) come coenzima.# Misurazione degli eritrociti la transchetolasi e la sua attivazione da parte della tiamina difosfato viene utilizzata per valutare lo stato nutrizionale della tiamina.0# La transaldolasi consente il trasferimento di una porzione diidrossiacetone a tre atomi di carbonio (carboni 1-3) dal chetoso sedoeptulosio 7-fosfato all'aldosio gliceraldeide 3-fosfato per formare il chetosio-fruttosio 6-fosfato e l'aldosio eritrosio 4-fosfato a quattro atomi di carbonio.Funzioni vitaminicheMalattia da carenzaARetinolo, b-carotenePigmenti visivi nella retina; regolazione dell'espressione genica e della differenziazione cellulare; il b-carotene è un antiossidante Cecità notturna, xeroftalmia; cheratinizzazione della pelleDCalciferoloMantenimento dell'equilibrio del calcio; migliora l'assorbimento intestinale di Ca2+ e mobilita i minerali osseiRachitismo = scarsa mineralizzazione delle ossa; osteomalacia = demineralizzazione osseaETocoferoli, tocotrienoliAntiossidante, soprattutto nelle membrane cellulariEstremamente raro - grave disfunzione neurologicaKFillochinone, menachinoniCoenzima nella formazione di g-carbossiglutammato negli enzimi della coagulazione del sangue e malattia della matrice osseaDifficoltà di coagulazione del sangue, malattia emorragicaB1TiaminaCoenzima nel piruvato e a-chetoglutarato, deidrogenasi e transchetolasi; funzione scarsamente definita nella conduzione nervosaDanno dei nervi periferici (beriberi) o lesioni del sistema nervoso centrale (sindrome di Wernicke-Korsakoff)B2RiboflavinaCoenzima nelle reazioni di ossidazione e riduzione; gruppo protesico di flavoproteineLesioni dell'angolo della bocca, delle labbra e della lingua; dermatite seborroica Niacina, acido nicotinico, nicotinamideCoenzima nella reazione di ossidazione e riduzione, parte funzionale di NAD e NADPPdermatite fotosensibile alla melagra, psicosi depressivaB6Piridossina, piridossale, PiridossaminaCoenzima nella transaminazione e decarbossilazione degli aminoacidi e glicogeno fosforilasi; ruolo nell'azione degli ormoni steroidei Disturbi del metabolismo degli aminoacidi, convulsioni Acido folico Coenzima nel trasferimento di frammenti ad un carbonio Anemia megaloblastica B12 Cobalamina Coenzima nel trasferimento di frammenti ad un carbonio e metabolismo dell'acido folico Anemia perniciosa = anemia megaloblastica con degenerazione del midollo spinale Acido pantotenico Parte funzionale di CoA e acile proteine ​​trasportatrici, sintesi e metabolismo degli acidi grassi HBiotinaCoenzima nelle reazioni di carbossilazione nella gluconeogenesi e sintesi degli acidi grassi Metabolismo alterato e dei carboidrati, dermatiteCAAcido scorbicoCoenzima nell'idrossilazione della prolina e lisina nella sintesi del collagene; antiossidante; migliora l'assorbimento del ferroScurvy - compromissione della guarigione delle feritePerdita di cemento dentale, emorragia sottocutaneaVia del pentoso fosfato (shunt HMP).Produce NADPH, necessario per la biosintesi degli acidi grassi e degli steroidi e per la riduzione del glutatione all'interno dei globuli rossi. Tutte le reazioni di questo percorso si verificano nel citoplasma. Non viene utilizzato né prodotto ATP. Siti: ghiandole mammarie in allattamento, fegato, corteccia surrenale (siti di sintesi di acidi grassi o steroidi) e globuli rossi.ReazioniEnzimi chiaveProdottiOssidativo (irreversibile)Glucosio-6-fosfato deidrogenasiNADPH (per la sintesi di acidi grassi e steroidi, riduzione del glutatione e citocromo P-450 ).Non ossidativo (reversibile)Transchetolasi (richiede tiamina)Ribosio-5-fosfato (per la sintesi nucleotidica), G3P, F6P (intermedi glicolitici)
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