Sono tutte caratteristiche delle sindromi emolitico-uremiche familiari, tranne:
Caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica
L'emolisi deriva da un'anomalia intrinseca ereditaria dei globuli rossi
La SEU atipica è una malattia grave con una percentuale di moalità fino al 15% nella fase acuta
Il 50% dei casi progredisce verso la malattia renale allo stadio terminale
La SEU familiare colpisce soprattutto i bambini, caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica (HA) con presenza di eritrociti frammentati nello striscio di sangue periferico, trombocitopenia e insufficienza renale acuta. L'emolisi deriva da un difetto ereditario esterno ai globuli rossi. La SEU atipica è una malattia grave con una percentuale fino al 15% di moalità nella fase acuta e fino al 50% dei casi che progredisce verso la malattia renale allo stadio terminale. Riferimento: Harrisons Principles of Internal Medicine, 18a edizione, pagina 880