Tutto quanto segue è vero per la sindrome di Reye, tranne
Spesso complica le infezioni virali
Il tempo di protrombina è prolungato
La malattia può essere accelerata dai salicilati
È presente un profondo ittero
Sindrome di Reye (fegato grasso con encefalopatia) Malattia acuta, riscontrata esclusivamente nei bambini <15 anni L'esordio di solito segue un'infezione del tratto respiratorio superiore, in particolare influenza o varicellaCaratterizzata clinicamente da:VomitoSegni di danno progressivo al sistema nervoso centraleSegni di danno epaticoIpoglicemiaLa causa è sconosciuta, sebbene agenti virali e i salicilati sono stati implicati (tuttavia, questa malattia può verificarsi in assenza di esposizione ai salicilati) Il fegato è ingrossato, ma l'ittero è tipicamente assente o minimo Il tasso di moalità nella sindrome di Reye è di ca. 50%IstopatologiaReperti di laboratorioMorfologicamente, estesa vacuolizzazione del fegato e dei tubuli renaliDisfunzione mitocondriale con ridotta attività degli enzimi mitocondriali epatici con alterazioni strutturali dei mitocondri nel fegato, cervello e muscolo Nei casi fatali, il fegato è ingrossato e giallo con sorprendente microvacuolizzazione grassa diffusa delle cellule. I principali cambiamenti extra-epatici sono cambiamenti grassi delle cellule tubulari renali, edema cerebrale e degenerazione neuronale del cervello. Aminotransferasi elevate e PT3 Ipoglicemia Acidosi metabolica Livello elevato di ammoniaca sierica Trattamento Infusione di glucosio al 20% e plasma fresco congelato IV. mannitolo per ridurre l'edema cerebrale (Rif.: Harrison's Principles of Internal Medicine, 18a edizione, pagina n.: 147, 1463 e 1465)
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