Quale carenza enzimatica causa la tirosinemia di tipo 1?
Fumaril acetoacetato idrolasi
Tirosina transaminasi
HGA oxidase
Tirosinasi
Il fumarilacetoacetato viene quindi idrolizzato a fumarato e acetoacetato mediante un'idrolasi (passaggio 6, Fig.17.2). Ciò si traduce nella produzione di un prodotto glucogenico (fumarato) e di un corpo chetonico (acetoacetato). Quindi la fenilalanina e la tirosina sono leggermente glucogeniche e leggermente chetogeniche. Prodotti specializzati impoanti da tirosinaRif: DM Vasudevan - Libro di testo di biochimica, 6a edizione, pagina n.: 204
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