Nell'istiocitosi a cellule di Langerhans, l'anomalia caratteristica osservata è:
Macrofagi schiumosi
Cellula gigante
Cellula al plasma
Granuli di Birbeck
Ris. D. Granuli di Birbeck (Rif Robbins 9/e p621,622. 8/e p631,652; Harrison 19/e p135 e-9, 18/p2883) Nell'istiocitosi a cellule di Langerhans, l'anomalia caratteristica riscontrata sono i granuli di Birbeck.* "Indipendentemente dal quadro clinico, le cellule di Langerhans proliferanti hanno un citoplasma abbondante, spesso vacuolato e nuclei vescicolari contenenti solchi o pieghe lineari. È caratteristica la presenza di granuli di Birbeck nel citoplasma. I granuli di Birbeck sono tubuli pentalaminari, spesso con un'estremità terminale dilatata che forma una racchetta da tennis. aspetto simile, che contengono la proteina langerina. Inoltre, le cellule tumorali esprimono tipicamente anche HLA-DR, S-100 e CD1a. "- Robbins 9/e p622* "Le cellule di Langerhans (LC) sono DC specializzate che risiedono nella mucosa cutanea. tessuto e dopo l'attivazione si specializzano per la presentazione dell'antigene alle cellule T. L'istiocitosi LC (LCH; nota anche come istiocitosi X) rappresenta la proliferazione neoplastica delle LC (S-100+, CD1a+ e granuli di Birbeck al microscopio elettronico) "--Harrison 19 /e p135 e-9Istiocitosi-X (istiocitosi a cellule di Langerhans)L'istiocitosi è una designazione "ombrello" per una varietà di disturbi proliferativi delle cellule dendritiche o dei macrofagiQ.È uno spettro di proliferazioni di un tipo speciale di cellule dendritiche immature chiamate cellule di Langerhans cellulaQ.Patologia: Le cellule di Langerhans proliferanti hanno un citoplasma abbondante, spesso vacuolato e nuclei vescicolari contenenti solchi o pieghe lineari. La presenza di granuli di BirbeckQ nel citoplasma è caratteristica.Granelli di Birbeck: tubuli pentalaminari, spesso con un'estremità terminale dilatata che produce una racchetta da tennis - aspetto simileQ, che contengono la proteina langerinaQ. Istiocitosi-X (istiocitosi a cellule di Langerhans)Varianti cliniche dell'istiocitosi a cellule di LangerhansMalattia di Letterer-SiweGranuloma eosinofiloMalattia di Hand-Schuller-Christian* Si manifesta più frequentemente prima dei 2 anni di etàQ* Lesioni cutanee somiglianti ad una seborroica eruzioneQ causata da infiltrati di cellule di Langerhans sulla parte anteriore e posteriore del tronco e sul cuoio capelluto.* La maggior parte delle persone colpite presenta contemporaneamente epatosplenomegaliaQ, linfoadenopatiaQ, lesioni polmonari e lesioni ossee osteolitiche distruttiveQ.* Un'estesa infiltrazione del midollo spesso porta all'anemia , trombocitopenia e predisposizione a infezioni ricorrenti, come otite media e mastoiditeQ.* Il decorso della malattia non trattata è rapidamente fatale.* Con la chemioterapia intensivaQ, il 50% dei pazienti sopravvive 5 anni.* Caratterizzato da proliferazioni di cellule di Langerhans mescolate con numeri variabili di eosinofili, linfociti, plasmacellule e neutrofiliQ.* Insorge tipicamente all'interno delle cavità midollari delle ossa, più comunemente nel calvario, nelle costole e nel femoreQ.* Le lesioni unifocali colpiscono più comunemente il sistema scheletrico nei bambini più grandi o negli adultiQ.* Le lesioni ossee possono essere asintomatico o causa dolore, dolorabilità e, in alcuni casi, fratture patologicheQ.* Il coinvolgimento del peduncolo ipofisario posteriore dell'ipotalamo porta al diabete insipido in circa il 50% dei pazienti.* Difetti ossei della calotta cranica, diabete insipido ed esoftalmo sono indicati come mano -Schuller- Triade cristianaQ. DiagnosiMicroscopia otticaMicroscopia elettronicaImmunoistochimica* Le cellule di Langerhans (grandi cellule mononucleate con pochi vacuoli citoplasmatici) sono il "sin qua non" (essenziale) della diagnosi di lesioneQ* Granuli di Birbeck (aspetto di una racchetta da tennisQ* CD1a, S-100 o langerina (CD-207) dimostrazione su la superficie delle cellule LCHQ
Cellular Pathology