Una donna di 66 anni muore per grave insufficienza cardiaca congestizia. La sua storia medica passata è notevole per l'artrite reumatoide che si è manifestata per la prima volta all'età di 35 anni. L'autopsia ha rivelato splenomegalia, epatomegalia e glomerulopatia. La milza, il fegato e i reni mostravano una struttura cerosa simile. Quale dei seguenti meccanismi spiega questi risultati clinici e patologici?
Accumulo di amiloide
Aterosclerosi delle arterie coronarie
Miocardite da Coxsackievirus
Mutazione dei geni della catena della miosina
Condizioni infiammatorie croniche, come le malattie vascolari del collagene, l'artrite reumatoide e le bronchiectasie, possono portare nel tempo all'accumulo di una forma specifica di amiloide, nota come AA (proteina associata all'amiloide). L'amiloidosi sistemica colpisce molti organi, in particolare il cuore, i reni, la milza, il tratto gastrointestinale, il fegato e la lingua. Le pareti ventricolari diventano ispessite e anelastiche e il quadro fisiopatologico che ne deriva è quello di una cardiomiopatia restrittiva. Ne consegue un'insufficienza cardiaca congestizia a causa della ridotta compliance ventricolare e della riduzione secondaria del volume sistolico. Si noti come il lume ventricolare sia ristretto e le pareti estremamente ispessite. Una consistenza cerosa è altamente suggestiva di deposizione di amiloide, che può essere confermata istologicamente utilizzando la colorazione rosso Congo. Nota: l'aterosclerosi delle coronarie può dare tre diversi tipi di manifestazioni cliniche: aritmie (con morte improvvisa), angina pectoris e infarto del miocardio. La perdita di tessuto miocardico dovuta a necrosi ischemica può portare a insufficienza cardiaca congestizia. Il cuore mostrerà segni di vecchi infarti sotto forma di cicatrici e le cavità ventricolari si dilateranno. La miocardite da Coxsackievirus è la forma eziologica più comune di miocardite virale, che può risolversi senza conseguenze cliniche o portare a cardiomiopatia dilatativa e insufficienza cardiaca. Le mutazioni dei geni della catena della miosina sono le cause più comuni di cardiomiopatia iperofica. Ciò si manifesta con un ispessimento del setto interventricolare (cosiddetta iperofia cardiaca asimmetrica), con conseguente impedimento sia al deflusso sistolico che al riempimento diastolico. In questo caso le pareti ventricolari sono ispessite in modo uniforme e i restanti reperti postmeo (alterazioni del fegato, dei reni e della milza) non possono essere spiegati con una diagnosi di cardiomiopatia iperofica. Rif: Kim H.W., Farzaneh-Far A., ​​Klem I., Rehwald W., Kim R.J. (2011). Capitolo 23. Imaging a risonanza magnetica dell'Hea. In V. Fuster, R.A. Walsh, RA Harrington (a cura di), The Hea di Hurst, 13e.