Caratteristica radiologica della displasia fibrosa
Matrice ossea ispessita
Erosione corticale
Aspetto del vetro smerigliato
Ingrandimento osseo
Ans è 'c' cioè Aspetto a vetro smerigliato "Nelle ossa lunghe, le lesioni fibrose displastiche sono tipicamente aree radiolucenti ben definite con cortecce sottili e aspetto a vetro smerigliato "- Displasia fibrosa HarrisonÈ caratterizzata dalla sostituzione dell'osso spongioso lamellare normale con un tessuto fibroso anomalo che contiene piccole trabecole disposte in modo anomalo di osso intrecciato immaturo. Può interessare un osso (forma monostotica) o più ossa (forma poliostotica). La forma monostotica è la più comune e viene solitamente diagnosticata in pazienti tra i 20 e i 30 anni. anni senza lesioni cutanee associate. La forma poliostotica si manifesta tipicamente nei bambini <10 anni di età e può progredire con l'età. La displasia fibrosa monostotica colpisce più comunemente il femore, in particolare il collo del femore, nonché la tibia e le costole. La displasia fibrosa poliostotica colpisce più comunemente la mascella e altre ossa craniofacciali, le costole e le porzioni metafisarie o diafisarie del femore prossimale o della tibia .Risultati radiografici Nelle ossa lunghe, le lesioni fibrose displastiche sono tipicamente aree radiolucenti ben definite con cortecce sottili e aspetto a vetro smerigliato. Le estremità articolari sono generalmente risparmiate. Il coinvolgimento delle ossa facciali di solito si presenta come lesioni radiodense, che possono creare un aspetto leonino (leontiasi osea). Trattamento Non esiste un trattamento efficace stabilito Terapia IV con bifosfonati - Il miglioramento del dolore osseo e la risoluzione parziale o completa delle lesioni radiografiche hanno sono stati segnalati dopo terapia con bifosfonati EV La stabilizzazione chirurgica viene utilizzata per prevenire fratture patologiche o distruzione di uno spazio articolare importante e per alleviare la compressione delle radici nervose o dei nervi cranici o l'ostruzione dei seni. Complicazioni La complicanza più comune è la frattura patologica. Deformità uncinata di Shepherd - Se la frattura si verifica a livello del collo del femore, comunemente porta a una deformità chiamata "bastone da pastore". Lesioni ossee in espansione possono causare dolore, deformità e intrappolamento dei nervi. La trasformazione sarcomatosa di entrambe le forme di displasia fibrosa è estremamente rara, ma può verificarsi spontaneamente o, più comunemente, dopo radioterapia. Disturbi associati Albright-McCune SindromeInclude:displasia fibrosa poliostoticaiperfunzione endocrina (pubertà pseudo-precoce)pigmentazione anormaleL'endocrinopatia più comune assoc. con la sindrome di Albright McCune è la pubertà pseudo-precoce isosessuale nelle ragazze. Altri disturbi endocrini meno comuni includono tireotossicosi, sindrome di Cushing, acromegalia, iperparatiroidismo, iperprolattinemia e pubertà pseudo-precoce nei ragazzi. Molto più comune nelle ragazze (rapporto Maschi Femmine-1: 10)* Le macchie café au lait osservate nella sindrome di Albright-McCune hanno bordi frastagliati tipicamente irregolari (comunemente chiamati bordi della "costa del Maine"), in contrapposizione ai bordi con margini lisci ("costa della California") delle macchie osservate nella neurofibromatosi .Sindrome di Mazabraud Comprende: displasia fibrosa poliostotica e mixomi dei tessuti molli
Bone Tumour