Bambino con infezione ricorrente dell'orecchio e secrezione e dermatite seborroica con epatosplenomegalia con lesioni cistiche del cranio. La diagnosi è
Linfoistiocitosi emofagocitica
Istiocitosi a cellule di Langerhans
TUTTO
Mieloma multiplo
Nell'istiocitosi a cellule di Langerhans, il coinvolgimento più comune è dello scheletro (80%). Le lesioni ossee possono essere singole o multiple e interessano le ossa del cranio, le ossa lunghe, le vebre, la mastoide e la mandibola. Le lesioni possono essere indolori o presentarsi con dolore e gonfiore locale. ;Le radiografie mostrano lesioni litiche acute. Le manifestazioni cliniche includono collasso veebrale e compressione spinale, fratture patologiche delle ossa lunghe, orecchie drenanti croniche ed eruzione precoce dei denti. Altre manifestazioni includono rash cutaneo seborroico sul cuoio capelluto e sulla schiena (60%), linfoadenopatia (33 %), epatosplenomegalia (20%), tachipnea, perdite d'aria, infiltrati parenchimali polmonari (15%), ittero, distensione addominale, sintomi neurodegenerativi e caratteristiche di malassorbimento. Possono anche essere presenti esoftalmo, disfunzione ipofisaria che produce ritardo della crescita e/o diabete insipido. , febbre, perdita di peso, malessere, ritardo della crescita, disfunzione epatica, anemia e trombocitopenia. Immagine: radiografia del cranio che mostra lesioni litiche nell'istiocitosi a cellule di Langerhans. Riferimento: Essential pediatrics-Ghai, ottava edizione, pagina n.: 620.621.
Childhood tumors