Il che non è vero per quanto riguarda la sindrome di Bernard-
L'aggregazione della ristocetina è normale
L'aggregazione con collagene e ADP è normale
Piastrine grandi
Trombocitopenia
La risposta è l'opzione 1. L'aggregazione piastrinica indotta dalla ristocetina è un test ex vivo per la funzione piastrinica viva. Misura l'aggregazione piastrinica con l'aiuto del fattore von Willebrand e dell'antibiotico esogeno ristocetina aggiunto in modo graduale. L'aggregazione piastrinica indotta dalla ristocetina (RIPA) è un test ex vivo per la funzione piastrinica viva. Misura l'aggregazione piastrinica con l'aiuto del fattore di von Willebrand (vWF) e dell'antibiotico esogeno ristocetina aggiunto in modo graduale. È simile al test del cofattore della ristocetina ma ha il vantaggio aggiuntivo di aiutare nella diagnosi della malattia di tipo 2B/pseudo von Willebrand (vWD) e della sindrome di Bernard-Soulier perché utilizza le piastrine endogene vive del paziente, mentre il test del cofattore della ristocetina analizza il funzione del solo vWF e non delle piastrine. Il test del cofattore della ristocetina utilizza il plasma povero di piastrine del paziente (con vWF ma senza piastrine) e aggiunge ristocetina e piastrine esogene fissate in formalina che possono agglutinarsi passivamente (ma non aggregarsi attivamente, poiché sono morte). La formalina non consente alle piastrine estrinseche di secernere il vWF dei loro granuli α, quindi viene testata solo l'attività del vWF intrinseco. Rif. Robbins 9/e pag 82
Haematology