Colangite sclerosante primitiva, falso è
freccia verso l'alto Femmine
Associato a IBD
Coinvolge i dotti intra ed extraepatici
Fibrosi circonferenziale spesso definita come buccia di cipolla attorno al lume del dotto atrofizzato
Colangite sclerotica primitiva (PSC) Caratterizzata da fibrosi progressiva e distruzione dei dotti biliari extra e intraepatici di tutte le dimensioni. comunemente si osserva in associazione con la malattia infiammatoria intestinale, in particolare la colite ulcerosa, che coesiste in circa il 70% dei pazienti affetti. Al contrario, la prevalenza della PSC tra le persone con colite ulcerosa è di circa il 4%. Il disturbo tende a manifestarsi tra la terza e la quinta decade di vita, molto spesso dopo lo sviluppo di una malattia infiammatoria intestinale. I maschi sono colpiti più spesso delle femmine, in un rapporto di 2:1. Mostra un legame con gli alleli HLA-DR e gli anticorpi citoplasmatici antinucleari come nella colite ulcerosa. MORFOLOGIA - I dotti più piccoli, mostrano una vistosa fibrosi circonferenziale spesso definita come buccia di cipolla attorno al lume del dotto atrofico. Alla fine il lume scompare del tutto, lasciando solo un denso bottone di tessuto cicatriziale, la cicatrice della lapide, visivamente diagnostica. LIBRO DI TESTO DI ROBBINS PATOLOGIA DI BASE NONA EDIZIONE PAGINA.628 RIF IMMAGINE: ROBBINS PATOLOGIA DI BASE NONA EDIZIONE FIG:15-24 PAGINA 629
G.I.T