È vero riguardo all'anomalia di Ebstein?
Dilatazione del ventricolo destro
Dilatazione atriale destra
Dilatazione ventricolare sinistra
Dilatazione atriale sinistra
RISPOSTA: (B) Dilatazione atriale destraRIF: Nelsons 18thed ch: 430.7L'anomalia di Ebstien è una cardiopatia cianotica con diminuzione del flusso polmonare Fisiopatologia: caratterizzata da uno spostamento verso il basso della valvola tricuspide nel ventricolo destro, a causa dell'attaccamento anomalo dei lembi tricuspide, il tessuto della valvola tricuspide di Ebstein è displastico e provoca un rigurgito tricuspide. L'orifizio tricuspide situato in modo anomalo produce una porzione "atrializzata" del ventricolo destro situata tra l'anello atrioventricolare e l'origine della valvola, che è continua con la camera RA. ANOMALIA DI EBSTEIN Il ventricolo destro è quindi diviso in due parti dalla valvola tricuspide anormale. : la 1a, porzione "atrializzata" a pareti sottili, è continua con la cavità dell'atrio destro. La 2a porzione, spesso più piccola, è costituita da miocardio ventricolare normale. Spesso il ventricolo destro è ipoplastico. L'atrio destro è enorme, e il la valvola tricuspide è generalmente rigurgitata, sebbene il grado sia estremamente variabile. A volte, la funzione ventricolare destra è così compromessa che non è in grado di generare forza sufficiente per aprire la valvola polmonare in sistole, producendo così atresia polmonare "funzionale". Atresia polmonare anatomicaL'aumento del volume del sangue atriale destro viene deviato attraverso il forame ovale verso l'atrio sinistro e produce cianosi. Manifestazioni cliniche: sebbene le manifestazioni cliniche siano variabili, alcuni pazienti vengono all'attenzione iniziale a causa di cianosi progressiva da shunt atriale destro-sinistro. dovuta a rigurgito tricuspide e disfunzione del ventricolo destroTachiaritmie atriali parossistiche con o senza tratti di bypass atrioventricolare (sindrome "WPW"). I risultati diagnostici dell'ecocardiografia bidimensionale includono la relazione posizionale anormale tra le valvole tricuspide e mitrale con spostamento apicale anormalmente aumentato del lembo tricuspidale settale . Il rigurgito tricuspide viene quantificato mediante esame Doppler. Gli approcci chirurgici comprendono la sostituzione protesica della valvola tricuspide quando i lembi sono legati o la riparazione della valvola nativa.
C.H.D.