La sindrome di Hurler è dovuta alla carenza di
Beta galattosidasi
Sfingomielinasi
Eparitina solfato
Ialuronidasi
Eparitina solfato Isolato dal fegato amiloide, da tessuti normali come quelli umani e bovini, e dall'urina, dal fegato e dalla milza di pazienti con gargoilismo (sindrome di Hurler). Questo composto ha attività anticoagulante trascurabile. Sembra essere strutturalmente simile all'eparina, ma ha un: Peso molecolare inferiore, Alcuni gruppi amminici portano gruppi acetile e la percentuale di gruppi -SO4 è più piccola. A differenza dell'eparina, il suo acido uronico predominante è l'acido D-glucuronico (Glc UA) .Recentemente è stato dimostrato che è presente sulle superfici cellulari come proteoglicano ed è extracellulare.Rif: M.N. Chatterjea - Libro di testo di biochimica, 8a edizione, pagina no: 40
Metabolism of lipid