Il dotto biliare assente si osserva in -
Sindrome di Alagille
Sindrome di Crigler Najjar
La sindrome di Gilbert
Colangite sclerosante primitiva
Ris. è "a", cioè sindrome di Alagille Sindrome di Alagilleo Malattia autosomica dominanteo Mutazione JAG 1 e NOTCH 2o Colpisce il fegato e il cuorea. Livero Atresia biliareo Epatite autoimmune Ittero Cirrosi epaticab Cuore Stenosi polmonare Tetralogia di Falloto VSDo Overriding aortac. Altroo Altre manifestazioni della sindrome di Alagille includono un'insolita forma a farfalla di una o più ossa della colonna vertebrale (visibile ai raggi X), alcuni difetti oculari (come l'embriotoxon posteriore) e un restringimento delle arterie polmonari che possono contribuire all'aumento pressione sulle valvole cardiache destre. Molte persone con la sindrome di Alagille hanno caratteristiche facciali simili, tra cui una fronte ampia e prominente, occhi infossati e un mento piccolo e appuntito.
Anatomy (Gall Bladder & Bile Ducts)