Una paziente di 45 anni si presenta in clinica per un controllo generale di routine. È una nota diabetica e assume un farmaco ipoglicemizzante orale (Gliconil). All'esame generale si osserva l'obesità del tronco. L'agente utilizzato nel trattamento di questo paziente agisce inibendo quale dei seguenti fattori?
3-chetoacilCoA tiolasi
HMG-CoA liasi
CPT-I
3-idrossiacil-CoA deidrogenasi
I farmaci sulfanilurea (gliburide e tolbutamide), utilizzati nel trattamento del diabete mellito di tipo 2, riducono l'ossidazione degli acidi grassi e, quindi, l'iperglicemia inibendo il CPT-I.
Difetti ereditari negli enzimi della β-ossidazione e della chetogenesi portano anche a ipoglicemia non chetotica, coma e fegato grasso. Sono noti difetti nella 3-idrossiacil-CoA deidrogenasi a catena lunga e corta (la carenza dell'enzima a catena lunga può essere una causa di fegato grasso acuto in gravidanza). Il deficit di 3-chetoacilCoA tiolasi e HMG-CoA liasi influisce anche sulla degradazione della leucina, un amminoacido chetogenico.
CPT denota carnitina palmitoiltransferasi.
Riferimento: HARPERS ILLUSTRATED BIOCHEMISTRY30th ed Pagina n. 231