Gli acidi grassi a catena lunga penetrano attraverso la membrana mitocondriale interna
Acidi grassi liberi
Derivati ​​della carnitina
Tiochinasi
Malonil CoA
(Derivati ​​della carnitina) (184-lIarper 28th)* Grassi a catena lunga; gli acidi penetrano nella membrana mitocondriale interna come derivati ​​della carnitina (184-Harper 28°)* La membrana mitocondriale interna è impermeabile agli acidi grassi. Un sistema specializzato di trasporto della carnitina (Carnitine shuttle) opera per trasportare gli acidi grassi attivati ​​dal citosol ai mitocondri (288.U. Satyanarayan 3rd)* L'inibitore della navetta della carnitina è Malonil CoATrasporto degli acidi grassi a catena lunga (LCFA) nei mitocondriDopo l'ingresso di un LCFA una cellula, viene convertito nel citosol nel suo derivato CoA dalla acil CoA sintetasi grassa a catena lunga (tiochinasi), un enzima della membrana mitocondriale esterna. Poiché la b-ossidazione avviene nella matrice mitocondriale, l’acido grasso deve essere trasportato attraverso la membrana mitocondriale interna che è impermeabile al CoA. Pertanto un trasportatore specializzato trasporta il gruppo acilico a catena lunga dal citsol alla matrice mitocondriale. Questo trasportatore è la carnitina e questo processo di trasporto che limita la velocità è chiamato navetta della carnitina* Sindrome di Zellweger - è causata dall'assenza di perossisomi nei tessuti, di conseguenza gli acidi grassi a catena lunga non possono essere ossidatiIngresso degli acidi grassi a catena corta e mediana nel mitocondri (192-Lippincotf s 4°)* Gli acidi grassi con meno di 12 atomi di carbonio possono attraversare la membrana mitocondriale interna senza l'ausilio della carnitina o del sistema CPT (carnitina palmitoil transferasi), una volta all'interno dei mitocondri, vengono attivati ​​ai loro derivati ​​CoA dagli enzimi della matrice e sono ossidati [Nota: gli acidi grassi a catena mediana sono abbondanti nel latte umano. Poiché la loro ossidazione non dipende dal CPT-1, non è soggetta all'inibizione da parte del malonil CoA)* Il deficit di acil CoA deidrogenasi a catena media (MCAD) è uno degli errori congeniti più comuni del metabolismo e provoca una diminuzione dell'ossidazione degli acidi grassi, con conseguente ipochetonemia e grave ipoglicemia Punti importanti* L'attività della lipasi sensibile agli ormoni è inibita dall'ormone insulina* Due prodotti finali nella P-ossidazione degli acidi grassi a catena dispari sono: Acetil coA e propionil coA* Il massimo assorbimento degli acidi grassi a catena corta prodotti dai batteri avviene in nel colon*** L'assorbimento degli acidi grassi a catena lunga è maggiore nelle parti superiori dell'intestino tenue* La normale escrezione di grassi fecali è inferiore a 6 g/giorno più di 6 g nelle 24 ore indica malassorbimento* La steatorrea è definita come grasso nelle feci superiore a 7 g/ giorno* Sudan III è il migliore per lo screening, ma il gold standard è la stima quantitativa dei grassi feriali* Gli acidi grassi esterificati sotto forma di triacilgliceroli costituiscono la principale riserva del corpo* Acidi grassi trans: classificati come acidi grassi insaturi ma si comportano più come acidi grassi saturi nell'organismo, cioè aumentano le LDL sieriche e aumentano il rischio di malattia coronarica** e DM* I TFA si formano durante l'idrogenazione degli oli vegetali liquidi** Cibi fritti*** L'acido docosaesaenoide (DHA) è particolarmente necessario per lo sviluppo del cervello e retina e viene fornito attraverso la placenta e il latte***
Lipids