L’intolleranza al fruttosio è dovuta alla carenza di:
Fruttochinasi
Aldolasi-B
Fruttosio 1,6 bisfosfatasi
Fruttosio sintasi
Risposta: b (Aldolasi - B) Rif: Vasudevan, 4a ed., p. 120 L'intolleranza ereditaria al fruttosio è dovuta a un difetto dell'enzima Aldolasi-B. Intolleranza ereditaria al fruttosio: Difetto: deficit dell'enzima Aldolasi-B (attività del fruttosio 1 PO4 aldolasi). Letargia, vomito, diarrea, ipoglicemia. Danno epatico, iper bilirubinemia (deposizione di fruttosio 1 PO4 nel fegato e nei reni).Iperuricemia, acidosi lattica.Difetto del tubulo prossimale renale (fanconi).La cataratta non è una caratteristica di questa malattia, perché il fruttosio non è uno zucchero aldosio e quindi non un substrato per l'aldoso reduttasi nel cristallino. Trattamento - Eliminare il fruttosio dalla dieta. Il deficit di fruttochinasi è solitamente asintomatico.
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