Il paziente è arrivato con un'anamnesi di bolle che interessavano> 30% della superficie corporea insieme ad erosioni delle labbra e di altre mucose negli ultimi 7 giorni. Qual è l'eziologia sottostante più probabile?
Infezione batterica
Infezione virale
Droghe
Malignità
Ris. C. Farmaci (Rif: Neena Khanna 4/e p83) Per gentile concessione dell'immagine - L'immagine sopra mostra l'avambraccio con estese bolle rossastre che coinvolgono> 30% della superficie corporea e la descrizione è tipica dello spettro della sindrome di Steven-Johnson e della necrolisi epidermica tossica. La necrolisi epidermica tossica (TEN), nota anche come sindrome di Lyell, è una condizione cutanea rara e pericolosa per la vita, solitamente causata da una reazione ai farmaci. Necrolisi epidermica (EN) Conosciuta anche come complesso di necrolisi epidermica tossica della sindrome di Stevens-Johnson (SJS-TEN). La EN è quasi sempre dovuta ai farmaciQ. Eziologia della necrolisi epidermica Farmaci vari Idiopatici* Anticonvulsivanti: carbamazepina, fenitoina barbiturici, lamotriginaQ * Agenti chemioterapici: sulfonamidi, penicillinaQ * FANS: butazoni, oxicam Altri: allopurinolo nevirapinaQ * LES, GVHD * Tumori linforeticolari * Infezioni (Mycoplasma pneumoniae , infezione da virus dell'herpes) * 5% dei pazienti Morfologia: consiste in lesioni irregolari profondamente eritematose (spesso purpuriche) che confluiscono rapidamente. Si sviluppano bolle o si staccano in fogli sia spontaneamente che quando viene applicata pressione (segno di Nikolsky positivoQ). Durante il peeling, lasciano ampie aree di pelle denudata che guariscono con iperpigmentazione. Sulla base della superficie corporea totale (BSA) della pelle staccata, EN classificata in SJS <10% BSA Sovrapposizione SJS/TEN (sindrome di Stevens-Johnson - Necrolisi epidermica tossica) 10-30% BSA TEN > 30% BSAQ Siti: coinvolgimento simmetrico di viso, tronco e parte prossimale delle estremità; Risparmia la parte distale delle estremità. Mucose: bocca e occhi frequentemente, altre mucose meno frequentemente colpite; si manifesta come croste emorragiche e pseudomembrana bianca delle labbra Complicazioni: la NE è un'emergenza, associata ad elevata mortalità dovuta a: Infezioni: inclusa la sepsi Squilibrio idroelettrolitico Coinvolgimento polmonare: sindrome interstiziale Insufficienza renale: effetto nefrotossico diretto del farmaco o dovuta a ipotensione Complicazioni oftalmiche: complicanze acute e postumi tardivi come secchezza oculare, simblefaron Esami diagnostici: biopsia: divisione subepidermica con epidermide necroticaQ Provocazione: il farmaco causale può essere identificato mediante test di provocazione, ma questo è controverso Trattamento: Misure generali: sospensione del farmaco sospetto con terapia di supporto Terapia specifica: l'uso degli steroidi è controverso. IVIg e ciclosporina sono modalità promettenti.