Quale delle seguenti condizioni è associata all'anemia emolitica positiva di Coomb:
Porpora trombotica trombocitopenica
Sclerosi sistemica progressiva
Lupus eritematoso sistemico
Poliaerite nodosa
La complicanza clinica più importante della sclerodermia che coinvolge il rene è la crisi renale sclerodermica. I sintomi della crisi renale sclerodermica sono l'ipertensione maligna (pressione sanguigna alta con evidenza di danno d'organo acuto), l'iperreninemia (alti livelli di renina), l'azotemia (insufficienza renale con accumulo di prodotti di scarto nel sangue) e l'anemia emolitica microangiopatica (distruzione dei globuli rossi mostrando Coombs positivo ) La sclerodermia sistemica, o sclerosi sistemica, è una malattia reumatica autoimmune caratterizzata da un'eccessiva produzione e accumulo di collagene, chiamata fibrosi, nella pelle e negli organi interni e da lesioni alle piccole cavità. Esistono due principali sottogruppi di sclerosi sistemica in base all'entità del coinvolgimento cutaneo: limitato e diffuso. La forma limitata colpisce le aree sotto, ma non sopra, i gomiti e le ginocchia con o senza coinvolgimento del viso. La forma diffusa colpisce anche la pelle sopra i gomiti e le ginocchia e può diffondersi anche al busto. Anche gli organi viscerali, inclusi i reni, il cuore, i polmoni e il tratto gastrointestinale, possono essere colpiti dal processo fibrotico. La prognosi è determinata dalla forma della malattia e dall'entità del coinvolgimento viscerale. I pazienti con sclerosi sistemica limitata hanno un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 75%; meno del 10% sviluppa un'ipertensione aerea polmonare dopo 10-20 anni. I pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa hanno un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 55%. La morte è spesso causata dal coinvolgimento di polmoni, cuore e reni. C'è anche un leggero aumento del rischio di cancro Rif Davidson 23a edizione pag 911
Haematology