Tutto è vero riguardo alla malattia di Creutzfeldt-Jacob TRANNE
È una malattia da prioni
Condizione neurodegenerativa non fatale
Possono verificarsi demenza, movimenti involontari, cecità, debolezza e coma
Non esiste un trattamento specifico.
(B) Condizione neurodegenerativa non fatale# Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD)> È una malattia cerebrale rara, degenerativa, invariabilmente fatale.> Colpisce circa una persona su un milione di persone all'anno in tutto il mondo.> La CJD è una malattia universalmente fatale disturbo cerebrale. > I primi sintomi includono problemi di memoria, cambiamenti comportamentali, scarsa coordinazione e disturbi visivi. Successivamente si verificano demenza, movimenti involontari, cecità, debolezza e coma. > Circa il 90% dei soggetti affetti da CJD muore entro un anno dalla diagnosi. > Si ritiene che la CJD sia causata da una proteina nota come prione. > I prioni infettivi sono proteine ​​mal ripiegate che può causare un ripiegamento errato delle proteine ​​normalmente ripiegate. > La maggior parte dei casi si verifica spontaneamente, mentre circa il 7,5% dei casi viene ereditato dai genitori di una persona con modalità autosomica dominante. Anche l'esposizione al cervello o al tessuto spinale di una persona infetta può provocare una diffusione> Non vi sono prove che la MCJ possa diffondersi tra persone attraverso il normale contatto o trasfusioni di sangue.# La diagnosi richiede: EEG - ha un caratteristico schema generalizzato di onde periodiche acute (-80% dei pazienti entro 6 mesi). L'analisi del liquido cerebrospinale per la risonanza magnetica delle proteine ​​14-3-3 del cervello mostra spesso un'elevata intensità di segnale nel nucleo caudato e nel putamen bilateralmente nelle immagini pesate in T2. ​​> Non esiste un trattamento specifico. Gli oppioidi possono essere utilizzati per alleviare il dolore, mentre il clonazepam o il valproato di sodio può aiutare con i movimenti involontari. La CJD colpisce circa una persona su un milione all'anno. L'esordio avviene tipicamente intorno ai 60 anni. È classificata come un tipo di encefalopatia spongiforme trasmissibile. La CJD è diversa dall'encefalopatia spongiforme bovina (morbo della mucca pazza) e dalla variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). La maggior parte delle persone affette da CJD morirà entro un anno dall'inizio dei sintomi, solitamente a causa di un'infezione.> Questo perché l'immobilità causata dalla CJD può rendere le persone affette da questa condizione vulnerabili alle infezioni.
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