Una donna di 20 anni si presenta con emottisi, sordità conduttiva bilaterale e porpora palpabile alle gambe. La radiografia del torace mostra una cavità a parete sottile nella zona inferiore sinistra. Gli accertamenti mostrano una conta leucocitaria pari a 12000/mm3, cilindri rossi nelle urine e creatinina sierica pari a 3 mg/dl. Qual è la diagnosi più probabile?
Porpora di Henoch-Schonlein
Poliaerite nodosa
Granulomatosi di Wegener
Tubercolosi disseminata
La granulomatosi di Wegener è caratterizzata da vasculite granulomatosa delle vie respiratorie superiori e inferiori insieme a glomerulonefrite. Il rapporto maschi-femmine è 1:1. E l'età media di insorgenza è di 40 anni. Caratteristiche cliniche: i pazienti spesso presentano dolore ai seni paranasali, secrezione nasale purulenta o sanguinolenta, con o senza ulcerazione della mucosa nasale, perforazione del setto nasale e otite media sierosa. Il coinvolgimento polmonare provoca tosse, emottisi, dispnea e disturbi al torace. A causa della malattia renale i pazienti sviluppano proteinuria, ematuria e cilindri di globuli rossi. Rif: Medicina interna di Harrison, 18a edizione, pagine 2789, capitolo 326