L'aldolasi è un enzima il cui substrato è
Glucosio -6-fosfato
Fruttosio-6-fosfato
Fruttosio
Fruttosio-1 bifosfato
Ris. (d) Fruttosio-1, bifosfatoRif: Harper's Biochemistry, 30 ed. pag. 202-203th* L'aldolasi B è espressa preferenzialmente nel fegato, mentre l'aldolasi A è espressa nei muscoli e negli eritrociti e l'aldolasi C è espressa nel cervello. Lievi differenze nella struttura dell'isoenzima determinano attività diverse per le due molecole di substrato: fruttosio 1,6-bifosfato e fruttosio 1-fosfato. L'aldolasi B non mostra preferenze e quindi catalizza entrambe le reazioni, mentre le aldolasi A e C preferiscono FBR* L'aldolasi A è un enzima che catalizza una reazione aldolica reversibile: il substrato, fruttosio 1,6-bisfosfato (F- 1,6- BP) è scomposto in gliceraldeide 3-fosfato e diidrossiacetone fosfato (DHAP).* Il saccarosio è composto da glucosio e fruttosio e quindi non può essere tollerato dai pazienti con HFI.
Carbohydrates