Ciascuna delle seguenti affermazioni è vera per quanto riguarda l'ipeensione polmonare primaria idiopatica, tranne
Di solito è associato a malattia coronarica
È più comune nelle femmine
Di solito è asintomatico all'inizio
È caratterizzata da ereditarietà autosomica dominante
L'ipeensione aerea polmonare idiopatica può essere sporadica o familiare con ereditarietà autosomica dominante. Mutazioni eterozigoti della linea germinale che coinvolgono il gene che codifica per il recettore della proteina morfogenetica ossea di tipo II (BMPR II), un membro della superfamiglia beta del fattore di crescita trasformante, sembrano spiegare la maggior parte dei casi di IPAH familiare. Vi è una predominanza femminile, con la maggior parte dei pazienti che si presenta nella quarta e quinta decade. La malattia viene tipicamente diagnosticata tardi nel suo decorso. Prima delle attuali terapie, si registrava una sopravvivenza media di 2-3 anni dal momento della diagnosi. Rif: Medicina di Harrison-18a edizione, pagina n.:2077,2078.
Respiratory system