Un ragazzo di 15 anni si presenta con dolore acuto al fianco destro, sviluppatosi dopo esercizio fisico. L'esame obiettivo dimostra un'area di ecchimosi nel fianco destro dolente alla palpazione. Il paziente ha una storia permanente di facili lividi. Il fratello ha lo stesso sintomo. Il livello sierico del fattore VIII dell'abbigliamento è inferiore al 2% del normale. Quale dei seguenti è il meccanismo più probabile alla base della tendenza al sanguinamento in questo paziente?
Carenza di vitamina K
Difetto genetico che coinvolge il gene del fattore VIII
Diminuzione della sintesi nepatica di molteplici fattori della coagulazione
Anticorpi circolanti diretti contro il fattore VIII
Disturbo recessivo della coagulazione del sangue legato all'X che provoca sanguinamento spontaneo, in particolare nelle articolazioni, nei muscoli e negli organi interni, e facilità alle ecchimosi.
L'emofilia classica deriva da mutazioni nel gene che codifica per il fattore VIII
Percorso intrinseco interessato.
Il complesso del fattore VIII è l'attivatore più importante del fattore x richiesto per la conversione della protrombina in trombina.