Un ragazzo di 18 anni si presenta con cancrena digitale al terzo e quarto dito nelle ultime 2 settimane. All'esame la pressione sanguigna è 170/110 mm di Hg e tutti i polsi periferici erano palpabili. Gli esami del sangue e delle urine non erano significativi. Gli anticorpi antinucleari, gli anticorpi anti-DNA doppio standard e gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili erano negativi. La diagnosi più probabile è
Granulomatosi di Wegner
Polyaerltis nodosa
L'aerite di Takayasu
Lupus eritematoso sistemico (LES)
La diagnosi probabile è Poliaerite nodosa La poliaerite nodosa ha un picco di incidenza tra i 40 e i 50 anni, con un rapporto maschi-femmine di 2:1. L'incidenza annuale è di circa 2/1 000 000. L'epatite B rappresenta un rischio importante fattore e l'incidenza è 10 volte superiore tra gli Inuit dell'Alaska, nei quali l'infezione da epatite B è endemica. La manifestazione si manifesta con febbre, mialgia, aralgia e perdita di peso, in associazione a manifestazioni di malattia multisistemica. Le lesioni cutanee più comuni sono porpora palpabile, ulcerazione, infarto e Livedo reticularis. Le alterazioni patologiche comprendono l'infiammazione necrotizzante e l'occlusione dei vasi, e nel 70% dei pazienti l'aerite dei vasa nervorum porta alla neuropatia, che è tipicamente simmetrica e colpisce sia la funzione sensoriale che quella motoria. Grave ipertensione e/o insufficienza renale possono verificarsi a causa di infarti renali multipli, ma la glomerulonefrite è rara (a differenza della poliangite microscopica). La diagnosi è confermata dall'angiografia convenzionale o con risonanza magnetica, che mostra aneurismi multipli e restringimenti regolari del sistema mesenterico, epatico o renale, o dalla biopsia muscolare o del nervo surale, che rivela i cambiamenti istologici sopra descritti. Il trattamento prevede glucocoicoidi ad alte dosi e immunosoppressori, come descritto per la vasculite associata ad ANCA. Rif: Davidson 23e p1042
Immune system