Nell'anemia falciforme tutto è vero tranne...
Cellule falciformi
Celle bersaglio
Corpi allegri di Howell
Sideroblasto ad anello
Ris. è 'd' cioè sideroblasto ad anello Risultati di laboratorio dell'anemia falciforme:-o Anemia da moderata a grave,o Lo striscio periferico mostrerà cellule falciformicellule bersaglioCorpi Howell-Jolly a causa dell'autosplenctomia.o Un test positivo per la falce con una sostanza riducente come il metabisolfito di sodio.o L'anemia falciforme è causata dalla sostituzione dell'emoglobina normale con l'emoglobina falciforme (HbS).o L'HbS si forma sostituendo la glutammina con la valina in posizione 6o Questa sostituzione sostituisce il residuo polare di glutammina con una valina non polare.o La sostituzione della glutammina con la valina genera una macchia adesiva sulla superficie dell'HBS.o La macchia adesiva è presente sia sull'HbSo ossigenata che su quella deossigenata. L'HbS deossigenata contiene anche un sito complementare per la macchia adesiva.o Nell'emoglobina ossigenata questo sito complementare è mascherato.o Quando l'HbS è deossigenata, la macchia appiccicosa presente sulla sua superficie si lega alla macchia complementare su un'altra molecola di HbS deossigenata.o Questo legame porta alla polimerizzazione della deossiemoglobina S formando lunghi precipitati fibrosi,o Questi si estendono in tutto l'eritrocito e lo distorcono meccanicamente, causando lisi ed effetti clinici secondari multipli. Pertanto, se l'HbS può essere mantenuta in uno stato ossigenato o se la concentrazione di HbS deossigenata può essere ridotta al minimo, la formazione di questi polimeri non si verificherà e si potrà prevenire la falcizzazione (ricordare che il sito complementare per il cerotto adesivo rimane mascherato in caso di HbS ossigenata ).Ruolo dell'HbA nella polimerizzazione -o A differenza dell'HbS, l'HbA non contiene alcuna zona adesiva, ma ha un sito di legame per la zona adesiva dell'HbS.o Pertanto può legarsi all'HbS attraverso il suo sito recettore ma questo legame non può estendersi il polimero perché l'HbA non contiene alcun cerotto adesivo che favorisca il legame con un'altra molecola di emoglobina.o Quindi l'HbA interferisce con la polimerizzazione e l'aggregazione dell'HbS e riduce l'intensità dell'anemia falciforme.
Hemolytic anemia