Tutti i seguenti sarcomi dei tessuti molli hanno una propensione alla diffusione linfatica tranne
Neurofibrosarcoma
Sarcoma del sinolo
Rabdomiosarcoma
Sarcoma epiteloide
Un tumore maligno della guaina dei nervi periferici (MPNST)/neurofibrosarcoma è una forma di cancro del tessuto connettivo che circonda i nervi. Data la sua origine e il suo comportamento è classificato come sarcoma. Circa la metà dei casi viene diagnosticata in persone affette da neurofibromatosi; il rischio nel corso della vita di un MPNST nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 1 è dell'8-13%. I MPNST con componente rabdomioblastomatosa sono chiamati tumori maligni del tritone. I sintomi possono includere: Gonfiore alle estremità (braccia o gambe), chiamato anche edema periferico; il gonfiore spesso è indolore. Difficoltà nel muovere l'estremità interessata dal tumore, compresa la zoppia. Dolore localizzato nell'area del tumore o nell'estremità. Sintomi neurologici. Dolore o disagio: intorpidimento, bruciore o "spilli e aghi". Vertigini e/o perdita di equilibrio Prognosi La risposta del paziente al trattamento varierà in base all'età, allo stato di salute e alla tolleranza ai farmaci e alle terapie. Le metastasi si verificano in circa il 39% dei pazienti, più comunemente al polmone. Le caratteristiche associate a una prognosi sfavorevole includono un tumore primario di grandi dimensioni (oltre 5 cm di diametro), malattia di alto grado, neurofibromatosi coesistente e presenza di metastasi. È un tipo di tumore raro, con una prognosi relativamente sfavorevole nei bambini Rif: https: //en.m.wikipedia.org/wiki/Malignant_peripheral_nerve_sheath_tumor
Vascular surgery