Tutti sono riscontrabili nell'emocromatosi tranne-
Ipogonadismo
Aropatia
Diabete di bronzo
La desferrioxamina è il trattamento di scelta
La risposta è D (la desferrioxamina è il trattamento di scelta): il trattamento di scelta per l'ematocromatosi consiste nella rimozione del ferro corporeo in eccesso mediante flebotomia e non con l'uso di agenti chelanti come la desfernoxamina. La flebotomia è il trattamento di scelta nell'ematocromatosi Trattamento dell'ematocromatosi La terapia dell'ematocromatosi prevede la rimozione del ferro corporeo in eccesso e il trattamento di supporto degli organi danneggiati Rimozione del ferro corporeo in eccesso La flebotomia è il trattamento di scelta - La rimozione del ferro si ottiene meglio con un salasso una o due volte alla settimana 500 m1, - Questi devono essere continuati fino a quando il livello di ferritina sierica è < 50 tig/L (può essere necessario per 1-2 anni) - Successivamente i salassi vengono eseguiti a intervalli appropriati per mantenere i livelli di ferritina tra 50-100 tg/L (di solito un salasso ogni 3 mesi) - Gli agenti chelanti (come la desferoxamina) sono agenti alternativi e indicati quando l'anemia e l'ipoproteinemia sono abbastanza gravi da precludere il salasso Il consumo di alcol dovrebbe essere eliminatoQ poiché aumenta di quasi dieci volte il rischio di cirrosi nell'ematocromatosi Le caratteristiche cliniche caratteristiche dell'emocromatosi in ordine di frequenza area: Epatomegalia (95%) Pigmentazione cutanea (90%) Diabete mellito (65%) Aropatia (25-50%) Malattia cardiaca (15%) Ipogonadismo Aropatia, ipogonadismo, diabete e abbronzatura (pigmentazione) della pelle sono tutte le manifestazioni caratteristiche dell'ematocromatosi Nota: la combinazione di iperpigmentazione cutanea e carenza di insulina (diabete) è chiamata diabete di Bronzo.