La P.N.H è associata a tutte le seguenti condizioni, tranne:
Anemia aplastica
Aumento dei punteggi LAP
Trombosi venosa
Anemia da carenza di ferro
La EPN non è associata ad un aumento dei punteggi LAP. Nella EPN si verifica la perdita di emoglobina e ferro nelle urine: il deficit di ferro negativo porta all'anemia da carenza di ferro. Lo stato di ipercoagulabilità nella EPN porta alla sindrome di Budd Chiari e questo disturbo, essendo un difetto acquisito delle cellule staminali, può portare all'anemia aplastica. La sindrome clinica può presentarsi con 3 tipi di sintomi tra cui: (1) un'anemia emolitica intracorpuscolare acquisita dovuta all'anomala suscettibilità della membrana dei globuli rossi all'attività emolitica del complemento; (2) trombosi nei grandi vasi, come le vene epatiche, addominali, cerebrali e sottocutanee; e (3) un deficit di emopoiesi che può essere lieve o grave, come la pancitopenia in uno stato di anemia aplastica. La citometria a flusso viene utilizzata per rilevare CD59 (MIRL), una glicoproteina, e CD55 (DAF) nella regolazione dell'azione del complemento. L'assenza o la ridotta espressione sia di CD59 che di CD55 sui globuli rossi affetti da EPN è diagnostica. Il test di Ham (lisi del siero acidificato) stabilisce la diagnosi di emoglobinuria parossistica notturna (EPN), dimostrando un'anomalia caratteristica dei globuli rossi EPN mediante siero normale fresco acidificato. Il siero riscaldato a 56°C inattiva il complemento e previene l'emolisi nelle cellule EPN.
Sickle Cell Disease, G6PD deficiency and other Hemolytic Anemia