La sindrome di Rokitansky Kuster Hauser è associata a:
Agenesia ovarica
Tuba di Falloppio assente
Atresia vaginale
Utero bicorne
L'ipoplasia congenita o l'assenza della vagina in combinazione con un utero assente anormale è chiamata sindrome di Rokitansky lustre Hauser.
È la seconda causa più comune di amenorrea primaria, dopo la sindrome di Turner (giorni gonadici).