Manifestazione polmonare più comune del LES:
Polmone restringente
Pleurite
Emorragia intraalveolare.
Infiammazione interstiziale
Ris. (b) PleuritisRef: Harrisons Principle of Internal Medicine 20th Ed; Pagina No- 2520Complicanza più comune nel LES* Manifestazioni cutanee:# Il rash acuto più comune nel LES: Rash a farfalla# La dermatite cronica più comune nel lupus: Lupus eritematoso discoide (DLE)* Occlusioni vascolari: Gli infarti del miocardio sono principalmente manifestazioni di aterosclerosi accelerata. * Manifestazioni polmonari: pleurite con o senza versamento pleurico.* Manifestazioni cardiache: pericardite.* Manifestazioni ematologiche: anemia* Manifestazioni renali: nefrite* Manifestazioni al sistema nervoso centrale: la manifestazione più comune del lupus diffuso al sistema nervoso centrale è la disfunzione cognitiva, comprese difficoltà di memoria e di ragionamento. NotaAltre complicazioni polmonari* Si riscontrano infiltrati polmonari in fase attiva di LES ed è molto difficile distinguerli dall'infezione negli studi di imaging.* L'infiammazione interstiziale è una manifestazione polmonare pericolosa per la vita che porta a fibrosi, sindrome da restringimento polmonare ed emorragia intra-alveolare.* Arteriosa polmonare l'ipertensione si verifica in una piccola percentuale di pazienti con LES. Complicazioni cardiache* Manifestazioni cardiache più gravi sono la miocardite e l'endocardite fibrinosa di Libman-Sacks.* Un paziente ha il LES se quattro o più di questi 11 criteri sono presenti in qualsiasi momento. Criteri diagnostici per il LES Mucocutaneo segni (ciascuno conta come uno)* Eruzione malarica* Eruzione cutanea da fotosensibilità* Eruzione cutanea da ulcere orali* Eruzione cutanea discoideArtritePresente nel 90% dei pazienti; non erosivaCardiaca e polmonarePericardite, miocardite, pleurite (reperto polmonare più comune), versamento pleurico, polmonite, ipertensione polmonareEmatologica (qualsiasi coinvolgimento del sangue conta come 1 criterio)Anemia emolitica, leucopenia, linfopenia, trombocitopeniaRenaleIt benigna da Proteinuria >0,5 g/giorno fino alla fine malattia renale in stadio; quali:- cilindri cellulari, glomerulonefrite, azotemia, piuria, uremia, HTNCepilessia cerebrale, psicosi (può essere subdola), meningite TIA, accidente cerebrovascolareSierologia* ANA. È sensibile al 95% ma non specifica; quasi tutti i pazienti affetti da LES presentano livelli sierici elevati di ANA.* Anti-ds DNA (60-70%) o anti-Sm (Smith) (10-20%). La presenza di uno di questi è diagnostica di LES: molto specifica (ma ovviamente non sensibile) Nota Ciascuna delle anomalie sierologiche conta come 1 criterio. Pertanto, se la persona presenta dolore articolare, eruzione cutanea e sia il DNA ANA che quello DS, il paziente avrà 4 criteri. Punti da ricordare Test diagnostico per il LES* Miglior test iniziale: ANA* Test più specifico: DNA anti-DS (60 -70%) o anti-Sm (Smith) (10-20%)..* Regola pratica: la positività agli ANA è un must nella diagnosi del LES.* La negatività agli ANA esclude due volte il LES. Anche se la positività agli ANA non può confermare il LES, la negatività può escluderlo. Nota* Non esiste un LES ANA negativo. Ma esiste una sclerodermia ANA negativa* Anche il lupus indotto da farmaci, secondario alla chinidina/minociclina, tende ad essere ANA negativo.
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