Un bambino di 8 mesi si presenta con grave dispnea da sforzo con ippocratismo digitale e sclere bluastre. La diagnosi della radiografia del torace è?
Tetralogia di Fallot
TGA
Anomalia di Ebstein
Coartazione dell'aorta
Ris. A. Tetralogia di Fallota. La tetralogia di Fallot è il difetto cardiaco congenito cianotico più comune, con un'incidenza di circa 420 per milione di nati vivi. È causata dal disallineamento del setto infundibolare, che porta all'ostruzione del deflusso ventricolare destro (RVOT), a un DIV subaortico con override aortico e ipertrofia ventricolare destra.b. L'ecocardiografia transtoracica è la modalità di imaging di scelta per la diagnosi e la valutazione iniziali. I primi aspetti radiografici del torace possono includere la silhouette del cuore ventricolare destro, un cuore a forma di stivale, piccoli ili, oligemia o asimmetria polmonare e segmento concavo dell'arteria polmonare. L'arco aortico è lato destro per circa il 30%.c. La gestione attuale consiste nella chirurgia ricostruttiva precoce in unica fase, con chiusura del VSD e sollievo dell'ostruzione RVOT, con possibile posizionamento di un patch trans anulare. Se è presente un'ipoplasia significativa delle arterie polmonari centrali, è ancora necessaria una ricostruzione per fasi, con il posizionamento di uno shunt di Blalock-Taussig (BT) modificato, un'anastomosi sistemico-polmonare, solitamente tra l'arteria anonima e l'arteria polmonare destra.d . Questo shunt viene poi rimosso durante la successiva riparazione definitiva. L'imaging in sezione trasversale ha un ruolo nel delineare l'anatomia dell'arteria polmonare nel bambino più piccolo, definendo se è necessario un intervento chirurgico ricostruttivo dell'arteria polmonare prima dell'intervento definitivo.f. Tuttavia, il ruolo principale dell'imaging nei pazienti con tetralogia di Fallot è la valutazione delle complicanze postoperatorie. La radiografia del torace in questa fase può mostrare segni di precedente intervento chirurgico di shunt BT, circolazione polmonare asimmetrica e calcificazione della zona transanulare.g. La complicanza postoperatoria tardiva più comune è il rigurgito polmonare secondario alla ricostruzione trans-anulare del RVOT/annulus polmonare ed è spesso associato alla dilatazione aneurismatica del RVOT. La sostituzione chirurgica o transcatetere della valvola è l'attuale metodo di gestione dei pazienti con grave rigurgito polmonare.h. La quantificazione accurata del rigurgito e la valutazione dell’anatomia della RVOT e della funzione ventricolare destra sono particolarmente importanti per decidere il tipo, i tempi e la molteplicità delle procedure. In questo gruppo di pazienti può essere presente anche una stenosi polmonare di branca, la cui rappresentazione è migliore mediante MRA.i. Ciò può contribuire alla disfunzione ventricolare destra e le ostruzioni significative dovrebbero essere riparate contemporaneamente alla sostituzione della valvola. Il ruolo finale della risonanza magnetica è nella valutazione della funzione ventricolare destra.j. Ciò è importante per la tempistica delle misure terapeutiche invasive e per valutare l’effetto di qualsiasi procedura invasiva. È stato dimostrato che, utilizzando una combinazione di volumetria ventricolare RM e mappe di flusso tricuspide e polmonare, informazioni precise sulla funzione ventricolare globale e diastolica possono essere valutate in pazienti con tetralogia di Fallot riparata.
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