Un paziente maschio è arrivato con dolore ai muscoli del polpaccio durante l'esercizio. Alla biopsia glicogeno presente nel muscolo. Qual è l'efficienza dell'enzima?
Enzima di ramificazione
Fosfofruttochinasi I
Enzima deramificante
Glucosio 6 fosfatasi
Ris. B. Fosfofruttochinasi INB: Se è presente la fosforilasi muscolare, allora è la risposta migliore/poiché McArdles è MC GSD in età adolescenziale. se non è presente, la risposta è PFK-1
Carbohydrates