Tutte le seguenti affermazioni sono vere riguardo alla sindrome di Guillan Barre (GBS), tranne
Paralisi ascendente
Paralisi flaccida
Livello sensoriale
Dissociazione albumino-citologica
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una debolezza muscolare a rapida insorgenza causata dal sistema immunitario che danneggia il sistema nervoso periferico.] I sintomi iniziali sono tipicamente cambiamenti nella sensibilità o dolore insieme a debolezza muscolare, che iniziano nei piedi e nelle mani] Questo spesso si diffonde alle braccia e alla parte superiore del corpo, coinvolgendo entrambi i lati. I sintomi si sviluppano nell'arco di poche ore fino ad alcune settimane. Durante la fase acuta, il disturbo può essere pericoloso per la vita, con circa il 15% che sviluppa debolezza dei muscoli respiratori che richiedono ventilazione meccanica. Alcuni sono colpiti da cambiamenti nella funzione del sistema nervoso autonomo , che può portare a pericolose anomalie del battito cardiaco e della pressione sanguigna. La disfunzione nervosa nella sindrome di Guillain-Barré è causata da un attacco immunitario alle cellule nervose del sistema nervoso periferico e alle loro strutture suppo. Le cellule nervose hanno il loro corpo (il soma) nel midollo spinale e una lunga proiezione (l'assone) che trasporta gli impulsi nervosi elettrici alla giunzione neuromuscolare dove l'impulso viene trasferito al muscolo. Gli assoni sono avvolti in una guaina di cellule di Schwann che contengono mielina. Tra le cellule di Schwann ci sono degli spazi (nodi di Ranvier) dove è esposto l'assone. Diversi tipi di sindrome di Guillain-Barré presentano diversi tipi di attacco immunitario. La variante demielinizzante (AIDP, vedi sotto) presenta un danno alla guaina mielinica da parte dei globuli bianchi (linfociti T e macrofagi); questo processo è preceduto dall'attivazione di un gruppo di proteine ​​del sangue conosciute come complemento. Al contrario, la variante assonale è mediata da anticorpi IgG e complemento contro la membrana cellulare che ricopre l'assone senza coinvolgimento diretto dei linfociti. Vari anticorpi diretti contro le cellule nervose sono stati utilizzati nella sindrome di Guillain-Barré. Nel sottotipo assonale, è stato dimostrato che questi anticorpi si legano ai gangliosidi, un gruppo di sostanze presenti nei nervi periferici. Un ganglioside è una molecola costituita da ceramide legata a un piccolo gruppo di zuccheri di tipo esoso e contenente vari numeri di gruppi di acido N-acetilneuraminico. I quattro gangliosidi chiave contro i quali sono stati descritti gli anticorpi sono GM1, GD1a, GT1a e GQ1b, con diversi anticorpi anti-gangliosidi associati a caratteristiche particolari; per esempio, gli anticorpi GQ1b sono stati collegati alla variante GBS di Miller Fisher e alle forme correlate inclusa l'encefalite di Bickerstaff] La produzione di questi anticorpi dopo un'infezione è probabilmente il risultato del mimetismo molecolare, in cui il sistema immunitario reagisce alle sostanze microbiche, ma gli anticorpi risultanti reagiscono anche con sostanze presenti naturalmente nell'organismo.[Dopo un'infezione da Campylobacter, l'organismo produce anticorpi della classe IgA; solo una piccola percentuale di persone produce anche anticorpi IgG contro sostanze batteriche della parete cellulare (ad es. lipooligosaccaridi) che reagiscono in modo crociato con i gangliosidi delle cellule nervose umane. Al momento non è noto come questo processo sfugga alla tolleranza centrale ai gangliosidi, che ha lo scopo di sopprimere la produzione di anticorpi contro le sostanze proprie dell'organismo. Non tutti gli anticorpi antigangliosidi causano malattie, ed è stato recentemente suggerito che alcuni anticorpi si legano a più di uno tipo di epitopo contemporaneamente (legame eterodimerico) e che questo determina la risposta. Inoltre lo sviluppo di anticorpi patogeni può dipendere dalla presenza di altri ceppi di batteri nell'intestino Rif Harrison20a edizione pag 2234
C.N.S