Una donna di 35 anni con PT normale e aPTT aumentato. 2 anni fa, è stata operata di colecistectomia e non ha avuto episodi di sanguinamento. Qual è la prossima indagine per la diagnosi clinica -
Analisi del fattore VIII
Test anti-veleno di vipera
Test di aggregazione piastrinica
Test del cofattore della ristocetina
Ris. è 'b' cioè test anti veleno di vipera L'unico indizio fornito nella domanda è paziente con APTT prolungato e nessun sanguinamento clinico. Per prima cosa esaminiamo le cause del prolungamento isolato dell'APTT. fattore VIII, IX e XI, XII, precallicreina, chininogeno ad alto peso molecolare (HMWK) Inibitori specifici del fattore della coagulazione (anticorpi contro il fattore VIII o IX) Ora cerchiamo quelle cause di APTT prolungato che non sono associate a sanguinamento Ora passiamo al opzioni e scoprire quale di queste causerà un prolungamento del PTT senza sanguinamento. Analisi del fattore VIIIc: il fattore VIIIc o il fattore VIII intrinseco può essere escluso perché la sua carenza è associata a sanguinamento. Test di aggregazione piastrinica. Il test di aggregazione piastrinica misura la funzione piastrinica. Qualsiasi difetto nelle piastrine. funzione causerà sanguinamento clinico Il difetto della funzione piastrinica non influisce sul PTT (influisce sul tempo di sanguinamento, BT) Test del cofattore della ristocetina I test del cofattore della ristocetina sono utilizzati per rilevare la malattia di Von Willebrand La malattia di Von Wile causa un prolungamento del PTT ma è anche associata a sanguinamento clinico quindi può essere escluso. Test del veleno di vipera di Russel (test del veleno di vipera di Russel diluito) (dRVVT) Il test del veleno di vipera di Russel diluito è uno dei test per rilevare l'anticoagulante del lupus. L'anticoagulante del lupus è associato al prolungamento del PTT e alla trombosi (nessun sanguinamento) Lupus anticoagulant Gli anticoagulanti lupus sono inibitori acquisiti diretti contro le proteine ​​leganti i fosfolipidi e sono una causa comune di prolungamento dell'APTT. In vivo, gli anticoagulanti lupus non interferiscono con la formazione del complesso dei fattori della coagulazione sulla superficie piastrinica e non sono solitamente associati alla tendenza al sanguinamento, ma sono frequentemente associati a trombosi. In vitro, questo prolungamento si traduce in un prolungamento paradosso dei test di coagulazione basati sui fosfolipidi come PTT, tempo di coagulazione del caolino e anticorpo diluito del veleno di vipera Russel (test DRVVT). È necessario un pannello di test per confermare la presenza di lupus anticoagulante. Questi sono: - PTTTempo di coagulazione del kaolinoTest diluito del veleno di vipera di Russel (DRVT)Questi sono test dipendenti dai fosfolipidiAbbiamo già discusso del fatto che il lupus anticoagulante agisce contro i fosfolipidi e in vitro questa inibizione porta al prolungamento dei test fosfolipidi dipendenti. I test di follow-up vengono eseguiti per confermare o escludere la presenza del lupus anticoagulante :- Questi possono includere:-Studio di miscelazione Un uguale volume di plasma del paziente viene miscelato con il plasma normale raccolto e su questa miscela viene eseguito un PTT o DRVVT. Il principio di base è che il plasma normale apporta una quantità sufficiente di fattore di coagulazione per correggere una carenza di fattore. Uno studio di miscelazione che corregge l'APTT è caratteristico di un fattore di coagulazione dove uno che non corregge indica un fattore inibitore. Neutralizzazione della correzione ( con fosfolipidi) Un eccesso di fosfolipidi viene aggiunto al campione del paziente e viene eseguito l'APII, DRVVT. Il principio di base alla base di ciò è che il lupus anticoagulante è diretto contro i fosfolipidi. Pertanto i test dipendenti dai fosfolipidi risultano prolungati. Quando viene aggiunto un eccesso di fosfolipidi, questi superano l'inibizione del LA e correggono il test
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