Sono positivi gli anticorpi anti fodrina
Sarcoidosi
Sjogren
Sclerosi sistemica
Dermatomiosite
Gli antifodrin sono diretti contro i recettori muscarinici osservati nello sjogren. La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune sistemica cronica a esordio tardivo caratterizzata da infiltrazione linfocitaria e distruzione delle ghiandole salivari e lacrimali con conseguente secchezza delle fauci (xerostomia) e secchezza e atrofia della congiuntiva e della cornea (cheratocongiuntivite secca). Questa malattia è causata da un'infiammazione immunomediata delle ghiandole salivari, lacrimali e sudoripare come la sindrome Sicca o con coinvolgimento degli organi interni. Tipi clinici SS PRIMARIE - Solo. SS SECONDARIA - malattie del tessuto connettivo sottostanti associate (artrite reumatoide / LES / sclerodermia) SINDROME SICCA -- Xeroftalmia + Xerostomia --Organi interni / ossa C/F * Manifestazione ghiandolare Secchezza delle fauci (xerostomia) dovuta alla ridotta produzione di saliva da parte delle ghiandole salivari * Lacrimale Coinvolgimento delle ghiandole: la secchezza degli occhi provoca cheratocongiuntivite secca. * Sensazione di bruciore e prurito agli occhi. MANIFESTAZIONI CUTANEE (50% Xeroderma, prurito e desquamazione Eritema anulare, eritema papulare comprese lesioni tipo Sweet. Sindrome di Raynaud Porpora iperglobulinemica Vitiligine Anomalie della sudorazione Amiloidosi cutanea Alopecia diffusa e generalizzata Diagnosi pazienti SS sia della sindrome di Sjogren primaria che secondaria hanno marcata ipergammaglobulinemia (IgG>IgA>IgM), ANA(>50c)/0), proteine ​​totali elevate e velocità di sedimentazione elevate. Gli anticorpi Anti-Ro e Anti-La sono presenti in circa il 60% dei pazienti con sindrome di Sjogren. * L'istologia della pelle mostra un'assenza di ghiandole sebacee e una diminuzione delle ghiandole sudoripare. Criteri di classificazione rivisti per la sindrome di Sjogren Sintomi oculari: almeno uno tra - * Occhi secchi per più di 3 mesi * Sensazione di sabbia o ghiaia negli occhi * Necessità di sostituti lacrimali più di 3 volte al giorno * Sintomi orali: almeno uno di -- * Bocca secca per più di 3 mesi * Ghiandole salivari gonfie in modo ricorrente o persistente * Necessità di liquidi per deglutire cibo secco * Segni oculari --almeno uno dei due test seguenti è positivo * Test di Schirmer * Punteggio Rosa Bengala 4. Istopatologia: nelle ghiandole salivari minori, sialoadenite linfocitaria focale (punteggio focus ?A). 5. Coinvolgimento delle ghiandole salivari: un risultato positivo per almeno uno dei seguenti test diagnostici: 1 Flusso salivare intero non stimolato (1,5 ml in 15 minuti) 2 Scialografia parotide che mostra un pattern punteggiato, cavitario o distruttivo, senza evidenza di ostruzione nella parte maggiore dotti 3 Scintigrafia salivare che mostra un assorbimento ritardato, una concentrazione ridotta 6. Autoanticorpi -- Criteri Anti Ro e Anti La per SS primaria In pazienti senza alcuna malattia potenzialmente associata. La SS primaria può essere definita come segue: a. La presenza di quattro dei sei elementi è indicativa di SS primaria, purché l'elemento 4 (Istopatologia) o 6 (Sierologia) sia positivo. B. La presenza di tre qualsiasi dei quattro criteri oggettivi (ovvero, elementi 3, 4, 5, 6) Per SS secondaria In pazienti con una malattia potenzialmente associata. la presenza del punto 1 o del punto 2 più due qualsiasi tra i punti 3, 4 e 5 può essere considerata indicativa di un trattamento SS secondario Trattamento sintomatico per la secchezza degli occhi - mediante agenti lubrificanti come colliri di metilcellulosa allo 0,5% per 4- 5 volte al giorno. È stato riscontrato che ciclosporina gocce oculari e bromexina 16 mg TDS aumentano la secrezione lacrimale. Saliva artificiale e ciclosporina (2,5-5 mg/kg), per xerostomia. Cure dentistiche di routine L'inalazione di vapore può aiutare la secchezza delle vie respiratorie. rif - Medicina interna Harrisons 20a edizione pg2560
Immune system