Vero aumento della cellula insulare) Nesidioblastomab) DMc di tipo IIc) Insulinomad) Pancreatite
UN
AC
anno Domini
B
Conosciuta anche come ipoglicemia iperinsulinemica persistente dell'infanzia. Caratterizzato da iperfunzione diffusa delle cellule beta pancreatiche con ingrandimento dei loro nuclei. Non aumenta né il tasso di proliferazione delle cellule beta né la massa complessiva delle cellule beta.
Caratteristiche cliniche

Il riconoscimento precoce dell'iperinsulinismo congenito è fondamentale perché, se non trattata, un'ipoglicemia profonda può portare a danni cerebrali.
I bambini possono essere descritti come nervosi, flosci o letargici; le convulsioni sono comuni.

Diagnosi

Un aumento inappropriato dell'insulina in un contesto di ipoglicemia, insieme alla necessità di un'infusione continua di glucosio (<15 mg/kg/min) per mantenere la normoglicemia conferma la diagnosi.
Per effettuare la diagnosi viene utilizzato il prelievo venoso pancreatico.

Trattamento

Somministrazione continua di glucosio con soppressione della secrezione di insulina da parte di diazossido o somatostatina.
L'intervento è necessario in più di due terzi dei casi.
Il trattamento consiste nella pancreatectomia quasi totale (95-98%).