La sferocitosi ereditaria è meglio trattata con
Splenectomia
Immunoglobuline
Steroidi
Trasfusione di sangue
Il trattamento di scelta per la sferocitosi ereditaria è la splenectomia, soprattutto in caso di emolisi grave, eseguita dopo i 6 anni di età. Il trattamento della sferosite ereditaria (HS) dipende dalla gravità della condizione e le raccomandazioni variano leggermente nella letteratura medica. In generale, la terapia con folati (un tipo di vitamina B che sostiene la produzione di globuli rossi) è raccomandata per i soggetti con anemia da moderata a grave, sebbene alcuni medici possano consigliarla anche a soggetti con anemia lieve. Le trasfusioni di globuli rossi possono essere necessarie nei casi gravi di anemia, in particolare nei primi anni di vita o durante infezioni e gravidanza. Se sono necessarie trasfusioni ripetute di globuli rossi, può essere necessaria una terapia chelante del ferro per ridurre il sovraccarico di ferro. Si consiglia un monitoraggio regolare dell'anemia e dei calcoli biliari. La rimozione della milza (splenectomia) viene solitamente eseguita solo in casi di HS grave o in casi da moderati a gravi con anemia significativa e complicanze dei calcoli biliari. La splenectomia non è raccomandata nei casi di HS lieve tranne che in casi specifici. La maggior parte dei ricercatori medici non raccomanda più l’asportazione della milza durante la rimozione della cistifellea (colecistectomia), a meno che non vi siano altri motivi per farlo. In alcuni casi si consiglia solo la rimozione del pa della milza. Si raccomanda una valutazione expe per evitare un'inutile rimozione della milza. Riferimento: GHAI Essential pediatrics, 8a edizione
Hematology