Un bambino di 3 anni viene portato al pronto soccorso dopo l'esordio acuto di mal di testa, vomito, rigidità nucale e alterazione dello stato mentale. La risonanza magnetica rivela un tumore della fossa posteriore che riempie il 4o ventricolo. L'intervento chirurgico viene immediatamente sospeso e la consultazione intraoperatoria porta alla diagnosi di medulloblastoma "a sezione congelata". Quale dei seguenti meccanismi patologici è più probabilmente responsabile della presentazione clinica di questo bambino?
Emorragia acuta nel 4° ventricolo
Alterazione della funzione midollare
Aumento della pressione intracranica
Infiltrazione del verme cerebellare da parte della neoplasia
Qualsiasi tumore che "riempie il 4o ventricolo" blocca la circolazione del liquido cerebrospinale (CSF). Questo blocco porta ad un aumento della pressione intracranica, che si manifesta con nausea, vomito, mal di testa, rigidità nucale e cambiamenti dello stato mentale. Se l'intervento non viene eseguito tempestivamente, ne conseguiranno l'ernia tonsillare cerebellare e la morte rapida. Nei bambini il medulloblastoma e l'ependimoma sono le neoplasie più frequenti che si presentano con questa modalità. Non ci sono prove in questo caso che suggeriscano che si sia verificata un'emorragia acuta nella 4a cavità ventricolare, né il medulloblastoma è tipicamente associato a questa complicanza. I tumori del sistema nervoso centrale che sanguinano frequentemente sono metastasi da melanoma, carcinoma a cellule renali e coriocarcinoma. Le alterazioni della funzione midollare portano a instabilità cardiorespiratoria e possono essere causate dalla compressione diretta del tumore o dall'infiltrazione del midollo, nessuna delle quali è supportata dai risultati della RM in questo caso. L'infiltrazione del verme cerebellare è spesso osservata in molti casi di medulloblastoma, un tumore che origina da questa struttura cerebellare della linea mediana. Tuttavia, ciò porterebbe ad atassia del tronco e instabilità dell’andatura, non a sintomi di aumento della pressione intracranica. Rif: Ropper AH, Samuels MA (2009). Capitolo 30. Disturbi del liquido cerebrospinale e della sua circolazione, inclusi idrocefalo, pseudotumore cerebrale e sindromi da bassa pressione. In AH Ropper, M.A. Samuels (a cura di), Principi di neurologia di Adams e Victor, 9e.