Un uomo di 29 anni con dolore addominale episodico ed edema indotto dallo stress delle labbra, della lingua e occasionalmente della laringe ha probabilità di avere bassi livelli funzionali o assoluti di quale delle seguenti proteine?
C5A (cascata del complemento)
Recettore delle cellule T, una catena
Ciclossigenasi
Inibitore dell'esterasi C1
L'attività del complemento, che risulta dall'interazione sequenziale di un gran numero di proteine ​​del plasma e della membrana cellulare, svolge un ruolo importante nella risposta infiammatoria. La via classica di attivazione del complemento viene avviata da un'interazione anticorpo-antigene. Il primo componente del complemento (C1, un complesso composto da tre proteine) si lega agli immunocomplessi mediante attivazione. Il Cl attivo avvia quindi la scissione e la concomitante attivazione dei componenti C4 e C2. Il C1 attivato viene distrutto da un inibitore della proteasi plasmatica chiamato inibitore dell'esterasi C1. Questa molecola regola anche il fattore XI della coagulazione e la callicreina. I pazienti con deficit dell'inibitore dell'esterasi C1 possono sviluppare angioedema, che talvolta porta alla morte per asfissia. Gli attacchi possono essere scatenati da stress o traumi. Oltre a bassi livelli antigenici o funzionali dell'inibitore dell'esterasi C1, i pazienti con questa condizione autosomica dominante possono avere livelli normali di Cl e C3 ma bassi livelli di C4 e C2. La terapia con danazolo produce un notevole aumento del livello di questo imporante inibitore e allevia i sintomi in molti pazienti. Una forma acquisita di angioedema causata da un deficit dell'inibitore dell'esterasi C1 è stata descritta in pazienti con malattie autoimmuni o maligne.