All'aoografia si vedono piccoli aneurismi multipli e in quale condizione
Sindrome di Behçet
PADELLA
Takayasu's aeis
Granulomatosi di Wegener
L'aneurisma è definito come una dilatazione patologica di un segmento di un vaso sanguigno. L'aerite di Takayasu è una malattia infiammatoria e stenotica dei vasi sanguigni di medie e grandi dimensioni caratterizzata da una forte predilezione per l'arco aoico e le sue ramificazioni. Per questo motivo viene spesso definita sindrome dell’arco aoico. PATOLOGIA E PATOGENESI La malattia interessa arei di medie e grandi dimensioni, con forte predilezione per l'arco aoico e le sue ramificazioni; può essere coinvolta anche l'arteria polmonare. Il coinvolgimento dei rami maggiori dell'aoa è molto più marcato all'origine che distalmente. La malattia è una panaerite con infiltrati infiammatori di cellule mononucleate e occasionalmente cellule giganti. Sono presenti marcata proliferazione e fibrosi intimale, cicatrici e vascolarizzazione della media, nonché rottura e degenerazione della lamina elastica. Il restringimento del lume si verifica con o senza trombosi. I vasa vasorum sono spesso coinvolti. I cambiamenti patologici in vari organi riflettono la compromissione del flusso sanguigno attraverso i vasi coinvolti. In questa malattia si sospettano meccanismi immunopatogeni, la cui precisa natura non è nota. Come per molte sindromi vasculitiche, sono stati dimostrati immunocomplessi circolanti, ma il loro significato patogeno non è chiaro. I sintomi generalizzati comprendono malessere generale, febbre, sudorazione notturna, aralgie, anoressia e perdita di peso, che possono verificarsi mesi prima che il coinvolgimento dei vasi sia evidente. Questi sintomi possono confluire in quelli legati alla compromissione vascolare e all'ischemia d'organo. I polsi sono comunemente assenti nei vasi interessati, in particolare nel sottoclan aery. I risultati di laboratorio caratteristici includono una VES elevata, una lieve anemia e livelli elevati di immunoglobuline. RIF: PRINCIPI HARRISONS DI MEDICINA INTERNA 18a EDIZIONE
Immune system