Un uomo di 50 anni soffre di tosse cronica da 18 mesi. L'esame obiettivo mostra ulcere nasofaringee e all'auscultazione i polmoni presentano crepitii diffusi bilateralmente. Gli studi di laboratorio includono un livello di azoto ureico sierico di 75 mg/dl e una concentrazione di creatinina di 6,7 mg/dl. L'analisi delle urine mostra 50 globuli rossi per campo ad alto ingrandimento e calchi di globuli rossi. Il suo titolo sierologico per C-ANCA (proteinasi 3) è elevato. Una radiografia del torace mostra noduli polmonari multipli, piccoli e bilaterali. Un campione di biopsia polmonare transbronchiale mostra un processo infiammatorio necrotizzante che coinvolge le piccole arterie polmonari periferiche e le arteriole. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Granulomatosi associata a poliangioite
Displasia fibromuscolare
Granuloma piogenico
Sarcoma di Kaposi
La vasculite associata agli autoanticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) (granulomatosi con poliangioite) è una forma di reazione di ipersensibilità verso un antigene sconosciuto caratterizzata da un'infiammazione granulomatosa necrotizzante che tipicamente coinvolge vasi di piccole e medie dimensioni, sebbene possano essere colpiti molti siti di organi. Il coinvolgimento polmonare e renale può essere pericoloso per la vita. I C-ANCA (anticorpi diretti principalmente contro la proteinasi 3 dei neutrofili) si riscontrano in oltre il 90% dei casi. La displasia fibromuscolare è una malattia iperplastica della media, che di solito coinvolge le arterie renali e carotidi; all'angiografia appare come un "filo di perle" causato da ispessimento delle creste fibromuscolari adiacenti alle aree meno interessate della parete arteriosa. Il granuloma pyogenicum è una risposta infiammatoria che può produrre una massa nodulare, spesso sulla gengiva o sulla pelle. Il sarcoma di Kaposi può produrre masse da placche a nodulari composte da spazi vascolari irregolari rivestiti da cellule endoteliali dall'aspetto atipico; il coinvolgimento cutaneo è più comune, ma può verificarsi un coinvolgimento degli organi viscerali. La poliarterite nodosa coinvolge molto spesso le piccole arterie muscolari e talvolta le vene. Provoca necrosi e formazione di microaneurismi seguiti da cicatrici e occlusioni vascolari, principalmente nel rene, nel tratto gastrointestinale e nella pelle degli adulti giovani e di mezza età. L'arterite di Takayasu si osserva principalmente nei bambini e coinvolge l'aorta (in particolare l'arco) e rami come le arterie coronarie e renali, con infiammazione granulomatosa, formazione di aneurismi e dissezione.
Blood Vessels