I pazienti con tratto falciforme non presentano manifestazioni come quelle dell'anemia falciforme, perché?
Per la comparsa della falcemia è necessario il 50% di HbS
L'HbA previene la falcizzazione
50% falci
L'HbA previene la polimerizzazione dell'Hb
Ris. è 'a', cioè è necessario il 50% di Hb perché si manifesti l'anemia falciforme. L'anemia falciforme si presenta nelle seguenti forme 1. Stato eterozigote, cioè tratto falciforme. 2. Stato omozigote, cioè anemia falciforme. o Il fattore più importante per la falcizzazione è la quantità di HbS nella cellula. o Nel tratto falciforme (stato eterozigote), solo circa il 40% dell'emoglobina è HbS, ciò non è sufficiente per produrre manifestazioni falciformi. o Nello stato omozigote, quasi tutta l'emoglobina nei globuli rossi è HbS, quindi subiscono la falcizzazione.