Un uomo di 60 anni si presenta dal medico a causa della difficoltà a leggere e a scendere le scale, che egli attribuisce all'incapacità di "guardare in basso". L'esame obiettivo rivela che il paziente si guarda intorno muovendo la testa anziché gli occhi e mostra anche una caratteristica rigidità assiale dei muscoli del collo, del tronco e degli arti prossimali. Mostra pochi movimenti e discorsi disahrici. Mentalmente, il paziente risponde molto lentamente ma ha una memoria e un intelletto migliori di quanto inizialmente apparente. Quale dei seguenti reperti patologici del cervello sarebbe più probabilmente presente?
Depigmentazione della substantia nigra e del locus ceruleus
Atrofia coica diffusa con relativo risparmio delle aree motorie e sensoriali primarie
Atrofia selettiva dei lobi frontali e temporali
Perdita neuronale diffusa e gliosi nei siti subcoici
La malattia è la paralisi sopranucleare progressiva, una malattia degenerativa caratterizzata da oftalmoplegia, paralisi pseudobulbare, distonia assiale e bradicinesia. La presentazione descritta nella domanda è tipica. Le alterazioni patologiche consistono in una diffusa perdita neuronale e gliosi nelle sedi subcoiche con risparmio delle fibre cerebrali e cerebellari. I neuroni pigmentati nella substantia nigra (pars compacta) e nel locus ceruleus degenerano selettivamente nella malattia di Parkinson. Nella malattia di Alzheimer, è presente un'atrofia diffusa delle coiche, soprattutto a livello dell'associazione dei lobi frontali, temporali e parietali, con relativo risparmio delle aree motorie e sensoriali primarie. L'atrofia selettiva dei lobi frontali e temporali è caratteristica della malattia di Pick. Rif: Wyatt C., Butterwoh IV J.F., Moos P.J., Mackey D.C., Brown T.G. (2008). Capitolo 11. Neuropatologia. In C. Wyatt, J.F. Butterwoh IV, P.J. Moos, D.C. Mackey, T.G. Brown (a cura di), Patologia: il quadro generale.