Una bambina di 6 anni con tosse non produttiva, lieve stridore da 3 mesi a seguito di un'infezione delle vie respiratorie inferiori. Il paziente sta migliorando ma ha sviluppato improvvisamente un sibilo, una tosse produttiva, una lieve febbre e un'iperlucenza sulla CXR e sul PFT che mostrano una curva ostruttiva. La diagnosi è:
Bronchiolite obliterante
Emosiderosi
Microlitiasi alveolare polmonare
Bronchite follicolare
La bronchiolite obliterante è una rara malattia polmonare ostruttiva cronica caratterizzata dalla completa obliterazione delle piccole vie aeree a seguito di un grave insulto. La forma più comune nei bambini è postinfettiva, a seguito di un'infezione delle vie aeree inferiori da adenovirus, sebbene siano implicati anche influenza, rubeola, Bordetella e micoplasma. Le persone affette da bronchiolite obliterante di solito presentano dispnea, tosse e intolleranza all'esercizio. Questa diagnosi deve essere presa in considerazione nei bambini con tosse persistente, respiro sibilante, crepitii o ipossiemia che persistono per più di 60 giorni a seguito di un'infezione del tratto respiratorio inferiore. Le anomalie della radiografia del torace includono evidenza di intrappolamento d'aria eterogeneo e ispessimento delle pareti delle vie aeree. Le scansioni ventilazione-perfusione mostrano un modello di mancata corrispondenza tra ventilazione e perfusione. L'angiografia polmonare rivela una diminuzione della vascolarizzazione nel polmone interessato e i broncogrammi mostrano una marcata potatura dell'albero bronchiale. I reperti classici alla TC del torace ad alta risoluzione comprendono un pattern di perfusione a mosaico, attenuazione vascolare e bronchiectasie centrali. Dovrebbero essere fornite cure di supporto, tra cui ossigeno supplementare per l'ipossiemia, vaccinazione di routine, evitare l'esposizione a sostanze irritanti ambientali, esercizio fisico e supporto nutrizionale. Dovrebbero essere prevenuti danni continui alle vie aeree dovuti a problemi come l’aspirazione. I broncodilatatori inalatori possono invertire l’ostruzione delle vie aeree se la malattia ha una componente reattiva. I coicosteroidi (per inalazione, giornalieri o con dosaggio pulsato) possono aiutare a invertire l’ostruzione o prevenire il danno in corso. Rif: Federico M.J., Stillwell P., Deterding R.R., Baker C.D., Balasubramaniam V., Zemanick E.T., Sagel S.D., Halbower A., ​​Burg C.J., Kerby G.S. (2012). Capitolo 19. Vie respiratorie e mediastino. In W.W. Hay, Jr., M.J. Levin, R.R. Deterding, J.J. Ross, J.M. Sondheimer (a cura di), Diagnosi e trattamento ATTUALI: Pediatria, 21e.