Causa delle secrezioni pancreatiche dense nella fibrosi cistica?
Sovrapproduzione di mucina
Mancata eliminazione della mucina a causa di disfunzione epiteliale
Difetto nel canale del cloruro che porta al riassorbimento dell'acqua
Difetto nel canale del sodio che porta al riassorbimento dell'acqua
La fibrosi cistica si verifica a causa di mutazioni nel gene che produce una proteina chiamata CFTR (regolatore transmembrana della fibrosi cistica). Una persona affetta da fibrosi cistica produce una proteina CFTR anormale – o nessuna proteina CFTR, che fa sì che il corpo produca muco denso e appiccicoso invece di quello sottile e acquoso. Questo blocco provoca una diminuzione della quantità di enzimi digestivi prodotti dal pancreas. Per questo motivo, un bambino affetto da fibrosi cistica ha difficoltà ad assorbire i grassi, alcune proteine ​​e le vitamine liposolubili A, D, E e K. I problemi al pancreas possono diventare molto gravi. Alcune cellule ormonali nel pancreas possono essere distrutte Rif. Robbins 9/e pag 178
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