Quale dei seguenti fattori è aumentato nel deficit di lipoproteina lipasi?
VLDL
LDL
HDL
Chilomicroni
Deficit di lipoproteina lipasi (iperlipoproteinemia di tipo I): è una malattia rara, autosomica recessiva, causata da un deficit di lipoproteina lipasi. Che provoca chilomicronemia a digiuno e iperglicerolemia. La clearance dei chilomicroni e delle VLDL è lenta. Bassi livelli di LDL e HDL. Non vi è alcun aumento del rischio di malattia coronarica. Lipoproteina lipasi (LPL): è una glicoproteina ancorata ai proteoglicani che decorano le superfici endoteliali capillari del tessuto adiposo, del cuore e del muscolo scheletrico. I trigliceridi dei chilomicroni vengono idrolizzati dall'LPL e vengono rilasciati acidi grassi liberi. L'ApoC-II, che viene trasferito ai chilomicroni circolanti dall'HDL, agisce come cofattore per l'LPL in questa reazione. Il deficit di LPL ha un'eredità autosomica recessiva. Sia il deficit di LPL che quello di apoC-II di solito si presentano durante l'infanzia con episodi ricorrenti di grave dolore addominale dovuti a pancreatite acuta. La carenza porta ad un aumento dei TG e ad un aumento dei chilomicroni I chilomicroni sono notevolmente aumentati e vi è una lenta eliminazione dei chilomicroni. Anche le VLDL sono aumentate (ma i chilomicroni dominano). Diminuzione di LDL e Hdl DL Iperlipoproteinemie Difetto ereditario della malattia Lipoproteine ​​e lipidi elevati Deficit familiare di lipoproteina lipasi (tipo I) AR Deficit di LPL, LPL anormale o deficit di apo C-II che causa LPL inattivo. Aumento dei TG e dei chilomicroni Clearance lenta dei chilomicroni e delle VLDL. Bassi livelli di LDL e HDL. Nessun aumento del rischio di malattia coronarica. Ipercolesterolemia familiare (tipo IIa) AD Recettori LDL difettosi o mutazione nella regione del ligando dell'apo B-100. Aumento del colesterolo LDL elevato provoca aterosclerosi e malattia coronarica. Iperlipidemia familiare combinata (tipo IIb) Sconosciuta Eccessiva secrezione di VLDL da aumento di ApoB100 e LDL (diminuzione del recettore LDL) Aumento di LDL e VLDL. Iperlipoproteinemia familiare di tipo III (malattia beta larga, malattia da rimozione dei residui, disbetalipoproteinemia familiare). Il deficit della clearance dei residui da parte del fegato è dovuto ad un'anomalia dell'apo E. I pazienti mancano delle isoforme E3 ed E4 e hanno solo E2, che non reagisce con il recettore E. Aumento dei chilomicroni e dei residui di VLDL di densità < 1,019 (VLDL) e colesterolo Causa ipercolesterolemia, xantomi e aterosclerosi. Iperiacilgliceridemia familiare (tipo IV) AD Sovraproduzione di VLDL spesso associata a intolleranza al glucosio e iperinsulinemia. I livelli di colesterolo aumentano con la concentrazione di VLDL . LDL e HDL tendono ad essere subnormali. Questo tipo di quadro è comunemente associato a malattia coronarica, diabete mellito di tipo II, obesità, alcolismo e somministrazione di ormoni progestazionali (tipo V), chilomicroni e intolleranza al glucosio VLDL e iperuricemia. : Chatterjee Shide