L'enzima regolatore chiave nella biosintesi epatica dell'eme è
Decarbossilasi
ALA sintasi
Coproporfrinogeno ossidasi
Protoporfrinogeno ossidasi
L'ALA sintasi è l'enzima regolatore chiave nella biosintesi epatica dell'eme Esistono due isoenzimi dell'ALA sintasi. ALAS1 è espresso in tutto il corpo; ALAS2 è espresso nelle cellule precursori degli eritrociti. La reazione catalizzata dall'ALA sintasi 1 è limitante la velocità per la biosintesi dell'eme nel fegato. Sembra che l'eme, agendo probabilmente attraverso una molecola aporepressore, agisca come regolatore negativo della sintesi di ALAS1. La velocità di sintesi di ALAS1 aumenta quindi notevolmente in assenza di eme ma diminuisce in sua presenza. L'eme influenza anche la traduzione dell'enzima e il suo trasferimento dal citosol al mitocondrio. ALAS1 ha un'emivita sho, tipica di un enzima che catalizza una reazione limitante la velocità. Riferimento: Harper biochemistry, 30a edizione, pagina n. 326
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