Il tipo più comune di rabdomiosarcoma è
Embrionale
Alveolare
Pleomorfo
Infiammatorio
Il rabdomiosarcoma, il sarcoma dei tessuti molli più comune dell'infanzia e dell'adolescenza, di solito compare prima dei 20 anni. Può insorgere in qualsiasi sede anatomica, ma la maggior parte si verifica nella testa e nel collo o nel tratto genito-urinario, dove sono presenti pochi o nessun muscolo scheletrico come costituente normale. Il rabdomiosarcoma è istologicamente suddiviso nelle varianti embrionale, alveolare e pleomorfa. Il rabdomioblasto, la cellula diagnostica in tutti i tipi, contiene un citoplasma granulare eosinofilo eccentrico ricco di filamenti spessi e sottili. I rabdomioblasti possono essere rotondi o allungati; queste ultime sono note come cellule di girino o di cinghia e possono contenere striature trasversali visibili al microscopio ottico.
Il rabdomiosarcoma embrionale è il tipo più comune e rappresenta il 60% dei rabdomiosarcomi. Comprende il sarcoma botryoides, le cellule fusate e le varianti anaplastiche. Il tumore si verifica nei bambini di età inferiore ai 10 anni e insorge tipicamente nella cavità nasale, nell'orbita, nell'orecchio medio, nella prostata e nella regione paratesticolare. Questa variante del rabdomiosarcoma ha comunemente un'isodisomia parentale del cromosoma 11p15.5, che porta alla sovraespressione del gene IGFII impresso. Il sottotipo sarcoma botryoides si sviluppa nelle pareti di strutture cave rivestite di mucosa, come il rinofaringe, il dotto biliare comune, la vescica e la vagina. Laddove i tumori aderiscono alla mucosa di un organo, formano una zona sottomucosa di ipercellularità chiamata strato cambiale.