Si vedono "depositi glomerulari cresentici"?
Granulomatosi di Wegener G
Poliarterite nodosa
Tromboangite obliterante
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Ris. A. Granulomatosi di Wegener. (Rif. Robbin's Pathology8th/pg, Tabella 14-2)Glomerulonefrite rapidamente progressiva (a mezzaluna)# La GNRP è una sindrome clinica e non una forma eziologica specifica della GN.# Clinicamente, è caratterizzata da una perdita rapida e progressiva della funzione renale con caratteristiche della sindrome nefritica, spesso con grave oliguria e (se non trattata) morte per insufficienza renale entro settimane o mesi.# Indipendentemente dalla causa, il quadro istologico è caratterizzato dalla presenza di semilune (GN semiluna).# Queste sono prodotte in parte dalla proliferazione delle cellule epiteliali parietali della capsula di Bowman in risposta alla lesione e in parte dall'infiltrazione di monociti e macrofagi.# Patogenesi:# La glomerulonefrite crescentica (CrGN) può essere causata da una serie di malattie diverse, alcune limitate al rene e altre sistemica.# Tipi di glomerulonefrite a mezzaluna:A. Tipo I (anticorpo anti-GBM)1. Idiopatico2. Sindrome di GoodpastureB. Tipo II (complesso immunitario)1. Idiopatico2. Postinfettivo/correlato all'infezione3. Lupus eritematoso sistemico4. Porpora di Henoch-Schonlein/nefropatia da IgAC. Tipo III (Pauci-Immune) ANCA associato1. Idiopatico2. Granulomatosi di Wegener03. Angiote microscopica Anticorpo anti-membrana basale glomerulare (tipo I) Glomerulonefrite a mezzaluna* La glomerulonefrite a mezzaluna anticorpo anti-GBM, o CrGN di tipo I, è caratterizzata da depositi lineari di IgG e, in molti casi, di C3 sul GBM, come descritto sopra. In alcuni di questi individui gli anticorpi anti-GBM si legano anche alle membrane basali dei capillari alveolari polmonari producendo il quadro clinico di emorragie polmonari associate a insufficienza renale. Si dice che queste persone abbiano la sindrome di Goodpasture, per distinguere la loro condizione dai cosiddetti casi idiopatici in cui il coinvolgimento renale si verifica in assenza di malattia polmonare. Gli anticorpi anti-GBM sono presenti nel siero e sono utili per la diagnosi. È importante riconoscere il CrGN di tipo I perché questi individui traggono beneficio dalla plasmaferesi, che rimuove gli anticorpi patogeni dalla circolazione.* Glomerulonefrite a mezzaluna mediata da immunocomplessi (tipo II)* I CrGN di tipo II sono disturbi mediati da immunocomplessi. Questa può essere una complicazione di qualsiasi nefrite del complesso immunitario, inclusa la GN poststreptococcica, il LES, la nefropatia da IgA e la porpora di Henoch-Schonlein. In alcuni casi, è possibile dimostrare la presenza di immunocomplessi, ma la causa sottostante non è determinata. In tutti questi casi, gli studi di immunofluorescenza rivelano il caratteristico pattern granulare ("grumoso e irregolare") di colorazione del GBM e/o del mesangio per l'immunoglobulina e/o il complemento. Questi individui di solito non possono essere aiutati dalla plasmaferesi. Glomerulonefrite a mezzaluna Pauci-immune (tipo III) CrGN di tipo III, chiamato anche CrGN di tipo pauci-immune, è definito dalla mancanza di anticorpi anti-GBM o da una significativa deposizione di complesso immunitario rilevabile mediante immunofluorescenza e microscopia elettronica . La maggior parte di questi individui presentano nel siero anticorpi citoplasmatici antineutrofili che, come abbiamo visto, hanno un ruolo in alcune vasculiti. Pertanto, in alcuni casi la CrGN di tipo III è una componente di una vasculite sistemica come la poliangite microscopica o la granulomatosi di Wegener. In molti casi, tuttavia, il CrGN pauci-immune è limitato al rene ed è quindi chiamato idiopatico.
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