Non è un prodotto metabolico del ciclo dell'urea -
Citrullina
Ornitina
Alanina
Arginina
Ris. è 'c' cioè Alanineo La biosintesi dell'urea avviene in cinque fasi.1) La carbamoil fosfato sintasi-I (CPS-I), un enzima mitocondriale, catalizza la formazione di carbamoil fosfato mediante condensazione di CO2 e ammoniaca. Per la reazione sono necessarie due molecole di ATP. CPS-I è l'enzima limitante la velocità del ciclo dell'urea. È un enzima allosterico e attivato allostericamente dall'N-acetil glutammato.2) L'ornitina transcarbamilasi catalizza la formazione di citrullina da carbamoil fosfato e ornitina.3) L'argininosuccinato sintasi catalizza la formazione di argininosuccinato da citrullina e aspartato. Questa reazione richiede 1 ATP, ma 2 legami fosfatici ad alta energia vengono consumati quando l'ATP viene convertito in AMP + PPi. Il gruppo amminico dell'aspartato fornisce uno dei due atomi di azoto presenti nell'urea (l'altro è fornito dall'ammoniaca NH4).4) L'argininosuccinato liasi (argininosuccinasi) catalizza la scissione dell'argininosuccinato in arginina e fumarato. Il fumarato entra nel ciclo del TCA. 5) L'arginasi catalizza la formazione di urea dall'arginina mediante scissione idrolitica dell'arginina per produrre urea e ornitina. L'ornitina viene così rigenerata e può entrare nei mitocondri per avviare un altro ciclo del ciclo dell'urea.
Urea Cycle and Disorders