La carenza di ADAMTS è riscontrabile?
Trombocitemia essenziale
ITP
Porpora trombotica trombocitopenica
CLL
Ris. è "c", cioè porpora trombotica trombocitopenica. I pazienti con TTP sono carenti di un enzima chiamato ADAMTSB. (Questo enzima è noto anche come metalloproteasi vWf.)o Questo enzima normalmente degrada i multimeri ad altissimo peso molecolare del fattore von-Willebrand. In assenza di questo enzima, questi multimeri di vWF si accumulano nel plasma e in alcune circostanze promuovono la formazione di macroaggregati piastrinici in tutta la microcircolazione portando a sintomi di TTP.Puroura trombotica trombocitopenicaAssente AD AMTS|Accumulo di multimeri di vWF|Formazione di microaggregati piastrinici in tutta la microcircolazione| T.T.P.
Bleeding and Thrombotic Disorders