Le verità sulla nefropatia da fibronectina sono tutte tranne:
Eredità autosomica recessiva
Ingrandimento glomerulare con deposito mesangiale PAS+ tricromico+
I glomeruli non si colorano costantemente per le Ig e per il complemento
La caratteristica ultrastrutturale è la presenza di un deposito mesangiale o subendoteliale denso di elettroni
Ris. (a) Eredità autosomica recessiva (Rif: Rosai 10th/pg 1153) Glomerulopatia fibronectina Definizione Caratterizzata da un massiccio deposito di fibronectina nei glomeruli. Base genetica Causata da mutazioni del gene FN1 sul cromosoma 2q34 Ereditarietà Malattia ereditaria autosomica dominante (opzione A); Entrambi i sessi sono ugualmente colpitiCaratteristiche clinicheProteinuria (gamma nefrosico), ematuria microscopica e lento deterioramento della funzione renale per un periodo di diversi anni.Microscopia ottica* I glomeruli appaiono ingranditi e lobulati con un grado minimo di ipercellularità* La caratteristica più caratteristica: marcato ingrandimento del mesangio e del sottoendotelio (opzione D) spazio dovuto alla deposizione di un materiale omogeneo PAS +ve, rosso Congo -ve (opzione B) Microscopia elettronica Aspetto granulare denso del deposito nel mesangio o nel subendotelio Studi immunoistochimici* Forte positività per fibronectina nelle aree corrispondenti ai depositi. *Immunoglobuline e fattori del complemento scarsi possono occasionalmente essere osservati, in modo incoerente. (opzione C) PrognosiPrognosi sfavorevoleRecidiva dopo trapianto renaleÈ stato segnalato che la malattia recidiva dopo il trapianto renale.
Kidney