Un alcolizzato di 45 anni viene all'OPD che è in astinenza da 10 anni. Improvvisamente sviluppa disahria, andatura strascicata e tremori intenzionali. Quale sarà la diagnosi più probabile?
Malattia di Wilson
La malattia di Wernicke
Degenerazione epatocerebrale acquisita
Malattia di Halloverden-Spatz
Caratteristiche della malattia DS di Wilson -Il paziente sarà presente all'età di 10 anni -Anello KF -Ma qui è alcolizzato quindi escluso. Malattia di Wernicke -Confusione globale, -Oftalmoplegia -Atassia Degenerazione epatocerebrale -Rara complicanza della cirrosi -Indica uno scompenso della cirrosi -Sviluppo di Poal HTN -sviluppa circoli collaterali poosistemici- | Ammoniaca (NH3+) in circolazione - Neurologica c/f. Malattia di Halloverden spatz/NBIA -Degenerazione dovuta a deposito di ferro -Accumulo di ferro nel putamen * La presentazione è nell'infanzia (10-15 anni di età) * È d/d della malattia di Wilson -MRI = deposito di ferro nel putamen dato l'occhio di tigre aspetto.
DNB 2018