In quale dei seguenti casi l'EMG mostrerà una risposta decrementale?
M. Gravis
Sindrome di Lambert-Eaton
Sindrome di Guillain Barre
Botulino
Ris. A. M. Gravis* In M. Gravis, il difetto fondamentale è una diminuzione del numero di AChR disponibili nella membrana muscolare postsinaptica. Questi cambiamenti determinano una diminuzione dell’efficienza della trasmissione neuromuscolare.* Pertanto, anche se l’ACh viene rilasciata normalmente, produce piccoli potenziali della placca terminale che potrebbero non riuscire ad innescare i potenziali d’azione muscolare.* La quantità di ACh rilasciata per impulso normalmente diminuisce con l’attività ripetuta (chiamata rundown presinaptico).* Nel paziente miastenico, la ridotta efficienza della trasmissione neuromuscolare combinata con il normale rundown determina l'attivazione di sempre meno fibre muscolari mediante impulsi nervosi successivi e quindi un aumento della debolezza, o affaticamento miastenico.* Questo meccanismo spiega il risposta decrementale alla stimolazione nervosa ripetitiva osservata nei test elettrodiagnostici.
C.N.S.