La causa più comune di sordità sindromica è:
Sindrome di Usher
Sindrome di Waardenburg
Sindrome di Pendred
Tutti i precedenti
La sindrome di Pendred è la forma sindromica di sordità più comune e rappresenta circa il 10% dei casi. Si presenta con gozzo e perdita dell'udito neurosensoriale. Di solito il gozzo è evidente prima della pubetà, ma è stata notata anche un'esordio in età adulta. La funzione tiroidea è equamente divisa, con il 50% di pazienti eutiroidei e il 50% di pazienti ipotiroidei. Nella maggior parte dei casi, la perdita dell'udito è congenita, bilaterale, da moderata a profonda e digradante nelle frequenze più alte. Un acquedotto vestibolare allargato è un reperto coerente e sono state associate anche malformazioni di tipo Mondini.