Emofilia classica per assenza di
Piccolo pa di fattore VIII
Grandi pa di fattore VIII
Piccolo pa di fattore IX
Grandi pa di fattore IX
Il complesso plasmatico fattore VIII-vWF è costituito da due proteine. Una, necessaria per l'attivazione del fattore X nella via intrinseca della coagulazione, è chiamata proteina procoagulante del fattore VIII o fattore VIII. La carenza di fattore VIII dà origine all'emofilia A. Il fattore VIII è associato in modo non covalente a una proteina molto più grande, vWF , che forma multimeri ad alto peso molecolare di dimensioni che arrivano fino a 20 megadalton. Il vWF si trova normalmente nel plasma (in associazione con il fattore VIII), nei granuli piastrinici, nelle cellule endoteliali in insolite vescicole citoplasmatiche chiamate corpi di Weibel-palade e nel subendotelio, dove si lega al collagene.
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