Un bambino di 8 anni viene portato con c/o forti dolori addominali. Si nota porpora palpabile O/E. C'è una storia di diarrea recente che è stata completamente risolta. Qual è il reperto patologico atteso nel rene?
Cancellazione dei podociti al microscopio elettronico
Depositi densi di elettroni nella membrana basale glomerulare al microscopio elettronico
Glomeruli ipercellulari con neutrofili al microscopio ottico
Depositi mesangiali di IgA alla microscopia elettronica
PURPURA DI HENOCH SCHONLEIN (ANAFILATTOIDE) • Vasculite sistemica più comune nei bambini
• Il 90% dei casi si verifica nella fascia di età compresa tra 3 e 10 anni • La deposizione di immunocomplessi causa vasculite dei piccoli vasi
• Molti casi di HSP seguono un'infezione documentata delle vie respiratorie superiori Caratterizzata dalla tetrade di
• Porpora palpabile (dovuta a vasculite, non a trombocitopenia) - si verifica in aree dipendenti dalla gravità (estremità inferiori) o su punti di pressione (natiche)
• Poliartralgia in assenza di artrite (non deformante, oligoarticolare, coinvolge grandi articolazioni, migrante)
• Sintomi Gl (coliche addominali, passaggio di sangue e muco nel retto, intussuscezione) - nell'80% dei bambini
• Glomerulonefrite lieve (deposizione di IgA nel mesangio, ematuria microscopica) - nel 50% dei bambini
• La malattia renale cronica si sviluppa nell'1-2% dei bambini con HSP • Circa l'8% di quelli con nefrite da HSP sviluppa una malattia renale allo stadio terminale
• Il coinvolgimento miocardico può verificarsi negli adulti ma è raro nei bambini. Caratteristiche di laboratorio • ANCA negativi
• Vasculite leucocitoclastica con deposito di IgA nei piccoli vasi della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei reni
• Anche la deposizione di C3, fibrina e IgM è osservata in misura minore • VES elevata • Conta piastrinica normale
• Livelli di complemento normali Diagnosi, prognosi e trattamento • Nessun risultato di laboratorio è diagnostico per HSP; La diagnosi di HSP è clinica
• Il trattamento per l'HSP lieve e autolimitata è di supporto • Gli steroidi sono spesso usati per trattare un coinvolgimento gastrointestinale significativo o altre manifestazioni potenzialmente letali
• Predisone: utile nel diminuire edemi tissutali, artralgie e fastidi addominali; ma non altera la prognosi generale né previene la malattia renale.
• La prognosi è eccellente ❖ Depositi di IgA si trovano anche nel mesangio glomerulare in una varietà di malattie sistemiche, inclusa la malattia epatica cronica,
Morbo di Crohn, adenocarcinoma gastrointestinale, bronchiectasie croniche, polmonite interstiziale idiopatica, dermatite erpetiforme, micosi fungoide, lebbra, spondilite anchilosante,
policondrite recidivante e sindrome di Sjogren.