La sclera blu è caratteristica di?
Amelogenesi imperfetta
Osteogenesi imperfetta
Ipoplasia delle tetracicline
Fluorosi
RISPOSTA: (B) Osteogenesi imperfettaRIF: Khurana 4a ed. pagina 131, Yanoff 2a ed. pagina 518SCLERA BLU: È una condizione asintomatica caratterizzata da una marcata e generalizzata colorazione blu della sclera dovuta al diradamento. È una tipica associazione di osteogenesi imperfetta. L'osteogenesi imperfetta è una condizione ereditaria che coinvolge lo scheletro, l'orecchio, le articolazioni, i denti, la pelle e gli occhi. Van der Hoeve nel 1918 descrisse i tre principali segni dell'osteogenesi imperfetta: sclera blu, sordità e fratture ossee. La caratteristica sclera blu è causata dalla sottigliezza e dalla trasparenza delle fibre collagene della sclera che consentono la visualizzazione dell'uvea sottostante. Nota: la sclera blu è considerata normale nei neonati prematuri e nei neonati bianchi, è patologica se persiste oltre il 1° mese di infanzia. Cause della sclera blu: Osteogenesi imperfetta (caratteristica ma non osservata nel tipo IV) Anemia sideropenica (87%) Pseudoipoparatiroidismo (15%) Omocistinuria (5%) Sindrome di Marfan (3%) Sindrome di Ehlers-Danlos Tipo VI (occasionalmente) Terapia con minociclina Turner (molto raro) Stafiloma oculare (molto raro) Incontinentia Pigmenti (molto raro) Pseudoxantoma elastico (molto raro) Ipofosfatasia (molto raro) Malattia di Crouzon (molto raro)
Miscellaneous (Sclera)