Un maschio di 40 anni ha sviluppato ulcere orali persistenti seguite da bolle flaccide multiple sul tronco e sulle estremità. L'esame diretto dell'immunoflurescenza di una biopsia cutanea ha mostrato depositi di IgG intercellulari nell'epidermide. La diagnosi più probabile è:
Pemfigo volgare
Pemfigoide bolloso
Lupus eritematoso bolloso
Epidermolisi bollosa acquisita
Ad es. Pemfigo volgare - Il pemfigo volgare è il più comune e il pemfigo vegetante è la varietà più rara. Nel pemfigo volgare (una malattia autoimmune), gli autoanticorpi (IgG) sono diretti contro la sostanza intercellulare desmogleine (Dsgs)Q, una glicoproteina desmosomiale transmembrana che appartiene a Famiglia di supergeni caderini di molecole di adesione dipendenti dal calcio che causano perdita di coesione (acantolisi)Q tra le cellule epidermiche dello strato basale profondo Q. Ecco perché l'istologia (striscio di Tzanck) mostra bolle acantolitiche (intra) epidermiche (vesciche) nello strato profondo sopra basale dell'epidermideQ insieme a un singolo strato di cellule basali dello strato intatto attaccate alla membrana basale (fila di aspetto lapideo) che formano la base della vescica. La microscopia a immunofluorescenza indiretta dimostra autoanticorpi circolanti contro l'antigene di superficie delle cellule dei cheratinociti, mentre la microscopia diagnostica (gold standard) a immunofluorescenza diretta (DIM) mostra depositi di IgG sui cheratinociti superficiali in uno schema a reteQ e nello spazio intercellulare (causandone l'allargamento). Presenta pemfigo volgare come lesioni mucocutanee (vesciche o erosioni) prevalentemente in pazienti di mezza età (> 40 anni). Inizia tipicamente sulla superficie della mucosa e quasi tutti i pazienti presentano un coinvolgimento della mucosa (orale nel 70% Q >> oculare, nasale, faringea, laringe, esofago, uretra, vulva, cervice). La PV spesso progredisce fino a un coinvolgimento cutaneo diffuso con una predilezione per cuoio capelluto, viso, collo, ascelle, inguine, tronco Q e punti di pressione. La PV è caratterizzata da vesciche flaccide fragili Q dolorose, per lo più non pruriginose, piene di liquido trasparente su una base normale o eritematosa che rotture per produrre un'estesa denudazione delle mucose e della pelle con conseguente erosioni di forma irregolare mal definite. La guarigione avviene senza cicatrici ma con iperpigmentazione temporanea.