L'urea si forma da quale substrato:
Arginina
Orginino
Citrullina
Aspartato
Ris. (d) AspartatoRif: Harper's Biochemistry, 30a ed. pag. 294-95NH3 +HCO3 +Aspartato+3ATP-Urea+Fumarate+2ADP+AMP+4P.UREA CYCLE* L'urea è il principale prodotto finale del catabolismo dell'azoto negli esseri umani* Alcune reazioni di sintesi dell'urea si verificano nella matrice del mitocondrio, altre reazioni nel citosol* La sintesi di 1 mol di urea richiede 3 mol di ATP più 1 mol ciascuna di ione ammonio e dell'azoto amminico dell'aspartato.FASI DEL METABOLISMO DELL'UREAFase -1: Sito: mitocondri* La carbamoilfosfato sintasi I avvia la biosintesi dell'urea* Condensazione di CO2, ammoniaca e ATP per formare carbamoil fosfato è catalizzato dalla carbamoil fosfato sintasi I mitocondriale.* La carbamoil fosfato sintasi I, l'enzima limitante la velocità del ciclo dell'urea, è attivo solo in presenza del suo attivatore allosterico N-acetil glutammato * La fase richiede 2 ATP Fase - 2: Sito: Mitocondri* Carbamoil fosfato più ornitina forma citrullina* L-ornitina transcarbamilasi catalizza la reazione I successivi 3 passaggi hanno luogo nel citosol Fase -3: Sito: citosol* Citrullina più forma aspartato Argininosuccinato* Collegamenti argininosuccinato sintasi aspartato e citrullina attraverso il gruppo amminico dell'aspartato e fornisce il secondo azoto dell'urea. La reazione richiede ATPPasso: 4: Sito: Citosol* Scissione dell'arginino forma arginina e fumarato catalizzati dall'argininosuccinasi. Passo: 5: Sito: Citosol* Scissione dell'arginina rilascia urea e riforma ornitina* Scissione idrolitica del gruppo guanidino dell'arginina, catalizzato dall'arginasi epatica, rilascia urea* L'altro prodotto, l'ornitina, rientra nei mitocondri del fegato per ulteriori cicli di sintesi dell'urea.
Proteins and Amino Acids