Le indicazioni per l'uso della ciclofosfamide nel LES sono: (PGI novembre 2010)
Artrite
Anticorpo anti D NA +pazienti in vita
Glomerulonefrite proliferativa diffusa
Ulcere orali
Risposta: C (Diffusa,.) Classificazione OMS della nefrite da lupus. Cinque modelli Robbins 7°/ 231anomalie minime o assenti rilevabili (classe I)glomerulonefrite lupus mesangiale (classe II)glomerulonefrite proliferativa focale (classe III)glomerulonefrite proliferativa diffusa (classe IV)glomerulonefrite membranosa (classe V)Nefrite lupica proliferativa CRDT2nd/490"Molti importanti studi condotti presso il National Institutes of Health hanno fornito il fondamento logico alla base degli attuali regimi terapeutici utilizzati per il trattamento della nefrite lupica proliferativa. I risultati principali di questi studi sono i seguenti: (1) il trattamento con ciclofosfamide (CYC) per via endovenosa è superiore a quello orale ad alte dosi. il prednisone da solo nel prevenire la progressione verso la malattia renale allo stadio terminale e (2) un ciclo prolungato di CYC (sei impulsi mensili seguiti da impulsi trimestrali per 2 anni) è più efficace del metilprednisolone e cicli più brevi di CYC nel preservare la funzione renale e prevenire recidiva renale Pertanto l'uso di CYC con impulso endovenoso mensile (in combinazione con glucocorticoidi ad alte dosi) seguito da CYC con impulso trimestrale è diventato lo standard di cura nella comunità"" I dati suggeriscono che la ciclofosfamide è efficace nella maggior parte dei pazienti con nefrite lupica grave su entrambi. il breve e il lungo termine; molti esperti ritengono che dovrebbe essere incluso nei regimi terapeutici iniziali nella maggior parte dei pazienti affetti da LES con nefrite grave (o altro coinvolgimento di organi potenzialmente letale e rapidamente progressivo). La ciclofosfamide EV è efficace in alcuni pazienti con gravi manifestazioni extrarenaitiche di LES, tra cui malattia CSS diffusa, trombocitopenia e movimento di infiammazione polmonare interstiziale"- Kelly Textbook of Rheumatology 7th/548SLE Harrison 17th/2080-82 Si raccomandano agenti citotossici/immunosioppressivi aggiunti ai glucocorticoidi per il trattamento del LES grave Quasi tutti gli studi prospettici controllati sul LES che coinvolgono agenti citotossici sono stati condotti in pazienti con nefrite lupica e sempre in combinazione con glucocorticoidi. Nei pazienti le cui biopsie renali mostrano una malattia di grado HI o IV iSN, trattamento precoce con combinazioni di glucocorticoidi. e la ciclofosfamide riduce la progressione verso l'ESRD e migliora la sopravvivenza in studi prospettici controllati sul LES, ma è comunque utilizzata da alcuni medici. Poiché ha una potenziale nefrotossicità, ma non è tossica per il midollo osseo, l'autore la utilizza (in dosi di 3-5 mg/kg al giorno). giorno PO) in pazienti con citopenia steroido-resistente del LES o in pazienti steroido-resistenti che hanno sviluppato soppressione del midollo osseo da agenti citotossici standard. È importante notare che esistono pochi, se non nessuno, studi prospettici randomizzati, controllati su qualsiasi agente in LES pericoloso per la vita che non include la nefrite. Pertanto, l’uso di glucocorticoidi più ciclofosfamide o micofenolato in altre condizioni potenzialmente letali si basa su studi sulla nefrite.
Immunology and Rheumatology