Tutto è vero riguardo all'ITP tranne che
La splenectomia è la terapia di scelta nei pazienti pediatrici
La splenectomia non viene eseguita in tutti i casi
La splenomegalia non è essenziale per la diagnosi di ITP
Le gammaglobuline EV non sono utili negli adulti
Ris. c (La splenomegalia non è un criterio essenziale per la diagnosi di ITP). (Ref. Harrison 18°/Cap. 115.)PURPA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA# L'esordio esplosivo di trombocitopenia grave in seguito alla guarigione da un esantema virale o da una malattia delle vie respiratorie superiori (ITP acuta) è comune nei bambini e rappresenta il 90% dei casi pediatrici di infezioni immunologiche trombocitopenia.# Di questi pazienti, il 60% guarisce in 4-6 settimane e il 90% guarisce entro 3-6 mesi.# La trombocitopenia immunologica transitoria complica anche alcuni casi di: Mononucleosi infettiva Toxoplasmosi acuta Infezione da citomegalovirus Fase prodromica dell'epatite virale - Infezione iniziale da HIV# La PTI acuta è rara negli adulti e rappresenta = 10% dei pazienti post-puberali con trombocitopenia immune.# La maggior parte degli adulti presenta una forma più indolente di trombocitopenia che può persistere per molti anni e viene definita cronica ITP.# Le donne di età compresa tra 20 e 40 anni sono colpite più comunemente e sono più numerose degli uomini con un rapporto di 3:1.# Questi pazienti hanno una malattia autoimmune con anticorpi diretti contro antigeni bersaglio sulla glicoproteina (Gp) IIb/IIIa o, meno frequentemente, complesso Gp Ib/IX.# Trattamento:- La terapia specifica potrebbe non essere necessaria a meno che la conta piastrinica non sia <20.000/mL o vi sia un sanguinamento esteso.- L'emorragia nei pazienti con ITP acuta o cronica può solitamente essere controllata con glucocorticoidi ma, in rari casi, può richiedere un blocco fagocitico temporaneo con immunoglobuline endovenose (IVIg) o anti-RhD (WinRho).- La splenectomia d'emergenza è solitamente riservata ai pazienti con ITP acuta o cronica che sono disperatamente malati e non hanno risposto ad alcuna misura medica.- I pazienti sensibili ai glucocorticoidi ma dipendenti dai glucocorticoidi hanno molte probabilità di rispondere alla splenectomia e il 70% avrà una conta piastrinica normale entro 1 settimana dall'intervento. - Il tessuto splenico persistente può essere confermato da una scansione con radionuclidi. - Pazienti ancora trombocitopenici dopo splenectomia o che hanno avuto una ricaduta mesi o anni dopo la terapia iniziale hanno ricevuto una varietà di farmaci immunosoppressori tra cui azatioprina, ciclofosfamide, vincristina, vinblastina e ciclosporina. - Anche il danazolo è stato utilizzato con un certo successo. - IVIg e anti-RhD sono efficaci solo transitoriamente e costosi. - Anche il rituximab, un anticorpo monoclonale anti-CD20 utilizzato per trattare il linfoma, si è dimostrato un approccio efficace alla ITP ed è probabilmente preferibile alla terapia con glucocorticoidi a lungo termine. Rituximab elimina le cellule B normali, comprese quelle che producono l’anticorpo antipiastrinico. Questa deplezione delle cellule B è transitoria (dura normalmente da 12 a 18 mesi) e ha sorprendentemente pochi S/E.
Blood