La sintesi dell'emoglobina sta con?
Glicina
Istidina
Ferro
Acido folico
Glicina RIF: Harper 26th e p. 271-275 Fasi della sintesi dell'anello porfirinico: Enzima I Posizione Substrato Prodotto porfiria ALA sintasi Mitocondrio Glicina, succinil CoA Acido D-aminolevulinico nessuno ALA deidratasi Citosol Acido D-aminolevulinico Porfobilinogeno ALA? Deficit di disidratasi PBG deaminasi Citosol Porfobilinogeno Idrossimetile bilano Porfiria acuta intermittente Uroporfirinogeno Citosol III sintasi Idrossimetil bilano Uroporfirinogeno III Porfiria eritropoietica congenita Uroporfirinogeno Citosol III decarbossilasi Uroporfirinogeno III Coproporfirinogeno III Porfiria cutanea tarda Coproporfirinogeno III ossidasi Mitocondrio Copropor firinogeno III Protoporfirinogeno IX Coproporfiria Protoporfirinogeno ossidasi Mitocondrio Protoporfirinogeno IX Protoporfirina IX Variegato porfiria Ferrochelatasi Mitocondrio Protoporfirina IX Eme Protoporfiria eritropoietica Sintesi dell'eme: alcune reazioni avvengono nel citoplasma e altre nel mitocondrio (giallo)