Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alla malattia di Von Willebrand?
I tipi 1 e 3 sono associati a difetti quantitativi nel vWF
Conteggio piastrinico normale
La desmopressina stimola il rilascio di VWF
Tutti i precedenti.
Rif. Patologia di Robbins. 9a edizione. Pagina. 667
 
Il fattore di Von Willebrand è una glicoproteina prodotta nelle cellule epiteliali e nei megacariociti che:

Agisce come una molecola a ponte tra le piastrine e il sub-endotelio
Aiuta le piastrine a legarsi tra loro
È un vettore del fattore VIII, contribuendo a prevenirne la disgregazione nella circolazione 

 
Tipi di malattia di Von Willebrand:

Tipo 1

Quantità di VWF diminuita 
Sanguinamento da lieve a moderato


Tipo 2 (esistono diversi sottotipi) 
	
Difetto qualitativo - tipi anormali di VWF 


Digitare 3 

Traccia di VWF
Autosomico recessivo 
Grave disturbo emorragico



La presentazione include

Sanguinamento prolungato dopo l'infortunio 
Lividi facili
Epistassi prolungata 
Menorragia 
Sanguinamento orale (ad esempio dopo l'estrazione del dente) 

Indagine 

Livello dell'antigene VWF

Almeno 2 occasioni 
Sarà basso o normale nella malattia di Von Willebrand 
Si noti che aumenta con l'esercizio fisico e l'ipertiroidismo
È diminuito dall'ipotiroidismo 


Attività del cofattore della ristocetina del fattore di Von Willebrand
Il PT, la conta piastrinica e i livelli di fibrinogeno sono generalmente normali
aPPT solitamente prolungato

Trattamento 

Desmopressina (DDAVP) 

	
Aumenta il fattore VIII e il VWF 
Utile nel tipo 1, variabilmente utile nel tipo 2, non utile nel tipo 3


Acido tranexamico 

Un agente antifibrinolitico 
Utile nella gestione dell'epistassi e della menorragia 
Evitare in pazienti con storia di malattia tromboembolica o sanguinamento in atto del tratto urinario superiore


Concentrato di VWF/fattore VIII