L'immunodeficienza primaria più comune è ?
Immunodeficienza comune variabile
Immunodeficienza IgA isolata
Sindrome di Wiskott-Aldrich
AIDS
Ris. è 'b' cioè immunodeficienza IgA isolata "Il deficit selettivo di IgA è l'immunodeficienza più comune e si verifica in circa 1 individuo su 1000". - Chandrasoma Taylor "L'incapacità di produrre anticorpi delle sottoclassi IgA 1 e IgA2 si verifica in circa un individuo su 600, un'incidenza molto più elevata di quella osservata per altre immunodeficienze primarie". - Deficit di Harrison IgA. Il deficit di IgA è spesso familiare. Può essere acquisita da: - Infezioni congenite come toxoplasmosi, rosolia, CMV - Trattamento con fenitoina Patogenesi --> . Blocco della differenziazione delle cellule B a causa di un'interazione difettosa tra le cellule T e B. Le cellule B naive non sono in grado di differenziarsi in cellule produttrici di IgA. Caratteristiche --> . Infezioni respiratorie . Malattie diarroiche croniche. Aumento dell’incidenza dell’asma e di altre malattie atopiche. Produzione frequente di autoanticorpi. Associazione con arite e LES. Riduzione del trattamento IgG2 e IgG4 - . Sintomatico. Nessun beneficio dall’infusione di immunoglobuline (IgA) a causa dell’aumento del rischio di sviluppo di autoanticorpi contro le IgA. . Eccezionalmente l'infusione di immunoglobuline può essere d'aiuto nei pazienti con deficit di IgG2 e IgG4. Immunodeficienza comune variabile. La caratteristica comune a tutti i pazienti è l'ipogammaglobulinemia che colpisce generalmente tutte le classi anticorpali ma talvolta solo le IgG. . Patogenesi ---> . I pazienti hanno un numero normale di cellule B. . Le cellule B non sono in grado di differenziarsi in plasmacellule. . Caratteristiche - . Infezioni sinopolmonari ricorrenti. Infezione ricorrente da herpesvirus. Diarrea persistente causata da G lambia. Meningoencefalite causata da enterovirus. . Alta incidenza di malattie autoimmuni, ad es. RA. . Aumento del rischio di neoplasie linfoidi e di cancro gastrico, in particolare nelle donne. . I parenti di questi pazienti hanno un'elevata incidenza di deficit selettivo di IgA. . T/t I.V. immunoglobulina Nota: l'AIDS è un tipo di immunodeficienza secondaria (non primaria).