La traslocasi carnitina-acilcarnitina agisce come un trasportatore di scambio della membrana interna. La carnitina è sintetizzata da:
Alanina
Arginina
Lisina
Glicina
Levocarnitina (L-carnitina): è un acido carbossilico endogeno che facilita il trasporto degli acidi grassi a catena lunga nei mitocondri per la beta-ossidazione e previene l'accumulo intracellulare di acil-CoA tossico. La L-carnitina è onnipresente nelle diete ricche di carne e latticini ed è anche sintetizzata nel corpo dagli aminoacidi lisina e metionina. L'acido valproico causa una carenza di carnitina, con conseguente disfunzione mitocondriale. I difetti primari del transpo della carnitina possono manifestarsi come sindrome di Reyes, cardiomiopatia o miopatia scheletrica con ipotonia. Rif: Thomas J.A., Van Hove J.L. (2012). Capitolo 36. Errori congeniti del metabolismo. In W.W. Hay, Jr., M.J. Levin, R.R. Deterding, J.J. Ross, J.M. Sondheimer (a cura di), Diagnosi e trattamento ATTUALI: Pediatria, 21e.