Una giovane donna le si è presentata con amenorrea primaria. L'esame rivela un normale sviluppo del seno e l'assenza di peli ascellari. L'esame pelvico mostra una vagina normalmente sviluppata con clitoromegalia. All'ecografia le gonadi sono visibili nella regione inguinale. Qual è la diagnosi più probabile?
Sindrome da insensibilità completa agli androgeni
Sindrome da insensibilità parziale agli androgeni
Sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser
Disgenesia gonadica
Ris. è b, cioè sindrome da insensibilità parziale agli androgeniNella domanda la paziente ha amenorrea di 1 grado:* Lo sviluppo del seno è normale e sono assenti i peli ascellari. (Ciò significa che non può essere la sindrome di Mayer Rokitansky Kiister Hauser - dove il seno, i peli pubici e ascellari sono ben sviluppati e non può essere disgenesia gonadica poiché in essa non è sviluppato nessuno dei caratteri sessuali secondari). Ci rimangono 2 opzioni :Opzione a -Insensibilità completa agli androgeniOpzione b -Insensibilità parziale agli androgeniIn entrambe queste condizioni -Lo sviluppo del seno sarà normale e i peli pubici e ascellari saranno assenti, ma la clitoromegalia sarà osservata solo nell'insensibilità parziale agli androgeni.
Disorders in Menstruation