L'ipoplasia timica è osservata in -
Sindrome di Wiskott-Aldrich
Sindrome di Digeorge
Carenza di IgA
Agammaglobulinemia
Ris. è 'b- cioè, sindrome di Digeorge o Nella sindrome di Digeorge, c'è assenza di timo normale.Sindrome di Digeorgeo La sindrome di Digeorge è un esempio di deficit di cellule T che deriva dal mancato sviluppo della terza e quarta sacca faringea. caratteristicheo Maggiore suscettibilità alle infezioni virali, fungine (candidosi mucocutanea) e batteriche,o Anomalie facciali: ipertelorismo, orecchie anormali, filtro corto e micrognazia,o Tetania ipocalcemica dovuta al mancato sviluppo delle paratiroidi,o Malattie cardiache congenite, ad es. tetralogia di Fallot,o Assenza di un timo normale.o Le concentrazioni sieriche di immunoglobuline sono spesso normali, ma le risposte anticorpali, in particolare delle isotipi IgG e IgA, sono solitamente compromesse,o I livelli delle cellule T sono ridotti (non l'assenza totaleo I livelli delle cellule B sono normali.
Immune Deficiency Diseases