Un bambino di 7 anni soffre di grave anemia microcitica dovuta alla beta-talassemia major (omozigote). Richiede frequenti trasfusioni di sangue (una volta ogni 6 settimane) per prevenire le complicazioni scheletriche e di sviluppo della talassemia. Quale dei seguenti farmaci è indicato anche nel trattamento di pazienti che necessitano di frequenti trasfusioni di sangue?
integratori orali di calcio
plasma fresco congelato (FFP)
desferrioxamina
penicillamina
La chelazione del ferro con desferrioxamina ridurrà la tossicità da sovraccarico di ferro se somministrata regolarmente a dosi elevate. La tossicità più letale del sovraccarico di ferro è l’infiltrazione di ferro nel miocardio, con conseguente disfunzione e morte. La penicillamina non ha alcun ruolo nel trattamento dei pazienti talassemici che necessitano di trasfusioni frequenti. Anche il PFC e il crioprecipitato non sono indicati nella gestione dei pazienti con talassemia in quanto non presentano difetti di trombosi o coagulazione.
Blood