Un paziente che presenta vasculite cutanea, glomerulonefrite e neuropatia periferica. Quale indagine deve essere eseguita successivamente per aiutarti a diagnosticare la condizione?
ANCA
Fattore RA
HbsAg
MIF
(A) ANCA [?]ANTICITOPLASMICI ANTINEUTROFILI (ANCA):oGli ANCA sono anticorpi diretti contro alcune proteine ​​nei granuli citoplasmatici dei neutrofili e dei monociti.oCome nell'anamnesi della domanda fornita: gli ANCA sono presenti in un'elevata percentuale di pazienti con granulomatosi con poliangite (di Wegener) e poliangite microscopica.-ANCA presente con una percentuale inferiore di pazienti con granulomatosi eosinofila con poliangite (di Churg-Strauss).oQueste malattie condividono la presenza di ANCA e vasculite dei piccoli vasi, a cui alcuni ricercatori hanno fatto riferimento collettivamente come "vasculite associata ad ANCA". APPLICAZIONI DELL'ANCAPrevalenza di ANCA nella vasculite renaleTipo di vasculite renalePositività al test ANCA (%) P-ANCAC-ANCA*. Poliarterite nodosa10-20%10-20%*. Poliangite microscopica50-80%10-20%*. Granulomatosi di Wegener10-20%80-90%*. GN necrotizzante e mezzaluna50-80%10-20% associazione con malattia pANCAcmalattia ANCA: associazioneAtipica*. Vasculite primaria. Poliangioite microscopica. Sindrome di Churg-Strauss. Poliarterite nodosa*. Collagenosi. La sindrome di Felty. LES. Artrite reumatoide. Sindrome di Sjogren*. Malattia infiammatoria cronica intestinale*. Malattia epatica cronica. Colangite sclerosante primitiva*. Vasculite primaria. Granulomatosi di Wegener. Poliangioite microscopica. Sindrome di Churg-Strauss*. Colangite sclerosante primitiva*. Cirrosi biliare primitiva*. Epatite autoimmune*. LES*. RA ANCA VASCULITE ASSOCIATA CON ANTICORPI CITOPLASMICI ANTI-NEUTROFILI (AAV)Caratteristiche di definizioneRilevanza clinicaDefinizioni CHCC 2012 di AAVEEvidenza che gli ANCA sono patogeniGPA:*. Infiammazione granulomatosa che solitamente coinvolge le vie respiratorie*. Vasculite necrotizzante dei piccoli vasi*. La glomerulonefrite necrotizzante è comuneMPA:*. Vasculite necrotizzante dei piccoli vasi*. La glomerulonefrite necrotizzante è molto comune*. I capillari polmonari si verificano spessoEGPA:*. Infiammazione granulomatosa ricca di eosinofili delle vie respiratorie*. Vasculite necrotizzante dei piccoli vasi*. Eosinofilia ematica*. AsmaEvidenza clinica:*. Forte associazione con ANCA (MPA >90%, GPA >90%, EGPA >40%**. Correlazione parziale del titolo ANCA con l'attività della malattia*. Correlazione della specificità dell'epitopo ANCA con l'attività della malattia (solo MPO-ANCA)*. Indicazione della malattia mediante trasferimento transplacentare di ANCA (un caso segnalato di MPO-ANCA)*. Associazioni genetiche HLA indotte da farmaci associate a malattie simili con malattie associate a MPO-ANCA e PR3-ANCA* Risposta alla terapia immunosoppressiva che prende di mira le cellule B evidenza in vitro:*. Attivazione di neutrofili innescati da citochine da parte di IgG ANCA*. Danno endoteliale da parte di neutrofili attivati ​​da ANCA*. Attivazione della via alternativa del complemento da neutrofili attivati ​​da ANCA. Evidenza da modelli animali:*. nei topi e nei ratti mediante IgG anti-MPO* Prevenzione della malattia indotta da IgG murine anti-MPO mediante il blocco dell'attivazione della via alternativa del complemento o il blocco del recettore C8a.
Immunology and Rheumatology