Un bambino di 6 mesi affetto da anemia falciforme ha una milza cronicamente ingrossata. Entro i 5 anni, la milza del bambino non è più palpabile. La diminuzione delle dimensioni è molto probabilmente correlata a quale dei seguenti fattori?
Infezione cronica
Linfoma di Hodgkin
Infarti
Linfoma non-Hodgkin
All'inizio dell'anemia falciforme, i bambini affetti di solito hanno una milza ingrossata. La milza si ingrandisce perché i bambini sono in uno stato di ipersplenismo, in cui la milza fagocita vigorosamente eventuali eritrociti di forma anomala. Durante la prima decade di vita, la falce all'interno della milza ne occlude il flusso sanguigno, provocando piccoli infarti ripetuti, che portano all'autosplenectomia. L'autosplenectomia è effettivamente utile dal punto di vista ematologico per il paziente, poiché può migliorare l'anemia cronica. Sfortunatamente, la mancanza di una milza funzionante rende i pazienti suscettibili alle infezioni da Salmonella e da organismi capsulati come Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae. I pazienti affetti da anemia falciforme non sono particolarmente vulnerabili alle infezioni croniche, sebbene le infezioni acute possano scatenare crisi dolorose. I pazienti affetti da anemia falciforme non presentano un'aumentata incidenza né della malattia di Hodgkin né del linfoma non Hodgkin. Rif: Natarajan K., Townes T.M., Kutlar A. (2010). Capitolo 48. Disturbi della struttura dell'emoglobina: anemia falciforme e anomalie correlate. In J.T. Prchal, K. Kaushansky, M.A. Lichtman, T.J. Kipps, U. Seligsohn (a cura di), Williams Ematologia, 8e.