Un fumatore maschio di 50 anni viene valutato per difficoltà respiratoria cronica. All'esame obiettivo i suoi segni vitali sono: polso 110 bpm; temperatura normale; respirazioni 30/min con uso dei muscoli accessori e respirazione a labbra socchiuse; pressione arteriosa 110/78 mmHg. Altri reperti rilevanti sono: esame del cuore: battito dell'apice (impulso) mediale alla linea medioclavicolare con diminuzione generalizzata dei suoni respiratori all'esame polmonare; EBG (FiO2 0,21): pH 7,38; PCO2 47 mmHg; PO2 67mmHg. PFT/spirometria: FVC 2,80 L (67% del teorico); FEV1 1,56 (50% del teorico); FEV1/FVC% 56%; TLC 134% del previsto; RV 170% del previsto; DLCO 43% del previsto. Non esiste reversibilità con i broncodilatatori. Di seguito sono riportate le radiografie del torace. Qual è la diagnosi più probabile?
Asma bronchiale con stato asmatico
Enfisema
Bronchite cronica
Sclerosi tuberosa
Queste radiografie mostrano un marcato grado di iperinflazione rappresentato radiograficamente da un aumento del volume polmonare con diaframma appiattito e interspazi allargati. Si osserva un'attenuazione del sistema vascolare polmonare nelle zone periferiche del polmone, soprattutto nelle zone inferiori. Queste radiografie sono compatibili con un enfisema grave. L'accentuazione dell'iperinflazione nel lobo inferiore è coerente con il deficit di antitripsina a1 che causa l'enfisema panacinare. I segni fisici e la RX suggeriscono un enfisema. Ciò è confermato da un'insufficienza ventilatoria ostruttiva con iperinflazione, intrappolamento d'aria e diffusione ridotta. Nell'asma bronchiale, si verifica tipicamente una marcata risposta ai broncodilatatori e il paziente con bronchite cronica presenta una produzione cronica di espettorato. La sclerosi tuberosa si presenta radiograficamente come iperinflazione e infiltrati nella zona inferiore, ma clinicamente è una malattia sistemica con una triade clinica di ritardo mentale, disturbi convulsivi e angiofibromi dermici chiamati adenoma sebaceo. La malattia polmonare è rara (si riscontra in meno dell'1% dei casi) e si presenta con pneumotorace ed emottisi. L'enfisema polmonare è una condizione cronica caratterizzata dall'allargamento irreversibile degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali con distruzione delle pareti alveolari e dei setti intraalveolari. Ne risulta una perdita del ritorno elastico polmonare che causa ostruzione del flusso aereo, intrappolamento dell’aria e iperinflazione. I test di funzionalità polmonare rivelano un pattern ostruttivo con elevata capacità polmonare totale, aumento del volume residuo e diminuzione della capacità di diffusione. La radiografia del torace rivela tutti i segni di iperinflazione come illustrato sopra. La TC è la modalità di imaging più sensibile per rilevare in modo affidabile l'enfisema. Sebbene l'allargamento dell'aria polmonare e la lieve ipertensione aerea polmonare siano comuni nell'enfisema avanzato, la valutazione radiografica della dimensione dell'aria polmonare è un indicatore inadeguato delle pressioni PA. Altri processi concomitanti di malattie polmonari come la polmonite o l'edema polmonare possono presentarsi in modo atipico in un paziente con enfisema. Le forme di enfisema includono le seguenti: 1. L'enfisema centrilobulare è la forma più comune, riscontrata prevalentemente nei fumatori di sigarette. Il processo distruttivo inizia con il coinvolgimento del centro del lobulo secondario e si estende al parenchima polmonare. I lobi superiori sono più frequentemente interessati. 2. L'enfisema panacinare inizia con il coinvolgimento dell'intero lobulo secondario con una distruzione polmonare diffusa e diffusa. È osservato nel deficit di antitripsina a1 e ha una predominanza della zona inferiore. 3. L'enfisema parasettale si riferisce alla distruzione polmonare periferica adiacente alla pleura viscerale e ai setti interlobulari. La dispnea progressiva associata all'aumento dell'enfisema parasettale che forma bolle si riferisce alla "sindrome del polmone scomparso" 4. L'enfisema congenito si osserva nei primi mesi di vita e si riferisce ad un grande lobo iperlucente associato ad effetto compressivo e di massa sulle strutture adiacenti. 5. L'enfisema compensatorio si riferisce a spazi aerei iperlucenti e ipergonfiati adiacenti ad aree di deformità, atelettasia o resezione polmonare e rappresenta una sovraespansione senza effettiva distruzione polmonare. 6. L'enfisema della cicatrice è associato a condizioni di fibrosi e cicatrici e ad alveare associato come nella sarcoidosi di stadio 4 o in condizioni infiammatorie croniche.
Respiratory system