La malattia di Behçet è caratterizzata da tutti i seguenti elementi tranne
Irite associata ad ulcerazioni mucocutanee orali e genitali
L’aneurisma aoico è il disturbo vascolare più comune
La trombosi venosa viene gestita con anticoagulanti orali per tutta la vita
La terapia immunosoppressiva viene utilizzata nelle lesioni mucocutanee e oculari
La malattia di Behçet è un'entità clinico-patologica caratterizzata da episodi ricorrenti di ulcere orali e genitali, irite e lesioni cutanee. Il processo patologico di base è una venulite leucocitoclastica, sebbene possano essere coinvolti vasi di qualsiasi dimensione e in qualsiasi organo. Le ulcerazioni aftose ricorrenti sono una condizione sine qua non per la diagnosi. Il coinvolgimento cutaneo è osservato nell'80% dei pazienti e comprende follicolite, eritema nodoso , un esantema simile all'acne e, raramente, vasculite, sindrome di Sweet e pioderma gangrenoso. La reattività infiammatoria cutanea aspecifica a qualsiasi graffio o iniezione salina intradermica (test di patergia) è una manifestazione comune e specifica. Il coinvolgimento oculare con cicatrici e panuveite bilaterale è la complicanza più temuta poiché occasionalmente progredisce rapidamente fino alla cecità. Oltre all'irite, in alcuni pazienti affetti dalla sindrome si possono osservare uveite posteriore, occlusioni dei vasi retinici e neurite ottica. Nel 50% dei pazienti si osservano aritie o aralgie non deformanti e colpiscono le ginocchia e le caviglie. La trombosi venosa periferica superficiale o profonda è osservato nel 30% dei pazienti. Il coinvolgimento aereo si verifica in meno del 5% dei pazienti e si presenta con aoite o aneurisma aereo periferico e trombosi aerea. Il coinvolgimento della mucosa può rispondere ai glucocoicoidi topici sotto forma di collutorio o pasta. Nei casi più gravi è efficace la talidomide (100 mg/die). La colchicina può essere benefica per le manifestazioni mucocutanee e l'artrite. L'uveite e la sindrome del sistema nervoso centrale di Behcet richiedono una terapia sistemica con glucocoicoidi (prednisone, 1 mg/kg al giorno) e azatioprina (2-3 mg/kg al giorno). La ciclosporina (5 mg/kg) è stata utilizzata per l'uveite pericolosa per la vista, da sola o in combinazione con azatioprina.Rif: Harrison; 19a edizione; Pagina n.: 2194
C.V.S