Un'infermiera di 48 anni viene vista con lamentele di tosse. È stata curata per "bronchite" senza molti miglioramenti. All'esame risulta apiretica e presenta crepitii nelle zone superiori del campo polmonare. La PPD è negativa e l'espettorato per l'AFB è negativo. Viene mostrata la CXR. In questo paziente possono essere osservati tutti i seguenti risultati, tranne:
Uveite
Lesione cutanea
Cisti ossee
Ipocalcemia
Si osserva un pattern interstiziale bilaterale nella zona superiore con adenopatia ilare e paratracheale. I volumi polmonari sono normali. La dimensione cardiaca è normale. I segni fisici non sono coerenti con un processo infettivo. La CXR mostra la malattia ilare, paratracheale e parenchimale. La sarcoidosi può essere associata a uveite, lesioni cutanee, cisti ossee e ipercalcemia, dovuta al metabolismo anormale della vitamina D. La sarcoidosi è una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta caratterizzata patologicamente dallo sviluppo diffuso di granulomi a cellule epitelioidi non caseosi, che possono risolversi o confluire nel tessuto fibroso. La malattia colpisce più comunemente i linfonodi ilari e i polmoni, ma non sono rari l'uveite e il coinvolgimento di altri organi come fegato, milza, pelle, ossa e ghiandole salivari. Gli studi di laboratorio possono mostrare anemia, leucopenia, tassi elevati di SED, eosinofilia nel sangue, ipercalcemia, ipercalciuria e livelli elevati di enzimi di convezione dell'angiotensina nel siero. La metà dei casi viene rilevata incidentalmente dalla radiografia del torace. I pazienti con sola adenopatia sono generalmente asintomatici, sebbene i pazienti con coinvolgimento polmonare possano manifestare perdita di peso, affaticamento, febbre, tosse o respiro corto. L'emottisi è rara a meno che non sia associata a sarcoidosi allo stadio terminale e a un micetoma sovrapposto. La malattia è più comune negli afroamericani, nei pueoricani e negli indiani occidentali. Le donne sono più sensibili degli uomini. La diagnosi viene solitamente confermata dalla biopsia transbronchiale, che può evidenziare granulomi nonostante l'assenza di prove radiografiche di questa malattia peribronchiale. L'adenopatia è la manifestazione più comune. Si osserva un coinvolgimento paratracheale simmetrico, ilare e classicamente destro. L'adenopatia ilare unilaterale è riscontrata in meno del 5% dei casi. Occasionalmente si osserva calcificazione dei linfonodi periferici a "guscio d'uovo". Il versamento pleurico è raro. La stadiazione radiografica della sarcoide è la seguente: Stadio 0: reperto normale, 10% alla presentazione, con problema primario non polmonare Stadio 1: adenopatia senza malattia polmonare, 50% alla presentazione Stadio 2: adenopatia con malattia polmonare, 30% alla presentazione Stadio 3: malattia polmonare senza adenopatia, 10% alla presentazione Stadio 4: fibrosi polmonare, solitamente come conseguenza dello stadio 3, rara alla presentazione La malattia allo stadio 1 si risolve entro pochi anni nella maggior parte dei pazienti e in meno di un terzo dei pazienti con stadio La mia malattia sviluppa una malattia polmonare. L'adenopatia è solitamente presente quando è presente una malattia polmonare. Il coinvolgimento polmonare deriva dalla deposizione di granulomi non caseosi lungo il rivestimento linfatico dei fasci vascolari bronchiali e dei setti interlobulari. I reperti includono piccoli noduli interstiziali e subpleurici irregolari in tutti i polmoni. Gli infiltrati interstiziali confluenti possono essere asimmetrici e la cavitazione è rara. Sono più comunemente coinvolte la zona mediana e quella superiore, mentre vengono generalmente risparmiate la periferia e le basi polmonari. Il coinvolgimento polmonare di solito si risolve, ma progredisce in fibrosi in meno del 20% dei casi, con distorsione architettonica, trazione e ispessimento pleurico. La distribuzione è spesso irregolare, in contrasto con la distribuzione periferica del lobo inferiore dell’IPF. Occasionalmente, la sarcoidosi polmonare può apparire come opacità a vetro smerigliato, consolidamenti irregolari o infiltrati arrotondati a "palla di cannone" descritti come sarcoide alveolare.
Respiratory system