Nodulo di Lisch e somatostatinoma nel pancreas?
Neurofibromatosi
Neoplasia endocrina multipla 2A
Sindrome del Turcot
Poliposi adenomatosa familiare
Ris. (a) Neurofibromatosi* Neurofibromatosi di tipo 1/malattia di von Recklinghausen causata dal gene ereditario, il gene NF1 codifica per la proteina neurofibromina.* I pazienti affetti da neurofibromatosi sviluppano macchie caffè-latte e tumori benigni e maligni del sistema nervoso.* Benigni Il coinvolgimento del sistema nervoso comprende neurofibromi e quelli maligni includono tumori della guaina dei nervi periferici.* Possono anche sviluppare lesioni oculari caratteristiche chiamate noduli di Lisch e una piccola percentuale sviluppa somatostatinomi del pancreas/duodeno*. La causa più comune di morte sono i tumori del sistema nervoso centrale.Inoltre Know* La sindrome di Turcot è caratterizzata da poliposi intestinale e tumori del sistema nervoso centrale: più comunemente glioblastoma o medulloblastoma* La sipple MEN2A è costituita da adenoma paratiroideo, carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma.
Pathophysiology - Pancreatic Endocrine Tumors