Una donna di 46 anni lamenta tosse cronica da 3 settimane. Recentemente le è stata diagnosticata l'ipertensione e è stata sottoposta a una terapia con bloccanti del recettore dell'angiotensina (ARB). La radiografia del torace mostra grandi densità nodulari bilateralmente. La biopsia bronchiale ha mostrato un'infiammazione granulomatosa dell'arteria polmonare. Le indagini di laboratorio hanno mostrato un cANCA positivo con una creatinina sierica di 3,6 mg/dl. L'analisi delle urine mostra cilindri di globuli rossi ed ematuria. La causa più probabile di questa presentazione è
Farmaci ipertensivi
Poliangite microscopica
Granulamatosi con poliangite
Sindrome di Churg-Strauss
Risposta: c) Granulomatosi con poliangiteGRANULOMATOSI CON POLIANGIITE (di WEGENER)Più comune nei maschi; età media 40 anniVasculite granulomatosa necrotizzante caratterizzata dalla triade digranulomi necrotizzanti del tratto respiratorio superiore o inferioreVasculite necrotizzante o granulomatosa che colpisce vasi di piccolo e medio calibro, più prominenti nei polmoni e nelle vie aeree superioriReni (glomerulonefrite focale necrotizzante a mezzaluna)Presentazione più comune: epistassi, croste nasali e sinusite Altri segni classici: polmonite persistente con infiltrati nodulari e cavitari bilaterali, ulcerazioni del rinofaringe e malattie renali (proteinuria, ematuria e cilindri eritrocitari) Porpora palpabile, cancrena digitale, gengive a fragola, stenosi sottoglottica, perforazione del setto nasale Aumento dell'incidenza di infezioni venose eventi trombotici Risultati di laboratorio Istologia: granulomi con motivi geografici di necrosi centrale e vasculite associata A differenza di altre forme di glomerulonefrite, non è stata riscontrata evidenza di deposito di immunocomplessi nella lesione renale PR3-ANCA positivo nel 90% di Anemia normocitica, VES elevata, leucocitosi, trombocitosi Trattamento di scelta: ciclofosfamide Churg-Strauss - granulamatosi eosinofila con poliangite con pANCA positivo (in circa il 40% dei casi), cANCA è raramente positivo. Gli ACE inibitori producono tosse, ma non ARB. Poliangite microscopica - assenza di coinvolgimento nasofaringeo e granulomi polmonari .
Respiratory