I forami neurali larghi sono associati a:
Neurofibromatosi di tipo 1
Sindrome di Sturge-Weber
Malattia di Von Hipple Lindau
Sclerosi tuberosa
A Es. Neurofibromatosi La neurofibromatosi di tipo 1 è associata ad allargamento (ampliamento) dei forami neuraliQ (per lo più secondario a neurofibroma a manubrio lungo la radice del nervo spinale uscente o meno comunemente d/t ectasia durale, cisti aracnoidea o menngocele laterale)Q, smerlatura dei corpi veebrali posteriori, allargamento del canale uditivo interno (displasia durale d/t), allargamento del forame ottico (glioma ottico d/t), allargamento dei margini orbitali e della fessura orbitaria superiore (neurofibroma plessiforme d/t) e sclerosi del forame ottico (d/t ottico). meningioma della guaina nervosa). NF1 provoca un'orbita vuotaQ, l'aspetto di Herlequin dell'orbita e l'ernia delle strutture della fossa cranica media nell'orbita d/t, ipoplasia dell'osso sfenoide. Sia i neurofibromi (comuni nella NF1) che gli schwannomi (comuni nella NF2) sono tumori benigni della guaina nervosa che si trovano principalmente in sede intradurale extramidollare. Entrambi derivano dalle cellule di Schwann, tuttavia, i neurofibromi hanno anche collagene e fibroblasti. Schwannoma vestibolare o acustico (o neurilemmoma o neuroma acustico dell'8o nervo cranico) osservato nell'allargamento del canale uditivo interno (IAC) NF2 1/t (erosione d/t massa centrata sull'asse lungo dell'IAC che forma angoli acuti con la superficie durale dell'osso petroso) e allargamento o obliterazione della cisterna dell'angolo pontino del cervelletto ipsilaterale. NF-2 si trova sul cromosoma 22 e NF1 sul cromosoma 17 (Mn 1 per 1 e 2 per 2). NF2 ha una propensione allo sviluppo di MEN/MES, ovvero meningioma, ependimoma (gliomi) e Schwannoma (neuroma). I nervi senza cellule di Schwann sono il nervo olfattivo e quello ottico. I neurofibromi di Schwannoma, alla TC, appaiono come una massa mediastinica posteriore unilaterale, sferica o lobulare, con margini netti, con erosione da pressione delle costole adiacenti o dei corpi veebrali o allargamento del forame neurale con occasionali calcificazioni intralesionali punteggiate. A causa del loro elevato contenuto di lipidi, del liquido interstiziale e delle aree di degenerazione cistica, gli Schwannomi hanno spesso un'attenuazione inferiore rispetto al muscolo scheletrico. I neurofibromi sono spesso più omogenei e presentano un'attenuazione maggiore rispetto agli schwannomi (a causa del minor numero di caratteristiche istologiche di cui sopra). Questi possono aumentare in modo eterogeneo con la somministrazione del mezzo di contrasto. Alla risonanza magnetica entrambi mostrano un'intensità variabile su T1WI ma in genere hanno un'intensità del segnale simile a quella del midollo spinale. Nel T2WI questi hanno tipicamente un'elevata intensità di segnale perifericamente e una bassa intensità di segnale centralmente (segno target) a causa della deposizione di collagene. Sia lo schwannoma che il neurofibroma migliorano con la somministrazione di gadolinio.