Si nota che un uomo di 30 anni è anemico, con ittero clinico e milza palpabile all'esame addominale. La splenectomia è l'unico trattamento per la malattia autosomica dominante di questo paziente. Seleziona la diagnosi più probabile.
Talassemia
Sferocitosi ereditaria
Anemia falciforme
Anemia emolitica autoimmune idiopatica
La sferocitosi ereditaria è l'anemia emolitica familiare sintomatica più comune ed è trasmessa come carattere autosomico dominante. Un difetto nella membrana dei globuli rossi provoca un aumento dell'intrappolamento nella milza e dell'emolisi. Anemia, ittero e splenomegalia sono segni clinici. La splenectomia è l’unico trattamento. La talassemia viene trasmessa come carattere dominante; l'anemia è il risultato di un difetto nella sintesi dell'emoglobina. La talassemia major, o talassemia omozigote, è associata ad anemia, ittero, splenomegalia e morte prematura. Di solito sono necessarie trasfusioni. La splenectomia può ridurre l'emolisi e la necessità di trasfusioni. L'anemia falciforme è un'anemia emolitica ereditaria. La bilirubina sierica può essere lievemente elevata. La splenomegalia spesso precede l'autoinfrazione. La splenectomia può essere indicata in caso di ipersplenismo cronico o di sequestro splenico acuto.
Pancreas