La malattia delle urine a sciroppo d'acero è dovuta a
a-chetoacido decarbossilasi
Transaminasi
Isomerasi
Mutasi
La malattia delle urine a sciroppo d'acero è nota anche come chetonuria a catena ramificata. La deformità biochimica di base è la carente decarbossilazione del chetoacido a catena ramificata. Ciò è dovuto alla carenza di alfa-chetoacido decarbossilasi.Rif: DM Vasudevan - Libro di testo di biochimica, 7a edizione, pagina n.: 230
Metabolism of protein and amino acid