Un bambino di 6 anni viene portato dal pediatra perché ha sviluppato dolore all'anca destra. All'esame obiettivo, il medico rileva una grande massa vicino alla cresta iliaca. Le radiografie semplici mostrano un'ampia lesione litica dell'ileo. Gli studi di risonanza magnetica mostrano che il tumore sembra originare nell'osso, ma si estende ai tessuti molli adiacenti. Una grande biopsia incisionale mostra un tumore composto da fogli di cellule piccole, rotonde e blu. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Condrosarcoma
Sarcoma di Ewing
Tumore a cellule giganti dell'osso
Istiocitoma fibroso maligno
Il sarcoma di Ewing è il secondo tipo più comune di tumore osseo (dopo l’osteosarcoma) nei bambini e negli adolescenti. Il tumore è solitamente una lesione ossea litica e spesso invade la cavità midollare dell'osso e si estende ai tessuti extraossei. Grossolanamente, il tumore è spesso di colore bianco-marrone chiaro e mostra aree focali di emorragia e necrosi. Microscopicamente è composto da fogli di cellule piccole e rotonde con scarso citoplasma che possono apparire chiare a causa del loro contenuto di glicogeno. Il condrosarcoma è composto da cailage ialino e mixoide maligno. Il tumore a cellule giganti dell'osso contiene cellule giganti multinucleate su uno sfondo di cellule stromali mononucleari. L'istiocitoma fibroso maligno ha uno sfondo di fibroblasti fusi in uno schema storiforme mescolati con cellule giganti tumorali bizzarre e multinucleate.