L'aspetto del bulbo di cipolla alla biopsia del nervo è visibile in:
Neuropatia amiloide
Neuropatia diabetica
CIDP
Neurite lebbrosa
La poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è stata utilizzata per identificare i pazienti con un disturbo sensomotorio simmetrico cronicamente progressivo o recidivante con dissociazione citoalbuminologica e infiltrazione endoneurale interstiziale e perivascolare da parte di linfociti e macrofagi. Può essere considerata l'equivalente cronico della poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, la forma più comune della sindrome di Guillain-Barré. Segni e sintomi La CIDP tipicamente ha una fase insidiosa ed evolve lentamente, in modo lentamente progressivo o recidivante, con recupero parziale o completo tra le recidive; i periodi di peggioramento e miglioramento durano solitamente settimane o mesi. La maggior parte degli esperti ritiene che la durata necessaria dei sintomi sia superiore a 8 settimane affinché venga formulata la diagnosi di CIDP. I sintomi riscontrati includono quanto segue: Infezione precedente (non frequente) Debolezza iniziale degli arti, sia prossimali che distali Sintomi sensoriali (ad es. formicolio e intorpidimento delle mani e dei piedi) Sintomi motori (solitamente predominanti) In circa il 16% dei pazienti, un'infezione relativamente acuta o subacuta Insorgenza dei sintomi Nei bambini, di solito un'esordio più precipitoso dei sintomi Sintomi di disfunzione del sistema autonomo (ad es. vertigini oostatiche) I reperti fisici evidenti sono limitati al sistema nervoso, tranne quando la condizione è associata ad altre malattie. Tali risultati possono includere quanto segue. Segni di coinvolgimento dei nervi cranici (NC) (ad esempio, paralisi dei muscoli facciali o diplopia) Anomalie dell'andatura Deficit motori (ad esempio, debolezza simmetrica dei muscoli prossimali e distali degli arti superiori e inferiori) Riflessi tendinei profondi diminuiti o assenti Deficit sensoriali (tipicamente nelle calze -distribuzione dei guanti) Coordinazione compromessa Diagnosi Gli studi di laboratorio che possono essere utili includono i seguenti: Analisi del liquido cerebrospinale: livelli elevati di proteine ​​sono comuni (80% dei pazienti); Il 10% dei pazienti presenta anche una lieve pleiocitosi linfocitaria e un aumento delle gammaglobuline. Emocromo completo (CBC), velocità di eritrosedimentazione (VES), livello di anticorpi antinucleari (ANA), profilo biochimico e immunoelettroforesi sierica e urinaria (per escludere disturbi sistemici associati). in alcuni casi, test genetici Altri test e procedure che possono essere giustificati sono i seguenti: MRI della colonna vertebrale con potenziamento del gadolinio L'elettromiografia (EMG) è un test fondamentale per determinare se il disturbo è veramente una neuropatia periferica e se la neuropatia è demielinizzante periferica ( biopsia del nervo surale) (vedi immagine sotto): viene presa in considerazione quando la diagnosi non è completamente chiara, quando non si possono escludere altre cause o quando all'EMG si osserva un profondo coinvolgimento assonale; Una volta la biopsia era comunemente raccomandata per la maggior parte dei pazienti prima della terapia immunosoppressiva, ma le attuali linee guida non la raccomandano più. Micrografia elettronica del nervo periferico di un paziente con poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Notare la formazione del "bulbo di cipolla" nella guaina mielinica delle fibre nervose a causa della continua demielinizzazione e rimielinizzazione. Rif: Medscape
Nervous system