Femmina di 21 anni presentata con aneurisma dell'arco aoico, è stata sottoposta a resezione e il campione è stato inviato ad esame istopatologico. Ha mostrato che tutti e tre gli strati erano coinvolti e che erano presenti cellule giganti. Qual è la diagnosi probabile?
Aoite tubercolare
Granulomatosi di Wegener
Aerite a cellule giganti
Aooaerite aspecifica
Aooaeritis aspecifico Takayasu aeritis È una vasculite granulomatosa che colpisce gli aeri medi e grandi. La malattia ha una forte predilezione per l'arco aoico e le sue branche. Takayasus aeritis coinvolge classicamente l '"arco aoico". Cambiamenti istologici Coinvolgimento transmurale (sono coinvolti tutti e tre gli strati). - Media * Da infiltrati mononucleari a infiammazione granulomatosa con cellule giganti - Avventizia --> Infiltrati mononucleari - Vasa vasorum --> Cuffia perivascolare Con il progredire della malattia si verificano cicatrici collagene con infiltrati cronici misti in tutti e tre gli strati della parete vascolare. Il restringimento del lume si verifica con o senza trombosi. I cambiamenti patologici in vari organi riflettono la compromissione del sangue. fluire attraverso i vasi interessati. Le lesioni aoiche dell'aerite di Takayasu condividono molti attributi con l'aerite a cellule giganti, comprese le caratteristiche cliniche e l'istologia. La distinzione viene generalmente fatta sulla base dell'età del paziente. > 50 anni Aerite a cellule giganti < 50 anni Malattia di Takayasu Caratteristiche cliniche dell'Aerite di Takayasu:? Caratteristiche aspecifiche della vasculite - Affaticamento. perdita di peso e febbre Sintomi vascolari (dovuti al restringimento del lume dell'arco aoico). - Marcato indebolimento dei polsi negli arti superiori È conosciuta anche come "malattia senza polso" Q. - Ridotta pressione sanguigna negli arti superiori Disturbi oculari - Difetti visivi - Emorragie retiniche - Cecità totale La malattia di Takayasu può anche causare infarto del miocardio. - A causa del restringimento delle arterie coronarie. Ipeensione nel 50% dei casi - Il restringimento delle arie renali porta all'ipeensione nella metà dei casi. Takayasu' Frequenza delle anomalie aerografiche e potenziali manifestazioni cliniche del coinvolgimento aereo in Aery Manifestazione clinica potenziale Sottoclan * Claudicatio del braccio, fenomeno di Raynaud Carotide comune * Alterazioni visive, sincope transitoria, attacchi ischemici ictus Aoa addominale * Dolore addominale, nausea vomito Renale * Ipeensione renale insufficienza aoica, insufficienza cardiaca congestizia Veebrale * Alterazioni visive, vertigini Asse celiaco * Dolore addominale, nausea vomito Iliaco * Claudicatio delle gambe Polmonare * Dolore toracico atipico dispnea Coronarico * Dolore toracico infarto del miocardio