Quando il tessuto pretrattato con permanganato di potassio viene colorato con il rosso Congo, la birifrangenza verde mela viene abolita. Quale tipo di amiloide è probabile che il tessuto contenga?
Amiloidosi AA
amiloidosi AL
Amiloidosi primaria
Amiloidosi ereditaria
Ris. a (amiloidosi AA) (Ref. Textbook of pathology di Harsh Mohan 5th ed., 22).# La colorazione rosso Congo può essere utilizzata anche per distinguere tra amiloide AA e AL.# La colorazione rosso Congo è il metodo più affidabile per dimostrare amiloide, dopo microscopia elettronica.# L'amiloide AA non si colora con il rosso Congo se pretrattata con permanganato di potassio. mentre AL e altre forme non lo fanno.AMILOIDOSIDefinizione:# Deposizione di vari tipi di aggregazioni proteiche che condividono tratti specifici quando esaminate al microscopio e sono specificatamente extracellulari, positive alla tioflavina e mostrano birifrangenza verde mela quando colorate con rosso Congo e caratterizzate da una struttura quaternaria di fogli beta incrociati.# Le malattie amiloidi trasmesse geneticamente sono spesso ereditate con modalità autosomica dominante.Tipi di amiloidosi# Amiloidosi sistemica- Amiloidosi primaria* Mutazioni nel lisozima, transtiretina, apolipoproteina B, fibrinogeno- Amiloidosi secondaria* Amiloidosi AA ( proteina amiloide A, una proteina della fase acuta dovuta a infiammazione cronica)* Amiloidosi AL (catene leggere di immunoglobuline)* Amiloidosi gelsolina (frammenti di gelsolina plasmatica).* Amiloidosi familiare o ereditaria - Più comunemente causata da mutazioni nella proteina transtiretina, ma in rari casi può anche essere causato da mutazioni dell'apolipoproteina Al, della gelsolina, del fibrinogeno e del lisozima.# Amiloidosi organo-specifica- Diabete mellito di tipo 2 (amilina, noto anche come IAPP)- Neurologia:* Morbo di Alzheimer (Ab 39-42)* Morbo di Parkinson ( alfa-sinucleina)* Malattia di Huntington (huntingtina)* Encefalopatie spongiformi- Malattia di Creutzfeldt-Jakob (PrP nel cervello)- Kuru (depositi diffusi di PrP nel cervello)- Insonnia familiare fatale (PrP nel talamo)- Encefalopatia spongiforme bovina (PrP nel cervello) * Angiopatia congofila (amiloide-beta) Malattia Tipo amiloide Amilodosi primaria (ad es. disturbi delle plasmacellule) Amiloidosi secondaria (ad es. neoplasia, artrite reumatoide, tubercolosi, morbo di Crohn, osteomielite, febbre mediterranea familiare) AL (catene Kappa o lambda) AA (dall'amiloide A sierica) Emodialisi renaleAmiloidosi cerebrale senileProteina amiloide Ab2M e proteina fibrillare b2 microglobulinaProteina amiloide Ab e proteina fibrillare -proteina precursore dell'amiloide (BAPP)Amiloidosi cardiacaCarcinoma midollare della tiroideDiabete di tipo 2, tumori delle cellule delle isole pancreaticheProteina amiloide ATTR e proteina fibrillare transtiretinaProcalcitoninaAmilinaMetodi diagnostici:# Metodi indiretti:- Colorazioni di iodio- Colorazioni fluorescenti- Colorazioni metacromatiche (coloranti alla rosanilina)- Polarimetria delle macchie (colorazione con rosso Congo)- Metodi immunologici- Dicroismo circolare o FTIR# Metodi diretti:- Cristallografia a raggi X e spettroscopia a infrarossiProprietà di colorazione istologiche: Variazione dell'intensità di fluorescenza di coloranti aromaticiCome la tioflavina T o il rosso Congo.Macchia rosso CongoColore arancioneIn luce polarizzataLe placche amiloidi congofile mostrano generalmente una birifrangenza verde mela dovuta alla configurazione del foglio con pieghe incrociate beta.# Biofisica dell'amiloide: il test "gold standard" per vedere se una struttura L'amiloide avviene posizionando un campione in un fascio di diffrazione di raggi X.- La cristallografia a raggi X e la spettroscopia a infrarossi dimostrano una caratteristica conformazione del foglio con pieghe incrociate.- Alla microscopia elettronica, l'amiloide è vista come costituita in gran parte da fibrille non ramificate di lunghezza indefinita e un diametro compreso tra circa 7,5 e 10 nm.
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