Un paziente si presenta con una conta piastrinica di 700 x 109/L con anomalie nella dimensione, forma e granularità delle piastrine. Conta leucocitaria di 12 x 109 L, emoglobina di 11 g/d1 e assenza del cromosoma Philadelphia. La diagnosi più probabile sarebbe...
Policitemia vera
Trombocitemia essenziale
Leucemia mieloide cronica
Reazione leucemoide
Ris. è 'b' cioè Trombocitemia essenzialeo La presenza di aumento dei trombociti e dei leucociti in assenza di qualsiasi altra anomalia ematologica suggerisce la diagnosi di trombocitemia essenziale.o La trombocitosi essenziale è una malattia clonale di eziologia sconosciuta che coinvolge una cellula progenitrice emopoietica multipotente e si manifesta clinicamente dalla sovrapproduzione di piastrine senza una causa definibile. Trombocitemia essenziale Caratteristiche cliniche La trombocitosi clinicamente essenziale viene spesso identificata incidentalmente quando viene ottenuta una conta piastrinica nel corso di una valutazione di routine. La conta piastrinica è solitamente > 600 x 109/L nel sangue periferico e un aumento anomalo dei megacariociti nel midollo osseo. o Nessun sintomo o segno è specifico per la trombocitosi essenziale, ma i pazienti presentano tendenze emorragiche e trombotiche.o Le manifestazioni emorragiche della trombocitosi essenziale sono: sanguinamento eccessivo che si verifica spontaneamente o in seguito a un trauma. È presente sanguinamento della mucosa (gastrointestinale) o della pelle (lividi) o Le manifestazioni trombotiche della trombocitosi essenziale sono: La trombosi venosa profonda è osservata in circa un quaer di casi. Le manifestazioni trombotiche aeree sono più frequenti. Può esserci coinvolgimento di vasi coronarici, cerebrali o periferici. Si notano segni di ischemia delle dita dei piedi sotto forma di dolore e cambiamento di colore. L'occlusione cerebrovascolare provoca mal di testa, vertigini e convulsioni focali. Esame fisico.o L'esame obiettivo è generalmente insignificante tranne occasionalmente per lieve splenomegalia (la splenomegalia massiccia è più caratteristica di altri disturbi mieloproliferativi.) Esami del sangue Aumento della conta piastrinica (il criterio suggerito è una conta piastrinica > 600 x 109/L).o Le piastrine sono grandi e ipogranulari insieme a piastrine di dimensioni normali TLC T (lieve leucocitosi)o Emoglobina normaleo Punteggio NAP aumentato Midollo osseoo Midollo ipercellulareo Iperplasia megacariocitariao Sono presenti gruppi di megacariociti di dimensioni normali insieme a megacariociti giganti e megacariociti con caratteristiche di dismegacariopoiesi.