L’agammaglobulinemia di Burton è dovuta a?
Difetto delle cellule B
Carenza di IgA
Carenza di IgM
Carenza di IgG
Agammaglobulinemia di Burton legata all'X
o È presente un'immunità umorale difettosa con un'immunità cellulo-mediata normale. È caratterizzata dall'incapacità dei precursori delle cellule B (cellule Pro-B e cellule pre B) di maturare in cellule B. Esiste una mutazione nella tirosina chinasi citoplasmatica chiamata tirosina chinasi delle cellule B (BtK).
o  La malattia solitamente non si manifesta fino all'età di circa 6 mesi, quando le immunoglobuline materne sono esaurite.
o Le cellule B sono assenti o notevolmente diminuite nella circolazione e i livelli sierici di tutte le classi di immunoglobuline. Si verifica un depauperamento dell'area delle cellule B del linfonodo (follicoli corticali e cordone midollare) e della milza (regione perifollicolare, centro germinale e strato del mantello). Tonsille e adenoidi sono atrofiche
o Le aree di raccolta delle cellule T sono normali, vale a dire (i) area paracorticale nei linfonodi e (ii) regione linfoide periarteriosa e corpuscolo malpighiano nella polpa bianca della milza.
o La malattia si riscontra quasi interamente nei maschi. Sono presenti infezioni batteriche ricorrenti delle vie respiratorie da H. influenzae, str. pneumoniae o stafilococco aureo. Esiste una maggiore suscettibilità alle infezioni da enterovirus (eco, coxsackievirus, poliovirus), giardia lamblia e artrite da micoplasma
o Poiché è presente agammaglobulinemia, l'opsonizzazione è difettosa (le immunoglobuline sono le principali opsonine nel corpo).