La malattia di Hirchprung -
È osservato solo nei neonati e nei bambini
Assenza di gangli nel segmento coinvolto
Il segmento interessato è il colon dilatato
Tutto
Risposta 'b' cioè Assenza di gangli nel segmento interessato Nella malattia di Hirchprung l'assenza di cellule gangliari dà origine ad un segmento contratto non peristaltico con sopra un segmento iperofio dilatato del colon normale. Quasi tutti i casi sono presenti nell'infanzia e nella fanciullezza. Circa la metà viene diagnosticata nel periodo neonatale e la maggior parte dei restanti viene diagnosticata nella prima infanzia. Schwaz e (9/e p1056) Bailey (24/e, p 1154) scrivono che il ds di Hirschprung. può presentarsi anche negli adulti. Schwaz scrive: "Sebbene la malattia di Hirschsprung sia principalmente una malattia dei neonati e dei bambini, occasionalmente si presenta più tardi nell'età adulta, soprattutto se è interessato un segmento estremamente sho dell'intestino (malattia di Hirschsprung del segmento ultrasho)." Nel periodo neonatale, i sintomi più comuni sono la distensione addominale e il mancato passaggio del meconio. I pazienti più anziani possono manifestare stitichezza cronica o intermittente. Occasionalmente, i neonati possono presentare una drammatica complicanza della malattia di Hirschprung chiamata enterocolite. L'intervento chirurgico è sempre necessario. Il principio di base è la rimozione della maggior parte o di tutto il segmento agangliare e l'anastomosi dell'intestino gangliare al retto. - Le operazioni eseguite sono - Swenson - Duhamel - oave