La malattia delle urine a sciroppo d'acero è dovuta all'accumulo di
Fenilalanina
Tirosina
Aminoacidi a catena ramificata
Triptofano
La malattia delle urine a sciroppo d'acero è anche chiamata chetonuria a catena ramificata. Il difetto di base è la carente decarbossilazione dei chetoacidi a catena ramificata. Rif: DM Vasudevan - Libro di testo di biochimica, 7a edizione, pagina n.: 230
Metabolism of protein and amino acid