Tutti sono veri per quanto riguarda la miosite ossificante progressiva tranne
Di solito coinvolgono i bambini
Forma progressiva di miosite normale
Problemi respiratori
Anchilosi
B cioè forma progressiva di miositi normali Fibrodisplasia (miosite) ossificante progressiva patologica Istologia - È una rara malattia autosomica dominante (AD) della differenziazione del tessuto connettivo. - Il principale meccanismo patogeno è la regolazione difettosa dell'induzione dell'ossificazione endocondrale - La caratteristica più precoce è l'intensa infiltrazione linfocitaria perivascolare nei muscoli scheletrici normaliQ - Il tessuto fibroso mixoide sciolto proliferante si infiltra e sostituisce il tessuto connettivo fibroso normalmente formato e il muscolo striato - Numerosi piccoli vasi sanguigni, le cellule immunoreattive per la proteina S -100 e i focolai cailagenici sono sparsi tra le lesioni proliferanti. - L'ossificazione endocondrale è una caratteristica della lesione in maturazione. Solo l'assenza di un orientamento anatomico normale differenzia questo osso etrotropo dal normale. Altrimenti dimostra tutte le caratteristiche del normale modellamento osseo (ovvero organizzazione coica e trabecolare, canale midollare, imbuto metafisario) e rimodellamento (ovvero risposta allo stress da carico, resistenza alla frattura per fatica) - Proteina morfogenetica ossea - 4 (BMP - 4) è sovraespresso e il fattore basico di crescita dei fibroblasti, che è uno stimolatore estremamente potente dell'angiogenesi (in vivo), è elevato nelle urine durante la fase di riacutizzazione. Caratteristiche cliniche - Nella miosite ossificante progressiva, l'aspettativa di vita è ridotta e la causa di morte più comune è la malattia polmonareQ. Questa malattia autosomica dominante è caratterizzata da ossificazione etrotropa che coinvolge più comunemente la colonna vertebrale e deformità congenite delle mani e dei piediQ. La malattia di solito inizia prima dei 6 anni di etàQ - La moalità nella fibrodisplasia ossificante progressiva (miosite ossificante progressiva) è solitamente correlata a una malattia polmonare restrittiva causata dall'incapacità del torace di espandersiQ. - Inizia nell'infanzia, di solito prima dei 6 anniQ e diventa evidente entro i primi 10 anni di vita. - L'anomalia scheletrica congenita primaria è la deformità dell'alluce. Le dita dei piedi possono essere basse, valghe, monofalangiche o avere una falange prossimale di forma anomala. - Inizia come un nodulo subfasciale eritematoso doloroso localizzato principalmente sulla parte posteriore del collo e della schiena che gradualmente calcifica e infine si ossifica (ossificazione etrotropa). - L'ossificazione etrotropa progredisce in direzione da assiale a appendcolare, da craniale a caudale e da prossimale a distale. Quindi il sito più comunemente coinvolto è il collo seguito dalla colonna vertebrale e dal cingolo scapolareQ. E lo stesso è l'ordine di limitazione del movimento. - Traumi sotto forma di inciampi e cadute, immunizzazioni, iniezioni o biopsie stimolano nuovi attacchi di ossificazioneQ e possono essere catastrofici. - L'ossificazione è irreversibile, a differenza di altre forme di ossificazione etrotropica. Questa condizione è molto diversa dalla miosite ossificante traumaticaQ. - Il diaframma, i muscoli extraoculari e i muscoli lisci sono tipicamente risparmiatiQ - Limitazioni della mobilità della mascella, espansione toracica estremamente limitataQ, volumi polmonari ridotti (44% del normale) ma velocità di flusso relativamente conservate e scoliosi/ipocifosi sono altre caratteristiche L'aspettativa di vita è ridotta e morte prematura di solito derivano da insufficienza respiratoria o malattia polmonare restrittiva e dalle loro complicanzeQ o da inanizione causata da anchilosi della mascella.