Un uomo di 33 anni si è presentato con un gonfiore lentamente progressivo nella parte centrale della tibia destra. L'esame radiografico ha rivelato lesioni radiolucenti multiple nettamente delimitate, separate da aree di osso denso e sclerotico. L'esame microscopico di un campione bioptico ha rivelato un'isola di cellule epiteliali in uno stroma fibroso. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Adamantinoma
Displasia osteofibrosa
Osteosarcoma
Difetto coico fibroso
Adamantinoma delle ossa lunghe Introduzione: neoplasia insolita, quasi sempre localizzata nella diafisi tibiale. Caratteristiche cliniche: gonfiore localizzato e dolore per diversi anni. Età: tra 15 e 55 anni. Caratteristiche radiologiche: * Un'area di distruzione eccentrica ben delimitata che di solito coinvolge il veleno anteriore dell'asta tibiale. * Sono frequenti una leggera espansione e un assottigliamento delle coiche, con aspetto cistico o multiloculato. *La reazione periostale non è contrassegnata. *La distruzione della coica può essere estesa. * I margini dei tumori variano da una demarcazione netta e chiara, con lievi aree sclerotiche, a una zona nebulosa di transizione di diversi mm, paragonabile a quella osservata nei tumori a cellule giganti. Istologicamente difficile da distinguere dall'adenocarcinoma metastatico, ma la componente del tumore può suggerire una derivazione epiteliale. Sebbene il tumore continui a crescere a un ritmo lento, è caratterizzato da metastasi polmonari locali ricorrenti ed eventuali.