La positività anti topoisomerasi I (Scl-70), anti-RNA polimerasi III è classicamente riscontrata con:
Sclerosi cutanea limitata
Sclerosi cutanea diffusa
Sindrome CREST
Sclerodermia sinusale SSc
Sclerosi sistemica diffusa Coinvolgimento della pelle: di solito ad insorgenza rapida. Diffuso e con rapida progressione Fenomeno di Raynaud - Esordio coincidente con coinvolgimento cutaneo - Lieve Sistema muscoloscheletrico - Grave aralgia, sindrome del tunnel carpale Fibrosi polmonare - Frequente, precoce e grave Ipertensione polmonare - Può verificarsi, spesso in associazione con fibrosi polmonare Crisi renale sclerodermica - Si verifica in 15 casi %; calcinosi cutanea precoce-Può verificarsi, lieve Autoanticorpi caratteristici-Anti topoisomerasi I (Scl-70), anti-RNA polimerasi III Sindrome CREST-Un sottogruppo di pazienti con sclerosi sistemica limitata a) calcinosi cutanea, b) fenomeno di Raynaud, c) dismotilità esofagea , d) sclerodattilia e) teleangectasia Il fenomeno di Raynaud e altri segni tipici della sclerosi sistemica si verificano in assenza di ispessimento cutaneo rilevabile in alcuni pazienti. Questa sindrome è stata definita sclerodermia sinusale SSc. Rif: Harrison,E-18,P-2758.