Una ragazza di 14 anni esposta al freddo presenta pallore delle estremità seguito da dolore e cianosi. Nelle età successive della vita è incline a svilupparsi?
Lupus eritematoso sistemico
Sclerodermia
Artrite reumatoide
Isiocitosi
Ris. è "b", cioè sclerodermia, pallore delle estremità all'esposizione al freddo, seguito da dolore e cianosi, suggerisce il fenomeno di Raynaud9. Una paziente con il fenomeno di Raynaud9 dovrebbe essere valutata per la possibilità di sclerodermia o di qualsiasi altra malattia del tessuto connettivo. Il fenomeno di Raynaud è la prima manifestazione di sclerodermia in quasi tutti i pazienti affetti dalla malattia e precede altri sintomi nel 70% dei casi. D. L'intervallo tra Il fenomeno di Raynaud e la comparsa di altre manifestazioni sono generalmente brevi (da settimane a mesi) nella sclerodermia diffusa, mentre nella sclerodermia limitata il periodo di esordio tra il fenomeno di Raynaud e le manifestazioni sistemiche è comunemente di diversi anni. La sclerodermia è una malattia rara ma inizialmente si presenta con il fenomeno di Raynaud cosa abbastanza frequente nella popolazione generale. Pertanto è importante tenere presente la sclerodermia quando si affronta il fenomeno di Raynaud. Maggiori informazioni sulla sclerodermia: - La sclerodermia è principalmente una malattia della femmina Q (rapporto donne-uomini di 3:1) con un picco di incidenza tra i 50 e i 60 anni di età. gruppo.Il fenomeno di Raynaud si verifica a causa del coinvolgimento microvascolare. Q.La malattia microvascolare è costantemente presente nelle prime fasi del corso della sclerosi sistemica. La proliferazione intima è evidente nel 100% delle arterie digitali dei pazienti con sclerosi sistemica. È comune anche la dilatazione dei capillari con perdite e distruzione. Lo stress e il freddo inducono una vasocostrizione esagerata delle piccole arterie, delle arteriole e degli shunt artero-venosi della pelle delle dita. Ciò si manifesta clinicamente con pallore e cianosi delle dita seguiti da iperemia reattiva dopo il riscaldamento. A differenza degli episodi di fenomeno di Raynaud primario non complicato, gli attacchi del fenomeno di Raynaud nei pazienti affetti da sclerodermia sono spesso dolorosi e spesso portano a ulcerazioni digitali, cancrena o amputazione.Conoscere anche le malattie associate al fenomeno di Raynaud: il fenomeno di Raynaud è associato a diverse malattie del tessuto connettivo.Sclerosi sistemica ( sclerodermia) Lupus eritematoso sistemico Artrite reumatoide Sindrome di Sjogren Dermatomiosite Polimiosite Vasculite Tutti i pazienti con anamnesi di fenomeno di Raynaud devono essere interrogati sui sintomi suggestivi di malattie autoimmuni come artrite, secchezza degli occhi o delle fauci, mialgie, febbre, rash cutaneo o anomalie cardiomiopatiche. Se si sospetta una malattia autoimmune di base, il il paziente deve essere valutato per la presenza di autoanticorpi specifici. I test degli anticorpi antinucleari (ANA) sono altamente sensibili per il tipo di disturbi del tessuto connettivo che sono spesso associati al fenomeno di Raynaud. Tuttavia, gli ANA positivi sono del tutto aspecifici e pertanto dovrebbero essere seguiti da test per autoanticorpi con valori predittivi positivi più elevati per tali condizioni.
SLE