Il deficit di alfa 1 antitripsina è associato a:
Enfisema panacinare
Enfisema centricinare
Enfisema parasettale
Enfisema irregolare
Ris. è 'a' cioè enfisema panacinar Patogenesi dell'enfisemao La teoria più accettata sulla patogenesi dell'enfisema è il meccanismo proteasi-antiproteasi responsabile della patogenesi di due forme comuni di enfisema, cioè centriacinar e panacinar.o Ne risulta la distruzione della parete alveolare da uno squilibrio tra proteasi (principalmente elastasi) e antiproteasi nel polmone.o Le proteasi (elastasi) causano la distruzione della parete alveolare, mentre le antiproteasi prevengono questo danno,o l'antitripsina a1 è la principale antiproteasi (antieiastasi) secreta dai neutrofili durante l'infiammazione.A. Patogenesi dell'enfisema panacinareo L'enfisema panacinare è associato a deficit congenito di α1-antitripsina.o Ciò si traduce in un'iperattività incontrollata dell'elastasi neutrofila che causa la distruzione della parete alveolare,o Poiché l'α1-antitripsina è carente in tutto l'acino, gli acini sono uniformemente coinvolti dal bronchiolo respiratorio agli alveoli ciechi terminali.o I neutrofili sono le cellule principali nella patogenesi dell'enfisema panacinareB. Patogenesi dell'enfisema centriacinareo L'enfisema centriacinare è associato al fumo.o La nicotina agisce come chemiotattico diretto per neutrofili e macrofagi,o Quindi, nell'enfisema centriacinare, sia i neutrofili che i macrofagi svolgono un ruolo centrale,o Il fumo aumenta l'attività dell'elastasi dei neutrofili e dei macrofagi.o Macrofagi l'elastasi non è inibita dall'α1-antitripsina e infatti può digerire proteolasi questa antiproteasi,o Oltre al meccanismo proteasi-antiproteasi, anche lo squilibrio ossidante-antiossidante gioca un ruolo importante nella patogenesi dell'enfisema correlato al fumo.o Normalmente, il polmone contiene un sano complemento di antiossidanti (superossido dismutasi, glutatione),o Il fumo di tabacco contiene abbondanti specie reattive dell'ossigeno (radicali liberi) che riducono questi meccanismi antiossidanti.o I radicali liberi causano danni ai tessuti e inattivano l'a(-antitripsina, con conseguente carenza funzionale di a,-antitripsina anche in pazienti senza deficit enzimatico.
Obstructive Lung Diseases