Un bambino soffriva di una malattia virale per la quale aveva preso l'aspirina. 3 giorni dopo il bambino si è presentato al pronto soccorso con sensorio alterato e ittero. Qual è il difetto biochimico sottostante?
Beta ossidazione degli acidi grassi
Carenza di glucosio-6-fosfatasi
Deficit di piruvato deidrogenasi
Difetto del ciclo dell'urea
La sindrome di Reye è caratterizzata da encefalopatia acuta non infiammatoria e insufficienza epatica degenerativa. La sindrome di Reye si verifica tipicamente dopo una malattia virale ed è associata all'uso di aspirina durante la malattia. La patogenesi della sindrome di Reye: sembra coinvolgere un danno mitocondriale con conseguente disfunzione che inibisce la fosforilazione ossidativa e la beta-ossidazione degli acidi grassi
Chemistry of Carbohydrates, Amino sugars, and Mucopolysaccharides