Circa 12 giorni dopo una lieve infezione delle vie respiratorie superiori, un ragazzo di 12 anni lamenta debolezza agli arti inferiori. Nel corso di diversi giorni, la debolezza progredisce fino a includere il tronco. All'esame obiettivo, presenta la debolezza descritta e nessun riflesso tendineo profondo degli arti inferiori, atrofia muscolare o dolore. Gli studi sul liquido spinale sono degni di nota solo per elevati livelli di proteine. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile in questo paziente?
Paralisi di campana
Distrofia muscolare
Sindrome di Guillain Barre
Malattia di Charcot-Marie-Tooth
La paralisi di Guillain-Barré si verifica spesso circa 10 giorni dopo una malattia virale aspecifica. La debolezza è graduale nel corso di giorni o settimane, iniziando dagli arti inferiori e progredendo verso il tronco. Successivamente possono essere coinvolti gli arti superiori ed i muscoli bulbari. Il coinvolgimento dei muscoli respiratori è pericoloso per la vita. La sindrome sembra essere causata da una demielinizzazione dei nervi motori e, occasionalmente, dei nervi sensoriali. La misurazione delle proteine ​​nel liquido spinale è utile per la diagnosi; i livelli di proteine ​​sono aumentati fino a più del doppio del normale, mentre il glucosio e la conta cellulare sono normali. È indicato il ricovero in osservazione. Il trattamento può consistere nella sola osservazione, nell'immunoglobulina per via endovenosa, negli steroidi o nella plasmaferesi. Il recupero non è sempre completo. La paralisi di Bell di solito segue una lieve infezione delle vie respiratorie superiori, con conseguente rapido sviluppo di debolezza dell'intero lato del viso. La distrofia muscolare comprende una serie di entità che includono debolezza nel corso dei mesi. La malattia di Charcot-Marie-Tooth ha un esordio clinico che comprende l'atrofia peroneale e intrinseca dei muscoli del piede, che successivamente si estende ai muscoli intrinseci della mano e alla parte prossimale delle gambe. La malattia di Werdnig-Hoffmann è una malattia del corno anteriore che si manifesta in utero (in circa un terzo dei casi) o entro i primi 6 mesi di vita con ipotonia, debolezza e ritardo delle tappe motorie dello sviluppo.
Musculo Skeletal Disorders