Un paziente maschio che soffriva di mal di testa, sudorazione profusa, palpitazioni e pressione arteriosa pari a 160/110. Il farmaco che sarà utile è?
Nifedipina
Labetalolo
Prazosina
Fenossibenzamina
Ans- D Rif. Phenoxybenzamine - Elementi essenziali per la pratica Il feocromocitoma (vedere l'immagine sotto) è un raro tumore secernente catecolamine che può scatenare un'ipertensione pericolosa per la vita. Il tumore è maligno nel 10% dei casi ma può essere curato completamente con la rimozione chirurgica. Sebbene il feocromocitoma sia stato classicamente associato a 3 sindromi - sindrome di von Hippel-Lindau (VHL), neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN 2) e neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) - attualmente esistono 10 geni che sono stati identificati come siti di mutazioni che portano al feocromocitoma. Scansione assiale di risonanza magnetica (MRI) pesata in T2 che mostra una grande massa soprarenale sinistra con elevata intensità di segnale su un'immagine pesata in T2. La massa è un feocromocitoma. Visualizza galleria multimediale Segni e sintomi Classicamente, il feocromocitoma si manifesta come periodi con le seguenti 4 caratteristiche: Mal di testa Palpitazioni Diaforesi Ipertensione grave I modelli tipici dei periodi sono i seguenti: La frequenza può variare da mensile a più volte al giorno La durata può variare da secondi a ore Oltre tempo, gli episodi tendono a verificarsi più frequentemente e diventano più gravi man mano che il tumore cresce. Durante gli episodi possono verificarsi anche i seguenti sintomi: Tremore Nausea Debolezza Ansia, senso di sventura Dolore epigastrico Dolore al fianco Stipsi I segni clinici associati ai feocromocitomi includono quanto segue: Ipertensione: Parossistica in Nel 50% dei casi Ipotensione posturale: Da contrazione del volume Retinopatia ipertensiva Perdita di peso Pallore Febbre Tremore Neurofibromi Tachiaritmie Edema polmonare Cardiomiopatia Ileo Macchie café au lait Vedere Presentazione Clinica per maggiori dettagli. Diagnosi I test diagnostici per il feocromocitoma includono quanto segue: Test della metanefrina plasmatica: sensibilità 96%, specificità 85% Raccolta urinaria delle 24 ore per catecolamine e metanefrine: sensibilità 87,5%, specificità 99,7% I criteri di selezione del test includono quanto segue: Utilizzare il test della metanefrina plasmatica nei pazienti ad alto rischio (cioè, quelli con sindromi genetiche predisponenti o una storia familiare o personale di feocromocitoma) Utilizzare la raccolta urinaria delle 24 ore per catecolamine e metanefrine in pazienti a basso rischio Gli studi di imaging devono essere eseguiti solo dopo che gli studi biochimici hanno confermato la diagnosi di feocromocitoma . Gli studi sono i seguenti: Scansione TC addominale: ha una precisione dell'85-95% per il rilevamento di masse surrenali con una risoluzione spaziale di 1 cm o superiore MRI: preferibile alla scansione TC nei bambini e nelle donne in gravidanza o in allattamento; ha riportato una sensibilità fino al 100% nel rilevamento di feocromocitomi surrenalici Scintigrafia: riservata ai casi confermati biochimicamente in cui la TC o la risonanza magnetica non mostrano un tumore Scansione PET: una tecnica promettente per il rilevamento e la localizzazione dei feocromocitomi Ulteriori studi per escludere una sindrome familiare nei pazienti con feocromocitoma confermato includono quanto segue: Livello sierico intatto dell'ormone paratiroideo e un simultaneo livello di calcio sierico per escludere iperparatiroidismo primario (che si verifica nella MEN 2A) Screening per mutazioni nel proto-oncogene ret (che danno origine alle MEN 2A e 2B ) Test genetici per mutazioni che causano le sindromi MEN 2A e 2B Consultazione con un oftalmologo per escludere angiomi retinici (malattia VHL) Vedere Workup per maggiori dettagli. Gestione La resezione chirurgica del tumore è il trattamento di scelta e solitamente cura l'ipertensione. È necessario un attento trattamento preoperatorio con alfa e beta bloccanti per controllare la pressione arteriosa e prevenire crisi ipertensive intraoperatorie. La stabilizzazione medica preoperatoria viene fornita come segue: Iniziare il blocco alfa con fenossibenzamina 7-10 giorni prima dell'intervento Fornire espansione di volume con soluzione isotonica di cloruro di sodio Incoraggiare l'assunzione abbondante di sale Iniziare un beta-bloccante solo dopo un adeguato blocco alfa, per evitare di precipitare una crisi ipertensiva dovuta alla stimolazione alfa incontrastata Somministrare le ultime dosi di alfa e beta bloccanti orali la mattina dell'intervento chirurgico Per maggiori dettagli vedere Trattamento e farmaci.