Tutte le seguenti affermazioni sono vere riguardo all'incontinentia pigmenti, tranne:
Il coinvolgimento oculare è osservato in quasi il 100% dei casi ed è tipicamente unilaterale
Avascolarizzazione della retina periferica
Anomalia cutanea primaria
Dominante legata all'X
Il coinvolgimento oculare è riscontrato in circa il 20-35% dei casi di incontinentia pigmenti ma non nel 100% dei casi come menzionato nell'opzione. L'incontinentia pigmenti è una malattia cutanea primaria dominante legata all'X che porta all'avascolarizzazione della retina. Rif: Libro di testo di dermatologia di Rook, 7a edizione, pagine 39.20-3.22; L'Atlante retinico di Lawrence A. Yannuzzi, pagina 38