La cardiopatia cianotica più comune che si manifesta come insufficienza cardiaca congestizia durante la prima settimana di vita è:
Stenosi polmonare
La tetralogia di Fallot
Atresia tricuspide
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Tra le opzioni fornite, la sindrome del cuore sinistro ipoplasico causa CHF nella prima settimana.
Diverse malattie congenite hanno tempi diversi di insorgenza del CHF: -

1) Shunt da sinistra a destra

Alla nascita, la resistenza vascolare polmonare è elevata, cioè la pressione sul lato destro della circolazione è elevata -> La pressione polmonare è quasi uguale alla pressione sistemica.
Quindi, lo shunt da sinistra a destra è piccolo, indipendentemente dal fatto che la comunicazione sia a livello atriale, ventricolare o polmonare.

Man mano che il neonato cresce, la resistenza vascolare polmonare diminuisce con un calo massimo all'età di sei-otto settimane
(Nota: nel neonato normale, la caduta massima è compresa tra 1 e 3 settimane).

Questo è il momento (da sei a otto settimane) in cui la dimensione dello shunt è massima poiché la resistenza vascolare polmonare è minima in questo momento.
Pertanto, i pazienti con shunt da sinistra a destra tendono a sviluppare CCF intorno alle sei-otto settimane di vita.

2) Shunt da destra a sinistra

I pazienti con shunt da destra a sinistra possono avere: -

a) Shunt a livello dell'arteria ventricolare o polmonare.
b)Shunt a livello atriale

I pazienti con shunt a livello dell'arteria ventricolare o polmonare non sviluppano CCF perché il ventricolo destro è dominato dallo shunt.
I pazienti con shunt a livello atriale possono avere.

i) Ostruzione allo sbocco del ventricolo destro (stenosi o atresia polmonare)      Nei primi giorni si sviluppa un CCF
della vita poiché il ventricolo rt non si decomprime completamente perché lo shunt è a livello atriale.
Ostruzione all'ingresso del ventricolo destro (atresia della tricuspide) ---> CCF di solito non si verifica poiché non vi è sovraccarico di volume nel ventricolo destro. Ma questi pazienti sviluppano sintomi congestizi quando lo shunt è piccolo. 3)Lesioni ostruttive

Se la stenosi è critica (ad esempio, nell'atresia aortica o polmonare), il CCF può svilupparsi precocemente a causa della compromissione della decompressione ventricolare.
La coartazione dell'aorta può sviluppare CCF entro 1-4 settimane di vita. Tuttavia, se questi pazienti non manifestano CCF nel primo anno di vita, si sviluppano dei collaterali che prevengono l'insorgenza del fallimento decomprimendo l'ostruzione.

4) Recepimento

I pazienti con trasposizione delle grandi arterie sviluppano CCF entro la prima settimana di vita, quando non c'è comunicazione ventricolare e l'unico sito di miscelazione è a livello atriale ---> L'ipossiemia insieme al miocardio anossico provoca tachicardia che causa CCF.
I pazienti con trasposizione delle grandi arterie con un difetto ventricolare adeguato e i pazienti con trasposizione delle vene polmonari sviluppano CCF un po' più tardi, di solito all'età di sei-otto settimane, in seguito alla caduta della resistenza vascolare polmonare come nei pazienti con shunt da sinistra a destra.