La causa più comune di malattia granulomatosa cronica nei bambini è:
Deficit di mieloperossidasi
Fagocitosi difettosa
Produzione difettosa di H2O2
La malattia di Giobbe
La risposta è C (produzione difettosa di H2O2) La malattia granulomatosa cronica è un "disturbo" dell'uccisione microbica caratterizzato da una ridotta capacità dei neutrofili di produrre H4)-Q * La malattia granulomatosa cronica è un "disturbo" dell'uccisione microbica caratterizzato da una ridotta capacità di neutrofili per produrre H,O2.Q I pazienti diventano suscettibili alle malattie causate da organismi che producono "catalasi", che distrugge la piccola quantità di H2O presente in queste cellule e porta alla mancata uccisione dei batteri. *La malattia è chiamata così, perché i granulomi, si formano in vari tessuti, come seconda linea di difesa contro organismi, che normalmente verrebbero rimossi dalla risposta infiammatoria acuta. Manifestazioni: * Infezioni ricorrenti con catalasi +ve batteri piogeni, ad es. stafilococchi/coliformi. Q - batteri catalasi negativi, ad es. streptococco e pneumococco vengono spesso gestiti normalmente. D * Risposta immunitaria umorale normale? ma * Processo di uccisione difettoso: i leucociti non sono in grado di uccidere i batteri dopo la fagocitosi, la ragione principale è la ridotta produzione di H-O2.Q Metodo di screening: * Test NBT: il colorante Nitroblue retrazolio non viene ridotto dai neutrofili in vitro. Q