Sono presenti residui di selenocisteina
Piruvato carbossilasi
Xantina ossidasi
Deiodinasi
Lisil ossidasi
La selenocisteina è definita come una sostanza con cisteina contenente selenio al posto di un atomo di zolfo. La deiodinasi è un enzima che deiodina due degli aminoacidi iodati (iodotironine) all'interno della ghiandola tiroidea. La deiodinasi selenio-dipendente converte la tiroxina (T4) in triiodotironina (T3), l'ormone tiroideo più attivo. Piruvato carbossilasi, un enzima che catalizza la carbossilazione irreversibile del piruvato, una reazione necessaria per la gluconeogenesi dal lattato o dagli amminoacidi formando piruvato e fornendo anche quattro- composti del carbonio per il ciclo dell'acido citrico. L'enzima è una proteina mitocondriale presente nel fegato ma non nel muscolo. La carenza dell'enzima, un tratto autosomico recessivo, provoca grave ritardo psicomotorio e acidosi lattica nei neonati. Flavoproteina xantina ossidasi contenente molibdeno; un'ossidoreduttasi che catalizza la reazione di xantina, O2 e H2O per produrre urato e superossido. Ossida anche l'ipoxantina, alcune altre purine e pterine e le aldeidi. Un tasso di ossidazione inferiore si osserva nei pazienti con deficit del cofattore del molibdeno. La lisil ossidasi è un enzima, che richiede Cu2+ e O2, che ossida i residui di ceina lisile nel collagene in residui allililici e i residui idrossilisili in residui idrossialchilici; questo è un passaggio necessario per la reticolazione (condensazioni aldoliche e attraverso riarrangiamenti di Amadori) dei filamenti di collagene; una minore attività di questo enzima è associata alla sindrome del corno occipitale.
Endocrinology