La malattia di Von Zumbusch è?
Psoriasi pustolosa
Psoriasi a placche
Eritroderma psoriasico
Artrite psoriasica
RISPOSTA: (A) Psoriasi pustolosaRIF: Bologna 2a ed. Cap; 9La malattia di Von zumbusc è un tipo di psoriasi pustolosaVARIANTI PUSTULARI DELLA PSORIASI:Psoriasi pustolosa generalizzata: Nella psoriasi pustolosa generalizzata (GPP), l'infiltrazione di neutrofili domina il quadro istologico, mentre l'eritema e la comparsa di pustole sterili dominano il quadro clinico. La GPP è una manifestazione insolita della psoriasi e i fattori scatenanti comprendono la gravidanza, la rapida riduzione dei corticosteroidi (o altre terapie sistemiche), l'ipocalcemia, le infezioni e, in caso di malattia localizzata, gli irritanti topici. Il GPP durante la gravidanza viene anche definito impetigine erpetiforme. Esistono quattro modelli distinti di modello GPP.von Zumbusch: Si tratta di un'eruzione generalizzata che inizia improvvisamente con eritema e postulazione. In questa fase la pelle è dolorante e il paziente ha la febbre e si sente male. Dopo diversi giorni, le pustole di solito si risolvono e si osserva un'estesa desquamazione. Modello anulare. L'eruzione è caratterizzata da lesioni anulari, costituite da eritema e desquamazione con pustolazioni al margine avanzante. Le lesioni si ingrandiscono per espansione centrifuga in un periodo che va da ore a giorni, mentre la guarigione avviene a livello centrale. Possono verificarsi malessere generale, dolorabilità localizzata e febbre. Tipo esantematico. Si tratta di un'eruzione acuta di piccole pustole, che compaiono all'improvviso e scompaiono in pochi giorni. Di solito segue un'infezione o può verificarsi in seguito alla somministrazione di farmaci specifici, ad es. litio. Di solito non si verificano sintomi sistemici. Esiste una sovrapposizione tra questa forma di psoriasi pustolosa e le eruzioni pustolose da farmaci, definite anche pustolosi esantematica acuta generalizzata (AGEP). Modello "localizzato". A volte compaiono pustole all'interno o ai margini delle placche psoriasiche esistenti. Ciò può essere osservato durante la fase instabile della psoriasi cronica a placche e dopo l'applicazione di sostanze irritanti, ad es. catrami.Psoriasi pustolosa localizzata:Pustolosi delle palme e delle piante dei piedi: è caratterizzata da pustole 'sterili' delle superfici palmoplantari mescolate a macule giallo-marroni, si possono osservare anche placche squamose eritematose. La minoranza dei pazienti presenta psoriasi cronica a placche altrove. Contrariamente alla storia naturale della GPP, le pustole rimangono localizzate sulle superfici palmoplantari e il decorso di questa malattia è cronico. Infezioni focali e stress sono stati segnalati come fattori scatenanti e il fumo può aggravare la condizione. La pustolosi delle palme e delle piante dei piedi è una delle entità più comunemente associate alle lesioni ossee infiammatorie sterili, per le quali esistono diversi nomi: osteomielite multifocale cronica ricorrente, artroosteite pustolotica e sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolosi, iperostosi e osteite). ). Numerose dermatosi neutrofile sono associate a SAPHO.Acrodermatite continua di Hallopeau: Questa è una rara manifestazione della psoriasi. Clinicamente, si osservano pustole sulle parti distali delle dita delle mani e talvolta dei piedi. La pustola è spesso seguita da desquamazione e formazione di croste. Possono formarsi pustole anche nel letto ungueale (sotto la lamina ungueale) e potrebbe verificarsi la caduta delle lamine ungueali. Può verificarsi la transizione ad altre forme di psoriasi e l'acrodermatite continua può essere accompagnata dall'anulus migrans della lingua.
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