Una donna di 39 anni si reca dal medico a causa di una grave dispnea ad esordio acuto. All'esame obiettivo la donna è apiretica e presenta un marcato stridore laringeo e una grave ostruzione delle vie aeree. L'anamnesi indica che ha avuto episodi simili fin dall'infanzia ed episodi di coliche gastrointestinali. Sua madre e suo fratello sono colpiti allo stesso modo. Non vi è alcuna storia di infezioni gravi o ricorrenti. Non ha orticaria. Gli esami di laboratorio mostrano una conta leucocitaria, un ematocrito e una conta piastrinica normali. Una carenza di quale dei seguenti componenti del plasma ha maggiori probabilità di produrre questi risultati?
b2-microglobulina
Inibitore C1
C3
5-idrossitriptamina
L'angioedema ereditario è una rara malattia autosomica recessiva della via del complemento in cui è presente una carenza di C1 inibitore antigenico o funzionale, con conseguenti episodi ricorrenti di edema. Delle rimanenti scelte, solo C3 e IgA presentano uno stato di carenza. La carenza di C3 è accompagnata da infezioni ricorrenti da batteri piogeni. Il deficit di IgA porta a lievi infezioni ricorrenti del tratto gastrointestinale e respiratorio e predispone alla reazione anafilattica trasfusionale. b2 -La microglobulina è un componente del MHC di classe I; può aumentare con l'infezione da HIV e può costituire un substrato per le fibrille amiloidi nei pazienti sottoposti a emodialisi a lungo termine. La 5-idrossitriptamina (serotonina) ha un effetto simile all'istamina, che provoca vasodilatazione ed edema. Le IgE partecipano all'anafilassi localizzata o sistemica con edema.
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