Una giovane paziente venne per un esame di routine. All'esame è stato riscontrato un click mediosistolico. Non c'è storia di RHD. È molto probabile che l'esame istopatologico mostri:
Degenerazione mixomatosa e prolasso della valvola mitrale
Deposito fibrinoso sulla punta del muscolo papillare
Rottura delle corde tendinee
Nodulo di Aschoff sulla valvola mitrale
Ris. UN. Degenerazione mixomatosa e prolasso della valvola mitrale (Rif: Robbins 9/e p556) Il quadro clinico menzionato nella domanda è indicativo della sindrome da prolasso della valvola mitrale (MVP). L'esame istopatologico nella MVP è molto probabile che mostri degenerazione mixomatosa e prolasso della valvola mitrale. Sindrome da prolasso della valvola mitrale (MVP) La MVP è anche definita sindrome del soffio sistolico a clic. Sindrome di Barlow, sindrome della valvola floscia e sindrome dei lembi mitralici muggiti Nella MVP, uno o entrambi i lembi della valvola mitrale sono "flaccidi" e prolasso, o palloncino indietro, nell'atrio sinistro durante la sistole. Comune nelle giovani donne. L'ereditarietà nei casi familiari è autosomica dominanteQ. Morfologia: cambiamento anatomico caratteristico nella MVP: rigonfiamento intercordale (incappucciamento) dei lembi mitralici o di porzioni di essi. I lembi interessati sono spesso ingranditi, ridondanti, spessi e gommosi. Le corde tendinee associate possono essere allungate, assottigliate o addirittura rotte e l'anulus possono essere dilatate. Anche le valvole tricuspide, aortica o polmonare possono essere colpite. Corde tendinee allungate, ridondanti o rotte (i pazienti con corde tendinee rotte sono solitamente sintomatici con rigurgito significativo - MR) Disfunzione e ischemia dei muscoli papillari Dilatazione progressiva e calcificazione della mitrale anello valvolare Dal punto di vista istologico si osserva un'attenuazione dello strato fibroso collagenico della valvola, da cui dipende l'integrità strutturale del lembo, accompagnato da un marcato ispessimento dello strato spongioso con deposizione di materiale mucoide (mixomatoso). Cambiamento istologico chiave nella MVP: Degenerazione mixomatosa Caratteristiche cliniche: La maggior parte dei pazienti è asintomatica Scoperta incidentalmente mediante rilevamento di un clic medio-sistolico all'esame obiettivo. Associata a un soffio sistolico La maggior parte dei pazienti con MVP non presenta effetti indesiderati Il decorso clinico è solitamente benigno I pazienti possono presentare dolore toracico non specifico, dispnea, affaticamento e palpitazioniQ I reperti auscultatori sono caratteristici e più importanti Caratteristica sistolica mediaQ o mancata eiezione sistolica tardivaQ clic che possono essere multipliQ Soffio sistolico tardivo da eiezioneQ (Spesso ma non sempre) Accentuazione dei risultati tramite Valsalva e posizione in piediQ Diminuita da esercizi di squat ed esercizi isometriciQ Complicanze di MVP (osservate nel 3% dei casi )Endocardite infettivaQInsufficienza mitralicaQ, talvolta con rottura delle corde.AritmieQ, sia ventricolari che atriali.Attacco ischemico transitorioMorte improvvisaQIctus o altri infarti sistemici, derivanti da embolia di trombi lembi.Diagnosi: La diagnosi è confermata dall'ecocardiografiaQ.L'ECG è normale nella maggior parte dei casiQRHD è caratterizzato principalmente da deformazioni malattia valvolare fibrotica, in particolare la stenosi mitralica, di cui la RHD è praticamente l'unica causa.Q.Morfologia:Durante la RF acuta, si riscontrano lesioni infiammatorie focali in vari tessuti.Lesioni distintive si verificano nel cuore, chiamate corpi di Aschoff, che consistono in focolai di linfociti ( principalmente cellule T), plasmacellule occasionali e macrofagi paffuti attivati ​​chiamati cellule di Anitschkow (patognomonici per RF). Questi macrofagi hanno abbondante citoplasma e nuclei centrali da rotondi a ovoidali in cui la cromatina è disposta in un nastro centrale, sottile e ondulato (da qui il denominazione "cellule del bruco") e possono diventare multinucleateQ.Durante la RF acuta, è possibile trovare un'infiammazione diffusa e corpi di Aschoff in uno qualsiasi dei tre strati del cuore, causando pericardite, miocardite o endocardite (pancardite)Q.Infiammazione dell'endocardio e le valvole sul lato sinistro tipicamente provocano necrosi fibrinoide all'interno delle cuspidi o lungo le corde tendinee. Sopra questi focolai necrotici ci sono piccole vegetazioni (1-2 mm), chiamate verruche, lungo le linee di chiusuraQ. Lesioni subendocardiche, forse esacerbate dal rigurgito getti, possono indurre ispessimenti irregolari chiamati placche di MacCallum, solitamente nell'atrio sinistro.Q. I cambiamenti anatomici cardinali della valvola mitrale nella RHD cronica sono ispessimento dei lembi, fusione e accorciamento delle commissura, e ispessimento e fusione delle corde tendinee.Q. Ponte fibroso attraverso la valvola commessure e calcificazioni creano stenosi a "bocca di pesce" o "ad asola"Q.
C.V.S