Una donna di 85 anni ha sviluppato vescicole multiple sul tronco e sulle cosce. Segno di Nikolsky negativo. Le lesioni si accendevano e scomparivano. La diagnosi più probabile è:
Pemfigo volgare
Pemfigoide bolloso
Lichen planus
Reazione lepra
Ris. B. Pemfigoide bollosoPEMPHIGOIDE BOLLOSO (BP)a. Malattia bollosa subepidermica autoimmune.b. L'allele HLA-DQ1*0301 di classe II del complesso maggiore di istocompatibilità è prevalente.c. Di solito osservato negli anziani.d. Le lesioni consistono tipicamente in vescicole tese sulla pelle di aspetto normale o eritematosa. Di solito distribuito sul basso addome, sull'inguine e sulla superficie flessoria delle estremità.f. Lesioni della mucosa orale si riscontrano nel 10-40% dei pazienti.g. Il prurito può essere inesistente o grave.h. Le vesciche non traumatizzate guariscono senza lasciare cicatrici.i. Man mano che le lesioni evolvono, le vesciche tese tendono a rompersi e ad essere sostituite da lesioni flaccide o erosioni con o senza crosta sovrastante.j. I BP non presentano un'aumentata incidenza di tumori maligni.k. Indagini: i. Le biopsie della pelle lesionata precoce mostrano vesciche subepidermiche.ii. L'esame microscopico con immunofluorescenza diretta della pelle perilesionale di aspetto normale mostra depositi lineari diiii. IgG- e/o C3 nella membrana basale epidermica.iv. Nella BP, gli autoanticorpi circolanti riconoscono le proteine ​​associate all'emidesmosoma da 230 e 180 kDa nei cheratinociti basali. Rx:i. Il cardine del trattamento sono i glucocorticoidi sistemici.ii. I pazienti solitamente rispondono al prednisone, da 40 a 60 mg/die.iii. In alcuni casi, l'azatioprina (1-2 mg/kg al giorno), il micofenolato mofetile (20-35 mg/kg al giorno) o la ciclofosfamide (1-2 mg/kg al giorno) sono additivi necessari. NIKOLSKY SIGN è presente in:a. Pemfigo volgareb. Sindrome della pelle ustionata da stafilococcoc. Sindrome di Stevens-Johnson. TEN. Leucemia. Herpes. Epidermolisi bollosa congenita
Vesiculobullous (Blistering) Disorders