L’assorbimento degli aminoacidi avviene tramite:
Trasporti agevolati
Trasporto passivo
Trasporto attivo
Pinocitosi
Ris. C. Gli aminoacidi liberi da trasporto attivo vengono assorbiti attraverso la mucosa intestinale mediante il trasporto attivo sodio-dipendente. Esistono diversi trasportatori di amminoacidi, con specificità per la natura della catena laterale dell'amminoacido.Trasportatori di amminoacidiPer amminoacidi neutriPer amminoacidi basici e cisteina.Per imminoacidi e glicinaPer amminoacidi acidiPer beta aminoacidi (beta-alanina) Ciclo di MeisterPer l'assorbimento degli aminoacidi neutri dall'intestino, dai tubuli renali e dal cervello. Il ruolo principale è svolto dal glutatione (GSH). Per il trasporto di 1 aminoacido e la rigenerazione del GSH sono necessari 3 ATP. Disturbi associati al ciclo di Meister Oxoprolinuria5 Porta a deficit di oxoprolinasi all'oxoprolinuria Disturbi associati all'assorbimento degli aminoacidi Malattia di Hartnup Il malassorbimento di aminoacidi neutri, compreso l'aminoacido essenziale triptofano SLC6A19, che è il principale trasportatore luminale di aminoacidi neutri sodio-dipendente dell'intestino tenue e dei tubuli renali, è stato identificato come la proteina difettosaSindrome del pannolino blu o Sindrome di Drummond IndicanuriaIl triptofano è specificamente malassorbito e il difetto si esprime solo nell'intestino e non nel rene. I batteri intestinali convertono il triptofano non assorbito in indicano, che è responsabile della colorazione bluastra delle urine dopo la sua idrolisi e ossidazione. Cistinuria Gli amminoacidi dibasici, tra cui cistina, ornitina, lisina e arginina, vengono assorbiti dal SLC3A1/SLC7A9 Na-indipendente, nel membrana apicale che presenta un incistinuri difettoso (a). Il disturbo più comune associato al malassorbimento degli aminoacidi. Intolleranza alle proteine ​​lisinuriche (SLC7A7) è interessato il trasportatore della membrana basolaterale dell'epitelio intestinale e renale, con incapacità di fornire aminoacidi cationici dibasici citosolici nello spazio paracellulare in cambio di Na+ e amminoacidi neutri Malattia delle urine di Oasthouse (malattia di Smith Strang) È stato suggerito che sia interessato un trasportatore che preferisce la metionina nell'intestino tenue. Odore simile al cavolo, contenente acido 2-idrossibutirrico, valina e leucina. Iminoglicinuria. Malassorbimento di prolina, idrossiprolina e glicina dovuto al difetto del trasportatore di amminoacidi protonici SLC36A2. Aciduria dicarbossilica. È interessato il trasportatore di amminoacidi eccitatori SLC1A1. Associato a sintomi neurologici come POLIP (polineuropatia, oftalmoplegia). , leucoencefalopatia, pseudo-ostruzione intestinale
Proteins and Amino Acids