Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo all'anemia falciforme?
La falciatura si verifica allo stesso modo sia nelle varianti eterozigoti che in quelle omozigoti
L'emoglobina fetale facilita la falcizzazione
La falciatura è reversibile con l'ossigenazione
La falciatura è associata a una riduzione del MCHC
- L'anemia falciforme è un'anemia emolitica familiare comune causata da una mutazione puntiforme nella b-globina in cui l'acido glutammico è sostituito dalla valina in 6a posizione. - Promuove la polimerizzazione dell'emoglobina deossigenata, portando alla disgregazione dei globuli rossi, all'anemia emolitica, all'ostruzione microvascolare e al danno ischemico del tessuto. - Questa falce è reversibile con l'ossigenazione. - La falce è più grave nello stato omozigote che nello stato eterozigote. - L'HbS facilita la falcizzazione, non l'HbF - La disidratazione e la deossigenazione facilitano la falcizzazione
Hemoglobinopathies: Sickle cell anemia