Deficit di alfa 1 antitripsina osservato in -
Enfisema
Bronchite
Sindrome da distress respiratorio acuto
Bronchieattasie
Ris. è 'a' cioè enfisema o deficit di a1-anti-tripsina:-o deficit di a1-anti-tripsina, è una malattia autosomica recessiva caratterizzata da livelli anormalmente bassi di (siero) di questo importante inibitore della proteasi (Pi )o Deficit del L'enzima porta all'enfisema polmonare (panacinar)o Il fegato è caratterizzato dalla presenza di inclusioni globulari citoplasmatiche da rotonde a ovali negli epatociti che alle colorazioni H ed E sono acidofile e indistintamente delimitate dal citoplasma circostante. Sono PAS positive e resistenti alla diastasi Nella maggior parte dei casi, l'unica caratteristica distintiva è globuli poco frequenti-alterazione dei grassi, corpi mallorici. Epatite neonatale con colestasi Alterazione dei grassi (steatosi) Può svilupparsi cirrosi che può trasformarsi in carcinoma efocellulare.
Obstructive Lung Diseases