Un bambino di 8 anni accusa dolori addominali e urine scure da 10 giorni. L'esame obiettivo mostra lesioni cutanee violacee a chiazze sul tronco e sulle estremità. L'analisi delle urine mostra ematuria e proteinuria. I risultati dei test sierologici sono negativi per MPO-ANCA (P-ANCA) e PR3-ANCA (C-ANCA). Un campione bioptico cutaneo mostra una vasculite necrotizzante dei piccoli vasi dermici. Un campione di biopsia renale mostra la deposizione di immunocomplessi nei glomeruli, con alcuni immunocomplessi ricchi di IgA. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Arterite a cellule giganti
Porpora di Henoch-Schonlein
Poliarterite nodosa
Takayasu arteritis
Nei bambini, la porpora di Henoch-Schonlein è la controparte multisistemica della nefropatia da IgA osservata negli adulti. Gli immunocomplessi formati con le IgA producono la vasculite che colpisce principalmente arteriole, capillari e venule della pelle, del tratto gastrointestinale e dei reni. Negli anziani, l'arterite a cellule giganti si osserva unilateralmente nei rami carotidei esterni, principalmente nell'arteria temporale. La poliarterite nodosa si osserva più spesso nelle piccole arterie muscolari e talvolta nelle vene, con necrosi e formazione di microaneurismi seguiti da cicatrici e occlusione vascolare. Ciò si verifica principalmente nei reni, nel tratto gastrointestinale e nella pelle degli adulti giovani e di mezza età. L'arterite di Takayasu si osserva principalmente nei bambini e coinvolge l'aorta (in particolare l'arco) e rami come le arterie coronarie e renali, con infiammazione granulomatosa, formazione di aneurismi e dissezione. Le teleangectasie sono piccole arborizzazioni vascolari visibili sulla pelle o sulle superfici delle mucose.
Blood Vessels