Sindrome di Chediak-Higashi
Disturbi dell'immunità specifica
Disturbi del complemento
Disturbi della fagocitosi
Immunodeficienze secondarie
cioè (Disturbi della fagocitosi): (159-Ananthanarayan 8°) SINDROME DI CHEDIAK - HIGASHI: Si tratta di una malattia genetica caratterizzata da diminuzione della pigmentazione della pelle, degli occhi e dei capelli, fotofobia, nistagmo e inclusioni giganti perossidasi positive nel citoplasma dei leucociti. L'inclusione può essere il risultato dell'attività autofagocitica. I leucociti possiedono un'attività fagocitica diminuita. I pazienti soffrono di infezioni piogeniche frequenti e gravi. Classificazione della sindrome da immunodeficienza primariaA. Disturbi dell'immunità specificaI. Deficit immunologici umorali (difetti delle cellule B)a. Agammaglobulinemiab legata all'X. Ipogammaglobulinemia transitoria dei neonatic. Immunodeficienze comuni variabili (ipogammaglobulinemia a esordio tardivo)d. Carenze immunoglobuliniche selettive (sottoclassi IgA, IgM o IgG)e. L'immunodeficienza è con iper-IgMf. Deficit di transcobalamina IIII. Immunodeficienze cellulari (difetti delle cellule T)a. Ipopolasia timica (sindrome di Digeorge)b. Candidosi mucocutanea cronica. Deficit di purina nucleoside fosforilasi (PNP)III. Immunodeficienza combinata (difetti delle cellule B e T)a. Immunodeficienza cellulare con sintesi immunoglobulinica anomala (sindrome di Nezel)b. Atassia - teleangectasiaca. Sindrome di Wiskott-Aldrich. Immunodeficienza con timomi. Immunodeficienza con nanismo ad arti corti. Linfopenia episodica con linfocitotossina. Deficit immunologici combinati gravi1. Agammaglobulinemia di tipo svizzero2. Disgenesia reticolare di de Vail3. Deficit di adenosina deaminasi (ADA)**B. Disturbi dei complementi. Carenze dei componenti del complementob. Carenze di inibitori del complementoC. Disturbi della fagocitosi. Malattia granulomatosa cronicab. Deficit di mieloperossidasic. Sindrome di Chediak-Higashi. Deficit di leucociti G6PD. La sindrome di Giobbe Carenza di tuftsinag. Sindrome dei leucociti pigrih. Sindrome da iper-IgE. Carenza di actina - proteina legantej. Malattia di ShwachmanDeficienze immunitarie secondarie - si verificano quando infezioni (HIV), farmaci (agenti immunosoppressori, corticosteroidi), inadeguatezze nutrizionali (Kwashiorkor), disordini metabolici (enteropatie con perdita di proteine) e tumori maligni (LLC, mieloma multiplo, morbo di Hodgkin) portano a difetti in specifici e immunità non specifica.
Immunology