Tutte le seguenti affermazioni sono vere per quanto riguarda il carcinoma midollare della tiroide tranne: marzo 2010
Viene eseguita la tiroidectomia totale
Cellule parafollicolari coinvolte
Dipendente dal TSH
Rilascia calcitonina
Ris. C: TSH-dipendente I tumori midollari sono il terzo più comune di tutti i tumori della tiroide (circa dal 5 all'8%). A differenza dei tumori papillari e follicolari della tiroide che originano dalle cellule produttrici di ormoni tiroidei, il cancro midollare della tiroide ha origine dalle cellule parafollicolari (chiamate anche C cellule) della tiroide. Queste cellule C producono un ormone diverso chiamato calcitonina. Alti livelli di calcitonina sierica e di antigene carcinoembrionale sono prodotti da molti tumori midollari. I livelli diminuiscono dopo la resezione e aumentano di nuovo in caso di recidiva, rendendolo un prezioso marcatore tumorale nei successivi di pazienti con questa malattia. Questo cancro ha un tasso di guarigione molto più basso rispetto ai tumori della tiroide "ben differenziati" (papillare e follicolare), ma i tassi di guarigione sono più alti di quelli del cancro della tiroide anaplastico. Sporadico: rappresenta l'80% di tutti i casi di cancro midollare della tiroide. Sono tipicamente unilaterali e non ci sono endocrinopatie associate (non associate a malattie in altre ghiandole endocrine. Picco di insorgenza tra 40 e 60. Le femmine sono più numerose dei maschi in un rapporto di 3:2. Un terzo presenterà diarrea intrattabile. La diarrea è causata da un aumento della secrezione gastrointestinale e dell'ipermotilità dovuta agli ormoni secreti dal tumore (calcitonina, prostaglandine, serotonina o VIP). MEN H-A (sindrome del sipple). Le sindromi da neoplasie endocrine multiple sono un gruppo di disturbi endocrini. La sindrome di Sipple è caratterizzata da carcinoma midollare bilaterale o iperplasia delle cellule C a cellule C, feocromocitoma e iperparatiroidismo. Questa sindrome è ereditaria ed è dovuta a un difetto di un gene (DNA) che aiuta a controllare la normale crescita dei tessuti endocrini. Questa sindrome ereditaria viene trasmessa a tutti i bambini che ricevono il gene (ereditato con modalità autosomica dominante). Maschi e femmine sono ugualmente colpiti. Il picco di incidenza del carcinoma midollare in questi pazienti è intorno ai 30 anni.MEN II-B. Questa sindrome presenta anche carcinoma midollare e feocromocitoma, ma solo raramente presenta iperparatiroidismo. Questi pazienti hanno invece un aspetto insolito caratterizzato da ganglioneuromi della mucosa (tumori della bocca) e da un habitus marfanoide. La trasmissione è autosomica dominante come nella MEN II-a, oppure può verificarsi sporadicamente (senza essere ereditaria). I pazienti MEN II-B di solito sviluppano un carcinoma midollare intorno ai 30 anni, e maschi e femmine sono ugualmente colpiti. Come nel caso MEN II-A, i feocromocitomi devono essere rilevati prima di qualsiasi operazione. L'idea in questo caso è quella di rimuovere prima il feocromocitoma per eliminare il rischio di gravi episodi di ipotensione durante l'intervento sulla tiroide o sulle paratiroidi. Carcinoma midollare ereditario senza endocrinopatie associate. Questa forma di carcinoma midollare è la meno aggressiva. Come altri tipi di cancro della tiroide, il picco di incidenza è tra i 40 e i 50 anni. Il coinvolgimento dei linfonodi si verifica nel 50-60% dei casi di MCT e le metastasi trasmissibili per via ematica sono comuni. Non sono dipendenti dal TSH e non assorbono iodio radioattivo. Il trattamento prevede la tiroidectomia totale e la resezione profilattica o terapeutica dei linfonodi cervicali centrali e bilaterali.