Un ragazzo si è presentato con una grave ematemesi. All'esame obiettivo non era presente epatomegalia, è presente lieve splenomegalia. L'endoscopia mostra varici esofagee. La diagnosi più probabile -
Malattia veno-occlusiva
Sindrome di Bud Chiari
Cirrosi epatica
Fibrosi portale non cirrotica
Splenomegalia, sanguinamento da varici in assenza di epatomegalia suggeriscono la diagnosi di fibrosi portale non cirrotica.
Fibrosi portale non cirrotica

La sua incidenza è molto elevata in India e rappresenta dal 15% al ​​18% di tutti i pazienti con ipertensione portale. Eziologia:


Infezione → È stato suggerito che l'E.coli possa causare la NCPF
Esposizione a sostanze chimiche → L'ingestione cronica di arsenico è incriminata nel causare NCPE La tossicità del cloruro di vinile può anche causare NCPF


Caratteristiche cliniche :

Sintomi :

I pazienti sono generalmente giovani, nella 3a o 4a decade di vita.
L’emorragia gastrointestinale è il sintomo d’esordio più comune osservato nel 60-90% dei pazienti.
Nodulo nella parte sinistra dell'addome d/t ingrossamento della milza
Ittero e ascite sono rari e se si verificano è per un breve periodo di tempo. Segni
Splenomegalia (solitamente massiccia)
Il fegato è solitamente di dimensioni normali
A volte si può osservare una lieve ascite.

Endoscopia:

Varici esofagee vengono rilevate in oltre il 90% dei pazienti
Varici rettali nel 70% dei pazienti.