Quale dei seguenti sistemi ha meno probabilità di essere colpito dalla fibrosi cistica
Respiratorio
Genitourinario
Epatobiliare
Endocrino
La risposta è D (endocrina): la fibrosi cistica è tipicamente caratterizzata da insufficienza pancreatica esocrina. L'insufficienza pancreatica endocrina non è considerata una manifestazione tipica della fibrosi cistica. Manifestazioni classiche caratteristiche della fibrosi cistica (coinvolgimento tipico del sistema) Apparato respiratorio (malattia sinopolmonare) Infezione polmonare Colonizzazione/infezione persistente con agenti patogeni tipici della fibrosi cistica, tra cui Staphylococcus aureus, non tipizzabile, Hemophilus influenzae, mucoide e non mucoide Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepasi Malattia polmonare ostruttiva cronica La bronchiectasia è una tipica ostruzione delle vie aeree che si manifesta con respiro sibilante e intrappolamento d'aria Tosse cronica e produzione di espettorato Ippocratismo digitale Anomalie persistenti della radiografia del torace (ad es. bronchiectasie, atelettasie, infiltrati, iperinflazione) Polipi nasali Anomalie radiografiche o tomografiche computerizzate dei seni paranasali Sistema gastrointestinale (intestinale; epatobiliare; Pancreatico) Ileo da meconio intestinale, sindrome da ostruzione intestinale distale, prolasso rettale. Pancreatico Deficit pancreatico esocrino Epatobiliare Malattia epatica manifestata da evidenza clinica o istologica di cirrosi biliare focale o cirrosi multilobulare Ritardo di crescita nutrizionale (malnutrizione proteico-calorica), ipoproteinemia, edema, complicanze secondarie a carenza di vitamine liposolubili Sistema genito-urinario (infermità maschile) Le anomalie urogenitali maschili con conseguente azoospermia ostruttiva sono tipiche. Le anomalie metaboliche sono tipicamente caratterizzate dalla sindrome da deplezione di sale (iponatriemia, ipocoleremia e alcalosi metabolica ipokaliemica)