Un uomo di 40 anni si è presentato con un neo piatto di 1 cm x 1 cm, squamoso e pruriginoso, sulla parte anteriore della coscia. L'esame ha rivelato qualsiasi linfoadenopatia inguinale. La migliore linea di gestione sarebbe
FNAC della lesione
Biopsia dell'incisione
Biopsia escissionale
Ampia escissione con linfoadenectomia inguinale
I linfangiomi sono vasi linfatici dermici dilatati che formano vesciche sulla superficie della pelle. Il fluido è solitamente limpido ma può essere macchiato di sangue. A lungo termine, i linfangiomi si trombosi e fibrosi, formando noduli duri che possono sollevare preoccupazioni sulla malignità. Se i linfangiomi hanno una larghezza inferiore a 5 cm vengono definiti linfangioma circoscritto, mentre se sono più diffusi vengono definiti linfangioma diffuso. Se formano uno schema reticolato di creste allora è stato chiamato linfedema ab igne. I linfangiomi spesso trasudano (linforrea, chilorrea), provocando macerazione della pelle e fungono da contenitore per le infezioni. Diarrea con perdita di proteine, ascite chilosa, chilotorace, chiluria e secrezione da linfangiomi suggeriscono linfangectasia (megalinfatici) e reflusso chiloso. Ulcerazioni, lividi che non guariscono e noduli rosso-viola in rilievo dovrebbero far sospettare un tumore maligno. Il linfangiosarcoma è stato originariamente descritto nell'edema postmastectomia (sindrome di Stewa-Treves) e colpisce circa lo 0,5% dei pazienti con un'esordio medio di 10 anni. Tuttavia, il linfangiosarcoma può svilupparsi in qualsiasi linfedema di lunga durata, ma di solito impiega più tempo a manifestarsi (20 anni). Si presenta come noduli cutanei e sottocutanei singoli o multipli bluastri/rossi che si diffondono fino a formare lesioni satelliti, che possono poi diventare confluenti. La diagnosi viene solitamente effettuata tardivamente e confermata dalla biopsia escissionale. L’amputazione offre le migliori possibilità di sopravvivenza ma, anche in questo caso, la maggior parte dei pazienti vive meno di 3 anni. È stato suggerito che il linfedema porti ad una compromissione della sorveglianza immunitaria e quindi predisponga ad altre neoplasie maligne, sebbene l'associazione causale non sia così definita come lo è per il linfangiosarcoma. Rif: Bailey e l'amore 27a edizione Pgno: 998
Vascular surgery