L'acronimo 'POEMS' sta per-
Dismotilità esofagea
Polineuropatia
Endocrinopatia
Proteina M
Le caratteristiche di questa sindrome sono polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina M e alterazioni cutanee (POEMS). I pazienti di solito presentano una polineuropatia sensomotoria grave e progressiva associata a lesioni ossee sclerotiche da mieloma. La polineuropatia si verifica in circa l'1,4% dei mielomi, ma la sindrome POEMS è solo un raro sottogruppo di quel gruppo. A differenza del mieloma tipico, l'epatomegalia e la linfoadenopatia si verificano in circa due terzi dei pazienti, mentre la splenomegalia è presente in un terzo. La linfoadenopatia somiglia spesso istologicamente alla malattia di Castleman, una condizione che è stata collegata alla sovrapproduzione di IL-6. Le manifestazioni endocrine comprendono l'amenorrea nelle donne e l'impotenza e la ginecomastia negli uomini. L'iperprolattinemia dovuta alla perdita del normale controllo inibitorio da parte dell'ipotalamo può essere associata ad altre manifestazioni del sistema nervoso centrale come papilledema e aumento della pressione e delle proteine ​​del liquido cerebrospinale. Il diabete mellito di tipo 2 si verifica in circa un terzo dei pazienti. Occasionalmente si notano ipotiroidismo e insufficienza surrenalica. I cambiamenti della pelle sono diversi: iperpigmentazione, ipericosi, ispessimento della pelle e ippocratismo digitale. Rif - harrisons 20e p802
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