L'urea è il prodotto finale di
Metabolismo aminoacidi-azoto
HMP. Percorso
Ossidazione degli acidi grassi
Glicogenolisi
(Metabolismo dell'azoto degli aminoacidi) (241-28 di Harper) (4° di Lippincott)CICLO DELL'UREA* L'urea è il prodotto finale del metabolismo delle proteine ​​(metabolismo degli aminoacidi) e rappresenta circa il 90% dei composti contenenti azoto delle urine. Un azoto della molecola di urea è fornito dall'NH3 libera e l'altro azoto dall'aspartato. Il glutammato è il precursore immediato sia dell'ammoniaca. Il carbonio e l'ossigeno dell'urea derivano dalla CO2. l'urea viene prodotta dal fegato e poi viene trasportata nel sangue ai reni per l'escrezione nelle urine* I cicli dell'urea avvengono esclusivamente nel citosol, l'urea è prodotta dall'idrolisi dell'arginina. La scissione dell'argininosuccinato non richiede ATP* La carbamoil fosfato sintasi 1 (CPS-I) è la reazione limitante la velocità o la fase impegnativa nella sintesi dell'urea. Schema del ciclo dell'urea* Il ciclo dell'urea è collegato al ciclo del TCA attraverso la produzione di fumarato**, Il catabolismo degli aminoacidi è quindi direttamente accoppiato alla produzione di energia Difetti metabolici nel ciclo dell'urea* Iperammoniaca tipo ICarbamoil fosfato sintasi I* Iperammoniaca tipo IIOrnitina transcarbamilasi* CitrullinemiaArginosuccinato sintasi* Aciduria arginosuccinica Arginosuccinasi* IperargininemiaArginasi* Il consumo dietetico di un pasto ricco di proteine ​​aumenta il livello di N-acetilglutammato nel fegato che aumenta la produzione di urea* L'ammoniaca in eccesso generata dall'azoto proteico viene rimossa dal ciclo dell'urea* L'azoto in eccesso viene rimosso dal fenilacetato e dal benzoato IV che si coniugano rispettivamente con glutammina e glicina (2473-74-H17th)
Proteins and Amino Acids