La malattia di Hirschsprung è dovuta a
Mancata migrazione delle cellule della cresta neurale
a causa della perdita delle cripte
a causa dell'ispessimento della mucosa
nessuno
Il sistema nervoso enterico è l'organo del sistema nervoso autonomo che controlla direttamente il tratto gastrointestinale. Derivato da una popolazione cellulare multipotente e migratoria chiamata cresta neurale, un sistema nervoso enterico completo è necessario per una corretta funzione intestinale. I disturbi che insorgono come conseguenza dello sviluppo difettoso delle cellule della cresta neurale sono chiamati neurocristopatie. Uno di questi disturbi è la malattia di Hirschsprung, nota anche come megacolon congenito o aganglionosi intestinale. La malattia di Hirschsprung si verifica in 1/5.000 bih vivi e si presenta tipicamente con l'incapacità di eliminare il meconio, insieme a distensione addominale e disagio che di solito richiede la resezione chirurgica dell'intestino agangliare. Questo disturbo è caratterizzato da un'assenza congenita di neuroni in una zona del tratto intestinale, solitamente il colon distale, a causa di un'interruzione della normale migrazione, proliferazione, differenziazione, sopravvivenza e/o apoptosi delle cellule della cresta neurale. rif: Harrisons 21a ed
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