Vero sul neuroblastoma:
Tumore del sistema nervoso autonomo
Metastasi raramente presenti
Rilevato per la prima volta nella tarda infanzia
Tutto
Ans è "a", cioè tumore del sistema nervoso autonomo o Il neuroblastoma è un tumore maligno del sistema nervoso autonomo. È un tumore neuroendocrino, che origina da qualsiasi elemento della cresta neurale del sistema nervoso simpatico. o Il neuroblastoma è una malattia della prima infanzia con circa il 90% dei pazienti che si presenta prima dei 5 anni di età e quasi il 50% entro i primi 2 anni di vita. o Nell'infanzia, circa il 40% dei neuroblastomi origina nella midollare del surrene0. Il resto si verifica ovunque lungo la catena simpatica, con le posizioni più comuni nella regione paraveebrale dell'addome (25%) e nel mediastino posteriore (15%). I tumori possono insorgere in numerose altre sedi, tra cui la pelvi, il collo e all'interno del cervello (neuroblastomi cerebrali). o È il secondo tumore maligno solido più comune dell'infanzia. o Nei bambini piccoli, di età inferiore a 2 anni, i neuroblastomi generalmente si presentano con grandi masse addominali, febbre e possibilmente perdita di peso. Nei bambini più grandi, potrebbero non venire all'attenzione finché le metastasi non producono manifestazioni, come dolore osseo, sintomi respiratori o disturbi gastrointestinali. o I neuroblastomi possono metastatizzare ampiamente (presenti nel 60-70% - Ghai 7°/5990) attraverso il sistema ematogeno e linfatico, in particolare al fegato, ai polmoni e alle ossa, oltre al midollo osseo. o Possono essere presenti anche proptosi ed ecchimosi perché la regione periorbitale è un sito metastatico comune. La disfunzione della vescica e dell’intestino può essere causata da neuroblastomi paraspinali che colpiscono i nervi. o Nei neonati, i neuroblastomi disseminati possono presentarsi con metastasi cutanee multiple con colorazione blu intenso della pelle (guadagnandosi la denominazione piuttosto infondata di "bambino muffin ai mirtilli)". Circa il 90% dei neuroblastomi, indipendentemente dalla localizzazione, produce catecolamine (simili alle catecolamine associate affetti da feocromocitomi), che rappresentano un importante segno diagnostico (ovvero, elevati livelli ematici di catecolamine ed elevati livelli urinari di metaboliti, acido vanillilmandelico (VMA) e acido omovanillico (HVA). I ​​bambini di età superiore ai 5 anni di solito hanno esiti estremamente sfavorevoli, indipendentemente dal stadio (Robbins 7"/500-503) o NB può presentarsi come sindrome parenoplastica di origine autoimmune che si manifesta come atassia o opsomioclono ("occhio danzante e piedi danzanti").