Un ragazzo si è presentato con una grave ematemesi. 0/E non era presente epatomegalia, è presente lieve splenomegalia. L'endoscopia mostra varici esofagee. La diagnosi più probabile -
Malattia veno-occlusiva
Sindrome di Bud Chiari
Cirrosi epatica
Fibrosi della poal non cirrotica
Ris. è "d" cioè fibrosi non cirrotica. La splenomegalia, il sanguinamento da varici in assenza di epatomegalia suggeriscono la diagnosi di fibrosi non cirrotica. Fibrosi di Poal non cirrotica o La sua incidenza è molto elevata in India e rappresenta dal 15% al ​​18% di tutti i pazienti con ipertensione di Poal. Eziologia: (i) Infezione ---> È stato suggerito che E.coli possa causare NCPF (ii) Esposizione a sostanze chimiche --> L'ingestione cronica di arsenico è incriminata nel causare NCPF. Anche la tossicità del cloruro di vinile può causare NCPFo Caratteristiche cliniche: Sintomi: I pazienti sono generalmente giovani nella 3a o 4a decade di vita. L'emorragia gastrointestinale è il sintomo di presentazione più comune osservato nel 60-90% dei pazienti. Nodulo nella parte sinistra dell'addome ingrossamento della milza Ittero e ascite non comuni e se si verificano è per un breve periodo di tempo. Segni Splenomegalia (solitamente massiccia) Fegato solitamente di dimensioni normali A volte si può osservare lieve ascite. Endoscopia: varici esofagee vengono rilevate in oltre il 90% dei pazienti Varici rettali nel 70% dei pazienti.