Un bambino di 3 anni si è presentato con una lesione ipoecogena sull'addome USG. Diagnosi più probabile:
Neuroblastoma
Teratoma
Tumore di Wilms
Carcinoma a cellule renali
Risposta: c (tumore di Wilms) Rif: Nelson, 17a edizione, p. 1711 e OP Ghai, 6a edizione, p. 574Il tumore maligno addominale più comune nei bambini della fascia di età sopra indicata è il tumore di Wilms; anche se il tumore maligno più comune è il neuroblastoma. La maggior parte dei pazienti con tumore di Wilms si presenta come una massa addominale asintomatica. Tumore di Wilms* Chiamato anche nefroblastoma* Cancro del rene più comune nei bambini* Secondo tumore maligno addominale più comune nei bambini (il neuroblastoma è il tumore maligno addominale più comune)* Il fattore prognostico più importante è il suo tipo istologico* È una neoplasia embrionale mista complessa del rene composta da 3 elementi: blastema, epiteli, stroma* Di solito si verifica tra i 2 e i 5 anni di età* L'incidenza del Wilms bilaterale è del 7%* Anomalia cromosomica associata al tumore di Wilms è la delezione del cromosoma 11 p 13 (gene WT1) Istologicamente diviso in 2 tipi:* Istologia favorevole* Istologia sfavorevoleSfavorevole ha 3 sottotipi:* Anaplastico* A cellule chiare - comunemente metastatizza all'osso* Rabdoide - comunemente metastatizza al cervello
Childhood Tumors