Il fagolisosoma difettoso è una caratteristica?
Malattia granulomatosa cronica
Sindrome di Chediak-Higashi
Atassia teleangectasia
Anemia di Fanconi
Difetti ereditari nella funzione dei fagolisosomi. Uno di questi disturbi è la sindrome di Chediak-Higashi, una condizione autosomica recessiva fusione difettosa di fagosomi e lisosomi, con conseguente funzione difettosa dei fagociti e suscettibilità alle infezioni. Le principali anomalie dei leucociti sono: Neutropenia Degranulazione difettosa Uccisione microbica ritardata Il gene associato a questo disturbo codifica per una grande proteina citosolica chiamata LYST, che si ritiene regoli il traffico lisosomiale.
Extravascular Changes