Gli adenomi sebacei cutanei multipli si riscontrano in:
Sindrome di Cowden
Sindrome di Gardner
Sindrome del Turcot
Sindrome di Muir Torre
Ans è 'd' cioè sindrome di Muir Torre. Neoplasie sebacee multiple (adenomi) sono caratteristiche della sindrome di Muir Torre. Sindrome di Muir-Torre La sindrome di Muir-Tone è una sindrome tumorale familiare autosomica dominante. La caratteristica della sindrome di Muir-Tone è la presenza di numerose neoplasie delle ghiandole sebacee, compresi i carcinomi che possono precedere, seguire o coesistere con tumori viscerali. I tumori viscerali associati alla MTS sono: adenocarcinoma del tratto gastrointestinale del colon o del tratto genito-urinario o linfoma. La caratteristica distintiva di questa sindrome è la combinazione di tumori delle ghiandole sebacee e almeno un cancro viscerale. I tipici tumori cutanei associati a questa sindrome comprendono adenomi sebacei, epiteliomi e carcinomi. Si verificano anche cheratoacantomi e carcinomi basocellulari con differenziazione sebacea. Tutti questi tumori delle ghiandole sebacee sono rari nella popolazione generale; il riscontro di un tale tumore è un marker di MTS. Il riconoscimento precoce della sindrome nei pazienti con tumori delle ghiandole sebacee dovrebbe facilitare la diagnosi precoce di successive neoplasie maligne se il paziente viene inserito in programmi di screening appropriati. Il cancro del colon-retto è la neoplasia viscerale più comune nella MTS. Tumori cutanei Tumori viscerali * Adenomi sebacei * Tumori maligni del tratto gastrointestinale (più Muir Torre) * Epiteliomi sebacei comunemente sindrome del colon-retto * Carcinomi sebacei * Ca genitourinario * Cheratocantoma * Carcinoma basocellulare Altre opzioni: La malattia di Cowden o sindrome degli hamaomi multipli è una sindrome autosomica dominante con numerosi tumori dei follicoli piliferi chiamati tricolemmomi situati sul viso. Questi pazienti hanno un rischio molto elevato di carcinoma della mammella e della tiroide. Possono essere raccomandate mastectomie bilaterali. La mammografia e altre esposizioni del tessuto mammario alle radiazioni 0 sono controindicate. Polipi hamaomatosi multipli si verificano ovunque nel tratto gastrointestinale. La sindrome di Gardner è una variante della FAP; poliposi adenomatosa familiare, una sindrome del cancro del colon-retto caratterizzata da centinaia di polipi adenomatosi del colon-retto, con un'inevitabile progressione verso il cancro del colon-retto entro i 40 anni. Le manifestazioni cutanee possono essere il segno di presentazione e comprendono numerose cisti epidermiche e tumori dei tessuti molli. Gli osteomi della mandibola e del cranio sono le lesioni facciali più comuni nella sindrome di Gardner. La sindrome di Gardner è caratterizzata da: - Poliposi colorettale - Cisti epidermoidi - Tumori desmoidi - Osteomi - Neoplasie tiroidee e - Iperofia congenita dell'epitelio pigmentato retinico La sindrome di Turcot è anche una variante della FAP caratterizzata da: - Poliposi colorettale - Tumori cerebrali (Medulloblastoma, Glioblastoma multiforme) Conosciuto anche: la sindrome di Gorlin-Goltz o sindrome del carcinoma basocellulare nevoide è caratterizzata dalla presenza di carcinomi basocellulari multipli, numerose anomalie ossee e una forte predisposizione alla malignità. Il tumore maligno più comune è il medulloblastoma, ma anche l’astrocitoma, il meningioma e il craniofaringioma.