Un maschio di 50 anni si presenta con sintomi ostruttivi. La biopsia dello stomaco rivela un tumore stromale gastrointestinale (GIST). Il marcatore più appropriato per il GIST è:
CD-34
CD-117
CD-30
CD-10
Ris. B. CD-117 Il marcatore più appropriato per i GIST è CD-117." La maggior parte dei GIST sono positivi per CD-117 (95%), BCL-2 (80%), CD-34 (70%)." GIST del tumore stromale gastrointestinale*: Tumore mesenchimale MC del tratto gastrointestinale0* Sito primario MC per GIST: Stomaco (60-70%)> intestino tenue (20-25%)> eoloretto ed esofago (5% ciascuno). La maggior parte dei GIST sono positivi per CP-117 ( 95%), BCL-2 (80%). CD-34 (70%).* Tipi: cellule fusate (70%) ed epiteloidi (30%)degPatologia:* Derivano dalla muscolare propria e molto probabilmente hanno origine dalle cellule di Cajaldeg* Espressione del recettore tirosina chinasi KIT (CD 117). Le mutazioni P DC FRA espresse al 5% del recettore alfa del fattore di crescita derivato dalle piastrine (PPGFRA)* sembrano conferire una prognosi molto favorevole con un basso rischio di recidiva.* Il modello a cellule fusate (70%) dei GIST è più comune di quello epiteloide o a cellule rotonde pattern (30%).* Nuovi marcatori tumorali di GIST: DOG-1 (scoperto su GIST-1) e proteina chinasi C-thetaCaratteristiche cliniche:* I pazienti di solito si presentano dopo la quarta decade, con un'età media di 60 anni alla diagnosi. * Presentazioni MC di GIST gastrici: sanguinamento gastrointestinale e dolore o dispepsia. Triade di Carney* Associazione di paragangliomi extra-surrenali, condromi polmonari e GIST(r) multifocali. Diagnosi:* CT: IOC per la valutazione del tumore primario e la stadiazione accurata0* PET-CT : Il gold standard per i GIST ricorrenti0La biopsia percutanea o endoscopica deve essere eseguita solo se i risultati eliminano la necessità di un intervento chirurgicovQ.Trattamento: la manifestazione emorragica è l'indicazione MC per l'intervento chirurgicovQ.Il GIST deve essere trattato con resezione segmentale0 (margini di 1 cm)* Le metastasi LN sono non comune, la linfoadenectomia regionale non è raccomandata0* La biopsia incisionale intraoperatoria prima della resezione dovrebbe essere evitata, poiché rischia di diffondere il tumore0* Imatinib (inibitore selettivo del KIT tirosina chinasi di tipo 3), è approvato per l'uso nei GIST metastatici e non resecabili CD 117-positivi. * L'imaging funzionale del GIST con la scansione 18FDG-PET rappresenta un'utile modalità diagnostica per la valutazione della risposta precoce con la terapia con imatinib0.* Sunitinib0 è utilizzato nella malattia refrattaria a imatinib. Prognosi:* Le dimensioni del tumore sono un fattore predominante per la sopravvivenza nelle serie chirurgiche per GIST primari .* Sedi di fallimento della malattia dopo resezione completa: fegato0, omento o cavità peritoneale.* Da metà a due terzi dei tumori primari si avrà un fallimento della malattia all'interno del fegato e quasi il 40% avrà il fegato come unico sito di fallimento. Generalmente il coinvolgimento epatico è multifocale.* Il tempo mediano alla recidiva dopo la resezione del GIST primario è di 2 anni.
Tumor Markers