La carenza di quale dei seguenti enzimi è associata alla tirosinosi:
Tirosina aminotransferasi
4-idrossifenilpiruvato diossigenasi
Omogentisato ossidasi
Fumarilacetoacetato idrossilasi
La tirosinosi è sinonimo di tirosinemia di tipo 1 ed è causata da una carenza dell'enzima fumarilacetoacetato idrolasi. Via catabolica della tirosina e disturbi associati: Tirosina aminotransferasi 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi Omogentisato ossidasi fumarilacetoacetatoidrolasi Tirosina aminotransferasi Tirosinemia di tipo II (sindrome di Richner-Hanha) 4-idrossifenilpiruvato deossigenasi Tirosinemia di tipo III (deficit completo dell'enzima 4-idrossifenilpia). complesso ruvate diossigenasi Tirosinemia transitoria del nuovo -born (immaturità dell'enzima) Complesso 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi Hawkinsinuria (enzima mutante) Catalizza una reazione paiale Fumarilacetoacetato idrolasi Tirosinemia di tipo I (tirosinosi) Omogentisato ossidasi Alcaptonuria Disturbi associati alla 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi: immaturità della 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi ( enzima 4HPPD). La tirosinemia neonatale transitoria (TNT) è una forma di iperosinemia prodotta dal deficit completo di 4-idrossifenilpiruavato diossigenasi (4HPPD) che porta alla tirosinemia III. Rif: Harper 30a edizione Pgno: 304
Metabolism of protein and amino acid