Una donna di 39 anni con una storia nota di malattia di von Willebrand ha un'ernia ventrale dopo un precedente taglio cesareo e desidera sottoporsi a una riparazione elettiva. Quale dei seguenti farmaci dovrebbe essere somministrato prima dell'intervento?
Fattore VIII di elevata purezza: concentrati di C
Destrano a basso peso molecolare
Plasma fresco congelato (FFP)
Crioprecipitato
La malattia di Von Willebrand è simile alla vera emofilia nella frequenza di insorgenza. Oggi viene diagnosticato più comunemente grazie a test più affidabili per il fattore VIII. Questa malattia autosomica dominante (può verificarsi una trasmissione recessiva) è caratterizzata da una diminuzione dell'attività del fattore VIII: C (procoagulante). La riduzione dell'attività non è così marcata come nell'emofilia classica e le manifestazioni cliniche sono più subdole. Queste manifestazioni vengono spesso trascurate finché un episodio di trauma o un intervento chirurgico non le rende evidenti. Il trattamento richiede la correzione del tempo di sanguinamento e la somministrazione del fattore VIII R: WF (fattore di von Willebrand). Solo il crioprecipitato è efficace in modo affidabile. Fattore VIII di elevata purezza: i concentrati C, efficaci nell'emofilia, sono privi del fattore von Willebrand e sono di conseguenza inaffidabili
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