Un ragazzo di 15 anni si presenta all'OPD con una storia di dolore e gonfiore alla coscia destra. La biopsia della massa dimostra osteosarcoma. A sua madre è stato diagnosticato un cancro al seno 1 anno fa e sua nonna materna è morta di cancro al seno 10 anni fa. Il bambino ha 3 fratelli più piccoli. I fratelli corrono un rischio maggiore di sviluppare quale dei seguenti tumori?
Wilms
Neuroblastoma
Epatoblastoma
Glioma
Questo è probabilmente il caso della sindrome di Li Fraumeni. Sindrome di Li Fraumeni Sindrome di predisposizione al cancro prima dei 45 anni Associata a rischi elevati per un diverso spettro di tumori maligni a esordio nell'infanzia e nell'età adulta dovuti alla mutazione del gene p53 della linea germinale secondo i criteri di Chompret. 5 tipi di cancro sono: carcinomi adrenocoici, cancro al seno, tumori del sistema nervoso centrale, osteosarcomi, sarcomi dei tessuti molli. Tra le opzioni fornite, il tumore del sistema nervoso centrale è il glioma
Genetic Basics Of Carcinogenesis