È stato portato un neonato con convulsioni refrattarie al trattamento e un soffio continuo attraverso la fontanella anteriore. La TC mostra una lesione mediana con ipoecogenesi e ventricoli laterali dilatati. La diagnosi più probabile è?
Teratoma
Malformazione della vena di Galeno
Cisti aracnoidea
Encefalocele
RISPOSTA: (B) Malformazione della vena di GalenoRIF: Nelson Textbook of Pediatrics 17a edizione pagina 1974, 2037, Wolfgang Dahnert Braindisorders. In: Manuale di revisione della radiologia 5a edizione. Lippincott Williams e Wilkins, Phoenix, Arizona 2002; 326-327.Malformazioni aneurismatiche della vena di GalenoLe malformazioni aneurismatiche della vena di Galeno (VGAM) e le dilatazioni aneurismatiche della vena di Galeno (VGAD), che sono le malformazioni artero-venose più frequenti nei neonati e nei feti.La VGAM consisteva in un ammasso aggrovigliato di vasi dilatati alimentati da un'arteria dilatata . La malformazione aumenta notevolmente di dimensioni con l'età, sebbene il meccanismo dell'aumento non sia noto. La dilatazione della grande vena cerebrale di Galeno è un risultato secondario della forza del sangue arterioso direttamente da un'arteria tramite una fistola artero-venosa o tramite una vena tributaria che riceve il sangue direttamente da un'arteria. Le malformazioni spesso portano a disturbi cardiaci insufficienza cardiaca, soffi cranici (modello 1), idrocefalia ed emorragia subaracnoidea nei neonati I pazienti con comunicazioni più piccole possono non avere manifestazioni cardiovascolari ma possono successivamente essere predisposti all'idrocefalo o a disturbi convulsivi. Le malformazioni artero-venose dell'arteria cerebrale media o della vena di Galeno possono produrre un forte soffio nella maggior parte dei casi prominenti sulla fontanella anteriore, sulla regione temporale o sulle orbite e sono meglio udibili attraverso il diaframma dello stetoscopio. Il test per una vena di Galeno malformata è indicato quando un paziente ha un'insufficienza cardiaca senza causa evidente. La diagnosi si ottiene generalmente da segni come soffi cranici e sintomi come vene facciali dilatate. La vena di Galeno può essere visualizzata utilizzando l'ecografia o il Doppler. La TC assiale o la RM del cervello con contrasto migliorato di solito dimostrano una lesione ben definita, multilobulata, con intenso potenziamento, situata all'interno della cisterna del velo interpositum. I risultati comunemente associati sono la dilatazione del sistema ventricolare, le ipodensità della sostanza bianca periventricolare e l'atrofia cerebrale diffusa. Il trattamento dipende dall'anatomia della malformazione determinata dall'angiografia o dalla risonanza magnetica (MRI). Le procedure neurochirurgiche per alleviare l'idrocefalo sono importanti. In alcuni neonati può essere necessario uno shunt ventricoloperitoneale. I recenti progressi negli ultimi decenni hanno reso l'embolizzazione endovascolare il metodo di trattamento preferito. Un cardiologo pediatrico dovrebbe essere consultato per gestire l'insufficienza ad alto rendimento, se presente. Le convulsioni di solito vengono gestite con farmaci antiepilettici. Le malformazioni della vena di Galeno sono difficili da trattare e sono associate con una prognosi infausta.
Seizures in Childhood and Conditions that Mimic Seizures