Un maschio di 55 anni si presenta con insufficienza renale, dolore osseo da 7 anni e lesioni osteolitiche alle radiografie. L'elettroforesi del siero mostra un picco M e un 35% di plasmacellule con espressione proteica aberrante. Qual è la diagnosi? (E. REPEAT 2013)
MGUS
Mieloma multiplo
Mieloma fumante
Leucemia plasmacellulare
Rif: Principi di medicina interna di Harrison, 18a edizione. Pagine 937-942: CMDT 2013, Pagine 527-529Spiegazione:MIELOMA MULTIPLOProliferazione maligna di plasmacellule derivate da un singolo clone.Caratteristiche clinicheo Lesioni liticheo Anemia con elevata ESRo Rnulex formazione di globuli rossio Insufficienza renaleo Infezioneo Ipercalcemia.Triade classica di plasmocitosi midollare MMo >10%o Lesioni ossee liticheo Componente M del siero e/o delle urine. Diagnosi Plasmacellule monoclonali (k, l, catene leggere limitate) nel midollo osseo o come tumore (plasmcitoma solitario).o Danno agli organi terminali: lesioni ossee litiche, anemia , ipercalcemia, insufficienza renale con paraproteinemia (principalmente IgG o IgA)o Elettroforesi sierica per la banda M (b,g)o Proteina di Bence Jones nelle urine per catene leggereo Mieloma non secretivo--Nessuna paraproteina, prognosi sfavorevole.o Scheletro assiale radiografico- -Cranio, colonna vertebrale, ossa lunghe, costole per lesioni liticheo PET o MRI utili per lesioni precocio Scansione con radionuclidi NON utile.DD: mieloma fumante e MGUS.Trattamento:o Talidomide/lenolidamide + desametasone ad alte dosi.o Bortezomib.o SCT ematopoietico autologo. o RT localizzata per collasso vertebrale, o Bifosfonati per ipercalcemia maligna (attenzione all'osteonecrosi della mascella!).* Prognosi Stadio 32 microglobulina Albumina Sopravvivenza Stadio 1 < 3,5 mg/L > 5,5 g/dL > 5 anni Stadio 23,5-5,5 mg/L Stadio 3 > 5,5 mg/L <2 anni Mieloma indolente (mieloma asintomatico)Proteina MGUSM nel siero> 30 g/l<30 g/plasmacellule LBM> 10%< 10%SintomiNilDanno agli organi terminaliNilNilLeucemia plasmacellularePlasmacellule>2000/pL nel 2% dei pazienti. Osservato in IgD ( 12% t e mielomi IgE (25%).
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