Per quanto riguarda la sferocitosi ereditaria, quale delle seguenti affermazioni è falsa:
Di solito ha una trasmissione autosomica dominante
Causato da mutazioni nei geni per proteine ​​come spettrina, ankrin o banda 3
I globuli rossi vengono distrutti nella milza
Le crisi aplastiche sono comuni
Ans, è 'd' cioè, le crisi aplastiche sono comuni o Le crisi aplastiche sono una complicazione rara/non comune della sferocitosi ereditaria tipicamente causata dalla soppressione del midollo osseo indotta dal virus. L'agente eziologico più comune che induce la crisi aplastica nei pazienti con sferocitosi ereditaria è il Parvovirus B19o La sferocitosi ereditaria di solito ha un'eredità autosomica dominante causata da una mutazione bv nei seni per proteine ​​come spectrina, ankrin o handj. I geni responsabili dell'HS includono akyrin, b spettrina, proteina banda-3, a-spettrina e proteina 4.2. In circa due terzi-tre quarti dei pazienti con HS, la trasmissione è autosomica dominante. Nei restanti pazienti, l'ereditarietà non è dominante a causa dell'ereditarietà autosomica recessiva di una mutazione de novo.o Nei pazienti con sferocitosi ereditaria I globuli rossi vengono distrutti nella milza La milza svolge un ruolo critico nella patobiologia dell'HS, poiché la distruzione di sferociti nella milza è la causa principale di emolisi nei pazienti con HS.o La crisi aplastica è una complicazione non comune Le crisi aplastiche successive alla soppressione del midollo osseo indotta da virus sono rare, ma possono provocare anemia grave con gravi complicazioni tra cui insufficienza cardiaca congestizia o addirittura morte. L'agente eziologico comune in questi casi è il parvovirus BI9. Il parvovirus infetta selettivamente le cellule progenitrici eritropoietiche e ne inibisce la crescita.
Anemia and RBC Disorders