Nella talassemia major si riscontrano tutti i seguenti sintomi tranne:
Anemia ipocromica microcitica
Epatosplenomegalia
Basso contenuto di ferro nel sangue
Nessuno
Risposta: c (Basso contenuto di ferro nel sangue) Il contenuto di ferro nel siero è aumentato nella talassemia major e non diminuito. TALASSEEMIA MAJOR / ANEMIA DI COOLY L'età è solitamente di 3-6 mesi Regolare trasfusione di sangue mensile dipendente Caratteristiche cliniche* Principalmente dovuta all'eritropoiesi extramidollare nelle ossa del viso e del cranio -> facies emolitica* Epatosplenomegalia Esami di laboratorio* Striscio periferico - anemia microcitica ipocromica con poichilociti bizzarri frammentati* Inclusioni intraeritrocitarie - corpi di Heinz Precipitazione di corpi di Heinz catena alfa extra* Hb F aumentata* TIBC normale* Fragilità osmotica ridotta* Radiografia cranio - capelli sull'aspetto finale. Complicanze 1) Ipersplenismo 2) Emosiderosi 3) Complicazioni endocrine 4) Cardiomiopatia - causa di morte# Diabete mellito# Ipotiroidismo# Pubertà ritardata5) Iperpigmentazione dovuta alla deposizione di melanina6) Ritardo della crescitaTrattamentoTrasfusione regolare di cellule concentrate La trasfusione di midollo osseo è curativa
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