Quale delle seguenti non è una caratteristica della corea di Syndenham?
Ipotonia
Discorso incomprensibile
Labilità emotiva
Convulsioni
La corea di Sydenham (SC) è una malattia neurologica dell'infanzia derivante dall'infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A (GABHS), il batterio che causa la febbre reumatica. La SC è caratterizzata da movimenti involontari rapidi, irregolari e senza scopo delle braccia e delle gambe, del tronco e dei muscoli facciali. La corea di Sydenham è caratterizzata dall'insorgenza improvvisa (a volte entro poche ore) di sintomi neurologici, classicamente corea, che di solito colpiscono tutti e quattro gli arti. Altri sintomi neurologici comprendono cambiamenti comportamentali, disahria, disturbi dell'andatura, perdita del controllo motorio fine e grossolano con conseguente deterioramento della scrittura, mal di testa, rallentamento cognitivo, smorfie facciali, irrequietezza e ipotonia. Inoltre, possono esserci fascicolazioni della lingua ("sacco di vermi") e un "segno del latte", che è una presa ricorrente dimostrata da aumenti e diminuzioni alternati della tensione, come se si mungisse a mano. Le manifestazioni non neurologiche della febbre reumatica acuta sono cardite, arite, eritema marginato e noduli sottocutanei. La sindrome PANDAS (disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni da streptococco) è simile, ma non è caratterizzata dalla disfunzione motoria di Sydenham. La PANDAS si presenta con tic e/o una componente psicologica (ad es. DOC) e si manifesta molto prima, giorni o settimane dopo l'infezione da GABHS anziché 6-9 mesi dopo. Può essere confuso con altre condizioni come il lupus e la sindrome di Tourette. I movimenti cessano durante il sonno e la malattia solitamente si risolve dopo diversi mesi. A differenza della malattia di Huntington, che generalmente esordisce in età adulta ed è associata a un disturbo del movimento autosomico dominante persistente e a demenza, il neuroimaging nella corea di Sydenham è normale e gli altri membri della famiglia non sono affetti. Altri disturbi che possono essere accompagnati da corea comprendono l'abetalipoproteinemia, l'atassia-telangectasia, la malattia dei gangli della base sensibili alla biotina-tiamina, la malattia di Fahr, la discinesia familiare-miochimia facciale (sindrome di Bird-Raskind) dovuta a una mutazione del gene ADCY5, l'aciduria glutarica, la sindrome di Lesch- Sindrome di Nyhan, disturbi mitocondriali, malattia di Wilson, ipoiroidismo, lupus eritematoso, gravidanza (corea gravidica) ed effetti collaterali degli anticonvulsivanti ceain o degli agenti psicotropi Rif Davidson 23a edizione pag 1025
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