Coinvolge Paget extra mammario
Vulva
Vagina
Cervice
Utero
(A) Vulva[?]Malattia di Paget della vulva: conosciuta anche come malattia di Paget extra mammaria. Rappresenta quasi l'1% di tutti i tumori vulvari. Si verifica nella fascia di età riproduttiva tardiva e post-menopausa. Si presenta come pruriginosa e bruciore, rossa, chiazze crostose intervallate da aree bianche e ulcerate. Può essere molto esteso e multifocale.>95% dei casi è limitato all'epidermide, considerato un adenocarcinoma cutaneo primario in situ derivante da cellule pluripotenziali o da ghiandole sudoripare.<5% di casi rappresenta un coinvolgimento secondario della pelle vulvare da parte di un cancro regionale. Microscopicamente è caratterizzato da una proliferazione intraepiteliale di cellule maligne con nuclei vescicolari e mucina citoplasmatica. In circa il 30% dei casi può invadere il derma. È molto difficile da asportare e tende recidivare.Se invade il derma per una distanza superiore a 1 mm ha potenziale metastatico.Morbo di Paget:una rara malattia extramammaria.Sono coinvolte le ghiandole sudoripare apocrine.Leggermente rialzata, nettamente delimitata, lesione bianca indurita/eczematosa riscontrata in post- donna in menopausa soffre di prurito. La biopsia rivela tipiche grandi cellule pallide vacuolate nell'epidermide. Queste cellule di Paget sono muco adenocarcinoso che secerne cellule rotonde con nucleo vescicolare e citoplasma pallido. Trattamento - Malattia di Paget vulvare: L'escissione locale o la vulvectomia dipendono dall'estensione della malattia. Indicatori prognostici sfavorevoli: maggiore profondità di invasione e coinvolgimento linfovascolare. Chirurgia micrografica di Moh: Tasso di recidiva più basso.RT o C/T?F/U a lungo termine (alto rischio di recidiva)Ispezione annuale della vulva e indagine dei tumori in altri siti (seno, polmone, colon-retto, gastrico, pancreas, ovaio)[?]Extramammario di Paget Malattia: questa è una lesione rara della vulva e talvolta della regione perianale e si presenta come un'area pruriginosa, rossa, nettamente delimitata. Colpisce più comunemente le grandi labbra: a differenza della malattia del capezzolo di Paget, in cui il 100% dei casi i pazienti mostrano un carcinoma mammario duttale sottostante, le lesioni vulvari sono più frequentemente limitate all'epidermide della pelle.[?]Malattia di Paget extramammaria (EMPD): come quella della mammella, è essenzialmente una forma di carcinoma intraepiteliale. A differenza della mammella, la malattia di Paget vulvare non hanno carcinoma sottostante dimostrabile. Placca microscopica, rossa e squamosa; caratterizzato dalla diffusione di cellule maligne all'interno dell'epitelio, occasionalmente con invasione del derma sottostante. È un adenocarcinoma intraepiteliale (della pelle) raro, a crescita lenta, solitamente non invasivo, esterno alla ghiandola mammaria e comprende la malattia di Paget della vulva e del malattia estremamente rara del pene di Paget.
Radiotherapy