Un ragazzo di 14 anni lamenta da 4 mesi stanchezza, dolore addominale e ingiallimento degli occhi e della pelle. L'esame obiettivo mostra tremore di entrambe le mani, mancanza di coordinazione e lieve ittero. Un esame oftalmico rivela gli anelli di Kayser-Fleischer. Sono presenti alterazioni degenerative in quale delle seguenti regioni anatomiche del SNC in questo paziente?
Cervelletto
Corpo striato
Sostanza bianca paraventricolare
Ponte
La malattia di Wilson è una condizione autosomica recessiva in cui il rame in eccesso può depositarsi nel fegato e nel cervello. L'epatite cronica porta alla cirrosi nei giovani. Le lesioni oculari, i cosiddetti anelli di Kayser-Fleischer, rappresentano la deposizione di rame nella membrana di Descemet nell'iride. La mancanza di coordinazione e il tremore (sintomi neurologici extrapiramidali) sono correlati a cambiamenti degenerativi nel corpo striato. La deposizione di rame non è stata osservata nelle altre regioni anatomiche del cervello.Diagnosi: malattia di Wilson
Central Nervous System