Biopsia della ghiandola parotide negli spettacoli di Sjogren:
Linfociti
Neutrofili
Eosinofili
Basofili
Rif: Robbins Pathologic Basis of Disease, 8a edizione, Pagina: 221-3Spiegazione:"Il primo reperto istologico sia nelle ghiandole salivari maggiori che in quelle minori è l'infiltrazione linfocitaria periduttale e perivascolare." (Rif: Robbins)Sindrome di SjogrenÈ una distruzione immunomediata delle ghiandole lacrimali e salivari caratterizzata da secchezza degli occhi (cheratocongiuntivite secca) e secchezza delle fauci (xerostomia)Si presenta come un disturbo isolato (forma primaria), noto anche come sindrome sicca , o più spesso in associazione con un'altra malattia autoimmune (forma secondaria). Malattie associateArtrite reumatoide (Me)LESPolimiositeSclerosi sistemicaVasculiteTiroiditeLe cellule epiteliali duttali delle ghiandole esocrine sono il bersaglio primario degli autoanticorpi.Esiste anche un'iperattività sistemica B-eell, come evidenziato dalla presenza di ANA e RF. Autoanticorpi contro gli antigeni RNP SS-A (Ro) e SS-B (La) (presenti anche nel LES) Possono essere coinvolte anche altre ghiandole secretrici come il rinofaringe, le vie aeree superiori e la vagina. I tessuti coinvolti mostrano un'intensa linfociti (cellule T CD4+ attivate principalmente) e infiltrato di plasmacellule. La distruzione della ghiandola lacrimale provoca una mancanza di lacrime, portando all'essiccamento dell'epitelio corneale, con conseguente infiammazione, erosione e ulcerazione (cheratocongiuntivite). Cambiamenti simili possono verificarsi nella mucosa orale. a seguito della perdita della secrezione delle ghiandole salivari, che provoca atrofia della mucosa, con infiammazione e ulcerazione (xerostomia). La secchezza e la formazione di croste sul naso possono portare a ulcerazioni e persino alla perforazione del setto nasale. Quando sono coinvolte le vie respiratorie, possono comparire laringite secondaria, bronchite e polmonite. Circa il 25% dei pazienti (specialmente quelli con anticorpi anti-SS-A) sviluppa una malattia extraghiandolare che colpisce il sistema nervoso centrale, la pelle, i reni e i muscoli. Le lesioni renali assumono la forma di lieve nefrite interstiziale associato a difetti di trasporto tubulare: a differenza del LES. la glomerulonefrite è rara. I casi del 90%% si verificano nelle donne di età compresa tra 35 e 45 anni. Le manifestazioni extraghiandolari comprendono sinovite, fibrosi polmonare e neuropatia periferica. Esiste un rischio 40 volte maggiore di sviluppare linfoma non Hodgkin a cellule B.
Autoimmune Diseases