Un ragazzo di 14 anni si presenta con un'anamnesi di frequenti sanguinamenti nasali. La sua Hb risultò essere 6,4 g/dL e lo striscio periferico mostrò anemia ipocromica normocitica. La diagnosi più probabile è:
Angiofibroma nasofaringeo giovanile
Emangioma
Polipo antroconale
Carcinoma del rinofaringe
Ris. UN. Angiofibroma nasofaringeo giovanile (Rif: Dhingra 5 e p261-263) Un ragazzo di 14 anni si presenta con un'anamnesi di frequenti sanguinamenti nasali. La sua Hb risultò essere 6,4 g/dL e lo striscio periferico mostrò anemia ipocromica normocitica. La diagnosi più probabile è angiofibroma nasofaringeo giovanile. Il vaso principale coinvolto nel sanguinamento da angiofibroma nasofaringeo giovanile è l'arteria mascellare interna. "Angiofibroma nasofaringeo giovanile: il vaso principale che alimenta nella maggior parte dei casi è l'arteria mascellare interna, ramo dell'arteria carotide esterna; " Angiofibroma nasofaringeo giovanileMC tumore benigno del rinofaringeQ (ma nel complesso l'angiofibroma è raro). Sito MC: parte posteriore della cavità nasale vicino al margine del forame sfenopalatino. Visto quasi esclusivamente nei maschi di 10-20 anniQ Tumore dipendente dal testosterone, osservato in età pre-puberale ai maschi adolescentiQTumore vasoformativo localmente invasivo costituito da vasi rivestiti di endotelio senza rivestimento muscolare.Afflusso sanguigno principale: dall'arteria mascellare internaCaratteristiche cliniche:Sintomo MC: epistassi spontanea profusa e ricorrenteQ.Ostruzione nasale progressiva, linguaggio denasale, iposmia o anosmia, allargamento del ponte nasaleQOtalgia , perdita dell'udito trasmissiva, otite media sierosa dovuta a ostruzione della tromba di EustachioQ. Il tumore nell'orbita causa proptosi e deformità del muso di ranaQ; diplopia e diminuzione della vista. Il tumore nella fossa infratemporale può causare trisma e rigonfiamento della parotide. I nervi cranici II, III, IV, V, VI possono essere coinvolti. Segni: dilatazione delle ossa nasali, massa rosa o violacea che ostruisce una o entrambe le ehoanae nel rinofaringe , gonfiore della guancia e pienezza del viso. In un maschio adolescente, episodi ricorrenti e profusi di sangue dal naso suggeriscono un angiofibroma nasofaringeo giovanile fino a prova contrariaQDiagnosi: IOC: scansione TC della testa con contrasto La TC mostra estensione, distruzione ossea o spostamenti e incurvamento anteriore della parete posteriore della mascella dovuta all'allargamento del tumore nella fossa pterigopalatinaSegno antrale o segno di Holman MillerQ: patognomica dell'angiofibroma. Incurvamento anteriore della parete posteriore della mascella a causa dell'allargamento del tumore nella fossa pterigopalatinaMRI: per visualizzare l'estensione dei tessuti molli ed è complementare alla scansione TC.Angiografia carotidea : Mostra l'estensione del tumore, la sua vascolarizzazione e il vaso di alimentazioneLa biopsia è controindicata nell'angiofibroma nasofaringeo giovanileQTrattamento: l'escissione chirurgica è il trattamento di sceltaQ.L'embolizzazione preoperatoria e la terapia con estrogeni o la crioterapia o la radioterapia riducono la perdita di sangue durante l'intervento chirurgico. L'embolizzazione preoperatoria del tumore riduce l'afflusso di sangue e causa il sanguinamento di Jess, se la rimozione del tumore viene eseguita entro 24-48 ore dall'embolizzazione prima che i collaterali abbiano il tempo di svilupparsi. Approccio chirurgico per l'angiofibroma rinofaringeo Approccio chirurgico di scelta: approccio di rimozione dei guanti mediofacciali al rinofaringe. Approccio WilsonQ : L'approccio transpalatale è per tumori confinati al rinofaringe. Rinotomia laterale: per tumori più grandi che coinvolgono la cavità nasale e i seni paranasali. Altri approcci: Approccio di Sardana D: Transpalatina + sublabiale Approccio di Denker esteso D. Recidiva: Tasso di recidiva dopo l'intervento chirurgico: 30-50% Le recidive di solito diventano evidenti entro 2-3 anni dalla resezione iniziale.
Tumors of Nose and PNS