L'oscuramento delle urine in posizione eretta è associato a
Alcaptonuria
Cistinuria
La malattia di Fabry
Tirosinemia
L'alcaptonuria è causata da un difetto dell'enzima omogentisato 1,2-diossigenasi (acido omogentisico ossidasi). Il disturbo si manifesta a causa del cambiamento del colore dell'urina in nero-brunastro/colorazione dei pannolini. L'urina diventa scura stando in piedi, soprattutto se il Il pH delle urine è alcalino, a causa della presenza di acido omogentisico. Un eccessivo omogentisato di urina produce sostanze riducenti positive. Riferimento: Essential pediatrics-Ghai, ottava edizione, pagina n.:653.
Metabolic disorders