La EPN è associata a una carenza di:
DAF
MIRL
Proteina ancorata al GPI
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La EPN è una malattia derivante da una mutazione acquisita nel gene PIGA, un enzima essenziale per la sintesi delle proteine ​​regolatrici del complemento associate alla membrana della Ceina. Le cellule del sangue EPN sono carenti di proteine ​​legate a 3 GPI che regolano l'attività dei complementi. 1. Fattore di accelerazione del decadimento (DAF) o CD55 Inibitore di membrana della lisi reattiva o CD59 (MIRL) 3 Proteina legante C8 Rif: Robbins e Cotran Base patologica della malattia. Edizione dell'Asia meridionale volume 1; 9a edizione.pagina n.642
Haematology