Quale delle seguenti condizioni non è compatibile con una diagnosi di leucemia mielomonocitica giovanile
Monocitosi del sangue periferico, più di 1 x 10(9)\/L
Aumento dei livelli di emoglobina F con l’età
Presenza del gene di fusione bcr\/abl
Ipersensibilità al GM-CSF dei progenitori mieloidi in vitro
La leucemia mielomonocitica giovanile (JMML) è una grave leucemia cronica (cancro del sangue) che colpisce soprattutto i bambini di età pari o inferiore a 4 anni. Il nome JMML ora comprende tutte le diagnosi precedentemente denominate leucemia mieloide cronica giovanile (JCML), leucemia mielomonocitica cronica dell'infanzia e sindrome della monosomia infantile 7. L’età media dei pazienti alla diagnosi è di 2 anni. L'Organizzazione Mondiale della Sanità ha incluso JMML nella categoria dei disturbi mielodisplastici e mieloproliferativi. Modifica diagnosi. Per diagnosticare JMML sono richiesti i seguenti criteri: Tutti e 3 i seguenti: Nessun cromosoma Philadelphia o gene di fusione BCR/ABL. Monocitosi del sangue periferico >1 x 109/L. Meno del 20% di blasti (compresi i promonociti) nel sangue e nel midollo osseo (la conta dei blasti è in media inferiore al 2%) Due o più dei seguenti criteri: Emoglobina F aumentata con l'età. Granulociti immaturi e globuli rossi nucleati nel sangue periferico. Conta dei globuli bianchi >10 x 109/L. Anomalia cromosomica clonale (ad esempio, monosomia 7). Ipersensibilità al fattore stimolante le colonie di granulociti macrofagi (GM-CSF) dei progenitori mieloidi in vitro. Questi criteri vengono identificati attraverso esami del sangue e esami del midollo osseo. Esami del sangue: verrà eseguito un emocromo completo (CBC) su un bambino sospettato di avere JMML e durante il trattamento e il recupero di un bambino con diagnosi di JMML. L'elenco delle diagnosi differenziali comprende malattie infettive come il virus Epstein-Barr, il citomegalovirus, l'herpesvirus umano 6, l'istoplasma, i micobatteri e il toxoplasma, che possono produrre sintomi simili.
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