Nel citoplasma sono presenti granuli di Birbeck
Mastociti
Cellule di Langerhans
Trombociti
Mielociti
Istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH)*Le cellule di Langerhans sono una cellula dendritica che è una cellula che presenta l'antigene*LCH è un disturbo istiocitico clonale*I granuli di Birbeck sono presenti nel citoplasma delle cellule di Langerhans. Caratteristiche caratteristiche della LCHPresenza di granuli di Birbeck - Microscopia elettronica (Tennis aspetto della racchetta)Presenza di enzimi come 1. a- Naftil acetato esterasi 2. a- Naftil butirrato esterasi 3. Fosfatasi acidaPresenza di marcatori S-100, positività CD1a Espressione HLA-DRTre entità clinicopatologiche1.LCH acuto disseminato2.LCH multifocale3.LCH unifocale * In precedenza veniva utilizzato il termine Istiocitosi x. Ciò include-malattia di Letterer-Siwe (malattia generalizzata)-mano - Schuller-malattia di Christian-granuloma eosinofilo (lesione localizzata). Tuttavia ora si preferisce il termine LCH. LCH disseminato acuto (malattia di Letterer-Siwe) - Colpisce i bambini < 2 anni-Seborroica tipo di eruzione cutanea sulla parte anteriore e posteriore del tronco e del cuoio capelluto - Epatomegalia moderata - Pochi linfonodi palpabili - Lesioni polmonari - Non comune - Lesioni ossee - Litiche (> 80%) - Febbre di grado moderato - Si possono osservare otite media e mastoidite - Coinvolgimento del sistema nervoso centrale a causa di diffusione contigua-Reperti ematologici: pancitopenia-Midollo osseo: infiltrazione di istiocitiLCH multifocale - Lesioni multiple che coinvolgono più sistemi-Prognosi migliore rispetto all'ICL disseminato-Febbre ed eruzione cutanea-Interessamento dell'ipofisi posteriore-Diabete insipido-Manopatia tipica di Schuller Christian = Triade di esoftalmo+ diabete insipido+ difetto della calotta cranica LCH unifocale*Lesione litica focale nell'osso*Prognosi eccellente(Rif: Robbins 8/e p631, 7/e p701, 702)
Haematology