Vero per la sindrome di Budd-chiari -a) Associata a coagulopatiab) Può verificarsi cirrosi c) Buona prognosid) Può essere presente ascite e) Trombosi della vena epatica
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La sindrome di Budd Chiari può essere predisposta da condizioni di ipercoagulabilità, ad esempio carenza di antitrombina, proteine C e S.
Caratteristiche cliniche
La sindrome acuta si presenta con dolore addominale superiore rapidamente progressivo, grave, ittero, epatomegalia (fegato ingrossato), ascite, aumento degli enzimi epatici ed eventuale encefalopatia.
La sindrome fulminante si presenta precocemente con encefalopatia e ascite. Possono essere presenti anche grave necrosi epatica e acidosi lattica. Spesso è presente ipertrofia del lobo caudato. La maggior parte dei pazienti presenta una forma di sindrome di Budd-chiari a esordio più lento. Intorno all'occlusione può formarsi un sistema di collaterali venosi che può essere visto nell'imaging come una "tela di ragno". I pazienti possono progredire verso la cirrosi e mostrare segni di insufficienza epatica.
Una forma asintomatica può essere totalmente silenziosa e scoperta solo incidentalmente. In genere non è preoccupante.
Prognosi
Diversi studi hanno tentato di prevedere la sopravvivenza dei pazienti con sindrome di Budd-chiari.
In generale, quasi i 2/3 dei pazienti affetti da Buddchiari sono vivi a 10 anni.
Importanti indicatori prognostici negativi comprendono ascite, encefalopatia, elevati punteggi Child-Pugh, elevato tempo di protrombina e alterati livelli sierici di varie sostanze (sodio, creatinina, albumina e bilirubina).
La sopravvivenza dipende anche fortemente dalla causa alla base della sindrome di Budd-chiari, ad esempio i pazienti con disturbi mieloproliferativi possono progredire verso la leucemia acuta indipendentemente dalla sindrome di Budd-chiari.