A sei anni. la donna anziana presenta stitichezza e ritenzione urinaria. All'esame si nota una massa presacrale. La diagnosi più probabile è:
Neuroblastoma pelvico
Cisti da duplicazione rettale
Teratoma sacrococcigeo
Meningocele sacrale anteriore
Ans è d i.e Meningocele sacrale anteriore Bene, tutte e 4 le opzioni possono presentarsi come massa presacrale e qualsiasi massa pelvica di grandi dimensioni può causare stitichezza e ritenzione urinaria a causa dell'effetto massa. Tutte le lesioni di cui sopra sono rare, quindi optiamo per la scelta più probabile, ovvero Ant. Meningocele sacrale. Sembra essere il più comune di tutti, a questa età. Alcuni libri/studenti sostengono che si tratti di teratoma sacrococcigeo. Ma i punti a sfavore sono: la sua età comune di presentazione è nei neonati e nei bambini piccoli. La maggior parte dei teratomi sacrococcigei hanno una componente esterna, raramente è interamente pelvica. Meningocele sacrale anteriore Il meningocele sacrale anteriore è caratterizzato da un difetto della parte anteriore del sacro che coinvolge uno o più segmenti con erniazione del sacco meningeo nella regione pelvica extraperitoneale. È più comune nelle femmine che nei maschi. I sintomi compaiono solitamente nella seconda-terza decade di vita. I sintomi del meningocele sacrale anteriore sono principalmente dovuti agli effetti meccanici di un tumore pelvico. Occasionalmente alla condizione possono essere associati difetti nervosi minori. - Si possono osservare dolori addominali, stitichezza, sintomi urogenitali (ritenzione urinaria o incontinenza), ginecologici (dismenorrea, dispareunia) e neurologici (lombalgia, radiazioni alle gambe e meningite). Alla radiografia: una distorsione unilaterale a forma di falce dell'osso sacrale - la "scimitarra sacrale" - è considerata patognomonica. Questo segno non è presente in tutti i casi. Teratoma sacrococcigeo I teratomi sono tumori che comprendono più di un singolo tipo cellulare derivato da più di uno strato germinale. I teratomi vanno da lesioni cistiche benigne, ben differenziate (mature) a quelle solide e maligne (immature). La sede più comune è sacrococcigea (57%). I teratomi sacrococcigei sono i tumori più comuni nei neonati. La maggior parte degli SCT si riscontrano nei neonati e nei bambini, ma sono stati riscontrati anche negli adulti. I tumori vengono suddivisi e classificati in base alla loro localizzazione: Tipo I - tumori prevalentemente esterni con minimo coinvolgimento presacrale; Tipo II: tumori che si presentano esternamente ma con una significativa estensione intrapelvica; Tipo III: tumori evidenti esternamente ma con massa pelvica predominante e che si estendono all'addome; Tipo IV - Presacrale senza presentazione esterna. Un teratoma sacrococcigeo può essere distinto dal meningocele differenziale primario per i suoi tessuti molli interni più abbondanti, mentre il meningocele è di natura più completamente cistica. Cisti da duplicazione rettale Le duplicazioni gastrointestinali sono rare malformazioni congenite che possono variare notevolmente nella presentazione, nelle dimensioni, nella posizione e nei sintomi. L'intestino tenue è la sede coinvolta più frequentemente (circa il 44%). Le cisti da duplicazione rettale sono la forma più rara di duplicazione e comprendono meno del 5% di tutte le duplicazioni gastrointestinali. La presentazione dipende dalla dimensione e dalla posizione della duplicazione. I segni di presentazione di duplicazioni del colon o presacrale possono includere costipazione, sanguinamento rettale, ematochezia, prolasso rettale, emorroidi, fistola anale e ascesso perirettale. Classificazione delle masse retrorettali/presacrali a. D. Cisti ossee congenite dello sviluppo Osteoma Cisti epidermoide Sarcoma osteogenico Cisti dermoide Cisti dell'osso sacrale Teratoma Tumore di Ewing Cordoma Tumore a cellule giganti Meningocele anteriore Condromixosarcoma Duplicazione rettale e. Varie Tumori del resto surrenale Malattia metastatica b. Linfangioma infiammatorio Granulomi Tumore desmoide Ascesso perineale Leiomioma Ascesso pelvirettale Fibrosarcoma Pugno ula Endotelioma Granulomi coriali c.Neurofibroma neurogeno Neurolemmoma Ependimoma Ganglioneuroma Neurofibrosacroma