Qual è il tumore del sistema nervoso centrale infantile che più frequentemente metastatizza al di fuori del cervello?
Ependimoma
Glioblastoma multiforme
Tumore del plesso coroideo
Medulloblastoma
Il glioblastoma, noto anche come glioblastoma multiforme (GBM), è il cancro più aggressivo che inizia all'interno del cervello. Inizialmente, i segni e i sintomi del glioblastoma non sono specifici. Fattori di rischio non comuni includono malattie genetiche, come la neurofibromatosi e la sindrome di Li-Fraumeni, e precedente radioterapia. I glioblastomi rappresentano il 15% dei tumori cerebrali. Possono derivare da cellule cerebrali normali o svilupparsi da un astrocitoma esistente di basso grado. La diagnosi viene generalmente effettuata mediante una combinazione di TAC, risonanza magnetica e biopsia tissutale. Non si conosce un modo chiaro per prevenire la malattia. In genere, il trattamento prevede un intervento chirurgico, dopo il quale vengono utilizzate la chemioterapia e la radioterapia. Il farmaco temozolomide viene utilizzato frequentemente come terapia chemioterapica. Gli steroidi ad alte dosi possono essere utilizzati per contribuire a ridurre il gonfiore e diminuire i sintomi. Non è noto se sia meglio rimuovere tutto o semplicemente la maggior parte del cancro. Nonostante il trattamento massimo, il cancro di solito recidiva. Il tumore può estendersi alle meningi o alla parete ventricolare, determinando un elevato contenuto proteico nel liquido cerebrospinale (LCS) (> 100 mg/dl), nonché una pleiocitosi occasionale di 10-100 cellule, principalmente linfociti. Le cellule maligne trasportate nel liquido cerebrospinale possono diffondersi (raramente) al midollo spinale o causare gliomatosi meningea. Tuttavia, la metastasi del GBM oltre il sistema nervoso centrale è estremamente insolita. Circa il 50% dei GBM occupano più di un lobo di un emisfero o sono bilaterali. I tumori di questo tipo di solito originano dal cervello e possono presentare la classica infiltrazione attraverso il corpo calloso, producendo un glioma a farfalla (bilaterale). Il tumore può assumere aspetti diversi, a seconda della quantità di emorragia, necrosi o età. Una TAC mostra solitamente una massa disomogenea con un centro ipodenso e un anello di potenziamento variabile circondato da edema. L'effetto di massa del tumore e dell'edema può comprimere i ventricoli e causare idrocefalo. Rif. Harrison20a edizione pagina 2234 Rif. Davidson edizione23a pagina 1123
C.N.S