Una persona che assume una sulfonamide orale presenta una conta dei neutrofili nel sangue periferico marcatamente ridotta, ma il numero di piastrine ed eritrociti è normale. Se la neutropenia periferica è il risultato della produzione di anticorpi antineutrofili in risposta all'assunzione della sulfonamide, allora ci si aspetterebbe che questo paziente abbia
Una milza atrofica
Diminuzione dei livelli di vitamina B12
Ipoplasia della serie mieloide del midollo osseo
Iperplasia della serie mieloide del midollo osseo
La diminuzione del numero di neutrofili nel sangue periferico (neutropenia) può essere dovuta alla ridotta produzione di neutrofili nel midollo osseo o all’aumento della distruzione periferica dei neutrofili. La ridotta produzione può essere causata da anemia megaloblastica, farmaci ceain o difetti delle cellule staminali come anemia aplastica, leucemie o linfomi. La distruzione indotta da farmaci dei precursori dei neutrofili è la causa più comune di neutropenia periferica. Con tutte queste diverse cause di ridotta produzione di neutrofili, il midollo osseo è ipoplastico e vi è una diminuzione del numero di precursori granulocitici. Alcune cause di neutropenia causano anche una diminuzione del numero di piastrine ed eritrociti (pancitopenia). In contrasto con la diminuita produzione, la neutropenia secondaria alla distruzione periferica provoca un'iperplasia del midollo osseo, con aumento del numero dei precursori granulocitici. Le cause dell'aumentata distruzione dei neutrofili includono il sequestro nella milza dovuto all'ipersplenismo (non atrofia splenica), l'aumento dell'utilizzo, come nel caso di infezioni gravi, e la distruzione immunologicamente mediata (distruzione immunitaria). Le cause di distruzione immunitaria comprendono la sindrome di Felty e le reazioni ai farmaci ceain, come all'aminopirina e ad alcuni sulfamidici. I farmaci possono causare una diminuzione della produzione o un aumento della distruzione dei neutrofili. In quest'ultimo si formano anticorpi contro i neutrofili e poi queste cellule vengono distrutte perifericamente. La sindrome di Felty si riferisce alla combinazione di arite reumatoide, splenomegalia e neutropenia. Un numero significativo di pazienti con sindrome di Felty presenta una proliferazione monoclonale di grandi linfociti granulari CD8, non correlata all'uso di farmaci. Riferimento: Robbins & Cotran Basi patologiche della malattia, 9 edizione.
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