Un uomo di 55 anni lamenta una grave debolezza muscolare e palpebre cadenti. Afferma che i suoi sintomi peggiorano con i movimenti ripetitivi ma poi si risolvono dopo un breve riposo. Una radiografia del torace rivela una massa nel mediastino anteriore. Una biopsia di questa massa rivelerebbe molto probabilmente quale dei seguenti cambiamenti patologici?
Linfoma a cellule B
Linfoma di Hodgkin
Carcinoma metastatico
Iperplasia timica
- Date le caratteristiche cliniche suggerisce la diagnosi di Miastenia gravis. Miastenia gravis - Malattia autoimmune acquisita caratterizzata da anormale affaticamento muscolare, causata da anticorpi circolanti contro il recettore dell'acetilcolina nella giunzione mioneurale. -Si manifesta con ptosi (palpebre cadenti) o diplopia (visione doppia) a causa della debolezza dei muscoli extraoculari. -Il modello di debolezza è nettamente diverso dalla maggior parte delle malattie miopatiche primarie, in cui vi è un relativo risparmio dei muscoli facciali ed extraoculari. -L'attività ripetitiva dei muscoli rende la debolezza più grave, mentre gli inibitori della colinesterasi migliorano notevolmente la forza, il che è utile dal punto di vista diagnostico. - In 2/3 dei pazienti, l'iperplasia timica è strettamente associata alla miastenia grave e il 15% presenta timoma. - Al contrario, da 1/3 a 1/2 dei pazienti con timoma sviluppa miastenia grave. - La timectomia è spesso un trattamento efficace per questi pazienti. - Nel trattamento possono essere utilizzati anche gli inibitori della colinesterasi, l'immunosoppressione e la plasmaferesi.
Miscellaneous