Tutte le seguenti affermazioni sono vere riguardo alla cirrosi biliare primitiva tranne?
Aumentare la 5'-nucleotidasi
L’età media di presentazione è di 50 anni
Causa più comune di colangite nei bambini
La PBC è spesso associata alla sindrome CREST
Cirrosi biliare primitiva - Caratterizzata da infiammazione cronica e obliterazione fibrosa dei dotti biliari intraepatici. Associato a disturbi autoimmuni: sindrome CREST, sindrome Sicca, tiroidite autoimmune, diabete mellito di tipo 1 e deficit di IgA. Si osserva soprattutto nelle donne. L'età è 35-60 anni. C/F-Prurite, ittero, steatorrea, xantelasma, epatomegalia, splenomegalia, ecchimosi, osteomalacia. Associato a calcoli di colesterolo (non calcoli di pigmento) a causa della ridotta sintesi di acidi biliari. Risultati di laboratorio: | Attività nucleotidasica 5' nel siero | Attività della gamma-glutamil transpeptidasi | Livelli di bilirubina sierica | Livelli lipidici sierici | Test di conferma ALP – Biopsia epatica Il trattamento di scelta è il trapianto di fegato.
Cirrhosis