La trasformazione di CLI/SLL in DLBCL è chiamata:
Sindrome di Richter
Sindrome di Evans
Sindrome di Li Fraumeni
Sindrome di Kostmann
Ris. è "a", cioè sindrome di Richter o La trasformazione di Richter (RT, sindrome di Richter) è stata descritta per la prima volta nel 1928 da Maurice Richter come lo sviluppo di un linfoma aggressivo a grandi cellule nel contesto di una sottostante leucemia linfocitica cronica/linfoma a piccoli linfociti (LLC/ SLL). Sebbene il linfoma diffuso a grandi cellule B sia l'istologia più comune osservata nei pazienti con RT, anche il linfoma Hodgkin e i linfomi a cellule T sono stati segnalati meno comunemente. Le caratteristiche cliniche, la patogenesi e il trattamento della RT saranno discussi qui. Presentazione clinica La trasformazione di Richter (RT) dovrebbe essere sospettata nei pazienti con leucemia linfocitica cronica/linfoma a piccoli linfociti (CLL/SLL) che sviluppano linfoadenopatia rapidamente progressiva o siti di malattia extranodali. , sintomi sistemici o livelli elevati di lattato deidrogenasi sierica. Diagnosi La biopsia è necessaria per confermare la diagnosi e solitamente mostra un quadro istologico coerente con il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL).o I pazienti occasionali possono presentare un quadro istologico coerente con il linfoma di Hodgkin .Trattamento La prognosi e l'esito della RT sono storicamente sfavorevoli e la malattia è invariabilmente fatale se non trattata.o Per i pazienti con pattern istologico della RT DLBCL, è raccomandato l'uso della chemioterapia di combinazione, come quella impiegata per il linfoma aggressivo, in combinazione con rituximab (ad es. , CHOP-R).o Poiché le remissioni complete dopo la chemioterapia sono di breve durata e sono stati segnalati sopravvissuti a lungo termine dopo il trapianto di cellule staminali emopoietiche (HCT), l'uso di HCT allogenico o autologo non mieloablativo quando è stata raggiunta la prima remissione in pazienti candidati al trapianto.o L'HCT autologo può essere preferito nei pazienti più anziani o in quelli con malattia sensibile alla chemioterapia.o Per i pazienti con linfoma di Hodgkin (HL) si suggerisce l'uso di regimi chemioterapici di combinazione impiegati nei pazienti con HL in stadio avanzato (ad es. ABVD)o Considerati i dati limitati sugli esiti del trattamento per la RT, è meglio consigliare a tutti i pazienti con RT di arruolarsi in uno studio clinico adeguatamente progettato.
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