Una paziente di 35 anni si presenta con debolezza prossimale dei muscoli, ptosi e facile affaticabilità. Settembre 2011
Biopsia muscolare
Livelli di CPK
EMG
Test dell'edrofonio
Ris. D: Test dell'edrofonio L'iniezione endovenosa dell'anticolinesterasi ad azione sho, l'edrofonio bromuro, è un valido ausilio diagnostico (test del tensilon) per la miastenia grave Miastenia grave/MG: una malattia caratterizzata da debolezza muscolare episodica, principalmente nei muscoli innervati dai nervi cranici e caratteristicamente migliorata dal farmaco che inibisce la colinesterasi. Si verifica una diminuzione della trasmissione della giunzione mioneurale a causa dell'attacco autoimmune al recettore dell'acetilcolina della giunzione neuromuscolare post-sinaptica, che provoca la perdita della disfunzione dei recettori dell'Ach e mette a repentaglio la normale trasmissione neuromuscolare. Disahria, disfagia e la debolezza prossimale degli arti è comune Le modalità sensoriali e i riflessi tendinei profondi sono normali Piridostigmina/Neostigmina sono i farmaci colinergici utilizzati dalla MC La timectomia è indicata in tutti i pazienti con MG generalizzata La plasmaferesi può essere utile per preparare i casi refrattari alla timectomia e durante le crisi respiratorie