Quale tra i seguenti è il trattamento di scelta per la malattia di Kawasaki?
Ciclosporina
Dapsone
Immunoglobulina endovenosa
Metotrexato
Ris. è "c" cioè immunoglobulina endovenosa. Malattia di Kawasaki È una vasculite febbrile acuta dell'infanzia. La malattia si manifesta prevalentemente nei bambini piccoli, l'80% dei pazienti ha meno di 5 anni. Patogenesi La malattia di Kawasaki provoca una grave vasculite di tutti i vasi sanguigni, ma colpisce prevalentemente le arterie di medio calibro con predilezione per le arterie coronarie. L'infiammazione (vasculite) coinvolge tutti e tre gli strati della parete del vaso. Il vaso perde la sua integrità strutturale e si indebolisce con conseguente dilatazione e formazione di aneurismi. Manifestazioni cliniche e diagnosi La diagnosi della malattia di Kawasaki si basa su manifestazione di segni clinici caratteristici.Criteri diagnostici per la malattia di Kawasaki*Febbre che dura da almeno 5 giorni.Presenza di almeno quattro dei seguenti cinque segni.Iniezione congiuntivale bulbare bilaterale, generalmente non purulenta.Alterazioni della mucosa dell'orofaringe, comprese iniezioni faringe, labbra fessurate e/o secche, lingua a fragola. alterazioni delle estremità periferiche, come edema e/o eritema delle mani o dei piedi in fase acuta; o desquamazione periungueale in fase acuta. Eruzione cutanea, principalmente del tronco; polimorfo ma non vascolare. Adenopatia cervicale, > 1,5 cm, solitamente linfoadenopatia unilaterale, malattia non spiegata da altri processi patologici noti. Il coinvolgimento cardiaco è la manifestazione più importante della malattia di Kawasaki. Questi includono miocardite - osservata in circa il 50% dei pazienti, manifestata da tachicardia e diminuzione della funzione ventricolare. Pericardite Aneurisma dell'arteria coronaria - Le complicanze sono rottura, trombosi, stenosi, infarto miocardico. Risultati di laboratorio Non esiste test diagnostico specifico per la malattia di Kawasaki, ma alcuni risultati di laboratorio sono caratteristica: E.S.R. elevata Aumento dei reagenti della fase acuta, ad esempio (proteina C reattiva) Anemia normocitica La conta piastrinica è normale nella prima settimana e aumenta rapidamente durante la 2a e 3a settimana. Trattamento della malattia di Kawasaki Stadio acuto Immunoglobulina endovenosa con aspirina Stadio convalescente Aspirina 3-5 mg/kg una volta al giorno per via orale fino a 6-8 settimane dopo l'esordio della malattia. Terapia a lungo termine per pazienti con anomalie coronariche Aspirina 3-5 mg/kg una volta al giorno per via orale + dipiridamolo 4-6 mg/kg/24 ore, suddiviso in due-tre dosi per via orale. Trombosi coronarica acuta. terapia fibrinolitica con attivatore tissutale del plasminogeno, streptochinasi o urochinasi sotto controllo del cardiologo.
Vasculitis