Un bambino di 5 anni si è presentato al pronto soccorso con vomito e distensione addominale. L'imaging addominale ha mostrato una massa nella regione ileocecale. L'esame istopatologico della biopsia della regione ha mostrato un infiltrato diffuso di cellule linfoidi mescolate con macrofagi che danno un aspetto a "cielo stellato". Quale delle seguenti traslocazioni è improbabile che si verifichi in questa condizione?
t(2;8)
t(8;22)
t(8;14)
t(11;14)
La traslocazione t(11;14)/CiclinD1-IGH è una caratteristica del linfoma a cellule mantellari. Il caso in esame presenta caratteristiche suggestive di linfoma di Burkitt. Nel linfoma di Burkitt, i tessuti coinvolti vengono cancellati da un diffuso infiltrato di cellule linfoidi di dimensioni intermedie. Le cellule hanno un alto indice mitotico, si osservano numerose cellule apoptotiche. I residui apoptotici vengono fagocitati da molti macrofagi del corpo tingibile che hanno abbondante citoplasma chiaro, sparsi tra le cellule tumorali dando origine a uno schema a "cielo stellato". Il linfoma di Burkitt sporadico (non endemico/non africano) appare molto spesso come una massa che coinvolge l'ileoceco e il peritoneo. Le cellule tumorali sono cellule B mature che esprimono IgM di superficie, CD19, CD20, CD10 e BCL6, un fenotipo coerente con l'origine delle cellule B del centro germinale. Tutte le forme di linfoma di Burkitt sono associate a traslocazioni del gene MYC sul cromosoma 8. Il pannello di traslocazione di MYC è solitamente il locus IGH, ma può anche essere loci delle catene leggere Ig k o Ig l.
Non Hodgkin Iymphoma