La ptosi con debolezza dell'orbicularis-oculi è una caratteristica precoce di:
Sindrome di Fisher
Miastenia grave
Sindrome dell'agnello mangiato
Tireotossicosi
B cioè Miastenia grave La miastenia grave è una delle principali cause di ptosi e diplopia D. La distribuzione della debolezza muscolare ha uno schema caratteristico. I muscoli cranici, in particolare le palpebre e i muscoli extraoculari, sono spesso coinvolti nelle prime fasi del decorso della MG, e la diplopia e la ptosi sono disturbi iniziali comuni. Diagnosi differenziale della debolezza della muscolatura cranica (extra-oculare) Miastenia * Coinvolge le donne tra i 20 e i 30 anni e gli uomini tra i 50 e i 60 anni gravis * Le donne sono colpite più degli uomini (3:2) * Le caratteristiche principali sono debolezza e affaticabilità Q dei muscoli. La debolezza aumenta con l'uso ripetuto (affaticamento) e può migliorare dopo il riposo o il sonno. * I muscoli cranici, in particolare le palpebre e i muscoli extraoculari, sono spesso coinvolti nelle prime fasi del decorso, e diplopia e ptosi sono disturbi iniziali comuni. D. Debolezza nella masticazione, espressione ringhiante nel tentativo di sorridere, difficoltà nella deglutizione possono essere altri disturbi * Gli arti la debolezza (nell'85% di tutti i pazienti) è prossimale e asimmetricaQ. Nonostante la debolezza muscolare, i riflessi tendinei profondi sono preservati e le sensazioni sono normali. * L'anticorpo anti-recettore dell'acetilcolina Q (anticorpo anti-Ach R) è visivamente diagnostico, ma un test negativo non esclude la malattia. Il livello misurato di anticorpi Anti-Ach-R non corrisponde bene alla gravità della MG in diversi pazienti. Tuttavia, una caduta indotta dal trattamento è spesso correlata al miglioramento clinico del singolo paziente. * L'anticorpo anti-chinasi muscolo-specifico Q (MUSK) è stato riscontrato nel 40% dei pazienti negativi agli anticorpi Ach R con MG generalizzata. Non è presente nei pazienti positivi agli anticorpi Ach R o nei pazienti con MG limitata alla malattia oculare * Stimolazione nervosa ripetitiva del muscolo debole o prossimale 6-24 ore dopo l'interruzione del farmaco anti Ach E; una rapida riduzione >10-15% dell'ampiezza della risposta evocata a 3 Hz spesso fornisce un'utile evidenza diagnostica. L'edrofonio può prevenire o diminuire questa risposta decrementale (altamente probabile) * Elettromiografia a fibra singola: blocco e jitter, con densità formale normale; confermativo, ma non specifico. *L'edrofonio cloruro (tensilon) 2 mg + 8 mg IV (test anti-colinesterasi) è utilizzato più comunemente per test diagnostici a causa della rapida insorgenza (-30 secondi) e della durata breve (-5 minuti) della sua efficacia. La diagnosi è altamente probabile se il test è inequivocabilmente positivo. *Per la MG oculare o cranica escludere la lesione intracranica mediante TC o RM.