Quale proprietà dell'emoglobina è influenzata dall'anemia falciforme?
Stabilità
Funzione
Affinità
Solubilità
*L'anemia falciforme è un'emoglobinopatia ereditaria con emoglobina strutturalmente anomala. *I globuli rossi normali dell'adulto contengono il 96% di HbA (a2b2), il 3% di HbA2 (a2d2) e l'1% di Hb fetale (HbF, a2g2).*L'anemia falciforme è causata da una mutazione puntiforme nel 6° codone della catena b-globinica*Si verifica principalmente nei neri africani (questa alta frequenza deriva dalla protezione offerta dall'HbS contro la malaria da falciparum)*Gli eterozigoti per l'HbS sono chiamati tratto falciforme (aabsb)*Omozigoti per l'Hbs è chiamata anemia falciforme HbS (aabsbs) Patogenesi: la solubilità dell'emoglobina è alterata/ influenzata nell'HbS (Rif: Robbins 8/e p645, T. singh 1/e p270)
Haematology