Nell'ipeensione polmonare primaria risiede l'anomalia di base del gene
Recettore della proteina morfogenica ossea II
Endotelina
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PASSA - 11
Diminuzione dell'espressione del canale del potassio voltaggio-regolato, mutazioni nel recettore morfogenetico osseo della proteina-2, aumento dell'espressione del fattore tissutale, iperattivazione del transpoer della serotonina, attivazione del fattore di trascrizione del fattore 1 alfa inducibile dall'ipossia e attivazione del fattore nucleare attivato Cellule T. Di conseguenza, sembra esserci una perdita di apoptosi delle cellule muscolari lisce che ne consente la proliferazione e la comparsa di cellule endoteliali resistenti all'apoptosi che possono obliterare il lume vascolare.Rif: Harrison's 18/e p2077
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