Falso sulla sindrome di Budd-Chiari
Associato a coagulopatia
Può verificarsi cirrosi
Può essere presente ascite
Coinvolta l'area epatica
La sindrome di Budd-Chiari nella sua forma pura consiste in una trombosi a sviluppo lento delle vene epatiche e dell'adiacente vena cava inferiore. EZIOLOGIA: idiopatica in un terzo, nei restanti casi varie cause associate ad aumentata tendenza trombotica sono attribuite a policitemia vera, emoglobinuria parossistica notturna, contraccettivi orali, gravidanza, stato postpaum, tumori intraddominali (es. carcinoma epatocellulare), chemioterapia, radioterapia. e malattie mieloproliferative. Un'altra causa importante è la formazione di reti membranose, probabilmente congenite o conseguenza di trombosi organizzata, nel veleno sopraepatico della vena cava inferiore. CARATTERISTICHE MORFOLOGICHE. Grossolanamente il fegato è ingrossato, gonfio, di colore rosso-viola e presenta una capsula tesa. Istologicamente, i cambiamenti nell'occlusione improvvisa delle vene epatiche sono quelli di congestione centrolobulare, necrosi e rottura dei sinusoidi nello spazio di Disse. Nella trombosi a sviluppo lento, i cambiamenti sono più cronici e comprendono una reazione fibrosante nella zona centrolobulare che può progredire fino alla cirrosi cardiaca. CARATTERISTICHE CLINICHE: forma acuta -dolore addominale, vomito, ingrossamento del fegato, ascite e lieve ittero. forma cronica: i pazienti presentano dolore al fegato tenero ingrossato, ascite e altre caratteristiche di ipertensione. La forma acuta della malattia porta all'insufficienza epatica acuta e alla morte, mentre nella forma cronica il paziente può vivere da mesi a pochi anni. LIBRO DI TESTO DI PATOLOGIA 6A EDIZIONE HARSH MOHAN PGNO.603 RIF IMMAGINE:
G.I.T