La carenza dell'inibitore C1 (complemento 1) provoca:
LES
Edema angioneurotico ereditario
Grave infezione piogenica ricorrente
Batteriemia Gram-negativa
Il deficit di C1 inibitore è associato ad edema angioneurotico ereditario. È una condizione caratterizzata da angioedema episodico dei tessuti sottocutanei o della mucosa delle vie respiratorie o alimentari. Mortale se colpita la laringe o la trachea. L'attacco è accelerato dall'esaurimento locale della quantità ridotta dell'inibitore C1 presente, portando all'attivazione autocatalitica di C1 e alla rottura incontrollata di C4 e C2. Riferimento: nona edizione di Thanarayan & Paniker, pagina n.: 126 <\p>
Immunology