L'istiocitosi X è presente tranne -
Malattia cristiana di Schuller a mano
Granuloma eosinofilo
Sindrome di Letter-Siwe
Sindrome di Torres
Ris. è 'd' cioè sindrome di Torres, istiocitosi a cellule di Langerhans (Histiocvtosis X) C.) L'istocitosi X è caratterizzata dalla proliferazione di istiociti di Langerhans (macrofagi tissutali). o Si suddivide in tre categorie: - i) Sindrome di Letterer - Siwe ii) Malattia di Hand - Schuller-Christian iii) Granuloma eosinofilo. o Le cellule tumorali in ciascuno derivano da cellule dendritiche ed esprimono S-100, CD1 a e HLA-DR. o Caratteristica è la presenza di granuli di Birbeck nel citoplasma. o Al microscopio elettronico i granuli di Birbeck hanno aspetto pentalaminare, bastoncino, tubolare e talvolta estremità terminale dilatata (aspetto di racchetta da tennis).