Il deficit o l'inibizione di ADAMTS-13 (una metalloproteina) da parte degli anticorpi bloccanti si trova in:
Porpora trombocitopenica idiopatica
Porpora trombotica trombocitopenica
Porpora di Henoch Schönlein
Emofilia
Porpora trombotica trombocitopenica) ADAMTS13 e porpora trombotica trombocitopenica (TTP) -L'eziologia della porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è stata collegata ad anomalie della metalloproteasi che scinde il fattore di Von Willebrand nota come ADAMTS-13. Risultati recenti suggeriscono che livelli assenti o bassi di attività di ADAMTS13 (normalmente presente nel plasma) possono consentire l'accumulo di multimeri ultra-grandi del fattore di von Willebrand nel plasma, che causano l'aggregazione piastrinica intravascolare caratteristica del TTP. Sebbene il deficit grave di ADAMTS13 possa essere specifico per la TIP, il ruolo delle misurazioni dell'attività di ADAMTS13 per le decisioni gestionali iniziali non è noto.