Un uomo di 66 anni accusa affaticamento, perdita di peso di 5 kg, sudorazione notturna e disturbi addominali da 10 mesi. All'esame obiettivo presenta una notevole splenomegalia; non c'è linfoadenopatia. Gli studi di laboratorio mostrano un'emoglobina pari a 10,1 g/dl; ematocrito, 30,5%; MCV, 89 gm3; conta piastrinica, 94.000/mm3; e conta leucocitaria, 14.750/mm3 con 55% neutrofili segmentati, 9% bande, 20% linfociti, 8% monociti, 4% metamielociti, 3% mielociti, 1% eosinofili e 2 globuli rossi nucleati per 100 globuli bianchi. Lo striscio di sangue periferico mostra anche cellule a goccia. Il livello di acido urico nel siero è 12 mg/dl. Un campione di biopsia del midollo osseo mostra un'estesa fibrosi del midollo e gruppi di megacariociti atipici. Quale dei seguenti fattori è più probabile che spieghi l'ingrossamento della milza di questo paziente?
Emopoiesi extramidollare
Granulomi con Histoplasma capsulatum
Linfoma di Hodgkin
Adenocarcinoma metastatico
La mielofibrosi con metaplasia mieloide è una malattia mieloproliferativa che è anche una malattia delle cellule staminali in cui i megacariociti neoplastici secernono fattori fibrogenici che portano alla fibrosi del midollo. Il clone neoplastico si sposta poi nella milza, dove mostra una proliferazione ematopoietica trilineare (ematopoiesi extramidollare), in cui sono prominenti i megacariociti. La fibrosi del midollo e l’ematopoiesi extramidollare nella milza non riescono a regolare il rilascio ordinato dei leucociti nel sangue. Il sangue periferico presenta precursori immaturi dei globuli rossi e dei globuli bianchi (quadro leucoeritroblastico). La proliferazione e il turnover delle cellule emopoietiche aumentano il metabolismo delle purine e la produzione di acido urico. I globuli rossi a goccia sono globuli rossi deformi che si osservano quando il midollo subisce fibrosi. La lesione del midollo può anche essere il risultato di altre cause (ad esempio, tumori metastatici, irradiazione). Queste cause possono anche dar luogo ad un quadro leucoeritroblastico, ma di solito non si osserva un ingrossamento della milza con proliferazione trilineare. Le altre cause menzionate - linfoma di Hodgkin, ipertensione portale e infezione da Histoplasma capsulatum - possono causare ingrossamento della milza, ma non fibrosi del midollo. Le metastasi alla milza sono rare.
Blood