Le vere affermazioni riguardanti la malattia del seno di Paget includono che esso
Di solito precede lo sviluppo della malattia ossea di Paget
Presenta alterazioni eczematose capezzolo-areolari
Non coinvolge i linfonodi ascellari perché è una manifestazione del solo carcinoma intraduttale
Rappresenta il 10-15% di tutti i tumori al seno di nuova diagnosi
La malattia del seno di Paget non è correlata alla malattia ossea di Paget. Rappresenta una piccola percentuale (1-3%) di tutti i tumori al seno e si ritiene abbia origine nei dotti galattofori retroareolari. Nella maggior parte dei pazienti progredisce verso il complesso capezzolo-areola, dove provoca il tipico reperto clinico di eczema ed erosione del capezzolo. Fino al 20% dei pazienti con malattia di Paget presenta una massa mammaria associata e questi pazienti hanno maggiori probabilità di avere un coinvolgimento dei linfonodi ascellari. La sola malattia areola-capezzolo rappresenta solitamente un cancro in situ; questi pazienti hanno un tasso di sopravvivenza a 10 anni superiore all’80%. Al contrario, se la malattia di Paget si presenta con una massa, è probabile che la massa sia un carcinoma duttale infiltrante. La procedura chirurgica generalmente raccomandata per la malattia di Paget è attualmente una mastectomia radicale modificata. La validità della chirurgia salva-seno e della radioterapia adiuvante per le pazienti senza massa associata è oggetto di studio.
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