Un bambino di 7 anni si è presentato con edema generalizzato. L'esame delle urine ha rivelato marcata albuminuria. Gli esami biochimici del siero hanno mostrato ipoalbuminemia con iperlipidemia. La biopsia renale era intatta. All'esame al microscopio ottico, il rene appariva normale. L'esame al microscopio elettronico ha più probabilità di rivelare
Fusione dei processi del piede delle cellule epiteliali glomerulari
Rarefazione della membrana basale glomerulare
Deposizione di materiale denso di elettroni nella membrana basale
Membrana basale sottile
La risposta è A (Fusione dei processi del piede delle cellule epiteliali glomerulari): La presenza di edema generalizzato in un bambino di 7 anni con proteinuria suggerisce una diagnosi di sindrome nefrosica. È probabile che questo bambino lo abbia. Malattia a lesioni minime poiché questa è la causa più comune di sindrome nefrosica nei bambini ed è associata a risultati normali alla microscopia ottica Edema generalizzato Può sviluppare versamento pleurico, edema polmonare, ascite I pazienti con malattia a lesioni minime mostrano caratteristicamente la fusione dei processi del piede delle cellule epeteliali glomerulari alla microscopia elettronica. Cambiamento minimo Malattia: revisione Causa più comune di sindrome nefrosica nei bambini (80% nei bambini; 20% negli adulti) L'età di picco di esordio è tra 6 e 8 anni (solitamente < 10 anni) Tipo di esordio: insiduo, clinico caratteristicheEdema periferico: caratteristica di presentazioneLa sindrome nefrosica è la presentazione tipicaL'edema periferico è il segno distintivo della sindrome nefrosica che si verifica quando i livelli di albumina sierica diventano inferiori a 3 g/dlEdema inizialmente dipendente > Edema generalizzato Può sviluppare versamento pleurico, edema polmonare, asciteEmaturia: 20-30%Ipeensione: V Raro Insufficienza renale: di solito non progredisce in insufficienza renale Laboratorio (caratteristiche della sindrome nefrosica) Proteinuria Ipoalbuminemia Iperlipidemia/Iper colesterolemia (aumento della produzione epatica di lipidi) Ipercoagulabilità Patologia renale (biopsia) Investigazione Microscopia ottica Q Microscopia elettronica Q Immunofluorescenza Q Osservazione Nessuna anomalia da qui il termine cambiamento minimo Fusione dei processi del piede Abs. enza delle immunoglobuline o complementoPrognosiLa prognosi è buonaLa risposta agli steroidi è eccellenteNon progredisce fino all'insufficienza renaleTrattamentiI coicosteroidi costituiscono il pilastro del trattamento della MCD