Il trattamento della metaemoglobinemia viene effettuato con:
Blu di metilene
Idrossiurea
fave
Transizione di cambio
Ris. è "a", ovvero blu di metilene Metaemoglobinemia* La metaemoglobina è generata dall'ossidazione delle porzioni di ferro eme allo stato ferrico, causando un caratteristico colore fangoso marrone-bluastro che ricorda la cianosi.* La metaemoglobina ha un'affinità per l'ossigeno così elevata che praticamente non viene erogato ossigeno. Livelli >50-60% sono spesso fatali.* La metaemoglobinemia congenita deriva da mutazioni della globina che stabilizzano il ferro nello stato ferrico o da mutazioni che compromettono gli enzimi che riducono la metaemoglobina in emoglobina (ad es., metaemoglobina reduttasi, NADP diaforasi).*La metaemoglobinemia acquisita è causato da tossine che ossidano il ferro eme, in particolare composti contenenti nitrati e nitriti, compresi i farmaci comunemente usati in cardiologia e anestesiologia.* La metaemoglobina deve essere sospettata nei pazienti con sintomi ipossici che appaiono cianotici ma hanno una PaO2 sufficientemente elevata da far sì che l'emoglobina sia completamente saturata con ossigeno.* Una storia di ingestione di nitriti o altri ossidanti potrebbe non essere sempre disponibile; alcune esposizioni possono essere invisibili al paziente, mentre altre possono derivare da tentativi di suicidio.* Il caratteristico aspetto torbido del sangue appena prelevato può essere un indizio fondamentale. Il miglior test diagnostico è il dosaggio della metaemoglobina, solitamente disponibile in caso di emergenza.* La metaemoglobinemia causa spesso sintomi di ischemia cerebrale a livelli >15%; livelli >60% sono generalmente letali.* L'iniezione endovenosa di 1 mg/kg di blu di metilene è una terapia di emergenza efficace.* I casi più lievi e il follow-up dei casi gravi possono essere trattati per via orale con blu di metilene (60 mg tre o quattro volte al giorno ) o acido ascorbico (300-600 mg/giorno).
Blood