L'iperammoniemia di tipo I è dovuta alla carenza di
CPS-I
CPS-II
Arginasi
Arginosuccinasi
La carenza di uno qualsiasi degli enzimi del ciclo dell'urea provoca iperammoniemia. Il deficit di carbamoil fosfato sintetasi1 o iperammoniemia di tipo 1 è relativamente raro ed è caratterizzato da grave iperammoniemia. Rif: DM Vasudevan - Libro di testo di biochimica, 7a edizione, pagina n.: 205
Metabolism of protein and amino acid