La deposizione intercellulare intraepidermica di IgG durante l'immunofluorescenza è osservata in:
Pemfigo
Pemfigoide bolloso
Epidermolisi bollosa acquisita
Dermatosi pustolosa sottocorneale
Ris. UN. Pemfigo (Rif: Fitzpatrick 7/ep432-441; Rooks 8/ep40.27, 13.19, 10.12-10.28) La deposizione granulare di IgA sulle papille dermiche all'immunofluorescenza è stata osservata nel pemfigo. Un maschio di 30 anni si presenta con bolle flaccide una base eritematosa ed erosioni sulla mucosa orale. Le vesciche svilupparono erosioni dolorose fino alla rottura. Le caratteristiche cliniche indicano una diagnosi di pemfigo volgare, che è caratterizzato da un modello a rete di deposizione di IgG intraepidermiche sull'immunofluorescenza. Disturbo Modello di immunofluorescenza Antigene target Pemfigo volgare Intercellular, intraepidermal IgG, fish net Q Desmoglein 3 Q Pemfigo foliaceo Intercellular, intraepidermal IgG, fish net Q Desmoglein 1 Q Pemfigo paraneoplastico Inter IgG cellulari e subepidermiche, rete per pesciQPlakins (desmoplakin, envoplakin, periplakin, BP 230) Pemfigoide bolloso Zona della membrana basale IgG, lineare BP230 > BP180 Herpes gestazionale Zona della membrana basale IgG, lineare BP230 > BP 180 Dermatite erpetiforme Papille dermiche IgA, granulari (?) Tessuto epidermico trnasgl utam inasiQ Malattia da IgA lineari Zona della membrana basale IgA, lineareBP180PemfigoUna malattia autoimmune caratterizzata da acantolisi indotta dalla deposizione di Anticorpi IgG nell'area intercellulare dell'epidermide La variante più comune è il Pemfigo volgare, osservato principalmente negli adulti Coinvolge principalmente la parte superiore del corpo Caratterizzato da vescicole cutanee (bolle delicate e flaccide a parete sottile) e mucose Lesioni della mucosa sono presenti in tutti i pazienti, mucosa orale più frequentemente coinvolte, le erosioni dolorose si estendono perifericamente con la perdita della mucosa. Le erosioni sono spesso secondariamente infette (da batteri nella pelle e Candida nella mucosa), lesioni estese sono associate a squilibrio idrico ed elettrolitico. Associate al segno di Nikolsky e al segno di diffusione di Bulla o Segno di Asboe Hansen. Istologia (è meglio effettuare la biopsia dal bordo, dalla pelle perilesionale) La bolla è intraepidermica, la scissione è soprabasale Presenza di cellule acantolitiche (cheratinociti arrotondati presenti nella cavità della vescica e sul bordo della vescica) Una fila di aspetto lapideImmunofluorescenza diretta (DIF): effettuata sulla pelle, mostra depositi intercellulari di IgG e C3 che danno un aspetto a reteTrattamento: steroidi sistemici e immunosoppressori.