A 50 anni. il maschio anziano presenta sintomi ostruttivi. La biopsia dello stomaco rivela un tumore stromale gastrointestinale (GIST). Il marcatore più appropriato per il GIST è:
CD 34
CD 117
CD 30
CD 10T2 No Mo Cancro anale
Ans è "b" cioè CD 117 I tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono il tumore mesenchimale più comune del tratto gastrointestinale e sono localizzati più frequentemente nello stomaco (60%-70%). Nel 1983, Mazur e Clark coniarono il termine GIST per indicare un sottogruppo distintivo di tumori mesenchimali gastrointestinali, che non potevano essere classificati né come tumori neurogeni né come tumori derivati ​​dalla muscolatura liscia. Storicamente, si presumeva che avessero origine nel muscolo liscio e venivano classificati come leiomiomi, leiomioblastomi e leiomiosarcoma. Si ritiene che abbiano origine dalla cellula interstiziale di Cajal, una cellula pacemaker intestinale. Quasi tutti i GIST (e quasi nessun tumore della muscolatura liscia) esprimono c-KIT (CD117) o il relativo PDGFRA, oltre a CD34. Kit è un recettore tirosina chinasi transmembrana, il cui ligando è il fattore delle cellule staminali. La proteina Kit viene rilevata mediante immunoistochimica e può distinguere in modo affidabile i GIST dalle vere neoplasie della muscolatura liscia. (Si noti che quasi tutti i tumori della muscolatura liscia (e quasi nessun GIST) esprimono actina e desmina. KIT è utilizzato non solo per la diagnosi ma anche per la terapia mirata dei GIST. Imatinib, un inibitore della tirosina chinasi, è ampiamente utilizzato nel trattamento dei tumori avanzati e GIST metastatici ed è stato recentemente impiegato nella terapia neoadiuvante e adiuvante con risultati incoraggianti. La resezione chirurgica del GIST localizzato è la terapia di base, poiché la resezione del tumore offre solo una possibilità di cura. L'obiettivo primario della chirurgia è il completamento resezione della malattia con margini negativi. I GIST sono resistenti sia alla chemioterapia che alla radioterapia Pertanto fino all'avvento di Imatinib non era disponibile un trattamento efficace per i GIST non resecabili o metastatici. Lo sviluppo di Imatinib mesilato ha rivoluzionato la gestione di questa malattia. Imatinib mesilato (precedentemente denominato STI 571, GleevecTM) è un derivato della 2-fenilpirimidina che blocca il legame dell'ATP con le tirosin chinasi ABL tra cui c-Kit, c-ABL, bcr-ABL e il recettore del fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGFRA). ). Imatinib è stato sviluppato come inibitore del PDGFR. L'efficacia di Imatinib mesilato come inibitore della tirosin chinasi è stata valutata per la prima volta nella leucemia mieloide cronica (LMC), che è associata a una mutazione nella tirosin chinasi bcrABL simile al ruolo di KIT nel GIST. La prognosi nei pazienti con tumori GIST dipende principalmente dalle dimensioni del tumore, dalla conta mitotica e dalle metastasi. I GIST metastatizzano per via ematogena. I siti abituali sono infra-addominali, al fegato, all'omento o alla cavità peritoneale. (Rif: Oncologia di Devita 8/e).