Una neonata presenta una grave porpora fulminante. La famiglia ha una storia di un maschio di 1 anno morto di grave porpora fulminante. Gli altri 2 fratelli sono normali. Qual è la diagnosi?
Emofilia A
Carenza di proteina C
ITP
vWD
Porpora fulminante: coagulazione del microcircolo, che porta a lesioni purpuriche e necrosi cutanea. =3 tipi: NEONATALE: deficit ereditario di proteina C, proteina S e antitrombina III IDIOPATICO: disturbo autoimmune post infettivo INFETTIVO ACUTO: il tipo più comune: si manifesta come reperto cutaneo nei pazienti settici più gravi e nella fascite necrotizzante DAL neonato ha una grave porpora fulminante e un'anamnesi familiare: la risposta è una carenza di proteina C.
JIPMER 2018