Le persone con mutazione del recettore RYR1 dovrebbero evitare
Succinilcolina
Ossido nitroso
Lidocaina
Propofol
(A) Succinilcolina# L'ipertermia maligna (MH) o iperpiressia maligna è una rara condizione pericolosa per la vita che viene solitamente innescata dall'esposizione a determinati farmaci utilizzati per l'anestesia generale, in particolare gli agenti anestetici volatili e la succinilcolina, un agente bloccante neuromuscolare.> In Negli individui sensibili, questi farmaci possono indurre un aumento drastico e incontrollato del metabolismo ossidativo nel muscolo scheletrico, che sopraffa la capacità del corpo di fornire ossigeno, rimuovere l'anidride carbonica e regolare la temperatura corporea, portando infine al collasso circolatorio e alla morte se non trattati immediatamente.> La predisposizione all'MH è spesso ereditata come malattia autosomica dominante, per la quale esistono almeno 6 loci genetici di interesse, in particolare il gene del recettore della rianodina (RYR1).> La sensibilità all'MH è fenotipicamente e geneticamente correlata alla malattia del nucleo centrale (CCD), una malattia autosomica dominante caratterizzata sia da segni di MH che da miopatia.> L'MH viene solitamente rivelato durante o subito dopo l'esposizione a determinati agenti anestetici generali.> Non esiste un test semplice e diretto per diagnosticare la condizione.> Il trattamento con Dantrolene e altri farmaci è solitamente iniziato quando si sospetta fortemente l'MH.> Il dantrolene e l'evitamento degli agenti scatenanti nelle persone sensibili hanno notevolmente ridotto la mortalità dovuta a questa condizione.
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