La carbamoilfosfato sintetasi I è:
Enzima lisosolico
Enzima citosolico
Enzima mitocondriale
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La carbamoilfosfato sintetasi I mitocondriale è un enzima che catalizza una reazione che produce carbamoilfosfato. Questo enzima catalizza la reazione di ATP e bicarbonato per produrre carbonilfosfato e ADP. Il carbonil fosfato reagisce con l'ammoniaca per dare carbammato La carbamoil fosfato sintetasi citosolica II utilizza la glutammina anziché l'ammoniaca come donatore di azoto e funziona nella sintesi della pirimidina.