Si osserva sordità neurale sensoriale associata a nefrite ereditaria
Sindrome di Fanconi
La malattia di Berger
Sindrome di Albright
La sindrome di Alpo
Clinicamente i pazienti con sindrome di Alpos sviluppano ematuria, assottigliamento e scissione del GBM, lieve proteinuria (<1-2 g/24 ore) che compare tardivamente nel decorso, seguita da glomerulosclerosi cronica che porta ad insufficienza renale associata a sordità neurosensoriale. Esistono quattro forme di sindrome di alpos Tipo 1 classico disturbo legato ad As-x con ematuria, sordità neurosensoriale, lenticono Forma legata di tipo 2-x associata a leiomimomatosi diffusa T3 -autosomica recessiva, T4 autosomica dominante -entrambe le forme possono causare malattia renale senza sordità o lenticono . Rif:Harrison 20a edizione pagina n. 2146,2977
Kidney