Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo al carcinoma midollare della tiroide:
Origina dalle cellule parafollicolari
Secerne calcitonina
Si verifica nelle famiglie
Tutto
Ris. è 'a' Origina dalle cellule parafollicolari, 'b' Secerne calcitonina, 'c' Si verifica nelle famiglie Midollare Ca della tiroide sono neoplasie neuroendocrine derivate dalle cellule parafollicolari secernenti calcitonina (cellule C) della tiroide che a loro volta derivano dai corpi ultimobranchiali (Queste cellule C sono concentrate superlateralmente nei lobi tiroidei, che è dove solitamente si sviluppa l'MTC) La maggior parte degli MTC (75-80%) ha origine sporadica. Il resto si verifica nel contesto delle sindromi MEN 2A o 2B o come tumori familiari senza una sindrome MEN associata. - Gli MTC sporadici tendono ad avere origine in un lobo, mentre la bilateralità e la multicentricità sono comuni nei casi familiari. I casi familiari sono anche associati all'iperplasia delle cellule C, che è considerata una lesione precancerosa dell'MTC. - I casi familiari si verificano in età più giovane, anche durante l'infanzia. Casi sporadici si osservano nella sesta decade. È noto che i proto-oncogeni RET svolgono un ruolo importante nello sviluppo di MTC sia familiari che sporadici. I pazienti con MTC spesso presentano una massa al collo che può essere associata a linfoadenopatia cervicale palpabile (la diffusione precoce ai vasi linfatici è comune). La diarrea è una caratteristica nel 30% dei casi e ciò può essere dovuto alla 5-idrossitriptamina o alle prostaglandine prodotte dalle cellule tumorali. . (Rif B & L 25/e p797) Metastasi distali a carico di sangue al fegato, alle ossa (spesso osteoblastiche) e ai polmoni si verificano nelle fasi avanzate della malattia. La diagnosi viene stabilita mediante FNAC: la presenza di stroma amiloide è diagnostica. aumento dei livelli sierici di calcitonina e CEA (la calcitonina è un marcatore tumorale più sensibile, ma il CEA è un migliore predittore della prognosi) Poiché non è possibile distinguere la malattia sporadica da quella familiare alla presentazione iniziale, tutti i nuovi pazienti con MTC dovrebbero essere sottoposti a screening per il punto RET mutazioni - feocromocitoma (livelli urinari di VMA, catecolamine e metanefrina nelle 24 ore) - iperparatiroidismo (calcio sierico) (è importante escludere un feocromocitoma coesistente per evitare di precipitare una crisi ipotensiva e morte durante l'intervento chirurgico) Ricordare inoltre: i tumori MTC non assorbono il radioiodio e non sono ormono-dipendenti.