La sindrome di Reye - reperto istologico
Gemmazione e ramificazione dei mitocondri
Rigonfiamento del reticolo endoplasmatico
Depositi microdensi paranucleari
Esaurimento del glicogeno
Deplezione di glicogeno Istologia del fegato nella sindrome di Reye: L'istologia del fegato mostra una steatosi microvescicolare diffusa (vacuolizzazione grassa) con cambiamenti infiammatori minimi. Il glicogeno è solitamente assente negli epatociti nel campione bioptico. I mitocondri sono grandi pleomorfi e presentano una densità matriciale ridotta al microscopio elettronico. I cambiamenti renali comprendono gonfiore e degenerazione grassa dei tubuli prossimali. Edema degli astrociti e perdita di neuroni nel cervello. Sindrome di Reyes È un insulto metabolico acuto autolimitante di diversa eziologia che provoca una disfunzione nzitocondriale generalizzata dovuta all'inibizione dell'ossidazione degli acidi grassi8. I salicilati o le infezioni virali possono accelerare questo deterioramento metabolico. Si ritiene che la patogenesi sia un danno ai mitocondri causato dal metabolita del salicilato o da qualche altra tossina o sostanza chimica nel contesto di un'infezione virale. Le ragioni della disfunzione dei mitocondri sono sconosciute. Nessun fattore tossico è stato ancora identificato in modo definitivo, ma gli studi hanno suggerito un legame eziologico tra la sindrome di Reye. Le attività degli enzimi mitacondriali epatici, tra cui l'ornitina transcarbamilasi, la carbamoil fosfato sintetasi e la piruvato deidrogenasi, sono spesso ridotte a meno della metà dei loro valori normali. La disfunzione dei mitocondri porta ad un aumento degli acidi grassi a catena Sho e ad iperanzmonenzia, nonché direttamente all'edema cerebrale. È prudente evitare l'uso dell'aspirina come antipiretico nei pazienti pediatrici con influenza o varicella. Manifestazioni cliniche: la sindrome di Reyes classica presenta un decorso bifasico stereotipato. Di solito si verifica in un bambino precedentemente sano. Una malattia febbrile prodromica, un'infezione delle vie respiratorie superiori o la varicella sono seguite da un intervallo in cui il bambino sembra essersi ripreso. L'improvvisa comparsa di vomito prolungato si verifica solitamente entro 5-7 giorni dall'esordio della malattia virale. Delirio, comportamento combattivo e stupore possono manifestarsi contemporaneamente entro poche ore dall'inizio del vomito. I sintomi neurologici possono progredire rapidamente fino a convulsioni, coma e morte; i segni neurologici focali sono assenti. Caratteristiche di laboratorio: - C'è un rilascio esplosivo dal fegato e dai muscoli di enzimi come aminotransferasi, creatina chinasi e lattico deidrogenasi. L'attività dell'enzima mitocondriale glutammato deidrogenasi sierica è notevolmente aumentata. Il livello di ammoniaca nel siero è aumentato. Il tempo di protrombina è da lieve a moderatamente aumentato.