Tumore più comune nella sclerosi tuberosa nelle donne:
Rabdomiosarcoma
Angiomiolipoma
Linfangiomiositosi polmonare
Glioma ottico
Risposta: (b) AngiomiolipomaRobbins Pathology, 9a edizioneI tumori nella sclerosi tuberosa Gli angiomiolipomi renali si sviluppano in circa l'80% delle persone affette da sclerosi tuberosa all'età di 10 anni. La linfangioleiomiomatosi è presente in circa il 40% delle donne adulte affette da sclerosi tuberosa. Sebbene l'incidenza sia più comune nelle donne che negli uomini, poiché la domanda riguarda anche l'angiomiolipoma, personalmente preferisco optare per angiomiolipomi renali. Se in futuro la domanda dovesse presentarsi senza angiomiolipomi, scegliere Linfangioleiomiomatosi, poiché l'incidenza complessiva è 1-4 % (OMS) e nelle donne è vicino al 40% (OMS).Criteri diagnostici per la sclerosi tuberosaCaratteristiche principali*. >3 macule ipomelanotiche > 5 mm di diametro*. >3 angiofibromi o placca cefalica fibrosa*. >2 fibromi ungueali*. Cerotto shagreen*. Amartomi retinici multipli*. Displasie corticali (inclusi tuberi e linee di migrazione radiale della sostanza bianca cerebrale)*. Noduli subependimali*. Astrocitoma subependimale a cellule giganti*. Rabdomioma cardiaco*. Linfangioleiomiomatosi*. > 2 angiomiolipomiCaratteristiche minoriLesioni cutanee a coriandolo*. >4 cavità dello smalto dentale*. >2 intraora! fibromi, macchia acromica retinica, cisti renali multiple, amartomi non renaliDiagnosi definitiva; 2 caratteristiche principali o 1 caratteristica principale con >2 caratteristiche minori Diagnosi possibile: 1 caratteristica principale o 2 caratteristiche minori
Cellular Pathology