Una donna di 20 anni si presenta con sordità conduttiva bilaterale, porpora palpabile sulle gambe ed emottisi. La radiografia del torace mostra una cavità a parete sottile nella zona inferiore sinistra. Gli accertamenti rivelano una conta leucocitaria totale pari a 12.000/mm3 di globuli rossi nelle urine e 12.000/mm3 di creatinina sierica 3 ing/dL. Qual è la diagnosi più probabile?
Porpora di Henoch-Schonlein
Poliaerite nodosa
Granulomatosi di Wegener
Tubercolosi disseminata
La granulomatosi con poliangioite (precedentemente nota come granulomatosi di Wegener) è caratterizzata dalla formazione di granulomi, che colpiscono principalmente i passaggi nasali, le vie aeree e i reni. Una minoranza di pazienti presenta glomerulonefrite. La manifestazione più comune della granulomatosi con poliangioite è con epistassi, croste nasali e sinusite, ma possono verificarsi anche emottisi e ulcerazioni della mucosa. La sordità può essere una caratteristica dovuta al coinvolgimento dell'orecchio interno e la proptosi può verificarsi a causa dell'infiammazione del tessuto retroorbitario. Ciò causa diplopia dovuta all'intrappolamento dei muscoli extraoculari o perdita della vista dovuta alla compressione del nervo ottico. Il disturbo della visione dei colori è una caratteristica precoce della compressione del nervo ottico. La malattia nasale non trattata porta alla fine alla distruzione delle ossa e della cartilagine. Infiltrati e noduli polmonari migranti si verificano nel 50% dei pazienti (come osservato alla TC dei polmoni ad alta risoluzione). I pazienti con granulomatosi con poliangioite sono generalmente positivi agli anticorpi proteasi-3 (PR3) (ELISA). Il coinvolgimento polmonare può manifestarsi come infiltrazioni asintomatiche o può esprimersi clinicamente come tosse, emottisi, dispnea e disturbo toracico. È presente nell'85-90% dei pazienti. La malattia endobronchiale, sia nella sua forma attiva che come risultato di cicatrici fibrose, può portare all'ostruzione con atelettasia. La malattia renale (77% dei pazienti) generalmente domina il quadro clinico e, se non trattata, rappresenta direttamente o indirettamente la maggior parte del tasso di themoality in questa malattia. Sebbene in alcuni casi possa persistere sotto forma di lieve glomerulite con proteinuria, ematuria e cilindri rossi, è chiaro che una volta che si verifica un danno funzionale renale clinicamente rilevabile, di solito ne consegue un'insufficienza renale rapidamente progressiva a meno che non venga istituito un trattamento appropriato. I pazienti con malattia attiva di solito hanno un leucocitosi con livelli elevati di CRP, VES e PR3. I livelli di complemento sono generalmente normali o leggermente elevati. Imaging delle vie aeree superiori o del torace. Rif. - Davidson 23e p1041, Harrison 20e p2578,2579
Immune system