Un uomo di 62 anni viene portato al pronto soccorso in stato disorientato. L'esame obiettivo rivela ittero, splenomegalia e ascite. I livelli sierici di ALT, AST, fosfatasi alcalina e bilirubina sono tutti elevati. Una biopsia epatica dimostra un'epatite alcolica con corpi di Mallory. Queste strutture citoplasmatiche sono composte da fasci intrecciati di quali delle seguenti proteine?
a1-Antitripsina
b-amiloide (Ab)
Filamenti intermedi
Proteina prionica (PrP)
Filamenti intermedi -Ialino è un termine che si riferisce a qualsiasi materiale che presenta un aspetto rossastro e omogeneo quando colorato con ematossilina ed eosina (H&E). -La terminologia standard include:- Aerolosclerosi ialina Ialino alcolico nel fegato Membrane ialine nel polmone Goccioline ialine in varie cellule. -La ialina alcolica (Mallory) è composta da filamenti intermedi del citoscheletro (citocheratine). -Le membrane ialine polmonari sono costituite da proteine ​​plasmatiche depositate negli alveoli. -Le molecole di a1-antitripsina strutturalmente anomale (scelta A) si accumulano nel fegato di pazienti con deficit di a1-antitripsina. La -a-sinucleina si accumula nei neuroni nella substantia nigra dei pazienti con malattia di Parkinson. Diagnosi: malattia epatica alcolica Prioni (contengono proteine ​​infettive prive di RNA o DNA) - CJD (malattia di Creutzfeldt-Jakob) I prioni infettivi hanno proteine ​​mal ripiegate (da alfa elica a foglio beta)
Basic Concepts