Nell'anemia falciforme, la forma falciforme si verifica a causa della polimerizzazione di
Ossiemoglobina
Deossiemoglobina
Metossiglobina
Emoglobina carbossilica
B. cioè (Deossiemoglobina) (205 - U. satyanarayan 3°)* La falceizzazione è dovuta alla polimerizzazione di deossi HbS, pertanto se l'HbS viene mantenuta nella forma ossigenata (o con una minima deossi HbS) è possibile prevenire la falceizzazione.* La zona appiccicosa di una deossi HbS si lega con il recettore di un'altra deossi HbS e questo processo continua dando luogo alla formazione di lunghe molecole aggregate di deossi HbS. Pertanto la polimerizzazione delle molecole deossi HbS porta a lunghi precipitati fibrosi, queste fibre rigide distorcono gli eritrociti assumendo una forma a falce o mezzaluna. Gli eritrociti falciformi sono altamente vulnerabili alla lisi* Il difetto fondamentale dell'HbS è: solubilità alterata**
Miscellaneous (Bio-Chemistry)