L'otospongiosi viene ereditata come:
Autosomico dominante
Autosomico recessivo
Dominante legata all'X
Recessivo legato all'X
L’esatta eziologia dell’otosclerosi non è nota. Nell'otosclerosi la storia familiare/ereditarietà gioca un ruolo importante. Circa il 50% dei pazienti affetti da otosclerosi ha una storia familiare positiva. È una condizione automosale dominante. Mostra penetranza incompleta ed espressione variabile