Un uomo di 26 anni si presenta al suo medico con una tosse cronica. L'uomo è un fumatore e afferma di soffrire spesso di mal di testa e dolori alle gambe quando fa esercizio. La radiografia del torace mostra un'intaccatura delle costole. Quale dei seguenti difetti congeniti non diagnosticati può essere responsabile di questi risultati?
Coartazione dell'aoa
La sindrome di Eisenmenger
Tetralogia di Fallot
Trasposizione di grandi vasi
La coartazione dell'aoa avviene in due modelli. Nel tipo infantile la stenosi è prossimale all'inserzione del dotto aereoso (preduttale); questo modello è associato alla sindrome di Turner. Nella forma adulta, la stenosi è distale al dotto aereoso (postduttale) ed è associata a intaccatura delle costole (secondaria alla continua pressione esercitata dall'aoa su di esse), ipertensione negli arti superiori e polso debole negli arti inferiori. Cefalea, estremità fredde e claudicatio degli arti inferiori con esercizio fisico sono tipici se il paziente è sintomatico (molti adulti con coartazione distale lieve possono rimanere asintomatici per anni). L'ipertensione degli arti superiori con pulsazioni deboli negli arti inferiori e un soffio mediosistolico (o continuo) sul petto o sulla schiena possono essere gli unici segni evidenti in alcuni. Si noti che la tosse cronica è probabilmente correlata al fumo dell'uomo e non è causata dalla coartazione. La sindrome di Eisenmenger è uno spostamento da uno shunt da sinistra a destra a uno shunt da destra a sinistra secondario all'ipeensione polmonare. La tetralogia di Fallot e la trasposizione delle grandi arie causano cianosi e vengono solitamente diagnosticate durante l'infanzia. Rif: Karamlou T.B., Welke K.F., Ungerleider R.M. (2010). Capitolo 20. Malattia da Hea congenita. Nell'FC Brunicardi, D.K. Andersen, T.R. Billiar, D.L. Dunn, J.G. Hunter, JB Matthews, RE Pollock (a cura di), Principi di chirurgia di Schwaz, 9e.