Un bambino di 10 anni si presentava con debolezza muscolare e affaticamento con aumento di piombo nel sangue. Quale dei seguenti enzimi produce nel fegato un aumento?
ALA sintasi
Eme ossigenasi
Ferrochelatasi
Porfobilinogeno deaminasi
Ris. UN. ALA sintasi (Ref Harper 28/ e p272,278. 563) Livelli elevati di piombo possono influenzare il metabolismo dell'eme combinandosi con i gruppi SH in enzimi come ferrocheiatasi e ALA deidratasi (enzima contenente zinco). Ciò influenza il metabolismo della porfirina. Livelli elevati di protoporfirina si trovano nei globuli rossi e livelli elevati di ALA e coproporfirina si trovano nelle urine. Sembra che l'eme, agendo probabilmente attraverso una molecola aporepressore, agisca come regolatore negativo della sintesi dell'ALA sintasi. Pertanto, la velocità di sintesi dell'ALA sintasi aumenta notevolmente in assenza di eme e diminuisce in sua presenza. "L'ALA sintasi si presenta sia nella forma epatica (ALASI) che eritroide (ALAS2). nel fegato è quello catalizzato da ALAS1, un enzima regolatore. Sembra che l'eme, agendo probabilmente attraverso una molecola aporepressore, agisca come regolatore negativo della sintesi di ALASI. Pertanto, la velocità di sintesi di ALASl aumenta notevolmente in assenza di eme. ed è diminuito nella sua presenza "-Harper 28/e p563
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