La fibrosi della buccia di cipolla del dotto biliare comune è
Cirrosi biliare primitiva
Colangite sclerosi primitiva
Fibrosi biliare extraepatica
Fibrosi epatica congenita
Fare riferimento alla pagina Robbins n. Pg 860 MORFOLOGIA I cambiamenti morfologici differiscono tra i dotti grandi (intraepatici ed extraepatici) e i dotti intraepatici più piccoli. L'infiammazione dei grandi dotti è simile a quella osservata nella colite ulcerosa: infiltrazione acuta e neutrofila dell'epitelio sovrapposta a un fondo infiammatorio cronico. Le aree infiammate sviluppano stenosi perché l'edema e l'infiammazione restringono il lume o a causa di successive cicatrici. I dotti più piccoli, tuttavia, spesso hanno poca infiammazione e mostrano una notevole fibrosi circonferenziale a "pelle di cipolla" attorno al lume del dotto sempre più atrofico (Fig. 18-39), che alla fine porta all'obliterazione da parte di una cicatrice "tombale". Poiché la probabilità di campionare lesioni dei dotti più piccoli con una biopsia con ago casuale è minima, la diagnosi dipende dall'imaging radiologico dei dotti extraepatici e intraepatici più grandi. Man mano che la malattia progredisce, il fegato diventa marcatamente colestatico, culminando in una cirrosi biliare molto simile a quella osservata nell'ostruzione cronica e nella cirrosi biliare primitiva. Si può sviluppare neoplasia intraepiteliale biliare e il colangiocarcinoma appare solitamente con esiti fatali.
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