La calcificazione nel tessuto necrotico è chiamata:
Calcificazione distrofica
Calcificazione metastatica
Calcinosi
Calcicosi tumorale
L’amiloidosi è la deposizione extracellulare di fibrille proteiche insolubili.
AL-Amiloidosi sistemica primaria
AA- Amiloidosi secondaria
AF- Familiare
Aβ2M- Nell'ESRD
Diagnosi mediante aspirazione del cuscinetto adiposo addominale che mostra birifrangenza verde mela mediante microscopia a luce polarizzata con colorazione rosso Congo
ESR alta, ALP alta
Elettroforesi di immunofissazione del siero (SIFE), sensibile all'UIFE per rilevare le catene leggere (Lamda più comune)
Reni: i più comunemente coinvolti. Proteinuria nel range nefrosico, azotemia osservata Cuore-secondo organo comune; cardiomiopatia restrittiva, complessi a basso voltaggio nell'ECG, aspetto brillante sul cuore ECHO
Neuropatia sensoriale periferica, sindrome del tunnel carpale
Lingua grande, segno dell'occhio di procione - carenza del fattore X^ sanguinamento)
Trattamento-AL-Melfalan. desametasone, lenalidomide e bortezomib;
HDM/SCT-Trapianto autologo di cellule staminali dopo melfalan ad alte dosi
BNP alto. pro-BNP, troponina T&I nel coinvolgimento cardiaco, utilizzati anche per la prognosi.
Amiloidosi AA: secondaria a infezioni croniche - tubercolosi, SABE o condizioni infiammatorie come artrite reumatoide, IBD, malattia di Castleman
Trattare la malattia primaria, l'antagonista del TNF e dell'IL-1.
Il nuovo farmaco - Eprodisate per l'AA renale
Amiloidosi AF: AD, TTR mutante (transtiretina/prealbumina)
° Neuropatia periferica e autonomica
° Difetti della conduzione cardiaca
• Aβ2M/Amiloidosi: associata a ESRD. sull'emodialisi
Sindrome del tunnel carpale, versamenti articolari, lesioni ossee cistiche
Diminuisce con la sospensione della dialisi