La neurofibromatosi di tipo 2 è associata a:
Neuroma acustico B/L
Posti café-au-lait
Cromosoma 22
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I neuromi acustici B/L sono un segno distintivo della neurofibromatosi 2 La neurofibromatosi di tipo 2 è una condizione autosomica dominante altamente penetrante Il gene per NF-2 è situato sul cromosoma 22q. I pazienti con NF2 si presentano nella seconda e terza decade di vita, raramente dopo i 60 anni. Sintomo M/C/Sintomo di presentazione = Perdita dell'udito I tumori della pelle sono presenti in quasi due terzi dei pazienti di NF-2 -Otorinolaringoiatria corrente 3/e