Quale delle seguenti affermazioni non è vera riguardo alla CLL/SLL?
Le cellule tumorali sono positive per CD5 e CD20
La trasformazione nella sindrome di Richter è comunemente osservata
L'espressione di ZAP-70 è un indicatore prognostico sfavorevole
I centri di proliferazione nei linfonodi sono patognomonici
Leucemia linfocitica cronica (LLC) La leucemia più comune negli adulti nell'Occidente L'età media alla diagnosi è di 60 anni La conta assoluta dei linfociti è >5000/microL Le cellule tumorali esprimono i marcatori pan B-cell CD19 e CD20, nonché i linfociti CD23 e CD5 i linfonodi sono diffusamente cancellati da linfociti prevalentemente piccoli con cromatina condensata e citoplasma scarso. Si mescolano numeri variabili di linfociti attivati ​​più grandi, che spesso formano aggregati sciolti ("centri di proliferazione"). Quando presenti, i centri di proliferazione sono patognomonici per CLL/SLL. I piccoli linfociti vengono distrutti durante il processo di preparazione degli strisci di sangue periferico, producendo le cosiddette cellule smudge. I fattori correlati a un esito peggiore includono la presenza di delezioni di 11q e 17p (quest'ultima che coinvolge TP53), la mancanza di ipermutazione somatica, l'espressione di ZAP-70, una proteina che aumenta i segnali prodotti dal recettore Ig, e la presenza di NOTCH1 mutazioni. trasformazione in un tumore aggressivo La trasformazione avviene solitamente in linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), la cosiddetta sindrome di Richter (non comune, osservata in circa il 5%-10% dei pazienti).
Chronic Lymphocytic Leukemia