Maschio di 16 anni si presenta con un'estesa ossificazione eterotropa sul collo, sulla schiena e sulle spalle e con diminuzione dei movimenti del torace. Fornisce l'anamnesi di immobilità progressiva dall'età di 3 anni. Quale delle seguenti affermazioni sulla sua condizione affettiva non è vera?
Hanno un'aspettativa di vita quasi normale
Sono predisposti alla polmonite
Hanno l'alluce sho
Si osserva una maggiore espressione del gene BMP4
FIBRODISPLASIA OSSIFICANS PROGRESSIVA: Questa rara condizione, precedentemente nota come miosite ossificante progressiva, è caratterizzata da un'ossificazione diffusa del tessuto connettivo del muscolo, principalmente nel tronco. Si manifesta nella prima infanzia con episodi di febbre e infiammazione dei tessuti molli attorno alle spalle e al tronco. Quando questo diminuisce, i tessuti si induriscono e le placche di ossificazione si estendono in tutte le aree colpite. Nei casi peggiori i movimenti sono limitati e il paziente è gravemente disabile. Anomalie associate sono la ferratura dell'alluce e del pollice. E l’aspettativa di vita dei bambini si ridurrà. RIF: Sistema di ohopaedics di Apley - 9a edizione - pagina n. 174.
Important complications in orthopaedics