Sindrome da attivazione dei macrofagi caratterizzata da tutti tranne ?
Attivazione delle cellule T CD 8+
Presenza di tempesta di citochine
È l'altro nome della linfoistiocitosi emofagocitica
Bassi livelli di ferretina plasmatica
Ris. è "d" cioè bassi livelli di ferretina plasmatica Linfoistiocitosi emofagocitica La linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) è una condizione reattiva caratterizzata da citopenie e segni e sintomi di infiammazione sistemica correlata all'attivazione dei macrofagi. Per questo motivo viene talvolta definita anche sindrome da attivazione dei macrofagi. Patogenesi La caratteristica comune di tutte le forme di HLH è l'attivazione sistemica dei macrofagi e delle cellule T citotossiche CD8+. I macrofagi attivati ​​fagocitano i progenitori delle cellule del sangue nel midollo e formano elementi nei tessuti periferici, mentre lo "stufato" di mediatori rilasciati dai macrofagi e dai linfociti sopprime l'ematopoiesi e produce sintomi di infiammazione sistemica. Questi effetti portano a citopenie e ad un quadro simile a shock, a volte indicato come "tempesta di citochine" o sindrome da risposta infiammatoria sistemica. Le forme familiari di HLH sono associate a diverse mutazioni, tutte che influiscono sulla capacità delle cellule T citotossiche e delle NK di formare o distribuire correttamente i granuli citotossici. Il fattore scatenante più comune dell'HLH è l'infezione, in particolare il virus Epstein-Barr (EBV). Caratteristiche cliniche La maggior parte dei pazienti presenta una malattia febbrile acuta associata a splenomegalia ed epatomegalia. L'emofagocitosi viene solitamente rilevata all'esame del midollo osseo, ma non è né sufficiente né necessaria per fare la diagnosi. Gli studi di laboratorio rivelano tipicamente anemia, trombocitopenia e livelli molto elevati di ferritina plasmatica e di recettori solubili dell'IL-2, entrambi indicativi di grave infiammazione, nonché elevati test di funzionalità epatica e livelli di trigliceridi, entrambi correlati all'epatite. Gli studi sulla coagulazione possono mostrare evidenza di coagulazione intravascolare disseminata. Se non trattato, questo quadro può progredire rapidamente fino all’insufficienza multiorgano, allo shock e alla morte. Il trattamento prevede l'uso di farmaci immunosoppressori e chemioterapia "leggera". I pazienti con mutazioni germinali che causano HLH o che hanno una malattia persistente/resistente sono candidati al trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Senza trattamento, la prognosi è infausta, soprattutto nei soggetti affetti da forme familiari della malattia, che in genere sopravvivono per meno di 2 mesi.