Tutto è vero riguardo alle caratteristiche istologiche del sarcoma di Kaposi tranne che
Lesione microscopicamente simile al tessuto di granulazione
Vasi sanguigni dilatati e irregolari con infiltrato intervallato di linfociti e plasma
Vasi sanguigni atipici con aspetto fuso solido
I noduli sono la lesione iniziale del sarcoma di Kaposi
Rif. Robbins 9/e p254,8/e p529; 7/e p549 Neoplasie. I pazienti affetti da AIDS presentano un'elevata incidenza di tumori di Ceain, in particolare di sarcoma di Kaposi, di linfomi non Hodgkin e di cancro della cervice nelle donne. La caratteristica comune di tutte queste diverse neoplasie è che le cellule tumorali in ciascuna sono tipicamente infettate da un virus oncogenico. La base dell’aumento del rischio di tumori maligni associati al virus è multifattoriale, ma si ritiene che il fattore predominante sia l’immunità difettosa delle cellule T. Il sarcoma di Kaposi, un tumore vascolare altrimenti raro negli Stati Uniti (Capitolo 9), un tempo era la neoplasia più comune nei pazienti affetti da AIDS, ma la sua incidenza è diminuita significativamente con la terapia antiretrovirale. Il tumore è molto più comune tra i maschi omosessuali o bisessuali che tra i tossicodipendenti per via endovenosa o tra i pazienti appartenenti ad altri gruppi a rischio. Le lesioni possono insorgere precocemente, prima che il sistema immunitario sia compromesso, o negli stadi avanzati dell’infezione da HIV. A differenza delle lesioni dei casi sporadici di sarcoma di Kaposi, quelle che si verificano nei pazienti con AIDS sono multicentriche e tendono ad essere più aggressive; possono colpire la pelle, le mucose, il tratto gastrointestinale, i linfonodi e i polmoni. Le lesioni contengono cellule fusate che condividono caratteristiche con le cellule endoteliali e le cellule muscolari lisce e si ritiene che siano cellule endoteliali linfatiche o cellule mesenchimali che possono formare canali vascolari. In diversi pazienti, le lesioni sono monoclonali o oligoclonali o addirittura policlonali, una caratteristica insolita condivisa da altre proliferazioni guidate da virus oncogeni, come le proliferazioni di cellule B correlate all'EBV della ceaina. Il sarcoma di Kaposi è causato da un herpesvirus chiamato herpesvirus del sarcoma di Kaposi (KSHV) o herpesvirus umano-8 (HHV-8). I meccanismi attraverso i quali il virus provoca la proliferazione vascolare non sono noti. Un'ipotesi è che KSHV infetti le cellule endoteliali linfatiche o altre cellule e, insieme alle citochine prodotte dalle cellule immunitarie infette da HIV, stimoli la proliferazione delle cellule endoteliali. Il genoma di KSHV contiene omologhi di diversi oncogeni e citochine umane che possono contribuire alla crescita e alla sopravvivenza dei vasi proliferanti. I linfomi non Hodgkin a cellule B costituiscono il secondo tipo più comune di tumori associati all’AIDS. Questi tumori sono altamente aggressivi, si verificano più frequentemente in pazienti gravemente immunodepressi e coinvolgono molti siti extranodali. Il cervello è il sito extranodale più comune nell’infezione da HIV in stadio avanzato e quindi il linfoma primario del cervello è considerato una condizione che definisce l’AIDS. Quasi il 100% di questi linfomi cerebrali sono correlati all’EBV. In confronto, solo il 30-40% dei linfomi che si manifestano precocemente nel corso dell’infezione da HIV sono correlati all’EBV, sottolineando il contributo di altri fattori, come l’iperstimolazione cronica delle cellule B, al rischio di linfoma negli individui infetti da HIV. Un altro linfoma correlato all’AIDS, meno comune, è il linfoma da versamento primario, che cresce esclusivamente nelle cavità corporee, manifestandosi come versamento pleurico, peritoneale o pericardico. Questo raro tumore è sempre associato al KSHV e in molti casi le cellule tumorali sono co-infettate sia dal KSHV che dall'EBV. Anche l’incidenza del carcinoma cervicale è aumentata nei pazienti con AIDS. Questa correlazione è attribuibile all'elevata prevalenza dell'infezione da papillomavirus umano tra i pazienti affetti da AIDS, il cui sistema immunitario è compromesso. Si ritiene che questo virus sia intimamente associato al carcinoma a cellule squamose della cervice e alle sue lesioni precursori, alla displasia cervicale e al carcinoma in situ (Capitolo 18). Pertanto, l’esame ginecologico dovrebbe essere parte della valutazione di routine nelle donne con infezione da HIV. In generale, l’incidenza dei classici “tumori che definiscono l’AIDS” – sarcoma di Kaposi, tumori associati all’EBV e cancro cervicale – è diminuita significativamente con l’uso della terapia antiretrovirale, ma l’incidenza relativa di altri tumori considerati “non-AIDS” I tumori che definiscono l’AIDS” sono in realtà in aumento. Quest'ultimo gruppo comprende il cancro al fegato, il cancro anale e il linfoma di Hodgkin, che sono tutti tipi di tumori associati a varie infezioni virali.
General anatomy