Una donna di 35 anni lamenta una dispnea lentamente progressiva. Per il resto la sua storia è insignificante e non sono presenti tosse, produzione di espettorato, dolore toracico pleuritico o tromboflebite. Ha assunto soppressori dell'appetito in momenti diversi. All'esame obiettivo si riscontra una distensione venosa giugulare, un palpabile sollevamento del ventricolo destro e un forte suono P2. La radiografia del torace mostra campi polmonari chiari. L'ECG mostra la dezione dell'asse destro. Una scintigrafia polmonare di perfusione è normale senza deficit segmentali. La diagnosi più probabile in questo paziente è
Ipeensione polmonare primaria
Emboli polmonari ricorrenti
Shunt cardiaco
Malattia polmonare interstiziale
(Braunwald, 15/e, pp 1506-1508.) Sebbene sia una diagnosi difficile da fare, l'ipeensione polmonare primaria è la diagnosi più probabile in questa giovane donna che ha usato soppressori dell'appetito. C'è stato un recente aumento dell'ipertensione polmonare primaria negli individui che consumavano fenfluramine, un soppressore dell'appetito. Il sintomo predominante è la dispnea, che di solito non è evidente nella giovane donna precedentemente sana finché la malattia non è avanzata. Quando i segni di ipertensione polmonare sono evidenti dai reperti fisici, dalla radiografia del torace o dall'ecocardiografia, deve essere esclusa la diagnosi di embolia polmonare ricorrente. In questo caso, una scansione polmonare con perfusione normale rende superflua l'angiografia polmonare. Una malattia polmonare restrittiva deve essere esclusa con i test di funzionalità polmonare. Un ecocardiogramma mostrerà un ingrandimento del ventricolo destro e una riduzione delle dimensioni del ventricolo sinistro coerenti con il sovraccarico pressorio del ventricolo destro.