Tutte le affermazioni riguardanti il ​​tumore di Wilm sono vere TRANNE:
Si presenta dopo i 5 anni
L'ematuria è il sintomo di presentazione
Si presenta come massa addominale
Più comunemente metastatizzano al polmone
TUMORE DI WILM: *Noto anche come nefroblastoma *La maggior parte dei tumori sono sporadici, ma la predisposizione familiare può essere autosomica dominante. Si verifica più comunemente nei bambini di età compresa tra 2 e 5 anni. *Gene del tumore di Wilms (WT 1 sul canale 11), p53, CTNNB1 che codifica per beta catenina Presentazione *Massa addominale asintomatica (m.c) *Dolore addominale *Ematuria *Ipeensione *Febbre *Anoressia *Età: l'età abituale è 2-3 anni *Prognostico sfavorevole fattori: istologia non inurabile, iperploidia, tumore di grandi dimensioni e stadio avanzato (II, IV.) *Metastasi: solitamente al polmone (mc) e poi al fegato, le metastasi ossee sono rare Associate a tre sindromi Sindrome WAGR (tumore di Wilm, aniridia, anomalie genitali , ritardo mentale) Sindrome di Beckwith Wiedmann (ingrossamento degli organi corporei, emiipertrofia, cisti midollari renali, citomegalia surrenale) Sindrome di Denys-Drash (disgenesia gonadica cioè pseudoermafroditismo maschile, nefropatia che porta ad insufficienza renale)