Una donna si presenta con un'anamnesi di dispnea progressiva. L'istologia mostra fibrosi eterogenea a chiazze con numerosi focolai fibroblastici. La diagnosi più probabile è:
Polmonite organizzata criptogenica
Polmonite interstiziale aspecifica
Solita polmonite interstiziale
Polmonite interstiziale desquamativa
Rif: basi patologiche della malattia (Robbins e Cotran) 7a edizione, pagina n.729 Morfologia della polmonite interstiziale abituale Grossolanamente, le superfici pleuriche del polmone sono acciottolate a causa della retrazione delle cicatrici lungo i setti interglobulari. La superficie di taglio mostra fibrosi (aree bianche, dure, gommose) del parenchima polmonare con predominanza dei lobi inferiori e una distribuzione distintiva nelle regioni subpleuriche e lungo i setti interlobulari. Microscopicamente, il segno distintivo dell'UIP è la fibrosi interstiziale irregolare, che varia in intensità e nel tempo. Le prime lesioni contengono un'esuberante proliferazione fibroblastica e appaiono come focolai fibroblastici. Con il tempo queste aree diventano più collagene e meno cellulari. La densa fibrosi provoca il collasso delle pareti alveolari e la formazione di spazi cistici rivestiti da pneumociti iperplastici di tipo II o epitelio dei bronchi olari (fibrosi a nido d'ape). Il decorso clinico dell'UIP inizia insidiosamente, con dispnea gradualmente crescente e tosse secca. La maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra 40 e 70 anni al momento della presentazione. Ipossiemia, cianosi e ippocratismo digitale si verificano tardivamente nel decorso. La progressione in un singolo paziente è imprevedibile.
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