Tutto quanto segue è vero riguardo alla sindrome di Zollinger-Ellsioii, tranne:
Ulcere peptiche ricorrenti
Alti livelli di gastrina
Tumore antrale del pilorico
Produzione di acido basale superiore a 15 mEq/L
Fisiopatologia Il tumore secerne gastrina, che stimola la secrezione acida alla sua capacità massima e aumenta la massa delle cellule parietali da tre a sei volte. La produzione di acido può essere così grande da raggiungere l'intestino tenue superiore, riducendo il pH luminale a 2 o meno. La lipasi pancreatica viene inattivata e gli acidi biliari precipitano. Il risultato sono diarrea e steatorrea. Circa il 90% dei tumori si sviluppa nella testa del pancreas o nella parete prossimale del duodeno. Almeno la metà sono multipli e le dimensioni del tumore possono variare da 1 mm a 20 cm. Circa la metà o i due terzi sono maligni, ma spesso sono a crescita lenta. Tra il 20% e il 60% dei pazienti presenta una neoplasia endocrina multipla (MEN) di tipo 1 (p. 688). Caratteristiche cliniche La presentazione è caratterizzata da ulcere peptiche gravi e spesso multiple in sedi insolite, come il duodeno postbulbare, il digiuno o l'esofago. La risposta alla terapia standard dell’ulcera è scarsa. L'anamnesi è solitamente breve e sono comuni sanguinamenti e perforazioni. La diarrea è osservata in un terzo o più dei pazienti e può essere la caratteristica di presentazione. Esami diagnostici L'ipersecrezione acida in condizioni basali, con lieve incremento in seguito alla pentagastrina, può essere confermata mediante aspirazione gastrica. I livelli sierici di gastrina sono notevolmente elevati (da 10 a 1000 volte). L'iniezione dell'ormone secretina normalmente non provoca alcun cambiamento o una leggera diminuzione delle concentrazioni di gastrina circolante, ma nella sindrome di Zollinger-Ellison produce un aumento paradossale e drammatico della gastrina. La localizzazione (e la stadiazione) del tumore si ottiene meglio con una combinazione di TC ed EUS; La scintigrafia del recettore della somatostatina radiomarcato e la scansione PET DOTATATE con 68 gallio possono essere utilizzate anche per il rilevamento e la stadiazione del tumore. Rif. edizione Davidson23a pagina802
G.I.T