Vero per il neuroblastoma:a) Tumore del sistema nervoso autonomob) Metastasi raramente presentic) Rilevato per primo nella tarda infanziad) La sede più comune è la midollare del surrene
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anno Domini
Il neuroblastoma è un tumore maligno del sistema nervoso autonomo. È un tumore neuroendocrino, che origina da qualsiasi elemento della cresta neurale del sistema nervoso simpatico.
Il neuroblastoma è una malattia della prima infanzia con circa il 90% dei pazienti che si presenta prima dei 5 anni di età e quasi il 50% entro i primi 2 anni di vita.
Nell'infanzia, circa il 40% dei neuroblastomi origina dalla midollare del surrene. Il resto si verifica ovunque lungo la catena simpatica, con le posizioni più comuni nella regione paravertebrale dell'addome (25%) e nel mediastino posteriore (15%). I tumori possono insorgere in numerosi altri siti, tra cui la pelvi, il collo e all'interno del cervello (neuroblastomi cerebrali).
È il secondo tumore maligno solido più comune dell'infanzia.
Nei bambini piccoli, di età inferiore ai 2 anni, i neuroblastomi generalmente si presentano con grandi masse addominali, febbre e possibilmente perdita di peso. Nei bambini più grandi, potrebbero non venire all'attenzione finché le metastasi non producono manifestazioni, come dolore acuto, sintomi respiratori o disturbi gastrointestinali.
I neuroblastomi possono metastatizzare ampiamente (presenti nel 60-70% - O.P. Ghai 7th/5990) attraverso il sistema ematogeno e linfatico, in particolare al fegato, ai polmoni e alle ossa, oltre al midollo osseo.
Possono essere presenti anche proptosi ed ecchimosi perché la regione periorbitale è un sito metastatico comune. La disfunzione della vescica e dell’intestino può essere causata da neuroblastomi paraspinali che colpiscono i nervi.
Nei neonati, i neuroblastomi disseminati possono presentarsi con metastasi cutanee multiple con colorazione blu intenso della pelle (guadagnandosi la denominazione piuttosto sfortunata di "bambino muffin ai mirtilli)"
Circa il 90% dei neuroblastomi, indipendentemente dalla localizzazione, producono catecolamine (simili alle catecolamine associate ai feocromocitomi), che rappresentano un importante elemento diagnostico (cioè elevati livelli ematici di catecolamine ed elevati livelli urinari di metaboliti, acido vanillimandelico (VMA) e acido omovanillico (HVA)
I bambini di età superiore ai 5 anni di solito hanno risultati estremamente scadenti, indipendentemente dallo stadio (Robbins 7°/500-503)
La NB può presentarsi come una sindrome paraneoplastica di origine autoimmune che si manifesta come atassia o opsomioclono  ("occhio danzante e piedi danzanti").