La chetoaciduria a catena ramificata è un difetto del catabolismo di tutti i seguenti aminoacidi tranne:
Leucina
Isoleucina
Valina
Metionina
Ris. è "d" cioè metionina * La chetoaciduria a catena ramificata o malattia delle urine di sciroppo d'acero (MSUD) è causata da un difetto del complesso enzimatico della chetoacido deidrogenasi a catena ramificata (BCKD). BCKD catalizza la seconda fase del catabolismo degli aminoacidi a catena ramificata: leucina, isoleucina e valina.
Proteins and Amino Acids