Manifestazione più comune del tumore di Grawitz nel maschio
Depositi secondari
Frattura patologica
Ematuria
Varicocele in rapido sviluppo
Ris. c (Ematuria) (Ref. Bailey and Love 26th/ pag. 1307)Adenocarcinoma del rene# L'ematuria è il sintomo clinico più comune.# Può essere associata a PUO, policitemia, ipercalcemia, anemia e altri sintomi paraneoplastici# Metastasi attraverso il flusso sanguigno alle ossa, al fegato e ai polmoni (secondari a palla di cannone)# L'estensione della vena renale può embolizzare la circolazione polmonare durante la nefrectomiaIPERNEPHROMA (tumore sin. GRAWITZ)# È un adenocarcinoma.# È la neoplasia più comune (75%) del rene. # Origina dalle cellule tubulari renali.# più comunemente dal polo superiore.# Diffusione: il tumore tende a crescere nella vena renale.# Le metastasi altamente vascolarizzate possono pulsare.# Se il tumore si estende oltre la capsula renale è soggetto a metastasi attraverso i linfonodi nell'ilo del rene fino ai nodi para-aortici e oltre.# CF: M:F = 2:1.# L'ematuria è il sintomo più comune.# Negli uomini, un varicocele a rapido sviluppo è un evento raro ma segno impressionante, che si verifica più spesso sul lato sinistro perché la vena gonadica sinistra è ostruita nel punto in cui si unisce alla vena renale sinistra.# C/f atipico: iperpiressia, anemia estrema o policitemia (si verifica nel 4% dei casi), ipercalcemia, nefrosicità synd.# Indagine: l'ecografia è generalmente iniziale o anche di screening di scelta, mentre la CECT dimostrerà più chiaramente l'entità della lesione e mostrerà se vi è linfoadenopatia ilare o coinvolgimento della vena renale. La MRV rimane la scelta migliore per rilevare l'invasione della vena renale.# Trattamento - Se il tumore è confinato al rene, il trattamento è la nefrectomia con rimozione del grasso perirenale. - La nefrectomia può essere eseguita attraverso un lombo o un'incisione addominale superiore trasversale o obliqua. L’approccio transaddominale ha il vantaggio che il peduncolo renale e la vena cava inferiore possono essere ampiamente esposti. – Il peduncolo vascolare deve essere legato prima che il rene venga mobilizzato perché la manipolazione del tumore può causare il rilascio di cellule maligne nella circolazione. – Adenocarcinoma del il rene non risponde bene alla radioterapia o alla chemioterapia convenzionale. Ci sono stati i primi risultati promettenti dagli studi clinici sulla citochina interleuchina-2 in questa condizione.- Il trattamento chirurgico convenzionale è la nefroureterectomia.- La resezione percutanea di questi tumori è controversa. Conosciuto anche: TUMORE DI WILMS (Sin. NEFROBLASTOMA)# Questo è tumore misto contenente elementi epiteliali e connettivi derivanti dal tessuto nefrogenico embrionale.# I tumori vengono solitamente scoperti durante i primi 4 anni di vita.# Tumore addominale. Appare un tumore addominale che cresce rapidamente mentre il benessere generale del bambino peggiora.# La piressia, che è una caratteristica della metà di questi pazienti, scompare quando il tumore viene rimosso.# L'imaging iniziale avviene mediante ecografia, tuttavia la CECT è la soluzione migliore per la valutazione .# Le metastasi si verificano precocemente, principalmente ai polmoni. Le metastasi epatiche e ossee sono rare; e metastasi cerebrali ancora di più.# La diffusione linfatica è rara.# La presenza di secondari ossei favorisce una diagnosi di nefroblastoma, un altro tumore renale dell'infanzia.# Rx: la nefrectomia deve essere eseguita il prima possibile e seguita da radioterapia con o senza chemio - terapia.- La nefrectomia parziale può essere possibile nei pazienti con malattia bilaterale.# Prognosi- Sotto 1 anno di età l'80% sopravvive per 5 anni, ma la prognosi è meno buona nei bambini più grandi.- Le recidive di solito si verificano entro un anno, quindi un bambino che sopravvive per 18 mesi o più è probabilmente guarito. - SISTEMA DI STADIAZIONE DEL NATIONAL WILMS' TUMOR STUDY GRUPPO (NWTS) (sistema di stadiazione basato sulla post-chemioterapia nel tumore di Wilms). Impiega numeri romani da I a V (da uno a cinque).
Neoplasia