Una donna ansiosa di 29 anni si presenta con una storia di progressiva dispnea e intolleranza all'esercizio fisico da quattro mesi. La sua FVC è del 90% e il FEV1/FVC è dell'86%. È stato osservato che la saturazione di ossigeno dopo l’esercizio scende dal 92% all’86%. Qual è la diagnosi probabile:
Ipoventilazione alveolare primaria
Ipeensione polmonare primaria
Disturbo d'ansia
Malattia polmonare interstiziale
La risposta è B (ipeensione polmonare primaria): la ridotta tolleranza all'esercizio e il calo della saturazione di ossigeno dal 92% all'86% durante l'esercizio con una FVC e un FEVI/FVC normale sono coerenti con una diagnosi di ipoensione polmonare primaria. L'ipeensione polmonare primaria si presenta tipicamente con dispnea eccezionale, intolleranza all'esercizio e una FVC normale; Rapport 80% del previsto. Malattia ostruttiva Malattia restrittiva FEV1/FVC è tipicamente < 80% della FVC prevista è tipicamente < 80% del previsto La malattia polmonare interstiziale non si presenta con una FVC normale La malattia polmonare interstiziale dovrebbe presentarsi con un pattern restrittivo ai "test di funzionalità polmonare" con un ha ridotto la FVC a valori inferiori all’80% del previsto. Una capacità vitale forzata del 90% (FVC = 90%) è normale e quindi rende improbabile una diagnosi di malattia polmonare interstiziale L'ipoventilazione alveolare primaria non si presenta con dispnea e intolleranza all'esercizio I pazienti con ipoventilazione polmonare primaria possono avere test di funzionalità polmonare normali con un normale FEV1 e FVC/FEV1 normale. Tuttavia, la dispnea o il respiro corto sono notevolmente assenti o estremamente rari nonostante gravi alterazioni dei gas nel sangue aereo, presumibilmente a causa di chemorecettori e motore ventilatorio compromessi. Anche l'esacerbazione dell'ipossiemia o il calo della saturazione di ossigeno si osservano tipicamente durante il sonno e non durante l'esercizio. "Nonostante i gravi disturbi dell'emogasanalisi aerea, è raro" - Harrison "La dispnea è notevolmente assente" - Spiral Manual of pulmonary Medicine (Lippincott) 6th/444 Disturbo d'ansia: l'iperventilazione non si presenta con intolleranza all'esercizio Pazienti con ansia associata L'iperventilazione può anche presentare normali Risultati della spirometria con FVC e FEV1/FVC normali. Anche la dispnea può essere un segno di presentazione; tuttavia tali pazienti non mostrano caratteristiche di intolleranza all'esercizio. "I pazienti con iperventilazione psicogena tipicamente lamentano dispnea a riposo, ma non durante un lieve esercizio fisico. Durante l'attività fisica lieve o moderata l'iperventilazione tende a scomparire' - Harrison