I carcinoidi della regione periampollare si riscontrano tipicamente in:
Neoplasie endocrine multiple 1
Malattia di Von Hippel Lindau
La malattia di von Recklinghausen
Sindrome del Cri du Chat
I pazienti affetti dalla malattia di Von Recklinghausen sviluppano un tumore carcinoide del tratto gastrointestinale superiore, tipicamente nella regione periampollare (54%). Contengono immunocitochimicamente la somatostatina. Riferimento: Harrisons Principles of Internal Medicine, 18a edizione, pagina 3060