Un diciassettenne affetto da diabete di tipo 1 trascorre un fine settimana in campeggio con gli amici. Un giorno dopo il rientro viene portato al pronto soccorso perché affetto da chetoacidosi diabetica. Al pronto soccorso viene notato che è itterico. Il laboratorio chiama il medico del pronto soccorso perché il plasma ha un colore rosso? Quale dei seguenti è un prodotto dell'enzima di cui il paziente ha una carenza?
FADH2
NAD+
NADH
NADPH
La glucosio-6-fosfato deidrogenasi è la fase impegnata della via di shunt dell'esoso monofosfato (via del pentoso fosfato). Gli enzimi di questa via sono presenti nel citoplasma di tutte le cellule, ma sono particolarmente diffusi nelle cellule adipose ed epatiche. La via di shunt dell'esoso monofosfato produce ribosio-5-fosfato per la sintesi dei nucleotidi, interconvede 6 zuccheri di carbonio e 5 zuccheri di carbonio e produce NADPH. Il NADPH, la forma ridotta della nicotinammide adenina dinucleotide fosfato, viene utilizzato nelle reazioni biosintetiche riduttive come la sintesi degli acidi grassi e nella rigenerazione del glutatione mediante glutatione reduttasi. Il glutatione ha tre ruoli principali in una cellula: mantiene ridotti i gruppi proteici sulfidrilici delle cisteine, riduce i perossidi e mantiene l'emoglobina nello stato ridotto. Anche NADP+ è coinvolto in questa reazione, ma come substrato, piuttosto che come prodotto. Le varie forme di NAD e FAD non accettano pa. Rif: Bender D.A., Mayes P.A. (2011). Capitolo 21. La via del pentoso fosfato e altre vie del metabolismo dell'esoso. Nel D.A. Bender, K.M. Botham, P.A. Weil, PJ Kennelly, RK Murray, V.W. Rodwell (a cura di), Biochimica illustrata di Harper, 29e.