La sindrome nefrosica idiopatica è associata a quanto segue tranne:
Glomerulosclerosi focale segmentale
Malattia a cambiamento minimo
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Glomerulonefrite mesangioproliferativa
Ris. D. Glomerulonefrite mesangioproliferativa. (Ref. Robbin's Pathology8th/pg. Table 14-2) La GN membranoproliferativa (MPGN) si manifesta istologicamente con alterazioni del GBM e del mesangio e con la proliferazione delle cellule glomerulari. Rappresenta dal 5% al ​​10% dei casi di sindrome nefrosica idiopatica nei bambini e negli adulti. Alcuni individui presentano solo ematuria o proteinuria nel range non nefrosico; altri hanno un quadro nefrotico-nefritico combinato. Due tipi principali di GNMP (I e II) vengono riconosciuti sulla base di distinti risultati ultrastrutturali, microscopici con immunofluorescenza e patogeni. Dei due tipi, il tipo I è molto più comune (~ 80% dei casi). La sindrome nefrosica# ​​La sindrome nefrosica è caratterizzata da proteinuria, che provoca ipoalbuminemia ed edema. Il danno dei podociti è un meccanismo alla base della proteinuria e può essere il risultato di cause non immunitarie (come nella MCD e nella FSGS) o di meccanismi immunitari (varietà membranoproliferativa).# La malattia a lesioni minime (MCD) è la causa più frequente di sindrome nefrosica nei bambini; si manifesta con proteinuria e cancellazione dei processi glomerulari del piede senza depositi di anticorpi; la patogenesi è sconosciuta; la malattia risponde bene alla terapia steroidea.# La glomerulosclerosi focale e segmentale (FSGS) può essere primaria (lesione dei podociti dovuta a meccanismi sconosciuti) o secondaria (ad esempio come conseguenza di una precedente glomerulonefrite, ipertensione o infezione come l'HIV); i glomeruli mostrano obliterazione focale dei lumi capillari, depositi ialini e perdita dei processi del piede; la malattia è spesso resistente alla terapia e può progredire fino allo stadio terminale della malattia renale.# La nefropatia membranosa (MN) è causata da una risposta autoimmune contro un antigene renale sconosciuto; è caratterizzata da depositi granulari sottoepiteliali di anticorpi con ispessimento del GBM e perdita dei processi del piede ma poca o nessuna infiammazione; la malattia è spesso resistente alla terapia steroidea. Cause della sindrome nefrosica: Causa Bambini-Prevalenza (%) Adulti-Prevalenza (%) A. Malattia glomerulare primaria 1 GN membranosa5302 Malattia a modificazione minima Q65103 Glomerulosclerosi focale segmentale Q10354 GN membranoproliferativa Q10105 Nefropatia da IgA e altre 1015 B. Sistemica Malattie con manifestazioni renali1Diabete mellitoNota: La prevalenza approssimativa della malattia primaria è del 95% dei casi nei bambini, del 60% negli adulti. La prevalenza approssimativa della malattia sistemica è del 5% dei casi nei bambini, del 40% negli adulti.2Amiloidosi3Lupus eritematoso sistemico4Ingestione di farmaci (oro, penicillamina, farmaci da strada) eroina")5Infezioni (malaria, sifilide, epatite B, HIV)6Malignità (carcinoma, melanoma)7Varie (allergia alla puntura d'ape, nefrite ereditaria)
Kidney