La sindrome di Scheibe è caratterizzata da?
Anomalia dell'orecchio medio
Displasia della coclea
Fistola del canale semicircolare
Difetto del labirinto osseo
Ris. è 'b' cioè Displasia della coclea style="font-size: 1.04761904761905em; font-family: Times New Roman, Times, serif">Aplasia di Scheibers (displasia cocleare)oL'aplasia di Scheibe è la forma più comune osservata nell'udito congenito ereditario perdite, soprattutto quelle con ereditarietà autosomica recessiva. In questo tipo di aplasia, il labirinto osseo è completamente formato, così come l'utricolo membranoso e i canali semicircolari. La parte inferiore (sacculo e dotto cocleare) è rappresentata da cumuli di cellule indifferenziate. La membrana tettoria è di dimensioni ridotte. La scala media è collassata e la membrana di Reissner può giacere direttamente sul cumulo di cellule indifferenziate e sulla stria. La stria vascolare e l'organo del Corti mostrano filamenti abortiti di tessuto connettivo. La parete del sacculo è appiattita e poggia sull'epitelio sensoriale aplastico e sulla membrana otolitica. Altre importanti cause di udito genetico congenito L'aplasia di LossoMichel è caratterizzata dalla totale mancanza di sviluppo dell'orecchio interno. In alcuni casi anche la porzione petrosa dell'osso temporale non è sviluppata, mentre in altri è presente ma è sottosviluppata nella sede abituale del labirinto. L'aplasia di Mondini è stata descritta come una coclea appiattita con sviluppo della sola spira basale. Invece di due giri e mezzo nella coclea ossea, può esserci solo un giro e mezzo, con i giri medio e apicale che occupano uno spazio comune o cloaca. Le strutture vestibolari e gli elementi neurali associati possono essere similmente sottosviluppati. oL'aplasia di Alessandro è caratterizzata da aplasia del dotto cocleare. L'organo del Corti e le cellule gangliari adiacenti della spirale basale della coclea sono i più colpiti, con conseguente perdita dell'udito sulle alte frequenze.
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