Una signora di 35 anni lamenta disfagia, fenomeno di Raynaud e le sue mani presentano il seguente aspetto. Gli accertamenti evidenziano ANA positivi. La diagnosi probabile è
Lupus eritematoso sistemico
Sclerosi sistemica
Disturbo misto del tessuto connettivo
Arite reumatoide
Nell'immagine, un'estesa fibrosi sottocutanea ha quasi immobilizzato le dita, creando una deformità in flessione simile ad un artiglio. La sclerosi sistemica è caratterizzata da: (1) infiammazione cronica ritenuta il risultato di un'autoimmunità, (2) danno diffuso ai piccoli vasi sanguigni e ( 3) Fibrosi interstiziale e perivascolare progressiva nella pelle e in più organi. L'ispessimento della pelle, fenomeno di Raynaud, manifestato come vasocostrizione episodica delle aerie e delle aeriole delle estremità è osservato in quasi tutti i pazienti e precede altri sintomi nel 70% dei casi. Disfagia attribuibile alla fibrosi esofagea e alla conseguente ipomotilità è presente in più del 50% dei pazienti. Quasi tutti i pazienti hanno ANA, uno di questi è diretto contro la DNA topoisomerasi I (anti-Scl 70), un altro, un anticorpo anticentromero (sindrome CREST) ​​Rif: Patologia di Robbins; 9a edizione; Pagina n.: 230
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