La malattia polmonare interstiziale si riscontra in:
Arite reumatoide
Sindrome di Sjogren
LES
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Rif: Libro di testo di patologia (Harsh Mohan) 6a edizione, pagina n.495 ILD ASSOCIATA A MALATTIE DEL TESSUTO CONNETTIVO Un certo numero di malattie del tessuto connettivo o malattie del collagene possono provocare fibrosi interstiziale cronica e distruzione dei vasi sanguigni. Viene qui brevemente considerato il coinvolgimento polmonare nelle forme importanti di malattie del collagene. 1. SCLERODERMA (SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA). I polmoni sono coinvolti nell'80% dei casi di sclerodermia. La fibrosi polmonare interstiziale è la forma più comune di coinvolgimento polmonare. La malattia di solito coinvolge i lobi inferiori e le regioni subpleuriche dei polmoni e può portare alla formazione di un nido d'ape del polmone. Vi è un aumento del rischio di sviluppo del cancro del polmone nella fibrosi polmonare nella sclerodermia. 2. ARITE REUMATOIDE. Il coinvolgimento polmonare nell'arite reumatoide può provocare versamento pleurico, polmonite interstiziale, noduli necrobiotici e pneumoconiosi reumatoide (sindrome di Caplan). Le lesioni parenchimatose nell'arite reumatoide si osservano più comunemente nel lobo inferiore. I noduli necrobiotici sono le manifestazioni più specifiche della malattia reumatoide e somigliano molto ai noduli sottocutanei comunemente presenti nell'artrite reumatoide. 3. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO I pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico (LES) sviluppano comunemente qualche forma di malattia polmonare durante il decorso. La manifestazione più comune del LES è la pleurite con una piccola quantità di versamento pleurico che può contenere cellule LE. Altre lesioni polmonari nel LES sono la polmonite interstiziale, l'emorragia polmonare e la vasculite. 4. SINDROME DI SJOGREN I pazienti affetti dalla sindrome di Sjogren presentano spesso arite reumatoide e alterazioni polmonari associate. Il coinvolgimento della ghiandola mucosa bronchiale mediante un processo simile a quello delle ghiandole salivari può portare a una clearance bronchiale inadeguata e a infezioni ripetute. 5. DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE. La polmonite interstiziale e la fibrosi interstiziale comunemente accompagnano la dermatomiosite e la polimiosite. 6. GRANULOMATOSI DI WEGENER. La granulomatosi di Wegener è una lesione necroinfiammatoria composta da 4 componenti: granulomi del tratto respiratorio superiore, granulomi dei polmoni, vasculite sistemica e glomerulonefrite necrotizzante focale. La forma localizzata o limitata della malattia si manifesta nei polmoni senza coinvolgimento di altri organi. Il coinvolgimento polmonare si presenta sotto forma di granulomi singoli o multipli.
Respiratory system