La sindrome della scomparsa del dotto biliare è riscontrabile in:
Epatite virale cronica
Sarcoidosi
Linfoma
Fibrosi portale non cirrotica
La sindrome della scomparsa del dotto biliare e la duttopenia biliare dell'adulto sono condizioni rare in cui si osserva una diminuzione del numero di dotti biliari nei campioni di biopsia epatica.

Cause della sindrome del dotto biliare scomparso.

Rigetto cronico dopo trapianto di fegato
Malattia del trapianto contro l’ospite dopo il trapianto di midollo osseo
Sarcoidosi
Farmaci come la clorpromazina
Idiopatico