La verità sulla porpora trombocitopenica è...
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Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)

La TTP rientra in un gruppo di malattie dette microangiopatiche trombotiche caratterizzate da trombosi diffuse nel microcircolo.
L'altro disturbo incluso in questo gruppo comprende la sindrome emolitica uremica (SEU).
Sono coinvolti piccoli vasi come arteriole terminali e capillari. 

Patogenesi del TTP

I pazienti con TTP sono carenti di un enzima chiamato ADAMTS13 noto anche come metalloproteasi vWF che degrada i multimeri di vWF ad altissimo peso molecolare.
In assenza di questo enzima, questi multimeri di vWF si accumulano nel plasma e promuovono la formazione di macroaggregati piastrinici in tutta la microcircolazione, portando a sintomi di TTP.

Caratteristiche cliniche

Il TTP è caratterizzato da un pentade di: -


Anemia emolitica microangiopatica  → Perché i globuli rossi sono costretti a spremersi attraverso piccoli vasi anormalmente ristretti a causa dei trombi.
Trombocitopenia  →  Dovuta al consumo di piastrine nella formazione di trombi piastrinici.
Sintomi neurologici  →   Dovuti alla presenza di trombi nella microcircolazione del sistema nervoso centrale.
Disfunzione renale   →  Dovuta alla presenza di trombi nella microcircolazione renale.
Febbre