un giovane maschio sviluppa otite media sierosa dell'orecchio sinistro con tosse, emottisi occasionale, ematuria ed epistassi per 2 mesi. hb è 7,5 g% con protienuria grave, bp 170/100 mmhg, RA -ve e anca +ve la diagnosi più probabile è
Granulomatosi di Wegner
Glomerulonefrite rapidamente proliferativa
arite reumatoide
sindrome dei buoni pascoli
Granulomatosi di Wegener * Triade di: -- Granuloma necrotizzante acuto di U o L -- Vasculite necrotizzante o granulomatosa dei vasi medi-piccoli -- Malattia renale: glomerulonefrite semilunare * C-ANCA nel 95% dei casi * Diagnosi -- cANCA * 95% sensibile nella malattia generalizzata * 60% sensibile nella malattia localizzata -- FBC, VES, CRP, CXR, analisi delle urine per calchi -- Istologia: tessuto del setto e di tutti i turbinati -- TC naso e seni paranasali * Ispessimento della mucosa non specifico; distruzione ossea; formazione di nuovo osso CRITERI DIAGNOSTICI < criteri ACR (1990) > > 2 su 4 (sensibilità 88%, specificità 92%) 1. Infiammazione nasale o orale 2. Radiografia del torace anomala: noduli, infiltrati fissi o cavità 3. Sedimento urinario: microematuria (>5 globuli rossi /HPF) o cilindri RBC 4. Infiammazione granulomatosa alla biopsia Cambiamenti istologici che mostrano infiammazione granulomatosa all'interno della parete di un'area o nell'area perivascolare o extravascolare (aery, aeriole) < nomenclatura CHCC (1994) > 1. Infiammazione granulomatosa che coinvolge le vie respiratorie 2. Vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro rif: Harrisons 21st ed
All India exam