La carbamoilfosfato sintasi - 1 agisce su ?
Ornitina
Carbamoilfosfato
CO2 e ammoniaca
Arginina
CO2 e ammoniaca CPS-I provoca la condensazione di CO2 e ammoniaca. La biosintesi dell'urea avviene in cinque fasi: 1) La carbamoil fosfato sintasi-I (CPS-I), un enzima mitocondriale, catalizza la formazione di carbamoil fosfato mediante condensazione di CO2 e ammoniaca. . Per la reazione sono necessarie due molecole di ATP. CPS-I è l'enzima limitante la velocità del ciclo dell'urea. È un enzima allosterico e attivato allostericamente dall'N-acetil glutammato.2) L'ornitina transcarbamilasi catalizza la formazione di citrullina da carbamoil fosfato e ornitina.3) L'arginosuccinato sintasi catalizza la formazione di arginosuccinato da citrullina e aspaato. Questa reazione richiede 1 ATP, ma 2 legami fosfatici ad alta energia vengono consumati poiché l'ATP viene convogliato in AMP + PPi. Il gruppo amminico dell'aspaato fornisce uno dei due atomi di azoto presenti nell'urea (l'altro è fornito dall'ammoniaca NH4).4) L'arginosuccinato liasi (arginosuccinasi) catalizza la scissione dell'arginosuccinato in arginina e fumarato. Il fumarato entra nel ciclo del TCA. 5) L'arginasi catalizza la formazione di urea dall'arginina mediante scissione idrolitica dell'arginina per produrre urea e ornitina. L'ornitina viene così rigenerata e può entrare nei mitocondri per avviare un altro ciclo del ciclo dell'urea.