Nella malattia delle urine a sciroppo d’acero, quale dei seguenti composti si accumula:
Ossidasi dell'acido omogentisico
Metil malonil CoA
a-chetoacido decarbossilasi
Transaminasi
Ris. C. a-chetoacido decarbossilasi Valina, leucina e iso leucina sono amminoacidi a catena ramificata che subiscono degradazione per formare vari prodotti. La valina è glucogenica e forma succinil CoA. La leucina è chetogenica e forma acetoacetato e acetil CoA. L'isoleucina è chetogenica (acetil CoA) e glucogena (succinil CoA). L'assenza di a-chetoacido decarbossilasi porta a una malattia ereditaria, la malattia delle urine a sciroppo d'acero. In questa urina dà l'odore dello zucchero bruciato.
Proteins and Amino Acids