Quale dei seguenti è raramente associato al carcinoma a cellule renali?
Policitemia
Amiloidosi
sindrome di Cushing
Ipertensione
Ris. C. Sindrome di Cushing La sindrome di Cushing è una delle manifestazioni paraneoplastiche del RCC, sebbene sia rara. Carcinoma a cellule renali (tumore di Gravitz, ipernefroma, tumore dell'internista, tumore del radiologo)Q * MC tumore maligno del rene adulto e il più letale0 di tutte le neoplasie maligne * Più comune nei maschi, nella 6a e 7a decade * La maggior parte è sporadica * Le varianti ereditarie sono la sindrome VHL . Carcinoma ereditario a cellule chiare e carcinoma papillare ereditario0 * Il tumore solitamente coinvolge i poli superiori Fattori di rischio: * I fattori di rischio più significativi sono il fumo e la masticazione di tabacco0 * Altri fattori di rischio sono obesità', ipertensione, esposizione ad amianto, prodotti petroliferi e cadmio, insufficienza renale cronica (soprattutto dovuto alla nefropatia analgesica)0 Diffusione: * La caratteristica del RCC è la tendenza a invadere la vena renale. Un'ulteriore estensione produce un cordone continuo di tumore nell'IVC e anche nella parte destra del cuore * La via MC è ematogena0 * I siti MC di metastasi a distanza sono polmoni (depositi di palle di cannone e secondari pulsanti)> ossa> fegato> cervello. *La diffusione linfatica si verifica quando il tumore si estende oltre la capsula renale. Caratteristiche notevoli del RCC 1. Incapsulato nonostante sia maligno (pseudocapsula) 2. Regressione spontanea 3. Refrattarietà agli agenti citotossici 4. Risposta ai modificatori della risposta biologica (1L-2 e f FN-alfa) 5. Periodo prolungato di malattia stabile Clinica Caratteristiche * La triade classica composta da ematuria macroscopica, massa addominale e dolore è osservata nel 10% dei casi0 (triade troppo tardiva) * MC e la presentazione coerente è ematuria0. *Altri sintomi sono febbre, perdita di peso, malessere, varicocele acuto e non riducente, edema degli arti inferiori dovuto a ostruzione della VCI. RCC: Sindromi paraneoplastiche (20%) 1. VES elevata: manifestazione paraneoplastica MC0 2. Ipercalcemia: - Dovuta alla produzione di PTH-rp - Unica sindrome paraneoplastica in cui le terapie mediche si sono dimostrate utili. 3. Ipertensione (produzione di renina dal tumore) 4. Policitemia (produzione di eritropoietina dal tumore) 5. Sindrome di Stauffer: - Disfunzione epatica non metastatica dovuta a un aumento di IL-6deg che porta ad un aumento di ALP, PT e bilirubina - La funzione epatica si normalizza dopo nefrectomia0 6. Altri sono: sindrome di Cushing, ipoglicemia, anemia, ginecomastia, amenorrea Carcinoma a cellule renali (tumore di Gravitz, ipernefroma, tumore dell'internista, tumore del radiologo) Diagnosi: * CIO diagnostico: TC (accurata al 95%)0 * La RM è il metodo non più accurato -indagine invasiva per la rilevazione di trombi tumorali nella vena renale o nella IVC. Distingue il trombo tumorale dal trombo blando. * Il venocavogramma0 inferiore è il mezzo più sensibile e specifico ma invasivo per rilevare il coinvolgimento dell'IVC. *L'arteriografia renale viene eseguita prima dell'intervento chirurgico di risparmio della funzionalità renale (nefrectomia parziale), ma è sufficiente anche la TC spirale 3D. *Il reperto specifico della radiografia semplice è la calcificazione centrale. La FNAC non viene eseguita di routine nel RCC, le indicazioni sono: 1. Sospetti secondari 2. Sospetto linfoma 3. Sospetto clinico di ascesso renale 4. Per dimostrare la diagnosi patologica nella malattia disseminata o non resecabile