Il difetto nella miastenia grave è al livello di?
Muscoli scheletrici
Terminale nervoso
Cervello
Enzima
Ris. a (muscoli scheletrici). (Ref. Harrison, Principles of Medicine, 18/Cap. 386)MIASTENIA GRAVIS# La MG è una malattia neuromuscolare caratterizzata da debolezza e affaticamento dei muscoli scheletrici. Il difetto di fondo è la diminuzione del numero di recettori dell'Ach nella NMJ a causa di un attacco autoimmune mediato dalle cellule.# Nella NMJ l'Ach viene sintetizzata nel terminale del nervo motore e immagazzinata nella vescicola. Quando il potenziale d'azione viaggia lungo il nervo motore e raggiunge la terminazione nervosa, Ach viene rilasciato e si combina con i recettori Ach sulle pieghe postsinaptiche. Causando ulteriormente l'apertura dei canali del sodio, si verifica la depolarizzazione e la contrazione muscolare.# Nella MG il difetto fondamentale è la diminuzione del numero di recettori Ach sulla membrana muscolare post-sinaptica. La terminazione nervosa è normale nella MG.# Oltre al numero di recettori Ach, le pieghe postsinaptiche semplificate e lo spazio sinaptico allargato sono le altre due patologie che causano la MG.
C.N.S.