Il trattamento della sindrome di Kostmann è
Globulina antitimocitaria + ciclosporina
Globulina antitimocitaria + ciclosporina + GM-CSF
G-CSF
GM-CSF
sindrome di Kostmann caratterizzata da neutropenia ereditaria e il trattamento di scelta è la somministrazione di fattori stimolanti le colonie di granulociti. Neutropenia congenita grave (sindrome di Kostmann) * Manifestazioni cliniche: Neutropenia cronica grave presente al bih Accumulo di precursori granulocitici nel midollo osseo Infezioni ricorrenti * Trattamento con G-CSF -- Riduce le infezioni e migliora la sopravvivenza * Marcata propensione a sviluppare leucemia mieloide acuta o mielodisplasia Riferimento: GHAI Essential pediatrics, 8a edizione
Hematology