&;Granuli di Birbeck&; sono visti dentro
Istiocitosi X
La malattia di Gaucher
Albinismo
Tutti i precedenti
Istiocitosi a cellule di Langerhans Disturbo proliferativo di un tipo speciale di cellule dendritiche immature - cellule di LangerhansMonoclonali e neoplastiche di origine Citogenetica - le cellule tumorali esprimono HLA-Dr, S-100, CD1aIstopatologia - citoplasma vacuolato con nuclei vescicolari contenenti solchi o pieghe lineari e granuli di Birbeck Microscopia elettronica - Granuli di Birbeck - Penta laminare, aspetto bastoncino, tubolare ed estremità terminale dilatata (aspetto di una racchetta da tennis)Immunoistochimica: rilevamento di S-100 e CD1aIstiocitosi multifocale multisistemica a cellule di LangerhansLesione cutanea: infiltrati di cellule di Langerhans sulla parte anteriore e posteriore del tronco e sul cuoio capelluto Epatosplenomegalia , lesioni polmonari , linfoadenopatia , lesioni osteolitiche distruttive dell'osso , anemia , trombocitopenia , otite media , mastoidite Istiocitosi a cellule di Langerhans Unisytem Unifocale Colpisce il sistema scheletrico nei bambini più grandi o negli adulti Asintomatico Guarisce spontaneamente o guarisce mediante escissione locale o irradiazione Multifocale Masse ossee erosive multiple Difetti ossei della calotta cranica , Diabete insipido ed esoftalmo - Triade della malattia cristiana di Hand Schuller (Rif.: Robbins & Cotran's - Pathologic Basis of Disease, SAE, 1a edizione, Vol I-pg n.: 621-623)
All India exam