Il profilo della coagulazione in una ragazza di 13 anni con menorragia affetta dalla malattia di von Willebrands è ?
PTT prolungato isolato con un PT normale
PT prolungato isolato con PTT normale
Prolungamento sia del PT che del PTT
Prolungamento del tempo di trombina
Ris. è "a", ovvero PTT prolungato isolato con un PT normale Il fattore di Von Willebrand agisce come trasportatore plasmatico del fattore VIII e circola nel sangue come complesso fattore VIII-VWF. Una sua carenza quindi compromette la via intrinseca della coagulazione e prolunga il PTT poiché la via intrinseca della coagulazione rimane intatta, il PT non viene alterato. i) Tempo di sanguinamento Non è un test di coagulazione ma valuta la capacità dei vasi di vasocostrizione e delle piastrine di formare un tappo emostatico. o È il tempo necessario affinché una puntura cutanea standardizzata smetta di sanguinare. o Il valore di riferimento normale è compreso tra 2 e 9 minuti. Il prolungamento indica generalmente il difetto nel numero o nella funzione delle piastrine. ii) Tempo di protrombina (PT) o Questo test analizza la via estrinseca e comune della coagulazione. Quindi, un PT prolungato può derivare da una carenza di fattori V, VII, X, protrombina o fibrinogeno. iii) Tempo di tromboplastina parziale (PTT) o Questo test analizza le vie intrinseche e comuni della coagulazione. Quindi, un PTT prolungato. Può derivare dalla carenza di fattori V, VIII, IX, X, XI, XII, protrombina o fibrinogeno. iv) Tempo di trombina È il tempo impiegato perché avvenga la coagulazione quando la trombina viene aggiunta al plasma. o Verifica la conversione del fibrinogeno in fibrina e dipende da un livello adeguato di fibrinogeno. o Il tempo di trombina prolungato deriva da un ridotto livello di fibrinogeno.