Quale delle seguenti vitamine è stata valutata per il trattamento della sindrome dell'odore di pesce:
Ribofalvina
Tiamina
Biotina
Niacina
La trimetilaminuria (TMAU), nota anche come sindrome dell'odore di pesce o sindrome del pesce stantio, è causata da difetti in una proteina chiamata monoossigenasi 3 contenente flavina (FMO3). La riboflavina, un precursore del gruppo protesico FAD degli FMO, può aiutare a massimizzare l'attività enzimatica residua FMO3 nei pazienti con trimetilaminuria, consentendo un'ulteriore scomposizione della trimetilammina. Trimetilaminuria (TMAU): sindrome dell'odore di pesce o sindrome del pesce stantio. La trimetilaminuria (TMAU) è una malattia metabolica ereditaria caratterizzata da un odore corporeo offensivo che sa di pesce in decomposizione. Questo odore è dovuto all'eccessiva escrezione di una proteina chiamata trimetilammina (TMA) nelle urine, nel sudore e nel respiro. La TMAU, nota anche come sindrome dell'odore di pesce o sindrome del cattivo odore del pesce, è causata da difetti in una proteina chiamata monoossigenasi contenente flavina 3 (FMO 3). La proteina FMO3 è un enzima prodotto dal fegato che funziona principalmente per scomporre i composti contenenti azoto. Il TMA viene consumato attraverso la dieta e normalmente viene scomposto attraverso un processo chiamato N-oygenazione. la funzione anormale dell'FMO3 determina l'incapacità del corpo di scomporre il TMA da fonti alimentari, in particolare alimenti ricchi di colina, come latte, uova e arachidi. Quando questo processo non funziona correttamente, il TMA si accumula e viene rilasciato nel sudore, nelle urine e nel respiro della persona. Ciò provoca l'odore caratteristico associato al TMAU. L'odore sgradevole associato al TMAU può essere ridotto al minimo con diete speciali a basso contenuto di trimetilammina (TMA) o del suo precursore. Evitare o ridurre al minimo l'assunzione di alimenti che contengono colina, azoto e zolfo può ridurre la gravità dell'odore corporeo emesso. La riboflavina, un precursore del gruppo protesico FAD degli FMO, può aiutare a massimizzare l'attività enzimatica residua FMO3 nei pazienti con trimetilaminuria, consentendo un'ulteriore scomposizione della trimetilammina. Rif: NORD.
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