La malattia di Ormond è...
Linfoadenopatia idiopatica
Testicolo retrattile
Fibrosi retroperitoneale idiopatica
Mediastinite idiopatica
• Condizione infiammatoria rara caratterizzata dalla proliferazione di tessuto fibroso nel retroperitoneo
• La fibrosi è solitamente confinata agli spazi centrali e paravertebrali tra le arterie renali e l'osso sacro e tende a racchiudere l'aorta, la vena cava interna e gli ureteri.
• Il processo solitamente inizia a livello della biforcazione aortica e si diffonde cefalicamente fino all'arteria renale in generale.
Eziologia
• Circa il 70% dei casi sono primari o idiopatici (morbo di Ormond)
Cause della fibrosi retroperitoneale secondaria (30%)Q
• Condizioni infiammatorie: CATH (pancreatite cronica, actinomicosi, tubercolosi, istoplasmosi)
• Farmaci: metilsergide (il più importante), metildopa, idralazina, entacapone, beta-bloccanti, bromocriptina, fenacetina, anfetamine (MAHE-BP)
• Tumori maligni: prostata CA, NHL, stomaco CA, sarcoma e tumore carcinoide
• Patologie autoimmuni: LES, PAN e spondilite anchilosante
• Radiazioni
Caratteristiche cliniche
• Più comune nei maschi di età compresa tra 40 e 60 anni.
• I primi sintomi sono vaghi e non specifici (dolore addominale o al fianco, perdita di peso, malessere e ipertensione)
• L'uropatia ostruttiva (disuria, frequenza, febbre dovuta a infezione secondaria del rene idroneprotico) è il sintomo più precoce e specifico della MC.
• Gli ureteri sono MC coinvolti, il sito MC è il terzo inferiore dell'uretere.
• L'ostruzione parziale o completa si verifica nel 75% dei pazienti
Diagnosi: in assenza di uremia, la diagnosi viene posta tramite IVP.
• IVP o RGP:
−− Idronefrosi con uretere superiore dilatato e tortuoso,
−− Trazione mediale degli ureteri o degli ureteri a tubo
−− Compressione ureterale estrinseca
• La TC è IOC per la fibrosi retroperitoneale.
• La RM è la CIO nei casi di funzionalità renale compromessa, perché il contrasto non può essere somministrato.
Trattamento
• Fibrosi retroperitoneale primaria idiopatica: stent ureterale e immunosoppressione (TAPS: tamoxifene, azatioprina, penicillamina, steroidi)
• Fibrosi retroperitoneale secondaria: ureterolisi transperitoneale mediana con avvolgimento dell'uretere con lembo omentale o trasposizione ureterale retroperitoneale laterale.
RUBINETTI: Tamoxifene, Azatioprina, Penicillamina, Steroidi sono utilizzati nella fibrosi retroperitoneale primaria.