La sindrome di Kaagener comprende tutti tranne:
Bronchiectasie
Situ inverso
Enfisema lobulare
Sinusite
La sindrome di Kaagener è una malattia ciliare genetica rara, autosomica recessiva, che comprende la triade situs inversus, sinusite cronica e bronchiectasie. Il problema di base risiede nel movimento difettoso delle ciglia, che porta a infezioni toraciche ricorrenti, sintomi dell'orecchio/naso/gola e infedeltà. La sindrome di Kaagener è una rara malattia ciliare genetica autosomica recessiva che comprende la triade di situs inversus, sinusite cronica e bronchiectasie. . Il problema di base risiede nel movimento difettoso delle ciglia, che porta a infezioni toraciche ricorrenti, sintomi all’orecchio/naso/gola e infedeltà. Riportiamo qui tre casi insoliti di questa rara entità: un maschio infele con azoospermia in cui coesisteva l'ernia diaframmatica di Bochdalek, un altro caso di una femmina infele e un terzo di un maschio infele con oligospermia. La necessità di un alto indice di sospetto per effettuare una diagnosi precoce non può essere sottovalutata in tali pazienti in modo che, ove possibile, si possano offrire opzioni per il trattamento tempestivo dell'infedeltà e si eviti una valutazione non necessaria dei sintomi. Rif - Davidson 23a edizione pag 1337
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