La sferocitosi ereditaria è dovuta a:
Carenza di spettrina
Difetto dell'integrina
Difetto del collagene
Difetto con glicoproteina
Ris. è 'a' cioè deficit di spettrina Patogenesi della sferocitosi ereditaria o La perdita delle proteine ​​del citoscheletro di membrana (anchirina, spettrina, Banda 3, 4.2) determina una ridotta stabilità della membrana. La ridotta stabilità della membrana porta alla perdita spontanea di frammenti di membrana durante l'esposizione a sollecitazioni di taglio nella circolazione. La perdita di membrana rispetto al citoplasma costringe le cellule ad assumere il diametro più piccolo possibile per un dato volume --> Le cellule diventano microsferociti. A causa della loro forma sferoidale e della ridotta plasticità della membrana, i globuli rossi diventano meno deformabili e rimangono intrappolati nella milza poiché non riescono a passare attraverso le finestre interendoteliali dei sinusoidi venosi. Nei sinusoidi splenici i globuli rossi vengono fagocitati dalle cellule RE --> Emolvsi extravascolare.