Il trattamento di scelta della ITP grave è
BMT
Gammaglobuline IV
Plasmaferesi
Steroidi
Ris. b (gammaglobulina IV). (Rif. Harrison, Principles of Medicine, 18/Capitolo 115.) PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA# L'esordio esplosivo di trombocitopenia grave in seguito al recupero di un esantema virale o di infezioni delle alte vie respiratorie è comune nei bambini e rappresenta il 90% delle trombocitopenie immunologiche pediatriche.# Il 90% guarisce in 3-6 mesi.# La PTI cronica è comune nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni.# Il trattamento comprende:- glucocorticoidi- danazolo,- Ig IV o anti-RhD.- Si raccomanda la splenectomia d'emergenza a seconda della risposta alla linea di trattamento medico. - Si sta sperimentando anche l'anti CD 20 abs (Rituximab) nel trattamento della ITP. Trattamento iniziale in pazienti senza sintomi emorragici significativi, trombocitopenia grave (<5000/L) o segni di sanguinamento imminente (come emorragia retinica o grandi emorragie della mucosa orale) ) può essere istituito in regime ambulatoriale utilizzando agenti singoli. Tradizionalmente, si tratta del prednisone alla dose di 1 mg/kg, sebbene in questo contesto venga utilizzata anche la terapia con immunoglobuline Rh (D) (WinRho SDF), alla dose di 50-75 g/kg. IVIgG ha più efficacia dell'anti-Rh0( D) nei pazienti postsplenectomizzati. IVIgG viene somministrato a 2 g/kg totali, somministrati in dosi frazionate nell'arco di 2-5 giorni. Per i pazienti con ITP grave e/o sintomi di sanguinamento, il ricovero ospedaliero e la terapia in modalità combinata vengono somministrati utilizzando glucocorticoidi ad alte dosi con IVIgG o anti -Terapia con Rh D e, se necessario, ulteriori agenti immunosoppressori. Rituximab, un anticorpo anti-CD20 (cellule B), ha dimostrato efficacia nel trattamento della ITP refrattaria. La splenectomia è stata utilizzata per il trattamento di pazienti che recidivano dopo la riduzione graduale dei glucocorticoidi. Gli agonisti del recettore della trombopoietina sono ora disponibili per il trattamento della ITP. Due agenti, uno somministrato per via sottocutanea (romiplostim) e un altro per via orale (eltrombopag), hanno mostrato una risposta in molti pazienti con ITP refrattaria.
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