Un uomo di 65 anni ha sviluppato prurito seguito da lesioni cutanee vesciche sul tronco, sulle gambe e sulle braccia nell'ultimo mese. All'esame obiettivo si notano bolle tese di 1-4 cm, in particolare sulle superfici di flessione della pelle. Una biopsia di una lesione viene esaminata al microscopio mediante colorazione con immunofluorescenza diretta e mostra una bolla subepidermica, con sia IgG che C3 depositati linearmente lungo la giunzione dermo-epidermica. Viene trattato con corticosteroidi topici e un mese dopo le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici. Quale dei seguenti componenti della pelle è stato più probabilmente preso di mira da un autoanticorpo in quest'uomo?
Emidesmosoma
Membrana cellulare dei cheratinociti
Lamina densa
Nucleo
Le bolle subepidermiche del pemfigoide bolloso di solito guariscono senza lasciare cicatrici. Possono comparire successive lesioni orali. Osservata più spesso negli anziani, questa malattia è dovuta alla deposizione lineare di IgG sulle placche di attacco delle cellule basali alla membrana basale (emidesmosomi) contenenti l'antigene del pemfigoide bolloso (BPAG). La lamina densa della membrana basale non è direttamente coinvolta e la vera e propria vescica del pemfigoide bolloso si forma nella lamina lucida. Al contrario, gli anticorpi del pemfigo volgare attaccano i desmosomi che attaccano i cheratinociti epidermici. Gli anticorpi diretti contro gli antigeni nucleari sono più tipici delle malattie autoimmuni sistemiche come il lupus eritematoso sistemico. Gli anticorpi antigliadina della dermatite erpetiforme reagiscono in modo crociato con la reticolina cutanea e sono presenti micro ascessi sulla punta delle papille dermiche.
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