Un paziente si presenta con una storia di edema doloroso episodico del viso e della laringe. Quale dei seguenti elementi è probabilmente carente in questo paziente?
Properidina
Complemento C3
Complemento C5
Inibitore dell'esterasi CI
L'anamnesi di episodi ricorrenti di edema doloroso del viso e della laringe suggerisce una diagnosi di edema angioneurotico ereditario causato dal deficit dell'inibitore dell'esterasi C1. L'inibitore della C1 esterasi (C1 INH) è un'alfa-globulina che controlla il primo stadio della via classica del complemento e inibisce la trombina, la plasmina e la callicreina. La carenza provoca l'attivazione spontanea di C1, portando al consumo di C2 e C4. È diminuito nell'angioedema ereditario. Rif: Guida tascabile ai test diagnostici, 5a edizione Di Diana Nicoll, 5a edizione