Un ragazzo di 18 anni si presenta con cancrena digitale del terzo e quarto dito nelle ultime 2 settimane. All'esame la pressione sanguigna è 170/110 mm di Hg e tutti i polsi periferici erano palpabili. Gli esami del sangue e delle urine non erano significativi. ANA, Anti-dsDNA e ANCA erano negativi. Quale delle seguenti rappresenta la diagnosi più probabile?
Granulomatosi di Wegener
Poliaerite nodosa
L'aerite di Takayasu
Lupus eritematoso sistemico (LES)
Il paziente mostra caratteristiche della PAN. Si tratta di una vasculite multisistemica, necrotizzante, dei rami muscolari di piccole e medie dimensioni, che interessa principalmente i rami renali e viscerali. Non coinvolge le arterie polmonari, anche se possono essere coinvolti i vasi bronchiali. Caratteristiche cliniche: i pazienti spesso presentano sintomi aspecifici come febbre, perdita di peso, malessere e debolezza. Ipeensi, arite, neuropatia periferica, infarti cutanei, fenomeno di Raynaud sono disturbi legati al coinvolgimento di specifici organi e sistemi. Indagini: non esistono test sierologici diagnostici per la PAN. Sono quasi sempre presenti anemia da malattia cronica, leucocitosi neutrofila e VES elevata. Può essere presente ipergammaglobulinemia e tutti i pazienti devono essere sottoposti a screening per l'epatite B. Gli anticorpi contro la mieloperossidasi o la proteinasi-3 (ANCA) si riscontrano raramente nei pazienti con PAN. Rif: Medicina interna di Harrison, 18a edizione, capitolo 326, pagine 2726-2727, 2789, 2794, 2796