Un uomo di 42 anni necessita di una trasfusione per la perdita di sangue derivante da un incidente automobilistico. Durante l'infusione sviluppa orticaria, stridore e ipotensione che richiedono adrenalina IV. Un'ulteriore anamnesi rivela frequenti episodi di sinusite e bronchite. Selezionare il deficit immunologico più probabile
Sindrome di Wiskott-Aldrich
Atassia teleangectasia
Sindrome di Di George
Carenza di immunoglobulina A
Il deficit di immunoglobulina A è la sindrome da immunodeficienza più comune e si verifica in 1 paziente su 600. È particolarmente comune nei caucasici. L'aspetto più definito della sindrome è lo sviluppo di gravi reazioni allergiche alle IgA contenute nel sangue trasfuso. I pazienti probabilmente presentano un'aumentata incidenza di infezioni sinopolmonari e di malattie diarroiche croniche, sebbene l'aumentata suscettibilità possa essere attribuita al concomitante deficit delle sottoclassi di IgG (in particolare IgG2 e IgG4). Non esiste un trattamento efficace per il deficit di IgA, sebbene i soggetti con deficit della sottoclasse di IgG e infezioni batteriche ricorrenti possano trarre beneficio dalle infusioni di immunoglobuline.
Immunology and Rheumatology