Malattia da reflusso che causa proteinuria del range nefrosico
Glomerulonefrite membranosa
Glomerulosclerosi focale segmentale
Glomerulosclerrosi nodulare
Glomerulonefrite crescenterica
La glomerulosclerosi focale segmentale è un tipo di malattia glomerulare e descrive la cicatrizzazione (sclerosi) nel rene. La cicatrizzazione della FSGS avviene solo in piccole sezioni di ciascun glomerulo (filtro), e solo un numero limitato di glomeruli viene danneggiato inizialmente Glomerulosclerosi focale segmentaria La glomerulosclerosi focale segmentale primaria (FSGS) può verificarsi in tutte le fasce d'età ma è particolarmente comune nelle persone di discendenza dell'Africa occidentale, che, rispetto ad altre etnie, hanno un tasso di portatore molto più elevato di una variante del gene dell'apolipoproteina L1 (APOL1) associata ad un aumento del rischio di FSGS. L'analisi istologica mostra una sclerosi inizialmente limitata a segmenti dei glomeruli, che possono anche mostrare una colorazione positiva per depositi di C3 e IgM all'immunofluorescenza. Poiché la FSGS è un processo focale, è possibile che alla biopsia renale non siano visibili glomeruli anomali se ne vengono campionati solo pochi, portando a una diagnosi iniziale di nefropatia a lesioni minime. Nella maggior parte dei casi la causa sottostante è sconosciuta (FSGS primaria) e questi pazienti tipicamente presentano un'insorgenza improvvisa di sindrome nefrosica grave. La FSGS primaria può rispondere alla terapia con glucocoicoidi ad alte dosi (0,5-2,0 mg/kg/die), ma la risposta è raramente così rapida o completa come per la malattia a lesioni minime. Sono stati utilizzati anche farmaci immunosoppressori, come la ciclosporina, la ciclofosfamide e il micofenolato mofetile, ma la loro efficacia è sconosciuta. La progressione verso la malattia renale cronica è comune nei pazienti che non rispondono ai glucocoicoidi e la malattia recidiva frequentemente dopo il trapianto renale. La FSGS può anche essere secondaria ad altre malattie come la malattia renale da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) (in particolare negli afroamericani), l'obesità patologica o l'ipertensione cronica. Inoltre, può riflettere cicatrici derivanti da precedenti lesioni focali glomerulari derivanti da SEU, embolia da colesterolo o vasculite. I pazienti con FSGS secondaria presentano tipicamente una proteinuria più modesta rispetto a quelli con malattia primaria e raramente mostrano una sindrome nefrosica conclamata. La gestione della FSGS secondaria si concentra sul trattamento della causa sottostante e sulla riduzione della proteinuria inibendo il sistema renina-angiotensina. Rif. Harrison20a edizione pag 277
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