L'idrope fetale d/t Hb ba è associata a?
Gli Hb ba non possono legare l'ossigeno
L'eccesso di alfa-globina forma precipitati insolubili
Le Hb ba non possono rilasciare ossigeno ai tessuti fetali
I globuli rossi microcitici vengono prelevati nella placenta
- L'idrope fetale è presente nella forma più grave di a-talassemia, causata dalla delezione di tutti e quattro i geni dell'a-globina. - L'Hb in questi feti ha tetrameri di catene g-globiniche (emoglobina Bas) che hanno un'elevata affinità per l'ossigeno. - Ciò si traduce in una diminuzione dell'apporto di ossigeno ai tessuti. - La sopravvivenza nelle prime fasi dello sviluppo di questi feti è data dall'espressione d/t delle catene z, una globina embrionale che si accoppia con le catene g per formare un tetramero funzionale z 2 g 2 Hb.
Beta thalasemmia