Trattamento della sindrome di Zollinger Ellison -
Gastrectomia totale con asportazione del tumore
Gastrectomia parziale
Asportazione del solo tumore
H2, antogonista del recettore
• GIST: tumore mesenchimale MC del tratto gastrointestinale
• Sito primario MC per GIST: Stomaco (60–70%) > intestino tenue (20–25%) > colon-retto ed esofago (5% ciascuno).
• La maggior parte dei GIST sono positivi per CD-117 (95%), BCL-2 (80%), CD-34 (70%)
• Tipi: cellule fusate (70%) ed epiteloidi (30%)
Patologia:
• Derivano dalla muscolare propria e molto probabilmente provengono dalle cellule di Cajal
• Espressione del recettore tirosina chinasi KIT (CD 117), 5% esprime il recettore alfa del fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGFRA).
• Le mutazioni PDGFRA nei GIST sembrano conferire una prognosi molto favorevole con un basso rischio di recidiva.
• Il modello a cellule fusate (70%) dei GIST è più comune del modello a cellule epiteloidi o rotonde (30%).
• Nuovi marcatori tumorali del GIST: DOG-1 (scoperto su GIST-1) e proteina chinasi C-theta
Caratteristiche cliniche:
• I pazienti di solito si presentano dopo la quarta decade, con un'età media di 60 anni alla diagnosi.
• Presentazioni MC di GIST gastrici: sanguinamento gastrointestinale e dolore o dispepsia.
Triade di Carney
• Associazione di paragangliomi extra-surrenali, condromi polmonari e GIST multifocali
Diagnosi:
• TC: CIO per la valutazione del tumore primario e la stadiazione accurata
• PET-CT: Gold standard per i GIST ricorrenti
• La biopsia percutanea o endoscopica deve essere eseguita solo se i risultati eliminano la necessità di un intervento chirurgicoQ.
Trattamento:
• La manifestazione del sanguinamento è l'indicazione MC per l'intervento chirurgico.
• I GIST devono essere trattati con resezione segmentaleQ (margini di 1 cm)
• Le metastasi del LN sono rare, la linfoadenectomia regionale non è raccomandata
• La biopsia incisionale intraoperatoria prima della resezione dovrebbe essere evitata, perché rischia di fuoriuscire il tumore
• Imatinib (inibitore selettivo del KIT tirosina chinasi di tipo 3), è approvato per l'uso nei GIST metastatici e non resecabili CD117 positivi.
• L'imaging funzionale dei GIST con la scansione 18FDG-PET rappresenta un'utile modalità diagnostica per la valutazione della risposta precoce con la terapia con imatinib.
• Sunitinib è utilizzato nella malattia refrattaria a imatinib.
Prognosi:
• La dimensione del tumore è un fattore predominante per la sopravvivenza nelle serie chirurgiche per GIST primari.
• Sedi di MC di fallimento della malattia dopo resezione completa: fegato, omento o cavità peritoneale.
• Dalla metà ai due terzi dei casi primari la malattia avrà un fallimento a livello epatico e quasi il 40% avrà il fegato come unico sito di fallimento. Generalmente il coinvolgimento epatico è multifocale.
• Il tempo mediano alla recidiva dopo la resezione del GIST primario è di 2 anni.