Un uomo di 70 anni si è presentato con eccessivo affaticamento, febbre e sanguinamento dalle gengive mentre si lavava i denti. O/E- ha la splenomegalia. L'emocromo mostra una marcata pancitopenia con presenza di blasti. In questo paziente è stato riscontrato un riarrangiamento citogenetico t(15;17)(q22;q12). Quale dei seguenti agenti utilizzerai nella gestione di questo paziente?
Aciclovir
Daunorubicin
Rituximab
Tretinoina
Lo scenario proposto suggerisce che la diagnosi di leucemia promielocitica acuta (APML) sia ATRA (acido tutto trans retinoico) utilizzato nella gestione dell'APML. Induce la differenziazione delle cellule leucemiche che portano la traslocazione, dove si verifica la rottura del gene RARA che codifica per un recettore dell'acido retinoide. Diminuisce la frequenza di DIC S/E: sindrome di differenziazione APL - Si verifica entro le prime 3 settimane di trattamento, caratterizzata da febbre, dispnea, dolore toracico, versamenti pleurici e pericardici e ipossiemia Rx: glucocoicoidi, chemioterapia e/o misure suppoive = Citarabina e daunorubicina aumentano il rischio di coagulazione intravascolare disseminata (DIC) = Rituximab è un anticorpo monoclonale contro CD20 utilizzato nelle malattie autoimmuni e maligne
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