Il segno di Nikolsky è positivo nelle seguenti condizioni tranne:
Pemfigo volgare
Necrolisi epidermica tossica
Epidermolisi bollosa
Pemfigoide
Il Segno di Nikolsky è presente in: Pemfigo (vulgaris e fogliaceo). Porfiria Sindrome di Sjogren SSSS TEN (malattia di Lyell) Epidermolisi bollosa congenita Si verifica a causa della separazione dell'epidermide dal derma sottostante a causa della scissione intraepidermica
Blistering disorders