Un maschio di 35 anni che presenta episodi ricorrenti di dolore addominale, ittero e affaticamento è stato sottoposto a MRCP (mostrato di seguito). Qual è la diagnosi più probabile?
Colangite sclerosante primitiva
Cirrosi biliare primitiva
Colangite orientale
Malattia di Carolis
L'immagine MRCP fornita che mostra molteplici segmenti intraepatici ed extraepatici di stenosi, insieme a determinate caratteristiche cliniche, suggeriscono una colangite sclerosante primitiva. Colangite sclerosante primitiva (PSC) La PSC è una sindrome colestatica cronica caratterizzata da infiammazione diffusa e fibrosi che coinvolge l'intero albero biliare, con conseguente colestasi cronica. Porta all'obliterazione dell'albero biliare sia intra che extraepatico, con conseguente cirrosi biliare, ipertensione polmonare e insufficienza epatica. Il paziente di solito si presenta con affaticamento, prurito e dolore addominale superiore. Possono essere presenti anche ittero e ittero. Nel 70% dei casi sono associati a IBD. Alla MRCP, si evidenziano molteplici segmenti intraepatici ed extraepatici di stenosi, noti come "aspetto della prugna". Figura 1: Immagine MRCP che mostra la colangite sclerosante primitiva Figura 2: Immagine reale di un albero con potatura
NEET Jan 2020