Un maschio di 50 anni si è presentato con dolore al quadrante superiore sinistro. All'esame, la milza era palpabile 10 cm sotto il margine costale sinistro. Lo striscio periferico è mostrato di seguito. Quale dei seguenti IHC viene utilizzato per la diagnosi della condizione?
CD23
CD21
Annessina A1
Ciclina D1
Leucemia a cellule capellute*Una malattia linfoproliferativa cronica rara dei linfociti B *Presentazione clinica: splenomegalia massiva, epatomegalia e linfoadenopatia*Sangue periferico: bicitopenia/pancitopenia, monocitopenia assoluta, neutropenia assoluta, anemia e trombocitopenia. *La citopenia potrebbe essere dovuta a ipersplenismo, infiltrazione di cellule capellute nel midollo e TNF-a secreto dalle cellule capellute. *Le cellule capellute sono cellule mononucleate con nuclei eccentrici o centrali rotondi, ovoidali, reniformi o contorti. Le forme nucleari tendono ad avere uno schema cromatinico reticolare. Le cellule capellute hanno quantità variabili di citoplasma di aspetto blu-grigio, che mostra sottili proiezioni citoplasmatiche*L'aspirato di midollo osseo mostra un "rubinetto secco" a causa della fibrosi del midollo*La biopsia del midollo osseo mostra cellule capellute con "aspetto di uovo fritto"*Colorazione citochimica: positiva per fosfatasi acida tarato-resistente *Colorazione immunoistochimica: positiva per annessina A1 (specifica per HCL), CD20, TRAP, DBA44, T-bet*E CD103 (sezione congelata)*Citometria a flusso: CD11c, CD22, CD25 e CD 103. Positivo anche per marcatori pan-B come CD19, CD20 e CD22. Il marcatore CD200 recentemente identificato mostra espressione solo nella leucemia a cellule capellute e nella leucemia linfocitica cronica. Trattamento di scelta: CladribinaParametriHCLVariante HCLLinfoma splenico con linfociti villosiSangueMorfologiaForma nucleareOvoidale, reniformeRotondaRotondaCromatinaReticolare +- nucleoloGrossa con nucleolo centraleGrossola +- nucleoloCitoplasmaBlu-grigio, abbondanteBlu-grigio, abbondanteBasofilia, da scarsa a moderataMonocitopenia+--Colorazione TRAP++++-+-Aspirato midollo*-++Coinvolgimento splenicoRosso polpapolpa rossapolpa biancaCitometria a flusso CD22++++++++ CD11c++++++ CD25++-+- CD103+++--Rif: Williams Hematology 8/e capitolo 95
Haematology