Un uomo anziano viene sottoposto a cure mediche a causa di anemia e infezioni multiple. L'esame obiettivo è notevole per l'epatosplenomegalia. Un emocromo automatizzato dimostra pancitopenia. L'esame dello striscio periferico da parte di un ematologo evidenzia globuli bianchi neoplastici rari, caratteristici, ricoperti da sottili proiezioni simili a capelli. Quale delle seguenti caratteristiche sarebbe probabilmente associata a queste cellule?
Granuli di Birbeck
Fosfatasi alcalina leucocitaria elevata
Cromosoma Filadelfia
Fosfatasi acida tarato-resistente positiva
La malattia è la leucemia a cellule capellute che, a differenza della maggior parte delle forme di leucemia, è caratterizzata da pancitopenia piuttosto che da un aumento del numero di cellule circolanti. Questa malattia tende a colpire gli uomini più anziani e le caratteristiche cellule (che non sempre sono ovviamente "pelose") sono positive alla fosfatasi acida tarato-resistente (TRAP). Da sapere: Associare i granuli di Birbeck all'istiocitosi a cellule di Langerhans (istiocitosi X). Associare un aumento della fosfatasi alcalina leucocitaria alla metaplasia mieloide. Associa il cromosoma Philadelphia alla leucemia mieloide cronica (e occasionalmente alla leucemia linfocitica acuta). Rif: Chandrasoma P., Taylor CR (1998). Capitolo 19. Neoplasia: III. Effetti biologici e clinici delle neoplasie. In P. Chandrasoma, CR Taylor (a cura di), Concise Pathology, 3e