Tutte le seguenti sono caratteristiche della sindrome di Homer tranne: settembre 2011
Anidrosi
Proptosi
Miosi
Ristretta fessura palpebrale
Ans. B: Proptosi Quando tutta la funzione simpatica di un lato viene persa, con conseguente miosi, restringimento della fessura palpebrale e lieve enoftalmo (dovuto alla perdita di tono del muscolo di Muller), talvolta associato ad assenza unilaterale di sudorazione, La condizione è chiamata sindrome di Homer Sindrome di Homer/ Sindrome di Bernard-Homer/ Sindrome di Claude Bernard-Homer/ Paralisi oculosimpatica È la combinazione di abbassamento della palpebra (ptosi) e costrizione della pupilla (miosi), talvolta accompagnata da una diminuzione della sudorazione del viso dallo stesso lato. Indica un problema del sistema nervoso simpatico. Segni e sintomi I segni che si riscontrano in tutti i pazienti sul lato del viso colpito comprendono la ptosi paiale (abbassamento della palpebra superiore dovuto alla perdita dell'innervazione simpatica al muscolo tarsale superiore, noto anche come muscolo di Muller); ptosi capovolta (leggera elevazione della palpebra inferiore); anidrosi (diminuzione della sudorazione sul lato del viso interessato); miosi (pupille piccole); enoftalmo (impressione che l'occhio sia infossato); perdita del riflesso ciliospinale; congiuntive iniettate di sangue, a seconda della sede della lesione. Talvolta si verifica un rossore sul lato del viso interessato, dovuto alla dilatazione dei vasi sanguigni sotto la pelle. Il riflesso luminoso della pupilla viene mantenuto in quanto controllato dal sistema nervoso parasimpatico. Nei bambini, la sindrome di Homer porta talvolta all'eterocromia: una differenza di colore tra i due occhi. Questo accade perché la mancanza di stimolazione simpatica nell'infanzia interferisce con la pigmentazione della melanina dei melanociti nello stroma superficiale dell'iride. Cause La sindrome di Homer è acquisita a seguito di una malattia, ma può anche essere congenita (innata) o iatrogena. Sebbene la maggior parte delle cause sia relativamente benigna, la sindrome di Homer può riflettere una grave malattia del collo o del torace (come un tumore di Pancoast (tumore all'apice del polmone) o una dilatazione venosa tireocervicale). A causa di una lesione o compressione di un lato della catena simpatica cervicale o toracica, che genera sintomi sul lato omolaterale del corpo. Sindrome midollare laterale Cefalea a grappolo - combinazione definita cefalea di Hoon Trauma - base del collo, di solito trauma contundente, talvolta intervento chirurgico. Tumori - spesso carcinoma broncogeno della fessura superiore (tumore di Pancoast) sull'apice del polmone Aneurisma aoico, toracico Trazione costale cervicale sul ganglio stellato Trombosi del seno cavernoso Simpaticotomia Blocchi nervosi, come il blocco del plesso cervicale, del ganglio stellato o interscalenico Fisiopatologia La sindrome di Homer è dovuta a un deficit dell'attività simpatica. Il sito di lesione del deflusso simpatico si trova sul lato omolaterale dei sintomi. Di seguito sono riportati alcuni esempi di condizioni che causano la comparsa clinica della sindrome di Homer: Disturbo dei neuroni di primo ordine: Lesioni centrali che coinvolgono il tratto ipotalamospinale (ad esempio, la resezione del midollo spinale cervicale). Disturbo dei neuroni di secondo ordine: Lesioni pregangliari (ad esempio, compressione della catena simpatica da parte di un tumore polmonare). Disturbo neuronale di terzo ordine: Lesioni postgangliari a livello della carotide interna (ad esempio, un tumore nel seno cavernoso o una dissezione della carotide). Sindrome di Homer paiale In caso di disturbo del terzo neurone, l'anidrosi è limitata al pa medio della fronte o può essere assente, dando luogo a una sindrome di Homer paiale. Se una persona ha un'alterazione della sudorazione al di sopra della vita che interessa un solo lato del corpo, ma non presenta una sindrome di Homer clinicamente evidente, allora la lesione si trova appena al di sotto del ganglio stellato nella catena simpatica. Diagnosi Tre test sono utili per confermare la presenza e la gravità della sindrome di Homer: 1. Test della goccia di cocaina: Il collirio alla cocaina blocca la ricaptazione della noradrenalina, provocando la dilatazione di una pupilla normale. Tuttavia, nella sindrome di Homer la mancanza di noradrenalina nella fessura sinaptica provoca un'insufficienza midriatica. Un approccio di recente introduzione, più affidabile e che ovvia alle difficoltà di ottenere la cocaina, consiste nell'applicare l'alfa-agonista apraclonidina a entrambi gli occhi e nell'osservare l'inversione della miosi sul lato affetto dalla sindrome di Homer (l'effetto opposto a quello che il test della cocaina produrrebbe in presenza della sindrome di Horner). 2. Test della paredrina: Questo test aiuta a localizzare la causa della miosi. Se il neurone di terzo ordine (l'ultimo dei tre neuroni della via che scarica la noradrenalina nella fessura sinaptica) è intatto, l'anfetamina provoca il rilascio della vescicola del neurotrasmettitore, liberando così la noradrenalina nella fessura sinaptica e provocando una robusta midriasi della pupilla interessata. Se la lesione è del neurone di terzo ordine, l'anfetamina non ha effetto e la pupilla rimane costretta. Non esiste un test farmacologico che permetta di distinguere tra una lesione del primo e del secondo ordine di neuroni. 3. Test del ritardo di dilatazione È importante distinguere la ptosi causata dalla sindrome di Homer dalla ptosi causata da una lesione del nervo oculomotore. Nel primo caso, la ptosi si verifica con una pupilla costretta (a causa di una perdita di simpatici all'occhio), mentre nel secondo caso, la ptosi si verifica con una pupilla dilatata (a causa di una perdita di innervazione alle pupille sfinteriche). In ambito clinico, queste due ptosi sono abbastanza facili da distinguere. Oltre alla pupilla dilatata in una lesione del CNIII (nervo oculomotore), questa ptosi è molto più grave e talvolta occlude l'intero occhio. La ptosi della sindrome di Homer può essere piuttosto lieve o appena percettibile (ptosi paiale). Quando si verifica l'anisocoria e l'esaminatore non è sicuro se la pupilla anomala sia quella costretta o quella dilatata, se è presente una ptosi unilaterale si può presumere che la pupilla di dimensioni anomale si trovi sul lato della ptosi.