Le inclusioni negli oligodendrogliociti sono una caratteristica dell'aEUR'
malattia di Creutzfeldt-Jakob
CIDP
HSV
Leucoencefalopatia multifocale progressiva
Leucoencefalopatia multifocale progressiva Leucoencefalopatia multifocale progressiva :? . La leucoencefalopatia multifocale progressiva è una malattia progressiva causata dal virus J.C.deg. . Le principali cellule colpite dalla malattia sono gli oligodendrocitideg. . Poiché gli oligodendrociti sono coinvolti nella mielinizzazione, la leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da aree multifocali di demielinizzazioneQ di dimensioni variabili distribuite in tutto il cervello ma risparmiando il midollo spinale e i nervi ottici. Patologia. Oltre alla demielinizzazione sono presenti alterazioni citologiche caratteristiche sia negli astrociti che negli oligodendrociti: - AstrocitiQ . Nuclei ingranditi e contenenti, ipercromatici, deformati e bizzarri e frequenti figure mitotiche. OligodendrocitiQ. Questi hanno nuclei ingranditi densamente coloranti che contengono inclusioni virali, formati da matrici cristalline. Sintomi della leucoencefalopatia multifocale progressiva:? Difetti visivi (45%) --> emianopsia omonima, anomalie dello sguardo coniugato Compromissione mentale (38%) Demenza, confusione, cambiamenti di personalità Debolezza --> Emi o monoparesi e atassia Convulsioni (20%) ---> Difetti del linguaggio afasia, emiparesi , atassia Segni neurologici focali . La leucoencefalopatia multifocale progressiva si osserva prevalentemente in pazienti con disturbi immunosoppressori: ? . Le condizioni più comunemente associate sono: ? - AIDS (80%)Q - Tumori ematologici (13%) - Trapiantati (5%) - Malattia infiammatoria cronica (2%) Prognosi della leucoencefalopatia multifocale progressiva . Nella maggior parte dei casi la morte avviene entro 3-6 mesi dalla comparsa dei sintomi neurologici e anche più rapidamente nei pazienti affetti da AIDS, a meno che non venga attuato un trattamento interetrulico aggressivo. Diagnosi. La risonanza magnetica viene utilizzata per la diagnosi di PML. . La risonanza magnetica è migliore della TC nella diagnosi della leucemia promielocitica e viene spesso utilizzata per la diagnosi della leucemia promielocitica. . Alla risonanza magnetica la lesione appare come sostanza bianca coalescente multifocale asimmetrica situata periventricolarmente. . Queste lesioni hanno segnali aumentati sulle immagini T2 e FLAIR e segnali diminuiti sulle immagini pesate T. . Le lesioni della leucemia promielocitica sono tradizionalmente prive di captatoreQ. . Altro strumento diagnostico importante nella PML è l'amplificazione PCR del DNA di JCV. . L'amplificazione mediante PCR del DNA di JCV in associazione con una tipica lesione alla risonanza magnetica nel contesto clinico appropriato è diagnostica di PML. Non sono sicuro della risposta, i sintomi visivi e l'afasia disahria sono comunemente riscontrati nella leucemia promielocitica.