Un uomo di 67 anni ha manifestato crescente debolezza, affaticamento e perdita di peso negli ultimi 5 mesi. Ora ha un calo della vista in entrambi gli occhi e soffre di mal di testa e vertigini. Le sue mani sono sensibili al freddo. All'esame obiettivo presenta linfoadenopatia generalizzata ed epatosplenomegalia. Gli studi di laboratorio indicano un livello di proteine ​​sieriche di 15,5 g/dl e una concentrazione di albumina di 3,2 g/dl. Viene eseguita una biopsia del midollo osseo e l'esame microscopico del campione mostra l'infiltrazione di numerose piccole cellule linfoidi plasmocitoidi con corpi di Russell nel citoplasma. Quale dei seguenti ulteriori risultati di laboratorio è più probabile che venga riportato per questo paziente?
Proteinuria di Bence Jones
Ipercalcemia
Cariotipo con traslocazione t (14;18).
Spike di IgM monoclonali nel siero
La sindrome da iperviscosità comprende disturbi visivi, vertigini, mal di testa e fenomeni di Raynaud. Il suo midollo osseo è infiltrato di linfociti plasmocitoidi che hanno immagazzinato immunoglobuline nel loro citoplasma (corpi di Russell). Tutti questi risultati sono coerenti con il linfoma linfoplasmocitico (macroglobulinemia di Waldenstrom). In questa malattia, le cellule B neoplastiche si differenziano in cellule produttrici di IgM; è presente un picco di IgM monoclonali nel siero. Queste molecole IgM si aggregano e producono iperviscosità, e alcune di esse agglutinano a basse temperature e producono la malattia da agglutinina fredda. Il mieloma, che è tipicamente accompagnato da una gammopatia monoclonale, molto spesso non causa l'ingrossamento del fegato e della milza e, morfologicamente, le cellule assomigliano alle plasmacellule. Anche le catene leggere nelle urine (proteine ​​di Bence Jones) sono una caratteristica del mieloma multiplo. L'ipercalcemia si verifica con il mieloma perché le cellule del mieloma producono MIP1-a che aumenta la produzione di RANKL e aumenta l'attività osteoclastica, quindi le lesioni ossee litiche perforate sono tipiche del mieloma multiplo. Una traslocazione t (14;18) è caratteristica di un linfoma follicolare. Tipicamente non esiste una fase leucemica nella macroglobulinemia di Waldenstrom.
Blood