Un neonato maschio di 2 giorni è ricoverato nel reparto di terapia intensiva con difficoltà respiratoria acuta. L'esame radiografico rivela che il paziente presenta anuria, oligoidramnios e polmoni ipoplastici. Le caratteristiche facciali sono coerenti con la sindrome di Potter. Quale delle seguenti è la spiegazione più probabile per questi risultati iniziali?
Rene displastico multicistico
Rene policistico
Agenesia renale
Tumore di Wilms
La sequenza di Potter, o sindrome di Potter, è un raro carattere autosomico recessivo ed è associata ad agenesia o ipoplasia renale. Le caratteristiche facciali alterate includono ponte nasale appiattito, micrognazia mandibolare, orecchie malformate a basso impianto, ecc. L'assenza o la mancanza di un adeguato sviluppo dei reni causa oligoidramnios o forse anidramnios. Il rene displastico multicistico e il rene policistico sono solitamente secondari alla sequenza di Potter e quindi non sono la causa della sequenza di Potter o dell'oligoidramnios. Il tumore di Wilms è un tumore renale relativamente comune che si presenta nei bambini; non è associato all'oligoidramnios e alla sequenza di Potter. L'estrofia della vescica è un difetto congenito che espone la superficie posteriore della vescica all'esterno della parete addominale; non vi è alcuna indicazione di questo difetto nel paziente.
Abdomen & Pelvis