Le vesciche "acantolitiche soprabasiali" si riscontrano in:
Pemfigo volgare
Dermatite erpetiforme
Pemfigoide bolloso
Pemfigo foliaceo
Ris. A. Pemfigo volgare. (Ref. Robbin's Pathologic Basis of Disease 8/ Fig. 2530B). In una vescica subcorneale, lo strato corneo forma il tetto della bolla (come nel pemfigo foliaceo). In una vescica soprabasale una porzione dell'epidermide, compreso lo strato corneo, forma il tetto (come nel pemfigo volgare). La vescica acantolitica soprabasale che si forma è caratteristica del pemfigo volgare. Le principali caratteristiche microscopiche del pemfigo volgare:1. Vescica soprabasilare con acantolisi che si estende nell'epitelio follicolare2. Apparve lo strato basale ("lapide")3. Raramente si osserva spongiosi eosinofila.4. DIF: IgG e possibilmente C3 depositati nelle regioni intercellulari dell'epidermide. Pemfigo volgare: disturbo cutaneo autoimmune potenzialmente fatale con anticorpi IgG contro la desmogleina (un componente dei desmosomi). Bolle intraepidermiche flaccide causate da acantolisi (i cheratinociti nello strato spinoso sono collegati da desmosomi );è coinvolta anche la mucosa orale. L'immunofluorescenza rivela anticorpi attorno alle cellule epidermiche in uno schema reticolare (a rete). Segno di Nikolsky + (separazione dell'epidermide mediante carezza manuale della pelle). Pemfigo volgare. Notate molteplici erosioni eritematose croccanti e lacrimose dove le vesciche si sono rotte.Pemfigoide bolloso: Meno grave del pemfigo volgare. Coinvolge anticorpi IgG contro gli emidesmosomi (membrana basale dell'epidermide; gli anticorpi sono "bullow" dell'epidermide). Vesciche tese contenenti eosinofili colpiscono la pelle ma risparmiano la mucosa orale. L'immunofluorescenza rivela uno schema lineare alla giunzione epidermico-dermica. Segno di Nikolsky negativo. Pemfigoide bolloso. Notare bolle multiple intatte e tese. Disturbo cutaneo autoimmune potenzialmente fatale con anticorpi IgG contro la desmogleina (un componente dei desmosomi). Bolle intraepidermiche flaccide causate da acantolisi (i cheratinociti nello strato spinoso sono collegati da desmosomi); è coinvolta anche la mucosa orale. L'immunofluorescenza rivela anticorpi attorno alle cellule epidermiche in uno schema reticolare (a rete). Segno di Nikolsky? (separazione dell'epidermide mediante strofinamento manuale della pelle). Meno grave del pemfigo volgare. Coinvolge anticorpi IgG contro gli emidesmosomi (membrana basale epidermica; gli anticorpi sono "bullow" dell'epidermide). Le vesciche tese contenenti eosinofili colpiscono la pelle ma risparmiano la mucosa orale. L'immunofluorescenza rivela uno schema lineare alla giunzione epidermico-dermica. Segno di Nikolsky?# Nel pemfigo volgare e nel pemfigo veggetano . l'acantolisi coinvolge selettivamente le cellule immediatamente sopra lo strato basale (vescicola acantolitica soprabasale).# La separazione del pemfigoide bolloso dal pemfigo si basa sull'identificazione di vesciche subepidermiche non acantolitiche (vacuolizzazione di Iyer delle cellule basali associate). Il pemfigoide bolloso presenta una deposizione lineare di immunoglobuline e complemento nella zona della membrana basale.#Nel pemfigo foliaceo. la forma vescicale coinvolge selettivamente l'epidermide superficiale a livello dello strato granuloso.# Il pemfigo paraneoplastico è un'associazione con vari tumori maligni, più comunemente linfoma non Hodgkin. Punti educativi:# Femfigoide bolloso, gli autoanticorpi si legano a BPAG2, un componente degli emidesomi, portando alla formazione di vesciche a livello della lamina lucida della membrana basale.# Nel pemfigo volgare, gli autoanticorpi contro Dsgl e Dsg3 causano vescicole nell'epidermide soprabasale profonda,# Nel pemfigo foliaceo, gli autoanticorpi sono contro solo Dsgl, portando a lesioni superficiali, vescicole subcorneali.