Tutti i seguenti enzimi coinvolti nella sintesi dell'eme si trovano nei mitocondri, TRANNE:
Ferrochelatasi
Protoporfirinogeno ossidasi
Coproporfirinogeno ossidasi
Uroporfirinogeno decarbossilasi
Nel citoplasma si trova l'uroporfirinogeno decarbossilasi che catalizza la conversione dell'uroporfirinogeno III in coproporfirinogeno III. Tutti gli altri 3 enzimi ferrochelatasi, protoporfirinogeno ossidasi e coproporfirinogeno ossidasi si trovano nel citoplasma. La coproporfirinogeno ossidasi catalizza la conversione del coproporfirinogeno III in protoporfirinogeno III. La protoporfirinogeno ossidasi catalizza la conversione del protoporfirinogeno III in protoporfirina III. La ferrochelatasi catalizza la conversione della protoporfirina III in eme incorporando l'eme nella protoporfirina. Rif: Murray RK (2011). Capitolo 31. Porfirine e pigmenti biliari. Nel D.A. Bender, K.M. Botham, P.A. Weil, PJ Kennelly, RK Murray, V.W. Rodwell (a cura di), Biochimica illustrata di Harper, 29e.