Un uomo di 36 anni che è stato in buona salute per tutta la vita ora presenta una debolezza muscolare progressiva e simmetrica. Un anno fa ha notato debolezza nella zona della testa e del collo, che gli ha causato difficoltà nel parlare, nei movimenti oculari e nella deglutizione. Nell'ultimo anno, la debolezza degli arti superiori e inferiori è aumentata e non riesce più a stare in piedi, camminare o nutrirsi. La sua funzione mentale rimane intatta. Quale delle seguenti cellule è più probabile che venga distrutta in quest'uomo?
Cellula ependimale
Motoneurone inferiore
Cellula microgliale
Oligodendrociti
La natura progressiva e simmetrica della malattia di questo paziente è una caratteristica classica della sclerosi laterale amiotrofica (SLA). I muscoli mostrano un tipo di denervazione o atrofia raggruppata dovuta alla perdita dei motoneuroni inferiori nelle corna anteriori del midollo spinale. La forma “bulbare” della SLA colpisce prevalentemente i nuclei dei nervi cranici ed ha un decorso più aggressivo. Anche i motoneuroni corticali superiori possono andare perduti, ma la funzione mentale è preservata nella SLA. Le cellule ependimali rivestono i ventricoli, che sono normali nella SLA. Le cellule microgliali hanno una funzione simile ai macrofagi e possono essere coinvolte nelle placche demielinizzanti della sclerosi multipla che possono produrre vari segni e sintomi motori nel tempo, ma la simmetria non è una caratteristica di questa malattia. Gli oligodendrociti forniscono la mielina agli assoni del sistema nervoso centrale. La malattia di Parkinson con perdita dei neuroni pigmentati della substantia nigra è caratterizzata da rigidità e movimenti involontari, non da debolezza muscolare. La malattia di Huntington, con perdita dei neuroni spinosi nel nucleo caudato, provoca movimenti anomali, non debolezza, e nel tempo può associarsi a demenza.
Central Nervous System