Nella "malattia dello sciroppo d'acero", gli aminoacidi escreti nelle urine sono:
Valina, Leucina, Isoleucina
Fenilalanina, Leucina, Isoleucina
Tirosina, Leucina, Isoleucina
Istidina, Leucina, Valina
Valina, Leucina, Isoleucina