La maggior parte dei tumori ossei radiosensibili lo è
sarcoma di Ewing
Osteosarcomna
Cisti ossea aneurismatica
Condroblastoma
Ris. a (sarcoma di Ewing). (Ref. Essential Orthopaedics di Maheshwari, 2a ed., 220; Harrison 18a/cap. 98) L'osteosarcoma è relativamente radioresistente e l'ampia resezione chirurgica e la chemioterapia sono l'RX. Non esiste alcun ruolo della RT nella Rx della cisti ossea aneurismatica e del condroblastoma. SARCOMA DI EWING# Lesione midollare osteolitica non definita che coinvolge la diafisi.# Tumore PNET a piccole cellule rotonde.# Gruppo di età 5-15 anni con il 75% dei pazienti di età inferiore a 20 anni e con predilezione maschile.# Estensione lungo la lunghezza del midollo con distruzione ossea permeativa.# Saucerizzazione corticale.# Classica reazione periostale multilaminare che dà l'aspetto a "buccia di cipolla".# Triangoli di Codmann con periostio elevato.# Massa dei tessuti molli sproporzionatamente grande rispetto all'entità del coinvolgimento osseo, somigliante all'osteomielite.# Tumore osseo che metastatizza all'osso.# Il sarcoma di Ewing è la neoplasia ossea primaria altamente maligna che presenta un'analisi citogenetica specifica, ovvero t(11,22), è un PNET.# CD99 è un marcatore importante# Si pensa che sia un tumore osseo radiosensibile e che si sciolga con la radioterapia. Tuttavia, la chemioterapia è il cardine del trattamento per i tumori neuroectodermici primitivi di Ewing (PNET) e i rabdomiosarcomi. La radioterapia a fasci esterni è un coadiuvante della chirurgia con risparmio degli arti per un migliore controllo locale. La radioterapia preoperatoria consente l'uso di campi più piccoli e dosi più piccole, ma comporta un tasso più elevato di complicanze della ferita. La radioterapia postoperatoria deve essere somministrata a campi più ampi, poiché l'intero letto chirurgico deve essere compreso, e a dosi più elevate per compensare l'ipossia nel campo operato. Ciò si traduce in un tasso più elevato di complicanze tardive. La brachiterapia o terapia interstiziale, in cui la sorgente di radiazioni viene inserita nel letto tumorale, è paragonabile in termini di efficacia (tranne che nelle lesioni di basso grado), richiede meno tempo ed è meno costosa. Sebbene il sarcoma di Ewing sia radiosensibile, la chemioterapia sistemica rappresenta il pilastro della terapia, spesso utilizzata prima dell'intervento chirurgico. I farmaci attivi sono doxorubicina, ciclofosfamide o ifosfamide, etoposide, vincristina e dactinomicina. Topotecan o irinotecan in combinazione con un agente alchilante sono spesso usati nei pazienti con recidiva. La terapia mirata con un anticorpo anti IGF 1 alfa sembra avere un'attività promettente nei casi refrattari. Il trattamento locale del tumore primario comprende la resezione chirurgica, solitamente con il salvataggio dell'arto o la radioterapia.
Skeletal System