Un uomo di 27 anni si presenta da un dermatologo perché la sua pelle è diventata cronicamente pruriginosa. Ha anche sperimentato un affaticamento cronico e progressivo. All'esame obiettivo non si evidenziano lesioni cutanee specifiche, ma si nota che il paziente presenta lieve ittero. I test chimici sul siero dimostrano un aumento della fosfatasi alcalina sierica e della bilirubina con un aumento minimo delle transaminasi. È stato quindi indirizzato a un chirurgo. La colangiografia retrograda endoscopica dimostra molteplici stenosi e dilatazioni sacculari che coinvolgono i dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Colangite ascendente
Tumore del dotto biliare
Sclerosi biliare primitiva
Colangite sclerosante primitiva
Questa presentazione è tipica della colangite sclerosante primitiva, che è una malattia infiammatoria che colpisce il sistema dei dotti biliari, più spesso negli uomini giovani. La maggior parte dei reperti sono abbastanza aspecifici, ma il caratteristico quadro colangiografico illustrato è l'indizio che dà la diagnosi, e probabilmente verrà menzionato in ogni caso nell'anamnesi relativa alla malattia che si riscontra. La colangite ascendente è un'infezione batterica del sistema dei dotti biliari e non produce le caratteristiche sacculazioni della colangite sclerosante primitiva. Un tumore del dotto biliare può produrre una dilatazione diffusa dell'albero biliare sopra di esso, secondaria agli effetti di contropressione, ma non produrrebbe le stenosi e le sacculazioni alternate osservate in questo caso. La sclerosi biliare primitiva colpisce i dotti biliari intraepatici, ma non quelli extraepatici.