All'angio-TC con mezzo di contrasto si osserva l'aspetto di uno sbuffo di fumo -
Malattia di Moya Moya
Acrodermatite enteroepatica
Neuromielite ottica
Sindrome di Kasbach Meritt
Ris. è "a" cioè Moya Moya Disease Movamova Diseaseo La malattia di Moyamoya è una malattia vasculo-occlusiva progressiva idiopatica, non infiammatoria e non aterosclerotica che coinvolge il circolo di Willis, tipicamente le arterie carotidi interne sopraclinidi. Epidemiologiao Moyamoya è una malattia dei bambini e dei giovani , con una distribuzione per età bimodale:1) Prima infanzia: picco ~ 4 anni di età (due terzi)2) Mezza età: 30-40 anni di età (un terzo)o La condizione è stata inizialmente descritta in pazienti giapponesi , dove è ancora più comune, in cui il 7-10% dei casi è familiare. Presentazione clinica La presentazione dipende in una certa misura dall'età. Nei bambini gli ictus ischemici emisferici sono più pronunciati, mentre negli adulti è più comune l'emorragia dai vasi anomali. Anche gli infarti spartiacque sono identificati molto comunemente. Caratteristiche radiografiche: la malattia di Moyamoya colpisce gli ICA distali bilaterali e il circolo di Willis. Fino al 18% dei pazienti affetti da moyamoya può presentare una malattia unilaterale documentata dall'angiografia8. o Piccoli vasi reticolari anomali proliferano dando il caratteristico aspetto "sbuffo di fumo" all'angiografia diretta. La TC e l'angio-RM non sono sempre in grado di dimostrare questo aspetto a causa del flusso inferiore e della risoluzione spaziale.o Sebbene classicamente descritto come un effetto dell'ICA, oltre il 50% dei pazienti presenta anche un coinvolgimento delle arterie cerebrali posteriori. Trattamento e prognosi Il bypass dei segmenti occlusivi è lo scopo della maggior parte della terapia chirurgica.o Negli adulti le anastomosi tra l'arteria carotide esterna e l'arteria cerebrale media (ECA-MCA) possono essere eseguite poiché i vasi sono più grandi. Una delle opzioni chirurgiche è il bypass dall'arteria temporale superficiale all'arteria cerebrale media (STA-MCA).o L'encefaloduroarteriosinangiosi è il trattamento di scelta nei pazienti pediatrici poiché i loro vasi sono troppo piccoli per consentire l'anastomosi diretta.
Central Nervous System