Una donna di 85 anni ha sviluppato vesciche multiple sul tronco e sulle cosce. Il segno di Nikolsky è negativo. Le lesioni si accendevano e scomparivano. La diagnosi più probabile è
Lichen planus
Pemfigo volgare
Pemfigoide bolloso
Reazione lepra
Pemfigoide bolloso (BP) * La più comune malattia bollosa autoimmune di natura cronica; tipicamente nei pazienti sopra i 60 anni Autoantigene: - * BPAG2 (collagene XVII): 180 kDa (dominio NC16A), proteina emidesmosomiale transmembrana * BPAG1: 230 kDa, proteina della placca citoplasmatica Caratteristiche cliniche:- Spesso si presenta con lesioni uicariali iniziali che evolvono in lesioni grandi e tese bolle sulla parte mediale delle cosce, sull'inguine, sull'addome e sulle gambe; +- prurito inizialmente con successiva dolorabilità; nessun sintomo costituzionale a meno che non vi sia una malattia estesa; 10-35% con coinvolgimento orale Indotto da farmaci:- Furosemide, FANS, fenacetina, derivati ​​PCN, oro, ioduro di potassio, captopril, enalapril, D-penicillamina, sulfasalazina Istologia:- Bolle subepidermiche con || eosinofili e linfociti nel derma papillare, +- neutrofili. Indagini:- * DIF: C3 lineare e IgG (queste ultime più deboli) a BMZ * IIF: + nel 60-80%; L'IIF sulla pelle spaccata dal sale (SSS) mostra legame al lato epidermico della spaccatura (tetto della vescica). Trattamento:- Oralcoicosteroide, agente risparmiatore di steroidi (azatioprina, micofenolato mofetile, ecc.), TCN + nicotinamide, dapsone; buona prognosi. Rif:- Sima Jain; numero di pagina: - 130
Vestibulobullous disorders