Una donna di 30 anni si presenta con disfagia e bruciore di stomaco. La presente denuncia ha iniziato a progredire gradualmente negli ultimi mesi. Ora la disfagia è presente sia per i solidi che per i liquidi. Si nota una perdita di peso progressiva di circa 6 kg in 2 mesi. La rondine di bario mostrava deformità a becco di uccello. Qual è la causa più probabile di questa presentazione?
Atrofia e sclerosi dei due terzi distali dell'esofago
Sfintere esofageo inferiore non rilassato
Stenosi esofagea dovuta al reflusso acido
Spasmo diffuso dell'esofago
Risposta: b) Sfintere esofageo inferiore non rilassato (BAILEY 26TH ED, P-1014)ACHALASIA CARDIADisturbo motorio dell'esofago in cui il LES non si rilassa normalmente durante la deglutizioneL'esofago subisce contrazioni non peristalticheA causa della perdita di gangli nel plesso mioenterico di AuerbachL'istologia rivela una riduzione del numero delle cellule gangliari - principalmente neuroni inibitori Associato a stress, carenza di vitamina B1, malattia di Chaga (Trypanosoma cruzi) Condizione precancerosa per carcinoma esofageo Pseudo acalasia - prodotta da adenocarcinoma del cardias (a volte ca dei bronchi e del pancreas) Caratteristiche cliniche Comune nelle donne Disfagia progressiva sia ai solidi che ai liquidi (liquidi > solidi), dolore, rigurgito, aspirazione Diagnosi Radiografia semplice dell'addome eretto: assenza di bolle d'aria gastriche Radiografia del torace vista laterale: livello retro-cardiaco di liquidi aereodeglutizione del bario Esofago prossimale uniformemente dilatato con un segmento liscio e rastremato inferiore - Becco di uccello o Deformità della punta a matita o esofago a cetrioloEsofago sigmoideo o megaesofagoLivello di fluido aereo nel mediastino in posizione erettaFenomeno di Hurst - transito temporaneo attraverso il cardias quando la pressione idrostatica della colonna di bario è superiore alla pressione dello sfintere esofageoManometriaUna diagnosi sicura viene stabilita mediante manometria esofageaRilassamento incompleto del LESEpressione LES elevataPerdita dell'onda peristaltica nel corpo esofageoAumento della pressione basale intraesofageaTest CCK - La colecistochinina normalmente provoca il rilassamento del LES, paradossalmente causa contrazioneAspetto della coda di ratto e lesione del nucleo di mela - Carcinoma esofageoIl GERD può provocare cambiamenti endoscopici ma non l'aspetto di un becco di uccello durante la deglutizione del bario.Rosario L'esofago a sfera o a cavatappi sull'esofagogramma è caratteristico dello spasmo esofageoTrattamentoLa miotomia di Heller modificata è il trattamento di sceltaLa fundoplicatio viene solitamente eseguita insieme a questa procedura per prevenire il reflusso (operazione di Heller-Dor)Dilatazione pneumaticaLa tossina botulinica - deve essere ripetuta ogni pochi mesi, le iniezioni ripetute causano fibrosiFarmaci - bloccanti dei canali del calcio, nitrati
Oesophagus