Una donna di 21 anni con una storia di diversi mesi di facile formazione di lividi e aumento del flusso mestruale viene valutata per un disturbo emorragico. La sua conta piastrinica è 31.000/mm3. Gli accertamenti successivi determinano che è affetta da porpora trombocitopenica idiopatica (ITP). In questo disturbo, il basso numero di piastrine è dovuto a quale dei seguenti fattori?
Anticorpi antipiastrinici
Aggregazione piastrinica difettosa
Ipersplenismo
Megacariopoiesi inefficace
La PTI è una malattia autoimmune cronica in cui gli anticorpi contro le glicoproteine ​​piastriniche causano la distruzione e la rimozione delle piastrine da parte del sistema reticoloendoteliale. La trombocitopenia secondaria può essere prodotta anche dal lupus, dalle infezioni virali e dai farmaci. Solo quando è stata esclusa la trombocitopenia secondaria è possibile porre la diagnosi di ITP. Un'aggregazione piastrinica difettosa è responsabile della tromboastenia, una malattia autosomica dominante che causa un tempo di sanguinamento prolungato ma un numero normale di piastrine. L'ipersplenismo causa trombocitopenia quando una milza ingrossata intrappola le piastrine normali in assenza di altri disturbi piastrinici specifici. Questo tipo di trombocitopenia può essere curata con la splenectomia. Sebbene la trombocitopenia nella PTI spesso migliori con la splenectomia, la PTI non causa splenomegalia. La megacariopoiesi è disturbata in qualsiasi disturbo che causi insufficienza del midollo osseo, inclusa la tossicità dei farmaci, la leucemia e le infezioni. In questo contesto, la trombocitopenia è spesso una sorta di pancitopenia. Rif: Diz-Kucukkaya R., Chen J., Geddis A., Lopez J.A. (2010). Capitolo 119. Trombocitopenia. In J.T. Prchal, K. Kaushansky, M.A. Lichtman, T.J. Kipps, U. Seligsohn (a cura di), Williams Ematologia, 8e.