Per quanto riguarda il carcinoma fibrolamellare (FLC) del fegato sono vere tutte le seguenti TRANNE
La fascia d'età in cui si manifesta è quella compresa tra i 20 e i 40 anni
Fibrosi estesa
Prognosi favorevole
Si verifica nel fegato cirrotico preesistente
Ris. d (Si verifica nel fegato cirrotico preesistente) (Rif. Harrison 18°/Cap. 92). Il carcinoma fibrolamellare differisce dal tipico HCC in quanto tende a manifestarsi in giovani adulti senza cirrosi sottostante. Non è incapsulato. Sopravvivenza più lunga se trattato. Il carcinoma fibrolamellare è tipicamente una malattia degli adulti più giovani, spesso adolescenti e prevalentemente donne. È AFP-negativo, ma i pazienti in genere presentano livelli elevati di neurotensina nel sangue, test di funzionalità epatica normali e assenza di cirrosi. La radiologia è simile per l'HCC, tranne per il fatto che la caratteristica invasione della vena porta di tipo adulto è meno comune. Sebbene sia spesso multifocale nel fegato, e quindi non resecabile, le metastasi sono comuni, soprattutto ai polmoni e ai linfonodi locoregionali, ma la sopravvivenza è spesso molto migliore rispetto all'HCC di tipo adulto. I tumori resecabili sono associati a una sopravvivenza a 5 anni >50%. I pazienti spesso presentano un fegato enorme o una perdita di peso inspiegabile, febbre o test di funzionalità epatica elevati durante le valutazioni di routine. Queste enormi masse suggeriscono una crescita piuttosto lenta per molti tumori. La resezione chirurgica è la migliore opzione di gestione, anche per le metastasi, poiché questi tumori rispondono molto meno bene alla chemioterapia rispetto all'HCC di tipo adulto. Sebbene siano stati riportati diversi casi di OLTX per FL-HCC, i pazienti sembrano morire per recidive tumorali, con un intervallo di 2-5 anni rispetto all'OLTX per HCC di tipo adulto. Sono riportate risposte aneddotiche alla gemcitabina più cisplatino-TACE. Epatoblastoma Angiosarcoma Emangioendotelioma epitelioide# È un tumore infantile che tipicamente è associato a livelli sierici di AFP molto elevati.# Le lesioni sono solitamente solitarie, possono essere resecabili e# Hanno una migliore sopravvivenza a 5 anni rispetto a quello dell'HCC.# È costituito da spazi vascolari rivestiti da cellule endoteliali maligne.# I fattori eziologici includono una precedente esposizione a biossido di torio, cloruro di polivinile, arsenico e steroidi anabolizzanti androgeni.# La prognosi non è buona.# È di malignità borderline. # La maggior parte dei casi sono benigni, ma si verificano metastasi ossee e polmonari.# Si manifesta nella prima età adulta,# Presenta dolore al quadrante superiore destro e# È eterogeneo all'ecografia, ipodenso alla TC e senza neovascolarizzazione all'angiografia.# La colorazione immunoistochimica rivela l'espressione di antigene fattore VIII.# In assenza di metastasi extraepatiche, queste lesioni possono essere trattate mediante resezione chirurgica o trapianto di fegato.
Liver & Biliary Tract