Una femmina di 1,5 anni viene portata in clinica lamentando un eccessivo ingrandimento della testa, intolleranza ai mangimi e grave malnutrizione. L'imaging RM era indicativo di un medulloblastoma che causava idrocefalo ostruttivo. Quale dei seguenti è un esempio di gestione irrazionale del paziente?
Craniotomia ed escissione sub-totale del tumore. Il chirurgo lascia lo strato del tumore aderente al collicolo
È stato eseguito il primo shunt ventricoloperitoneale
CCNU e vincristina sono stati somministrati come chemioterapia
La radioterapia è stata somministrata a 35-40 Gy all'intero asse craniospinale
Ris. D. È stata somministrata radioterapia 35-40 Gy all'intero asse craniospinale (Rif: Harrison 19/e p602, 18/e p3388; Sabiston 19/e p1888; Schwartz 9/e p1540: healthprofessionals/page5) In questo bambino di 1,5 anni affetto da dal medulloblastoma, dovrebbero essere compiuti sforzi per omettere o ritardare la radioterapia, dato il profondo impatto delle radiazioni a questa età, quindi l'esempio di gestione irrazionale dovrebbe essere la radioterapia 35-40 Gray somministrata all'intero asse craniospinale. Medulloblastoma: la chirurgia è considerata una parte standard del trattamento per la conferma istologica del tipo di tumore e come mezzo per migliorare l'esito. Le resezioni totali o quasi totali sono considerate ottimali, se possono essere eseguite in sicurezza. Per i bambini di età inferiore a 3 anni, è necessario tentare di omettere o ritardare le radiazioni, dato il profondo impatto delle radiazioni a questa età.BCNU e vincristina sono utilizzati principalmente per le recidive, in pazienti a basso rischio e nei bambini < 3 anni per evitare la radioterapia.Q. Lo shunt ventricoloperitoneale palliativo viene eseguito nei pazienti pediatrici con medulloblastoma con idrocefalo (www. ncbi.nlm.nih.gov/m/.../19327082/)MedulloblastomaTumore altamente maligno riscontrato nel cervellettoQ e in sede infratentorialeSi verifica prevalentemente nei bambiniQ (picco di incidenza a 3-4 anniQ)Il medulloblastoma è il tumore cerebrale più radiosensibileSito QMC: verme (75% )Sito MC negli adulti: emisfero cerebellare lateraleCaratteristiche cliniche: il bambino di solito presenta caratteristiche di aumento della tensione intracranicaQ. Gli adulti presentano atassia e dismetria unilaterale poiché l'origine laterale è più comuneQ.Metastasi: la diffusione attraverso il liquido cerebrospinale è comune e porta alla caduta di metastasiQ.Metastasi al di fuori del CNSQ colpisce ossa, linfonodi e fegato. La disseminazione del tumore è il fattore prognostico più importante Q. Trattamento: nonostante l'estrema radiosensibilità, dovrebbe essere asportato chirurgicamente Q. L'escissione chirurgica dovrebbe essere seguita da radioterapia e chemioterapia Q. BCNU e vincristina sono utilizzati principalmente per le recidive, in pazienti poveri pazienti a rischio e nei bambini < 3 anni evitare la radioterapia. Q. Prognosi: i pazienti senza tumore residuo e semina del liquido cerebrospinale negativa hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni > 75%.
Central Nervous System