L'istiocitosi X è presente tranne:
Malattia cristiana di Schuller a mano
Granuloma eosinofilo
Sindrome di Letter-Siwe
Sindrome di Torres
Istiocitosi a cellule di Langerhans (Istiocitosi X):

L'istocitosi X è caratterizzata dalla proliferazione degli istiociti di Langerhans (macrofagi tissutali).
È suddiviso in tre categorie: -


Letterer - Sindrome di Siwe.
Mano -Malattia di Schuller-Christian.
Granuloma eosinofilo..


Le cellule tumorali in ciascuno derivano da cellule dendritiche ed esprimono S - 100, CD1a e HLA - DR.
Caratteristica è la presenza di granuli di Birbeck nel citoplasma.
Al microscopio elettronico i granuli di Birbeck presentano aspetto pentalaminare, bastoncino, tubolare e talvolta estremità terminale dilatata (aspetto di racchetta da tennis).