Una donna di 24 anni si presenta con un mal d'orecchi che dura da 4 giorni. Riferisce anche un aumento della produzione di urina, un'eruzione cutanea e dolore osseo al cuoio capelluto. L'esame obiettivo rivela otite media, dermatite ed esoftalmo. Una radiografia del cuoio capelluto mostra difetti ossei del cranio. Un agoaspirato mostra numerosi eosinofili. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Linfoma di Hodgkin
Istiocitosi a cellule di Langerhans
Melanoma maligno
Carcinoma mammario metastatico
LCH si riferisce a uno spettro di disturbi proliferativi non comuni delle cellule di Langerhans. La malattia varia dal coinvolgimento asintomatico di un singolo sito, come ossa o linfonodi, a un disturbo sistemico aggressivo che coinvolge più organi. Esiste un'eterogeneità clinica dell'ICL; il granuloma eosinofilo (75% di tutti i casi) è un disturbo localizzato, solitamente autolimitante, dei bambini più grandi e dei giovani adulti; La malattia di Hand-Schuller-Christian è un disturbo multifocale e tipicamente indolente, che colpisce solitamente i bambini di età compresa tra 2 e 5 anni; e la malattia di Letterer-Siwe (meno del 10% dei casi) è una variante acuta e disseminata dell'ICL nei neonati e nei bambini di età inferiore ai 2 anni. Gli organi coinvolti dall'ICL comprendono la pelle (dermatite seborroica o eczematoide), i linfonodi, la milza, il fegato, i polmoni e il midollo osseo. L'otite media è un reperto comune. Sono comuni lesioni litiche dolorose dell'osso. La proptosi può complicare l'infiltrazione dell'orbita. La classica triade diabete insipido, proptosi e difetti delle ossa membranose caratterizza la malattia di Hand-Schuller-Christian. Il linfoma di Hodgkin (scelta A) spesso presenta eosinofili ma non ha questa presentazione clinica. Diagnosi: istiocitosi a cellule di Langerhans
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