Tutte le seguenti condizioni sono associate ad eventi trombotici venosi ed aerei, tranne:
Emoglobinuria parossistica notturna (EPN)
Coagulazione intravascolare disseminata
Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP)
Trombocitopenia indotta da eparina (HIT)
La risposta è C (porpora trombocitopenica idiopatica (ITP)) La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una trombocitopenia mediata da immunocomplessi caratterizzata da vari gradi di manifestazioni emorragiche dovute alla distruzione delle piastrine. 1TP non è associato ad un aumento dell’incidenza di trombosi venosa e/o aerea. L’emoglobinuria parossistica notturna (EPN), la coagulazione intravascolare disseminata (DIC) e la trombocitopenia indotta da eparina (HIT) sono tutte associate ad un aumento del rischio di eventi trombotici venosi e/o aerei. Fattori di rischio per la trombosi: Venoso - Venoso e aereo Ereditato Fattore V Leiden Omocistinuria Protrombina G20210A Disfibrinogenemia Deficit di antitrombina Deficit di proteina S' Elevato F VIII Acquisito Acquisito Età Malignità Trombosi precedente Sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APLA) Immobilizzazione Terapia ormonale Chirurgia maggiore Policitemia vera Gravidanza e puerperio Trombocitemia essenziale Ospedalizzazione Emoglobinuria parossistica notturna (EPN) Obesità Porpora trombotica trombocitopenica (TTP) Infezione Trombocitopenia indotta da eparina (HIT) Resistenza APC, nogenetica Cogulazione intravascolare disseminata (DIC) Sconosciutag Mista (ereditata e acquisita) Elevato Fattore II, IX, XI Iperomocisteinemia Elevato Livelli TAFI Bassi livelli di TFPI "Non noto se il rischio è ereditario o acquisito. Nota APC, proteina C attivata; TAFI. inibitore della fibrinolisi attivabile dalla trombina: TFPI, inibitore della via del fattore tissutale. Nota: la trombocitopenia indotta dall'eparina è più comunemente associata alla trombosi che al sanguinamento La trombocitopenia indotta da eparina è più comunemente associata a trombosi che a sanguinamento. La trombocitopenia indotta da eparina dovrebbe essere inclusa nella diagnosi differenziale delle condizioni che producono trombosi nonostante la trombocitopenia. Nonostante la trombocitopenia, il sanguinamento è raro nell'HIT. Al contrario, l'HIT è più correlato alla trombosi, il che spesso porta al riconoscimento iniziale di questa condizione (HIT). `La trombosi spesso porta al riconoscimento iniziale di HIT. Il sanguinamento è raro nonostante la trombocitopenia' - Essentials of Emergency Medicine (2006)/286 Trombocitopenia con trombosi DIC TTP HUS HIT La trombosi indotta da eparina La trombocitopenia è causata dalla generazione di micropaicoli piastrinici protrombotici che promuovono la generazione di trombina. L'HIT è un processo mediato da anticorpi che viene attivato da anticorpi diretti contro i neoantigeni su PF4 che vengono esposti quando l'eparina si lega a questa proteina. Questi anticorpi (solitamente di tipo IgG) si legano contemporaneamente al complesso dell'eparina PF4 e ai recettori Fc piastrinici. Tale legame attiva le piastrine e genera micropaicoli piastrinici. I micropaicoli circolanti sono protrombotici perché esprimono fosfolipidi anionici sulla loro superficie e possono legarsi ai fattori della coagulazione e promuovere la generazione di trombina. Caratteristiche della trombocitopenia indotta da eparina Caratteristiche Dettagli Trombocitopenia Conta piastrinica <100.000/μL o diminuzione della conta piastrinica > 50% Tempistica La conta piastrinica diminuisce 5-10 giorni dopo la colorazione con eparina Tipo di eparina Più comune con eparina non frazionata che con eparina a basso peso molecolare -peso eparina Tipo di paziente Più comune nei pazienti chirurgici rispetto ai pazienti medici; più comune nelle donne che negli uomini. Trombosi La trombosi venosa è più comune della trombosi aerea