L'anomalia associata all'atresia duodenale è?
Sindrome di Down
Adenomi duodenali
Difetti degli arti
Disturbi autoimmuni
RISPOSTA: (A) Sindrome di DownRIF: Sabiston 18° ed capitolo 71Si ritiene che l'atresia duodenale (DA) si verifichi come risultato della mancata vacuolizzazione del duodeno dallo stadio di cordone solido. La gamma di varianti anatomiche comprende la stenosi duodenale, la rete mucosa con tutta la massa muscolare intatta (la cosiddetta deformità della manica a vento); due estremità separate da un cordone fibroso, o completa separazione con un gap all'interno del duodeno.Anomalie Associate: La DA è associata a diverse condizioni, tra cui prematurità, sindrome di Down, polidramnios materno, malrotazione, pancreas anulare e atresia biliare. Sono comuni anche altre anomalie, come quelle cardiache, renali, esofagee e anorettali. Nella maggior parte dei casi, l'ostruzione duodenale è distale rispetto all'ampolla di Vater e i bambini presentano vomito biliare nel periodo neonatale. Nei pazienti con un lembo della mucosa, i sintomi dell'emesi postprandiale possono manifestarsi più tardi nella vita. Diagnosi: la classica radiografia addominale semplice della DA è definita segno della doppia bolla (stomaco pieno d'aria e bulbo duodenale, nei casi in cui non è presente aria distale, la diagnosi è sicura e non sono necessari ulteriori studi. D'altra parte, se è presente aria distale, uno studio con contrasto del tratto gastrointestinale superiore viene eseguito abbastanza rapidamente. Questo studio è importante non solo per confermare la diagnosi di stenosi duodenale atresia ma anche per escludere il volvolo dell'intestino medio, che costituirebbe un'emergenza chirurgica. Trattamento: la gestione della DA consiste nel bypass chirurgico dell'ostruzione duodenale come intervento longitudinale da lato a lato o prossimale da trasversale a distale (a forma di diamante) duodenoduodenostomia.
Benign Duodenal Disease