Ad un paziente di 50 anni con disagio addominale da 2 anni, è stato riscontrato che la milza era di 3 kg. Il midollo osseo è difficile da aspirare. La diagnosi più probabile è: marzo 2011
Anemia falciforme
Mielofibrosi
Emocromatosi
Anemia da carenza di ferro
Ris. B: Mielofibrosi La maggior parte dei pazienti affetti da mielofibrosi presenta un'età superiore ai 50 anni. La milza può essere notevolmente ingrandita a causa dell'ematopoiesi extramidollare Il midollo è spesso difficile da aspirare Sindrome mielofitisica Mielofibrosi primaria: - A causa dell'invasione da parte di cellule tumorali, solitamente di un cancro epiteliale della mammella, del polmone e della prostata o di neuroblastoma - Infezioni come la tubercolosi , HIV, sarcoidosi, malattia di Gauchers Mielofibrosi secondaria: - Radioterapia - Trattamento con farmaci radiomimetici Fisiopatologia: - Proliferazione di fibroblasti nel midollo osseo - Estensione dell'emopoiesi alle ossa lunghe e più particolarmente ai tessuti extramidollari, solitamente milza, fegato e linfonodi (metaplasia mieloide) - Eritropoiesi inefficace Quadro ematico: - L'anemia (mielofibrosi secondaria) è solitamente normocitica e normocromica - La morfologia degli eritrociti è molto anormale, con globuli rossi nucleati circolanti. Cellule a goccia, ecc. - Aumento della conta leucocitaria, che talvolta mima una reazione leucemoide - Aspirato di midollo osseo: l'impossibilità di aspirare il midollo osseo, il caratteristico "rubinetto secco" può consentire una diagnosi presuntiva