Un paziente presentava oftalmoplegia dolorosa. Alla TAC si notava un ingrandimento del seno cavernoso su un lato. La diagnosi più probabile è:
Trombosi del seno cavernoso
La sindrome di Gradeniego
Sindrome di Tolosa-Hunt
Pseudotumore orbitale
C cioè la sindrome di Tolosa Hunt L'oftalmoplegia dolorosa può essere osservata nella trombosi del seno cavernoso, nella sindrome di Tolosa Hunt e nello pseudotumore orbitale. Questi sono differenziati per? Pseudotumore orbitale Presenza di ingrossamento dei muscoli extraoculari (non del seno cavernoso)Q Sindrome di Gradeniego alla TAC mostra - aumento del seno cavernosoQ (non ingrandimento) - apicite petrosa dell'osso temporale inclusa opacizzazione delle cellule aeree mastoidee - erosione ossea con apice petroso Infiammazione orbitale idiopatica malattia (pseudo tumore) Si tratta di una lesione orbitale non neoplastica, non infettiva, non occupante spazio specifico (diagnosi di esclusione). La malattia unilaterale è la regola negli adulti, sebbene possa essere bilaterale nei bambini. Di solito si presenta negli uomini di età compresa tra 30 e 60 anni con arrossamento periorbitale (palpebra) unilaterale acuto, gonfiore e dolore con proptosi. Raramente nei casi più gravi possono verificarsi oftalmoplegia e disfunzione del nervo ottico. Possono verificarsi episodi intermittenti con recupero spontaneo senza sequele o decorso prolungato con orbita congelata caratterizzata da oftalmoplegia, ptosi e deficit visivo. L'USG mostra un'infiltrazione diffusa di consistenza eterogenea. La TC mostra un'opacizzazione orbitale mal definita e perdita di definizione del contenuto, ispessimento diffuso dei muscoli extraoculari inclusa la loro inserzione tendinea, che la differenzia dalla malattia dell'occhio tiroidea in cui l'ingrossamento muscolare è confinato al ventre muscolare e risparmia il veleno tendineo terminaleQ. Per il trattamento vengono utilizzati steroidi, radioterapia (nei casi che non rispondono) e ciclofosfamide. Sindrome di Tolosa-Hunt È una rara diagnosi di escissione, causata da un'infiammazione granulomatosa aspecifica del seno cavernoso, della fessura orbitaria superiore e/o dell'apice orbitaleQ. Il decorso clinico è caratterizzato da remissioni e recidive. È caratterizzata da oftalmoplegia acuta e dolorosa, con o senza coinvolgimento del nervo ottico e della divisione oftalmica del nervo trigemino e risponde prontamente al trattamento steroideo (in 24-48 ore). Si presenta con diplopia e dolore periorbitale o emicranico omolaterale, lieve proptosi, paralisi dei nervi motori oculari spesso con coinvolgimento della pupilla e perdita sensoriale lungo la distribuzione del 1° e della divisione del nervo trigemino. I casi originali presentavano granulazione attorno all'area carotidea nel seno cavernoso. Indagine completa per escludere la diagnosi di fistola carotido-cavernosa, aneurisma infraclinideo, tumore ipofisario, meningioma e tumore orbitale. Altre lesioni possono rispondere agli steroidi, ma la remissione non è completa né avviene così rapidamenteQ. La THS non deve essere diagnosticata senza aeriografia e venografia o quando sono presenti caratteristiche atipiche (cliniche/radiologiche/in risposta al trattamento). La modalità di scelta è la risonanza magnetica ad alto campo magnetico a sezione sottile del seno cavernoso, comprese le sezioni coronali con e senza contrasto e i tagli con soppressione del grasso delle regioni orbitali. Sull'imaging potenziato con contrasto ad alta risoluzione si osservano cambiamenti infiammatori nel seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore e/o nell'apice orbitale. Ingrandimento del nervo ottico e/o dei muscoli extraoculari.