Sindrome di Reye-reperto istologico-
Gemmazione e ramificazione dei mitocondri
Rigonfiamento del reticolo endoplasmatico
Depositi microdensi paranucleari
Esaurimento del glicogeno
La sindrome di Reye è definita come una sindrome postvirale acuta caratterizzata da encefalopatia e alterazione del grasso nei visceri. La sindrome può seguire quasi tutte le malattie virali conosciute, ma è più comune dopo l'influenza A o B e la varicella. L'infezione virale può agire singolarmente, ma più spesso il suo effetto è modificato da diversi fattori esogeni come la somministrazione di salicilati, aflatossine e insetticidi. Questi effetti causano lesioni mitocondriali e una diminuzione dell’attività degli enzimi mitocondriali nel fegato. Ciò alla fine porta ad un aumento dell'ammoniaca nel sangue e all'accumulo di trigliceridi negli epatociti. I pazienti sono generalmente bambini di età compresa tra 6 mesi e 15 anni. Entro una settimana dalla malattia virale, il bambino sviluppa vomito intrattabile e un progressivo deterioramento neurologico dovuto all'encefalopatia, che alla fine porta allo stupore, al coma e alla morte. I risultati di laboratorio caratteristici sono elevati livelli di ammoniaca nel sangue, transaminasi sieriche, bilirubina e tempo di protrombina prolungato. Microscopicamente, gli epatociti mostrano piccole goccioline di grasso neutro nel loro citoplasma (grasso microvescicolare). Si osserva un cambiamento simile del grasso nell'epitelio tubulare renale e nelle cellule dei muscoli scheletrici e dell'hea. Il cervello mostra edema e talvolta necrosi focale dei neuroni. HARSH MOHAN Libro di testo di patologia 6a edizione pag n. 602
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