Il tipo più comune di enfisema associato al deficit di alfa-1 antitripsina?
Centraacinar
Panlobulare
Panacinar
Irregolare
Ris. C. Panacinar.(Ref. H-17th/pg. 1638)EMFISEMA# L'enfisema è caratterizzato dalla distruzione degli spazi aerei che scambiano gas, cioè i bronchioli respiratori, i dotti alveolari e gli alveoli. Le loro pareti si perforano e successivamente si cancellano con la coalescenza di piccoli spazi aerei distinti in spazi aerei anomali e molto più grandi.# I macrofagi si accumulano nei bronchioli respiratori essenzialmente di tutti i giovani fumatori. Il liquido di lavaggio broncoalveolare di tali individui contiene circa cinque volte più macrofagi del liquido di lavaggio di non fumatori.# Nel liquido di lavaggio dei fumatori, i macrofagi comprendono >95% della conta cellulare totale e i neutrofili, quasi assenti nel lavaggio dei non fumatori, rappresentano 1-2% delle cellule. Anche i linfociti T, in particolare le cellule CD8+, sono aumentati nello spazio alveolare dei fumatori. L'enfisema è classificato in tipi patologici distinti, i più importanti dei quali sono centriacinare e panacinare:A. Enfisema centricinare: a. Il tipo più frequentemente associato al fumo di sigaretta.Qb. Caratterizzato da spazi aerei dilatati trovati (inizialmente) in associazione con bronchioli respiratori.c. Più prominente nei lobi superiori e nei segmenti superiori dei lobi inferiori ed è spesso piuttosto focale.QB. Enfisema panacinare: a. si riferisce a spazi aerei anormalmente grandi distribuiti uniformemente all'interno e attraverso le unità acinari.b. L'enfisema panacinare si osserva solitamente nei pazienti con deficit di alAT.c. Ha una predilezione per i lobi inferiori.d. Tuttavia, l'enfisema tipico correlato al fumo è solitamente misto, in particolare nei casi avanzati, e queste classificazioni patologiche non sono utili nella cura dei pazienti con BPCO. La patogenesi dell'enfisema può essere suddivisa in quattro eventi correlati: 1) Esposizione cronica a il fumo di sigaretta può portare al reclutamento di cellule infiammatorie all'interno degli spazi aerei terminali del polmone.2) Queste cellule infiammatorie rilasciano proteinasi elastolitiche che danneggiano la matrice polmonare extracellulare3) La perdita dell'attaccamento delle cellule della matrice porta all'apoptosi delle cellule strutturali del polmone.4) Riparazione inefficace di elastina e forse di altri componenti della matrice extracellulare determinano un allargamento dello spazio aereo che definisce l'enfisema polmonare. Risultati di laboratorio RISULTATI:# I test di funzionalità polmonare mostrano un'ostruzione del flusso aereo con una riduzione di FEV1 e FEV1/FVC.# Gli studi radiografici possono aiutare nella classificazione del tipo di BPCO. Bolle evidenti, scarsità di segni parenchimali o iperlucenza suggeriscono la presenza di enfisema. L'aumento dei volumi polmonari e l'appiattimento del diaframma suggeriscono un'iperinflazione ma non forniscono informazioni sulla cronicità dei cambiamenti.# La TC è l'attuale test definitivo per stabilire la presenza o l'assenza di enfisema nei soggetti viventi. Da un punto di vista pratico, la TC fa poco per influenzare la terapia della BPCO, tranne in quei soggetti che considerano la terapia chirurgica per la loro malattia.# Recenti linee guida hanno suggerito di eseguire test per il deficit di alAT in tutti i soggetti con BPCO o asma con ostruzione cronica del flusso aereo. La misurazione del livello sierico di alAT è un test iniziale ragionevole. Per i soggetti con bassi livelli di alAT, la diagnosi definitiva di deficit di alAT richiede la determinazione del tipo PI. Questo viene tipicamente eseguito mediante focalizzazione isoelettrica del siero. Rx:# Solo tre interventi - cessazione del fumo, ossigenoterapia in pazienti cronicamente ipossiemici e intervento chirurgico di riduzione del volume polmonare in pazienti selezionati con enfisema - hanno dimostrato di influenzare la storia naturale dei pazienti affetti da BPCO.# Esistono attualmente prove suggestive, ma non definitive, che l'uso di glucocorticoidi inalatori possa alterare la mortalità.
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