Un atleta maschio di 29 anni ha avuto un collasso improvviso ed è morto durante una partita di calcio. All'autopsia, all'esame macroscopico, è stato riscontrato il seguente reperto. Aveva già avuto due morti simili in famiglia in precedenza. Qual è la causa di morte più probabile?
Cardiomiopatia ipertrofica
Guida a destra
Malattia coronarica
Cardiomiopatia dilatativa
Ris. UN. Cardiomiopatia ipertrofica (Ref Harrison l9/e p1568. l8/e p1967; Robbins 9/e p, 8/e p576)vL'anamnesi di morte improvvisa durante lo sforzo e l'ipertrofia della parete ventricolare all'autopsia sono altamente suggestivi di cardiomiopatia ipertrofica."Cardiomiopatia ipertrofica: macroscopicamente , l'ipertrofia si manifesta tipicamente come un ispessimento ventricolare non uniforme. Il setto interventricolare è la sede tipica dell'ipertrofia massima, sebbene altri modelli di rimodellamento ipertrofico includano quello concentrico e quello medio-ventricolare"-- Harrison 19/e p1568Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HOCM) L'HOCM è definita come ventricolare sinistro. ipertrofia che si sviluppa in assenza di fattori emodinamici causali, come ipertensione, malattia della valvola aortica o malattie sistemiche infiltrative o da accumulo. Fisiopatologia: macroscopicamente, l'ipertrofia si manifesta tipicamente come un ispessimento ventricolare non uniforme. Il setto interventricolare è la sede tipica dell'ipertrofia massimaQ. Ipertrofia del setto: l'ipertrofia asimmetrica del setto è caratteristicaQ, lo spessore del setto ventricolare è aumentato in modo sproporzionato rispetto alla parete liberaQL'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro rappresenta il focus MC della diagnosi e dell'interventoQ.Caratteristiche cliniche:Molti pazienti sono asintomaticiQLa morte improvvisaQ può essere la prima manifestazione clinica della malattia (comunemente osservata nei giovani adulti dopo l'attività sportiva agonistica).Caratteristiche cliniche dell'HOCMSintomiSegni* Sintomo MC: dispneaQ* Angina pectoris/dolore toracicoQ* AffaticamentoQ* SincopeQ* Doppio o triplo impulso precordiale* Ictus carotideo vivaceQ (Polso carotideo in rapido aumento)* Quarto tono cardiacoQ* Soffio sistolico (segno distintivo della malattia): duroQ, a forma di diamante (crescendo decrescendo), meglio udibile sul bordo sternale inferiore sinistro e all'apiceQ Condizione che aumenta l'ostruzione e l'intensità del soffio Condizioni che diminuiscono l'ostruzione e intensità del soffio* Fattori che aumentano la contrattilità miocardica:* Ammine simpaticomimeticheQ, glicosidi digitaliciQ* Fattori che riducono il volume ventricolare: manovra di ValsalvaQ, stazione eretta improvvisaQ, nitroglicerinaQ, nitrito di amileQ tachicardiaQ* Diminuzione dell'impedenza aortica e postcaricoQ* Fattori che riducono la contrattilità miocardica:* Beta bloccanti , CalcioantagonistiQ* Fattori che aumentano il volume ventricolare: aumento del ritorno venoso mediante sollevamento passivo delle gambeQ, espansione del volume sanguignoQ, posizione supina* aumento dell'impedenza aortica e postcarico: aumento della pressione arteriosa mediante fenilefrina, presa prolungata della manoQ, accovacciamentoDiagnosi: l'imaging cardiaco è fondamentale per la diagnosi a causa dell'insensibilità dell'esame e dell'ECG e della necessità di escludere altre cause di ipertrofiaQGestione dell'HOCM: evitare attività fisica intensaQI beta-bloccanti dovrebbero essere il farmaco iniziale nei soggetti sintomaticiQ. Riducono la frequenza cardiaca, la pressione arteriosa. rigidità del ventricolo sinistro, aritmie fataliQ I bloccanti dei canali del calcioQ (verapamil e diltiazem) sono farmaci alternativi. Riducono la rigidità del ventricolo e le pressioni diastoliche elevate.Q. L'amiodarone può essere utilizzato per ridurre le aritmie. mmQ<60 mmQAltra diminuzioneQSpessore della parete ventricolare sinistraDiminuitoQNormale o aumentatoQNotevolmente aumentatoQDimensione atrialeAumentoQAumentoQAumentoQRigurgito valvolareCorrelato alla dilatazione anulare; La mitrale compare prima, durante lo scompenso; Rigurgito tricuspidale in fase avanzata Correlato al coinvolgimento endocardico; Frequente rigurgito mitralico e tricuspidale, raramente grave Correlato all'interazione valvola-setto; Rigurgito mitralicoPrimi sintomi comuniIntolleranza allo sforzoQIntolleranza allo sforzo, Ritenzione precoce di liquidiQIntolleranza allo sforzo; Può avere dolore al toraceQSintomi congestiziLa sinistra prima della destra, eccetto la destra prominente nei giovani adultiLa destra spesso domina La congestione del lato sinistro può svilupparsi tardivamenteAritmiaTachiaritmia ventricolare; Blocchi di conduzione nella malattia di Chagas, fibrillazione atriale. Tachiaritmia ventricolare non comune tranne che nella sarcoidosi. Blocco di conduzione nella sarcoidosi e fibrillazione atriale. Tachiaritmia ventricolare; Fibrillazione atriale
C.V.S.