La malattia recessiva legata all'X nei maschi con difetti della coagulazione è ?
Emofilia A
ITP
Malattia di von Willebrand
Nessuno
Ris. è "a", cioè Emofilia A Emofilia A L'emofilia A è dovuta alla carenza del fattore VIII. L'emofilia A è ereditata come carattere recessivo legato all'X. Il fattore VIII è un componente della via intrinseca necessaria per l'attivazione del fattore X. Le manifestazioni cliniche sono dovute a difetti nel sistema di coagulazione: ? Grandi ecchimosi o ematomi post traumatici. Sanguinamento prolungato dopo una lacerazione o qualsiasi forma di procedura chirurgica. Sanguinamento nelle articolazioni portanti. Le petecchie sono tipicamente assenti (a differenza della disfunzione piastrinica in cui il sanguinamento avviene da piccoli vasi della pelle e delle mucose, ad esempio le petecchie). Risultati di laboratorio T PTT Normale PT Normale BT Conta piastrinica normale Ricorda che l'emofilia B (malattia di Natale) è dovuta alla carenza del fattore IX. L'emofilia B ha caratteristiche cliniche e risultati di laboratorio simili all'emofilia A.