La mutazione nella sindrome di Marfan è?
Collagene I
Collagene IV
Fibrillina I
Fibrillina II
Robbins e Cotran, basi patologiche della malattia, edizione dell'Asia meridionale. * La sindrome di Marfan deriva da un difetto ereditario in una glicoproteina extracellulare chiamata fibrillina 1 dovuto alla perdita di supporto strutturale nei tessuti connettivi ricchi di microfibrille e all'eccessiva attivazione del TGF-beta in modo segnaletico Rif Robbins 9/e pg252
General pathology