La presentazione più comune di un bambino con il tumore di Wilm è:
Come massa addominale asintomatica
Ematuria
Ipertensione
Emottisi dovuta a polmonare secondaria
Presentazione del tumore di Wilm:

Massa addominale asintomatica (più comune).       
Dolore addominale (30%).                               
Ipertensione (25%).
Ematuria (10-25%).
Febbre (20%).
Anoressia e vomito.