Un paziente affetto da sclerosi sistemica limitata da 10 anni lamenta difficoltà di respiro nell'ultimo anno. I suoi test di funzionalità polmonare sono i seguenti: PFT OSSERVATA FVC PREVISTA 2,63 2,82 FEV1 88% 80% DLCO 5,2 16,3 Quale tra le seguenti è la diagnosi probabile
Malattia polmonare interstiziale
Ipeensione polmonare
Pneumotorace
Debolezza diaframmatica
Ipertensione aerea polmonare In questo caso la capacità vitale forzata (FVC) non risulta ridotta. La capacità vitale forzata in questione è FVC pari al 93% ed è normale. - (Qualsiasi test di funzionalità polmonare che sia pari all'80-100% del valore previsto è considerato normale) Anche il FEV1 è menzionato come normale. Quindi, l’unica anomalia della funzione polmonare è la diminuzione della DLCO. Ciò suggerisce fortemente un'ipertensione aerea polmonare. - La sclerosi sistemica è associata sia all'ipertensione polmonare che alla malattia polmonare interstiziale. - Sono abbastanza difficili da distinguere clinicamente perché i test di funzionalità polmonare sono quasi simili. - Entrambi presentano un pattern restrittivo della malattia e una diminuzione della DLCO. Le caratteristiche del test di funzionalità polmonare quale la nostra ipertensione polmonare sono: -- Diminuzione della DLCO in assenza di qualsiasi altra anomalia polmonare. test, ovvero diminuzione isolata della DLCO. - La diminuzione della DLCO non è proporzionale alla diminuzione della FVC. Se rapporto FVC/DLCO > 1,5 ---> Ipeensione aerea polmonare < 1,5 --> Malattia polmonare interstiziale. La diagnosi definitiva di: ? Ipertensione aerea polmonare --> Cateterizzazione aerea polmonare. Malattia polmonare interstiziale --> TC elicoidale Nella domanda il paziente mostra una diminuzione della DLCO in assenza di qualsiasi altra anomalia. Ciò suggerisce fortemente un'ipertensione aerea polmonare.