En-coup-de saber è una forma di
Sclerodermia
Sifilide
Lupus eritematoso
Alopecia
Sclerosi sistemica La sclerosi sistemica, o sclerodermia, è una malattia generalizzata del tessuto connettivo che colpisce la pelle, gli organi interni e il sistema vascolare. È caratterizzata da sclerodattilia in combinazione con ischemia di Raynaud e digitale. Si suddivide in sclerosi sistemica cutanea diffusa (DCSS: 30% dei casi) e sclerosi sistemica cutanea limitata (LCSS: 70% dei casi). Molti pazienti affetti da LCSS presentano caratteristiche fenotipicamente raggruppate nella sindrome "CREST" (calcinosi, sindrome di Raynaud, coinvolgimento esofageo, sclerodattilia e teleangectasia). . Le caratteristiche associate a una prognosi sfavorevole comprendono l'età avanzata, la malattia cutanea diffusa, la proteinuria, la VES elevata, un basso TLCO (fattore di trasferimento del gas per il monossido di carbonio) e l'ipertensione polmonare. RIF: PRINCIPI DAVIDSON E PRATICA DELLA MEDICINA 22a EDIZIONE PAGINA N. 1112
Immune system