Colangite sclerosante primitiva associata a quale delle seguenti condizioni?
Adenocapancreas
Adenoca GB
Colangiocarcinoma
HCC
Rif: Robbins Base patologica della malattia, 8a edizioneSpiegazione:COLANGITE SCLEROSA PRIMARIA (PSC). Anticorpi anti-muscolatura liscia e artrite reumatoide sono presenti in una minoranza di pazienti. I sintomi alla presentazione includono affaticamento progressivo, prurito, ittero e aumento della fosfatasi alcalina sierica. Le persone gravemente affette mostrano sintomi associati a malattia epatica cronica, tra cui perdita di peso, ascite, sanguinamento da varici ed encefalopatia. Il colangiocarcinoma può svilupparsi nel 10%-15% dei soggetti, con un tempo medio di 5 anni dalla diagnosi. È una malattia colestatica cronica, caratterizzata da fibrosi progressiva e distruzione dei dotti biliari extraepatici e intraepatici di grandi dimensioni Poiché le alterazioni dei dotti sono discontinue, la colangiografia retrograda mostra una caratteristica "direzione" del mezzo di contrasto nei segmenti interessati. I grandi dotti biliari mostrano fibrosi periduttale che oblitera il lume, lasciando una solida cicatrice cordonale con poche cellule infiammatorie. Associata a malattia infiammatoria intestinale, specialmente colite ulcerosa cronica 7 (1% dei casi). La prevalenza della PSC nelle persone con colite ulcerosa è di circa il 4%. Si verifica tra la terza e la quinta decade, molto spesso dopo lo sviluppo della malattia infiammatoria intestinale. I maschi sono colpiti più spesso delle femmine in un rapporto di 2: 1. Patogenesi e decorso clinico La causa della colangite sclerosante primitiva è sconosciuta. I pANCA atipici sono presenti nell'80% dei casi (atipici perché, sebbene mostrino un pattern perinucleare, l'anticorpo è mirato contro la "proteina dell'involucro nucleare" invece di mieloperossidasi) Anticorpi anlimitocondriali: nessuna terapia efficace per la PSC, ad eccezione del trapianto di fegato. Morfologia La caratteristica della PSC è una colangite fibrosante dei dotti biliari. I tratti portali interessati mostrano fibrosi periduttale concentrica a buccia di cipolla e un modesto infiltrato linfocitario. Atrofia progressiva dell'epitelio del dotto biliare porta all'obiiterazione del lume, lasciando dietro di sé una cicatrice fibrosa solida, simile a un cordone. Man mano che la malattia progredisce, l'intero fegato diventa marcatamente colestatico e fibrotico, portando allo sviluppo della cirrosi biliare.
Disorders of Gallbladder and Extrahepatic Biliary Tract