Una donna asintomatica di 25 anni è stata sottoposta a un test di coagulazione preoperatorio. Il suo BT è 3, il PT è 15/14, l'aPTT è 45/35, la conta piastrinica è 2,5 Iac/mm3 e i livelli di fattore VIII erano 60 UI/dL. Molto probabilmente ha:
Carenza di fattore IX
Malattia di von Willebrands tipo III
Inibitori del fattore VIII
Anticoagulante lupico
Ris. C. Inibitori del fattore VIII (Rif: Wintrobe's 12/e p1447-1453; Harrison 19/e p734-735, 740, 18/e p982) Questo è un caso di donna asintomatica di 25 anni, BT è 3 (normale), PT è 15/14 (normale), l'aPTT è 45/35 (innalzato), la conta piastrinica è 2,5 lac mm3 (normale) e i livelli di fattore VIII erano 60 UI/dL (normale, ovvero tra 50 e 150%). Molto probabilmente ha inibitori del fattore VIII. Deficit di fattore IX* Sia PT che PTT sono aumentati Malattia di Von-Willebrand di tipo III* Tempo di sanguinamento prolungato* Conta piastrinica e PT normali* PTTT prolungato Inibitori del fattore VIII* L'inibitore della coagulazione acquisito è una condizione immuno-mediata caratterizzata mediante autoanticorpi contro uno specifico fattore della coagulazione e il fattore VIII è il bersaglio più comune.* Nel 50% dei pazienti non viene identificata alcuna malattia di base al momento della diagnosi.* Nei restanti casi le cause sono malattie autoimmuni, tumori maligni, malattie dermatologiche, gravidanza e post parto .* Diagnosi mediante prolungamento isolato del PTT con PT normale (profilo di coagulazione simile all'emofilia A)* Conta piastrinica e tempo di sanguinamento normaliLupus Anticoagulante* Trombocitopenia lieve* PTT prolungato* Ipoprotrombopenia dovuta ad anticorpi contro la protrombina.
Bleeding and Thrombotic Disorders