Una femmina di Thiy di cinque anni presenta debolezza prossimale dei muscoli, ptosi e facile affaticabilità. Il test più sensibile per suggerire la diagnosi è
Biopsia muscolare
Livelli di CPK
Test dell'edrofonio
EMG a fibra singola
L'elettromiografia a fibra singola (SFEMG) è stata istituita da Stalberg ed Eskedt negli anni '60 ed è di comprovato valore nella diagnosi dei disturbi neuromuscolari, in particolare della miastenia grave. Si è rivelata la tecnica più sensibile nel rilevare un difetto di trasmissione neuromuscolare rispetto al test del tensilon, alla stimolazione ripetitiva e alla stima degli anticorpi contro il recettore dell'acetilcolina. L'elettromiografia a fibra singola richiede in genere l'uso di un elettrodo ad ago EMG a fibra singola appositamente contratto o di un elettrodo ad ago concentrico facciale con una piccola superficie di registrazione (25 micrometri), esposto in un punto sul lato dell'elettrodo, a 3 mm dalla punta. Rif. Harrison20a edizione pag 2456
C.N.S