Un bambino di un anno si è presentato con epatosplenomegalia e ritardo nei traguardi. La biopsia epatica e la biopsia del midollo osseo hanno rivelato la presenza di istociti con PAS positivi. L'esame al microscopio elettronico di questi istiociti rivela con maggiore probabilità la presenza di:
Granuli di Birbeck nel citoplasma
La mielina è presente nel citoplasma
Raggi paralleli di strutture tubolari nei lisosomi
Deposito denso di elettroni nei mitocondri
Ris. è 'a' cioè granuli di Birbeck nel citoplasma o Epatosplenomegalia, presenza di istiociti con PAS positiva suggeriscono la diagnosi di istiocitosi a cellule di langerhans. o Diagnosi di LCH La caratteristica distintiva dell'ICL è la proliferazione clonale delle cellule della linea monocitaria. La presenza di granuli di Birbeck nel citoplasma delle cellule tumorali è caratteristica dell'ICL. I granuli Birbeck sono granuli bilamellari a forma di racchetta da tennis. Poiché i granuli di Birbeck non sono visibili in tutte le cellule tumorali mediante microscopia elettorale, il rilevamento dell'espressione di S-100 e CD1a mediante tecniche immunoistochimiche rende la diagnosi definitiva.