Qual è il trattamento di scelta nei tumori desmoidi?
Irradiazione
Ampia escissione
Asportazione locale
Asportazione locale dopo radioterapia
Tipi di tumori desmoidi Tumori desmoidi periferici o I tumori desmoidi periferici sono solidi, lisci e mobili. o Spesso aderiscono alle strutture circostanti. La pelle sovrastante solitamente non è interessata. L Tumori desmoidi intra-addominali ed extra-addominali o I tumori desmoidi intra-addominali rimangono asintomatici finché la loro crescita e infiltrazione non causano compressione viscerale. I sintomi di coinvolgimento intestinale, vascolare, ureterale o neurale possono essere le manifestazioni iniziali. L Tumori desmoidi della mammella o I tumori desmoidi rappresentano lo 0,2% dei tumori mammari primari e si sviluppano dalle fasce muscolari e dalle aponeurosi. o I tumori desmoidi possono imitare il cancro al seno. Trattamento La radioterapia può essere utilizzata come trattamento per la malattia ricorrente o come terapia primaria per evitare la resezione chirurgica mutilante. Può essere utilizzato nel periodo postoperatorio, preoperatorio o come unico trattamento. -- Può essere utilizzata anche la terapia farmacologica con antiestrogeni e inibitori delle prostaglandine. -- regime chemioterapico: ricorrenti extra-addominali: doxorubicina, dacarbazina e carboplatino possono essere efficaci Intraaddominale: può rispondere alla doxorubicina sistemica e all'ifosfamide Diagnosi differenziale Fibrosarcoma: atipia o figure mitotiche presenti L GIST: CD117+, CD34+ forti b Fibrosi retroperitoneale idiopatica infiammatorio, strangola gli ureteri Leiomvoma: citoplasma rosa brillante della muscolatura liscia, desmin+ L Sarcoma fibromvxoide di basso grado: stroma fortemente collagenizzato con brusca transizione ad aree mixoidi, spesso aree epitelioidi o rosette di collagene poco formate ma grandi; beta catenina negativa Neurofibroma: nessun miofibroblasto, S100+ Schwannoma: cellule di Schwann palizzate, solitamente collagene minimo, S100+ L Omentite sclerosante: cresce come pannicolite, beta catenina negativa Ampia escissione Rif: libro di testo Bailey and love Surgery 27th Ed.
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