In quali condizioni si riscontra questo tipo di lesione?
Artrite reumatoide
Pseudoipoparatiroidismo
Osteoartrosi
Psoriasi
Ris. B. Pseudoipoparatiroidismo. Le mani nello pseudoipoparatiroidismo. Da notare il caratteristico accorciamento del quarto e quinto metacarpo.b. Lo pseudoipoparatiroidismo è una condizione associata principalmente alla resistenza all'ormone paratiroideo.c. I pazienti hanno un basso livello di calcio sierico e un alto livello di fosfato, ma il livello dell'ormone paratiroideo (PTH) è in realtà adeguatamente alto (a causa dell'ipocalcemia).d. La sua patogenesi è stata collegata a proteine ​​G disfunzionali (in particolare, subunità alfa di Gs). Presentazione e differenziale. I pazienti possono presentare segni di ipocalcemia tra cui spasmi muscolari carpopedali, crampi, tetania e, se il deficit di calcio è grave, convulsioni generalizzate.b. Il QI è in genere leggermente depresso o inalterato. Ulteriori caratteristiche includono bassa statura, obesità, ritardo dello sviluppo e calcificazione dei gangli della base nella sostanza bianca profonda del cervello.c. Tipo 1a Lo pseudoipoparatiroidismo si manifesta clinicamente con riassorbimento osseo con smussamento della quarta e quinta nocca della mano, più evidente quando il dorso della mano viene osservato nella posizione del pugno chiuso.d. Questa presentazione è nota come segno "nocca nocca fossetta fossetta" (segno di Archibald). Ciò si differenzia dalla sindrome di Turner, caratterizzata dall'ottundimento solo della quarta nocca, e dalla sindrome di Down, che è associata ad una falange media ipoplasica.
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