Aminoacido coinvolto nella sintesi dell'urea:
Glutammina
Acido aspaico
Valina
Fenilalanina
Risposta:B.) L'urea dell'acido aspaico ha 2 gruppi amminici (-NH2), uno derivato da NH3 e l'altro da aspaato.CICLO DELL'UREA* Localizzazione: citosol e mitocondri degli epatociti.* Substrati: NH 3 (derivato dalla deaminazione ossidativa del glutammato ); CO2; aspaate; tre ATP.* Prodotti: Urea; fumarato; H2O.* Scopo: Il ciclo dell'urea consente l'escrezione di NH 4+ trasformando l'ammoniaca in urea, che viene poi escreta dai reni.* Enzimi importanti: Carbamoil fosfato sintetasi I: converte ammonio e bicarbonato in carbamoil fosfato. Questa è la fase limitante della velocità nel ciclo dell'urea. Questa reazione richiede due ATP e avviene nei mitocondri.Ornitina Transcarbamilasi: Combina ornitina e carbamoil fosfato per formare citrullina. Situato nei mitocondri.Argininosuccinato sintetasi: Condensa la citrullina con aspaato per formare arginosuccinato. Questa reazione avviene nel citosol e richiede un ATP.Argininosuccinato Liasi: Divide l'argininosuccinato in arginina e fumarato. Si verifica nel citosol.Arginasi: Scinde l'arginina in una molecola di urea e ornitina nel citosol. L'ornitina viene quindi trasportata nuovamente nei mitocondri per rientrare nel ciclo.* Regolazione: la carbamoil fosfato sintetasi I catalizza la fase limitante della velocità del ciclo ed è stimolata dall'N-acetilglutammato.* Malattie: l'iperammoniemia si verifica quando c'è una carenza in uno o più enzimi del ciclo dell'urea, causando una rimozione insufficiente di NH 4+. L'intossicazione da ammoniaca porta al deterioramento del sistema nervoso centrale sotto forma di ritardo mentale, convulsioni, coma e morte.