Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono presenti in:
Granulomatosi di Wegener
Diabete mellito
Artrite reumatoide
Sindrome di Churg-Strauss
Ris. UN. Granulomatosi di Wegener (Rif: Harrison 19/e p2182, 18/e p2786)Gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) sono presenti nella granulomatosi di Wegener." Granulomatosi di Wegener: i c-ANCA sono presenti nel siero in circa il 95% dei pazienti con malattia generalizzata attiva e questo sembra essere un buon indicatore dell'attività della malattia. (La proteina citoplasmatica 3 è l'antigene bersaglio)P-ANCA(La mieloperossidasi perinucleare è il principale antigene bersaglio)* Granulomatosi di WegnerQ (90-95%)* PAN microscopica (poiyangite microscopica)Q* Sindrome di Churg-StraussQ* Glomerulonefrite a mezzalunaQ* Sindrome di Good PasteurQStoria di sinusite cronica, ulcere nasofaringee, noduli polmonari cavitatori e insufficienza renale sono suggestivi di granulomatosi di Wegener. La granulomatosi di Wegener è una vasculite dei piccoli vasi c-ANCA positiva. Per la diagnosi sono necessari livelli di c-ANCA. "Le caratteristiche istopatologiche della granulomatosi con poliangioite (di Wegener) sono la vasculite necrotizzante delle piccole arterie e delle vene insieme alla formazione di granuloma, che può essere intravascolare o extravascolare Il coinvolgimento polmonare si presenta tipicamente come infiltrati cavitari nodulari multipli, bilaterali, che alla biopsia rivelano quasi invariabilmente le tipiche lesioni granulomatose necrotizzanti delle vie aeree superiori, in particolare quelle dei seni e del rinofaringe, tipicamente rivelano infiammazione, necrosi e formazione di granulomi. senza vasculite. "-- Harrison 19/e p2182"La specificità di un ANCA antiproteinasi-3 positivo per la granulomatosi con poliangite (di Wegener) è molto elevata, soprattutto se è presente una glomerulonefrite attiva. Tuttavia, la presenza di ANCA dovrebbe essere aggiuntiva. con rare eccezioni, non deve sostituire una diagnosi tissutale. "-- Harrison 19/e p2184ANCA (Antineutrofilic citoplasmatici) Gli ANCA sono anticorpi diretti contro alcune proteine ​​presenti nei granuli citoplasmatici dei neutrofili e dei monociti. Esistono due categorie principali: Granulomatosi di WegenerCaratterizzata clinicamente da vasculite granulomatosa delle vie respiratorie superiori e inferiori insieme a glomerulonefrite e vasculite disseminata di grado variabile che coinvolge sia le piccole arterie che le vene.c Vasculite ANCA positiva dei piccoli vasiQPatologia: vasculite necrotizzanteQ delle piccole arterie e veneQFormazione di granulomi intravascolari ed extravascolariQI granulomi contengono molteplici giganti multinucleati ben definiti celluleQIl liquido di lavaggio broncoalveolare contiene un'alta percentuale di neutrofili rispetto ad altre malattie granulomatose che contengono un numero maggiore di linfocitiCaratteristiche cliniche:Febbre, manifestazioni cutanee sotto forma di papule, vescicole, porpora palpabile ecc., manifestazioni oculari, manifestazioni articolari, manifestazioni cardiache e manifestazioni del sistema nervoso Triade caratteristica della granulomatosi di WegenerVasculite delle vie respiratorie superioriQ (ORL)Vasculite delle vie respiratorie inferioriQ (Polmone)Vasculite del rene* MC (95%)* Otite mediaQ (sordità conduttiva)* Dolore e drenaggio dei seni paranasali* Perforazione del settoQ* Sinusite, stenosi sottoglotticaQ* Fragola gengive e ulcere gengivaliQ* Ulcerazioni della mucosa del rinofaringe* 2° MC (85-90%)* Tosse, emottisi, dispneaQ* Infiltrati nodulari cavitatori bilaterali multipli e lesioni cavitarie nel polmoneQ* Osservati nell'80% dei pazienti* Insufficienza renale rapidamente progressivaQ* Glomerulonefrite a mezzalunaQ * Presenti con ematuria, proteinuria e calcoli di globuli rossi nelle urineQMeno comune Vasculite associata a granulomatosi di WegenerOrgano coinvoltoManifestazioniPelle (46%)* Porpora palpabile, noduli sottocutaneiQ, ulcere, lesioni vescicobollose, emorragie da scheggia, ischemia digitale e cancrenaArticolazioni* Artralgia e artrite migranteQOcchi (52%) * Pseudotumori orbitali dietro l'occhio che portano a proptosi e perdita della vista* Sclerite, cheratite, congiuntivite e uveite Nervo periferico* Mononeurite multiplaQRisultati di laboratorio caratteristici della granulomatosi di Wegener* c-ANCAQ positivo* VES elevata, RFQ (lieve aumento)* Anemia, leucocitosi e trombocitosiQ* Ipergammaglobulinemia (in particolare classe IgA)Q* L'ipocomplementemia non è osservata nonostante la presenza di complessi immunitari circolantiQTrattamento: Trattamento di scelta: ciclofosfamideQLa ciclofosfamide viene somministrata in dosi di 2 mg/kg al giorno insieme ai glucocorticoidiQ
Vasculitis