Quale strato della cornea colpisce la distrofia di Reis Buckler?
Epitelio
Stroma
Lo strato di Bowman
Endotelio
CLASSIFICAZIONE DELLE DISTROFIE CORNEALI Le distrofie sono classificate in base alla sede anatomica più gravemente (principalmente) coinvolta, come segue: Distrofie anteriori Distrofie stromali Distrofie posteriori colpiscono principalmente l'epitelio e lo strato di Bowman Colpiscono principalmente lo stroma Colpiscono principalmente l'endotelio corneale e la membrana di Descemet 1. Membrana basale epiteliale Distrofia 2. Distrofia di Reis-Buckler 3. Distrofia di Meesman 4. Sindrome da erosione corneale ricorrente 5. Distrofia di Stocker-Holt 1. Distrofia granulare (tipo I di Groenouw) 2. Distrofia reticolare 3. Distrofia maculare (tipo II di Groenouw) 4. Distrofia cristallina (di Schnyder) ) distrofia 1. Cornea guttata 2. Distrofia epiteliale-endoteliale di Fuchs (distrofia endoteliale ereditaria tardiva). 3. Distrofia polimorfa posteriore (di Schlichting). 4. Distrofia endoteliale ereditaria congenita (CHED). Distrofia di Reis-Buckler Nota anche come distrofia ad anello (a causa della tipica lesione) che coinvolge principalmente lo strato di Bowman, è una distrofia corneale progressiva che si manifesta durante l'infanzia. Ha una trasmissione autosomica dominante. La maggior parte dei pazienti presenta frequenti attacchi di erosioni corneali ricorrenti che di solito provocano cicatrici anteriori diffuse. Trattamento: nei primi casi è identico a quello delle erosioni corneali ricorrenti, cioè mediante patch. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti alla fine necessita di cheratoplastica lamellare o penetrante. La distrofia corneale di Reis-Bucklers è una rara distrofia corneale di causa sconosciuta, in cui lo strato di Bowman della cornea va incontro a disintegrazione. La malattia è ereditata con modalità autosomica dominante ed è associata a mutazioni nel gene TGFB1. Rif: Khurana; 4a edizione; Pag 117
Cornea and sclera