La sordità neuronale sensoriale associata alla glomerulonefrite è presente in:
Sindrome della rotula ungueale
Sindrome di Alport
Sindrome di Down
La malattia di Fabry
Ris. è 'b' cioè sindrome di AlportSindrome di Alporto La sindrome di Alport è un tipo di nefrite ereditaria caratterizzata da glomerulonefrite che progredisce verso l'insufficienza renale cronica.Sordità nervosaiii) Difetti oculari: lenticono, lussazione del cristallino, cataratta posteriore, distrofia corneale.o Più comunemente è ereditata comeX- forma collegata.o Esistono anche rari pedigree autosomici-recessivi e autosomici dominanti.Patogenesiso C'è una sintesi difettosa del GBM a causa della produzione anomala di collagene di tipo IV alla base delle lesioni renali,o Il difetto è causato dalla mutazione nel gene che codifica la catena A di collagene di tipo IV.
Glomerular Diseases