Un uomo di 19 anni con una storia di asma di recente insorgenza si presenta con dolore toracico, claudicatio intermittente e difficoltà respiratoria che non risponde ai broncodilatatori e agli antibiotici. L'esame obiettivo rivela una lieve ipertensione (pressione arteriosa = 150/100 mm Hg), respiro sibilante bilaterale e numerose lesioni cutanee purpuriche sui piedi. Studi di laboratorio dimostrano che i leucociti aumentano a 14.000/ml con un aumento degli eosinofili e le piastrine aumentano a 450.000/ml. L'azotemia è elevata a 30 mg/dl e la creatinina sierica è elevata a 3,5 mg/dl. Il test degli anticorpi citoplasmatici antineutrofili nel siero è positivo. L'analisi delle urine rivela 3+ proteinuria e globuli rossi. Una biopsia renale dimostra una vasculite di dimensioni medie, accompagnata da eosinofilia. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Malattia di Churg-Strauss
Porpora di Henoch-Schonlein
Sindrome di Loeffler
Granulomatosi di Wegener
La malattia di Churg-Strauss è una malattia granulomatosa idiopatica, sistemica, dei tumori di piccole e medie dimensioni, caratterizzata da vasculite di molti organi, eosinofilia fluttuante e asma a esordio tardivo. La maggior parte dei pazienti presenta anticorpi citoplasmatici antineutrofili. La malattia è nota anche come granulomatosi allergica e angioite. La biopsia polmonare transbronchiale mostra lesioni granulomatose in siti vascolari ed extravascolari, accompagnate da intensa eosinofilia. La vasculite somiglia istologicamente alle lesioni della poliaerite nodosa e della granulomatosi di Wegener, ma queste malattie non si presentano tipicamente con una sindrome asmatica.
Vasculitis