Malattia di Von Willebrands sono tutte vere tranne -a) Deficit di fattore VIII Cb) BT prolungatoc) Normale Ristocetina testatad) Aggregazione difettosa
UN
avanti Cristo
AC
B
Malattia di Von Willebrand 

La malattia di Von Willebrand è caratterizzata dal deficit di vWF, mentre la sintesi del fattore VIIIc è normale.
vWF ha due funzioni principali: -


Aiuta nell'adesione piastrinica
Stabilizza il fattore VIIIc.


Quindi, la carenza di vWF provoca la manifestazione di entrambi.

1. Difetto di adesione piastrinica

Sanguinamento da piccole venule e capillari della pelle e delle mucose, ad esempio epistassi.
Menorragia e sanguinamento gastrointestinale.
Tempo di sanguinamento prolungato

2. Difetto di coagulazione (dovuto a disfunzione del fattore VIII)

Sanguinamento nelle articolazioni portanti.
Grandi ecchimosi o ematomi post traumatici.
Sanguinamento prolungato dopo qualsiasi forma di intervento chirurgico o lacerazione.
PTT prolungato.


Il vWF può essere dosato mediante il test di agglutinazione della restocetina che misura la capacità della restocetina di promuovere l'interazione tra il vWF e la glicoproteina di membrana piastrinica Ib-IX.