Le sindromi di Behçet sono caratterizzate da tutti, tranne:
Miocardite
Eritema nodoso
Ulcere orali e genitali
Tromboflebite
La risposta è A (miocardite): la miocardite non è stata menzionata come associazione con la sindrome di Behçet. La sindrome di Behçet può presentarsi con ulcerazioni orali e genitali ricorrenti, tromboflebite ed eritema nodoso (lesioni cutanee) Sindrome di Behçet La sindrome di Behçet è una malattia infiammatoria vascolare cronica multisistemica recidivante (vasculite) di origine sconosciuta. La malattia di Behçet è principalmente una vasculite dei piccoli vasi, ma può anche coinvolgere grandi vasi sia arie che vene. La malattia di Behçet è associata all'HLA-B5 piuttosto che all'HLA B27 Malattia dei giovani (20 par)Q Gli uomini sono colpiti allo stesso modo delle donneQ HLA B5 positivoQ Criteri diagnostici Per la diagnosi sono richiesti criteri essenziali più due dei criteri non essenziali Criteri essenziali Ulcerazione orale ricorrente Orale l'ulcerazione è il segno distintivo della malattiaQ Questi sono sin qua non per la diagnosi I tipi di ulcere includono: - Aftose minori - Afte maggiori - Ulcere erpetiformi - Caratteristiche delle ulcere orali - DoloroseQ - Poco profonde con una base centrale necrotica giallastra - Appaiono isolate o in gruppi - Regrediscono senza lasciare cicatrici (persistono per 1-2 settimane) Criteri non essenziali Ulcere genitali ricorrenti * Meno comuni ma più specifiche * Non colpiscono il glande o l'uretra * Producono cicatrici (cicatrici scrotali) Lesioni oculari: Uveite * Uveite anteriore (ipopion ricorrente) * Uveite posteriore * Vasculite retinica Lesioni cutanee * Eritema nodoso * Pseudofollicolite * Lesioni pseudopustolose * Noduli acneiformi Test di patergia positivo * La patergia si riferisce all'iperreattività della pelle a qualsiasi iniezione intracutanea o puntura di ago * La patergia è una caratteristica della sindrome di Behçet sebbene il meccanismo sia sconosciuto * Patergia il test è considerato positivo se si sviluppa una papula o una pustola >2 mm 24-48 ore dopo la puntura dell'ago fino a una profondità di 5 mm.