Uno studente di giurisprudenza di 24 anni si presenta con un'anamnesi di dispnea crescente da 3 settimane. Ha una storia di produzione cronica di espettorato di circa 100 cc di materiale purulento al giorno da molti anni. In passato era stato ricoverato per un pneumotorace sinistro. È in trattamento ambulatoriale con broncodilatatore inalatorio. CXR è mostrato di seguito. L'opzione di trattamento più utile sarebbe
Aumentare la terapia con broncodilatatori
Sta terapia antibiotica ad ampio spettro
Avviare un regime antibiotico anti-pseudomonas
Sta steroidi orali
Questa radiografia mostra una lesione bilaterale di aspetto cistico con livelli di fluido aereo compatibili con bronchiectasie cistiche. Le opacità sono prevalentemente nelle zone superiori. È presente iperinflazione con diaframma appiattito e aree di iperlucenza nel lobo superiore sinistro perifericamente. Ciò è compatibile con bronchiectasie croniche e/o fibrosi cistica; quest'ultimo è più probabile a causa della sua predominanza nella zona superiore. L'anamnesi e la radiografia del torace sono compatibili con fibrosi cistica con predominanza bilaterale della zona cistica superiore. L'esame fisico rivelerebbe la discoteca; la spirometria mostrerebbe un quadro misto ostruttivo e restrittivo. L’opzione migliore sarebbe iniziare la terapia con antibiotici anti-pseudomonas. La fibrosi cistica è una malattia autosomica recessiva caratterizzata da disfunzione delle ghiandole esocrine con secrezioni viscose. È la malattia polmonare ereditaria più comune nei bianchi con mutazione genetica associata. La diagnosi si basa solitamente sulla presentazione clinica e sull'eccessiva secrezione di cloruro nelle ghiandole sudoripare. Le manifestazioni polmonari comprendono polmonite ricorrente con ostruzione di muco e aumento della morbilità e della moalità a causa dell'infezione da stafilococco e pseudomonas. Le complicanze possono includere pneumotorace, rottura di una bozza subpleurica, emottisi, ascessi polmonari ed empiema. Un'emottisi massiva e il cuore polmonare possono causare insufficienza respiratoria e aumentare la moalità
Respiratory system