Un uomo di 61 anni si presenta con un respiro affannoso crescente. Una radiografia del torace rivela un infiltrato polmonare diffuso, mentre una biopsia transbronchiale rivela una fibrosi delle pareti degli alveoli, molti dei quali contengono fogli di cellule “desquamate”. Quale delle seguenti sarebbe la terapia migliore per questo paziente?
Teofillina
Steroidi
Antibiotici
Isoniazide
) La fibrosi polmonare interstiziale (IF) può essere una malattia lentamente progressiva senza un'eziologia riconoscibile. Questa entità patologica ha molti nomi, come polmonite interstiziale cronica e alveolite fibrosante diffusa, ma il nome comune è polmonite interstiziale usuale (UIP). La forma di questa malattia che progredisce molto rapidamente è chiamata sindrome di Hamman-Rich. La patogenesi dell'UIP comporta il danno ai pneumociti di tipo I con la successiva proliferazione dei pneumociti di tipo II e la secrezione di fattori da parte dei macrofagi che causano la fibrosi. La forma allo stadio terminale dell'IF è caratterizzata da grandi cisti con fibrosi intermedia, che altera l'aspetto grossolano di un "polmone a nido d'ape". Esistono diversi sottotipi di IF, caratterizzati dal loro aspetto istologico. La polmonite interstiziale linfocitaria (LIP) ha numerosi linfociti, la polmonite interstiziale a cellule giganti (GIP) ha cellule giganti e la polmonite interstiziale plasmacellulare (PIP) ha numerose plasmacellule. La LIP è osservata in pazienti con sindrome di Sjogren o AIDS ed è associata ad un aumentato rischio di sviluppare linfoma. Un sottotipo imporante è la polmonite interstiziale desquamativa (DIP), caratterizzata istologicamente da strati di cellule all'interno degli alveoli. Questo tipo di IF può rispondere all'uso di steroidi. L'UIP, al contrario, non risponde alla terapia e quindi il trattamento è solo sintomatico. La teofillina è usata per trattare l'asma, gli antibiotici sono usati per trattare le infezioni batteriche e l'INH è usato in combinazione con altri farmaci per trattare la tubercolosi. Riferimento: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9edizione.
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