Sindrome di Gilbe, vera tutto tranne
Provoca la cirrosi
Autosomico dominante
Test di funzionalità epatica normale
Istologia normale
Sindrome di Gilbe È la più comune tra le malattie familiari del fegato, geneticamente determinate, che colpisce il 2-5% della popolazione. La sindrome di Gilbe è caratterizzata da iperbilirubinemia lieve, benigna, non coniugata (bilirubina sierica 1-5 mg/dl), non dovuta all'emolisi. La condizione viene ereditata come carattere autosomico dominante. Il difetto nel metabolismo della bilirubina è complesso e sembra essere una ridotta attività della UDP-glucuronosil transferasi con ridotta coniugazione o un alterato assorbimento epatico della bilirubina. L'ittero è solitamente lieve e intermittente. CARATTERISTICHE MORFOLOGICHE: Non sono presenti anomalie morfologiche nel fegato, ad eccezione di un aumento del pigmento lipofuscina negli epatociti centrolobulari. La prognosi dei pazienti affetti dalla sindrome di Gilbe è eccellente, sebbene l'ittero cronico persista per tutta la vita. LIBRO DI TESTO DI PATOLOGIA 6A EDIZIONE HARSH MOHAN PAGINA NO:600
G.I.T