La caratteristica caratteristica della cardiomiopatia iperofica ostruttiva è: -
Iperofia settale asimmetrica del setto
Aumento delle dimensioni degli atri
Aumento delle dimensioni del ventricolo
Disposizione normale delle miofibre
La cardiomiopatia iperofica (HCM) è una malattia genetica comune (incidenza 1 su 500), clinicamente eterogenea, caratterizzata da iperofia miocardica, miocardio ventricolare sinistro scarsamente conforme che porta a riempimento diastolico anomalo e (in circa un terzo dei casi) ostruzione intermittente del deflusso ventricolare . La caratteristica essenziale dell’HCM è una massiccia iperofia miocardica, solitamente senza dilatazione ventricolare. Il modello classico prevede un ispessimento sproporzionato del setto ventricolare rispetto alla parete libera del ventricolo sinistro (con un rapporto tra setto e parete libera maggiore di 3:1), definito iperofia settale asimmetrica. In circa il 10% dei casi l'iperofia è concentrica e simmetrica. Durante la sezione longitudinale, la cavità ventricolare sinistra, normalmente da rotonda a ovoidale, può essere compressa in una configurazione "a banana" mediante rigonfiamento del setto ventricolare nel lume. Sebbene una marcata iperofia possa coinvolgere l'intero setto, di solito è più evidente nella regione subaoica. Il tratto di efflusso del ventricolo sinistro spesso presenta una placca endocardica fibrosa associata ad un ispessimento del lembo mitralico anteriore. Le caratteristiche istologiche più importanti del miocardio HCM sono: (1) iperofia massiva dei miociti (2) disordine casuale di fasci di miociti, singoli miociti ed elementi contrattili nei sarcomeri all'interno delle cellule (chiamato disordine delle miofibre). (3) Fibrosi interstiziale e da sostituzione Le mutazioni che causano l'HCM si trovano più comunemente nel gene che codifica la catena pesante della b-miosina (b-MHC), seguito dai geni che codificano per il TnT cardiaco, l'a-tropomiosina e la proteina C legante la miosina (MYBP) -C).
NEET 2019