Un uomo di 28 anni lamenta ostruzione nasale, sangue dal naso, tosse ed espettorato sanguinante. Una radiografia del torace mostra lesioni cavitate e noduli multipli in entrambi i campi polmonari. L'analisi delle urine rivela 3+ ematuria e cilindri di globuli rossi. Gli studi di laboratorio mostrano anemia ed elevati livelli sierici di C-ANCA (anticorpo citoplasmatico anti-neutrofili). Gli eosinofili periferici non sono aumentati. Una biopsia renale mostra necrosi glomerulare focale con semilune e vasculite che interessano arteriole e venule. Quale delle seguenti definizioni descrive meglio la malattia renale del paziente?
Sindrome nefritica cronica
Sindrome nevrotica
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Glomerulonefrite membranoproliferativa di tipo I
La glomerulonefrite focale necrotizzante è una delle prime caratteristiche della granulomatosi di Wegener. La patogenesi di questa malattia renale non è nota, ma si ritiene che sia immunomediata poiché la maggior parte dei pazienti presenta anticorpi contro i neutrofili (ANCA). Questi autoanticorpi attivano i neutrofili e li fanno aderire alle cellule endoteliali, rilasciano metaboliti tossici dell'ossigeno, degranulano e uccidono le cellule endoteliali. L'essudazione delle cellule infiammatorie attraverso la membrana basale disgregata e segmentalmente necrotica porta alla formazione di semilune. Clinicamente, la malattia si presenta come RPGN, un termine clinico utilizzato per denotare la rapida insorgenza di insufficienza renale causata da grave danno glomerulare. La granulomatosi di Wegener non causa glomerulonefrite membranoproliferativa (scelte D ed E). Diagnosi: granulomatosi di Wegener, glomerulonefrite a mezzaluna
Kidney