Emofilia classica per assenza di
Piccola parte del fattore VIII
Gran parte del fattore VIII
Piccola parte del fattore IX
Gran parte del fattore IX
Il complesso plasmatico fattore VIII-vWF è costituito da due proteine. Uno, necessario per l'attivazione del fattore X nella via intrinseca della coagulazione, è chiamato proteina procoagulante del fattore VIII, o fattore VIII.
La carenza di fattore VIII dà origine all'emofilia A. Il fattore VIII è associato in modo non covalente a una proteina molto più grande, vWF, che forma multimeri ad alto peso molecolare di dimensioni che arrivano fino a 20 megadalton.
Il vWF si trova normalmente nel plasma (in associazione con il fattore VIII), nei granuli piastrinici, nelle cellule endoteliali in insolite vescicole citoplasmatiche chiamate corpi di Weibel-palade e nel subendotelio, dove si lega al collagene.