Quali delle seguenti affermazioni sulla sindrome di Dandy-Walker sono vere e quali sono false? 1 Malformazione più comune della fossa posteriore 2 Consiste in un'espansione cistica del 4° ventricolo nella fossa posteriore e ipoplasia cerebellare della linea mediana 3 Triade di ipoplasia del verme + rotazione cefalade del residuo vermiano e dilatazione cistica del 4° ventricolo che si estende posteriormente + piccola fossa posteriore 4 La maggior parte la manifestazione comune è la macrocefalia 5 Gestita mediante shunt della cavità cistica
1 T, 2 T, 3 T, 4 T, 5 T
1-T, 2-T, 3-F, 4-T, 5-T
1-T, 2-F, 3-F, 4-T, 5-T
1-T, 2-T, 3-T, 4-F, 5-F
MALFORMAZIONE DI DANDY-WALKER - Mc malformazione della fossa posteriore - Prevalenza: 1 su 30.000 bih vivi - Consiste in un'espansione cistica del 4° ventricolo nella fossa posteriore e nell'ipoplasia cerebellare della linea mediana - Deriva da un fallimento dello sviluppo del tetto del 4° ventricolo durante l'embriogenesi. La malformazione di Dandy-Walker è caratterizzata da: - Ipoplasia del verme - Rotazione cefalica del residuo vermiano e dilatazione cistica del 4° ventricolo che si estende posteriormente - Fossa posteriore allargata con inversione torcolare-lambdoidea Caratteristiche cliniche - Manifestazione MC: macrocefalia (80% dei casi) ; Associato con idrocefalo (90% dei casi): i neonati presentano un rapido aumento delle dimensioni della testa e un occipite prominente. - La transilluminazione dell'abilità può essere positiva. - La maggior parte dei bambini presenta segni a lungo tratto, atassia cerebellare e ritardi motori e cognitivi, probabilmente a causa delle anomalie strutturali associate. Associazioni - Anomalie del sistema nervoso centrale sono presenti nel 70% dei casi (ad esempio agenesia del verme cerebellare posteriore e del corpo callosoQ. Displasia coica , polimicrogiria) Diagnosi - CIO per la diagnosi: MRI Trattamento: gestito mediante shunt della cavità cistica
CNS Tumors