Una donna di 35 anni valutata per anemia presenta un prelievo midollare secco e uno striscio periferico che mostra cellule a goccia. Qual è la diagnosi più probabile?
Leucemia mieloide acuta
Morbo di Hodgkin
Policitemia vera
Mielofibrosi primaria
Nella mielofibrosi primaria, lo striscio di sangue mostrerà le caratteristiche dell'ematopoiesi extramidollare: globuli rossi a forma di lacrima, globuli rossi nucleati, mielociti e promielociti. Il midollo solitamente non è aspirabile a causa dell'aumento della reticolina midollare, ma la biopsia midollare rivelerà un midollo ipercellulare con iperplasia trilineare e un aumento del numero di megacariociti in cluster e grandi nuclei displastici. Quindi la diagnosi più probabile in questo paziente è mielofibrosi primaria. La splenomegalia dovuta all'ematopoiesi extramidollare può essere massiccia e causare ipertensione e formazione di varici. Il numero di cellule CD34+ circolanti è marcatamente aumentato nel PMF (>15.000/L). Non esiste una terapia specifica per la PMF. Rif: Medicina interna di Harrison, 18a edizione, pagine 898-902, 905-909, 934