L'ipoglicemia è più grave nella malattia da accumulo di glicogeno di tipo 1 rispetto alla malattia da accumulo di glicogeno di tipo 6 perché:
Nessuna gluconeogenesi nella malattia di tipo 1
Nessuna gluconeogenesi nella malattia di tipo 6
Entrambi
La malattia di tipo 1 colpisce sia i muscoli che il fegato
Tabella: Confronto tra la glicogenosi di tipo I e di tipo VI Tipo I (malattia di Von Gierke) Tipo VI (malattia di Her) Carenza di glucosio-6-fosfatasi (questo enzima è comune sia alla glicogenolisi che alla gluconeogenesi) Carenza di glicogenofosforilasi Nessuna gluconeogenesi Gluconeogenesi non influenzata Nessuna glicogenolisi Nessuna glicogenolisi Ipoglicemia grave Ipoglicemia lieve Si verifica chetosi La chetosi non si verifica Come mostrato nella tabella, la gluconeogenesi non è influenzata nel Tipo VI, quindi nessuna ipoglicemia grave nel tipo 6 rispetto al Tipo I dove la gluconeogenesi è influenzata.
Glycogen