Una donna di 48 anni è stata ricoverata con una storia di debolezza da due mesi. All'esame, i linfonodi cervicali sono stati trovati ingranditi e la milza era palpabile 2 cm sotto il margine costale. La sua emoglobina era di 10,5 g/dl, la conta piastrinica 2,7 x lO'/L e la conta totale dei leucociti 40 x WfL, che comprendeva l'80% di cellule linfoidi mature con cromatina grossolana aggregata. Il midollo osseo ha rivelato un infiltrato linfoide nodulare. Le cellule linfoidi del sangue periferico erano positive per CD 19, CD 5, CD20 e CD23 ed erano negative per CD 79 B e FMC - 7. L'esame istopatologico del linfonodo in questo paziente mostrerà molto probabilmente la cancellazione dell'architettura linfonodale mediante -
Un modello pseudofollicolare con centri di proliferazione
Proliferazione linfoide monomorfa con pattern nodulare
Un modello prevalentemente follicolare
Una proliferazione diffusa di cellule linfoidi di dimensioni medio-grandi con elevato tasso mitotico.
Tumori linfoidi: Classificazione citologica: - cellule staminali indifferenziate; - istiociti, cellule reticolari; - linfoblastico, linfocitario, scarsamente differenziato; - prolinfocitario e linfocitario, linfocitario, ben differenziato; - Alla Hodgkin; Classificazione anatomica: - multicentrica; - timico; - digestivo; - cutaneo; - solitario. Leucemia linfocitica. Tumori plasmocitici, mieloma multiplo, plasmocitoma. Timoma: - prevalentemente epiteliale; -prevalentemente linfocitaria. Attualmente, la classificazione RAPPAPO, l'OMS e altre classificazioni sono considerate obsolete, essendo state sostituite dalla classificazione proposta da KIEL e dalla classificazione del National Cancer Institute. È in corso la classificazione delle malattie linfoproliferative dell'International Lymphoma Study Group, corretta dal sistema Revised European-American Lymphoma (REAL). Questa classificazione confronta quella di KIEL con quella proposta dal gruppo internazionale. Classificazione secondo criteri anatomoclinici leucemia acuta: linfoblastica, mieloide e indifferenziata; leucemia cronica: leucemia linfoide, mieloide e tricoleucocitica; linfomi maligni: malattia di Hodgkin, linfomi maligni non-Hodgkin, reticolosarcomi e linfosarcomi. Classificazione secondo criteri fisiopatologici - Sindromi mieloproliferative: - croniche: poliglobulia primitiva o malattia di Vaquez o vera policitemia; leucemia mieloide cronica; trombocitemia essenziale; mielofibrosi essenziale o splenomegalia mieloide e mastocitoma; - acuta: leucemia mieloide acuta; leucemia mielomonocitica acuta; leucemia eosinofila; leucemia basofila; eritroleucemia; leucemia megacariocitica acuta; leucemia indifferenziata; oligoblastia e aleucemia. - Sindromi linfoproliferative: macroglobulinemia di Waldenstrom; mieloma multiplo o malattia di Kahler, timoma, micosi fungina; leucemia linfoide e linfomi maligni TUMORI DEL SISTEMA LINFOIDE Tumori linfoidi a cellule B 1.1 Tumori precursori a cellule B 1.1.1 Leucemia/linfoma linfoblastico a cellule B 1.2 Tumori a cellule B mature 1.2.1 Leucemia linfocitica cronica/linfoma a cellule B 1.2.2 Linfoma linfocitico a cellule B tipo intermedio (LLI) 1.2.3 Linfoma linfoplasmocitico (LPL) 1.2.4 Linfomi follicolari 1.2.4.1 Linfoma a cellule mantellari (MCL) 1.2.4.2 Linfoma a cellule centrali follicolari I 1.2.4.3 Linfoma a cellule centrali follicolari II 1.2. 4.4 Linfoma III a cellule centrali follicolari 1.2.4.5 Linfoma della zona marginale nodale 1.2.4.6 Linfoma della zona marginale splenica 1.2.5 Linfoma a cellule B della zona marginale extranodale del tessuto linfoide associato alle mucose (linfoma MALT) 1.2.6 Leucemia a cellule capellute 1.2.7 Plasmacitica Tumori 1.2.7.1 Plasmocitoma indolente 1.2.7.2 Plasmocitoma anaplastico 1.2.7.3 Mieloma plasmacellulare 1.2.8 Linfomi a grandi cellule B 1.2.8.1 Linfoma a cellule B ricco di cellule T 1.2.8.2 Linfoma immunoblastico a grandi cellule 1.2.8.3 B diffuso a grandi cellule Linfoma a cellule B (non clivato, clivato) 1.2.8.4 Linfoma timico a cellule B (mediastinico B) 1.2.8.5 Linfoma intravascolare a grandi cellule B 1.2.9 Linfoma di tipo Burkitt 1.2.9.1 Linfoma a cellule B ad alto grado, simile a Burkitt Tumori linfoidi a cellule T e NK 2.1 Tumori precursori delle cellule T 2.1.1 Leucemia/linfoma linfoblastico a cellule T 2.2 Tumori a cellule T e NK mature 2.2.1 Disordini linfoproliferativi granulari di grandi dimensioni (LGL) 2.2.1.1 T- leucemia linfocitica cronica a cellule 2.2.1.2 Linfoma/leucemia LGL a cellule T 2.2.1.3 Leucemia linfocitica cronica a cellule NK 2.2.2. Tumori cutanei a cellule T 2.2.2.1 Linfoma epiteliotropico cutaneo (CEL) 2.2.2.1.1 CEL, tipo micosi fungoide 2.2.2.1.2 CEL, reticolosi pagetoide (Weringer-Kolopp) tipo 2.2.2.2 Linfoma cutaneo non epiteliotropico 2.2.3 Linfoma extranodale/ Linfoma periferico a cellule T (PTCL) 2.2.3.1 PTCL, tipo linfoide misto 2.2.3.2 PTCL, tipo infiammatorio misto 2.2.4 Linfoma/leucemia simile a cellule T dell'adulto 2.2.5 Linfoma angioimmunoblastico (AILD) 2.2.6 Linfoma angiotropico 2.2 .6.1 Linfoma angiocentrico 2.2.6.2 Linfoma angioinvasivo 2.2.7 Linfoma intestinale a cellule T 2.2.8 Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL Rif Davidson 23a edizione pag 1317
Haematology