Aneurisma della bacca - C'è un difetto
Degenerazione della lamina elastica interna
Deposizione di materiale mucoide nei media
Difetto dello strato muscolare
Disturbo della parete vascolare
*Negli aneurismi della bacca l'anomalia di base risiede nel deficit congenito della tunica media (tessuto elastico) nella parete aerea. La degenerazione mucoide intimale (IMMD) è una rara malattia vascolare caratterizzata dalla deposizione di mucina nell'intima e nella media, che porta alla degenerazione del tessuto elastico e alla formazione di aneurismi della parete aerea. Sebbene inizialmente si pensasse che la condizione coinvolgesse solo l'aoa, successivamente pubblicazioni hanno affermato che l'IMMD colpisce i rami principali dell'aoa, nonché i vasi più piccoli come le arterie coronarie e brachiali. Gli aneurismi nell'IMMD di solito hanno una morfologia sacculare o fusiforme e causano sintomi correlati alla posizione dell'aneurisma. L'intervento chirurgico è spesso complicato da una diatesi emorragica distinta dalla coagulazione intravascolare disseminata (CID), ma che si risolve dopo il trattamento chirurgico del vaso malato. La tecnica chirurgica meticolosa è di fondamentale importanza. Nel periodo perioperatorio, il profilo della coagulazione e la funzione piastrinica devono essere attentamente monitorati e corretti diligentemente Rif Harrison20a edizione pag 2456
C.N.S