L'epidermolisi bollosa distrofica recessiva si verifica a causa dell'alterazione di:
Collagene di tipo 4
Collagene di tipo 6
Collagene di tipo 7
Collagene di tipo 8
Il "segno di Nikolsky" è positivo in: 

Pemfigo
Pemfigo cronico benigno familiare (malattia di Hailey-Hailey)
Epidermolvsis bollosa distrofica recessiva [L'epidermolisi bollosa si verifica a causa di un'alterazione nella struttura del collagene di tipo VII.