Durante la laparoscopia eseguita per altri motivi, il chirurgo si ritrova a vedere un fegato uniformemente nero. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Angiosarcoma
Sindrome di Dubin-Johnson
Emocromatosi
Melanoma maligno
La sindrome di Dubin-Johnson è un'iperbilirubinemia coniugata ereditaria relativamente lieve che ha la caratteristica distintiva di far diventare nero il fegato. Lo stesso pigmento nero può essere visto in sezioni microscopiche. L'origine del pigmento nero non è del tutto compresa, ma recentemente è stato identificato il difetto genetico responsabile della sindrome di Dubin-Johnson, che sembra coinvolgere un difetto nel trasportatore anionico organico canalicolare. I pazienti omozigoti per la sindrome di Dubin-Johnson possono anche avere quantità significative di bilirubina non coniugata nel siero, presumibilmente a causa della deconiugazione della bilirubina coniugata nel sistema epatobiliare. L'angiosarcoma può produrre un fegato rosso scuro a causa dell'aumento del sangue e dell'emorragia. L'emocromatosi può produrre un fegato dal rosso scuro al marrone. Il melanoma maligno può produrre noduli neri nel fegato, ma non ci si aspetta che produca un fegato uniformemente nero. Rif: Wyatt C., Kemp W.L., Moos P.J., Burns D.K., Brown T.G. (2008). Capitolo 15. Patologia del fegato, della cistifellea e del pancreas. In C. Wyatt, W.L. Kemp, PJ Moos, DK Burns, T.G. Brown (a cura di), Patologia: il quadro generale.