La degenerazione spongiforme della corteccia cerebrale si verifica in -
malattia di Creutzfeldt-Jakob
Panencefalite sclerosante subacuta
Insonnia familiare fatale
Toxoplasmosi cerebrale
Ris. è 'a' cioè malattia di Creutzfeldt-Jakob o All'esame microscopico, nella malattia di Creutzfeldt-Jakob il reperto patognomonico è una trasformazione spongiforme della corteccia cerebrale e, spesso, delle strutture profonde della materia grigia (caudato, putamen); questo consiste in un processo multifocale che determina la formazione irregolare di piccoli vacuoli microscopici, apparentemente vuoti, di dimensioni variabili all'interno del neuropilo e talvolta nel pericario dei neuroni. Nei casi avanzati, si verifica una grave perdita neuronale, gliosi reattiva e talvolta espansione delle aree vacuolate in spazi simili a cisti ("status spongioso").o Le placche Kuru sono depositi extracellulari di proteine ​​anomale aggregate; sono rossi Congo positivi e PAS positivi e si verificano nel cervelletto nei casi di sindrome di Gerstmann-Strdussler-Scheinker; sono presenti in abbondanza nella corteccia cerebrale nei casi di CJD variante.o In tutte le forme di malattia da prioni, la colorazione immunoistochimica dimostra la presenza di PrPsc resistente alla proteinasi K nei tessuti.o L'insonnia familiare fatale non mostra patologia spongiforme. Invece, l'alterazione più evidente è la perdita neuronale e la gliosi reattiva nei nuclei ventrale anteriore e dorsomediale del talamo; La perdita neuronale è prominente anche nei nuclei olivari inferiori. Alcune domande importanti sulla malattia da prionio Malattia confinata al sistema nervoso.o Causata da particelle proteiche infettive chiamate prioni.o Caratterizzata da neurodegenerazione e alterazioni spongiformi.o Di solito hanno un lungo periodo di incubazione.o La malattia è di solito malattia cronica progressiva.o La malattia è invariabilmente fatale.o L'ospite non mostra alcuna risposta infiammatoria né risposta immunitaria.
Neurodegenerative Diseases