Un giovane ragazzo si presenta con lesioni bollose flaccide multiple sul tronco con alcune lesioni della mucosa orale. Molto probabilmente lo sarebbe il risultato dello studio di immunofluorescenza del campione bioptico
Depositi di IgG “a rete” nell’epidermide
IgG lineari nei depositi
IgA lineari nelle papille dermiche
IgA granulari nel derma reticolare
Pemfigo volgare Pemfigoide bolloso Autoanticorpi contro le proteine ​​desmosomiali Proteine ​​emidesmosomiali Età 40-60 anni 60-75 anni Sito iniziale Mucosa orale Arti inferiori Bolle Flaccide Tese Prurito Lieve/- Inesistente o grave Segno di Nikolsky + - Coinvolgimento della mucosa +(in quasi tutti i pazienti) - ( solo 10-40%) HPE Bolle acantolitiche soprabasali (aspetto a pietra tombale) Q Bolle subepidermiche (infiltrato dermico ricco di eosinofili) DIF Depositi di IgG e C3 sulla sostanza intercellulare dell'epidermide ("aspetto a rete")Q IgG, C3 e IgA/IgM nella zona BM. IIF Anticorpi IgG circolanti contro la sostanza intercellulare dell'epidermide. Anticorpi anti-zona BM IgG Rx Steroidi + immunosoppressori Dapsone Gold Steroidi Immunosoppressori Dapsone Iperpigmentazione postinfiammatoria + - (Rif. Harrison 19a ed. Tabella 55-1)
Immune system