A un bambino viene diagnosticata la sclerosi tuberosa. Quale delle seguenti lesioni cutanee non è associata?
Macchia di foglie di frassino
Toppe shagreen
Adenoma sebaceo
Xantoderma
(D) Xantoderma # La SCLEROSI TUBEROSA è una malattia genetica che colpisce la differenziazione e la proliferazione cellulare, che provoca la formazione di amadoma in molti organi (ad es. Pelle, cervello, occhi, reni e cuore).> Lesioni cutanee (riscontrate nel 70-80% dei casi) dei casi)> Le lesioni caratteristiche sono gli angiofibromi, precedentemente conosciuti con il termine improprio adenoma sebaceo.> Si tratta di papule telangiectasiche rosa o color pelle comunemente osservate nelle pieghe naso-labiali, sulle guance e sul mento.> Di solito compaiono nei bambini di età inferiore ai 10 anni. anni e aumentano di dimensioni e numero fino all'adolescenza, rimanendo in seguito invariati.> Altre aree in cui possono essere osservati includono dentro e intorno alle unghie (fibromi ungueali), cuoio capelluto e fronte, in quest'ultima posizione raggiungendo dimensioni fino a diversi centimetri.> Nella mucosa orale si possono osservare nelle labbra, nel dorso della lingua e nel palato. > La vaiolatura dentale si verifica in circa il 90% dei pazienti. L'esame del cristallino manuale aiuta a individuare queste cavità, che sono meno evidenti nei denti decidui. > I fibromi periungueali (tumori di Koenen) sono papule lisce, sode, color carne che emergono dalle pieghe delle unghie. Possono essere l'unica manifestazione in alcuni individui. Questi si notano intorno alla pubertà e possono aumentare di frequenza con l'invecchiamento del paziente. > Le macchie shagreen sono placche morbide color carne che si trovano frequentemente nell'area lombosacrale ma possono verificarsi ovunque sul tronco. La superficie può essere ciottolosa (somigliante a pelle di cinghiale o pelle non conciata) con aperture follicolari prominenti. Di solito si notano durante la prima decade. > Le macule bianche sono macule ovoidali, ipopigmentate, a forma di foglia di cenere che possono essere trovate sui tronchi o sugli arti. Le macule bianche offrono un'eccellente opportunità per la diagnosi precoce perché possono essere trovate alla nascita o nella prima infanzia. > L'uso della lampada di Wood accentua queste macule. > Il colore, anche se descritto come bianco, manca dell'aspetto bianco depigmentato della vitiligine. È necessario un attento esame prima di fare qualsiasi diagnosi definitiva perché le macule ipopigmentate possono essere un reperto normale nei neonati. > Un suggerimento è che 3 o più macule bianche alla nascita dovrebbero allertare il medico riguardo alla possibilità di sclerosi tuberosa. > Altri segni cutanei includono leucoderma guttato, macule caffè-latte e poliosi.
Miscellaneous