Un bambino di 4 mesi è stato sottoposto a trattamento chirurgico per meningo mielo encefalocele. Una tomografia TC della testa è stata eseguita immediatamente dopo la nascita (vedere la figura sotto). Alla nascita è stata effettuata un'operazione nella fossa cranica posteriore per sostituire parzialmente il contenuto cerebellare del cervello in posizione intracranica. Nelle indagini per l'idrocefalo progressivo, si nota l'ernia delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno e viene stabilita la diagnosi di sindrome di Arnold-Chiari. Questa sindrome può includere anche quale dei seguenti? Tomografia della testa TC eseguita 4 mesi prima (immediatamente dopo la nascita). Apertura nella fossa cranica posteriore che mostra il cervello e le meningi che sporgono nella sacca (vista assiale).
Fusione dei lobi frontali
Fusione dei lobi temporale, parietale e occipitale
Allungamento anormale del midollo e dei nervi cranici inferiori
Assenza parziale o totale della ghiandola pituitaria
Nella sindrome di Arnold-Chiari può essere evidente un allungamento anormale del midollo e dei nervi cranici inferiori. Ulteriori caratteristiche includono la fusione dei corpora quadrigemina, che porta a un tetto "a becco"; assenza parziale o totale del corpo calloso; e microgiria. I corpi quadragemina sono stazioni di rilancio per l'udito (corpora quadragemina inferiore) e il riflesso della luce (copora quadragemina superiore) e formano la superficie posteriore del mesencefalo.
Nervous System