Qual è la fisiopatologia della malattia granulomatosa cronica?
Mieloperossidasi difettosa
Diminuzione del burst ossidativo
Fagocitosi compromessa
attività ridotta del lisozima
La malattia granulomatosa cronica (CGD) presenta un'attività NADPH ossidasi difettosa e un ridotto burst ossidativo con infezioni ricorrenti e formazione di granulomi. I ROS vengono sintetizzati attraverso la via della NADPH ossidasi (fagocito ossidasi) e vengono rilasciati dai neutrofili e dai macrofagi che vengono attivati ​​da microbi, immunocomplessi, citochine e una varietà di altri stimoli infiammatori. C'è produzione di specie reattive microbicide dell'ossigeno all'interno delle vescicole fagocitiche. Il passaggio finale nell'uccisione microbica è dovuto alle specie reattive dell'ossigeno chiamate scoppio respiratorio. la malattia granulomatosa cronica è un esempio di carente uccisione intracellulare dovuta all'assenza di NADPH ossidasi. rif:-patologia di base Robbins 9a edizione, pagina 49,54
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