È più probabile che le sezioni del polmone di un paziente affetto da granulomatosi di Wegener che si presenta clinicamente con emottisi mostrino
Necrosi ampia, serpiginosa con macrofagi periferici a palizzata
Linfociti atipici che invadono i vasi sanguigni
Infiammazione granulomatosa dei vasi sanguigni con numerosi eosinofili
Infiammazione granulomatosa dei bronchi con Aspergillus
Le sindromi emorragiche polmonari sono caratterizzate da emorragia all'interno degli alveoli, che può essere abbastanza grave da produrre emottisi. Molte di queste malattie sono associate ad anomalie dei vasi sanguigni, in particolare all'infiammazione dei vasi (angioite). L'aerite granulomatosa necrotizzante che colpisce le vie respiratorie superiori e inferiori e i reni è stata riscontrata in pazienti affetti da granulomatosi di Wegener. Queste aree di necrosi sono tipicamente grandi e serpiginose e mostrano una palizzata periferica di macrofagi. Nei pazienti affetti da granulomatosi di Wegener, il naso, i seni, l'antro e la trachea presentano spesso ulcerazioni. Originariamente la malattia era letale, ma oggi la prognosi è molto migliorata grazie ai farmaci immunosoppressori. L'aerite granulomatosa eosinofila si verifica in alcuni pazienti con asma che presentano infiltrati polmonari eosinofili; questa anomalia è chiamata sindrome di Churg-Strauss. Le aree di necrosi non sono grandi e serpiginose come in quella di Wegener. L'infiammazione granulomatosa concentrata attorno ai bronchi (granulomatosi broncocentrica) è spesso correlata all'aspergillosi polmonare allergica. La granulomatosi linfomatoide è una malattia delle persone di mezza età caratterizzata da un infiltrato angiocentrico e angioinvasivo di cellule linfoidi atipiche. La sindrome di Goodpasture è caratterizzata dallo sviluppo di una polmonite interstiziale emorragica necrotizzante e di una glomerulonefrite a rapida progressione a causa degli anticorpi diretti contro la membrana basale dei capillari nei setti alveolari e nei glomeruli. È presente un pattern di immunofluorescenza IgG lineare, caratteristico di una reazione di ipersensibilità di tipo II. La prognosi della sindrome di Goodpasture è stata notevolmente migliorata mediante scambio plasmatico intensivo per rimuovere gli anticorpi circolanti anti-membrana basale e mediante terapia immunosoppressiva per inibire la produzione di ulteriori anticorpi. Riferimento: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9edizione.
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