Un ragazzo di 18 anni si presenta con cancrena digitale al terzo e al quarto dito nelle ultime 2 settimane. All'esame la pressione sanguigna è 170/110 mm di Hg e tutti i polsi periferici erano palpabili. Gli esami del sangue e delle urine non erano significativi. Gli anticorpi antinucleari, gli anticorpi anti-DNA a doppia elica e gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili erano negativi. La diagnosi più probabile è:
Granulomatosi di Wegener
Poliaerite nodosa
L'aerite di Takayasu
Lupus eritematoso sistemico (LES)
La poliaerite nodosa fu descritta nel 1866 da Kussmaul e Maier. Si tratta di una vasculite necrotizzante multisistemica dei rami muscolari di piccole e medie dimensioni, in cui è caratteristico il coinvolgimento dei rami renale e viscerale. La poliaerite nodosa non coinvolge le arterie polmonari, sebbene possano essere coinvolti i vasi bronchiali; non si osservano granulomi, eosinofilia significativa e diatesi allergica. Caratteristiche cliniche Segni e sintomi aspecifici sono le caratteristiche distintive della poliaerite nodosa. Febbre, perdita di peso e malessere sono presenti in oltre la metà dei casi. I pazienti di solito presentano sintomi vaghi come debolezza, malessere, mal di testa, dolore addominale e mialgie che possono rapidamente progredire fino a diventare una malattia fulminante. Reclami specifici legati al coinvolgimento vascolare all'interno di un particolare sistema di organi possono anche dominare il quadro clinico attuale così come l'intero decorso della malattia. Nella poliaerite nodosa, il coinvolgimento renale si manifesta più comunemente come ipertensione, insufficienza renale o emorragia dovuta a microaneurismi. Non esistono test sierologici diagnostici per la poliaerite nodosa. In >75% dei pazienti, la conta leucocitaria è elevata con una predominanza di neutrofili. L'eosinofilia si osserva solo raramente e, quando presente ad alti livelli, suggerisce la diagnosi di granulomatosi eosinofila con poliangioite (Churg-Strauss). Si può osservare l'anemia di una malattia cronica ed è quasi sempre presente una VES elevata. Altri risultati comuni di laboratorio riflettono il particolare organo coinvolto. Può essere presente ipergammaglobulinemia e tutti i pazienti devono essere sottoposti a screening per l'epatite B e C. Gli anticorpi contro la mieloperossidasi o la proteinasi-3 (ANCA) si riscontrano raramente nei pazienti con poliaerite nodosa. Rif. harrisons 20e p2583
Immune system