Il ciclo dell'urea avviene in:
Citoplasma
Mitocondri
Entrambi
Reticolo endoplasmatico
Risposta: c (entrambi) Rif: Vasudevan Sreekumari, 4a edizione, p. 168; Lippincott, pag. 253Le prime due reazioni del ciclo dell'urea si verificano nei mitocondri e le restanti 6 fasi si verificano nel citosol. La citrullina entra nel citoplasma e l'ornitina ritorna nei mitocondri per combinarsi con il carbamoil fosfato.* Gli enzimi mitocondriali sono:1) CPS-I2) OTCCPS-II è un enzima citoplasmatico.1) Utilizzato per la sintesi della piramidina2) Utilizza la glutammina per la sintesi di carbamoil Po4 invece dell'ammoniaca.Punti più importanti sui difetti del ciclo dell'urea:Caratteristiche:Iperammoniemia| glutammina nel sangue|BUN.Sintomi: letargia, vomito, iperventilazione, coma, insufficienza respiratoria.Cause: ciò può essere dovuto alla carenza di qualsiasi enzima nel ciclo dell'urea, ma principalmente a:a) carenza di CPS (nessun aumento di uracile/acido orotico )b) Carenza di OTC (livello di uracile e acido orotico | nel sangue)
Proteins and Amino Acids