Si riscontra la fibrosi a “buccia di cipolla” del dotto biliare
Cirrosi biliare primitiva
Colangite sclerosante primitiva
Fibrosi biliare extraepatica
Fibrosi epatica congenita
MORFOLOGIA Le caratteristiche della PSC sono diverse nei dotti extraepatici e intraepatici di grandi dimensioni rispetto ai dotti più piccoli. I dotti più grandi presentano un'infiammazione cronica con sovrapposta infiammazione acuta, molto simile alle lesioni della mucosa della colite ulcerosa. Queste aree infiammate portano al restringimento dei dotti più grandi perché l'edema e l'infiammazione restringono il lume o a causa di successive cicatrici. I dotti più piccoli, tuttavia, spesso hanno poco in termini di infiammazione e mostrano una fibrosi circonferenziale evidente, spesso definita “buccia di cipolla”, attorno al lume del dotto sempre più atrofico. Alla fine il lume scompare del tutto, lasciando solo un denso bottone di tessuto cicatriziale, il risultato diagnostico visivo. cicatrice della lapide. Poiché la probabilità di campionare lesioni di dotti così piccoli su una biopsia con ago casuale è minima, la diagnosi non dipende dalla biopsia ma dall'imaging radiologico dei dotti extraepatici e intraepatici più grandi. LIBRO DI TESTO DI ROBBINS PATOLOGIA DI BASE NONA EDOZIONE PAG.628 RIF IMMAGINE: ROBBINS PATOLOGIA DI BASE NONA EDIZIONE FIG 15-24 PAGINA 629
G.I.T