Se la biopsia renale mostra mezzelune distinte, la diagnosi è sì
RPGN
MPGN
PSGN
Malattia da cambiamento minimo
Ris. a (RPGN) (Ref. Robbins Pathology 7th/ 976 e H-18th/ch. 283)GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA# La RPGN è una grave lesione glomerulare con necrosi e rotture del GBM e successiva proliferazione dell'epitelio parietale (mezzelune).# La RPGN può essere immunomediato, come quando si sviluppano autoanticorpi contro il GBM nella malattia da anticorpi anti-GBM o quando si sviluppa in seguito alla deposizione di complessi immunitari; può anche essere pauci-immune, associato ad anticorpi citoplasmatici antineutrofili.# La GNRP è definita da 2 criteri:- Presenza di semilune epiteliali in più del 70% dei glomeruli.- Presenza di insufficienza renale rapidamente progressiva.# La malattia allo stadio terminale si verifica entro pochi mesi. # Cause della glomerulonefrite crescentica# Tipo I (anticorpo anti-GBM)- Idiopatica- Sindrome di Goodpasture# Tipo 11 (complesso immunitario)- Idiopatica- Postinfettiva/correlata a infezioni- Lupus eritematoso sistemico- Porpora di Henoch-Schonlein/nefropatia IgA# Tipo III (Pauci -immune) ANCA associata- Idiopatica- Granulomatosi di Wegener- Angiote microscopica Malattia Presentazione clinica più frequente Patogenesi Microscopia ottica Microscopia a fluorescenza Elettrone GNA post streptococcica Nefrite acuta Mediata da anticorpi; antigene circolante o piantatoProliferazione diffusa; infiltrazione leucocitariaIgG granulari e C3 nel GBM e nel mesangioGobbe subepitelialiSindrome del buon pascoloGlomerulonefrite rapidamente progressivaAntigene COL4-A3 anti-GBMProliferazione; mezzeluneIgG lineari e C3; fibrina in mezzeluneNessun deposito; interruzioni del GBM; fibrinaIdiopaticaRPGNGlomerulonefrite rapidamente progressivaAnticorpo anti-GBMProliferazione; necrosi focale; mezzeluneIgG lineari e C3Nessun depositoImmunocomplessoIgG granulare o IgA o IgMDepositi possono essere presenti Mediati da anticorpi in situ; antigene sconosciutoIspessimento diffuso della parete capillareNegativo o equivocoNessun depositoGlomerulopatia membranosaSindrome nefrotica IgG granulare e C3; diffusaDepositi sottoepitelialiMalattia a alterazioni minimeSindrome nefroticaSconosciuta, perdita di polianione glomerulare; danno ai podocitiNormale; lipidi nei tubuliNegativoPerdita del processo del piede; Nessun depositoGlomerulonefrite focale segmentaleSindrome nefrosicaproteinuria non nefroticaSconosciuta, fattore plasmatico della nefropatia da ablazione (?); lesione dei podocitiSclerosi focale e segmentale e ialinosiFocale; IgM e C3Perdita dei processi del piede; denudazione epitelialeGlomerulonefrite membranaproliferativa (MPGN)Sindrome nefrosica(1) Complesso immunitario (I) lgG+ C3;Clq+ C4(l) depositi subendoteliali Proliferazione mesangiale; ispessimento della membrana basale; splitting Malattia da depositi densi (MPGN1) Ematuria (II) Autoanticorpi: via alternativa del complemento alternativa (II) C3+lgG; no CLq o C4(II) Depositi densi Insufficienza renale cronica Nefropatia da IgA Ematuria o proteilnuria ricorrenteSconosciuta; vedi testoGlomerulonefrite proliferativa focale; allargamento del mesangialeIgA +/-lgG, IgM e C3 nel mesangioDepositi densi mesangiali e paramesangialiGlomerulonefrite cronicaInsufficienza renale cronicaVariabileGlomeruli ialinizzatiGranulare o negativo
Kidney