Una donna di 30 anni con una storia familiare di perdita dell'udito da parte di madre ha sviluppato problemi di udito durante la gravidanza. La perdita dell'udito è bilaterale, lentamente progressiva, con acufeni bilaterali che la disturbano di notte. L'audiometria tonale pura mostra una perdita dell'udito conduttiva con un'apparente perdita dell'udito della conduzione ossea a 2000 Hz. Qual è la diagnosi più probabile?
Otosclerosi
Neuroma acustico
Otite media con versamento
Trombosi del seno sigmoideo
L'otosclerosi è caratterizzata dalla rimozione anormale dell'osso maturo della capsula otica densa da parte degli osteoclasti e dalla sostituzione con osso intrecciato di maggiore spessore, cellularità e vascolarizzazione. Quando la malattia coinvolge il legamento anulare della finestra ovale e la base della staffa, si verifica una perdita uditiva conduttiva (CHL) che è lentamente progressiva, solitamente bilaterale e asimmetrica. Il segno distintivo delle soglie di conduzione ossea nell'otosclerosi è l'incisura Carha che è il risultato dell'interruzione della normale risonanza ossiculare, a circa 2000 Hz. Uno dei primi segni di otosclerosi è un riflesso acustico anormale. Le influenze ormonali durante la gravidanza potrebbero causare una progressione più rapida nelle donne, portandole all'attenzione clinica.