Tutte le seguenti affermazioni sulla sindrome di Guitlain-Barré sono vere, tranne:
infiammatorio'
Demielinizzante
Discendente
Coinvolgimento dei nervi cranici
Ris. è "c" cioè discendente o La sindrome di Guillain Barre è tipicamente una neuropatia "ascendente" (non discendente).o La sindrome di Guillain Barre è tipicamente una polineuropatia demvelinizzante infiammatoria acuta. Il modello abituale è una paralisi ascendente ed è comune il coinvolgimento dei nervi cranici.o Le polineuropatie acute immunomediate sono classificate sotto l'eponimo sindrome di Guillain-Barré (GBS).o La GBS è una malattia paralizzante acuta monofasica, solitamente provocata da un'infezione precedente. o Si ritiene che la sindrome di Guillain Barre derivi da una risposta immunitaria a un'infezione precedente che reagisce in modo crociato al nervo periferico. o Gli eventi scatenanti della GBS sono# Campylobacter jejuni (il più comune)# Citomegalovirus# Virus Epstein Barr# HIVOt i suoi eventi scatenanti: -# Immunizzazione# Chirurgia# Trauma# Trapianto di midollo osseoo Storicamente, la sindrome di GuiUain-Barré (GBS) era considerata un singolo disturbo:o Ora è riconosciuta come una sindrome eterogenea con diverse forme varianti.o Le forme principali sono: -# Demielinizzante infiammatoria acuta poliradicoloneuropatia (AIDP).# La sindrome di Miller Fisher (MFS).# Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN)# Neuropatia assonale sensomotoria acuta (AMSAN),Ogni forma di GBS ha caratteristiche cliniche, fisiopatologiche e patologiche distintive.Patogenesiso Un meccanismo proposto per Guillain -La sindrome di Barre (GBS) è che un'infezione antecedente evoca una risposta immunitaria, che a sua volta reagisce in modo crociato con i componenti dei nervi periferici a causa della condivisione di epitopi cross-reattivi "mimetismo molecolare" o Il risultato finale è una polineuropatia acuta.o Questo la risposta immunitaria è diretta verso la velina o l'assone del nervo periferico.o Le reazioni immunitarie dirette contro gli epitopi della membrana superficiale delle cellule di Schwann o della mielina causano neuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP).o La patologia è quella della demielinizzazione infiammatoria multifocale che inizia a livello del radici nervose.o I primi cambiamenti si osservano frequentemente ai nodi di Ranvier.o Sia la risposta immunitaria cellulare che quella umorale partecipano al processo.o L'invasione da parte delle cellule T attivate è seguita da demielinizzazione mediata dai macrofagi con evidenza di complemento e deposizione di immunoglobuline sulla mielina e sulle cellule di Schwann.o Non è stato identificato alcun antigene mielinico specifico.Sintomoso Le principali manifestazioni cliniche sono manifestazioni motorie, cioè debolezza che evolve più o meno simmetricamente in un periodo di diversi giorni.o La debolezza di solito inizia nelle estremità inferiori e coinvolge il tronco, gli arti superiori e infine i muscoli bulbari un modello noto come paralisi ascendente landryQ,o I muscoli prossimali e distali sono coinvolti in modo relativamente simmetricoQ ma l'asimmetria è osservata nel 9% dei pazientio I riflessi tendinei profondi solitamente scompaionoQ.o La debolezza progredisce in circa 5 % di pazienti fino alla paralisi motoria totaleQ con insufficienza respiratoriaQ entro pochi giorni.o Può verificarsi un coinvolgimento dei nervi cranici0.# Il nervo cranico più comunemente coinvolto è il nervo faccialeQ. A volte può verificarsi anche il coinvolgimento del nervo facciale B/L. Altri nervi cranici possono essere coinvolti successivamente.o Disturbi della funzione autonomicaQ# (tachicardia sinusale e meno spesso bradicardia, rossore al viso, ipertensione e ipotensione fluttuanti, perdita di sudorazione o diaforesi profusa episodica).o La ritenzione urinaria si verifica in circa il 15% dei pazientiQ .# La disfunzione vescicale di solito si verifica nei casi gravi.o Coinvolgimento sensoriale in caso di sindrome di Guillain Barre-# I deficit sensoriali cutanei, ad esempio la perdita del dolore e della sensazione di temperatura, sono solitamente relativamente lievi ma la funzione è controllata da grandi fibre sensoriali come i riflessi tendinei profondi e la propriocezione sono colpiti al massimo.
Peripheral Nerve & Muscles