Tutte le seguenti sono misure terapeutiche accettate avviate in stati iperammonemici in un neonato, tranne
Somministrazione endovenosa di destrosio al 10% con lipidi (1 g\/kg\/24h)
Aggiunta di una miscela di aminoacidi essenziali (0,25 g\/kg\/24h)
Infusione endovenosa di benzoato di sodio, fenilacetato di sodio e arginina
Trasfusione di scambio per rimuovere l'ammoniaca
Il trattamento per i difetti del ciclo dell'urea, con conseguente iperammoniemia e squilibrio del metabolismo degli aminoacidi, si basa sulla gestione della presentazione acuta e comprende anche la rimozione dell'ammoniaca, l'inibizione della sua produzione, insieme al trattamento di qualsiasi malattia intercorrente e alla correzione della disidratazione o dello squilibrio elettrolitico. comprende la somministrazione endovenosa di destrosio al 10% con lipidi (1 g/kg/24 ore). La terapia di mantenimento comprende la gestione nutrizionale con restrizione proteica, terapia farmacologica con benzoato/fenilacetato di sodio (250-500 mg/kg/giorno), aminoacidi essenziali (0,25 g/kg/giorno) e arginina (200-600 mg/kg/giorno). Riferimento: Essential pediatrics-Ghai, ottava edizione, pagina n.:654.
Metabolic disorders