Quale dei seguenti è il tumore intraoculare primario più comune nell'infanzia?
Neurofibromatosi
Retinoblastoma
Emangioma cavernoso
Melanoma melanotico
(Retinoblastoma): Rif: 280-KH, 358-K, 397-PRETINOBLASTOMA - è il tumore maligno intraoculare primario più comune dell'infanzia.* Il retinoblastoma può essere ereditario (40%) o non ereditario (60%)* Il gene predisponente ( RPE1) è in 13q14* Leucocoria (riflesso papillare bianco) è la presentazione più comune (60%)* La delazione che coinvolge il braccio lungo dei cromosomi 22 (22ql 1) è la microdelezione più comune identificata fino ad oggi, la sindrome VCF (Velo Cardio Facial) è la sindrome associata più comuneTrattamenti1. Piccolo tumore - non più di 4 mm di diametro e 2 mm di spessore senza semi vitreali o sottoretinici - Laser per termoterapia transpapillare o crioterapia2. Tumore di dimensione mediana(I) Brachiterapia - è indicata per tumori di diametro non superiore a 12 mm e spessore non superiore a 6 mm (60Co o I125)(II) Chemioterapia - (Carboplatino, vincristina, etoposide) può essere combinato con ciclosporina(III) Fascio esterno radioterapia - dovrebbe essere evitata, a causa dell'alto rischio di complicanze, formazione di cataratta, retinopatia da radiazioni, deformità estetica e tumori maligni secondari.3. Tumori di grandi dimensioni (a) Chemioterapia (b) Enucleazione4. Estensione extraoculare - oltre la lamina cribosa viene trattata con chemioterapia dopo l'enucleazione* Estensione all'estremità tagliata del nervo ottico o estensione attraverso la sclera - chemioterapia e irradiazione dell'orbita interessata5. Malattia metastatica: - Chemioterapia ad alte dosi L'enucleazione è il trattamento di scelta quando il bambino è portato allo stadio clinico II o allo stadio avanzato I (quando il tumore ha una dimensione superiore a 100 mm o quando è coinvolto il nervo ottico) (270-KH)
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