Quale dei seguenti tumori è il più chemioresistente?
Sarcoma del sinolo
Osteosarcoma
Istiocitoma fibroso maligno
Rabdomiosarcoma embrionale
Gli istiocitomi fibrosi maligni derivano dai fibroblasti. L'età tipica alla presentazione è compresa tra 50 e 70 anni. Si presentano con dolore, con o senza massa palpabile. Radiograficamente, di solito è evidente una massa, con distruzione del tessuto e dell'osso circostanti. Il trattamento consiste nell'ampia resezione con un margine >=4 cm e nella ricostruzione. L'uso della chemioterapia è considerato controverso nei pazienti con istiocitoma fibroso maligno. I rabdomiosarcomi sono sensibili alla chemioterapia e spesso vengono trattati con chemioterapia preoperatoria. A causa della prognosi sfavorevole, il piano di trattamento del sarcoma sinolico dovrebbe includere un'ampia resezione aggressiva, insieme alla radioterapia e alla chemioterapia. L'osteosarcoma è radioresistente; la radioterapia non ha alcun ruolo nella gestione di routine. La chemioterapia preoperatoria seguita da un intervento chirurgico con risparmio degli arti (che può essere eseguito in >80% dei pazienti) seguita dalla chemioterapia postoperatoria è la gestione standard. Rif: Randall R.L., Hoang B.H. (2006). Capitolo 6. Oncologia muscoloscheletrica. In H.B. Skinner (a cura di), Diagnosi e trattamento ATTUALI in opediatria, 4e.