Un mucopolisaccaride che non contiene acido uronico (UA)
Eparina
Condrotin solfato
Dermatano solfato
Cheratan solfato
Ris. d (Keratan Solfato) (Ref. Harper's Biochemistry-26th ed. 544 e 27th ed. 553) I mucopolisaccaridi costituiscono una parte importante del tessuto connettivo e sono costituiti da unità di disaccaridi, azoto e gruppi solfato. Nelle mucopolisaccaridosi, i polisaccaridi acidi vengono depositati in modo anomalo nei tessuti ed escreti nelle urine. Il mucopolisaccaride acido produce N5 acetil-esosamina (uno zucchero sostituito) e acido uronico. I mucopolisaccaridi neutri comprendono N5 acetil-esosamina e un esoso. I principali mucopolisaccaridi acidi sono l'acido ialuronico, la condroitin solfato, la condroitina 6-solfato, il dermatan solfato, l'eparano e l'eparina. Il cheratan solfato (della cornea o delle ossa) è un mucopolisaccaride neutro.GAGSugarsSolfatoLegame di proteinePosizioneHAGIcNAc, GlcUANilNessuna prova certaLiquido sinoviale, umore, tessuto connettivo lassoCSGalcNAc, GlcUAGalNAcXyl-Ser; associato a HA tramite proteine ​​di collegamentoCartilagine, osso, corneaKSIIGlcNAc, GalGIcNAcGlcNAc-AsnCorneaKSIGlcNAc, GalStesso di KSIGlcNAc-ThrTessuto connettivo scioltoEparinaGlcN, ldUAGlcNSerMastociti GlcN ldUA HaparanGlcN, GlclIAGlcNXyl-SerSkin fibroblasti, parete aorticasolfatoGalNAC, IdUAGal NAcXyl-SerAmpia distribuzione (GLCUA)ldUa Punti formativi:NomeDesignatori alternativiEnzima difettoMetaboliti urinariMucopolisaccaridosiHurler, Scheie,MPSIa-L-iduronidasiDermatan solfato, eparan solfatoHurler-ScheieHunterSanfilippo AMPSIIMPS IMAIduronato solfatasiEparan solfatoN-solfatasi (sulfamidasi)Dermatan solfato, eparan solfatoEparan solfatoSanfilippo BMPS IIIBa-N-acetilglu cosaminidasiEparan solfatoSanfilippo CMPS MICAcetiltransferasiEparan solfatoSanfilippo DMPS MIDN-Acetilglucosamina 6-solfatasiEparan solfatoMorquio AMPS IVAGalattosamina 6-solfatasiKeratan solfato, condroitina 6 solfatoMorquio BMPS IVBb-GalactosidasiKeratan solfatoMaroteaux - LamyMPS VIN-Acetilgalattosamina 4-solfatasi (arisolfatasi B)Dermatan solfatoSlyMPS VIIb-GlucuronidasiDermatan solfato, eparan solfato condroitina 4-solfato, condroitina 6-solfatoMucolipidosiSalidosi (MIM)ML ISalidasiFrammenti di glicoproteinaI -malattia cellulare (MIM)ML IIUDP-N-acetilglucosamina: glicoproteina N-acetilglucosami-ninilfosfotransferasi. (Le idrolasi acide sono quindi prive di residui di fosfomannosile.) Polidistrofia pseudo-HurlerML IIIA per ML II ma il deficit è incompleto Frammenti di glicoproteina
Carbohydrates