Un uomo di 60 anni si è presentato con vescicole tese e pruriginose sulla pelle dall'aspetto normale e rash orticarioide, indagini effettuate per la diagnosi:
Immunofluorescenza diretta
Immunofluorescenza indiretta
Istopatologia
Citopatologia
Ris. UN. Immunofluorescenza diretta (Rif: Harrison 19/e p372, 18th/426-428) Un uomo di 60 anni si è presentato con vescicole tese e pruriginose su una pelle dall'aspetto normale e rash orticarioide. Questo paziente soffre di pemfigoide. Indagine eseguita per la diagnosi di immunofluorescenza diretta. La diagnosi più probabile in questo paziente con decine di vescicole sulla pelle dall'aspetto normale associate a placche orticarioidi associate come mostrato nella figura è pemfigoide bolloso. Malattia vescicolare immunologicamente mediata Malattia Pemfigo volgare Pemfigoide bolloso Malattia da IgA lineari Dermatite erpetiforme Auto antigene Desmogleina 3QBP230 > BP180BPAG 2 Epidermica e tissutale transglutaminasiIstologiaEpidermicoBlister acantolitico nello strato di cellule spinose soprabasaliBlister subepidermico con infiltrato ricco di eosinofiliQ nei siti perivascolari e vescicolari.Blister subepidermico con neutrofili nelle papille dermicheQBlister subepidermico con neutrofili nelle papille dermicheQImmunofluorescenza direttaMicroscopiaDepositi cellulari superficiali di IgG sui cheratinociti con schema a reteBanda lineare di IgG e/o C 3 in epidermicoBMZLinear banda di IgA, inepidermicaBMZDepositi granulari di IgA nelle papille dermicheQAssociazioniHLA-DR4 e DRW6QHLA-DQb1 * 0301- allele HLA-B8 (+)-TNF2Enteropatia subclinica sensibile al glutine (100%)HLA-B8 (60%) / DRW3 (95%)e Aplotipo HLA-DQW2 (95-100%) Caratteristiche cliniche Vescicole flaccide, pelle denudata, lesioni oro-mucoseQGrandi vescicole tese sulle superfici flessorie e sul troncoQPiccole papule pruriginose sulle superfici estensorie occasionalmente più grandi, vescicole acneiformi negli adultiPiccole vescicole estremamente pruriginose su gomiti, ginocchia, glutei e parte posteriore del colloQPemfigoideVescicole grandi e tese sulla superficie flessoria situata sulla parte inferiore del corpoQ (arti >tronco)Non pruriginose e indoloriQVisualizzate principalmente in pazienti di età superiore a 60 anniQLa mucosa non è coinvoltaQPatologia: vesciche subepidermiche senza acantolisiQRaccolta subepidermica di IgG, complemento C3. eosinofili, polimorfiQDiagnosi: immunofluorescenza diretta: banda lineare di IgG e/o C3 nella zona della membrana basale epidermicaQTrattamento: steroidi sistemici, immunosoppressori
Vesiculobullous & Erosive Diseases in the Newborn and Infant