Tipo più comune di adenoma ipofisario?
Tumore secernente GH
Tumore secernente ACTH
Tumore secernente TSH
Prolattinoma
Ans. D. Prolattinoma. (Rif. H - 17° / pag. 2204)# Il tipo più comune di adenoma ipofisario è il prolattinoma.TUMORI PITUITARI# Gli adenomi ipofisari sono la causa più comune di sindromi da ipersecrezione e iposecrezione di ormoni ipofisari negli adulti. Rappresentano il 15% di tutte le neoplasie intracraniche.Patogenesi:# Gli adenomi ipofisari sono neoplasie benigne che derivano da uno dei cinque tipi di cellule dell'ipofisi anteriore - i tumori che derivano da cellule lattotrope (PRL), somatotrope (GH), corticotrope (ACTH), tireotrope (TSH) o gonadotrope (LH, FSH) ipersecernono i rispettivi ormoni; i prolattinomi sono la varietà più comune.# Diverse sindromi familiari sono associate a tumori ipofisari, come la neoplasia endocrina multipla (MEN) 1, la sindrome di Carney, la sindrome di MeCline-Albright e l'acromegalia familiare.C/f:Caratteristiche delle lesioni della massa di Sellar:Struttura colpitaImpatto clinicoIpofisiIpogonadismo, ipotiroidismo, insufficienza della crescita e iposomatotropismo dell'adulto, ipoadrenalismoChiasma otticoPerdita della percezione del rosso, emianopia bitemporale, difetto di campo superiore o bitemporale, scotoma, cecitàIpotalamoDisregolazione della temperatura, disturbi dell'appetito e della sete, Obesità, Diabete insipido, Disturbi del sonno, Disfunzioni comportamentali, Disfunzioni autonomicheSeno cavernosoOftalmoplegia con o senza ptosi o diplopia, Intorpidimento faccialeLobo frontaleDisturbi della personalità, AnosmiaCervelloMal di testa, Idrocefalo, Psicosi, Demenza, Crisi di risoIndagini# RM: La risonanza magnetica sagittale e coronale T1-pesata, prima e dopo la somministrazione di gadolinio, consente una visualizzazione precisa dell'ipofisi con una chiara delineazione dell'ipotalamo, del peduncolo ipofisario, del tessuto ipofisario e delle cisterne soprasellari circostanti, dei seni cavernosi, del seno sfenoide e del chiasma ottico. L'altezza dell'ipofisi varia da 6 mm nei bambini a 8 mm negli adulti; durante la gravidanza e la pubertà, l'altezza può raggiungere i 10-12 mm. L'aspetto superiore dell'ipofisi adulta è piatto o leggermente concavo, ma negli individui adolescenti e in gravidanza questa superficie può essere convessa, riflettendo l'ingrossamento fisiologico dell'ipofisi. Il peduncolo deve essere in linea mediana e verticale. La TC è indicata per definire l'estensione dell'erosione ossea o la presenza di calcificazioni - La consistenza dei tessuti molli dell'ipofisi anteriore è leggermente eterogenea alla RM e l'intensità del segnale assomiglia a quella della materia cerebrale all'imaging pesato in T1. La densità dell'adenoma è solitamente inferiore a quella del tessuto normale circostante nelle immagini pesate in T1 e l'intensità del segnale aumenta nelle immagini pesate in T2. L'elevato contenuto di fosfolipidi dell'ipofisi posteriore determina un "punto luminoso ipofisario"."Test di screening per gli adenomi ipofisari funzionali TestCommentiAcromegalia IGF-II siericoInterpretare l'IGF-I rispetto a controlli corrispondenti per età e sesso Test di tolleranza al glucosio orale con GH ottenuto a 0, 30 e 60 min, PRL siericaI soggetti normali dovrebbero sopprimere l'ormone della crescita a <1 g/LProlattinomaEscludere i farmaci La risonanza magnetica della sella dovrebbe essere ordinata se la prolattina è elevataMalattia di CushingCortisolo libero urinario 24 ore Assicurarsi che la raccolta delle urine sia totale e accurataDesametasone (1 mg) alle ore 11 P.M. e cortisolo plasmatico a digiuno misurato alle 8 del mattino.Soggetti normali sopprimono a <5 g/dL il dosaggio dell'ACTHDistingue l'adenoma surrenale (ACTH soppresso) dall'ACTH ectopico o dalla malattia di Cushing (ACTH normale o elevato)Rx:# La tecnologia della risonanza magnetica con potenziamento del gadolinio per la visualizzazione dell'ipofisi, i nuovi progressi nella chirurgia trans-fenoidale e nella radioterapia stereotassica (compresa la radioterapia gamma-knife) e i nuovi agenti terapeutici hanno migliorato la gestione del tumore ipofisario.# Gli obiettivi della terapia farmacologica dei tumori ipofisari comprendono la normalizzazione dell'eccesso di secrezione ipofisaria, il miglioramento dei sintomi e dei segni delle sindromi da ipersecrezione ormonale e la riduzione o l'ablazione di grandi masse tumorali con alleggerimento della compressione delle strutture adiacenti.# La funzione ipofisaria anteriore residua deve essere preservata e talvolta può essere ripristinata rimuovendo la massa tumorale.Idealmente, la recidiva dell'adenoma deve essere prevenuta.PROLATTINOMA# Introduzione:- I tumori che derivano dalle cellule lattotrope rappresentano circa la metà di tutti i tumori ipofisari funzionanti. L'iperprolattinemia è la sindrome da ipersecrezione di ormoni ipofisari più comune sia negli uomini che nelle donne Gli adenomi ipofisari secernenti PRL (prolattinomi) sono la causa più comune di livelli di PRL >100 g/L. Un'elevazione meno pronunciata della PRL può essere osservata anche con i microprolattinomi, ma è più comunemente causata da farmaci, compressione del peduncolo ipofisario, ipotiroidismo o insufficienza renale.# C/f:- L'amenorrea, la galattorrea e l'infertilità sono le caratteristiche dell'iperprolattinemia nelle donne. Se l'iperprolattinemia si sviluppa prima del menarca, si verifica un'amenorrea primaria.- Se il tumore si estende al di fuori della sella, si osservano difetti del campo visivo o altri effetti di massa.- Negli uomini con iperprolattinemia, la diminuzione della libido, l'infertilità o la perdita della vista (per la compressione del nervo ottico) sono i soliti sintomi di presentazione. La soppressione delle gonadotropine porta a una riduzione del testosterone, all'impotenza e all'oligospermia.#Rx.:- Poiché i microadenomi raramente progrediscono fino a diventare macroadenomi, può non essere necessario alcun farmaco se non si desidera la fertilità. La sostituzione degli estrogeni è indicata per prevenire la perdita ossea e altre conseguenze dell'ipoestrogenismo e non sembra aumentare il rischio di ingrandimento del tumore.- Per i microadenomi sintomatici, gli obiettivi terapeutici includono il controllo dell'iperprolattinemia, la riduzione delle dimensioni del tumore, il ripristino delle mestruazioni e della fertilità e la risoluzione della galattorrea.- Gli agonisti della dopamina per via orale (cabergolina o bromocriptina) sono il pilastro della terapia per i pazienti affetti da micro- o macroprolattinomi.- Gli altri agonisti della dopamina includono la cabergolina e la bromocriptina. Altri agonisti della dopamina includono il mesilato di pergolide, un derivato della segale cornuta con proprietà dopaminergiche; la lisuride, un derivato della segale cornuta; e la chinagolide (CV 205-502, Norprolac), un agonista della dopamina per via orale non ergot con attività specifica per il recettore D2.- Le indicazioni per il debulking chirurgico dell'adenoma includono la resistenza o l'intolleranza alla dopamina o la presenza di un macroadenoma invasivo con compromissione della vista che non migliora dopo la somministrazione di farmaci.
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