A seguito di un'infezione delle vie respiratorie superiori, una bambina di 7 anni sviluppa emorragie petecchiali multiple su tutto il corpo. Sua madre la porta dal medico, che le fa un emocromo completo, rivelando una marcata trombocitopenia. Quale delle seguenti diagnosi è più appropriata per questo individuo?
Sindrome di Bernard-Soulier
Porpora trombocitopenica idiopatica
Trombastenia
Porpora trombotica trombocitopenica
Il processo descritto viene comunemente chiamato porpora trombocitopenica idiopatica acuta (ITP), anche se la base autoimmune è stata chiaramente stabilita (alcuni autori usano "porpora trombocitopenica immune", per cui la sigla funziona ancora). La trombocitopenia in questa malattia sembra essere secondaria alla distruzione splenica delle piastrine opsonizzate e solitamente segue un'infezione virale del tratto respiratorio superiore o un esantema. La forma acuta della PTI è solitamente esplosiva, ma autolimitata; una forma cronica negli adulti può rispondere alla terapia steroidea o alla splenectomia. Nella sindrome di Bernard-Soulier, le piastrine non sono in grado di aderire al collagene. La tromboastenia è associata a un difetto funzionale delle piastrine (non si aggregano). Nella porpora trombotica trombocitopenica, le piastrine vengono consumate in microtrombi piastrinici intravascolari. Rif: Alexandrescu D.T., Gallo R.L. (2010). Capitolo 123. Le porpora vascolari. In J.T. Prchal, K. Kaushansky, M.A. Lichtman, T.J. Kipps, U. Seligsohn (a cura di), Williams Hematology, 8e.