Tutte le seguenti affermazioni sono vere per quanto riguarda il retinoblastoma, tranne:
Rosette Flexner-Wintersteiner
I tumori bilaterali sono comuni nei casi sporadici
Raramente si diffonde ai polmoni
Calcificazione distrofica
Il retinoblastoma è il tumore maligno intraoculare primario più comune nei bambini. La cellula di origine del retinoblastoma è un progenitore neuronale. In circa il 40% dei casi, il retinoblastoma si verifica in individui che ereditano una mutazione germinale di un allele RB. Nei casi sporadici, entrambi gli alleli RB vengono persi a causa di mutazioni somatiche. I retinoblastomi che insorgono in soggetti con mutazioni germinali sono spesso bilaterali. Inoltre, possono essere associati al pinealoblastoma (retinoblastoma trilaterale), che è associato a un esito infelice. I tumori possono contenere sia elementi indifferenziati che differenziati. I componenti indifferenziati appaiono come raccolte di piccole cellule rotonde con nuclei ipercromatici. Nei tumori ben differenziati sono presenti rosette e fleurette di Flexner-Wintersteiner che riflettono la differenziazione dei fotorecettori. Zone di calcificazione distrofica sono caratteristiche del retinoblastoma. Il retinoblastoma tende a diffondersi al cervello e al midollo osseo e raramente si diffonde ai polmoni. La prognosi è influenzata negativamente dall'estensione extraoculare e dall'invasione lungo il nervo ottico e dall'invasione coroideale.
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