Una bambina appariva normale al bih, ma sviluppava segni di malattia epatica e debolezza muscolare a 3 mesi. Ha avuto periodi di ipoglicemia, in particolare al risveglio. L'esame ha rivelato epatomegalia. Le analisi di laboratorio successive al digiuno hanno rivelato chetoacidosi, pH del sangue 7,25 e aumenti sia dell'alanina transaminasi (ALT) che dell'aspaato transaminasi (AST). La somministrazione di glucagone dopo un pasto a base di carboidrati ha provocato un normale aumento della glicemia, ma i livelli di glucosio non sono aumentati quando il glucagone è stato somministrato dopo un digiuno notturno. La biopsia epatica ha rivelato un aumento del contenuto di glicogeno. Per prevenire i frequenti episodi di ipoglicemia, quale dei seguenti integratori alimentari sarebbe più appropriato per questo paziente?
Caseina (proteine ​​del latte)
Amido di mais crudo
Fruttosio
Lattosio
Poiché l'ipoglicemia a digiuno deriva dall'incapacità di scomporre il glicogeno oltre il limite della destrina della fosforilasi, un paziente con malattia da accumulo di glicogeno di tipo III dovrebbe ricevere pasti frequenti ricchi di carboidrati. L'amido di mais crudo è un integratore efficace perché viene digerito lentamente e quindi il glucosio viene rilasciato lentamente nel flusso sanguigno, contribuendo a mantenere le concentrazioni di glucosio nel sangue. Rif: Powers A.C., D'Alessio D. (2011). Capitolo 43. Pancreas endocrino e farmacoterapia del diabete mellito e dell'ipoglicemia. In LL Brunton, BA Chabner, BC Knollmann (a cura di), Le basi farmacologiche della terapia di Goodman & Gilman, 12e.