Colpisce principalmente la micosi fungoide
Cellule B
Cellule plasmatiche
Cellule T
Macrofagi
Ris. c (cellule T). (Ref. Robbin, Pathology, 6,h/656, 670, 1191 & Harrison's Medicine 18th/Tabella 12-8.)MICOSI FUNGOIDES (LINFOMA CUTANEO A CELLULE T) e /SINDROME DI SEZARY# È un disturbo anidolente dei CD4+T- periferici cellule.# È un linfoma indolente con diversi anni di lesioni cutanee eczematose o dermatitiche prima della diagnosi.# L'età media di esordio è intorno alla metà degli anni '50. È più comune nei maschi e nei neri.# I pazienti sono solitamente adulti con chiazze cutanee, placche, noduli o eritema generalizzato.# Caratteristicamente si conoscono 3 fasi: - Fase premicotica - placca - tumorale.# Le lesioni cutanee progrediscono dallo stadio della chiazza alla dallo stadio di placca ai tumori cutanei.# Negli stadi avanzati, il linfoma può metastatizzare ai linfonodi e agli organi viscerali.# Il linfoma coinvolge l'eritroderma e le cellule tumorali circolanti è noto come sindrome di Se'zary.# La micosi fungoide localizzata allo stadio iniziale può essere curata con RT, spesso irradiazione con fasci di elettroni dell'intera pelle# La malattia più avanzata è stata trattata (palliativa) con:- glucocorticoidi topici, azoto mostarda topico,- psoralene con raggi ultravioletti (PUVA), fototerapia,- interferone, anticorpi, tossine di fusione e- terapia citotossica sistemica .
Misc.