Un uomo di 35 anni viene portato al pronto soccorso perché tossisce grandi quantità di sangue. Non ha alcuna storia indicativa di esposizione alla tubercolosi e una radiografia del torace non mostra una lesione di massa. Le radiografie del torace eseguite il giorno del ricovero e quotidianamente per i giorni successivi mostrano densità asimmetriche in entrambi i polmoni che variano nella forma e nella posizione da una pellicola all'altra. Lo screening urinario mostra ematuria e proteinuria e il sedimento urinario contiene cilindri cellulari e granulari. La biopsia renale mostra una glomerulonefrite rapidamente progressiva con prominenti semilune di cellule epiteliali. Il meccanismo che causa la malattia di questo paziente è il più vicino al meccanismo alla base di quale delle seguenti malattie?
Pemfigoide bolloso
Malattia di Graves
Angioedema ereditario
Arite reumatoide
Questo paziente è affetto dalla sindrome di Goodpasture, una malattia autoimmune rara e grave in cui gli anticorpi diretti contro la membrana basale degli alveoli polmonari e dei glomeruli renali predispongono all'emottisi e alla malattia renale progressiva. Questi pazienti possono morire a causa di dissanguamento, asfissia da sangue o insufficienza renale. L’immunosoppressione aggressiva abbinata alla gestione delle complicanze può salvare la vita. La malattia di Goodpasture è spesso citata come esempio di reazione di ipersensibilità di tipo II e un meccanismo patologico molto simile produce la malattia vescicolare del pemfigoide bolloso, in cui gli anticorpi sono diretti contro la regione della membrana basale della pelle. La base immunologica della malattia di Graves è la stimolazione dei recettori del TSH da parte di anticorpi anti-recettori. La base immunologica dell’angioedema ereditario è l’inadeguata attività dell’inibitore della C1 esterasi. La base immunologica dell'artrite reumatoide è la presenza di immunocomplessi all'interno delle articolazioni.