Un bambino si è presentato con porpora non sbiancante agli arti inferiori, dolore addominale ricorrente oltre alla deposizione rivelata di IgA. Qual è la diagnosi più probabile?
Porpora di Henoch Schönlein
Granulomatosi di Wegener
Kawasaki disease
Takayasu disease
La diagnosi probabile è la porpora di Henoch-Schonlein. La porpora di Henoch-Schonlein è una vasculite dei piccoli vasi causata dalla deposizione di complessi immunitari a seguito di un fattore scatenante infettivo. È prevalentemente una malattia dei bambini e dei giovani adulti. La presentazione abituale è con porpora sui glutei e sulla parte inferiore delle gambe, accompagnata da dolore addominale, sanguinamento gastrointestinale e aralgia. Può verificarsi anche nefrite, che può presentarsi fino a 4 settimane dopo la comparsa di altri sintomi. La biopsia del tessuto interessato mostra una vasculite con depositi di IgA nella parete del vaso. La porpora di Henoch-Schonlein è solitamente una malattia autolimitante che si risolve spontaneamente senza trattamento specifico. I glucocoicoidi e la terapia immunosoppressiva possono essere necessari nei pazienti con malattia più grave, in particolare in presenza di nefrite. Rif. davidsons 23e p1043
Immune system