Due settimane dopo una sindrome virale, un bambino di 2 anni sviluppa lividi e petecchie generalizzate, più prominenti sulle gambe. Non si nota epatosplenomegalia o ingrossamento linfonodale. Per il resto l'esame è insignificante. Gli esami di laboratorio mostrano che il paziente ha una conta e una conta differenziale normali di emoglobina, ematocrito e globuli bianchi (WBC). La conta piastrinica è 15.000/ml. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Malattia di Von Willebrand (vWD)
Leucemia acuta
Porpora trombocitopenica idiopatica (immune) (ITP)
Anemia aplastica
Nei bambini, la ITP è la forma più comune di porpora trombocitopenica. Nella maggior parte dei casi si può notare una precedente infezione virale. Nessun test diagnostico identifica questa malattia; è necessaria l'esclusione delle altre malattie elencate nella domanda. In questa malattia, la conta piastrinica è spesso inferiore a 20.000/ml, ma altri test di laboratorio, compreso l'aspirato del midollo osseo (se effettuato), danno risultati sostanzialmente normali. Le complicazioni sono rare; un sanguinamento significativo si verifica solo nel 5% dei casi e l'emorragia intracranica è ancora più rara. Il trattamento della ITP infantile è controverso. Possono essere osservati pazienti con sintomi lievi come lividi ed epistassi autolimitante, mentre devono essere trattati i pazienti con sanguinamento significativo. Le IVIG e i corticosteroidi sono efficaci nel causare un rapido aumento della conta piastrinica, ma esiste controversia sull'uso del prednisone prima di escludere la leucemia con un aspirato di midollo osseo. Per i pazienti Rh positivi con milza funzionante, l'uso di immunoglobuline anti-D determina anche un aumento della conta piastrinica. Per i pazienti con ITP cronica (> 1 anno), può essere necessaria una splenectomia. L'anemia aplastica è improbabile se le altre linee cellulari sono normali. Ci si potrebbe aspettare che la vWD si presenti con sanguinamento e non solo con lividi. È improbabile che la leucemia acuta si presenti solo con trombocitopenia. La porpora trombotica trombocitopenica è rara nei bambini.
Blood