Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alla sindrome di Rett?
Visto solo nei ragazzi
Non comporta anomalie motorie
Associato all'intelligenza normale
Nessuna delle precedenti
Ris. D. Nessuna delle suddette La sindrome di Rett è una condizione progressiva che si sviluppa dopo 6 mesi di sviluppo apparentemente normale dopo la nascita. La circonferenza della testa alla nascita è normale e le tappe fondamentali dello sviluppo, comprese le interazioni sociali, non sono significative. Tra 6 e 48 mesi, più comunemente tra 6 e 12 mesi, si sviluppa un'encefalopatia progressiva. La crescita della testa inizia a rallentare, con conseguente microcefalia. Si verificano anomalie motorie; i movimenti mirati delle mani vengono perduti ed emergono movimenti caratteristici della mano lungo la linea mediana, come torcersi le mani. Negli anni prescolari si sviluppano l'andatura e l'aprassia del tronco, l'atassia e la scarsa coordinazione. Le abilità linguistiche espressive e recettive si deteriorano e sono associate a un marcato ritardo mentale (intelligenza non normale). Durante gli anni prescolari si osserva una perdita di abilità di interazione sociale. L'eziologia della malattia è sconosciuta. È probabile una base genetica per la condizione; La sindrome di Rett si verifica solo nelle ragazze e i casi clinici indicano una concordanza completa nei gemelli monozigoti. Le caratteristiche associate includono convulsioni (che si verificano fino al 75% dei pazienti affetti) e respirazione irregolare con episodi di iperventilazione, apnea e apnea.
Child Psychiatry