Sono tutte vere per quanto riguarda il mesotelioma tranne?
Bilateralmente simmetrico
Associato all'esposizione all'amianto
L'istopatologia mostra un pattern bifasico
Si verifica nel tardo medioevo
• Il mesotelioma maligno è un tumore MC della pleura
• Nel 20% dei mesoteliomi maligni, il tumore origina dal peritoneo
• L'esposizione all'amianto è il principale fattore di rischio noto
• Più comune nei maschi, più comune dopo i 40 anni.
• Tre tipi: epiteliale, sarcomatoso e bifasico
• I tipi epiteliali sono associati a una prognosi più favorevole
Fisiopatologia
• È stato dimostrato che le caratteristiche fisiche di fibre specifiche (denominate serpentine o anfiboli) sono importanti.
• Fibre serpentine: grandi e ricci, incapaci di viaggiare oltre le vie aeree più grandi.
• Fibre diritte dell'anfibolo: in particolare le fibre di crocidoliteQ si dirigono distalmente nel parenchima polmonare, più chiaramente associato ai mesoteliomi.
• Il periodo di latenza tra l'esposizione all'amianto e lo sviluppo del mesotelioma è di almeno 20 anni.
• Tumore multicentrico con noduli multipli a base pleurica che si uniscono per formare fogli di tumore (ma non bilateralmente simmetrici)
• La storia naturale della malattia nei pazienti non trattati culmina con la morte per estensione locale.
Caratteristiche cliniche
• La maggior parte dei pazienti presenta dispnea e dolore toracico.
• Oltre il 90% presenta un versamento pleurico.
Diagnosi
• I risultati della toracentesi sono diagnostici in <10% dei pazienti.
• Radiografia del torace: versamento pleurico, ispessimento pleurico generalizzato ed emitorace rimpicciolito.
• Per differenziare i mesoteliomi dagli adenocarcinomi è necessaria la toracoscopia o la biopsia pleurica a cielo aperto con colorazione speciale dei campioni tumorali.
Gestione
• Nessuna terapia efficace
• Opzioni terapeutiche: sola terapia di supporto, resezione chirurgica e approcci multimodali (utilizzando una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia).