La sede più comune dell'istiocitosi è
Osso
Pelle
Polmone
Fegato
Ris. è "a" cioè l'istiocitosi ossea è un disturbo del sistema fagocitico mononucleare. Il sistema fagocitico mononucleare è costituito da monoblasti, promonociti, monociti e macrofagi tissutali. I macrofagi sono monociti trasformati, cioè monociti presenti nei tessuti. I monociti emigrano continuamente dal sangue periferico nei tessutiIstiocitaIl termine istiocita è sinonimo di macrofago.Nelle malattie del sistema fagocitico mononucleare vengono utilizzati i termini istiocita e istiocitosi.Cellule di LangerhansLa cellula di Langerhans è un macrofago e svolge un ruolo importante nell'immunità.Elabora l'antigene e lo presenta a T cellule.L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è un'istiocitosi clonale e le lesioni sono caratterizzate dalla presenza di cellule di Langerhans, eosinofili e linfociti in numero variabile.Le varie caratteristiche delle cellule di Langerhans sono:Presenza di granuli di Birbeck (E/M - HX corpi)Presenza di enzimi comea Naftil acetato esterase Naftil butirrato esterasi Fosfatasi acidaMarcatori come positività S-100CD-I positivitàEspressione HCA-DRIn precedenza veniva utilizzato il termine istiocitosi X che includeva malattie Letterer-Siwe (malattia generalizzata)Malattia schuller-christian delle maniGranuloma eosinofilo (lesione localizzata)Tuttavia , ora si preferisce il termine istiocitosi a cellule di Langerhans Istiocitosi a cellule di Langerhans comprende 3 entità clinicopatologicheIstiocitosi acuta a cellule di Langerhans disseminataIstiocitosi multifocale a cellule di LangerhansIstiocitosi a cellule di Langerhans unifocale LCH disseminata acuta (malattia di Letterer siewers)* Questa è la forma più grave con lesioni sistemicheDi solito colpisce bambini < 2 anniTipo seborroico è presente eruzione cutanea sulla parte anteriore e posteriore del tronco e del cuoio capelluto. L'epatosplenomegalia è moderata. La linfoadenopatia è positiva. Le lesioni polmonari non sono rare. Si osservano lesioni litiche nelle ossa. La febbre è di grado moderato. Possono essere presenti otite media e mastoidite. Reperti ematologici di LCH. Citopenia. Anemia, neutropenia e trombocitopenia. Questi possono verificarsi isolatamente o in combinazione. Le citopenie si verificano perché le cellule ematopoietiche nel midollo vengono sostituite dagli istiociti. Midollo osseo Il midollo osseo mostra un'infiltrazione da parte degli istiociti che sono grandi cellule con abbondante citoplasma e con un nucleo vescicolare, ovale o dentellato. Queste cellule sono cariche di colesterolo. L'E/M rivela granuli di Birbeck S100, CD1a positivo LCH multifocale Lesioni multiple che coinvolgono molti sistemi. La prognosi è migliore rispetto all'LCH disseminato. Di solito colpisce i bambini che presentano febbre ed eruzioni cutanee sul cuoio capelluto. Alcuni pazienti dimostrano coinvolgimento del gambo pituitario posteriore dell'ipotalamo con conseguente diabete insipido. Alcuni manifestano la proptosi dell'occhio. Vi sono prove di lesioni osteolitiche in alcune ossa come cranio, orbita, mascella, femore, vertebre e costole. L'istomorfologia della lesione dimostra istiociti mescolati con eosinofili. LCH unifocale È caratterizzata da una lesione focale suscettibile di trattamento e con una buona prognosi. Questa malattia focale colpisce il sistema scheletrico. Le ossa comunemente colpite sono la calvaria, le costole e il femore. Le lesioni possono essere asintomatiche o possono causare dolore, dolorabilità e fratture patologiche.
Immunology and Rheumatology