Una ragazza presenta amenorrea primaria con ovaie normali, genitali interni assenti ma genitali esterni normali. Diagnosi più probabile?:
Sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser
La sindrome di Turner c.
Noonan
Sindrome da insensibilità agli androgeni
Le domande dicono che la ragazza ha le ovaie normali, il che lo esclude.
• Sindrome di Turner in cui si vedono le gonadi striate
• Sindrome di Noonans
• Sindrome da insensibilità agli androgeni: le gonadi sono i testicoli.
Quindi per esclusione la nostra risposta è la sindrome di Mayer-Rokitansky Kuster-Hauser.
L'agenesia Mulleriana o sindrome di Mayer-Okintansky-Kuster-hauser è una malformazione congenita caratterizzata dal mancato sviluppo dei dotti Mulleriani, con conseguente assenza dell'utero e malformazioni variabili della vagina, mentre entrambe le ovaie sono intatte e funzionanti.
Le ovaie sono presenti e funzionano normalmente, quindi i caratteri sessuali secondari sono normali. Anche i genitali esterni sono normali poiché il testosterone è assente.