Un bambino di 3 anni viene indirizzato ad un importante centro medico a causa di una massa addominale che origina dalla ghiandola surrenale destra. La biopsia della lesione mostra fogli di piccole cellule con nuclei ipercromatici contenenti occasionali pseudorosette composte da cerchi di cellule tumorali con giovani fibre nervose centrali che derivano dalle cellule tumorali. Quale dei seguenti oncogeni è associato al tumore di questo paziente?
erb-B2
c-myc
L-myc
N-myc
Il tumore è un neuroblastoma, che è una delle principali forme di cancro nei bambini. Il neuroblastoma si manifesta tipicamente prima dei 5 anni, e molti si presentano prima dei 2 anni. Il neuroblastoma può originare dalle cellule della cresta neurale in tutto il corpo, ma la midollare del surrene è la sede più comune. Le pseudorosette di Homer-Wright sono cerchi di cellule tumorali con giovani fibre nervose centrali che derivano dalle cellule tumorali. L'oncogene associato al neuroblastoma è N-myc. L'erb-B2 è associato a carcinomi mammari, ovarici e gastrici. c-myc è associato al linfoma di Burkitt. L-myc è associato al carcinoma a piccole cellule del polmone. Rif: Graham D.K., Quinones R.R., Keating A.K., Maloney K., Foreman N.K., Giller R.H., Greffe B.S. (2012). Capitolo 31. Malattia neoplastica. In W.W. Hay, Jr., M.J. Levin, R.R. Deterding, J.J. Ross, J.M. Sondheimer (a cura di), Diagnosi e trattamento ATTUALI: Pediatria, 21e.