Nella malattia di Wilson, la deposizione di rame avviene in:
Ponte
Midollo
Cervelletto
Gangli della base
C.N.S. coinvolgimento nella malattia di Wilson

Nel cervello, la lesione tossica colpisce principalmente i gangli della base, in particolare il putamen, che mostra atrofia e cavitazione.

Il coinvolgimento dei gangli della base produce sintomi extrapiramidali che sono:

Distonia
Incoordinazione
Tremore
Disfagia
Disartria
Corea


Possono verificarsi anche perdita di memoria, emicrania e convulsioni.
I pazienti possono avere difficoltà a concentrarsi sui compiti, ma la cognizione di solito non è compromessa.
Ricordare che in questa malattia non si riscontrano anomalie sensoriali e debolezza muscolare