Il più comune tra i linfomi non Hodgkin (NHL) è
Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL o DLBL)
Leucemia a cellule Haiiy
Linfoma di Burkitt
Linfoma a cellule mantellari
(A) Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL o DLBL)[?]Linfoma diffuso a grandi cellule BoIl linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è la forma più comune di NHL.oOgni anno negli Stati Uniti si verificano circa 25.000 nuovi casi.oVi è una leggera predominanza maschile. L'età media dei pazienti è di circa 60 anni, ma il DLBCL si manifesta anche nei giovani adulti e nei bambini. Centro germinale o centro post germinale B violoncelloRiarrangiamenti cromosomici diversi, il più delle volte BC26 (30%), BCL2 (10%) o C-MYC (5%).oTutte le età, più comuni negli adulti, 30% extranodali, aggressivioTHC positivo per CD10, CD20, CD10 e BCL6oPatogenesi:-Studi genetici, di profilo di espressione genica e immunoistochimici indicano che DLBCL è molecolarmente eterogeneo.-Un evento patogeno frequente è la disregolazione di BCL6, un repressore trascrizionale a dito di zinco che si lega al DNA, necessario per la formazione di centri germinali normali.-Circa il 30% dei DLBCL contiene varie traslocazioni che hanno in comune un punto di interruzione in BCL6 sul cromosoma 3q27.-Mutazioni acquisite nelle sequenze del promotore di BCL6 che annullano l'autoregolazione di BCL6 (un importante meccanismo di regolazione negativa) sono osservate ancora di più frequentemente.oImmunofenotipo: questi tumori a cellule B mature esprimono CD19 e CD20 e mostrano un'espressione variabile di marcatori delle cellule B del centro germinale come CD10 e BCL6. La maggior parte ha Ig di superficie.oSottotipi speciali: linfoma a grandi cellule B associato a immunodeficienza, linfoma a effusione primariaoCaratteristiche cliniche:-DLBCL si presenta tipicamente come una massa in rapido aumento in un sito nodale o extranodale.-Può insorgere praticamente ovunque nel corpo.-Waldeyer comunemente è coinvolto l'anello, il tessuto linfoide orofaringeo che comprende le tonsille e le adenoidi. Il coinvolgimento primario o secondario del fegato e della milza può assumere la forma di grandi masse distruttive. I siti extranodali includono il tratto gastrointestinale, la pelle, le ossa, il cervello, e altri tessuti. - Il coinvolgimento del midollo osseo è relativamente raro e di solito si verifica tardi nel corso. - Raramente emerge un quadro leucemico. Altre opzioni [?] Leucemia a cellule capellute: - Questa rara ma caratteristica neoplasia a cellule B costituisce circa il 2% dei tutte le leucemie. - Le leucemie a cellule capellute sono associate in oltre il 90% dei casi a mutazioni puntiformi attivanti nella serina/treonina chinasi BRAF, che è posizionata immediatamente a valle di RAS nella cdscade di segnalazione MAPK[?]Linfoma di Burkitt:-All'interno della categoria del linfoma di Burkitt rientrano (1) linfoma di Burkitt africano (endemico), (2) linfoma di Burkitt sporadico (non endemico) e (3) un sottogruppo di linfomi aggressivi che si verificano in individui infetti da HIV.-Linfomi di Burkitt che si verificano in ciascuno di questi le impostazioni sono istologicamente identiche ma differiscono in alcune caratteristiche cliniche, genotipiche e virologiche. Tutte le forme di linfoma di Burkitt sono altamente associate a traslocazioni del gene MYC sul cromosoma 8 che portano ad un aumento dei livelli di proteina MYC. Essenzialmente tutti i linfomi Burkitt endemici sono latenti infetto da EBV, che è presente anche in circa il 25% dei tumori associati all'HIV e nel 15-20% dei casi sporadici. - Caratteristico schema a "cielo stellato". - Quando è coinvolto il midollo osseo, gli aspirati rivelano cellule tumorali leggermente raggruppate cromatina nucleare, da due a cinque nucleoli distinti e citoplasma blu reale contenente vacuoli citoplasmatici chiari. 9% dei NHL in Europa.-Di solito si presenta tra la quinta e la sesta decade di vita e mostra una predominanza maschile.-Come suggerisce il nome, le cellule tumorali assomigliano molto alle normali cellule B della zona del mantello che circondano i centri germinali.-Praticamente tutte i linfomi a cellule del mantello hanno una traslocazione (11;14) che coinvolge il locus delle IgH sul cromosoma 14 e il locus della ciclina D1 sul cromosoma 11 che porta a una sovraespressione della ciclina D1. La presentazione più comune è la linfoadenopatia indolore. Sintomi correlati al coinvolgimento del comuni sono anche la milza (presente nel -50% dei casi) e l'intestino.
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