Neonato maschio presentato con insufficienza cardiaca congestizia. All'esame delle fontanelle allargate, si notò un forte soffio cranico e il seguente reperto radiologico: la diagnosi più probabile:
Malformazione della vena di Galeno
Sindrome di Dandy Walker
Pneumocefalo
Sindrome di Crouzon
Ris. UN. Malformazione della vena di GalenoLe malformazioni della vena di Galeno (VOGM) sono un tipo di disturbo noto come malformazioni vascolari cerebrali, che colpiscono i vasi sanguigni del cervello. Si tratta di una malformazione vascolare molto rara del cervello che si sviluppa prima della nascita e talvolta viene diagnosticata in nell'utero o subito dopo la nascita. La malformazione congenita si sviluppa principalmente durante le settimane 6-11 dello sviluppo fetale come vena prosencefalica embrionale persistente di Markowski; quindi, VGAM è in realtà un termine improprio. La vena di Markowski drena nella vena di Galeno. Causa insufficienza cardiaca ad alto rendimento nel neonato derivante dalla diminuzione della resistenza e dall'elevato flusso sanguigno nella lesione. I risultati clinici includono cambiamenti ischemici cerebrali come come ictus o fenomeni di furto che provocano emiparesi progressiva. La malformazione può provocare effetti di massa, che causano un progressivo deterioramento neurologico. In alternativa, la malformazione può causare ostruzione del deflusso del liquido cerebrospinale (CSF) e provocare idrocefalo.
Nervous System