Un uomo di 28 anni, precedentemente sano, ha notato un aumento dell'affaticamento negli ultimi 6 mesi e la formazione di lividi dopo un trauma minimo. Negli ultimi 2 giorni ha sviluppato tosse. All'esame obiettivo, la sua temperatura è di 38,9°C e ha rantoli diffusi in entrambi i polmoni. Non presenta epatosplenomegalia né linfoadenopatia. I risultati di laboratorio includono una coltura dell'espettorato positiva per Streptococcus pneumoniae, emoglobina di 7,2 g/dl, ematocrito del 21,7%, conta piastrinica di 23.400/mm3, conta leucocitaria di 1.310/mm3, tempo di protrombina di 13 secondi, tempo di tromboplastina parziale di 28 secondi, e bilirubina totale di 1 mg/dl. Il risultato del test ANA è negativo. Qual è la spiegazione più probabile di questi risultati?
Difetto delle cellule staminali emopoietiche
Emolisi delle cellule rivestite di anticorpi
Maggiore suscettibilità alla lisi da parte del complemento
Adenocarcinoma metastatico al midollo osseo
L'anemia aplastica porta a una marcata pancitopenia. Molti casi sono idiopatici, anche se alcuni possono derivare da esposizioni tossiche a farmaci chemioterapici o sostanze chimiche, come il benzene. Alcuni casi possono seguire infezioni da epatite virale. Un difetto intrinseco nelle cellule staminali, o la soppressione delle cellule staminali da parte dei linfociti T, può svolgere un ruolo nello sviluppo dell’anemia aplastica. L'emolisi è improbabile perché la bilirubina è normale e non esiste un'anamnesi di malattia autoimmune. Una maggiore suscettibilità alla lisi del complemento si verifica nell'emoglobinuria parossistica notturna a causa di mutazioni nel gene PIGA. È improbabile che il paziente abbia la malattia metastatica a questa età, senza alcuna malattia precedente; è più probabile che le metastasi producano un aspetto leucoeritroblastico del sangue periferico. Il sequestro di cellule del sangue periferico in una milza ingrossata potrebbe spiegare una lieve pancitopenia, ma in questo caso la milza non è ingrossata.
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