"Segno di Gottron" visto in
Polimiosite
Dermatomiosite
Polimiosite + sindrome di Sjogren
Polimiosite + LES
(Dermatomiosite) (760-CMDT-10, 2696-H 17°)* "Segno di Gottron" - chiazze squamose sul dorso delle articolazioni PIP e MCP sono altamente suggestivi di dermatomiositeDERMATOMIOSITE - la caratteristica eruzione cutanea è di colore rosso scuro e può apparire in una zona malare distribuzione che mima l'eruzione cutanea classica del LES* L'eritema facciale oltre la distribuzione malare è anche caratteristico della dermatomiosite (segno di Shawl)* L'edema periorbitale e una soffusione violacea (eliotropa) sulle palpebre sono segni tipici, eritema periungueale, dilatazione dei capillari del letto ungueale* Prossimale bilaterale debolezza muscolare*** *** Aumento del rischio di tumori maligni** - in ordine decrescente di frequenza sono ovarico, polmonare, pancreatico, stomaco, colon-retto e LNH)* La biopsia del muscolo clinicamente coinvolto è l'unico test diagnostico specifico*** Un esame patologico segno distintivo della dermatomiosite è l'atrofia perifascicolare. Nella polimiosite - infiltrazione endomisica dell'infiltrato infiammatorio**** Vari autoanticorpi contro gli antigeni nucleari (anticorpi antinucleari) e gli antigeni citoplasmatici si riscontrano fino al 20% dei pazienti con miopatie infiammatorie* Glucocorticoidi: il prednisone orale è il trattamento iniziale di scelta* Miosite può anche essere associato ad altre malattie del tessuto connettivo, in particolare - sclerodermia, lupus, malattia mista del tessuto connettivo e sindrome di Sjogren, sindrome di sovrapposizione* Sindrome da antisvntetasi - si sviluppa polimiosite e dermatomiosite- artrite infiammatoria, fenomeno di Raynaud, malattia polmonare interstiziale, autoanticorpi (ad es. anti Jo I)* Anticorpo specifico della miosite più comune - Anticorpo anti Jo-I** (ILD)* Anti Mi-2 associato a dermatomiosite* Anti SRP (particella anti-riconoscimento del segnale) associato a polimiosite La polimiosite può verificarsi come complicanza dell'HIV o Infezione da HTLV-1 e anche con terapia con zidovudina**** Anticorpo anti-endomisio - Sprue celiaca*** Anticorpo anti mitocondriale - Cirrosi biliare primitiva*** Anticorpo anti-muscolo liscio - Epatite autoimmune* Anticorpo anti centromero - Sindrome CREST (sclerodermia limitata)* Anticorpo istidil-t-RNA - Miopatia infiammatoria * Anticorpo anti DNA topoisomerasi (Scl-70)- Sclerosi sistemica * Anticorpi dell'antigene ribonucleoproteico contenente ULRNP- Malattia mista del tessuto connettivo * SSb(La)* SSb(La)} Anticorpi contro l'antigene ribo nucleoproteico - sindrome di Sjogren
Immunology and Rheumatology