La glomerulonefrite rapidamente progressiva è caratterizzata istologicamente da
Iperplasia fibromuscolare dell'aria renale
Mezzelune nei glomeruli
Neutrofili nell'interstizio
Divisione della membrana basale da parte delle cellule mesangiali
Il riscontro di mezzelune all'interno dello spazio di Bowman di molti glomeruli è diagnostico di glomerulonefrite rapidamente progressiva (mezzaluna) (RPGN). L'RPGN può essere suddiviso in tre tipi in base al pattern di colorazione dell'immunofluorescenza (IF). L'RPGN di tipo I rivela una colorazione lineare di IgG e C3. La maggior parte di questi pazienti risulta affetta dalla malattia di Goodpasture (malattia anti-GBM). La GNRP di tipo II rivela la deposizione di immunocomplessi (colorazione granulare). Questi pazienti possono avere altre malattie glomerulari o sistemiche, tra cui GN post-streptococcica, GN membranoproliferativa, nefropatia da IgA (morbo di Berger) e LES. La GN RP di tipo III rivela alterazioni immunitarie minime e viene definita GN a mezzaluna pauci-immune. Gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), che si riscontrano in alcuni pazienti con vasculite, si trovano in molti di questi pazienti con GN pauci-immune. Gli ANCA sono perinucleari (P-ANCA, contro la mieloperossidasi) o citoplasmatici (C-ANCA, contro la proteinasi 3). I P-ANCA si riscontrano in pazienti con poliaerite microscopica e GN semiluna idiopatica, mentre i C-ANCA si riscontrano in pazienti con granulomatosi di Wegener, un disturbo caratterizzato da granulomi necrotizzanti acuti delle vie respiratorie, vasculite necrotizzante focale e GN necrotizzante diffusa. : Robbins & Cotran Basi patologiche della malattia, 9 edizione
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