Tutte le seguenti sono la presentazione classica delle anomalie della giunzione craniovertebrale tranne:
Segni piramidali
Attaccatura bassa
Collo corto
Asimmetria pupillare
Anomalie craniovertebrali

Le anomalie craniovertebrali comprendono anomalie congenite alla base del cranio e nella regione atlanto-occipitale. Comprende il complesso assiale occipito atlanto
Sintomi e segni di anomalie della giunzione craniovertebrale
Segni e sintomi di anomalie della giunzione craniovertebrale riflettono le anomalie e la compromissione delle seguenti strutture.


Ponte
Midollo
Giunzione cervicomidollare e midollo spinale cervicale superiore
Nervi cranici inferiori
Radici nervose cervicali

Rifornimento vascolare alle strutture neurali

Nelle anomalie craniovertebrali vi è il coinvolgimento di così tante strutture neurologiche da presentare un quadro neurologico confuso.
Un paziente con un'anomalia congenita della giunzione craniovertebrale di solito si presenta con un aspetto fisico anormale.
Le anomalie congenite incluse nelle anomalie craniovertebrali comprendono anche la sindrome di Klippel-Feil e la sindrome di Down.
I risultati della sindrome di Klippel — Feil sono 
Testa inclinata da un lato 
Collo corto
Attaccatura dei capelli anormalmente bassa posteriormente
Limitazione del movimento del collo

Alcuni fatti più importanti sull'anomalia della giunzione craniovertebrale 
Il sintomo neurologico più comune è la cefalea occipitale posteriore, che peggiora con la flessione e l'estensione del collo.
Anche la mielopatia con coinvolgimento del tratto piramidale è un sintomo molto comune associato all'anomalia craniovertebrale.
La disfunzione dei nervi cranici più comune è la perdita dell’udito
L'asimmetria pupillare di solito è dovuta a un'anomalia del 2° o 3° nervo.
Il 2° nervo è corticale e il 3° nervo è correlato al mesencefalo, quindi ovviamente non saranno coinvolti nell'anomalia della giunzione craniovertebrale.