Tutte le seguenti sono caratteristiche della sindrome MEN 1 tranne: settembre 2007
Tumore al pancreas
Tumore ipofisario
Iperparatiroidismo
Carcinoma midollare della tiroide
Ris. D: Il carcinoma midollare della tiroide MEN-1/sindrome di Wermer è caratterizzato da anomalie che coinvolgono la paratiroide, il pancreas e l'ipofisi; quindi il dispositivo mnemonico, le 3P. L'iperparatiroidismo paratiroideo è presente nell'80-95% dei pazienti. L'ipercalcemia asintomatica è la manifestazione più comune: circa il 25% dei pazienti presenta evidenza di nefrolitiasi o nefrocalcinosi. A differenza dei casi sporadici di iperparatiroidismo, l'iperplasia diffusa o gli adenomi multipli sono più comuni degli adenomi solitari. I tumori delle cellule delle isole pancreatiche si verificano nel 60-70% dei pazienti. I tumori sono generalmente multicentrici. Si verificano comunemente adenomi multipli o iperplasia diffusa delle cellule insulari; tali tumori possono originare dal piccolo intestino piuttosto che dal pancreas. Circa il 30% dei tumori sono maligni e presentano metastasi locali o a distanza. I tumori maligni delle cellule insulari dovuti alla sindrome MEN 1 spesso hanno un decorso più benigno rispetto ai tumori maligni delle cellule insulari che si verificano sporadicamente. Circa il 40% dei tumori delle cellule insulari originano da una cellula beta, secernono insulina (insulinoma) e possono causare ipoglicemia a digiuno. I tumori a cellule beta sono più comuni nei pazienti di età < 40 anni. Circa il 60% dei tumori delle cellule insulari originano da elementi non a cellule beta e tendono a manifestarsi in pazienti di età > 40 anni. I tumori non a cellule beta hanno una maggiore probabilità di essere maligni. i tumori si verificano nel 15-42% dei pazienti MEN 1. Dal 25 al 90% sono prolattinomi. Circa il 25% dei tumori ipofisari secernono l’ormone della crescita o l’ormone della crescita e la prolattina. Un eccesso di prolattina può causare galattorrea e un eccesso di ormone della crescita provoca acromegalia clinicamente indistinguibile dall'acromegalia che si verifica sporadicamente. Circa il 3% dei tumori secernono ACTH, causando la malattia di Cushing. La maggior parte del resto non è funzionale.