Una ragazza di 12 anni lamenta dolore persistente alla gamba da diverse settimane con febbre lieve. Una radiografia rivela una massa nella regione diafisaria del femore sinistro con sovrastante erosione corticale ed estensione dei tessuti molli. Una biopsia della lesione mostra numerose piccole cellule rotonde, ricche di granuli sensibili alla diastasi PAS positivi. La diagnosi istologica più probabile è:
Sarcoma osteogenico.
Osteoblastoma.
Sarcoma di Ewing.
Condroblastoma
Ris. è 'c' cioè sarcoma di Ewing Piccole cellule rotonde ricche di granuli sensibili alla diastasi PAS positivi conferma la diagnosi di sarcoma di Ewing. Le caratteristiche istopatologiche del sarcoma di Ewing sono: Piccole cellule rotonde con scarso citoplasma Queste cellule sono ricche di glicogeno* viene rilevato questo citoplasma pieno di glicogeno mediante colorazione con acido periodico - shiff (PAS +ve)Queste cellule sono sensibili alla diastasi. La diastasi è un enzima che scinde il glicogeno. Rosette di Homer Wright* (le cellule tumorali sono disposte in circoli attorno a uno spazio fibrillare centrale) Da ricordare: Gli altri tumori a cellule rotonde dell'osso Osteosarcoma Sarcoma a cellule reticolari Neuroblastoma metastatico Da ricordare anche Caratteristiche patologiche generali del sarcoma di Ewing: Il tumore insorge nel cavità midollare dalle cellule endoteliali. La formazione di nuovo osso può estendersi lungo l'asta e talvolta appare come strati fusiformi di osso attorno alla lesione, (effetto buccia di cipolla)*Il tumore erode precocemente la corteccia, spesso estendendosi ai tessuti molli con strisce radianti di ossificazione e osso periostale reattivo ai margini prossimale e distale (queste caratteristiche, l'"aspetto a raggi di sole" e il triangolo di Codman, sono solitamente associate all'osteosarcoma ma sono altrettanto comuni nel sarcoma di Ewing) Caratteristiche cliniche del sarcoma di Ewing Si verifica più comunemente tra l'età di 10-20 anni soprattutto a livello di tibia, perone o clavicola. Il paziente si presenta con dolore e gonfiore che spesso insorge nella diafisi. Talvolta si associa anche febbre confondendola con l'osteomielite
Bone Tumour