La sindrome MEN 1 è associata a tutti TRANNE
Tumori del pancreas
Adenomi dell'ipofisi anteriore
Adenoma paratiroideo
Carcinoma midollare della tiroide
Carcinoma midollare della tiroide RIF: Harrison's Internal Medicine 17th ed Capitolo 345 Tabella 345-1, http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_endocrine_neoplasia Alcune persone pensano che l'opzione (D) fosse il feocromocitoma e non il carcinoma midollare della tiroide. Tuttavia la Tabella 345-1 di Harrison enumera il feocromocitoma come una rara possibilità di MEN 1 ma il suo testo non lo descrive come la maggior parte degli altri riferimenti. Caratteristica MEN 1 MEN 2A MEN 2B Sindrome eponimo di Wermer Sindrome di Sipple Sindrome di Williams-Pollock, sindrome di Gorlin-Vickers e sindrome di Wagenmann-Froboese Tumori entero-pancreatici gastrinoma (50W, insulinoma (20%), vipoma, glucagonoma, PPoma - ? Adenoma ipofisario 66% - - Iperplasia delle paratiroidi 90% 50% ? Carcinoma midollare della tiroide 100% 85% Feocromocitoma >33% 50% Abitudine del corpo marfanoide - 80% Neuroma della mucosa - - 100% Gene(i) MEN1 RET RET prevalenza 1 su 35.000 ( 1 su 20.000 a 1 su 40.000) 1 su 40.000 1 su 40.000 L'iperparatiroidismo primario è la manifestazione più comune della MEN1 L'iperparatiroidismo è la manifestazione più precoce della sindrome nella maggior parte dei pazienti MEN1 I tumori enteropancreatici sono la seconda manifestazione più comune della MEN1 I gastrinomi sono i più frequenti tumori enteropancreatici comuni osservati nei pazienti con MEN1 Gli insulinomi sono i secondi tumori enteropancreatici più comuni nei pazienti che soffrono di MEN1 A differenza dei gastrinomi, la maggior parte degli insulinomi ha origine nel letto del pancreas, diventando il tumore pancreatico più comune nei pazienti con MEN1.