Un bambino di 7 anni si presenta con tosse non produttiva, lieve stridore da 6 mesi. Con antibiotici orali, il paziente migliora ma improvvisamente sviluppa respiro sibilante, tosse produttiva, lieve febbre. La radiografia mostra iperlucenza e PFT mostra una curva ostruttiva. La diagnosi più probabile è:
Sindrome post virale
Bronchiolite obliterante
Bronchite follicolare
Microlitiasi alveolare polmonare
Bronchiolite obliterante

Bronchiolite obliterante. è una rara malattia polmonare cronica dei bronchioli e delle piccole vie aeree
La bronchiolite obliterante si verifica più comunemente nella popolazione pediatrica dopo infezioni respiratorie (ad es. adenovirus, micoplasma, morbillo, influenza, pertosse).
Altre cause includono malattie del tessuto connettivo (ad esempio artrite reumatoide giovanile, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia)
La bronchiolite si verifica in tutte le fasce d'età.


Patogenesi

Dopo l'insulto iniziale, l'infiammazione che colpisce i bronchioli terminali, i bronchioli respiratori e i dotti alveolari può provocare l'obliterazione del lume delle vie aeree.
Il danno epiteliale che determina una riparazione anomala è caratteristico della bronchiolite obliterante.
L'ostruzione completa o parziale del lume delle vie aeree può provocare intrappolamento d'aria o atelattasia.

Manifestazioni cliniche

Tosse, febbre, cianosi e difficoltà respiratoria seguiti da un iniziale miglioramento possono essere i primi segni di bronchiolite obliterante.
La progressione della malattia può verificarsi con aumento della dispnea, della tosse, della produzione di espettorato e del respiro sibilante.
Le radiografie del torace possono essere relativamente normali rispetto all'entità dei reperti fisici, ma possono mostrare iperlucenza e infiltrati irregolari (occasionalmente si è sviluppata una sindrome di swyer James, cioè un polmone iperlucente unilaterale).
I test di funzionalità polmonare dimostrano risultati variabili ma in genere mostrano segni di ostruzione delle vie aeree.
La scansione di ventilazione e perfusione mostra un tipico aspetto martellato di molteplici difetti corrispondenti nella ventilazione e nella perfusione.
La TAC mostra aree irregolari di iperlucenza.
La biopsia polmonare aperta o la biopsia transbronchiale rimane il mezzo migliore per stabilire la diagnosi di bronchiolite obliterante.

Trattamento

Non esiste una terapia definitiva per la bionchiolite obliterante.
La somministrazione di corticosteroidi può essere utile

Informazioni su altre opzioni
Bronchite follicolare

È una malattia linfoproliferativa polmonare caratterizzata dalla presenza di follicoli linfoidi, che decorrono lungo le vie aeree (bronchi o bronchioli)
È raro nei bambini.
Sebbene la causa sia sconosciuta, è stata proposta un’eziologia infettiva.
L'esordio dei sintomi avviene generalmente entro le 6 settimane di età e raggiunge il picco tra 6 e 18 mesi.
Tosse, febbre moderata e crepitii sottili sono segni clinici comuni.
In genere, sottili crepitii persistono nel tempo e la recidiva dei sintomi è comune.
Le radiografie del torace possono essere inizialmente relativamente benigne ma evolvono nel tipico pattern interstiziale.
I test di funzionalità polmonare mostrano un pattern restrittivo
La TC del torace mostra un disegno reticolare fine.
La biopsia polmonare aperta viene utilizzata per fare la diagnosi definitiva.


Microlitiasi alveolare polmonare


Questo è un disturbo raro.
Sebbene la causa alla base della microlitiasi alveolare polmonare sia sconosciuta, la malattia è caratterizzata dalla formazione di concrezioni lamellari di fosfato di calcio o "inicroliti", all'interno degli alveoli, creando un disegno classico sulla radiografia.
La radiografia del torace rivela tipicamente infiltrati bilaterali con aspetto micronodulare simile alla sabbia fine.
Sebbene l'età media al momento della diagnosi sia intorno ai 35 anni, l'esordio della malattia può verificarsi durante l'infanzia.
Quando sintomatici, i soggetti affetti da microlitiasi alveolare polmonare di solito lamentano dispnea da sforzo e tosse non produttiva.
Gli esami fisici dei polmoni possono rivelare sottili crepitii inspiratori e una diminuzione dei suoni respiratori. Si verifica l'ippocratismo digitale, anche se di solito è un segno più avanzato.
I bambini sono spesso asintomatici alla presentazione iniziale.
Diagnosi
La radiografia del torace rivela tipicamente un infiltrato b/l con un aspetto micronodulare simile alla sabbia fine o aspetto "tempesta di sabbia".
La TC mostra diffuse densità calcificate micronodulari.
La biopsia polmonare aperta rivela ioncrezioni calcifiche laminate all'interno degli alceoli.