Tutti i seguenti sono glicoproteinosi, TRANNE
Fucosidosi
Sindrome di Sanfilippo A
Sialidosi
a-mannosidosi
Risposta: b) Sindrome di Sanfilippo A La sindrome di Sanfilippo A è una mucopolisaccaridosi, non una glicoproteinosi. Le idrolasi lisosomiali come a-neuraminidasi, b-galattosidasi, b-esosaminidasi sono coinvolte nella degradazione delle catene oligosaccaridiche durante il turnover delle glicoproteine. I difetti enzimatici portano alla degradazione anomala delle glicoproteine ​​e all'accumulo di glicoproteine ​​parzialmente degradate nei tessuti, note come glicoproteinosi. Le glicoproteinosi sono classificate nelle malattie da accumulo lisosomiale. Tutte le glicoproteinosi sono associate a ritardo mentale. modalità autosomica recessiva. Glicoproteinosi Enzima difettoso Fucosidosi a-Fucosidasi a-Mannosidosi a-Mannosidasi b-Mannosidosi b-Mannosidasi Aspaylglucosaminuria Aspaylglucosaminidasi Sialidosi Neuraminidasi
Classification of carbohydrate