Negli stadi avanzati della sclerosi sistemica possono presentare tutte le caratteristiche indicate, TRANNE:
Ipeensione aerea polmonare
Malattia polmonare interstiziale
Cirrosi biliare primitiva
Colangite sclerosante primitiva
Negli stadi avanzati della sclerosi sistemica limitata i pazienti possono sviluppare ipertensione aerea polmonare (PAH), malattia polmonare interstiziale, ipotiroidismo, cirrosi biliare primitiva. Il fenomeno di Raynaud e altre caratteristiche tipiche della sclerosi sistemica si verificano in assenza di ispessimento cutaneo rilevabile in alcuni pazienti. Questa sindrome è stata definita sclerodermia sinusale SSc. Rif: Harrison, E-18, P-2757.