Quale tipo di cardiomiopatia causa l’amiloidosi?
Costrittivo
Restritivo
Ipertrofico
Qualsiasi dei precedenti
Ris. B. Restrittivo. (Rif. Robbins Basic Pathology 8th/ Tabella 11-5). La cardiomiopatia restrittiva determina un miocardio rigido e non conforme e può essere dovuta a deposizioni (ad es. amiloidosi ed emocromatosi), aumento della fibrosi interstiziale (ad es. causata da irradiazione) o a cicatrici endomiocardiche. La miocardite deriva da una lesione muscolare causata da un processo infiammatorio che può essere secondario a infezioni o reazioni immunitarie. I Coxsackievirus A e B sono le cause più comuni negli Stati Uniti. Clinicamente, la miocardite può essere asintomatica, dare origine a insufficienza cardiaca acuta o evolvere in cardiomiopatia dilatativa. Cardiomiopatia è un termine applicato alla malattia intrinseca del muscolo cardiaco; potrebbero esserci cause specifiche o potrebbe essere idiopatica. Esistono tre categorie fisiopatologiche generali di cardiomiopatia: dilatativa (90%), ipertrofica e restrittiva (meno comune). La cardiomiopatia dilatativa provoca una disfunzione sistolica (contrattile). Può essere acquisita, ad esempio, in seguito a miocardite, esposizioni a sostanze tossiche (ad esempio, alcol) o gravidanza (peripartum). Nel 25-35% dei casi la causa sono difetti genetici nelle proteine ​​citoscheletriche. La cardiomiopatia ipertrofica provoca una disfunzione diastolica (rilassamento). La stragrande maggioranza dei casi è dovuta a mutazioni autosomiche dominanti nei geni che codificano per l'apparato contrattile, in particolare nella catena pesante della α-miosina. RCM. Cardiomiopatia e disfunzione miocardica indiretta: schemi funzionali e cause. Schema funzionale Frazione di eiezione ventricolare sinistra* Meccanismi di insufficienza cardiaca Cause Disfunzione miocardica indiretta (non cardiomiopatia) Dilatata < 40% Compromissione della contrattilità (disfunzione sistolica) Idiopatica; alcol; peripartum; genetico; miocardite; anemia cronica; doxorubicina (Adriamicina) Cardiopatia ischemica; malattia cardiaca valvolare; cardiopatia ipertensiva; cardiopatia congenita Ipertrofica Dal 50% all'80% Compromissione della compliance (disfunzione diastolica) Genetica; Atassia di Friedrich; malattie da accumulo; neonati di madri diabetiche Cardiopatia ipertensiva; stenosi aortica Restrittiva dal 45% al ​​90% Compromissione della compliance (disfunzione diastolica) Idiopatica; amiloidosiQ; emocromatosi; sarcoidosi; fibrosi indotta da radiazioniCostrizione pericardica# Il cuore nella PCM è tipicamente ingrossato e flaccido, con dilatazione di tutte le camere. A causa dell’assottigliamento della parete che accompagna la dilatazione, lo spessore ventricolare può essere inferiore, uguale o maggiore del normale. I trombi murali sono comuni e possono essere fonte di tromboemboli. Per definizione non esiste patologia valvolare primaria. Microscopicamente la maggior parte dei miociti è ipertrofica con nuclei ingranditi, ma molti sono attenuati, allungati e irregolari. È presente fibrosi interstiziale ed endocardica variabile.# La caratteristica principale dell'HCM è una massiccia ipertrofia miocardica senza dilatazione ventricolare. Il modello classico dell'HCM prevede un ispessimento sproporzionato del setto ventricolare rispetto alla parete libera del ventricolo sinistro (cosiddetta ipertrofia del setto asimmetrica). Nella sezione longitudinale, la cavità ventricolare perde la sua consueta forma da rotonda a ovoidale e la configurazione "a banana". I segni istologici caratteristici dell'HCM sono grave ipertrofia dei miociti, disordine dei miociti (e delle miofibre) e fibrosi interstiziale e sostitutiva.# Nella cardiomiopatia restrittiva idiopatica i ventricoli sono di dimensioni approssimativamente normali o leggermente ingrandite, le cavità non sono dilatate e il miocardio è ditta. Si osserva comunemente una dilatazione biatriale. Microscopicamente è presente una fibrosi interstiziale, che varia da minima e irregolare a estesa e diffusa. La cardiomiopatia restrittiva di cause diverse può avere una morfologia macroscopica simile. Tuttavia, la biopsia endomiocardica può rivelare caratteristiche specifiche della malattia (ad es., amiloide, sovraccarico di ferro, granulomi sarcoidi).
C.V.S