Non è una caratteristica della sindrome APLA (anticorpo antifosfolipide).
Disturbo emorragico
Perdita fetale ricorrente
Disturbo trombotico
Disturbo della coagulazione
La sindrome da antifosfolipidi o sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS o APLS), è uno stato autoimmune ipercoagulabile causato da anticorpi antifosfolipidi. L'APS provoca coaguli di sangue (trombosi) sia nelle arterie che nelle vene, nonché complicazioni legate alla gravidanza come aborto spontaneo, stillbih, parto pretermine e grave preeclampsia. I criteri diagnostici richiedono un evento clinico (ad esempio trombosi o complicanze della gravidanza) e due esami del sangue anticorpali distanziati di almeno tre mesi apa che confermino la presenza di lupus anticoagulante o anti-b2-glicoproteina-I (poiché gli anticorpi b2-glicoproteina-I sono un sottoinsieme di anticorpi anti-cardiolipina, un test anti-cardiolipina può essere eseguito come proxy meno specifico) La sindrome antifosfolipidica può essere primaria o secondaria. La sindrome antifosfolipidica primaria si verifica in assenza di qualsiasi altra malattia correlata. La sindrome antifosfolipidica secondaria si verifica con altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico (LES). In rari casi, l'APS porta a una rapida insufficienza d'organo dovuta a trombosi generalizzata; questa è chiamata "sindrome antifosfolipidica catastrofica" (CAPS o sindrome di Asherson) ed è associata ad un alto rischio di morte. La sindrome da anticorpi antifosfolipidi spesso richiede un trattamento con farmaci anticoagulanti come l’eparina per ridurre il rischio di ulteriori episodi di trombosi e migliorare la prognosi della gravidanza. Warfarin/Coumadin non viene utilizzato durante la gravidanza perché può attraversare la placenta, a differenza dell'eparina, ed è teratogeno. La presenza di anticorpi antifosfolipidi (aPL) in assenza di coaguli di sangue o complicazioni legate alla gravidanza non indica APS (vedi sotto per la diagnosi di APS). La sindrome da antifosfolipidi può causare coaguli di sangue aereo o venoso, in qualsiasi sistema di organi, o complicazioni legate alla gravidanza. Nei pazienti con APS, l’evento venoso più comune è la trombosi venosa profonda degli arti inferiori, mentre l’evento aereo più comune è l’ictus. Nelle donne in gravidanza affette da APS, vi è un aumento del rischio di aborto spontaneo ricorrente, restrizione della crescita intrauterina e bih pretermine. Una causa frequente di tali complicanze sono gli infarti placentari. In alcuni casi, l'APS sembra essere la principale causa di ritardo mentale e/o di sviluppo nel neonato, a causa dell'inibizione della differenziazione del trofoblasto indotta da aPL. La sindrome antifosfolipidica responsabile della maggior parte degli aborti spontanei nei trimestri successivi osservati in concomitante lupus eritematoso sistemico e gravidanza. Altri reperti comuni, sebbene non rientranti nei criteri di classificazione APS, sono una bassa conta piastrinica, la malattia della valvola cardiaca e il Livedo reticularis. Esistono anche associazioni tra anticorpi antifosfolipidi e mal di testa, emicrania e oscillopsia. Alcuni studi hanno dimostrato la presenza di anticorpi antifosfolipidi nel sangue e nel liquido spinale di pazienti con sintomi psicologici. Pochissimi pazienti con APS primaria sviluppano il LES. Rif. Davidson 23a edizione pag 804
Miscellaneous