Wof non è una manifestazione dermatologica della dermatomiosite
Eruzione cutanea di salmone
I cerotti di Gottron
La mano del meccanico
Teleangectasie periungueali
Dermatomiosite (DM) * Dermatomiopatia infiammatoria cronica presumibilmente derivante da un processo immunomediato con picco bimodale; può coinvolgere solo la pelle (DM amiopatico o miosite DM seno) o solo i muscoli (polimiosite); i reperti cutanei si verificano tipicamente 2-3 mesi prima della debolezza muscolare * Si presenta con eritema facciale, poichiloderma violaceo delle palpebre con edema (segno dell'eliotropio), papule violacee sulle articolazioni MP (papule di Gottron), desquamazione rossastra su nocche, ginocchia e gomiti (segno di Gottron) , cuticole sfilacciate (segno di Samitz), teleangectasie delle unghie, poichiloderma fotodistribuito (violaceo), +- ipercheratosi e fissurazioni alle mani (mani del meccanico), +- calcinosi (più frequente nel DM giovanile), +- febbre, malessere; debolezza muscolare simmetrica prossimale (incapacità di pettinarsi, incapacità di alzarsi dalla posizione seduta o salire le scale) * Alterazioni sclerodermoidi associate ad anti-Ku * Sindrome da antisintetasi (malattia polmonare, arite, Raynaud, miosite) osservata con anticorpi anti-tRNA sintetasi (anti -Jo-1, anti-PL7, anti-PL12) * Coinvolgimento cardiaco + prognosi sfavorevole con anti-SRP Associazioni:- Cancro al polmone e al tratto gastrointestinale più comune negli uomini; cancro ovarico e mammario nelle donne Istologia:- Atrofia epidermica, alterazione vacuolare, deposizione di mucina, infiltrazione linfocitica (simile a LE), sclerosi cutanea nelle lesioni più vecchie; biopsia muscolare (deltoide frequentemente) o esami di risonanza magnetica: - ANA (60%); enzimi muscolari: | creatina chinasi (CK, 90%) e aldolasi; | VES, | transaminasi, | Trattamento LDH: - Coicosteroide orale (seguito da riduzione graduale) + agente risparmiatore di steroidi, antimalarico, protezione solare. Rif:- Sima Jain; numero pagina:-139
Papulosquamous disorders