Tutti sono veri riguardo all’acidosi tubulare renale di tipo 1 tranne:
Calcoli renali
Ipokaliemia
Fabbisogno di bicarbonato di sodio >4 mg/giorno
pH delle urine > 5,5
Ris. C. Fabbisogno di bicarbonato di sodio Acidosi tubulare renale Caratteristica Tipo I (distale) Tipo II (prossimale) Tipo IV Gap anionico normale Sì Sì Sì pH urinario minimo >5,5° <5,5° <5,5 A bicarbonato filtrato escreto <10 >15 <10 Potassio sierico Basso Basso Alto grado Sindrome di Fanconi No Sì grado No Calcoli/nefrocalcinosi Sì grado No No Escrezione acida giornaliera Basso Normale grado Basso Gap anionico urinario Positivo Positivo Positivo Tipo 1 (Distale) A Nella zona distale A, i reni non sono in grado di acidificare l'urina portandola al pH Trattamento Inizio precoce della sostituzione degli alcali a dosi equivalenti a 1-3 mmol/kg al giorno di bicarbonato in dosi frazionate di solito correggono l'acidosi, l'ipokaliemia e l'ipocitraturia, mantenendo la crescita e prevenendo la malattia ossea nei dA ad esordio precoce. Il citrato è generalmente meglio tollerato del bicarbonato di sodio e può essere somministrato come sale di potassio o di sodio, a seconda della gravità dell'ipokaliemia. Nei pazienti che si presentano successivamente con calcoli renali. una grande assunzione di liquidi e una quantità sufficiente di alcali per ripristinare il normale equilibrio acido-base, correggere l'ipocitraturia e ridurre l'ipercalciuria, inibendo così la formazione di nuovi calcoli Trattamento del tipo 2 (prossimale) A È difficile ripristinare il normale equilibrio acido-base nei pazienti con A prossimale nonostante grandi quantità di alcali. Questo avviene perché continuano a sprecare bicarbonato (escrezione frazionata >15%) finché il livello sierico non scende al di sotto di una soglia, solitamente circa 15-17 mmol/L, momento in cui il bicarbonato viene completamente riassorbito distalmente e l'urina viene acidificata al massimo con pH <5,5. Quando la concentrazione sierica di bicarbonato viene aumentata al di sopra della soglia con la terapia alcalina, la perdita di bicarbonato si ripresenta e causa ipokaliemia poiché il potassio viene secreto per mantenere l'elettroneutralità luminale. Pertanto, il trattamento del pA richiede 5-15 mmol/kg al giorno di bicarbonato insieme ad un supplemento di potassio