I fattori che influenzano l'anemia falciforme sono?
Concentrazione di HbS
HbA1c
pH
Tutto
Ris. è "a", cioè la concentrazione di HbS; 'b' cioè HbA; 'c' cioè fattori di pH che influenzano la quantità di HbS e l'interazione con altre emoglobine. o Il fattore più importante per la falcemia è la quantità di HbS e la sua interazione con altri tipi di emoglobina. o Negli individui omozigoti, tutta l'emoglobina nei globuli rossi è HbS e va incontro a falcizzazione. o Negli eterozigoti, solo il 40% dell'emoglobina è HbS --> La falcizzazione non si verifica perché l'HbA (restante il 60% dell'emoglobina normale) ha un effetto inibitorio sulla polimerizzazione dell'HbS. o L'HbF dell'emoglobina fetale ha anche un effetto inibitorio sulla falcemia dell'HbS ----> I neonati non manifestano la malattia fino ai 5-6 mesi di età, quando la quantità di HbF nelle cellule si avvicina al livello dell'adulto. o L'HbC ha una maggiore tendenza a copolimerizzare con l'HbS deossigenata. 2. Concentrazione di emoglobina o La velocità di polimerizzazione dell'HbS dipende fortemente dalla concentrazione di emologbina per cellula, ovvero MCHC. o Una concentrazione più elevata di HbS aumenta la probabilità che si verifichino aggregazione e polimerizzazione in un dato periodo di tempo. o Pertanto, la disidratazione intracellulare, che aumenta l'MCHC, facilita la falcizzazione. o Al contrario, le condizioni che riducono l'MCHC riducono la gravità della malattia, ad esempio quando l'anemia falciforme si verifica con l'atalassemia 3. Deossigenazione con HbS o La polimerizzazione dell'HbS avviene solo in stato deossigenato. o Una diminuzione del pH riduce l'affinità per l'ossigeno dell'emoglobina, aumentando così la frazione di HbS deossigenata a qualsiasi tensione di ossigeno e aumentando la tendenza alla falcizzazione. 4. Il periodo di tempo in cui i globuli rossi sono esposti a una bassa tensione di ossigeno. o I tempi transitori normali per il passaggio dei globuli rossi attraverso i capillari non sono sufficienti perché si verifichi un'aggregazione significativa di HbS deossigenata. o Pertanto, la falcizzazione dei globuli rossi è confinata ai letti microvascolari dove il flusso sanguigno è lento. o Questo è normalmente il caso della milza e del midollo osseo, che sono prevalentemente colpiti dall'anemia falciforme.