La mancanza di beta-ossidazione degli acidi grassi porta a?
Ossidazione degli acidi grassi a catena ramificata
Accumulo di acido fitanico
Accumulo di acido dicarbossilico
Formazione di acido propionico
La mancanza di beta-ossidazione degli acidi grassi porta all'accumulo di acidi dicarbossilici. L'aciduria dicarbossilica è causata dalla mancanza di acilCoA deidrogenasi mitocondriale a catena media. È caratterizzato da 1. Escrezione di acidi C -C o-dicarbossilici nelle urine. 2.Ipoglicemia non chetotica Riferimento: Harper's Illustrated Biochemistry 31a edizione Pg 215
Metabolism of lipid