L'aspetto a rete nell'immunoflorescenza è visto in: (Ripeti)
Pemfigo volgare
Pemfigoide bolloso
Dermatite erpetiforme
Malattia più difficile
Risposta: A (Pemfigo volgare) Rif: Disturbi vescicolobollosi. In: Thuppa DM. editor Essentials in Dermatology, 2ndedn., Nuova Delhi: Jay pee Brothers Medical Publishers (P) Ltd 2009:114-26 Spiegazione: Il pemfigo è una malattia autoimmune con formazione di vescicole caratterizzata dalla formazione di autoanticorpi contro la sostanza cementante intercellulare chiamata desmogleine. Il meccanismo di separazione cellulare è chiamato acantolisi - perdita di sostanza intercellulare che causa la separazione dei cheratinociti epidermici che diventano arrotondati, dando luogo alla formazione di vescicole intraepidermiche. Questi grandi cheratinociti arrotondati con nucleo grande, alone perinucleare e condensazione periferica del citoplasma sono chiamati cellule acantolitiche - osservate nello striscio di TzanckTipi di pemfigo: Pemfigo volgare (variante -pemfigo vegetans)- tipo più comunePemfigo foliaceo (variante pemfigo eritematoso; pemfigo endemico o fogoselvagem)Pemfigo paraneoplasticoPemfigo indotto da farmaciPemfigo IgAPemfigo neonataleCaratteristiche cliniche:Rottura di bolle con liquido - erosioni dolorose senza tendenza alla guarigione spontaneaErosioni dolorose della mucosa - orale (più comune; quasi in tutti i casi nel pemfigo volgare); mucosa genitale, faringe, laringe, congiuntiva, uretra Segno di diffusione della bolla/segno di Asboe Hansen - positivo Segno di Nikosky - desquamazione della pelle che lascia dietro erosioni quando viene applicata pressione tangenziale su aree di pelle dall'aspetto normale o su protuberanze ossee (altre condizioni - sindrome della pelle ustionata da stafilococco , necrolisi epidermica tossica)Diagnosi: striscio di Tzanck-cellule acantolitiche; istopatologia; diretto e indiretto i mmu noil ore senceTrattamento: gli steroidi sistemici sono il pilastro del trattamentoAdiuvanti: ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetile. dapsone, plasmaferesi, immunoglobuline ev; agente biologico- Rituximab (anti CD20)
Pemphigus