La verità sulla malattia di Wolman è:
È una malattia da accumulo lisosomiale
È caratterizzato da un deficit di lipasi lisosomiale acida
Mostra un modello di ereditarietà autosomica AR
È caratterizzata da calcificazione surrenale e opacità della cornea
La malattia di Wolman è dovuta alla carenza dell'enzima lipasi acida lisozomale. I principali metaboliti che si accumulano sono gli esteri del colesterolo e i trigliceridi. È una malattia da accumulo lisosomiale, presenta anche un'eredità autosomica ressesiva. quindi la risposta è l'opzione 4. Patologia di base di Robbins. 7a edizione. Capitolo Malattie genetiche. Pagina n. 161. rif
Endocrinology