La tromboastenia di Glanzmann è dovuta a un difetto
Gp Ib-IX
GpIIb/IIIa
CD68
Fattore di von Willebrand
Difetti della funzione piastrinica:- * Difetto dell'adesione piastrinica:- Sindrome di Bernard Soulier, malattia di Von Willebrand * Difetto dell'aggregazione piastrinica:- Trombastenia di Glanzmann, Afbrinogenemia * Difetto della secrezione piastrinica:- Disturbi del pool di accumulo, tromboastenia di Glanzmann indotta da farmaci (FANS) è dovuta ad aggregazione piastrinica difettosa, dovuta ad un difetto del recettore Gp IIb-IIIa La sindrome di Bernard Soulier è dovuta ad un'adesione piastrinica difettosa dovuta ad un difetto della Gp Ib-IX * Nell'immagine sopra mostrata si vede l'agglutinazione con la teristocetina. Non c'è aggregazione con ADP, adrenalina o collagene. * Possibile diagnosi:- Trombastenia o afibrinogenemia di Glanzmann * Nell'immagine sopra manca l'agglutinazione con ristocetina, ma si verifica agglutinazione con altri agonisti. * Possibile diagnosi: malattia di Von Willebrand (vWD) o sindrome di Bernard Soulier (BSS). *La vWD viene differenziata dalla BSS ripetendo l'aggregometria piastrinica dopo l'aggiunta di crioprecipitato. * Dopo l'aggiunta di crioprecipitato (che contiene il fattore di von Willebrand), avviene l'agglutinazione con ristocetina. Successivamente può essere fatta una diagnosi di vWD. * BSS - Disturbo dell'adesione piastrinica, dovuto a difetto del recettore Ib-IX. * Trombastenia di Glanzmann - Disturbo dell'aggregazione piastrinica, dovuto a difetto del recettore IIb-IIIa. *La tromboastenia di Glanzmann (GT) è un difetto ereditario della funzione piastrinica, autosomico recessivo, caratterizzato da una conta piastrinica normale, un tempo di sanguinamento prolungato e una retrazione anomala del coagulo. *Il test di retrazione del coagulo è una misurazione della funzione piastrinica. Il test di retrazione del coagulo è anomalo nella trombocitopenia, nella tromboastenia e nella policitemia Rif:- Robbins Basic Pathology 9a edizione; Numero pagina: - 660
G.I.T