La sferocitosi ereditaria è dovuta a...................... carenza ?
Spetrina
Invein
Citocheratina
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Ris. è 'a' cioè SpectrinSferocitosi ereditaria (HS) o La sferocitosi ereditaria è una malattia ereditaria, causata da difetti intrinseci nella membrana dei globuli rossi, caratterizzata dalla produzione di globuli rossi a forma di sfera anziché a forma di ciambella biconcava, e pertanto sono sequestrato nella milza e lì distrutto. Difetto strutturale nella sferocitosi ereditaria Il citoscheletro della membrana che si trova strettamente opposto alla superficie interna della membrana plasmatica, è responsabile dell'elasticità e del mantenimento della forma dei globuli rossi.o Lo scheletro della membrana è costituito da: ?1. Spetrina -> Il principale componente proteico.2. Ankyrin e banda 4.2 --> Lega la spettrina alla banda 33. Banda 3 --> Una proteina transpoitica ionica transmembrana.4. Banda 4.1 --> Lega la spettrina alla glicoforina A, una proteina transmembrana. o La sferocitosi ereditaria è causata da una varietà di difetti molecolari nei geni che codificano per uno dei seguenti:- Anchirina --> Banda più comune 3 Seconda banda spettrina più comune 4.2o La sferocitosi ereditaria viene acquisita come autosomica dominante nella maggior parte dei casi. In alcuni casi si osserva un modello di ereditarietà autosomico recessivo.