Si riscontrano anticorpi anti GBM?
Granulomatosi di Wegener
Sindrome di Goodpasture
PADELLA
LES
Risposta: b (sindrome di Goodpasture) Rif: Robbins, 7a edizione, p. La sindrome di Goodpasture è dovuta ad anticorpi anti GBM che reagiscono con il GBM e con altre membrane basali, in particolare quelle negli alveoli polmonari, provocando lesioni simultanee ai polmoni e ai reni. L'antigene GBM è un componente del dominio non collagenoso (NC1) della catena a3 del collagene di tipo 4. Confronto tra glomerulonefrite GN post streptococcico Sindrome del pascolo buono GN rapidamente progressivo (GN cresentico) C/F: mal di gola/pelle inf -Glomerulonefrite Inizialmente pul. Emorragia con emottisi - RPGNAInsufficienza renale acuta in poche settimaneBassi livelli di C3 ritornano normali in poche settimaneLivelli normali di C3Bassi livelli di C3Luce M/E: eritrociti Crescenti ipercellulariCresenti ipercellulariIF: IgG granulari, C3, IgM, modello cielo stellatoIgG lineari, C3IgG granulari e lineari, C3 (entrambi)Elettro: sottoepiteliale gobbeInterruzione GBM, nessun depositoInterruzione GBM, depositi densi di elettroni
Kidney