Un bambino si presenta con episodi ricorrenti di edema delle labbra e della laringe e dolore addominale associati a livelli di stress, di cui i seguenti sono ridotti.
C3
C5a
Inibitore della stabilità CI
C9
Inibitore della ci esterasi L'angioedema senza uicaria suggerisce un edema angioneurotico ereditario. L'edema angioneurotico ereditario è causato dalla carenza dell'inibitore della proteina plasmatica Ci esterasi. È una malattia autosomica dominante. Clinicamente è caratterizzata da:- Edema episodico (senza fovea) della pelle e delle estremità, nonché della mucosa laringea e intestinale, provocato da stress emotivo o trauma o sbalzi estremi di temperatura. Fisiopatologia I mediatori della formazione dell'edema in questi pazienti sono frammenti proteolitici del complemento C2, chinina e bradichinina. - Normalmente questi mediatori sono tenuti sotto controllo dal C1 inibitore (CIINH). L'edema angioneurotico ereditario è causato dalla carenza dell'enzima C1 inibitore (CIINH). - (CIINH) blocca il primo passo nella via del complemento cioè l'attivazione di C1. Il complemento C1 viene attivato dal suo legame con il complesso immunitario. - CIINH impedisce questa attivazione. Pertanto, in assenza di CIINH c'è un eccesso di C1 attivato che porta ad un aumento del livello di C2 attivato. - Il C2 attivato media la formazione dell'edema. Oltre ad essere un inibitore di CI, CIINH è anche un inibitore del sistema chinina ReneratinR. -Il sistema di generazione di Kining include Hageman.factor e prekallikrein. - Il fattore Hageman attivato e la precallicreina portano alla generazione di bradichinina che media la formazione dell'edema. Normalmente l'attivazione del sistema di generazione della chinina è impedita da (CIINH). - In assenza di (CIINH) si verifica un'aumentata attivazione della callicreina e del fattore XII che a sua volta porta ad un'aumentata formazione di bradichinina che produce edema. Un altro punto importante sull'edema angioneurotico ereditario è:? - Si presenta con angioedema senza uicaria. - Tutti i pazienti con angioedema senza uicaria devono essere sottoposti a screening con il livello di C4 che viene ridotto durante e tra gli attacchi di edema angioneurotico ereditario. Un altro punto importante L'edema angioneurotico può anche essere scatenato dagli inibitori dell'enzima convogliatore dell'angiotensina (ACE), - Si verifica a causa dell'aumento del livello di bradichinina nel siero. - La bradichinina viene degradata da un enzima di convogliamento dell'angiotensina presente nel polmone. - Gli ACE inibitori bloccano questo enzima portando ad una diminuzione della degradazione della bradichinina.