La carenza di vitamina B12 porta all'accumulo di
Succinil-CoA
Propionil-CoA
Acetil-CoA
Metilmalonil-CoA
(D) La carenza di metilmalonil-CoA # Vit B12 porta ad anemia megaloblastica.> B12 (cobalamina) è coinvolta nell'isomerizzazione del metilmalonil coenzima Ato succinil coenzima A, richiedendo adenosilcobalamina come gruppo protesico sull'enzima metilmalonil-coenzima A mutasi.> A la carenza di vitamina B12 porta quindi ad un aumento dei livelli di metilmalonato, escreto nelle urine come acido metilmalonico. L'interruzione della via succinilica con l'accumulo di livelli aumentati di metilmalonato e propionato (un precursore) potrebbe portare alla formazione di acidi grassi anomali che potrebbero essere incorporati nei lipidi neuronali.> Beta ossidazione degli acidi grassi saturi con numero dispari di carbonio atomi procede come segue: Propionil CoA con biotina (propionil CoA carbossilasi) forma metilmalonil CoA che viene convertito in succinil CoA dalla metilmalonil CoA mutasi (vitamina B12 come coenzima). La carenza di vitamina B12 porta alla metilmalonil aciduria.
Miscellaneous (Bio-Chemistry)