. Un uomo di 70 anni accusa epistassi intermittente, affaticamento e dolore alle ossa negli ultimi 4 mesi. Le indagini di laboratorio sono le seguenti: Ca sierico": 1F2 mg/dL (Normale 8-9-10-1 mg/dL) È probabile che questo paziente sviluppi una complicanza di-
Valvola mitrale floscia
Anemia emolitica autoimmune
Amiloidosi
Malattia calcifica della valvola aoica
L'amiloidosi è un gruppo di malattie in cui proteine ​​anomale, note come fibrille amiloidi, si accumulano nei tessuti. I sintomi dipendono dal tipo e sono spesso variabili. Possono includere diarrea, perdita di peso, sensazione di stanchezza, ingrossamento della lingua, sanguinamento, intorpidimento , sensazione di svenimento quando si sta in piedi, gonfiore delle gambe o ingrossamento della milza. Esistono circa 30 diversi tipi di amiloidosi, ciascuno dovuto a uno specifico ripiegamento errato delle proteine. Alcuni sono genetici mentre altri sono acquisiti. Sono raggruppati in forme localizzate e sistemiche. I quattro tipi più comuni di malattie sistemiche sono le catene leggere (AL), l’infiammazione (AA), la dialisi (Ab2M) e l’ereditarietà e la vecchiaia (ATTR). La diagnosi può essere sospettata quando si riscontrano proteine ​​nelle urine, è presente un ingrossamento degli organi o si riscontrano problemi con più nervi periferici e non è chiaro il motivo. La diagnosi è confermata dalla biopsia tissutale. A causa della presentazione variabile, spesso può essere necessario del tempo per raggiungere una diagnosi. Il trattamento è mirato a ridurre la quantità della proteina coinvolta. Ciò può talvolta essere ottenuto determinando e trattando la causa sottostante. L'amiloidosi AL si verifica in circa 3-13 persone per milione all'anno e l'amiloidosi AA in circa 2 per milione di persone all'anno. L'età abituale di insorgenza di questi due tipi è compresa tra 55 e 60 anni. Senza trattamento, l'aspettativa di vita è compresa tra sei mesi e quattro anni. Nel mondo sviluppato circa 1 persona su 1.000 muore di amiloidosi. L'amiloidosi è stata descritta almeno dal 1639 Rif Davidson 23a edizione pag 936
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