Una donna di 26 anni soffre di PPH al secondo giorno dopo la nascita. Il suo APTT è prolungato mentre il tempo di sanguinamento, il tempo di protrombina e la conta piastrinica sono normali. La diagnosi probabile è:
Emofilia acquisita A
Anticoagulante lupico
DIC
Emofilia congenita ereditaria
Questo è un caso di emofilia A acquisita. Circa il 50% dei pazienti con emofilia A acquisita ha una condizione di base, come una malattia autoimmune (ad esempio, arite reumatoide o lupus eritematoso sistemico), tumore maligno, gravidanza o un'anamnesi compatibile con una reazione al farmaco . I pazienti con emofilia A acquisita presentano un aPTT prolungato causato dalla ridotta o assente attività del fattore VIII nella via intrinseca della coagulazione del sangue. La diagnosi di emofilia A acquisita viene posta dalla dimostrazione di un solitario tempo di tromboplastina paiale attivata prolungato (aPTT) che non riesce a correggersi miscelando con volumi uguali di plasma normale (miscela 50:50). Il tempo di protrombina (PT), il tempo di trombina (TT) e l'attività del fibrinogeno sono tutti normali. Vengono quindi eseguiti test di fattori specifici per determinare se è presente uno specifico inibitore del fattore della coagulazione o un anticoagulante del lupus. Rif: Lollar P. (2010). Capitolo 128. Carenze dei fattori della coagulazione mediati da anticorpi. In J.T. Prchal, K. Kaushansky, M.A. Lichtman, T.J. Kipps, U. Seligsohn (a cura di), Williams Ematologia, 8e.