Un maschio di 20 anni si presentava con stitichezza cronica, mal di testa e palpitazioni. All'esame presentava habitus marfanoide, neuromi della lingua, fibre nervose corneali midollate e nodulo di dimensioni 2x2 cm nel lobo sinistro della tiroide. Questo paziente è un caso di:
Carcinoma midollare sporadico della tiroide
Carcinoma midollare familiare della tiroide
UOMINI IIA
UOMINI IIB
La risposta è D (MEN IIB); L'associazione tra carcinoma midollare della tiroide e feocromocitoma, con neuromi della mucosa e hahitus marlinoide è denominata "MEN IIB" - I neuromi della mucosa e l'habitus marlinoide sono le caratteristiche più distintive della MEN 11B e sono riconosciuti durante l'infanzia. - I veri neuromi di Harrison sono presenti sulla punta della lingua, sotto le palpebre e in tutto il tratto gastrointestinale e sono neuromi ad albero distinti dai neurolibroma. MEN I (sindrome di Wermer) MEN II MEN II A (sindrome di Sipple) MEN II B Manifestazioni caratteristiche * MTC * MTC * Iperplasia o adenoma delle paratiroidi * Feocromocitoma * Feocromocitoma * Tumori pancreatici (iperplasia delle cellule insulari, adenoma o carcinoma) * Iperplasia delle paratiroidi o adenoma * Neuromi della mucosa e gastrointestinali * Caratteristiche marfanoidi * Iperplasia o adenoma ipofisario * Amiloidosi cutanea del lichene Altre manifestazioni meno comuni * Malattia di Hischsprung * Carcinoide dell'intestino anteriore * FMTC * Lipomi sottocutanei o viscerali * Angiofibromi o collagenomi cutanei