Un bambino di 5 anni si presenta con deposizione perivascolare di IgA e raccolta neutrofila. È presente un rash eritematoso sugli arti inferiori e porpora non sbiancante. La diagnosi probabile è
Porpora di Henoch-Schonlein
Granulomatosi di Wegener
Vasculite
La malattia di Kawasaki
Porpora di Henoch Schonlein: è uno dei disturbi vasculitici più comuni dell'infanzia. Caratterizzato dalla presenza di porpora non trombocitopenica, palpabile, aralgia transitoria e sintomi addominali. La malattia inizia con un'eruzione cutanea più evidente sugli aspetti estensori degli arti inferiori e dei glutei. Inizialmente può essere maculare, maculopapulare o addirittura uicariale. Glomerulonefrite osservata in un terzo dei casi. Le manifestazioni gastrointestinali di solito si verificano nei primi 7-10 giorni in caso di malattia. Il dolore addominale è intermittente, di tipo colico e si osserva vomito periombelicale, mentre la melena e l'emetemesi sono meno comuni. Manifestazioni rare comprendono vasculite del sistema nervoso centrale, coma, sindrome di Guillain Barré, emorragia polmonare, cardite e orchite. Criteri per l'HSP infantile: - Porpora palpabile in presenza di almeno una delle seguenti 4 caratteristiche: 1. Dolore addominale diffuso. 2. Qualsiasi deposito che mostri depositi di IgA. 3. Ahrite/Aralgia. 4. Coinvolgimento renale. Indagine: aumento non specifico dei livelli sierici totali di IgA. La biopsia cutanea mostra una vasculite leucocitoclastica. All'immunofluorescenza indiretta sono presenti depositi mesangiali di IgA e C3 nella biopsia cutanea e renale. Riferimento: GHAI Essential Pediatrics
Urinary tract