Una donna di 25 anni, un caso noto di anemia falciforme, si presenta con dolore osseo, dispnea, febbre e tosse. O/E: la sua frequenza cardiaca è 110/min e la pressione arteriosa è 140/88 mmHg, la SaO2 è 85%. La RX mostra infiltrati alveolari diffusi bilaterali. Sua madre racconta la storia di quattro episodi simili nell'ultimo anno. Tutte le affermazioni riguardanti la sua condizione sono vere TRANNE:
Dovrebbe essere presa in considerazione una terapia cronica con idrossiurea orale.
Ha la sindrome toracica acuta da anemia falciforme.
Dovrebbe ricevere il sildenafil ogni giorno.
L'ematocrito deve essere mantenuto a un livello >30%.
Questo scenario suggerisce la diagnosi di sindrome toracica acuta: un'emergenza medica che potrebbe richiedere la gestione in terapia intensiva. Rx: Idratazione - monitorata attentamente per evitare lo sviluppo di edema polmonare Ossigenoterapia - per evitare ipossiemia Trasfusione per mantenere un ematocrito > 30% ed exsanguinotrasfusione di emergenza se la saturazione aerea scende a <90%. Idrossiurea: pilastro della terapia per i pazienti con sintomi gravi. Aumenta l'emoglobina fetale ed esercita effetti benefici sull'idratazione dei globuli rossi, sull'adesione alla parete vascolare e sulla soppressione della conta dei granulociti e dei reticolociti. Gli studi con sildenafil per ripristinare i livelli di NO2 sono stati interrotti a causa di effetti avversi.
Sickle Cell Disease, G6PD deficiency and other Hemolytic Anemia