Un bambino si presenta con letargia, fronte prominente e incurvamento delle gambe. La radiografia mostra un allargamento dell'epifisi. Qual è la diagnosi?
Scorbuto
Rachitismo
Osteomalacia
Osteopetrosi
Rif: Nelson's Textbook of Pediatrics, 19a edizione, pagina 205Spiegazione:RICKETSCatteristiche clinicheGeneralo Mancata crescitao Apatiao Addome sporgenteo Debolezza muscolare (soprattutto prossimale)o Fratture.Heado Craniotabeso Bossing frontaleo Ritardata chiusura della fontanellao Ritardata dentizioneo Craniosinostosi.Torace Rosario rachiticoo Harrison groove.o Infezioni respiratorie e atelettasia. Schiena Scoliosiso Cifosi lordosi. Estremitào Ingrandimento dei polsi e delle caviglieo Deformità in valgo o varoo Deformità esposta al vento (combinazione della deformità in valgo di 1 gamba con deformità in varo dell'altra gamba).o Incurvamento anteriore della tibia e del femore Coxa vara,o Gamba dolore. Sintomi ipocalcemicio Tetanyo Convulsioni.o Stridore dovuto a spasmo laringeo. Caratteristiche radiologicheI cambiamenti rachitici sono più facilmente visibili sul polso a raggi X. La diminuzione della calcificazione porta all'ispessimento della piastra di crescita. Sfrangiamento: il bordo della metafisi perde il suo bordo tagliente. Coppettazione: il bordo della metafisi cambia da una superficie convessa o piatta a una superficie più concava, facilmente visibile alle estremità distali del radio, dell'ulna e del perone. Trabecolazione grossolana della diafisi. Rarefazione generalizzata. Aumento della distanza tra epifisi e metafisi. Figura: rachitismo attivo CAMBIAMENTI RADIOGRAFICI NELLO SCURVIO I cambiamenti tipici si verificano alle estremità distali delle ossa lunghe e sono particolarmente comuni alle ginocchia. I fusti delle ossa lunghe hanno un aspetto di vetro smerigliato a causa dell'atrofia trabecolare. La corteccia è sottile e densa, dando l'aspetto di un contorno a matita della diafisi e dell'epifisi (Matita sottile corteccia).La linea bianca di Frankel. una linea bianca irregolare ma ispessita in corrispondenza della metafisi, rappresenta la zona della cartilagine ben calcificata. Anche i centri epifisari di ossificazione hanno un aspetto a vetro smerigliato e sono circondati da un anello sclerotico. La caratteristica radiologica più specifica ma tardiva dello scorbuto è una zona di rarefazione sotto la linea bianca della metafisi. Questa zona di rarefazione (zona di Trumerfeld), una rottura lineare nell'osso prossimale e parallela alla linea bianca, rappresenta un'area di detriti di trabecole ossee rotte e di tessuto connettivo. Uno sperone di Pelkan è un prolungamento laterale della linea bianca linea e può essere presente alle estremità corticali. La separazione epifisaria può verificarsi lungo la linea di distruzione, con spostamento lineare o compressione dell'epifisi contro la diafisi. Le emorragie sottoperiostee non sono visibili utilizzando radiografie semplici durante la fase attiva dello scorbuto. Tuttavia, durante la guarigione, il periostio rialzato diventa calcificato e radiopaco, conferendo all'osso interessato la forma di un manubrio o di una mazza.
Metabolic Disorders