Principale fonte di ammoniaca nei reni -
Glutammato
Glutammina
a-chetoglutarato
Alanina
Ris. è "b" cioè Glutammina Trasporto dell'ammoniacao L'ammoniaca viene prodotta nella maggior parte dei tessuti. Tuttavia, dovrebbe essere trasportato al fegato poiché il ciclo dell’urea (formazione di urea) avviene solo nel fegato. Poiché l’ammoniaca libera è altamente tossica, non viene mai trasportata in forma libera nel sangue. Sono disponibili due meccanismi per il trasporto dell'ammoniaca dai tessuti periferici al fegato. 1) Sotto forma di glutammina# In molti tessuti come fegato, reni e cervello, l'ammoniaca si combina con il glutammato per produrre glutammina, mediante l'azione della glutammina sintasi. Il cervello è una ricca fonte di glutammina sintasi e attraverso questo percorso disintossica prevalentemente l'ammoniacaQ.# La glutammina è una delle principali forme di trasporto non tossiche dell'ammoniacaQ. La glutammina viene trasportata dal sangue al fegato dove avviene la deaminazione (rimozione del gruppo amminico) della glutamminaQ. La glutaminasi scinde la glutammina per produrre glutammato e ammoniaca libera (ione ammonio). L'ammoniaca viene convertita dal fegato in urea.# La formazione e la secrezione dell'ammoniaca da parte delle cellule tubulari renali mantengono l'equilibrio acido-base. L'ammoniaca è formata dalla glutammina dalla glutaminasiQ. L'escrezione di ammoniaca aumenta nell'acidosi metabolica e diminuisce nell'alcalosi metabolicaQ.2) Sotto forma di alanina# L'alanina trasporta l'ammoniaca dai muscoli al fegatoQ attraverso il "ciclo glucosio-alanina". Nel muscolo, il glutammato si forma da ammoniaca e a-chetogiutarato mediante inversione della reazione della glutammato deidrogenasi. L'L-glutammato trasferisce quindi il suo gruppo amminico al piruvato mediante reazione di trasminazione per formare alanina. L'alanina viene trasportata al fegato. Nel fegato l'alanina viene convertita in piruvato e glutammato mediante la reazione di transaminazione. Il glutammato subisce la deaminazione ossidativa per rilasciare ammoniaca libera, che viene convertita in urea. Il piruvato viene convertito in glucosio mediante la gluconeogenesi.
Urea Cycle and Disorders