Una donna di 60 anni presentava una diminuzione dei movimenti negli ultimi 2 anni con rigidità e grandi sussulti verticali a onda quadra. La diagnosi più probabile è?
morbo di Parkinson
Demenza a corpi di Lewy
Atrofia multisistemica
Paralisi sopranucleare progressiva
Ris. D. Paralisi sopranucleare progressiva (Rif: Harrison 19/e p2604, 2610, 18/e p3311) La diagnosi più probabile in una donna di 60 anni che presenta movimenti ridotti negli ultimi 2 anni con rigidità e scatti a onda quadra verticale larga è sopranucleare progressiva paralisi sopranucleare." La paralisi sopranucleare progressiva deve essere presa in considerazione ogni volta che una persona di mezza età o anziana si presenta con un'anamnesi di cadute ripetute e presenta una sindrome extrapiramidale accompagnata da distonia nucale e paralisi dello sguardo volontario verso il basso." Morbo di Parkinson* Un disturbo degenerativo causato dalla degenerazione di substantia nigra (pars compacta) ed eziologia idiopatica.* Caratteristica clinica: tremori, rigidità e bradicinesia. Demenza a corpi di Lewy* Declino cognitivo progressivo e demenza sono essenziali per la diagnosi* Altre caratteristiche: cognizione fluttuante, allucinazioni visive dettagliate ricorrenti e ben formate, Caratteristiche spontanee del ParkinsonismoAtrofia multisistemica* Caratterizzata da:- Insufficienza autonomica che comporta incontinenza urinaria o diminuzione ortostatica della pressione arteriosa entro 3 minuti dallo stare in piedi con una pressione sistolica di almeno 30 mmHg o una pressione diastolica di 15 mmHg,- Parkinsonismo scarsamente responsivo alla levodopa- Sindrome cerebellare (andatura atassia con disartria cerebellare, atassia degli arti o disfunzione oculomotoria cerebellare)Paralisi sopranucleare progressiva* Marcata compromissione dello sguardo volontario verso il basso e dello sguardo orizzontale.Q* Postura distonica estesa anziché flessaQ* Assenza di tremoreQ* Scarsa risposta ai farmaci antiparkinsonianiQParalisi sopranucleare dello sguardo (Steel-Richardson sindrome) Una malattia degenerativa in cui si verifica uno spostamento di neuroni nel mesencefalo, nel ponte, nel ganglio della base e nel cervelletto. "La paralisi sopranucleare progressiva dovrebbe essere presa in considerazione ogni volta che una persona di mezza età o anziana presenta una storia di cadute ripetute e ha una sindrome extrapiramidale accompagnata da distonia nucale e paralisi dello sguardo volontario verso il basso"Fattori che distinguono questa malattia dal ParkinsonMarcata compromissione dello sguardo volontario verso il basso e dello sguardo orizzontaleQPostura distonica estesa anziché flessaQAssenza di tremoreQScarsa risposta ai farmaci antiparkinsonianiQ
C.N.S.