Un uomo di 18 anni viene valutato per una possibile malattia da immunodeficienza a causa di una storia permanente di infezioni polmonari croniche, otite media ricorrente e molteplici episodi di meningite batterica. Mentre le IgG totali sono normali, il paziente presenta un deficit selettivo di IgG2. Una carenza associata di quale delle seguenti altre sostanze può produrre anafilassi quando vengono somministrati campioni di sangue a tali individui?
C3
C4
IgA
IgE
Il deficit della sottoclasse IgG è una delle forme minori di malattia da immunodeficienza e la maggior parte dei pazienti con questa condizione che sono gestiti in modo ottimale possono aspettarsi una durata di vita normale. La presentazione tipica è quella illustrata nella domanda. Il deficit può coinvolgere una o entrambe le IgG2 e IgG3 con o senza deficit di IgG4. (IgG1 è la forma principale e il suo deficit porta a un deficit di IgG totali, quindi, per definizione, non è considerato un deficit di "sottoclasse".) Un punto potenzialmente importante dal punto di vista clinico è che alcuni pazienti con deficit di IgG2 hanno anche IgA carenza e può sviluppare anafilassi se vengono somministrati prodotti sanguigni contenenti IgA. La carenza di C3 tende a produrre infezioni da piogenici. La carenza di C4 tende a produrre una sindrome simile al LES. Il deficit di IgE può essere osservato in alcune sindromi da deficit anticorpale incompleto, ma di solito non è clinicamente significativo. Rif: Hellmann DB, Imboden JB (2013). Capitolo 20. Disturbi reumatologici e immunologici. In M.A. Papadakis, S.J. McPhee, MW Rabow, TG Berger (a cura di), Diagnosi medica e trattamento ATTUALI 2014