Ritardo della crescita, deformità scheletriche ed emosiderosi sono segni caratteristici di quale dei seguenti disturbi?
β-talassemia major
Tratto α-talassemico
β-talassemia minore
Deficit di G6PD
Il tratto β-talassemico e il tratto α-talassemico sono tipicamente asintomatici.
I cambiamenti anatomici nella β-talassemia major sono simili nel tipo a quelli osservati in altre anemie emolitiche, ma sono di grado profondo. L'eritropoiesi e l'emolisi inefficaci determinano una notevole iperplasia dei progenitori eritroidi, con uno spostamento verso le forme precoci. Il midollo eritropoietico espanso può riempire completamente lo spazio intramidollare dello scheletro, invadere la corteccia ossea, compromettere la crescita ossea e produrre deformità scheletriche. L'ematopoiesi extramidollare e l'iperplasia dei fagociti mononucleati determinano splenomegalia, epatomegalia e linfoadenopatia prominenti. I precursori eritropoietici inefficaci consumano nutrienti e producono un ritardo della crescita e un grado di cachessia che ricorda quello osservato nei pazienti affetti da cancro. A meno che non vengano adottate misure per prevenire il sovraccarico di ferro, nel corso degli anni si sviluppa una grave emosiderosi.
Libro di testo di patologia di Robin, 10a edizione, pagina 442