Ragazza con vwF lieve. Anamnesi precedente di forte sanguinamento durante l'estrazione del dente. Profilassi prima dell'estrazione del dente:
Desmopressina
Trasfusione di sangue
Plasma fresco congelato
Crioprecipitato
Risposta: A (Desmopressina) Rif: Harrison's Principles of Internal Medicine, 18a edizione Spiegazione: Trattamento della malattia di von Willebrand Il cardine del trattamento per la VWD di tipo 1 è la 1-deamino-8-d-arginina vasopressina (DDAVP o desmopressina), che risulta nel rilascio di VWF e FVIII dai depositi endoteliali. Il DDAVP può essere somministrato per via endovenosa o mediante spray intranasale ad alta concentrazione (1,5 mg/ml). L'attività di picco quando somministrato per via endovenosa è di circa 30 minuti, mentre è di 2 ore quando somministrato per via intranasale. la dose abituale è 0,3 g/kg per via endovenosa o 2 spruzzate (1 in ciascuna narice) per i pazienti > 50 kg (1 spruzzata per quelli < 50 kg). Si raccomanda che i pazienti con VWD siano testati con DDAVP per valutare la loro risposta prima di usarlo Può essere utilizzato per procedure con rischio di sanguinamento da lieve a moderato. Di solito viene somministrato ogni 12-24 ore. Un dosaggio meno frequente può comportare una minore tachifilassi, che si verifica quando la sintesi non può compensare le riserve rilasciate. Il principale effetto collaterale del DDAVP è l'iponatriemia dovuta alla diminuzione della clearance dell'acqua libera. Alcuni pazienti con tipi 2A e 2M VWD rispondono al DDAVP in modo tale da poter essere utilizzato per procedure minori. Per gli altri sottotipi, per la malattia di tipo 3 e per procedure maggiori che richiedono periodi più lunghi di emostasi normale, può essere somministrata la sostituzione del VWF. Concentrati di fattori contenenti VWF viralmente inattivati si ritiene che siano più sicuri del crioprecipitato come prodotto sostitutivo. Terapia antifibrinoliticao Acido aminocaproico o acido tranexamico.o È una terapia importante, da sola o in aggiunta, in particolare per la prevenzione o il trattamento del sanguinamento della mucosa.o Questi agenti sono particolarmente utile nella profilassi di interventi odontoiatrici, con DDAVP per estrazioni dentarie e tonsillectomie, menorragie e interventi alla prostata,o È controindicato nel contesto di sanguinamento delle vie urinarie superiori, a causa del rischio di ostruzione ureterale.
Bleeding and Thrombotic Disorders