Il reperto del midollo osseo nella mielofibrosi è?
Leucoeritroblastosi
Celle a goccia
Leucocitopenia
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RISPOSTA: (D) Tutto quanto sopra RIF: Robbins 8° ed. cap: 13 Mielofibrosi primaria: il segno distintivo della mielofibrosi primaria è lo sviluppo di fibrosi obliterante del midollo. La sostituzione del midollo con fibrosi sopprime l'ematopoiesi del midollo osseo, portando a citopenia ed estesa extramidollare ematopoiesi neoplastica. Patologia:* Mutazioni attivanti JAK2 sono presenti nel 50-60% dei casi e mutazioni attivanti MPL in un ulteriore 1%-5% dei casi. *La principale caratteristica patologica è l'estesa deposizione di collagene nel midollo da parte di fibroblasti non neoplastici. La fibrosi sposta inesorabilmente gli elementi ematopoietici, comprese le cellule staminali, dal midollo e alla fine porta all’insufficienza midollare.* Con il progredire della fibrosi midollare, le cellule staminali emopoietiche circolanti si stabiliscono in nicchie negli organi ematopoietici secondari, come la milza, il fegato e i linfonodi, portando alla comparsa di emopoiesi extramidollare. Per ragioni non completamente comprese, la produzione di cellule del sangue nei siti extramidollari è disordinata. Questo fattore e la concomitante soppressione della funzione midollare determinano citopenie da moderate a gravi. Morfologia:* All'inizio del decorso, il midollo è spesso ipercellulare. In questa fase la fibrosi è minima e il sangue può mostrare leucocitosi e trombocitosi.* Molto tardi nel decorso, lo spazio fibrotico del midollo può essere convertito in osso, un cambiamento chiamato "osteosclerosi". milza, che di solito è notevolmente ingrossata. Il fegato può essere ingrossato. L'emopoiesi può comparire anche all'interno dei linfonodi, ma una linfoadenopatia significativa è rara. Quadro ematico:* La fibrosi del midollo si riflette in diversi reperti ematici caratteristici. La distorsione del midollo porta al rilascio prematuro di eritroidi nucleati e progenitori precoci dei granulociti (leucoeritroblastosi), e anche cellule immature entrano in circolo da siti di emopoiesi extramidollare.* Anche i globuli rossi a forma di lacrima (dacriociti), cellule che probabilmente sono state danneggiate durante il processo di nascita nel midollo fibrotico, sono spesso osservati.* Sebbene siano caratteristici della mielofibrosi primaria, la leucoeritroblastosi e i globuli rossi a goccia sono osservati in molti disturbi infiltrativi del midollo, comprese le malattie granulomatose e i tumori metastatici.* Altri reperti ematici comuni, sebbene non specifici, includono piastrine anormalmente grandi e basofilia
Myeloproliferative Disorder