Gli ependimomi sono comunemente associati a:
Sclerosi tuberosa
Neurofibromatosi 1
Neurofibromatosi 2
Tutti i precedenti
Gli ependimomi insorgono molto spesso vicino al sistema ventricolare rivestito di ependima, compreso il canale centrale del midollo spinale, spesso obliterato. Nelle prime due decadi di vita si manifestano tipicamente in prossimità del quarto ventricolo e costituiscono dal 5% al ​​10% dei tumori cerebrali primitivi in ​​questa fascia di età. Negli adulti il ​​midollo spinale è la sede più comune; i tumori in questa sede sono particolarmente frequenti nel contesto della neurofibromatosi di tipo 2 Rif: Robbins 8a edizione Capitolo 28.