Nell'emocromatosi sono colpiti tutti i seguenti elementi tranne:
Sistema nervoso centrale
Diabete di bronzo
Iperpigmentazione
Cardiomiopatia restrittiva
L'emocromatosi è un disturbo da accumulo di ferro con eterogenicità genetica che determina una bassa produzione dell'ormone -HEPCIDINA- con conseguente aumento dell'assorbimento e della deposizione del ferro in vari organi. Le principali manifestazioni cliniche sono: cirrosi epatica, diabete mellito, arite, cardiomiopatia, ipogonadismo ipogonadotropo. I sintomi solitamente si sviluppano tra 40 e 60. La ferritina sierica è un buon indice delle riserve di ferro. Il trattamento con un prelievo settimanale o bisettimanale di 500 ml è indicato per mantenere la ferritina sierica inferiore a 100 mcg/l. In casi come anemia e ipoprotienemia, la deferoxamina viene somministrata per via parenterale (s.c.) poiché il salasso non è indicato L'agente chelante orale deferasirox è efficace nella talassemia e nel sovraccarico di ferro secondario Sovraccarico di ferro acquisito - anemie da carico di ferro (anemia sideroblastica, talassemia major, anemie emolitiche croniche) ,malattia epatica cronica. RIF:HARRISON 20a edizione pag n. 2977,tabella-407-1,pag n. 2981
G.I.T