La seguente sindrome è associata a bronchiectasie:
La sindrome di Kalmann
La sindrome di Kaagener
La sindrome di Kostmann
Sindrome di Klinefelter
Rif: Libro di testo di patologia (Harsh Mohan) 6a edizione, pagina n. 484 EZIOPATOGENESI della BRONCHIECTASI: . L'origine del processo infiammatorio distruttivo delle pareti bronchiali è quasi sempre il risultato di due meccanismi fondamentali: l'ostruzione endobronchiale e l'infezione. L'ostruzione endobronchiale da corpo estraneo, crescita neoplastica o linfonodi ingrossati provocano il riassorbimento dell'aria distalmente all'ostruzione con conseguente atelettasia e ritenzione delle escrezioni. L'infezione può essere secondaria all'ostruzione locale e al deterioramento del meccanismo di difesa sistemica che promuove la crescita batterica, oppure l'infezione può essere un evento primario, ad esempio bronchiectasie che si sviluppano nella polmonite necrotizzante suppurativa. Questi 2 meccanismi, ostruzione endobronchiale e infezione, sono riscontrabili in numerosi contesti clinici come di seguito: 1. Fattori ereditari e congeniti. Diversi fattori ereditari e congeniti possono provocare secondariamente bronchiectasie diffuse: i) Bronchiectasie congenite causate da difetti di sviluppo del sistema bronchiale. ii) La fibrosi cistica, un difetto generalizzato delle secrezioni delle ghiandole esocrine, provoca ostruzione, infezione e bronchiectasie. iii) Le malattie da immunodeficienza ereditaria sono spesso associate ad un'elevata incidenza di bronchiectasie. iv) La sindrome delle ciglia immobili che comprende la sindrome di Kaagener (bronchiectasie, situs inversus e sinusite) è caratterizzata da cambiamenti ultrastrutturali nei microtubuli che causano l'immotilità delle ciglia dell'epitelio del tratto respiratorio, degli spermatozoi e di altre cellule. I maschi affetti da questa sindrome sono spesso infelici. v) I pazienti con asma bronchiale atopico hanno spesso un'anamnesi familiare positiva per malattie allergiche e raramente possono sviluppare bronchiectasie diffuse. 2. Ostruzione. Le bronchiectasie post-ostruttive, a differenza delle forme congenite-ereditarie, sono di tipo localizzato, solitamente confinate in un pa del sistema bronchiale. Le cause dell'ostruzione endobronchiale comprendono corpi estranei, tumori endobronchiali, compressione da parte dei linfonodi ilari ingrossati e cicatrici postinfiammatorie (ad esempio nella tubercolosi guarita), tutte cause che portano allo sviluppo di bronchiectasie postostruttive. 3. Come complicanza secondaria Le polmoniti necrotizzanti, come la polmonite suppurativa da stafilococco e la tubercolosi, possono sviluppare bronchiectasie come complicazione.
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