Sono tutte cause metaboliche di malattia epatica tranne: (PGI novembre 2010)
Istiocitosi
Emocromatosi
La malattia di Gaucher
La malattia di Wilson
Risposta:A (Istiocitosi) [Rif O.P.Ghai 7/280) L'istiocitosi è una rara neoplasia maligna infantile O.P.Ghai 7/595Tabella: Eziologia delle malattie metaboliche del fegato nei bambini (AIIMS 1991-2004; n - 159) Eziologia'% Malattia di Wilson47 .7 Malattia da accumulo di glicogeno 14.4 Intolleranza ereditaria al fruttosio 8.8 Disturbo da accumulo di lipidi 8.1 Malattia di Gaucher 3.7 Difetto metabolico degli acidi biliari 3.7 Tirosinemia 1.2 Emocromatosi 2.5 Acidemia organica 2.5 Galattosemia 1.2 Cirrosi indiana 1.2 Malattia di Byler 1.2 Malattia di Niemann Pick 1.2 Sconosciuta 1.8 Caratteristiche metaboliche Malattia del fegato O .RGnai 7°/280 H Ipoglicemia, acidemia lattica, iperammoniemia Vomito ricorrente, ritardo della crescita, facies dismorfica Rachitismo, odori insoliti, cataratta, disfunzione cardiaca Ritardo dello sviluppo, ipotonia, deterioramento neuromuscolare, convulsioni Approccio alle bronchiectasie
G.I.T.