Da cosa è causata la malattia della "mucca pazza"?
Virus dell'HIV
micoplasma
Clamidia
Prioni
Ris. D. Prioni. (Rif. Patologia di Robbin 8/pag. 880)Malattie da prioni# Comprende forme sporadiche, familiari, iatrogene e varianti della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD).# Sono note anche diverse malattie animali di questo gruppo, inclusa la scrapie nelle pecore e nelle capre ed encefalopatia spongiforme bovina nei bovini (malattia della “mucca pazza”).6# Tutti questi disturbi sono associati a forme anomale di una proteina cellulare normale, denominata proteina prionica (PrPc).# La patogenesi unica delle malattie da prioni è correlata ai cambiamenti nella conformazione di PrP dalla sua forma nativa PrPc ad una configurazione anomala chiamata PrPsc (per scrapie) o PrPres (per resistente alla proteasi). Malattia di Creutzfeldt-Jakob# La CJD è una malattia da prioni rara ma ben caratterizzata che si manifesta clinicamente come una demenza rapidamente progressiva .# È sporadico in circa l'85% dei casi, con un'incidenza annuale a livello mondiale di circa 1 per milione; Esistono anche forme familiari.# La malattia ha un picco di incidenza nella settima decade.# Esistono casi consolidati di trasmissione iatrogena mediante elettrodi per impianto profondo e preparazioni contaminate dell'ormone della crescita umano.# La presentazione clinica inizia con sottili cambiamenti nella memoria e comportamenti che progrediscono rapidamente verso la demenza. La malattia è uniformemente fatale, con una durata media di soli 7 mesi.# Morfologia:- All'esame microscopico il reperto patognomonico è una trasformazione spongiforme della corteccia cerebrale e delle strutture profonde della materia grigia (caudato, putamen); questo consiste in un processo multifocale che determina* la formazione irregolare di piccoli vacuoli microscopici, apparentemente vuoti, di dimensioni variabili all'interno del neuropilo e talvolta nel pericarion dei neuroni.* Nei casi avanzati, si verifica una grave perdita neuronale, gliosi reattiva e talvolta espansione delle aree vacuolate in spazi simili a cisti ("status spongioso").* Non è presente infiltrato infiammatorio.- In tutte le forme di malattia da prioni, la colorazione immunoistochimica dimostra la presenza di PrPsc resistente alla proteinasi K nel tessuto.- Western blotting del tessuto. gli estratti dopo la digestione parziale della proteasi consentono il rilevamento della PrPsc diagnostica.
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