Tutto è vero riguardo alla crisi della sclerodermia tranne?
Ipertensione accelerata
Spelatura delle cipolle dei vasi renali
L'anticorpo anti-centromero è un predittore positivo della malattia
Gli ACE inibitori hanno ridotto il tasso di moalità
La crisi sclerodermica si verifica nel 12% dei casi di sclerosi sistemica. È caratterizzata da un'ipeensione accelerata e da un rapido declino della funzionalità renale. L'esame istopatologico mostra un restringimento arcuato dell'intima e una proliferazione mediale. Questo è tipicamente chiamato spellatura della cipolla. L'anti-U3-RNP può identificare i pazienti giovani a rischio di crisi sclerodermica. L'anticentromero è un predittore negativo per la crisi della sclerodermia. La moalità massima nella sclerodermia si verifica a causa dell'ipertensione aerea polmonare e della fibrosi polmonare. NOTA: = Nella crisi renale sclerodermica: il trattamento tempestivo con un ACE inibitore può invertire l'insufficienza renale acuta. =Gli ACE inibitori dovrebbero essere utilizzati anche se il paziente necessita di supporto dialitico. =MC causa di morte nella sclerosi sistemica: ipertensione aerea polmonare
Scleroderma