Il sarcoma di Kaposi è associato a
Infezione da HIV
Adenovirus
Virus del Picoma
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Ris. a (infezione da HIV). (Ref. Robbins, Pathology, 7th ed., 256)SARCOMA DI KAPOSI (KS)# Il sarcoma di Kaposi, un tumore altamente vascolarizzato, è la neoplasia più comune nell'AIDS. Altre neoplasie riscontrate nei pazienti affetti da HIV sono: NHL a cellule B, linfoma cerebrale primario e carcinoma invasivo della cervice.# HHV-8 o KSHV è fortemente implicato come cofattore virale nella patogenesi del KS.# Le lesioni cutanee sono le più comuni.# Fattore VIII della cascata della coagulazione è un marcatore immunoistochimico di KS.# Clinicamente, la lesione iniziale può essere un piccolo nodulo rosso-viola in rilievo sulla pelle, una decolorazione della mucosa orale o un linfonodo ingrossato.# Le lesioni compaiono spesso alla luce del sole. aree esposte, in particolare la punta del naso, e hanno una propensione a manifestarsi in aree di trauma (fenomeno di Koebner).# Circa l'80% dei pazienti con KS polmonare presenta lesioni cutanee, che appaiono come macule in rilievo.# Oltre alla pelle, anche la linfa linfonodi, tratto gastrointestinale e polmoni sono i sistemi di organi più comunemente colpiti da KS.# Sono state segnalate lesioni praticamente in ogni organo, compresi il cuore e il sistema nervoso centrale.# A differenza della maggior parte dei tumori maligni, in cui il coinvolgimento dei linfonodi implica una diffusione metastatica e una prognosi sfavorevole, il coinvolgimento linfonodale può essere osservato molto precocemente nel KS e non ha alcun significato clinico speciale.# La RXR mostra caratteristicamente un'opacità bilaterale a vetro smerigliato, infiltrati nei lobi inferiori che oscurano i margini del mediastino e del diaframma.# Si osservano versamenti pleurici nel 70% dei casi di KS polmonare, un fatto che spesso è utile nella diagnosi differenziale.# La diagnosi di KS si basa sulla biopsia di una lesione sospetta.# Istologicamente si osserva una proliferazione di cellule fusate e cellule endoteliali, stravaso di cellule rosse cellule del sangue, macrofagi carichi di emosiderina e, nei casi iniziali, un infiltrato di cellule infiammatorie. Gestione del SK:# Sono state segnalate regressioni spontanee nel contesto della HAART.# Il trattamento è indicato in due circostanze principali. Il primo è quando una singola lesione o un numero limitato di lesioni causano disagio significativo o problemi estetici, come lesioni facciali prominenti, lesioni sovrastanti un'articolazione o lesioni nell'orofaringe che interferiscono con la deglutizione o la respirazione.# In queste circostanze, Può essere indicata la Rx con radiazioni localizzate, vinblastina intralesionale o crioterapia.# Si noti che i pazienti con infezione da HIV sono particolarmente sensibili agli effetti collaterali della radioterapia.# Il singolo determinante più importante della risposta sembra essere la conta delle cellule T CD4.# IFN -alfa fornisce un ulteriore vantaggio di avere attività antiretrovirale; pertanto, potrebbe rappresentare la prima scelta appropriata per la terapia sistemica con agente singolo per i pazienti in fase iniziale con malattia disseminata.# La daunorubicina liposomiale, la doxorubicina liposomiale e il paclitaxel sono stati approvati dalla FDA per questa indicazione. La daunorubicina liposomiale è approvata come terapia di prima linea per i pazienti con KS avanzato.
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