Tumore desmoide, il trattamento è...
Asportazione locale
Ampia escissione
Ampia escissione con radioterapia
Radioterapia
Ris. è "b" cioè ampia escissione o I tumori desmoidi, noti anche come "fibromatosi aggressiva", sono lesioni dei tessuti molli che si comportano in modo simile ad altri sarcomi dei tessuti molli del tronco ma hanno caratteristiche uniche. Questi tumori, come altri sarcomi dei tessuti molli, si presentano come masse indolenti a crescita lenta (a volte possono essere aggressive). A differenza dei tipici sarcomi, tuttavia, questi tumori metastatizzano raramente.o I desmoidi sono diffusamente infiltrativi e tendono a recidivare localmente, anche dopo resezione completa.o La maggior parte dei tumori desmoidi insorge sporadicamente, ma una piccola percentuale (~5%) si verifica in associazione con la sindrome FAPo I desmoidi sono classificati come addominali o extra-addominali. I desmoidi addominali sono ulteriormente classificati come tumori superficiali o intra-addominali. La malattia superficiale, nota anche come fibromatosi di Dupuytren, ha una crescita lenta, è di piccole dimensioni e raramente coinvolge strutture più profonde. La maggior parte delle lesioni intra-addominali si osserva in associazione con la FAP. Queste lesioni sono associate a mutazioni nel gene APC riscontrate nei pazienti affetti da FAP. Questi tumori di solito si trovano nel mesentere e la loro crescita e compressione delle strutture vicine può portare a una significativa morbilità e talvolta anche alla morte in questi pazienti. È stato riscontrato che i tumori desmoidi sporadici della parete addominale sono associati alla gravidanza. Anche l’uso di contraccettivi orali è stato associato alla comparsa di questi tumori. Queste associazioni, combinate con l’individuazione dei recettori degli estrogeni all’interno del tumore, suggeriscono un ruolo regolatore degli estrogeni in questa malattia. Anche lesioni tissutali, come traumi e/o interventi chirurgici, sono state implicate nello sviluppo del tumore. La storia naturale delle lesioni desmoidi è imprevedibile. Sebbene la maggior parte sia indolente e a crescita lenta, alcune lesioni sono aggressive. Sono stati segnalati alcuni casi di regressione spontanea, ma tali eventi riguardano soprattutto le donne e sono associati alla menopausa chimica o chirurgica. La maggior parte delle lesioni sono indolenti e presentano un'istologia di aspetto benigno, ma la crescita locale e la compressione hanno causato una significativa morbilità. Il coinvolgimento dei vasi e degli organi addominali spesso complica la gestione.o I pazienti con tumori desmoidi presentano una massa ingrossata indolore. I sintomi locali possono derivare dalla compressione di organi adiacenti o di strutture neurovascolario Viene eseguita la RM per definire l'entità della malattia e la sua relazione con altre struttureo Viene eseguita una biopsia incisionale o una biopsia con ago centrale per confermare la diagnosi. Gestione:# La chirurgia con ampi margini negativi è il miglior trattamento. Sfortunatamente, anche con una resezione completa, il tasso di recidiva locale arriva fino al 40%. La chirurgia è anche la soluzione di scelta per le recidive.# Per i tumori in cui gli organi viscerali vitali e l'infiltrazione locale spesso rendono difficile il raggiungimento di margini negativi, sono state suggerite altre modalità terapeutiche.o Agenti antiproliferativi e chemioterapia citotossica sono stati utilizzati per alleviare questi tumori con risultati variabili . I due gruppi di farmaci non citotossici più utilizzati sono i FANS (come il sulindac e l'indometacina) e gli antiestrogeni (come il tamoxifene).o La chemioterapia è stata generalmente riservata alle malattie non resecabili, sintomatiche e clinicamente aggressive. Sono state osservate risposte parziali dopo il trattamento con doxorubicina, actinomicina C, dacarbazina o carboplatino, sebbene la tossicità sia stata relativamente elevata.o Radioterapia: "Il ruolo della radioterapia nella gestione di questi tumori, sia in aggiunta alla chirurgia che come terapia primaria" trattamento, continua ad essere definito." - Sabiston
Miscellaneous (Neoplasia)