Sono presenti anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA).
Artrite reumatoide
Diabete mellito
Granulomatosi di Wegener
Sindrome di Churg-Strauss
Anche i PR3-ANCA sono presenti fino al 95% dei casi; sono un utile indicatore dell’attività della malattia e possono partecipare alla granulomatosi di Wegener.