Una donna di 35 anni lamenta una dispnea lentamente progressiva. Per il resto la sua anamnesi è negativa e non sono presenti tosse, produzione di espettorato, dolore toracico pleuritico o tromboflebite. Ha assunto soppressori dell'appetito in momenti diversi. L'esame obiettivo rivela distensione venosa giugulare, un palpabile sollevamento del ventricolo destro e un forte tono cardiaco P2. La radiografia del torace mostra campi polmonari chiari. La saturazione di ossigeno è del 94%. L'ECG mostra una deviazione dell'asse destro. Una scintigrafia polmonare di perfusione è normale, senza deficit segmentali. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Ipertensione arteriosa polmonare
Emboli polmonari ricorrenti
Shunt cardiaco da destra a sinistra
Malattia polmonare interstiziale
Sebbene sia una diagnosi difficile da fare, l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è la diagnosi più probabile in questa giovane donna che ha utilizzato soppressori dell'appetito. L'ipertensione arteriosa polmonare (nota anche come ipertensione polmonare primaria) è stata associata ai soppressori dell'appetito di tipo fenfluramina. Il sintomo predominante è la dispnea, che di solito non è evidente finché la malattia non è avanzata. Quando i reperti obiettivi, la radiografia del torace o l'ecocardiografia suggeriscono un'ipertensione polmonare, deve essere esclusa la ricorrenza di emboli polmonari. In questo caso, una scansione polmonare con perfusione normale rende superflua l'angiografia polmonare. Gli shunt cardiaci da destra a sinistra causano ipossia (desaturazione di ossigeno) che tipicamente non migliora con la supplementazione di ossigeno. Una malattia polmonare restrittiva deve essere esclusa con test di funzionalità polmonare, ma è improbabile con una radiografia del torace normale. Un ecocardiogramma mostrerà un ingrandimento del ventricolo destro e una riduzione delle dimensioni del ventricolo sinistro coerenti con il sovraccarico pressorio del ventricolo destro. La disfunzione ventricolare sinistra può causare edema polmonare ma non ipertensione polmonare.
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