La malattia di Addison è comunemente associata a:
Adrenalite autoimmune
Carcinoma surrenale
Ipernefroma
Carcinoma midollare della tiroide
Ris. (A) Adrenalite autoimmune (Rif: Harrison's Principle of Internal Medicine 20th Ed; Pagina No-2733) L'adrenalite autoimmune è l'eziologia più comune dell'insufficienza surrenalica primaria. I pazienti con carcinoma adrenocorticale presentano caratteristiche di eccesso di ormoni surrenalici (sindrome di Cushing). Ipernefroma e il carcinoma midollare della tiroide non sono associati alla malattia di Addison. Malattia di Addison Autoimmune Più comune in tutto il mondo. TBC: più comune in India. Si verifica a causa dell'interruzione improvvisa dell'assunzione di steroidi. (Crisi addisoniana). Segni clinici: Anoressia Poliuria: > 3 L/24 ore Perdita di peso, affaticamento Debolezza con ipotensione Perdita di peli pubici/ascellari. Paziente magro con pelle iperpigmentata Anomalie di laboratorio: Iponatremia (valore normale: 135-145 mEq). Iperkaliemia (valvola normale: 3,5) -5,5 mEq) con una lieve acidosi metabolica dovuta all'incapacità di espellere H+ o K+ a causa della perdita di aldosterone. Ipoglicemia e neutropenia: i glucocorticoidi aumentano i livelli di glucosio e di globuli bianchi. Test diagnostici Test di stimolazione della cosintropina (ACTH sintetico): misura il livello di cortisolo prima e dopo la somministrazione di cosintropina. TC della ghiandola surrenale: evidenza di danno alla ghiandola. Gene XPERT per MTB. Trattamento La sostituzione steroidea è DOC nell'insufficienza surrenalica (acuta e cronica) e nell'iperplasia surrenale congenita. L'idrocortisone è lo steroide di scelta nel morbo di Addison. Le dosi di steroidi:#Bambini: 10 mg/m2/giorno in tre dosi intervallate#Adulti: 15-30 mg/m2/giorno in tre dosi intervallateFarmaco di scelta per la crisi addisoniana: IV idrocortisone + rianimazione con liquidiPrednisone: per pazienti stabili (non ipotensivi).Fludrocortisone: favorisce la ritenzione di sale e acqua. Viene utilizzato per i pazienti con insufficienza surrenalica che sono ancora ipotesi dopo la sostituzione iniziale con prednisone.Desametasone: Attività simile al cortisolo; ma riduce i sintomi ipoglicemici.
Endocrinology