La debolezza del muscolo extraoculare può essere riscontrata in tutte le seguenti condizioni tranne:
Polimiosite
Miastenia grave
Sindrome mangiato-lambe-miastenica
Tireotossicosi
A Cioè polimiosite I muscoli oculari vengono risparmiati anche nei casi avanzati e non trattati di miopatie infiammatorie (polimiosite, dermatomiosite e miosite da corpi inclusi). D. Se questi muscoli sono colpiti, la diagnosi di miopatia infiammatoria dovrebbe essere messa in dubbio. (H-2540) Miopatie infiammatorie Caratteristica Dermatomiosite Polimiosite Miosite a corpi inclusi Età Età adulta e infanzia > 18 anni > 50 anni Maschio: Femmina = 3:1 Sesso Femmina > Maschio Associazione familiare Assente Assente Presente in alcuni casi Condizioni associate Farmaci - D-penicillamina - D-penicillamina Assente - Triptofano contaminato - Zidovudina Malattia del tessuto connettivo Presente ad es. sclerodermia e malattia mista del tessuto connettivo (sovrapposizione Presente ad es. LES, artrite reumatoide, sjogren, sclerosi sistemica e mista Presente ad es. LES, artrite reumatoide, sindrome di sjogren, sclerosi sistemica) malattia del tessuto connettivo e malattia mista del tessuto connettivo Malattia autoimmune sistemica Non frequente Frequente ad es. sindrome di Chron, vasculite, sarcoidosi, 10 cirrosi biliare ecc. Rara neoplasia presente, fino al 15% dei casi Assente Assente Virus Non dimostrata Presente ad es. HIV e HTLV-1 Presenti ad es. HIV e HTLV-1 Parassiti e batteri Assenti Presenti Assenti Caratteristiche cliniche * Eruzione cutanea - Accompagna o più spesso precede la debolezza muscolareQ - Consiste in una colorazione blu porpora sulle palpebre superiori con edema (eruzione eliotropa) Q, a eruzione cutanea rossa e piatta sul viso e sulla parte superiore del tronco ed eritema delle nocche con eruzione squamosa e violacea in rilievo (eruzione cutanea di GottronQ). Può verificarsi anche un'eruzione eritematosa sul collo e sulla parte anteriore del torace (segno a V) o sulla schiena e sulle spalle (segno dello scialle). * È una diagnosi di esclusione. È una miopatia subacuta che colpisce gli adulti e raramente i bambini che non presentano: eruzione cutanea Q, coinvolgimento dei muscoli extraoculari e facciali Q, malattia neuromuscolare familiare, h/o esposizione a farmaci o tossine miotossiche, endocrinopatia, malattia neurogena, distrofia muscolare, disturbo biochimico muscolare (carenza di enzima) o IBM come escluso dall'analisi della biopsia muscolare. - Può peggiorare dopo l'esposizione al sole e può provocare prurito. * Le cuticole possono essere ispessite e distolte in modo irregolare e le dita (aree laterali e palmari) possono diventare ruvide e screpolate con linee orizzontali irregolari, simili alle mani di un meccanico. Debolezza muscolare - Progressiva e spesso - Progressiva e spesso - Progredisce molto lentamente rispetto alla debolezza muscolare simmetrica, che progredisce in modo subacuto, in un periodo di settimane o mesi Debolezza muscolare simmetrica, che progredisce in modo subacuto, in un periodo di settimane o anni simulando una tarda età distrofia muscolare o - Difficoltà crescente con le attività quotidiane motorie lentamente progressive che richiedono l'uso - Difficoltà crescente con malattia neuronale uso dei muscoli prossimali Q attività quotidiane che richiedono l'uso - Movimenti motori fini come alzarsi da una sedia, salire gradini o pettinarsi i capelli, ecc. dei muscoli prossimali Q come alzarsi da una sedia, salire gradini o pettinarsi i capelli (muscoli distali) sono coinvolti precocemente _ Lieve debolezza fasciale è - Movimenti motori fini che dipendono dalla forza dei muscoli distali ecc. - Movimenti motori fini dei muscoli comuni, come abbottonare dipende dalla forza - La caduta è comune shi, cucire, lavorare a maglia o i muscoli distali, ad esempio a causa della scrittura precoce sono interessati solo tardi nel corso abbottonare uno shi, cucire, lavorare a maglia o scrivere sono interessati coinvolgimento del muscolo quadricipite con instabilità dei muscoli fasciali non sono interessati solo nelle fasi avanzate delle ginocchia. - Mialagia e dolorabilità muscolare possono verificarsi in alcuni pazienti di - I muscoli fasciali non sono interessati DM con malattia del tessuto connettivo