Una donna di 20 anni lamenta visione doppia, svenimenti, formicolio alle dita della mano sinistra e intorpidimento delle dita della mano destra. L'esame obiettivo rivela l'assenza di polso nel braccio destro. Gli esami di laboratorio mostrano un'elevata velocità di sedimentazione eritrocitaria e trombocitosi. Un aoogramma dimostra il restringimento e l'occlusione delle aree ramificate, inclusa l'area del sottoclan destro. Successivamente il paziente sviluppa un'insufficienza cardiaca e muore per un massiccio edema polmonare. All'autopsia l'aoa presenta una parete ispessita e presenta vasculite e frammentazione delle fibre elastiche. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
Malattia di Burger
Malattia di Churg-Strauss
Kawasaki disease
Takayasu aeritis
L'aerite di Takayasu è una malattia infiammatoria dei grandi rami, classicamente l'arco aoico e i suoi rami principali. All'esame macroscopico, l'aoa risulta ispessito e l'intima presenta placche focali sollevate. I rami dell'aoa spesso presentano stenosi o occlusioni localizzate, che interferiscono con il flusso sanguigno e sono responsabili dei sintomi della malattia "senza polso". Episodi cerebrovascolari ischemici in una giovane donna e una differenza tra la pressione sanguigna nel braccio sinistro e destro suggeriscono la diagnosi di malattia di Takayasu. Oltre il 90% dei pazienti sono donne sotto i 30 anni. Le altre scelte sono malattie delle arie che hanno diverse manifestazioni cliniche e patologiche.
Vasculitis