La sindrome CREST è una condizione autoimmune associata ad atrofia e fibrosi della muscolatura esofagea con conseguente disfagia e sintomi di tipo reflusso. Quale delle seguenti non è una caratteristica della sindrome CREST?
Fenomeno di Raynaud
Eruzione malarica eritematosa
Sclerodattilia
Calcificazione dei tessuti molli
Lo spettro dei disturbi della sclerodermia comprende un gruppo di malattie del tessuto connettivo che comprende la sclerodermia localizzata (colpisce solo la pelle), la sindrome di Raynaud (coinvolgimento vasospastico delle dita) e la sclerosi sistemica che a sua volta è divisa in sclerosi sistemica cutanea diffusa (DCSS) e sclerosi sistemica cutanea limitata. (nota anche come sindrome CREST). Le due condizioni variano nel tipo di sintomi e nell'esordio, ma entrambe coinvolgono i sistemi di organi interni, inclusi il tratto renale e i polmoni (causando insufficienza e fibrosi polmonare). Il coinvolgimento cutaneo nella DCSS è grave e diffuso, ma il coinvolgimento degli organi è massimo intorno ai 3 anni e poi generalmente migliora. Nel CREST il coinvolgimento cutaneo è limitato al viso e alle estremità; tuttavia, il coinvolgimento degli organi tende ad essere progressivo e più grave. La sindrome CREST è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche: calcinosi, sindrome di Raynaud, disturbi esofagei, sclerodattilia e teleangectasia. La diagnosi è clinica e supportata dall'identificazione degli autoanticorpi ceain. Sono solitamente presenti anticorpi antinucleari, l'anti-Scl-70 è positivo nel 40% dei casi di sclerodermia, la presenza di anticorpi anti-centromero si verifica nell'80%-90% dei CREST ed è indicativa della diagnosi. Tuttavia, il test degli autoanticorpi non è specifico e in entrambe le condizioni possono essere presenti anticorpi o entrambi gli anticorpi.
Esophagus