Il più alto rischio di tumore maligno del pancreas nel corso della vita è riscontrato con:
Sindrome di Peutz-Jeghers
Cancro colorettale ereditario non poliposico
Sindrome di Li-Fraumeni
Poliposi adenomatosa familiare
Peutz-Jeghers, associato a mutazioni nel gene STK11. Presenta il più alto rischio di cancro al pancreas nel corso della vita. Le cause croniche geneticamente determinate dei tumori del pancreas sono la pancreatite ereditaria, la fibrosi cistica e l'atassia telangiectasia. Rif: Harrison, edizione -18, pagina-788