Si osserva una risposta decrescente all'EMG
Miastenia grave
Sindrome di Lambert Eaton
Distrofia muscolare di Duschene
Lesione dell'UMN
Ris. è "a" cioè Miastenia gravisDiagnosi della miastenia gravis 1Diversi test diagnostici speciali per la mistenia gravisTest elettrofisiologici: (test di stimolazione nervosa ripetitiva)* La caratteristica della miastenia nei test elettrofisiologici è la rapida riduzione dell'ampiezza dei potenziali d'azione muscolari evocati durante una serie di stimolazioni ripetitive di un nervo periferico ad una velocità di 3 al secondo (risposta decrescente)* Il metodo tradizionale e semplice consiste nel stimolare il nervo a 3 Hz e nel misurare il potenziale d'azione muscolare composto (un decremento di oltre il 10% se si confronta il quinto con il quinto la prima risposta è anomala)Elettromiografia a fibra singola:* È più sensibile ma tecnicamente più difficile dell'esame elettrofisiologico* Confermativo ma non specifico.* Questa tecnica dimostra un'incostanza delle fibre di attivazione collegate alla stessa unità motoria o un blocco delle scariche successive da una singola fibra muscolare appartenente alla stessa unità motoria. Test dell'edrofonio e della neostigmina/test del tensilone:* Quando l'edrofonio e la neostigmina vengono somministrati per via endovenosa, produce un miglioramento transitorio della forza nei pazienti con miastenia.* L'edrofonio e la neostigmina sono anticolinesterasici, pertanto prolungano e esagera l'effetto dell'acetilcolina nella sinapsi e quindi fornisce un incremento della potenza muscolare nei pazienti con miastenia.* È altamente sensibile con una sensibilità Q dell'85% nella sensibilità oculare e del 95% nella miastenia sistemica. Misurazione degli anticorpi recettoriali nel sangue:* La misurazione degli anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina fornisce un test sensibile e altamente specifico per la diagnosi di miastenia. La presenza di anticorpi Ach è praticamente diagnostica di miastenia grave.* La sensibilità è limitata a circa il 50% nella miastenia puramente occulare e a circa l'85% nella miastenia generalizzata.* Il test definitivo se positivo ma negativo non esclude la diagnosi.Conosci ancheIl test più specifico per diagnosticare miastenia grave - Test degli anticorpi anti-AchR (la presenza di anticorpi anti-AchR è virtualmente diagnostico della miaestenia grave)Test più sensibile per diagnosticare la miastenia gravis - Elettromiografia a fibra singola
C.N.S.