Tumore desmoide, il trattamento è:
Asportazione locale
Ampia escissione
Ampia escissione con radioterapia
Radioterapia
I tumori desmoidi, noti anche come "fibromatosi aggressiva", sono lesioni dei tessuti molli che si comportano in modo simile ad altri sarcomi dei tessuti molli del tronco ma hanno caratteristiche uniche. Questi tumori, come altri sarcomi dei tessuti molli, si presentano come masse indolenti a crescita lenta (a volte possono essere aggressive). A differenza dei sarcomi tipici, tuttavia, questi tumori raramente metastatizzano.
I desmoidi sono diffusamente infiltrativi e tendono a recidivare localmente, anche dopo resezione completa.
La maggior parte dei tumori desmoidi insorge sporadicamente, ma una piccola percentuale (-5%) si verifica in associazione con la sindrome FAP.
I desmoidi sono classificati come addominali o extra-addominali. I desmoidi addominali sono ulteriormente classificati come tumori superficiali o infra-addominali. La malattia superficiale, nota anche come fibromatosi di Dupuytren, ha una crescita lenta, è di piccole dimensioni e raramente coinvolge strutture più profonde. La maggior parte delle lesioni intra-addominali si osserva in associazione con la FAP. Queste lesioni sono associate a mutazioni nel gene APC riscontrate nei pazienti affetti da FAP. Questi tumori solitamente si trovano nel mesentere e la loro crescita e compressione delle strutture vicine può portare a una significativa morbilità e talvolta anche alla morte in questi pazienti
È stato scoperto che i tumori desmoidi sporadici della parete addominale sono associati alla gravidanza. Anche l’uso di contraccettivi orali è stato associato alla comparsa di questi tumori. Queste associazioni, combinate con l’individuazione dei recettori degli estrogeni all’interno del tumore, suggeriscono un ruolo regolatore degli estrogeni in questa malattia.
Anche lesioni tissutali, come traumi e/o interventi chirurgici, sono implicate nello sviluppo del tumore.
La storia naturale delle lesioni desmoidi è imprevedibile. Sebbene la maggior parte sia indolente e a crescita lenta, alcune lesioni sono aggressive. Sono stati segnalati alcuni casi di regressione spontanea, ma tali eventi riguardano soprattutto le donne e sono associati alla menopausa chimica o chirurgica. La maggior parte delle lesioni sono indolenti e presentano un'istologia di aspetto benigno, ma la crescita locale e la compressione hanno causato una significativa morbilità. Il coinvolgimento dei vasi e degli organi addominali spesso complica la gestione.
I pazienti con tumori desmoidi presentano una massa ingrossata indolore. I sintomi locali possono derivare dalla compressione degli organi adiacenti o delle strutture neurovascolari.
La RM viene eseguita per definire l'estensione della malattia e la sua relazione con altre strutture.
Per confermare la diagnosi viene eseguita una biopsia incisionale o una biopsia con ago centrale.


Gestione: 

La chirurgia con ampi margini negativi è il trattamento migliore. Sfortunatamente, anche con una resezione completa, il tasso di recidiva locale arriva fino al 40%. La chirurgia è anche la soluzione di scelta per le recidive.
Per i tumori in cui gli organi viscerali vitali e l'infiltrazione locale spesso rendono difficile il raggiungimento di margini negativi, sono state suggerite altre modalità terapeutiche.


Gli agenti antiproliferativi e la chemioterapia citotossica sono stati utilizzati per alleviare questi tumori con risultati variabili. I due gruppi di farmaci non citotossici più utilizzati sono i FANS (come il sulindac e l’indometacina) e gli antiestrogeni (come il tamoxifene).
La chemioterapia è stata generalmente riservata alle malattie non resecabili, sintomatiche e clinicamente aggressive. Sono state osservate risposte parziali dopo il trattamento con doxorubicina, actinomicina C, dacarbazina o carboplatino, sebbene la tossicità sia stata relativamente elevata.
Radioterapia: "Il ruolo della radioterapia nella gestione di questi tumori, sia in aggiunta alla chirurgia che come trattamento primario, continua ad essere definito". — Sabiston


"In sintesi, per le malattie facilmente resecabili, la sola chirurgia sembra essere l'approccio ottimale, soprattutto nei pazienti con margini microscopici negativi. Nei casi avanzati, nella maggior parte dei pazienti si può prendere in considerazione un tentativo con farmaci antinfiammatori non steroidei o una terapia ormonale. anche un'attenta osservazione è ragionevole perché alcuni pazienti mostrano una regressione senza alcuna terapia. Tuttavia, se un paziente è sintomatico e non è candidato all'intervento chirurgico, si dovrebbe prendere in considerazione la radioterapia o la chemioterapia per aumentare la possibilità di una risposta." - Devita Oncology.