Un neonato si presenta con insufficienza cardiaca. L'esame rivela un polso femorale più debole rispetto al polso radiale. Qual è la diagnosi probabile?
PDA
COA
Vasculite aorto-iliaca
VSD
Rif: Libro di testo di pediatria di Nelson. 19a edizione.Spiegazione:Il polso femorale debole è indicativo di coartazione dell'aorta. Normalmente, il polso femorale avviene leggermente prima del polso radiale. Il polso femorale debole o il polso femorale avvertito dopo il polso radiale è una caratteristica della COACoartazione dell'aorta (COA) Costrizioni dell'aorta di vario grado possono verificarsi in qualsiasi punto dall'arco trasversale alla biforcazione iliaca, ma il 98% si verifica appena sotto l'origine dell'arteria succlavia sinistra all'origine del dotto arterioso e coartazione iuxtaduttale). L'anomalia si verifica due volte più spesso nei maschi che nelle femmine. La coartazione dell'aorta può essere una caratteristica della sindrome di Turner ed è associata ad una valvola aortica bicuspide in più rispetto al 70% dei pazienti. Le anomalie della valvola mitrale (un anello mitrale sopravalvolare o una valvola mitrale paracadute) e la stenosi subaortica sono potenziali lesioni associate. Quando questo gruppo di lesioni ostruttive del lato sinistro si verifica insieme, vengono definiti complesso di Shone. Manifestazioni clinichePer lo più asintomatici Alcuni bambini o adolescenti lamentano debolezza o dolore alle gambe dopo l'esercizio Ipertensione silente diagnosticata durante un esame fisico di routine. Disparità nella pulsazione e nella pressione sanguigna nelle braccia e nelle gambe. I polsi femorale, popliteo, tibia posteriore] e dorsale del piede sono deboli (o assente fino al 40% dei pazienti), a differenza dei polsi delimitanti delle braccia e dei vasi carotidei. I polsi radiale e femorale devono essere sempre palpati simultaneamente per la presenza di un ritardo radiale-femorale. Normalmente, il polso femorale avviene leggermente prima dell'impulso radiale. Un ritardo radiale-femorale si verifica quando il flusso sanguigno all'aorta discendente dipende dai collaterali, nel qual caso il polso femorale viene avvertito dopo il polso radiale. Nelle persone normali, la pressione sanguigna sistolica nelle gambe ottenuta con il metodo del bracciale è 10- 20 mm Hg più alta di quella delle braccia. Nella coartazione dell'aorta, la pressione sanguigna nelle gambe è inferiore a quella delle braccia. L'impulso precordiale e i toni cardiaci sono generalmente normali. La presenza di un clic di eiezione sistolica o di un brivido nelle l'incisura soprasternale suggerisce una valvola aortica bicuspide (presente nel 709c dei casi). Un breve soffio sistolico è spesso udibile lungo il bordo sternale sinistro in corrispondenza del 3° e 4° spazio intercostale. Nei pazienti più anziani con flusso sanguigno collaterale ben sviluppato, soffi sistolici o continui può essere udito sui lati sinistro e destro del torace lateralmente e posteriormente. (SEGNO DI SUZMAN) In questi pazienti, si può occasionalmente apprezzare un thri 11 palpabile negli spazi intercostali sul dorso. Diagnosi Ingrossamento cardiaco e congestione polmonare si notano nei neonati con coartazione grave. L'arteria succlavia sinistra allargata produce comunemente un'ombra prominente nell'arteria sinistra mediastino superiore. L'intaccatura del bordo inferiore delle costole dovuta all'erosione da pressione da parte dei vasi collaterali allargati è comune nella tarda infanzia. Nella maggior parte dei casi, l'aorta discendente presenta un'area di dilatazione poststenotica.
C.V.S.