La sindrome da attivazione dei macrofagi è più comunemente osservata in associazione con?
Sclerosi sistemica
La sindrome di Sweet
LES
Ahrite reumatoide giovanile
La risposta è D (Arite reumatoide giovanile): la sindrome da attivazione dei macrofagi è più comunemente osservata in associazione con l'aritide idiopatica giovanile ad esordio sistemico (precedentemente chiamata JRA) e la malattia di Still ad esordio in età adulta. Tra le altre malattie autoimmuni, la MAS è stata utilizzata anche in pazienti affetti da LES giovanile e dalla malattia di Kawasaki (cause rare). La sindrome da attivazione dei macrofagi (MAS) è una complicanza pericolosa per la vita delle malattie reumatiche che si ritiene sia causata dall'attivazione e proliferazione incontrollata di linfociti T e macrofagi ben differenziati che portano a emofagocitosi diffusa e sovrapproduzione di citochine. Per ragioni sconosciute, si verifica molto più frequentemente nell'arite idiopatica giovanile sistemica (S-JIA) e nella sua equivalente adulta, la malattia di Still a esordio in età adulta. La MAS è stata utilizzata anche in altri disturbi infiammatori sistemici, tra cui il LES e la malattia di Kawasaki. Le principali caratteristiche cliniche della MAS comprendono febbre alta incessante, epatosplenomegalia, linfoadenopatia, sanguinamento, rash e manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale. L’iperferritinemia è un importante segno di laboratorio della sindrome da attivazione macrofagica La MAS è considerata una causa acquisita di linfoistiocitosi emofagocitica (HLH)