Vero per quanto riguarda i GIST, tutto tranne -
Più comune nel duodeno
Sono presenti necrosi e ulcerazioni
La PET viene utilizzata per valutare la risposta alla terapia
Ben circoscritto
Ris. è 'a' cioè, Più comune nel duodeno o I tumori stromali gastrointestinali (GISTS) sono i tumori mesenchimali più comuni del tratto gastrointestinale e sono localizzati più frequentemente nello stomaco (60%-70%).o Nel 1983, Mazur e Clark coniò il termine GIST per indicare un sottogruppo distintivo di tumori mesenchimali gastrointestinali, che non poteva essere classificato né come tumore neurogenico né come tumore derivato dalla muscolatura liscia. Storicamente, si presumeva che avessero origine dalla muscolatura liscia e classificati come leiomiomi, leiomioblastomi e leiomiosarcoma, o Si ritiene che abbiano avuto origine dalla cellula interstiziale di Cajal, una cellula pacemaker intestinale,o Quasi tutti i GIST (e quasi nessun tumore della muscolatura liscia) express c-KIT (CD117) o il relativo PDGFRA, nonché CD34. Kit è un recettore tirosina chinasi transmembrana, il cui ligando è il fattore delle cellule staminali. La proteina Kit viene rilevata mediante immunoistochimica e può distinguere in modo affidabile i GIST dalle vere neoplasie della muscolatura liscia. (Si noti che quasi tutti i tumori della muscolatura liscia (e quasi nessun GIST) esprimono actina e desmin.o KIT è utilizzato non solo per la diagnosi ma anche per la terapia mirata dei GIST. Imatinib, un inibitore della tirosina chinasi, è ampiamente utilizzato nel trattamento dei tumori avanzati e GIST metastatici ed è stato recentemente impiegato nella terapia neoadiuvante e adiuvante con risultati incoraggianti.o La resezione chirurgica del GIST localizzato è la terapia di base, poiché la resezione del tumore rappresenta solo una possibilità di cura. L'obiettivo primario della chirurgia è la resezione completa della malattia con margini negativi,o I GIST sono resistenti sia alla chemioterapia che alla radioterapia Pertanto fino all'avvento di Imatinib non era disponibile un trattamento efficace per i GIST non resecabili o metastatici. Lo sviluppo di Imatinib mesilato ha rivoluzionato la gestione dei GIST questa malattia.o Imatinib mesilato (precedentemente denominato STI 571, GleevecTM) è un derivato della 2-fenvlpirimidina che blocca il legame dell'ATP alle tirosin chinasi ABL tra cui c-Kit, c-ABL, bcr-ABL e la crescita derivata dalle piastrine recettore del fattore (PDGFRA). Imatinib è stato sviluppato come inibitore del PDGFR. L'efficacia di Imatinib mesilato come inibitore della tirosin chinasi è stata valutata per la prima volta nella leucemia mieloide cronica (LMC), che è associata a mutazioni nella tirosin chinasi bcr-ABL simili al ruolo di KIT nei GIST,o La prognosi nei pazienti con tumori GIST dipende principalmente sulla dimensione del tumore, sulla conta mitotica e sulle metastasi,o I GIST metastatizzano per via ematogena. I siti abituali sono intra-addominali, al fegato, all'omento o alla cavità peritoneale. (Rif: Devita's Oncology 8/e). La sede più comune per il GIST è lo stomaco. Stomaco 60-70%y Intestino tenue 20-30%y Esofago, colon, retto <10%o È un tumore ben circoscritto a crescita lenta che di solito non non invadere i visceri adiacenti,o Possono verificarsi necrosi e ulcerazioni che causano dolore e sanguinamento,o La FDG PET è l'indagine di scelta per vedere la risposta alla terapia con imatinib.
Small Intestine - Small Bowel Tumors