In quale dei seguenti si notano depositi lineari di IgA nel mesangio?
Porpora di Henoch Schoenlein
Malaria
La sindrome di Good Pasture
Granulomatosi di Wegener
Ris. A. Henoch Schoenlein Purpura. (Rif. Harrison's 17/pag. 1813, 1789)Rif. Il 17 di Harrison/pag. 1789........."La porpora di Henoch-Schonlein si distingue clinicamente dalla nefropatia da IgA per i sintomi sistemici evidenti, un'età più giovane (<20 anni), un'infezione precedente e disturbi addominali. Depositi di IgA si trovano anche in il mesangio glomerulare in una varietà di malattie sistemiche, tra cui malattia epatica cronica, morbo di Crohn, adenocarcinoma gastrointestinale, bronchiectasie croniche ostruttive, polmonite interstiziale idiopatica, dermatite erpetiforme, micosi fungoide, lebbra, spondilite anchilosante, policondrite recidivante e sindrome di Sjogren queste entità non sono solitamente associate a infiammazione glomerulare clinicamente significativa o disfunzione renale e quindi non vengono chiamate nefropatia IgA"Discussione:nefropatia IgA:# Berger la descrisse per primo. È classicamente caratterizzata da ematuria episodica con deposizione di IgA nel mesangio. La nefropatia da IgA è una delle forme più comuni di glomerulonefrite in tutto il mondo. Vi è una preponderanza maschile, un picco di incidenza nella seconda e terza decade e rari raggruppamenti familiari.# Le due manifestazioni più comuni della nefropatia da IgA sono episodi ricorrenti di ematuria macroscopica durante o immediatamente dopo un'infezione delle vie respiratorie superiori nei bambini (Henoch-Schonlein porpora) o ematuria microscopica asintomatica osservata più spesso negli adulti.# Rx: - ACE inibitori in pazienti con proteinuria o funzionalità renale in declino. - Tonsillectomia, terapia steroidea e olio di pesce sono stati tutti suggeriti per apportare benefici ad alcuni pazienti. - Quando si presenta come RPGN , i pazienti necessitano di steroidi, agenti citotossici e plasmaferesi. COINVOLGIMENTO RENALE nella sindrome emolitica uremica (SEU) e nella porpora trombotica trombocitopenica (TTP)# L'ematuria microscopica (78%) e la proteinuria subnefrosica (75%) sono i risultati più coerenti.# La caratteristica La lesione nella SEU/TTP è la microangiopatia trombotica.# I microtrombi sono presenti nelle arteriole e nei capillari renali.# Nella TTP, i microtrombi sono composti principalmente da aggregati piastrinici e da un sottile strato di fibrina e si colorano fortemente per il vWF, implicato nella sua patogenesi. Al contrario, i microtrombi nella SEU contengono prevalentemente fibrina.# Anche i depositi ialini subendoteliali e il rigonfiamento delle cellule endoteliali contribuiscono all'occlusione vascolare. Le lesioni glomerulari sono ischemiche. Le pareti dei capillari glomerulari sono rugose, il ciuffo glomerulare può essere atrofizzato e la capsula di Bowman è ispessita. Può verificarsi necrosi acuta corticale o tubulare.# Gli studi di immunofluorescenza dimostrano invariabilmente il fibrinogeno lungo le pareti dei capillari glomerulari e nei trombi arteriosi. Depositi granulari di C3 e IgM possono essere osservati nelle pareti dei vasi e nei glomeruli.# Studi al microscopio elettronico dimostrano rigonfiamento delle cellule endoteliali glomerulari e distacco dalla membrana basale glomerulare.
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