Nella malattia delle membrane ialine la patologia polmonare consiste in:
Albumina e complemento
Fibrina
Tensioattivo precipitato
Muco
PATOGENESI. Sia nell'ARDS neonatale che nell'adulto, vi è un danno alla parete alveolocapillare innescato dai fattori eziologici sopra elencati e anche la conseguenza patologica finale della formazione della membrana ialina è simile. Tuttavia, il modo in cui si manifesta è diverso nei neonati rispetto agli adulti. La sequenza degli eventi nella patogenesi dell'ARDS sia neonatale che adulto è schematicamente illustrata ed è di seguito delineata: ARDS neonatale. L'ingresso dell'aria negli alveoli è essenziale per la formazione della membrana ialina, ovvero i neonati morti non sviluppano la HMD. i) Il difetto di base nell'ARDS neonatale è una carenza di surfattante polmonare, normalmente sintetizzato dalle cellule alveolari di tipo II. La produzione di tensioattivo aumenta normalmente poco prima del bih, ma nella prematurità e nell'ipossia neonatale, per una qualsiasi delle cause precedenti, la sua sintesi diminuisce. La funzione principale del tensioattivo alveolare è l'abbassamento della tensione superficiale alveolare, la sua carenza porta ad un aumento della tensione superficiale alveolare che a sua volta provoca atelettasia. ii) L'atelettasia polmonare provoca ipoventilazione, ipoperfusione polmonare e danno ischemico all'endotelio capillare. iii) Ciò provoca necrosi ischemica della parete alveolocapillare, essudazione di proteine ​​plasmatiche compreso il fibrinogeno negli alveoli ed eventualmente formazione di membrana ialina sulla superficie alveolare contenente in gran parte fibrina. ARDS nell'adulto: il meccanismo del danno acuto causato dagli agenti eziologici sopra elencati dipende dallo squilibrio tra citochine proinfiammatorie e antinfiammatorie: i) i macrofagi polmonari attivati ​​rilasciano citochine proinfiammatorie come IL8, IL1 e il fattore di necrosi tumorale (TNF), mentre i macrofagi inibitori rilasciano citochine proinfiammatorie come IL8, IL1 e il fattore di necrosi tumorale (TNF). fattore (MIF) aiuta a sostenere l'infiammazione negli alveoli. Il numero di neutrofili negli alveoli aumenta in caso di lesioni acute. I neutrofili sull'attivazione rilasciano prodotti che causano lesioni ai tessuti attivi, ad es. proteasi, fattore di attivazione piastrinica, ossidanti e leucotrieni. ii) Oltre al ruolo delle citochine nel danno acuto, alcune citochine fibrogeniche come il fattore di crescita trasformante-a (TGF-a) e il fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF) svolgono un ruolo nel processo di riparazione stimolando la proliferazione di fibroblasti e collagene . In entrambi i casi, la lesione dell'endotelio capillare porta ad un aumento della permeabilità vascolare mentre i pneumociti feriti, soprattutto di tipo 1, vanno incontro a necrosi. L'effetto netto della lesione sia dell'endotelio capillare che dell'epitelio alveolare è l'edema interstiziale e intra-alveolare, la congestione, la deposizione di fibrina e la formazione di membrane ialine. Come risultato del rivestimento degli alveoli con membrane ialine, si verifica la perdita di tensioattivo che provoca il collasso chiamato "polmone rigido". Si tenta di rigenerare le cellule alveolari mediante proliferazione delle cellule alveolari di tipo II in modo da aumentare la secrezione di tensioattivo
Respiratory system