Un bambino di quattro anni è stato ricoverato con una storia di dolore addominale e febbre da due mesi, rash maculopapulare per dieci giorni e tosse secca, dispnea e respiro sibilante per tre giorni. In un esame il fegato e la milza risultavano ingranditi rispettivamente di 4 cm e 3 cm sotto i margini costali. La sua emoglobina era di 10,0 g/dl, la conta piastrinica 37 x 109/L e la conta totale dei leucociti 70 x 109/L, che includeva l'80% di eosinofili. L'esame del midollo osseo ha rivelato un midollo cellulare composto dal 45% di blasti e dal 34% di eosinofili e precursori eosinofili. I blasti sono risultati negativi per mieloperossidasi ed esterasi non specifica ed erano positivi per CD19, CD10, CD22 e CD20. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile:
Leucemia acuta bifenotipica (lignaggio linfoide ed eosinofilo) Leucemia eosinofila acuta)
Leucemia linfoblastica acuta con sindrome ipereosinofila
Leucemia mieloide acuta con eosinofilia
Tutto
Ris. è 'c' cioè leucemia linfoblastica acuta con sindrome ipereosinofila Le caratteristiche citochimiche dell'blasto Mieloperossidasi negativa Esterasi non specifica ---> negativa Sia le mieloperossidasi che le esterasi aspecifiche sono positive nelle cellule di origine mieloide e sono negative nelle cellule di origine linfoide. Ricordate, la linea mieloide comprende eosinofili, neutrofili e basofili. Quindi i blasti riscontrati nel midollo osseo sono di origine linfoide (non mieloide) secondo la citochimica Presenza di cellule Pan B (CD 19, CD I0, CD22) i marcatori confermano anche la cellula di origine linfoide (linfociti B) Ora vediamo le opzioni Leucemia eosinofila acuta Per la diagnosi di leucemia eosinofila acuta, i blasti presenti nel midollo osseo devono essere di linea eosinofila (in questo caso è di linea linfoide). Leucemia mieloide acuta con eosinofilia Può essere esclusa perché i blasti sono non di linea mieloide che è essenziale per la diagnosi della leucemia mieloide. Leucemia acuta bifenotipica (lignaggio linfoide ed eosinofilo) o Per la diagnosi di leucemia bifenotipica, devono essere presenti blasti di due ceppi In questo caso sono presenti blasti di soli ceppi linfoidi Quindi ci rimane l'opzione "c" che è la diagnosi in questo caso. Nella LLA con sindrome ipereosinofila, i sintomi dell'eosinofilia solitamente precedono i sintomi della LLA.