Un maschio di 20 anni si presentava con ripetuti episodi di emetemisi. Non vi è alcuna storia di ittero o scompenso epatico. All'esame i risultati significativi includono splenomegalia (8 cm sotto il margine costale) e presenza di varici esofagee. Non c'è ascite o ulcera peptica. I test di funzionalità epatica sono normali. La diagnosi più probabile è
Ostruzione venosa extraepatica
Fibrosi di poal non cirrotica
Cirrosi
Ostruzione del tratto di efflusso venoso epatico
Fibrosi polmonare non cirrotica Condizione del fegato caratterizzata da fibrosi diffusa del fegato (principalmente polmonare, sottocapsulare e raramente perisinusoidale) che causa ampie variazioni nell'architettura normale Non esiste una vera cirrosi Eziologia Ingestione cronica di arsenico, rame, cloruro di vinile Caratteristiche cliniche Paziente di giovane età con caratteristiche di ipotensione di Poal con evidente assenza di insufficienza epatica I pazienti sono solitamente nella 2a o 3a decade L'esordio dei sintomi è graduale Il sintomo d'esordio più comune è il sanguinamento gastrointestinale (90% dei casi) Splenomegalia Ittero, epatomegalia, ascite e stimmate di insufficienza epatica sono rari Diagnosi La sede del blocco è costituita da rami più piccoli (rami di 3° o 4° ordine). L'ecografia mostra un asse splenopoale normale. L'aspetto di un albero appassito e la fibrosi peripoale sono riscontrati nel NCPF Rif: Blumga 5a edizione Pgno: 1099-1105
G.I.T