Qual è la causa dell'emolisi nel deficit di G6-PD?
Difetto di emoglobina
Lo stress ossidativo
Difetto della membrana
Carenza di vitamina B12
Ris. è "b" cioè stress ossidativo * Normalmente i globuli rossi sono protetti dal danno ossidativo dal glutatione ridotto. Il glutatione ridotto viene generato dal glutatione ossidato e l'equivalente riducente per questa reazione è fornito dal NADPH. Questo NADPH viene generato nello shunt dell'HMP dall'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi, mentre ossida il glucosio-6-fosfato.* Se G6PD è carente, la produzione di NADPH sarà ridotta, con conseguente aumento della suscettibilità dei globuli rossi al danno ossidativo a causa dell'indisponibilità di ridotto glutatione. Quindi, ogni volta che c’è stress ossidativo, ad es. da farmaci, infezioni o alimenti, si verifica l'emolisi. Il deficit di G6PD provoca emolisi episodica intravascolare ed extravascolare.
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