Un bambino di 8 anni si presenta con emorragia gastrointestinale superiore. All'esame risulta che ha splenomegalia; non ci sono segni di ascite o epatomegalia; all'endoscopia del tratto gastrointestinale superiore si riscontrano varici esofagee. La diagnosi più probabile è:
Sindrome di Bud Chiari
Cirrosi
Malattia veno-occlusiva
Fibrosi della poal non cirrotica
I criteri diagnostici della NCPF comprendono splenomegalia, test di funzionalità epatica normale, varici esofagee (90-95% dei casi), vene epatiche e poal pervi e nessuna evidenza di cirrosi alla biopsia. Sulla base di questi criteri, la diagnosi più probabile in questo paziente è Fibrosi poale non cirrotica. Rif: Arun J. Sanyal, Vijay H. Shah (2005), capitolo 25, "Noncirrhotic Poal Hypeension and Poal Vein Thrombosis", nel libro "Poal Hypeension: Pathobiology, Evaluation and Treatment", USA, pagine 411-12; Medicina interna di Harrison, 15a edizione, pagina 1759