La carenza di ADAM TSB.13 è riscontrabile in
TTP
HUS
Granulomatosi di Wegner
Nefropatia membranosa
Risposta- A. Il TTPTTP rientra nel gruppo di malattie dette microangiopatiche trombotiche caratterizzate da trombosi diffuse nel microcircolo. L'altro disturbo incluso in questo gruppo comprende la sindrome emolitico uremica (SEU). Sono coinvolti piccoli vasi come aeriole terminali e capillari. Patogenesi del TTPPiaenti con TTP sono carenti di un enzima chiamato ADAMTSB.T3 noto anche come metalloproteasi vWF che degrada l'altissimo peso molecolare multitimer di peso del vWF.