Un maschio di 25 anni presentava macule pigmentate sul palmo della mano, sulla pianta dei piedi e sulla mucosa orale. Aveva anche anemia e dolori all'addome. La diagnosi più probabile è:
La sindrome di Albright
sindrome di Cushing
La sindrome di Peutz-Jegher
Incontinentia pigmenti
Ris. è 'c' cioè sindrome di Peutz Jegher Molto probabilmente è un caso di sindrome di Peutz Jegher Sindrome di Peutz Jegher È una condizione autosomica dominante*Caratterizzata da -Presenza di mucosa melanotica e pigmentazione cutanea intorno alle labbra, alla mucosa orale, ai genitali del viso e alle superfici palmari del mano.Presenza di polipi amartomatosi* sparsi in tutto il tratto gastrointestinale.I pazienti con questa sindrome corrono un rischio maggiore di intussuscezione che può spiegare la presenza di dolore addominale.Tenere sempre presente questo importante aspetto della sindrome di Peutz Jeghers.Mentre questi polipi amartomatosi stessi non hanno potenziale maligno, i pazienti con la sindrome hanno un rischio maggiore di sviluppare carcinoma del pancreas Mammella Ovaio Polmone Utero Informazioni su altre opzioni Malattia di Cushing Le manifestazioni cutanee della malattia di Cushing sono: Assottigliamento della pelle Strie distensae L'assottigliamento del derma può portare alla rottura delle fibre elasticheLe strie distensae sono comunemente osservate le pieghe ascellari anteriori.Acne - Osservata sul torace, sulla schiena e sul visoLe infezioni cutanee sono più comuni.Le manifestazioni cutanee completamente diverse eliminano facilmente la malattia di Cushing, inoltre queste manifestazioni cutanee sarebbero accompagnate da manifestazioni endocrine.Sindrome di AlbrightConsiste nella pigmentazione cutanea marrone* nelle ragazze lungo con displasia fibrosa poliostotica* e pubertà precoce*Incontinentia pigmentiRaro disturbo legato all'X dominante*Visto solo nelle femmine*Tre stadi di evoluzione della malattia della pelle Vescicolare Stadio iniziale, di solito si verifica in uteroPapula verrucosa - Osservata dopo la guarigione dello stadio vescicolarePigmentazione - Vortici tipici dal marrone all'ardesia la pigmentazione grigia sostituisce le papule verrucose. Anomalie associate a Incontinentia pigmenti Ritardo mentale, convulsioni, microcefalia anomalie scheletriche Dentizione ritardata e anormale Difetti oculari in un terzo dei pazienti
G.I.T.