La sindrome di Eaton Lambe è associata a
Anticorpo anti P/Q
Anticorpo anti HU
Anticorpo anti Jo 1
Carcinoma a grandi cellule
La sindrome miastenica di Lambe-Eaton (LEMS) è una rara malattia autoimmune caratterizzata da debolezza muscolare degli arti. Nella normale funzione neuromuscolare, un impulso nervoso viene trasportato lungo l'assone (la lunga proiezione di una cellula nervosa) dal midollo spinale. All'estremità nervosa nella giunzione neuromuscolare, dove l'impulso viene trasferito alla cellula muscolare, l'impulso nervoso porta all'apertura dei canali del calcio voltaggio-dipendenti (VGCC), all'afflusso di ioni calcio nel terminale nervoso e ai canali del calcio voltaggio-dipendenti (VGCC). attivazione dipendente della fusione delle vescicole sinaptiche con la membrana plasmatica. Queste vescicole sinaptiche contengono acetilcolina, che viene rilasciata nella fessura sinaptica e stimola i recettori dell'acetilcolina sul muscolo. Il muscolo poi si contrae. Nella LEMS, gli anticorpi contro il VGCC, in particolare il VGCC di tipo P/Q, diminuiscono la quantità di calcio che può entrare nella terminazione nervosa, quindi meno acetilcolina può essere rilasciata dalla giunzione neuromuscolare. Apa dal muscolo scheletrico, il sistema nervoso autonomo richiede anche la neurotrasmissione dell'acetilcolina; questo spiega la comparsa di sintomi autonomici nel LEMSP/Q. I canali del calcio voltaggio-dipendenti si trovano anche nel cervelletto, spiegando perché alcuni hanno problemi di coordinazione. Gli anticorpi si legano particolarmente al pa del recettore noto come "peptide linker del dominio III S5-S6". Gli anticorpi possono anche legarsi ad altri VGCC. Alcuni hanno anticorpi che legano la sinaptotagmina, la proteina sensore per la fusione delle vescicole regolata dal calcio. Molte persone con I LEMS, sia con che senza anticorpi VGCC, hanno anticorpi rilevabili contro il sottotipo M1 del recettore dell'acetilcolina; la loro presenza può contribuire ad una mancanza di compensazione per il debole afflusso di calcio. Gli anticorpi anti p/Q vengono prodotti contro i canali voltaggio-dipendenti, principalmente i voltaggio P/Q Rif Harrison 20a edizione pag 567
Oncology