Una donna di 44 anni lamenta da 4 anni un'anamnesi di crescente dispnea e affaticamento. L'esame obiettivo rivela un aumento della JVP e una riduzione del polso carotideo. L'esame precordiale rivela un sollevamento parasternale sinistro, un forte P2 e S3 e S4 a destra. Non ci sono mormorii udibili. La RXR rivela campi polmonari chiari e un ECG mostra segni di ipertrofia ventricolare destra. I test di funzionalità polmonare mostrano un andamento leggermente restrittivo. Viene fatta una diagnosi di ipertensione polmonare primaria (PPH). Quale delle seguenti è la causa di morte più probabile in questa condizione?
insufficienza ventricolare sinistra intrattabile
insufficienza respiratoria intrattabile
PE massiccio
insufficienza ventricolare destra intrattabile o morte improvvisa
La morte è solitamente il risultato di un'insufficienza cardiaca destra intrattabile o di una morte improvvisa. La storia naturale della malattia non è chiara perché la malattia rimane asintomatica per un lungo periodo. La sopravvivenza dalla diagnosi dipende dalla classe funzionale del paziente. La dispnea di classe funzionale IV suggerisce una sopravvivenza media di soli 6 mesi. I pazienti affetti da PPH sono anche ad aumentato rischio di malattia veno-tromboembolica e le attuali linee guida raccomandano l'anticoagulazione cronica con warfarin. L’insufficienza ventricolare sinistra e l’infarto miocardico non sono cause abituali di morte nei pazienti con PPH.
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