Un neonato di 7 giorni si presenta con convulsioni ricorrenti. All'esame sono presenti tachicardia e galoppo S3. L'esame del cranio rivela un forte soffio nella fontanella anteriore. Le analisi del sangue sono normali. Il neurosonogramma mostra una lesione ipoecogena. Qual è la diagnosi?
Cisti aracnoidea
Malformazione della vena di Galeno
Ventricoli dilatati
Emorragia intraventricolare
Rif: Libro di testo di pediatria di Nelson. 19a edizioneSpiegazione: Un forte soffio nella fontanella anteriore è patognomonico della malformazione della vena di Galeno Soffi cranici morbidi e simmetrici possono essere scoperti in bambini normali di età inferiore a 4 anni o in associazione con una malattia febbrile. Raramente, soffi derivanti dal cuore o dai grandi vasi possono essere trasmessi a il cranio.Malformazioni aneurismatiche della vena di Galeno (VGAM)La vena di Galeno si trova sotto gli emisferi cerebrali e drena le regioni anteriore e centrale del cervello nei seni della fossa cerebrale posteriore.VG AM deriva da una malformazione aneurismatica con uno shunt artero-venoso del sangue. La malformazione congenita si sviluppa durante le settimane 6-11 dello sviluppo fetale come vena prosencefalia embrionale persistente di Markowski; quindi, VGAM è in realtà un termine improprio. La vena di Markowski drena effettivamente nella vena di Galeno. La VGAM tipicamente provoca insufficienza cardiaca congestizia ad alto rendimento o può presentarsi con ritardo dello sviluppo, idrocefalo e convulsioni. L'anomalia della vena di Galeno è la malformazione artero-venosa PIÙ COMUNE nei neonati. Segni e sintomiSi presenta comunemente nel periodo neonatale, anche se può presentarsi più tardi, nella prima infanzia. Tipicamente, nel periodo neonatale. La VGAM si presenta con insufficienza cardiaca congestizia, soffio cranico, idrocefalia, emorragia subaracnoidea e marcati polsi carotidei. L'insufficienza cardiaca è dovuta alle dimensioni dello shunt artero-venoso che può rubare l'80% o più della gittata cardiaca, con grandi volumi di sangue sotto alta pressione che ritorna al cuore destro e alla circolazione polmonare e difetti del setto atriale seno venoso. Il CCF è anche la causa di morte più comune nella VGAM. I neonati possono presentarsi con tachipnea, distress respiratorio e cianosi. Spesso richiedono supporto ventilatorio e istituzione di gestione aggressiva dell'insufficienza cardiaca. L'idrocefalo può essere la caratteristica di presentazione nei neonati più grandi ("segno del tramonto" nell'occhio). Ritardo dello sviluppo: segni di idrocefalo e insufficienza cardiaca congestizia dovrebbero essere ricercati nei neonati con ritardo dello sviluppo. Nella prima infanzia, i sintomi includono mal di testa, convulsioni convulsive, idrocefalo e insufficienza cardiaca. Trattamento Procedure neurochirurgiche per alleviare l'idrocefalo (shunt ventricoloperitoneale) La chirurgia aperta ha un'elevata morbilità e mortalità. I ​​recenti progressi negli ultimi decenni hanno reso l'embolizzazione endovascolare il metodo di trattamento preferito. Un altro trattamento l'opzione è la radioterapia. La radioterapia, chiamata anche radiochirurgia, prevede l'uso di raggi focalizzati per danneggiare il vaso sanguigno. Gestione della CCF
Nervous System Disorders