Si vedono bolle subepidermiche
Pemfigo volgare
Malattia di Darriers
Pemfigoide bolloso
Infezione da HSV
Il pemfigoide bolloso è una malattia cutanea pruriginosa autoimmune, preferenziale negli anziani, che può comportare la formazione di vesciche (bolle) nello spazio tra gli strati epidermici e dermici della pelle. Il disturbo è un tipo di pemfigoide. È classificata come reazione di ipersensibilità di tipo II, con formazione di anticorpi anti-emidesmosoma Fisiopatologia: le bolle si formano da una reazione immunitaria, iniziata dalla formazione di autoanticorpi IgG diretti contro la distonina, chiamato anche antigene del pemfigoide bolloso 1, e/o antigene del pemfigoide bolloso XVII collagene, chiamato anche antigene del pemfigoide bolloso 2, che è un componente degli emidesmosomi. Una diversa forma di distonina è associata alla neuropatia. Dopo il targeting degli anticorpi, una cascata di immunomodulatori determina un aumento variabile di cellule immunitarie, inclusi neutrofili, linfociti ed eosinofili, che raggiungono l’area interessata. Eventi non chiari successivamente determinano una separazione lungo la giunzione dermoepidermica e infine l'allungamento delle bolle. Diagnosi: la diagnosi consiste in almeno 2 risultati positivi su 3 criteri (regola 2 su 3): (1) prurito e/o vescicole cutanee predominanti, (2) depositi lineari di IgG e/o C3c (in un n - modello seghettato) mediante microscopia a immunofluorescenza diretta (DIF) su un campione di biopsia cutanea e (3) colorazione positiva del lato epidermico mediante microscopia a immunofluorescenza indiretta su pelle umana spaccata con sale (IIF SSS) su un campione di siero. La colorazione H&E di routine o i test ELISA non aggiungono valore alla diagnosi iniziale. Trattamento: i trattamenti comprendono steroidi topici di classe I (clobetasolo, alobetasolo, ecc.), prednisone sistemico e potenti farmaci immunosoppressori privi di steroidi, come metotrexato, azatioprina o micofenolato mofetile. Alcuni di questi farmaci possono causare gravi effetti avversi come danni ai reni e al fegato, maggiore suscettibilità alle infezioni e soppressione del midollo osseo. Anche gli antibiotici come la tetraciclina o l’eritromicina possono controllare la malattia, in particolare nei pazienti che non possono utilizzare coicosteroidi. L'anticorpo monoclonale anti-CD20 rituximab si è rivelato efficace nel trattamento di alcuni casi di pemfigoide altrimenti refrattari. Rif. Harrison 20a edizione pag 1278
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