Cos'è la sindrome di Evan?
ITP con crioglobulinemia
ITP con anemia emolitica
ITP con sferocitosi
ITP con sindrome mielodisplastica
RISPOSTA: (B) ITP con anemia emolitica RIF: Harrison's 18th ed ch: 115 LA SINDROME DI EVANS è la presenza simultanea o sequenziale di anemia emolitica autoimmune diretta positiva per Coombs (AIHA) in concomitanza con trombocitopenia immunomediata, senza eziologia sottostante nota. Il decorso clinico tipico è cronico e recidivante e la terapia è generalmente progressiva e inadeguata. I segni di trombocitopenia comprendono porpora, petecchie ed ecchimosi. I segni di anemia comprendono pallore, affaticamento e stordimento. L'ittero può indicare emolisi. Complicazioni: Le potenziali complicanze della sindrome di Evans includono quanto segue: Emorragia con grave trombocitopenia Infezione grave in pazienti con neutropenia Diagnosi: Gli studi di laboratorio che possono essere presi in considerazione includono quanto segue: Emocromo completo (CBC) e conta dei reticolociti Test di Coombs (antiglobulina diretta test) Test per anticorpi antieritrociti, antineutrofili e antipiastrinici Test degli anticorpi lupus (inibitore simile al lupus) e degli anticorpi antinucleari (ANA) Misurazione delle immunoglobuline sieriche Citometria a flusso di campioni di sangue L'aspirazione del midollo osseo1 aiuta a rivelare l'anemia aplastica o un disturbo infiltrativo. Di solito è indicato per escludere processi infiltrativi nei pazienti che presentano pancitopenia. Studi sulle mutazioni genetiche Gestione La terapia medica è il pilastro della gestione. Nei pazienti ricoverati per anemia grave o trombocitopenia sono indicate trasfusioni di sangue: Gli agenti comunemente utilizzati sono i seguenti: Agente di prima linea: Prednisone Immunoglobuline per via endovenosa (IVIg; per i pazienti con citopenia immunitaria persistente e coloro che necessitano di dosi prolungate o elevate di steroidi) Altre terapie farmacologiche Terapie aggiuntive* Danazol* Ciclosporina* Azatioprina* Ciclofosfamide* Vincristina* Rituximab* Alemtuzumab* Splenectomia (non ha un ruolo ben definito nella trattamento ma può essere preso in considerazione nei casi refrattari)* Trapianto autologo e allogenico di cellule staminali
Bleeding and Thrombotic Disorders