La tossina del Clostridium botulinum agisce attraverso:
Blocco del sistema parasimpatico
Bloccare la reazione locale
Blocco del rilascio di Ach a livello di sinapsi e NMJ
Agisce sul midollo spinale
Ris. c (Blocco del rilascio di Ach nelle sinapsi e NMJ). (Rif. Harrison's, 18°/ Capitolo 141. Botulismo; KDT 5°/76)BOTULISMO (Botulismo di origine alimentare, botulismo da ferite, botulismo intestinale).Patogenesi:# Degli otto distinti tipi di tossine descritti (A, B, Cl, C2, D, E, F e G), tutte tranne C2 sono neurotossine\# C2 è una citotossina di significato clinico sconosciuto.# Le tossine di tipo A, B, E e (raramente) F causano malattie nell'uomo; il tipo G (da C. argentinense) è stato associato a morte improvvisa, ma non a malattie neuroparalitiche.# La neurotossina botulinica, se ingerita, inalata o prodotta nell'intestino o in una ferita, entra nel sistema vascolare e viene trasportata al nervo colinergico periferico terminali, tra cui - Giunzioni neuromuscolari, - Terminazioni nervose parasimpatiche postgangliari e - Gangli periferici. - Il sistema nervoso centrale non è coinvolto.# Il test del cloruro di edrofonio (Tensilon) per la miastenia grave può essere falsamente positivo nel botulismo, ma di solito è meno drammatico positivo rispetto alla condizione precedente.# Le fasi coinvolte nell'attività della neurotossina includono:- Legame specifico alle cellule nervose presinaptiche nella giunzione mioneurale,- Internalizzazione della tossina all'interno della cellula nervosa in vescicole endocitiche,- Traslocazione della tossina nel citosol, e- Proteolisi mediante tossina (un'endopeptidasi di zinco) dei componenti dell'apparato di neuroesocitosi che riduce il rilascio del neurotrasmettitore acetilcolina.- La cura segue la germinazione di nuovi terminali nervosi. Trattamento:# Né l'uso di antibiotici per eliminare una fonte intestinale per una possibile continua produzione di tossine né la somministrazione di guanidina cloridrato e altri farmaci per invertire la paralisi è di comprovata utilità.# Dopo il test per l'ipersensibilità al siero di cavallo, viene somministrata l'antitossina# La terapia del botulismo infantile richiede cure di supporto e la somministrazione di immunoglobuline umane contro il botulismo.# Un vaccino pentavalente ( A-E) è disponibile per l'uso in soggetti altamente esposti. Ricorda inoltre: La TOSSINA BOTULINICA può essere un trattamento utilizzato:# Per l'acalasia# Per la ragade anale# Per la distonia# Per il tremore essenziale# Per la gastroparesi,# Per la sindrome di Tourette# Come agente di bioterrorismo# Per Sindrome di Frey La tossina botulinica di tipo A è stata approvata per il trattamento di strabismo, blefarospasmo, distonia cervicale e rughe glabellari. La tossina botulinica di tipo B è stata approvata per il trattamento della distonia cervicale.
Clostridium