Un maschio di 28 anni affetto da AIDS presenta proteinuria moderata e ipertensione. Le sezioni istologiche del rene rivelano la combinazione di glomeruli di aspetto normale e glomeruli occasionali che presentano depositi di materiale ialino. Nei glomeruli anomali non si nota aumento della cellularità o necrosi. Inoltre si verifica una dilatazione cistica dei tubuli renali, alcuni dei quali sono pieni di materiale proteico. La microscopia elettronica rivela la fusione focale dei podociti e l'esame con immunofluorescenza rileva depositi granulari di IgM/C3. Qual è la migliore diagnosi per questa anomalia renale?
Glomerulonefrite proliferativa diffusa (DPGN)
Glomerulonefrite focale segmentale (FSGN)
Glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS)
Glomerulopatia membranosa (MGN)
La glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) è un disturbo glomerulare che rappresenta circa il 10% dei casi di sindrome nefrosica. La FSGS, che colpisce bambini e adulti, inizia come un processo focale, che interessa solo alcuni glomeruli. Nella fase iniziale, solo alcuni dei glomeruli iuxtamidollari mostrano cambiamenti. Alla fine, vengono colpiti alcuni glomeruli in altri passaggi del coex. Nelle fasi avanzate della malattia, il processo può diventare diffuso, interessando la maggior parte o tutti i glomeruli. Inizialmente, anche il processo è segmentale e coinvolge alcuni ma non tutti i lobuli all'interno di un singolo ciuffo glomerulare. L'area interessata mostra sclerosi e può mostrare lesioni ialinotiche. Alla fine alcuni glomeruli mostrano sclerosi dell'intero ciuffo (sclerosi globale). La microscopia elettronica mostra un aumento della matrice mesangiale e densi depositi granulari mesangiali. L'immunofluorescenza mostra tipicamente una fluorescenza mesangiale granulare per IgM e C3. A causa della natura focale della FSGS, i casi precoci possono essere difficili da distinguere dalla malattia a cambiamenti minimi (MCD). Clinicamente, la sindrome nefrosica della FSGS è più grave di quella della malattia a lesioni minime ed è non selettiva. Il processo risponde molto meno agli steroidi ed è molto più incline a progredire verso l’insufficienza renale cronica. Tende a ripresentarsi nei reni trapiantati. La FSGS può essere riscontrata nel contesto della nefropatia da AIDS e della nefropatia da eroina. Riferimento: Robbins & Cotran Basi patologiche della malattia, 9 edizione
miscellaneous