Un paziente presenta un'ulcera orale e bolle cutanee che guariscono lentamente. La lesione è:
Intradermico
Soprabasale
Epidermico
Subcomeo
Ris. B. Soprabasale (Rif: Fitzpatrick 7/e p45-47, 349, 459-84, 1714, 1878, 1892; Rooks Textbook of Dermatology 8/e p40.3-40.64) Bolla sul corpo e sulla mucosa orale in un maschio di 50 anni è indicativo di pemfigo volgare. Pemfigo volgare: caratterizzato da vesciche cutanee (a parete sottile, delicate e flaccide) Q e sulla mucosa. Le lesioni della mucosa sono presenti in tutti i pazienti, la mucosa orale è più frequentemente coinvolta, le erosioni dolorose si estendono perifericamente con perdita della mucosa Q. La bolla è intraepidermicoQ, con scissione soprabasaleQ.Presenza di cellule acantolitiche (cheratinociti rotondiQ presenti nella cavità vescicale e sul bordo della vescica) con aspetto a fila di lapidiQ.Un maschio di 30 anni si presenta con bolle flaccide su base eritematosa ed erosioni sulla mucosa orale. Le vesciche svilupparono erosioni dolorose fino alla rottura. Le caratteristiche cliniche indicano una diagnosi di permfigo volgare, che è caratterizzato da un pattern di deposizione di IgG intraepidermiche all'immunofluorescenza a rete. Disturbo Modello di immunofluorescenza Antigene target Pemfigo volgare Intercellulare, intraepidermico QIgG, rete per pesci Q Desmogleina 3 Q Pemfigo foliaceo Intercellulare, intraepidermico Q IgG, rete per pesci Q Desmogleina 1 Q Pemfigo paraneoplastico QIgG intercellulari e subepidermici, rete per pesciQPlakins (desmoplakin, envoplakin , periplachina, BP 230)Pemfigoide bollosoZona della membrana basaleQIgG, lineareQBP230> BP180Herpes gestazionaleZona della membrana basaleQIgG, lineareQBP230 > BP 180Dermatite erpetiformePapille dermicheQIgA, granulareQ(?) Tessuto epidermico trnasgl utam inasiQMalattia IgA lineareZona della membrana basaleQ IgA, lineareQBP180PemfigoMalattia autoimmune caratterizzata da acantolisi indotta dalla deposizione di anticorpi IgG in l'area intercellulare dell'epidermideQLa variante più comune è il Pemfigo volgare, osservato principalmente negli adultiQCoinvolge principalmente la parte superiore del corpoQCaratterizzato da vesciche cutanee (a parete sottile, delicate e flaccide)Q e sulle mucoseLe lesioni della mucosa sono presenti in tutti i pazienti, la mucosa orale è coinvolta più frequentemente, erosioni dolorose si estendono perifericamente con perdita di mucosaQLe erosioni sono spesso infette secondariamenteQ (da batteri nella pelle e Candida nella mucosa), lesioni estese sono associate a squilibrio idrico ed elettroliticoQAssociate al segno di NikolskyQ e al segno di diffusione di Bulla o al segno di Asboe HansenQ. Istologia (è meglio ricavare la biopsia dal bordoQ, dalla pelle perilestonaleQ) La bolla è intraepidermicaQ, la divisione è soprabasaleQPresenza di cellule acantolitiche (cheratinociti arrotondatiQ presenti nella cavità della vescica e sul bordo della vescica)Fila di aspetto lapideQImmunofluorescenza diretta (DIF): effettuata sulla pelle, mostra intercellulare depositi di IgG e C3 che danno l'aspetto di una rete da pesceQTrattamento:steroidi sistemici e immunosoppressori.Tipi di bolleIntraepidermichesubepidermiche* PemfigoQ* Herpes simplex/zosterQ* Mollusco contagiosoQ* Variola/varicelia* Eczema* Malattia di Darriers* Miliria rubra* Pompholyx* PemfigoideQ* Dermatite erpetiformeQ* Herpes gestazionaleQ* UstioniQ* Eritema multiformeQ* Epidermolisi bollosa* Lichen planus bullosa
Vesiculobullous & Erosive Diseases in the Newborn and Infant