Sono tutte vere riguardo alla sindrome di Gilbe tranne ?
Lieve iperbilirubinemia coniugata
Autosomico dominante
Istologia epatica nonnale
Test di funzionalità epatica quasi normali
Ris. è "a", ovvero iperbilirubinemia coniugata lieve. Sindrome di Gilbe o La sindrome di Gilbe è un tipo di iperbilirubinemia congenita non coniugata. È autosomico dominante. o I test biochimici epatici sono normali. L'istologia epatica è normale, ma in alcuni pazienti può verificarsi un aumento del pigmento lipofuscina. C'è un lieve aumento della bilirubina non coniugata --> Nessun kernicterus o Il difetto è ? a) Diminuzione dell'assorbimento epatico della bilirubina b) Diminuzione dell'attività della UDP G transferasi o Il fenobarbitone diminuisce il livello di bilirubina non coniugata aumentandone la coniugazione --> Il fenobarbitone induce l'attività della UDPG transferasi. o Si può osservare emolisi. o La distribuzione della maggior parte degli xenobiotici metabolizzati mediante glucronizzazione sembra essere normale, ad eccezione del farmaco antitumorale irinotecan.