Un bambino di 10 anni si è presentato con un gonfiore della tibia media. All'esame radiografico si evidenziava una lesione litica con margini sclerotici. Qual è la diagnosi più probabile?
Osteoma osteoide
Difetto corticale fibroso
Osteosarcoma
Displasia fibrosa
Ans. a. Osteoma osteoide (Ref: Apley 9/e p194-204: Turek's 6/e p286)La diagnosi più probabile in un bambino di 10 anni che presenta una tumefazione del tibiale medio e una lesione litica con margini sclerotici alla radiografia è osteoma osteoide.Fibroma non ossificante (difetto corticale fibroso)* MC lesione benigna dell'osso* Difetto dello sviluppo in cui un nido di tessuto fibroso compare all'interno dell'osso e persiste per alcuni anni prima di ossificare.* Asintomatico, quasi sempre riscontrato nei bambini come reperto incidentale alla radiografia.* Sedi MC: Metafisi delle ossa lunghe* Radiografia: Area ovale radiotrasparente circondata da un sottile margine di osso denso Displasia fibrosa* Sedi MC: Femore prossimale, tibia, omero, costole e ossa cranio-facciali* Radiografia: Aree "cistiche" radiotrasparenti nella metafisi o nell'albero; le chiazze lucenti hanno tipicamente un aspetto leggermente nebuloso o "a vetro smerigliato".* Le ossa portanti possono essere piegate e una delle caratteristiche classiche è la deformità "a croce del pastore" del femore prossimale.* La radioscintigrafia mostra una marcata attività nella lesione.Osteoid Osteoma* Questo tumore osseo di piccole dimensioni (<1 cm di diametro) causa sintomi sproporzionati rispetto alle sue dimensioni.* Più comune nei maschi. <Può colpire qualsiasi osso, tranne il cranio, ma oltre la metà dei casi si verifica nel femore o nella tibia.* Dolore persistente, tipicamente alleviato dai salicilati.* Se la diagnosi viene ritardata, compaiono altre caratteristiche: zoppia o deperimento muscolare e debolezza: le lesioni spinali possono causare dolore intenso, spasmo muscolare e scoliosi.* Radiografia: Piccola area radiotrasparente, il cosiddetto "nidus". Le lesioni nella diafisi sono circondate da una densa sclerosi e da un ispessimento corticale; questo può essere così marcato che il nidus può essere visto solo nelle scansioni TC a taglio fine. Le lesioni nella metafisi mostrano un minore ispessimento corticale.* Più lontano l'osso può essere osteoporotico. La scintigrafia con 99mTc-MDP rivela un'attività intensa e localizzata.Granuloma eosinofilo* È un tipo di istiocitosi che si presenta come una lesione ossea pura.* L'osso contenente midollo viene riassorbito e possono comparire una o più lesioni litiche nelle ossa piatte o nelle metafisi delle ossa lunghe.* Il paziente è di solito un bambino; raramente si lamenta dolore* Scoperto accidentalmente o dopo una frattura patologica.* Radiografia: Area ovale ben delimitata di radiotrasparenza all'interno dell'osso; a volte è associata a una marcata sclerosi reattiva.* Le lesioni possono essere multiple e nel cranio hanno un caratteristico aspetto perforato.* Il collasso vertebrale può risultare in un cuneo piatto (vertebra plana), che è patognomonico.Osteoma osteoideL'osteoma osteoide (osteomielite sclerosante non suppurativa di Garre o ascesso osseo corticale) è una lesione ossea solitaria, benigna, osteoblastica e dolorosaQ.Non vi è rischio di trasformazione maligna.MC tumore osseo benigno vero e proprioQPuò essere colpito qualsiasi osso, tranne il cranio, ma la maggior parte dei casi (> 50%) si verifica nella regione metafisaria o diafisaria del femore o della tibiaQSe la lesione è nella colonna vertebrale, l'elemento posteriore è più comunemente coinvolto.Patologia: è caratterizzata da un nido di tessuto osteoide (con osteoblasti, stroma fibrovascolare, numerosi neuroni non mielinizzati), che può essere puramente radiotrasparente o avere un centro sclerotico. Il nido è spesso circondato da una zona di densa formazione ossea reattiva (sclerotica). Caratteristiche cliniche: si verifica per lo più nei bambini, negli adolescenti o negli adulti di età inferiore ai 3 anni, con una preponderanza maschile.Il sintomo più importante è il dolore, che è più grave di notte e si allevia drasticamente con l'aspirina (o i FANS)Q in ~20-25 minutiLimp, atrofia muscolare, scoliosi dolorosa secondaria con concavità della curvatura di solito sul lato della lesione (a causa dello spasmo paravertebrale) e segni neurologici possono essere altre presentazioni.Diagnosi: la maggior parte dei tumori è intracorticale, con il nidus che appare come una lesione radiotrasparente.Radiografia: Piccola area radiotrasparente (nidus) circondata da una densa sclerosi e da un ispessimento corticale, quando la lesione si trova nella diafisiQOccasionalmente, le lesioni diafisarie diventano così sclerotiche che non c'è evidenza radiologica del nidusQ. In questi casi, la TC è la procedura di scelta per identificare il nidusLa scintigrafia con Tc 99 -- HDP rivela un'aumentata captazione nel nidusQ ed è di notevole utilità per formulare una diagnosi corretta se si sospetta un osteoma osteoide ma la lesione non è chiaramente visibile alla radiografia semplice.Trattamento: lesione autolimitante, matura spontaneamente nel corso di diversi anniIl nidus gradualmente si calcifica e poi si ossifica per fondersi con l'osso sclerotico circostante e il dolore diminuisce, gestito con salicilati o FANS in modo non chirurgicoL'intervento chirurgico rimane il trattamento standard quando l'istologia è in dubbio, o le strutture neurovascolari sono entro 1,5 cm, o in caso di ripetuti fallimenti.5 cm, o in caso di fallimento ripetuto di qualsiasi altra tecnica ablativa minimamente invasiva o di reazione percutanea.Le tecniche chirurgiche aperte includono la resezione in blocco (+ innesto e fissazione interna) e il bur-down (curettle)Q.Tumori ossei più comuniLesione ossea MC* Difetto corticale fibroso (fibroma non ossificante)MC tumore osseo* SecondarieQMC sede di secondarie* VertebraMC tumore osseo benigno* OsteocondromaQMC tumore osseo vero e proprio* Osteoma osteoideQMC tumore maligno primario* Mieloma multiploQ
Osseous Origin Bone Tumors