Un bambino di 5 anni viene portato qui dalla madre a causa di petecchi emorragici e contusioni sul busto e sugli arti. Il bambino non presenta altri segni o sintomi e non sembra malato. La madre riferisce di un'infezione gastrointestinale diverse settimane prima della comparsa di petecchie e lividi. L'emocromo mostra trombocitopenia (<20xl09/L). Altri parametri dell'emocromo rientrano nell'intervallo previsto per l'età. Inoltre, PT, PTT e pannelli metabolici rientrano tutti nell'intervallo di riferimento. Qual è l’esito atteso di questa malattia del sangue?
Si prevede una risoluzione completa
Il tasso di sopravvivenza arriva fino al 70% a seconda della stratificazione del rischio
Malattia permanente dipendente dalla sostituzione del fattore VIII
Malattia permanente dipendente dalla sostituzione del fattore IX
Risposta: a) È prevista una risoluzione completa. La diagnosi sembra essere UP. Di solito segue infezioni virali nei bambini di età compresa tra 2 e 5 anni ed è di origine autoimmune. Nella maggior parte dei casi è autolimitante e si risolve completamente in un periodo compreso tra 6 settimane e 6 mesi nell'80% dei bambini.PORPORA TROMBOCITOPENICA IMMUNITARIA (PTI)PTI CRONICA* Forma più comune* Più comune nelle donne adulte < 40 anni (da femmina a maschio rapporto -3:1)* Può essere associato a malattie del tessuto connettivo, malattie linfoproliferative, farmaci e infezioni (virus dell'epatite C e HIV)* Autoanticorpi (soprattutto IgG) contro le glicoproteine ​​della membrana piastrinica (llb-llla o Ib-IX)* La milza è il sito principale di distruzione delle piastrine* Petecchie, ecchimosi, facilità alla formazione di lividi, sanguinamento dal naso e dalle gengive, menorragia* Splenomegalia e linfoadenopatia - rari* L'emorragia subaracnoidea e intracerebrale sono complicazioni rare ma fatali* Porpora umida (vesciche ematiche nella bocca) * Lo striscio periferico mostra piastrine anormalmente grandi (megatrombociti) e un basso numero di piastrine* Midollo osseo: ipercellulare e megacariociti aumentati* Tempo di sanguinamento prolungato* PT e PTT sono normaliTrattamento* Trattamento iniziale per pazienti senza sanguinamento significativo: glucocorticoidi (Prednisone o Dexa) +- IV immunoglobulina o anticorpi anti-D o anti-CD20 (rituximab)* Due terzi dei pazienti rispondono al trattamento iniziale, ma la maggior parte dei pazienti presenta una ricaduta in seguito alla riduzione della dose di corticosteroidi* Pazienti con ITP grave e/o sintomi di sanguinamento: ricovero ospedaliero e terapia combinata (glucocorticoidi ad alte dosi + terapia IVIgG o anti-RhO (D))* Recidiva: splenectomia* Casi refrattari: agonisti dei recettori della trombopoietina (romiplostim ed eltrombopag) o splenectomia PTI ACUTA* Malattia infantile* Interessa in egual modo entrambi i sessi* L'esordio è improvviso* Molti casi sono preceduti da malattia virale* L’intervallo abituale tra l’infezione e l’esordio della porpora è di 2 settimane* Autolimitata, risoluzione spontanea in 6 mesi* Il 20% dei bambini (quelli senza prodromi virali) presenta una conta piastrinica persistentemente bassa dopo 6 mesi
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