Il disturbo simile allo sclerodema è/sono causato da
Cloruro di vinile
Bleomicina
Idrocarburo aromatico
Tutto
Fisiopatologia della sclerosi sistemica La causa della SScl non è completamente compresa. Esistono prove di una componente genetica e sono state trovate associazioni con gli alleli nel locus HLA. La malattia si manifesta in tutti i gruppi etnici e la razza può influenzarne la gravità. Sono stati riportati casi isolati in cui una malattia simile a SScl è stata scatenata dall'esposizione a polvere di silice, cloruro di vinile, resine epossidiche e tricloroetilene. Esiste una chiara evidenza di disfunzione immunologica: i linfociti T, soprattutto quelli del sottotipo Th17, infiltrano la pelle e si verifica un'attivazione anomala dei fibroblasti, che porta ad un aumento della produzione di matrice extracellulare nel derma, principalmente collagene di tipo I. Ciò provoca un ispessimento simmetrico, un rafforzamento e un indurimento della pelle (sclerodermia). Il restringimento aereo ed eriolare si verifica a causa della proliferazione intimale e dell'infiammazione della parete vascolare. Il danno endoteliale provoca il rilascio di vasocostrittori e l'attivazione piastrinica, con conseguente ulteriore ischemia, che si ritiene esacerba il processo fibrotico. Rif: Davidson 23e p1037
Immune system