Un bambino è ipotonico e mostra un aumento del rapporto tra piruvato e acetil CoA. Il piruvato non può formare acetil CoA nei fibroblasti. Mostra anche caratteristiche di acidosi lattica. Quale dei seguenti può ripristinare la situazione?
Biotina
Piridossina
Acidi grassi liberi
Tiamina
Ris. D. Tiamina L'aumento del piruvato in acetil-CoA, con acidosi lattica e l'incapacità di convertire il piruvato in acetil-CoA sono tutti suggestivi di una carenza di piruvato deidrogenasi. La tiamina pirofosfato è uno dei coenzimi del PDH. Quindi la tiamina è la risposta.
Carbohydrates