Un uomo vegetariano di mezza età presenta atrofia progressiva e debolezza delle mani e degli avambracci. All'esame obiettivo si riscontra una leggera spasticità delle gambe e un'iperreflessia generalizzata. Studio MRI se è stato ottenuto il cervello e sono stati notati segnali aumentati nei tratti coicospinali sulla MRI pesata in T2 (mostrata di seguito). La diagnosi più probabile è
Sclerosi multipla
Sclerosi laterale amiotrofica
Degenerazione combinata subacuta
Atrofia muscolare spinale progressiva
L'immagine nella domanda è la MRI cerebrale coronale T2W che mostra un'iperintensità simmetrica bilaterale lungo il tratto coicospinale (frecce bianche) che forma un "aspetto di bicchiere di vino". La MRI può essere utilizzata per rivelare lesioni nei tratti coicospinali nella SLA. La prima manifestazione della MR è l'iperintensità su T2WI nei tratti coicospinali, osservata prima nella capsula interna, poiché le fibre sono più concentrate qui. Successivamente, l’intero tratto dalla striscia motoria al midollo spinale viene interessato da un aumento del segnale T2 e da una perdita di volume. Sclerosi laterale amiotrofica È caratterizzata da debolezza muscolare progressiva, atrofia degli arti e del tronco e segni e sintomi bulbari. L'età media alla diagnosi è di 57 anni. La progressione della malattia è implacabile; la metà dei pazienti muore entro 3 anni e il 90% muore entro 6 anni dall'insorgenza dei sintomi. Poiché si tratta di una malattia progressiva, non esiste una cura conosciuta o un modo per invertirne l'effetto. L'altro nome di questa malattia è la malattia di Lou Gehrig e la malattia di Charcoat. Le inclusioni non tau e la degenerazione nei motoneuroni spinali e nei tratti piramidali (tratti coicospinali) solitamente producono cambiamenti di segnale su T2WI. T2WI mostra aree ad alto segnale lungo le grandi fibre del tratto piramidale mielinizzato nell'arto posteriore della capsula interna e nei peduncoli cerebrali in circa il 25% dei casi. Successivamente, l'intero tratto dalla striscia motoria al midollo spinale è interessato da un aumento del segnale T2 e dalla perdita di volume. Anche la risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale, in particolare con gadolinio EV, aiuta a diagnosticare la sclerosi multipla (SM). La risonanza magnetica cerebrale è anormale nel 95-99% dei casi di SM recidivante/remittente. Le lesioni tipiche della SM sono lesioni luminose all'imaging pesato in T2, soprattutto nel corpo calloso e nelle regioni periventricolari. Queste lesioni sono generalmente lineari o ovoidali e ad angolo retto rispetto alla superficie ventricolare, e prendono il nome di dita di Dawson dal nome del patologo scozzese che le descrisse. La manifestazione neurologica più frequente della carenza di vitamina B12 è la degenerazione combinata subacuta (SACD) del midollo spinale e la polineuropatia, raramente si verificano demenza e danni al nervo ottico. L'intorpidimento degli arti e del tronco è un sintomo precoce; successivamente si sviluppano debolezza, goffaggine e spasticità, riflessi anormali, atassia dell'andatura. La risonanza magnetica rivela iperintensità che coinvolgono le colonne dorsali del midollo spinale nella regione cervicale e dorsale superiore. La vitamina B12 parenterale tempestiva può portare alla completa risoluzione clinica e radiologica. L’atrofia muscolare spinale (SMA) è la malattia neurodegenerativa ereditaria più comunemente ereditaria che porta alla molità infantile in tutto il mondo. È la principale causa genetica di morte infantile. Alla risonanza magnetica si vedono aree a bassa intensità sparse nel muscolo.
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