Quale delle seguenti cause provoca uveite con vitiligine e sordità?
Sindrome di Sturge Weber
Sindrome del centurione
Sindrome di Alezzandrini
Sindrome di Vogt Koyanagi Harada
RISPOSTA: (D) Sindrome di Vogt Koyanagi HaradaRIF: Kanski 5a Ed Cap 11SINDROME DI VOGT KOYANAGI HARADA La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) è una malattia autoimmune multisistemica idiopatica caratterizzata da infiammazione dei tessuti contenenti melanociti come l'uvea, l'orecchio e le meningi.VKH colpisce prevalentemente gli ispanici, i giapponesi e gli individui pigmentati. In diversi gruppi razziali la malattia è associata a HLA-DR1 e HLA-DR4, suggerendo una comune predisposizione immunogenica. In pratica, la VKH può essere suddivisa nella malattia di Vogt Koyanagi, caratterizzata principalmente da alterazioni cutanee e uveite anteriore e malattia di Harada, in cui predominano le caratteristiche neurologiche e i distacchi retinici essudativi. I possibili fattori scatenanti includono lesioni cutanee o un'infezione virale che può portare alla sensibilizzazione dei melanociti. L'analisi del liquido cerebrospinale mostra pleocitosi con predominanza di piccoli linfociti in circa l'80% dei pazienti all'interno 1 settimana e il 97% entro 3 settimane dall'esordio della malattia.FASILa fase prodromica della durata di pochi giorni è caratterizzata da manifestazioni neurologiche e uditive.Meningite che causa mal di testa e rigidità del collo.L'encefalopatia è meno frequente e può manifestarsi con convulsioni, paresi e paralisi dei nervi cranici.Auditivo le caratteristiche includono tinnito, vertigini e sordità. La fase acutauveitica segue subito dopo ed è caratterizzata da uveite anteriore granulomatosa bilaterale o posteriore multifocale e distacchi retinici essudativi. L'uveite anteriore è solitamente non granulomatosa durante la fase acuta ma mostra caratteristiche granulomatose durante le recidive, che coinvolgono solo il segmento anteriore. L'uveite posteriore si verifica in pazienti affetti da vrith. Malattia di Harada ed è spesso bilaterale. In ordine cronologico i risultati sono i seguenti: Diffusa infiltrazione coroidale e papillite. Distacchi multifocali della retina sensoriale ed edema del disco. La fase cronica mostra diffusa atrofia dell'RPE (sunset Glow fundus) che può essere associata a piccole macchie atrofiche periferiche. Le complicanze includono CNV e fibrosi sottoretinica. La fase di convalescenza segue diverse settimane più tardi ed è caratterizzata da: alopecia localizzata, poliosi e vitiligine. Lesioni focali depigmentate del fondo (fundus del tramonto) e lesioni limbari depigmentate (segno di Sugiura). La fase cronica-ricorrente è caratterizzata da uveite anteriore senza fiamma con esacerbazioni. Criteri diagnostici modificati. per la sindrome VKH:1. Assenza di storia di trauma oculare penetrante Assenza di altre entità patologiche oculari Uveite bilaterale Manifestazioni neurologiche e uditive Reperti tegumentari, non precedenti all'insorgenza di malattie del sistema nervoso centrale o oculari, come alopecia, poliosi e vitiligine In VKH completo, devono essere presenti i criteri 1-5. In incompleto VKH, devono essere presenti i criteri 1-3 e 4 o 5. Nella probabile VKH (malattia oculare isolata), devono essere presenti i criteri 1-3. Trattamento: prevede prednisolone orale ad alte dosi (60-100 mg/giorno) che forse aumentata con terapia pulsata endovenosa di 3 giorni con metilprednisolone (500-1000 mg/giorno). I pazienti resistenti agli steroidi possono necessitare di ciclosporina. La prognosi dipende dal riconoscimento precoce e dal controllo aggressivo delle fasi iniziali della malattia. Una diagnosi tardiva o una terapia iniziale errata hanno maggiori probabilità di essere associate a una prognosi riservata, poiché solo il 50% dei pazienti ha un'acuità visiva finale migliore di 6/12. Opzione (B): la sindrome di Centurion è caratterizzata da malposizione anteriore della parte mediale della palpebra , con spostamento del punto fuori dal lacus lacrimalis a causa di un ponte nasale prominente. Opzione (C): la sindrome di Alezzandrini è una malattia molto rara caratterizzata da schiarimento dei capelli, delle sopracciglia, delle ciglia e depigmentazione della pelle della fronte, del naso, guancia, labbro superiore, mento che si verificano tutti sullo stesso lato come alterazioni visive unilaterali. C'è una diminuzione dell'acuità visiva e un'iride atrofica nell'occhio affetto.
Uveal Tract