Esiste una mutazione del gene che codifica per i recettori della rianodina nell'ipertermia maligna. Quale delle seguenti affermazioni spiega meglio l'aumento della produzione di calore nell'ipertemia maligna?
Aumento del metabolismo muscolare per eccesso di ioni calcio
Effetto termico del cibo
Aumento dello scarico simpatico
Termogenesi mitocondriale
Ris. è 'a' cioè aumento del metabolismo muscolare dovuto a un eccesso di ioni calcio (Rif: Harrison, 16/e, p105, p390; Goodman and Gilman's Pharmacology, 10/e, p204) L'ipertermia maligna è un evento pericoloso per la vita innescato dalla somministrazione di alcuni anestetici e agenti bloccanti neuromuscolari. Caratteristiche cliniche Ipertimia grave dovuta alla produzione di calore dai muscoli scheletrici Contrattura, rigidità Acidosi metabolica. Tachicardia. Farmaci che innescano ipertermia maligna. Anestetici con idrocarburi alogenati (alotano, isoflurano e sevoflurano) Cloro succinilico. Meccanismo L'evento è innescato da agenti incontrollati rilascio di ioni Ca++ dal reticolo sarcoplasmatico. Si osserva un'associazione con la mutazione nel gene Ry-R1 che codifica per i recettori della rianodina del muscolo scheletrico. Trattamento. Maligno. l'ipertermia deve essere trattata immediatamente con la cessazione dell'anestesia e la somministrazione endovenosa di dantrolene. La procainamide deve essere somministrata anche a causa della possibilità di fibrillazione ventricolare. Il raffreddamento rapido, l'inalazione di ossigeno al 100% e il controllo dell'acidosi devono essere considerati una terapia aggiuntiva.
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