Tutti sono riscontrabili nella Talassemia major TRANNE
Anemia macrocitica
Dipendenza dalle trasfusioni
Epato-splenomegalia
Celle bersaglio
Ris.(a) Anemia macrociticaRif: Harrison 19a ed. / 637* La talassemia major è un'anemia emolitica caratterizzata dalla produzione di globuli rossi difettosi, con conseguente dipendenza dalle trasfusioni poiché i globuli rossi difettosi vengono distrutti dalla milza. Questi globuli rossi difettosi nella circolazione sanguigna vengono indicati come cellule bersaglio su uno striscio periferico.* Il tipo di anemia osservato viene definito anemia ipocromica microcitica.* L'ematopoiesi che si verifica nel fegato e nella milza in questi pazienti viene definita emopoiesi extramidollare e è responsabile della spleno-epatomegalia in questi pazienti.* La COI per la talassemia è l'elettroforesi dell'emoglobina e il trattamento definitivo è il trapianto di midollo osseo.* Per la sopravvivenza, tuttavia, sono necessari globuli rossi concentrati su base regolare e quindi questi pazienti sono chiamati dipendenti dalle trasfusioni.
Thalassemia