Quale dei seguenti è il sito di legame per i multimeri del fattore von Willebrand sulle piastrine?
ADP
Fattore VIII
Glicoproteina 1b
Trombossano A2
Il fattore di Von Willebrand si lega sulle piastrine al recettore specifico glicoproteina 1b quando agisce come un ponte tra le piastrine e il sito della lesione vascolare. L'ADP viene rilasciato dagli eritrociti danneggiati e aiuta il VWF ad aderire al collagene esposto. Non è, tuttavia, il fattore legante che collega il VWF alle piastrine. Il fattore VIII non interviene direttamente nel ruolo piastrinico della formazione del coagulo di sangue. Il trombossano A2 promuove l'esposizione subendoteliale dopo danno vascolare e induce l'aggregazione piastrinica. Da sapere anche: la malattia di Von Willebrand è la malattia emorragica ereditaria più comune. Il VWF svolge due ruoli: (1) come la principale molecola di adesione che lega la piastrina al subendotelio esposto; e (2) come proteina legante per il FVIII, con conseguente prolungamento significativo dell'emivita del FVIII in circolazione. Il tipo più comune di VWD è la malattia di tipo 1, con una parallela diminuzione della proteina VWF, della funzione VWF e dei livelli di FVIII, che rappresenta almeno l'80% dei casi. I pazienti presentano prevalentemente sintomi di sanguinamento della mucosa, sebbene si possa osservare anche sanguinamento postoperatorio. La menorragia è una manifestazione comune della VWD. Il cardine del trattamento per la VWD di tipo 1 è la 1-deamino-8-d-arginina vasopressina (DDAVP o desmopressina), che determina il rilascio di VWF e FVIII dai depositi endoteliali. Rif: Konkle B. (2012). Capitolo 115. Disturbi delle piastrine e della parete vascolare. Nel D.L. Longo, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser, JL Jameson, J. Loscalzo (a cura di), Principi di medicina interna di Harrison, 18e.