Lo shuttle Carnitina è coinvolto in...
Sintesi degli acidi grassi
Ossidazione degli acidi grassi
Sintesi del colesterolo
Sintesi degli acidi biliari
Ris. è 'b' cioè ossidazione degli acidi grassi* Gli acidi grassi a catena molto corta, a catena corta, a catena media e a catena lunga si ossidano nei mitocondri* Gli acidi grassi a catena molto corta, a catena corta e a catena media possono attraversare la membrana mitocondriale interna mediante diffusione passiva* Lungo gli acidi grassi a catena non possono attraversare la membrana mitocondriale interna. Quindi hanno bisogno di un corriere. Il trasportatore è la carnitina.* La carnitina è l'acido bidrossigNtrimetilamminobutirrico. È sintetizzata dalla lisina.* Nella membrana mitocondriale esterna, la carnitina palmitoil transferasi I consente alla carnitina di reagire con l'acil CoA per formare acilcarnitina.* L'acil carnitina attraversa la membrana mitocondriale interna con l'aiuto di una translocasi.* Lungo la membrana mitocondriale interna, La carnitina palmitoil transferasi II agisce sull'acil carnitina, legandovi il CoA, convertendo l'acil carnitina in acil CoA. La carnitina esce dai mitocondri attraverso la stessa traslocasi, che trasporta l'acil carnitina all'interno della matrice.* Ora l'acil CoA è pronto per ossidarsi nella matrice mitocondriale.* Significato clinico:# Qualsiasi difetto nella navetta della carnitina risulta in un difetto (3 ossidazione degli acidi grassi. Le fibre muscolari rosse dipendono dall'ossidazione degli acidi grassi, quindi si presentano con cardiomiopatia e intolleranza all'esercizio. Biochimicamente si presentano con ipoglicemia non chetotica, iperammoniemia e aciduria dicarbossilica.
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