Il Sarcoma botryoides è noto anche come?
Rabdomiosarcoma embrionale
Rabdomiosarcoma alveolare
Leiomiosarcoma
Lipoblastomatosi
Rabdomiosarcoma embrionale REF: Oncologia di Devita 6a edizione p. 1325, Patologia Ginecologica Di Marisa R. Nucci, Esther Oliva pagina 325 I tumori benigni del muscolo striato sono rari. Esistono tre tipi principali di rabdomiosarcoma; Embrionali, pleomorfi e alveolari. 1. Rabdomiosarcoma embrionale (Sarcoma botryoides) Di solito insorge nell'orbita o nel tratto genito-urinario nei bambini. Il rabdomiosarcoma embrionale di tipo botrioide, che spesso ha origine negli organi viscerali rivestiti di mucosa come la vagina e la vescica urinaria, generalmente si sviluppa come tumore polipoide. Questi tumori possono diffondersi ampiamente, ma rispondono alla chemioterapia e alle radiazioni. Il rabdomiosarcoma embrionale si manifesta occasionalmente negli adulti. Sebbene di solito si verifichi una regressione del tumore in risposta ai regimi chemioterapici pediatrici, l’età è un fattore prognostico importante per la sopravvivenza, con esiti peggiori nei pazienti più anziani. 2. Rabdomiosarcoma alveolare delle estremità Il rabdomiosarcoma negli adolescenti e nei giovani adulti ha spesso un'istologia alveolare. Il rabdomiosarcoma alveolare è composto da aggregati mal definiti di cellule rotonde o ovali scarsamente differenziate che spesso mostrano una perdita centrale di coesione cellulare e la formazione di spazi alveolari irregolari. Questi tumori sembrano avere una prognosi peggiore rispetto al rabdomiosarcoma embrionale nei bambini più piccoli, ma non negli adulti. Una traslocazione specifica, t (2, 13) (q37; q14) che coinvolge il gene PAX3 sul cromosoma 2 e il gene FKHR sul cromosoma 13, è osservata nella maggior parte dei rabdomiosarcomi alveolari. 3. Rabdomiosarcoma pleomorfo Negli adulti, il rabdomiosarcoma pleomorfo è la forma più comune di rabdomiosarcoma.