La sclerosi sistemica cutanea diffusa è caratterizzata da:
Fibrosi polmonare precoce
Fenomeno di Raynaud
Calcinosi cutanea
La prognosi a lungo termine è migliore
La SSc cutanea diffusa è associata a 1. Indurimento cutaneo progressivo 2. Fibrosi polmonare precoce e coinvolgimento renale acuto. La SSc cutanea limitata presenta 1. Fenomeno di Raynaud di lunga data prima che compaiano altre manifestazioni di SSc. 2. Il coinvolgimento cutaneo rimane limitato alle dita (sclerodattilia) Un sottogruppo di pazienti con sclerosi sistemica limitata presenta a) calcinosi cutanea, b) fenomeno di Raynaud, c) dismotilità esofagea, d) sclerodattilia e) telangiectasia (detta sindrome CREST) ​​Prognosi a lungo termine è povera di varietà diffusa rispetto alla sclerosi sistemica limitata. Rif: Harrison, E-18, P-2757.