La EPN è associata ad una carenza di:
DAF
MIRL
Anemia aplastica e pancitopenia con proteine ​​ancorate al GPI
Tutti i precedenti
La risposta è D (tutte le risposte sopra) L'EPN è associata a un deficit di proteine ​​ancorate GPI tra cui DAF e MIRL L'EPN è associato a un deficit di proteine ​​ancorate GPI DAF (CD55) e MIRL (CD59) sono le proteine ​​ancorate GPI più importanti che potrebbe essere carente di EPN. Poiché l'opzione "D" ci consente di selezionare tutte le opzioni di cui sopra e non siamo obbligati a selezionare una singola proteina migliore, l'"Opzione D" diventa la risposta preferita. Proteine ​​ancorate al glicosvl fosfatidvlinositolo (GPI) ed EPN La PNH è principalmente associata a un deficit di proteine ​​ancorate al GPI sulle cellule emopoietiche Tutte le proteine ​​carenti di EPN sono ancorate al GPI e tutte le proteine ​​ancorate GPI espresse dalle cellule ematopoietiche sono carenti di EPN' - Le proteine ​​ancorate al GPI più importanti che sono causalmente correlate alla EPN sono le proteine ​​regolatrici del complemento che determinano un'anomala suscettibilità degli eritrociti alla lisi mediata dal complemento. Proteine ​​regolatrici del complemento ancorate al GPI Fattore di accelerazione del decadimento (DAF -- CD 55) Inibitore di membrana della lisi reattiva (MIRL -- CD59) Tuttavia diverse altre proteine ​​ancorate al GPI potrebbero essere carenti di EPN e attualmente l'elenco delle proteine ​​carenti di EPN è superiore a 20 Proteine ​​ancorate GPI carenti in EPN Proteina prionica cellulare Fosfatasi alcalina leucocitaria - CD66b (precedentemente CD67) Acetilcolinesterasi - CD66c Fattore di accelerazione del decadimento (DAF, CD55) - p50-80 Inibitore di membrana della lisi della reattività (MIRL, CD59) - CD24 FcyRlllb (CD16b) - CD48 Antigene 3 associato alla funzione linfocitaria (LFA-3, CD58) - Thy-1 (CD90) Proteina legante l'endotossina (CD14) - CD109 Campath 1 (CD52) - CD157 5'-ectonucleotidasi (CD73) - GP500 Recettore attivatore del plasminogeno dell'urochinasi (CD87) - Proteina portante JMH GP175 (CD108) - Recettore del folato