L'angiomiolipoma renale è associato a:
Sclerosi tuberosa
Neurofibromatosi 1
Neurofibromatosi 2
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Gli angiomiolipomi sono presenti nel 25%-50% dei pazienti con sclerosi tuberosa, una malattia causata da mutazioni con perdita di funzione nei geni soppressori del tumore TSC1 o TSC2. Questo è un tumore benigno costituito da vasi, muscolatura liscia e grasso. È caratterizzata da lesioni del coex cerebrale che producono epilessia e ritardo mentale, una varietà di anomalie cutanee e insoliti tumori benigni in altri siti, come il cuore. Rif: Robbins 8a edizione Capitolo 20.