Các khối u carcinoid cho đến nay là loại khối u thần kinh nội tiết phổ biến nhất được tìm thấy trong hệ thống tiêu hóa. Các loại u nội tiết thần kinh tiêu hóa khác hiếm gặp hơn bao gồm ung thư biểu mô tế bào nhỏ, ung thư biểu mô tế bào lớn và u nội tiết thần kinh tuyến tụy, phát sinh trong các tế bào đảo nhỏ của tuyến tụy.