Ở thể khảm của hội chứng ba X chỉ có một số tế bào cơ thể có thêm nhiễm sắc thể. Hầu hết các trường hợp mắc hội chứng triple X là do trứng hoặc tinh trùng dị dạng gây ra. Hội chứng Triple X đôi khi được gọi là hội chứng 47, XXX bởi vì nhiễm sắc thể thừa mang lại cho con người 47 nhiễm sắc thể (thay vì 46 như bình thường).