Có rất nhiều tình trạng có thể được xem xét để chẩn đoán phân biệt dị tật Chiari. Các triệu chứng thường liên quan đến dị tật Chiari rất mơ hồ và phổ biến đối với nhiều bệnh lý khác. Một số rối loạn là chẩn đoán sai lầm phổ biến đối với những người bị dị tật Chiari. Các tình trạng như vậy bao gồm bệnh đa xơ cứng, hội chứng mệt mỏi mãn tính, đau cơ xơ hóa và khối u tủy sống.