Vì chúng có hai nhiễm sắc thể X và một nhiễm sắc thể Y, những cậu bé này có thể tiềm ẩn đột biến MECP2 nhưng vẫn sản xuất đủ protein MeCP2 để tồn tại. Gần như tất cả các trường hợp liên quan đến Hội chứng Rett ở trẻ em trai đều liên quan đến một đứa trẻ cũng mắc Hội chứng KlinefelterÃƒÂ ¢ Ã‚â‚¬Ã‚â „¢ s.