DNA ty thể chỉ là một phần nhỏ của DNA trong tế bào nhân thực; hầu hết DNA có thể được tìm thấy trong nhân tế bào, trong thực vật và tảo, cũng như trong plastids, như lục lạp. Ở người, 16.569 cặp bazơ của ADN ty thể chỉ mã hóa cho 37 gen. DNA ty thể của con người là phần quan trọng đầu tiên của bộ gen người được giải trình tự. Ở hầu hết các loài, bao gồm cả con người, mtDNA chỉ được thừa hưởng từ mẹ.