Thiếu hụt IgA có chọn lọc là một trong những bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát phổ biến nhất. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng cứ 500 người da trắng thì có 1 người bị Thiếu IgA chọn lọc. Tỷ lệ xuất hiện có thể khác nhau ở các dân tộc khác.