Nguyên nhân ung thư tuyến tụy vẫn chưa được biết. Ung thư tuyến tụy phát triển khi một tế bào trong tuyến tụy bị tổn thương DNA của nó khiến nó hoạt động và nhân lên bất thường. Một tế bào ung thư duy nhất phát triển và phân chia nhanh chóng, trở thành một khối u không tôn trọng ranh giới bình thường trong cơ thể.