Các đột biến trong gen ADAMTS13 gây ra hình thức gia đình của ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Gen ADAMTS13 cung cấp hướng dẫn để tạo ra một loại enzym tham gia vào quá trình đông máu bình thường. Các đột biến trong gen này dẫn đến giảm nghiêm trọng hoạt động của enzym này.