Mức độ nghiêm trọng của bệnh thay đổi theo thời gian. Một dạng bệnh Darier được gọi là dạng tuyến tính hoặc dạng phân đoạn được đặc trưng bởi các nốt mụn trên các vùng da khu trú. Bệnh Darier không phải là một bệnh nhiễm trùng và các nốt mụn nước không lây nhiễm.