Nguyên nhân của u dây thần kinh âm học. Nguyên nhân chính xác gây ra u thần kinh âm thanh là gì vẫn chưa được biết. Một số yếu tố nguy cơ - chẳng hạn như tuổi tác và tiền sử gia đình mắc bệnh u xơ thần kinh loại 2 - có thể khiến một người có nhiều khả năng phát triển tình trạng này hơn. Tuy nhiên, những người có yếu tố nguy cơ không phải lúc nào cũng mắc u thần kinh âm thanh và những người không có yếu tố nguy cơ cũng có thể mắc bệnh này.