Cystic fibrosis (CF) adalah kelainan resesif autosomal yang disebabkan oleh mutasi pada gen CFTR, dan beberapa bentuk diketahui menyebabkan pankreatitis. Gejala pankreatitis herediter dapat dimulai sedini masa kanak-kanak dan dapat muncul sebagai gejala yang terisolasi atau sebagai bagian dari sindrom genetik yang langka. Pankreatitis herediter dapat diturunkan dalam beberapa cara, tergantung pada gen yang terlibat. Salah satu penyebab umum pankreatitis herediter melibatkan mutasi pada gen PRSS1.1,3 kode PRSS1 untuk enzim yang disebut tripsinogen kationik, yang membantu pencernaan.