DNA mitokondria hanya sebagian kecil dari DNA dalam sel eukariotik; sebagian besar DNA dapat ditemukan dalam inti sel dan, pada tumbuhan dan alga, juga dalam plastida, seperti kloroplas. Pada manusia, 16.569 pasangan basa DNA mitokondria hanya mengkode 37 gen. DNA mitokondria manusia adalah bagian penting pertama dari genom manusia yang diurutkan. Pada sebagian besar spesies, termasuk manusia, mtDNA diwarisi hanya dari ibu.