Fistula perilimfe memiliki dua penyebab utama: 1 Penyebab paling umum dari fistula perlimfa adalah trauma pada kepala atau perubahan tekanan atmosfer secara tiba-tiba, yang disebut barotrauma, biasanya terjadi di pesawat terbang atau scuba diving. 2 Fistula perilimfe telah dilihat sebagai efek samping sifilis atau penyakit Lyme.