Diet untuk PKU terdiri dari formula medis bebas fenilalanin dan jumlah buah, sayuran, roti, pasta, dan sereal yang diukur dengan cermat. Banyak orang yang mengikuti pola makanan rendah fenilalanin (phe) makan roti dan pasta khusus rendah protein. Mereka hampir bebas dari phe, memungkinkan kebebasan yang lebih besar dalam memilih makanan, dan memberikan energi dan variasi dalam pola makanan. PKU mendapat banyak protein, tanpa efek samping dari kandungan phe yang tinggi dari sebagian besar makanan. Formula bebas fenilalanin adalah bagian terpenting dari diet untuk PKU.