Dalam bentuk mosaik sindrom triple X hanya sejumlah sel tubuh yang memiliki kromosom ekstra. Sebagian besar kasus sindrom triple X disebabkan oleh sel telur atau sperma yang cacat. Sindrom Triple X kadang-kadang disebut sindrom 47, XXX karena kromosom ekstra memberi manusia 47 kromosom (bukan yang biasa 46).