Defisiensi IgA Selektif adalah salah satu penyakit imunodefisiensi primer yang paling umum. Penelitian telah menunjukkan bahwa sebanyak satu dari setiap 500 orang Kaukasia memiliki Defisiensi IgA Selektif. Tingkat kejadian mungkin berbeda di kelompok etnis lain.