Ada berbagai macam kondisi yang dapat dipertimbangkan dalam diagnosis banding malformasi Chiari. Gejala yang umumnya terkait dengan malformasi Chiari tidak jelas dan umum untuk berbagai kondisi lainnya. Beberapa gangguan adalah kesalahan diagnosis umum untuk individu dengan malformasi Chiari. Kondisi tersebut termasuk multiple sclerosis, sindrom kelelahan kronis, fibromyalgia dan tumor sumsum tulang belakang.