Gen LMNA biasanya membuat protein yang disebut lamin A, yang merupakan protein penting bagi sebagian besar sel tubuh kita. Lamin A ditemukan di inti sel (bagian dari setiap sel yang mengandung DNA) dan membantu menjaga bentuk dan fungsi sel. Pada Progeria, mutasi LMNA menyebabkan gen menghasilkan protein Lamin A abnormal yang disebut progerin. Pada anak penderita Progeria, banyak sel dalam tubuh seperti pembuluh darah, kulit, dan tulang membuat protein progerin. usia, progerin menumpuk di sel-sel ini menyebabkan penyakit progresif.