Salah satu gejala utama pada awal penyakit Kawasaki, yang disebut fase akut, adalah demam. Demam berlangsung lebih dari 5 hari. Tetap tinggi bahkan setelah pengobatan dengan obat demam anak standar. Tanda klasik lain dari penyakit ini adalah: Pembengkakan kelenjar getah bening di leher.