de donde sale la urea
El ciclo de la urea proviene del amoníaco de la matriz mitocondrial, como resultado de las múltiples rutas descritas. Parte del amoníaco también llega al hígado vía vena porta a partir del intestino en donde se produce por oxidación bacteriana de aminoácidos. Cualquiera sea su origen, el NH4 generado en las mitocondrias hepáticas se utiliza únicamente e inmediatamente junto con el CO2 (en forma de HCO3-) producido por la respiración mitocondrial, generando carbamoil fosfato en la matriz. Esta reacción dependiente de ATP es catalizada por la carbamoil fosfato sintetasa I, la enzima reguladora. La forma mitocondrial de la enzima es distinta de la forma citosólica (II), cumple una función diferente en la síntesis de pirimidinas.