porque aumenta el amonio en sangre
Las personas con defectos genéticos en cualquiera de los enzimas que intervienen en la formación de urea no pueden tolerar una dieta rica en proteínas. Los aminoácidos ingeridos en exceso con respecto a los requerimientos diarios mínimos para la síntesis de proteínas se desaminan en el hígado, produciendo amoníaco libre que no puede ser convertido en urea y exportado a la sangre, y el amoníaco es muy tóxico. Los humanos, sin embargo, no podemos vivir de una dieta carente de proteína. Somos incapaces de sintetizar la mitad de los 20 aminoácidos estándar, y estos aminoácidos esenciales deben ser suministrados en la dieta.