Cubam
ಕ್ಯುಬಮ್ ಎಂಬ ಪದವನ್ನು ಟರ್ಮಿನಲ್ ಇಲಿಯಂನಲ್ಲಿರುವ ಬಹು-ಲಿಗ್ಯಾಂಡ್ ಗ್ರಾಹಕವನ್ನು ಉಲ್ಲೇಖಿಸಲು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12 ಅನ್ನು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಲ್ಲಿ ಪರಿಣತಿ ಹೊಂದಿದೆ. ಕ್ಯೂಬಮ್ ಮೂಲಭೂತವಾಗಿ ಅಮ್ನಿಯಾನ್ ರಹಿತ (ಎಎಮ್ಎನ್) ಮತ್ತು ಕ್ಯೂಬಿಲಿನ್ನಿಂದ ಕೂಡಿದೆ. "ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ12-ಇಂಟ್ರಿನ್ಸಿಕ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್" ಸಂಕೀರ್ಣವನ್ನು ಗುರುತಿಸುವ ಜೀವಕೋಶದ ಗ್ರಾಹಕವಾಗಿ ಕ್ಯೂಬಿಲಿನ್ ಅತ್ಯಗತ್ಯವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಅಮ್ನಿಯಾನ್ ಲೆಸ್ ಸಂಕೀರ್ಣದ ಗ್ರಾಹಕ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಯ ಎಂಡೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆ ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12 ಅತ್ಯಗತ್ಯ ನೀರಿನಲ್ಲಿ ಕರಗುವ ವಿಟಮಿನ್ ಆಗಿದೆ, ಇದರ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಲಾಲಾರಸ ಹ್ಯಾಪ್ಟೋಕೊರಿನ್ನ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆ, ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್ ಆಂತರಿಕ ಅಂಶದ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆ, ಪ್ಯಾಂಕ್ರಿಯಾಟಿಕ್ ಪ್ರೋಟಿಯೇಸ್ ಮೂಲಕ ಹ್ಯಾಪ್ಟೋಕೊರಿನ್ನ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಸೀಳು ಮತ್ತು ಟರ್ಮಿನಲ್ ಇಲಿಯಂನಲ್ಲಿ ಕ್ಯೂಬಮ್ನ ಮೂಲಕ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿದೆ. ನಿರೀಕ್ಷಿಸಿದಂತೆ, ಮೇಲೆ ತಿಳಿಸಿದ ಪಟ್ಟಿಯ ಯಾವುದೇ ಹಂತದಲ್ಲಿ ದೋಷವು, ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ12ನ ಅಸಮರ್ಪಕ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಮತ್ತು ನಂತರದ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಸೈಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12 ಕೊರತೆಯ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಆಂತರಿಕ ಅಂಶದ (ಐಎಫ್) ಕೊರತೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಟ್ರೋಫಿಕ್ ಜಠರದುರಿತದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಆಂತರಿಕ ಅಂಶವನ್ನು ಸ್ರವಿಸುವ ಪ್ಯಾರಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇದು ಹಾನಿಕಾರಕ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಎಮ್ಎನ್ನ ಅಪರೂಪದ ಅಸಹಜತೆಯು ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ12 ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು; ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು "ಇಮರ್ಸ್ಲಂಡ್-ಗ್ರಾಸ್ಬೆಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಐಜಿಎಸ್)" ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ಯೂಬಮ್ನ (ಎಎಮ್ಎನ್, ಮತ್ತು ಕ್ಯೂಬಿಲಿನ್) ಎರಡೂ ಘಟಕಗಳಲ್ಲಿನ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಇಮರ್ಸ್ಲಂಡ್-ಗ್ರಾಸ್ಬೆಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿವೆ, ಇದು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಸೈಟಿಕ್, ಮೆಗಾಲೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12 ಕೊರತೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆಂತರಿಕ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಯ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಅಪರೂಪವಾಗಿ, ಕ್ಯುಬಿಲಿನ್ ಅಥವಾ ಎ. ಎಂ. ಎನ್. ಗೆ ಕೋಡಿಂಗ್ ಮಾಡುವ ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಆಮ್ನಿಯನ್ ರಹಿತಕ್ಕಾಗಿ ಕೋಡಿಂಗ್ ಮಾಡುವುದು ಇಮರ್ಸ್ಲಂಡ್-ಗ್ರಾಸ್ಬೆಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12 ಕೊರತೆಯ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೂಪವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕೊಳವೆಯ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಕ್ಯೂಬಿಲಿನ್ ಮತ್ತು ಅಮ್ನಿಯಾನ್ ಲೆಸ್ ಸಹ ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತವೆ. ಇಲಿಗಳಲ್ಲಿ ಭ್ರೂಣದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕ್ಯೂಬಿಲಿನ್ ಅತ್ಯಗತ್ಯವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಾನವ ಭ್ರೂಣದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಇದು ಅನಿವಾರ್ಯವಲ್ಲ ಎಂದು ತೋರುತ್ತದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳ ಗ್ರಾಹಕಗಳು