Myxofibrosarcoma
ಮೈಕ್ಸೋಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾ (ಎಮ್ಎಫ್ಎಸ್), ಅಪರೂಪದ ರೀತಿಯ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದ್ದರೂ, ಇದು ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ, ಅಂದರೆ. ವಯಸ್ಸಾದ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುವ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು. ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಇದನ್ನು ಫೈಬ್ರಸ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಮಾ ಅಥವಾ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಫೈಬ್ರಸ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಮಾದ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ರೂಪಾಂತರ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುವ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಮಾದ ಒಂದು ವಿಧವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿತ್ತು. ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು 1977ರಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ಸೋಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಯಿತು. 2020ರಲ್ಲಿ, ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆಯು ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ಅನ್ನು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಮತ್ತು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಗೆಡ್ಡೆ ಎಂದು ಮರು ವರ್ಗೀಕರಿಸಿದೆ. ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಅವುಗಳ ಛೇದನದ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಸ್ಥಳೀಯ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳನ್ನು ಅನೇಕ ಬಾರಿ ಪುನರಾವರ್ತಿಸಬಹುದು ಆದರೆ ಈ ಚಕ್ರಗಳಲ್ಲಿ ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕೆಳ ದರ್ಜೆಯಿಂದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ದರ್ಜೆಗೆ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ, ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಜ್ ಆಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗುತ್ತವೆ. ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಮೈಕ್ಸೋಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಅಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪಾಂತರವು ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪಕ್ಕಿಂತ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ, ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸಿಂಗ್ ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಅನುಸರಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ. ಒಂದು ದೊಡ್ಡ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, 21 ರಿಂದ 96 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ (ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು, 66 ವರ್ಷ) ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲಾಗಿದ್ದರೂ, ಈ ವಯಸ್ಸಿನ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯ ಹೊರಗಿನ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಅಪರೂಪದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆಯಾದರೂ, ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತಮ್ಮ ಐದನೇ ಮತ್ತು ಏಳನೇ ದಶಕಗಳಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಬಾಧಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಅನ್ನು ಮಹಿಳೆಯರಿಗಿಂತ ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಿವೆ ಆದರೆ ಫ್ರಾನ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ನಡೆಸಿದ ಒಂದು ದೊಡ್ಡ ಅಧ್ಯಯನವು ಇದು ಪುರುಷರಲ್ಲಿ 50 ಪ್ರತಿಶತ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ತುದಿಯಲ್ಲಿ (77 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕೆಳ ತುದಿಯಲ್ಲಿ), ಕಾಂಡ (12 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು), ಮತ್ತು ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆ ಪ್ರದೇಶಗಳು (3 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು) ಇರುವ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಅಪರೂಪವಾಗಿ, ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸ್ತನ, ಹೃದಯ, ಪ್ಯಾರಾಟೆಸ್ಟಿಕ್ಯುಲರ್ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ (ಅಂದರೆ. ಎಪಿಡಿಡೈಮಿಸ್, ಅದರ ಹೊದಿಕೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ ಸ್ಪರ್ಮಾಟಿಕ್ ಹಗ್ಗ), ಕಣ್ಣು, ಮೂಳೆ, ಯಕೃತ್ತು ಅಥವಾ ಏಕಕಾಲದಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ತಾಣಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ಸ್ಕ್ರೋಟಮ್ನೊಳಗಿನ ಪ್ರದೇಶ. ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಹರ, ರೆಟ್ರೊಪೆರಿಟೋನಿಯಂ ಅಥವಾ ಸೊಂಟದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಎಂದು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ ಆದರೆ ದೊಡ್ಡ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಭಿನ್ನ ಲಿಪೊಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚು ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ. ಎಮ್. ಎಫ್. ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನೋವುರಹಿತವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ, ಸ್ನಾಯು, ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ನಿಧಾನವಾಗಿ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಗಳನ್ನು ಹಿಗ್ಗಿಸುತ್ತವೆ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತಂತುಕೋಶದ ಕೆಳಗೆ ಅಂದರೆ. ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಒಂದು ಹಾಳೆ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಚರ್ಮದ ಕೆಳಗೆ ಹರಿಯುವ ಕಾಲಜನ್), ಅಥವಾ ಮೇಲೆ ವಿವರಿಸಿದ ಚರ್ಮವಲ್ಲದ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. 69 ಎಫ್. ಬಿ. ಎಸ್ ಪ್ರಕರಣಗಳ ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ 36 ಪ್ರಕರಣಗಳು <5 ಸೆಂ. ಮೀ., 23 ಪ್ರಕರಣಗಳು 5 ಮತ್ತು 10 ಸೆಂ. ಮೀ. ನಡುವೆ ಇದ್ದವು ಮತ್ತು 19 ಪ್ರಕರಣಗಳು> 10 ಸೆಂ. ಮೀ. ವ್ಯಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದವು ಮತ್ತು ಅತಿದೊಡ್ಡ ಗೆಡ್ಡೆಯು 27 ಸೆಂ. ಮೀ. ಆಗಿತ್ತು. ಎಮ್. ಎಫ್. ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಾಳೀಯ ಮತ್ತು ಫಾಸಿಯಲ್ ಸಮತಲಗಳಲ್ಲಿ ನುಸುಳುತ್ತವೆ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಪೂರ್ಣವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕಲ್ಪಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಎಂಎಫ್ಎಸ್ನ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು ಗಮನಾರ್ಹ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ (25%-52%) ಅನೇಕ ಬಾರಿ ಪುನರಾವರ್ತಿಸುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಶೇಕಡಾ 16 ರಿಂದ ಶೇಕಡಾ 57 ರಷ್ಟು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಂಡಿವೆ. ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ 2 ರಿಂದ 82 ತಿಂಗಳುಗಳ (ಸರಾಸರಿ 53 ತಿಂಗಳುಗಳು) ನಡುವೆ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ 2 ರಿಂದ 77 ತಿಂಗಳುಗಳ (ಸರಾಸರಿ 10 ತಿಂಗಳುಗಳು) ಒಳಗೆ ಶೇಕಡಾ 23ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ರೋಗವು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಂಡಿತು. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಶೀಲವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗಿಂತ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಜ್ ಮಾಡುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಶೇಕಡಾ 23ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಛೇದನದ ನಂತರ 10 ತಿಂಗಳ (ಶ್ರೇಣಿ, 2-77 ತಿಂಗಳುಗಳು) ಮಧ್ಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಿದೆ. ಅನೇಕ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ವಿಮರ್ಶೆಯಲ್ಲಿ, ಕೆಳ ದರ್ಜೆಯ ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ಗೆ (ಈ ಕೆಳಗಿನ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾಗಿದೆ) ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯವು <5 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟಿತ್ತು ಮತ್ತು ಉನ್ನತ ದರ್ಜೆಯ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗೆ 25-30% ಆಗಿತ್ತು. ಎಮ್ಎಫ್ಎಸ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಮೂಳೆ ಮತ್ತು ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳಿಗೆ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಸ್ ಆಗುತ್ತದೆ. ಎಫ್ಬಿಎಸ್ನ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ರೂಪಾಂತರ ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಾಲುಗಳಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತಾರೆ; ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸ್ವಲ್ಪ ದೊಡ್ಡದಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿಯಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರವಲ್ಲದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗಿಂತ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಜ್ ಆಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ. ಈ ರೂಪಾಂತರ ಹೊಂದಿರುವ ಕನಿಷ್ಠ 50 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದ್ದಾರೆ. ಹೆಮಟಾಕ್ಸಿಲಿನ್ ಮತ್ತು ಇಯೋಸಿನ್ ಬಣ್ಣದ ಎಫ್ಬಿಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮ ಹಿಸ್ಟೋಪ್ಯಾಥಾಲಜಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಳ ದರ್ಜೆಯ ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಚದುರಿದ ದೊಡ್ಡ, ವ್ಯತ್ಯಾಸ-ಗಾತ್ರದ ಮತ್ತು ಸ್ಪಿಂಡಲ್-ಆಕಾರದಿಂದ-ವ್ಯತ್ಯಾಸ-ಆಕಾರದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದು, ಗಾಢ ಬಣ್ಣದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಒಟ್ಟಾರೆಯಾಗಿ, ಕೆಳದರ್ಜೆಯ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡಿನೊಳಗೆ ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ (ಅಂದರೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶಕ್ಕೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಹೆಚ್ಚು ನೀಲಿ ಅಥವಾ ನೇರಳೆ ಬಣ್ಣದ್ದು ಏಕೆಂದರೆ ಹೆಮಟಾಕ್ಸಿಲಿನ್ ಸ್ಟೇನ್) ವಕ್ರರೇಖೆಯ, ತೆಳುವಾದ ಗೋಡೆಯ ರಕ್ತನಾಳಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯನ್ನು ಅತಿಯಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಉನ್ನತ ದರ್ಜೆಯ ಎಫ್. ಬಿ. ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ತೆಳುವಾದ ಗೋಡೆಯ ವಕ್ರರೇಖೆಯ ರಕ್ತನಾಳಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಇದೇ ರೀತಿಯ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಈ ಸ್ಪಿಂಡಲ್-ಆಕಾರದ/ವ್ಯಾಟಿಯಬಲ್-ಆಕಾರದ ಕೋಶಗಳ ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ದೊಡ್ಡ ಹಾಳೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಸೂಡೊ-ಲಿಪೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳು (ಅಂದರೆ. ಲಿಪೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳನ್ನು ಹೋಲುವ ಆದರೆ ಲಿಪಿಡ್ಗಳ ಬದಲಿಗೆ ಮ್ಯೂಸಿನ್ನಿಂದ ತುಂಬಿದ ನಿರ್ವಾತಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಬಹುಕಾರ್ಯ ಕೋಶಗಳು) ಕೆಳ ದರ್ಜೆಯ ಮತ್ತು ಉನ್ನತ ದರ್ಜೆಯ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಎಪಿಥೇಲಿಯೋಯಿಡ್ ಎಫ್ಬಿಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಇತರ ರೀತಿಯ ಎಫ್ಬಿಎಸ್ನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವಂತೆ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಹೊಂದಿಸಲಾದ ಅತ್ಯಂತ ದೊಡ್ಡ, ಬಹುಭುಜಾಕೃತಿಯ ಆಕಾರದ ಎಪಿಥೇಲಿಯೋಯಿಡ್ ಕೋಶಗಳ ಹರಡುವ ಪ್ರಸರಣಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಹೆಚ್ಚು ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಗಾಯಗಳಾಗಿವೆ. ಎಪಿಥೆಲಿಯೋಯಿಡ್ ಮೈಕ್ಸೋಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾಗಳು ಸ್ಪಿಂಡಲ್-ಆಕಾರದ/ಬದಲಾಗಬಹುದಾದ ಆಕಾರದ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಪ್ರಾಬಲ್ಯವಿರುವ ಮೈಕ್ಸೋಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿಯಾಗಿ ವರ್ತಿಸುತ್ತವೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ರೀತಿಯ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿನ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಅವುಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಮಾರ್ಕರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆಯಾದರೂ, ಎಫ್ಬಿಎಸ್ನಲ್ಲಿನ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಅದರ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ರೂಪಾಂತರವು ಎರಡೂ ರೋಗನಿರ್ಣಯಗಳನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸಲು ಸಾಕಷ್ಟು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾದ ಮಾರ್ಕರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲು ಇನ್ನೂ ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ. ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮತ್ತು ಜೀನ್ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಕೀರ್ಣ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ರಿಂಗ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ಜೀನ್ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಒಂದು ಉಂಗುರವನ್ನು ರೂಪಿಸಲು ಅದರ ತುದಿಗಳನ್ನು ಒಟ್ಟಿಗೆ ಜೋಡಿಸಲಾಗಿರುವ ವರ್ಣತಂತು), ಎರಡು ನಿಮಿಷಗಳು (ಅಂದರೆ. ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾಕ್ರೋಮೋಸೋಮಲ್ ಡಿಎನ್ಎಯ ಸಣ್ಣ ತುಣುಕುಗಳು), ಅವುಗಳ ಆನುವಂಶಿಕ ವಸ್ತುವಿನ ಭಾಗವನ್ನು ಅಳಿಸುವ ವರ್ಣತಂತುಗಳು, ಮತ್ತು ವರ್ಣತಂತು ಸ್ಥಳಾಂತರಗಳು (ಅಂದರೆ. ವಿವಿಧ ವರ್ಣತಂತುಗಳ ನಡುವೆ ಆನುವಂಶಿಕ ವಸ್ತುಗಳಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಬದಲಾವಣೆಗಳು). ಕೆಳ ದರ್ಜೆಯ ಮತ್ತು ಉನ್ನತ ದರ್ಜೆಯ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ನಡುವೆ ಈ ಅಸಹಜತೆಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಸ್ಪಷ್ಟ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳಿರಲಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಅವುಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಚಲಿತವಾಗಿತ್ತು. ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್/ಜೀನ್ ಸೈಟೋಜೆನೆಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಈ ರೂಪಗಳು ಅವುಗಳ ಶ್ರೇಣಿ ಅಥವಾ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಲೆಕ್ಕಿಸದೆ ವಿವಿಧ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಪ್ರಕಾರಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. NF1 ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶದ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಅಥವಾ ಅಳಿಸುವಿಕೆಗಳು MFS ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ~10% ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ, ಆದರೆ CDKN2A/CDKN2Bಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮತ್ತು CDK6, CCND1, ಮತ್ತು MTM2 ವಂಶವಾಹಿಗಳಲ್ಲಿನ ವರ್ಧನೆಗಳು ಅಪರೂಪದ MFS ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಅನೇಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಪ್ರಕಾರಗಳಲ್ಲಿನ ಜೀವಕೋಶಗಳು ತಮ್ಮ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ವರ್ಣತಂತು/ವಂಶವಾಹಿ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆಯಾದರೂ, ಟಿಬಿಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಉಲ್ಲೇಖಿಸಲಾದ ವರ್ಣತಂತು ಮತ್ತು ವಂಶವಾಹಿ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವಷ್ಟು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ಎಂಎಫ್ಎಸ್ನ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ರೂಪಾಂತರದಲ್ಲಿ ವರ್ಣತಂತು/ಜೀನ್ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಇನ್ನೂ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಎಂಬಿಎಸ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಅದರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಪ್ರಸ್ತುತಿ ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟೋಪ್ಯಾಥಾಲಜಿಯ ಮೇಲೆ ಹೆಚ್ಚು ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿದೆ. ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯ, ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಾರ್ಕೋಮಾದಂತಹ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಹುಸಿ-ಲಿಪೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಗೆಡ್ಡೆಯು ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಎಂದು ಅತ್ಯಂತ ಬಲವಾದ ಸೂಚಕವಾಗಿದೆ. ಮತ್ತು ರೆಟ್ರೊಪೆರಿಟೋನಿಯಂ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಹರ ಅಥವಾ ಸೊಂಟದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಮೈಕ್ಸೋಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾದಂತಹ ಹಿಸ್ಟೋಪ್ಯಾಥಾಲಜಿ ಹೊಂದಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಬಹುತೇಕ ಯಾವಾಗಲೂ ವಿಭಿನ್ನ ಲಿಪೊಸಾರ್ಕೋಮಾಗಳಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ (ಎಂಆರ್ಐ) ಎಂಬಿಎಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಸಹಾಯಕವಾಗಿದೆ. ಟಿ2-ತೂಕದ ಎಂಆರ್ಐನಲ್ಲಿ, ಶೇಕಡಾ 81ರಷ್ಟು ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಬಾಲ ಚಿಹ್ನೆಯನ್ನು ನೀಡುತ್ತವೆ, ಅಂದರೆ. ಮುಖದ ಸಮತಲದ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಮುಖ್ಯ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯಿಂದ ದೂರ ಹರಡುವ ಬಹು ದಿಕ್ಕಿನ ಸಂಕೇತ (ಅಂದರೆ. ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಒಂದು ಸಾಲು ಅಥವಾ ಬ್ಯಾಂಡ್). ಎಲ್ಲಾ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್-ಪ್ರಧಾನ ಅಂಗಾಂಶದ ಗಾಯಗಳಲ್ಲಿ, ಈ ಎಂಆರ್ಐ ವಿಧಾನವು ಎಂಬಿಎಸ್ ಅನ್ನು 79 ರಿಂದ 90 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯೊಂದಿಗೆ ಪತ್ತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಎಂಬಿಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಅಗತ್ಯವಾದ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿ ಮತ್ತು ಆಳವನ್ನು ಅಳೆಯಲು ಈ ಎಂಆರ್ಐ ಸಂಶೋಧನೆಯು ಅತ್ಯಂತ ಮೌಲ್ಯಯುತವಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಮುನ್ನರಿವು ಸ್ಥಳೀಯ ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಗೆ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಆಮೂಲಾಗ್ರ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಛೇದನವಾಗಿದೆ. ಅಂಗಚ್ಛೇದನವು ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಸುತ್ತುವರೆದಿರುವ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ 2 ಸೆಂಟಿಮೀಟರ್ ಅಂಚನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬೇಕು, ಟಿ2-ತೂಕದ ಚಿತ್ರಗಳ ಮೇಲೆ ಎಂಆರ್ಐ-ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಿದ ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಂಕೇತಗಳಿಂದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾದಂತೆ ಇಡೀ ಪ್ರದೇಶದ ಯೋಜಿತ ಅಂಗಚ್ಛೇದನವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬೇಕು. ಸ್ಥಳೀಯ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು ಮತ್ತು ಹದಗೆಡುತ್ತಿರುವ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯಗಳನ್ನು ತಪ್ಪಿಸುವ ಸಲುವಾಗಿ ಎಲ್ಲಾ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗಿದೆಯೆ ಎಂದು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಇದನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಐತಿಹಾಸಿಕವಾಗಿ, ಆಮೂಲಾಗ್ರ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ಸುಮಾರು 10 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದರು ಮತ್ತು ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದರು. ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಈ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು ಮತ್ತು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯಕ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗಿದೆ. ಅಂಗಾಂಗದ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಬೇರ್ಪಡಿಸಲಾಗದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ (ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 5 ಪ್ರತಿಶತಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ), ಅಂಗಚ್ಛೇದನವು ಆಯ್ಕೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಮತ್ತು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಮೊದಲ-ಸಾಲಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಆಂಥ್ರಾಸೈಕ್ಲಿನ್ ಮತ್ತು ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್ ಎಂಬ ಎರಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡಿದ್ದರೆ, ಎರಡನೇ-ಸಾಲಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಜೆಮ್ಸಿಟಾಬೈನ್ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾಕ್ಲಿಟ್ಯಾಕ್ಸೆಲ್ ಎಂಬ ಎರಡು ಇತರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡಿದೆ. ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಟ್ರಿಪಲ್ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು (ಆಡ್ರಿಯಾಮೈಸಿನ್, ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್ ಮತ್ತು ಡಕಾರ್ಬಾಜಿನ್) ಸಹ ಬಳಸಲಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಳಪಡದ ಅಥವಾ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಈ ಅಥವಾ ಇತರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡುವ ಯಾವುದೇ ಯಾದೃಚ್ಛಿಕ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಎಂಎಫ್ಎಸ್ನಲ್ಲಿ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವಲ್ಲಿ ಪ್ರಯೋಜನವನ್ನು ತೋರಿಸಿಲ್ಲ. ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಸ್ತುತ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಆಂಜಿಯೋಜೆನೆಸಿಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳು ಮತ್ತು ಬೆವಾಸಿಜುಮಾಬ್ ಮತ್ತು ನಿವೊಲುಮಾಬ್ನಂತಹ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪ್ಯೂಟಿಕ್ಸ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ ಅಥವಾ ಶೀಘ್ರದಲ್ಲೇ ಪ್ರಯತ್ನಿಸಬಹುದು. ಎಂಎಫ್ಎಸ್ ಹೊಂದಿರುವ 109 ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಒಂದು ವಿಮರ್ಶೆಯಲ್ಲಿಃ ಇಡೀ ಗುಂಪಿನ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 3 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ 80 ಪ್ರತಿಶತ ಮತ್ತು 5 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ 76 ಪ್ರತಿಶತವಾಗಿತ್ತು; ಸ್ಥಳೀಯ ಪುನರಾವರ್ತನೆ-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 3 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ 95 ಪ್ರತಿಶತ ಮತ್ತು 5 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ 88 ಪ್ರತಿಶತವಾಗಿತ್ತು; ಸ್ಥಳೀಯ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯ ನಂತರ ಸರಾಸರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 68 ತಿಂಗಳುಗಳು; ದೂರದ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 3 ರಲ್ಲಿ 78 ಪ್ರತಿಶತ ಮತ್ತು 5 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ 77 ಪ್ರತಿಶತವಾಗಿತ್ತು; ಮತ್ತು 25 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 18 (72 ಪ್ರತಿಶತ) ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ 42 ತಿಂಗಳ ಸರಾಸರಿ ಅನುಸರಣೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಮರಣಹೊಂದಿದರು. ಮೂರು ದೊಡ್ಡ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ, ಒಟ್ಟಾರೆ 5 ವರ್ಷಗಳ ರೋಗ-ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಸಮಯಗಳು (ಅಂದರೆ. ಈ ಗಣನೆಯಿಂದ ಎಂ. ಎಫ್. ಎಸ್. ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ಇತರ ಯಾವುದೇ ಕಾರಣಗಳಿಂದಾದ ಮರಣವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ 5 ವರ್ಷಗಳ ಕಾಲ ಬದುಕುಳಿದ ರೋಗಿಗಳ ಶೇಕಡಾವಾರು ಪ್ರಮಾಣವು 51 ಪ್ರತಿಶತ, 73 ಪ್ರತಿಶತ ಮತ್ತು 96 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟಿತ್ತು. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು ತಂತುಕೋಶಗಳ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಸಂಯೋಜಕ ಮತ್ತು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳು ಸಾರ್ಕೋಮಾ