Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಂಗ್ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾ (ಎಸ್ಇಎಫ್) ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದ್ದು, ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಸಣ್ಣ ಸುತ್ತಿನ ಅಥವಾ ಅಂಡಾಕಾರದ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ತರಹದ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳೆರಡನ್ನೂ ಹೋಲುವ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜೀವಕೋಶಗಳು. 2020ರಲ್ಲಿ, ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆಯು ಎಸ್ಇಎಫ್ಅನ್ನು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ಒಂದು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಕಾರವೆಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಪ್ರಸ್ತುತ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಕಡಿಮೆ-ದರ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ (ಎಲ್ಜಿಎಫ್ಎಂಎಸ್) ಎಸ್ಇಎಫ್ನ ಅನೇಕ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಮತ್ತು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಮುಖ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ವರದಿ ಮಾಡಿದೆ; ಈ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಎಲ್ಜಿಎಸ್ಎಫ್ಎಂಎಸ್ ಎಸ್ಇಎಫ್ನ ಆರಂಭಿಕ ರೂಪವಾಗಿರಬಹುದು ಮತ್ತು ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಯಾಗಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ವಿಶ್ವ ಆರೋಗ್ಯ ಸಂಸ್ಥೆಯು ಎಲ್ಜಿಎಫ್ಎಂಎಸ್ಅನ್ನು ಎಸ್ಇಎಫ್ಗಿಂತ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುವ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದೆಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಿರುವುದರಿಂದ, ಎಸ್ಇಎಫ್ ಮತ್ತು ಎಲ್ಜಿಎಫ್ಎಂಎಸ್ಅನ್ನು ಇಲ್ಲಿ ವಿಭಿನ್ನ ಗೆಡ್ಡೆಯ ರೂಪಗಳೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಂಗ್ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಯಸ್ಕರು ಮತ್ತು ವಯಸ್ಸಾದ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುವ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಾಗಿವೆ. ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಭುಜ, ಸೊಂಟ, ಅಥವಾ ಕಾಲುಗಳು ಮತ್ತು ತೋಳುಗಳ ಕೆಳಗಿನ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಪ್ರಮುಖ ಅಂಗದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ದೇಹದ ಯಾವುದೇ ಭಾಗದಲ್ಲಿರಬಹುದಾದ ಇತರ ಅಂಗಾಂಶದ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾದ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಇತರ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸೈಜ್ ಆಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಕಳಪೆ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಸಹಾಯಕ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಛೇದನವು ಎಸ್ಇಎಫ್ಗೆ ಮುಖ್ಯವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಸ್ಥಳೀಯ ಹಾನಿಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವ ಸಲುವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಿವಿಧ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳಿಗೆ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು ಬಹಳ ಸೀಮಿತವಾಗಿದೆ. ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯೊಂದಿಗಿನ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಆಗಾಗ್ಗೆ ನಿಲ್ಲುವುದಿಲ್ಲ, ಅಥವಾ ಈ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದವರೆಗೆ ಮಾತ್ರ ನಿಲ್ಲಿಸುವುದರಿಂದ ಎಸ್ಇಎಫ್ನ ಮುನ್ನರಿವು ರಕ್ಷಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತಿ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು 3 ರಿಂದ 87 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರಾಗಿದ್ದಾರೆ (ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 44.6 ವರ್ಷಗಳು) ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು 30-60 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರಾಗಿದ್ದಾರೆ. ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಕೆಳ ಅಂಗ ಮತ್ತು ಭುಜದ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು (28.3% ಪ್ರಕರಣಗಳು), ಕಾಂಡ (18.7%), ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆಯ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು (11.7%), ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಅದರ ಪ್ಲೂರಾವನ್ನು (10.0%), ಮೂಳೆ (ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯ ಕಶೇರುಖಂಡಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ) (10.0%), ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು (9.1%), ಮೇಲಿನ ಅಂಗ ಮತ್ತು ಭುಜದ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು (7.5%), ಮೂತ್ರಪಿಂಡ (3.9%), ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿ (0.9%), ಯಕೃತ್ತು (0.4%) ಮತ್ತು ಮೆದುಳನ್ನು (0.4%) ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಅಪರೂಪದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಅಂಡಾಶಯ ಮತ್ತು ಕೆಳ ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಬೆಳೆದಿವೆ. ಎರಡು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ, 17 ಪ್ರತಿಶತ ಮತ್ತು 27 ಪ್ರತಿಶತ ರೋಗಿಗಳು ತಮ್ಮ ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದರು. ಹೆಚ್ಚಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ನೋವುರಹಿತ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಸುಮಾರು 33 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ನೋವಿನ ಮತ್ತು ವಿಸ್ತರಿಸುವ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ವರದಿ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯು ಗಮನಕ್ಕೆ ಬಂದಿರಬಹುದು ಮತ್ತು ಕೆಲವು ತಿಂಗಳುಗಳಿಂದ ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ನೋವಿನಿಂದ ಕೂಡಿರಬಹುದು. ತಲೆ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಹರ ಅಥವಾ ಇತರ ಸ್ಥಳ-ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅವುಗಳ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಸಾಮೂಹಿಕ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಹ್ನೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತವೆ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯ ಕಶೇರುಖಂಡದಲ್ಲಿನ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ 5ರಲ್ಲಿ 5 ರೋಗಿಗಳು 3ರಿಂದ 6 ತಿಂಗಳುಗಳ ಕಾಲ ಅನುಭವಿಸಿದ ನೋವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು ಮತ್ತು ಪೃಷ್ಠಭಾಗದಲ್ಲಿರುವ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಹೊಂದಿರುವ 2ರಲ್ಲಿ 2 ರೋಗಿಗಳು ಹೆಚ್ಚು ನೋವಿನ ಸಿಯಾಟಿಕಾವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು. ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ 1 ರಿಂದ 25 ಸೆಂ. ಮೀ. ವ್ಯಾಸದವರೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ (ಸರಾಸರಿ ವ್ಯಾಸ, 8.3 ಸೆಂ. ಮೀ.). ಒಂದು ಸಣ್ಣ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಎಲ್ಲಾ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ತಮ್ಮ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಛೇದನದಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದರು, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕಿದ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ತಮ್ಮ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯೊಂದಿಗೆ ಮರು-ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದರು ಮತ್ತು 91 ಪ್ರತಿಶತ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಮರು-ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದರು (ಶ್ವಾಸಕೋಶಕ್ಕೆ 67 ಪ್ರತಿಶತ, ಮೂಳೆಗೆ 50 ಪ್ರತಿಶತ, ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು, ಮೆದುಳು ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಗೆ ತಲಾ 1 ಪ್ರಕರಣ). ಹೆಮಟಾಕ್ಸಿಲಿನ್ ಮತ್ತು ಇಯೋಸಿನ್ ಬಣ್ಣದ ಅಂಗಾಂಶದ ಮಾದರಿಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ಹಿಸ್ಟೋಪ್ಯಾಥಾಲಾಜಿಕ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳಿಂದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಿದಂತೆ, ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಕೆಳಗಿನಿಂದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಗಾಯಗಳವರೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಸಣ್ಣದಿಂದ ಮಧ್ಯಮ ಗಾತ್ರದ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಡ್ ತರಹದ ಜೀವಕೋಶಗಳಾಗಿದ್ದು, ಅಲ್ಟ್ರಾಸ್ಟ್ರಕ್ಚರಲ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳಲ್ಲಿ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಮೈಯೋಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಧ್ಯಮ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯ, ಹೇರಳವಾದ ಒರಟಾದ ಎಂಡೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಮ್ ಜಾಲಗಳು, ದೊಡ್ಡ ಗಾಲ್ಗಿ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳು ಮತ್ತು ವಿಮೆಂಟಿನ್ ಮಧ್ಯಂತರ ತಂತುಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಸರಣಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಗೂಡುಗಳು, ಹಾಳೆಗಳು, ಹಗ್ಗಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಇಯೊಸಿನೋಫಿಲಿಕ್ನಲ್ಲಿ ಹುದುಗಿರುವ ಒಂದೇ ಕಡತಗಳಾಗಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ (ಅಂದರೆ. ಹೆಮಟಾಕ್ಸಿಲಿನ್ ಸ್ಟೇನ್ನ ಅತಿಯಾದ ಸೇವನೆಯಿಂದಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶಕ್ಕೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಹೆಚ್ಚು ನೀಲಿ ಅಥವಾ ನೇರಳೆ ಬಣ್ಣ), ಸ್ಕ್ಲೆರೋಟಿಕ್ (ಅಂದರೆ. ಗಟ್ಟಿಯಾದ) ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಹಿನ್ನೆಲೆ. ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯು ಅನಿಯಮಿತ, ತೆಳುವಾದ ಗೋಡೆಯ, ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ರಕ್ತನಾಳಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೈಲೈನ್ ಕಾರ್ಟಿಲೆಜ್, ಮೂಳೆ ರಚನೆ ಮತ್ತು ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ (ಸತ್ತ ಅಥವಾ ಸಾಯುತ್ತಿರುವ ಕೋಶಗಳ ಕ್ಲಂಪ್ಗಳು) ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೋಕೆಮಿಕಲ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳು ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿನ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎಂಯುಸಿ1, ವಿಮಂಟಿನ್, ಬಿಸಿಎಲ್-2, ಸಿಡಿ99, ಮತ್ತು ಎಂಯುಸಿ4 ಮಾರ್ಕರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. ಎಂಯುಸಿ1, ವಿಮಂಟಿನ್, ಸಿಡಿ99, ಮತ್ತು ಬಿಸಿಎಲ್-2 ಮಾರ್ಕರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಇತರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಮತ್ತು ಎಸ್ಇಎಫ್ ನಡುವೆ ವ್ಯತ್ಯಾಸವಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಂಯುಸಿ4ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಎಸ್ಇಎಫ್ನ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ-ದರ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿನ ಎಂಯುಸಿ4 ಮಾರ್ಕರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಎಸ್ಇಎಫ್ನ ಕೆಲವು ಅನುಕರಿಸುವ ಬದಲು ಎಸ್ಇಎಫ್ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ-ದರ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಎಂಯುಸಿ4-ಋಣಾತ್ಮಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಎಂಯುಸಿ4-ಧನಾತ್ಮಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿಯಾಗಿರಬಹುದು. ಜೀನ್ ಮತ್ತು ವರ್ಣತಂತು ಅಸಹಜತೆಗಳು ಎಸ್ಇಎಫ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿನ ಹಲವಾರು ಆನುವಂಶಿಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ಗಳಾಗಿವೆ. ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಯು ವರ್ಣತಂತು ಸ್ಥಳಾಂತರ, ವರ್ಣತಂತುಗಳಲ್ಲಿನ ಕೆಲವು ಆನುವಂಶಿಕ ವಸ್ತುಗಳ ಅಳಿಸುವಿಕೆ ಅಥವಾ ವರ್ಣತಂತು ವಿಲೋಮದಿಂದಾಗಿ ಹಿಂದೆ ಎರಡು ಸ್ವತಂತ್ರ ವಂಶವಾಹಿಗಳಿಂದ ರೂಪುಗೊಂಡ ಹೈಬ್ರಿಡ್ ವಂಶವಾಹಿಯಾಗಿದೆ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಎಸ್ಇಎಫ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾದ ಇಡಬ್ಲ್ಯೂಎಸ್ಆರ್1-ಸಿಆರ್ಇಬಿ3ಎಲ್1 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಯನ್ನು ವರ್ಣತಂತು ಸ್ಥಳಾಂತರದಿಂದ ತಯಾರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವರ್ಣತಂತು 22ರ ಉದ್ದದ (ಅಥವಾ "ಕ್ಯೂ") ತೋಳಿನ 12.2 ಬ್ಯಾಂಡ್ನಲ್ಲಿರುವ ಇಡಬ್ಲ್ಯೂಎಸ್ಆರ್1 ವಂಶವಾಹಿಯ ಭಾಗವನ್ನು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 11ರ ಚಿಕ್ಕ ತೋಳಿನ 11.2 ಬ್ಯಾಂಡ್ನಲ್ಲಿರುವ ಸಿಆರ್ಇಬಿ3ಎಲ್1 ವಂಶವಾಹಿಯ ಭಾಗದೊಂದಿಗೆ ಒಗ್ಗೂಡಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಯು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅಂದರೆ. EWSR1-CREB3L1 ಚಿಮೆರಿಕ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಉತ್ಪನ್ನವನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗಿನ ಅತಿದೊಡ್ಡ ಅಧ್ಯಯನವು 26 ಎಸ್ಇಎಫ್ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಅವರ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿನ ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಜೀನ್ ಮರುಜೋಡಣೆಗಳಿಗಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷಿಸಿದೆ. ಈ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು 7 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ EWSR1-CREB3L1 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿ, 1 ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ EWSR1-CREB3L2 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿ, 3 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ FUS-CREB3L2 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿ, 2 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ YAP1-KMT2A ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿ, ಇತರ ರೀತಿಯ ಮರುಜೋಡಣೆಗಳು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ. ಅಳಿಸುವಿಕೆಗಳು) 12 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಒಂದು ಅಥವಾ ಎರಡೂ EWSR1 ವಂಶವಾಹಿಗಳಲ್ಲಿ, ಮತ್ತು 1 ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ ಅನಿಶ್ಚಿತ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು. ಒಂದು ಸಣ್ಣ ಅಧ್ಯಯನವು 8ರಲ್ಲಿ 3ರ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ EWSR1-CREB3L1 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿ ಮತ್ತು 8ರಲ್ಲಿ 2ರ SEF ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ EWSR1 ವಂಶವಾಹಿ ಮರುಜೋಡಣೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. ಎಸ್ಇಎಫ್ನ ಅಪರೂಪದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳು ಪಿಎಎಕ್ಸ್5-ಸಿಆರ್ಇಬಿ3ಎಲ್1, ಇಡಬ್ಲ್ಯೂಎಸ್ಆರ್1-ಸಿಆರ್ಇಬಿ3ಎಲ್3, ಇಡಬ್ಲ್ಯೂಎಸ್ಆರ್1-ಸಿಆರ್ಇಎಂ, ವೈಎಪಿ1-ಕೆಎಂಟಿ2ಎ, ಅಥವಾ ಕೆಎಂಟಿ2ಡಿ-ಪಿಆರ್ಆರ್ಎಕ್ಸ್1 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಯನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ವರದಿಯಾಗಿದೆ. CREB3L1, CREB3L2, ಮತ್ತು CREB3L3 ವಂಶವಾಹಿಗಳು ತಯಾರಿಸಿದ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು ಜೀವಕೋಶದ ಪ್ರಸರಣ, ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ವಂಶವಾಹಿಗಳ ಪಕ್ವತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ CAMP ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಅಂಶ-ಬಂಧಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಪ್ರತಿಲೇಖನ ಅಂಶಗಳಾಗಿವೆ. ಇ. ಡಬ್ಲ್ಯೂ. ಎಸ್. ಆರ್. 1 ಮತ್ತು ಎಫ್. ಯು. ಎಸ್ ವಂಶವಾಹಿ ಉತ್ಪನ್ನ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಎಫ್. ಇ. ಟಿ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಕುಟುಂಬಕ್ಕೆ ಸೇರಿವೆ, ಇದು ವಂಶವಾಹಿ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಮತ್ತು ಎಂ. ಆರ್. ಎನ್. ಎ/ಮೈಕ್ರೋ-ಆರ್. ಎನ್. ಎ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡಬಹುದು. YAP1 ವಂಶವಾಹಿ ಉತ್ಪನ್ನ, ಹೌದು-ಸಂಬಂಧಿತ ಪ್ರೋಟೀನ್, ಜೀವಕೋಶದ ಪ್ರಸರಣ ಮತ್ತು ಅಪೊಪ್ಟೋಸಿಸ್ನ ನಿಯಂತ್ರಣಕ್ಕೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ. ಕ್ರಮಾದೇಶಿತ ಜೀವಕೋಶದ ಸಾವು (YAP1 ನೋಡಿ). {YAP1 ವಂಶವಾಹಿಯು ಒಂದು ಆಂಕೋಜೀನ್ ಆಗಿದೆ, ಅಂದರೆ. ಸಂಭಾವ್ಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್-ಉಂಟುಮಾಡುವ ಜೀನ್). ಕೆಎಂಟಿ2ಎ ಮತ್ತು ಕೆಎಂಟಿ2ಡಿ ವಂಶವಾಹಿ ಉತ್ಪನ್ನ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ವಂಶವಾಹಿ ಪ್ರತಿಲೇಖನವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡಬಹುದು (ಕೆಎಂಟಿ2ಎ ಮತ್ತು ಕೆಎಂಟಿ2ಡಿ ನೋಡಿ). ಮತ್ತು, PRRX1 ಜೀನ್ ಉತ್ಪನ್ನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್-ಮೆಸೆಂಕೈಮಲ್ ಪರಿವರ್ತನೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಭಾಗಿಯಾಗಿರಬಹುದು. ಈ ಯಾವುದೇ ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಗಳು ತಮ್ಮ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಘಟಕಗಳ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್-ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಉಳಿಸಿಕೊಳ್ಳುವ ಮತ್ತು ಆ ಮೂಲಕ ಎಸ್ಇಎಫ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಪ್ರಗತಿಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುವ ಚಿಮೆರಿಕ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತವೆಯೇ ಎಂದು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಬೇಕಾಗುತ್ತವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಗೆಡ್ಡೆಯಲ್ಲಿ ಈ ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಗೆಡ್ಡೆಯು ಎಸ್ಇಎಫ್ ಆಗಿದೆಯೇ ಅಥವಾ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಅನ್ನು ಅನುಕರಿಸುವ ಇತರ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಆಗಿದೆಯೇ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಸಹಾಯಕವಾಗಬಹುದು (ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಭಾಗವನ್ನು ನೋಡಿ). ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಅವುಗಳ ಪ್ರಸ್ತುತಿ ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಡೆಸ್ಮಾಯಿಡ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು, ನೋಡ್ಯುಲರ್ ಫ್ಯಾಸಿಯೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ-ದರ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳ ಕೆಲವು ಪ್ರಕರಣಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ತುಂಬಾ ಕಷ್ಟವಾಗಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನಂತರದ ಮೂರು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಕಾರಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ, ಟ್ಯೂಮರ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯುಃ 1) ಎಂಯುಸಿ4 ಮಾರ್ಕರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಎಫ್ಯುಎಸ್-ಸಿಆರ್ಇಬಿ3ಎಲ್2 ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಮರುಹೊಂದಿಸಲಾದ ಎಫ್ಯುಎಸ್ ಜೀನ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಎಂದು ಬಲವಾಗಿ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ; 2) ಇಡಬ್ಲ್ಯೂಎಸ್ಆರ್1-ಸಿಆರ್ಇಬಿ3ಎಲ್1 ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವುದು ಟ್ಯೂಮರ್ ಎಸ್ಇಎಫ್ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಯಾವುದೇ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ-ದರ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ ಆಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿಲ್ಲ. 3) ಎಫ್. ಯು. ಎಸ್.-ಸಿ. ಆರ್. ಇ. ಬಿ. 3ಎಲ್2 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಯು ಎಸ್. ಇ. ಎಫ್. ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ದರ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾವಾಗಿರಬಹುದು (ಅಂದರೆ. ಎಫ್. ಯು. ಎಸ್.-ಸಿ. ಆರ್. ಇ. ಬಿ. 3. ಎಲ್. 2 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಯು 90 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಕಡಿಮೆ-ದರ್ಜೆಯ ಫೈಬ್ರೊಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಇರುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಎಸ್. ಇ. ಎಫ್. ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ <ಐ. ಡಿ. 1> ಇರುತ್ತದೆ); ಅಥವಾ 4) ಇ. ಡಬ್ಲ್ಯೂ. ಎಸ್. ಆರ್. 1-ಸಿ. ಆರ್. ಇ. ಬಿ. 3. ಎಲ್. 1 ಅಥವಾ ಇ. ಡಬ್ಲ್ಯೂ. ಎಸ್. ಆರ್. 1-ಸಿ. ಆರ್. ಇ. ಬಿ. 3. ಎಲ್. 2 ಸಮ್ಮಿಳನ ವಂಶವಾಹಿಯು ಎಸ್. ಇ. ಎಫ್. ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿರಬಹುದು. ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಅಪರೂಪದ ರೀತಿಯ ಇತರ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳಿಗೆ ತಪ್ಪಾಗಿ ಗ್ರಹಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅವು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಮೆಸೆಂಚಿಮಲ್ ಕೊಂಡ್ರೋಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳು, ಎವಿಂಗ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳು, ಆಸ್ಟಿಯೊಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳು, ರಾಬ್ಡೋಮಿಯೊಸಾರ್ಕೋಮಾದ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಂಗ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಅಥವಾ ಲಿಯೊಮಿಯೊಸಾರ್ಕೊಮಾಗಳಂತಹ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಅವುಗಳನ್ನು ಸಿಗ್ನೆಟ್ ರಿಂಗ್ ಸೆಲ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಮತ್ತು ಸ್ತನ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನ ಲೋಬ್ಯುಲರ್ ರೂಪಗಳಂತಹ ಕೆಲವು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮಗಳೆಂದು ತಪ್ಪಾಗಿ ಗ್ರಹಿಸಬಹುದು. ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೊಕೆಮಿಸ್ಟ್ರಿ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳು ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಮುನ್ನರಿವು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಛೇದನವು ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಂಗ್ ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಫೈಬ್ರೊಸಾರ್ಕೋಮಾ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗೆ ಮುಖ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ತೆಗೆದುಹಾಕುವಿಕೆಯು ಕಾರ್ಯಸಾಧ್ಯವಲ್ಲದ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ಅಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯು ತುಂಬಾ ದೊಡ್ಡದಾಗಿದೆ ಅಥವಾ ಸಂಪೂರ್ಣ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ತೆಗೆದುಹಾಕುವಿಕೆಗೆ ಅಂಗಾಂಶ-ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ, ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಗೆಡ್ಡೆಯು ದೂರದ ಮೆಟಾಸ್ಟೇಸ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಸ್ಥಳೀಯ ಛೇದನ, ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ತುದಿಯ ಅಂಗಚ್ಛೇದನ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಲಭ್ಯತೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಹರಡುವುದನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಿಯಮಗಳ ಗುರಿಯು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಸ್ಥಳೀಯ ಹಾನಿಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಪಡೆಯುವುದು. ಒಂದು ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಎಸ್ಇಎಫ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ 45 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, 38 ಮಂದಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಳಗಾದರು, 3 ಮಂದಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ಬಿಟ್ಟುಬಿಟ್ಟಿದ್ದರಿಂದ ಎರಡನೇ ಛೇದನವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; 2 ಮಂದಿ ಎಲ್ಲಾ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕದೆ ಡಿಬಲ್ಕಿಂಗ್ಗೆ ಒಳಗಾದರು; 2 ಮಂದಿ ಬೇರ್ಪಡಿಸಲಾಗದ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಬೆಂಬಲ ನೀಡುವ ಆರೈಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; 6 ಮಂದಿ ಸ್ಥಳೀಯ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳ ಛೇದನವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು; 6 ಮಂದಿ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಳಗಾದರು; 25 ಮಂದಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮತ್ತು ಸಂಬಂಧಿತ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳೆರಡಕ್ಕೂ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಳಗಾದರು; ಮತ್ತು 26 ಮಂದಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ, ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆದರು. ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಔಷಧಿಗಳಾದ ಡಾಕ್ಸೊರುಬಿಸಿನ್, ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್, ಡೊಸೆಟಾಕ್ಸೆಲ್, ಜೆಮ್ಸಿಟಾಬೈನ್, ಪಜೋಪಾನಿಬ್, ವಿನ್ಕ್ರಿಸ್ಟೈನ್, ಸಿಸ್ಪ್ಲಾಟಿನ್, ಸೈಕ್ಲೋಫೊಸ್ಫಮೈಡ್, ಎಟೊಪೊಸೈಡ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಡಕಾರ್ಬಾಜಿನ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಸಾಧ್ಯವಾದ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಧಾನಗೊಳಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನೀಡಬೇಕು ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಸ್ತುತ ಬಳಸಲಾಗುವ ಎಲ್ಲಾ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಕ್ರಮಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವಲ್ಲಿ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿವೆ. ಎಸ್ಇಎಫ್ನ 45 ರೋಗಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, 19 ಮಂದಿ 41 ತಿಂಗಳುಗಳ (ಶ್ರೇಣಿಃ 6 ರಿಂದ 264 ತಿಂಗಳುಗಳು) ಸರಾಸರಿ ಸಮಯದ ನಂತರ ರೋಗದಿಂದ ಜೀವಂತವಾಗಿದ್ದರು, 19 ಮಂದಿ 49 ತಿಂಗಳುಗಳ (ಶ್ರೇಣಿಃ 5 ರಿಂದ 216 ತಿಂಗಳುಗಳು) ಸರಾಸರಿ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗದಿಂದ ನಿಧನರಾದರು, ಮತ್ತು 5 ಮಂದಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಂತರ 63 ತಿಂಗಳುಗಳ (ಶ್ರೇಣಿಃ 18 ರಿಂದ 120 ತಿಂಗಳುಗಳು) ಸರಾಸರಿ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಯಾವುದೇ ಪುರಾವೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಲಿಲ್ಲ. ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಅನುಸರಿಸಿದ 13 ರೋಗಿಗಳ ಮತ್ತೊಂದು ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, 12 ರೋಗಿಗಳು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದರು, ಅದರಲ್ಲಿ 10 ಮಂದಿ ನಿಧನರಾದರು; ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಂತರ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಸರಾಸರಿ ಸಮಯ 47.3 ತಿಂಗಳುಗಳು ಮತ್ತು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್ ನಂತರ 16.3 ತಿಂಗಳುಗಳು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ರೋಗಿಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು ವ್ಯಾಪಕ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿತ್ತುಃ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮೊದಲ ವರ್ಷದೊಳಗೆ 4 ಮಂದಿ ಸಾವನ್ನಪ್ಪಿದ್ದರೆ, 7 ಮಂದಿ 3 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಗುರುತು ತಲುಪಿದರು, ಕೆಲವರು> 10 ವರ್ಷಗಳ ಕಾಲ ಬದುಕುಳಿದರು, ಮತ್ತು ಅನೇಕರು ಮೆಟಾಸ್ಟಾಟಿಕ್ ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದ ನಂತರ ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಮುಂದುವರೆದರು. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು ಸಂಯೋಜಕ ಮತ್ತು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್