Crystal-storing histiocytosis
ಕ್ರಿಸ್ಟಲ್-ಸ್ಟೋರಿಂಗ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಎಂಬುದು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಒಂದು ರೂಪವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಎಂದರೆ ಅತಿಯಾದ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳು (ಮೊನೊನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಫಾಗೋಸೈಟ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಭಾಗವಾಗಿರುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಜೀವಕೋಶದ ಪ್ರಕಾರ). ಹೆಚ್ಚಿನ ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ (90 ಪ್ರತಿಶತಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು), ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂನೊಳಗೆ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತವೆ; ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ಲೋಫಾಜಿಮಿನ್, ಸಿಸ್ಟೈನ್, ಸಿಲಿಕಾ ಅಥವಾ ಚಾರ್ಕೋಟ್-ಲೇಡೆನ್ ಸ್ಫಟಿಕಗಳು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಉರಿಯೂತ ಅಥವಾ ರುಮಟಾಯ್ಡ್ ಸಂಧಿವಾತ, ಕ್ರೋನ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ ಅಥವಾ ಹೆಲಿಕೋಬ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಪೈಲೋರಿ ಜಠರದುರಿತದಂತಹ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಅಸಹಜ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಂತಹ ಮಾರಣಾಂತಿಕವಲ್ಲದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಇದು ಸ್ಥಳೀಯ ಅಥವಾ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗವಾಗಿರಬಹುದು. ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸಬಹುದಾದ ಸ್ಥಳಗಳ ಉದಾಹರಣೆಗಳಲ್ಲಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಪ್ಲೂರಾ, ಹೊಟ್ಟೆ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ, ಥೈರಾಯ್ಡ್, ಥೈಮಸ್ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾರೋಟಿಡ್ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಸೇರಿವೆ. ಎರಡು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ಸಂಬಂಧವಿಲ್ಲದ ತಾಣಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿದ್ದರೆ ರೋಗವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ಊತ ಅಥವಾ ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ. ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳು ಪ್ರೋಟೀನ್ಯೂರಿಯಾ ಅಥವಾ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಯನ್ನು ಸಹ ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ, ಹಿಸ್ಟೋಪ್ಯಾಥಾಲಜಿ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಎಪಿಥೀಲಿಯೋಯಿಡ್ ಆಕಾರ, ಸಣ್ಣ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಲಿ ಮತ್ತು ದುಂಡಗಿನ ಅಥವಾ ಅಂಡಾಕಾರದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಈ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂ ಇಸಿನೋಫಿಲಿಕ್ ಸ್ಫಟಿಕಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಮೈಕ್ರೊಫೇಜ್ಗಳು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷಿಸಿದಾಗ S100 ಪ್ರೋಟೀನ್, CD1a, ಲ್ಯಾಂಗರಿನ್ ಮತ್ತು ಸೈಟೋಕೆರಾಟಿನ್ಗಳಿಗೆ ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ CD68ಗೆ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಹರಳುಗಳು ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕದಿಂದ 4 ಸೆಂ. ಮೀ. ವರೆಗಿನ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ದಟ್ಟವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಪೊರೆಯನ್ನು ಬಂಧಿಸಿ ಮತ್ತು ಉದ್ದವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಆಯತಾಕಾರದಲ್ಲಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ರಾಂಬೊಯಿಡ್ ಆಕಾರದಲ್ಲಿರುತ್ತವೆ. ಸ್ಫಟಿಕಗಳು ಬೈರ್ಫ್ರಿಂಜ್ ಆಗುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಕಾಂಗೋ ಕೆಂಪು ಕಲೆಯಿಂದ ಬಣ್ಣ ಬಳಿದಾಗ ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಫಾಸ್ಫೋಟಂಗ್ಸ್ಟಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಹೆಮಟಾಕ್ಸಿಲಿನ್ ಮತ್ತು ಆವರ್ತಕ ಆಮ್ಲ-ಶಿಫ್ (ಪಿಎಎಸ್) ಕಲೆಯಿಂದ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರಬಹುದು. ಸ್ಫಟಿಕಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗಿರುವ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಐಜಿಜಿ ಆಗಿದೆ. ಹರಳುಗಳಲ್ಲಿನ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಿದಾಗ, ಅವು ಬಹುತೇಕ ಯಾವಾಗಲೂ ಕಪ್ಪಾ ಲೈಟ್ ಚೈನ್ ಪಾಸಿಟಿವ್ ಆಗಿರುತ್ತವೆ. ಸ್ಫಟಿಕಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುವ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಳಗಳೆಂದರೆ ಮೂಳೆ, ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡ, ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಜಿಐ ಪ್ರದೇಶ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದಲ್ಲಿ ಹರಳುಗಳು ರೂಪುಗೊಂಡಾಗ, ಅವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಟ್ಯೂಬುಲೋಇಂಟರ್ಸ್ಟಿಟಿಯಂನಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತವೆ. ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ವಿರುದ್ಧ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳೊಂದಿಗಿನ ಇಮ್ಯುನೊಫ್ಲೋರೊಸೆಂಟ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಸ್ಫಟಿಕ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಉಪಯುಕ್ತವಾಗಬಹುದು. ಡೋಗನ್ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಎರಡು ಭಾಗಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣವನ್ನು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಿ, ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಸ್ಥಳೀಯ ಅಥವಾ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕೃತವಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸ್ಥಳೀಯ ರೋಗದಲ್ಲಿ, ಹರಳುಗಳು ಒಂದು ಸ್ಥಳಕ್ಕೆ ಸೀಮಿತವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗದಲ್ಲಿ, ಒಂದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ತಾಣಗಳು ಹರಳು-ನಿಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಈ ಅಧ್ಯಯನವು ಎಡ ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಬಕಲ್ನಿಂದ ಬಂದಿದ್ದು, ಇದು ನವೆಂಬರ್ 2010 ರಲ್ಲಿ ಅವರ ಮೊದಲ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವಾಗಿದೆ. 51 ವರ್ಷದ ಮಹಿಳೆಯೊಬ್ಬಳ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಯಿತು. ಸುಮಾರು ನಾಲ್ಕನೇ ಮೂರು ಭಾಗದಷ್ಟು ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸ್ಥಳೀಯವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಉಳಿದ ತ್ರೈಮಾಸಿಕವು ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಸ್ಥಳೀಯ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಉತ್ತಮ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಅಪರೂಪದ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಹಿಂದಿನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಸೂಚಿಸಲಾದ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಮಾರಣಾಂತಿಕತೆಯಿಂದಾಗಿ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ (ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿಗಳು ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ) ಅಥವಾ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ಅಸಾಮಾನ್ಯ ಮಡಿಸುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ. ಇತರ ಸೂಚಿಸಲಾದ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳ ಅತಿಯಾದ ಉತ್ಪಾದನೆ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ತೆಗೆದುಹಾಕುವಿಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಶಂಕಿತ ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕಾರ್ಯವು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಮತ್ತು ಸ್ಫಟಿಕ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳು, ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿ ಮತ್ತು ಹೆಪಾಟೋಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಸ್ಥಳವನ್ನು ಹುಡುಕುವ ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಸಂಪೂರ್ಣ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಸ್ಪಿರೇಟ್, ಸೀರಮ್ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳು, ಸೀರಮ್ ಮುಕ್ತ ಬೆಳಕಿನ ಸರಪಳಿ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್-ಲಿಟಿಕ್ ಗಾಯಗಳು ಮತ್ತು ಆಸ್ಟಿಯೋಪೆನಿಯಾವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಂಪೂರ್ಣ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸಮೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮೊದಲು ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ ಇಲ್ಲದಿದ್ದರೂ ಸಹ, ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ನಡುವಿನ ಸಂಬಂಧದಿಂದಾಗಿ, ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ ಇದೆಯೇ ಎಂದು ನೋಡಲು ಅವರನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ ಹೊಂದಿರದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗಿದೆಯೇ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲು ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷಿಸಬೇಕು. ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ತಳ್ಳಿಹಾಕಬೇಕಾದ ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ರೋಗಗಳಲ್ಲಿ ರಾಬ್ಡೋಮಯೋಮಾ, ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲರ್ ಸೆಲ್ ಟ್ಯೂಮರ್, ಲ್ಯಾಂಗರ್ಹಾನ್ಸ್ ಸೆಲ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಫೈಬ್ರಸ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಮಾ, ಕ್ಸಾಂಥೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾ, ಗೌಚರ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಮಲಾಕೋಪ್ಲಾಕಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೈಕೋಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಲ್ ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಸೆಲ್ ಸ್ಯೂಡೋಟ್ಯೂಮರ್ ಸೇರಿವೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರೋಗದ ಅಪರೂಪದ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸೂಕ್ತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಸೀಮಿತ ಮಾಹಿತಿಯಿದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರೋಗಿಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ ಇದ್ದರೆ, ಅದಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿತ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎಡ ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಬಕಲ್ನಲ್ಲಿ ಕ್ರಿಸ್ಟಲ್ ಸ್ಟೋರಿಂಗ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ 51 ವರ್ಷದ ವ್ಯಕ್ತಿಯು 2010 ರಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಿದರು. ಈ ರೋಗದ ಯಾವುದೇ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಲ್ಲ ಎಂದು ದೃಢೀಕರಿಸಲು ಎರಡನೇ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನವನ್ನು ನಡೆಸಲಾಯಿತು. ನಂತರ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಹದಿನೈದು (15) ಸುತ್ತುಗಳ ವಿಕಿರಣವನ್ನು ನಡೆಸಲಾಯಿತು. ಕ್ರಿಸ್ಟಲ್ ಸ್ಟೋರಿಂಗ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಯಾವುದೇ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯು ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೆ ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ. ರೋಗಿಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಅವಳ ಮುಖದ ಎಡ ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಬಕಲ್ನಿಂದ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಿದಾಗಿನಿಂದ ನಿಕಟವಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದ್ದು, ವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ 100 ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 60 ವರ್ಷಗಳು, ಆದರೆ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ವರದಿಯಾದ ರೋಗಿಗಳ ವಯಸ್ಸು 17 ರಿಂದ 91 ರವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರ ನಡುವೆ ಸಮಾನವಾಗಿ ಹಂಚಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸ್ಫಟಿಕ-ಶೇಖರಣಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು (90 ಪ್ರತಿಶತ) ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಬಿ-ಸೆಲ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ-ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಮೈಲೋಮಾ, ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಗ್ಯಾಮೊಪತಿ (ಎಂಜಿಯುಎಸ್) ಅಥವಾ ಲಿಂಫೋಪ್ಲಾಸ್ಮಾಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್