B-cell prolymphocytic leukemia
ಬಿ-ಸೆಲ್ ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಅಪರೂಪದ ರಕ್ತ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿದೆ. ಇದು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ, ಆದರೆ ಇನ್ನೂ ಗುಣಪಡಿಸಬಹುದಾದ ರೂಪವಾಗಿದೆ. ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಒಂದು ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (ಪಿಎಲ್ಎಲ್) ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು-ಬಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಟಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಅಪಕ್ವ ರೂಪಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಇದು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಕಳಪೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ. ಪ್ರೌಢ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಸೋಂಕಿನ ವಿರುದ್ಧ ಹೋರಾಡುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕೋಶಗಳಾಗಿವೆ. ಬಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಎರಡು ಜವಾಬ್ದಾರಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆಃ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆ-ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿ, ಬಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ವಿದೇಶಿ ಪದಾರ್ಥಗಳಿಗೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾದ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ, ಅವುಗಳ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ನಿರ್ಮೂಲನೆಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತವೆ ಫಾಗೋಸೈಟ್ಗಳು ಮೆಮೊರಿ ಕೋಶಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆ-ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಜನಕಗಳ ನಡುವಿನ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಗಳು ಬಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಮೆಮೊರಿಗಳನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ, ಇಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ರೋಗನಿರೋಧಕಗಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ದೇಹವು ಹಿಂದೆ ಎದುರಾದ ಪ್ರಭೇದಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ವೇಗವಾಗಿ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ ವರ್ಗೀಕರಣ ಇದನ್ನು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಅತಿಯಾದ ಉತ್ಪಾದನೆಯಿಂದಾಗಿ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಎಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ನಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಿಂದ ಬಿ-ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಉತ್ಪಾದನೆ ಇದೆ. ಈ ಅಪಕ್ವ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವುದಿಲ್ಲ; ಅವುಗಳ ಪಕ್ವತೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಭಾಗವನ್ನು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಿಂದ ನಿರ್ಗಮಿಸುವ ಮೊದಲು ವಿದೇಶಿ ವಸ್ತುಗಳ ವಿರುದ್ಧ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಪ್ರೋಗ್ರಾಮ್ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತಿದೆ. ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ನಲ್ಲಿ, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಬಿ-ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಪ್ರೌಢ ಬಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯಗಳನ್ನು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಕೆಲವು ಪ್ರಕರಣಗಳು ಮ್ಯಾಂಟಲ್ ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಮಾದ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಪ್ರತಿನಿಧಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಈ ರೀತಿಯ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತೆ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆಃ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ (ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಒಟ್ಟಾಗಿ) ಪರಿಚಲನೆಯಲ್ಲಿರುವ ಶೇಕಡಾ 55 ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಜೀವಕೋಶಗಳು ಪ್ರೋಲೈಂಫೋಸೈಟ್ಗಳಾಗಿವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟ್ ಪ್ರಮಾಣವು ಕನಿಷ್ಠ 90 ಪ್ರತಿಶತ ಅಥವಾ ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಮೀರಿದೆ-ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಗಾತ್ರ, ಸಂಖ್ಯೆ ಅಥವಾ ಸ್ಥಿರತೆಯಲ್ಲಿನ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಲಿ-ಗುಲ್ಮದ ಅಸಹಜ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆ ಬಿ-ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು-ಜ್ವರ, ರಾತ್ರಿ ಬೆವರು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ತೂಕ ನಷ್ಟ ಇತರ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಗಳಂತೆಯೇ, ಬಿ-ಸೆಲ್ ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಲಕ್ಷಣರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟದ ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಅಸಮರ್ಥತೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆಃ ರಕ್ತಹೀನತೆ-ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಹೆಚ್ಚು ಆಗಾಗ್ಗೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸೋಂಕುಗಳು-ಸಾಮಾನ್ಯ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಮೂಗೇಟುಗಳು-ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಇತರ ಪ್ರೌಢ ಬಿ-ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಗಳು ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಮಾಗಳೊಂದಿಗೆ ಗಣನೀಯವಾಗಿ ಅತಿಕ್ರಮಿಸಿರುವುದರಿಂದ ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ. ಇದಕ್ಕೆ ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್ ಮತ್ತು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ (ಸೈಟೋಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್) ಸೇರಿದಂತೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳೊಂದಿಗೆ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಏಕೀಕರಣದ ಅಗತ್ಯವಿದೆ. ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಬಿ ಕೋಶಗಳು ಸರಾಸರಿಗಿಂತ ದೊಡ್ಡದಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು, ರೋಗಿಯ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಬಿ-ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟ್ ಸಂಯೋಜನೆಯು ಶೇಕಡಾ 55ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರಬೇಕು. ಹೆಚ್ಚಿನ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆಗಳು-100 x 109/ಎಲ್ ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು-ಸಹ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ. ಬಿ-ಪ್ರೊಲೈಮ್ಫೋಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆಃ ದೊಡ್ಡ ಗಾತ್ರ-ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಣ್ಣ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ ರೌಂಡ್ ಅಥವಾ ಅಂಡಾಕಾರದ ಆಕಾರದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳ ಗಾತ್ರಕ್ಕಿಂತ ಸರಿಸುಮಾರು ಎರಡು ಪಟ್ಟು ದೊಡ್ಡದು-ಏಕ ಪ್ರಮುಖ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಲಸ್ ಮಧ್ಯಮ ಸಾಂದ್ರೀಕೃತ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಕ್ರೊಮಾಟಿನ್ ಹೈ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್-ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಅನುಪಾತ-ಹೆಚ್ಚು ಹೇರಳವಾಗಿರುವ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂ ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮೇಲ್ಮೈ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ನ ಬಲವಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಇದೆ-ಪ್ರತಿಕಾಯದ ಮೆಂಬರೇನ್-ಬೌಂಡ್ ರೂಪ, ಬಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ ಮೇಲ್ಮೈ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳು ಸಿಡಿ19, ಸಿಡಿ20, ಸಿಡಿ22, ಸಿಡಿ79ಎ ಮತ್ತು ಎಫ್ಎಂಸಿ7, ಮತ್ತು ಸಿಡಿ5 ಮತ್ತು ಸಿಡಿ23 ನ ದುರ್ಬಲ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ. ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ನಡುವಿನ ಸಾಮ್ಯತೆಗಳಿಂದಾಗಿ, ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು ಕಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಅನ್ನು ಇದೇ ರೀತಿಯ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಅದರ ಪ್ರಮುಖ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾದ ಮೇಲ್ಮೈ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಾದ ಸಿಡಿ 10, ಸಿಡಿ 11 ಸಿ, ಸಿಡಿ 25, ಸಿಡಿ 103 ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲಿನ್ ಡಿ 1-ಜೀವಕೋಶ-ಚಕ್ರದ ಪ್ರಗತಿಯ ಪ್ರಮುಖ ನಿಯಂತ್ರಕವಾಗಿದೆ. ಒಂದು ಪ್ರಕರಣವನ್ನು ಸಿಡಿ20 +, ಸಿಡಿ22 +, ಮತ್ತು ಸಿಡಿ5-ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು ಸಿಡಿ5 + ಆಗಿರಬಹುದು. ಮತ್ತೊಂದು ಪ್ರಕರಣವನ್ನು ಸಿಡಿ45 +, ಸಿಡಿ19 +, ಸಿಡಿ20 +, ಸಿಡಿ5 +, ಎಚ್ಎಲ್ಎ-ಡಿಆರ್ +, ಸಿಡಿ10-, ಸಿಡಿ23 +/-, ಸಿಡಿ38 + ಮತ್ತು ಎಫ್ಎಂಸಿ7-ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸೈಟೊಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಅಪರೂಪವಾಗಿದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಕೆಲವು ಆನುವಂಶಿಕ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಈ ರೋಗದ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸಿವೆ. ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ಗೆ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಸಂಬಂಧಿತ ಆನುವಂಶಿಕ ಗಾಯಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಕ್ರೋಮೋಸೋಮಲ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವರದಿಯಾದ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 14ರಲ್ಲಿ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಬ್ಯಾಂಡ್ q23 (14q23) ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುವ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ನ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಿವೆ. ಈ ಸ್ಥಳಕ್ಕೆ ಸ್ಥಳಾಂತರಗಳು ಸೈಕ್ಲಿನ್ ಡಿ1 ವಂಶವಾಹಿಯ ಅತಿಯಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ, ಇದು ಹಲವಾರು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿ ಎರಡಕ್ಕೂ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಇತರ ವರ್ಣತಂತು ಅಸಹಜತೆಗಳು 6q21,11q23,12p12,13q14 ಮತ್ತು 17pಗಳಲ್ಲಿ ವರದಿಯಾಗಿವೆ. ಇದು ವರ್ಣತಂತು 11 ಮತ್ತು ವರ್ಣತಂತು 13 ರಿಂದ ಅಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು. ದಾಖಲಿತ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ, ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ನ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಶೇಕಡಾ 75ರಷ್ಟು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಟಿಪಿ53 ವಂಶವಾಹಿಗೆ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಂಭವಿಸಿವೆ. ಇದು ಎಲ್ಲಾ ಉಪ-ವಿಧದ ಬಿ-ಸೆಲ್ ಮಾರಣಾಂತಿಕತೆಗಳಲ್ಲಿ ಅತಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ವಂಶವಾಹಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಇತರ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕ್ ಮಾರಣಾಂತಿಕತೆಗಳಲ್ಲಿಯೂ ದಾಖಲಿಸಲಾಗಿದೆ. TP53 ಜೀವಕೋಶದ ಚಕ್ರದ G1 ತಪಾಸಣಾ ಕೇಂದ್ರದ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ವಂಶವಾಹಿಗಳ ಪ್ರಮುಖ ಪ್ರತಿಲೇಖನ ಸಕ್ರಿಯಕವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಯೋಜಿತ-ಜೀವಕೋಶದ ಸಾವಿಗೆ (ಅಪೊಪ್ಟೋಸಿಸ್) ಕಾರಣವಾದ ಕೆಲವು ವಂಶವಾಹಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. TP53 ಗೆ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಈ ರೋಗದ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಪ್ರತಿರೋಧ ಮತ್ತು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಕೋರ್ಸ್ಗೆ ಕಾರಣವೆಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ. ಸಿ-ಎಂವೈಸಿ ಜೀನ್ ಸಣ್ಣ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಸಿ-ಎಂವೈಸಿ ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದನ್ನು ಜಾಗತಿಕ ವರ್ಧಕವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಜೀವಕೋಶದ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಬಹುತೇಕ ಎಲ್ಲಾ ಅಂಶಗಳ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಇದು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ವಂಶವಾಹಿಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ, ಹೆಚ್ಚಿನವು ಜೀವಕೋಶದ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಜೀವಕೋಶದ ಚಕ್ರದ ಪ್ರಗತಿ, ಪ್ರೋಟೀನ್ ಜೈವಿಕ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ ಮತ್ತು ಅಪೊಪ್ಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ. ಬಿ-ಪಿ. ಎಲ್. ಎಲ್. ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಿ-ಎಂ. ವೈ. ಸಿ. ಯ ವರ್ಧನೆಯು ವರದಿಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದರ ಪರಿಣಾಮಗಳು ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿದ್ದರೂ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಳಪೆ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಫಲಿತಾಂಶದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ವೈದ್ಯರು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ಅಸಹಜತೆಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಿದ ನಂತರ, ರೋಗಿಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಗುಲ್ಮದಿಂದ ಬಯಾಪ್ಸಿಗಳನ್ನು (ಅಂಗಾಂಶದ ಮಾದರಿಗಳು) ದೃಢೀಕರಣಕ್ಕಾಗಿ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ಅಸಹಜತೆಗಳಿಗಾಗಿ ಮತ್ತಷ್ಟು ವಿಶ್ಲೇಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞರು ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಹುಡುಕುತ್ತಾರೆ, ಅಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಉತ್ಪಾದನೆಯಿಂದಾಗಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯೆಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳನ್ನು ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವರದಿಯಾದ 50 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗಳು ರಕ್ತಹೀನತೆ (ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಆರೋಗ್ಯಕರ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಕೊರತೆ) ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ (ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಕೊರತೆ) ಎರಡೂ ಆಗಿರುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಇತರ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಗಳಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಅದರ ಗಣನೀಯ ವೇಗದ ಪ್ರಗತಿಯೊಂದಿಗೆ ಜೋಡಿಯಾಗಿರುವ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ನ ಅಪರೂಪತೆಯು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿಸಿದೆ. ಈ ರೋಗವು ಪ್ರಸ್ತುತ ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿದ್ದು, ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಮೃದ್ಧಿಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿಗೆ ಮಾರ್ಗದರ್ಶನ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಜಾಗರೂಕತೆಯಿಂದ ಕಾಯುವುದು ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಂತರ ತಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುವುದಿಲ್ಲ; ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಬಹಿರಂಗ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸದವರು ಅಥವಾ ಅವರ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಪ್ರಗತಿ ಹೊಂದಿರುವುದು ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ. ರೋಗಿಯ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲು ವೈದ್ಯರೊಂದಿಗೆ ನಿಯಮಿತ ತಪಾಸಣೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ; ಒಮ್ಮೆ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿ ಅಥವಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ರೋಗಿಯ ತೊಂದರೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಪುರಾವೆ ದೊರೆತರೆ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಜಾರಿಗೆ ತರಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಬಹಳ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕೋರ್ಸ್ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಗೆ ವಕ್ರೀಭವನವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ; ಈ ಪ್ರತಿರೋಧವು ಟಿಪಿ53 ಜೀನ್ಗೆ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ. ಇದರ ನಿರೋಧಕ ಸ್ವಭಾವವು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಬಳಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ವೈದ್ಯರು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಿದ ಮತ್ತು ಬಳಸುವ ಔಷಧಿ ನಿಯಮಗಳು ಪ್ರತಿ ರೋಗಿಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ಸಂಭಾವ್ಯ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳ ಜೊತೆಗೆ ಹಿಂದಿನ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಅನುಭವವನ್ನು ಆಧರಿಸಿವೆ. ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಬಳಕೆಯ ಜೊತೆಗೆ, ಇದನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಜೋಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಉದ್ದೇಶಿತ ಥೆರಪಿ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಆಂಟಿಬಾಡಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯ, ಆರೋಗ್ಯಕರ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ಮೇಲಾಧಾರ ಹಾನಿಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿನ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸುವ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಉದ್ದೇಶಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ. ಈ ಕೆಳಗಿನ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಪ್ರಸ್ತುತ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ ಭರವಸೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತಿವೆಃ ರಿಟುಕ್ಸಿಮ್ಯಾಬ್ ಬಿ-ಕೋಶದ ಮಾರಣಾಂತಿಕತೆಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುವ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಪ್ರತಿಕಾಯವಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು ಮೇಲ್ಮೈ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಿಡಿ20 ವಿರುದ್ಧ ನಿರ್ದೇಶಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಕರಣ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ನ ಯಶಸ್ವಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ರಿಟುಕ್ಸಿಮಾಬ್ನೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರ ದಾಖಲಿಸಿವೆ; ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ರಿಟುಕ್ಸಿಮಾಬ್ ಅನ್ನು ಕೀಮೋಥೆರಪ್ಯೂಟಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳಾದ ಫ್ಲೂಡಾರಾಬೈನ್ ಅಥವಾ ಬೆಂಡಮಸ್ಟಿನ್ ಜೊತೆಗೆ ಆಂಥ್ರಾಸೈಕ್ಲಿನ್ಗಳಾದ ಮೈಟೊಕ್ಸಾಂಟ್ರೋನ್ ಅಥವಾ ಎಪಿರುಬಿಸಿನ್ ಅಲೆಮ್ಟುಜುಮಾಬ್ನೊಂದಿಗೆ ಜೋಡಿಸಿದಾಗ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ವರದಿ ಮಾಡಿದೆ, ಇದು ಸಿಡಿ52 ಪ್ರತಿಜನಕವನ್ನು ಗುರಿಯಾಗಿಸುವ ಮಾನವೀಯ ಪ್ರತಿಕಾಯವಾಗಿದೆ, ಇದು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಬಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯಕ್ತವಾಗಿದೆ. ಇನ್ ವಿಟ್ರೊ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಇದು ಜೀವಕೋಶದ ಸಾವನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿವೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಇದು ರಕ್ತ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿದೆ, ಇವೆಲ್ಲವೂ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ನೊಂದಿಗೆ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಪ್ರಮುಖ ತಾಣಗಳಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಲಿ (ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ) ಹೊಂದಿರುವ ಪ್ಲೀಹ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸ್ಪ್ಲೆನೆಕ್ಟಮಿ ಅಥವಾ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಶೋಧನೆಯೊಂದಿಗೆ ಈ ರೋಗಕ್ಕೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವಲ್ಲಿ ಸಂಭಾವ್ಯ ಏಜೆಂಟ್ ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ, ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಅನರ್ಹರಾಗಿರಬಹುದು ಅಥವಾ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಗೆ ವಕ್ರೀಕಾರಕವಾಗಿರಬಹುದು, ಅವರ ಸ್ಪ್ಲೀನ್ಗಳನ್ನು ಸ್ಪ್ಲೆನೆಕ್ಟಮಿ ಮೂಲಕ ತೆಗೆದುಹಾಕಬಹುದು ಅಥವಾ ನೋವನ್ನು ನಿವಾರಿಸಲು, ಅವರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಮತ್ತು ಈ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಫೋಕಸ್ ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡಲು ಸ್ಪ್ಲೆನಿಕ್ ವಿಕಿರಣಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗಬಹುದು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ಲೀಹಾ ವಿಕಿರಣವನ್ನು ಬಳಸಲಾಗಿದೆ. ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ ಎಂಬುದು ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಹೊಂದಿರುವ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯನ್ನು ಬದಲಿಸಲು ಹೆಮಟೊಪೊಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುವ ಅತ್ಯಂತ ವಿಶೇಷವಾದ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಳಸುವ ಒಂದು ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ. ಆರಂಭಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿಗೆ ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸಿದ ಕಿರಿಯ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಈ ವಿಧಾನವನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಬೇಕು ಏಕೆಂದರೆ ಈ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿ ಮತ್ತು ಹರಡುವಿಕೆಯು ಅನಿವಾರ್ಯವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ ಮಾಡುವಿಕೆಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿದ್ದು, ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಮತ್ತು ಮರಣ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಇತರ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರೋಗಗಳು/ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದಾಗಿ ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಾರ್ಯಸಾಧ್ಯವಾದ ಆಯ್ಕೆಯಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಲ್ಲಿನ ಪ್ರಗತಿಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಆಳವಾದ ತಿಳುವಳಿಕೆಯ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ರೋಗಿಗಳ ಮುನ್ನರಿವು ಕಳಪೆಯಾಗಿದೆ, ಆರಂಭಿಕ ಪುನರಾವರ್ತನೆ ಮತ್ತು ಸರಾಸರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಸಮಯವು 3ರಿಂದ 5 ವರ್ಷಗಳ ನಡುವೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಬಿ-ಪಿಎಲ್ಎಲ್ ಪ್ರಪಂಚದಾದ್ಯಂತದ ಎಲ್ಲಾ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಶೇಕಡಾ 1 ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಪ್ರತಿನಿಧಿಸುತ್ತದೆ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ 65 ರಿಂದ 70 ವರ್ಷಗಳ ನಡುವಿನ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸಿನ ವಯಸ್ಸಾದ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸ್ವಲ್ಪಮಟ್ಟಿಗೆ ಪುರುಷ ಪ್ರಾಬಲ್ಯವನ್ನು ತೋರಿಸಿವೆ, ಪುರುಷ-ಸ್ತ್ರೀ ಅನುಪಾತವು 1.6 ರಿಂದ 1 ರಷ್ಟಿದೆ, ಮತ್ತು ಬಹುಪಾಲು ರೋಗಿಗಳು ಕಾಕೇಷಿಯನ್ನರು. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ತೀವ್ರ ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ