Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase
ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್-ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರಿಂಗ್-ಫ್ಲೇವೊಪ್ರೋಟೀನ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ (ಇಟಿಎಫ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಅಥವಾ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರ್ ಫ್ಲೇವೊಪ್ರೋಟೀನ್-ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್ ಆಕ್ಸಿಡೊರೆಡಕ್ಟೇಸ್,) ಎಂಬುದು ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯದ ಮ್ಯಾಟ್ರಿಕ್ಸ್ನಲ್ಲಿರುವ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್-ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರಿಂಗ್ ಫ್ಲೇವೊಪ್ರೋಟೀನ್ನಿಂದ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗಿನ ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯದ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿರುವ ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್ ಪೂಲ್ಗೆ ವರ್ಗಾಯಿಸುವ ಕಿಣ್ವವಾಗಿದೆ. ಇದು ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಸಾರಿಗೆ ಸರಪಳಿಯ ಭಾಗವಾಗಿದೆ. ಕಿಣ್ವವು ಪ್ರೊಕಾರ್ಯೋಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಯುಕಾರ್ಯೋಟ್ಗಳೆರಡರಲ್ಲೂ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಫ್ಲೇವಿನ್ ಮತ್ತು ಎಫ್ಇ-ಎಸ್ ಕ್ಲಸ್ಟರ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಮಾನವರಲ್ಲಿ, ಇದು ಇ. ಟಿ. ಎಫ್. ಡಿ. ಎಚ್ ಜೀನ್ನಿಂದ ಸಂಕೇತಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಇಟಿಎಫ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ನಲ್ಲಿನ ಕೊರತೆಯು ಮಾನವ ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗ ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಅಸೈಲ್-ಕೋಎ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ETQ-QO ಕಾರ್ಯವು ಕೊಬ್ಬಿನಾಮ್ಲಗಳು ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳ ಆಕ್ಸಿಡೀಕರಣವನ್ನು ಮೈಟೊಕಾಂಡ್ರಿಯದಲ್ಲಿನ ಆಕ್ಸಿಡೇಟಿವ್ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಷನ್ಗೆ ಸಂಪರ್ಕಿಸುತ್ತದೆ. ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ಇದು ಫ್ಲಾವೊಪ್ರೋಟೀನ್ (ಇಟಿಎಫ್) ಅನ್ನು ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್ಗೆ ವರ್ಗಾಯಿಸುವ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ನಿಂದ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ವೇಗವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಅದನ್ನು ಯುಬಿಕ್ವಿನೋಲ್ಗೆ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ವರ್ಗಾವಣೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಅನುಕ್ರಮವು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಿರುತ್ತದೆಃ ಅಸಿಲ್-ಕೋಎ → ಅಸಿಲ್-ಕೋಎ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ → ಇಟಿಎಫ್ → ಇಟಿಎಫ್-ಕ್ಯೂಒ → ಯುಕ್ಯೂ → ಕಾಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ III. ಇ. ಟಿ. ಎಫ್.-ಕ್ಯೂ. ಓ. ಯಿಂದ ವೇಗವರ್ಧಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಟ್ಟಾರೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಿರುತ್ತದೆಃ ಇ. ಟಿ. ಎಫ್.-ಕ್ಯೂ. ಓ. (ಕೆಂಪು) + ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್-ಈ. ಟಿ. ಎಫ್.-ಕ್ಯೂ. ಓ. (ಆಕ್ಸ್) + ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್ ಎಂಜೈಮ್ಯಾಟಿಕ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ದಾನಿಯಾಗಿ ಆಕ್ಟನಾಯ್ಲ್-ಸಿ. ಓ. ಎ. ಮತ್ತು ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಸ್ವೀಕಾರಿಯಾಗಿ ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್-1 ನೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವ ಮೂಲಕ ಸ್ಪೆಕ್ಟ್ರೋಫೊಟೊಮೆಟ್ರಿಕ್ ಆಗಿ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇಟಿಎಫ್ ಸೆಮಿಕ್ವಿನೋನ್ನ ಅನುಪಾತದ ಮೂಲಕವೂ ಕಿಣ್ವವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಬಹುದು. ಎರಡೂ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಿವೆಃ ಆಕ್ಟನಾಯ್ಲ್-ಕೋಎ + ಕ್ಯೂ1-ಕ್ಯೂ1ಎಚ್2 + ಆಕ್ಟ್-2-ಎನಾಯ್ಲ್-ಕೋಎ 2 ಇಟಿಎಫ್1-ಇ. ಟಿ. ಫಾಕ್ಸ್ + ಇಟಿಎಫ್2-ಸ್ಟ್ರಕ್ಚರ್ ಇಟಿಎಫ್-ಕ್ಯೂಒ ಒಂದು ಸ್ಟ್ರಕ್ಚರಲ್ ಡೊಮೇನ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದು, ಮೂರು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಡೊಮೇನ್ಗಳು ಹತ್ತಿರದಲ್ಲಿವೆಃ ಎಫ್ಎಡಿ ಡೊಮೇನ್, 4ಎಫ್ಇ4ಎಸ್ ಕ್ಲಸ್ಟರ್ ಡೊಮೇನ್ ಮತ್ತು ಯುಕ್ಯೂ-ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಡೊಮೇನ್. ಎಫ್ಎಡಿ ವಿಸ್ತೃತ ರಚನೆಯಲ್ಲಿದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಕ್ಷೇತ್ರದಲ್ಲಿ ಆಳವಾಗಿ ಹೂತುಹೋಗಿದೆ. ಬಹು ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಬಂಧಗಳು ಮತ್ತು ಧನಾತ್ಮಕ ಹೆಲಿಕ್ಸ್ ದ್ವಿಧ್ರುವವು ಎಫ್. ಎ. ಡಿ. ಯ ರೆಡಾಕ್ಸ್ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅಯಾನಿಕ್ ಸೆಮಿಕ್ವಿನೋನ್ ಮಧ್ಯಂತರವನ್ನು ಬಹುಶಃ ಸ್ಥಿರಗೊಳಿಸಬಹುದು. ಕ್ಲಸ್ಟರ್ ಮತ್ತು ಅದರ ಸಿಸ್ಟೀನ್ ಘಟಕಗಳ ಸುತ್ತಲೂ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಬಂಧದಿಂದ 4Fe4S ಕ್ಲಸ್ಟರ್ ಸಹ ಸ್ಥಿರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್ ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಅನ್ನು ಆಳವಾದ ಹೈಡ್ರೋಫೋಬಿಕ್ ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಪಾಕೆಟ್ ಮೂಲಕ ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಕ್ಸಿನೇಟ್-ಕ್ಯೂ ಆಕ್ಸಿಡೊರೆಡಕ್ಟೇಸ್ನಂತಹ ಇತರ ಯುಕ್ಯೂ-ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳಿಗಿಂತ ವಿಭಿನ್ನ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ. ಇಟಿಎಫ್-ಕ್ಯೂಒ ಒಂದು ಅವಿಭಾಜ್ಯ ಮೆಂಬರೇನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಆಗಿದ್ದರೂ, ಇದು ಇತರ ಯುಕ್ಯೂ-ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳಿಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ ಇಡೀ ಮೆಂಬರೇನ್ ಅನ್ನು ಹಾದುಹೋಗುವುದಿಲ್ಲ. ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ ಕಡಿತದ ನಿಖರವಾದ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಎರಡು ಕಲ್ಪಿತ ಮಾರ್ಗಗಳಿವೆ. ಮೊದಲ ಮಾರ್ಗವೆಂದರೆ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳನ್ನು ಒಂದು ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ನಿಂದ ಒಂದು ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಒಂದು ಇಟಿಎಫ್ ಅನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಸಂಭಾವ್ಯ ಎಫ್ಎಡಿ ಕೇಂದ್ರಕ್ಕೆ ವರ್ಗಾಯಿಸುವುದು. ಒಂದು ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಅನ್ನು ಕಡಿಮೆಯಾದ ಎಫ್. ಎ. ಡಿ ಯಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಮೂಹಕ್ಕೆ ವರ್ಗಾಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಎಫ್. ಎ. ಡಿ ಮತ್ತು ಕ್ಲಸ್ಟರ್ ಡೊಮೇನ್ಗಳಲ್ಲಿ ತಲಾ ಒಂದು ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ನೊಂದಿಗೆ ಎರಡು ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ನಂತರ, ಬಂಧಿಸಲಾದ ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್ ಅನ್ನು ಯುಬಿಕ್ವಿನೋಲ್ಗೆ ಇಳಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಕನಿಷ್ಠ ಕ್ಷಣಿಕವಾಗಿ ಏಕಾಂಗಿಯಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾದ ಸೆಮಿಉಬಿಕ್ವಿನೋನ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ಎರಡನೇ ಮಾರ್ಗವು ಇಟಿಎಫ್ನಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಮೂಹಕ್ಕೆ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳ ದಾನವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಎರಡು ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಕೇಂದ್ರಗಳ ನಡುವಿನ ಆಂತರಿಕ ಪರಿವರ್ತನೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಸಮತೋಲನದ ನಂತರ, ಉಳಿದ ಮಾರ್ಗವು ಮೇಲಿನಂತೆ ಅನುಸರಿಸುತ್ತದೆ. ಇಟಿಎಫ್-ಕ್ಯೂಓ ಕೊರತೆಯು ಗ್ಲುಟಾರಿಕ್ ಅಸಿಡೆಮಿಯಾ ಟೈಪ್ II (ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಅಸೈಲ್-ಕೋಎ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಕೊರತೆಗೆ ಎಂಎಡಿಡಿ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತದೆ) ಎಂಬ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕೊಬ್ಬುಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಅಸಮರ್ಪಕ ಸಂಗ್ರಹವಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಹೆಚ್ಚಿದ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಕಾರ್ನಿಟೈನ್ ಕೊರತೆಯಂತಹ ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ತೊಡಕುಗಳು ಅಸಿಡೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಹೈಪೊಗ್ಲಿಸಿಮಿಯಾವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಜನ್ಮಜಾತ ದೋಷಗಳು ಮತ್ತು ಸಂಪೂರ್ಣ ಚಯಾಪಚಯ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ತಳೀಯವಾಗಿ, ಇದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಸಾಕಷ್ಟು ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಪೀಡಿತ ರೋಗಿಗಳು ಎಫ್ಎಡಿ ಯುಬಿಕ್ವಿನೋನ್ ಇಂಟರ್ಫೇಸ್ನ ಸುತ್ತ ಏಕ ಬಿಂದು ರೂಪಾಂತರಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ. ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಸೌಮ್ಯ ರೂಪಗಳು ರೈಬೋಫ್ಲೇವಿನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸ್ಪಂದಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳನ್ನು ರೈಬೋಫ್ಲೇವಿನ್-ರೆಸ್ಪಾನ್ಸಿವ್ ಎಂಎಡಿಡಿ (ಆರ್ಆರ್-ಎಂಎಡಿಡಿ) ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ವಿಭಿನ್ನ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದಾಗಿ ಗಣನೀಯವಾಗಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಆಕ್ಸಿಡೇಟಿವ್ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಷನ್ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪೋರ್ಟ್ ಚೈನ್ ಮೈಕ್ರೋಬಿಯಲ್ ಮೆಟಾಬಾಲಿಸಮ್ ಮೆಟಾಬಾಲಿಸಮ್ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಇಸಿ 1.5.5.1 ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ರೆಸ್ಪಿರೇಶನ್ ಮೆಟಾಬಾಲಿಸಮ್ನಲ್ಲಿ ಇಸಿ 1.5.5.1 ಬ್ರೆಂಡಾ ನಮೂದಿನಲ್ಲಿ ಇಎನ್ಜೈಮ್ ನಮೂದನ್ನು ನೋಡಿ.