Medullary sponge kidney
ಮೆಡಲರಿ ಸ್ಪಾಂಜ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡವು ಒಂದು ಅಥವಾ ಎರಡೂ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸುವ ಕೊಳವೆಗಳ ಸಿಸ್ಟಿಕ್ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ಜನ್ಮಜಾತ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ. ಮೆಡಲರಿ ಸ್ಪಾಂಜ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲುಗಳು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದ ಪ್ರದೇಶದ ಸೋಂಕಿನ (ಯುಟಿಐ) ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತಾರೆ. ಎಂ. ಎಸ್. ಕೆ. ಯೊಂದಿಗಿನ ರೋಗಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವರ್ಷಕ್ಕೆ ಎರಡು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು ಕಲ್ಲುಗಳನ್ನು ಹಾದುಹೋಗುತ್ತಾರೆ, ಎಂ. ಎಸ್. ಕೆ. ಇಲ್ಲದ ಇತರ ಕಲ್ಲು ತಯಾರಕರು ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಕಡಿಮೆ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೂ, ಎಂಎಸ್ಕೆ ಹೊಂದಿರುವ ಶೇಕಡಾ 10ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಬರುವ ಕಲ್ಲುಗಳು ಮತ್ತು ಯುಟಿಐಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಅನೇಕ ರೋಗಿಗಳು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ನೋವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ವರದಿ ಮಾಡಿದರೂ, ಯುಟಿಐ ಅಥವಾ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಇಲ್ಲದಿರುವಾಗ ನೋವಿನ ಮೂಲವು ಈ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿದೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕೊಲಿಕ್ (ಪಾರ್ಶ್ವ ಮತ್ತು ಬೆನ್ನು ನೋವು) ಶೇಕಡಾ 55ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಎಂಎಸ್ಕೆ ಹೊಂದಿರುವ ಮಹಿಳೆಯರು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಲ್ಲುಗಳು, ಯುಟಿಐಗಳು ಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ. ಎಂಎಸ್ಕೆ ವಂಶಪಾರಂಪರ್ಯವಲ್ಲ ಎಂದು ಈ ಹಿಂದೆ ನಂಬಲಾಗಿತ್ತು, ಆದರೆ ಇದನ್ನು ಸೂಚಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪುರಾವೆಗಳು ಹೊರಬರುತ್ತಿವೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಲಕ್ಷಣರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ತಪಾಸಣೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ರೋಗಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಧ್ಯವಯಸ್ಕ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕೊಲಿಕ್, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲುಗಳು, ನೆಫ್ರೋಕಾಲ್ಸಿನೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಮೂತ್ರನಾಳದ ಸೋಂಕುಗಳೊಂದಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಂಎಸ್ಕೆ ಸಹ ಮಕ್ಕಳ ಮೇಲೆ ಬಹಳ ವಿರಳವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಕಲ್ಲಿನ ಕಾಯಿಲೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಫಿನೋಟೈಪ್ ಜೊತೆಗೆ, ಇತರ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರೊಫೈಲ್ಗಳನ್ನು ಈಗ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅಂದರೆ, ಒರಟಾದ, ಬಹುತೇಕ ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ಎಂ. ಎಸ್. ಕೆ, ಮತ್ತು ನಿವಾರಿಸಲಾಗದ ನೋವಿನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಅಪರೂಪದ ರೂಪ. ಮೆಡಲರಿ ಸ್ಪಾಂಜ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ತೊಡಕುಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆಃ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲುಗಳು ಮೂತ್ರನಾಳದ ಸೋಂಕು (ಯುಟಿಐ) ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಡಿಸ್ಟಲ್ ಟ್ಯುಬ್ಯುಲರ್ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್ (ಟೈಪ್ 1 ಆರ್ಟಿಎ) ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆ (ವಿರಳವಾಗಿ) ಗುರುತಿಸಲಾದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನೋವು ಕಾರಣ ಇತ್ತೀಚಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳಲ್ಲಿ, ಈ ರೋಗದ ಆನುವಂಶಿಕ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಒಳನೋಟವನ್ನು ಪಡೆಯಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಎಂಎಸ್ಕೆ ಯು 'ಯುರೇಟೆರಿಕ್ ಬಡ್-ಮೆಟಾನೆಫ್ರಿಕ್ ಮೆಸೆಂಚೈಮ್' ಇಂಟರ್ಫೇಸ್ನಲ್ಲಿನ ಅಡಚಣೆಯಿಂದಾಗಿದೆ ಎಂಬ ಊಹೆಯನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ಕೊಳವೆಯ ದೋಷಗಳು ಏಕೆ ಸಹಬಾಳ್ವೆ ನಡೆಸುತ್ತವೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಇದು ವಿವರಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ದೂರದ ಕೊಳವೆಯ ಆಮ್ಲೀಕರಣ ದೋಷವು ಅತ್ಯಂತ ಪ್ರಚಲಿತದಲ್ಲಿರುವ ಚಯಾಪಚಯ ಮೂಳೆ ಕಾಯಿಲೆಯ ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಕಲ್ಲಿನ ಕಾಯಿಲೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಫಿನೋಟೈಪ್ ಜೊತೆಗೆ, ಇತರ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರೊಫೈಲ್ಗಳನ್ನು ಈಗ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅಂದರೆ, ಒರಟಾದ, ಬಹುತೇಕ ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ಎಂ. ಎಸ್. ಕೆ, ಮತ್ತು ನಿವಾರಿಸಲಾಗದ, ನೋವುಂಟುಮಾಡುವ ನೋವಿನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಅಪರೂಪದ ರೂಪ. ಮೆಡಲರಿ ಸ್ಪಾಂಜ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳು ವಿರಳವಾಗಿವೆ ಎಂದು ಈ ಹಿಂದೆ ನಂಬಲಾಗಿತ್ತು; ಆದಾಗ್ಯೂ, ಇತ್ತೀಚಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಎಂಎಸ್ಕೆಯ ಕೌಟುಂಬಿಕ ಕ್ಲಸ್ಟರಿಂಗ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಆನುವಂಶಿಕತೆ, ಕಡಿಮೆ ನುಗ್ಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಬದಲಾಗುವ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಭ್ರೂಣದ ಜೀವಿತಾವಧಿಯಲ್ಲಿ ಯೂರಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಮುಚ್ಚುವಿಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಅಥವಾ ಶಿಶು ಹೈಪರ್ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯುರಿಯಾಗೆ ದ್ವಿತೀಯಕವಾದ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಆಕ್ಸಲೇಟ್ ಕ್ಯಾಲ್ಕುಲಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಕೊಳವೆಯ ಅಡಚಣೆಯಿಂದ ಸಂಗ್ರಹಿಸುವ ನಾಳದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಇತರ ಸಿದ್ಧಾಂತಗಳು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ. ಅಪರೂಪದ, ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೂಪವು ಕ್ಯಾರೊಲಿ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ, ಎಮ್ಎಸ್ಕೆ ಅನ್ನು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕ್ಷ-ಕಿರಣದೊಂದಿಗೆ ಸಣ್ಣ ಕಲ್ಲುಗಳ ಸಮೂಹಗಳೊಂದಿಗೆ ಹೈಪೆರೆಕೊಯಿಕ್ ಪ್ಯಾಪಿಲ್ಲೆ ಎಂದು ನೋಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅನಿಯಮಿತ (ಎಕ್ಟ್ಯಾಟಿಕ್) ಸಂಗ್ರಹಿಸುವ ನಾಳಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎಂಎಸ್ಕೆಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ಇವು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ "ಪೇಂಟ್ ಬ್ರಷ್-ರೀತಿಯ" ನೋಟವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇವು ಇಂಟ್ರಾವೆನಸ್ ಯುರೋಗ್ರಾಫಿ ಯಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, IV ಯುರೋಗ್ರಫಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಡಿಜಿಟಲ್ ಪುನರ್ನಿರ್ಮಾಣದೊಂದಿಗೆ ಕಾಂಟ್ರಾಸ್ಟ್-ವರ್ಧಿತ, ಹೈ-ರೆಸಲ್ಯೂಶನ್ ಹೆಲಿಕಲ್ ಸಿ. ಟಿ. ಯಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಯಾವುದೇ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡದ (ಲಕ್ಷಣರಹಿತ) ಎಂಎಸ್ಕೆ ರೋಗದ ಜನರಿಗೆ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಅನಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲುಗಳು (ನೆಫ್ರೋಲಿಥಿಯಾಸಿಸ್) ಬೆಳೆಯುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಗುರಿಯೊಂದಿಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ದ್ರವ ಸೇವನೆಯನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವುದನ್ನು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲಿನ ರಚನೆಯ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸಂಭಾವ್ಯ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಚಯಾಪಚಯ ಅಸಹಜತೆಗಳಿಗೆ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವನ್ನು ಸಮರ್ಥಿಸಬಹುದು. ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ ಸಿಟ್ರೇಟ್ (ಹೈಪೋಸಿಟ್ರಟುರಿಯಾ) ಮತ್ತು ಅಪೂರ್ಣ ಡಿಸ್ಟಲ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಟ್ಯುಬ್ಯುಲರ್ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ ಸಿಟ್ರೇಟ್ನೊಂದಿಗಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಹೊಸ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲುಗಳ ರಚನೆಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಮೂತ್ರನಾಳದ ಸೋಂಕುಗಳು ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ, ಅವುಗಳಿಗೂ ಸಹ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬೇಕು. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನೋವಿನಿಂದ ಗುರುತಿಸಲಾದ ಎಂಎಸ್. ಕೆ. ಯ ಅಪರೂಪದ ರೂಪ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನೋವು ನಿರ್ವಹಣೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಎಂ. ಎಸ್. ಕೆ. ಯಲ್ಲಿ ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸದ ಕಲ್ಲುಗಳು ಹಾದುಹೋಗದಿದ್ದರೂ ಸಹ ಗಮನಾರ್ಹ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನೋವಿನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಈ ನೋವಿಗೆ ಕಾರಣವೇನೆಂಬುದು ಖಚಿತವಾಗಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಎಂ. ಎಸ್. ಕೆ. ಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಸಣ್ಣ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಕಲ್ಲುಗಳು ಸಣ್ಣ ಕೊಳವೆಗಳ ಅಡಚಣೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದಲ್ಲಿ ನಾಳಗಳನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಸಂಶೋಧಕರು ಸೂಚಿಸಿದ್ದಾರೆ. ಈ ನೋವು ನಿರಂತರವಾಗಿರಬಹುದು, ಆಗಾಗ್ಗೆ ದುರ್ಬಲಗೊಳ್ಳಬಹುದು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸವಾಲಿನದ್ದಾಗಿದೆ. ನಾರ್ಕೋಟಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳು, ದೊಡ್ಡ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿದ್ದರೂ ಸಹ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಲೇಸರ್ ಲಿಥೋಟ್ರಿಪ್ಸಿ ("ಯುರೇಟೆರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಲೇಸರ್ ಪ್ಯಾಪಿಲೋಟೋಮಿ" ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ) ಬಳಸಿ ನೋವು ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಯಶಸ್ಸುಗಳು ವರದಿಯಾಗಿವೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಸಾಮಾನ್ಯ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ, ಮೆಡಲರಿ ಸ್ಪಾಂಜ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕಾಯಿಲೆಯ ಆವರ್ತನವು 0.02-0.005% ಎಂದು ವರದಿಯಾಗಿದೆ; ಅಂದರೆ, 5000 ರಲ್ಲಿ 1 ರಿಂದ 20,000 ರಲ್ಲಿ 1. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲುಗಳ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮೆಡಲರಿ ಸ್ಪಾಂಜ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಆವರ್ತನವು 1221% ಎಂದು ವಿವಿಧ ಲೇಖಕರು ವರದಿ ಮಾಡಿದ್ದಾರೆ. 70ರಷ್ಟು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗವು ದ್ವಿಪಾರ್ಶ್ವವಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಮೂತ್ರ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಜನ್ಮಜಾತ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು