Fetal rhabdomyoma
ರಾಬ್ಡೋಮಯೋಮಾವು ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಹಾನಿಕರವಲ್ಲದ ಮೆಸೆಂಕೈಮಲ್ ಗೆಡ್ಡೆಯಾಗಿದ್ದು, ಸೈಟ್ ಅನ್ನು ಆಧರಿಸಿ ಎರಡು ಪ್ರಮುಖ ವರ್ಗಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆಃ ಕಾರ್ಡಿಯಾಕ್ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾ ಕಾರ್ಡಿಯಾಕ್. ಅವುಗಳನ್ನು ಹಿಸ್ಟಾಲಜಿಯಿಂದ ಮತ್ತಷ್ಟು ಬೇರ್ಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆಃ ಭ್ರೂಣ (ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಮತ್ತು ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್), ಬಾಲಾಪರಾಧಿ (ಮಧ್ಯಂತರ), ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರ ಪ್ರಕಾರಗಳು. ಜನನಾಂಗದ ವಿಧಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಭ್ರೂಣದ ಅಥವಾ ಬಾಲಾಪರಾಧಿಯ ಪ್ರಕಾರಗಳ ಭಾಗವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಭ್ರೂಣದ ವಿಧವು ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಆರರಿಂದ ಹತ್ತನೇ ವಾರದಲ್ಲಿ ಅಪಕ್ವವಾದ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯುಗಳನ್ನು ಪುನರಾವರ್ತಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೆಚ್ಚಿನ ಭ್ರೂಣದ ರಾಬ್ಡೋಮಿಯಾಗಳು ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಜನನಾಂಗದ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಾಗಿವೆ. ಗೊರ್ಲಿನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ ಹಲವಾರು ಪ್ರಕರಣಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕಾರ್ಡಿಯಾಕ್ ಮೈಕ್ಸೊಮಾಗಳು ಟ್ಯುಬರಸ್ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ತಿಳಿದುಬಂದಿದೆ. ಪ್ಯಾಥೋಫಿಸಿಯಾಲಜಿ ಗ್ರಾಸ್ ಪ್ಯಾಥಾಲಜಿ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ (ಚರ್ಮದ ಕೆಳಗೆ), ಮ್ಯೂಕೋಸಲ್ ಮೇಲ್ಮೈಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಬಹುದು. ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆಯೊಳಗೆ, ಹಿಂಭಾಗದ ಕಿವಿ ಪ್ರದೇಶ, ಮುಖದ ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ನಾಲಿಗೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ತಾಣಗಳಾಗಿವೆ (ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಸುಮಾರು 2:1 ಅನುಪಾತ). ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಚೆನ್ನಾಗಿ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾಗಿದೆ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಲ್ಲದ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಏಕಾಂಗಿ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಗಳು, ಆದರೆ ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆಯಲ್ಲಿ (ಅಥವಾ ಜನನಾಂಗದ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ) ಕಂಡುಬಂದರೆ, ಅವು ಪಾಲಿಪಾಯ್ಡ್ ಆಗಿರಬಹುದು. ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಕೆಲವು ಮಿಲಿಮೀಟರ್ಗಳಿಂದ 12,5 ಸೆಂ. ಮೀ. ವರೆಗಿನ ಅಳತೆಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿರುತ್ತವೆ, ಸರಾಸರಿ 3 ಸೆಂ. ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಪ್ರಕರಣ ವರದಿಗಳಿದ್ದರೂ, ಬಹು ಕೇಂದ್ರೀಕರಣವು ಬಹಳ ಅಪರೂಪವಾಗಿದೆ. ಭ್ರೂಣದ ರಾಬ್ಡೋಮಿಯೊಮಾವನ್ನು ಎರಡು ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕ್ ವಿಧಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆಃ ಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಮತ್ತು ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕ್ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಲೆಕ್ಕಿಸದೆ, ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಬಹುತೇಕ ಎಂದಿಗೂ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮಿಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತೋರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕ್ಯಾಂಬಿಯಂ ಪದರ, ಅಸಹಜ ಮಿಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ಲಿಯೊಮಾರ್ಫಿಸಮ್ ಕಾಣಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಭ್ರೂಣದ ರಾಬ್ಡೋಮಿಯೊಮಾಗಳು ಮೃದುವಾದ, ಪ್ರಾಚೀನ ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಕೂಡಿವೆ. ಸ್ಪಿಂಡಲ್ ಕೋಶಗಳು ಅಸ್ತವ್ಯಸ್ತವಾಗಿ ಜೋಡಿಸಲಾದ ಪ್ರಾಚೀನ, ಉದ್ದನೆಯ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯು ಕೋಶಗಳಾಗಿವೆ. ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಚೆನ್ನಾಗಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಹೊಂದಿದ ಫೈಬ್ರೊಮೈಕ್ಸಾಯ್ಡ್ ಸ್ಟ್ರೋಮಾದೊಳಗೆ ಇರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಿಭಿನ್ನ ಮಾದರಿಯು (ಮಧ್ಯಂತರ ಪ್ರಕಾರ) ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಕಡೆಗೆ ಉತ್ತಮ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಕೂಡಿದೆ. ವೆಸಿಕ್ಯುಲರ್ ಕ್ರೊಮಾಟಿನ್ ವಿತರಣೆಯನ್ನು ತೋರಿಸುವ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳೊಳಗೆ ಪ್ರಮುಖ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಲಿಯನ್ನು ತೋರಿಸುವ ದೊಡ್ಡ ಗ್ಯಾಂಗ್ಲಿಯಾನ್ ಕೋಶದಂತಹ ರಾಬ್ಡೋಮಿಯೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಇರುತ್ತವೆ. ಮತ್ತೊಂದು ಜನಸಂಖ್ಯೆಯು ಗಾಢವಾದ ಗುಲಾಬಿ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂನೊಂದಿಗೆ ಪಟ್ಟಿಯಂತಹ ರಾಬ್ಡೋಮಿಯೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಬಹುತೇಕ ಎಲ್ಲಾ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸುರುಳಿಯಾಕಾರದ ರಾಬ್ಡೊಮಿಯೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳ ಚಿಕ್ಕದಾದ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯಾಪಕವಾದ ತಂತುಕೋಶಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಪಕ್ಕದ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯು ಅಥವಾ ಕೊಬ್ಬಿನೊಳಗೆ ನುಸುಳಬಹುದು. ಪೆರಿನ್ಯೂರಲ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯಿಲ್ಲದಿದ್ದರೂ, ಪೆರಿ-ನ್ಯೂರಲ್ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ನೋಡುವುದು ಅಸಾಮಾನ್ಯವೇನಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಈ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಮತ್ತು ಎಂಆರ್ಐ ಮೂಲಕ ಪ್ರಸವಪೂರ್ವವಾಗಿ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಪೂರ್ವಭಾವಿ ಸೂಕ್ಷ್ಮ ಸೂಜಿ ಆಸ್ಪಿರೇಷನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು. ಸಹಾಯಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂನಲ್ಲಿ ಅಡ್ಡ-ಪಟ್ಟೆಗಳನ್ನು ಹೈಲೈಟ್ ಮಾಡಲು ಫಾಸ್ಫೋಟಂಗ್ಸ್ಟಿಕ್ ಆಸಿಡ್ ಹೆಮಟಾಕ್ಸಿಲಿನ್ ಸ್ಟೇನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು. ಡಯಾಸ್ಟೇಸ್ನೊಂದಿಗಿನ ಪಿಎಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂನಲ್ಲಿ ಗ್ಲೈಕೋಜೆನ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಎತ್ತಿ ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೊಕೆಮಿಸ್ಟ್ರಿಯು ಡೆಸ್ಮಿನ್, ಮೈಯೊಗ್ಲೋಬಿನ್, ಮೈಯೊಜೆನಿನ್, ಮೈಯೊಡ್1 ಮತ್ತು ಸ್ನಾಯು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಆಕ್ಟಿನ್ ಸೇರಿದಂತೆ ವಿವಿಧ ಮೈಯೊಯ್ಡ್ ಗುರುತುಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ. ಅವು ವಿಮೆಂಟಿನ್, ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯು ಆಕ್ಟಿನ್ ಮತ್ತು ಲಿಯು-7 ನೊಂದಿಗೆ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಯಾವಾಗಲೂ ಗ್ಲಿಯಲ್ ಫೈಬ್ರಿಲ್ಲರಿ ಆಸಿಡಿಕ್ ಪ್ರೋಟೀನ್, ಎಸ್ 100 ಪ್ರೋಟೀನ್, ಸೈಟೋಕೆರಾಟಿನ್, ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್ ಮೆಂಬ್ರೇನ್ ಆಂಟಿಜೆನ್, ಸಿಡಿ68, ಎಫ್ಎಲ್ಐ1, ಸಿಡಿ99 ಮತ್ತು ಸಿಡಿ56ಗಳೊಂದಿಗೆ ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಈಗ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಬಳಸಲಾಗದಿದ್ದರೂ, ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕವು ದಪ್ಪ ಮತ್ತು ತೆಳುವಾದ ಮಯೋಫಿಲಾಮೆಂಟ್ಗಳನ್ನು, ಝಡ್-ಬ್ಯಾಂಡ್ಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆಃ ಇವು ಸಾರ್ಕೋಮೆಟ್ರಿಕ್ ವ್ಯತ್ಯಾಸದ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ. ಡಿಫರೆನ್ಷಿಯಲ್ ಡಯಾಗ್ನೋಸಿಸ್ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಡಿಫರೆನ್ಷಿಯಲ್ ಡಯಾಗ್ನೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ರಾಬ್ಡೋಮಿಯೊಸಾರ್ಕೋಮಾ, ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲರ್ ಸೆಲ್ ಟ್ಯೂಮರ್, ಅಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಸಾಫ್ಟ್ ಪಾರ್ಟ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ, ಹೈಬರ್ನೋಮಾ, ಆಂಕೊಸೈಟೋಮಾ ಮತ್ತು ಕ್ರಿಸ್ಟಲ್ ಸ್ಟೋರಿಂಗ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಸೇರಿವೆ. ನಿರ್ವಹಣಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಛೇದನವು ಆಯ್ಕೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ. ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಳು ವರದಿಯಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಅಪೂರ್ಣವಾದ ತೆಗೆದುಹಾಕುವಿಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಅಥವಾ ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಪಾತ್ರವಿಲ್ಲ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಅವರು ವ್ಯಾಪಕ ವಯಸ್ಸಿನ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯನ್ನು (ಸುಮಾರು 65 ವರ್ಷಗಳ ಜನನ) ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ಆದರೆ ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆ ಪ್ರದೇಶದೊಳಗೆ, ಸುಮಾರು 50 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಕರಣಗಳು 15 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ. ತಲೆ ಮತ್ತು ಕುತ್ತಿಗೆಯೊಳಗೆ, ಪುರುಷರು ಮಹಿಳೆಯರಿಗಿಂತ ಸುಮಾರು 2-3 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು ಬಾರಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತಾರೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯು