Fibrillin
ফাইব্রিলিন একটি গ্লাইকোপ্রোটিন, যা সংযোগকারী টিস্যুতে পাওয়া স্থিতিস্থাপক তন্তু গঠনের জন্য প্রয়োজনীয়। ফাইব্রিলিন ফাইব্রোব্লাস্ট দ্বারা এক্সট্রাসেলুলার ম্যাট্রিক্সে নিঃসৃত হয় এবং অদ্রবণীয় মাইক্রোফাইব্রিলগুলিতে অন্তর্ভুক্ত হয়, যা ইলাস্টিন জমা করার জন্য একটি স্ক্যাফোল্ড সরবরাহ করে বলে মনে হয়। ক্লিনিকাল দিক মার্ফান সিন্ড্রোম হল ত্রুটিপূর্ণ এফবিএন1 জিন দ্বারা সৃষ্ট সংযোগকারী টিস্যুর একটি জেনেটিক ব্যাধি। এফবিএন1 এবং এফবিএন2-এর রূপান্তরগুলি কখনও কখনও বয়ঃসন্ধিকালীন ইডিওপ্যাথিক স্কোলিওসিসের সাথেও যুক্ত থাকে। প্রকার ফাইব্রিলিন-1 ফাইব্রিলিন-1 মাইক্রোফাইব্রিলের একটি প্রধান উপাদান যা নিরাকার ইলাস্টিনকে ঘিরে একটি আবরণ তৈরি করে। এটা বিশ্বাস করা হয় যে মাইক্রোফাইব্রিলগুলি ফাইব্রিলিনের এন্ড-টু-এন্ড পলিমার দ্বারা গঠিত। আজ অবধি, ফাইব্রিলিনের 3টি রূপ বর্ণনা করা হয়েছে। ফাইব্রিলিন-1 প্রোটিন 1986 সালে এনগভাল দ্বারা পৃথক করা হয়েছিল এবং এফবিএন1 জিনের মিউটেশন মার্ফান সিনড্রোমের কারণ হয়। এই প্রোটিনটি মানুষের মধ্যে পাওয়া যায় এবং এর জিনটি ক্রোমোজোম 15-এ পাওয়া যায়। বর্তমানে 1500 টিরও বেশি বিভিন্ন মিউটেশন বর্ণনা করা হয়েছে। ফাইব্রিলিন-1-এর কোনও সম্পূর্ণ, উচ্চ-রেজোলিউশন কাঠামো নেই। পরিবর্তে, ছোট টুকরোগুলি পুনর্বিন্যস্তভাবে তৈরি করা হয়েছে এবং তাদের কাঠামো এক্স-রে ক্রিস্টালোগ্রাফি বা এন. এম. আর স্পেকট্রোস্কোপি ব্যবহার করে সমাধান করা হয়েছে। একটি সাম্প্রতিক উদাহরণ হল ফাইব্রিলিন-1 হাইব্রিড 2 ডোমেনের কাঠামো, এর পার্শ্ববর্তী ক্যালসিয়াম বাইন্ডিং এপিডার্মাল গ্রোথ ফ্যাক্টর ডোমেনের প্রসঙ্গে, যা এক্স-রে ক্রিস্টালোগ্রাফি ব্যবহার করে 1.8 Å রেজোলিউশনে নির্ধারণ করা হয়েছিল। ফাইব্রিলিন প্রোটিন দ্বারা গঠিত মাইক্রোফাইব্রিলগুলি মানবদেহে বিভিন্ন কোষ-ম্যাট্রিক্স মিথস্ক্রিয়ার জন্য দায়ী। ফাইব্রিলিন-2 ফাইব্রিলিন-2 1994 সালে ঝাং দ্বারা বিচ্ছিন্ন করা হয়েছিল এবং প্রাথমিক ইলাস্টোজেনেসিসে ভূমিকা পালন করে বলে মনে করা হয়। ফাইব্রিলিন-2 জিনের রূপান্তরগুলি বিলস সিনড্রোমের সাথে যুক্ত করা হয়েছে। ফাইব্রিলিন-3 আরও সম্প্রতি, ফাইব্রিলিন-3 বর্ণনা করা হয়েছিল এবং এটি মূলত মস্তিষ্কে অবস্থিত বলে মনে করা হয়। মস্তিষ্কের পাশাপাশি, ফাইব্রিলিন-3 ক্ষেত্রের ইঁদুরের গোনাড এবং ডিম্বাশয়ে স্থানীয়করণ করা হয়েছে। ফাইব্রিলিন-4 প্রথম জেব্রাফিশে আবিষ্কৃত হয় এবং এর ক্রম ফাইব্রিলিন-2-এর অনুরূপ। তথ্যসূত্র বাহ্যিক সংযোগ কাঠামোগত প্রোটিন