Membranous glomerulonephritis
মেমব্রানাস গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (এমজিএন) হল কিডনির একটি ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান রোগ যা বেশিরভাগ 30 থেকে 50 বছর বয়সী ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে, সাধারণত সাদা মানুষ (অর্থাৎ, ইউরোপীয়, মধ্য প্রাচ্য বা উত্তর আফ্রিকান বংশোদ্ভূত)। এটি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের দ্বিতীয় সর্বাধিক সাধারণ কারণ, সম্প্রতি ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (এফ. এস. জি. এস) সবচেয়ে সাধারণ হয়ে উঠেছে। অ্যালবুমিনুরিয়া, এডিমা এবং লো সিরাম অ্যালবুমিন (কিডনি ব্যর্থতা সহ বা ছাড়াই) এর ত্রয়ী সহ বেশিরভাগ লোক নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম হিসাবে উপস্থিত হবে। উচ্চ রক্তচাপ এবং উচ্চ কোলেস্টেরলও প্রায়শই থাকে। অন্যদের লক্ষণ নাও থাকতে পারে এবং স্ক্রিনিংয়ের সময় ধরা পড়তে পারে, মূত্রনালীর বিশ্লেষণে প্রস্রাবে প্রচুর পরিমাণে প্রোটিন হ্রাস পাওয়া যায়। ঝিল্লিযুক্ত নেফ্রোপ্যাথির একটি সুনির্দিষ্ট নির্ণয়ের জন্য কিডনির বায়োপসির প্রয়োজন হয়, যদিও অ্যান্টি-পিএলএ2আর অ্যান্টিবডি পজিটিভিটির খুব উচ্চ নির্দিষ্টতা দেওয়া হলেও এটি কখনও কখনও নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম এবং সংরক্ষিত কিডনি ফাংশনের রোগীদের ক্ষেত্রে এড়ানো যেতে পারে। সম্ভবত এর পরিবর্তে ক্ষেত্রটি সনাক্ত করা নির্দিষ্ট স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিজেনের ভিত্তিতে অভিনব শ্রেণিবিন্যাসে চলে যাবে, যদিও ক্লিনিকাল অ্যাসেসের বর্তমান অভাবের কারণে (পিএলএ2আর স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডি ব্যতীত) এটি এখনও কয়েক বছর দূরে থাকতে পারে। প্রাথমিক/ইডিওপ্যাথিক ঐতিহ্যগতভাবে এমজিএন-এর 85 শতাংশ ক্ষেত্রে প্রাথমিক ঝিল্লি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়-অর্থাৎ, রোগের কারণ ইডিওপ্যাথিক (অজানা উৎস বা কারণ)। এটিকে ইডিওপ্যাথিক মেমব্রেনাস নেফ্রোপ্যাথিও বলা যেতে পারে। একটি এম-টাইপ ফসফোলিপেজ এ2 রিসেপ্টর-এর অ্যান্টিবডিগুলি ঝিল্লিযুক্ত নেফ্রোপ্যাথির প্রায় 60 শতাংশ ক্ষেত্রে দায়ী। এই অ্যান্টি-পিএলএ2আর-এর জন্য পরীক্ষা অ্যান্টিবডি পজিটিভ রোগীদের মধ্যে এই রোগের নির্ণয় ও চিকিৎসায় বৈপ্লবিক পরিবর্তন এনেছে এবং সময়ের সাথে সাথে টাইটার স্তর ট্র্যাকিং আপনাকে রোগের অগ্রগতির ঝুঁকি এবং স্বতঃস্ফূর্ত উপশমের সম্ভাবনা পূর্বাভাস দিতে সহায়তা করে। 2014 সালে, একটি দ্বিতীয় স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিজেন আবিষ্কৃত হয়েছিল, থ্রম্বোস্পন্ডিন টাইপ 1 ডোমেন-ধারণকারী 7এ (টিএইচএসডি7এ) সিস্টেম যা ঝিল্লিযুক্ত নেফ্রোপ্যাথির ক্ষেত্রে অতিরিক্ত 1 শতাংশের জন্য দায়ী হতে পারে এবং ম্যালিগন্যান্সির সাথে যুক্ত বলে মনে হয়। আরও গবেষণায় আরও নতুন অটো-অ্যান্টিজেন সনাক্ত করা হয়েছে যা আঘাতের একটি ঝিল্লিযুক্ত নেফ্রোপ্যাথি প্যাটার্ন তৈরির জন্য দায়ী, যার বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডিগুলি আবিষ্কৃত হয়েছেঃ NELL-1 সম্ভবত দ্বিতীয় সর্বাধিক সাধারণ অটো-অ্যান্টিবডি যা 5-10% এর এম. এন-এ প্রাদুর্ভাব সহ। এর গৌণ সংযোগের একটি ভিন্নধর্মী প্যাটার্ন রয়েছে, নন থেকে সার্কোইডোসিস, ম্যালিগন্যান্সি, বুকিলামিনের মতো ওষুধ এবং সংক্রমণ। পিএলএ2আর-এর মতো, অ্যান্টিবডি টাইটার্স চিকিৎসার মাধ্যমে উপশম হয়। 2019 সালে EXT1/EXT2 রিপোর্ট করা হয়েছিল। এটি প্রধানত কম বয়সী, মহিলা রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় এবং প্রকৃতপক্ষে পঞ্চম শ্রেণীর লুপাস নেফ্রাইটিসের এক-তৃতীয়াংশ রোগী এক্সটি পজিটিভ হয়। পূর্বাভাস ভালো। লুপাস নেফ্রাইটিসের একটি কম প্রচলিত লক্ষ্য অ্যান্টিজেন হল এনসিএএম1। সেমাফোরিন3বি শিশুদের মধ্যে প্রাধান্য পায়, বিশেষ করে 2 বছরের কম বয়সীদের মধ্যে। এই রোগীদের মধ্যে এম. এন-এর পারিবারিক ইতিহাস থাকতে পারে, এটি প্রায়শই প্রগতিশীল রোগের কারণ হয় এবং কিডনি প্রতিস্থাপনে এটি পুনরাবৃত্তি হতে পারে। 2020 সালে প্রোটোকাডেরিন 7 (পিসিডিএইচ 7)। এটি সাধারণত বয়স্ক রোগীদের মধ্যে বর্ণনা করা হয়, যাদের রেনাল বায়োপসিতে কম পরিপূরক থাকে এবং প্রায়শই স্বতঃস্ফূর্ত উপশম হয়। এফ. এ. টি1 হিমোপোয়েটিক স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের সঙ্গে যুক্ত এবং চিকিৎসায় সাড়া দেয়। এন. ডি. এন. এফ সিফিলিসের সঙ্গে যুক্ত (মেমব্রেনাস নেফ্রোলজির <আই. ডি1>-এর কাছাকাছি এন. ডি. এন. এফ পজিটিভ)। এইচ. টি. আর. এ1, প্রায়শই বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে। গৌণ আমরা গৌণ কারণগুলির ঐতিহ্যবাহী তালিকা অন্তর্ভুক্ত করি, যদিও উপরের নামকরণটি একটি স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডি নির্দিষ্ট পদ্ধতির দিকে এগিয়ে চলেছে। মেমব্রানাস নেফ্রোপ্যাথি নিম্নলিখিতগুলির সাথে যুক্তঃ অটোইমিউন অবস্থা (যেমন, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেম্যাটোসাস)। সংক্রমণ (যেমন, সিফিলিস, ম্যালেরিয়া, হেপাটাইটিস বি, হেপাটাইটিস সি, এইচআইভি)। ওষুধ (যেমন, ক্যাপটোপ্রিল, এনএসএআইডি, পেনিসিলামাইন, প্রোবেনেসিড, বুসিলামাইন, অ্যান্টি-টিএনএফ থেরাপি, টিওপ্রোনিন)। অজৈব লবণ (যেমন। সোনা, পারদ)। টিউমার, ফুসফুস এবং কোলনের ঘন ঘন কঠিন টিউমার; মেলানোমা; দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়ার মতো হেমাটোলজিকাল ম্যালিগন্যান্সি কম দেখা যায়। গ্লোমেরুলাসে ইমিউন কমপ্লেক্স গঠনের কারণে প্যাথোজেনেসিস এমজিএন হয়। গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট ঝিল্লিতে অ্যান্টিবডিগুলিকে অ্যান্টিজেনের সাথে বেঁধে ইমিউন কমপ্লেক্সগুলি গঠিত হয়। অ্যান্টিজেনগুলি বেসমেন্ট ঝিল্লির অংশ হতে পারে, অথবা সিস্টেমিক প্রচলন দ্বারা অন্য কোথাও থেকে জমা হতে পারে। ইমিউন কমপ্লেক্স একটি সক্রিয়কারী হিসাবে কাজ করে যা সি5বি-সি9 পরিপূরক থেকে একটি প্রতিক্রিয়া ট্রিগার করে, যা গ্লোমেরুলার এপিথেলিয়াল কোষে একটি ঝিল্লি আক্রমণ কমপ্লেক্স (এম. এ. সি) গঠন করে। ফলস্বরূপ, এটি মেসানজিয়াল এবং এপিথেলিয়াল কোষ দ্বারা প্রোটিয়াস এবং অক্সিডেন্ট নিঃসরণকে উদ্দীপিত করে, যা কৈশিক প্রাচীরের ক্ষতি করে এবং সেগুলিকে "ফুটো" করে তোলে। উপরন্তু, এপিথেলিয়াল কোষগুলি একটি অজানা মধ্যস্থতাকারী স্রাব করে বলে মনে হয় যা নেফ্রিন সংশ্লেষণ এবং বিতরণকে হ্রাস করে। মেমব্রেনাস গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের মধ্যে, বিশেষ করে ভাইরাল হেপাটাইটিসের ক্ষেত্রে, সিরাম সি3-এর মাত্রা কম থাকে। নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের অন্যান্য কারণের মতো (যেমন, ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস বা ন্যূনতম পরিবর্তন রোগ), ঝিল্লি নেফ্রোপ্যাথি আক্রান্ত ব্যক্তিদের রক্ত জমাট বাঁধার পূর্বাভাস দেয় যেমন পালমোনারি এম্বোলি। বিশেষ করে মেমব্রানাস নেফ্রোপ্যাথি নেফ্রোটিক সিনড্রোমের অন্যান্য কারণের তুলনায় এই ঝুঁকি বাড়ানোর জন্য পরিচিত, যদিও এর কারণ এখনও স্পষ্ট নয়। অঙ্গসংস্থান এমজিএন-এর সংজ্ঞায়িত বিন্দু হল গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন (জিবিএম) বরাবর সাবপিথেলিয়াল ইমিউনোগ্লোবুলিন-ধারণকারী আমানতের উপস্থিতি। হালকা মাইক্রোস্কোপি দ্বারা, বেসমেন্ট ঝিল্লিটি বিচ্ছিন্নভাবে পুরু হতে দেখা যায়। জোন্সের দাগ ব্যবহার করে, জি. বি. এম-এর একটি "স্পাইকড" বা "হোলি" চেহারা রয়েছে বলে মনে হয়। ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি-তে, গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট ঝিল্লির বিরুদ্ধে থাকা সাবপিথেলিয়াল জমা ঘন হওয়ার কারণ বলে মনে হয়। এছাড়াও, পোডোসাইটগুলি তাদের পায়ের প্রক্রিয়া হারায়। রোগটি বাড়ার সাথে সাথে, জমাটি অবশেষে পরিষ্কার হয়ে যাবে, বেসমেন্ট ঝিল্লিতে গহ্বর রেখে। এই গহ্বরগুলি পরে বেসমেন্ট ঝিল্লির মতো উপাদান দিয়ে ভরা হবে এবং যদি রোগটি আরও অব্যাহত থাকে তবে গ্লোমেরুলি স্ক্লেরোজড হয়ে যাবে এবং অবশেষে হায়ালিনাইজ হয়ে যাবে। ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি ইমিউনোগ্লোবুলিনের সাধারণ দানাদার জমা প্রকাশ করবে এবং বেসমেন্ট ঝিল্লি বরাবর পরিপূরক হবে। যদিও এটি সাধারণত সমগ্র গ্লোমেরুলাসকে প্রভাবিত করে, তবে কিছু ক্ষেত্রে এটি গ্লোমেরুলাসের কিছু অংশকে প্রভাবিত করতে পারে। গৌণ ঝিল্লি নেফ্রোপ্যাথির চিকিৎসা মূল রোগের চিকিৎসা দ্বারা পরিচালিত হয়। ইডিওপ্যাথিক মেমব্রেনাস নেফ্রোপ্যাথির চিকিৎসার জন্য, চিকিৎসার বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ এবং এসিই ইনহিবিটার বা অ্যাঞ্জিওটেনসিন II রিসেপ্টর ব্লকারের মতো অ-নির্দিষ্ট অ্যান্টি-প্রোটিনুরিক ব্যবস্থা। স্বতঃস্ফূর্ত উপশম সাধারণ, আন্তর্জাতিক নির্দেশিকাগুলি ইমিউনোসপ্রেসিভ চিকিত্সা বিবেচনা করার আগে সতর্কতার সাথে অপেক্ষা করার পরামর্শ দেয়। এস ইনহিবিটার বা অ্যাঞ্জিওটেনসিন II রিসেপ্টর ব্লকার সহ অ্যান্টি-প্রোটিনুরিক থেরাপি শুরু করা হলে স্বতঃস্ফূর্ত উপশম অর্জনের সম্ভাবনা অনেক বেশি। প্রস্তাবিত প্রথম সারির ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির মধ্যে প্রায়শই অন্তর্ভুক্ত থাকেঃ কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে পর্যায়ক্রমে সাইক্লোফসফামাইড, যা পন্টিসেলি ব্যবস্থা নামেও পরিচিত। ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির বিকল্পগুলি কর্টিকোস্টেরয়েডসঃ এগুলি মিশ্র ফলাফলের সাথে পরীক্ষা করা হয়েছে, একটি গবেষণায় প্রোটিনুরিয়ার উন্নতি ছাড়াই কিডনি ব্যর্থতার অগ্রগতি প্রতিরোধ করা হয়েছে। ক্লোরামবুসিল সাইক্লোস্পোরিন ট্যাক্রোলিমাস সাইক্লোফসফামাইড মাইকোফেনোলেট মোফেটিল রিটুক্সিমাব সম্ভবত মেমব্রানাস গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের সবচেয়ে কঠিন দিক হল সিদ্ধান্ত নেওয়া যে সাধারণ "ব্যাকগ্রাউন্ড" বা অ্যান্টি-প্রোটিনুরিক থেরাপির পরিবর্তে কোন লোকেদের ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপি দিয়ে চিকিৎসা করা উচিত। এই সমস্যার একটি বড় অংশ হল ভবিষ্যদ্বাণী করার ক্ষমতার অভাব যে কোন লোকেরা শেষ পর্যায়ের কিডনি রোগে বা ডায়ালিসিসের প্রয়োজন হওয়ার মতো গুরুতর কিডনি রোগে অগ্রসর হবে। যেহেতু উপরোক্ত ওষুধগুলি ঝুঁকি বহন করে, তাই ঝুঁকি/উপকারিতা সম্পর্কে সতর্কতার সঙ্গে বিবেচনা না করে চিকিৎসা শুরু করা উচিত নয়। লক্ষণীয় যে, শুধুমাত্র কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি (সাধারণত প্রেডনিসোন) খুব কম উপকার করে। এগুলি অন্য 5টি ওষুধের মধ্যে একটির সাথে মিলিত করা উচিত, যার প্রতিটি, প্রেডনিসোন সহ, ঝিল্লিযুক্ত নেফ্রোপ্যাথির অগ্রগতি হ্রাস করতে কিছুটা সুবিধা দেখিয়েছে। যাইহোক, এটি অবশ্যই মনে রাখতে হবে যে 5টি ওষুধের প্রত্যেকটিরই নিজস্ব ঝুঁকি রয়েছে, প্রেডনিসনের উপরে। মেমব্রানাস নেফ্রোপ্যাথির চিকিৎসার দ্বৈত লক্ষ্য হল প্রথমে নেফ্রোটিক সিনড্রোমের উপশম ঘটানো এবং দ্বিতীয়ত শেষ পর্যায়ের কিডনি ব্যর্থতার বিকাশ রোধ করা। মেমব্রানাস নেফ্রোপ্যাথির চিকিৎসার তুলনা করে চারটি এলোমেলোভাবে নিয়ন্ত্রিত পরীক্ষার একটি মেটা-বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে ক্লোরামবুসিল বা সাইক্লোফসফামাইড সমন্বিত পদ্ধতিগুলি, একা বা স্টেরয়েডগুলির সাথে, নেফ্রোটিক সিনড্রোমের উপশম প্ররোচিত করার ক্ষেত্রে শুধুমাত্র স্টেরয়েডগুলির সাথে লক্ষণগত চিকিত্সা বা চিকিত্সার চেয়ে বেশি কার্যকর ছিল। পূর্বাভাস চিকিৎসা না করা রোগীদের প্রায় এক তৃতীয়াংশের স্বতঃস্ফূর্ত উপশম হয়, আরেকটি তৃতীয় অগ্রগতির জন্য ডায়ালিসিসের প্রয়োজন হয় এবং শেষ তৃতীয়াংশের প্রোটিনুরিয়া অব্যাহত থাকে, কিডনি ব্যর্থতার অগ্রগতি ছাড়াই। পরিভাষা ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত শব্দ ঝিল্লি নেফ্রোপ্যাথি (এমএন) এবং ঝিল্লি গ্লোমেরুলোপ্যাথি উভয়ই একটি অনুরূপ নক্ষত্রপুঞ্জকে বোঝায় তবে প্রদাহের অনুমান ছাড়াই। মেমব্রানাস নেফ্রাইটিস (যার মধ্যে প্রদাহ নিহিত, কিন্তু গ্লোমেরুলাস স্পষ্টভাবে উল্লেখ করা হয়নি) কম সাধারণ, তবে এই বাক্যাংশটি মাঝে মাঝে সম্মুখীন হয়। এই শর্তগুলি সাধারণত একসঙ্গে বিবেচনা করা হয়। বিপরীতে, মেমব্রানোপ্রোলিফারেটিভ গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের একটি অনুরূপ নাম রয়েছে, তবে এটি একটি স্বতন্ত্রভাবে ভিন্ন কার্যকারণ সহ একটি পৃথক অবস্থা হিসাবে বিবেচিত হয়। মেমব্রানোপ্রোলিফারেটিভ গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস বেসমেন্ট মেমব্রেন এবং মেসানজিয়ামের সাথে জড়িত, অন্যদিকে মেমব্রানাস গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস বেসমেন্ট মেমব্রেন জড়িত কিন্তু মেসানজিয়াম নয়। (মেমব্রানোপ্রোলিফারেটিভ গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের বিকল্প নাম "মেসানজিওকাপিলারি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস", এর মেসানজিয়াল চরিত্রের উপর জোর দেওয়ার জন্য)। তথ্যসূত্র বাহ্যিক যোগসূত্র প্রদাহ কিডনি রোগ