Giant-cell tumor of bone
হাড়ের জায়ান্ট-সেল টিউমার (জিসিটিওবি), হাড়ের তুলনামূলকভাবে বিরল টিউমার। এটি বহু-নিউক্লিয়েটেড দৈত্য কোষের (অস্টিওক্লাস্ট-সদৃশ কোষ) উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। দৈত্য-কোষের টিউমারে ম্যালিগন্যান্সি বিরল এবং সমস্ত ক্ষেত্রে প্রায় 2 শতাংশ ক্ষেত্রে ঘটে। যাইহোক, যদি ম্যালিগন্যান্ট ডিজেনারেশন ঘটে, তবে এটি ফুসফুসে মেটাস্ট্যাসাইজ হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে। দৈত্য-কোষের টিউমারগুলি সাধারণত অনির্দেশ্য আচরণ সহ সৌম্য হয়। এটি তিনটি ভিন্ন কোষের জনসংখ্যার সমন্বয়ে গঠিত একটি ভিন্নধর্মী টিউমার। দৈত্য-কোষ টিউমার স্ট্রোমাল কোষ (জি. সি. টি. এস. সি) নিওপ্লাস্টিক কোষ গঠন করে, যা একটি অস্টিওব্লাস্টিক উৎস থেকে এবং অ্যালকালাইন ফসফেটেজ এবং অস্টিওকালসিনের মতো অস্টিওব্লাস্ট কোষ চিহ্নিতকারীগুলির প্রকাশের উপর ভিত্তি করে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। এর বিপরীতে, মনোনিউক্লিয়ার হিস্টিওসাইটিক কোষ (এম. এন. এইচ. সি) এবং মাল্টিনিউক্লিয়েটেড জায়ান্ট সেল (এম. এন. জি. সি) ভগ্নাংশগুলি গৌণভাবে নিয়োগ করা হয় এবং অ-নিওপ্লাস্টিক কোষের সংখ্যা নিয়ে গঠিত। এগুলি একটি অস্টিওক্লাস্ট-মনোসাইট বংশ থেকে উদ্ভূত হয় যা প্রাথমিকভাবে সিডি68-এর অভিব্যক্তি দ্বারা নির্ধারিত হয়, যা মনোসাইটিক অগ্রদূত কোষের একটি চিহ্নিতকারী। বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে, টিউমারগুলি ধীরে ধীরে বিকশিত হয়, তবে 50 শতাংশ ক্ষেত্রে স্থানীয়ভাবে পুনরাবৃত্তি হতে পারে। লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি রোগীরা সাধারণত জয়েন্টের জায়গায় টিউমারের সান্নিধ্যের কারণে ব্যথা এবং সীমিত গতির সাথে উপস্থিত হয়। টিউমারটি দীর্ঘ সময় ধরে বৃদ্ধি পেলে ফোলাভাবও হতে পারে। কিছু রোগী টিউমারের জায়গায় প্যাথলজিক ফ্র্যাকচার না হওয়া পর্যন্ত উপসর্গহীন হতে পারে। এগুলি সাধারণত লম্বা হাড়ের এপিফাইসিস থেকে উদ্ভূত হয়, তবে বিরল ক্ষেত্রে, এগুলি পাঁজরের পূর্ববর্তী চাপ থেকে উদ্ভূত হতে পারে। লক্ষণগুলির মধ্যে পেশী ব্যথা এবং বাহু বা পায়ে ব্যথা এবং পেটে ব্যথা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। রোগীরা স্নায়ুর ব্যথাও অনুভব করতে পারে যা ওজন বহন করার কারণে বৈদ্যুতিক শকের মতো অনুভব করে। বিশাল কোষের টিউমার নির্ণয় বায়োপসির ফলাফলের উপর ভিত্তি করে করা হয়। মূল হিস্টোমর্ফোলজিক বৈশিষ্ট্যটি হল, যেমন সত্তার নাম থেকে বোঝা যায়, (মাল্টিনিউক্লিয়েটেড) দৈত্য কোষ যার একশো পর্যন্ত নিউক্লিয়াস রয়েছে যার বিশিষ্ট নিউক্লিওলি রয়েছে। পার্শ্ববর্তী মনোনিউক্লিয়ার এবং ছোট মাল্টিনিউক্লিয়েটেড কোষগুলির নিউক্লিয়াসগুলি দৈত্য কোষগুলির মতো; এটি ক্ষতটিকে অন্যান্য অস্টিওজেনিক ক্ষত থেকে আলাদা করে যা সাধারণত (সৌম্য) অস্টিওক্লাস্ট-ধরনের দৈত্য কোষ থাকে। সাবান-বুদ্বুদের চেহারা একটি বৈশিষ্ট্য। এক্স-রে-তে দেখা যায়, জায়ান্ট-সেল টিউমার (জি. সি. টি) হল লাইটিক/লুসেন্ট ক্ষত যার একটি এপিফাইসাল অবস্থান রয়েছে এবং জড়িত হাড়ের আর্টিকুলার পৃষ্ঠে বৃদ্ধি পায়। রেডিওলজিক্যালি টিউমারগুলি চরিত্রগত 'সাবান বুদ্বুদ' চেহারা দেখাতে পারে। এগুলি অন্যান্য হাড়ের টিউমার থেকে আলাদা করা যায় যে জিসিটিগুলির সাধারণত একটি ননক্লেরোটিক এবং তীক্ষ্ণভাবে সংজ্ঞায়িত সীমানা থাকে। জায়ান্ট-সেল টিউমারগুলির প্রায় 5 শতাংশ মেটাস্ট্যাসাইজ হয়, সাধারণত একটি ফুসফুসে, যা সৌম্য মেটাস্ট্যাসিস হতে পারে, প্লেইন রেডিওগ্রাফ এখনও জায়ান্ট সেল টিউমার নির্ণয়ের প্রধান পদ্ধতি। কিন্তু এম. আর. আই এবং সি. টি স্ক্যান মঞ্চায়ন এবং অস্ত্রোপচার পরিকল্পনার জন্য কার্যকর। টিউমারের রূপরেখা, হাড়ের বাইরের কাঠামোতে এর সম্প্রসারণ, হাড়ের কর্টেক্স এবং টিউমারের পুনরাবৃত্তির সম্পৃক্ততা নির্ধারণের ক্ষেত্রে সাধারণ রেডিয়োগ্রাফের তুলনায় সিটি বেশি উন্নত। সিটি স্ক্যানগুলি হাড়ের ম্যাট্রিক্স ক্যালসিফিকেশন সহ বা ছাড়াই পাতলা এবং প্রসারিত হাড়ের কর্টেক্স এবং অ্যানিউরিজমাল হাড়ের সিস্ট বা টিউমারের মধ্যে রক্তপাতের কারণে তরল স্তরের মতো বৈশিষ্ট্যগুলি দেখায়। তবে, ভক্সেল সংকেত গড়ের কারণে সাবআর্টিকুলার হাড়ের (আর্টিকুলার কার্টিলেজ সংলগ্ন হাড়ের অঞ্চল) অক্ষীয় দৃশ্য সঠিক নয়। টিউমারের আরও ভাল বৈপরীত্য রেজোলিউশন এবং একাধিক সমতলে ইমেজিংয়ের কারণে টিউমারের বর্ণনা দেওয়ার ক্ষেত্রে এমআরআই সিটি-র চেয়ে ভাল। এম. আর. আই হাড়ের বাইরের সম্প্রসারণ নির্ধারণ করতে এবং আর্টিকুলার পৃষ্ঠের সম্পৃক্ততা মূল্যায়ন করতে, হাড়ের ম্যাট্রিক্সের মধ্যে ক্ষত এবং মেডুলারি গহ্বর এড়িয়ে যেতেও কার্যকর। যাইহোক, হাড়ের কর্টেক্স ধ্বংস সিটি স্ক্যানে আরও ভালভাবে প্রদর্শিত হয়। এম. আর. আই-তে, ভর টি1-ওজনযুক্ত চিত্রগুলিতে মধ্যবর্তী থেকে হ্রাস সংকেতের তীব্রতা তৈরি করে এবং তরল সংবেদনশীল এম. আর. আই চিত্রগুলিতে সংকেতের তীব্রতা বৃদ্ধি করে যেমন শর্ট টাউ ইনভার্সন রিকভারি (এস. টি. আই. আর)। শিরায় গ্যাডোলিনিয়াম দেওয়ার পরে ভর বৃদ্ধি পায়। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস বেশ কয়েকটি টিউমারে বিশাল কোষ থাকে, তবে সত্যিকারের সৌম্য দৈত্য-কোষের টিউমার নয়। এর মধ্যে রয়েছে, অ্যানিউরিজমাল হাড়ের সিস্ট, কনড্রোব্লাস্টোমা, সাধারণ হাড়ের সিস্ট, অস্টিওয়েড অস্টিওমা, অস্টিওব্লাস্টোমা, অস্টিওসারকোমা, জায়ান্ট-সেল রিপারেটিভ গ্রানুলোমা, টেন্ডন সিথের জায়ান্ট-সেল টিউমার এবং হাইপারপ্যারাথাইরয়েডিজমের ব্রাউন টিউমার। চিকিৎসা গত 30 বছরে সাধারণ চিকিৎসার নিয়মে খুব বেশি পরিবর্তন হয়নি, আংশিকভাবে এলোমেলো ক্লিনিকাল ট্রায়ালের অভাবের কারণে। অস্ত্রোপচার হল পছন্দের চিকিৎসা যদি টিউমারটি বিচ্ছিন্নযোগ্য বলে নির্ধারিত হয়। কিউরেটেজ একটি সাধারণভাবে ব্যবহৃত কৌশল। প্যাথোলজিক্যাল ফ্র্যাকচার সহ রোগীর ক্ষেত্রে পরিস্থিতি জটিল। অস্ত্রোপচার করার আগে আক্রান্ত অঙ্গটিকে অচল করে রাখা এবং ফ্র্যাকচার নিরাময়ের জন্য অপেক্ষা করা সবচেয়ে ভাল হতে পারে। অস্ত্রোপচারের জন্য উপযুক্ত নয় এমন টিউমারযুক্ত রোগীদের রেডিয়েশন থেরাপি দিয়ে চিকিৎসা করা হয়। তবে সতর্কতা অবলম্বন করা হয় কারণ ম্যালিগন্যান্ট সারকোমা ফেনোটাইপে রূপান্তরিত হওয়া পুনরাবৃত্ত টিউমারগুলির বেশিরভাগই তাদের প্রাথমিক সৌম্য ক্ষতের জন্য রেডিওথেরাপি গ্রহণকারী রোগীদের মধ্যে রয়েছে। জিসিটিওবি-র জন্য ফার্মাকোথেরাপিতে জোলেড্রোনেটের মতো বিসফসফোনেট অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, যা টিউমার-প্ররোচিত অস্টিওলাইসিস প্রতিরোধ করে এমএনজিসি ভগ্নাংশে অ্যাপোপটোসিসকে প্ররোচিত করে বলে মনে করা হয়। প্রকৃতপক্ষে, ইন ভিট্রো গবেষণায় দেখা গেছে যে জোলেড্রোনেট অস্টিওক্লাস্টের মতো কোষগুলিকে মেরে ফেলতে কার্যকর। আরও সম্প্রতি, আরএএনকে লিগ্যান্ডকে লক্ষ্য করে ডেনোসুমাবের মতো মানবায়িত মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডিগুলি দ্বিতীয় পর্যায়ের গবেষণায় জিসিটিওবি-র চিকিৎসায় নিযুক্ত করা হয়েছে। এটি এই ধারণার উপর ভিত্তি করে যে স্ট্রোমাল কোষ দ্বারা র্যাংক-লিগ্যান্ডগুলির বর্ধিত অভিব্যক্তি টিউমার প্যাথোজেনেসিসে ভূমিকা পালন করে। এপিডেমিওলজি হাড়ের জায়ান্ট-সেল টিউমার প্রাথমিক হাড়ের টিউমারের 4-5% এবং প্রায় 20 শতাংশ সৌম্য হাড়ের টিউমারের জন্য দায়ী। তবে, এশিয়ায় উল্লেখযোগ্যভাবে উচ্চ ঘটনার হার দেখা যায়, যেখানে এটি চীনের সমস্ত প্রাথমিক হাড়ের টিউমারের প্রায় 20 শতাংশ গঠন করে। এটি মহিলাদের মধ্যে সামান্য বেশি দেখা যায়, দীর্ঘ হাড়ের এপিফাইসেল/মেটাফাইসেল অঞ্চলের জন্য একটি প্রবণতা রয়েছে এবং সাধারণত তৃতীয় থেকে চতুর্থ দশকে ঘটে। যদিও একটি সৌম্য টিউমার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে, জিসিটিওবি 5 শতাংশ পর্যন্ত ক্ষেত্রে ফুসফুসে মেটাস্ট্যাসাইজ হতে দেখা গেছে এবং বিরল ক্ষেত্রে (1-3%) সমান রোগের ফলাফল সহ ম্যালিগন্যান্ট সারকোমা ফেনোটাইপে রূপান্তরিত হতে পারে। আরও দেখুন লার্জ সেল অ্যানিউরিজমাল হাড়ের সিস্ট রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক ওসিয়াস এবং কনড্রোমেটাস নিওপ্লাসিয়া