Blastoma
ব্লাস্টোমা হল এক ধরনের ক্যান্সার, যা শিশুদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, যা পূর্ববর্তী কোষে ম্যালিগন্যান্সির কারণে হয়, যাকে প্রায়শই বিস্ফোরণ বলা হয়। উদাহরণ হল নেফ্রোব্লাস্টোমা, মেডুলোব্লাস্টোমা এবং রেটিনোব্লাস্টোমা। প্রত্যয়-ব্লাস্টোমা আদিম, অসম্পূর্ণভাবে পৃথকীকৃত (বা অগ্রদূত) কোষের একটি টিউমার বোঝাতে ব্যবহৃত হয়, যেমন, কন্ড্রোব্লাস্টোমা কন্ড্রোসাইটের অগ্রদূতের অনুরূপ কোষ নিয়ে গঠিত। আণবিক জীববিজ্ঞান এবং চিকিৎসা অনেক ধরনের ব্লাস্টোমাকে টিউমার দমনকারী জিনের পরিবর্তনের সঙ্গে যুক্ত করা হয়েছে। উদাহরণস্বরূপ, প্লুরোপালমোনারি ব্লাস্টোমাসকে পি53-এর জন্য একটি কোডিং মিউটেশনের সাথে যুক্ত করা হয়েছে। যাইহোক, যে রূপান্তরটি অসম্পূর্ণভাবে পৃথক কোষের বিস্তার ঘটায় তা রোগী থেকে রোগীতে পরিবর্তিত হতে পারে এবং পূর্বাভাসকে পরিবর্তন করতে পারে। রেটিনোব্লাস্টোমার ক্ষেত্রে, রোগীরা ক্রোমোজোম 13-এর একটি নির্দিষ্ট ব্যান্ডে ফাংশন মিউটেশন হ্রাস সহ একটি দৃশ্যমান অস্বাভাবিক ক্যারিওটাইপ বহন করে। আরবি জিনের এই অপ্রতিরোধ্য অপসারণ অন্যান্য ক্যান্সারের প্রকারের সাথেও যুক্ত এবং একটি স্বাভাবিক কোষের ম্যালিগন্যান্সির দিকে অগ্রসর হওয়ার জন্য উভয় অ্যালিলের উপর উপস্থিত থাকতে হবে। সুতরাং, রেটিনোব্লাস্টোমার মতো সাধারণ ব্লাস্টোমার ক্ষেত্রে, একজন অনুশীলনকারী সরাসরি চিকিৎসায় যেতে পারেন। যাইহোক, বিরল, আরও জিনগতভাবে সংযুক্ত ব্লাস্টোমার ক্ষেত্রে, অনুশীলনকারীরা চিকিত্সা শুরু করার আগে রোগীকে ক্যারিওটাইপ করতে পারেন। ব্লাস্টোমার কিছু উদাহরণ হল হেপাটোব্লাস্টোমা, মেডুলোব্লাস্টোমা, নেফ্রোব্লাস্টোমা, নিউরোব্লাস্টোমা, প্যানক্রিয়াটোব্লাস্টোমা, প্লুরোপালমোনারি ব্লাস্টোমা, রেটিনোব্লাস্টোমা, গ্লিওব্লাস্টোমা মাল্টিফর্ম এবং গোনাডোব্লাস্টোমা। হেপাটোব্লাস্টোমা (এইচবিএল) হল শিশুদের মধ্যে প্রথম এবং সবচেয়ে সাধারণ ম্যালিগন্যান্সি, যা প্রায়শই জীবনের প্রথম 3 বছরে নির্ণয় করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এইচবিএল একটি বিক্ষিপ্ত রোগবিদ্যা, যদিও এটি কখনও কখনও বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোম এবং পারিবারিক অ্যাডেনোম্যাটাস পলিপোসিসের মতো নির্দিষ্ট জেনেটিক অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত থাকে। গত তিন দশক ধরে এই ঘটনা বৃদ্ধি পেয়েছে এবং 1 কিলোর কম ওজনের অকালজাত শিশুদের ক্ষেত্রে এইচবিএল হওয়ার ঝুঁকি বেশি বলে প্রমাণিত হয়েছে। অকালজাত শিশুদের বেঁচে থাকার হার বৃদ্ধি পাওয়ার বিষয়টিও এইচবিএল-এর ঘটনা বৃদ্ধির কারণ হতে পারে। রোগ নির্ণয়ের জন্য সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলি হল পেটের ব্যাপ্তি এবং অস্বস্তি, সাধারণ ক্লান্তি, ক্ষুধা হ্রাস এবং গৌণ রক্তাল্পতা। এইচবিএল-এর জন্য সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ক্লিনিকাল মার্কার হল সিরাম আলফা-ফেটোপ্রোটিন (এএফপি), এইচবিএল এবং হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমার কিছু বিরল রূপ ব্যতীত যা নিম্ন এএফপি মাত্রা প্রদর্শন করে। মেডুলোব্লাস্টোমা মস্তিষ্কের টিউমার হল পেডিয়াট্রিক জনসংখ্যাকে প্রভাবিত করার জন্য সবচেয়ে সাধারণ ধরনের কঠিন টিউমার। বিশেষত, মেডুলোব্লাস্টোমা তাদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ, এবং সেরিবেলামের আদিম নিউরোএক্টোডার্মাল টিউমার (পিএনইটি) হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ সমস্ত ম্যালিগন্যান্ট পেডিয়াট্রিক মস্তিষ্কের টিউমারের প্রায় 20 শতাংশ গঠন করে। রোগ নির্ণয়ের পর প্রথম কয়েক বছরে মৃত্যুর হার প্রায় 15 শতাংশ, যদিও বর্তমান থেরাপিউটিক পদ্ধতিগুলি 60 শতাংশ পর্যন্ত নিরাময়ের হারে পৌঁছেছে। থেরাপির সবচেয়ে সাধারণ রূপগুলি হল অস্ত্রোপচার, যা বিকিরণ এবং কেমোথেরাপি (অস্ত্রোপচারের আগে বা পরে) দ্বারা সহায়তা করে, এবং বেঁচে থাকার হার যা এই ফলন 50 শতাংশ থেকে 90 শতাংশের মধ্যে হয়, একটি বিস্তৃত পরিসীমা যা প্রতিটি রোগীর মেডুলোব্লাস্টোমার বয়স, মেটাস্ট্যাসিস এবং হিস্টোলজিক রূপগুলির দ্বারা প্রভাবিত হয়। যাইহোক, বর্তমান চিকিৎসার মাধ্যমে দীর্ঘমেয়াদী বেঁচে থাকা সত্ত্বেও, স্নায়বিক, এন্ডোক্রিনোলজিক এবং জ্ঞানীয় প্রভাবগুলি এখনও মেডুলোব্লাস্টোমার চিকিৎসায় একটি বড় উদ্বেগের বিষয়। নেফ্রোব্লাস্টোমা শিশুদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ ধরনের রেনাল ক্যান্সার হল নেফ্রোব্লাস্টোমা, যা উইলমস টিউমার নামেও পরিচিত। নেফ্রোব্লাস্টোমা হল চতুর্থ সর্বাধিক প্রচলিত পেডিয়াট্রিক ক্যান্সার, এবং সবচেয়ে সাধারণ পেডিয়াট্রিক অ্যাবডোমিনাল ক্যান্সার, যা সাধারণত শূন্য থেকে পাঁচ বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। এই ধরনের টিউমারের নামটি সেই ব্যক্তির কাছ থেকে এসেছে যিনি 1899 সালে প্রথম এটি বর্ণনা করেছিলেন, জার্মান চিকিৎসক ডঃ ম্যাক্স উইলমস। যদিও এই টিউমারের বিকাশের কারণ এখনও পুরোপুরি বোঝা যায়নি, তবে এটি অনুমান করা হয় যে এটি জেনেটিক মিউটেশনের কারণে ঘটে যা জেনিটোরিনারি ট্র্যাক্টের ভ্রূণগত বিকাশকে পরিবর্তন করে এবং এই প্রক্রিয়ার সাথে যুক্ত কিছু জেনেটিক মার্কার হল ডব্লিউটি1, সিটিএনএনবি1 এবং ডব্লিউটিএক্স, যা রিপোর্ট করা উইলমস টিউমারের প্রায় এক তৃতীয়াংশে পাওয়া যায়। এই রোগের সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য জিনগত চিহ্নিতকারী রয়েছে, যেমন টিপি53 এবং এমওয়াইএনসি, যেখানে টিপি53 একটি সামগ্রিক দরিদ্র পূর্বাভাসের সাথে সম্পর্কিত। নিউরোব্লাস্টোমা শিশুদের মধ্যে এক্সট্রা-ক্র্যানিয়াল সলিড টিউমারের সবচেয়ে সাধারণ রূপ হল নিউরোব্লাস্টোমা, যা শৈশবের সমস্ত টিউমারের 8 থেকে 10 শতাংশ প্রতিনিধিত্ব করে। পেডিয়াট্রিক বয়সের সমস্ত ক্যান্সার সম্পর্কিত মৃত্যুর প্রায় 15 শতাংশ এই রোগের সাথে সম্পর্কিত, 15 বছরের কম বয়সী প্রতি মিলিয়ন শিশুর প্রায় 10.2 টি ঘটনা এবং প্রতি বছর 500 টি নতুন মামলার খবর পাওয়া যায়। এর মধ্যে 90 শতাংশ ক্ষেত্রে 5 বছর বয়সের আগেই রোগ নির্ণয় করা হয়, তবে এর মধ্যে 30 শতাংশ জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে পাওয়া যায়। নিউরোব্লাস্টোমা নির্ণয়ের গড় বয়স 22 মাস, যা বয়ঃসন্ধিকাল এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিরল কিন্তু সেই বয়সের গোষ্ঠীগুলির মধ্যে উপস্থিত হলে দুর্বল পূর্বাভাস দেখায়। নিউরোব্লাস্টোমার পার্থক্যের মাত্রা পূর্বাভাসের সাথে সম্পর্কযুক্ত, যার বিভিন্ন ফলাফল রয়েছে (টিউমার রিগ্রেশন থেকে পুনরাবৃত্তি এবং মৃত্যু পর্যন্ত)। যত্নের মান হল কেমোথেরাপি, অস্ত্রোপচার এবং বিকিরণের ব্যবহার, যদিও বেশিরভাগ আক্রমণাত্মক নিউরোব্লাস্টোমা এই থেরাপির বিরুদ্ধে প্রতিরোধী বলে প্রমাণিত হয়েছে। প্যানক্রিয়াটোব্লাস্টোমা হল নিওপ্লাসিয়ার একটি বিরল রূপ যা বেশিরভাগ পেডিয়াট্রিক রোগীদের মধ্যে বিকশিত হয়। এই ধরনের ম্যালিগন্যান্ট নিওপ্লাজম গর্ভাবস্থার 7 সপ্তাহের অগ্ন্যাশয়ের বিকাশকে অনুকরণ করে এবং সাধারণত ছোট ছেলে শিশুদের প্রভাবিত করে। এই রোগের সাধারণ লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি হল পেটে ব্যথা বা অবস্ট্রাকটিভ জন্ডিস সহ একটি অস্বাভাবিক পেটের ভর, তবে এই লক্ষণগুলি প্যানক্রিয়াটোব্লাস্টোমার জন্য অগত্যা নির্দিষ্ট নয় এবং রোগ নির্ণয়কে আরও জটিল প্রক্রিয়া করে তোলে (কোনও মানক নির্দেশিকা নেই)। টিউমারগুলির আগ্রাসন, জৈবিকভাবে বলতে গেলে, রোগ নির্ণয়ের বয়সে তাদের প্রায়শই অকার্যকর করে তোলে, তাই টিউমারটিকে সম্পূর্ণরূপে বিচ্ছিন্ন করার পরিবর্তে সঙ্কুচিত করতে সাহায্য করার জন্য অন্যান্য ধরনের থেরাপির প্রয়োজন হয়। আরও স্থানীয় ক্ষেত্রে সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপ সম্ভব। প্লুরোপালমোনারি ব্লাস্টোমা সমস্ত প্রাথমিক ম্যালিগন্যান্ট ফুসফুসের টিউমারের প্রায় 0.5% থেকে 1% হল ফুসফুসের শৈশবের টিউমার, যা এটিকে নিওপ্লাজমের একটি বিরল রূপ করে তোলে। প্লুরোপালমোনারি ব্লাস্টোমা এই টিউমারগুলির তিনটি উপ-প্রকারের মধ্যে একটি, যার মধ্যে রয়েছে পালমোনারি ব্লাস্টোমা, ভ্রূণের অ্যাডেনোকার্সিনোমা এবং প্লুরোপালমোনারি ব্লাস্টোমা। প্লুরোপালমোনারি ব্লাস্টোমা দুটি প্রধান হিস্টোলজিকাল উপাদান (মেসেনকাইমাল এবং এপিথেলিয়াল) দ্বারা গঠিত ম্যালিগন্যান্ট অপরিণত মেসেনকাইমাল কোষের বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা গর্ভাবস্থার 10 থেকে 16তম সপ্তাহে ফুসফুসের অনুরূপ। এই রোগের লক্ষণগুলি অ-নির্দিষ্ট, এবং রেডিওলজিক বৈশিষ্ট্যগুলি একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের জন্য যথেষ্ট নয় এবং পরিবর্তে হিস্টোলজিকাল বিশ্লেষণের প্রয়োজন হয়। রেটিনোব্লাস্টোমা হল চোখের নিওপ্লাজমের একটি বিরল রূপ (রেটিনায় পাওয়া যায়) যা বেশিরভাগ শিশুদের মধ্যে পাওয়া যায়, যা শৈশব এবং শৈশবের সবচেয়ে সাধারণ ইন্ট্রাওকুলার ম্যালিগন্যান্সি। প্রতি 15,000 থেকে 20,000 জীবিত জন্মের মধ্যে একটি ক্ষেত্রে এই রোগের প্রাদুর্ভাব ঘটে এবং এই রোগের কিছু সাধারণ লক্ষণ হল লিউকোকোরিয়া এবং স্ট্র্যাবিস্মাস, আইরিস রুবিওসিস, হাইপোপিয়ন, হাইফেমা, বাফথালমিয়া, অরবিটাল সেলুলাইট এবং এক্সোফথালমিয়া। প্রায় ষাট শতাংশ ক্ষেত্রে একতরফা এবং খুব কমই বংশগত হয়, যদিও বাকি 40 শতাংশ ক্ষেত্রে দ্বিপক্ষীয় বা মাল্টিফোকাল হয় যা সর্বদা বংশগত মিউটেশনের সাথে সম্পর্কিত। বংশগত রেটিনোব্লাস্টোমা আরবি1 জিনের মিউটেশনের সাথে সম্পর্কিত, যা কেবল রেটিনোব্লাস্টোমা হওয়ার সম্ভাবনা প্রায় 90 শতাংশে বৃদ্ধি করে না, বরং অন্যান্য ধরনের ক্যান্সার হওয়ার সম্ভাবনাও বাড়ায়। কেমোথেরাপি, ক্রায়োথেরাপি এবং ব্র্যাকিথেরাপি হল লেজারের পাশাপাশি চিকিৎসার সাধারণ রূপ এবং বেশিরভাগ ধরনের রেটিনোব্লাস্টোমার জন্য পূর্বাভাস এখন চমৎকার। গ্লিওব্লাস্টোমা মাল্টিফর্ম গ্লিওব্লাস্টোমা মাল্টিফর্ম হল কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ম্যালিগন্যান্ট, গ্রেড IV টিউমারের একটি রূপ। বেশিরভাগ নির্ণয় করা গ্লিওব্লাস্টোমা মাল্টিফর্ম ক্ষেত্রে (প্রায় 90 শতাংশ প্রকৃতপক্ষে প্রাথমিক গ্লিওমাস) একটি মাল্টিস্টেপ অনকোজেনেসিস প্রক্রিয়া অনুসরণ করে স্বাভাবিক গ্লিয়াল কোষ থেকে উদ্ভূত হয়। বাকিগুলি নিম্ন গ্রেডের টিউমার থেকে উদ্ভূত হয় এবং এগুলির সম্প্রসারণের হার প্রাথমিক গ্লিওমার তুলনায় স্পষ্টভাবে ধীর। গ্লিওব্লাস্টোমা কিছু জিনগত পরিবর্তন এবং নিয়ন্ত্রণমুক্তির সাথে যুক্ত করা হয়েছে, তবে এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে এবং এর অগ্রগতি জি1/এস চেকপয়েন্টগুলির নিয়ন্ত্রণমুক্তির পাশাপাশি টিউমার কোষের সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য জিনগত অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত। এই ধরনের ক্যান্সারের মেটাস্টেসিস সাধারণত রিপোর্ট করা হয় না এবং এই রোগের চিকিত্সার মধ্যে প্রায়শই রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপির পাশাপাশি সম্পূর্ণ টিউমার বিচ্ছেদ অন্তর্ভুক্ত থাকে। ইমিউনোথেরাপি, পাশাপাশি ইন্টিগ্রিন সিগন্যালিং পাথওয়েস ইনহিবিটারগুলিও এর চিকিত্সার জন্য কার্যকর, এবং পূর্বাভাস নির্ভর করে টিউমারের স্থানীয়করণ, ম্যালিগন্যান্সির মাত্রা, জেনেটিক প্রোফাইল, বিস্তারের হার এবং রোগীর বয়সের উপর। তথ্যসূত্র নিওপ্লাসিয়া পেডিয়াট্রিক ক্যান্সারের প্রকার