Craniopharyngioma
ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমা হল পিটুইটারি গ্রন্থি ভ্রূণ টিস্যু থেকে উদ্ভূত একটি বিরল ধরনের মস্তিষ্কের টিউমার যা সাধারণত শিশুদের মধ্যে দেখা যায়, তবে প্রাপ্তবয়স্কদেরও প্রভাবিত করে। এটি যে কোনও বয়সে, এমনকি প্রসবপূর্ব এবং নবজাতকের সময়কালেও উপস্থিত হতে পারে, তবে সর্বোচ্চ ঘটনার হার হল শৈশব-শুরু 5-14 বছর এবং প্রাপ্তবয়স্ক-শুরু 50-74 বছর। লোকেরা বিটমপোরাল ইনফিরিয়র কোয়াড্রান্টানোপিয়ার সাথে উপস্থিত হতে পারে যা বিটমপোরাল হেমিয়ানোপসিয়ার দিকে পরিচালিত করে, কারণ টিউমারটি অপটিক চিয়াজমকে সংকুচিত করতে পারে। প্রতি 1,000,000-এ এর প্রায় দুই পয়েন্টের প্রাদুর্ভাব রয়েছে। ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাস রাথকের ক্লিফ্ট টিউমার এবং ইন্ট্রাসেলার আরাকনয়েড সিস্ট থেকে আলাদা। ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাসের লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি প্রায় সবসময়ই সৌম্য। যাইহোক, অনেক মস্তিষ্কের টিউমারের মতো, তাদের চিকিৎসা কঠিন হতে পারে এবং উল্লেখযোগ্য অসুস্থতা টিউমার এবং চিকিৎসা উভয়ের সাথেই যুক্ত। মাথাব্যথা (অবস্ট্রাকটিভ হাইড্রোসেফালাস) হাইপারসোমনিয়া মাইক্সেডিমা পোস্টসার্জিক্যাল ওজন বৃদ্ধি পলিডিপসিয়া পলিয়ুরিয়া (ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস) দৃষ্টিশক্তি হ্রাস (বিটমপোরাল হেমিয়ানোপিয়া) বমি প্রায়শই চিকিত্সার পরে ঘটে গ্রোথ হরমোন (জিএইচ) অপর্যাপ্ততা, জিএইচ উত্পাদন হ্রাসের কারণে ঘটে-লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছেঃ স্ট্যান্টেড বৃদ্ধি এবং বিলম্বিত বয়ঃসন্ধিকাল (শিশুদের মধ্যে) সাধারণ ক্লান্তি, পেশী ভর এবং স্বর হ্রাস (প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে) পিটুইটারি অপর্যাপ্ততা প্রায়শই কিছু মাত্রায় ঘটে কারণ পিটুইটারি স্ট্যাঙ্কের অঞ্চলে ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাস বিকাশ লাভ করে, যা পিটুইটারি গ্রন্থি এবং অন্যান্য অনেক হরমোনের কার্যকারিতা প্রভাবিত করতে পারে। বড় পিটুইটারি টিউমারগুলি "স্ট্যাঙ্ক এফেক্ট"-এর কারণে রক্তের প্রোল্যাক্টিনের মাত্রা বিপরীতভাবে বাড়িয়ে তুলতে পারে। এই উচ্চতা পিটুইটারি ডালের সংকোচনের ফলে ঘটে, যা মস্তিষ্কের প্রোল্যাকটিন উৎপাদনের নিয়ন্ত্রণে হস্তক্ষেপ করে। প্রাক-রজোনিবৃত্তি মহিলাদের মধ্যে, উচ্চতর প্রোল্যাকটিন মাসিকের সময়কাল এবং/অথবা বুকের দুধের উৎপাদন (গ্যালাকটোরিয়া) হ্রাস বা হ্রাস করতে পারে। ডালের প্রভাবের ক্ষেত্রে, প্রোল্যাক্টিনের মাত্রা সাধারণত সামান্য বৃদ্ধি পায়, প্রোল্যাক্টিনোমার বিপরীতে যেখানে প্রোল্যাক্টিনের মাত্রা সাধারণত খুব বেশি থাকে। ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস অ্যান্টিডিউরেটিক হরমোন নামে একটি পোস্টেরিয়র পিটুইটারি হরমোনের অনুপস্থিতির কারণে ঘটে। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছেঃ অত্যধিক তৃষ্ণা অত্যধিক প্রস্রাব অ্যাড্রিনালের অপর্যাপ্ততা এসিটিএইচ উৎপাদন হ্রাস, কর্টিসল হ্রাসের কারণে ঘটে। গুরুতর ক্ষেত্রে, এটি মারাত্মক হতে পারে। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছেঃ ক্লান্তি নিম্ন রক্তচাপ ইলেক্ট্রোলাইট অস্বাভাবিকতা প্রক্রিয়া ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমা একটি বিরল, সাধারণত সুপারসেলার নিওপ্লাজম, যা সিস্টিক হতে পারে, যা রথকের থলি থেকে প্রাপ্ত এপিথেলিয়ামের বাসা থেকে বিকশিত হয়। রথকের থলি হল পূর্ববর্তী পিটুইটারির একটি ভ্রূণগত অগ্রদূত। ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাস সাধারণত খুব ধীরে-ধীরে বৃদ্ধি পাওয়া টিউমার। এগুলি পিটুইটারি কাণ্ড বরাবর কোষ থেকে উদ্ভূত হয়, বিশেষত সুপ্রাসেলার/ডাইনেসেফালিক অঞ্চলের মধ্যে ওডোন্টোজেনিক (দাঁত-গঠনকারী) এপিথেলিয়ামের বাসা থেকে, তাই এতে ক্যালসিয়াম জমা থাকে যা এক্স-রেতে স্পষ্ট হয়। ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমার জন্য ইমেজিং স্ক্যান নির্ণয় একজন চিকিৎসক ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমায় আক্রান্ত একজন ব্যক্তির নির্ণয়ের জন্য কয়েকটি স্ক্যান এবং পরীক্ষা পরিচালনা করতে পারেন। উচ্চ-রেজোলিউশন চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) সাধারণত একটি ডায়াগনস্টিক সরঞ্জাম হিসাবে ব্যবহৃত হয়; যাইহোক, কম্পিউটার টমোগ্রাফি (সিটি) ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমা নির্ণয়ের জন্য সোনার স্ট্যান্ডার্ড ইমেজিং পছন্দ হিসাবে রয়ে গেছে কারণ এটি টিউমারের মধ্যে ক্যাল্সিফিকেশনের তীব্রতা সনাক্ত করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, একটি শক্তিশালী 3টি (টেসলা) এমআরআই স্ক্যানার টিউমার দ্বারা প্রভাবিত মস্তিষ্কের গুরুত্বপূর্ণ কাঠামোর অবস্থান নির্ধারণ করতে সহায়তা করতে পারে। হিস্টোলজিক প্যাটার্নে রেডিয়ালভাবে সাজানো কোষ দ্বারা বেষ্টিত স্কোয়ামাস এপিথেলিয়ামের বাসা বাঁধা থাকে। এটি প্রায়শই ক্যালসিয়াম জমা হওয়ার সাথে থাকে এবং এর একটি মাইক্রোস্কোপিক প্যাপিলারি স্থাপত্য থাকতে পারে। একটি কম্পিউটড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যানও একটি ভাল ডায়াগনস্টিক সরঞ্জাম, কারণ এটি টিউমারে ক্যালসিফিকেশন সনাক্ত করে। দুটি স্বতন্ত্র প্রকার স্বীকৃতঃ অ্যাডাম্যান্টিনোম্যাটাস ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাস, যা অ্যামেলোব্লাস্টোমাসের (সবচেয়ে সাধারণ ধরনের ওডোন্টোজেনিক টিউমার) অনুরূপ, সিটিএনএনবি1 মিউটেশন সক্রিয় করে চিহ্নিত করা হয়। পাপিলারি ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাস বি. আর. এ. এফ. ভি. 600ই মিউটেশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অ্যাডাম্যান্টিনোম্যাটাস ধরনের ক্ষেত্রে, নিউরোইমেজিং-এ ক্যালসিফিকেশন দৃশ্যমান হয় এবং রোগ নির্ণয়ে সহায়ক হয়। প্যাপিলারি টাইপ খুব কমই ক্যালসিফাই করে। শিশুদের মধ্যে ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাসের একটি বিশাল সংখ্যাগরিষ্ঠ অংশ অ্যাডাম্যান্টিনোম্যাটাস, যেখানে উভয় উপপ্রকারই প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সাধারণ। মিশ্র ধরনের টিউমারও হয়। ম্যাক্রোস্কোপিক পরীক্ষায়, ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাস কঠিন এলাকা সহ সিস্টিক বা আংশিক সিস্টিক হয়। হালকা মাইক্রোস্কোপি-তে, সিস্টগুলি স্তরযুক্ত স্কোয়ামাস এপিথেলিয়াম দ্বারা রেখাযুক্ত হতে দেখা যায়। কেরাটিন মুক্তোও দেখা যেতে পারে। সিস্টগুলি সাধারণত কোলেস্টেরল স্ফটিক সমৃদ্ধ হলুদ, সান্দ্র তরল দ্বারা পূর্ণ থাকে। সম্ভাব্য লক্ষণগুলির একটি দীর্ঘ তালিকার মধ্যে, সবচেয়ে সাধারণ উপস্থাপনাগুলির মধ্যে রয়েছে মাথাব্যথা, বৃদ্ধির ব্যর্থতা এবং বিটমপোরাল হেমিয়ানোপসিয়া। ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমা ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাস সাধারণত অ্যাডজুভেন্ট কেমোথেরাপি এবং নিউরোসার্জারির সংমিশ্রণে সফলভাবে পরিচালিত হয়। সাম্প্রতিক গবেষণা এই সাধারণভাবে সৌম্য টিউমারগুলির ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তরের বিরল ঘটনা বর্ণনা করে। ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাস যে কোনও বয়সে ঘটতে পারে, মহিলাদের মধ্যে সামান্য বেশি দেখা যায় এবং সাধারণত অ্যাডাম্যান্টিনোম্যাটাস ধরনের হয়। ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তরগুলি ঘটতে কয়েক বছর সময় নিতে পারে (যদিও নির্ণয় করা পাঁচটি ক্ষেত্রে একটি নতুন রূপান্তর ছিল), তাই আরও সাধারণ সৌম্য ফর্মগুলির সাথে নির্ণয় করা রোগীদের দীর্ঘতর ফলো-আপের প্রয়োজন। ম্যালিগন্যান্সি এবং প্রাথমিক কেমোরেডিওথেরাপি চিকিৎসার মধ্যে কোনও যোগসূত্র পাওয়া যায়নি এবং ম্যালিগন্যান্সি নির্ণয়ের 6 মাস পরে মাঝারি বেঁচে থাকার হার সহ সামগ্রিক বেঁচে থাকার হার খুব খারাপ ছিল। প্রতিরোধ যদিও ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমার কারণ অজানা, তবে এটি শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয়ের ক্ষেত্রেই ঘটতে পারে, 9 থেকে 14 বছর বয়সে এর প্রকোপ শীর্ষে থাকে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি বছর 19 বছরের কম বয়সী রোগীদের মধ্যে প্রায় 120টি রোগ নির্ণয় করা হয়। ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাতে আক্রান্ত 50 শতাংশেরও বেশি রোগীর বয়স 18 বছরের কম। টিউমারটির কোনও নির্দিষ্ট লিঙ্গ বা জাতির সাথে কোনও স্পষ্ট সম্পর্ক নেই। ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাস "পরিবারে চলে" বা পিতামাতার কাছ থেকে সরাসরি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া বলে মনে হয় না। চিকিৎসা সাধারণত সাবফ্রন্টাল বা ট্রান্সস্ফেনোইডাল এক্সসিশন নিয়ে গঠিত। নাকের মাধ্যমে এন্ডোস্কোপিক সার্জারি প্রায়শই নিউরোসার্জন এবং ই. এন. টি-র একটি দল দ্বারা সঞ্চালিত হয়, যা মাথার খুলিতে একটি ছিদ্র করে করা ট্রান্সক্র্যানিয়াল সার্জারির বিকল্প। মস্তিষ্কের মাথার খুলির গোড়ায় ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমার অবস্থানের কারণে, অস্ত্রোপচারের সময় অস্ত্রোপচারের সরঞ্জামগুলির অবস্থান যাচাই করার জন্য একটি অস্ত্রোপচার নেভিগেশন সিস্টেম ব্যবহার করা যেতে পারে। সম্পূর্ণ অপসারণ সম্ভব না হলে অতিরিক্ত রেডিওথেরাপি ব্যবহার করা হয়। অস্ত্রোপচার অপসারণ এবং বিকিরণ থেকে পিটুইটারি এবং হাইপোথ্যালামাসের ক্ষতির সাথে সম্পর্কিত দুর্বল ফলাফলের কারণে, কখনও কখনও একটি বাহ্যিক জলাধারের মাধ্যমে বিতরণ করা ইন্ট্রাক্যাভিটারি ফসফরাস-32, ইট্রিয়াম বা ব্লিওমাইসিন ব্যবহার করে পরীক্ষামূলক থেরাপিগুলি নিযুক্ত করা হয়, বিশেষ করে অল্পবয়সী রোগীদের ক্ষেত্রে। পিটুইটারি গ্রন্থিতে থাকা টিউমারটি গৌণ স্বাস্থ্য সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমা থেকে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা, থাইরয়েডের মাত্রা, বৃদ্ধি হরমোনের মাত্রা এবং টেস্টোস্টেরনের মাত্রা হ্রাস পেতে পারে। এই সমস্ত স্বাস্থ্য সমস্যা আধুনিক ওষুধের মাধ্যমে নিরাময় করা যেতে পারে। কোনও উচ্চমানের প্রমাণ এই অবস্থায় ব্লিওমাইসিনের ব্যবহার মূল্যায়ন করেনি। ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমা রোগীদের জন্য প্রোটন থেরাপি আইএমআরটি সহ প্রচলিত ফোটন বিকিরণের তুলনায় সমালোচনামূলক কাঠামোর মাত্রা হ্রাস করে। সাহিত্যে বর্ণিত ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাসের জন্য সবচেয়ে কার্যকর চিকিৎসা 'প্যাকেজ' হল অ্যাডজুভেন্ট কেমোরেডিওথেরাপির সাথে 'গ্রস টোটাল রিসেক্টিভ' অস্ত্রোপচারের সংমিশ্রণ। কেমোথেরাপি ওষুধ প্যাক্লিট্যাক্সেল এবং কার্বোপ্ল্যাটিন রোগীদের মধ্যে বেঁচে থাকার হার বৃদ্ধিতে একটি ক্লিনিকাল (তবে পরিসংখ্যানগত নয়) তাৎপর্য দেখিয়েছে যাদের তাদের ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের মোট মোট বিচ্ছেদ হয়েছে। পূর্বাভাস ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাস সাধারণত সৌম্য তবে বিচ্ছেদের পরে পুনরাবৃত্তি হয় বলে জানা যায়। সাম্প্রতিক গবেষণায় ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমাসের একটি মারাত্মক (কিন্তু বিরল) প্রবণতা প্রদর্শিত হয়েছে। এই ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাস খুব বিরল তবে দুর্বল পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত। সাম্প্রতিক গবেষণা বর্তমান গবেষণাটি টিউমারগুলির কম আক্রমণাত্মক উপায়ে চিকিত্সার উপায়গুলি দেখিয়েছে যেখানে অন্যরা দেখিয়েছে যে টিউমারে আক্রান্ত শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের স্থূল হতে বাধা দেওয়ার জন্য টিউমারের পাশাপাশি হাইপোথ্যালামাসকে কীভাবে উদ্দীপিত করা যেতে পারে। শৈশবের ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমা সাধারণত সিস্টিক প্রকৃতির হয়। সীমিত অস্ত্রোপচার হাইপোথ্যালামিক ক্ষতি হ্রাস করে চিকিৎসা সম্পূর্ণ করার জন্য রেডিওথেরাপির প্রয়োজনের ব্যয়ে গুরুতর স্থূলতার হার হ্রাস করতে পারে। রেডিওথেরাপির ভূমিকাঃ সম্পূর্ণ অপসারণের আগ্রাসী প্রচেষ্টার ফলে বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী অগ্রগতি-মুক্ত বেঁচে থাকার ফলস্বরূপ, তবে টিউমারগুলির জন্য যা স্পষ্টভাবে হাইপোথ্যালামাসকে জড়িত করে, র্যাডিকাল সার্জারির সাথে যুক্ত জটিলতাগুলি রক্ষণশীল অস্ত্রোপচার এবং অবশিষ্ট টিউমারের জন্য রেডিয়েশন থেরাপির একটি সম্মিলিত কৌশল গ্রহণ করতে প্ররোচিত করেছে। এই কৌশলটি গ্রহণযোগ্য অসুস্থতা সহ সর্বোত্তম দীর্ঘমেয়াদী নিয়ন্ত্রণ হার প্রদান করে বলে মনে হয়। কিন্তু ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাসের সর্বোত্তম ব্যবস্থাপনা বিতর্কিত রয়ে গেছে। যদিও এটি সাধারণত সুপারিশ করা হয় যে ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমার উপ-সম্পূর্ণ উত্তোলনের পরে রেডিওথেরাপি দেওয়া হয়, তবে অবশিষ্ট টিউমারে আক্রান্ত সমস্ত রোগীদের অবিলম্বে বা পুনরাবৃত্ত রেডিওথেরাপিতে ভিন্নভাবে গ্রহণ করা উচিত কিনা তা স্পষ্ট নয়। ক্র্যানিয়োফারিঞ্জিওমার থেরাপিউটিক ব্যবস্থাপনার মূল ভিত্তি হল সার্জারি এবং রেডিওথেরাপি। র্যাডিকাল এক্সসিশন মৃত্যু বা অসুস্থতার ঝুঁকির সাথে যুক্ত, বিশেষত হাইপোথ্যালামিক ক্ষতি, চাক্ষুষ অবনতি এবং 45 থেকে 90 শতাংশ ক্ষেত্রে অন্তঃস্রাবী জটিলতা। পার্শ্ববর্তী বাকপটু কাঠামোর ঘনিষ্ঠতা বিকিরণ থেরাপির জন্য একটি বিশেষ চ্যালেঞ্জ তৈরি করে। ভগ্নাংশযুক্ত 3-ডি কনফরমাল রেডিওথেরাপি, তীব্রতা নিয়ন্ত্রিত বিকিরণ থেরাপি এবং সম্প্রতি প্রোটন থেরাপি সহ আধুনিক চিকিত্সা প্রযুক্তিগুলি পার্শ্ববর্তী টিস্যু সংরক্ষণের সময় লক্ষ্যকে সঠিকভাবে আচ্ছাদন করতে সক্ষম, 90 শতাংশের বেশি টিউমার নিয়ন্ত্রণ অর্জন করা যেতে পারে। রেডিওসার্জারির সমন্বয়ে গঠিত বিকল্প চিকিৎসা, আইসোটোপগুলির ইন্ট্রাক্যাভিটারি প্রয়োগ এবং ব্র্যাকিথেরাপিও একটি গ্রহণযোগ্য টিউমার নিয়ন্ত্রণের প্রস্তাব দেয় এবং নির্বাচিত ক্ষেত্রে দেওয়া যেতে পারে। প্রতিটি চিকিৎসা পদ্ধতির ভূমিকা প্রতিষ্ঠার জন্য আরও গবেষণা প্রয়োজন। তথ্যসূত্র বাইরের লিঙ্ক Cancer.Net: ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমা-ক্র্যানিয়োফ্যারিঞ্জিওমাসে শৈশবের মারাত্মক রূপান্তর স্নায়ুতন্ত্রের নিওপ্লাসিয়া পেডিয়াট্রিক ক্যান্সার