Pachygyria
পাচাইগিরিয়া (গ্রীক থেকে যার অর্থ "পুরু" বা "মোটা" জাইরি) হল মস্তিষ্ক গোলার্ধের একটি জন্মগত বিকৃতি। এর ফলে সেরিব্রাল কর্টেক্স অস্বাভাবিকভাবে ঘন হয়ে যায়। সাধারণত, শিশুদের বিকাশগত বিলম্ব এবং খিঁচুনি হয়, যা কর্টিকাল বিকৃতিটির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে ইনফ্যান্টাইল স্পাজম সাধারণ, যেমন অপ্রতিরোধ্য মৃগীরোগ। উপস্থাপনা 'প্যাচাইগ্রিয়া' শব্দটি সরাসরি কোনও নির্দিষ্ট বিকৃতির সাথে সম্পর্কিত নয়, বরং সাধারণত মস্তিষ্কের শারীরিক বৈশিষ্ট্যগুলি বিভিন্ন স্নায়বিক স্থানান্তর ব্যাধিগুলির সাথে বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হয়; সাধারণত বিভিন্ন মাত্রার লিসেন্সেফালি সম্পর্কিত ব্যাধি। 85, 470টি জন্মের মধ্যে 1টিতে লিসেন্সেফালি উপস্থিত থাকে এবং আক্রান্তদের জীবনকাল সংক্ষিপ্ত কারণ মাত্র কয়েকজন 20 বছর বয়স অতিক্রম করে বেঁচে থাকে। প্যাচাইগ্রিয়া হল এক ধরনের কর্টিকাল জেনেটিক বিকৃতি দ্বারা চিহ্নিত একটি অবস্থা। চিকিৎসকরা বিষয়গতভাবে ত্রুটির মাত্রা এবং উপস্থিত ঘন অস্বাভাবিক ধূসর পার্থক্যের পরিমাণের উপর ভিত্তি করে বিকৃতি নির্ধারণ করবেন। মৃগীরোগ, লিসেনসেফালি এবং সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়ার সংযোগ মৃগীরোগের তীব্রতার বিভিন্ন মাত্রা এবং অবস্থানগুলি কর্টিকাল বিকাশের বিকৃতিগুলির সাথে যুক্ত। গবেষকরা পরামর্শ দিয়েছেন যে ড্রাগ-প্রতিরোধী মৃগীরোগে আক্রান্ত প্রায় 40 শতাংশ শিশুর কিছু মাত্রায় কর্টিকাল বিকৃতি রয়েছে। লিসেনসেফালি (যার সাথে প্যাচাইগ্রিয়া সবচেয়ে ঘনিষ্ঠভাবে যুক্ত) গুরুতর মানসিক প্রতিবন্ধকতা, মৃগীরোগ এবং মোটর অক্ষমতার সাথে যুক্ত। লিসেন্সেফালির দুটি বৈশিষ্ট্যের মধ্যে রয়েছে এর কনভোলিউশনের অনুপস্থিতি (অ্যাজিরিয়া) এবং কনভোলিউশনের উপস্থিতি হ্রাস (প্যাচাইগ্রিয়া)। লিসেন্সেফালির সাথে সম্পর্কিত খিঁচুনির প্রকারগুলির মধ্যে রয়েছেঃ স্থায়ী খিঁচুনি ফোকাল খিঁচুনি টনিক খিঁচুনি অস্বাভাবিক খিঁচুনি অ্যাটোনিক খিঁচুনি লিসেন্সেফালির অন্যান্য সম্ভাব্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে টেলিক্যান্থাস, এস্ট্রপিয়া, হাইপারটেলোরিজম, মানসিক প্রতিবন্ধকতার বিভিন্ন মাত্রা, সেরিবেলার হাইপোপ্লাসিয়া, কর্পাস ক্যালোসাম অ্যাপ্লাসিয়া এবং পেশী স্বর এবং টেন্ডন রিফ্লেক্সিস হ্রাস। লিসেন্সেফালিতে আক্রান্ত 90 শতাংশেরও বেশি শিশুর খিঁচুনি হয়। সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া (প্যাচাইগ্রিয়ার সাথে সম্পর্কিত আরেকটি ব্যাধি) রোগীদের সাধারণত হালকা লক্ষণ থাকে এবং তাদের জ্ঞানীয় কার্যকারিতা সাবকোর্টিকাল ব্যান্ডের পুরুত্ব এবং উপস্থিত প্যাচাইগ্রিয়ার মাত্রার সাথে ঘনিষ্ঠভাবে যুক্ত থাকে। কারণগুলি জেনেটিক বা সম্ভবত পরিবেশগত প্রভাবের কারণে ভ্রূণের স্নায়ুকোষীয় স্থানান্তর প্রক্রিয়ার ভাঙ্গনের কারণে প্যাচাইগ্রিয়া হয়। আক্রান্ত সেরিব্রাল কর্টেক্সের সাধারণত সাধারণ ছয়টির পরিবর্তে মাত্র চারটি উন্নত স্তর থাকে। নিউরোনাল মাইগ্রেশন ব্যাধিগুলির মধ্যে সবচেয়ে পরিচিত এবং সবচেয়ে সাধারণ ধরনের মধ্যে একটি হল লিসেন্সেফালি, যা অ্যাজিরিয়া এবং প্যাচাইগিরিয়ার সাথে সরাসরি সম্পর্কিত একটি বিচ্ছুরিত কর্টিকাল বিকৃতি। ভ্রূণের মস্তিষ্কের প্রাথমিক বিকাশের সময় অসম্পূর্ণ স্নায়ুকোষীয় স্থানান্তর হল লিসেন্সেফালির অগ্রদূত। বিকাশের সময় নিউরনগুলি যদি অস্বাভাবিক স্থানান্তর অনুসরণ করে তবে সম্ভাব্য কর্টিকাল বিকৃতিগুলির মধ্যে রয়েছে ক্লাসিকাল লিসেন্সেফালি (উপরে বর্ণিত হিসাবে) এবং অ্যাজিরিয়া-প্যাচাইগ্রিয়া ব্যান্ড বর্ণালী সহ সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া। স্বাভাবিক স্নায়ুকোষীয় স্থানান্তর সাধারণ স্নায়ুকোষীয় স্থানান্তরের সঙ্গে ছয়টি কর্টিকাল স্তরের বিকাশ জড়িত, যার প্রত্যেকটি স্বতন্ত্র কাজ সম্পাদন করে। স্বাভাবিক মস্তিষ্কের বিকাশ তিনটি গতিশীল এবং ওভারল্যাপিং পর্যায়ে ঘটেঃ প্রথম পর্যায়ঃ স্টেম কোষগুলি প্রসারিত হয় এবং অগ্র মস্তিষ্কের মধ্যে নিউরন বা গ্লিয়াল কোষে বিভক্ত হয় এবং মস্তিষ্ক গহ্বরের আস্তরণের ভেন্ট্রিকুলার এবং সাবভেন্ট্রিকুলার জোনগুলি; মানুষের মধ্যে এই পর্যায়টি 5-6 থেকে 16-20 পর্যন্ত থাকে; দ্বিতীয় পর্যায়ঃ গ্যাংলিওনিক ইমিনেন্সের পেরিভেন্ট্রিকুলার অঞ্চল থেকে পিয়াল পৃষ্ঠের দিকে গ্লিয়াল ফাইবারগুলির সাথে রেডিয়াল ফ্যাশনে উৎপত্তি থেকে দূরে স্থানান্তর; এই পর্যায়ে প্রজন্মগুলি কর্টিকাল প্লেটের মধ্যে একটি প্যাটার্নে স্থির হয়; মানুষের মধ্যে এই পর্যায়টি গর্ভাবস্থার সপ্তাহ 6-7 থেকে 20-24 পর্যন্ত স্থায়ী হয়; তৃতীয় পর্যায়ঃ ছয়টি কর্টিকালের মধ্যে অ্যাপোপটোসিস এবং সিনাপটোজেনেসিস। কর্টেক্সে বেশিরভাগ ধরনের অসম্পূর্ণ স্নায়ুকোষীয় স্থানান্তর গর্ভাবস্থার তৃতীয় এবং চতুর্থ মাসে ঘটে। নিউরনের অস্বাভাবিক স্থানান্তরের ফলে তারা তাদের সঠিক চূড়ান্ত গন্তব্যে পৌঁছাতে পারে না, যার ফলে সালসি এবং জাইরি গঠনে ব্যর্থ হয়। কর্টিকাল বিকাশের যে পর্যায়ে অভিবাসন আটকানো হয় তা সরাসরি কাঠামোগত ত্রুটির স্তরের সাথে সম্পর্কিত। মস্তিষ্কের বিকাশের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পর্যায়গুলির মধ্যে একটি হল যখন পোস্ট-মাইটোটিক নিউরনগুলি ভেন্ট্রিকুলার জোন থেকে স্থানান্তরিত হয়ে কর্টিকাল প্লেট গঠন করে। বিকাশের পরবর্তী অংশে আটকে যাওয়া অভিবাসন সাধারণত অস্বাভাবিক কোষের অবস্থানকে কর্টেক্স স্তরে সীমাবদ্ধ করে। জেনেটিক মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট স্নায়বিক স্থানান্তর ব্যাধি বেশ কয়েকটি জেনেটিক মিউটেশনকে পৃথক করা হয়েছে এবং সেরিব্রাল কর্টেক্সের নির্দিষ্ট বিকৃতিগুলির সাথে যুক্ত করা হয়েছে। লিসেন্সেফালির কারণ হিসাবে দেখানো জিনগুলির মধ্যে অটোসোমাল এবং এক্স-লিঙ্কযুক্ত জিন উভয়ই রয়েছে। নীচে, এল. আই. এস. 1 বা ডি. সি. এক্স জিনের রূপান্তরগুলি নিয়ে আলোচনা করা হয়েছে কারণ এগুলি সাধারণত লিসেন্সেফ্যালি-প্যাচাইগ্রিয়া এবং সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া সহ স্নায়বিক স্থানান্তর ব্যাধিগুলির সাথে যুক্ত। এল. আই. এস. 1 এল. আই. এস. 1 লিসেন্সেফালির অটোসোমাল রূপের জন্য দায়ী। লিসেন্সেফালিতে আক্রান্তদের মধ্যে প্রায় 80 শতাংশের সঙ্গে এল. আই. এস. 1 জিনের রূপান্তর সম্পর্কিত। এল. আই. এস. 1 ছিল প্রথম মানব স্নায়বিক স্থানান্তর জিন যা ক্লোন করা হয়েছিল। এটি প্লেটলেট-অ্যাক্টিভেটিং ফ্যাক্টর অ্যাসিটাইলহাইড্রোলেজের ইন্ট্রাসেলুলার আইবি আইসোফর্মের আলফা সাবইউনিটকে এনকোড করার জন্য দায়ী। এটি ক্রোমোজোম 17p13.3-এ অবস্থিত এবং 1233 বিপি কোডিং অঞ্চল সহ 11টি এক্সন রয়েছে। এল. আই. এস. 1 প্রোটিন মাইক্রোটিউবিউল গতিবিদ্যা দমন করতে টিউবুলিনের সাথে মিথস্ক্রিয়া করে বলে মনে হয়। প্রোটিনটি অত্যন্ত সংরক্ষিত এবং গবেষণায় দেখা গেছে যে এটি সাইটোপ্লাজমিক ডাইনিন-মধ্যস্থ নিউক্লিওকিনেসিস, সোমাল ট্রান্সলোকেশন, কোষের গতিশীলতা, মাইটোসিস এবং ক্রোমোজোম পৃথকীকরণে অংশ নেয়। এলআইএস1 পিএএফএএইচ1বি1 নামক একটি 45কেডিএ প্রোটিনের জন্য এনকোড করে যার মধ্যে সঠিক স্নায়বিক স্থানান্তরের জন্য প্রয়োজনীয় সাতটি ডাব্লুডি40 পুনরাবৃত্তি রয়েছে। এল. আই. এস1 জিন জি প্রোটিনের β সাবইউনিটের অনুরূপ একটি প্রোটিনের জন্য এনকোড করে যা জৈব সক্রিয় লিপিড প্লেটলেট-অ্যাক্টিভেটিং ফ্যাক্টর (পি. এ. এফ)-এর অবনতির জন্য দায়ী। এটি তত্ত্বের দিকে পরিচালিত করে যে এল. আই. এস1 মাইক্রোটিউবিউলের মাধ্যমে অভিবাসনের উপর তার প্রভাব ফেলতে পারে। কোষের অঙ্গসংস্থান আনুগত্য বৈশিষ্ট্যগুলিকে প্রভাবিত করে সর্বোত্তম স্নায়বিক স্থানান্তরের জন্য পিএএফ-এর নির্দিষ্ট ঘনত্বের প্রয়োজন হতে পারে। গবেষণায় দেখা গেছে যে পিএএফ যোগ করা বা প্লেটলেট-অ্যাক্টিভেটিং ফ্যাক্টর অ্যাসিটাইলহাইড্রোলেস (পিএএফ-এএইচ) প্রতিরোধ ভিট্রোতে সেরিবেলার গ্রানুল কোষের স্থানান্তর হ্রাস করে। হিপোক্যাম্পাল কোষে পিএএফ যোগ করা বৃদ্ধি শঙ্কু পতন এবং নিউরাইট প্রত্যাহার দেখিয়েছে। এল. আই. এস. 1 নকআউট হোমোজাইগাস নাল ইঁদুর ভ্রূণজনন চলাকালীন মারা যায় এবং হেটেরোজাইগাস ইঁদুরগুলি ইন ভিট্রো এবং ইন ভিভো সেল মাইগ্রেশন অ্যাসেস দ্বারা নিশ্চিত হওয়া বিলম্বিত স্নায়বিক স্থানান্তরের সাথে বেঁচে থাকে। বেশিরভাগ লিসেন্সেফালির ক্ষেত্রে এল. আই. এস1 জিনের মিউটেশন মুছে ফেলার সাথে যুক্ত এবং ফলাফলগুলি সাধারণত পশ্চাৎ মস্তিষ্কের অঞ্চলে আরও গুরুতর হয়। একটি সমীক্ষায় দেখা গেছে যে, লিসেন্সেফালি আক্রান্ত রোগীদের একটি বিচ্ছিন্ন গোষ্ঠীর মধ্যে 40 শতাংশ একটি এল. আই. এস. 1 মুছে ফেলার ফলে এবং অন্য 25 শতাংশ জিনের একটি ইন্ট্রাজেনিক মিউটেশনের ফলে হয়েছে। মিসসেন্স মিউটেশনযুক্ত রোগীদের কম গুরুতর লক্ষণ, প্যাচাইগ্রিয়া এবং সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়ার বিরল ক্ষেত্রে থাকে। এল. আই. এস. 1-এর কাটা (সংক্ষিপ্ত) মিউটেশনগুলি গুরুতর লিসেন্সেফালি সৃষ্টি করে। ডাবলকোর্টিন ডাবলকোর্টিন (ডিসিএক্স বা এক্সএলআইএস) মিউটেশন এক্স-লিঙ্কযুক্ত ব্যাধিগুলির জন্য দায়ী। যদিও এল. আই. এস1 মিউটেশনগুলি পশ্চাৎ মস্তিষ্কে গুরুতর বিকৃতি ঘটায়, ডিসিএক্স মিউটেশনগুলি তাদের বেশিরভাগ ধ্বংসকে পূর্ববর্তী বিকৃতিগুলির উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে এবং পুরুষদের মধ্যে লিসেন্সেফালি এবং মহিলাদের মধ্যে সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়াসের সাথে যুক্ত। ডিসিএক্স মিউটেশনে আক্রান্ত মহিলাদের একটি অগ্রবর্তী-প্রধান সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া এবং প্যাচাইগিরিয়া থাকে। ডিসিএক্স ছিল প্রথম পরিচিত জিন যা এক্স-লিঙ্কযুক্ত লিসেন্সেফ্যালি এবং সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া সৃষ্টি করে। এটি ক্রোমোজোম Xq22.3-q23-এ পাওয়া যায় এবং এর নয়টি এক্সন রয়েছে যা 360টি প্রোটিনের জন্য কোড করে। ডি. সি. এক্স শুধুমাত্র ভ্রূণের মস্তিষ্কে প্রকাশিত হয়। স্পাস্টিক সেরিব্রাল প্যালসি এখন পর্যন্ত সবচেয়ে সাধারণ ধরনের, যা সমস্ত ক্ষেত্রেই 70-80%-এ ঘটে। উপরন্তু, সমস্ত ক্ষেত্রে 30 শতাংশ ক্ষেত্রে স্পাস্টিক সিপি অন্য ধরনের একটির সাথে থাকে। এই ধরনের লোকেরা হাইপারটোনিক এবং কর্টিকোস্পাইনাল ট্র্যাক্ট বা মোটর কর্টেক্সের ক্ষতি থেকে উদ্ভূত একটি স্নায়ুতন্ত্রের অবস্থা রয়েছে যা অক্ষমতা দ্বারা প্রভাবিত এলাকায় (গুলি) গামা অ্যামিনো বুটিরিক অ্যাসিড গ্রহণের স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষমতাকে প্রভাবিত করে। স্পাস্টিক সিপি শরীরের প্রভাবিত অঞ্চলের উপর নির্ভরশীল ভূসংস্থান দ্বারা আরও শ্রেণীবদ্ধ করা হয়; এর মধ্যে রয়েছেঃ স্পাস্টিক হেমিপ্লেজিয়া (একটি দিক প্রভাবিত হচ্ছে)। সাধারণত, মস্তিষ্কের বাম দিক দ্বারা নিয়ন্ত্রিত পেশী-স্নায়ুর আঘাত ডান শরীরের ঘাটতির কারণ হতে পারে এবং এর বিপরীতও হতে পারে। সাধারণত, যাদের স্পাস্টিক হেমিপ্লেজিয়া রয়েছে তারা সবচেয়ে বেশি অ্যাম্বুলেটরি, যদিও তাদের সাধারণত আক্রান্ত দিকে গতিশীল ইকুইনাস থাকে এবং প্রাথমিকভাবে এই ইকুইনাস প্রতিরোধের জন্য গোড়ালি-পায়ের অর্থোসিস দেওয়া হয়। [11] স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়া (নিচের প্রান্তগুলি শরীরের উপরের অংশে সামান্য থেকে কোনও স্পাস্টিসিটি ছাড়াই প্রভাবিত হয়)। স্পাস্টিক রূপগুলির সবচেয়ে সাধারণ রূপ। স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়ায় আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষ সম্পূর্ণরূপে অ্যাম্বুলেটরি এবং কাঁচি দিয়ে চলাফেরা করেন। বিভিন্ন মাত্রায় বাঁকানো হাঁটু এবং নিতম্ব সাধারণ। নিতম্বের সমস্যা, স্থানচ্যুতি এবং তিন-চতুর্থাংশ স্পাস্টিক ডিপ্লেজিক্স, এছাড়াও স্ট্র্যাবিস্মাস (ক্রস করা চোখ) উপস্থিত থাকতে পারে। উপরন্তু, এই ব্যক্তিরা প্রায়শই নিকটদৃষ্টিসম্পন্ন হন। স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তির বুদ্ধি এই অবস্থার দ্বারা প্রভাবিত হয় না। স্পাস্টিক টেট্রাপ্লেজিয়া (চারটি অঙ্গই সমানভাবে প্রভাবিত হয়)। স্পাস্টিক কোয়াড্রিপ্লেজিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের হাঁটাচলা করতে সক্ষম হওয়ার সম্ভাবনা সবচেয়ে কম, বা যদি তারা পারে তবে হাঁটতে চায়, কারণ তাদের পেশীগুলি খুব আঁটসাঁট এবং এটি করার জন্য খুব বেশি প্রচেষ্টা করা হয়। কোয়াড্রিপ্লেজিয়ায় আক্রান্ত কিছু শিশুর হেমিপেরেটিক কম্পনও হয়, যা একটি অনিয়ন্ত্রিত কম্পন যা শরীরের একপাশে অঙ্গপ্রত্যঙ্গকে প্রভাবিত করে এবং স্বাভাবিক চলাচলে ব্যাঘাত ঘটায়। মাঝে মাঝে, মনোপ্লেজিয়া, প্যারাপ্লেজিয়া, ট্রিপলগিয়া এবং পেন্টাপ্লেজিয়ার মতো শব্দগুলিও স্পাস্টিসিটির নির্দিষ্ট প্রকাশকে বোঝাতে ব্যবহার করা যেতে পারে। প্যাথোজেনেসিস পাচাইগিরিয়া, লিসেন্সেফ্যালি (মসৃণ মস্তিষ্ক) এবং পলিমাইক্রোজিরিয়া (একাধিক ছোট জাইরি) সবই অস্বাভাবিক কোষ স্থানান্তরের ফলাফল। অস্বাভাবিক স্থানান্তর সাধারণত একটি অসংগঠিত কোষীয় স্থাপত্য, কর্টিকাল নিউরনের ছয়টি স্তর গঠনে ব্যর্থতা (একটি চার-স্তরের কর্টেক্স সাধারণ) এবং কার্যকরী সমস্যার সাথে যুক্ত। মস্তিষ্কের অস্বাভাবিক গঠন খিঁচুনি, বিকাশের বিলম্ব এবং মানসিক কর্মহীনতার সাথে যুক্ত হতে পারে। সাধারণত, মস্তিষ্কের কোষগুলি পেরিভেন্ট্রিকুলার অঞ্চলে (জার্মিনাল ম্যাট্রিক্স) বিকাশ করতে শুরু করে এবং তারপর সেরিব্রাল কর্টেক্স গঠনের জন্য মিডিয়াল থেকে ল্যাটারালে স্থানান্তরিত হয়। রোগ নির্ণয়ের জন্য সাধারণত বিভিন্ন ইমেজিং পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। কম্পিউটড টমোগ্রাফি (সিটি) মস্তিষ্কের উচ্চতর স্থানিক রেজোলিউশন ইমেজিং সরবরাহ করে, সেরিব্রাল কর্টেক্স বিকৃতিগুলি ভিভোতে আরও সহজেই দৃশ্যমান হয় এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) ব্যবহার করে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় যা উচ্চতর বিপরীতে ইমেজিং এবং সাদা এবং ধূসর পদার্থের আরও ভাল বর্ণনা প্রদান করে। এম. আর. আই-তে ছড়িয়ে থাকা প্যাচাইগিরিয়া (লিসেন্সেফালির একটি হালকা রূপ) কম এবং বড় জাইরি এবং সিলভিয়ান ফাটলগুলির অসম্পূর্ণ বিকাশ সহ ঘন মস্তিষ্কের কর্টিস হিসাবে দেখা যায়। গুরুতর মৃগীরোগ দীর্ঘায়ু হ্রাস করে বিভিন্ন মাত্রায় মানসিক প্রতিবন্ধকতা হ্রাসযোগ্য মৃগীরোগ স্পাস্টিসিটি জ্ঞানীয় ক্ষমতা যে কোনও সাবকোর্টিকাল ব্যান্ডের পুরুত্ব এবং প্যাচাইগ্রিয়ার মাত্রার সাথে সম্পর্কিত। শ্রেণীবিভাগ জেনেটিক মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট সেরিব্রাল কর্টেক্স বিকৃতিটির মাত্রাটি ত্রুটির মাত্রা এবং ত্রুটিপূর্ণ ধূসর পদার্থের পার্থক্যের পরিমাণ দ্বারা শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। নিউরোনাল মাইগ্রেশন ব্যাধিগুলি সাধারণত তিনটি গ্রুপে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়ঃ লিসেন্সেফালি/সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া কোবব্লস্টোন 'অন্যান্য' হেটেরোটোপিয়াস 'অন্যান্য' প্রকারগুলি কর্পাস ক্যালোসাম এজেনেসিস বা সেরিবেলার হাইপোপ্লাসিয়ার সাথে যুক্ত এবং কোবব্লস্টোন লিসেন্সেফালিগুলি চোখ এবং পেশী ব্যাধিগুলির সাথে যুক্ত। ক্লাসিকাল লিসেন্সেফালি, যা টাইপ I বা সাধারণীকৃত অ্যাজিরিয়া-প্যাচাইগ্রিয়া নামেও পরিচিত, একটি মসৃণ মস্তিষ্কের পৃষ্ঠের একটি গুরুতর মস্তিষ্কের বিকৃতি, চারটি স্তর সহ অস্বাভাবিকভাবে পুরু (10-20 মিমি) কর্টেক্স, বিস্তৃত নিউরোনাল হেটেরোটোপিয়া, বর্ধিত ভেন্ট্রিকল এবং কর্পাস ক্যালোসামের এজেনেসিস বা বিকৃতি। ধ্রুপদী লিসেন্সেফালি অ্যাজিরিয়া থেকে আঞ্চলিক প্যাচাইজিরিয়া পর্যন্ত হতে পারে এবং সাধারণত সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়ার সাথে উপস্থিত থাকে (কর্টেক্সের নীচে অবস্থিত হেটেরোটোপিক নিউরনের পরিধি ব্যান্ডগুলি বর্ণনা করার জন্য 'ডাবল কর্টেক্স' নামে পরিচিত)। সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া একটি বিকৃতি যা লিসেন্সেফালির থেকে কিছুটা আলাদা যা এখন অ্যাজিরিয়া-প্যাচাইজিরিয়া-ব্যান্ড বর্ণালীর অধীনে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে কারণ এটি বিস্তৃত কনভোলিউশন এবং বর্ধিত কর্টিকাল পুরুত্বের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ একটি জাইরাল প্যাটার্ন নিয়ে গঠিত। লিসেন্সেফালির জন্য প্রতিষ্ঠিত শ্রেণিবিন্যাস প্রকল্পটি তীব্রতা (গ্রেড 1-6) এবং গ্রেডিয়েন্টের উপর ভিত্তি করে। গ্রেড 1: জেনারেলাইজড অ্যাজিরিয়া গ্রেড 2: অ্যাজিরিয়ার পরিবর্তনশীল ডিগ্রি গ্রেড 3: প্যাচাইগিরিয়ার পরিবর্তনশীল ডিগ্রি গ্রেড 4: জেনারেলাইজড প্যাচাইগিরিয়া গ্রেড 5: মিশ্র প্যাচাইগিরিয়া এবং সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া গ্রেড 6: সাবকোর্টিকাল ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া একা গ্রেডিয়েন্ট 'এ': পোস্টেরিয়র থেকে অ্যান্টেরিয়র গ্রেডিয়েন্ট গ্রেডিয়েন্ট 'বি': অ্যান্টেরিয়র থেকে পোস্টেরিয়র গ্রেডিয়েন্ট গ্রেড 1 এবং গ্রেড 4 খুব বিরল। গ্রেড 2 মিলার-ডিকার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে দেখা যায় (মুখের ডিসমোরফিক বৈশিষ্ট্য, ভিসারাল অস্বাভাবিকতা এবং পলিডাক্টিলির সাথে লিসেন্সেফালির সংমিশ্রণ)। ফ্রন্টোটেম্পোরাল প্যাচাইগ্রিয়া এবং পোস্টেরিয়র অ্যাজিরিয়া নিয়ে গঠিত সবচেয়ে সাধারণ লিসেন্সেফালি হল গ্রেড 3। প্যাচাইগিরিয়ার সঙ্গে সংযোগের কারণে আরেকটি বিকৃতি উল্লেখ করার মতো, তা হল পলিমাইক্রোজিরিয়া। পলিমাইক্রোগিরিয়া অগভীর সালসি, সামান্য পাতলা কর্টেক্স, নিউরোনাল হেটেরোটোপিয়া এবং বর্ধিত ভেন্ট্রিকল দ্বারা পৃথক অনেক ছোট জাইরি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং প্রায়শই প্যাচাইগ্রিয়ায় সুপারইম্পোজ করা হয়। চিকিৎসা যেহেতু প্যাচাইগ্রিয়া একটি কাঠামোগত ত্রুটি, তাই বর্তমানে লক্ষণগত চিকিৎসা ছাড়া অন্য কোনও চিকিৎসা পাওয়া যায় না, বিশেষ করে সম্পর্কিত খিঁচুনির জন্য। আরেকটি সাধারণ চিকিৎসা হল সম্ভাব্য দুর্বল পুষ্টি এবং বারবার অ্যাসপিরেশন নিউমোনিয়া কমাতে গ্যাস্ট্রোস্টমি (একটি ফিডিং টিউব ঢোকানো)। মাইক্রোসেফালিক অস্টিওডিস্প্লাস্টিক প্রাইমর্ডিয়াল বামনবাদ মাইক্রোসেফালিক অস্টিওডিস্প্লাস্টিক প্রাইমর্ডিয়াল বামনবাদ (এমওপিডি) টাইপ II হল একটি অটোসোমাল মাল্টিসিস্টেম ব্যাধি যার মধ্যে রয়েছে গুরুতর প্রাক-এবং প্রসবোত্তর বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, সেকেল সিনড্রোমের মতো মুখের চেহারা সহ মাইক্রোসেফালি এবং স্বতন্ত্র কঙ্কালের পরিবর্তন। সাধারণত আক্রান্তদের হালকা থেকে মাঝারি মানসিক প্রতিবন্ধকতা থাকে। আরও দেখুন লিসেন্সেফালি পলিমাইক্রোগিরিয়া রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক স্নায়ুতন্ত্রের জন্মগত ব্যাধি স্নায়বিক স্থানান্তর ব্যাধি