Myeloid sarcoma
মায়েলয়েড সারকোমা (ক্লোরোমা, গ্রানুলোসাইটিক সারকোমা, এক্সট্রামেডালারি মায়েলয়েড টিউমার) হল মায়েলোব্লাস্ট নামক অপরিণত শ্বেত রক্ত কোষ দ্বারা গঠিত একটি কঠিন টিউমার। ক্লোরোমা হল তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার একটি বহির্মুখী প্রকাশ; অন্য কথায়, এটি হাড়ের মজ্জার বাইরে ঘটে যাওয়া লিউকেমিক কোষের একটি কঠিন সংগ্রহ। তীব্র লিউকেমিয়ায় ক্লোরোমা বিরল; তাদের প্রাদুর্ভাবের সঠিক অনুমানের অভাব রয়েছে, তবে লিউকেমিয়ার চিকিৎসায় বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকদের দ্বারাও এগুলি অস্বাভাবিকভাবে দেখা যায়। নিম্নলিখিত রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত রোগীদের মধ্যে ক্লোরোমা কিছুটা বেশি সাধারণ হতে পারেঃ ফরাসি-আমেরিকান-ব্রিটিশ (এফ. এ. বি) শ্রেণীবিভাগ শ্রেণীবিভাগ এম2 ডব্লিউ. এইচ. ও শ্রেণীবিভাগ (2016 সংস্করণ) হল "অ্যাকিউট মায়েলয়েড লিউকেমিয়া (এ. এম. এল) এবং সম্পর্কিত নিওপ্লাজম"-এর অধীনে একটি পৃথক সত্তা যাদের নির্দিষ্ট সাইটোজেনেটিক অস্বাভাবিকতা রয়েছে (যেমন। টি (8; 21) বা আইএনভি (16)) যাদের মায়েলোব্লাস্ট টি-সেল পৃষ্ঠ চিহ্নিতকারী, সিডি 13, বা সিডি 14 প্রকাশ করে যাদের উচ্চ পেরিফেরাল শ্বেত রক্ত কোষ গণনা রয়েছে তবে, এমনকি উপরের ঝুঁকির কারণগুলির রোগীদের মধ্যেও, ক্লোরোমা তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার একটি অস্বাভাবিক জটিলতা হিসাবে রয়ে গেছে। খুব কমই, ক্লোরোমা তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার আপাতদৃষ্টিতে সফল চিকিৎসার পরে পুনরাবৃত্তির একমাত্র প্রকাশ হিসাবে বিকশিত হতে পারে। ক্লোরোমাসের সাধারণ আচরণের সাথে সামঞ্জস্য রেখে, এই ধরনের ঘটনাকে অবশ্যই একটি স্থানীয় প্রক্রিয়া হিসাবে নয়, বরং একটি পদ্ধতিগত পুনরাবৃত্তির প্রাথমিক অগ্রদূত হিসাবে বিবেচনা করা উচিত। তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার চিকিত্সার পরে বিচ্ছিন্ন ক্লোরোমা বিকাশকারী 24 জন রোগীর একটি পর্যালোচনায়, অস্থি মজ্জার পুনরাবৃত্তি পর্যন্ত গড় ব্যবধান ছিল 7 মাস (পরিসীমা, 1 থেকে 19 মাস)। মায়েলোপ্রোলিফারেটিভ বা মায়েলোডিস্প্লাস্টিক সিন্ড্রোমে ক্লোরোমা মায়েলোডিস্প্লাস্টিক সিন্ড্রোম (এম. ডি. এস) বা মায়েলোপ্রোলিফারেটিভ সিন্ড্রোম (এম. পি. এস) নির্ণয়ের রোগীদের মধ্যে ঘটতে পারে। ক্রনিক মাইলোজেনস লিউকেমিয়া (সি. এম. এল), পলিসেথেমিয়া ভেরা, এসেনশিয়াল থ্রোম্বোসাইটোসিস বা মায়েলোফাইব্রোসিস)। একটি ক্লোরোমা সনাক্তকরণকে প্রকৃত প্রমাণ হিসাবে বিবেচনা করা হয় যে এই প্রাক-সংক্রামক অবস্থাগুলি যথাযথ চিকিত্সার প্রয়োজন একটি তীব্র লিউকেমিয়ায় রূপান্তরিত হয়েছে। উদাহরণস্বরূপ, দীর্ঘস্থায়ী মায়েলোজেনাস লিউকেমিয়া তার 'বিস্ফোরণ সংকট' পর্যায়ে প্রবেশ করেছে তা নির্দেশ করার জন্য ক্লোরোমার উপস্থিতি যথেষ্ট। ইওসিনোফিলিক লিউকেমিয়ায় মায়েলয়েড সারকোমা এবং ইওসিনোফিলিয়ার সাথে উপস্থিত এফআইপি1এল1-পিডিজিএফআরএ ফিউশন জিন-প্ররোচিত ইওসিনোফিলিক লিউকেমিয়ার কমপক্ষে একটি কেস রিপোর্ট করা হয়েছে। মায়েলয়েড সারকোমার এই রূপটি আরও আক্রমণাত্মক এবং বিষাক্ত থেরাপির পরিবর্তে ইমাটিনিব (এফ. আই. পি1এল1-পি. ডি. জি. আর. জি. এ ফিউশন জিন-প্ররোচিত ইওসিনোফিলিক লিউকেমিয়ার জন্য প্রস্তাবিত চিকিৎসা) এর সাথে অত্যন্ত সফল চিকিত্সার দ্বারা আলাদা করা হয়। প্রাথমিক ক্লোরোমা খুব কমই, ক্লোরোমা তীব্র লিউকেমিয়া, তীব্র প্রমিলোসাইটিক লিউকেমিয়া বা এম. ডি. এস/এম. পি. এস-এর পূর্ব-বিদ্যমান বা সহগামী নির্ণয় ছাড়াই ঘটতে পারে; এটি প্রাথমিক ক্লোরোমা হিসাবে পরিচিত। এই পরিস্থিতিতে রোগ নির্ণয় বিশেষভাবে চ্যালেঞ্জিং (নীচে দেখুন)। প্রাথমিক ক্লোরোমার প্রায় সব ক্ষেত্রেই, তীব্র লিউকেমিয়া শীঘ্রই বিকশিত হয়েছে (তীব্র লিউকেমিয়ার বিকাশের মধ্যবর্তী সময় 7 মাস, পরিসীমা 1-25 মাস)। অতএব, প্রাথমিক ক্লোরোমাকে একটি স্থানীয় প্রক্রিয়ার পরিবর্তে তীব্র লিউকেমিয়ার প্রাথমিক প্রকাশ হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে এবং এইভাবে চিকিৎসা করা যেতে পারে। যেখানে রোগের বিকাশ বা চিহ্নিতকারীগুলি তীব্র প্রমিলিওসাইটিক লিউকেমিয়া (এ. এম. এল. 3)-তে অগ্রগতির ইঙ্গিত দেয়, সেখানে এই ধরনের রোগের চিকিৎসা করা উচিত। অবস্থান এবং লক্ষণগুলি ক্লোরোমা কার্যত যে কোনও অঙ্গ বা টিস্যুতে ঘটতে পারে। জড়িত থাকার সবচেয়ে সাধারণ ক্ষেত্রগুলি হল ত্বক (লিউকেমিয়া কিউটিস নামেও পরিচিত) এবং মাড়ি। ত্বকের সম্পৃক্ততা সাধারণত ভায়োলাসিয়াস, উত্থিত, ননটেন্ডার প্লেক বা নোডুল হিসাবে প্রদর্শিত হয়, যা বায়োপসিতে মায়েলোব্লাস্টের সাথে অনুপ্রবেশ করতে দেখা যায়। মনে রাখবেন যে লিউকেমিয়া কিউটিস সুইটস সিনড্রোমের থেকে আলাদা, যেখানে ত্বক একটি প্যারানোপ্লাস্টিক প্রক্রিয়ায় পরিপক্ক নিউট্রোফিল দ্বারা অনুপ্রবেশ করে। মাড়ির সম্পৃক্ততা (জিঞ্জিভাল হাইপারট্রফি) ফুলে যায়, কখনও কখনও বেদনাদায়ক মাড়ি যা দাঁত ব্রাশ এবং অন্যান্য ছোটখাটো আঘাতের সাথে সহজেই রক্তক্ষরণ করে। অন্যান্য টিস্যু যা জড়িত হতে পারে তার মধ্যে রয়েছে লিম্ফ নোড, ছোট অন্ত্র, মিডিয়াস্টিনম, ফুসফুস, এপিডিউরাল সাইট, জরায়ু, ডিম্বাশয় এবং চোখের কক্ষপথ। এই স্থানগুলিতে ক্লোরোমার লক্ষণগুলি তাদের শারীরবৃত্তীয় অবস্থানের সাথে সম্পর্কিত; ক্লোরোমাও উপসর্গহীন হতে পারে এবং তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তির মূল্যায়নের সময় ঘটনাক্রমে আবিষ্কৃত হতে পারে। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সম্পৃক্ততা, যেমন উপরে বর্ণিত হয়েছে, প্রায়শই মেনিঞ্জিয়াল লিউকেমিয়া বা লিউকেমিক কোষ দ্বারা সাবঅ্যারাকনয়েড স্থানের আক্রমণের রূপ নেয়। এই অবস্থাকে সাধারণত ক্লোরোমা থেকে আলাদা বলে বিবেচনা করা হয়, কারণ এর জন্য বিভিন্ন চিকিৎসার পদ্ধতি প্রয়োজন হয়। প্রকৃত ক্লোরোমাস (অর্থাৎ। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের কঠিন লিউকেমিক টিউমার) অত্যন্ত বিরল, তবে বর্ণনা করা হয়েছে। ক্লোরোমার সুনির্দিষ্ট নির্ণয়ের জন্য সাধারণত ক্ষতের বায়োপসির প্রয়োজন হয়। ঐতিহাসিকভাবে, এমনকি টিস্যু বায়োপসির ক্ষেত্রেও, প্যাথলজিক্যাল ভুল নির্ণয় একটি গুরুত্বপূর্ণ সমস্যা ছিল, বিশেষত প্যাথলজিস্টকে গাইড করার জন্য তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার স্পষ্ট পূর্ব-বিদ্যমান নির্ণয় ছাড়াই রোগীদের ক্ষেত্রে। ক্লোরোমার উপর প্রকাশিত একটি সিরিজে, লেখকরা বলেছেন যে 47 শতাংশ রোগীকে প্রাথমিকভাবে ভুল নির্ণয় করা হয়েছিল, প্রায়শই একটি ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমা হিসাবে। যাইহোক, ডায়াগনস্টিক কৌশলগুলির অগ্রগতির সাথে, ক্লোরোমার নির্ণয়কে আরও নির্ভরযোগ্য করা যেতে পারে। ট্র্যাউইক এবং অন্যান্য। ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রির মাধ্যমে ক্লোরোমা সঠিকভাবে নির্ণয় করতে এবং লিম্ফোমা থেকে আলাদা করতে মায়েলোপেরক্সিডেস, সিডি68, সিডি43 এবং সিডি20-এর বিরুদ্ধে মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডিগুলির একটি বাণিজ্যিকভাবে উপলব্ধ প্যানেলের ব্যবহার বর্ণনা করা হয়েছে। আজকাল, সিডি33 এবং সিডি117-এর বিরুদ্ধে মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি ব্যবহার করে ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল স্টেনিং নির্ণয়ের মূল ভিত্তি হবে। ফ্লো সাইটোমেট্রি-র ক্রমবর্ধমান পরিমার্জিত ব্যবহার এই ক্ষতগুলির আরও সঠিক নির্ণয়কেও সহজতর করেছে। প্রাগৈতিহাসিক তাৎপর্য তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়া রোগীদের মধ্যে ক্লোরোমার ভবিষ্যদ্বাণীমূলক তাৎপর্যের উপর প্রমাণ পরস্পরবিরোধী। সাধারণভাবে, তারা চিকিত্সার প্রতি দুর্বল প্রতিক্রিয়া এবং আরও খারাপ বেঁচে থাকার সাথে একটি দরিদ্রতর পূর্বাভাসকে বাড়িয়ে তোলে বলে মনে করা হয়; যাইহোক, অন্যরা অন্যান্য দুর্বল ভবিষ্যদ্বাণীমূলক কারণগুলির সাথে জৈবিক চিহ্নিতকারী হিসাবে ক্লোরোমার সহযোগী হিসাবে রিপোর্ট করেছে এবং তাই এর স্বাধীন ভবিষ্যদ্বাণীমূলক তাৎপর্য নেই। প্রাথমিক বিচ্ছিন্ন কলোরোমার ক্ষেত্রে, পূর্বাভাস আরও ভাল চিকিৎসা যেমন উপরে বর্ণনা করা হয়েছে, ক্লোরোমাকে সর্বদা বিচ্ছিন্ন স্থানীয় ঘটনার পরিবর্তে পদ্ধতিগত রোগের প্রকাশ হিসাবে বিবেচনা করা উচিত এবং সেভাবেই চিকিৎসা করা উচিত। নতুন রোগ নির্ণয় করা লিউকেমিয়া এবং একটি সম্পর্কিত ক্লোরোমায় আক্রান্ত রোগীর ক্ষেত্রে, লিউকেমিয়ার বিরুদ্ধে সিস্টেমিক কেমোথেরাপি সাধারণত প্রথম সারির চিকিৎসা হিসাবে ব্যবহৃত হয়, যদি না ক্লোরোমার স্থানীয় চিকিৎসার জন্য একটি ইঙ্গিত থাকে (যেমন। মেরুদণ্ডের আপোষ) উদ্ভূত হয়। ক্লোরোমা সাধারণত স্ট্যান্ডার্ড অ্যান্টিলিউকেমিক কেমোথেরাপির প্রতি বেশ সংবেদনশীল। অ্যালোজেনিক হেমাটোপোয়েটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন উপযুক্ত উপলব্ধ দাতা সহ উপযুক্ত রোগীদের মধ্যে বিবেচনা করা উচিত, কারণ দীর্ঘমেয়াদী রেমিশনের খবর পাওয়া গেছে। ইন্ডাকশন কেমোথেরাপি শেষ হওয়ার পরে যদি ক্লোরোমা স্থায়ী হয়, তবে অস্ত্রোপচার বা রেডিয়েশন থেরাপির মতো স্থানীয় চিকিত্সা বিবেচনা করা যেতে পারে, যদিও এর কোনওটিই বেঁচে থাকার উপর প্রভাব ফেলে না। প্রাথমিক ক্লোরোমা সহ উপস্থিত রোগীরা সাধারণত সিস্টেমিক কেমোথেরাপি গ্রহণ করে, কারণ ক্লোরোমা সনাক্তকরণের পরে স্বল্পমেয়াদে তীব্র লিউকেমিয়ার বিকাশ প্রায় সর্বজনীন। তীব্র লিউকেমিয়ার জন্য চিকিত্সা করা রোগীরা যারা একটি বিচ্ছিন্ন ক্লোরোমা দিয়ে পুনরায় আক্রান্ত হয় তাদের সাধারণত পুনরায় আক্রান্ত লিউকেমিয়ার জন্য সিস্টেমিক থেরাপি দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। যাইহোক, যে কোনও পুনরাবৃত্ত লিউকেমিয়ার মতো, ফলাফল দুর্ভাগ্যবশত খারাপ। মায়েলোডিস্প্লাস্টিক সিন্ড্রোম বা মায়েলোপ্রোলিফারেটিভ সিন্ড্রোমের মতো "প্রি-লিউকেমিক" অবস্থার রোগীদের, যারা ক্লোরোমা বিকাশ করে তাদের প্রায়শই এমনভাবে চিকিৎসা করা হয় যেন তারা তীব্র লিউকেমিয়ায় রূপান্তরিত হয়েছে। বর্তমানে ক্লোরোমা নামে পরিচিত এই অবস্থাটি 1811 সালে ব্রিটিশ চিকিৎসক এ বার্নস প্রথম বর্ণনা করেছিলেন, যদিও 1853 সাল পর্যন্ত ক্লোরোমা শব্দটি আবির্ভূত হয়নি। এই নামটি গ্রীক শব্দ ক্লোরোস (সবুজ) থেকে উদ্ভূত হয়েছে, কারণ মায়েলোপেরক্সিডেসের উপস্থিতির কারণে এই টিউমারগুলির প্রায়শই সবুজ রঙ থাকে। ক্লোরোমা এবং তীব্র লিউকেমিয়ার মধ্যে যোগসূত্র প্রথম 1902 সালে ডক এবং ওয়ারথিন দ্বারা স্বীকৃত হয়েছিল। যাইহোক, যেহেতু এই টিউমারগুলির 30 শতাংশ পর্যন্ত সবুজ রঙের পরিবর্তে সাদা, ধূসর বা বাদামী হতে পারে, তাই 1967 সালে র্যাপাপোর্ট দ্বারা আরও সঠিক শব্দ গ্রানুলোসাইটিক সারকোমা প্রস্তাব করা হয়েছিল এবং তখন থেকে এটি ক্লোরোমা শব্দের সমার্থক হয়ে উঠেছে। বর্তমানে, তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার যে কোনও বহির্মুখী প্রকাশকে গ্রানুলোসাইটিক সারকোমা বা ক্লোরোমা বলা যেতে পারে। গ্রানুলোসাইটিক সারকোমার সাথে ওভারল্যাপ করা নির্দিষ্ট পদগুলির মধ্যে রয়েছেঃ লিউকেমিয়া কাটিস, যা লিউকেমিক কোষ দ্বারা ডার্মিসের (ত্বক) অনুপ্রবেশ বর্ণনা করে, যাকে ত্বকের গ্রানুলোসাইটিক সারকোমাও বলা হয়। মেনিনজিয়াল লিউকেমিয়া, বা লিউকেমিক কোষ দ্বারা সাবঅ্যারাকনয়েড স্থানের আক্রমণ, সাধারণত ক্লোরোমার থেকে আলাদা বলে মনে করা হয়, যদিও খুব কমই লিউকেমিক কোষ দ্বারা গঠিত কঠিন কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের টিউমারকে ক্লোরোমা বলা যেতে পারে। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, "মায়েলয়েড সারকোমা" শব্দটি পছন্দ করা হয়েছে। আরও দেখুন অ্যাকিউট মায়েলয়েড লিউকেমিয়া রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক অ্যাকিউট মায়েলয়েড লিউকেমিয়া