Monoclonal gammopathy
মনোক্লোনাল গামোপ্যাথি, যা প্যারাপ্রোটিনেমিয়া নামেও পরিচিত, রক্তে অত্যধিক পরিমাণে মায়েলোমা প্রোটিন বা মনোক্লোনাল গামা গ্লোবুলিনের উপস্থিতি। এটি সাধারণত একটি অন্তর্নিহিত ইমিউনোপ্রোলিফারেটিভ ব্যাধি বা হেমাটোলজিক নিওপ্লাজম, বিশেষ করে মাল্টিপল মায়েলোমার কারণে হয়। এটি কখনও কখনও প্লাজমা কোষ ডিসক্রাসিয়ার সমতুল্য হিসাবে বিবেচিত হয়। রোগের সবচেয়ে সাধারণ রূপ হল অনির্ধারিত তাৎপর্যের মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি। প্যারাপ্রোটিনেমিয়ার কারণগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছেঃ বিভিন্ন ধরনের লিউকেমিয়া এবং লিম্ফোমা, তবে সাধারণত একটি প্লাজমা কোষ উপাদান সহ বি-সেল নন-হজকিন লিম্ফোমা। মাইলোমা প্লাজমাসাইটোমা লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা ইডিওপ্যাথিক (কোনও সুস্পষ্ট কারণ নেই): এগুলির মধ্যে কয়েকটি বছরের পর বছর ধরে লিউকেমিয়া বা লিম্ফোমা হিসাবে প্রকাশিত হবে। এএল অ্যামাইলয়েডোসিস রোগ নির্ণয় এগুলি ইমিউন সিস্টেমে জড়িত যে কোনও অস্বাভাবিক প্রোটিনের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা প্রায়শই ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং লিম্ফোসাইটের ক্লোনাল বিস্তারের সাথে যুক্ত। যখন রক্তে একটি প্যারাপ্রোটিনেমিয়া উপস্থিত থাকে, তখন সিরাম প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরেসিসে একটি সংকীর্ণ ব্যান্ড বা স্পাইক থাকবে কারণ একটি প্রোটিনের অতিরিক্ত উৎপাদন হবে। রক্তের প্রোটিনের দুটি বড় শ্রেণী রয়েছেঃ অ্যালবুমিন এবং গ্লোবুলিন। এগুলি সাধারণত অনুপাতে সমান, তবে অ্যালবুমিন গ্লোবুলিনের তুলনায় অনেক ছোট এবং সামান্য নেতিবাচক চার্জযুক্ত, যা ইলেক্ট্রোফোরেটিক জেলের শেষে একটি সঞ্চয়ের দিকে পরিচালিত করে। গ্লোবুলিনগুলি ইলেক্ট্রোফোরেটিক জেলের তিনটি অঞ্চলে বিভক্ত, যা হল α ব্যান্ড, β ব্যান্ড এবং γ ব্যান্ড। α ব্যান্ডটি দুটি উপাদানে বিভক্ত করা যেতে পারেঃ α1 এবং α2। α1 অঞ্চলে বেশিরভাগ α1-অ্যান্টিট্রিপসিন এবং α1-অ্যাসিড গ্লাইকোপ্রোটিন থাকে। α2 অঞ্চলে বেশিরভাগ হ্যাপ্টোগ্লোবিন, α2-ম্যাক্রোগ্লোবুলিন, α2-অ্যান্টিপ্লাজমিন এবং সেরুলোপ্লাজমিন রয়েছে। β ব্যান্ডটি ট্রান্সফারিন, কম ঘনত্বের লিপোপ্রোটিন এবং পরিপূরক সিস্টেম প্রোটিন নিয়ে গঠিত। γ ব্যান্ড হল যেখানে ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রদর্শিত হয়, যে কারণে এগুলি গামাগ্লোবুলিন নামেও পরিচিত। বেশিরভাগ প্যারাপ্রোটিন এই ব্যান্ডে উপস্থিত হয়। রক্তে পাওয়া মনোক্লোনাল প্রোটিনের ধরন অনুসারে প্যারাপ্রোটিনেমিয়াসকে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারেঃ শুধুমাত্র হালকা চেইন (বা বেন্স জোন্স প্রোটিন)। এটি মাল্টিপল মায়েলোমা বা এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের সাথে যুক্ত হতে পারে। শুধুমাত্র ভারী শৃঙ্খল ("ভারী শৃঙ্খল রোগ" নামেও পরিচিত); পুরো ইমিউনোগ্লোবুলিন। যদি ইমিউনোগ্লোবুলিনগুলি ঠান্ডার সাথে রক্তনালীগুলির মধ্যে অবক্ষেপিত হয়, তবে সেই ঘটনাটি ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া নামে পরিচিত। তিন ধরনের প্যারাপ্রোটিন কোনও নির্দিষ্ট ব্যক্তির মধ্যে একা বা সংমিশ্রণে ঘটতে পারে। লক্ষ্য করুন যে বেশিরভাগ ভারী চেইন বা পুরো ইমিউনোগ্লোবুলিন রক্তনালীর মধ্যে থাকে, হালকা চেইনগুলি প্রায়শই বেরিয়ে যায় এবং কিডনি দ্বারা প্রস্রাবে নির্গত হয়, যেখানে তারা বেন্স জোন্স প্রোটিনের নাম নেয়। প্যারাপ্রোটিনগুলি (সাধারণত পুরো ইমিউনোগ্লোবুলিন) একে অপরের সাথে একত্রিত হয়ে পলিমার তৈরি করাও সম্ভব; এটি ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়ার নাম নেয় এবং আরও জটিলতার দিকে নিয়ে যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, কিছু ম্যাক্রোগ্লোবুলিন ঠান্ডার সাথে রক্তনালীর মধ্যে অধঃক্ষিপ্ত হওয়ার প্রবণতা দেখায়, যা ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া নামে পরিচিত। অন্যরা রক্তকে মসৃণভাবে প্রবাহিত করার জন্য খুব সান্দ্র করে তুলতে পারে (সাধারণত আইজিএম পেন্টামার ম্যাক্রোগ্লোবুলিনের সাথে), যা ওয়ালডেনস্ট্রম ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া নামে পরিচিত একটি ঘটনা। প্যারাপ্রোটিনেমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ প্রকার হল অনির্ধারিত তাৎপর্যের মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি (এমজিইউএস)। আরেকটি রূপ, মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি অফ রেনাল সিগ্নিফিকেন্স (এমজিআরএস)-এর ফলে মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিনের প্রভাবের কারণে কিডনির ক্ষতি এবং দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগ হয়। রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্কগুলি patient.info-এ প্যারাপ্রোটিনেমিয়া। লিম্ফোসাইটিক ইমিউন সিস্টেমের ব্যাধি