ZEB2
জিঙ্ক ফিঙ্গার ই-বক্স-বাইন্ডিং হোমিওবক্স 2 হল একটি প্রোটিন যা মানুষের মধ্যে জেডইবি2 জিন দ্বারা এনকোড করা হয়। জেডইবি2 প্রোটিন একটি ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর যা ভ্রূণের প্রাথমিক বিকাশের সময় প্রয়োজনীয় বৃদ্ধি ফ্যাক্টর β (টি. জি. এফ. বি. এ) সংকেত পথকে রূপান্তরিত করতে ভূমিকা পালন করে। ফাংশন জেডইবি2 (পূর্বে এসএমএডিআইপি1, এসআইপি1 নামেও পরিচিত) এবং এর স্তন্যপায়ী প্যারালগ জেডইবি1 হোমিওডোমেইন ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টরের জেডএফ (দস্তা আঙুল) শ্রেণীর মধ্যে জেব পরিবারের অন্তর্গত। জেডইবি2 প্রোটিনে 8টি দস্তা আঙ্গুল এবং 1টি হোমিওডোমেন থাকে। হোমিওডোমেইনের কাঠামো ডানদিকে দেখানো হয়েছে। জেডইবি2 রিসেপ্টর-মধ্যস্থ, সক্রিয় পূর্ণ দৈর্ঘ্যের এসএমএডি-র সঙ্গে মিথস্ক্রিয়া করে। টি. জি. এফ. বি. এ রিসেপ্টরগুলির সক্রিয়করণ আন্তঃকোষীয় প্রভাবক অণু, আর-এস. এম. এ. ডি-এর ফসফোরিলেশন নিয়ে আসে। জেডইবি2 একটি আর-এসএমএডি-বাইন্ডিং প্রোটিন এবং একটি ট্রান্সক্রিপশনাল কোরপ্রেসার হিসাবে কাজ করে। এটি প্রাথমিক বিকাশে নিউরোপিথেলিয়াল কোষগুলিকে রেডিয়াল গ্লিয়াল কোষে রূপান্তরের সময়ের সাথে জড়িত, এমন একটি প্রক্রিয়া যা মানুষ এবং অন্যান্য স্তন্যপায়ী প্রাণীর মধ্যে মস্তিষ্কের আকারের বড় পার্থক্যের অনুমতি দেয় বলে মনে করা হয়। জেডইবি2 প্রতিলিপিগুলি স্নায়বিক ক্রেস্ট থেকে পৃথক টিস্যুতে পাওয়া যায় যেমন ক্র্যানিয়াল স্নায়ু গ্যাংলিয়া, পৃষ্ঠীয় মূল গ্যাংলিয়া, সহানুভূতিশীল গ্যাংলিয়নিক চেইন, আন্ত্রিক স্নায়ুতন্ত্র এবং মেলানোসাইট। জেডইবি2 এমন টিস্যুতেও পাওয়া যায় যা স্নায়বিক ক্রেস্ট থেকে উদ্ভূত হয় না, যার মধ্যে রয়েছে পরিপাকতন্ত্রের প্রাচীর, কিডনি এবং কঙ্কালের পেশী। ক্লিনিকাল তাৎপর্য ZEB2 জিনের রূপান্তরগুলি মোয়াট-উইলসন সিনড্রোমের সাথে যুক্ত। এই রোগটি মিউটেশন এবং এমনকি জেডইবি2 জিনের সম্পূর্ণ অপসারণ প্রদর্শন করে। জিনের রূপান্তরের ফলে জিনটি অকার্যকর জেডইবি2 প্রোটিন তৈরি করতে পারে বা সামগ্রিকভাবে ফাংশন জিনটিকে নিষ্ক্রিয় করতে পারে। জেডইবি2 প্রোটিনের এই ঘাটতি অনেক অঙ্গের বিকাশে হস্তক্ষেপ করে। নিউরাল ক্রেস্ট থেকে কাঠামোর অনিয়মিত বিকাশের মাধ্যমে অনেক উপসর্গ ব্যাখ্যা করা যেতে পারে। হির্শস্প্রাং রোগের অনেক উপসর্গ রয়েছে যা পরিপাকতন্ত্রের স্নায়ুর বিকাশের সময় জেডইবি2-এর অভাব দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে। এই রোগটি গুরুতর কোষ্ঠকাঠিন্য এবং বৃহদন্ত্রের বৃদ্ধি ঘটায়। রেফারেন্স আরও পড়ার বাহ্যিক লিঙ্ক জিনরিভিউ/এনআইএইচ/এনসিবিআই/ইউডাব্লু এন্ট্রি মোয়াট-উইলসন সিন্ড্রোম ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টরগুলিতে