Malignant migrating partial seizures in infancy
ম্যালিগন্যান্ট মাইগ্রেটিং পার্শিয়াল সিজার অফ ইনফ্যান্সি (এম. এম. পি. এস. আই) একটি বিরল মৃগীরোগের লক্ষণ যা সাধারণত জীবনের প্রথম কয়েক সপ্তাহের মধ্যে 6 মাস বয়সের আগেই শুরু হয়ে যায়। একবার খিঁচুনি শুরু হলে, খিঁচুনি কার্যকলাপের স্থানটি বারবার মস্তিষ্কের এক অঞ্চল থেকে অন্য অঞ্চলে স্থানান্তরিত হয়, এর মধ্যে কয়েকটি সময়ের জন্য উপশম হয়। এই খিঁচুনিগুলি 'ফোকাল' ('আংশিক'-এর জন্য হালনাগাদ শব্দ), যার অর্থ তারা একই সময়ে মস্তিষ্কের উভয় দিককে প্রভাবিত করে না। এই ক্রমাগত খিঁচুনি মস্তিষ্কের ক্ষতি করে, তাই বর্ণনাকারী 'ম্যালিগন্যান্ট'। কারণটি প্রায়শই জানা যায় না, যদিও কে. সি. এন. টি1 জিনের রূপান্তর সম্পর্কিত বলে প্রমাণিত হয়েছে। আরেকটি জিন হল পি. এল. সি. বি1। লক্ষণ, উপসর্গ এবং ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাম (ই. ই. জি) ফলাফলের উপর ভিত্তি করে এম. এম. পি. এস. আই নির্ণয় করা হয়। 2012 সালের হিসাবে, 80টি মামলা নথিভুক্ত করা হয়েছে। 1995 সালে কোপোলা ও অন্যান্যরা প্রথম এটি বর্ণনা করেন। লক্ষণ এবং লক্ষণ বৈশিষ্ট্য এবং শ্রেণীবিভাগ এমএমপিএসআই জীবনের প্রথম সপ্তাহ এবং 7 মাস বয়সের মধ্যে শুরু হওয়া খিঁচুনি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যার গড় বয়স 3 মাস। এই খিঁচুনিগুলি প্রায় ক্রমাগত হয়, কোনও অন্তর্বর্তী সময়কালের উপশম ছাড়াই, এবং মস্তিষ্কের উভয় পাশের স্বাধীন অঞ্চলগুলিকে জড়িত করে। এই খিঁচুনির ফলে সাইকোমোটর বিলম্ব হয়, যা একটি শিশু সময়মতো বিকাশের মাইলফলক পূরণ করতে ব্যর্থ হয়, যার ফলে শেষ পর্যন্ত বৌদ্ধিক অক্ষমতা দেখা দেয়। ইন্টারন্যাশনাল লিগ অ্যাগেইনস্ট এপিলেপসি (আই. এল. এ. ই) এম. এম. পি. এস. আই-কে 'ইলেক্ট্রোক্লিনিকাল সিন্ড্রোম' হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করে। প্রতিটি ইলেক্ট্রোক্লিনিকাল সিন্ড্রোম এমন একটি রোগ যা খিঁচুনি শুরু হওয়ার বয়স, খিঁচুনির ধরন, ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাম (ই. ই. জি) ফলাফল এবং অন্যান্য বিভিন্ন ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যের ভিত্তিতে অন্যদের থেকে আলাদা করা যায়। ইলেক্ট্রোক্লিনিকাল সিন্ড্রোমগুলি প্রাথমিকভাবে শুরু হওয়ার বয়স অনুসারে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়, যেখানে এমএমপিএসআই-এর আগে ওতাহারা সিন্ড্রোম এবং পরে ওয়েস্ট সিন্ড্রোম হয়, যা যথাক্রমে নবজাতক এবং শৈশবকালে শুরু হয়। এটি একটি 'মৃগীরোগজনিত এনসেফালোপ্যাথি' হিসাবেও বিবেচিত হতে পারে, যে রোগগুলিতে ক্রমাগত মৃগীরোগজনিত ক্রিয়াকলাপ গুরুতর জ্ঞানীয় এবং আচরণগত দুর্বলতার দিকে পরিচালিত করে। শুরু হওয়ার বয়সের উপর ভিত্তি করে শ্রেণীবদ্ধ করা হলে, এটি প্রাথমিক শিশু মৃগীরোগজনিত এনসেফালোপ্যাথি (ই. আই. ই. ই, ওহতাহারা সিনড্রোমের মতো), প্রাথমিক মায়োক্লোনিক এনসেফালোপ্যাথি (ই. এম. ই) এবং শিশুগত স্পাজম (আই. এস, একই ওয়েস্ট সিনড্রোম)-এর সাথে একত্রিত করা হয়। রোগ পর্যায় এমএমপিএসআই-এর তিনটি পর্যায় রয়েছে বলে বর্ণনা করা হয়েছে। প্রথম পর্যায়ে, খিঁচুনি বিক্ষিপ্ত হয় এবং সাধারণত শুধুমাত্র মোটর ফাংশনকে প্রভাবিত করে। দ্বিতীয় পর্যায়কে "ঝড়ো পর্যায়" বলা হয়। খিঁচুনি খুব ঘন ঘন এবং বহুরূপী হয়ে ওঠে, যার অর্থ প্রতিবার খিঁচুনি শরীরের বিভিন্ন অংশকে প্রভাবিত করে। খিঁচুনি এত ঘন ঘন হতে পারে যে এগুলি একবারে কয়েক সপ্তাহ ধরে অবিচ্ছিন্ন বলে মনে হয়। তৃতীয় পর্যায়ে, খিঁচুনি বৈশিষ্ট্যগতভাবে অনুপস্থিত। যাইহোক, পুনরাবৃত্ত খিঁচুনি এবং স্থিতি মৃগীরোগ এখনও ঘটতে পারে। জেনেটিক্স কারণ প্রায়শই জানা যায় না, যদিও কে. সি. এন. টি1 জিনের মিউটেশন কার্যকরী বলে প্রমাণিত হয়েছে। আরেকটি জিন হল পি. এল. সি. বি1। প্যাথোফিজিওলজি রোগ বিকাশের প্রক্রিয়াটি মূলত অজানা, যদিও টিস্যু অধ্যয়ন, জৈব রাসায়নিক অধ্যয়ন এবং ইমেজিং অধ্যয়ন কিছু অন্তর্দৃষ্টি প্রদান করে। হিস্টোলজি হিস্টোলজি হল একটি মাইক্রোস্কোপ এবং বিশেষ দাগ ব্যবহার করে টিস্যু নমুনার অধ্যয়ন। মস্তিষ্কের টিস্যু নমুনা স্বাভাবিক হতে পারে। মস্তিষ্কের দাগ, যাকে গ্লিওসিস বলা হয়, বিশেষ করে হিপোক্যাম্পাসের পিরামিডের স্তরের সিএ1 অংশে লক্ষ্য করা গেছে। রেডিওলজি হল শরীরের চিত্র তৈরি করতে এক্স-রে এবং রেডিও তরঙ্গের ব্যবহার। রোগের শুরুতে, গণনাকৃত টমোগ্রাফি (সিটি) এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) চিত্রগুলি স্বাভাবিক। অবশেষে মস্তিষ্কের সাবঅ্যারাকনয়েড এবং ভেন্ট্রিকুলার স্পেসগুলি বৃদ্ধি পেতে পারে (অর্থাৎ, মস্তিষ্কের যে অঞ্চলগুলিতে মস্তিষ্কের টিস্যুর পরিবর্তে তরল থাকে)। মেসিয়াল টেম্পোরাল স্ক্লেরোসিসও লক্ষ্য করা গেছে। রোগ নির্ণয় এম. এম. পি. এস. আই-এর রোগ নির্ণয় খিঁচুনির ধরন, শুরু হওয়ার বয়স এবং ই. ই. জি-র ফলাফলের উপর ভিত্তি করে করা হয়। অন্যান্য ইলেক্ট্রোক্লিনিকাল সিন্ড্রোম বা মৃগীরোগের এনসেফালোপ্যাথির বিপরীতে, যখন পূর্বোক্তগুলি এম. এম. পি. এস. আই-এর সাথে সবচেয়ে ঘনিষ্ঠভাবে মেলে তখন এটি নির্ণয় করা হয়। খিঁচুনির সময় ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাম ই. ই. জি (আইক্টাল ই. ই. জি) ফোকাল ডিসচার্জ দেখায় যা স্থানান্তরিত হয়। তারা হয় মস্তিষ্কের একটি সংলগ্ন অঞ্চলে স্থানান্তরিত হতে পারে, অথবা মস্তিষ্কের একই বা বিপরীত দিকের একটি অসংলগ্ন অঞ্চলে স্থানান্তরিত হতে পারে। খিঁচুনির মধ্যে ই. ই. জি (ইন্টারিক্টাল ই. ই. জি) পটভূমির ক্রিয়াকলাপের ক্রমবর্ধমান বিচ্ছুরিত ধীরগতি দেখায়, ধীর তরঙ্গের প্রাদুর্ভাব প্রায়শই এক গোলার্ধ থেকে অন্য গোলার্ধে স্থানান্তরিত হয়। খিঁচুনি আরও ঘন ঘন হওয়ার সাথে সাথে অন্তর্বর্তী পর্যায়টি আর সনাক্ত করা যায় না। ব্যবস্থাপনা এম. এম. পি. এস. আই সাধারণত খিঁচুনির ওষুধের সাথে চিকিত্সার জন্য প্রতিরোধী। যাইহোক, কিছু ওষুধের সাথে সীমিত সাফল্য রয়েছে ব্রোমাইড থেরাপি কখনও কখনও কয়েক মাসের উপশম অর্জন করতে পারে, যদিও ব্রোমডার্মা টিউবেরোসাম একটি সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া। ক্লোনাজেপামের সাথে স্টিরিপেন্টল কিছু ক্ষেত্রে খিঁচুনি প্রশমিত করেছে। ইন্ট্রাভেনাস লেভেটিরাসিটাম কয়েকটি ক্ষেত্রে খিঁচুনি প্রতিরোধ করতে দেখা গেছে উপরের তিনটির সংমিশ্রণে উল্লেখযোগ্য থেরাপিউটিক প্রতিক্রিয়া দেখা গেছে রুফিনামাইড সম্ভাব্য কার্যকারিতা দেখিয়েছে অ্যাসিটাজোলামাইড সম্ভাব্য কার্যকারিতা দেখিয়েছে ভ্যাগাস স্নায়ু উদ্দীপনা এবং কিটোজেনিক ডায়েট কার্যকর হতে দেখা যায়নি। যে ওষুধগুলি সম্ভবত রোগকে আরও খারাপ করে তোলে তার মধ্যে রয়েছে ভিগাব্যাট্রিন এবং কার্বামাজেপাইন। পূর্বাভাস পূর্বাভাস দুর্বল। রিপোর্ট করা মামলার এক ষষ্ঠাংশ শৈশবকালে মারা যায়, সাধারণত স্থিতি মৃগীরোগ এবং/অথবা শ্বাসযন্ত্রের অভাবের ফলে। প্রায় সব শিশুই গুরুতর বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতায় ভুগছে। শিশুরা সাধারণত ভাষা ব্যবহার করতে পারে না। কিছু শিশু হাঁটতে পারে এবং বস্তু ধরতে পারে। শিশুরা খিঁচুনি-মুক্ত পিরিয়ডের সময় স্বাভাবিকভাবে বিকাশ করতে সক্ষম হতে পারে, তবে "ঝড়ো পিরিয়ড"-এর পুনরাবৃত্তি হলে সাধারণত তাদের দ্রুত অবনতি ঘটে। যাইহোক, ভাল খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণের প্রেক্ষাপটে শুধুমাত্র হালকা থেকে মাঝারি মানসিক বিলম্বের কিছু ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়েছে। যাদের ভাল ফলাফল রয়েছে তারা প্রাথমিকভাবে সীমান্তবর্তী ক্ষেত্রে ছিল বলে মনে করা হয়, যেমন খিঁচুনি তত দীর্ঘস্থায়ী এবং কম অভিবাসী ছিল না। এপিডেমিওলজি 2012 সালের হিসাবে, 80টি কেস রিপোর্ট করা হয়েছে। ইতিহাস এই সিন্ড্রোমটি প্রথম 14 টি শিশুর মধ্যে কপোলা এট আল দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। 1995 সালে প্যারিসের সেন্ট ভিনসেন্ট ডি পল হাসপাতালে। তথ্যসূত্র মৃগীরোগের প্রকার