Bing–Neel syndrome
বিং-নিল সিন্ড্রোম (বি. এন. এস) হল ওয়ালডেনস্ট্রম ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া (ডব্লিউ. এম)-এর একটি অত্যন্ত বিরল স্নায়বিক জটিলতা, যা একটি দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোপ্রোলিফারেটিভ ব্যাধি। বি. এন. এস-এর কোনও স্পষ্ট সংজ্ঞা নেই তবে এখনও পর্যন্ত যা জানা গেছে তা হল ডাব্লু. এম-এর বিপরীতে, এতে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র (সি. এন. এস) জড়িত থাকে, যা পৃথক ম্যালিগন্যান্ট বি কোষ দ্বারা অনুপ্রবেশ করে এবং হাইপারগ্লোবুলিনেমিয়া হয়। এই অনুপ্রবেশ রক্তের সান্দ্রতা বাড়ায়, যা মস্তিষ্ক এবং চোখের ছোট ছোট রক্তনালীগুলির মাধ্যমে রক্ত সঞ্চালনকে ব্যাহত করে। কিছু বিজ্ঞানী প্রস্তাব করেছিলেন যে, মস্তিষ্কের প্যারেনকাইমা, লেপ্টোমেনিঞ্জ, ডুরা এবং/অথবা সেরিব্রাল স্পাইনাল ফ্লুইড (সি. এস. এফ)-এর মধ্যে প্লাজমা কোষ উপস্থিত রয়েছে কি না তার উপর নির্ভর করে বি. এন. এস-এ আক্রান্ত একজন ব্যক্তিকে সাধারণত গ্রুপ এ এবং গ্রুপ বি-তে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। লক্ষণগুলি বৈচিত্র্যময় এবং অনির্দিষ্ট, এবং সি. এন. এস-এর কোন দিকটি প্রভাবিত হচ্ছে তার উপর নির্ভর করে সেগুলি পরিবর্তিত হতে পারে। লক্ষণগুলির মধ্যে বমি বমি ভাব এবং খিঁচুনির তীব্রতা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। যেহেতু লক্ষণগুলি পরিবর্তিত হয়, তাই এই অ-নিরাময়যোগ্য রোগের লক্ষণগুলির চিকিৎসার জন্য একাধিক চিকিৎসার বিকল্প রয়েছে। যদিও বি. এন. এস-এর জন্য কোনও নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের সেট নেই, বি. এন. এস-এর উপস্থিতি সংকুচিত করতে এবং উপসংহার করতে ডায়াগনস্টিক সরঞ্জামগুলির বিভিন্ন সংমিশ্রণ ব্যবহার করা হয়। বি. এন. এস-এর লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে এক সপ্তাহ বা এমনকি এক মাসের মধ্যে বৃদ্ধি পায় এবং প্রাথমিক লক্ষণগুলি দেখা দেওয়ার পরে রোগ নির্ণয়ে সাধারণত বিলম্ব হয়। যদিও ডাব্লু. এম থেকে জটিলতার কারণে বি. এন. এস উদ্ভূত হয়, কিছু ব্যক্তি ডাব্লু. এম-এর ইতিহাস ছাড়াই বি. এন. এস-এর লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে। যেহেতু বি. এন. এস খুব বিরল, তাই লক্ষণগুলি বৈচিত্র্যময় এবং অনির্দিষ্ট। লক্ষণগুলি বমি বমি ভাব থেকে শুরু করে খিঁচুনি পর্যন্ত তীব্রতার মধ্যে থাকে এবং তারা কীভাবে সি. এন. এস-এর কার্যকারিতায় হস্তক্ষেপ করে তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সি. এন. এস-এর কোন শাখাটি প্লাজমা বি-কোষ দ্বারা প্রভাবিত হচ্ছে তার উপর নির্দিষ্ট উপসর্গগুলি নির্ভর করে। বি. এন. এস-এ আক্রান্ত ব্যক্তিরা কিছু সংবেদনশীল উপসর্গও অনুভব করেন। কিছু সংবেদনশীল উপসর্গের মধ্যে রয়েছে ব্যথা এবং চরম অসাড়তা সহ নীচের অঙ্গ, হাত এবং বাহুতে একটি পিন এবং সূঁচ সংবেদন। বি. এন. এস নির্ণয়ের কোনও স্পষ্ট পথ নেই, যার অর্থ শুধুমাত্র একটি ডায়াগনস্টিক টুলই বি. এন. এস নির্ণয়ের ক্ষেত্রে চূড়ান্ত নয়। কিন্তু সহযোগিতামূলকভাবে বিভিন্ন সরঞ্জামের ব্যবহারের মাধ্যমে, অন্যান্য সিএনএস প্যাথোলজিগুলি নির্মূল করার মাধ্যমে একটি রোগ নির্ণয়ে পৌঁছানো যেতে পারে। হিস্টোলজি স্নায়ুতন্ত্রে ডব্লিউ. এম-এর সঙ্গে যুক্ত ম্যালিগন্যান্ট, পৃথক বি-কোষের অনুপ্রবেশ বি. এন. এস-কে ত্বরান্বিত করে। হিস্টোলজিকাল অনুশীলনগুলি যা সেরিব্রাম এবং/অথবা মেনিঞ্জের বায়োপসি জড়িত করে লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমার (পরিপক্ক বি-কোষ) উপস্থিতি সন্ধান করে। যদিও বায়োপসি একা বি. এন. এস-এর ইঙ্গিত দেয় না, এটি একটি প্রয়োজনীয় পদক্ষেপ যা নিশ্চিত করে যে খুব কমপক্ষে, সি. এন. এস কোনও ধরণের লিম্ফোমা দ্বারা অনুপ্রবেশ করেছে। সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড বিশ্লেষণ বিশ্লেষণ ডাব্লুএম এবং বিএনএস-এর সাথে যুক্ত বৈশিষ্ট্যগুলি সনাক্ত করতে সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড (সিএসএফ)-এর বিভিন্ন দিক বিশ্লেষণ করে। লিউকোসাইটের পরিমাণ এবং তাদের পৃথকীকরণের পাশাপাশি সি. এস. এফ-এ পাওয়া যে কোনও সনাক্তকৃত ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমার একটি অঙ্গসংস্থানগত বিশ্লেষণ হল সি. এস. এফ <আই. ডি1> সাইটোমেট্রি দ্বারা নির্ধারিত কিছু পরামিতি, যা কোষ বায়োমার্কারগুলি সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়, সি. এস. এফ বিশ্লেষণে ব্যবহৃত একটি সহায়ক সরঞ্জাম। বি. এন. এস নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, ফ্লো সাইটোমেট্রি বি-কোষের জন্য সি. এস. এফ বিষয়বস্তু বিশ্লেষণ করে যা প্যান অ্যান্টিজেন সিডি19 এবং সিডি20 প্রকাশ করে, যা সাধারণত ডব্লিউ. এম-এ পাওয়া যায়; বি. এন. এস-এর সমস্ত ক্ষেত্রেই সি. এস. এফ বিশ্লেষণে চূড়ান্ত ফলাফল দেখা যায় না। গ্যাডোলিনিয়াম বৈসাদৃশ্য সহ রেডিওলজি এম. আর. আই হল প্রাথমিক রেডিওলজিক সরঞ্জাম যা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অসুস্থতা নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত হয়, বি. এন. এস অন্তর্ভুক্ত। এম. আর. আই-এর প্রভাব দ্বিগুণ যে এটি মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের অস্বাভাবিকতা সনাক্ত করতে সক্ষম, পাশাপাশি বায়োপসির জন্য উপযুক্ত টিস্যু সনাক্ত করতে সক্ষম। গ্যাডোলিনিয়াম বৈসাদৃশ্য সহ এম. আর. আই এছাড়াও সনাক্ত করতে পারে যে বি. এন. এস-এর কোন রূপ গঠিত হয়েছে। যেখানে বি. এন. এস-এর টিউমারাল রূপটি সাবকোর্টিকাল গোলার্ধ অঞ্চলে টিউমারের বৃদ্ধি দ্বারা হাইলাইট করা হয়, বি. এন. এস-এর বিচ্ছুরিত রূপটি লিম্ফয়েড কোষ দ্বারা লেপ্টোমেনিঞ্জিয়াল এবং পেরিভাসকুলার অনুপ্রবেশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এম. আর. আই-এর মাধ্যমে চিহ্নিত বি. এন. এস-এর অন্যান্য বৈশিষ্ট্যগুলি হল ক্রেনিয়াল এবং মেরুদণ্ডের স্নায়ুর অস্বাভাবিক বৃদ্ধি, পাশাপাশি কাউডা ইকুইনার ঘনত্ব এবং বৃদ্ধি। ক্রম বিশ্লেষণ এমওয়াইডি88 এল265পি একটি জিন রূপান্তর যা বেশিরভাগ ডাব্লুএম ক্ষেত্রে পাওয়া যায়। সি. এস. এফ বিশ্লেষণের সময়, তরলের মধ্যে পাওয়া জিনোমিক ডি. এন. এ-র পি. সি. আর পরিবর্ধন, তারপরে সিকোয়েন্সিং, নির্ধারণ করতে পারে যে সি. এন. এস-এর মধ্যে মিউটেশন উপস্থিত রয়েছে কিনা; যদি তা হয়, তবে এটি বি. এন. এস-এর নির্দেশক, যদিও চূড়ান্ত নয়। বি. এন. এস-এর চিকিৎসার অনেকগুলি বিকল্প রয়েছে। যদি বি. এন. এস আক্রান্ত ব্যক্তিরা উপসর্গহীন হন, তবে চিকিৎসকরা এম. আর. আই ব্যবহার করে রোগের অগ্রগতির দিকে নজর রাখবেন। যদি আরও রোগের কোনও লক্ষণ দেখা যায়, তবে তারা লক্ষণগুলি উপশম করার জন্য পদক্ষেপ নেবে। যেহেতু এই রোগটি অ-নিরাময়কারী এবং বরং বিরল, তাই চিকিৎসা শুধুমাত্র উপসর্গগুলি থেকে মুক্তি পাওয়ার জন্য ব্যবহার করা হয়। তবুও, স্নায়ুতন্ত্রের পুনরুজ্জীবনের অভাবের কারণে, কিছু লক্ষণ বিপরীতমুখী নাও হতে পারে এবং বি. এন. এস আক্রান্ত ব্যক্তির সাথে থাকতে পারে। প্রকারের উপর নির্ভর করে লক্ষণগুলির চিকিৎসার সুবিধার পাশাপাশি কিছু খরচ রয়েছে, যার মধ্যে ক্ষত বা মস্তিষ্কের ক্ষতি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। জটিলতাগুলি ঘটে না তা যাচাই করার জন্য ডাক্তাররা একটি ঝুঁকি মূল্যায়ন করবেন এবং এমআরআই দ্বারা পর্যবেক্ষণ করবেন। চিকিৎসার ক্ষেত্রে কয়েকটি বিকল্প রয়েছে যাতে একজন ব্যক্তির অবস্থা বা অবস্থা এবং পছন্দ বিবেচনা করে যে ধরণটি বেছে নেবেন তা সম্পূর্ণ স্বতন্ত্র। স্টেরয়েড স্টেরয়েডগুলি বেশিরভাগ স্বল্পমেয়াদী এবং দ্রুত ব্যবহারের জন্য ব্যবহৃত হয়। ব্যবহার উন্নতি প্রদান করে, কিন্তু একটি দীর্ঘমেয়াদী পরিকল্পনা হিসাবে বিবেচনা করা উচিত নয়। চিকিৎসকরা সাধারণত বায়োপসির পরে এবং আরও বিশ্লেষণ সম্পন্ন হওয়ার পরে স্টেরয়েড লিখে দিতেন। কেমোথেরাপি চিকিৎসায় কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অনুপ্রবেশকারী কেমোথেরাপিও জড়িত। বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে ইন্ট্রাথেক্যাল, ইন্ট্রাভেন্ট্রিকুলার এবং সিস্টেমিক কেমোথেরাপি। কার্যকর হওয়ার জন্য এগুলি অবশ্যই রক্ত-মস্তিষ্কের বাধায় প্রবেশ করতে হবে। কখনও কখনও কেমোথেরাপির সঙ্গে একাধিক ধরনের চিকিৎসার মিশ্রণ সর্বোত্তম উপায় বলে মনে হয়। উদাহরণস্বরূপ, ইন্ট্রাথেক্যাল কেমোথেরাপির একটি সংক্ষিপ্ত কোর্সের আগে ক্রেনিয়াল বিকিরণ চিকিত্সার ফলে কিছু উল্লেখযোগ্য উন্নতি দেখানো হয়েছে। যদিও এটি করার জন্য একটি কার্যকর চিকিৎসা, রক্ত-মস্তিষ্কের বাধা ভেদ করলে স্নায়ুতন্ত্রের বিষাক্ততার কারণে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে মাথা ঘোরা, বিভ্রান্তি এবং মানসিক অবস্থার পরিবর্তন। আরেকটি রূপ হতে পারে ওষুধের ব্যবহার, যা চিকিৎসার জন্য ইতিবাচক ফলাফল দেখিয়েছে তবে ঝুঁকিগুলি মূল্যায়ন করার জন্য সর্বদা একজন চিকিৎসকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। স্টেম-সেল অটোলোগাস স্টেম-সেল ট্রান্সপ্লান্ট একটি কার্যকর চিকিৎসা হিসাবে দেখানো হয়েছে। তবে, বিষাক্ততার উদ্বেগের কারণে এটি শুধুমাত্র নির্দিষ্ট কিছু লোকের জন্য বিবেচনা করা উচিত। এটি সম্ভব যে ট্রান্সপ্লান্টটি সেপটিক শকের মতো সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। বিকিরণ সর্বশেষে, বিকিরণ সাধারণত উদ্ধারকারী ধরনের চিকিৎসা হিসাবে ব্যবহৃত হয় এবং প্রথম সারির চিকিৎসা হিসাবে সুপারিশ করা হয় না। ডাক্তার ক্ষতগুলিতে 30 থেকে 40 Gy মাত্রায় স্থানীয় বিকিরণ থেরাপি সম্পাদন করবেন। এটি বিকিরণের পরিমাণ সীমিত করতে এবং স্নায়ুতন্ত্রের আরও ক্ষতি রোধ করতে, যা বিকিরণ থেরাপির বিষাক্ততার কারণে ঘটতে পারে। ইতিহাস বিং-নিল সিনড্রোম প্রথম বর্ণনা করেছিলেন জেনস বিং এবং এক্সেল ভালদেমার নীল, যিনি 56 এবং 39 বছর বয়সী 2 জন মহিলার একটি কেস পর্যবেক্ষণ করেছিলেন, যা হাইপারগ্লোবুলিনেমিয়ার সেটিংসে দ্রুত নিউরোডিজেনারেশন উপস্থাপন করে। এই আবিষ্কারটি ডব্লিউএম-এর প্রথম প্রতিবেদনের আট বছর আগে রিপোর্ট করা হয়েছিল, যা জ্যান ওয়ালডেনস্ট্রম দ্বারা আবিষ্কৃত এবং বর্ণনা করা হয়েছিল। প্রথম প্রকাশনা থেকে, বি. এন. এস-এর রোগ নির্ণয় ও চিকিত্সার ক্ষেত্রে কোনও স্পষ্ট ঐক্যমত্য এবং নির্দেশিকা ছিল না। মাত্র 80 বছর পরে ডাব্লু. এম-এর উপর 8ম আন্তর্জাতিক কর্মশালায় একদল লোকের সাথে বি. এন. এস-এর জন্য বিস্তৃত ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড নিয়ে আসার জন্য একটি বৈঠক হয়েছিল। এই গোষ্ঠীতে সারা বিশ্বের রেডিওলজিস্ট, ইমিউনোলজিস্ট, হেমাটোলজিস্ট এবং নিউরোলজিস্টরা অন্তর্ভুক্ত ছিলেন যারা পাবমেডকে তাদের নির্দেশিকার উৎস হিসাবে ব্যবহার করেছিলেন। প্রথম খসড়াটি ডাব্লুএম-এর বিশেষজ্ঞদের একটি বহু-বিভাগীয় দল দ্বারা পর্যালোচনা করা হয়েছিল। স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে এমন রেফারেন্স সিন্ড্রোম হেমাটোলজিক নিওপ্লাজম