Vestibulocochlear dysfunction progressive familial
ভেস্টিবুলোকোক্লিয়ার ডিসফাংশন প্রগতিশীল পারিবারিক, যা পারিবারিক প্রগতিশীল ভেস্টিবুলোকোক্লিয়ার ডিসফাংশন নামেও পরিচিত, একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগ যার ফলে সেন্সোরিনুরাল শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং ভেস্টিবুলার আরেফ্লেক্সিয়া হয়। রোগীরা অস্পষ্ট মাথা ঘোরা, অস্পষ্ট দৃষ্টি, অন্ধকারে ডিসিকুইলিব্রিয়াম এবং প্রগতিশীল শ্রবণশক্তির দুর্বলতার অনুভূতির কথা জানায়। লক্ষণ এবং লক্ষণগুলির মধ্যে রিপোর্ট করা লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছেঃ সেন্সোরিনুরাল শ্রবণশক্তি হ্রাস ভেস্টিবুলার আরেফ্লেক্সিয়া শ্রবণশক্তি দুর্বলতা ভার্টিগো বমি বমি ভাব এবং বমি মাথা নড়াচড়া-নির্ভর অসিলোপসিয়া কারণ এই রোগটি একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগ, তবে কর্মহীনতার শারীরবৃত্তীয় কারণ এখনও অস্পষ্ট। একটি অ্যাসিডোফিলিক মিউকোপোলিস্যাকারাইডযুক্ত পদার্থ আবিষ্কৃত হয়েছিল, বিশেষত ডিএফএনএ9 (একটি ক্রোমোজোম লোকাস) রোগীদের কোক্লিয়াস, ম্যাকুলাস এবং ক্রিস্টা অ্যাম্পুলারিসে, পাশাপাশি ভেস্টিবুলার এবং কোক্লিয়ার সংবেদনশীল অ্যাক্সন এবং ডেনড্রাইটের গুরুতর অবক্ষয়। এটি প্রস্তাব করা হয় যে মিউকোপোলিস্যাকারাইড জমা স্নায়ুর শেষের শ্বাসরোধের কারণ হতে পারে। ম্যাকুলা এবং ক্রিস্টা অ্যাম্পুলারিস হল যা মাথার নড়াচড়ার অ-দৃশ্যমান সংবেদন ঘটায়। ক্রিস্টা অ্যাম্পুলারিস অভ্যন্তরীণ কানের অর্ধবৃত্তাকার খালগুলিতে থাকে এবং কৌণিক ত্বরণ সনাক্ত করে, অন্যদিকে ম্যাকুলাগুলি অভ্যন্তরীণ কানের ভেস্টিবিউলের মধ্যে থাকে এবং রৈখিক ত্বরণ সনাক্ত করে। আক্রান্ত হলে, এই অঙ্গগুলি মাথা ঘোরা এবং বমি বমি ভাবের কারণ হতে পারে কারণ শরীর সবসময় ভারসাম্যহীন বোধ করবে। রোগ নির্ণয় রেফারেন্স বধিরতা