Light chain deposition disease
লাইট চেইন ডিপোজিশন ডিজিজ (এলসিডিডি) একটি বিরল রক্ত কোষের রোগ যা শরীরে লাইট চেইন (এলসি) নামে সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করা ইমিউনোগ্লোবুলিনের টুকরোগুলির জমা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এল. সি সাধারণত কিডনি দ্বারা পরিষ্কার করা হয়, কিন্তু এল. সি. ডি-তে, এই হালকা চেইন জমা অঙ্গগুলির ক্ষতি করে এবং রোগ সৃষ্টি করে। কিডনি প্রায় সবসময়ই প্রভাবিত হয় এবং এটি প্রায়শই কিডনি ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। লাইট চেইন ডিপোজিশন রোগে আক্রান্ত প্রায় অর্ধেক মানুষের একটি প্লাজমা সেল ডিসক্রাসিয়া রয়েছে, যা একাধিক মায়েলোমা, ওয়ালডেনস্ট্রমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া এবং এই দুটি রোগের অনির্ধারিত তাৎপর্যের মনোক্লোনাল গামোপ্যাথি সহ রোগের একটি বর্ণালী। এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের বিপরীতে, যেখানে বৈশিষ্ট্যযুক্ত অ্যামাইলয়েড আমানতগুলিতে হালকা চেইন স্থাপন করা হয়, এলসিডি-তে, হালকা চেইনগুলি অ-অ্যামাইলয়েড গ্রানুলগুলিতে জমা হয়। লক্ষণ ও উপসর্গ কিডনি হল সেই অঙ্গ যা সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত হয়। প্রোটিনুরিয়া, প্রস্রাবে প্রোটিনের উপস্থিতি, একটি বৈশিষ্ট্য। এলসিডি-তে আক্রান্ত 90 শতাংশেরও বেশি মানুষের কিডনি বিকল হয়ে যায়, প্রায়শই রোগের দ্রুত অগ্রগতির সাথে। হালকা শৃঙ্খল অন্যান্য অনেক অঙ্গে জমা হতে পারে এবং এর ফলে কোনও উপসর্গ দেখা দিতে পারে বা নাও হতে পারে। কিডনি ছাড়াও, লিভার এবং হৃৎপিণ্ড হল সবচেয়ে বেশি জড়িত অঙ্গ। যকৃতে হালকা শৃঙ্খল জমা হওয়ার ফলে হেপাটোমেগালি, একটি বর্ধিত যকৃত, বা খুব কমই পোর্টাল হাইপারটেনশন বা যকৃতের ব্যর্থতা হতে পারে। এলসিডি-তে আক্রান্ত 80 শতাংশ পর্যন্ত রোগীর হৃৎপিণ্ড প্রভাবিত হয় এবং এর ফলে অ্যারিদমিয়া এবং কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর হতে পারে। কারণ এলসিডিডি-র অন্তর্নিহিত কারণ অজানা। রোগ নির্ণয় এলসিডিডি নির্ণয়ে সহায়তা করার জন্য বেশ কয়েকটি পরীক্ষাগার পরীক্ষার প্রয়োজন। কিডনি এবং লিভারের কার্যকারিতা মূল্যায়ন এবং একটি মনোক্লোনাল প্রোটিনের উপস্থিতি নির্ধারণের জন্য রক্ত এবং প্রস্রাবের নমুনা সংগ্রহ করা হয়। ইকোকার্ডিওগ্রাফি এবং পেটের আল্ট্রাসাউন্ডের মতো ইমেজিং স্টাডি করা হবে। একটি সিটি স্ক্যান, চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) বা পজিট্রন নির্গমন টমোগ্রাফি (পিইটি) নির্দেশ করা যেতে পারে। এলসিডিডি রোগীদের ক্ষেত্রে, আক্রান্ত অঙ্গের বায়োপসি জমা হওয়া আলোর চেইন দেখাবে। একাধিক মায়েলোমা বাতিল করার জন্য একটি অস্থি মজ্জা বায়োপসি করা হবে। চিকিৎসার লক্ষ্য হল অঙ্গ-ক্ষতিকারক আলোর শৃঙ্খলের উৎপাদন হ্রাস করা। বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে বোর্তেজোমিব ব্যবহার করে কেমোথেরাপি, অটোলোগাস স্টেম সেল ট্রান্সপ্লানটেশন, ইমিউনোমোডুলেটরি ড্রাগ এবং কিডনি ট্রান্সপ্লান্ট। এল. সি. ডি-র কোনও আদর্শ চিকিৎসা নেই। কিছু রোগীর ক্ষেত্রে অটোলোগাস স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের সাথে উচ্চ মাত্রার মেলফালান ব্যবহার করা হয়েছে। বোর্তেজোমিব এবং ডেক্সামেথাসোন-এর একটি রেজিমেনও পরীক্ষা করা হয়েছে। পূর্বাভাস শেষ পর্যায়ে রেনাল রোগের অগ্রগতির মধ্যবর্তী সময় হল 2.7 বছর। 5 বছর পর, এল. সি. ডি.-তে আক্রান্ত প্রায় 37 শতাংশ রোগী বেঁচে থাকে এবং তাদের শেষ পর্যায়ের রেনাল রোগ থাকে না। তথ্যসূত্র বাহ্যিক লিঙ্ক ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ জেনেটিক অ্যান্ড রেয়ার ডিজিজেস ইনফরমেশন সেন্টার মেডিসিন ব্লাড ডিসঅর্ডার