Inflammatory myofibroblastic tumour
প্রদাহজনক মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমার (আইএমটি) হল মেসোডার্মাল কোষের একটি বিরল নিওপ্লাজম যা সংযোজক টিস্যু গঠন করে যা কার্যত শরীরের সমস্ত অঙ্গ এবং টিস্যুকে সমর্থন করে। আইএমটি-কে আগে প্রদাহজনক সিউডোটিউমার বলা হত। বর্তমানে, তবে, প্রদাহজনক সিউডোটিউমার নরম টিস্যু টিউমারের একটি বড় এবং বৈচিত্র্যময় গোষ্ঠীকে মনোনীত করে যার মধ্যে রয়েছে প্রদাহজনক মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমার, প্লাজমা সেল গ্রানুলোমা, জ্যান্থোম্যাটাস সিউডোটিউমার, সোলিটারি মাস্ট সেল গ্রানুলোমা, প্রদাহজনক ফাইব্রোসারকোমা, সিউডোসারকোমাটাস মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক বিস্তার, মায়োফাইব্রোব্লাস্টোমা, প্রদাহজনক মায়োফাইব্রোহিস্টিওসাইটিক বিস্তার এবং সংযোগকারী টিস্যু কোষ থেকে বিকশিত অন্যান্য টিউমার। প্রদাহজনক সিউডোটুমার একটি সাধারণ শব্দ যা বিভিন্ন নিওপ্লাস্টিক এবং নন-নিওপ্লাস্টিক টিস্যু ক্ষতগুলিতে প্রয়োগ করা হয় যা স্পিন্ডল কোষ এবং শ্বেত রক্ত কোষের একটি বিশিষ্ট উপস্থিতি সমন্বিত একটি সাধারণ মাইক্রোস্কোপিক চেহারা ভাগ করে যা দীর্ঘস্থায়ী বা, কম সাধারণভাবে, তীব্র প্রদাহযুক্ত টিস্যুগুলিকে জনবহুল করে। প্রদাহজনক মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারকে প্রাথমিকভাবে একটি সৌম্য টিউমার হিসাবে বিবেচনা করা হত যা প্রায়শই ফুসফুসে এবং প্রায় কোনও অঙ্গ ব্যবস্থা বা টিস্যুতে কম বিকশিত হয়। যাইহোক, সময়ের সাথে সাথে, আইএমটি ক্ষেত্রে ঘটেছিল যেখানে টিউমারটি স্থানীয় টিস্যুতে ছড়িয়ে পড়ে, দূরবর্তী টিস্যুতে মেটাস্ট্যাসাইজড হয়, চিকিত্সার পরে পুনরাবৃত্তি হয়, বা নিওপ্লাস্টিক কোষের সমন্বয়ে গঠিত হয় যার প্রো-ম্যালিগন্যান্ট ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতা ছিল। ফলস্বরূপ, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা, 2013 এবং বর্তমান সাহিত্য সাধারণত প্রদাহজনক মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারকে মধ্যবর্তী ম্যালিগন্যান্ট সম্ভাব্যতা বা খুব কমই মেটাস্ট্যাসাইজিং নিওপ্লাজম সহ একটি নিওপ্লাজম হিসাবে বর্ণনা করে। 2020 সালে, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা আইএমটি-কে মধ্যবর্তী (খুব কমই মেটাস্ট্যাসাইজিং) ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারের বিভাগে একটি নির্দিষ্ট টিউমার ফর্ম হিসাবে পুনরায় শ্রেণীবদ্ধ করেছে। সমস্ত ক্ষেত্রে, আইএমটি একটি বিরল টিউমার যা 2009 সালে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে 150-200 ক্ষেত্রে/বছরে রিপোর্ট করা হয়েছে। আইএমটি ক্ষতগুলি সাধারণত মায়োফাইব্রোলাস্টিক স্পিন্ডল কোষ দ্বারা গঠিত এবং সংজ্ঞায়িত করা হয়, অর্থাৎ। প্রশস্তের চেয়ে দীর্ঘ বিশেষ কোষগুলির একটি মাইক্রোস্কোপিক চেহারা থাকে যা ফাইব্রোব্লাস্ট এবং মসৃণ পেশী কোষগুলির উপস্থিতিকে একত্রিত করে (মায়োফাইব্রোব্লাস্ট দেখুন), স্বাভাবিক পাশাপাশি টিউমার টিস্যুতে ঘটে এবং সাধারণ টিস্যুতে সাধারণত ফাইব্রোব্লাস্ট হিসাবে মনোনীত হয়। যাইহোক, কিছু আইএমএফ ক্ষেত্রে ক্ষতগুলি স্পিন্ডল কোষের একটি ছোট উপাদান সহ এপিথেলয়েড কোষের শীট (যার গোলাকার আকার থাকতে পারে) দ্বারা প্রভাবিত হয়। এই বৈশিষ্ট্যযুক্ত টিউমারগুলিকে আইএমটি-র একটি উপপ্রকার হিসাবে বিবেচনা করা হয় যাকে এপিথেলিয়য়েড ইনফ্ল্যামেটরি মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমা (ইআইএমএস) বলা হয়। আইএমটি এবং ইআইএমএস-এর টিউমারে ধারাবাহিকভাবে প্রদাহজনক শ্বেত রক্তকণিকা থাকে এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে টিউমার কোষগুলি অত্যন্ত অস্বাভাবিক অনকোজেনিক (ক্যান্সার সৃষ্টিকারী) ফিউশন প্রোটিন প্রকাশ করে যেমন অ্যানাপ্লাস্টিক লিম্ফোমা কাইনেজ (এএলকে)-এর সক্রিয় অংশ ধারণ করে। এই প্রদাহ, জিনগত অস্বাভাবিকতা বা উভয়ই আইএমটি-র বিকাশে অবদান রাখে কিনা তা স্পষ্ট নয় তবে এই জিনগত অস্বাভাবিকতা দ্বারা তৈরি ফিউশন প্রোটিনের ক্রিয়াকলাপকে বাধা দেওয়া ওষুধগুলি রোগের চিকিৎসায় কার্যকর হতে পারে। লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি আইএমটি একটি টিউমার হিসাবে বিবেচিত হয় যা শিশু বা অল্প বয়স্কদের মধ্যে ঘটে এবং ফুসফুস, মেসেন্টারি, বৃহত্তর ওমেন্টাম বা, কম সাধারণভাবে, হৃদয়, লিভার, প্লীহা, অগ্ন্যাশয়, কোলন, ছোট অন্ত্র, শুক্রাণু কর্ড, প্রস্টেট, জরায়ু, চোখের কক্ষপথ, পেরিফেরাল বা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের স্নায়ু, মস্তিষ্কের মেনিঞ্জ, মেরুদণ্ড বা অন্যান্য স্থানে উপস্থিত হয়। যাইহোক, জাতীয় ক্যান্সার ইনস্টিটিউটের নজরদারি, এপিডেমিওলজি এবং শেষ ফলাফল (এস. ই. ই. আর) প্রোগ্রাম দ্বারা সংগৃহীত 92 জন রোগীর আরও সাম্প্রতিক পূর্ববর্তী গবেষণায় দেখা গেছে যে রোগ শুরুর গড় বয়স ছিল 47.4 বছর, যার মধ্যে 0 থেকে 4,36 থেকে 40, এবং> 50 বছর বয়সী; মধ্যবয়সী ব্যক্তিরা (41 থেকে 64 বছর) সমস্ত ক্ষেত্রে 1/3 প্রতিনিধিত্ব করে। এই গবেষণায়, টিউমার হওয়ার সবচেয়ে সাধারণ স্থানগুলি ছিল নিচের অঙ্গ এবং নিতম্ব (22 শতাংশ ক্ষেত্রে), উপরের অঙ্গ এবং কাঁধ (12 শতাংশ ক্ষেত্রে), এবং মাথা, মুখ এবং ঘাড় (9 শতাংশ ক্ষেত্রে)। 25 জন রোগীর উপর করা আরেকটি সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে আইএমটি-র সবচেয়ে সাধারণ স্থানগুলি হল পেট (40 শতাংশ ক্ষেত্রে) এবং ফুসফুস/বক্ষ প্রাচীর (32 শতাংশ ক্ষেত্রে)। পৃথক আইএমটি কেসগুলি মূত্রনালী, মলদ্বার খাল এবং প্যারামিনিনিয়াল স্পেসেও উপস্থিত থাকার খবর পাওয়া গেছে (অর্থাৎ। মেনিঞ্জেস সংলগ্ন স্থান যেমন নাসোফারিঙ্কস, মধ্য কান, প্যারানাসাল সাইনাস, ইনফ্রাটেম্পোরাল ফোসা এবং টেরিগোপালাটিন ফোসা)। আপাতদৃষ্টিতে, আইএমটি-র বয়স এবং অঙ্গ/টিস্যু বিতরণ রোগীর জনসংখ্যার সাথে পরীক্ষা করা হয়ঃ সাধারণভাবে এটি প্রায় যে কোনও বয়সের ব্যক্তিদের মধ্যে এবং প্রায় যে কোনও অঙ্গ বা টিস্যু সাইটে উপস্থিত হতে পারে। আইএমটি সাধারণত একটি একক স্থানে স্থানীয় টিউমার হিসাবে উপস্থিত হয় তবে সমস্ত ক্ষেত্রে 5 শতাংশ পর্যন্ত বা টিউমার কোষগুলি এএলকে ফিউশন প্রোটিন প্রকাশ করে এমন ক্ষেত্রে 10 শতাংশ পর্যন্ত দূরবর্তী মেটাস্টেসিসের সাথে যুক্ত হতে পারে। টিউমারগুলি আকারে 1-25 সেমি (গড় 6.5 সেমি) থেকে দুই-তৃতীয়াংশ 1.5-6.5 সেমি পর্যন্ত হয়। বিরল ক্ষেত্রে, টিউমারগুলি স্বতঃস্ফূর্তভাবে ফিরে আসে। আইএমটি-তে আক্রান্ত ব্যক্তিরা বিভিন্ন ধরনের উপসর্গের সাথে উপস্থিত থাকে (যেমন। ব্যথা, ফোলাভাব, ভর, অঙ্গের কর্মহীনতা ইত্যাদি) টিউমারের অবস্থানের উপর নির্ভর করে। এই ব্যক্তিদের মধ্যে এক-তৃতীয়াংশের মধ্যে জ্বর, ঠাণ্ডা লাগা, রাতের ঘাম এবং ওজন হ্রাসের মতো সিস্টেমিক প্রদাহের লক্ষণ রয়েছে। আইএমটি-র বিরল ঘটনাগুলি এমন ব্যক্তিদের মধ্যে বিকশিত হয়েছে যাদের মধ্যে রয়েছেঃ ক) সংগঠিত নিউমোনিয়া; খ) মাইকোব্যাকটেরিয়াম এভিয়াম ইন্ট্রাসেলুলার বা কোরিনেব্যাকটেরিয়াম ইকুই (নিউমোনিয়া সৃষ্টিকারী ব্যাকটেরিয়া) দ্বারা সংক্রমণ; ক্যাম্পিলোব্যাক্টর জেজুনি (গ্যাস্ট্রোএন্টেরাইটিস সৃষ্টি করে); লাইসিনিব্যাসিলাস স্ফেরিকাস (পূর্বে ব্যাসিলাস স্ফেরিকাস নামে পরিচিত, ফুসফুসের সংক্রমণ এবং সেপসিসের একটি বিরল কারণ); কোক্সিয়েলা বার্নেটি (কিউ জ্বরের কারণ); এপস্টাইন-বার ভাইরাস (সংক্রামক মনোনিউক্লিওসিস এবং এপস্টাইন-বার ভাইরাস-সম্পর্কিত লিম্ফোপ্রোলিফারেটিভ ম্যালিগন্যান্ট রোগের কারণ); এবং ই. কোলাই-সম্পর্কিত অকলুসিভ ফ্লে। সম্পর্ক (অর্থাৎ। আইএমটির সাথে এই রোগের সম্পর্কের কারণ বা নিছক সংযোগ) অজানা। আণবিক অস্বাভাবিকতা আইএমটি-র 50-60%-এর নিওপ্লাস্টিক কোষ এবং ই. আই. এম. এস-এর সমস্ত ক্ষেত্রে এ. এল. কে জিনের দৈহিক পুনঃসংযোগ দ্বারা তৈরি একটি অস্বাভাবিক এ. এল. কে প্রোটিন প্রকাশ করে। এএলকে, অর্থাৎ। অ্যানাপ্লাস্টিক লিম্ফোমা কাইনেজ (প্রোটিন কাইনেজ বি নামেও পরিচিত), এএলকে জিন দ্বারা উৎপাদিত হয়। আইএমটি-তে, এএলকে জিনটি একই বা ভিন্ন ক্রোমোজোমের অন্য একটি স্থানে অবস্থিত জিনের সাথে একীভূত হয়ে নতুন জিনের একটি অংশ এবং এএলকে-র ক্রিয়াকলাপের জন্য এএলকে জিন কোডিংয়ের একটি অংশ নিয়ে গঠিত একটি চিমেরিক জিন গঠন করে। এই চিমেরিক জিন অত্যধিক এএলকে ক্রিয়াকলাপের সাথে একটি ফিউশন প্রোটিনকে অতিরিক্ত উত্পাদন করে। এএলকে হল একটি সেরিন/থ্রেওনিন-নির্দিষ্ট প্রোটিন কাইনেজ যা প্রত্যক্ষ বা পরোক্ষভাবে পিআই3কে/একেটি/এমটিওআর, রাস জিটিপেজ, ইআরকে, জানুস কাইনেজ, স্টেট প্রোটিন এবং অন্যান্য কোষ সংকেত উপাদানগুলিকে উদ্দীপিত করে। এই উপাদানগুলির সক্রিয়করণ কোষের বৃদ্ধি, বিস্তার, বেঁচে থাকা এবং অন্যান্য টিউমার-প্রচারকারী আচরণকে উদ্দীপিত করে। এই ক্রোমোসোমাল ট্রান্সলোকেশনের একটি উদাহরণ হিসাবে, 23তম অবস্থানে ক্রোমোজোম 2-এর ছোট বা "পি" বাহুতে অবস্থিত এএলকে জিন (2পি23 হিসাবে চিহ্নিত) দীর্ঘ, অর্থাৎ সিএলটিসি জিনের সাথে মিশে যায়। টি (2; 17) (পি23; কিউ23) হিসাবে চিহ্নিত একটি চিমেরিক জিন গঠনের জন্য ক্রোমোজোম 17-এর "কিউ" বাহু 13তম অবস্থানে (17কিউ23 চিহ্নিত)। এই চিমেরিক জিনটি অনিয়ন্ত্রিত এএলকে সেরিন/থ্রেওনিন-নির্দিষ্ট প্রোটিন কাইনেজ ক্রিয়াকলাপের সাথে একটি সিএলটিসি-এএলকে ফিউশন প্রোটিন তৈরি করে। আইএমটি-তে পাওয়া একেটি-র সঙ্গে মিশে যাওয়া অন্যান্য জিনগুলির মধ্যে রয়েছেঃ টিএফজি, ডিসিটিএন1, ই. এম. এল4, টিপিএম3, টিপিএম4, এটিআইসি আর. এ. এন. বি. পি2 (বেশিরভাগই যদি না হয় তবে সমস্ত র্যামবি2-এ. এল. কে চিমেরিক জিন আইএমটি-র ই. এম. আই. এস আকারে ঘটে), সি. এ. আর. এস1 এবং এস. ই. সি31এল1। আইএমটি ক্ষেত্রে অন্যান্য চিমেরিক জিন প্রকাশ করতে পারে যেখানে আরওএস1-এর সক্রিয় অংশগুলি (10 শতাংশ আইএফটি ক্ষেত্রে পাওয়া যায় এবং একটি টাইরোসিন কাইনেসের জন্য কোডিং যা কোষের বৃদ্ধিকে উৎসাহিত করে), পিডিজিএফআরবি (একটি প্রোটিনের জন্য কোডিং যা ক্যান্সারের বিকাশকে উৎসাহিত করতে পারে), এবং এনটিআরকে (রিসেপ্টর টাইরোসিন কাইনেসের জন্য কোডিং যা ক্যান্সারের বিকাশকে উৎসাহিত করতে পারে) অন্যান্য জিনের সাথে মিশে যায়। এএলকে ফিউশন প্রোটিনের মতো এই চিমেরিক জিনের ফিউশন প্রোটিন পণ্যগুলি অতিরিক্ত উত্পাদিত, অতিরিক্ত সক্রিয় এবং এর ফলে আইএমটি-র বিকাশে অবদান রাখতে পারে। আইএমটি-তে টিউমারগুলির হিস্টোপ্যাথোলজিক পরীক্ষা সাধারণত একটি মাইক্সয়েড পটভূমিতে মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক স্পিন্ডল সেল শীট প্রকাশ করে (অর্থাৎ। একটি ব্যাকগ্রাউন্ড ম্যাট্রিক্স যা জেলাটিনস মিউকোপোলিস্যাকারাইড এবং নন-সালফেটেড গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকেন ধারণ করে); ম্যাট্রিক্সে প্রদাহজনক কোষও থাকে, বিশেষত প্লাজমা কোষ এবং লিম্ফোসাইট মাঝে মাঝে ইওসিনোফিল এবং নিউট্রোফিলের সাথে মিশ্রিত হয়। আইএমটি-র উপপ্রকার এপিথেলিয়য়েড প্রদাহজনক মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমা একটি মাইক্সয়েডের মধ্যে এপিথেলিয়ডের শীট থেকে বৃত্তাকার কোষ দেখায় (অর্থাৎ। সংযোগকারী টিস্যুর স্বাভাবিক লাল চেহারার তুলনায় নীল বা বেগুনি দেখায় যখন যথাযথভাবে এইচ অ্যান্ড ই দাগযুক্ত হয় এবং মাইক্রোস্কোপের অধীনে পরীক্ষা করা হয়), কোলাজেনস, বা মিশ্র মাইক্সয়েড-কোলাজেনস ম্যাট্রিক্স, <5 শতাংশ স্পিন্ডল কোষ এবং একটি প্রদাহজনক কোষ অনুপ্রবেশ করে যা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে প্রধানত নিউট্রোফিল বা, কম প্রায়শই, ছোট লিম্ফোসাইট বা ইওসিনোফিল নিয়ে গঠিত হয়; প্লাজমা কোষগুলি শুধুমাত্র অল্প সংখ্যক ইআইএমএস ক্ষেত্রে ঘটে। আইএমটি ক্ষেত্রে 50 থেকে 60 শতাংশ এবং ইআইএমএস ক্ষেত্রে 100% টিউমারের নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি একটি এএলকে ফিউশন প্রোটিন প্রকাশ করে। এই কোষগুলিতে অন্যান্য জিনগত অস্বাভাবিকতা দেখা দেয়। এএলকে ফিউশন প্রোটিন এবং অন্যান্য জেনেটিক অস্বাভাবিকতার উপস্থিতির জন্য পরীক্ষা (পরবর্তী বিভাগ দেখুন) আইএমটি নির্ণয়ে সহায়তা করতে পারে। অনেক সূত্র সুপারিশ করে যে স্থানীয় আইএমটি সমস্ত টিউমার টিস্যুগুলির সম্পূর্ণ বিচ্ছিন্নকরণের সাথে চিকিত্সা করা উচিত। স্থানীয় টিউমারের পুনরাবৃত্তি একইভাবে সম্পূর্ণ বিচ্ছেদন দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে। এই নিয়মে বিকিরণ বা সিস্টেমিক কেমোথেরাপি যোগ করার জন্য খুব কম সমর্থন রয়েছে। যে টিউমারগুলি ছেদনযোগ্য নয়, দুর্গম স্থানে ঘটে, বহু-কেন্দ্রিক হয়, বা মেটাস্ট্যাসাইজড হয় সেগুলি আক্রমণাত্মক থেরাপিউটিক রেজিমেন দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। একটি পূর্ববর্তী গবেষণায়, আইএমটি সহ 59 জন রোগী (সমস্ত <25 বছর বয়সী) যেখানে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়। অস্ত্রোপচারের পরে 31 জনের কোনও অবশিষ্ট রোগ ছিল না; এই রোগীদের মধ্যে 4 জনের স্থানীয় পুনরাবৃত্তি হয়েছিল, যাদের মধ্যে 3 জনকে আবার অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে এবং 1 জনকে অস্ত্রোপচারের পাশাপাশি কেমোথেরাপি দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিল। অস্ত্রোপচারের পর উনিশ জনের মাইক্রোস্কোপিক অবশিষ্ট রোগ ছিল। অস্ত্রোপচারের পরে, এই রোগীদের মধ্যে 6 জন উচ্চ মাত্রার কর্টিকোস্টেরয়েড দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছিল; 5 জন ভিনব্লাস্টিন + মেথোট্রেক্সেট কেমোথেরাপি দিয়ে; 3 জন এএলকে-র প্রতিরোধক দিয়ে; 2 জন ভিনোরেলবাইন + কম মাত্রার সাইক্লোহেক্সিমাইড বা আইফোসফামাইড-ভিত্তিক কেমোথেরাপি দিয়ে; এবং 1 জন সাইক্লোফসফামাইড + ভিনক্রিস্টিন + অ্যাক্টিনোমাইসিন ডি কেমোথেরাপি দিয়ে। এই 19 জন রোগীর মধ্যে 4 জনের সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া, 8 জনের আংশিক প্রতিক্রিয়া, 5 জনের স্থিতিশীল রোগ এবং 2 জনের প্রগতিশীল রোগ ছিল। অস্ত্রোপচারের পরে নয়জন রোগীর ম্যাক্রোস্কোপিক রোগ ছিল; এই রোগীদের মধ্যে 5 জন ভিনক্রিস্টিন + মেথোট্রেক্সেট পেয়েছেন; 2 জন এএলকে ইনহিবিটার পেয়েছেন; এবং 1 জন প্রত্যেকে উচ্চ মাত্রার কর্টিকোস্টেরয়েড বা আইফোসফামাইড-ভিত্তিক কেমোথেরাপি পেয়েছেন। এই 9 জন রোগীর মধ্যে কারোরই সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া ছিল না; 6 জনের আংশিক প্রতিক্রিয়া ছিল; 1 জনের স্থিতিশীল রোগ ছিল; এবং 2 জনের প্রগতিশীল রোগ ছিল। 59 জন রোগীর মধ্যে কারো মৃত্যু হয়নি। বিভিন্ন ওষুধের নিয়মাবলী কার্যকারিতার ক্ষেত্রে সামান্য পার্থক্য দেখিয়েছিল যদিও এএলকে ইনহিবিটার দিয়ে চিকিত্সা করা রোগীদের প্রতিক্রিয়া সময় দীর্ঘতর হওয়ার প্রবণতা ছিল। আরেকটি পূর্ববর্তী গবেষণায় অ্যাড্রিয়ামাইসিন-ভিত্তিক কেমোথেরাপি নিয়মাবলীর উন্নত রোগ সহ 17 জন রোগীর (বয়স 22-46 বছর; গড় বয়স 32 বছর) প্রতিক্রিয়া মূল্যায়ন করা হয়েছে, অর্থাৎ। শুধুমাত্র অ্যাড্রিয়ামাইসিন, অ্যাড্রিয়ামাইসিন + আইফোসফামাইড, অথবা অ্যাড্রিয়ামাইসিন + অন্যান্য কেমোথেরাপি ওষুধ। কোনও রোগীর সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া ছিল না, 8 জন রোগীর আংশিক প্রতিক্রিয়া ছিল, 4 জন রোগীর স্থিতিশীল রোগ ছিল এবং 5 জন রোগীর প্রগতিশীল রোগ ছিল। এই গোষ্ঠীর জন্য অগ্রগতি-মুক্ত বেঁচে থাকার এবং সামগ্রিকভাবে বেঁচে থাকার সময় ছিল যথাক্রমে 6.6 এবং 21.2 মাস। অধ্যয়নটি মেথোট্রেক্সেট + ভিনব্লাস্টিন, মেথোট্রেক্সেট + ভিনোরেলবাইন, বা ভিনব্লাস্টিন + ভিনোরেলবাইন দিয়ে চিকিত্সা করা 9 জন রোগীর (বয়স 12-31 বছর, মধ্য বয়স 16) মূল্যায়ন করেছিল; 2 জন রোগী সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া অর্জন করেছিলেন, 3 জন আংশিক প্রতিক্রিয়া অর্জন করেছিলেন, 2 জনের স্থিতিশীল রোগ ছিল এবং 2 জনের প্রগতিশীল রোগ ছিল; এই গোষ্ঠীর অগ্রগতি-মুক্ত সময় পৌঁছায়নি যখন এর সামগ্রিক বেঁচে থাকার সময় ছিল 83.4 মাস। সমীক্ষায় এই সিদ্ধান্তে উপনীত হয় যে, আই. এম. টি-তে অ্যাড্রিয়ামাইসিন-ভিত্তিক এবং মেথোট্রেক্সেট/ভিনব্লাস্টিন/ভিনোরেলবাইন রেজিমেনগুলির উচ্চ মাত্রার ক্রিয়াকলাপ রয়েছে। কম সংখ্যক রোগীর মূল্যায়নের কারণে, কোন নিয়মাবলী (গুলি) সবচেয়ে কার্যকর ছিল সে সম্পর্কে কোনও সিদ্ধান্ত নেওয়া যায়নি। পূর্ববর্তী অনুচ্ছেদে বর্ণিত অন্যান্য থেরাপি ব্যবস্থার সাথে এএলকে-ইনহিবিটারের প্রভাবের তুলনা করা প্রতিবেদনটি ছাড়াও, বেশ কয়েকটি প্রতিবেদনে প্রাথমিকভাবে এএলকে ইনহিবিটার দিয়ে চিকিত্সা করা অল্প সংখ্যক আইএমটি রোগীদের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়েছে। ইউরোপিয়ান অর্গানাইজেশন ফর রিসার্চ অ্যান্ড ট্রিটমেন্ট অফ ক্যান্সার 12 জন এএলকে-পজিটিভ আইএমটি প্রাপ্তবয়স্কদের উপর এএলকে-ইনহিবিটর, ক্রিজোটিনিবের প্রভাব মূল্যায়ন করেছে, যাদের অস্ত্রোপচার এবং/অথবা ওষুধের চিকিত্সার পরে স্থায়ী এবং/অথবা মেটাস্ট্যাটিক রোগ ছিলঃ 2 জন রোগীর সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া ছিল, 4 জনের আংশিক প্রতিক্রিয়া ছিল, 5 জনের স্থিতিশীল রোগ ছিল এবং কারোরই প্রগতিশীল রোগ ছিল না; এই রোগীদের মধ্যে 9 জনের কমপক্ষে 1 বছরের অগ্রগতি-মুক্ত বেঁচে থাকার সময় ছিল কিন্তু একজন রোগী এই রোগে মারা গিয়েছিলেন। পূর্বে প্রকাশিত সমস্ত বয়সের আইএমটি রোগীদের পর্যালোচনায় দেখা গেছে যেঃ 1) পূর্ববর্তী চিকিত্সা ছাড়াই 4 জন রোগীর (3 জন ইউনিফোকাল, 1 জন মাল্টিফোকাল রোগ সহ) ক্রিজোটিনিনের সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া ছিল; 2) 2 জন রোগীর (1 জন ইউনিফোকাল, 1 জন মাল্টিফোকাল রোগ সহ) যাদের অস্ত্রোপচারের পরে স্থায়ী রোগ ছিল এবং পূর্বে কেমোথেরাপি দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিল তাদের ক্রিজোটিনিবের আংশিক প্রতিক্রিয়া ছিল, যেখানে 1 জন রোগীর পূর্বে কর্টিকোস্টেরয়েড, প্রেডনিসোন দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিল, ক্রিজোটিনিবের উপর প্রগতিশীল রোগ অব্যাহত ছিল; এবং 3) অস্ত্রোপচারের পরে প্রগতিশীল রোগে আক্রান্ত 6 জন রোগীর (অগম্য স্থানে মাল্টিফোকাল বা ইউনিফোকাল রোগের কারণে) সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া (2 টি ক্ষেত্রে), আংশিক প্রতিক্রিয়া (2 টি ক্ষেত্রে) ছিল। প্রগতিশীল রোগে আক্রান্ত এই ক্রিজোটিনিব-চিকিত্সা করা রোগীদের মধ্যে দুজনের দ্বিতীয় প্রজন্মের এএলকে ইনহিবিটারের প্রতি সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া ছিল আরেকটি গবেষণায় 29 জন পেডিয়াট্রিক রোগীর (15 মাস থেকে 17 বছর বয়সী) পর্যালোচনা করা হয়েছিল যাদের একটি এএলকে ইনহিবিটার দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিল যার পরে টিউমারটি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা হয়েছিল (5 টি ক্ষেত্রে), অস্ত্রোপচারের টিউমার অপসারণের পরে একটি এএলকে ইনহিবিটার (12 টি ক্ষেত্রে), বা অস্ত্রোপচার ছাড়াই একটি এএলকে ইনহিবিটার। বারো জন রোগীর সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া ছিল, 14 টি আংশিক প্রতিক্রিয়া, 2 টি স্থিতিশীল রোগ এবং এএলকে ইনহিবিটর চিকিত্সা শেষ করার পরে 2 টি পুনরাবৃত্তি হয়েছিল। পরের দুই রোগী ক্রিজোটিনিব (1 কেস) বা দ্বিতীয় প্রজন্মের এএলকে ইনহিবিটর, সেরিটিনিব (1 কেস) দিয়ে পশ্চাদপসরণের সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া পেয়েছিলেন। মেটাস্ট্যাটিক বা অকার্যকর এএলকে-পজিটিভ আইএমটি সহ 14 জন পেডিয়াট্রিক রোগীর একটি গবেষণায় ক্রিজোটিনিব দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিলঃ 5 জন রোগী সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া, 7 টি আংশিক প্রতিক্রিয়া এবং 2 টি স্থিতিশীল রোগ পেয়েছেন। অধ্যয়নের সময়কালে (2-63 মাস), কোনও রোগী প্রগতিশীল রোগে আক্রান্ত হননি। অসংখ্য চিকিৎসা ইতিহাস অধ্যয়নের এ. এল. কে ইনহিবিটারের সাথে চিকিৎসা করা আই. এম. টি-তে অনুরূপ ফলাফল পাওয়া গেছে। যাইহোক, এএলকে ইনহিবিটারগুলির গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া রয়েছে; গবেষণায়, ক্রিজোটিনিব চিকিত্সা নিউমোনিয়া, অজানা কারণের জ্বর, হার্ট অ্যাটাক, সেপসিস, পেটের ফোড়া, তীব্র রেনাল অপর্যাপ্ততা এবং একটি অস্বাভাবিক ই. কে. জি (অর্থাৎ। কিউটি সম্প্রসারণ)। এনট্রেক্টিনিব, একটি টাইরোসিন কাইনেজ ইনহিবিটর যা আরওএস1 এবং এনআরটিকে-র পাশাপাশি একেটি-তে সক্রিয়, আইএমটি আক্রান্ত রোগীদের পৃথক ক্ষেত্রে আরওএস1, এনআরটিকে এবং/অথবা একটি এএলকে ফিউশন প্রোটিন প্রকাশ করার ক্ষেত্রে ক্লিনিক্যালি উল্লেখযোগ্য কার্যকলাপ দেখিয়েছে। আরও দেখুন অ্যানাপ্লাস্টিক লিম্ফোমা কিনেজ-পজিটিভ নিওপ্লাসিয়াস এএলকে ইনহিবিটারস ইনফ্ল্যামেটরি মাইলোব্লাস্টিক টিউমার রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক নরম টিস্যু ব্যাধি আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগ