Undifferentiated pleomorphic sarcoma
অবিভক্ত প্লিওমর্ফিক সারকোমা (ইউ. পি. এস), যাকে প্লিওমর্ফিক মায়োফাইব্রোসারকোমা, উচ্চ-মানের মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমা এবং উচ্চ-মানের মায়োফাইব্রোসারকোমাও বলা হয়, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডব্লিউ. এইচ. ও), 2020 দ্বারা একটি বিরল, দুর্বলভাবে পৃথকীকৃত নিওপ্লাজম হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে, অর্থাৎ। অস্পষ্ট পরিচয় এবং/অথবা উৎপত্তির কোষ রয়েছে এমন কোষের অস্বাভাবিক বৃদ্ধি। ডাব্লু. এইচ. ও এটিকে অনিশ্চিত পার্থক্যের টিউমারের বিভাগে অবিভক্ত/শ্রেণীবদ্ধ সার্কোমাগুলির মধ্যে একটি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করেছে। সারকোমা হল ক্যান্সার যা মেসেনকাইমাল স্টেম সেল থেকে উদ্ভূত বলে জানা যায় বা মনে করা হয় যা সাধারণত হাড়, পেশী, চর্বি, রক্তনালী, লিম্ফ্যাটিক জাহাজ, টেন্ডন এবং লিগামেন্টে বিকশিত হয়। 70টিরও বেশি সারকোমা উপপ্রকার বর্ণনা করা হয়েছে। এই সারকোমাগুলির ইউ. পি. এস উপপ্রকার টিউমার কোষ নিয়ে গঠিত যা দুর্বলভাবে পৃথক করা হয় এবং স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ, হিস্টিওসাইট এবং দৈত্য কোষ হিসাবে উপস্থিত হতে পারে। ইউ. পি. এস-কে এমন একটি রোগ নির্ণয় হিসাবে বিবেচনা করা হয় যা পুঙ্খানুপুঙ্খ হিস্টোলজিকাল, ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল এবং আল্ট্রা-ইনফ্রাস্ট্রাকচারাল পরীক্ষার পরে আনুষ্ঠানিক উপ-শ্রেণিবিন্যাসকে অস্বীকার করে। প্রাথমিকভাবে ইউ. পি. এস-এর নির্ণয়ের মধ্যে ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমাস (এম. এফ. এইচ) অন্তর্ভুক্ত ছিল। এম. এফ. এইচ-কে এখন সারকোমার মতো কার্সিনোমা এবং মেলানোমা সহ বিভিন্ন ধরনের সারকোমার বর্জ্যবাস্কেট বিভাগ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। অধ্যয়নগুলি দৃঢ়ভাবে পরামর্শ দেয় যে এম. এফ. এইচ টিউমারগুলি হিস্টিওসাইট (রক্তের মনোসাইট থেকে উদ্ভূত কোষ) থেকে উদ্ভূত হয় না, বরং মেসেনকাইমাল কোষ থেকে উদ্ভূত হয়। ইউ. পি. এস-কে নিম্ন-গ্রেডের মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমা এবং মধ্যবর্তী-গ্রেডের মায়োফাইব্রোব্লাসিক সারকোমার আরও আক্রমণাত্মক এবং মেটাস্ট্যাসাইজিং রূপ হিসাবেও বিবেচনা করা হত। ডাব্লুএইচও নিম্ন-এবং মধ্যবর্তী-গ্রেডের মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমাকে একটি একক সত্তা, নিম্ন-গ্রেডের মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক সারকোমাতে একত্রিত করেছে এবং এটিকে এক ধরণের মধ্যবর্তী (খুব কমই মেটাস্ট্যাসাইজিং) ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করেছে যা ইউ. পি. এস থেকে বেশ আলাদা। তাদের কম প্রাদুর্ভাব এবং অন্যান্য সারকোমা প্রকারের সাথে ঘন ঘন গোষ্ঠীবদ্ধ হওয়ার কারণে, ক্লিনিকাল আচরণ, যথাযথ চিকিত্সা এবং ইউ. পি. এস-এর পূর্বাভাস সম্পর্কিত অতীতের ফলাফলগুলি আরও গবেষণার মাধ্যমে সংশোধন করা যেতে পারে। বেশিরভাগ ইউ. পি. এস টিউমার অত্যন্ত আক্রমণাত্মক, প্রায়শই অস্ত্রোপচার অপসারণের পরে পুনরাবৃত্তি হয় এবং প্রায়শই মেটাস্ট্যাসাইজ হয়। তাদের অস্ত্রোপচার, রেডিওথেরাপি এবং/অথবা কেমোথেরাপির সংমিশ্রণে চিকিৎসা করা হয়। আরও সম্প্রতি, ইউ. পি. এস টিউমারগুলি অ্যান্টিবডি থেরাপির মাধ্যমে চিকিৎসা করা হয়েছে, অর্থাৎ। অ্যান্টিবডিগুলি যা ইউ. পি. এস-এর ক্ষেত্রে টি-কোষের (এক ধরনের লিম্ফোসাইট) পৃষ্ঠের নির্দিষ্ট অ্যান্টিজেনের সাথে আবদ্ধ হয় এবং এর ফলে এই টি-কোষগুলির ইউ. পি. এস টিউমার কোষের উপর আক্রমণ সংগঠিত করার ক্ষমতা বৃদ্ধি করে। উপস্থাপনা ইউ. পি. এস সাধারণত 50 থেকে 70 বছর বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে একটি গভীর, দ্রুত বর্ধনশীল, ব্যথাহীন ভর হিসাবে উপস্থাপন করে। এই ভরগুলি খুব কমই উপরিভাগের ক্ষত এবং পেডিয়াট্রিক জনসংখ্যার মধ্যে খুব কমই ঘটে। 266 জন ব্যক্তির একটি পূর্ববর্তী গবেষণায়, ইউ. পি. এস টিউমারগুলি সর্বাধিক ব্যাসের <আই. ডি1> সেমি থেকে শুরু করে (গড় 8.8 সেমি এবং 25 শতাংশ, 38 শতাংশ এবং 38 শতাংশের সর্বাধিক ব্যাস যথাক্রমে 0-1,5-9 এবং 10 সেমি)। ইউ. পি. এস-এ আক্রান্ত 205 জন ব্যক্তির (গড় বয়স 59 বছর) উপর করা একটি গবেষণায়, টিউমারগুলি বাহু বা পায়ে (<আই. ডি. 2> ক্ষেত্রে), পেট বা শ্রোণী (<আই. ডি. 3>), বক্ষ (<আই. ডি. 1>), এবং মাথা বা ঘাড় (8.3%) এলাকায় অবস্থিত ছিল। বিরল ক্ষেত্রে, এই টিউমারগুলি রেট্রোপেরিটোনিয়াল স্পেস, লিভার, ফুসফুসের প্লুরা, হার্ট এবং ছোট অন্ত্রের মতো অন্যান্য স্থানেও উপস্থিত হয়েছে। একটি পূর্ববর্তী গবেষণায়, 266 জন ব্যক্তির মধ্যে 6.40%-এর মধ্যে প্রাথমিক নির্ণয়ের সময় দূরবর্তী মেটাস্টেসিস সনাক্ত করা হয়েছিল। সামগ্রিকভাবে, ইউ. পি. এস-এ আক্রান্ত 40 শতাংশ ব্যক্তির মধ্যে মেটাস্টেসিস রয়েছে বা বিকশিত হবে। এই মেটাস্টেসগুলি ফুসফুসে (40 থেকে 55 শতাংশ ক্ষেত্রে) এবং প্রাথমিক টিউমার, মস্তিষ্ক, অগ্ন্যাশয় এবং হৃৎপিণ্ডের কাছাকাছি লিম্ফ নোডের মতো অন্যান্য স্থানে কম দেখা যায়। নিওপ্লাস্টিক জ্বর ইউ. পি. এস-এ আক্রান্ত 183 জন ব্যক্তির উপর চীনে পরিচালিত একটি পর্যালোচনা সমীক্ষায় জানা গেছে যে, 7 জন (<আই. ডি. 1>) ব্যক্তির (51 থেকে 73 বছর বয়সী; গড় বয়স 62.8 বছর) নিওপ্লাস্টিক জ্বর নামে পরিচিত প্যারানোপ্লাস্টিক সিনড্রোমের একটি উপপ্রকার ছিল, অর্থাৎ। এই ব্যক্তিরা ক্রমাগত, অক্ষমকারী জ্বরে ভুগছিলেন। তাদের টিউমারগুলি একটি উরু পেশী (4 টি ক্ষেত্রে), উপরের বাহু (2 টি ক্ষেত্রে), বা নীচের পায়ের (1 টি ক্ষেত্রে) মধ্যে অবস্থিত ছিল। তাদের ইউ. পি. এস টিউমারের অনুরূপ বিতরণ সহ 89 জন ব্যক্তির (গড় বয়স 59.1 বছর) তুলনায়, নিওপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের টিউমারের পুনরাবৃত্তির হার একই ছিল (<আই. ডি. 4>% বনাম <আই. ডি. 6>% দুটি সংশ্লিষ্ট গোষ্ঠীর জন্য) তবে মেটাস্ট্যাসিসের হার কম ছিল (<আই. ডি. 3>% বনাম <আই. ডি. 2>%) এবং 3 বছরের বেঁচে থাকার হার বেশি ছিল (<আই. ডি. 5>% বনাম <আই. ডি. 1>%)। অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে টিউমারগুলি অপসারণের পরে সমস্ত রোগীর মধ্যে জ্বরের লক্ষণগুলি অদৃশ্য হয়ে যায়। এটি পরামর্শ দেওয়া হয় যে ইউ. পি. এস এবং নিওপ্লাস্টিক জ্বরে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ইউ. পি. এস আক্রান্ত ব্যক্তিদের তুলনায় বেশি অনুকূল পূর্বাভাস রয়েছে যারা এই ধরনের জ্বরের প্রমাণ দেয় না। প্যাথলজি ইউ. পি. এস হল বর্জনের একটি নির্ণয় (নির্মূল প্রক্রিয়া দ্বারা পৌঁছানো একটি নির্ণয়) কারণ এই ব্যাধিটির টিউমারের হিস্টোপ্যাথলজি অ-নির্দিষ্ট। ইউ. পি. এস টিউমার কোষগুলি অবিভক্ত (অর্থাৎ। কোনও নির্দিষ্ট কোষের ধরণের সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ নয়) এবং প্লিওমর্ফিক (অর্থাৎ। মাইক্রোস্কোপিকভাবে পরীক্ষা করা হলে আকার, আকৃতি এবং/অথবা রঙে অত্যন্ত পরিবর্তনশীল। অতএব, ইউ. পি. এস-এর রোগ নির্ণয় সাধারণত প্রোটিনের একটি নির্দিষ্ট সেট সনাক্ত করার উপর ভিত্তি করে করা হয় যা ইউ. পি. এস টিউমার কোষ দ্বারা প্রকাশিত হয় তবে অন্যান্য অবিভক্ত এবং প্লিওমর্ফিক টিউমার বা ভিসা ভার্সার কোষ দ্বারা নয় (রোগ নির্ণয়ের বিভাগ দেখুন)। 52 জন ব্যক্তির উপর করা একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে, তাদের ইউ. পি. এস টিউমার কোষগুলি তাদের পৃষ্ঠতলের ঝিল্লিতে পিডি-এল1 প্রোটিন (অর্থাৎ। প্রোগ্রাম করা ডেথ-লিগ্যান্ড 1 প্রোটিন) হয় ফোকাল (36.5% ক্ষেত্রে) অথবা দৃঢ়ভাবে (9.62% ক্ষেত্রে); এই ব্যক্তিদের মধ্যে 48.1%-এর টিউমার কোষ ছিল যা আইডিও1 প্রোটিনও প্রকাশ করেছিল (অর্থাৎ। ইন্ডোলামাইন 2,3-ডাইঅক্সিজিনেজ প্রোটিন)। যে টিউমার কোষগুলি দৃঢ়ভাবে পিডি-এল1 প্রকাশ করে সেগুলিও সিএমটিএম6 প্রোটিন প্রকাশ করে (অর্থাৎ। সি. কে. এল. এফ মারভেল ট্রান্সমেম্ব্রেন ডোমেনের মতো যার মধ্যে 6টি প্রোটিন রয়েছে)। শক্তিশালী পিডি-এল1 অভিব্যক্তি দুর্বল বলে প্রমাণিত হয়েছে, অন্যদিকে আইডিও-1-এর অভিব্যক্তি রোগের ফলাফলের জন্য একটি অনুকূল, ভবিষ্যদ্বাণীমূলক কারণ হিসাবে প্রমাণিত হয়েছে। সি. এম. টি. এম. 6 প্রোটিন দৃঢ়ভাবে প্রকাশকারী টিউমার কোষযুক্ত ব্যক্তিদেরও দুর্বল পূর্বাভাস ছিল। সিএমটিএম6 প্রোটিনের অভিব্যক্তি বৃদ্ধি কিছু ক্ষেত্রে মিউটেশনের সাথে যুক্ত ছিল যা তার জিনের অনুলিপিগুলির সংখ্যা বৃদ্ধি করেছিল, অর্থাৎ। সিএমটিএম6। 83 জন ব্যক্তিকে পরীক্ষা করা একটি পরবর্তী গবেষণায়, 72.8%-এর ইউ. পি. এস টিউমার কোষ ছিল যা যথাক্রমে 53 শতাংশ, 35 শতাংশ এবং 12 শতাংশ ক্ষেত্রে দুর্বল, মধ্যবর্তী এবং শক্তিশালী পিডি-এল1 অভিব্যক্তি প্রদর্শন করে পিডি-এল1 প্রকাশ করেছিল। এবং, ইউ. পি. এস-এ আক্রান্ত 73 জন রোগীর উপর করা একটি সমীক্ষায়, 39টি ক্ষেত্রে কোনওটিই দেখা যায়নি, 23টি ক্ষেত্রে কম দেখা গেছে, 10টি ক্ষেত্রে মধ্যবর্তী দেখা গেছে এবং এ. এম. পি. ডি. 2-এর জন্য 11টি শক্তিশালী ইমিউনোরিয়েক্টিভিটি দেখা গেছে, অর্থাৎ। এএমপি ডিঅ্যামিনেজ 2 প্রোটিন; এএমপিডি2 প্রোটিন ইমিউনোরিয়েক্টিভিটির লাভ এএমপিডি2 জিনে অনুলিপি সংখ্যা লাভের সাথে যুক্ত ছিল এবং উচ্চতর এএমপিডি2 মাত্রা সহ রোগীদের দুর্বল পূর্বাভাস ছিল (এএমপিডি2 পজিটিভ বনাম এএমপিডি2 নেতিবাচক ক্ষেত্রে যথাক্রমে ~ 38 এবং 59 শতাংশের জন্য 5 বছরের বেঁচে থাকা)। ইউ. পি. এস-এর কিছু বা বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে পাওয়া অন্যান্য অস্বাভাবিকতাগুলির মধ্যে রয়েছেঃ 1) হিপ্পো সিগন্যালিং পথের সম্প্রসারণ, একটি আন্তঃকোষীয় কোষ সংকেত পথ যা কোষের বিস্তার এবং কোষের মৃত্যু নিয়ন্ত্রণ করে; এই সম্প্রসারণ দুটি প্রোটিন, ভেস্টিজিয়াল-সদৃশ পরিবারের সদস্য 3 প্রোটিন, ভি. জি. এল. এল 3 জিনের একটি পণ্য, এবং ওয়াই. এ. পি 1, অর্থাৎ অতিরিক্ত প্রকাশের সাথে যুক্ত। হ্যাঁ-সম্পর্কিত প্রোটিন 1, হিপ্পো সিগন্যালিং পাথওয়েতে ওয়াইএপি1 জিনের একটি পণ্য; 2) খাঁজ সিগন্যালিং পাথওয়েগুলির অস্বাভাবিক সক্রিয়করণ (এই সক্রিয়করণটি বিভিন্ন ধরণের ক্যান্সার কোষের বৃদ্ধি এবং বেঁচে থাকার জন্য দেখানো হয়েছে; এবং 3) ডিকেকে1-এর অতিরিক্ত অভিব্যক্তি, অর্থাৎ। ডিককোফ-সম্পর্কিত প্রোটিন 1 (বিভিন্ন ধরনের ক্যান্সারের টিউমার কোষে উত্থিত)। ইউ. পি. এস টিউমারগুলি জিন এবং ক্রোমোজোমের অস্বাভাবিকতাও দেখায় যা আরও গবেষণায় ইউ. পি. এস-এর বিকাশ এবং/অথবা অগ্রগতিতে অবদান রাখতে পারে। এই অস্বাভাবিকতাগুলি, যা এখনও ইউ. পি. এস নির্ণয়ে সহায়ক বলে জানা যায়নি, তার মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। 1) মুছে ফেলা এবং/অথবা নিষ্ক্রিয়করণ বা আরবি1 জিন যা এনকোড করে (অর্থাৎ। উৎপাদনের জন্য দায়ী) রেটিনোব্লাস্টোমা প্রোটিন যা টিউমার দমনকারী প্রোটিন হিসাবে কাজ করে; 2) টিপি53 জিনে মুছে ফেলা এবং/অথবা মিউটেশন যা টিউমার প্রোটিন পি53 (একটি প্রোটিন যা কোষের বিস্তার এবং কোষের মৃত্যু নিয়ন্ত্রণ করে); 3) এটিআরএক্স জিনে মিউটেশন যা প্রতিলিপি নিয়ন্ত্রক এটিআরএক্স প্রোটিনকে এনকোড করে যা বিভিন্ন জিনের অভিব্যক্তি নিয়ন্ত্রণে অবদান রাখে; 4) কেএমটি2সি জিনে মিউটেশন যা লাইসিন এন-মিথাইলট্রান্সফেরেজ 2সি প্রোটিনকে এনকোড করে (কেএমটি2সি জিনটি বিভিন্ন ধরনের ক্যান্সারে পরিবর্তিত হয়); 5) আইএল7আর জিনের পরিবর্ধন যা ইন্টারলিউকিন-7 রিসেপ্টর-α প্রোটিনকে এনকোড করে (আইএল7আর-এ মিউটেশন) একটি রূপান্তরের ফলে পূর্বে দুটি স্বাধীন জিন থেকে গঠিত একটি সংকর জিন) যা টিআরআইও-কে অন্যান্য জিনের সাথে একীভূত করে এবং প্রায়শই অন্যান্য সারকোমা উপপ্রকারে পাওয়া যায়।) ইউ. পি. এস-এর নির্ণয় নির্ভর করে অ-নির্দিষ্ট, অবিভেদ্য টিউমার কোষ খুঁজে বের করার উপর যার ইউ. পি. এস-এর সূচক বৈশিষ্ট্য রয়েছে এবং অন্যান্য টিউমার প্রকারের বৈশিষ্ট্য নয় যা প্লিওমরফিক, অবিভেদ্য কোষ নিয়ে গঠিত। বৈশিষ্ট্যগুলি প্রাথমিকভাবে টিউমার কোষ দ্বারা নির্দিষ্ট প্রোটিনের অভিব্যক্তি জড়িত। ইউ. পি. এস টিউমার কোষের জন্য শনাক্তকারী প্রোটিনগুলি পূর্ববর্তী বিভাগে দেওয়া হয়েছে। ইউ. পি. এস-এর সাথে বিভ্রান্ত হওয়া টিউমারগুলির জন্য সনাক্তকরণ প্রোটিনগুলির মধ্যে রয়েছেঃ প্লিওমরফিক লেইমিওসারকোমাঃ ডেসমিন এবং এইচ-ক্যালডেসমন (অর্থাৎ। ক্যালডেসমনের উচ্চ আণবিক রূপ।) প্লেওমরফিক রাবডোমিওসারকোমাঃ ডেসমিন এবং মায়োজেনিন প্রোটিন। ডিফারেনশিয়েটেড লাইপোসারকোমাঃ এম. ডি. এম. 2 এবং সি. ডি. কে 4 প্রোটিন। দুর্বলভাবে পৃথক কার্সিনোমা (অর্থাৎ। গ্রেড 3 বা 4 কার্সিনোমা): এমইউসি1 (ইএমএ নামেও পরিচিত), টিপি63 (পি63 নামেও পরিচিত; যা পি40 অ্যান্টিবডির মাধ্যমে সনাক্ত করা হয়), এবং প্রোটিনের কেরাটিন পরিবারের বিভিন্ন সদস্য। মেলানোমাঃ এম. এল. এ. এন. এ মেলানোমা অ্যান্টিজেন টি কোষ 1 প্রোটিন দ্বারা স্বীকৃত), এস 100, এবং পি. এম. ই. এল (পি. এম. ই. এল জিনের একটি পণ্য যা এইচ. এম. বি-45 নামক একটি অ্যান্টিবডি ব্যবহার করে সনাক্ত করা হয়)। প্রোটিন ইউ. পি. এস-এর সাথে বিভ্রান্ত হতে পারে এমন আরও দুটি টিউমারের মাইক্রোস্কোপিক হিস্টোপ্যাথোলজিকাল এবং/অথবা অন্যান্য বৈশিষ্ট্য রয়েছে যা এই পার্থক্য করতে সহায়তা করে। এই টিউমার এবং বৈশিষ্ট্যগুলি হলঃ প্লিওমর্ফিক লাইপোসারকোমাঃ কমপক্ষে কিছু টিউমার কোষে প্লিওমর্ফিক লাইপোব্লাস্টের বৈশিষ্ট্য রয়েছে, অর্থাৎ। পরিবর্তনশীল আকারের অপরিণত চর্বি কোষ। ম্যালিগন্যান্ট পেরিফেরাল নার্ভ সিথ টিউমারঃ সাধারণত ছোট বাচ্চাদের মধ্যে ঘটে, প্রায়শই একটি পূর্ববর্তী অকার্যকর প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিব্রোমায় বিকশিত হয় এবং প্রায়শই স্নায়বিক টিস্যুর সাথে যুক্ত হয়। এই টিউমারগুলি সাধারণত অবিভক্ত, প্লিওমর্ফিক কোষ দেখায় যা ঘূর্ণায়মান, সমান্তরাল বান্ডিল বা রোসেটগুলিতে সাজানো থাকে (অর্থাৎ। একটি সপুষ্পক উদ্ভিদের পাতার অনুরূপ বৃত্তাকার বিন্যাস) এবং প্রায়শই নেক্রোসিসের বড় অঞ্চল থাকে (অর্থাৎ। মৃত বা মৃত কোষ)। চিকিৎসা এবং পূর্বাভাস স্থানীয়করণের জন্য প্রায়শই ব্যবহৃত চিকিৎসা (অর্থাৎ। কোনও মেটাস্টেসিস নেই) ইউ. পি. এস টিউমার হল মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষার দ্বারা প্রমাণিত কোনও টিউমার কোষ না রেখে সম্পূর্ণ অস্ত্রোপচার অপসারণ। উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ রোগের ক্ষেত্রে পুনরাবৃত্ত এবং মেটাস্ট্যাটিক রোগের ঝুঁকি কমাতে অস্ত্রোপচারের সাথে রেডিওথেরাপি বা/এবং কেমোথেরাপির সংমিশ্রণে অ্যাডজুভেন্ট থেরাপি ব্যবহার করা হয়। বড় টিউমার, টিউমারগুলি তাদের প্যাথলজি এবং/অথবা স্থানীয় আক্রমণাত্মকতা, অকার্যকর টিউমার এবং সমস্ত টিউমার কোষ অপসারণ করে না এমন বিচ্ছেদের উপর ভিত্তি করে অত্যন্ত আক্রমণাত্মক বলে মনে করা হয়)। এই ক্ষেত্রে একটি স্ট্যান্ডার্ড কেমোথেরাপি টু-ড্রাগ রেজিমেন (এপিরুবিসিন প্লাস আইফোসফামাইড) ব্যবহার করা যেতে পারে। অস্ত্রোপচার এবং/অথবা রেডিওথেরাপির পরিবর্তে বা তার সাথে মিলিতভাবে, ইউ. পি. এস-এর গুরুতর এবং/অথবা মেটাস্ট্যাটিক ক্ষেত্রে সাধারণত এপিরুবিসিন এবং আইফোসফামাইড দিয়ে চিকিৎসা করা হয়; ডক্সোরোবিসিন একা বা আইফোসফামাইড, ওলারাটুমাব, ট্র্যাবেক্টেডিন, জেমসিটাবিন বা ডোসেট্যাক্সেলের সাথে মিলিত হয়; সাইক্লোফসফামাইড, ভিনক্রিস্টিন, ডক্সোরোবিসিন, প্লাস ডাকার্বাজিন বা সিসপ্ল্যাটিন; সাইক্লোফসফামাইড, ডক্সোরোবিসিন, প্লাস ডাকার্বাজিন; উচ্চ মাত্রার মেথোট্রেক্সেট; বা ইটোপোসাইড, আইফোসফামাইড এবং সিসপ্ল্যাটিন। এই চিকিৎসা পদ্ধতিগুলি স্থানীয় পুনরাবৃত্তির হার হ্রাস করে, রোগ-মুক্ত বেঁচে থাকার হারকে দীর্ঘায়িত করে (অর্থাৎ। চিকিৎসার পরের সময় যখন কোনও রোগ ধরা পড়ে না), এবং সামগ্রিকভাবে বেঁচে থাকার হার বৃদ্ধি করে (অর্থাৎ। চিকিৎসার পর থেকে যে কোনও কারণে মৃত্যু পর্যন্ত)। যাইহোক, অন্যান্য গবেষণায় বলা হয়েছে যে শল্যচিকিৎসার ক্ষেত্রে রেডিওথেরাপি এবং/অথবা কেমোথেরাপির সংযোজন পুনরাবৃত্তি বা সামগ্রিক বেঁচে থাকার হারকে উন্নত করে না; শল্যচিকিৎসায় রেডিওথেরাপির সংযোজন ইউ. পি. এস টিউমারের স্থানীয় নিয়ন্ত্রণকে উন্নত করে কিন্তু রোগমুক্ত বেঁচে থাকার হারকে উন্নত করে না (অর্থাৎ। চিকিৎসা থেকে রোগের পুনরাবৃত্তি পর্যন্ত সময়); এবং সহায়ক কেমোথেরাপি এবং রেডিওথেরাপি স্থানীয় পুনরাবৃত্তি-মুক্ত বেঁচে থাকার হার, মেটাস্ট্যাসিস-মুক্ত বেঁচে থাকার সময় এবং সামগ্রিক বেঁচে থাকার হারের উপর কোনও উল্লেখযোগ্য প্রভাব ফেলে না। ইউ. পি. এস টিউমারের সর্বোত্তম চিকিৎসা নির্ধারণের জন্য আরও গবেষণার প্রয়োজন। স্থানীয় ইউ. পি. এস-এর 176 জন রোগীর উপর একটি পূর্ববর্তী সমীক্ষায় অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে নিরাময়-অভিপ্রায় এবং আনুষঙ্গিক চিকিত্সার মাধ্যমে চিকিত্সা করা হচ্ছে, একটি প্রান্ত (পা বা বাহু), তাপ/ঘাড় এলাকা, বক্ষ এবং পেট/শ্রোণীতে টিউমারযুক্ত রোগীদের জন্য 120 মাসে রোগ-মুক্ত বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে প্রায় 70,60,50 এবং 0 শতাংশ ছিল; এই স্থানগুলিতে রোগের জন্য 150 মাসে সামগ্রিক বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে প্রায় 90,80,75 এবং 35 শতাংশ ছিল। যে রোগীরা একা অস্ত্রোপচার বা অস্ত্রোপচারের পাশাপাশি সহায়ক চিকিৎসা পেয়েছিলেন তাদের রোগমুক্ত বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে প্রায় 50 এবং 40 শতাংশ ছিল। ইউ. পি. এস-এ আক্রান্ত 266 জন রোগীর একটি পূর্ববর্তী বিশ্লেষণ শুধুমাত্র অস্ত্রোপচার (6 শতাংশ ক্ষেত্রে), অস্ত্রোপচার এবং রেডিওথেরাপি (91 শতাংশ ক্ষেত্রে), বা অস্ত্রোপচার এবং কেমোথেরাপি (3 শতাংশ ক্ষেত্রে) দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছিল। 15 শতাংশ এবং 38 শতাংশ ক্ষেত্রে চিকিৎসা-পরবর্তী স্থানীয় পুনরাবৃত্তি এবং মেটাস্টেসিস লক্ষ্য করা গেছে; 5-এবং 10-বছরের সামগ্রিক বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে 60 শতাংশ এবং 48 শতাংশ; সামগ্রিক গড় বেঁচে থাকার সময় ছিল 10.1 বছর; এবং দীর্ঘতম ব্যাসের 10 সেন্টিমিটারের টিউমারযুক্ত রোগীদের 4 সেন্টিমিটার বা তার চেয়ে ছোট টিউমারযুক্ত রোগীদের তুলনায় মেটাস্টেসিস হওয়ার হার প্রায় 6 গুণ বেশি ছিল। বয়স্ক রোগীদের মধ্যে দুর্বল পূর্বাভাস দেখা গেছে; বড় আকারের, গভীরভাবে বসে থাকা এবং/অথবা পায়ে অবস্থিত টিউমারযুক্ত রোগীদের মধ্যে; মেটাস্টেসের সাথে উপস্থাপিত রোগীদের মধ্যে; এবং রোগীদের মধ্যে যাদের ইতিবাচক অস্ত্রোপচারের মার্জিন ছিল এবং/অথবা অস্ত্রোপচারের পরে স্থানীয় পুনরাবৃত্তি হয়েছিল। আরেকটি পূর্ববর্তী গবেষণায়, ইউ. পি. এস-এ আক্রান্ত 203 জন ব্যক্তি, যাদের মধ্যে 141 জনের মেটাস্ট্যাটিক রোগ ছিল, তাদের রোগের তীব্রতার উপর ভিত্তি করে নির্বাচিত রেজিমেন দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছিল। এই সমীক্ষায়, সামগ্রিকভাবে 5 বছরের বেঁচে থাকার হার ছিল 4 শতাংশ। সবচেয়ে উন্নত রোগে আক্রান্ত রোগীদের গড় সামগ্রিক বেঁচে থাকার সময় ছিল 11 মাস। ইমিউনোথেরাপি সাম্প্রতিক গবেষণায় পেমব্রোলিজুমাব দিয়ে ইমিউন সিস্টেমকে লক্ষ্য করে ইউ. পি. এস-এর চিকিৎসা করা হয়েছে। পেমব্রোলিজুমাব একটি তৈরি আইজি4 থেরাপিউটিক মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি যা সক্রিয় টি-কোষের পৃষ্ঠে প্রকাশিত পিডি-1 রিসেপ্টরগুলির উদ্দীপনাকে আবদ্ধ করে এবং বাধা দেয়। এই প্রতিরোধ স্বাভাবিক টিস্যু কোষের পৃষ্ঠে অবস্থিত পিডি-এল1 এবং পিএল-এল2 লিগ্যান্ডগুলিকে সক্রিয় টি-কোষের পিডি-1 রিসেপ্টরগুলির সাথে আবদ্ধ হতে বাধা দেয় এবং এর ফলে টি-কোষগুলিকে একটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া সংগঠিত করতে বাধা দেয় যা স্বাভাবিক কোষগুলিকে হত্যা করে। টিউমার কোষগুলি এই প্রদাহ-এড়ানোর কৌশলটি ব্যবহার করতে পারেঃ তারা পিডি-এল1/পিডি-এল2 প্রকাশ করতে পারে এবং এর ফলে তাদের প্রতি টি-কোষ-মধ্যস্থ ইমিউন প্রতিক্রিয়া অবরুদ্ধ করতে পারে (ইমিউন চেকপয়েন্ট দেখুন)। ইউ. পি. এস-এর ক্ষেত্রে ~47% থেকে ~73% পর্যন্ত টিউমার কোষ থাকে যা পিডি-এল1 প্রকাশ করে। ইউ. পি. এস আক্রান্ত 10 জন রোগীর একটি পূর্ববর্তী পর্যালোচনায়, 1 জন রোগীর সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া ছিল, 3 জনের আংশিক প্রতিক্রিয়া ছিল এবং 6 জনের পেমব্রোলিজুমাবের কোনও প্রতিক্রিয়া ছিল না। (4 জন পেমব্রোলিজুমাব-প্রতিক্রিয়াশীল রোগীদের আরও গবেষণায় ইঙ্গিত দেওয়া হয়েছে যে তাদের টিউমার কোষ দুটি ক্ষেত্রে পিডি-এল 1 প্রকাশ করেছে তবে অন্য দুটি ক্ষেত্রে নয়।) 25 জন রোগীর একটি পূর্ববর্তী গবেষণায় (21 জন রোগীকে পেমব্রোলিজুমাব দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছে, 4 জন অন্যান্য ইমিউনোথেরাপি এজেন্ট দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছে), 7 জন স্থিতিশীল রোগ অর্জন করেছে, 7 জন আংশিক প্রতিক্রিয়া অর্জন করেছে এবং 1 জন সম্পূর্ণ প্রতিক্রিয়া অর্জন করেছে। ইউ. পি. এস-এ আক্রান্ত 16 জন রোগীর উপর করা একটি গবেষণায়, 5 জন কেমোথেরাপি ড্রাগ, সাইক্লোফসফামাইডের সাথে মিলিত পেমব্রোলিজুমাবের একটি রেজিমেনের প্রতিক্রিয়ায় স্বল্পমেয়াদী (1.2 থেকে 1.4 মাস স্থায়ী) স্থিতিশীল রোগ অর্জন করেছেন। এটা স্পষ্ট যে ইউ. পি. এস-এর চিকিৎসায় তাদের কার্যকারিতা মূল্যায়নের জন্য নতুন চিকিৎসা কৌশলের পাশাপাশি পেমব্রোলিজুমাব-এর কার্যকারিতা এবং একইভাবে রেডিওথেরাপি এবং/অথবা কেমোথেরাপির সাথে বা ছাড়াই দীর্ঘ সময় ধরে ব্যবহৃত ইমিউনোথেরাপি ওষুধগুলির উপর আরও গবেষণা প্রয়োজন। তথ্যসূত্র বাহ্যিক যোগসূত্র চর্ম ও ত্বকের নিচের অংশের বৃদ্ধি ক্যান্সার সারকোমার সংক্রামক কারণ