Interferon-gamma receptor
ইন্টারফেরন-গামা রিসেপ্টর (আই. এফ. এন. জি. আর) প্রোটিন কমপ্লেক্স হল দুটি চেইনের হেটেরোডাইমারঃ আই. এফ. এন. জি. আর1 এবং আই. এফ. এন. জি. আর2। এটি ইন্টারফেরন টাইপ II-এর একমাত্র সদস্য ইন্টারফেরন-γ-কে আবদ্ধ করে। কাঠামো এবং কার্যকারিতা মানব ইন্টারফেরন-গামা রিসেপ্টর কমপ্লেক্স দুটি চেইনের হেটেরোডাইমার নিয়ে গঠিতঃ আই. এফ. এন. জি. আর1 এবং আই. এফ. এন. জি. আর2। উদ্দীপিত কোষে, এই উপ-এককগুলি একে অপরের সাথে পূর্ববর্তীভাবে সংযুক্ত থাকে না, বরং তাদের অন্তঃকোষীয় ক্ষেত্রের মাধ্যমে নির্দিষ্ট জানুস পরিবারের কাইনেসের (জ্যাক1 এবং জ্যাক2) নিষ্ক্রিয় রূপের সাথে যুক্ত হয়। জ্যাক1 এবং জ্যাক2 যথাক্রমে আই. এফ. এন. জি. আর1 এবং আই. এফ. এন. জি. আর2-এর সঙ্গে যুক্ত। আই. এফ. এন.-জি. এম-এর সঙ্গে আই. এফ. এন. জি. আর-1-এর বন্ধন আই. এফ. এন. জি. আর-1 শৃঙ্খলের দ্রুত ডাইমেরাইজেশনকে প্ররোচিত করে, যার ফলে আই. এফ. এন. জি. আর-2-এর এক্সট্রাসেলুলার ডোমেন দ্বারা স্বীকৃত একটি সাইট তৈরি হয়। সম্পূর্ণ রিসেপ্টর কমপ্লেক্সের লিগ্যান্ড-প্ররোচিত সমাবেশে দুটি আই. এফ. এন. জি. আর1 এবং দুটি আই. এফ. এন. জি. আর2 সাবইউনিট থাকে, যা এই প্রোটিনগুলির ইন্ট্রাসেলুলার ডোমেনগুলিকে নিষ্ক্রিয় জ্যাক1 এবং জ্যাক2 কাইনেসের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে সংযুক্ত করে। এই কমপ্লেক্সে, জ্যাক 1 এবং জ্যাক 2 একে অপরকে সক্রিয় করে এবং তারপর ফসফোরিলেট আই. এফ. এন. জি. আর 1, যার ফলে লিগটেড রিসেপ্টরে স্ট্যাট 1 ডকিং সাইটের একটি জোড়া সেট তৈরি করে। দুটি স্ট্যাট1 অণু তারপর জোড়া ডকিং সাইটের সাথে যুক্ত হয়, রিসেপ্টর-সম্পর্কিত-সক্রিয় জেএকে কাইনেসের কাছাকাছি আনা হয় এবং স্ট্যাট1-এর ফসফোরিলেশন দ্বারা সক্রিয় হয়। টাইরোসিন-ফসফোরিলেটেড স্ট্যাট1 অণুগুলি তাদের রিসেপ্টর টিথার থেকে বিচ্ছিন্ন হয়ে হোমোডিমেরিক কমপ্লেক্স গঠন করে। সক্রিয় স্ট্যাট1 নিউক্লিয়াসে স্থানান্তরিত হয় এবং তাৎক্ষণিক-প্রারম্ভিক আই. এফ. এন-জি. এম-ইনডিউসিবল জিনের প্রবর্তক অঞ্চলে একটি নির্দিষ্ট ক্রমের সাথে আবদ্ধ হওয়ার পরে, জিন প্রতিলিপি প্রভাবিত করে। রোগ সংযোগ আই. এফ. এন. জি. আর1-এর ঘাটতি রোগীদের মধ্যে কিছু সংক্রামক রোগের, বিশেষ করে মাইকোব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণের প্রতি সংবেদনশীলতা বৃদ্ধির সঙ্গে যুক্ত। মিউটেশন ডিসেমিনেটেড বিসিজি সংক্রমণ এস. সি. আই. ডি বা অন্যান্য গুরুতর টি কোষের ত্রুটিযুক্ত শিশুদের মধ্যে ঘটে। তবে, প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে কোনও নির্দিষ্ট পোষকের ত্রুটি পাওয়া যায়নি। এই প্রবণতার একটি সম্ভাব্য ব্যাখ্যা পাওয়া গেছে একটি 2.5-month-old তিউনিশীয় মহিলা শিশুর মধ্যে যার মারাত্মক ইডিওপ্যাথিক ছড়িয়ে পড়া বিসিজি সংক্রমণ ছিল। মাল্টার চার শিশুর মধ্যে যারা একটি স্বীকৃত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অনুপস্থিতিতে অস্বাভাবিক মাইকোব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণ ছড়িয়ে দিয়েছিল। পাঁচ সন্তানের ক্ষেত্রেই তাদের বংশের মধ্যে সঙ্গতি ছিল। আক্রান্ত সকলেরই আই. এফ. এন. জি. এম-এর সঙ্গে উদ্দীপনার প্রতিক্রিয়ায় তাদের রক্তের ম্যাক্রোফেজ দ্বারা টি. এন. এফ. এ উৎপাদনের নিয়ন্ত্রণে একটি কার্যকরী ত্রুটি পাওয়া গেছে। উপরন্তু, তাদের রক্তের মনোসাইট বা লিম্ফোসাইটগুলিতে আই. এফ. এন. জি. এম. আর-এর প্রকাশের অভাব ছিল এবং প্রত্যেকের ক্রোমোজোম 6কিউ22-কিউ23-এর জিনে একটি রূপান্তর পাওয়া গেছে যা আই. এফ. এন. জি. এম. আর1-কে এনকোড করে। আগ্রহের বিষয় হল, এই শিশুরা মাইকোব্যাকটেরিয়া ছাড়া অন্য এজেন্টের সংক্রমণে সংবেদনশীল বলে মনে হয়নি। এই রোগীদের মধ্যে Th1 প্রতিক্রিয়া স্বাভাবিক বলে মনে হয়েছিল। এই শিশুদের মাইকোব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণে সংবেদনশীলতা আপাতদৃষ্টিতে এই নির্দিষ্ট ইন্ট্রাসেলুলার প্যাথোজেনগুলির প্রতি আই. এফ. এন. জি. এম পথ প্রতিক্রিয়ার একটি অভ্যন্তরীণ দুর্বলতার ফলস্বরূপ, যা দেখায় যে আই. এফ. এন. জি. এম দক্ষ ম্যাক্রোফেজ অ্যান্টিমাইকোব্যাকটেরিয়াল ক্রিয়াকলাপের জন্য বাধ্যতামূলক। আই. এফ. এন. জি. এম. আর-1-এর অভাবযুক্ত মানুষের প্রাথমিক আবিষ্কারের পর থেকে আরও অনেক উদাহরণ পাওয়া গেছে এবং আই. এফ. এন. জি. এম. আর-2-এর অভাবযুক্ত ব্যক্তিদেরও পাওয়া গেছে। আরও দেখুন ইন্টারফেরন-γ রিসেপ্টর-1 এবং 2 মিউটেশন ইন্টারফেরন গামা রিসেপ্টর (আই. এফ. এন. জি. আর. 1) পরিবার টাইপ 2 সাইটোকাইন রিসেপ্টর ইন্টিগ্রাল মেমব্রেন প্রোটিন