BMPR2
হাড়ের মরফোজেনেটিক প্রোটিন রিসেপ্টর টাইপ II বা বি. এম. পি. আর 2 হল বি. এম. পি. আর 2 জিন দ্বারা এনকোড করা একটি সেরিন/থ্রেওনিন রিসেপ্টর কাইনেজ। এটি হাড়ের মরফোজেনেটিক প্রোটিনগুলিকে আবদ্ধ করে, লিগ্যান্ডগুলির টি. জি. এফ বিটা সুপারফ্যামিলির সদস্য, যা প্যারাক্রাইন সিগন্যালিংয়ের সাথে জড়িত। বিএমপিগুলি অস্টিওজেনেসিস, কোষের বৃদ্ধি এবং কোষের পৃথকীকরণ সহ অনেকগুলি কোষীয় ক্রিয়াকলাপে জড়িত। বি. এম. পি পথের সিগন্যালিং শুরু হয় টাইপ 2 রিসেপ্টর-এর সঙ্গে বি. এম. পি-র বন্ধন দিয়ে। এটি একটি বিএমপি টাইপ I রিসেপ্টর নিয়োগের কারণ হয়, যা টাইপ II রিসেপ্টর ফসফোরিলেট করে। টাইপ I রিসেপ্টর ফসফোরিলেট একটি আর-এসএমএডি, একটি প্রতিলিপি নিয়ন্ত্রক। ফাংশন টি. জি. এফ. বিটা টাইপ 2 রিসেপ্টর, যার টি. জি. এফ-বিটা 1-এর প্রতি উচ্চ অনুরাগ রয়েছে, তার বিপরীতে বি. এম. পি. আর 2-এর বি. এম. পি-2, বি. এম. পি-7 এবং বি. এম. পি-4-এর প্রতি উচ্চ অনুরাগ নেই, যদি না এটি টাইপ 1 বি. এম. পি রিসেপ্টর সহ-প্রকাশিত হয়। লিগ্যান্ড বাইন্ডিং-এ, একটি রিসেপ্টর কমপ্লেক্স গঠিত হয়, যা দুটি টাইপ II এবং দুটি টাইপ I ট্রান্সমেম্ব্রেন সেরিন/থ্রেওনিন কাইনেস নিয়ে গঠিত। টাইপ II রিসেপ্টরগুলি ফসফোরিলেট এবং টাইপ I রিসেপ্টরগুলিকে সক্রিয় করে যা অটোফসফোরিলেট, তারপর এসএমএডি প্রতিলিপি নিয়ন্ত্রকদের আবদ্ধ করে এবং সক্রিয় করে। তারা বিএমপি-7, বিএমপি-2 এবং কম দক্ষতার সাথে বিএমপি-4-এর সাথে আবদ্ধ হয়। বাঁধাই দুর্বল কিন্তু বিএমপি-র জন্য টাইপ I রিসেপ্টরগুলির উপস্থিতি দ্বারা বর্ধিত হয়। টি. জি. এফ বিটা সিগন্যালিং-এ লিগ্যান্ড বাঁধাইয়ের আগে সমস্ত রিসেপ্টর হোমোডিমারগুলিতে বিদ্যমান থাকে। বি. এম. পি রিসেপ্টরগুলির ক্ষেত্রে লিগ্যান্ড বাঁধাইয়ের আগে রিসেপ্টরগুলির একটি ছোট অংশ হোমোমেরিক আকারে বিদ্যমান থাকে। একবার একটি লিগ্যান্ড একটি রিসেপ্টর-এর সাথে আবদ্ধ হয়ে গেলে, হোমোমেরিক রিসেপ্টর অলিগোমারের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়, যা বোঝায় যে ভারসাম্যটি হোমোডিমেরিক রূপের দিকে সরে যায়। লিগ্যান্ডগুলির প্রতি কম আকর্ষণ থেকে বোঝা যায় যে বি. এম. পি. আর 2 অন্যান্য টাইপ 2 টি. জি. এফ বিটা রিসেপ্টরগুলির থেকে আলাদা হতে পারে কারণ লিগ্যান্ড প্রথমে টাইপ 1 রিসেপ্টরকে আবদ্ধ করতে পারে। বিএমপিআর2 মানব ও প্রাণী উভয় গ্রানুলোসা কোষে প্রকাশিত হয় এবং হাড়ের মরফোজেনেটিক প্রোটিন 15 (বিএমপি15) এবং বৃদ্ধির পার্থক্য ফ্যাক্টর 9 (জিডিএফ 9)-এর জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ রিসেপ্টর। এই দুটি প্রোটিন সিগন্যালিং অণু এবং তাদের বিএমপিআর2-মধ্যস্থ প্রভাব ডিম্বস্ফোটনের প্রস্তুতিতে ফলিকল বিকাশে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। যাইহোক, বিএমপিআর2 যথাক্রমে হাড়ের মরফোজেনেটিক প্রোটিন রিসেপ্টর 1বি (বিএমপিআর1বি)-এর সহায়তা এবং গ্রোথ ফ্যাক্টর β রিসেপ্টর 1 (টিজিএফবিএআর1)-কে রূপান্তরিত না করে বিএমপিআর15 এবং জিডিএফ9-কে আবদ্ধ করতে পারে না। এমন প্রমাণ রয়েছে যে পলিসিস্টিক ডিম্বাশয় সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে বিএমপিআর2 সিগন্যালিং পাথওয়ে ব্যাহত হয়, সম্ভবত হাইপারালডোস্টেরিজম দ্বারা। দেখা যায় যে এস্ট্রোজেন এবং ফলিকল স্টিমুলেটিং হরমোন (এফ. এস. এইচ) হরমোনের গ্রানুলোসা কোষে বি. এম. পি. আর2-এর অভিব্যক্তি নিয়ন্ত্রণে ভূমিকা রয়েছে। এফ. এস. এইচ সহ বা ছাড়াই এস্ট্র্যাডিওল সহ প্রাণী মডেলগুলিতে পরীক্ষামূলক চিকিত্সা বি. এম. পি. আর. 2 এম. আর. এন. এ অভিব্যক্তি বৃদ্ধি করে যেখানে শুধুমাত্র এফ. এস. এইচ-এর সাথে চিকিত্সা বি. এম. পি. আর 2 অভিব্যক্তি হ্রাস করে। যাইহোক, হিউম্যান গ্রানুলোসার মতো টিউমার সেল লাইনে (কেজিএন), এফএসএইচ-এর সাথে চিকিত্সা বিএমপিআর 2 অভিব্যক্তি বৃদ্ধি করে। ক্লিনিক্যাল তাৎপর্য এই জিনে কমপক্ষে 70টি রোগ সৃষ্টিকারী মিউটেশন আবিষ্কৃত হয়েছে। বি. এম. পি. আর. 2 জিনের একটি নিষ্ক্রিয়কারী রূপান্তরকে পালমোনারি আর্টেরিয়াল হাইপারটেনশনের সাথে যুক্ত করা হয়েছে। বিএমপিআর2 ভাস্কুলার মসৃণ পেশী টিস্যুর বিস্তার রোধ করতে কাজ করে। এটি ফুসফুসের ধমনী এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলির বেঁচে থাকার প্রচার করে কাজ করে, তাই ধমনীর ক্ষতি এবং প্রতিকূল প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া প্রতিরোধ করে। এটি বৃদ্ধির কারণগুলির প্রতিক্রিয়ায় পালমোনারি ধমনীর বিস্তারকেও বাধা দেয়, যা এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলিকে প্রসারিত করে ধমনীগুলিকে বন্ধ করতে বাধা দেয়। যখন এই জিনটি প্রতিরোধ করা হয়, তখন ভাস্কুলার মসৃণ পেশী প্রসারিত হয় এবং পালমোনারি হাইপারটেনশনের কারণ হতে পারে, যা অন্যান্য বিষয়ের মধ্যে, কর পালমোনেলের কারণ হতে পারে, এমন একটি অবস্থা যা হৃদয়ের ডান দিকটি ব্যর্থ করে দেয়। বি. এম. পি. আর. 2-এর কর্মহীনতা ফুসফুসীয় ধমনীতে চাপের উত্থানের কারণ হতে পারে ফুসফুসীয় বর্তনীর আঘাতের প্রতিকূল প্রতিক্রিয়ার কারণে। ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি হাইপারটেনশনে আক্রান্ত রোগীদের আত্মীয়দের মধ্যে বিএমপিআর2 মিউটেশনের জন্য স্ক্রিন করা বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এই মিউটেশনগুলি> 70 শতাংশ পারিবারিক ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে। এমন গবেষণা হয়েছে যা ইকোকার্ডিওগ্রাফি দ্বারা ট্রাইকাসপিড রিগারজিটেশন বেগ পরিমাপ করে পিএ চাপের ব্যায়াম প্ররোচিত উত্থানের সাথে বিএমপিআর 2-কে সম্পর্কযুক্ত করেছে। রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক বিএমপিআর2 জিন বৈকল্পিক ডাটাবেস জিনরিভিউ/এনসিবিআই/এনআইএইচ/ইউডাব্লু এন্ট্রি অন হেরিটেবল পালমোনারি আর্টারিয়াল হাইপারটেনশন ওএমআইএম এন্ট্রি অন হেরিটেবল পালমোনারি আর্টারিয়াল হাইপারটেনশন হাড়ের মরফোজেনেটিক প্রোটিন ডেভেলপমেন্টাল জিন এবং প্রোটিন টিএস ডোমেন এস/টি কিনেজ রিসেপ্টর ইসি 2.7.11