Pemphigoid
পেমফিগয়েড হল ত্বক এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির বিরল অটোইমিউন ফোসকা রোগের একটি গোষ্ঠী। এর নাম থেকে বোঝা যায়, পেমফিগয়েডের চেহারা সাধারণভাবে পেমফিগাস-এর মতো, তবে পেমফিগাস-এর মতো নয়, পেমফিগয়েডে অ্যাকান্থোলাইসিসের বৈশিষ্ট্য নেই, যা ত্বকের কোষগুলির মধ্যে সংযোগের ক্ষতি। পেমফিগয়েডের তুলনায় পেমফিগয়েড বেশি দেখা যায় এবং পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের মধ্যে এটি সামান্য বেশি দেখা যায়। এটি কম বয়সীদের তুলনায় 70 বছরের বেশি বয়সীদের মধ্যেও বেশি দেখা যায়। শ্রেণীবিভাগ আইজিজি পেমফিগয়েডের রূপগুলিকে সংযোগকারী টিস্যু অটোইমিউন ত্বকের রোগ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। বিভিন্ন ধরনের রয়েছেঃ জেস্টেশনাল পেমফিগয়েড (পিজি) (পূর্বে হারপিস জেস্টেশনিস নামে পরিচিত) বুলাস পেমফিগয়েড (বিপি) খুব কমই মুখকে প্রভাবিত করে মিউকাস মেমব্রেন পেমফিগয়েড (এমএমপি) বা (সিকাট্রিসিয়াল পেমফিগয়েড), (ত্বকের কোনও সম্পৃক্ততা নেই) বুলাস এবং মিউকাস মেমব্রেন পেমফিগয়েড সাধারণত 60 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে। গর্ভকালীন পেমফিগয়েড গর্ভাবস্থায়, সাধারণত দ্বিতীয় বা তৃতীয় ত্রৈমাসিকে বা গর্ভাবস্থার পরপরই ঘটে। আইজিএ পেমফিগয়েডকে সাধারণত আইজিজি দ্বারা মধ্যস্থতা করা বলে মনে করা হয়, তবে আইজিএ-মধ্যস্থ রূপগুলিও বর্ণনা করা হয়েছে। আইজিএ-মধ্যস্থ ইমিউনোবুলাস রোগের চিকিৎসা প্রায়শই রিটুক্সিমাবের মতো সাধারণত কার্যকর ওষুধ দিয়েও করা কঠিন হতে পারে। বুলাস পেমফিগয়েড একটি বিরল এবং দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন ব্যাধি যা বুল্লে নামক বড় উপ-এপিডার্মাল ফোসকা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা প্রধানত ত্বক এবং কম সাধারণভাবে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি জড়িত। এটি পেমফিগয়েড গ্রুপের সবচেয়ে সাধারণ প্রকার, যা সাব-এপিডার্মাল ইমিউনোবুলাস ক্ষেত্রে 80 শতাংশ প্রতিনিধিত্ব করে। এটি সাধারণত কিউটেনিয়াস পেমফিগয়েড নামে পরিচিত। উপস্থাপনা ছোট এবং বড় ফোসকা প্রাথমিক ক্ষত, যা ভেসিক্যালস এবং বুল্লে নামে পরিচিত, ত্বকে এবং কখনও কখনও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লিতে পাওয়া যায়। নন-বুলাস পেমফিগয়েড কিছু রোগীর মধ্যে, পেমফিগয়েড রোগের একমাত্র লক্ষণ হিসাবে বুল্লে ছাড়াই বিপি-র ত্বকের প্রকাশ দিয়ে শুরু হয়। প্রুরিটিক একজিমাটাস, পাপুলার বা আর্টিকারিয়ার মতো ত্বকের ক্ষতও সপ্তাহ থেকে মাস পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে। বুলাস পর্যায় বিপি-র বুলাস পর্যায়ে ভেসিক্যালস এবং বুল্লা দেখা যায়, যা আপাতদৃষ্টিতে স্বাভাবিক বা এরিথেম্যাটাস ত্বকে দেখা যায়, প্রধানত প্রান্ত এবং নীচের ট্রাঙ্কের নমনীয় দিকগুলিতে। মিউকোসাল ক্ষত, যা সাধারণত মৌখিক মিউকোসার ক্ষয়, 10 থেকে 30 শতাংশ রোগীর মধ্যে উপস্থিত থাকে। মাঝে মাঝে, ফোসকা তরল রক্তাক্ত হয়ে যায়। ফোসকা প্রায় 1 থেকে 4 সেন্টিমিটার ব্যাসের হয়, যা একটি বলয়াকার বা আকৃতির প্যাটার্নে ইউর্টিকারিয়াল এবং অনুপ্রবেশকারী প্যাপুল এবং ফলকগুলির সাথে ক্ষয়প্রাপ্ত এবং ক্রাস্টযুক্ত অঞ্চলগুলি ছেড়ে যায়। ত্বকের বুলাস পেমফিগয়েড অ্যান্টিজেন এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের নিউরোনাল অ্যান্টিজেনের মধ্যে সমসংস্থান একটি জেনেটিক প্রবণতার পাশাপাশি বুলাস পেমফিগয়েড এবং স্নায়বিক রোগের মধ্যে পর্যবেক্ষিত যোগসূত্রের কারণ হিসাবে প্রস্তাবিত হয়েছে। বুলাস পেমফিগয়েডের রোগীরা সাধারণত দুই বা ততোধিক দীর্ঘস্থায়ী রোগের সাথে উপস্থিত থাকে যেমন স্নায়বিক ব্যাধি (ডিমেনশিয়া, পার্কিনসন রোগ বা স্ট্রোক)। যাইহোক, এই ব্যাধিগুলির মধ্যে সম্পর্ক অন্বেষণ করার জন্য আরও গবেষণা প্রয়োজন। কারণ ফোসকা গঠনের প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়াটি জানা যায়, হেমাইডসমোজোম অ্যান্টিজেনের অ্যান্টিবডি গঠনের ট্রিগারটি এখনও অজানা। বেশিরভাগ বুলাস পেমফিগয়েডের ক্ষেত্রে ডার্মাল-এপিডার্মাল জংশনে সাজানো অ্যান্টিজেনগুলিতে (বিপি180 এবং বিপি230) নির্দেশিত অটো অ্যান্টিবডিগুলির (বেশিরভাগ আইজিজি) কারণে হয়। তবে, সাধারণত, ওষুধ বুলাস পেমফিগয়েডের অন্যতম কারণ হতে পারে, যেমন থায়াজাইড মূত্রবর্ধক, অ্যান্টিবায়োটিক (যেমন, পেনিসিলিন, ভ্যানকোমাইসিন), ননস্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ড্রাগ (এনএসএআইডি) এবং অ্যাঞ্জিওটেনসিন-রূপান্তরকারী এনজাইম (এসিই) ইনহিবিটার (যেমন, ক্যাপ্টোপ্রিল) এবং সম্ভবত অ্যাঞ্জিওটেনসিন রিসেপ্টর ব্লকার (এআরবি, যেমন, ভালসারটান)। জড়িত ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে পেনিসিলিন ডেরিভেটিভস, সালফাসালাজিন, আইবুপ্রোফেন, ফেনাসেটিন, এনালাপ্রিল, ক্যাপ্টোপ্রিল, লিসিনোপ্রিল, গ্যাবাপেন্টিন, নোভোস্ক্যাবিন, লেভোবানোলোল চক্ষু দ্রবণ, টেট্রাকোক, ইনফ্লুয়েঞ্জা, টিটেনাস এবং অন্যান্য টিকা, একটি হোমিওপ্যাথি রেজিমেন, নিফেডিপিন, 5-অ্যামিনোসালিসিলিক অ্যাসিড, ডক্সাজোসিন, সেরাটিয়োপেপ্টিডেস, লসারটান, সেফালেক্সিন, বুমেটানাইড, ফ্লুওক্সেটিন, ক্লোরোকুইন, অ্যান্টিসাইকোটিক ড্রাগ, এনোক্সাপারিন, সিপ্রোফ্লক্সাসিন, এফ। বুলাস পেমফিগয়েডের জন্য ইনফ্লুয়েঞ্জা টিকা একটি গুরুত্বপূর্ণ ট্রিগার বলে মনে হয় না। ট্রমা, পোড়া, লিম্ফেডেমা, ফটোথেরাপি এবং বিকিরণ খুব কম ক্ষেত্রে জড়িত হয়েছে। প্যাথোফিজিওলজি বুলাস পেমফিগয়েডের প্যাথোফিজিওলজি দুটি প্রধান উপাদান নিয়ে গঠিত, যা ইমিউনোলজিক এবং প্রদাহজনক। ইমিউনোলজিক উপাদানে, স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডিগুলি হেমাইডসমোসোমাল বুলাস পেমফিগয়েড অ্যান্টিজেন বিপি230 (বিপিএজি1) এবং বিপি180 (বিপিএজি2 বা টাইপ XVII কোলাজেন)-এর বিরুদ্ধে কাজ করে যা বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনের ল্যামিনা লুসিডায় অবস্থিত। এই অ্যান্টিজেনগুলি আঠালো জটিলতায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে যা এপিথেলিয়াল-স্ট্রোমাল আঠালোকে উৎসাহিত করে। অ্যান্টিবডিগুলির প্রধান উপশ্রেণী যা অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে কাজ করে তা হল আইজিজি4। আইজিজি1 এবং আইজিজি2 অ্যান্টিবডিগুলি আইজিজি4 অ্যান্টিবডিগুলির তুলনায় কম ঘন ঘন সনাক্ত করা হয়, যেখানে আইজিজি3 অ্যান্টিবডিগুলি সাধারণত অনুপস্থিত থাকে। যখন স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডিগুলি লক্ষ্য অ্যান্টিজেনের সাথে বিশেষভাবে আবদ্ধ হয়, তখন পরিপূরক ব্যবস্থা এবং মাস্তুল কোষগুলি সক্রিয় হয়, যার ফলে প্রদাহজনক উপাদানটির প্রতিনিধিত্ব করে। নিউট্রোফিল এবং ইওসিনোফিলের মতো প্রদাহজনক কোষগুলি তখন আক্রান্ত অঞ্চলে আকৃষ্ট হয়। এগুলি প্রোটোলাইটিক এনজাইম মুক্ত করার জন্য অনুমান করা হয় যা হেমাইডসমোসোমাল প্রোটিনগুলিকে অবনমিত করে, যার ফলে ফোসকা তৈরি হয়। জিনগত কারণ, সংক্রমণ ও ওষুধের পরিবেশগত সংস্পর্শে আসার পাশাপাশি এপিটোপ ছড়িয়ে পড়ার ঘটনা সহ অন্যান্য সম্ভাব্য অবদানকারী কারণগুলিও বুলাস পেমফিগয়েডের কারণ হিসাবে পরিচিত। বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে ক্লিনিকাল মূল্যায়ন, হিস্টোপ্যাথোলজির জন্য ত্বকের বায়োপসি এবং সরাসরি ইমিউনোফ্লোরেসেন্স, পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স এবং এলিসা পরীক্ষা। সবকিছুর মধ্যে, প্রত্যক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স হল বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয়ের জন্য স্বর্ণমান। ক্লিনিকাল মূল্যায়ন 70 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের জন্য ফোসকা ত্বকের রোগ যা উত্তেজনাপূর্ণ ফোসকা এবং ক্ষয়ের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা অন্য কোনও সনাক্তযোগ্য কারণ ছাড়াই এবং খুব কমই শ্লেষ্মার উপর ঘটে। হেমোটক্সিলিন এবং ইওসিন (এইচএন্ডই) দাগের জন্য পাঞ্চ বায়োপসি ব্যবহার করে অব্যক্ত প্রুরিটাস, প্রুরিটিক একজিমেটাস অগ্ন্যুৎপাত, বা ইউর্টিকারিয়াল প্লেক হিস্টোপ্যাথোলজি লেশনাল টিস্যু, বিশেষত একটি অক্ষত ভেসিকল বা অক্ষত বুলার প্রান্ত পাওয়া যায়। সাধারণ হিস্টোপ্যাথোলজিক অনুসন্ধানগুলির মধ্যে রয়েছেঃ ফাটলের মধ্যে অসংখ্য ইওসিনোফিলের সাথে সাব-এপিডার্মাল বিভাজন। একটি উপরিতলের ত্বকের প্রদাহজনক কোষ লিম্ফোসাইট, ইওসিনোফিল এবং নিউট্রোফিলের সাথে পরিবর্তনশীল তীব্রতার অনুপ্রবেশ করে। ইওসিনোফ্লিক স্পঞ্জিওসিস (বিশেষত প্রাথমিক ক্ষত বা ফোসকা ঘিরে ক্লিনিক্যালি এরিথেম্যাটাস ত্বকে দেখা যেতে পারে) ডাইরেক্ট ইমিউনোফ্লোরেসেন্স ডাইরেক্ট ইমিউনোফ্লোরেসেন্স (ডিআইএফ) গবেষণায় সরাসরি টিস্যু আবদ্ধ অ্যান্টিবডি সনাক্ত করা জড়িত। এইচ অ্যান্ড ই হিস্টোপ্যাথোলজিক মূল্যায়নের জন্য ডি. আই. এফ-এর জন্য বায়োপসি নমুনাগুলি ক্ষতযুক্ত ত্বকের পরিবর্তে পেরিলেশনাল ত্বক থেকে নেওয়া উচিত। ডি. আই. এফ-এর নমুনাগুলি ফরমালিন-এর পরিবর্তে মিশেলের দ্রবণ বা জিউস পরিবহন মাধ্যমের মধ্যে স্থাপন করা উচিত। বুলাস পেমফিগয়েডের ডি. আই. এফ এপিডার্মাল বেসমেন্ট মেমব্রেন বরাবর আই. জি. জি এবং/অথবা সি3-এর সূক্ষ্ম, অবিচ্ছিন্ন এবং রৈখিক আমানতের উপস্থিতি দেখাবে। ইমিউনোগ্লোবুলিনের অন্যান্য শ্রেণী যেমন আইজিএম এবং আইজিএ প্রায় 20 শতাংশ ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে এবং সাধারণত কম তীব্র হয়। কিছু ক্ষেত্রে আই. জি. এ জমা হলে, রোগীর মুখে ক্ষত হতে পারে। রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, শুধুমাত্র সি3 উপস্থিত থাকতে পারে। পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স পেমফিগয়েডের রোগীদের বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনে অ্যান্টিজেনকে লক্ষ্য করে সঞ্চালিত অ্যান্টিবডিগুলি সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়। এই পদ্ধতিতে, রোগীর সিরাম সংগ্রহ করা হয় এবং লবণ-বিভক্ত সাধারণ মানুষের ত্বকে আচ্ছাদিত করা হয় এবং ইনকিউবেট করা হয়। এর পরে, অ্যান্টিবডিগুলির ফ্লুরোসেন্ট সনাক্তকরণের জন্য নমুনাটি দাগ দেওয়া হবে। বুলাস পেমফিগয়েডে, বেসমেন্ট ঝিল্লিকে লক্ষ্য করে প্রবাহিত আইজিজি, প্রধানত বিপি180 এবং বিপি230 হেমাইডসমোসোমাল প্রোটিন 60-80% রোগীদের মধ্যে সনাক্তযোগ্য। আইজিএ এবং আইজিই শ্রেণীও সনাক্ত করা যেতে পারে, তবে কম ঘন ঘন। বুলাস পেমফিগয়েডের জন্য এনজাইম-লিঙ্কড ইমিউনোসরবেন্ট অ্যাসে (এলিসা) এলিসা বাণিজ্যিকভাবে বিপি180 এবং বিপি230-এর এনসি16এ ডোমেনের বিরুদ্ধে আইজি সঞ্চালনের জন্য পরীক্ষার জন্য উপলব্ধ, যা যথাক্রমে বুলাস পেমফিগয়েড অ্যান্টিজেন 2 [বিপিএজি2] এবং বুলাস পেমফিগয়েড অ্যান্টিজেন 1 [বিপিএজি1] নামে পরিচিত। বিপি180এনসি16এ ডোমেনের অ্যান্টিবডিগুলি বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয়ের জন্য দরকারী কারণ এর সংবেদনশীলতা 89 শতাংশ এবং নির্দিষ্টতা 98 শতাংশ। সিরামে বিপি180 এবং/অথবা বিপি230 অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ বুলাস পেমফিগয়েডের একটি নিশ্চিত রোগ নির্ণয় দেয় না। একটি সমীক্ষায় বলা হয়েছে যে, বুলাস পেমফিগয়েডবিহীন 337 জনের একটি সিরিজে 7 শতাংশ এক বা উভয় অটো অ্যান্টিবডির জন্য ইতিবাচক পরীক্ষা করা হয়েছিল। ভুল নির্ণয়ের ঝুঁকি কমাতে এলিসার ফলাফলগুলি ডি. আই. এফ-এর সঙ্গে সম্পর্কযুক্ত হওয়া উচিত। চিকিৎসা বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিৎসার মধ্যে রয়েছেঃ 1. কর্টিকোস্টেরয়েড i. টপিকাল কর্টিকোস্টেরয়েড ii। সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড 2। গ্লুকোকর্টিকয়েড-প্রতিরোধী ওষুধ i. ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ ii. 3. প্রদাহরোধী ওষুধ। জৈবিক চিকিৎসা i. ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন II। রিটুক্সিম্যাব সবকিছুর মধ্যে, টপিকাল বা সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েডকে বুলাস পেমফিগয়েড নিয়ন্ত্রণে প্রথম সারির থেরাপি হিসাবে বিবেচনা করা হয়। অন্যান্য ওষুধ এবং ইমিউনোমডুলেটরি থেরাপিগুলি প্রায়শই কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের বিরূপ প্রভাব হ্রাস করতে এবং রোগের নিরাময়ের উন্নতি করতে সহায়ক হিসাবে ব্যবহৃত হয়। রোগীকে দেওয়া থেরাপিগুলি বেছে নেওয়ার সময় বেশ কয়েকটি বিষয় বিবেচনা করতে হবেঃ (ক) রোগীর বয়স (খ) উচ্চ রক্তচাপ, ডায়াবেটিস মেলিটাস এবং অন্যান্য কার্ডিওভাসকুলার রোগের মতো অন্তর্নিহিত রোগ (গ) ওষুধের ব্যবহারের সাথে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া (ঘ) রোগীর থেরাপি মেনে চলার ক্ষমতা (ঘ) রোগের তীব্রতা এবং ব্যাপ্তি (ঙ) ওষুধের খরচ। কর্টিকোস্টেরয়েডের কার্যকারিতা এবং সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েডের তুলনায় কম সিস্টেমিক বিরূপ প্রভাবের কারণে উচ্চ ক্ষমতা সম্পন্ন টপিকাল কর্টিকোস্টেরয়েডকে প্রথম সারির চিকিৎসা হিসাবে পছন্দ করা হয়। গবেষণায় দেখা গেছে যে, সাময়িক কর্টিকোস্টেরয়েড (টপিকাল ক্লোবেটাসোল প্রোপিওনেট 0.05% ক্রিম) দিয়ে চিকিত্সা করা বিস্তৃত বুলাস পেমফিগয়েড (প্রতিদিন> 10 টি নতুন বুল্লে হিসাবে সংজ্ঞায়িত) রোগীদের সিস্টেমিক গ্লুকোকর্টিকয়েড থেরাপি (প্রেডনিসোন) দিয়ে চিকিত্সা করা বিস্তৃত বুল্লে পেমফিগয়েডের রোগীদের তুলনায় ভাল ক্লিনিকাল ফলাফল ছিল। সিস্টেমিক গ্লুকোকর্টিকয়েডগুলি রোগীদের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে যখন এমন কিছু কারণ থাকে যা সাময়িক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির ব্যবহারকে সম্ভব করে না, যেমন বয়স্ক রোগীরা নিজেরাই ক্রিম প্রয়োগ করতে অক্ষম, খরচ বা রোগীর নিজস্ব পছন্দ। টপিকাল কর্টিকোস্টেরয়েড টপিকাল ক্লোবেটাসোল প্রোপিওনেট 0.05% ক্রিম সাধারণত দিনে দুবার ব্যবহার করা হয় এবং প্রয়োগ করা হয়। জলি এট আল-এর একটি গবেষণা। এটি দেখায় যে রোগ নিয়ন্ত্রণের 15 দিন পর্যন্ত মাঝারি রোগের জন্য প্রতিদিন 10 থেকে 20 গ্রাম এবং ব্যাপক রোগের জন্য প্রতিদিন 20 থেকে 30 গ্রাম ক্লোবেটাসোল প্রোপিওনেট ব্যবহার করা হয়, তারপর চার মাসের জন্য বন্ধ করা হয় যা স্ট্যান্ডার্ড ব্যবস্থার মতোই কার্যকর ছিল (প্রতিদিন 40 গ্রাম 12 মাসের মধ্যে ধীরে ধীরে হ্রাস পায়)। সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড প্রেডনিসোন সাধারণত বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয়। ডোজটি 0.20 থেকে 0.5 মিলিগ্রাম/কেজি/দিনের মধ্যে পরিবর্তিত হয় এবং সক্রিয় প্রদাহ, নতুন ফোস্কা গঠন, প্রুরিটাস কমপক্ষে 2 সপ্তাহের জন্য বন্ধ না হওয়া পর্যন্ত অব্যাহত থাকবে। তারপর কয়েক মাস ধরে ডোজটি ধীরে ধীরে কমে যায়। প্রাথমিকভাবে, প্রেডনিসোলোন আপেক্ষিকভাবে বড় পরিমাণে (প্রায় 10 মিলিগ্রাম) এবং পরবর্তীকালে ছোট পরিমাণে (2.5-5 মিলিগ্রাম) হ্রাস করা যেতে পারে। যদি রোগীর ক্ষতের প্রকোপ বৃদ্ধি পায়, তবে ডোজটি পূর্ববর্তী স্তরে বা তার বেশি বাড়ানো উচিত এবং আরও ধীরগতিতে টেপারিংয়ের আগে দীর্ঘ সময় ধরে বজায় রাখা উচিত। যে রোগীদের ক্লিয়ারিং বা রক্ষণাবেক্ষণের জন্য কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির উচ্চ মাত্রার প্রয়োজন হয়, তাদের জন্য ইম্যুনোসপ্রেসিভ ওষুধ এবং অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধের মতো গ্লুকোকর্টিকয়েড স্পেয়ারিং এজেন্টগুলি কর্টিকোস্টেরয়েডের সিস্টেমিক পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া কমাতে সহায়ক থেরাপি হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে। যে রোগীদের কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির জন্য কমর্বিডিটি এবং কন্ট্রাইন্ডিকেশন রয়েছে তারা এই গ্লুকোকর্টিকয়েড স্পেয়ারিং এজেন্টগুলিও বিবেচনা করতে পারে। ইমিউনোসপ্রেসেন্ট ড্রাগ ইমিউনোসপ্রেসেন্ট ওষুধের মধ্যে রয়েছে আজাথিওপ্রিন (দুটি সমানভাবে বিভক্ত মাত্রায় 1-3 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন), মাইকোফেনোলেট মোফেটিল (1000-3000 মিলিগ্রাম/দিন বা 40 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন দুটি বিভক্ত মাত্রায়) এবং মেথোট্রেক্সেট (10-15 মিলিগ্রাম/সপ্তাহ)। অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ড্রাগ টেট্রাসাইক্লিন অ্যান্টিবায়োটিকগুলি প্রায়শই বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিত্সার জন্য নিকোটিনামাইডের সংমিশ্রণে ব্যবহৃত হয়। ওষুধের ব্যবস্থাপনার জন্য, টেট্রাসাইক্লিন প্রতিদিন চারবার 500 মিলিগ্রাম, ডক্সিসাইক্লিন এবং মিনোসাইক্লিন প্রতিদিন দুইবার 100 মিলিগ্রাম এবং নিকোটিনমাইড প্রতিদিন 4 বার 500 মিলিগ্রাম হিসাবে নির্ধারিত হয়। বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিৎসায়ও ড্যাপসোন কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে। তবে, ড্যাপসোনের কার্যকারিতা সীমিত। ড্যাপসোন সাধারণত 25 থেকে 50 মিলিগ্রাম/দিনের কম মাত্রায় শুরু হয় এবং অবস্থার উন্নতি না হওয়া পর্যন্ত প্রতি সপ্তাহে 25 মিলিগ্রাম বৃদ্ধি পায়। নির্ধারিত হতে পারে এমন সর্বোচ্চ ডোজ হল 250 মিলিগ্রাম/দিন। বায়োলজিক থেরাপি রিফ্র্যাক্টরি রোগের জন্য, বায়োলজিক থেরাপি যেমন ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং রিটুক্সিম্যাব বিবেচনা করা উচিত। [1,19,20] মহামারীবিদ্যা বুলাস পেমফিগয়েড প্রাথমিকভাবে বয়স্ক প্রাপ্তবয়স্কদের একটি রোগ এবং এটি শিশুদের মধ্যে খুব কমই ঘটে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে 60 থেকে 80 বছর বয়সী ব্যক্তিদের জড়িত ছিল। দুটি ইউরোপীয় গবেষণায় বয়স বাড়ার সাথে সাথে বুলাস পেমফিগয়েডের ঝুঁকি বাড়ার পরামর্শ দেওয়া হয়েছে। বেশ কয়েকটি পূর্ববর্তী গবেষণার ফলাফল অনুসারে, বুলাস পেমফিগয়েডের ক্রমবর্ধমান ঘটনা রয়েছে। বুলাস পেমফিগয়েডকে ইউরোপের সবচেয়ে সাধারণ অটোইমিউন ফোসকা রোগ হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে, অন্যদিকে পেমফিগাস থাইল্যান্ড এবং মালয়েশিয়ার মতো স্থানে বেশি দেখা যেতে পারে। জানা গেছে যে বুলাস পেমফিগয়েডের সামান্য মহিলা প্রাধান্য রয়েছে। তবে এর কারণ জানা যায়নি। শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েড শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েড (এমএমপি), বা সিকাট্রিসিয়াল পেমফিগয়েড, একটি বিরল, দীর্ঘস্থায়ী, অটোইমিউন সাব-এপিডার্মাল ফোসকা ব্যাধি যা প্রধানত শ্লৈষ্মিক কোষের সাথে জড়িত এবং আক্রান্ত অঞ্চলে দাগ পড়ার প্রবণতা রয়েছে। যে কোনও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি জড়িত থাকতে পারে, তবে সবচেয়ে বেশি জড়িত স্থান হল মৌখিক শ্লেষ্মা, তারপরে রয়েছে কনজাংটিভা, ত্বক, ফ্যারিনক্স, বাহ্যিক যৌনাঙ্গ, অনুনাসিক শ্লেষ্মা, স্বরযন্ত্র, মলদ্বার এবং অন্ননালী। যেহেতু এমএমপি অন্ধত্ব এবং শ্বাসনালী সংকোচনের মতো গুরুতর জটিলতার কারণ হতে পারে, তাই দ্রুত এবং আক্রমণাত্মক চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে। উপস্থাপনা স্কারিং হল এমএমপি-র একটি সাধারণ পরিণতি যা এই রূপটিকে বুলাস পেমফিগয়েডে মিউকোসাল জড়িত থাকার থেকে আলাদা করে, যা সাধারণত দাগ দেয় না। শ্লৈষ্মিক ফাইব্রোসিসের প্রতিনিধিত্বকারী রেটিক্যুলেটেড, সাদা স্ট্রিয়েশনগুলি প্রায়শই নিরাময় ক্ষতগুলির স্থানে উপস্থিত থাকে এবং দাগের গৌণ কার্যকরী সীমাবদ্ধতা দেখা দিতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, অকুলার মিউকোসার সাথে জড়িত এমএমপি সিম্বলফারন, অ্যানকাইলোব্লফারন এবং শেষ পর্যন্ত অন্ধত্বের কারণ হতে পারে এবং প্রগতিশীল স্বরযন্ত্র এবং শ্বাসনালীর জড়িত থাকার ফলে শ্বাসকষ্ট হতে পারে। মুখের রোগ সাধারণত মুখকে প্রভাবিত করে, যার মধ্যে রয়েছে বুকাল মিউকোসা, জিঙ্গিভা, জিহ্বা, সিঁদুরের ঠোঁট এবং তালু। ডেসক্যামেটিভ জিঞ্জিভাইটিস হল সবচেয়ে ঘন ঘন প্রকাশ। জিঞ্জিভা এরিথেম্যাটাস, যেখানে রোগীরা সাধারণত ব্রাশ করার সময় রক্তপাতের অভিযোগ করেন। মুখের ভেসিকুলোবুলাস ক্ষতগুলি ফেটে গেলে পরিষ্কার, প্রদাহহীন, ব্যথাহীন ক্ষয় হয়। ঠোঁটের সিঁদুরের সীমানা বাদ দেওয়া হয়, যা পেমফিগাসে সাধারণ। ল্যারিঞ্জিয়াল জড়িত থাকার কারণে ঘাড়ব্যথা 8 শতাংশ ক্ষেত্রে দেখা যায়। রোগীদের একটি উপসেট শুধুমাত্র মৌখিক রোগ আছে, যা মৌখিক গহ্বর এবং অন্যান্য শ্লেষ্মা এবং ত্বক জড়িত রোগীদের তুলনায় তুলনামূলকভাবে সৌম্য কোর্স আছে। চোখের রোগ 65 শতাংশ ক্ষেত্রে চোখ জড়িত থাকে। প্রাথমিকভাবে একতরফা কনজাংটিভাইটিস (যেমন জ্বলন্ত বা অত্যধিক ছিঁড়ে যাওয়া), তারপর কনজাংটিভাল এপিথেলিয়ামের নীচে ফাইব্রোসিস দেখা যায়। কনজাংটিভা সঙ্কুচিত হওয়ার ফলে কনজাংটিভাল স্যাকটি মুছে যায়। সিম্বলফারন হল তন্তুযুক্ত স্ট্র্যান্ড যা ঢাকনার কনজাংটিভাকে গ্লোবের সাথে সংযুক্ত করে। এছাড়াও, কর্নিয়ার ক্ষয় এবং নিওভাসকুলারাইজেশনের সাথে ছিঁড়ে যাওয়া হ্রাস কর্নিয়ার অস্বচ্ছকরণ এবং ছিদ্রের দিকে পরিচালিত করে। ঢাকনার দাগের ফলে এনট্রপিয়ন (ঢাকনাটির ভিতরের দিকে বাঁকানো) এবং ট্রাইকিয়াসিস (চোখের দোররা ঘোরানো) হয়। এই পরিস্থিতিগুলি শেষ পর্যন্ত প্রায় 20 শতাংশ ক্ষেত্রে অন্ধত্বের দিকে পরিচালিত করে। ফলো-আপের জন্য যাওয়া গুরুত্বপূর্ণ কারণ 22 শতাংশের মধ্যে পুনরাবৃত্তি ঘটে যারা রেমিশনে ছিলেন এবং থেরাপির মধ্য দিয়ে যাচ্ছিলেন না। অন্যান্য শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি কম সাধারণ যে জায়গাগুলি জড়িত হতে পারে সেগুলি হল নাসোফারিঙ্কস, অন্ননালী এবং মূত্রনালী। নাসোফ্যারিঞ্জিয়াল জড়িত থাকার ফলে সেপ্টাম এবং শ্বাসনালীতে আলসার হতে পারে যার জন্য ট্র্যাকোস্টমির প্রয়োজন হতে পারে। খাদ্যনালীর রোগটি আলসারেশন, ডিসফেজিয়া, ওডিনোফেজিয়া এবং স্টেনোসিসের সাথে উপস্থিত হতে পারে। মূত্রনালী, যোনিপথ এবং মলদ্বারে স্টেনোসিসও দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ এবং দাগের ফলে হয়েছে। ত্বকের রোগ প্রায় 25 শতাংশ রোগীর ত্বকের ক্ষত রয়েছে, যার মধ্যে প্রধানত মুখ, ঘাড় এবং মাথার ত্বকে টেন্স ভেসিকেল বা বুল্লে রয়েছে। ক্ষয় নিরাময় হয় অ্যাট্রফিক দাগ সহ বা ছাড়াই হয়। শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের ত্বকের ক্ষতগুলি 2টি উপপ্রকারে উপস্থাপিত হয়ঃ (1) দাগ ছাড়াই টেনস বুলের সাধারণ অগ্ন্যুৎপাত হিসাবে উপস্থাপিত হয় (2) একটি এরিথেম্যাটাস বেসে স্থানীয় ফোসকা হিসাবে উপস্থাপিত হয়, যার ফলে অ্যাট্রফিক দাগ হয়। শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েড ম্যালিগন্যান্সির সাথেও যুক্ত-ল্যামিনিন 332 (পূর্বে ল্যামিনিন 5 এবং এপিলিগ্রিন নামে পরিচিত) এর বিরুদ্ধে নির্দেশিত অ্যান্টিবডি সহ এমএমপি অভ্যন্তরীণ ম্যালিগন্যান্সির বর্ধিত ঝুঁকির সাথে যুক্ত। এই ধরনের পেমফিগয়েড (ইমিউনোপ্রিসিপিটেশন দ্বারা নির্ণয় করা) সহ 35 জন রোগীর একটি গোষ্ঠীতে, 10 (29 শতাংশ) কঠিন অঙ্গ ম্যালিগন্যান্সির বিকাশ ঘটে, যার মধ্যে 7 টি এমএমপি নির্ণয়ের 14 মাসের মধ্যে নির্ণয় করা হয়েছিল। অ্যান্টি-ল্যামিনিন 332 এমএমপি সহ পৃথক রোগীদের মধ্যে নন-হজকিন লিম্ফোমা এবং কিউটেনিয়াস টি সেল লিম্ফোমার ঘটনাও রিপোর্ট করা হয়েছে। ক্যান্সারের সঙ্গে এমএমপি-র এই উপপ্রকারের প্যাথোফিজিওলজিক্যাল সম্পর্ক অজানা। যাইহোক, ম্যালিগন্যান্ট কোষে ল্যামিনিন 332-এর অভিব্যক্তি সনাক্ত করা হয়েছে এবং ল্যামিনিন 332 টিউমার কোষের বৃদ্ধি, আক্রমণ এবং মেটাস্ট্যাসিসকে উন্নীত করতে সক্ষম বলে মনে হয়। ল্যামিনিন 332 অ্যান্টিবডি সহ রোগীদের মধ্যে এমএমপি-র ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি অন্যান্য অ্যান্টিবডি প্রোফাইলের সাথে এমএমপি-র বৈশিষ্ট্যগুলির অনুরূপ। অতএব, ক্লিনিকাল পরীক্ষা নির্ভরযোগ্যভাবে অ্যান্টি-ল্যামিনিন 332 এমএমপি-কে এমএমপি-র অন্যান্য রূপ থেকে আলাদা করতে পারে না। এম. পি. পি আক্রান্ত 154 জন রোগীর একটি পূর্ববর্তী গবেষণার ফলাফল নিশ্চিত করার জন্য অতিরিক্ত গবেষণার প্রয়োজন যা গুরুতর রোগের বৃহত্তর সম্ভাবনা সহ একটি নতুন এনজাইম-লিঙ্কযুক্ত ইমিউনোসরবেন্ট অ্যাসে (এলিসা)-এর মাধ্যমে ল্যামিনিন 332 অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণের সাথে যুক্ত। যেহেতু ল্যামিনিন 332 অ্যান্টিবডিগুলির জন্য ডায়াগনস্টিক ল্যাবরেটরি পরীক্ষা বাণিজ্যিকভাবে উপলব্ধ নয়, তাই ল্যামিনিন 332-এর জন্য সন্দেহ প্রাথমিকভাবে ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি ফলাফলের উপর ভিত্তি করে। যদিও ল্যামিনিন 332 এমপিপি-র জন্য একচেটিয়া নয়, বেসমেন্ট মেমব্রেন জোন-স্প্লিট (লবণ-বিভাজন) ত্বকের ডার্মাল সাইডে আবদ্ধ অ্যান্টিবডিগুলির সনাক্তকরণ এই রোগ নির্ণয়ের সম্ভাবনার পরামর্শ দেয়। ল্যামিনিন 332 অ্যান্টিবডিগুলির জন্য সুনির্দিষ্ট পরীক্ষা উপলব্ধ না হওয়া পর্যন্ত, আমরা সুপারিশ করি যে এমএমপি রোগীদের মধ্যে যাদের সিরাম পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স (আইআইএফ) গবেষণা বেসমেন্ট মেমব্রেন জোন-স্প্লিট ত্বকের ডার্মাল সাইডে আবদ্ধ অ্যান্টিবডিগুলি প্রকাশ করে তাদের বয়স এবং লিঙ্গ উপযুক্ত ক্যান্সার স্ক্রিনিং করা উচিত। লক্ষণগুলির পর্যালোচনা, শারীরিক পরীক্ষা এবং বয়স-উপযুক্ত স্ক্রিনিংয়ের ফলাফলের উপর ভিত্তি করে ম্যালিগন্যান্সির জন্য অতিরিক্ত মূল্যায়ন করা উচিত। বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনের উপাদানগুলিকে লক্ষ্য করে স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডিগুলিকে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডে প্যাথোজেনিক হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। অ্যান্টিজেনের মধ্যে রয়েছে 180-কেডি বুলাস পেমফিগয়েড অ্যান্টিজেন (বিপি180), ল্যামিনিন 332, বিটা-4-ইন্টিগ্রিন এবং অন্যান্য অ্যান্টিজেন যা সম্পূর্ণরূপে আবিষ্কৃত হয় না তা বেসমেন্ট ঝিল্লির বিরুদ্ধে চিহ্নিত করা হয়। ডি-পেনিসিলামাইন থেরাপির জটিলতা শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের কারণ হতে পারে। এটি স্টিভেনস-জনসন সিন্ড্রোমের রোগীদের তীব্র গুরুতর চক্ষু প্রদাহের পরেও ঘটে। প্যাথোফিজিওলজি অটো অ্যান্টিবডিগুলি বেসমেন্ট মেমব্রেন জোন প্রোটিনগুলিকে লক্ষ্য করে যা মিউকোসা এবং ত্বকের বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনের মধ্যে আনুগত্য প্রচার করতে দায়ী। চিহ্নিত প্রধান বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনের প্রোটিনগুলির মধ্যে রয়েছেঃ বিপি180 বিপি230-এর সি-টার্মিনাস ল্যামিনিন 332 (ল্যামিনিন 5 বা এপিলিগ্রিন নামেও পরিচিত) আলফা-6-বিটা-4 ইন্টিগ্রিন টাইপ VII কোলাজেন। বিপি180-এর এন-টার্মিনাসের লক্ষ্য যা হেমাইডসমোজোম এবং বুলাস পেমফিগয়েডের উপরের ল্যামিনা লুসিডায় অবস্থিত, তার বিপরীতে এমএমপি-তে টার্গেট অ্যান্টিজেন হল বিপি180-এর সি-টার্মিনাস যা নীচের ল্যামিনা লুসিডা এবং ল্যামিনা ডেনসায় অবস্থিত। এর ফলে একটি গভীর বিচ্ছেদ ঘটে যা বুলাস পেমফিগয়েডে দাগ হওয়ার সম্ভাবনা নেই এমন আরও উপরিতলের ফোস্কারের তুলনায় দাগ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। আলফা-6-বিটা-4 ইন্টিগ্রিন-এর বিটা-4 ইন্টিগ্রিন সাবইউনিটের অ্যান্টিবডিগুলি অকুলার রোগের সাথে যুক্ত বলে দেখানো হয়েছে এবং মৌখিক সম্পৃক্ততা আলফা-6 সাবইউনিটের প্রতি অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়ার সাথে যুক্ত হওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়েছে। এছাড়াও, ল্যামিনিন 332-এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়া সহ এমএমপি-র অভ্যন্তরীণ ম্যালিগন্যান্সির বর্ধিত ঝুঁকির সাথে একটি সম্পর্ক রয়েছে। বুলাস পেমফিগয়েডের মতো, অন্যান্য কারণ যেমন জেনেটিক কারণ, পরিবেশগত এক্সপোজার এবং এপিটোপ ছড়িয়ে পড়ার ঘটনা সম্ভাব্যভাবে এমএমপি ঘটায়। একাধিক গবেষণায় এম. পি. পি-র সঙ্গে এইচ. এল. এ-ডি. কিউ. বি1 * 0301-এর যোগসূত্রের কথাও বলা হয়েছে। বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে ক্লিনিকাল মূল্যায়ন, হিস্টোপ্যাথোলজির জন্য ত্বকের বায়োপসি এবং সরাসরি ইমিউনোফ্লোরেসেন্স, পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স এবং এলিসা পরীক্ষা। সবকিছুর মধ্যে, শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েড নির্ণয়ের জন্য সরাসরি ইমিউনোফ্লোরেসেন্স হল স্বর্ণমান। ক্লিনিকাল মূল্যায়ন অন্য কোনও সনাক্তযোগ্য কারণ ছাড়াই ত্বকে উত্তেজনাপূর্ণ ফোসকা এবং ক্ষয়ের উপস্থিতি। মুখ, চক্ষু, অনুনাসিক, যৌনাঙ্গ, মলদ্বার, ফ্যারিনজিয়াল, ল্যারিনজিয়াল এবং/অথবা খাদ্যনালীর মিউকোসার সাথে জড়িত ডিসকোম্যাটিভ জিঞ্জিভাইটিস বা মিউকোসাইটিস প্রুরিটিক একজিমেটাস বিস্ফোরণের উপস্থিতি, বা সনাক্তযোগ্য কারণ ছাড়াই ইউর্টিকারিয়াল প্লেক। রোগীর বয়স 60 বছরের বেশি। হিস্টোপ্যাথোলজি হিমোটক্সিলিন এবং ইওসিন (এইচএন্ডই) দাগের জন্য পাঞ্চ বায়োপসি ব্যবহার করে ক্ষত টিস্যু, বিশেষত একটি অক্ষত ভেসিকল বা অক্ষত বুলার প্রান্ত প্রাপ্ত করা হয়। ফলাফলগুলি হল উপ-এপিডার্মাল ফোস্কা যা লিম্ফোসাইট, নিউট্রোফিল এবং ইওসিনোফিলের সাথে ডার্মাল অনুপ্রবেশ করে। অতিরিক্ত অনুসন্ধানগুলির মধ্যে রয়েছে সাব-এপিডার্মাল ফাইব্রোসিস যা পুরানো ক্ষত এবং প্লাজমা কোষের অনুপ্রবেশের ক্ষেত্রে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের দাগ প্রকৃতির সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ। ডাইরেক্ট ইমিউনোফ্লোরেসেন্স স্টাডিজ ডাইরেক্ট ইমিউনোফ্লোরেসেন্স (ডিআইএফ) স্টাডিজ সরাসরি টিস্যু আবদ্ধ অ্যান্টিবডি সনাক্ত করার সাথে জড়িত। এইচ অ্যান্ড ই হিস্টোপ্যাথোলজিক মূল্যায়নের জন্য ডি. আই. এফ-এর জন্য বায়োপসি নমুনাগুলি ক্ষতযুক্ত ত্বকের পরিবর্তে পেরিলেশনাল ত্বক থেকে নেওয়া উচিত। বেসমেন্ট ঝিল্লি বরাবর আইজিজি এবং সি3 আমানতের রৈখিক ব্যান্ড পাওয়া যায়। মাঝে মাঝে, বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনে আইজিএ-এর রৈখিক জমাও দেখা যায়। একাধিক এবং পুনরাবৃত্ত বায়োপসি এমএমপি নির্ণয়ের জন্য ডিআইএফ গবেষণার সংবেদনশীলতা বাড়ায়। পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স পেমফিগয়েডের রোগীদের বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনে অ্যান্টিজেনকে লক্ষ্য করে সঞ্চালিত অ্যান্টিবডিগুলি সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়। নিয়মিত কৌশল ব্যবহার করে প্রাথমিক গবেষণায়, এম. পি. পি আক্রান্ত রোগীদের মাত্র এক তৃতীয়াংশ ইতিবাচক পরীক্ষা করা হয়েছিল। সংক্রামিত আইজিজি এবং আইজিএ অ্যান্টিবডিগুলি রোগীর সিরামে পাওয়া যায়। প্রচলিত অ্যান্টিবডি সনাক্ত করার সম্ভাবনা বাড়ানোর জন্য, মানুষের বেসমেন্ট মেমব্রেন জোন-স্প্লিট ত্বক এবং/অথবা ঘনীভূত সিরাম ব্যবহার করা উচিত। বিপি180, বিপি230, ল্যামিনিন 332 এবং টাইপ VII কোলাজেন সহ বিভিন্ন অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে পরিচালিত অ্যান্টিজেন-নির্দিষ্ট সেরোলজিক পরীক্ষা অটো অ্যান্টিবডি সনাক্ত করা যেতে পারে। তবে, এই পরীক্ষাটি পরীক্ষার জন্য একমাত্র ডায়াগনস্টিক সরঞ্জাম হিসাবে ব্যবহার করা যায়নি কারণ এলিসা পরীক্ষার সীমিত সংবেদনশীলতা রয়েছে। শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের জন্য ব্যবহৃত থেরাপির ধরন নির্ধারণকারী কারণগুলি হলঃ [1] জড়িত থাকার স্থান (গুলি), [2] রোগের তীব্রতা, [3] অগ্রগতির হার। মৌখিক শ্লেষ্মা হল শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডে আক্রান্ত সবচেয়ে সাধারণ স্থান। হালকা মৌখিক শ্লেষ্মা ক্ষতের জন্য, উচ্চ ক্ষমতা সম্পন্ন সাময়িক স্টেরয়েড যেমন 0.05% ক্লোবেটাসোল প্রোপিওনেট ব্যবহার করা হয়। রোগীদের মৌখিক শ্লেষ্মা শুকানোর পরে দিনে 2 থেকে 3 বার মলম বা জেল প্রয়োগ করার নির্দেশ দেওয়া হয় যাতে মৌখিক শ্লেষ্মা মধ্যস্থতার আনুগত্য বৃদ্ধি পায়। রোগীদের প্রয়োগের পরে কমপক্ষে 30 মিনিটের জন্য মদ্যপান বা খাওয়া এড়িয়ে চলার নির্দেশ দেওয়া হয়। জিঙ্গিভাল জড়িত রোগীদের জন্য অবরুদ্ধতার অধীনে ক্ষতস্থানগুলিতে সাময়িক স্টেরয়েড প্রয়োগ করতে সাহায্য করার জন্য ডেন্টাল ট্রে তৈরি করা যেতে পারে। উপরন্তু, সাময়িক ট্যাক্রোলিমাস, একটি ক্যালসিনুরিন প্রতিরোধক, রোগ নিয়ন্ত্রণে কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে, যার মধ্যে কিছু রোগী রয়েছেন যারা সাময়িক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলিতে ভাল সাড়া দিতে ব্যর্থ হয়েছেন। টপিকাল ট্যাক্রোলিমাস 0.1% মলম দিনে দুই থেকে তিনবার প্রয়োগ করা হয় এবং পেমফিগয়েড নিরাময়ের উন্নতির পরে টেপার করা হয়। আরেকটি পদ্ধতি হল ইন্ট্রালেশনাল কর্টিকোস্টেরয়েড ব্যবহার করা (ট্রাইমসিনোলোন অ্যাসিটোনাইড, 5 থেকে 10 মিলিগ্রাম/মিলি হ্রাস; প্রতি 2 থেকে 4 সপ্তাহ অন্তর পুনরাবৃত্তি করা)। ইন্ট্রালেশনাল থেরাপি ব্যবহার করা হয় যখন রোগী স্থানীয় থেরাপিতে সাড়া দেয় না। মাঝারি থেকে গুরুতর রোগের জন্য (অকুলার, নাসোফ্যারিঞ্জিয়াল বা অ্যানোজেনিটাল মিউকোসা সহ) এবং যে রোগী স্থানীয় থেরাপিতে পর্যাপ্ত সাড়া দেননি, সিস্টেমিক এজেন্ট ব্যবহার করা উচিত। এই ধরনের ক্ষেত্রে সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড এবং ড্যাপসোন ব্যবহার করা হয়। ড্যাপসোনের মাত্রা প্রতিদিন 50 থেকে 200 মিলিগ্রাম পর্যন্ত হয়। সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলিতে সাড়া না দেওয়া শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের চিকিৎসায় ড্যাপসোন কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে। যেখানে সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির জন্য, প্রতিদিন 0.25 থেকে 0.5 মিলিগ্রাম/কেজি প্রেডনিসোলোন নির্ধারিত হয় (তীব্র পর্যায়ে দৈনিক দুইবার ডোজ ব্যবহার করা হয় এবং নতুন ফোসকা গঠন বন্ধ হওয়ার পরে দৈনিক সকালে একটি মাত্রায় পরিবর্তিত হয়)। এরপরে, সাময়িক থেরাপি বা গ্লুকোকর্টিকয়েড-স্পারিং এজেন্টের (যেমন, ড্যাপসোন, আজাথিওপ্রিন) সংমিশ্রণে কয়েক মাস ধরে প্রেডনিসোলনের মাত্রা ধীরে ধীরে হ্রাস পায়। গুরুতর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের রোগীদের উপরের হস্তক্ষেপ দ্বারা নিয়ন্ত্রণ করা যায় না এবং ক্ষত নিয়ন্ত্রণের জন্য আগ্রাসী ইমিউনোসপ্রেসিভ রেজিমেন এবং জৈবিক থেরাপির প্রয়োজন হয়। অ্যাজাথিওপ্রিন বা সাইক্লসফসফামাইড হল ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধের পছন্দ যা ব্যবহার করা যেতে পারে। কখনও কখনও, যদি ড্যাপসোন অবস্থার উন্নতি করতে ব্যর্থ হয় তবে ইমিউনোসপ্রেসিভ এজেন্ট এবং প্রেডনিসোলোন একত্রিত করা যেতে পারে। সবশেষে, যে রোগীরা প্রচলিত থেরাপিতে সাড়া দেয় না, তাদের ক্ষেত্রে রিটুক্সিমাব একটি বিকল্প হতে পারে। কর্টিকোস্টেরিওডের সাথে মিলিত সাইক্লোফসফামাইড শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের চিকিৎসায় কার্যকর বলে অপর্যাপ্ত প্রমাণ রয়েছে। এছাড়াও, রোগীদের মৌখিক স্বাস্থ্যবিধির নির্দেশ দেওয়া উচিত কারণ শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পেমফিগয়েডের চিকিৎসায় মৌখিক যত্ন একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ। খাবারের আগে, রোগীদের ব্যথা কমাতে হাইড্রোজেন পারক্সাইড (1:4 বা 1:6 ঘনত্বে জল দিয়ে পাতলা করা) এবং ডাইফেনহাইড্রামাইন দিয়ে ধুয়ে ফেলার পরামর্শ দেওয়া হয়। এরপর রোগী হাইড্রোজেন পারক্সাইড দিয়ে ধুয়ে খাদ্য কণা ও ধ্বংসাবশেষ সরিয়ে ফেলেন এবং পরে প্রদাহরোধী প্রভাবের জন্য ডেক্সামেথাসোন দিয়ে ধুয়ে ফেলেন। হাইড্রোজেন পারক্সাইড, ডেক্সামেথাসোন-এর অমৃত এবং ডাইফেনহাইড্রামাইনের অমৃত প্রতিটি 1:4 বা 1:6 ঘনত্বে জলের সাথে মিশ্রিত করা হয় এবং শেষ পর্যন্ত গ্রাস না করার নির্দেশ দেওয়া হয়। এপিডেমিওলজি এমএমপি মূলত 60 থেকে 80 বছর বয়সী বয়স্ক জনগোষ্ঠী এবং খুব কমই শিশুদের প্রভাবিত করে। পুরুষদের তুলনায় মহিলারা প্রায় দ্বিগুণ আক্রান্ত হন। কোনও পরিচিত জাতিগত বা ভৌগলিক প্রবণতা নেই, তবে বেশ কয়েকটি গবেষণায় পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে এমএমপি-র সাথে নির্দিষ্ট ইমিউনোজেনেটিক হ্যাপ্লোটাইপ এইচএলএ-ডিক্যুবি1 * 0301-এর একটি সম্পর্ক রয়েছে। আরও দেখুন ত্বকের অবস্থার তালিকা পেমফিগয়েডে লক্ষ্য অ্যান্টিজেনের তালিকা আরও পড়ুন বাহ্যিক লিঙ্ক দীর্ঘস্থায়ী ফোসকা ত্বকের অবস্থা অটোইমিউন রোগ