Madras motor neuron disease
मद्रास मोटर न्यूरॉन रोग दक्षिण भारत में उत्पन्न होने वाला एक दुर्लभ मोटर न्यूरॉन रोग है। बीमारी के दो अन्य रूप पाए गए हैं, पारिवारिक मद्रास मोटर न्यूरॉन रोग (एफ. एम. एम. एन. डी.) और मद्रास मोटर न्यूरॉन रोग (एम. एम. एन. डी. वी.)। एम. एम. एन. डी. के लक्षणों में बाहों और पैरों में कमजोरी, दृष्टि की हानि और बहरापन शामिल हैं। अधिकांश प्रभावित व्यक्तियों का निदान 15 वर्ष की आयु तक किया जाता है और यह पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति पर होता है। जबकि बीमारी का कारण और इसकी उत्पत्ति अभी तक ज्ञात नहीं है, बीमारी से प्रभावित व्यक्तियों के लिए सहायक देखभाल उपलब्ध है। एम. एम. एन. डी. के लक्षण और संकेत तब दिखाई देने लगते हैं जब लोग युवा होते हैं, अक्सर 15 साल की उम्र से पहले। एक प्रभावित व्यक्ति आमतौर पर कमजोर बाहों और पैरों के साथ पतला होता है। वे अपने चेहरे, मुंह, नाक और गले को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों पर नियंत्रण खो सकते हैं। इससे बोलने और निगलने में कठिनाई होगी। चेहरे के मोटर नियंत्रण के नुकसान से आगे की जटिलताओं में लार आना, साथ ही चेहरे का लार आना शामिल है। एम. एम. एन. डी. वाले लोग सुनवाई और दृष्टि की हानि से भी पीड़ित हो सकते हैं। कारण एम. एम. एन. डी. का कारण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। ऐसे मामले हैं जहां एम. एम. एन. डी. विरासत में मिला प्रतीत होता है। हालांकि, कोई प्रासंगिक जीन की पहचान नहीं की गई है। एम. एम. एन. डी. कई कपालीय तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है, विशेष रूप से 7वीं (चेहरे की तंत्रिका) और 9वीं से 12वीं कपालीय तंत्रिकाओं को शामिल करता है (क्रम मेंः ग्लोसोफैरिंजियल तंत्रिका, वेगस तंत्रिका, सहायक तंत्रिका, रीढ़ की सहायक तंत्रिका)। निदान निदान के लिए एक तंत्रिका संबंधी परीक्षा की आवश्यकता होती है। एक न्यूरोइमेजिंग परीक्षा भी निदान के लिए सहायक हो सकती है। उदाहरण के लिए, एक एम. आर. आई. का उपयोग मस्तिष्क के विशिष्ट क्षेत्रों के शोष की खोज के लिए किया जा सकता है। एम. एम. एन. डी. का फाज़ियो-लोंडे सिंड्रोम और एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसी समान स्थितियों से अलग-अलग निदान किया जा सकता है, जिसमें उन दो स्थितियों में संवेदी श्रवण हानि शामिल नहीं है, जबकि एम. एम. एन. डी., ब्राउन-वायलेटो-वैन लेरे सिंड्रोम (बी. वी. वी. एल. एस.), नथाली सिंड्रोम और बोल्टशॉसर सिंड्रोम करते हैं। नथाली सिंड्रोम में निचले कपाल तंत्रिका के लक्षण शामिल नहीं होते हैं, इसलिए यदि वे मौजूद हैं तो इसे बाहर रखा जा सकता है। यदि मोटर न्यूरॉन की कम भागीदारी का प्रमाण है, तो बोल्टशॉसर सिंड्रोम को बाहर रखा जा सकता है। अंत में, यदि स्थिति का पारिवारिक इतिहास है, तो बीवीवीएलएस की अधिक संभावना है, क्योंकि एमएमएनडी छिटपुट होता है। वर्गीकरण मद्रास मोटर न्यूरॉन रोग (एम. एम. एन. डी.) एक मोटर न्यूरॉन रोग है जो मुख्य रूप से निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है। यह मोनोमेलिक एम्योट्रोफी के समान है और मुख्य रूप से दक्षिण भारत में युवा वयस्कों को प्रभावित करता है। 2008 में प्रकाशित एक बड़े मामले के अध्ययन के लेखकों ने प्रस्ताव दिया कि एम. एम. एन. डी. को दो श्रेणियों में विभाजित किया जाएः स्वचालित रूप से उत्पन्न होने वाला एम. एम. एन. डी. और पारिवारिक मद्रास मोटर न्यूरॉन रोग (एफ. एम. एम. एन. डी.)। इस विधि का उपयोग करते हुए, जिन मामलों में बीमारी विरासत में मिली है, उन्हें एफ. एम. एम. एन. डी. के रूप में वर्गीकृत किया जाएगा, जबकि जिन मामलों में कोई आनुवंशिक संबंध नहीं दिखाया गया है, उन्हें स्वचालित रूप से बढ़ने वाले एम. एम. एन. डी. के रूप में वर्गीकृत किया जाएगा। इसी अध्ययन के अनुसार, एम. एम. एन. डी. वी. के रूप में जाना जाने वाला एक प्रकार है, जिसे अतिरिक्त ऑप्टिक एट्रोफी द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। एम. एम. एन. डी. की दुर्लभता के कारण, इसे एक अनाथ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। 2010 तक प्रबंधन, एम. एम. एन. डी. का कोई इलाज नहीं था। एम. एम. एन. डी. वाले लोगों को सामना करने में मदद करने के लिए सहायक देखभाल दी जाती है, जिसमें शारीरिक चिकित्सा, व्यावसायिक चिकित्सा, परामर्श, भाषण और निगल चिकित्सा और श्रवण सहायक शामिल हो सकते हैं। एम. एम. एन. डी. वाले लोग समय के साथ उत्तरोत्तर अधिक कमजोर हो जाते हैं। आम तौर पर, प्रभावित व्यक्ति निदान के बाद 30 साल तक जीवित रहते हैं। महामारी विज्ञान 2008 तक दुनिया भर में 200 से कम मामले दर्ज किए गए हैं। यह रोग पुरुषों और महिलाओं को समान दर से प्रभावित करता है। अधिकांश मामले दक्षिण भारत में आंध्र प्रदेश, कर्नाटक, केरल और तमिलनाडु राज्यों में सामने आए हैं, जबकि अन्य मामले एशिया के कुछ हिस्सों के साथ-साथ इटली में भी सामने आए हैं। इतिहास मद्रास मोटर न्यूरॉन रोग का वर्णन सबसे पहले मीनाक्षीसुंदरम और अन्य लोगों ने किया था। 1970 में चेन्नई में। 2008 के एक शोध पत्र में 116 मामलों का अध्ययन प्रस्तुत किया गया, जो 36 वर्षों में देखा गया। लेखकों ने एम. एम. एन. डी. वाले लोगों के पारिवारिक पेड़ों को देखा, और अध्ययन किए गए 16 परिवारों में से 15 में ऑटोसोमल अप्रभावी विरासत और दूसरे में ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के प्रमाण पाए। उन्होंने एम. एम. एन. डी. वाले लोगों के पोस्टमॉर्टम अध्ययनों का भी वर्णन किया, और पाया कि रीढ़ की हड्डी में पूर्ववर्ती सींग कोशिकाओं का अत्यधिक नुकसान हुआ था और वेंट्रोलैटरल कॉलम के डिमाइलिनेशन और स्क्लेरोसिस थे; जो परिधीय कमजोरी, पेरेस्थेसिया या पक्षाघात की व्याख्या कर सकते हैं। उन्होंने ऑप्टिक तंत्रिकाओं के माइलिन के रंग में परिवर्तन, पुर्किंजे कोशिकाओं में कमी, बर्गमैन ग्लिया में वृद्धि, ग्लियोसिस के साथ डेन्टेट नाभिक के चारों ओर तंतुओं का डिमाइलिनेशन, सेरिबैलम के गहरे नाभिक के सूजे हुए ग्लोबुलर न्यूरॉन्स, मस्तिष्क के दोनों किनारों पर कॉक्लियर नाभिक की तंत्रिका कमी और ग्लियोसिस, और कॉक्लियर तंत्रिका के डिमाइलिनेशन और अक्षतंतु हानि भी पाई। लेखकों ने कहा कि ग्लियोसिस के लगातार निष्कर्षों से पता चलता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सूजन एक प्रमुख कारक है कि यह बीमारी लोगों को कैसे नुकसान पहुंचाती है। ।