Губчастоподібна енцефалопатія великої рогатої худоби
Губчастоподібна енцефалопатія великої рогатої худоби, ГЕВРХ, коров'ячий сказ — нейродегенеративна пріонова хвороба, що призводить до незворотних, летальних змін в головному мозку заражених тварин, належить до групи трансмісивних губчастоподібних енцефалопатій. Її спричинює пріон ГЕКРС (BovPrPSc, PrPbse). Інкубаційний період від 30 місяців до 8 років. Передається при вживанні в їжу м'яса хворих тварин, спричинює скрепі в овець і хворобу Кройцфельда-Якоба (новий варіант vCJD) у людей.

Вперше зареєстрована у Великій Британії в 1986 році. Нині трапляється більш як у десяти країнах Європи та деяких країнах Азії й Америки.

З кінця 1980-х років коров'ячий сказ було виявлено у більш ніж 179 тисяч голів великої рогатої худоби у Великій Британії. Також хвороба виявлена ​​у сотень корів в Ірландії, Франції, Португалії, Швейцарії, Іспанії, Німеччині. Реєструються поодинокі випадки в інших країнах. Вважається, що епізоотія була спричинена згодовуванням худобі м'ясо-кісткового борошна, виготовленої з останків «інфікованих» тварин, зокрема, овець Перед цим у деяких країнах спостерігався масовий падіж овець, при цьому їх ретельне дослідження показало повну відсутність вірусних інфекцій (ймовірно, вівці були хворі скрепі), що, можливо, призвело до появи великих запасів «інфікованого» м'ясо-кісткового борошна. Було виявлено більше двох сотень смертей людей (на лютий 2009 р) від нового варіанту хвороби Кройцфельда-Якоба.

Патогенез 
Шлях, яким збудник проникає в центральну нервову систему, ще не зовсім відомий. Вважають, що після поїдання інфікованого збудником м'ясо-кісткового борошна трансформований збудник рухається по нервових розгалуженнях у мозок. В інфікованих нервових клітинах та між ними відкладається ізоформа пріонового білка з утворенням скупчень у вигляді фібрил, які спричиняють роздушення нейронів, губкоподібної зміни сірої речовини мозку, утворення вакуолей і порушення функції нервової системи.

Клінічні прояви 
Інкубаційний період триває від 20 міс до восьми років і більше. Симптоми захворювання виникають і прогресують повільно. Хворі тварини виразно знервовані й навіть агресивні. Вони б'ють головою та кінцівками при наближенні людей, тварин, гребуть передніми кінцівками і напружують крила носа. Дуже реагують на шумові подразники. Здригаються всім тілом, падають. У таких тварин виражена сильна гіперестезія в ділянці голови та шиї, а у деяких — і всієї поверхні тіла. Худоба важко долає перепони, не реагує на них, наштовхується на стіни та інші оточуючі конструкції. В подальшому виникають парези, залежування. Температура тіла протягом хвороби в нормі. Апетит збережений. Проте такі тварини худнуть, втрачають продуктивність. Смерть настає через три тижні — 6 міс після появи клінічних ознак.

Патологічні зміни 
Патолого-анатомічний розтин трупів необхідно проводити з дотриманням правил особистої гігієни та безпеки. Після роботи одяг дезінфікують в автоклаві при температурі 135 °С протягом 30 хв. Приміщення обробляють 8%-м розчином натрію гідроокису, розчином натрію гіпохлориду (1:5) або концентрованою мурашиною кислотою.

У трупах тварин, які загинули від губчастоподібної енцефалопатії, макроскопічних змін не встановлено. При гістопатологічному дослідженні шийного відділу спинного довгастого і середнього мозку виявляють вакуолізацію нейронів.

Діагноз 
Враховують епізоотологічні особливості хвороби, клінічні ознаки та результати лабораторних досліджень. У лабораторію направляють каудальну частину головного мозку і краніальну — спинного. Використовують гістопатологічний, електронно-мікроскопічний, імуногістохімічний та метод імуноферментного аналізу.

Необхідно диференціювати від лістеріозу, сказу, хвороби Ауєскі, печінкової енцефалопатії, пасовищної тетанії, нервової форми кетозу.

Ветеринарно-санітарна оцінка продуктів забою при губчастоподібній енцефалопатії великої рогатої худоби: туші зі шкурою та іншими продуктами забою підлягають утилізації при температурі 135 °C (тиск 3 атм) протягом 30 хв. або спалюванню.

Профілактика 
Профілактика хвороби базується на забороні імпорту в країну тварин, сировини і продуктів тваринного походження із країн, де це захворювання зареєстровано. Не допускається згодовування великій рогатій худобі м'ясо-кісткового та кісткового борошна, одержаного з трупів жуйних тварин. Слід вести постійний ветеринарний нагляд за тваринами, завезеними в нашу країну з інших країн. Засоби специфічної профілактики не розроблені.

При виявленні хворих тварин їх омертвляють. Відбирають матеріал для лабораторного дослідження, а трупи спалюють. Усе стадо, де виявлено захворювання, і потомство хворих тварин підлягає знищенню. За країною залишається статус неблагополучної протягом семи років після останнього випадку захворювання.

Збудник хвороби 
Збудник хвороби — пріон, який є аномальною ізоформою (РГРР) з нормального клітинного протеїну (РГР). Встановлено, що збудник хвороби — гомолог збудника, виділеного з мозку овець хворих на скрепі. Пріон дуже стійкий проти дії високих температур, ультрафіолетових променів, іонізуючої радіації та дезречовин. Для знешкодження його інфекційних властивостей необхідна температура 135 °С під тиском 3 атм протягом 30 хв.

Епізоотологія 
Клінічні ознаки хвороби реєструють здебільшого у тварин у віці 4—5 років і дуже рідко у молодих тварин (старше 20-місячного віку). Частіше хвороба трапляється у корів молочного напряму продуктивності й рідше — у м'ясних порід.

Є дані про захворювання овець, свиней, кішок, мишей. Не виключається можливість інфікування людей.

Основний шлях інфікування — аліментарний — при згодовуванні контамінованого збудником корму, особливо м'ясо-кісткового борошна. Особливу небезпеку становить м'ясо-кісткове борошно, одержане від трупів овець, контамінованих збудником скрепі. Проникаючи в організм тварин із кормом, збудник трансформується, долає видовий бар'єр і викликає захворювання. Не виключається вертикальний шлях передачі збудника.

Примітки

Література 
 Закон Про затвердження Інструкції щодо діагностики, профілактики та боротьби з губчастоподібною енцефалопатією великої рогатої худоби 

Пріонові хвороби
Захворювання великої рогатої худоби
Інфекційні хвороби, які підлягають ліквідації
Губчастоподібна енцефалопатія великої рогатої худоби , ГЕВРХ , коров'ячий сказ — нейродегенеративна пріонова хвороба , що призводить до незворотних , летальних змін в головному мозку заражених тварин , належить до групи трансмісивних губчастоподібних енцефалопатій . Її спричинює пріон ГЕКРС ( BovPrPSc , PrPbse ) . Інкубаційний період відмісяців дороків . Передається при вживанні в їжу м'яса хворих тварин , спричинює скрепі в овець і хворобу Кройцфельда - Якоба ( новий варіант vCJD ) у людей . Вперше зареєстрована у Великій Британії вроці . Нині трапляється більш як у десяти країнах Європи та деяких країнах Азії й Америки . З кінцях років коров'ячий сказ було виявлено у більш ніжтисяч голів великої рогатої худоби у Великій Британії . Також хвороба виявлена ​​у сотень корів в Ірландії , Франції , Португалії , Швейцарії , Іспанії , Німеччині . Реєструються поодинокі випадки в інших країнах . Вважається , що епізоотія була спричинена згодовуванням худобі м'ясо - кісткового борошна , виготовленої з останків « інфікованих » тварин , зокрема , овець Перед цим у деяких країнах спостерігався масовий падіж овець , при цьому їх ретельне дослідження показало повну відсутність вірусних інфекцій ( ймовірно , вівці були хворі скрепі ) , що , можливо , призвело до появи великих запасів « інфікованого » м'ясо - кісткового борошна . Було виявлено більше двох сотень смертей людей ( на лютийр ) від нового варіанту хвороби Кройцфельда - Якоба . Патогенез Шлях , яким збудник проникає в центральну нервову систему , ще не зовсім відомий . Вважають , що після поїдання інфікованого збудником м'ясо - кісткового борошна трансформований збудник рухається по нервових розгалуженнях у мозок . В інфікованих нервових клітинах та між ними відкладається ізоформа пріонового білка з утворенням скупчень у вигляді фібрил , які спричиняють роздушення нейронів , губкоподібної зміни сірої речовини мозку , утворення вакуолей і порушення функції нервової системи . Клінічні прояви Інкубаційний період триває відміс до восьми років і більше . Симптоми захворювання виникають і прогресують повільно . Хворі тварини виразно знервовані й навіть агресивні . Вони б'ють головою та кінцівками при наближенні людей , тварин , гребуть передніми кінцівками і напружують крила носа . Дуже реагують на шумові подразники . Здригаються всім тілом , падають . У таких тварин виражена сильна гіперестезія в ділянці голови та шиї , а у деяких — і всієї поверхні тіла . Худоба важко долає перепони , не реагує на них , наштовхується на стіни та інші оточуючі конструкції . В подальшому виникають парези , залежування . Температура тіла протягом хвороби в нормі . Апетит збережений . Проте такі тварини худнуть , втрачають продуктивність . Смерть настає через три тижні — міс після появи клінічних ознак . Патологічні зміни Патолого - анатомічний розтин трупів необхідно проводити з дотриманням правил особистої гігієни та безпеки . Після роботи одяг дезінфікують в автоклаві при температурі ° С протягомхв . Приміщення обробляють-м розчином натрію гідроокису , розчином натрію гіпохлориду5 ) або концентрованою мурашиною кислотою . У трупах тварин , які загинули від губчастоподібної енцефалопатії , макроскопічних змін не встановлено . При гістопатологічному дослідженні шийного відділу спинного довгастого і середнього мозку виявляють вакуолізацію нейронів . Діагноз Враховують епізоотологічні особливості хвороби , клінічні ознаки та результати лабораторних досліджень . У лабораторію направляють каудальну частину головного мозку і краніальну — спинного . Використовують гістопатологічний , електронно - мікроскопічний , імуногістохімічний та метод імуноферментного аналізу . Необхідно диференціювати від лістеріозу , сказу , хвороби Ауєскі , печінкової енцефалопатії , пасовищної тетанії , нервової форми кетозу . Ветеринарно - санітарна оцінка продуктів забою при губчастоподібній енцефалопатії великої рогатої худоби : туші зі шкурою та іншими продуктами забою підлягають утилізації при температурі ° C ( тискатм ) протягомхв . або спалюванню . Профілактика Профілактика хвороби базується на забороні імпорту в країну тварин , сировини і продуктів тваринного походження із країн , де це захворювання зареєстровано . Не допускається згодовування великій рогатій худобі м'ясо - кісткового та кісткового борошна , одержаного з трупів жуйних тварин . Слід вести постійний ветеринарний нагляд за тваринами , завезеними в нашу країну з інших країн . Засоби специфічної профілактики не розроблені . При виявленні хворих тварин їх омертвляють . Відбирають матеріал для лабораторного дослідження , а трупи спалюють . Усе стадо , де виявлено захворювання , і потомство хворих тварин підлягає знищенню . За країною залишається статус неблагополучної протягом семи років після останнього випадку захворювання . Збудник хвороби Збудник хвороби — пріон , який є аномальною ізоформою ( РГРР ) з нормального клітинного протеїну ( РГР ) . Встановлено , що збудник хвороби — гомолог збудника , виділеного з мозку овець хворих на скрепі . Пріон дуже стійкий проти дії високих температур , ультрафіолетових променів , іонізуючої радіації та дезречовин . Для знешкодження його інфекційних властивостей необхідна температура ° С під тискоматм протягомхв . Епізоотологія Клінічні ознаки хвороби реєструють здебільшого у тварин у віці5 років і дуже рідко у молодих тварин ( старшемісячного віку ) . Частіше хвороба трапляється у корів молочного напряму продуктивності й рідше — у м'ясних порід . Є дані про захворювання овець , свиней , кішок , мишей . Не виключається можливість інфікування людей . Основний шлях інфікування — аліментарний — при згодовуванні контамінованого збудником корму , особливо м'ясо - кісткового борошна . Особливу небезпеку становить м'ясо - кісткове борошно , одержане від трупів овець , контамінованих збудником скрепі . Проникаючи в організм тварин із кормом , збудник трансформується , долає видовий бар'єр і викликає захворювання . Не виключається вертикальний шлях передачі збудника . Примітки Література Закон Про затвердження Інструкції щодо діагностики , профілактики та боротьби з губчастоподібною енцефалопатією великої рогатої худоби Пріонові хвороби Захворювання великої рогатої худоби Інфекційні хвороби , які підлягають ліквідації