Ekstrofija-epispadija kompleks
Ekstrofija-epispadija kompleks (skraćeno EEC) je spektar urođenih anomalija koje uključuje: ekstrofiju bešike, epispadiju, ekstrofiju kloake i njhove varijante.

Epidemiologija 
Ekstrofija-epispadija kompleks je retka anomalija. Defekt se javlja u 1:50.000 živorodjenih, malo češće kod muškog pola.

Nasleđe igra glavnu ulogu. Deca rođena u braku roditelja sa EEC imaju mogućnost 1:70 da se rode sa EEC. Ako porodica ima 1 člana sa EEC, mogućnost da se bolest ponoovo javi u porodici su 1:100.

Etiologija 
Ekstrofiju bešike, epispadiju, ekstrofiju kloake i njhove varijante imaju isti uzrok – defekt u toku emriogeneze. Separacija primitivne kloake na urogenitalni
sinus (skraćeno UGS) i zadnje crevo u toku prva 3 m unutarmateričnog razvoja podudara se sa maturacijom prednjeg trbušnog zida. Zastoj ili prekid migracije
mezenhima između slojeva ektoderma i endoderma donjeg abdominalnog zida dovodi do destabilizacije kloakalne membrane.

Prevremena ruptura kloakalne membrane pre njenog pomeranja kaudalno uzrokuje pojavi spektra ovih infraumbilikalnih anomalija. Ruptura kloakalne membrane posle kompletnog odvajanja urogenitalnog sistema od GIT uzrokuje pojavu EEC. Stepen deformiteta zavisi od vremena kada se desi ruptura kloakalne membrane. Što se ta rupura ranije desi, defekt je veći.

Patoanatomija 
Bešika i tkiva oko nje su od unutra eksponirana i otvoreni ka napred i napolje. Koža, mišići, pubične kosti i donji deo prednjeg trbuha nisu povezani niti zatvoreni u „karlični prsten“. 

Unutrašnjost bešike čini sluzokoža koja je eksponirana napred i napolje gde se vidi slobodno otvaranje uretera i oticanje mokraće. Umesto normalnog ovoidnog oblika bešika je ravna sa naborima sluznice i keratizacijom kao posledicom izlaganja spoljnoj sredini. 

Veliki su problemi sa abdominalnom muskulaturomi karličnim kostima. Ureteri i bubrezi uglavnom izgledaju normalno bez opstrukcije jer je otvaranjem uretera prema spolja omogućeno neometano oticanje mokraće Glavni problemi u EEC su mutilantan – nakazan izgled, potpuno deformisan i rasturen penis, klitoris podeljen na 2 dela sa protruzijom ka spolja i stalna inkontinencija mokraće.

Dijagnoza 
Dijagnoza anomalije, se postavlja inspekcijom jer je anomalija očigledna. Od dodatnih ispitivanaja, koje treba da obuhvate dispitivanja stanja bubrega, uretera, mišićnog i koštano – zglobnog tkiva karlice sprovode se:
 Nativan Rtg karlice
 Snimanje uretera i gornjeg dela urinarnog sistema ubrizgavanjem kontrasta.
Prenatalna dijagnostika
Prenatalno ekstrofija-epispadija kompleks se jasno vidi na ultrasonografiji.

Terapija 

terapija je primarno hirurška i izvodi se u više faza:
 Prvo se u roku od 48 časova radi (ako je moguće) primarna rekonstrukcija mokraćne bešike sa zatvaranjem karličnog prstena bez osteotomije (reseciranja) ilijačnih ili pubičnih kostiju. 
 Zatim se, nešto kasnije vrši intervencija koja zahteva jednu ili obe osteotomije.

Prognoza 
Prognoza EEC je uglavnom dobra u smislu preživljavanja i ako rekonstrukcija uspe i ako ne uspe. Međutim inkontinenciju koja se danas sve više uspešno rešava rekonstruktivnim hirurškim zahvatom uz primenu CIC (eng. Clean Intermitent Catheterisation), može imati lošu prognozu i komplikacije.

Problem seksualne funkcije i fertiliteta penisa je najveći, mada su opisane i porodice i generacije sa ekstrofija-epispadijalnim kompleksom, koje su imale poroda.

Izvori

Literatura 
 Nedima ATIĆ, Izeta SOFTIĆ, Jasminka TVICA, Anomalije urinarnog trakta u djece Pedijatrija danas 2007;3(2):149-163

Spoljašnje veze 

 Urođene anomalije bubrega i urinarnog trakta kod dece — Prof. dr Dušan Šćepanović
 -{Časopis Akademije medicinskih znanosti Hrvatske, Acta Mediа Croatica • Vol. 65 Br. 4 • pp. 297-388 Zagreb, rujan 2011.}- 

Урологија
Наследне болести
Ekstrofija-epispadija kompleks ( skraćeno EEC ) je spektar urođenih anomalija koje uključuje : ekstrofiju bešike , epispadiju , ekstrofiju kloake i njhove varijante . Epidemiologija Ekstrofija-epispadija kompleks je retka anomalija . Defekt se javlja u50.000 živorodjenih , malo češće kod muškog pola . Nasleđe igra glavnu ulogu . Deca rođena u braku roditelja sa EEC imaju mogućnost70 da se rode sa EEC . Ako porodica imačlana sa EEC , mogućnost da se bolest ponoovo javi u porodici su100. Etiologija Ekstrofiju bešike , epispadiju , ekstrofiju kloake i njhove varijante imaju isti uzrok – defekt u toku emriogeneze . Separacija primitivne kloake na urogenitalni sinus ( skraćeno UGS ) i zadnje crevo u toku prvam unutarmateričnog razvoja podudara se sa maturacijom prednjeg trbušnog zida . Zastoj ili prekid migracije mezenhima između slojeva ektoderma i endoderma donjeg abdominalnog zida dovodi do destabilizacije kloakalne membrane . Prevremena ruptura kloakalne membrane pre njenog pomeranja kaudalno uzrokuje pojavi spektra ovih infraumbilikalnih anomalija . Ruptura kloakalne membrane posle kompletnog odvajanja urogenitalnog sistema od GIT uzrokuje pojavu EEC . Stepen deformiteta zavisi od vremena kada se desi ruptura kloakalne membrane . Što se ta rupura ranije desi , defekt je veći . Patoanatomija Bešika i tkiva oko nje su od unutra eksponirana i otvoreni ka napred i napolje . Koža , mišići , pubične kosti i donji deo prednjeg trbuha nisu povezani niti zatvoreni u „ karlični prsten “ . Unutrašnjost bešike čini sluzokoža koja je eksponirana napred i napolje gde se vidi slobodno otvaranje uretera i oticanje mokraće . Umesto normalnog ovoidnog oblika bešika je ravna sa naborima sluznice i keratizacijom kao posledicom izlaganja spoljnoj sredini . Veliki su problemi sa abdominalnom muskulaturomi karličnim kostima . Ureteri i bubrezi uglavnom izgledaju normalno bez opstrukcije jer je otvaranjem uretera prema spolja omogućeno neometano oticanje mokraće Glavni problemi u EEC su mutilantan – nakazan izgled , potpuno deformisan i rasturen penis , klitoris podeljen nadela sa protruzijom ka spolja i stalna inkontinencija mokraće . Dijagnoza Dijagnoza anomalije , se postavlja inspekcijom jer je anomalija očigledna . Od dodatnih ispitivanaja , koje treba da obuhvate dispitivanja stanja bubrega , uretera , mišićnog i koštano – zglobnog tkiva karlice sprovode se : Nativan Rtg karlice Snimanje uretera i gornjeg dela urinarnog sistema ubrizgavanjem kontrasta . Prenatalna dijagnostika Prenatalno ekstrofija-epispadija kompleks se jasno vidi na ultrasonografiji . Terapija terapija je primarno hirurška i izvodi se u više faza : Prvo se u roku odčasova radi ( ako je moguće ) primarna rekonstrukcija mokraćne bešike sa zatvaranjem karličnog prstena bez osteotomije ( reseciranja ) ilijačnih ili pubičnih kostiju . Zatim se , nešto kasnije vrši intervencija koja zahteva jednu ili obe osteotomije . Prognoza Prognoza EEC je uglavnom dobra u smislu preživljavanja i ako rekonstrukcija uspe i ako ne uspe . Međutim inkontinenciju koja se danas sve više uspešno rešava rekonstruktivnim hirurškim zahvatom uz primenu CIC ( eng . Clean Intermitent Catheterisation ) , može imati lošu prognozu i komplikacije . Problem seksualne funkcije i fertiliteta penisa je najveći , mada su opisane i porodice i generacije sa ekstrofija-epispadijalnim kompleksom , koje su imale poroda . Izvori Literatura Nedima ATIĆ , Izeta SOFTIĆ , Jasminka TVICA , Anomalije urinarnog trakta u djece Pedijatrija danas3( 2 ) :149-163 Spoljašnje veze Urođene anomalije bubrega i urinarnog trakta kod dece — Prof. dr Dušan Šćepanović -{ Časopis Akademije medicinskih znanosti Hrvatske , Acta Mediа Croatica • Vol.Br . • pp.Zagreb , rujan }- Урологија Наследне болести