Լեյկեմիա
Լեյկեմիա, «արյան քաղցկեղների» համախումբ, որոնք սովորաբար սկսվում են ոսկրածուծից և բերում արյան մեջ ոչ նորմալ բջիջների շատացման: Այս բջիջները հիմնականում հասունների բջիջ - նախորդներն են, կամ ավելի երիտասարդ ձևերը և կոչվում են բլաստներ կամ լեյկեմիկ բջիջներ: Հիվանդության ախտանիշների թվում կարող են լինել արյունահոսությունները և արյունազեղումները, հոգնածությունը, տենդը և զանազան ինֆեկցիաների (վարակ) հանդեպ պաշտպանունակության իջեցումը: Ախտանիշները հիմնականում հետևանք են ծայրամասային արյան մեջ նորմալ ձևավորված բջիջների դեֆիցիտի: Ախտորոշումը դրվում է արյան հետազոտությունների և/կամ ոսկրածուծից կենսանմուշի (բիոպսիա) ստացման հիման վրա:

Լեյկեմիայի առաջացման հստակ պատճառները հայտնի չեն։ Բազմիցս քննարկվել է ժառանգական և ոչ ժառանգական՝ միջավայրային գործոնների հնարավոր դերը լեյկեմիաների առաջացման գործում։ Ռիսկի գործոնների թվում են ծխելը, իոնիզացնող ճառագայթները, որոշ քիմիական միացություններ (օր. բենզեն), նախկինում ստացած քիմիաթերապիան և Դաունի համախտանիշը։ Մարդիկ, ովքեր ունեն լեյկեմիայի ընտանեկան պատմություն (ընտանիքում, կամ մոտ ազգակցական հարազատների շրջանում կան, կամ եղել են լեյկեմիայով հիվանդներ), նույնպես բարձր ռիսկի խմբում են։ Տարբերում ենք լեյկեմիաների 4 հիմնական տիպեր ՝ սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա (ՍԼԼ), սուր պրոմիելոցիտար (միելոբլաստային) լեյկեմիա (ՍՄԼ), քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիա (ՔԼԼ) և քրոնիկ միելոցիտար լեյկեմիա (ՔՄԼ), ինչպես նաև բազում այլ ավելի հազվադեպ հանդիպող ձևեր։ Լեյկեմիաները և լիմֆոմաները երկուսն էլ պատկանում են ուռուցքների այն հսկա ընտանիքին, որոնք ախտահարում են արյունը, ոսկրածուծը, լիմֆոիդ համակարգը և հայտնի են որպես հեմատոպոետիկ և լիմֆոիդ հյուսվածքների ուռուցքներ։

Լեյկեմիաների բուժման եղանակների թվին են պատկանում քիմիոթերապիան, ճառագայթային և թիրախային թերապիանները, ոսկրածուծի փոխպատվաստումը՝ երբեմն ի հավելումն ախտանշանային (ոչ պատճառային) և ըստ անհրաժեշտության պալիատիվ բուժման։ Լեյկեմիաների որոշ տեսակների վարման ընթացքում կարող է կիրառվել սպասողական տակտիկա։ Բուժման արդյունավետությունը հիմնականում կախված է լեյկեմիայի այս կամ այն ձևից և հիվանդի տարիքից։ Հիվանդության ելքը զարգացած երկրներում բարելավվել է վերջին տարիներին։ ԱՄՆ-ում 5 տարվա ապրելիությունը կազմում է 57%։ Մինչև 15 տարեկան երեխաների շրջանում 5 տարվա ապրելիությունը ավելի բարձր է և կազմում է 60 - 85 % կախված լեյկեմիայի տարատեսակից։ Երեխաների մոտ բուժմանը հաջորդող 5 տարիների ընթացքում հիվանդության բացակայությունը էականորեն իջեցնում է հետագա կրկնության ռիսկը։

2015 թվականին լեյկեմիայով հիվանդացությունը աշխարհում կազմել է 2.3 միլիոն մարդ, իսկ մահերի թիվը 353,500։ 2012-ին հիվանդությունը հայտնաբերվել է ևս 352,000 մարդու շրջանում։ Լեյկեմիան քաղցկեղի ամենատարածված տեսակն է երեխաների մոտ, դեպքերի 75% -ն էլ բաժին է ընկնում սուր լիմֆոբլաստայինին։ Այնուամենայնիվ լեյկեմիաների ամբողջ դեպքերի 90% -ը հանդիպում է հասուն անձանց մոտ, իսկ ամենահաճախակին սուր պրոմիելացիտար (միելոբլաստային) և քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիաներն են համապատասխանաբար։ Հիվանդությունը առավել հաճախ հանդիպում է զարգացած երկրներում։

Դասակարգում

Ընդհանուր դասակարգում 
Կլինիկական և ախտաբանական տեսանկյունից լեյկեմիաները բաժանվում են բազմաթիվ խմբերի։ Առաջին բաժանումը նրանց սուր և քրոնիկ ձևերի տարանջատելն է՝

 Սուր լեյկեմիան բնորոշվում է արյան մեջ անհաս բջիջների քանակի արագ մեծացմամբ։ Այս բջիջները կուտակվելով ոսկրածուծում խանգարում են նորմալ բջիջների հասունացմանը։ Սուր լեյկեմիաների դեպքում անհրաժեշտ է անհապաղ բուժում, քանի որ ուռուցքային այս բջիջները շուտով ոսկրածուծից անցնում են արյուն և սերմնացրվում տարբեր օրգաններ։ Լեյկեմիաների սուր ձևերը երեխաների մոտ հանդիպող ամենահաճախակի ձևերն են։
 Քրոնիկ լեյկեմիան բնորոշվում է հարաբերականորեն հասուն, բայց և աննորմալ բջիջների ուժեղացած գենեզով։ Հիվանդությունը սովորաբար պրոգրեսիվում է ամիսների և տարիների ընթացքում։ Լեյկեմիաների քրոնիկ ձևերը, ի տարբերություն սուր ձևերի անհապաղ բուժում չեն պահանջում, այստեղ կարևոր է մանրակրկիտ հետազոտության անցկացումը բուժման առավել լավ արդյունք գրանցելու համար։ Քրոնիկ լեյկեմիաները հիմնականում բնորոշ են մեծերին, սակայն կարող են հանդիպել ցանկացած տարիքային խմբում ևս։

Մյուս տարանջատումը կատարվում է ըստ ախտահարված բջջի տեսակի։ Ըստ այդմ ստացվում են լիմֆոբլաստային կամ լիմֆոցիտար, միելոբլաստային կամ միելոցիտար լեյկեմիաներ։

 Լիմֆոբլաստային կամ լիմֆոցիտար լեյկեմիաների հիմքը հանդիսանում է այն բջջի ուռուցքային տրանսֆորմացիան, որը նորմայում հասունացումից հետո դառնում է լիմֆոցիտ՝ իմուն համակարգի պաշտպանական բջիջ։ Լիմֆոբլաստային լեյկեմիաների մեծամասնությունը (75%) նախա -B բջջային են և ծագում են B -լիմֆոցիտների նախորդներից։
 Միելոբլաստային կակ միելոգեն լեյկեմիաները ծագում են այն բջիջ նախորդների ուռուցքային տրանսֆորմացիայից, որոնք հասունանում և սկիզբ են տալիս էրիթրոցիտներին, թրոմբոցիտներին և գրանուլոցիտներին:

Այս 2 տարանջատումների հիման վրա ստացվում են լեյկեմիաների 4 հիմնական խմբերը։ Հիմնական խմբերն էլ իրենց հերթին բաժանվում են բազում ենթախմբերի։ Հանդիպում են նաև լեյկեմիաների այլ՝ հազվադեպ տարատեսակներ, որոնք դուրս են այս դասակարգումից։

Յուրահատւկ ձևեր 

Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիան (ՍԼԼ) ամենահաճախ հանդիպող տիպն է երեխաների մոտ։ Հիվանդությունը կարող է ախտահարել նաև մեծերին հատկապես 65 տարեկանից հետո։ Ստանդարտ բուժումը ներառում է քիմիա և ճառագայթային թերապիա։ Հիվանդության ելքը տատանվում է տարիքից կախված, 85% երեխաների և 50% մեծերի մոտ համապատասխանաբար։ Ենթատեսակների թվում են նախա -B բջջային լիմֆոբլաստային լեյկեմիան, նախա -T բջջային լիմֆոբլաստային լեյկեմիան, Բերկիտի լեյկեմիա/լիմֆոման և սուր երկֆենոտիպ լեյկեմիան։ 
Քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիա (ՔԼԼ) հիվանդացությունը ամենաբարձրն է 55 -ից բարձր տարիքային խմբում։ Երբեմն հանդիպում է նաև երիտասարդների մոտ, սակայն ոչ երբեք երեխաների։ Հիվանդների 2/3 -ը տղամարդիկ են։ 5-տարվա ապրելիությունը կազմում է 75%։ Հիվանդությունտ վերջնական բուժում չունի, սակայն կան բազմաթիվ բուժական միջոցառումներ, որոնք այս կամ այն ձև բարելավում են հիվանդների վիճակը։ Ենթախմբերից B -բջջային պրոլիմֆոցիտար լեյկեմիան ամենաագրեսիվն է։
 Սուր միելոգեն/միելոբլաստային լեյկեմիան (ՍՄԼ) հանդիպում է ավելի հաճախ մեծերի քան երեխաների մոտ, առավելապես ախտահարելով արական սեռին։ Բուժումը քիմիաթերապիան է։ 5 տարվա ապրելիությունը կազմում է 40%, բացառությամբ սուր պրոմիելոցիտար լեյկեմիայի (ՍՊԼ), որն ունի ավելի քան 90% ապրելիություն։ ՍՄԼ-ի ենթատեսակներն են՝ սուր պրոմիելոցիտար լեյկեմիան, սուր միելոբլաստային լեյկեմիան և սուր մեգակարիոբլաստային լեյկեմիան։
 Քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիան (ՔՄԼ) -ն ախտահարում է հասուն մարդկանց, սակայն երեխաների շատ փոքր հաճախականությամբ կարող է հանդիպել նաև երեխաների մոտ։ Բուժումը Imatinib -ով (թիրոզին-կինազային ընկալիչների պաշարիչ), կամ այլ դեղերով է։ 5 տարվա ապրելիությունը կազմում է 90%։ Ենթատեսակներից է քրոնիկ միելոմոնոցիտար լեյկեմիան։
Մազաբջջային լեյկեմիա. երբեմն համարվում է քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիայի ենթախումբ, սակայն ամբողջովին չի համապատասխանում այդ խմբին։ Հիվանդների 80% -ը հասուն տղամարդիկ են։ Երեխաների մոտ հիվանդության դեպքեր չեն նկարագրվել։ Մազաբջջային լեյկեմիան անբուժելի է, բայց հեշտ կառավարվում է։ Ապրելիությունը կազմում է 96 -100% 10 տարվա համար։
 T -բջջային պրոլիմֆոցիտար լեյկեմիան հազվադեպ հանդիպող ագրեսիվ լեյկեմիա է և ախտահարում է երեխաներին։ Հիվանդությունը ՍՄԼ -ին համանման ավելի հաճախ ախտահարում է տղամարդկանց քան կանանց ։ Չնայած ընդհանուր հազվադեպությանը, այս տեսակը T -բջջային լեյկեմիաների ամենատարածված տեսակն է, մնացած դեպքերը բաժին են ընկնում B -լիմֆոցիտներին և նրանց նախորդներին։ Այս ձևը չափազանց դժվար է բուժվում, իսկ ապրելիությունը միջինում կազմում է ամիսներ։
 Լայն հատիկավոր լիմֆոցիտար լեյկեմիան կարող է ներառել T կամ NK (բնական քիլլեր) բջիջները։ Մազաբջջային լեյկեմիային համանման, որը ընդգրկում է B -բջջիջները, այս տեսակը նույնպես լեյկեմիաների հազվադեպ հանդիպող և ինդոլենտ (ոչ ագրեսիվ) ձևերից է։
 Հասուն T -բջջային լեյկեմիան առաջանում է մարդու T -լիմֆոտրոպ վիրուսով վարակման արդյունքում (Human T-lymphotropic virus HTLV): ՄԻԱՎ-ի նման այս վիրուսը նույնպես ախտահարում է CD4+ T-լիմֆոցիտներին և բազմանում նրանց ներսում, սակայն ի տարբերություն ՄԻԱՎ-ի այս վիրուսը ոչ միայն չի ոչնչացնում լիմֆոցիտները այլև դարձնում է նրանց անմահ՝ տալով հնարավորություն անսահման բաժանվելու։ HTLV -I/II վիրուսները էնդեմիկ են երկրագնդի որոշ տեղամասերում։
 Կլոնալ էոզինոֆիլիաները (անվանում են նաև կլոնալ հիպերէոզինոֆիլիաներ) արյան հիվանդությունների խումբ են, որոնք բնորոշվում են ոսկրածուծում, արյան մեջ և այլ հյուսվածքներում էոզինոֆիլների ուժեղացած արտադրությամբ։ Նրանք կարող են լինել նախաքաղցկեղային և քաղցկեղային։ Կլոնալ էոզինոֆիլիաները դրանք գենետիկորեն միևնույն ինքնությունը ունեցող «կլոններ» են, որոնք առաջացել են միևնույն մուտանտ (մուտացիայի առաջին կրողը) նախաբջջից։ Այս խանգարումները կարող են անցնել քրոնիկ էոզինոֆիլային լեյկեմիայի, կամ կարող են կապակցված լինել բազմաթիվ միելոիդ, լիմֆոիդ ծագման ուռուցքների, միելոֆիբրոզի, միելոդիսպլաստիկ համախտանիշի հետ։

Նախա-լեյկեմիա 

 Անցողիկ միելոպրոլիֆերատոր հիվանդություն՝ անցողիկ լեյկեմիա, որը ներառում է ոչ ուռուցքային մեգակարիոբլաստների կլոնային (բջիջները գենետիկորեն համանման են) պրոլիֆերացիան։ Հիվանդությունը առաջանում է Դաունի համախտանիշով կամ համանման այլ մուտացիա կրող երեխաների մոտ, ներարգանդային շրջանում կամ անմիջապես ծնվելուց հետո և տևում մոտ 3 ամիս։ 10% -ից քիչ դեպքերում անցնում է սուր մեգակարիոբլաստային լեյկեմիայի։ Անցողիկ միելոիդ լեյկեմիան նախա-լեյկեմիկ վիճակ է։

Նշաններ և ախտանիշներ 
Երեխաների մոտ հաճախ հանդիպող նշաններից են՝ գունատ մաշկը, արյունազեղումների հանդեպ հակումը, տենդը, մեծացած փայծաղը կամ լյարդը։

Ոսկրածուծի ուղղակի վնասումը, որն առաջանում է մեծաքանակ լեյկեմիկ բջջիներով նորմալ ոսկրածուծի ճնշման արդյունքում, բերում է ծայրամասային արյան մեջ նորմալ թրոմբոցիտների քանակի իջեցման, որն էլ իր հերթին պատճառ է հանդիսանում այս հիվանդների մոտ արյունազեղումների, պետեխիաների և արյունահոսությունների հաճախակի առաջացման։

Արյան սպիտակ բջիջները (լեյկոցիտները), որոնք օրգանիզմում զբաղվում են պաշտպանական գործընթացներով՝ կարող են նույնպես լինել ճնշված կամ դիսֆունկցիոնալ։ Այսպիսով նրանք կարող են չգործել կամ ընդհակառակը կռվել սեփական հյուսվածքների դեմ։ Քանի որ լեյկիաների ժամանակ իմուն համակարգի բջիջները դիսֆունկցիանալ են, որոշ հիվանդներ կարող են ունենալ հաճախակի ինֆեկցիաներ՝ տոնզիլիտից (նշիկաբորբ), բերանի խոռոչի խոցերից մինչև կյանքին վտանգ սպառանցող թոքաբորբեր և օպորտունիստական ինֆեկցիաներ։

Արյան կարմիր բջիջների (էրիթրոցիտներ) դեֆիցիտը հանգեցնում է անեմիայի, որն էլ պայմանավորում է հիվանդների գունատությունը և հևոցը։

Որոշ հիվանդների մոտ կարող է լինել անընդհատ հիվանդ զգալու զգացողություն, տենդ, սարսուռ, գիշերային քրտնկոտություն, հոգնածություն և գրիպանման երևույթներ։ Կարող են դիտվել նաև սրտխառնոց և ախորժակի կորուստ՝ մեծացած լյարդի կամ փայծաղի պատճառով, որն էլ հանգեցնում է քաշի ոչ նպատակադրված կորստի։ Բլաստների մեծաքանակ կուտակումը լյարդում և ավշային հանգույցներում բերում է վերջիններիս մեծացման և ցավոտության։ Երբ լեյկեմիկ բջիջները ներխուժում են նյարդային համակարգ հիվանդի մոտ կարող են դիտվել բազում նյարդաբանական ախտանիշներ (օր. գլխացավ)։ Ոչ այնքան բնորոշ նյարդաբանական ախտանիշները ՝ միգրենը, ցնցումները և կոման կարող են դիտվել ուղեղի ցողունի ճնշման արդյունքում։ Լեյկեմիաների ժամանակ առաջացող ախտանիշները ոչ սպեցիֆիկ են և կարող դիտվել նաև այլ հիվանդությունների ժամանակ։ Հետևաբար լեյկեմիաները միշտ ախտորոշվում են մանրակրկիտ բժշկական հետազոտություններից հետո։

Լեյկեմիա բառը, որը նշանակում է սպիտակ արյուն, առաջացել է այս հիվանդությամբ տառապող անձանց մեծամասնության շրջանում նախքան բուժումը դիտվող լեյկոցիտների բազմաքանակությունից։ Լեյկոցիտների բազմաքանակությունը դառնում է ակնհայտ, երբ հիվանդի արյան նմուշը դիտում են մանրադիտակով, որում հաճախ, բացի մեծաքանակ լինելուց նաև անհաս են և դիսֆունկցիոնալ։

Լեյկեմիայով ախտորոշված որոշ հիվանդների ծայրամասային արյան մեջ չեն հայտնաբերվում մեծաքանակ տհաս բջիջներ, հազվադեպ այս վիճակը կոչվում է ալեյկեմիա կամ ալեյկեմիկ լեյկեմիա: Այս դեպքում ոսկրածուծում շարունակվում են գտնվել բազմաթիվ անհաս բջիջներ, որոնք խոչնդոտում են նորմալ բջիջների զարգացումը, սակայն նրանք ինչ ինչ պատճառներով այդպես էլ մնում են ոսկրածուծում չանցնելով արյուն և չհայտանաբերվելով արյան հետազոտությամբ։ Ալեյկեմիայով հիվանդ մարդու ծայրամասային արյան լեկոցիտների քանակը կարող է լինել նորմալ կամ իջած։ Ալեյկեմիան կարող է դիտվել նաև լեյկեմիաների 4 հիմնական խմբերի ժամանակ, իսկ ամենաբնորոշն է մազաբջջային լեյկեմիայի դեպքում։

Առաջացման պատճառներ 
Լեյկեմիաներից և ոչ մեկի համար չկա առաջացման հստակ, եզակի պատճառ։ Կան հայտնի, թեպետ և փոքրաթիվ առաջացման պատճառներ, որոնք կարող են հանգեցնել լեյկեմիայի, սակայն այդ դեպքերը հազվադեպ են և չեն տարածվում լեյկեմիաների մեծաթիվ ձևերի վրա։ Լեյկեմիաների բազմաթիվ ձևերի առաջացման պատճառները հայտնի չեն։ Հավանաբար նրանցից յուրաքանչյուրի հիմքում ընկած է տարբեր գործոններ։

Սակայն մի բան հստակ է՝ լեյկեմիան քաղցկեղ է, և ինչպես բոլոր քաղցկեղները այն նույնպես ծագում է բջջի ԴՆԹ-ում մուտացիայի հետևանքով։ Մուտացիան բջջին դարձնում է ուռուցքային, երբ ակտիվացնում է օնկոգեններին կամ ապակտիվացնում ուռուցք ճնշող գեներին, այսպիսով բջջին զրկելով ծրագրավորված մահից (ապոպտոզ), տարբերակումից, նորմալ կիսումից։ Մուտացիաները կարող են առաջանալ սպոնտան, կամ ճառագայթների և բազմաթիվ կարցինոգեն (ուռուցքածին) նյութերի ազդեցությունից։

Մեծերի շրջանում մուտացիայի բերող հայտնի պատճառների թվում են բնական կամ արհեստական իոնիզացնող ճառագայթները, վիրուսներից HTLV -ները և որոշ քիմիական նյութեր՝ օր. բենզեն և ալկիլացնող պրեպարատները, որոնք օգտագործվել են նախկին քաղցկեղների բուժման համար։ Ծխախոտի օգտագործումը թեև շատ փոքր, բայց բարձրացնում է սուր մեիլոիդ լեյկեմիաների առաջացման ռիսկը։ Բազմաթիվ այլ հետազոտություններով հայտնաբերվել է հնարավոր կապ պետրոքիմիկատների, մազերի ներկերի և լեյկեմիանրի որոշ ձևերի առաջացման մեջ։ Դիետան որպես այդպիսին որևիցե դեր չունի լեյկեմիաների առաջացման մեջ, սակայն բուսական բջջանքով հարուստ սնունդը կարող է որոշ պաշտպանական նշանակություն ունենալ։

Վիրուսներից մարդու T-լիմֆոտրոպ վիրուսը (HTLV-1) կարող է առաջացնել հասուն T-բջջային լեյկեմիա։

Լեյկեմիաների հազվադեպ դեպքեր նկարագրվել են նույնիսկ մորից - պտղին անցման հետևանքով (երեխան ձեռք է բերում լեյկեմիա, որովհետև մայրը հիվանդ է եղել լեյկեմիայով հղիության ժամանակ)։ Երեխաները որոնց մայրերը օգտագործել են օվուլյացիան (ձվազատում) խթանող դեղեր 2 անգամ ավելի են հակված լեյկեմիաների իրենց մանկության շրջանում քան նրանց հասակակից այլ երեխաները։

Ճառագայթում 
Sr-90 (ստրոնցիում 90) -ի մեծ դոզաները, որոնք հիմնականում միջուկային ռեակտորներից են արտանետվում, կրում են ««ոսկրերի հիվանդություն առաջացնող» մականունը և բերում են ինչպես կենդանիների, այնպես էլ համաձայն շատ տեսակետների համանման մեխանիզմով մարդկանց մոտ լեյկեմիաների առաջացման։

Գենետիկ գործոններ 
Որոշ մարդիկ ունեն գենետիկ նախատրամադրվածություն լեյկեմիաների առաջացման։ Գենետիկ այս գործոնների դերը ցուցադրվում է ընտանեկան պատմությունների և երկվորյակների վրա կատարվող հետազոտությունների օգնությամբ։ Այս հիվանդները կարող են ունենալ մեկ կամ մի քանի ընդհանուր գեներ և որոշ դեպքերում ընտանիքում առկա են լինում լեյկեմիայի միևնույն տեսակը։

Քրոմոսոմային անոմալիաներ կրող հիվանդների մոտ նույնպես լեյկեմիա զարգացնելու ռիսկը չափազանց բարձր է։ Օրինակ Դաունի համախտանիշով և Ֆանկոնիի անեմիայով հիվանդների շրջանում բարձր է սուր լեյկեմիաների (հատկապես սուր միելոիդ լեյկեմիաների) առաջացման ռիսկը։ Դաունի համախտանիշով հիվանդների մոտ ՍՄԼ M7 տարատեսակի առաջացման ռիսկը մեծանում է շուրջ 500 անգամ, իսկ ՍԼԼ -ինը 20 անգամ։ SPRED1 գենի մուտացիան բերում է մանկական հասակում լեյկեմիաների զարգացման ռիսկի մեծացման։

Սուր միելոգեն լեյկեմիայի M3 տարատեսակի դեպքում (կոչվում է սուր պրոմիելոցիտար լեյկեմիա), մուտացիան, որն այստեղ իր տեսակով տրանսլոկացիա է` t(15;17), առաջանում է 17-րդ քրոմոսոմում գտնվող ռետինոյաթթվի ընկալիչ α գենի, դեպի 15-րդ քրոմոսոմ պրոմիելոցիտար լեյկեմիայի (ՊՄԼ) գենի հարևանությամբ տրանսլոկացիայի հետևանքով։ Այս երկու գեների միացման հետևանքն է խիմերիկ ՊՄԼ/ՌԸα գենի առաջացումը, որը կոդավորում է արդեն ձևախախտված ռետինոյաթթվի ընկալիչ։ Այսպիսով խանգարվում է այսպիսի ձևափոխված ընկալիչներով բջիջների տարբերակումը։

Քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիան դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում փոխկապակցված է Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմի հետ (ՔՄԼ ով հիվանդների 95% -ը կրում են այս մուտացիան)։ Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը հետևանք է 9-րդ և 22-րդ քրոմոսաոմների միջև ռեցիպրոկ տրանսլոկացիայի (քրոմոսոմները փոխանակվում են որոշ հատվածներով), որի պատճառով 22-րդ քրոմոսոմում BCR-ABL գեների միակցումը բերում է մշտապես ակտիվ թիրոզին-կինազի սինթեզի և այս բջիջների անսահման բազմացման։ Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը, ավելի ցածր հաճախականությամբ, կարող է հայտնաբերվել լեյկեմիաների այլ տեսակների դեպքում ևս։

Ոչ իոնիզացնող ճառագայթում 
Տասնամյակներ շարունակ ուսումնասիրվել են ոչ իոնիզացնող ճառագայթների լեյկեմիա առաջացնելու հնարավորությունը։ Քաղցկեղի հետազոտության միջազգային կազմակերպությունը բազմաթիվ հետազոտությունների արդյունքում հանգել է եզրակացության, որ ծայրահեղ ցածր հաճախականության մագնիսական (բայց ոչ էլեկտրական) դաշտերը կարող են բերել մանկական լեյկեմիաների առաջացման։ Ի հակառակը սրան, այս ուժերի ազդեցության և հասուն անձանց մոտ առաջացող լեյկեմիաների միջև որևիցե կապ չի հայտնաբերվել։ Քանի որ, նմանատիպ ծայրահեղ ցածր հաճախականության էլոկտրոմագնիսական էներգիայի հետ մարդու շփումը բավականին հազվադեպ է, առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը՝ ԱՀԿ-ն, հաշվարկել է որ եթե նույնիսկ ապացուցվի այս գործոնների հստակ կապը լեյկեմիաների հետ, ապա նրանք պատճառ կհանդիսանան ընդամենը 100 -2400 դեպքի ամեն տարի, կազմելով մանկական լեյկեմիաների 0.2-4.9 % -ը (ամբողջ լեյկեմիաների 0.03 - 0.9% -ը)։

Ախտորոշում 

Ախտորոշումը հիմնված է արյան բազմակի հետազոտությունների և ոսկրածուծից վերցված բիոպտատի (կենսանմուշ) արդյունքների հիման վրա։ Երբեմն արյան հետազոտությամբ չի հաջողվում հայտանբերել որևիցե մի ախտաբանական նշան, նամանավանդ հիվանդության սկզբնական և ռեմիսիայի շրջաններում։ Ավշային հանգույցի բիոպսիան բավական օգտակար կարող է լինել որոշ տեսակի քաղցկեղների ախտորոշման համար։

Ախտորոշմանը զուգնընթաց, արյան կենսաքիմիական հետազոտությունը կարող է օգնել լյարդի և երիկամների ախտահարման աստիճանը, ինչպես նաև քիմիոթերապիայի ազդեցությունը օրգանիզմի վրա պարզելու համար։ Լեյկեմիկ գործընթացներում ոսկրերի հնարավոր ներգրավումը պարզելու համար կիրառվում է ճառագայթային ախտորոշման մեթոդներից՝ ռենտգենը (X-ray), ուղեղի և փափուկ հյուսվածքների համար՝ մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունը (ՄՌՇ), լյարդի, փայծաղի և երիկամների համար՝ ուլտրաձայնային հետազոտությունը(սոնոգրաֆիան)։

Համակարգչային շերտագրությունը (KT) կարող է օգտագործվել կրծքային ավշային հանգույցների հետազոտության համար։ Չնայած ախտորոշման բազմաթիվ մեթոդների առկայությանը, շատ հիվանդների մոտ լեյկեմիաների ախտորոշումը դժվարացած է՝ բազմաթիվ ոչ սպեցիֆիկ, ցրված, և այլ հիվանդություններ հիշեցնող ախտանիշների առկայության պատճառով։ Այդ պատճառով օրինակ Քաղցկեղի Ամերիկյան կազմակերպությունը նշում է, որ լեյկեմիայով հիվանդների առնվազն 20% աշխարհում մնում է դեռ չախտորոշված։

Բուժում 
Լեյկեմիաների տարբեր ձևերի բուժումը իրենից ենթադրում է ֆարմակոլոգիական բազմաթիվ պրեպարատների ընդունում՝ քիմիոթերապիայի համար նախատեսված դեղերի հետ ասոցացված։ Որոշների բուժման մեջ օգտագործվում է ճառագայթային թերապիան, իսկ որոշների համար ոսկրածուծի փոխպատվաստումը։

Սուր Լիմֆոբլաստային 
Սուր լիմֆաբլաստային լեյկեմիայի վարումը ուղղված է ոսկրածուծային և համակարգային ախտահարումների դեմ։ Բուժումը պետք է կանխարգելի ուռուցքային բջիջների սերմացրումը օրգանիզմի այլ հատվածներ, մասնավորապես՝ կենտրոնական նյարդային համակարգ (ԿՆՀ) (պարզելու համար՝ ամենամսյա գոտկային պուկցիաներ)։ Ընդհանուր առմամբ ՍԼԼ-ի բուժումը բաժանվում է մի քանի շրջանի՝

Ինդուկցիոն քիմիաթերապիա՝ հնարավորինս շուտ ոսկրածուծային ռեմիսիայի հասնելու համար։ Մեծերի շրջանում այս նպատակով ստանդարտ բուժման մեջ օգտագործվող դեղերից են՝ պրեդնիզոնը, վինկրիստինը և անտրացիկլինները։ Օգտագործվող այլ դեղերի շարքում են ասպարագինազը և ցիկլոֆոսֆամիդը։ ՍԼԼ-ի ցածր ռիսկի խմբում գտնվող երեխաների ստանդարտ բուժումը առաջին ամսվա համար, սովորաբար կազմված է 3 դեղաձևից՝ պրեդնիզոն, L-ասպարագինազ և վինկրիստին։
Կոնսոլիդացիա և ինտենսիվ թերապիա՝ վերացնել օրգանիզմից բոլոր մնացորդային ուռուցքային բջիջները։ Այս նպատակին հասնելու համար կան տարբեր մոտեցումներ, բայց հիմնականը՝ բարձր դոզաներով մի քանի դեղերի համակցումն է 1-3 ամիս։ Միջին և ցածր ռիսկով ՍԼԼ հիվանդները իրենց թերապիայի ընթացքում ստանում են հակամետաբոլիտ որևիցե դեղ, օր.՝ մետոտրեքսատ և 6 -մերկապտոպուրին։ Բարձր ռիսկի խմբում գտնվող հիվանդները ի հավելումն այս դեղերի բարձր դոզաների, ստանում են նաև հավելյալ այլ դեղեր։
 ԿՆՀ-ի պրոֆիլակտիկա (կանխարգելիչ թերապիա)` ուղղված է պաշտպանելու նյարդային համակարգը ուռուցքային բջիջների սերմնացրումից, հատկապես բարձր ռիսկի խմբում գտնվող հիվանդների մոտ։ Այդ նպատակով կարող են կիրառվել գլխի ճառագայթումը, կամ դեղերը անմիջապես ողնուղեղային հեղուկ ներարկելը։
Պահպանողական բուժում քիմիոթերապևտիկ պրեպարատներով՝ հիվանդության կրկնությունը կանխարգելելու համար։ Թերապիան ընդգրկում է դեղերի ցածր դոզաներ և կարող է շարունակվել ավելին քան 3 տարի։
 Այլընտրանքային բուժման եղանակներից է ոսկրածուծի փոխպատվաստումը համապատասխան դոնորից։ Կարող է լինել ցուցված բարձր ռիսկով և ռեցիդիվող հիվանդների շրջանում։

Քրոնիկ լիմֆոցիտար

Բուժման պլանավորում 
Հեմատոլոգները ՔԼԼ-ի բուժումը սկսելու համար հիմնվում են՝ հիվանդության փուլի և կոնկրետ հիվանդի առանձնահատկությունների վրա։ ՔԼԼ-ով հիվանդների մեծամասնության մոտ քացկեղը ցածր աստիճանի է (low-grade, քաղցկեղային բջիջները շատ քիչ են տարբերվում նորմալ բջիջներից) և բուժումը որևէ օգուտի չի բերում։ Բուժումը հիմնականում ցուցված է հետևյալ դեպքերում ՝

Հեմոգլոբինի և թրոմբոցիտների քանակի իջեցում
 Հիվանդության առաջընթաց դեպի ուշ փուլեր
 Հիվանդության պատճառով փայծաղի և ավշային հանգույցների մեծացում, որոնք ուղեկցվում են վերջիններիս ցավոտությամբ
 Ուռուցքային բջիջների արտադրման հաճախականության մեծացում

Բուժական մոտեցումներ 
ՔԼԼ -ի բուժման համար նախատեսված ներկայիս եղանակները չեն ապահովում հիվանդության լրիվ բուժում, դեռ ավելին հիվանդների մեծամասնության համար բուժական այս կամ այն միջոցառումները ուղղված են հիվանդությունը ինչքան հնարավոր է երկար ճնշելուն այլ ոչ թե լրիվ վերացնելուն։ Առաջին շարքի քիմիոթերապևտիկ պրեպարատներից օգտագործում են քլորամբուցիլը կամ ցիկլոֆոֆսամիդը, զուգակցված կորտիկոստերոիդներից պրեդնիզոնի կամ պրեդնիզոլոնի հետ։ Կորտիկոստերոիդների օգտագործումը բավական արդյունավետ է և արդարացված, զի նրանք ճնշում են որոշ լեյկեմիաների դեպքում դիտվող աուտոիմուն պրոցեսները, օր.՝ աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա կամ իմուն միջնորդավորված թրոմբոցիտոպենիա։ Ռեզիստենտ (կայուն) ձևերի ժամանակ կարող է օգտագործվել նուկլեոզիդային որևիցե պրեպարատ, օր.՝ ֆլուդարաբին, պենտաստատին կամ կլադրիբին։ Երիտասարդ և հարաբերականորեն առողջներին կարող է կատարվել ոսկրածուծի փոխպատվաստում, հիվանդության լրիվ բուժման նպատակով :

Սուր միելոգեն 
ՍՄԼ -ների բուժման համար կան բազում կուտակված արդյունավետ հակաքաղցկեղային դեղեր։ Բուժական մոտեցումները տարբեր են կախված հիվանդի տարիքից և ՍՄԼ-ի սպեցիֆիկ ձևից։ Ընդհանուր առմամբ բուժումը ուղղված է ոսկրածուծի գործառույթը շտկելուն, ուռուցքի համակարգային ազդեցությունները մեղմելուն և ԿՆՀ-ն ուռուցքային ներսփռանքից պաշտպանելուն։

Շատ դեպքերում, ուռուցքաբանների մեծամասնությունը բուժումը սկսում են հենվելով քիմիաթերապիայի ինդուկցիոն փուլի համար նախատեսված դեղերի վրա։ Այսպիսի մոտեցումը երբեմն հանգեցնում է վաղ ռեմիսիայի։ Կոնսոլիդացիոն և պահպանողական բուժումները հիվանդության ռեցիդիվները (կրկնումները) կանխելու նպատակ են հետապնդում։ Կոնսոլիդացիոն բուժումը իրենից ենթադրում է ինդուկցիան քիմիաթերապիաների կրկնում, կամ քիմիաթերապիայի ուժեղացում հավելյալ դեղերով։ Ի տարբերություն նրա, պահպանողական բուժումը ներառում է օգտագործվող դեղերի ցածր դեղաչափեր։

Քրոնիկ միելոգեն 
Կան մի քանի հնարավոր բուժման մեթոդներ ՔՄԼ-ի համար, սակայն ստանդարտ բուժական մոտեցումը ախտորոշված հիվանդների համար իմատինիբն է։ Ի համեմատ այլ հակաքաղցեկային դեղերի այն ունի հարաբերականորեն քիչ կողմնակի էֆֆեկտներ և կարող է կիրառվել պեր-օրալ (խմելու ձևով)։ Այս դեղի օգնությամբ, հիվանդների ավելին քան 90% -ը, ունակ են կասեցնելու հիվանդության առաջխաղացումը ամենաքիչը 5 տարի, այսպիսով ՔՄԼ-ն դարձնելով քրոնիկ, կառավարելի հիվանդություն։

Հիվանդության բարդացած, անկառավարելի, իմատինիբի անհասանելիության պայմաններում, կամ երբ հիվանդը ցանկություն ունի հասնելու մշտական բուժման՝ հնարավոր է կատարել ոսկրածուծի փոխպատվաստում։ Բուժական այս միջամտությունը ներառում բարձր դեղաչափերով քիմիաթերապիա և ճառագայթում, այնուհետ ոսկրածուծի ներարկում համապատասխան դոնորից։ Հիվանդների 30% -ը մահանում է այս միջամտության հետևանքով։

Մազաբջջային 
Բուժման պլանավորում

Այս լեյկեմիայով հիվանդ անձինք սովորաբար ասիմպտոմ են և չեն ստանում անհապաղ բուժում։ Բուժումը ընդհանուր առմամբ համարվում է անհրաժեշտ, երբ հիվանդի մոտ սկսում են դրսևորվել ախտանիշներ, օր.՝ հաճախակի ինֆեկցիաներ, այլ պատճառներով չբացատրվող արյունազեղումներ, անեմիա և հոգնածություն, որը նշանակալի է այնքան, որ խաթարում է հիվանդի ամենօրյա գործունեությունը։

Բուժական մոտեցումներ

Բուժման կարիք ունեցող մարդիկ սովորաբար 1 շաբաթ ստանում են կլադրիբին, որն ընդունում են ներերակային կամ ենթամաշկային։ Մյուս դեղը պենտոստատինն է, ամեն 4 շաբաթը մեկ՝ ներերակային։ Դեպքերի մեծամասնությունում մեկ անգամյա բուժումը ապահովում է կայուն ռեմիսիա։

Բուժման մեջ օգտագործվող այլ դեղերից են ռիտուքսիմաբը և ինտերֆերոն -α-ն։ Հազվադեպ դեպքերում կարող է ցուցված լինել նաև սպլենէկտոմիան (փայծաղի հեռացում)։ Այս միջոցառումները չեն կիրառվում որպես առաջին անհրաժեշտության բուժում, քանի որ նրանց էֆեկտիվությունը շատ ավելի քիչ է քան նույն կլադրիբինից կամ պենտոստատինից ստացվածը։

T -բջջային պրոլիմֆոցիտար 
Լեյկեմիայի այս տեսակը հազվադեպ հանդիպող և չափազանց ագրեսիվ ընթացք ունի՝ ապրելիությունը միջինում կազմում է 1 տարուց էլ պակաս, ուստի հիվանդները պետք է անհապաղ բուժում ստանան։

T -բջջային պրոլիմֆոցիտար լեյկեմիան մյուս կողմից շատ դժվար է բուժվում, այն չի ենթարկվում հայտնի քիմիաթերապևտիկ պրեպարատներից շատերին։ Փորձարկվել են բուժման տարբեր եղանակներ պուրինների անալոգներով՝ պենտոստատին, ֆլուդարաբին, կլեդրիբին, քլորամբուցիլ և կոմբինացված թերապիայի բազում այլ ձևերով՝ ցիկլոֆոսֆամիդի, դոքսոռուբիցինի, վինկրիստինի, պրեդնիզոնի, էտոպոզիդի, բլեոմիցինի կիրառմամբ։ Ալեմտուզումաբի (մոնոկլոնալ հակամարմին որը գրոհում է լեյկոցիտներին) օգտագործումը բուժման մեջ եղել է ավելի էֆեկտիվ քան մնացած տարբերակներինը։ Այն հիվանդները, որոնք լավ են պատասխանում բուժմանը, ենթարկվում են նաև ոսկրածուծի փոխպատվաստման՝ առավել բարեհաջող արդյունքներ գրանցելու համար։

Լեյկեմիայով տառապող 15 տարեկանից փոքր երեխաների շրջանում, 5 -տարվա ապրելիությունը ավելի բարձր է և կազմում է 60-85% կախված լեյկեմիայի ձևից։

Յուվենիլ միելոմոնոցիտար 
Յուվենիլ (երիտասարդների) միելոմոնոցիտար լեյկեմիայի բուժումը կարող է ներառել սպլենէկտոմիա, քիմիոթերապիա և ոսկրածուծի փոխպատվաստում։

Կանխատեսում 
Հիվանդության բարեհաջող ելքը կախված է լեյկեմիայի ձևից և հիվանդի տարիքից։ Վերջին տարիներին ցուցանիշը բարելավել է զարգացած երկրներում։ ԱՄՆ-ում միջինում 5 տարվա ապրելիությունը կազմում է 61%։ Լեյկեմիայի սուր ձևերով հիվանդ այն երեխաները, որոնք ստանում են բուժում և հաջորդող 5 տարիներին չեն դրսևորում հիվանդության որևիցե ախտանիշ (քաղցկեղից ազատ ժամանակաշրջան), դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում այլևս չեն ունենում քաղցկեղի ռեցիդիվ (ախտադարձ)։

Քաղցկեղի սուր կամ քրոնիկ տեսակին պատկանելը, ախտահարված լեյկոցիտի տեսակը, անեմիայի և թրոմբոցիտոպենիայի առկայությունն ու ծանրության աստիճանը, մետաստազների առկայությունը կամ բացակայությունը, նրանցով ոսկրածուծի և ավշային հանգույցների ներսփռումը, բուժման լայն հնարավորություններով մասնագիտացված կենտրոնների առկայությունը կամ բացակայությունը, գործոններ են՝ որոնք ազդում են հիվանդության ելքի վրա։

Համաճարակաբանություն 

2010 թվականին լեյկեմիայից մահերի թիվը կազմել է 281,500 մարդ ամբողջ աշխարհում։ 2000 -ին լեյկեմիաների տարբեր ձևերով ախտորոշվել է 256,000 մարդ, որից մահացել են 209,000 -ը, կազմելով ամբողջ աշխարհում քաղցկեղից մահացության (7 մլն) 3% -ը, իսկ ընդհանուր մահերի 0.35 % -ը։ Ամենատարածված 16 քաղցկեղների մեջ լեյկեմիան իր տարածվածությամբ 12 -րդն է, իսկ մահացության ցուցանիշով 11 -րդը։ Լեյկեմիան առավել հաճախ հանդիպում է զարգացած երկրներում։

Աղբյուրը՝ WCRF

ԱՄՆ 
ԱՄՆ -ում մոտ 245,000 մարդ տառապում է լեյկեմիայի այս կամ այն տիպով։ 1975 -ից 2011-ը ամեն տարի երեխաների շրջանում հիվանդացությունը աճել է 0.7 % -ով։ 2008 -ին ախտորոշվել է հիվանդության մոտ 44,270 նոր դեպք, կազմելով բոլոր տեսակի քաղցկեղների 2.95% -ը (բացառությամբ մաշկի բազալ և հարթ բջջային քաղցկեղները) և ընդհանուր արյան քաղցկեղների 30.4% -ը։

Երեխաների շրջանում պատկերը այլ է, նրանց մոտ հայտնաբերվող քացկեղների ամեն երրորդը լեյկեմիա է, իսկ ամենաբնորոշ ձևը ՍԼԼ։ Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիան (ՍԼԼ) մինչև 12 ամսական երեխաների մոտ հանդիպող քաղկեղների 2 -րդ ամենատարածված տեսակն է, իսկ ավելի մեծ երեծխաների շրջանում 1 -ին։ Դեռևս անհասկանալի պատճառներով, հիվանդությունը նույն տարիքի տղա երեխաներին ախտահարում է առավել հաճախ քան աղջիկներին։ Սպիտակամորթ երեխաների մոտ հիվանդությունը հանդիպում է կրկնակի հաճախ քան սևամորթների։ Հասուն անձանց մոտ հանդիպող քաղցկեղների շրջանում լեյկեմիան կազմում է դեպքերի ընդամենը 3 %-ը, սակայն քանի որ քաղցկեղների հանդիպման հաճախականությունը ընդհանուր առմամբ հասուն անձանց մոտ շատ ավելի բարձր է, լեյկեմիաների բոլոր ձևերի 90% -ը ախտորոշվում է հենց այս խմբում։

ԱՄՆ-ում ռասայական պատկանելիությունը նույնպես ռիսկի գործոն է համարվում։ Իսպանական ծագում ունեցող ամերիկացիները, նամանավանդ 20 տարեկանից ցածր, լեյկեմիաների զարգացման ամենաբարձր ռիսկի խմբում են։ Սպիտակամորթները, Ամերիկյան տեղաբնիկիները, Ասիական ծագումով ամերիկացիները և Ալյասկայի տեղաբնիկները ավելի բարձր ռիսկի խմբում են քան աֆրոամերիկացիները։

Տղամարդիկ մոտ 30 % -ով ավել են հիվանդանում և մահանում լեյկեմիայից։

Միացյալ Թագավորություն 
Լեյկեմիան Մեծ Բրիտանիայում և Հյուսիսային Իռլանդիայում (միացյալ թագավորություն) ըստ տարածվածության 11 -րդն է (մոտ 8,600 նոր դեպք ախտորոշվել է 2011-ին), իսկ մահերի թվով 9 -րդը քաղցկեղների շրջանում (4800 մահ 2012 -ին)։

Պատմություն 

Լեյկեմիան առաջին անգամ նկարագրվել է վիրաբույժ և անատոմ Ալֆրեդ-Արմանդ-Լուիս-Մարի Վելպյուի կողմից 1827 -ին։ Հիվանդությունն առավել ամբողջական նկարագրել է պաթոլոգ (ախտաբան) Ռուդոլֆ Վիրխովը 1845 -ին։ Վիրխովի աշխատանքներից 10 տարի անց, պաթոլոգ Ֆրանց Էրնստ Քրիստիան Նյումանը հայտանաբերեց, որ լեյկեմիայով հիվանդ անձանց ոսկրածուծը ստացել է կանաչադեղնավուն գունավորում, նորմալ կարմիր գույնի փոխարեն։ Այս հայտնագործումը Նյումանին թույլ տվեց եզրակացնել, որ հենց ոսկրածուծի խնդիրն է ծայրամասային արյան ախտաբանության պատճառը։

Մինչև 1900 թվականը լեյկեմիան համարվում էր ընտանեկան այլ ոչ թե առանձին հիվանդություն:1947 -ին Բոստոնի համալսարանի պաթոլոգ Սիդնեյ Ֆարբերը, նախկինում կատարված հետազոտությունների հիման վրա եզրակացրեց, որ ամինոպտերինը՝ ֆոլաթթվի նմանակը կարող է բուժել լեյկեմիան երեխաների մոտ։ ՍԼԼ -ով հիվանդ երեխաների մեծամասնությունը ցուցադրել էին ոսկրածուծի ֆունկցիայի որոշ բարելավում, սակայն իրականում ամբողջովին չէին ազատվել հիվանդությունից։ Այնուամենայնիվ այս հետազոտությունները հիմք հանդիսացան ապագա հետազոտությունների համար։

1962 -ին, հետազոտողներ Էմիլ Ջ. Ֆրեիրեյքը և Ջ. Էմիլ Ֆրեյ III -ը օգտագործեցին կոմբինացիոն թերապիան որպես բուժման փորձ։ Փորձը որոշ հիվանդների մոտ հաջողություն է գրանցում՝ թույլատրելով նրանց ապրել երկար տարիներ։

Ծագումնաբանություն 
Արյան նմուշում մեծաքանակ լեյկոցիտներ (արյան սպիտակ բջիջներ) նկատելուց հետո, Վիրխովը այս հիվանդությունն անվանեց Leukämie գերմաներենով։ Անուն, որը նա տեղծել էր հունարեն երկու՝ leukos (λευκός) - սպիտակ և haima (αἷμα) - արյուն բառերից։

Հասարակություն և մշակույթ 
Համաձայն Սուսան Սոնթագի, լեյկեմիան 20 -րդ դարում երբեմն դրամատիզացվում էր որպես հորինված, բեմականացվում որպես ոչ հաճելի ավարտ ունեցող հիվանդություն, ում արդար, անմեղ և նուրբ զոհերը մահանում են երիտասարդ և ոչ ճիշտ ժամանակին։ Այսպիսով լեյկեմիան տուբերկուլոզի ժառանգորդն էր, որը պահպանում էր իր մշակութային դերը մինչև չպարզվեց նրա ինֆեկցիոն (վարակային) ծագումը։ 1970 -ին գրված ռոմանտիկ նովել ՝ Սիրո պատմությունը, լեյկեմիայի դրամատիզացման օրինակ էր։

ԱՄՆ -ում տարեկան 5.4 միլիարդ $ է ծախսվում լեյկեմիաների բուժման համար։

Հետազոտման ուղղություններ 
Լեյկեմիաների առաջացման պատճառների, տարածվածության, ախտորոշման, բուժման և կանխատեսումների ուղղությամբ բազմաթիվ արժեքավոր հետազոտություններ են անցկացվել։ Ներկայումս էլ հարյուրավոր կլինիկական փորձեր են պլանավորվում և անցկացվում աշխարհի տարբեր անկյուններում։ Հետազոտությունները հիմնականում ուղղված են բուժման նոր և առավել օգտակար եղանակների հայտնաբերմանը և որակի բարձրացմանը, հիվանդների կյանքի որակի բարելավմանը, հիվանդության բուժումից հետո և ռեմիսիայի շրջանում համապատասխան պահպանողական միջոցառումների կիրառմանը։

Ընդհանուր առմամբ, լեյկեմիաների ուղղությամբ կատարվող հետազոտությունները բաժանվում են 2 ձևի՝ կլինիկական և ոչ կլինիկական կամ հիմնաքարային հետազոտություններ։ Կլինիկական հետազոտությունները կենտրանացած են հիվանդության ուսումնասիրման ուղղակի և անմիջական եղանակների վրա, օրինակ՝ նոր դեղի փորձարկում հիվանդների շրջանում։ Ի համեմատություն կլինիկական հետազոտության ոչ կլինիկական կամ հիմնաքարային (ֆունդամենտալ) հետազոտությունները կատարվում են հեռավորության վրա, օրինակ՝ լաբորատորիայում հետազոտում են կասկածելի կարցինոգեն (ուռուցքածին) գործոնի ազդեցությունը առանձնացված բջիջների վրա, կամ օրինակ ինչպիսի փոփոխությունների է ենթարկվում լեյկեմիկ բջջի ԴՆԹ-ն հիվանդության ընթացքում։

Այս տեսակ հետազոտությունների արդյունքները ժամանակային առումով ավելի քիչ օգտակար են հիվանդների համար քան կլինիկականը։ Նպատակ է հետամնդվում գենային թերապիան բուժման մեջ կիրառելու համար։ Այդպիսի փորձ կատարվել է գենետիկորեն մոդիֆիկացված T -լիմֆոցիտների օգնությամբ, ստեղծված ուղղակիորեն ոչնչացնելու ուռուցքային բջիջները։ 2011 -ին կատարված այսպիսի բուժումից 1 տարի անց ՔԼԼ -ով տառապող 2 հիվանդի մոտ գրանցվել է քաղցկեղի լրիվ վերացում, իսկ 2013-ին 5 հիվանդներից 3-ի մոտ, որոնք ունեյին ՍԼԼ դիտվել է 5-ից 2 տարի ձգվող ռեմիսիա։ Կատարվել են նաև տարբեր տեսակի լեյկեմիաներ առաջացնող ցողունային բջիջների նույնականացման հետազոտություններ։

Հղիություն 
Լեյկեմիանեերը շատ հազվադեպ են զուգակցվում հղիության հետ, հաճախականությունտ 1:10,000 -ի է։ Հղիների մոտ լեյկեմիաների վարումը ուղղակիորեն կապված է լեյկեմիա տարատեսակից։ Այնուամենայտնիվ դեպքերի ճնշող մեծամասնությունը բաժին է հասնում սուր լեյկեմիաներին։ Սուր լեյկեմիաները պահանջում են արագ և ագրեսիվ բուժում, անկախ հղիության և պտղի վրա թողած ահռելի ռիսկերին (հղիության ընդհատում, վիժում, պտղի բնածին արատներ), նամանավանդ երբ քիմիաթերապիան անցկացվում է պտղի զարգացման տեսանկյունից խոցելի առաջին տրիմեստրում։ ՔՄԼ -ն կարող է բուժվել հարաբերականորեն ապահով և հղիության ցանկացած ժամանակ ինտերֆերոն α -ով։ ՔԼԼ -ի բուժումը, որը շատ հազվադեպ է հանդիպում հղիների շրջանում, կարող է հետաձգվել մինչ ծննդաբերություն։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 
 Լեյկեմիա
 Լեյկոզ - Մեդեքս
 Bone marrow donor registry

Արյան հիվանդություններ
Լեյկոզներ
Հիվանդություններ ըստ օրգան համակարգերի
Հիվանդություններ այբբենական կարգով
Ուռուցքային հիվանդություններ
Լեյկեմիա , « արյան քաղցկեղների » համախումբ , որոնք սովորաբար սկսվում են ոսկրածուծից և բերում արյան մեջ ոչ նորմալ բջիջների շատացման : Այս բջիջները հիմնականում հասունների բջիջ - նախորդներն են , կամ ավելի երիտասարդ ձևերը և կոչվում են բլաստներ կամ լեյկեմիկ բջիջներ : Հիվանդության ախտանիշների թվում կարող են լինել արյունահոսությունները և արյունազեղումները , հոգնածությունը , տենդը և զանազան ինֆեկցիաների ( վարակ ) հանդեպ պաշտպանունակության իջեցումը : Ախտանիշները հիմնականում հետևանք են ծայրամասային արյան մեջ նորմալ ձևավորված բջիջների դեֆիցիտի : Ախտորոշումը դրվում է արյան հետազոտությունների և / կամ ոսկրածուծից կենսանմուշի ( բիոպսիա ) ստացման հիման վրա : Լեյկեմիայի առաջացման հստակ պատճառները հայտնի չեն ։ Բազմիցս քննարկվել է ժառանգական և ոչ ժառանգական ՝ միջավայրային գործոնների հնարավոր դերը լեյկեմիաների առաջացման գործում ։ Ռիսկի գործոնների թվում են ծխելը , իոնիզացնող ճառագայթները , որոշ քիմիական միացություններ ( օր . բենզեն ) , նախկինում ստացած քիմիաթերապիան և Դաունի համախտանիշը ։ Մարդիկ , ովքեր ունեն լեյկեմիայի ընտանեկան պատմություն ( ընտանիքում , կամ մոտ ազգակցական հարազատների շրջանում կան , կամ եղել են լեյկեմիայով հիվանդներ ) , նույնպես բարձր ռիսկի խմբում են ։ Տարբերում ենք լեյկեմիաներիհիմնական տիպեր ՝ սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա ( ՍԼԼ ) , սուր պրոմիելոցիտար ( միելոբլաստային ) լեյկեմիա ( ՍՄԼ ) , քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիա ( ՔԼԼ ) և քրոնիկ միելոցիտար լեյկեմիա ( ՔՄԼ ) , ինչպես նաև բազում այլ ավելի հազվադեպ հանդիպող ձևեր ։ Լեյկեմիաները և լիմֆոմաները երկուսն էլ պատկանում են ուռուցքների այն հսկա ընտանիքին , որոնք ախտահարում են արյունը , ոսկրածուծը , լիմֆոիդ համակարգը և հայտնի են որպես հեմատոպոետիկ և լիմֆոիդ հյուսվածքների ուռուցքներ ։ Լեյկեմիաների բուժման եղանակների թվին են պատկանում քիմիոթերապիան , ճառագայթային և թիրախային թերապիանները , ոսկրածուծի փոխպատվաստումը ՝ երբեմն ի հավելումն ախտանշանային ( ոչ պատճառային ) և ըստ անհրաժեշտության պալիատիվ բուժման ։ Լեյկեմիաների որոշ տեսակների վարման ընթացքում կարող է կիրառվել սպասողական տակտիկա ։ Բուժման արդյունավետությունը հիմնականում կախված է լեյկեմիայի այս կամ այն ձևից և հիվանդի տարիքից ։ Հիվանդության ելքը զարգացած երկրներում բարելավվել է վերջին տարիներին ։ ԱՄՆ- ումտարվա ապրելիությունը կազմում է ։ Մինչևտարեկան երեխաների շրջանումտարվա ապրելիությունը ավելի բարձր է և կազմում է - % կախված լեյկեմիայի տարատեսակից ։ Երեխաների մոտ բուժմանը հաջորդողտարիների ընթացքում հիվանդության բացակայությունը էականորեն իջեցնում է հետագա կրկնության ռիսկը ։ 2015 թվականին լեյկեմիայով հիվանդացությունը աշխարհում կազմել է3 միլիոն մարդ , իսկ մահերի թիվը500։ին հիվանդությունը հայտնաբերվել է ևս000 մարդու շրջանում ։ Լեյկեմիան քաղցկեղի ամենատարածված տեսակն է երեխաների մոտ , դեպքերի - ն էլ բաժին է ընկնում սուր լիմֆոբլաստայինին ։ Այնուամենայնիվ լեյկեմիաների ամբողջ դեպքերի - ը հանդիպում է հասուն անձանց մոտ , իսկ ամենահաճախակին սուր պրոմիելացիտար ( միելոբլաստային ) և քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիաներն են համապատասխանաբար ։ Հիվանդությունը առավել հաճախ հանդիպում է զարգացած երկրներում ։ Դասակարգում Ընդհանուր դասակարգում Կլինիկական և ախտաբանական տեսանկյունից լեյկեմիաները բաժանվում են բազմաթիվ խմբերի ։ Առաջին բաժանումը նրանց սուր և քրոնիկ ձևերի տարանջատելն է ՝ Սուր լեյկեմիան բնորոշվում է արյան մեջ անհաս բջիջների քանակի արագ մեծացմամբ ։ Այս բջիջները կուտակվելով ոսկրածուծում խանգարում են նորմալ բջիջների հասունացմանը ։ Սուր լեյկեմիաների դեպքում անհրաժեշտ է անհապաղ բուժում , քանի որ ուռուցքային այս բջիջները շուտով ոսկրածուծից անցնում են արյուն և սերմնացրվում տարբեր օրգաններ ։ Լեյկեմիաների սուր ձևերը երեխաների մոտ հանդիպող ամենահաճախակի ձևերն են ։ Քրոնիկ լեյկեմիան բնորոշվում է հարաբերականորեն հասուն , բայց և աննորմալ բջիջների ուժեղացած գենեզով ։ Հիվանդությունը սովորաբար պրոգրեսիվում է ամիսների և տարիների ընթացքում ։ Լեյկեմիաների քրոնիկ ձևերը , ի տարբերություն սուր ձևերի անհապաղ բուժում չեն պահանջում , այստեղ կարևոր է մանրակրկիտ հետազոտության անցկացումը բուժման առավել լավ արդյունք գրանցելու համար ։ Քրոնիկ լեյկեմիաները հիմնականում բնորոշ են մեծերին , սակայն կարող են հանդիպել ցանկացած տարիքային խմբում ևս ։ Մյուս տարանջատումը կատարվում է ըստ ախտահարված բջջի տեսակի ։ Ըստ այդմ ստացվում են լիմֆոբլաստային կամ լիմֆոցիտար , միելոբլաստային կամ միելոցիտար լեյկեմիաներ ։ Լիմֆոբլաստային կամ լիմֆոցիտար լեյկեմիաների հիմքը հանդիսանում է այն բջջի ուռուցքային տրանսֆորմացիան , որը նորմայում հասունացումից հետո դառնում է լիմֆոցիտ ՝ իմուն համակարգի պաշտպանական բջիջ ։ Լիմֆոբլաստային լեյկեմիաների մեծամասնությունը ) նախա - B բջջային են և ծագում են B - լիմֆոցիտների նախորդներից ։ Միելոբլաստային կակ միելոգեն լեյկեմիաները ծագում են այն բջիջ նախորդների ուռուցքային տրանսֆորմացիայից , որոնք հասունանում և սկիզբ են տալիս էրիթրոցիտներին , թրոմբոցիտներին և գրանուլոցիտներին : Այստարանջատումների հիման վրա ստացվում են լեյկեմիաներիհիմնական խմբերը ։ Հիմնական խմբերն էլ իրենց հերթին բաժանվում են բազում ենթախմբերի ։ Հանդիպում են նաև լեյկեմիաների այլ ՝ հազվադեպ տարատեսակներ , որոնք դուրս են այս դասակարգումից ։ Յուրահատւկ ձևեր Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիան ( ՍԼԼ ) ամենահաճախ հանդիպող տիպն է երեխաների մոտ ։ Հիվանդությունը կարող է ախտահարել նաև մեծերին հատկապեստարեկանից հետո ։ Ստանդարտ բուժումը ներառում է քիմիա և ճառագայթային թերապիա ։ Հիվանդության ելքը տատանվում է տարիքից կախված , երեխաների և մեծերի մոտ համապատասխանաբար ։ Ենթատեսակների թվում են նախա - B բջջային լիմֆոբլաստային լեյկեմիան , նախա - T բջջային լիմֆոբլաստային լեյկեմիան , Բերկիտի լեյկեմիա / լիմֆոման և սուր երկֆենոտիպ լեյկեմիան ։ Քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիա ( ՔԼԼ ) հիվանդացությունը ամենաբարձրն է- ից բարձր տարիքային խմբում ։ Երբեմն հանդիպում է նաև երիտասարդների մոտ , սակայն ոչ երբեք երեխաների ։ Հիվանդների3 -ը տղամարդիկ են ։տարվա ապրելիությունը կազմում է ։ Հիվանդությունտ վերջնական բուժում չունի , սակայն կան բազմաթիվ բուժական միջոցառումներ , որոնք այս կամ այն ձև բարելավում են հիվանդների վիճակը ։ Ենթախմբերից B - բջջային պրոլիմֆոցիտար լեյկեմիան ամենաագրեսիվն է ։ Սուր միելոգեն / միելոբլաստային լեյկեմիան ( ՍՄԼ ) հանդիպում է ավելի հաճախ մեծերի քան երեխաների մոտ , առավելապես ախտահարելով արական սեռին ։ Բուժումը քիմիաթերապիան է ։տարվա ապրելիությունը կազմում է , բացառությամբ սուր պրոմիելոցիտար լեյկեմիայի ( ՍՊԼ ) , որն ունի ավելի քան ապրելիություն ։ ՍՄԼ-ի ենթատեսակներն են ՝ սուր պրոմիելոցիտար լեյկեմիան , սուր միելոբլաստային լեյկեմիան և սուր մեգակարիոբլաստային լեյկեմիան ։ Քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիան ( ՔՄԼ ) - ն ախտահարում է հասուն մարդկանց , սակայն երեխաների շատ փոքր հաճախականությամբ կարող է հանդիպել նաև երեխաների մոտ ։ Բուժումը Imatinib -ով ( թիրոզին - կինազային ընկալիչների պաշարիչ ) , կամ այլ դեղերով է ։տարվա ապրելիությունը կազմում է ։ Ենթատեսակներից է քրոնիկ միելոմոնոցիտար լեյկեմիան ։ Մազաբջջային լեյկեմիա . երբեմն համարվում է քրոնիկ լիմֆոցիտար լեյկեմիայի ենթախումբ , սակայն ամբողջովին չի համապատասխանում այդ խմբին ։ Հիվանդների - ը հասուն տղամարդիկ են ։ Երեխաների մոտ հիվանդության դեպքեր չեն նկարագրվել ։ Մազաբջջային լեյկեմիան անբուժելի է , բայց հեշտ կառավարվում է ։ Ապրելիությունը կազմում է - 100%տարվա համար ։ T - բջջային պրոլիմֆոցիտար լեյկեմիան հազվադեպ հանդիպող ագրեսիվ լեյկեմիա է և ախտահարում է երեխաներին ։ Հիվանդությունը ՍՄԼ -ին համանման ավելի հաճախ ախտահարում է տղամարդկանց քան կանանց ։ Չնայած ընդհանուր հազվադեպությանը , այս տեսակը T - բջջային լեյկեմիաների ամենատարածված տեսակն է , մնացած դեպքերը բաժին են ընկնում B - լիմֆոցիտներին և նրանց նախորդներին ։ Այս ձևը չափազանց դժվար է բուժվում , իսկ ապրելիությունը միջինում կազմում է ամիսներ ։ Լայն հատիկավոր լիմֆոցիտար լեյկեմիան կարող է ներառել T կամ N K ( բնական քիլլեր ) բջիջները ։ Մազաբջջային լեյկեմիային համանման , որը ընդգրկում է B - բջջիջները , այս տեսակը նույնպես լեյկեմիաների հազվադեպ հանդիպող և ինդոլենտ ( ոչ ագրեսիվ ) ձևերից է ։ Հասուն T - բջջային լեյկեմիան առաջանում է մարդու T - լիմֆոտրոպ վիրուսով վարակման արդյունքում ( Human T-lymphotropic virus HTLV ) : ՄԻԱՎ-ի նման այս վիրուսը նույնպես ախտահարում է CD4+ T-լիմֆոցիտներին և բազմանում նրանց ներսում , սակայն ի տարբերություն ՄԻԱՎ-ի այս վիրուսը ոչ միայն չի ոչնչացնում լիմֆոցիտները այլև դարձնում է նրանց անմահ ՝ տալով հնարավորություն անսահման բաժանվելու ։ HTLV - I/II վիրուսները էնդեմիկ են երկրագնդի որոշ տեղամասերում ։ Կլոնալ էոզինոֆիլիաները ( անվանում են նաև կլոնալ հիպերէոզինոֆիլիաներ ) արյան հիվանդությունների խումբ են , որոնք բնորոշվում են ոսկրածուծում , արյան մեջ և այլ հյուսվածքներում էոզինոֆիլների ուժեղացած արտադրությամբ ։ Նրանք կարող են լինել նախաքաղցկեղային և քաղցկեղային ։ Կլոնալ էոզինոֆիլիաները դրանք գենետիկորեն միևնույն ինքնությունը ունեցող « կլոններ » են , որոնք առաջացել են միևնույն մուտանտ ( մուտացիայի առաջին կրողը ) նախաբջջից ։ Այս խանգարումները կարող են անցնել քրոնիկ էոզինոֆիլային լեյկեմիայի , կամ կարող են կապակցված լինել բազմաթիվ միելոիդ , լիմֆոիդ ծագման ուռուցքների , միելոֆիբրոզի , միելոդիսպլաստիկ համախտանիշի հետ ։ Նախա - լեյկեմիա Անցողիկ միելոպրոլիֆերատոր հիվանդություն ՝ անցողիկ լեյկեմիա , որը ներառում է ոչ ուռուցքային մեգակարիոբլաստների կլոնային ( բջիջները գենետիկորեն համանման են ) պրոլիֆերացիան ։ Հիվանդությունը առաջանում է Դաունի համախտանիշով կամ համանման այլ մուտացիա կրող երեխաների մոտ , ներարգանդային շրջանում կամ անմիջապես ծնվելուց հետո և տևում մոտամիս ։ -ից քիչ դեպքերում անցնում է սուր մեգակարիոբլաստային լեյկեմիայի ։ Անցողիկ միելոիդ լեյկեմիան նախա - լեյկեմիկ վիճակ է ։ Նշաններ և ախտանիշներ Երեխաների մոտ հաճախ հանդիպող նշաններից են ՝ գունատ մաշկը , արյունազեղումների հանդեպ հակումը , տենդը , մեծացած փայծաղը կամ լյարդը ։ Ոսկրածուծի ուղղակի վնասումը , որն առաջանում է մեծաքանակ լեյկեմիկ բջջիներով նորմալ ոսկրածուծի ճնշման արդյունքում , բերում է ծայրամասային արյան մեջ նորմալ թրոմբոցիտների քանակի իջեցման , որն էլ իր հերթին պատճառ է հանդիսանում այս հիվանդների մոտ արյունազեղումների , պետեխիաների և արյունահոսությունների հաճախակի առաջացման ։ Արյան սպիտակ բջիջները ( լեյկոցիտները ) , որոնք օրգանիզմում զբաղվում են պաշտպանական գործընթացներով ՝ կարող են նույնպես լինել ճնշված կամ դիսֆունկցիոնալ ։ Այսպիսով նրանք կարող են չգործել կամ ընդհակառակը կռվել սեփական հյուսվածքների դեմ ։ Քանի որ լեյկիաների ժամանակ իմուն համակարգի բջիջները դիսֆունկցիանալ են , որոշ հիվանդներ կարող են ունենալ հաճախակի ինֆեկցիաներ ՝ տոնզիլիտից ( նշիկաբորբ ) , բերանի խոռոչի խոցերից մինչև կյանքին վտանգ սպառանցող թոքաբորբեր և օպորտունիստական ինֆեկցիաներ ։ Արյան կարմիր բջիջների ( էրիթրոցիտներ ) դեֆիցիտը հանգեցնում է անեմիայի , որն էլ պայմանավորում է հիվանդների գունատությունը և հևոցը ։ Որոշ հիվանդների մոտ կարող է լինել անընդհատ հիվանդ զգալու զգացողություն , տենդ , սարսուռ , գիշերային քրտնկոտություն , հոգնածություն և գրիպանման երևույթներ ։ Կարող են դիտվել նաև սրտխառնոց և ախորժակի կորուստ ՝ մեծացած լյարդի կամ փայծաղի պատճառով , որն էլ հանգեցնում է քաշի ոչ նպատակադրված կորստի ։ Բլաստների մեծաքանակ կուտակումը լյարդում և ավշային հանգույցներում բերում է վերջիններիս մեծացման և ցավոտության ։ Երբ լեյկեմիկ բջիջները ներխուժում են նյարդային համակարգ հիվանդի մոտ կարող են դիտվել բազում նյարդաբանական ախտանիշներ ( օր . գլխացավ ) ։ Ոչ այնքան բնորոշ նյարդաբանական ախտանիշները ՝ միգրենը , ցնցումները և կոման կարող են դիտվել ուղեղի ցողունի ճնշման արդյունքում ։ Լեյկեմիաների ժամանակ առաջացող ախտանիշները ոչ սպեցիֆիկ են և կարող դիտվել նաև այլ հիվանդությունների ժամանակ ։ Հետևաբար լեյկեմիաները միշտ ախտորոշվում են մանրակրկիտ բժշկական հետազոտություններից հետո ։ Լեյկեմիա բառը , որը նշանակում է սպիտակ արյուն , առաջացել է այս հիվանդությամբ տառապող անձանց մեծամասնության շրջանում նախքան բուժումը դիտվող լեյկոցիտների բազմաքանակությունից ։ Լեյկոցիտների բազմաքանակությունը դառնում է ակնհայտ , երբ հիվանդի արյան նմուշը դիտում են մանրադիտակով , որում հաճախ , բացի մեծաքանակ լինելուց նաև անհաս են և դիսֆունկցիոնալ ։ Լեյկեմիայով ախտորոշված որոշ հիվանդների ծայրամասային արյան մեջ չեն հայտնաբերվում մեծաքանակ տհաս բջիջներ , հազվադեպ այս վիճակը կոչվում է ալեյկեմիա կամ ալեյկեմիկ լեյկեմիա : Այս դեպքում ոսկրածուծում շարունակվում են գտնվել բազմաթիվ անհաս բջիջներ , որոնք խոչնդոտում են նորմալ բջիջների զարգացումը , սակայն նրանք ինչ ինչ պատճառներով այդպես էլ մնում են ոսկրածուծում չանցնելով արյուն և չհայտանաբերվելով արյան հետազոտությամբ ։ Ալեյկեմիայով հիվանդ մարդու ծայրամասային արյան լեկոցիտների քանակը կարող է լինել նորմալ կամ իջած ։ Ալեյկեմիան կարող է դիտվել նաև լեյկեմիաներիհիմնական խմբերի ժամանակ , իսկ ամենաբնորոշն է մազաբջջային լեյկեմիայի դեպքում ։ Առաջացման պատճառներ Լեյկեմիաներից և ոչ մեկի համար չկա առաջացման հստակ , եզակի պատճառ ։ Կան հայտնի , թեպետ և փոքրաթիվ առաջացման պատճառներ , որոնք կարող են հանգեցնել լեյկեմիայի , սակայն այդ դեպքերը հազվադեպ են և չեն տարածվում լեյկեմիաների մեծաթիվ ձևերի վրա ։ Լեյկեմիաների բազմաթիվ ձևերի առաջացման պատճառները հայտնի չեն ։ Հավանաբար նրանցից յուրաքանչյուրի հիմքում ընկած է տարբեր գործոններ ։ Սակայն մի բան հստակ է ՝ լեյկեմիան քաղցկեղ է , և ինչպես բոլոր քաղցկեղները այն նույնպես ծագում է բջջի ԴՆԹ-ում մուտացիայի հետևանքով ։ Մուտացիան բջջին դարձնում է ուռուցքային , երբ ակտիվացնում է օնկոգեններին կամ ապակտիվացնում ուռուցք ճնշող գեներին , այսպիսով բջջին զրկելով ծրագրավորված մահից ( ապոպտոզ ) , տարբերակումից , նորմալ կիսումից ։ Մուտացիաները կարող են առաջանալ սպոնտան , կամ ճառագայթների և բազմաթիվ կարցինոգեն ( ուռուցքածին ) նյութերի ազդեցությունից ։ Մեծերի շրջանում մուտացիայի բերող հայտնի պատճառների թվում են բնական կամ արհեստական իոնիզացնող ճառագայթները , վիրուսներից HTLV - ները և որոշ քիմիական նյութեր ՝ օր . բենզեն և ալկիլացնող պրեպարատները , որոնք օգտագործվել են նախկին քաղցկեղների բուժման համար ։ Ծխախոտի օգտագործումը թեև շատ փոքր , բայց բարձրացնում է սուր մեիլոիդ լեյկեմիաների առաջացման ռիսկը ։ Բազմաթիվ այլ հետազոտություններով հայտնաբերվել է հնարավոր կապ պետրոքիմիկատների , մազերի ներկերի և լեյկեմիանրի որոշ ձևերի առաջացման մեջ ։ Դիետան որպես այդպիսին որևիցե դեր չունի լեյկեմիաների առաջացման մեջ , սակայն բուսական բջջանքով հարուստ սնունդը կարող է որոշ պաշտպանական նշանակություն ունենալ ։ Վիրուսներից մարդու T-լիմֆոտրոպ վիրուսը ( HTLV - 1 ) կարող է առաջացնել հասուն T- բջջային լեյկեմիա ։ Լեյկեմիաների հազվադեպ դեպքեր նկարագրվել են նույնիսկ մորից - պտղին անցման հետևանքով ( երեխան ձեռք է բերում լեյկեմիա , որովհետև մայրը հիվանդ է եղել լեյկեմիայով հղիության ժամանակ ) ։ Երեխաները որոնց մայրերը օգտագործել են օվուլյացիան ( ձվազատում ) խթանող դեղերանգամ ավելի են հակված լեյկեմիաների իրենց մանկության շրջանում քան նրանց հասակակից այլ երեխաները ։ Ճառագայթում Sr-90 ( ստրոնցիում - ի մեծ դոզաները , որոնք հիմնականում միջուկային ռեակտորներից են արտանետվում , կրում են « « ոսկրերի հիվանդություն առաջացնող » մականունը և բերում են ինչպես կենդանիների , այնպես էլ համաձայն շատ տեսակետների համանման մեխանիզմով մարդկանց մոտ լեյկեմիաների առաջացման ։ Գենետիկ գործոններ Որոշ մարդիկ ունեն գենետիկ նախատրամադրվածություն լեյկեմիաների առաջացման ։ Գենետիկ այս գործոնների դերը ցուցադրվում է ընտանեկան պատմությունների և երկվորյակների վրա կատարվող հետազոտությունների օգնությամբ ։ Այս հիվանդները կարող են ունենալ մեկ կամ մի քանի ընդհանուր գեներ և որոշ դեպքերում ընտանիքում առկա են լինում լեյկեմիայի միևնույն տեսակը ։ Քրոմոսոմային անոմալիաներ կրող հիվանդների մոտ նույնպես լեյկեմիա զարգացնելու ռիսկը չափազանց բարձր է ։ Օրինակ Դաունի համախտանիշով և Ֆանկոնիի անեմիայով հիվանդների շրջանում բարձր է սուր լեյկեմիաների ( հատկապես սուր միելոիդ լեյկեմիաների ) առաջացման ռիսկը ։ Դաունի համախտանիշով հիվանդների մոտ ՍՄԼ M7 տարատեսակի առաջացման ռիսկը մեծանում է շուրջանգամ , իսկ ՍԼԼ - ինըանգամ ։ SPRED1 գենի մուտացիան բերում է մանկական հասակում լեյկեմիաների զարգացման ռիսկի մեծացման ։ Սուր միելոգեն լեյկեմիայի M3 տարատեսակի դեպքում ( կոչվում է սուր պրոմիելոցիտար լեյկեմիա ) , մուտացիան , որն այստեղ իր տեսակով տրանսլոկացիա է ` t ( 15;17 ) , առաջանում էրդ քրոմոսոմում գտնվող ռետինոյաթթվի ընկալիչ α գենի , դեպիրդ քրոմոսոմ պրոմիելոցիտար լեյկեմիայի ( ՊՄԼ ) գենի հարևանությամբ տրանսլոկացիայի հետևանքով ։ Այս երկու գեների միացման հետևանքն է խիմերիկ ՊՄԼ/ ՌԸα գենի առաջացումը , որը կոդավորում է արդեն ձևախախտված ռետինոյաթթվի ընկալիչ ։ Այսպիսով խանգարվում է այսպիսի ձևափոխված ընկալիչներով բջիջների տարբերակումը ։ Քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիան դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում փոխկապակցված է Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմի հետ ( ՔՄԼ ով հիվանդների - ը կրում են այս մուտացիան ) ։ Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը հետևանք էրդ ևրդ քրոմոսաոմների միջև ռեցիպրոկ տրանսլոկացիայի ( քրոմոսոմները փոխանակվում են որոշ հատվածներով ) , որի պատճառովրդ քրոմոսոմում BC R - ABL գեների միակցումը բերում է մշտապես ակտիվ թիրոզին - կինազի սինթեզի և այս բջիջների անսահման բազմացման ։ Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմը , ավելի ցածր հաճախականությամբ , կարող է հայտնաբերվել լեյկեմիաների այլ տեսակների դեպքում ևս ։ Ոչ իոնիզացնող ճառագայթում Տասնամյակներ շարունակ ուսումնասիրվել են ոչ իոնիզացնող ճառագայթների լեյկեմիա առաջացնելու հնարավորությունը ։ Քաղցկեղի հետազոտության միջազգային կազմակերպությունը բազմաթիվ հետազոտությունների արդյունքում հանգել է եզրակացության , որ ծայրահեղ ցածր հաճախականության մագնիսական ( բայց ոչ էլեկտրական ) դաշտերը կարող են բերել մանկական լեյկեմիաների առաջացման ։ Ի հակառակը սրան , այս ուժերի ազդեցության և հասուն անձանց մոտ առաջացող լեյկեմիաների միջև որևիցե կապ չի հայտնաբերվել ։ Քանի որ , նմանատիպ ծայրահեղ ցածր հաճախականության էլոկտրոմագնիսական էներգիայի հետ մարդու շփումը բավականին հազվադեպ է , առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը ՝ ԱՀԿ-ն , հաշվարկել է որ եթե նույնիսկ ապացուցվի այս գործոնների հստակ կապը լեյկեմիաների հետ , ապա նրանք պատճառ կհանդիսանան ընդամենը - 2400 դեպքի ամեն տարի , կազմելով մանկական լեյկեմիաների2-4.9 % -ը ( ամբողջ լեյկեմիաների03 - 9 % - ը ) ։ Ախտորոշում Ախտորոշումը հիմնված է արյան բազմակի հետազոտությունների և ոսկրածուծից վերցված բիոպտատի ( կենսանմուշ ) արդյունքների հիման վրա ։ Երբեմն արյան հետազոտությամբ չի հաջողվում հայտանբերել որևիցե մի ախտաբանական նշան , նամանավանդ հիվանդության սկզբնական և ռեմիսիայի շրջաններում ։ Ավշային հանգույցի բիոպսիան բավական օգտակար կարող է լինել որոշ տեսակի քաղցկեղների ախտորոշման համար ։ Ախտորոշմանը զուգնընթաց , արյան կենսաքիմիական հետազոտությունը կարող է օգնել լյարդի և երիկամների ախտահարման աստիճանը , ինչպես նաև քիմիոթերապիայի ազդեցությունը օրգանիզմի վրա պարզելու համար ։ Լեյկեմիկ գործընթացներում ոսկրերի հնարավոր ներգրավումը պարզելու համար կիրառվում է ճառագայթային ախտորոշման մեթոդներից ՝ ռենտգենը ( X-ray ) , ուղեղի և փափուկ հյուսվածքների համար ՝ մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունը ( ՄՌՇ ) , լյարդի , փայծաղի և երիկամների համար ՝ ուլտրաձայնային հետազոտությունը ( սոնոգրաֆիան ) ։ Համակարգչային շերտագրությունը ( K T ) կարող է օգտագործվել կրծքային ավշային հանգույցների հետազոտության համար ։ Չնայած ախտորոշման բազմաթիվ մեթոդների առկայությանը , շատ հիվանդների մոտ լեյկեմիաների ախտորոշումը դժվարացած է ՝ բազմաթիվ ոչ սպեցիֆիկ , ցրված , և այլ հիվանդություններ հիշեցնող ախտանիշների առկայության պատճառով ։ Այդ պատճառով օրինակ Քաղցկեղի Ամերիկյան կազմակերպությունը նշում է , որ լեյկեմիայով հիվանդների առնվազն աշխարհում մնում է դեռ չախտորոշված ։ Բուժում Լեյկեմիաների տարբեր ձևերի բուժումը իրենից ենթադրում է ֆարմակոլոգիական բազմաթիվ պրեպարատների ընդունում ՝ քիմիոթերապիայի համար նախատեսված դեղերի հետ ասոցացված ։ Որոշների բուժման մեջ օգտագործվում է ճառագայթային թերապիան , իսկ որոշների համար ոսկրածուծի փոխպատվաստումը ։ Սուր Լիմֆոբլաստային Սուր լիմֆաբլաստային լեյկեմիայի վարումը ուղղված է ոսկրածուծային և համակարգային ախտահարումների դեմ ։ Բուժումը պետք է կանխարգելի ուռուցքային բջիջների սերմացրումը օրգանիզմի այլ հատվածներ , մասնավորապես ՝ կենտրոնական նյարդային համակարգ ( ԿՆՀ ) ( պարզելու համար ՝ ամենամսյա գոտկային պուկցիաներ ) ։ Ընդհանուր առմամբ ՍԼԼ-ի բուժումը բաժանվում է մի քանի շրջանի ՝ Ինդուկցիոն քիմիաթերապիա ՝ հնարավորինս շուտ ոսկրածուծային ռեմիսիայի հասնելու համար ։ Մեծերի շրջանում այս նպատակով ստանդարտ բուժման մեջ օգտագործվող դեղերից են ՝ պրեդնիզոնը , վինկրիստինը և անտրացիկլինները ։ Օգտագործվող այլ դեղերի շարքում են ասպարագինազը և ցիկլոֆոսֆամիդը ։ ՍԼԼ-ի ցածր ռիսկի խմբում գտնվող երեխաների ստանդարտ բուժումը առաջին ամսվա համար , սովորաբար կազմված էդեղաձևից ՝ պրեդնիզոն , L - ասպարագինազ և վինկրիստին ։ Կոնսոլիդացիա և ինտենսիվ թերապիա ՝ վերացնել օրգանիզմից բոլոր մնացորդային ուռուցքային բջիջները ։ Այս նպատակին հասնելու համար կան տարբեր մոտեցումներ , բայց հիմնականը ՝ բարձր դոզաներով մի քանի դեղերի համակցումն էամիս ։ Միջին և ցածր ռիսկով ՍԼԼ հիվանդները իրենց թերապիայի ընթացքում ստանում են հակամետաբոլիտ որևիցե դեղ , օր . ՝ մետոտրեքսատ և - մերկապտոպուրին ։ Բարձր ռիսկի խմբում գտնվող հիվանդները ի հավելումն այս դեղերի բարձր դոզաների , ստանում են նաև հավելյալ այլ դեղեր ։ ԿՆՀ-ի պրոֆիլակտիկա ( կանխարգելիչ թերապիա ) ` ուղղված է պաշտպանելու նյարդային համակարգը ուռուցքային բջիջների սերմնացրումից , հատկապես բարձր ռիսկի խմբում գտնվող հիվանդների մոտ ։ Այդ նպատակով կարող են կիրառվել գլխի ճառագայթումը , կամ դեղերը անմիջապես ողնուղեղային հեղուկ ներարկելը ։ Պահպանողական բուժում քիմիոթերապևտիկ պրեպարատներով ՝ հիվանդության կրկնությունը կանխարգելելու համար ։ Թերապիան ընդգրկում է դեղերի ցածր դոզաներ և կարող է շարունակվել ավելին քանտարի ։ Այլընտրանքային բուժման եղանակներից է ոսկրածուծի փոխպատվաստումը համապատասխան դոնորից ։ Կարող է լինել ցուցված բարձր ռիսկով և ռեցիդիվող հիվանդների շրջանում ։ Քրոնիկ լիմֆոցիտար Բուժման պլանավորում Հեմատոլոգները ՔԼԼ-ի բուժումը սկսելու համար հիմնվում են ՝ հիվանդության փուլի և կոնկրետ հիվանդի առանձնահատկությունների վրա ։ ՔԼԼ-ով հիվանդների մեծամասնության մոտ քացկեղը ցածր աստիճանի է ( low - grade , քաղցկեղային բջիջները շատ քիչ են տարբերվում նորմալ բջիջներից ) և բուժումը որևէ օգուտի չի բերում ։ Բուժումը հիմնականում ցուցված է հետևյալ դեպքերում ՝ Հեմոգլոբինի և թրոմբոցիտների քանակի իջեցում Հիվանդության առաջընթաց դեպի ուշ փուլեր Հիվանդության պատճառով փայծաղի և ավշային հանգույցների մեծացում , որոնք ուղեկցվում են վերջիններիս ցավոտությամբ Ուռուցքային բջիջների արտադրման հաճախականության մեծացում Բուժական մոտեցումներ ՔԼԼ - ի բուժման համար նախատեսված ներկայիս եղանակները չեն ապահովում հիվանդության լրիվ բուժում , դեռ ավելին հիվանդների մեծամասնության համար բուժական այս կամ այն միջոցառումները ուղղված են հիվանդությունը ինչքան հնարավոր է երկար ճնշելուն այլ ոչ թե լրիվ վերացնելուն ։ Առաջին շարքի քիմիոթերապևտիկ պրեպարատներից օգտագործում են քլորամբուցիլը կամ ցիկլոֆոֆսամիդը , զուգակցված կորտիկոստերոիդներից պրեդնիզոնի կամ պրեդնիզոլոնի հետ ։ Կորտիկոստերոիդների օգտագործումը բավական արդյունավետ է և արդարացված , զի նրանք ճնշում են որոշ լեյկեմիաների դեպքում դիտվող աուտոիմուն պրոցեսները , օր . ՝ աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա կամ իմուն միջնորդավորված թրոմբոցիտոպենիա ։ Ռեզիստենտ ( կայուն ) ձևերի ժամանակ կարող է օգտագործվել նուկլեոզիդային որևիցե պրեպարատ , օր . ՝ ֆլուդարաբին , պենտաստատին կամ կլադրիբին ։ Երիտասարդ և հարաբերականորեն առողջներին կարող է կատարվել ոսկրածուծի փոխպատվաստում , հիվանդության լրիվ բուժման նպատակով \ : Սուր միելոգեն ՍՄԼ - ների բուժման համար կան բազում կուտակված արդյունավետ հակաքաղցկեղային դեղեր ։ Բուժական մոտեցումները տարբեր են կախված հիվանդի տարիքից և ՍՄԼ-ի սպեցիֆիկ ձևից ։ Ընդհանուր առմամբ բուժումը ուղղված է ոսկրածուծի գործառույթը շտկելուն , ուռուցքի համակարգային ազդեցությունները մեղմելուն և ԿՆՀ-ն ուռուցքային ներսփռանքից պաշտպանելուն ։ Շատ դեպքերում , ուռուցքաբանների մեծամասնությունը բուժումը սկսում են հենվելով քիմիաթերապիայի ինդուկցիոն փուլի համար նախատեսված դեղերի վրա ։ Այսպիսի մոտեցումը երբեմն հանգեցնում է վաղ ռեմիսիայի ։ Կոնսոլիդացիոն և պահպանողական բուժումները հիվանդության ռեցիդիվները ( կրկնումները ) կանխելու նպատակ են հետապնդում ։ Կոնսոլիդացիոն բուժումը իրենից ենթադրում է ինդուկցիան քիմիաթերապիաների կրկնում , կամ քիմիաթերապիայի ուժեղացում հավելյալ դեղերով ։ Ի տարբերություն նրա , պահպանողական բուժումը ներառում է օգտագործվող դեղերի ցածր դեղաչափեր ։ Քրոնիկ միելոգեն Կան մի քանի հնարավոր բուժման մեթոդներ ՔՄԼ-ի համար , սակայն ստանդարտ բուժական մոտեցումը ախտորոշված հիվանդների համար իմատինիբն է ։ Ի համեմատ այլ հակաքաղցեկային դեղերի այն ունի հարաբերականորեն քիչ կողմնակի էֆֆեկտներ և կարող է կիրառվել պեր - օրալ ( խմելու ձևով ) ։ Այս դեղի օգնությամբ , հիվանդների ավելին քան - ը , ունակ են կասեցնելու հիվանդության առաջխաղացումը ամենաքիչըտարի , այսպիսով ՔՄԼ-ն դարձնելով քրոնիկ , կառավարելի հիվանդություն ։ Հիվանդության բարդացած , անկառավարելի , իմատինիբի անհասանելիության պայմաններում , կամ երբ հիվանդը ցանկություն ունի հասնելու մշտական բուժման ՝ հնարավոր է կատարել ոսկրածուծի փոխպատվաստում ։ Բուժական այս միջամտությունը ներառում բարձր դեղաչափերով քիմիաթերապիա և ճառագայթում , այնուհետ ոսկրածուծի ներարկում համապատասխան դոնորից ։ Հիվանդների - ը մահանում է այս միջամտության հետևանքով ։ Մազաբջջային Բուժման պլանավորում Այս լեյկեմիայով հիվանդ անձինք սովորաբար ասիմպտոմ են և չեն ստանում անհապաղ բուժում ։ Բուժումը ընդհանուր առմամբ համարվում է անհրաժեշտ , երբ հիվանդի մոտ սկսում են դրսևորվել ախտանիշներ , օր . ՝ հաճախակի ինֆեկցիաներ , այլ պատճառներով չբացատրվող արյունազեղումներ , անեմիա և հոգնածություն , որը նշանակալի է այնքան , որ խաթարում է հիվանդի ամենօրյա գործունեությունը ։ Բուժական մոտեցումներ Բուժման կարիք ունեցող մարդիկ սովորաբարշաբաթ ստանում են կլադրիբին , որն ընդունում են ներերակային կամ ենթամաշկային ։ Մյուս դեղը պենտոստատինն է , ամենշաբաթը մեկ ՝ ներերակային ։ Դեպքերի մեծամասնությունում մեկ անգամյա բուժումը ապահովում է կայուն ռեմիսիա ։ Բուժման մեջ օգտագործվող այլ դեղերից են ռիտուքսիմաբը և ինտերֆերոն - α - ն ։ Հազվադեպ դեպքերում կարող է ցուցված լինել նաև սպլենէկտոմիան ( փայծաղի հեռացում ) ։ Այս միջոցառումները չեն կիրառվում որպես առաջին անհրաժեշտության բուժում , քանի որ նրանց էֆեկտիվությունը շատ ավելի քիչ է քան նույն կլադրիբինից կամ պենտոստատինից ստացվածը ։ T - բջջային պրոլիմֆոցիտար Լեյկեմիայի այս տեսակը հազվադեպ հանդիպող և չափազանց ագրեսիվ ընթացք ունի ՝ ապրելիությունը միջինում կազմում էտարուց էլ պակաս , ուստի հիվանդները պետք է անհապաղ բուժում ստանան ։ T - բջջային պրոլիմֆոցիտար լեյկեմիան մյուս կողմից շատ դժվար է բուժվում , այն չի ենթարկվում հայտնի քիմիաթերապևտիկ պրեպարատներից շատերին ։ Փորձարկվել են բուժման տարբեր եղանակներ պուրինների անալոգներով ՝ պենտոստատին , ֆլուդարաբին , կլեդրիբին , քլորամբուցիլ և կոմբինացված թերապիայի բազում այլ ձևերով ՝ ցիկլոֆոսֆամիդի , դոքսոռուբիցինի , վինկրիստինի , պրեդնիզոնի , էտոպոզիդի , բլեոմիցինի կիրառմամբ ։ Ալեմտուզումաբի ( մոնոկլոնալ հակամարմին որը գրոհում է լեյկոցիտներին ) օգտագործումը բուժման մեջ եղել է ավելի էֆեկտիվ քան մնացած տարբերակներինը ։ Այն հիվանդները , որոնք լավ են պատասխանում բուժմանը , ենթարկվում են նաև ոսկրածուծի փոխպատվաստման ՝ առավել բարեհաջող արդյունքներ գրանցելու համար ։ Լեյկեմիայով տառապողտարեկանից փոքր երեխաների շրջանում , - տարվա ապրելիությունը ավելի բարձր է և կազմում է կախված լեյկեմիայի ձևից ։ Յուվենիլ միելոմոնոցիտար Յուվենիլ ( երիտասարդների ) միելոմոնոցիտար լեյկեմիայի բուժումը կարող է ներառել սպլենէկտոմիա , քիմիոթերապիա և ոսկրածուծի փոխպատվաստում ։ Կանխատեսում Հիվանդության բարեհաջող ելքը կախված է լեյկեմիայի ձևից և հիվանդի տարիքից ։ Վերջին տարիներին ցուցանիշը բարելավել է զարգացած երկրներում ։ ԱՄՆ-ում միջինումտարվա ապրելիությունը կազմում է ։ Լեյկեմիայի սուր ձևերով հիվանդ այն երեխաները , որոնք ստանում են բուժում և հաջորդողտարիներին չեն դրսևորում հիվանդության որևիցե ախտանիշ ( քաղցկեղից ազատ ժամանակաշրջան ) , դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում այլևս չեն ունենում քաղցկեղի ռեցիդիվ ( ախտադարձ ) ։ Քաղցկեղի սուր կամ քրոնիկ տեսակին պատկանելը , ախտահարված լեյկոցիտի տեսակը , անեմիայի և թրոմբոցիտոպենիայի առկայությունն ու ծանրության աստիճանը , մետաստազների առկայությունը կամ բացակայությունը , նրանցով ոսկրածուծի և ավշային հանգույցների ներսփռումը , բուժման լայն հնարավորություններով մասնագիտացված կենտրոնների առկայությունը կամ բացակայությունը , գործոններ են ՝ որոնք ազդում են հիվանդության ելքի վրա ։ Համաճարակաբանություն 2010 թվականին լեյկեմիայից մահերի թիվը կազմել է500 մարդ ամբողջ աշխարհում ։-ին լեյկեմիաների տարբեր ձևերով ախտորոշվել է000 մարդ , որից մահացել են000 - ը , կազմելով ամբողջ աշխարհում քաղցկեղից մահացությանմլն ) - ը , իսկ ընդհանուր մահերի35 % - ը ։ Ամենատարածվածքաղցկեղների մեջ լեյկեմիան իր տարածվածությամբ - րդն է , իսկ մահացության ցուցանիշով -րդը ։ Լեյկեմիան առավել հաճախ հանդիպում է զարգացած երկրներում ։ Աղբյուրը ՝ WCRF ԱՄՆ ԱՄՆ - ում մոտ000 մարդ տառապում է լեյկեմիայի այս կամ այն տիպով ։ - իցը ամեն տարի երեխաների շրջանում հիվանդացությունը աճել է7 % - ով ։-ին ախտորոշվել է հիվանդության մոտ270 նոր դեպք , կազմելով բոլոր տեսակի քաղցկեղների95 % - ը ( բացառությամբ մաշկի բազալ և հարթ բջջային քաղցկեղները ) և ընդհանուր արյան քաղցկեղների4 % - ը ։ Երեխաների շրջանում պատկերը այլ է , նրանց մոտ հայտնաբերվող քացկեղների ամեն երրորդը լեյկեմիա է , իսկ ամենաբնորոշ ձևը ՍԼԼ ։ Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիան ( ՍԼԼ ) մինչևամսական երեխաների մոտ հանդիպող քաղկեղների- րդ ամենատարածված տեսակն է , իսկ ավելի մեծ երեծխաների շրջանում- ին ։ Դեռևս անհասկանալի պատճառներով , հիվանդությունը նույն տարիքի տղա երեխաներին ախտահարում է առավել հաճախ քան աղջիկներին ։ Սպիտակամորթ երեխաների մոտ հիվանդությունը հանդիպում է կրկնակի հաճախ քան սևամորթների ։ Հասուն անձանց մոտ հանդիպող քաղցկեղների շրջանում լեյկեմիան կազմում է դեպքերի ընդամենը % - ը , սակայն քանի որ քաղցկեղների հանդիպման հաճախականությունը ընդհանուր առմամբ հասուն անձանց մոտ շատ ավելի բարձր է , լեյկեմիաների բոլոր ձևերի - ը ախտորոշվում է հենց այս խմբում ։ ԱՄՆ-ում ռասայական պատկանելիությունը նույնպես ռիսկի գործոն է համարվում ։ Իսպանական ծագում ունեցող ամերիկացիները , նամանավանդտարեկանից ցածր , լեյկեմիաների զարգացման ամենաբարձր ռիսկի խմբում են ։ Սպիտակամորթները , Ամերիկյան տեղաբնիկիները , Ասիական ծագումով ամերիկացիները և Ալյասկայի տեղաբնիկները ավելի բարձր ռիսկի խմբում են քան աֆրոամերիկացիները ։ Տղամարդիկ մոտ % - ով ավել են հիվանդանում և մահանում լեյկեմիայից ։ Միացյալ Թագավորություն Լեյկեմիան Մեծ Բրիտանիայում և Հյուսիսային Իռլանդիայում ( միացյալ թագավորություն ) ըստ տարածվածության - րդն է ( մոտ600 նոր դեպք ախտորոշվել էին ) , իսկ մահերի թվով - րդը քաղցկեղների շրջանումմահ-ին ) ։ Պատմություն Լեյկեմիան առաջին անգամ նկարագրվել է վիրաբույժ և անատոմ Ալֆրեդ - Արմանդ - Լուիս - Մարի Վելպյուի կողմից-ին ։ Հիվանդությունն առավել ամբողջական նկարագրել է պաթոլոգ ( ախտաբան ) Ռուդոլֆ Վիրխովը-ին ։ Վիրխովի աշխատանքներիցտարի անց , պաթոլոգ Ֆրանց Էրնստ Քրիստիան Նյումանը հայտանաբերեց , որ լեյկեմիայով հիվանդ անձանց ոսկրածուծը ստացել է կանաչադեղնավուն գունավորում , նորմալ կարմիր գույնի փոխարեն ։ Այս հայտնագործումը Նյումանին թույլ տվեց եզրակացնել , որ հենց ոսկրածուծի խնդիրն է ծայրամասային արյան ախտաբանության պատճառը ։ Մինչևթվականը լեյկեմիան համարվում էր ընտանեկան այլ ոչ թե առանձին հիվանդություն : 1947 -ին Բոստոնի համալսարանի պաթոլոգ Սիդնեյ Ֆարբերը , նախկինում կատարված հետազոտությունների հիման վրա եզրակացրեց , որ ամինոպտերինը ՝ ֆոլաթթվի նմանակը կարող է բուժել լեյկեմիան երեխաների մոտ ։ ՍԼԼ -ով հիվանդ երեխաների մեծամասնությունը ցուցադրել էին ոսկրածուծի ֆունկցիայի որոշ բարելավում , սակայն իրականում ամբողջովին չէին ազատվել հիվանդությունից ։ Այնուամենայնիվ այս հետազոտությունները հիմք հանդիսացան ապագա հետազոտությունների համար ։ 1962 -ին , հետազոտողներ Էմիլ Ջ . Ֆրեիրեյքը և Ջ . Էմիլ Ֆրեյ III - ը օգտագործեցին կոմբինացիոն թերապիան որպես բուժման փորձ ։ Փորձը որոշ հիվանդների մոտ հաջողություն է գրանցում ՝ թույլատրելով նրանց ապրել երկար տարիներ ։ Ծագումնաբանություն Արյան նմուշում մեծաքանակ լեյկոցիտներ ( արյան սպիտակ բջիջներ ) նկատելուց հետո , Վիրխովը այս հիվանդությունն անվանեց Leukämie գերմաներենով ։ Անուն , որը նա տեղծել էր հունարեն երկու ՝ leukos ( λευκός ) - սպիտակ և haima ( αἷμα ) - արյուն բառերից ։ Հասարակություն և մշակույթ Համաձայն Սուսան Սոնթագի , լեյկեմիան-րդ դարում երբեմն դրամատիզացվում էր որպես հորինված , բեմականացվում որպես ոչ հաճելի ավարտ ունեցող հիվանդություն , ում արդար , անմեղ և նուրբ զոհերը մահանում են երիտասարդ և ոչ ճիշտ ժամանակին ։ Այսպիսով լեյկեմիան տուբերկուլոզի ժառանգորդն էր , որը պահպանում էր իր մշակութային դերը մինչև չպարզվեց նրա ինֆեկցիոն ( վարակային ) ծագումը ։-ին գրված ռոմանտիկ նովել ՝ Սիրո պատմությունը , լեյկեմիայի դրամատիզացման օրինակ էր ։ ԱՄՆ -ում տարեկան4 միլիարդ $ է ծախսվում լեյկեմիաների բուժման համար ։ Հետազոտման ուղղություններ Լեյկեմիաների առաջացման պատճառների , տարածվածության , ախտորոշման , բուժման և կանխատեսումների ուղղությամբ բազմաթիվ արժեքավոր հետազոտություններ են անցկացվել ։ Ներկայումս էլ հարյուրավոր կլինիկական փորձեր են պլանավորվում և անցկացվում աշխարհի տարբեր անկյուններում ։ Հետազոտությունները հիմնականում ուղղված են բուժման նոր և առավել օգտակար եղանակների հայտնաբերմանը և որակի բարձրացմանը , հիվանդների կյանքի որակի բարելավմանը , հիվանդության բուժումից հետո և ռեմիսիայի շրջանում համապատասխան պահպանողական միջոցառումների կիրառմանը ։ Ընդհանուր առմամբ , լեյկեմիաների ուղղությամբ կատարվող հետազոտությունները բաժանվում ենձևի ՝ կլինիկական և ոչ կլինիկական կամ հիմնաքարային հետազոտություններ ։ Կլինիկական հետազոտությունները կենտրանացած են հիվանդության ուսումնասիրման ուղղակի և անմիջական եղանակների վրա , օրինակ ՝ նոր դեղի փորձարկում հիվանդների շրջանում ։ Ի համեմատություն կլինիկական հետազոտության ոչ կլինիկական կամ հիմնաքարային ( ֆունդամենտալ ) հետազոտությունները կատարվում են հեռավորության վրա , օրինակ ՝ լաբորատորիայում հետազոտում են կասկածելի կարցինոգեն ( ուռուցքածին ) գործոնի ազդեցությունը առանձնացված բջիջների վրա , կամ օրինակ ինչպիսի փոփոխությունների է ենթարկվում լեյկեմիկ բջջի ԴՆԹ-ն հիվանդության ընթացքում ։ Այս տեսակ հետազոտությունների արդյունքները ժամանակային առումով ավելի քիչ օգտակար են հիվանդների համար քան կլինիկականը ։ Նպատակ է հետամնդվում գենային թերապիան բուժման մեջ կիրառելու համար ։ Այդպիսի փորձ կատարվել է գենետիկորեն մոդիֆիկացված T - լիմֆոցիտների օգնությամբ , ստեղծված ուղղակիորեն ոչնչացնելու ուռուցքային բջիջները ։-ին կատարված այսպիսի բուժումիցտարի անց ՔԼԼ -ով տառապողհիվանդի մոտ գրանցվել է քաղցկեղի լրիվ վերացում , իսկինհիվանդներիցի մոտ , որոնք ունեյին ՍԼԼ դիտվել էիցտարի ձգվող ռեմիսիա ։ Կատարվել են նաև տարբեր տեսակի լեյկեմիաներ առաջացնող ցողունային բջիջների նույնականացման հետազոտություններ ։ Հղիություն Լեյկեմիանեերը շատ հազվադեպ են զուգակցվում հղիության հետ , հաճախականությունտ10,000 - ի է ։ Հղիների մոտ լեյկեմիաների վարումը ուղղակիորեն կապված է լեյկեմիա տարատեսակից ։ Այնուամենայտնիվ դեպքերի ճնշող մեծամասնությունը բաժին է հասնում սուր լեյկեմիաներին ։ Սուր լեյկեմիաները պահանջում են արագ և ագրեսիվ բուժում , անկախ հղիության և պտղի վրա թողած ահռելի ռիսկերին ( հղիության ընդհատում , վիժում , պտղի բնածին արատներ ) , նամանավանդ երբ քիմիաթերապիան անցկացվում է պտղի զարգացման տեսանկյունից խոցելի առաջին տրիմեստրում ։ ՔՄԼ - ն կարող է բուժվել հարաբերականորեն ապահով և հղիության ցանկացած ժամանակ ինտերֆերոն α - ով ։ ՔԼԼ - ի բուժումը , որը շատ հազվադեպ է հանդիպում հղիների շրջանում , կարող է հետաձգվել մինչ ծննդաբերություն ։ Ծանոթագրություններ Արտաքին հղումներ Լեյկեմիա Լեյկոզ - Մեդեքս Bone marrow donor registry Արյան հիվանդություններ Լեյկոզներ Հիվանդություններ ըստ օրգան համակարգերի Հիվանդություններ այբբենական կարգով Ուռուցքային հիվանդություններ