متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين
المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين  هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء. تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة.

الوراثة
ترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين والتي تشفر لكرايوبايرين، وهذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين 1. هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكين 1 بيتا.

العلاج
يمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكين 1 بيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين 1 الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكين 1 مثل آناكينرا في علاج هذه الحالات.

المصادر

 Kubota T, Koike R. Cryopyrin-associated periodic syndromes: background and therapeutics. Mod Rheumatol. 2010 Jun;20(3):213-21
Autoinflammatory Alliance CAPS Guidebook

متلازمات التهابية ذاتية
متلازمات نادرة
المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية و تشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز و المرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء . تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة . الوراثة ترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين و التي تشفر لكرايوبايرين ، و هٰذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكينبيتا . العلاج يمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكينبيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكينمثل آناكينرا في علاج هذه الحالات . المصادر Kubota T , Koike R . Cryopyrin - associated periodic syndro m es : background and therapeutics . Mod Rheumatol.Jun ;20 ( 3 ) : 213 - 21 A utoinflammatory Alliance CAPS Guidebook متلازمات التهابية ذاتية متلازمات نادرة