داء ستيل البادئ في البالغين
داء ستيل البادئ في البالغين  هو مرض التهابي شامل نادر يمتاز بثلاثية من الحمى وألم مفصلي وطفح بقعي حطاطي ذو لون سلموني واضح. يعد المرض مرضا مشخصا بالاستبعاد. قد ترتفع مستويات الفيريتين في الدم، وهو بروتين مسؤول عن الارتباط بالحديد.

يظهر داء ستيل البادئ في البالغين بأسلوب مشابه للأمراض الالتهابية الأخرى وأمراض المناعة الذاتية والتي يجب أن يؤكد عدم وجودها قبل تأكيد الإصابة بهذا المرض. قد يكون التوقع بسير المرض إيجابيا لكن ظهور تأثيرات للمرض في الرئتين والقلب والكليتين قد تؤدي أحيانا إلى مضاعفات شديدة تهدد الحياة.

يعالج المريض بأحد الستيرويدات مثل بريدنيزون. وتعد الأدوية التي تضاد إنترلوكين 1 بيتا فعالة أيضا في العلاج.

الأعراض والعلامات 
من أعراض هذا المرض ألم مفصلي وحمى شديدة وطفح بلون وردي سلموني وضخامة الكبد والطحال وتضخم العقد اللمفية وكثرة الكريات البيض.

عادة ما تكون فحوص عامل الروماتويد وأضداد النوى سلبية بينما مستوى الفيريتين مرتفع. عادة ما تسجل حالات التعب الشديد وتضخم العقد اللمفية في المرضى الذين يعانون من نشاط داء ستيل بالإضافة لتجمع السوائل في الرئتين والقلب لكن بشكل أقل. كما يؤدي هذه المرض في بعض الحالات النادرة إلى التهاب السحايا العقيم والصمم العصبي الحسي.

الفسلجة المرضية 
سبب داء ستيل البادئ في البالغين غير معلوم، لكن يبدو أن لإنترلوكين 1 دور فيه، فقد ظهر أن الأدوية المضادة لإنترلوكين 1 بيتا (مثل آناكينرا) فعالة في العلاج. مستويات إنترلوكين 18 مرتفعة أيضا.

التشخيص 
يعتمد التشخيص على الفحص السريري وليس على الفحوص المصلية. ابتكرت سبعة أنواع من المعايير التشخيصية على الأقل، وتعد معايير ياماغوتشي الأعلى حساسية. يحتاج التشخيص إلى خمسة خصائص على الأقل، يجب أن تكون اثنان منها على الأقل من المعايير الرئيسية.

العلاج 
قسمت مجموعة من 21 مريضا مصابين بداء ستيل إلى 4 مجموعات حسب الأنماط السريرية وهي:
 مرض شامل أحادي الدورة
 مرض شامل متعدد الدورة
 مرض شامل أحادي الدورة مفصلي مزمن
 مرض شامل متعدد الدورة مفصلي مزمن
وقد كان المرض المفصلي المزمن والمرض متعدد المفاصل الأكثر خطرا في حدوث العجز بسبب التهاب المفاصل.

يعالج داء ستيل البادئ في البالغين باستعمال الأدوية المضادة للالتهاب. تستعمل الستيرويدات، مثل بريدنيزون، لعلاج الأعراض الشديدة. من الأدوية الأخرى شائعة الاستعمال هيدروكسي كلوروكوين وبنيسيلامين وآزاثيوبرين وميثوتركسيت وإيتانرسبت وآناكينرا وسيكلوفوسفاميد وأداليموماب وريتوكسيماب وإنفليكسيماب.

هناك أدوية حديثة تستهدف إنترلوكين 1 وخصوصا إنترلوكين 1 بيتا. أظهرت دراسات سريرية أن مجموعة من 12 مريضا عولجوا بآناكينرا كانت استجابتهم أحسن من 10 مرضى عولجوا بالأدوية المضادة للروماتويد والمعدلة لسير المرض. ومن الأدوية الأخرى المضادة لإنترلوكين 1 بيتا كاناكينوماب وريلوناسيبت.

يصنف داء ستيل البادئ في اليافعين حاليا ضمن الالتهاب المفصلي الروماتويدي اليفعي. رغم ذلك، فإن بعض الأدلة تذكر بأنهما مرضين متقاربين.

الانتشار 
إن داء ستيل البادئ في البالغين مرض نادر وقد سجلت حالات منه في كل العالم. تقدر عدد الحالات الجديدة السنوية من المرض بحدود 0.16 حالة جديدة لكل 100000 من السكان. أما انتشار المرض بنسبة 1.5 لكل مائة ألف إلى مليون شخص. يحدث المرض في فترات عمرية مختلفة، لكن يبدو أن للمرض توزيعا عمريا ذو منوالين، حيث أن أعلى نسبة وقوع لها قمتين، الأولى في فترة 15 إلى 25 عام والثانية في فترة 36 إلى 46 عام.

التاريخ 
يحمل داء ستيل البادئ في البالغين اسم الطبيب الإنكليزي جورج فريدريك ستيل (1861–1941). ويعد إريك بايواترز أول من ميز المرض في عام 1971.

طالع أيضا 
 التهاب مفصلي روماتويدي يفعي

المصادر 

أمراض نادرة
التهاب المفاصل
ثلاثيات طبية
داء ستيل البادئ في البالغين هو مرض التهابي شامل نادر يمتاز بثلاثية من ال حمى وألم مفصلي وطفح بقعي حطاطي ذو لون سلموني واضح . يعد المرض مرضا م شخصا بالاستبعاد . قد ترتفع مستويات الفيريتين في الدم ، و هو بروتين مسؤول عن الارتباط ب الحديد . يظهر داء ستيل البادئ في البالغين ب أسلوب مشاب ه للأمراض الالتهابية الأخرى و أمراض المناعة الذاتية و التي يجب أن يؤكد عدم وجود ها قبل تأكيد الإصابة ب هٰذا المرض . قد يكون التوقع بسير المرض إيجابيا لكن ظهور تأثيرات ل المرض في الرئتين و القلب والكليتين قد تؤدي أحيانا إلى مضاعفات شديدة تهدد الحياة . يعالج المريض ب أحد الستيرويدات مثل بريدنيزون . و تعد الأدوية التي تضاد إنترلوكينبيتا فعالة أيضا في العلاج . الأعراض و العلامات من أعراض هذا المرض ألم مفصلي و حمى شديدة وطفح بلون وردي سلموني وضخامة الكبد والطحال وتضخم العقد اللمفية و كثرة الكريات البيض . عادة ما تكون فحوص عامل الروماتويد وأضداد النوى سلبية بينما مستوى الفيريتين مرتفع . عادة ما تسجل حالات التعب الشديد وتضخم العقد اللمفية في المرضى الذين يعانون من نشاط داء ستيل ب الإضافة لتجمع السوائل في الرئتين و القلب لكن ب شكل أقل . كما يؤدي هذه المرض في بعض الحالات النادرة إلى التهاب السحايا العقيم والصمم العصبي الحسي . الفسلجة المرضية سبب داء ستيل البادئ في البالغين غير معلوم ، لكن يبدو أن لإنترلوكيندور في ه ، ف قد ظهر أن الأدوية المضادة لإنترلوكينبيتا ( مثل آناكينرا ) فعالة في العلاج . مستويات إنترلوكينمرتفعة أيضا . التشخيص يعتمد التشخيص على الفحص السريري و ليس على الفحوص المصلية . ابتكرت سبعة أنواع من المعايير التشخيصية على الأقل ، و تعد معايير ياماغوتشي الأعلى حساسية . يحتاج التشخيص إلى خمسة خصائص على الأقل ، يجب أن تكون اثنان من ها على الأقل من المعايير الرئيسية . العلاج قسمت مجموعة منمريضا مصابين بداء ستيل إلىمجموعات حسب الأنماط السريرية و هي : مرض شامل أحادي الدورة مرض شامل متعدد الدورة مرض شامل أحادي الدورة مفصلي مزمن مرض شامل متعدد الدورة مفصلي مزمن و قد كان المرض المفصلي المزمن و المرض متعدد المفاصل الأكثر خطرا في حدوث العجز ب سبب التهاب المفاصل . يعالج داء ستيل البادئ في البالغين ب استعمال الأدوية المضادة للالتهاب . تس تعمل الستيرويدات ، مثل بريدنيزون ، ل علاج الأعراض الشديدة . من الأدوية الأخرى شائعة ال استعمال هيدروكسي كلوروكوين وبنيسيلامين وآزاثيوبرين وميثوتركسيت وإيتانرسبت وآناكينرا وسيكلوفوسفاميد وأداليموماب وريتوكسيماب وإنفليكسيماب . هناك أدوية حديثة تستهدف إنترلوكينو خصوصا إنترلوكينبيتا . أظهرت دراسات سريرية أن مجموعة منمريضا عولجوا بآناكينرا كانت استجابة هم أحسن منمرضى عولجوا ب الأدوية المضادة للروماتويد والمعدلة لسير المرض . و من الأدوية الأخرى المضادة لإنترلوكينبيتا كاناكينوماب وريلوناسيبت . يصنف داء ستيل البادئ في اليافعين حاليا ضمن الالتهاب المفصلي الروماتويدي اليفعي . رغم ذلك ، ف إن بعض الأدلة تذكر ب أن هما مرضين متقاربين . الانتشار إن داء ستيل البادئ في البالغين مرض نادر و قد سجلت حالات من ه في كل العالم . تقدر عدد الحالات الجديدة السنوية من المرض بحدود 16 حالة جديدة لكلمن السكان . أما انتشار المرض ب نسبة 5 ل كل مائة ألف إلى مليون شخص . يحدث المرض في فترات عمرية مختلفة ، لكن يبدو أن ل المرض توزيعا عمريا ذو منوالين ، حيث أن أعلى نسبة وقوع ل ها قمتين ، الأولى في فترةإلىعام و الثانية في فترةإلىعام . التاريخ يحمل داء ستيل البادئ في البالغين اسم الطبيب الإنكليزي جورج فريدريك ستيل 1941 ) . و يعد إريك بايواترز أول من ميز المرض في عام طالع أيضا التهاب مفصلي روماتويدي يفعي المصادر أمراض نادرة التهاب المفاصل ثلاثيات طبية