متلازمة الحمى الدورية
متلازمات الحمى الدورية  أو المتلازمات الالتهابية الذاتية  أو الأمراض الالتهابية الذاتية  هي مجموعة من الأمراض التي تمتاز بنوبات متكررة من الالتهاب الذي يصيب الجسم كله أو يصيب عضوا معينا. بخلاف أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمراء التي تحدث بسبب خلال في الجهاز المناعي التكيفي، فإن جسم المريض المصاب بمرض التهابي ذاتي لا ينتج أضداد ذاتية مناعية أو خلايا بائية أو تائية. بدلا عن ذلك، فالأمراض الالتهابية الذاتية تمتاز بأخطاء في المناعة الطبيعية.

الأعراض 
هنالك أنواع مختلفة من المتلازمات تميل للتسبب بنوبات حمى وآلام المفاصل وطفح جلدي وألم بطني يؤدي إلى مضاعفات مزمن مثل الداء النشواني.

الأسباب 
أغلب الأمراض الالتهابية الذاتية هي أمراض وراثية وتظهر في فترة الطفولة. وتعد حمى البحر الأبيض المتوسط أكثر المتلازمات الالتهابية الذاتية الوراثية شيوعا والتي تسبب نوبات قصيرة من الحمى وألم بطني والتهاب المصلية وتستمر أقل من 72 ساعة. تحدث هذه المتلازمة بسب طفرة في مورثة MEFV التي تشفر للبروتين بايرين.

يوجد بروتين البايرين بشكل طبيعي في الجسيمات الالتهابية. يعتقد أن البروتين الذي يتعرض لطفرة وراثية سيتسبب بتفعيل غير مناسب للإنفلاماسوم مما يؤدي إلى إطلاق نوع من السيتوكين المحدث للالتهاب هو إنترلوكين 1 بيتا. أغلب الأمراض الالتهابية الذاتية الأخرى يعود سببا إلى الإطلاق غير المناسب لإنترلوكين 1 بيتا، لذلك فقد أصبح إنترلوكين 1 بيتا هو الهدف العلاجي وأن أدوية مثل ريلوناسيبت وآناكينرا وكاناكينوماب طورت لعلاج الأمراض المناعية الذاتية.

رغم ذلك، فإن هنالك عددا من الأمراض المناعية الذاتية لا يعرف سببا الوراثي مثل متلازمة بفابا والتي تعد أكثر الأمراض المناعية الذاتية ظهورا بين الأطفال وتمتاز بنوبات من الحمى والقرحة الفموية والتهاب البلعوم والتهاب الغدد. وتضم الأمراض الأخرى التي لا يعرف لها سبب وراثي داء ستيل البادئ في البالغين والالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب ومتلازمة شنيتزلر والتهاب العظم والنقي متعدد البؤر الناكس المزمن. يبدو أن هذه الأمراض متعددة الأسباب، ويبدو أن هنالك أسبابا وراثية تجعل الناس معرضين للإصابة بهذه الأمراض لكن الحالة تحتاج إلى عوامل بيئية لكي تستهدف المرض.

الأمثلة

طالع أيضا 
 قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية

المصادر 

التهابات
متلازمات التهابية ذاتية
متلازمات ال حمى الدورية أو المتلازمات الالتهابية الذاتية أو الأمراض الالتهابية الذاتية هي مجموعة من الأمراض التي تمتاز بنوبات متكررة من الالتهاب الذي يصيب الجسم كل ه أو يصيب عضوا معينا . ب خلاف أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمراء التي تحدث ب سبب خلال في الجهاز المناعي التكيفي ، ف إن جسم المريض المصاب ب مرض التهابي ذاتي لا ينتج أضداد ذاتية مناعية أو خلايا بائية أو تائية . بدلا عن ذلك ، فالأمراض الالتهابية الذاتية تمتاز بأخطاء في المناعة الطبيعية . الأعراض هنالك أنواع مختلفة من المتلازمات تميل للتسبب بنوبات حمى وآلام المفاصل وطفح جلدي وألم بطني يؤدي إلى مضاعفات مزمن مثل الداء النشواني . الأسباب أغلب الأمراض الالتهابية الذاتية هي أمراض وراثية و تظهر في فترة الطفولة . و تعد حمى البحر الأبيض المتوسط أكثر المتلازمات الالتهابية الذاتية الوراثية شيوعا و التي تسبب نوبات قصيرة من ال حمى وألم بطني والتهاب المصلية و تستمر أقل منساعة . تحدث هذه المتلازمة ب سب طفرة في مورثة MEFV التي تشفر للبروتين بايرين . يوجد بروتين البايرين ب شكل طبيعي في الجسيمات الالتهابية . يعتقد أن البروتين الذي يتعرض لطفرة وراثية سيتسبب ب تفعيل غير مناسب للإنفلاماسوم مما يؤدي إلى إطلاق نوع من السيتوكين المحدث للالتهاب هو إنترلوكينبيتا . أغلب الأمراض الالتهابية الذاتية الأخرى يعود سببا إلى الإطلاق غير المناسب لإنترلوكينبيتا ، ل ذٰلك ف قد أصبح إنترلوكينبيتا هو الهدف العلاجي و أن أدوية مثل ريلوناسيبت وآناكينرا وكاناكينوماب طورت ل علاج الأمراض المناعية الذاتية . رغم ذلك ، ف إن هنالك عددا من الأمراض المناعية الذاتية لا يعرف سببا الوراثي مثل متلازمة بفابا و التي تعد أكثر الأمراض المناعية الذاتية ظهورا بين الأطفال وتمتاز بنوبات من ال حمى والقرحة الفموية والتهاب البلعوم والتهاب الغدد . و تضم الأمراض الأخرى التي لا يعرف ل ها سبب وراثي داء ستيل البادئ في البالغين و الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب ومتلازمة شنيتزلر والتهاب العظم والنقي متعدد البؤر الناكس المزمن . يبدو أن هذه الأمراض متعددة الأسباب ، و يبدو أن هنالك أسبابا وراثية تجعل الناس معرضين للإصابة ب هٰذه الأمراض لكن الحالة تحتاج إلى عوامل بيئية لكي تستهدف المرض . ال أمثلة طالع أيضا قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية المصادر التهابات متلازمات التهابية ذاتية