ورم ليفي عصبي
الورم الليفي العصبي  ورم حميد صبغي جسدي سائد الوراثة ينشأ من غلاف الأعصاب في الجهاز العصبي الطرفي. في 90% من الحالات وجد أنها أورام قائمة بذاتها في حين أن الباقي كانت في الأشخاص الذين يعانون من الورم الليفي العصبي من النوع الأول.
تنشأ الأورام الليفية العصبية من خلايا شوان غير المفرزة للميالين حيث بحدث تثبيط للأليلين لجين NF1 والذي يتم تشفيره لبروتين النيوروفيبرومين.

الأنواع 

تم تقسيم الأورام الليفية العصبية إلى فئتين رئيسيتين: الجلدية والضفيرية. ترتبط الأورام الليفية العصبية الجلدية بعصب طرفي واحد، في حين ترتبط الأورام الليفية العصبية الضفيرية بحزم عصبية متعددة. ووفقا لنظام تصنيف منظمة الصحة العالمية، تعتبر الأورام الليفية العصبية الجلدية والضفيرية أورام درجة أولى. الورم الليفي العصبي الضفيري أكثر صعوبة في علاجه، ويمكن أن يتحول إلى أورام خبيثة. بينما لا يتحول الورم الليفي العصبي الجلدي إلى ورم خبيث.

الورم العصبي الليفي الجلدي

التشريح 
تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية في الأعصاب الموجودة في الجلد. تتميز بثلاثة أنواع:
 أورام ليفية عصبية جلدية منفصلة: كتل لاطئة «لا عنقية» أو مُسوقة «ذات عنق» على سطح الجلد، وتكون لحمية وغير مؤلمة وتختلف في الحجم.
 أورام ليفية عصبية تحت جلدية منفصلة: تقع تحت الجلد وتظهر كتحاديب "bumps" على سطح الجلد، أحياناً تكون مؤلمة.
 أورام ليفية عصبية عقيدية عميقة: تشمل أنسجة وأعضاء تحت أدمة الجلد، لكن فيما عدا ذلك فإنها تشبه النوعين السابقين.

سن البدأ 
تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية عادة في سنوات المراهقة وترتبط كثيراً مع بداية سن البلوغ. تستمر في الازدياد في العدد والحجم طوال مرحلة البلوغ، ولكن على الرغم من ذلك فإن هناك حدوداً لمدى ضخامة ما قد تصل إليه.

المضاعفات الطبية 
من الممكن أن تؤدي الأورام الليفية العصبية إلى: وخز، حكة، ألم، وتشوه.

لا يوجد دليل على تحولها إلى أورم خبيثة.

الورم العصبي الليفي الضفيري

التشريح 

من الممكن أن تنمو الأورام الليفية العصبية الضفيرية من أعصاب في الجلد أو من حزم عصبية أكثر عمقاً.
من الصعب جداً إزالة الأورام الليفية العصبية الغائرة بالكامل لأنها تمتد خلال طبقات عديدة من الأنسجة وبالتالي فمحاولة إزالتها قد تُتلِف أنسجة وأعضاء سليمة.

سن البدأ 

تظهر الأورام الليفية العصبية الضفيرية في سن أبكر ويُعتقد بأنها أمراض خلقية.

المضاعفات الطبية 

الأورام الليفية العصبية الضفيرية لديها القدرة على احداث مضاعفات شديدة إذا نشأت في أماكن معينة.

حوالي 10% تتحول إلى سرطانة الغمد العصبي الطرفي "Malignant peripheral nerve sheath tumor
".

الأسباب

جين نيوروفيبرومين 1 "NF1" 

يتكون NF1 من 60 إكسون يمتد عبرهم 350 كيلوبايت من البيانات الجينومية، وخرائط للمنطقة الكروموسومية 17qll.2. يترجم هذا الجين لبروتين النيوروفيبرومين وهو بروتين سيتوبلازمي كبير يتكون من 2818 حمض أميني وثلاثة إكسونات مترابطة على التوالي (9a, 23a and 48a) في الجين المشفر.

خلايا شوان 

يوجد نوعين من خلايا شوان، ميالينية وغير ميالينية. تقوم خلايا شوان الميالينية بتغطية الأعصاب الطرفية كبيرة القطر (أكبر من 1 ميكرومتر) بالميالين، في حين أن غير الميالينية تقوم بإحاطة الأعصاب الطرفية صغيرة القطر بزوائدها السيتوبلازمية. خلايا شوان غير الميالينية هي العنصر الورمي في الورم الليفي العصبي.
هذا التكتل بين خلايا شوان غير الميالينية والمحاور يعرف باسم حزمة ريماك.

التشخيص 
تحليل دم لاكتشاف بروتين "melanoma inhibitory activity" من الممكن استخدامه في تحديد وجود الاورام الليفية العصبية.

العلاج

الورم الليفي العصبي الجلدي 
لا يتم ازالتها جراحياً في الغالب إلا إذا أصبحت مؤلمة أو مشوِهة، لأنه على العموم يوجد الكثير منها كما أنها ليست خطرة.
يتم استخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون في إزالة الأورام اللبفية العصبية
في ورقة بحثية بعنوان «الندوب الضخامية بعد معالحة أورام ليفية عصبية جلدية عديدة باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون» قال Ostertag et al. بأن «التشوه يعتبر هو المعضلة الوحيدة التي تقف أمام اتخاذ القرار بمعالحة الأعراض الجلدية للورم الليفي العصبي. ولكن يظل العلاج باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون الخيارالأمثل. ومع ذلك، ينصح بشدة بعمل علاج تجريبي لاختبار مدى فعالية الاجراء وما إذا كان الندب المتكون مقبول.»

الورم الليفي العصبي الضفيري

الجراحة 
بداية من عام 2002، اعتبرت الجراحة هي الخيار المبدأي في علاج الأورام الليفية العصبية الضفيرية.

إزالة مثل هذا الورم قد يكون صعباً لأنه قد يصل لأحجام كبيرة ويتخطى حدود الأنسجة. ومع ذلك يتم إزالة الورم الليفي العصبي الضفيري -على الرغم من الألم- نتيجة احتمالية تحوله لورم خبيث.

الأمثلة التالية توضح أن الأورام الليفية العصبية قد تنشأ في أي مكان مما يحعل إزالتها جراحياً أمراً صعباً:
 ورم ليفي عصبي في البطين الأيسر. تم ازالته وتم اتسبدال الصمام المترالي.
 فتاة تبلغ من العمر 14 عشر عاماً مصابة بورم ليفي عصبي من النوع الأول تم تشخيصها بورم ليفي عصبي في مثانتها، وهو مكان نادر.

العلاج الاشعاعي 

من الممكن استخدام العلاج الإشعاعي والكيميائي في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري في حال تحوله إلى ورم خبيث. ومع ذلك لا يتم استعمال الإشعاع في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري نتيجة لمخاوف أن نفس ذات العلاج الإشعاعي قد يساعد على تحوله لورم خبيث.

الأبحاث 
يوجد العديد من الأدوية تحت الاختبار لعلاج الأورام الليفية العصبية. وهي في مراحل مختلفة من البحث، وسنحتاج المزيد من الوقت لتحديد ما إذا كانت خيارات ممكنة لعلاج الأورام الليفية العصبية.

يتم دراسة مزج erlotinib مع سيروليمس لعلاج الأورام الدبقية ذات الدرجة المنخفضة "low grade glioma".

انظر أيضاً 
 ورم ليفي عصبي من النوع الأول.
 قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية.
 مرض وراثي.
 ورام ليفي عصبي.

المراجع

وصلات خارجية 
 
 

أوجه القصور في الببتيدات والبروتينات داخل إشارات الخلايا
أورام الجهاز العصبي المحيطي
اضطرابات عصبية
اضطرابات وأمراض جينية
زوائد الجلد وتحت الجلد
متلازمات عصبية في القلب والوجه والجلد
الورم الليفي العصبي ورم حميد صبغي جسدي سائد الوراثة ينشأ من غلاف الأعصاب في الجهاز العصبي ال طرفي . في من الحالات وجد أن ها أورام قائمة بذات ها في حين أن الباقي كانت في الأشخاص الذين يعانون من الورم الليفي العصبي من النوع الأول . تنشأ الأورام الليفية العصبية من خلايا شوان غير المفرزة للميالين حيث بحدث تثبيط للأليلين لجين NF1 و الذي يتم تشفير ه لبروتين النيوروفيبرومين . الأنواع تم تقسيم الأورام الليفية العصبية إلى فئتين رئيسيتين : الجلدية والضفيرية . ترتبط الأورام الليفية العصبية الجلدية بعصب طرفي واحد ، في حين ترتبط الأورام الليفية العصبية الضفيرية بحزم عصبية متعددة . و وفقا ل نظام تصنيف منظمة الصحة العالمية ، تعتبر الأورام الليفية العصبية الجلدية والضفيرية أورام درجة أولى . الورم الليفي العصبي الضفيري أكثر صعوبة في علاج ه ، و يمكن أن يتحول إلى أورام خبيثة . بينما لا يتحول الورم الليفي العصبي الجلدي إلى ورم خبيث . الورم العصبي الليفي الجلدي التشريح تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية في الأعصاب الموجودة في الجلد . تتميز بثلاثة أنواع : أورام ليفية عصبية جلدية منفصلة : كتل لاطئة « لا عنقية » أو مُسوقة « ذات عنق » على سطح الجلد ، و تكون لحمية و غير مؤلمة و تختلف في الحجم . أورام ليفية عصبية تحت جلدية منفصلة : تقع تحت الجلد و تظهر كتحاديب " bum ps " على سطح الجلد ، أحياناً تكون مؤلمة . أورام ليفية عصبية عقيدية عميقة : تشمل أنسجة و أعضاء تحت أدمة الجلد ، لكن فيما عدا ذلك ف إن ها تشبه النوعين السابقين . سن البدأ تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية عادة في سنوات المراهقة و ترتبط كثيراً مع بداية سن البلوغ . تستمر في الازدياد في العدد والحجم طوال مرحلة البلوغ ، و لٰكن على الرغم من ذلك ف إن هناك حدوداً لمدى ضخامة ما قد تصل إلي ه . المضاعفات الطبية من الممكن أن تؤدي الأورام الليفية العصبية إلى : وخز ، حكة ، ألم ، وتشوه . لا يوجد دليل على تحول ها إلى أورم خبيثة . الورم العصبي الليفي الضفيري التشريح من الممكن أن تنمو الأورام الليفية العصبية الضفيرية من أعصاب في الجلد أو من حزم عصبية أكثر عمقاً . من الصعب جداً إزالة الأورام الليفية العصبية الغائرة ب الكامل لأن ها تمتد خلال طبقات عديدة من الأنسجة و ب التالي فمحاولة إزالة ها قد تُتلِف أنسجة و أعضاء سليمة . سن البدأ تظهر الأورام الليفية العصبية الضفيرية في سن أبكر و يعتقد ب أن ها أمراض خلقية . المضاعفات الطبية الأورام الليفية العصبية الضفيرية لدي ها القدرة على احداث مضاعفات شديدة إذا نشأت في أماكن معينة . حوالي تتحول إلى سرطانة الغمد العصبي ال طرفي " Malignant periph eral nerve sheath tumor " . الأسباب جين نيوروفيبرومين " NF1 " يتكون NF1 منإكسون يمتد عبرهمكيلوبايت من البيانات الجينومية ، وخرائط ل المنطقة الكروموسومية ll.2 . يترجم هذا الجين لبروتين النيوروفيبرومين و هو بروتين سيتوبلازمي كبير يتكون منحمض أميني و ثلاثة إكسونات مت رابطة على التوالي , and ) في الجين المشفر . خلايا شوان يوجد نوعين من خلايا شوان ، ميالينية و غير ميالينية . تقوم خلايا شوان الميالينية ب تغطية الأعصاب الطرفية كبيرة ال قطر ( أكبر منميكرومتر ) بالميالين ، في حين أن غير الميالينية تقوم بإحاطة الأعصاب الطرفية صغيرة ال قطر بزوائد ها السيتوبلازمية . خلايا شوان غير الميالينية هي العنصر الورمي في الورم الليفي العصبي . هذا التكتل بين خلايا شوان غير الميالينية والمحاور يعرف ب اسم حزمة ريماك . التشخيص تحليل دم لاكتشاف بروتين " melanoma inhibitory activity " من الممكن استخدام ه في تحديد وجود الاورام الليفية العصبية . العلاج الورم الليفي العصبي الجلدي لا يتم ازالة ها جراحياً في الغالب إلا إذا أصبحت مؤلمة أو مشوِهة ، لأن ه على ا العموم يوجد الكثير من ها كما أن ها ليست خطرة . يتم استخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون في إزالة الأورام اللبفية العصبية في ورقة بحثية ب عنوان « الندوب الضخامية بعد معالحة أورام ليفية عصبية جلدية عديدة ب استخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون » قال Ostertag et al . ب أن « التشوه يعتبر هو المعضلة الوحيدة التي تقف أمام اتخاذ القرار بمعالحة الأعراض الجلدية للورم الليفي العصبي . و لٰكن يظل العلاج ب استخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون الخيارالأمثل . و مع ذلك ، ينصح ب شدة بعمل علاج تجريبي ل اختبار مدى فعالية الاجراء و ما إذا كان الندب المتكون مقبول . » الورم الليفي العصبي الضفيري الجراحة بداية من عام اعتبرت الجراحة هي الخيار المبدأي في علاج الأورام الليفية العصبية الضفيرية . إزالة مثل هذا الورم قد يكون صعباً لأن ه قد يصل ل أحجام كبيرة ويتخطى حدود الأنسجة . و مع ذلك يتم إزالة الورم الليفي العصبي الضفيري - على الرغم من الألم - نتيجة احتمالية تحول ه لورم خبيث . ال أمثلة التالية توضح أن الأورام الليفية العصبية قد تنشأ في أي مكان مما يحعل إزالة ها جراحياً أمراً صعباً : ورم ليفي عصبي في البطين الأيسر . تم ازالة ه و تم اتسبدال الصمام المترالي . فتاة تبلغ من العمرعشر عاماً مصابة بورم ليفي عصبي من النوع الأول تم تشخيص ها بورم ليفي عصبي في مثانة ها ، و هو مكان نادر . العلاج الاشعاعي من الممكن استخدام العلاج الإشعاعي والكيميائي في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري في حال تحول ه إلى ورم خبيث . و مع ذلك لا يتم استعمال الإشعاع في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري نتيجة لمخاوف أن نفس ذات العلاج الإشعاعي قد يساعد على تحول ه لورم خبيث . الأبحاث يوجد العديد من الأدوية تحت ال اختبار ل علاج الأورام الليفية العصبية . و هي في مراحل مختلفة من البحث ، وسنحتاج المزيد من الوقت ل تحديد ما إذا كانت خيارات ممكنة ل علاج الأورام الليفية العصبية . يتم دراسة مزج erlotinib مع سيروليمس ل علاج الأورام الدبقية ذات الدرجة المنخفضة " low grade glio ma " . انظر أيضاً ورم ليفي عصبي من النوع الأول . قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية . مرض وراثي . ورام ليفي عصبي . المراجع وصلات خارجية أوجه القصور في الببتيدات والبروتينات داخل إشارات الخلايا أورام الجهاز العصبي المحيطي اضطرابات عصبية اضطرابات و أمراض جينية زوائد الجلد و تحت الجلد متلازمات عصبية في القلب والوجه و الجلد