فرط نمو النسيج المرن الليفي للشغاف
فرط نمو النسيج المرن الليفي للشغاف (EFE)  هو اضطراب قلبي نادر يحدث عادةً في الأطفال بعمر عامين أو أقل. يمكن اعتباره أيضًا رد فعل للتوتر، وليس بالضرورة مرضًا معينًا.

لا ينبغي الخلط بينه وبين تليف عضلة القلب.

العلامات والأعراض 
يتميز EFE بسماكة البطانة الداخلية لغرف القلب (الشغاف) بسبب زيادة كمية النسيج الضام الداعم والألياف المرنة. إنه سبب غير شائع لفشل القلب غير المبرر عند الرضع والأطفال، وهو أحد مكونات متلازمة HEC. يُنظر بشدة إلى داء الأرومة الليفية باعتباره السبب الرئيسي لاعتلال عضلة القلب المقيد عند الأطفال، جنبًا إلى جنب مع الداء النشواني القلبي، والذي يُلاحظ بشكل أكثر شيوعًا في مرضى المايلوما المتعددة التقدمية وكبار السن.

السبب 
تشير مراجعة إلى 31 مرضًا مختلفًا وضغوطًا أخرى مرتبطة بتفاعل EFE. وتشمل هذه الالتهابات، واعتلال عضلة القلب، والأمراض المناعية، والتشوهات الخلقية، وحتى الصعق الكهربائي عن طريق الصواعق. يمتلك EFE شكلين وراثيين متميزين، لكل منهما وضع وراثي مختلف. وقد لوحظ كلا من الشكل المتنحي المرتبط بـ X، والشكل المتنحي الجسدي.

العلاج 
يجب تحديد السبب، وحيثما أمكن، يجب توجيه العلاج لهذا السبب. آخر شكل من أشكال العلاج هو زراعة القلب.

تاريخيًا 
لم يكن الرضيع المصاب بقلب متضخم وسقوط أمرًا نادرًا في أقسام طب الأطفال في المستشفيات في منتصف القرن العشرين. في تشريح الجثة، أظهرت قلوب معظم هؤلاء المرضى طبقة شغاف القلب السميكة المذكورة أعلاه. كان يُعتقد أن هذا مرض يصيب كل من عضلة القلب والشغاف، وقد أُطلق عليه أسماء مختلفة مثل: تضخم القلب مجهول السبب، وتصلب الشغاف، وتضخم القلب لسبب غير معروف، وما إلى ذلك. وخاصة تضيق الأبهر وتضيق الأبهر.

قدم مصطلح داء الأرومة الليفية الشغافية بواسطة واينبرغ وهيميلفارب في عام 1943. لاحظوا في مختبر علم الأمراض الخاص بهم أن شغاف القلب عادة ما يكون أبيض لؤلؤيًا أو معتمًا بدلًا من أن يكون رقيقًا وشفافًا بشكل طبيعي ويظهر بشكل مجهري طبقات منهجية من الألياف الكولاجينية والمرنة. لقد شعروا أن المصطلح الجديد كان أكثر ملاءمة وصفيًا، وبالفعل اعتمد بسرعة وعلى نطاق واسع. بدأ الأطباء بتطبيقه على أي رضيع مصاب بقلب متوسّع وفشل، على الرغم من حقيقة أن الطريقة الوحيدة لإثبات وجود EFE بشكل نهائي هي رؤيته عند تشريح الجثة. سرعان ما أصبح EFE اسمًا لمرض، وما يزال يستخدمه العديد من الأطباء بهذه الطريقة، على الرغم من أن العديد من المرضى الذين يعانون من أعراض متطابقة لا يعانون من رد فعل شغاف القلب للـ EFE.

في العقود الأخيرة من القرن العشرين، أدت الاكتشافات الجديدة والتفكير الجديد حول أمراض عضلة القلب إلى ظهور مصطلح اعتلال عضلة القلب. وصفت العديد من حالات فشل القلب عند الأطفال اعتلال عضلة القلب الأولي بالإضافة إلى EFE الأولي، في حين أطلق على أولئك الذين يعانون من تشوهات خلقية يمكن تحديدها تضغط على القلب EFE الثانوية. في عام 1957، اقترح بلاك-شيفر تفسيرًا موحدًا مفاده أن الضغط على البطين، من أي نوع، قد يؤدي إلى تفاعل شغاف القلب، بحيث يمكن اعتبار كل EFE ثانوية.

المراجع 

أمراض القلب
أمراض نادرة
اضطرابات جسمية متنحية
اضطرابات خلقية
اضطرابات متنحية مرتبطة بكروموسوم إكس
فرط نمو النسيج المرن الليفي للشغاف ( EFE ) هو اضطراب قلب ي نادر يحدث عادةً في الأطفال بعمر عامين أو أقل . يمكن اعتبار ه أيضًا رد فعل ل التوتر ، و ليس ب الضرورة مرضًا معينًا . لا ينبغي الخلط بين ه و بين تليف عضلة القلب . العلامات و الأعراض يتميز EFE بسماكة البطانة الداخلية ل غرف القلب ( الشغاف ) ب سبب زيادة كمية النسيج الضام الداعم و الألياف المرنة . إن ه سبب غير شائع ل فشل القلب غير المبرر عند الرضع و الأطفال ، و هو أحد مكونات متلازمة HEC . يُنظر ب شدة إلى داء الأرومة الليفية ب اعتبار ه السبب الرئيسي لاعتلال عضلة القلب المقيد عند الأطفال ، جنبًا إلى جنب مع الداء النشواني القلبي ، و الذي يُلاحظ ب شكل أكثر شيوعًا في مرضى المايلوما المتعددة التقدمية و كبار السن . السبب تشير مراجعة إلىمرضًا مختلفًا وضغوطًا أخرى مرتبطة بتفاعل EFE . و تشمل هذه الالتهابات ، واعتلال عضلة القلب ، والأمراض المناعية ، والتشوهات الخلقية ، و حتى الصعق الكهربائي عن طريق الصواعق . يمتلك EFE شكلين وراثيين متميزين ، ل كل من هما وضع وراثي مختلف . و قد لوحظ كلا من الشكل المتنحي المرتبط بـ X ، و الشكل المتنحي الجسدي . العلاج يجب تحديد السبب ، وحيثما أمكن ، يجب توجيه العلاج ل هٰذا السبب . آخر شكل من أشكال العلاج هو زراعة القلب . تاريخيًا لم يكن الرضيع المصاب بقلب متضخم و سقوط أمرًا نادرًا في أقسام طب الأطفال في المستشفيات في منتصف القرن العشرين . في تشريح الجثة ، أظهرت قلوب معظم هؤلاء المرضى طبقة شغاف القلب السميكة المذكورة أعلا ه . كان يُعتقد أن هذا مرض يصيب كل من عضلة القلب والشغاف ، و قد أُطلق علي ه أسماء مختلفة مثل : تضخم القلب مجهول السبب ، وتصلب الشغاف ، وتضخم القلب ل سبب غير معروف ، و ما إلى ذلك . و خاصة تضيق الأبهر وتضيق الأبهر . قدم مصطلح داء الأرومة الليفية الشغافية ب واسطة واينبرغ وهيميلفارب في عام لاحظوا في مختبر علم الأمراض الخاص ب هم أن شغاف القلب عادة ما يكون أبيض لؤلؤيًا أو معتمًا بدلًا من أن يكون رقيقًا وشفافًا ب شكل طبيعي و يظهر ب شكل مجهري طبقات منهجية من الألياف الكولاجينية والمرنة . لقد شعروا أن المصطلح الجديد كان أكثر ملاءمة وصفيًا ، و ب الفعل اعتمد ب سرعة و على نطاق واسع . بدأ الأطباء بتطبيق ه على أي رضيع مصاب بقلب متوسّع و فشل ، على الرغم من حقيقة أن الطريقة الوحيدة ل إثبات وجود EFE ب شكل نهائي هي رؤية ه عند تشريح الجثة . سرعان ما أصبح EFE اسمًا لمرض ، و ما يزال يستخدم ه العديد من الأطباء ب هٰذه الطريقة ، على الرغم من أن العديد من المرضى الذين يعانون من أعراض متطابقة لا يعانون من رد فعل شغاف القلب للـ EFE . في العقود الأخيرة من القرن العشرين ، أدت الاكتشافات الجديدة و التفكير الجديد حول أمراض عضلة القلب إلى ظهور مصطلح اعتلال عضلة القلب . وصفت العديد من حالات فشل القلب عند الأطفال اعتلال عضلة القلب الأولي ب الإضافة إلى EFE الأولي ، في حين أطلق على أولئك الذين يعانون من تشوهات خلقية يمكن تحديد ها تضغط على القلب EFE الثانوية . في عام اقترح بلاك - شيفر تفسيرًا موحدًا مفاد ه أن الضغط على البطين ، من أي نوع ، قد يؤدي إلى تفاعل شغاف القلب ، ب حيث يمكن اعتبار كل EFE ثانوية . المراجع أمراض القلب أمراض نادرة اضطرابات جسمية متنحية اضطرابات خلقية اضطرابات متنحية مرتبطة بكروموسوم إكس