سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ
سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  أيضا معروف بسوء التغذية الكظري وبيضاء الدماغ - المرتبط بالكروموسوم x، هو اضطراب جيني ثانوي يؤدي إلى تراكم الاحماض الدهنية. الذي يأثر بالدرجة الأولى على القشرة الكظرية والجهاز العصبي.

هذا المرض ينتج عن اختلال في الجسيم التأكسدي لأكسدة الحمض الدهني وتراكم سلسلة طويلة من الحمض الدهني (VLCFA)  في جميع الأنسجة. أكثر الأنسجة تأثراً هي الميالين، القشرة الكظرية، الجهازي العصبي المركزي وخلايا لايديغ البينية. تاثير المرض على الجهاز العصبي متباين، ممكن أن يصيب بالاتهاب المزيل للنخاعين (ALD الدماغي) أو تقدم بطيئ  بإصابة المحور العصبي الذي يؤثر على صعود وهبوط السبل للنخاع الشوكي.

كأي مرض مرتبط بالكرومسوم x، سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  أكثر انتشار بالذكور، على كل حال، تقريبا 50% من الإناث الذين يمتلكون مغاير الزيجوت أظهرو بعض الأعراض في مراحلهِ المتقدمة.

سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يحدث بسبب طفره في ABCD1  جين، وهو جين يقع على كرومسوم X، البروتين الناقل في غشاء الجسيم التأكسيدي. إلى الآن لا يعرف الالية الدقيقة للعديد من أشكال هذا المرض. الأشخاص المصابين  بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ أظهروا أرتفاع في مستوى الأحماض الدهنية ذات السلسلة الطويل المشبعة وغير المتشعبة.

خيارات العلاج  لمرض سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ محدودة، يوجد علاج عن طريق إتباع حمية غذائية. إحدى أشكال هذا المرض التي تصيب الدماغ في الأطفال تعالج عن طريق نقل الخلايا الجذعية. العلاج الجيني  ممكن ان يكون خيارا لهذا المرض إذا إكتشفت في المراحل المبكرة. قصور الغده الكظرية تعالج بنجاح في المصابين.

أعراض وعلامات مرض 
سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  يمكن أن يظهر بطرق مختلفة. فيوجد 7 من الأنماط الظاهرية في الذكور و 5 في الإناث. يمكن تقسيم النمط الظاهري إلى 4 مجموعات: الاتهاب الدماغي، اعتلال النخاع الكظري، الأديسون (القصور الكظري الأولي) وبدون أعراض ظاهرة.  الأعراض الأولية في الذكور المصابين بإحدى اشكال هذا المرض الذي يصيب الدماغ  يتضمن عدم إستقرار عاطفي، قصور الانتباه وفرط الحركة والسلوك التخريبي في المدرسة. المرضى الأكبر عمرا المصابين ب (ALD الدماغي) يظهروا أعراض مشابهة. (ALD الدماغي) غير المعالج  تتميز بإزالة الميالين تدرجيا يؤدي الي الحالة الإنباتية المستديمة والموت  الذكور البالغين المصابين باعتلال النخاع الكظري يظهرون أعراض أولية كتصلب العضلات، الشلل السفلي، والضعف الجنسي. جميع المرضى المصابين بسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  معرضون لخطر الإصابة بقصور الغدة الكظرية. أنماط ظاهرية مختلفة لهذا المرض يمكن أن تحدث ضمن العائلة الواحد. بداية القصور الكظري هي غالبا العرض الأول من أعراض المرض حيث يظهر مبكرا في حدود السنتين من العمر.

الطرز الشكلية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  في الذكور

الطرز الشكلية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  في الإناث

علم الوراثة 
 سبب سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ حدوث طفرة في جين ABCD1، الذي يقع على إكس كيو 27 هو الذي ويوضح الوراثة المتنحية المرتبطة بالكروموسوم x . ABCD1 جين هو مشفر لبروتين سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ (ALDP). ABCD1 هو مشفر للنواقل الغشائية في الجسيم التأكسدي المسؤول عن نقل ركيزة السلسلة الطويلة من الحمض الدهني إلى داخل الجسيم التأكسدي للتحلل. الطفرة في هذا الجين التي تأثر على هذه العملية هي التي تسبب سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ.

الذكور الذين يحملون طفرة في ABCD1 هم  فرداني الزيجوت، هذا لانهم يملكون كرومسوم x واحد. الإناث الحاملات لهذه الطفرة سوف يتجنبون المظاهر الخطيرة لهذا المرض، لكن لأعراض تظهر بالعادة في مراحل متقدمة من العمر. على الرغم من كشف طفرة في جين ABCD1 في الأشخاص المصابين بإحدى أشكال سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ لا يوجد علاقة بين النمط الشكلي والنمط الظاهري. ضمن العائلة الوحدة يوجد بالعادة أنماط ظاهرية مختلفه على الرغم من ظهور نفس الطفرة. لايوجد طفرة معروفة مشتركة بين المصابين، معظمها خاصة أو متعلقة بالعائلات. يوجد ما يقارب من 600 طفرة تم تعريفها في الأشخاص المصابين. حدوث طفرات جديدة في الاشخاص المصابين بسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ (ليس ورثيا، لكن عفويا) تشكل ما يقارب 4.1% من الإصابات

طريقة تطور المرض 
السبب الفعلي لمجموعة الأعراض المتنوعة الموجودة في مختلف الأنماط الظاهرية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ غير واضحة. المادة البيضاء، خلايا لايديغ البينية في الخصية والقشرة الكظرية هي أكثر الانظمة المصابة خطورة. فائض السلسلة الطويلة من الحمض الدهني يمكن أن يكشف في معظم الأنسجة في الجسم  بغض النظر عن موقع الأعراض. أفتقار لمرافق الانزيم A لا يسمح لسلسلة الطويلة من الحمض الدهني بالتحلل، تراكم هذا في المادة البيضاء، القشرة الكظرية والخصية خصوصا خلايا لايديغ البينية لاتسمح لهذه الأعضاء عن تعمل بشكل صحيح. العلاجات الناجحة بستخدم عملية زَوالُ المَيَالين التي تؤثر على دماغ إما بالخلايا الجذعية أو العلاج الجيني  لاترجع مستوى السلسلة الطويلة من الحمض الدهني إلى وضعها طبيعي مباشرة. هو غير واضح إذا كان تراكم السلسلة الطويلة من الحمض الدهني هو مرتبط بتطور المرض، أو فقط يمكن الأستفاده منه كدال على المرض

التشخيص 
الأعراض السريرية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ تختلف أختلافات كبيرة، مما يجعل التشخيص صعبا. الشك السريري لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ تكون نتيجة أعراض مختلفة تعتمد على النمط الظاهري للمرض حتى ضمن العائلة الواحدة أو حتى في التوأم. عندما يشك بالأصابة بسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ اعتماده على الأعراض السريرية، الفحص الأولي عادة يتضمن تحديد بلازما السلسلة الطويلة من الحمض الدهني بستخدام كروماتوغرافيا الغاز - مطياف الكتلة. تركيز السلسلة الطويلة من الحمض الدهني الغير مشبعة وخصوصا 26 سلسلة كربون مرتفعة بشكل ملحوظ في الذكورالمصابين سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ، حتى قبل الظهور الأعراض أخرى.   بعد النتائج الإجابية لفحص تحديد بلازما السلسلة الطويلة من الحمض الدهني  تأكيد بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يتضمن تحليل الوراثي لجزيئي الجين ABCD1. في الإناث حيث قياس بلازما السلسلة الطويلة من الحمض الدهني ليس قاطع، فيفضل استخدم التحليل الوراثي الجزيئي، خصوصا في الحالات التي تكون فيها الطفرة بالعائلة معروفة. على الرغم من التنوع الكبير للأنماظ الظاهرية السريرية في الذكور المصابين، تقيم  السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في كل الذكور الذين يحملون طفره على ABCD1 جين.

طرق العلاج

العلاج بالحمية الغذائية 
المحاولات الأولية للعلاج بالحمية الغذائية الشخاص المصابين بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يتضمن تقيد الكمية المتناولة  من السلسلة الطويلة من الحمض الدهني. الحمية الغذائية ليست المصدر الوحيد للسلسلة الطويلة من الحمض الدهني، هو أيضا يتم تصنيعها داخليا. الحمية الغذائية الصارمة لا تأثر على مستوى تركيز السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في البلازما والأنسجة الجسم الأخرى. بعد أدراك أن التصنيع الداخلي هو مساهم مهم في مستوى السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في الجسم. انتقلت الجهود العلاج بالحمية الغذائية إلى تثبيط  مسارات بناء السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في الجسم. والدي لورينزو أودون، هو طفل مصاب بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ، قامو بجهود كبيره في تطوير علاج بالحمية الغذائية لإبطاء  تقدم المرض. فقد عملو على تطوير خليط من الاحماض الدهنية الغير مشبعة المعروفة بزيت لورينزو التي تعمل على تثبيط علمية استطالة الأحماض الدهنية في الجسم. وجدوا أن تكملة الغذائية بزيت لورينزو يؤدي إلي إعادة مستوى تركيز السلسلة الطويلة من الحمض الدهني للوضع طبيعي، على الرغم من علاج المظاهر الدماغية للمرض لاتزال مثيرة للجدل وغير ومثبتة تجارب العلاج بستخدم زيت لورينزو اثبت انهم لا يوقف الأعتلال العصبي أو يحسن عمل القشرة الكظرية.

العلاج بالزراعة 
بينما العلاج بالحمية الغذائية أظهرت فاعلية في إعادة مستوى السلسلة الطويلة من الحمض الدهني للوضع طبيعي، العلاج بزراعة الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد الذي يستطيع أن يوقف عملية إزالة الميالين التي تعتبر كعلامة على الشكل الدماغي من المرض. حتى تكون عملية الزراعة فعالة يجب أن تتم في مرحلة مبكرة من المرض، إذا عملية إزالة الميالين كانت متقدمة، عملية الزراعة قد تزيد الوضع سوء، تزيد سرعة إزالة الميالين.  عملية الزراعة كانت فعالة في علاج إزالة الميالين، لكن لمرضى لم يظهرو تحسن في عمل القشرة الكظرية

العلاج الجيني 
للمرضى الذين لايعثرون على مطابق مناسب لعملية الزراعة، هناك  ابحاث لاستخدام العلاج الجيني.  يتم اختيار الناقل المناسب وتعديله  لينتج النمط البري لجين ABCD1 ، الذي يتم نقله للمريض بنفس الطريقة التي تتم فيها زرع الخلايا الجذعية. العلاج الجيني تم تجربته على عدد قليل من المرضى معظمهم في فرنسا. هولاء المرضى تم اخضاعهم للعلاج الجيني بعد تأكد من عدم وجود مستضد الكريات البيضاء البشرية متطابقة الأجراء عملية الزراعة التقليدية. في حالتين أبلغ عنهما، العلاج الجيني كان ناجح، تحسن في عملية إزالة الميالين لمدة عامين. على الرغم من ان العلاج الجيني اظهر نجاحا في الأعراض العصبية، إلى أن مستوى بناء السلسلة الطويلة من الحمض الدهني بقية مرتفعة.

قصور القشرة الكظرية 
علاج قصور القشرة الكظرية الذي يصاحب أي نمط ظاهري لسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ في الذكور لا يعالج أي من الأعراض المختصة في الأعتلال العصبي. الهرومنات البديلة هي علاج أساسي للأشخاص المصابين لسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  الذين يعانون من اعراض القصور القشرة الكظرية.

روابط خارجية 
 ALD Connect
 ALD Life
 European Leukodystrophy Foundation
 Fight ALD
 March of Dimes Foundation
 United Leukodystrophy Foundation
 
 
 Images of ALD at جامعة الخدمات المنظمة للعلوم الصحية
 Adrenoleukodystrophy at المركز الوطني لمعلومات التقانة الحيوية

مراجع 

اضطرابات الجسيم التأكسدي
اضطرابات أيض الحمض الدهني
اضطرابات متنحية مرتبطة بكروموسوم إكس
أمراض البروتينات الغشائية الناقلة
أمراض الغدة الكظرية
أمراض جلدية ناتجة عن خلل في الأيض
أمراض عصبية عند الأطفال
أمراض مزيلة لميالين الجهاز العصبي المركزي
أمراض نادرة
حثل المادة البيضاء
سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ أيضا معروف ب سوء التغذية الكظري وبيضاء الدماغ - المرتبط بالكروموسوم x ، هو اضطراب جيني ثانوي يؤدي إلى تراكم الاحماض الدهنية . الذي يأثر بالدرجة الأولى على القشرة الكظرية والجهاز العصبي . هذا المرض ينتج عن اختلال في الجسيم التأكسدي لأكسدة الحمض الدهني وتراكم سلسلة طويلة من الحمض الدهني ( VLCFA ) في جميع الأنسجة . أكثر الأنسجة تأثراً هي الميالين ، القشرة الكظرية ، الجهازي العصبي المركزي وخلايا لايديغ البينية . تاثير المرض على الجهاز العصبي متباين ، ممكن أن يصيب بالاتهاب المزيل للنخاعين ( ALD الدماغي ) أو تقدم بطيئ بإصابة المحور العصبي الذي يؤثر على صعود و هبوط السبل للنخاع الشوكي . كأي مرض مرتبط بالكرومسوم x ، سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ أكثر انتشار بالذكور ، على كل حال ، تقريبا من الإناث الذين يمتلكون مغاير الزيجوت أظهرو بعض الأعراض في مراحلهِ المتقدمة . سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يحدث ب سبب طفر ه في A BC D1 جين ، و هو جين يقع على كرومسوم X ، البروتين الناقل في غشاء الجسيم التأكسيدي . إلى الآن لا يعرف الالية الدقيقة ل العديد من أشكال هذا المرض . الأشخاص المصابين ب سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ أظهروا أرتفاع في مستوى الأحماض الدهنية ذات ال سلسلة الطويل المشبعة و غير المتشعبة . خيارات العلاج لمرض سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ محدودة ، يوجد علاج عن طريق إتباع حمية غذائية . إحدى أشكال هذا المرض التي تصيب الدماغ في الأطفال تعالج عن طريق نقل الخلايا الجذعية . العلاج الجيني ممكن ان يكون خيارا ل هٰذا المرض إذا إكتشفت في المراحل المبكرة . قصور الغد ه الكظرية تعالج ب نجاح في المصابين . أعراض وعلامات مرض سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يمكن أن يظهر ب طرق مختلفة . فيوجدمن الأنماط الظاهرية في الذكور و في الإناث . يمكن تقسيم النمط الظاهري إلىمجموعات : الاتهاب الدماغي ، اعتلال النخاع الكظري ، الأديسون ( القصور الكظري الأولي ) و ب دون أعراض ظاهرة . الأعراض الأولية في الذكور المصابين ب إحدى اشكال هذا المرض الذي يصيب الدماغ يتضمن عدم إستقرار عاطفي ، قصور الانتباه وفرط الحركة والسلوك التخريبي في المدرسة . المرضى الأكبر عمرا المصابين ب ( ALD الدماغي ) يظهروا أعراض مشابهة . ( ALD الدماغي ) غير المعالج تتميز ب إزالة الميالين تدرجيا يؤدي الي الحالة الإنباتية المستديمة والموت الذكور البالغين المصابين باعتلال النخاع الكظري يظهرون أعراض أولية كتصلب العضلات ، الشلل السفلي ، و الضعف الجنسي . جميع المرضى المصابين ب سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ معرضون ل خطر الإصابة بقصور الغدة الكظرية . أنماط ظاهرية مختلفة ل هٰذا المرض يمكن أن تحدث ضمن العائلة الواحد . بداية القصور الكظري هي غالبا العرض الأول من أعراض المرض حيث يظهر مبكرا في حدود السنتين من العمر . الطرز الش كلية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ في الذكور الطرز الش كلية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ في الإناث علم الوراثة سبب سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ حدوث طفرة في جين A BC D1 ، الذي يقع على إكس كيوهو الذي ويوضح الوراثة المتنحية المرتبطة بالكروموسوم x\ . ABC D1 جين هو مشفر لبروتين سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ ( AL DP ) . ABC D1 هو مشفر للنواقل الغشائية في الجسيم التأكسدي المسؤول عن نقل ركيزة ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني إلى داخل الجسيم التأكسدي للتحلل . الطفرة في هذا الجين التي تأثر على هذه العملية هي التي تسبب سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ . الذكور الذين يحملون طفرة في A BC D1 هم فرداني الزيجوت ، هذا لان هم يملكون كرومسوم x واحد . الإناث الحاملات ل هٰذه الطفرة سوف يتجنبون المظاهر الخطيرة ل هٰذا المرض ، لكن لأعراض تظهر ب العادة في مراحل متقدمة من العمر . على الرغم من كشف طفرة في جين A BC D1 في الأشخاص المصابين ب إحدى أشكال سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ لا يوجد علاقة بين النمط الشكلي والنمط الظاهري . ضمن العائلة الوحدة يوجد ب العادة أنماط ظاهرية مختلف ه على الرغم من ظهور نفس الطفرة . لا يوجد طفرة معروفة مشتركة بين المصابين ، معظم ها خاصة أو متعلقة بالعائلات . يوجد ما يقارب منطفرة تم تعريف ها في الأشخاص المصابين . حدوث طفرات جديدة في الاشخاص المصابين ب سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ ( ليس ورثيا ، لكن عفويا ) تشكل ما يقارب 1 % من الإصابات طريقة تطور المرض السبب الفعلي ل مجموعة الأعراض المتنوعة الموجودة في مختلف الأنماط الظاهرية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ غير واضحة . المادة البيضاء ، خلايا لايديغ البينية في الخصية والقشرة الكظرية هي أكثر الانظمة المصابة خطورة . فائض ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني يمكن أن يكشف في معظم الأنسجة في الجسم ب غض النظر عن موقع الأعراض . أفتقار لمرافق الانزيم A لا يسمح ل سلسلة الطويلة من الحمض الدهني بالتحلل ، تراكم هذا في المادة البيضاء ، القشرة الكظرية والخصية خصوصا خلايا لايديغ البينية لا تسمح ل هٰذه الأعضاء عن تعمل ب شكل صحيح . العلاجات الناجحة بستخدم عملية زَوالُ المَيَالين التي تؤثر على دماغ إما بالخلايا الجذعية أو العلاج الجيني لاترجع مستوى ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني إلى وضع ها طبيعي مباشرة . هو غير واضح إذا كان تراكم ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني هو مرتبط ب تطور المرض ، أو فقط يمكن الأستفاد ه من ه كدال على المرض التشخيص الأعراض السريرية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ تختلف أختلافات كبيرة ، مما يجعل التشخيص صعبا . الشك السريري لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ تكون نتيجة أعراض مختلفة تعتمد على النمط الظاهري ل المرض حتى ضمن العائلة الواحدة أو حتى في التوأم . عندما يشك بالأصابة ب سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ اعتماد ه على الأعراض السريرية ، الفحص الأولي عادة يتضمن تحديد بلازما ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني بستخدام كروماتوغرافيا الغاز - مطياف الكتلة . تركيز ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني الغير مشبعة وخصوصا سلسلة كربون مرتفعة ب شكل ملحوظ في الذكور المصابين سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ ، حتى قبل الظهور الأعراض أخرى . بعد النتائج الإجابية ل فحص تحديد بلازما ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني تأكيد ب سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يتضمن تحليل الوراثي لجزيئي الجين A BC D1 . في الإناث حيث قياس بلازما ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني ليس قاطع ، فيفضل استخدم ال تحليل الوراثي الجزيئي ، خصوصا في الحالات التي تكون في ها الطفرة ب العائلة معروفة . على الرغم من التنوع الكبير للأنماظ الظاهرية السريرية في الذكور المصابين ، تقيم ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني في كل الذكور الذين يحملون طفر ه على ABC D1 جين . طرق العلاج العلاج بالحمية الغذائية المحاولات الأولية للعلاج بالحمية الغذائية الشخاص المصابين ب سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يتضمن تقيد الكمية المتناولة من ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني . الحمية الغذائية ليست المصدر الوحيد لل سلسلة الطويلة من الحمض الدهني ، هو أيضا يتم تصنيع ها داخليا . الحمية الغذائية الصارمة لا تأثر على مستوى تركيز ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني في البلازما و الأنسجة الجسم الأخرى . بعد أدراك أن التصنيع الداخلي هو مساهم مهم في مستوى ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني في الجسم . انتقلت الجهود العلاج بالحمية الغذائية إلى تثبيط مسارات بناء ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني في الجسم . والدي لورينزو أودون ، هو طفل مصاب ب سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ ، قامو ب جهود كبير ه في تطوير علاج بالحمية الغذائية لإبطاء تقدم المرض . ف قد عملو على تطوير خليط من الاحماض الدهنية الغير مشبعة المعروفة بزيت لورينزو التي تعمل على تثبيط علمية استطالة الأحماض الدهنية في الجسم . وجدوا أن تكملة الغذائية بزيت لورينزو يؤدي إلي إعادة مستوى تركيز ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني ل الوضع طبيعي ، على الرغم من علاج المظاهر الدماغية ل المرض لا تزال مثيرة للجدل و غير ومثبتة تجارب العلاج بستخدم زيت لورينزو اثبت أن هم لا يوقف الأعتلال العصبي أو يحسن عمل القشرة الكظرية . العلاج ب الزراعة بينما العلاج بالحمية الغذائية أظهرت فاعلية في إعادة مستوى ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني ل الوضع طبيعي ، العلاج ب زراعة الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد الذي يستطيع أن يوقف عملية إزالة الميالين التي تعتبر كعلامة على الشكل الدماغي من المرض . حتى تكون عملية الزراعة فعالة يجب أن تتم في مرحلة مبكرة من المرض ، إذا عملية إزالة الميالين كانت متقدمة ، عملية الزراعة قد تزيد الوضع سوء ، تزيد سرعة إزالة الميالين . عملية الزراعة كانت فعالة في علاج إزالة الميالين ، لكن ل مرضى لم يظهرو تحسن في عمل القشرة الكظرية العلاج الجيني ل المرضى الذين لايعثرون على مطابق مناسب ل عملية الزراعة ، هناك ابحاث ل استخدام العلاج الجيني . يتم اختيار الناقل المناسب وتعديل ه ل ينتج النمط البري لجين A BC D1 ، الذي يتم نقل ه ل المريض ب نفس الطريقة التي تتم في ها زرع الخلايا الجذعية . العلاج الجيني تم تجربة ه على عدد قليل من المرضى معظم هم في فرنسا . هولاء المرضى تم اخضاع هم للعلاج الجيني بعد تأكد من عدم وجود مست ضد الكريات البيضاء البشرية متطابقة الأجراء عملية الزراعة التقليدية . في حالتين أبلغ عن هما ، العلاج الجيني كان ناجح ، تحسن في عملية إزالة الميالين ل مدة عامين . على الرغم من ان العلاج الجيني اظهر نجاحا في الأعراض العصبية ، إلى أن مستوى بناء ال سلسلة الطويلة من الحمض الدهني بقية مرتفعة . قصور القشرة الكظرية علاج قصور القشرة الكظرية الذي يصاحب أي نمط ظاهري لسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ في الذكور لا يعالج أي من الأعراض المختصة في الأعتلال العصبي . الهرومنات البديلة هي علاج أساسي للأشخاص المصابين لسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ الذين يعانون من اعراض القصور القشرة الكظرية . روابط خارجية ALD Connect ALD Life European Leukodystrophy Foundation Fight ALD March of Dimes Foundation United Leukodystrophy Foundation Images of ALD at جامعة الخدمات المنظمة ل العلوم الصحية Adrenoleukodystrophy at المركز الوطني ل معلومات التقانة الحيوية مراجع اضطرابات الجسيم التأكسدي اضطرابات أيض الحمض الدهني اضطرابات متنحية مرتبطة بكروموسوم إكس أمراض البروتينات الغشائية الناقلة أمراض الغدة الكظرية أمراض جلدية ناتجة عن خلل في الأيض أمراض عصبية عند الأطفال أمراض مزيلة لميالين الجهاز العصبي المركزي أمراض نادرة حثل المادة البيضاء