ساركومة ليفية جلدية حدبية
الساركومة الليفية الجلدية الحدبية(English: DFSP) هو ورم سرطانى نادر جدًّا ينشأ في طبقة الأدمة في الجلد، ويُصنَّف ضمن أنواع الساركومة؛ ساركومة ليفية بالتحديد. يصيب واحدًا من كل مليون شخص كل عام. ينتشر الورم بشكل بطئ جدا في الجسم ولذلك فرصه النجاة من المرض عالية وبنسبة كبيرة لا ينتشر السرطان في جميع أنحاء الجسم ولكنه ينتشر في مكانه، موضعي، ومع ذلك فانه يدمر الأنسجة الرخوة تحت الجلد بشكل كبير وقد يتحول إلى نوع شرس جدا يسمى بالإنجليزية FS-DFSP وهذا النوع الأخير ينتشر بسرعة كبيرة وله القدر على الانتشار في جميع أنحاء الجسم ولكن هذا النوع نادر الحدوث.

التشخيص 

غالبا في كثير من الحالات يتم التشخيص الخاطئ للمرض على انه كيس دهن أو ما شابه وعلى انه ورم حميد وذلك التشخيص الخاطئ يجعل المريض يتجاهل الورم لسنوات عديده مما يزيد من حجم الورم. يمكن عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسى (MRI) الكشف عن وجود الأورام، وللتأكد من التشخيص يمكن أخذ عينة من الورم عن طريق إبرة أو شق جراحي وفحصها تحت الميكروسكوب.

فسيولوجيا المرضية 
أكثر من 90% من الحالات تكون بسبب انتقال كروموسومي بين الجين 17 و22.

ويظهر الورم مولد ضد CD34 إيجابي.

العلاج 
العلاج جراحي بالدرجة الأولى يتبعه علاج بالأشعة وعلاج كيميائي أحيانًا. يتم استئصال الورم مع حواف سليمة قدرها 2-4 سم.

يُستخدم الإيماتينب في العلاج، وهو مثبِّط لإنزيم كاينيز التايروسين ذو وزن جزيئي صغير.

الجراحة 
يوجد نوعين من الجراحة لهذا المرض:

 جراحة موس  تُعد جراحة موس طريقةً جراحيةً دقيقة تُستخدم لعلاج سرطان الجلد. في أثناء جراحة موس، تُزال طبقات الجلد التي تحتوي على السرطان بالتدريج ويتم فحصها، حتى تبقى فقط الأنسجة الخالية من السرطان. تُعرف جراحة موس أيضًا بجراحة موس بالتصوير المجهري. يُعد الهدف من جراحة موس هو إزالة أكبر قدر ممكن من سرطان الجلد، مع عدم إلحاق سوى الحد الأدنى من الضرر للأنسجة السليمة المحيطة.
 جراحة استئصالية  يتم فيها استئصال السرطان وبعض الأنسجة السليمة المحيطة به (جراحة استئصالية مع إزالة هامش طبيعي من النسيج) وهذا يزيد من احتمال إزالة جميع الخلايا السرطانية أثناء الجراحة وتتم الجراحة في غرفة العمليات تحت تخدير كلى.

معرض الصور

روابط خارجية 
 الساركومة الليفية الجلدية الحدبية على موقع إي ميديسن
 humpath #346 (Pathology images)
 Dermatofibrosarcoma Protuberans  in the Sarcoma Learning Center
 Dermatofibrosarcoma protuberans in NIH Genetic and Rare Diseases Information Center

المراجع 

زوائد الجلد وتحت الجلد
ساركومة
سرطانات نادرة
الساركومة الليفية الجلدية الحدبية ( E nglish : DF SP ) هو ورم سرطانى نادر جدًّا ينشأ في طبقة الأدمة في الجلد ، ويُصنَّف ضمن أنواع الساركومة ؛ ساركومة ليفية ب التحديد . يصيب واحدًا من كل مليون شخص كل عام . ينتشر الورم ب شكل بطئ جدا في الجسم و لذٰلك فرص ه النجاة من المرض عالية وبنسبة كبيرة لا ينتشر السرطان في جميع أنحاء الجسم و لٰكن ه ينتشر في مكان ه ، موضعي ، و مع ذلك ف إن ه يدمر الأنسجة الرخوة تحت الجلد ب شكل كبير و قد يتحول إلى نوع شرس جدا يسمى بالإنجليزية FS - D F SP و هٰذا النوع الأخير ينتشر ب سرعة كبيرة و ل ه القدر على الانتشار في جميع أنحاء الجسم و لٰكن هذا النوع نادر ال حدوث . التشخيص غالبا في كثير من الحالات يتم التشخيص الخاطئ ل المرض على إن ه كيس دهن أو ما شاب ه و على إن ه ورم حميد و ذٰلك التشخيص الخاطئ يجعل المريض يتجاهل الورم ل سنوات عديد ه مما يزيد من حجم الورم . يمكن عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسى ( MRI ) الكشف عن وجود الأورام ، وللتأكد من التشخيص يمكن أخذ عينة من الورم عن طريق إبرة أو شق جراحي و فحص ها تحت الميكروسكوب . فسيولوجيا المرضية أكثر من من الحالات تكون ب سبب انتقال كروموسومي بين الجينو 22 . و يظهر الورم مولد ضد C D34 إيجابي . العلاج العلاج جراحي بالدرجة الأولى يتبع ه علاج بالأشعة و علاج كيميائي أحيانًا . يتم استئصال الورم مع حواف سليمة قدرهاسم . يُستخدم الإيماتينب في العلاج ، و هو مثبِّط لإنزيم كاينيز التايروسين ذو وزن جزيئي صغير . الجراحة يوجد نوعين من الجراحة ل هٰذا المرض : جراحة موس تُعد جراحة موس طريقةً جراحيةً دقيقة تُستخدم ل علاج سرطان الجلد . في أثناء جراحة موس ، تُزال طبقات الجلد التي تحتوي على السرطان بالتدريج و يتم فحص ها ، حتى تبقى فقط الأنسجة الخالية من السرطان . تُعرف جراحة موس أيضًا بجراحة موس بالتصوير المجهري . يُعد الهدف من جراحة موس هو إزالة أكبر قدر ممكن من سرطان الجلد ، مع عدم إلحاق سوى الحد الأدنى من الضرر للأنسجة السليمة المحيطة . جراحة استئصالية يتم في ها استئصال السرطان و بعض الأنسجة السليمة المحيطة ب ه ( جراحة استئصالية مع إزالة هامش طبيعي من النسيج ) و هٰذا يزيد من احتمال إزالة جميع الخلايا السرطانية أثناء الجراحة و تتم الجراحة في غرفة العمليات تحت تخدير كلى . معرض الصور روابط خارجية الساركومة الليفية الجلدية الحدبية على موقع إي ميديسن humpath #346 ( P ath ology im ages ) Dermatofibrosarcoma Protuberans in the Sarcoma Learning Center Dermatofibrosarcoma protuberans in NIH Genetic and Rare Diseases Information Center المراجع زوائد الجلد و تحت الجلد ساركومة سرطانات نادرة