Karnitin
Karnitin je kvaterna amonijeva spojina, ki jo človeški organizem proizvede iz dveh aminokislin, in sicer iz lizina in metionina. V celicah je karnitin potreben za prenos maščobnih kislin iz citosola v mitohondrije, torej se udeležuje razpada maščob, pri čemer nastaja energija. Pogosto se nahaja v prehranskih dopolnilih, zlasti tistih za pomoč pri hujšanju. Čeprav se karnitin udeležuje presnovnih poti, kjer se kurijo maščobe, raziskave niso pokazale, da bi dodaten vnos v telo pomagal pri izgubljanju telesne teže oziroma pri izgubi maščevja.

Karnitin obstaja v dveh stereoizomernih oblikah; biološko aktivna oblika je L-karnitin, medtem ko je njegov enantiomer D-karnitin neaktiven.

Biosinteza 
Karnitin v telesu nastaja iz lizina in metionina, in sicer zlasti v jetrih in ledvicah. Za sintezo je bistvena prisotnost vitamina C. Potrebe po karnitinu lahko v določenih razmerah presegajo biosintezno zmogljivost organizma, na primer v času rasti in razvoja  ali med nosečnostjo.

Vloga pri presnovi maščobnih kislin 
Karnitin v celici prenaša dolgoverižne acilne skupine maščobnih kislin v mitohondrijski matriks, kjer lahko le-te nato vstopijo v reakcijo beta oksidacije, pri čemer nastaja acetat. Acetat je energetski vir, ki vstopa v cikel citronske kisline, kjer nastaja metabolna energija v obliki ATP-ja. Preden se lahko maščobna kislina veže na molekulo karnitina, se mora aktivirati. Proste maščobne kisline se v citosolu vežejo na tioester, vezan na koencim A. To reakcijo katalizira encim acil-CoA sintetaza. Šele, ko je acilna skupina vezana na CoA, se lahko prenese na karnitin. Molekula acil-karnitin se nato prenese iz citosola v mitohondrijski matriks.

Po vezavi na koencim A (CoA) tečejo naslednje stopnje:
 acil-CoA se konjugira s karnitinom s pomočjo encima karnitin-aciltransferaza I, ki je vezan na zunanji membrani mitohondrija;
 acil-karnitin se nato s pomočjo karnitin-acilkarnitin translokaze prenese v mitohondrijski matriks;
 acil-karnitin se v matriksu pretvori v acil-CoA s pomočjo encima karnitin -aciltransferaza II, ki je vezan na notranji membrani mitohondrija. Sproščeni karnitin se zopet prenese v citosol.

Viri karnitina 
Največ karnitina dobimo z rdečim mesom in mlečnimi izdelki. Drugi naravni viri so še oreščki, semena (na primer bučna, sezamova, sončnična), sočivje (fižol, grah, leča), zelenjava (artičoka, beluš, pesa, brokoli ...), sadje (breskev, banana), žitarice (koruza, riž, rž ...).

Reference 

Prehranska dopolnila
Kvartarne amonijeve spojine
Aminokisline
Hidroksikisline
Karnitin je kvaterna amonijeva spojina , ki jo človeški organizem proizvede iz dveh aminokislin , in sicer iz lizina in metionina . V celicah je karnitin potreben za prenos maščobnih kislin iz citosola v mitohondrije , torej se udeležuje razpada maščob , pri čemer nastaja energija . Pogosto se nahaja v prehranskih dopolnilih , zlasti tistih za pomoč pri hujšanju . Čeprav se karnitin udeležuje presnovnih poti , kjer se kurijo maščobe , raziskave niso pokazale , da bi dodaten vnos v telo pomagal pri izgubljanju telesne teže oziroma pri izgubi maščevja . Karnitin obstaja v dveh stereoizomernih oblikah ; biološko aktivna oblika je L - karnitin , medtem ko je njegov enantiomer D - karnitin neaktiven . Biosinteza Karnitin v telesu nastaja iz lizina in metionina , in sicer zlasti v jetrih in ledvicah . Za sintezo je bistvena prisotnost vitamina C. Potrebe po karnitinu lahko v določenih razmerah presegajo biosintezno zmogljivost organizma , na primer v času rasti in razvoja ali med nosečnostjo . Vloga pri presnovi maščobnih kislin Karnitin v celici prenaša dolgoverižne acilne skupine maščobnih kislin v mitohondrijski matriks , kjer lahko le - te nato vstopijo v reakcijo beta oksidacije , pri čemer nastaja acetat . Acetat je energetski vir , ki vstopa v cikel citronske kisline , kjer nastaja metabolna energija v obliki ATP - ja . Preden se lahko maščobna kislina veže na molekulo karnitina , se mora aktivirati . Proste maščobne kisline se v citosolu vežejo na tioester , vezan na koencim A. To reakcijo katalizira encim acil - CoA sintetaza . Šele , ko je acilna skupina vezana na CoA , se lahko prenese na karnitin . Molekula acil - karnitin se nato prenese iz citosola v mitohondrijski matriks . Po vezavi na koencim A ( CoA ) tečejo naslednje stopnje : acil - CoA se konjugira s karnitinom s pomočjo encima karnitin - aciltransferaza I , ki je vezan na zunanji membrani mitohondrija ; acil - karnitin se nato s pomočjo karnitin - acilkarnitin translokaze prenese v mitohondrijski matriks ; acil - karnitin se v matriksu pretvori v acil - CoA s pomočjo encima karnitin - aciltransferaza II , ki je vezan na notranji membrani mitohondrija . Sproščeni karnitin se zopet prenese v citosol . Viri karnitina Največ karnitina dobimo z rdečim mesom in mlečnimi izdelki . Drugi naravni viri so še oreščki , semena ( na primer bučna , sezamova , sončnična ) , sočivje ( fižol , grah , leča ) , zelenjava ( artičoka , beluš , pesa , brokoli \ . . . ) , sadje ( breskev , banana ) , žitarice ( koruza , riž , rž \ . . . ) . Reference Prehranska dopolnila Kvartarne amonijeve spojine Aminokisline Hidroksikisline