Szkleroderma
A szkleroderma vagy más néven szisztémás szklerózis egy krónikus autoimmun kórkép, melyre a szervezetben zajló fokozott hegesedés, az érrendszer károsodása és kóros immunológiai folyamatok, köztük patológiás autoantitestek termelése jellemzőek. A betegség nevét a bőr hegesedéséről kapta, a derma görögül bőrt, a skleros pedig keményet jelent, de a betegség nem feltétlenül korlátozódik a bőrre, érinthet belső szerveket is. A szkleroderma kifejezés valójában gyűjtőfogalom, mely betegségek egy nagyobb csoportját jelöli, melyek két fő csoportra oszthatók. A lokalizált betegségek a bőrre korlátozódnak, míg a szisztémás formák a szervezet egészét érintő eltérésekkel, belső szervi érintettséggel járnak. A szisztémás szklerózis (SSc) kifejezést rendszerint az utóbbiak vonatkozásában használják, a leggyakrabban a légzőrendszer, a szív, a vesék és az emésztőrendszer érintett. A szisztémás formán belül is megkülönböztetik a limitált kután (lcSSc) és a diffúz kután (dcSSc) típusokat, utóbbi súlyosabb belső szervi érintettséggel és rossz prognózissal jár.
A bőrtünetek közül kiemelhető a bőr megvastagodása, az érintett területeken (pl. ujjak, fül, orr, száj körül) a bőr feszessé válik. Emellett értágulatok (teleangiectasia) is megjelenhetnek, illetve kalcium is lerakódhat a bőrben. Az ujjbegyek kifekélyesedhetnek, mely rendszerint heggel gyógyul. Gyakori velejárója a betegségnek az ún. Raynaud-jelenség is, melyre az ujjak hideg hatására bekövetkező elszíneződése jellemző.
A betegség, különösen a diffúz forma jelentősen rontja a benne szenvedők életminőségét, a kezelések pedig döntően a szervi érintettségek okozta problémák mérséklésére korlátozódnak, az alapbetegséget érdemben nem befolyásolják. A betegség kezelésére sokféle szert alkalmazhatnak, például immunszuppresszáns gyógyszereket (pl. metotrexát, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil), TNF-α gátlókat, rituximabot, a kardiopulmonális szövődmények esetén pedig foszfodiészteráz-5 (PDE-5) gátlókat (pl. szildenafil), endotelin receptor gátlókat (pl. bozentán) használhatnak, de az autológ hemopoetikus őssejt transzplantáció (HSCT) is egy kezelési lehetőség. A terápiák ellenére a szisztémás szklerózisban szenvedők átlagos várható élettartama 16-34 évvel kevesebb az átlagnépességhez képest, a halálozásért döntően a légző- és keringési rendszert érintő szövődmények, köztük az intersticiális tüdőbetegség és a pulmonáris artériás hipertenzió (PAH) felelősek.

Külső linkek 

 A Magyar Reumatológusok Egyesületének honlapja
 WEBBeteg: A szkleroderma (szisztémás sclerosis) legelső tünetei
 Az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesület honlapja

Jegyzetek 

Autoimmun betegségek
A szkleroderma vagy más néven szisztémás szklerózis egy krónikus autoimmun kórkép , melyre a szervezetben zajló fokozott hegesedés , az érrendszer károsodása és kóros immunológiai folyamatok , köztük patológiás autoantitestek termelése jellemzőek . A betegség nevét a bőr hegesedéséről kapta , a derma görögül bőrt , a skleros pedig keményet jelent , de a betegség nem feltétlenül korlátozódik a bőrre , érinthet belső szerveket is . A szkleroderma kifejezés valójában gyűjtőfogalom , mely betegségek egy nagyobb csoportját jelöli , melyek két fő csoportra oszthatók . A lokalizált betegségek a bőrre korlátozódnak , míg a szisztémás formák a szervezet egészét érintő eltérésekkel , belső szervi érintettséggel járnak . A szisztémás szklerózis ( SSc ) kifejezést rendszerint az utóbbiak vonatkozásában használják , a leggyakrabban a légzőrendszer , a szív , a vesék és az emésztőrendszer érintett . A szisztémás formán belül is megkülönböztetik a limitált kután ( lcSSc ) és a diffúz kután ( dcSSc ) típusokat , utóbbi súlyosabb belső szervi érintettséggel és rossz prognózissal jár . A bőrtünetek közül kiemelhető a bőr megvastagodása , az érintett területeken ( pl. ujjak , fül , orr , száj körül ) a bőr feszessé válik . Emellett értágulatok ( teleangiectasia ) is megjelenhetnek , illetve kalcium is lerakódhat a bőrben . Az ujjbegyek kifekélyesedhetnek , mely rendszerint heggel gyógyul . Gyakori velejárója a betegségnek az ún . Raynaud-jelenség is , melyre az ujjak hideg hatására bekövetkező elszíneződése jellemző . A betegség , különösen a diffúz forma jelentősen rontja a benne szenvedők életminőségét , a kezelések pedig döntően a szervi érintettségek okozta problémák mérséklésére korlátozódnak , az alapbetegséget érdemben nem befolyásolják . A betegség kezelésére sokféle szert alkalmazhatnak , például immunszuppresszáns gyógyszereket ( pl. metotrexát , ciklofoszfamid , mikofenolát-mofetil ) , TNF-α gátlókat , rituximabot , a kardiopulmonális szövődmények esetén pedig foszfodiészteráz-5 ( PDE-5 ) gátlókat ( pl. szildenafil ) , endotelin receptor gátlókat ( pl. bozentán ) használhatnak , de az autológ hemopoetikus őssejt transzplantáció ( HSCT ) is egy kezelési lehetőség . A terápiák ellenére a szisztémás szklerózisban szenvedők átlagos várható élettartamaévvel kevesebb az átlagnépességhez képest , a halálozásért döntően a légző- és keringési rendszert érintő szövődmények , köztük az intersticiális tüdőbetegség és a pulmonáris artériás hipertenzió ( PAH ) felelősek . Külső linkek A Magyar Reumatológusok Egyesületének honlapja WEBBeteg : A szkleroderma ( szisztémás sclerosis ) legelső tünetei Az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesület honlapja Jegyzetek Autoimmun betegségek