Một số ít bệnh nhân bị khuyết tật vách ngăn AV không cân bằng, liên quan đến thất phải thiểu sản hoặc thất trái giảm sản, nói chung không thích nghi với việc sửa chữa 2 tâm thất và yêu cầu tiến hành phẫu thuật theo hướng tuần hoàn một thất, cuối cùng là thủ thuật Fontan.