Bảng Bệnh si-rô niệu Đây là một nhóm các rối loạn di truyền lặn nhiễm sắc thể thường gây ra bởi thiếu một hoặc nhiều tiểu đơn vị của một dehydrogenase hoạt động ở bước 2 của dị hoá axit amin phân nhánh.