Hội chứng tăng IgM liên kết X Hầu hết các trường hợp đều liên quan đến X và gây ra bởi các đột biến gen trên nhiễm sắc thể X mã hoá protein (CD 154 hoặc CD40 ligand) trên bề mặt của các tế bào T hỗ trợ hoạt hoá.