Gây chết tế bào thần kinh Bình thường PrP C hoà tan trong nước và nhạy cảm với protease, nhưng một tỷ lệ lớn PrP Sc không tan trong nước và đề kháng mạnh với quá trình giáng hoá bởi protease (quá trình này ở PrP Sc tương tự như beta-amyloid trong bệnh Alzheimer), dẫn đến sự tích tụ tuy chậm nhưng không thể đảo ngược trong tế bào và gây chết tế bào thần kinh.