Cơ chế trong đó sự biến đổi collagen gây ra tổn thương cầu thận chưa được biết đến, nhưng người ta cho rằng sự biến đổi trên gây tổn thương cấu trúc và suy giảm chức năng thận; ở hầu hết các gia đình, sự dày lên và mỏng đi của màng đáy ống thận và cầu thận xuất hiện với nhiều lớp lamina densa được phân bố ổ hoặc cục bộ (mô hình đan rổ).