Các triệu chứng và các dấu hiệu của dị dạng Ebstein Có rất nhiều biểu hiện khác nhau, từ xanh tím nặng ở trẻ sơ sinh, tim to, xanh tím nhẹ ở trẻ em, không dung nạp với gắng sức ở thanh thiếu niên, đến rối loạn nhịp nhĩ hoặc nhịp nhanh kịch phát trên thất ở người lớn trước đó không có triệu chứng.