Việc thực hiện chế độ dinh dưỡng phù hợp và dùng thuốc thay thế men tuỵ là thiết yếu trong điều trị người bệnh thiếu hụt enzyme tuỵ ngoại tiết, nhằm đảm bảo tiêu hoá thức ăn, cải thiện triệu chứng tiêu hoá, giúp hấp thu đầy đủ chất dinh dưỡng, ngăn ngừa hoặc cải thiện suy dinh dưỡng, tăng chất lượng sống, kéo dài thời gian sống còn.