Tuy nhiên, các bệnh lý khác có thể biểu hiện giống CJD và phải được cân nhắc; bao gồm: Viêm mạch máu ở hệ thần kinh trung ương (CNS) Bệnh Alzheimer tiến triển nhanh Bệnh não Hashimoto (bệnh não tự miễn đặc trưng bởi nồng độ kháng thể tuyến giáp cao và đáp ứng với corticosteroid) U lympho nội mạch (một loại u lympho hiếm) Viêm não có ảnh hưởng đến hệ viền, thân não và tiểu não Sa sút trí tuệ thể Lewy Ngộc độc lithium hoặc bismuth.