Tiêu chuẩn chính là Sự hiện diện của các tập hợp đa ổ, dày đặc của > 15 tế bào mast trong tuỷ xương (ưu tiên) hoặc các cơ quan ngoài da khác (ngoại trừ đường tiêu hoá, hạch bạch huyết, gan hoặc lá lách) 4 tiêu chuẩn phụ là Hình thái không điển hình hoặc hình dạng trục chính trong > 25% số tế bào mast trong phần sinh thiết tuỷ xương hoặc chọc hút tuỷ xương Đột biến kit ở codon 816 (thường là Asp 816 Val) trong tuỷ xương, máu ngoại vi hoặc mô khác Tuỷ xương hoặc các tế bào mast ngoài da khác biểu hiện các dấu hiệu bề mặt CD2, CD25 hoặc cả hai Nồng độ tryptase huyết thanh ở lần khám ban đầu > 20 ng / mL (> 20 mcg / L); giá trị > 11,4 ng / mL (11,4 mcg / L) được coi là tăng trong hầu hết các phòng thí nghiệm chẩn đoán) Nồng độ của tryptase ở lần khám ban đầu tăng lên trong bệnh tế bào mast hệ thống nhưng thường bình thường trong bệnh tế bào mast ở da và hội chứng kích hoạt tế bào mast.