Tiêu chuẩn quốc tế bao gồm loét miệng tái phát (3 lần trong 1 năm) và 2 trong số các triệu chứng sau: Loét sinh dục tái phát Tổn thương mắt Tổn thương da Test pathergy dương tính mà không giải thích được bằng các bệnh lý khác trên lâm sàng. Xét nghiệm bệnh lý dương tính bao gồm sự xuất hiện của một vết cứng đỏ có mụn mủ vô trùng trên da từ 24 đến 48 giờ sau khi đâm kim vô trùng vào da của cẳng tay.