Các biểu hiện ở người mang là nữ bị thiếu OTC bao gồm từ sự chậm tăng trưởng, chậm phát triển, bất thường tâm thần, và tăng ammoniac máu từng đợt (đặc biệt là sau sinh) đến một kiểu hình tương tự như nam giới bị bệnh (tức là nôn tái diễn, kích thích, li bì, hôn mê tăng ammoniac máu, phù não, co cứng, khuyết tật trí tuệ, co giật, tử vong).