Hội chứng Marfan gây ra 50% các trường hợp giãn gốc động mạch chủ, nhưng hoại tử lớp áo giữa và các biến chứng của nó có thể xảy ra ở những người trẻ tuổi ngay cả khi không có rối loạn mô liên kết bẩm sinh.