Xét nghiệm nước tiểu thường cho thấy những bằng chứng của toan hoá ống lượn xa không hoàn toàn (nhiễm toan chuyển hoá quá mức là hiếm gặp) và giảm khả năng cô đặc nước tiểu ở những bệnh nhân không có đa niệu có triệu chứng.