Các triệu chứng CJD bao gồm sa sút trí tuệ, rung giật cơ và các thiếu sót của hệ thần kinh trung ương khác; tử vong thường xảy ra từ 4 tháng đến 2 năm sau khi nhiễm bệnh, tuỳ thuộc vào dạng và thể CJD.