Tuy nhiên, khoảng 5% bệnh nhân, đột biến di truyền gây ra ung thư nội mạc tử cung; ung thư nội mạc tử cung do đột biến di truyền có xu hướng xảy ra ở tuổi trẻ hơn và thường được chẩn đoán từ 10 đến 20 năm trước loại ung thư lẻ tẻ.