Các biểu hiện lâm sàng khác với biểu hiện lâm sàng của bệnh Creutzfeldt-Jakob, và PrP Sc ít đề kháng hơn với sự giáng hoá bằng proteases; một số biến thể nhạy cảm với protease hơn các loại khác, từ đó dẫn đến tên gọi: nhạy cảm khác nhau với protease.