Cuối cùng, sự gia tăng áp lực động mạch phổi và sức cản mạch máu phổi có thể dẫn đến sự đổi thành shunt hai chiều với biểu hiện tím khi trưởng thành (Phản ứng Eisenmenger trong thời gian từ giữa đến cuối giai đoạn tuổi trưởng thành, thường là 40 tuổi).