Khoảng một nửa số bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng, nhưng ở những người khác có thể có triệu chứng đau lưng hoặc đau bụng, đái máu và / hoặc tăng huyết áp tiến triển dần dần, thường bắt đầu trước 30 tuổi; 35-45% mắc bệnh suy thận ở tuổi 60.