Mặc dù dấu hiệu nhận biết của bệnh đa hồng cầu nguyên phát là tăng hồng cầu, một số bệnh nhân có biểu hiện tăng bạch cầu riêng biệt hoặc tăng tiểu cầu cô lập và ban đầu không biểu hiện tăng nồng độ hematocrit.