Điều trị bổ sung với natri benzoat, phenylbutyrate, hoặc phenylacetate, chúng bằng cách liên hợp với glycine (natri benzoat) và glutamine (phenylbutyrate và phenylacetate) cung cấp một "bể chứa nitơ". Mặc dù những tiến bộ điều trị này, rất nhiều rối loạn chu trình ure vẫn còn khó điều trị, và ghép gan là cần thiết cho nhiều bệnh nhân.