Không có xét nghiệm chẩn đoán xác định, nhưng một số xét nghiệm (ví dụ MRI, hình ảnh hạt nhân với 123 I-metaiodobenzylguanidine [MIBG], test đánh giá thần kinh tự chủ) giúp khẳng định nghi ngờ lâm sàng của teo đa hệ thống - ví dụ, nếu MRI cho thấy những thay đổi đặc trưng ở cuống não, cầu não, hoặc tiểu não.