Sinh lý bệnh Bất kể nguyên nhân nào, áp lực cao trong động mạch phổi gây ra sự phát triển cơ trơn bất thường và phì đại ở thành động mạch và tiểu động mạch phổi và dòng shunt phải - trái qua ống động mạch hoặc lỗ bầu dục, dẫn đến tình trạng giảm oxy máu khó điều trị.