Cấp tính, có thể cần phải điều trị bệnh si-rô niệu bằng cách thẩm phân phúc mạc hoặc thẩm tách máu, cùng với việc bù dịch đường tĩnh mạch và dinh dưỡng (bao gồm hạn chế protein và cho dextrose liều cao).