Nguyên nhân là do sự dịch chuyển ra phía trước của thân nón động mạch (conotruncus), dẫn đến sự phân chia không đều của phần nón (conus) thành phần thất phải (RV) nhỏ ở phía trước và phần thất trái (LV) lớn ở phía sau.