Ở những bệnh nhân có triệu chứng với sức cản của mạch phổi tăng kèm theo áp lực bít của động mạch phổi bình thường được xác nhận bằng thông tim phải (tương tự như sinh lý bệnh tăng áp động mạch phổi), liệu pháp giãn mạch phổi chọn lọc (bằng epoprostenol hoặc thuốc đối kháng thụ thể endothelin) có thể được cân nhắc sử dụng.