Toan hoá ống thận type 2 rất hiếm gặp và thường xảy ra ở những bệnh nhân có một trong những dấu hiệu sau: Hội chứng Fanconi Bệnh thận chuỗi nhẹ do đa u tuỷ xương Phơi nhiễm với các thuốc khác nhau (thường là acetazolamide, sulfonamid, ifosfamide, tetracycline hết hạn hoặc streptozocin) Đôi khi có các nguyên nhân khác, bao gồm thiếu vitamin D, hạ canxi máu mạn tính với cường cận giáp thứ phát, ghép thận, tiếp xúc kim loại nặng và các bệnh di truyền khác (ví dụ, không dung nạp fructose, bệnh Wilson, hội chứng mắt não thận [hội chứng Lowe], bệnh do cystin).