Thuốc nhắm vào 4 con đường bất thường có liên quan đến sự phát triển của tăng áp động mạch phổi: Con đường endothelin Con đường oxit nitric Con đường prostacyclin Con đường BMPR2 Nhắm mục tiêu con đường endothelin là bosentan, ambrisentan và macitentan, đây là các thuốc đối kháng thụ thể endothelin đường uống (ERA).