Về nguyên nhân, 4 trường hợp HLH thứ phát sau nhiễm trùng (20%), 4 trường hợp thứ phát sau nhiễm EBV (20%), 2 trường hợp thứ phát sau lymphoma (10%), 2 trường hợp HLH nguyên phát với đột biến gen perforin và STX II 10%, 8 trường hợp còn lại không xác định được nguyên nhân (40%).