Nguyên nhân gây viêm thực quản tăng bạch cầu ái toan có khả năng là do đáp ứng miễn dịch với các kháng nguyên trong chế độ ăn ở những bệnh nhân nhạy cảm có tính di truyền; các chất gây dị ứng trong môi trường cũng có thể có vai trò liên quan.