Bệnh nặng có thể biểu hiện trước khi sinh hoặc ngay sau khi sinh hoặc trong thời kỳ trẻ nhỏ với các triệu chứng liên quan đến thận; trẻ có triệu chứng ở gan thì biểu hiện bệnh nhẹ hơn ở trẻ nhỏ hoặc tuổi trưởng thành.