Nguyên nhân gây bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính chưa được biết rõ; tuy nhiên, các cytokine tế bào T hỗ loại 1, bao gồm interleukin-2 và interferon-gamma, chiếm ưu thế và có thể đóng một vai trò trong việc hình thành tổn thương.