Những nguyên nhân chung nhất gây tăng áp phổi là Suy tim trái, kể cả rối loạn chức năng tâm trương Tổn thương nhu mô phổi với thiếu oxy máu Một số nguyên nhân khác gây tăng áp động mạch phổi bao gồm ngưng thở khi ngủ, rối loạn mô liên kết và thuyên tắc phổi tái phát.