Bệnh thường giới hạn ở phần xa đại tràng (75% trường hợp) nhưng có thể liên quan đến toàn bộ đại tràng (5% trường hợp) hoặc thậm chí cả đại tràng và ruột non; các khu vực mất các hạch thần kinh luôn tiếp giáp nhau.