Hình ảnh giải phẫu bệnh đặc trưng là tăng sinh ống mật, nút mật và không có hiện tượng tạo máu ngoài tuỷ. Sau phẫu thuật 3 – 6 tháng, có 70 – 80% bệnh nhân giảm vàng da, màu phân và nước tiểu trở về bình thường.