Một số bệnh nhân phát triển bệnh nơ-ron vận động với biểu hiện teo cơ toàn thân, yếu cơ, giật bó cơ, các triệu chứng của hành não (ví dụ rối loạn nuốt, rối loạn phát âm, khó nhai), tăng nguy cơ viêm phổi do sặc và tử vong sớm.