Một số bệnh phổi kẽ có nguyên nhân không rõ có đặc trưng về mô học, hình thái lâm sàng hoặc biểu hiện và do đó được xem là bệnh độc nhất, bao gồm Bệnh phổi tăng bạch cầu ái toan Bệnh phổi đột lỗ Bệnh tích protein phế nang Bệnh phổi mô bào Langerhans (tăng bạch cầu hạt) Sarcoidosis Có đến 30% bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân, các rối loạn được phân biệt chủ yếu bởi các đặc trưng mô bệnh học điển hình; những rối loạn này được gọi là viêm phổi kẽ tự phát.