Nó có khuynh hướng hình thành sỏi (thường kèm theo tăng thải canxi niệu) và nhiễm trùng đường tiểu, vì vậy các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là: Đau sỏi thận Đái máu Tiểu buốt Bệnh xốp tuỷ thận là lành tính và tiên lượng lâu dài khá tốt.