Các nguyên nhân phổ biến nhất gây hở van động mạch phổi là Tăng áp động mạch phổi thứ phát Các nguyên nhân ít phổ biến hơn là Bệnh tim bẩm sinh Giãn động mạch phổi vô căn Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot, Nguyên nhân hiếm gặp là Hội chứng carcinoid Thấp tim Sau can thiệp cho hẹp van động mạch phổi (sớm hoặc muộn) Hở van động mạch phổi nặng là tình trạng hiếm gặp và thường là hậu quả của một dị tật bẩm sinh đơn độc có giãn động mạch phổi và giãn vòng van động mạch phổi.