Triệu chứng khởi phát ở giai đoạn đầu của tuổi trưởng thành; bao gồm tiêu chảy mạn tính, suy giảm chức năng hệ thần kinh thực vật (ví dụ bí đái, tiểu không tự chủ, hạ huyết áp tư thế đứng) và bệnh đa dây thần kinh ngoại vi ưu thế cảm giác.