Chẩn đoán bệnh lý này dựa trên các dấu hiệu về lâm sàng, thần kinh tự chủ và MRI, nhưng cần phân biệt các chẩn đoán khác như bệnh Parkinson, sa sút trí tuệ thể Lewy, suy giảm chức năng thần kinh tự chủ đơn thuần, bệnh lý thần kinh tự chủ, liệt trên nhân tiến triển, nhồi máu não đa ổ, và hội chứng parkinsonism do thuốc, tất cả đều có thể gây ra các triệu chứng tương tự.