Hậu quả của sự thiếu hụt protein Z hoặc ZPI, hoặc có các tự kháng thể đối với protein Z, trong sinh lý bệnh huyết khối và sảy thai không hoàn toàn rõ ràng; tuy nhiên, khiếm khuyết có thể làm cho huyết khối xảy ra nhiều hơn nếu một bệnh nhân bị ảnh hưởng có thêm bất thường đông máu bẩm sinh khác (ví dụ, yếu tố V Leiden) hoặc tự kháng thể có được kháng protein liên kết với phospholipid (kháng thể kháng phospholipid).