Nghe kém do chứng xốp xơ tai ít khi có thể xuất hiện từ 7 đến 8 tuổi, nhưng hầu hết các trường hợp không trở nên rõ ràng cho đến tuổi thanh thiếu niên hoặc người trưởng thành muộn, khi tiến triển chậm, nghe kém không có triệu chứng được chẩn đoán.