Bệnh nhân có thể không có triệu chứng hoặc bị nhiễm trùng tái phát hoặc rối loạn tự miễn dịch; một số có biểu hiện CVID theo thời gian, nhưng ở những người khác, sự thiếu hụt IgA chọn lọc tự được giải quyết.