Nó liên quan đến một đột biến mới trong gen prion (đột biến Y 163 X; đột biến Y162X trong họ Ý) dẫn đến cắt bỏ protein prion đột biến; do đó, các protein đột biến thiếu mỏ neo thường gắn protein prion vào màng tế bào, có lẽ tạo điều kiện cho protein prion trôi nổi trong chất lỏng cơ thể và di chuyển đến các mô khác.