Nếu hẹp van động mạch phổi xảy ra với VSD dưới van động mạch chủ, máu bão hoà hơn trong tâm thất phải sẽ được hướng đến động mạch chủ, dẫn đến xanh tím và bệnh cảnh lâm sàng tương tự như tứ chứng Fallot.