Bệnh nhân hiếm gặp có thể có mức ADAMTS13 thấp nhưng không có tự kháng thể; những bệnh nhân này nên trải qua xét nghiệm ADAMTS13 để xác nhận hội chứng Upshaw-Schulman bẩm sinh vì họ chỉ cần truyền huyết tương mà không cần dùng thuốc ức chế miễn dịch.