Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng các tế bào cơ trơn không điển hình trên khắp ngực, bao gồm nhu mô phổi, mạch máu, bạch huyết, và màng phổi, dẫn đến sự biến dạng của cấu trúc phổi, khí phế thũng dạng nang, và sự suy giảm tiến triển chức năng phổi.