Một số bệnh nhân PBC có các đặc điểm trùng lặp với bệnh viêm gan tự miễn (ALT hơn 5 lần phạm vi bình thường, IgG hơn 2 lần phạm vi bình thường, kháng thể chống cơ trơn dương tính và viêm gan gian thuỳ từ trung bình đến nặng trong sinh thiết gan).