Một bệnh tương tự đã được báo cáo trong một gia đình Ý. Bệnh này khác với các bệnh prion khác vì Prion dạng tinh bột không giới hạn ở hệ thần kinh trung ương (CNS) mà phân bố trong dây thần kinh ngoại vi và các cơ quan nội tạng; do đó, các triệu chứng ngoại vi chiếm ưu thế ban đầu, và các triệu chứng thần kinh trung ương xảy ra muộn.