Bệnh nhân có chẩn đoán nghi ngờ cần phải được đo nồng độ globulin miễn dịch; chẩn đoán được xác định bằng nồng độ IgA trong huyết thanh < 7 mg / dL (< 70 mg / L, 0,4375 micromol / lít) với nồng độ IgG và IgM bình thường.