Khởi phát xảy ra giữa 4 tuổi và 8 tuổi, và các triệu chứng của quá trình giảm sút sự tập trung theo thời gian đến những vấn đề về hành vi nghiêm trọng, mất trí nhớ, và thị lực, thính giác và thiếu hụt vận động, gây ra toàn bộ các khuyết tật và tử vong từ 2 đến 3 năm sau khi chẩn đoán.