Ba liệu pháp chính dùng trong điều trị VWD gồm desmopressin acetate (DDVAP), chế phẩm giàu VWF và chống tiêu sợi huyết, trong đó DDVAP thường được lựa chọn và hiệu quả trong điều trị VWD type 1 và 2A khi có xuất huyết mức độ nhẹ hoặc trung bình.