Khoảng 40% số bệnh nhân không có cải thiện sinh hoá sau ≥ 12 tháng (phosphatase kiềm thấp hơn 1,5 đến 2 lần phạm vi bình thường và bình thường hoá bilirubin toàn phần); họ có thể mắc bệnh tiến triển và cần ghép gan trong vài năm.