Trước và sau mổ, bệnh nhân cần được theo dõi sát và tiếp tục duy trì các thuốc điều trị, sau khi đánh giá tình trạng bệnh nhân ổn định để mổ thì điều quan trọng trong quá trình gây mê và mổ là hạn chế các yếu tố làm nặng thêm tình trạng tăng áp lực mạch phổi như giảm O2 máu, tăng CO2 máu, nhiễm toan, hạ thân nhiệt, tránh các yếu tố gây mạch nhanh và hạn chế truyền dịch.