Kết luận: Hội chứng Mayer - Rokitansky - Kuster - Hauster kết hợp rò trực tràng tiền đình tuy hiếm gặp nhưng cần nghĩ tới trong chẩn đoán phân biệt trước mổ trong các trường hợp dị tật hậu môn trực tràng để có thể có kế hoạch điều trị phẫu thuật tối ưu.