Nguyên nhân chính của hở van động mạch chủ cấp là Tách thành động mạch chủ lên Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Nguyên nhân chính của hở van động mạch chủ mạn tính ở người lớn là Thoái hoá gốc van động mạch chủ (có hoặc không kèm van hai lá) Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Thoái hoá mô liên kết Thấp tim Phình động mạch chủ ngực Chấn thương Nguyên nhân phổ biến nhất của hở van động mạch chủ mạn tính ở trẻ em là Bất thường vách liên thất có sa lá van động mạch chủ. Hiếm gặp hơn, hở van động mạch chủ do các bệnh lý cột sống huyết thanh âm tính (ví dụ viêm cột sống dính khớp, viêm khớp phản ứng, viêm khớp vẩy nến), viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp với viêm loét đại tràng, giang mai, bệnh xương thuỷ tinh, tách rời màng trong hẹp dưới động mạch chủ hoặc trên van, viêm động mạch Takayasu, vỡ phình xoang Valsalva, bệnh to đầu chi, và viêm mạch tế bào khổng lồ.