Trong khoảng 40% các bệnh nhân, đặc biệt bệnh nhân trẻ tuổi vị thành niên, các triệu chứng đầu tiên phản ánh Biểu hiện hệ thần kinh trung ương (CNS) Các khiểm khuyết vận động là phổ biến, bao gồm các sự kết hợp của rùng mình, rối loạn trương lực, rối loạn cận ngôn, chứng nuốt khó, chứng múa giật, chảy nước dãi, và sự không phối hợp vận động.