Cân nhắc chẩn đoán CJD ở những bệnh nhân cao tuổi mắc sa sút trí tuệ tiến triển nhanh, đặc biệt nếu họ có rung giật cơ hoặc thất điều, và nghi ngờ ở những bệnh nhân trẻ có triệu chứng từng có tiền sử phơi nhiễm với thịt bò bị nhiễm prion, hoặc có tiền sử gia đình mắc bệnh CJD.