Hemophilie thể nặng (nồng dộ VIII hoặc IX) < 1% mức bình thường) gây ra chảy máu trầm trọng trong suốt cuộc đời, thường bắt đầu ngay sau khi sinh (ví dụ, máu tụ da đầu sau khi sinh hoặc chảy máu quá nhiều sau khi cắt bao quy đầu).