Ở trẻ em, bệnh ứ mật gan-ống gan mạn tính hoặc xơ nang gây ra các thiếu sót thần kinh, bao gồm mất điều hoà tuỷ sống tiểu não với mất phản xạ gân sâu, mất điều hoà thân và chi, mất cảm giác rung và cảm giác vị trí, liệt cơ mắt, suy nhược cơ, sụp mi mắt trên và chứng loạn ngôn ngữ.