Những bệnh nhân thuộc loại IV theo NYHA tại thời điểm bắt đầu điều trị cần phải được bắt đầu sử dụng epoprostenol đường tĩnh mạch kèm theo thuốc ức chế ERA / PDE 5 và cần phải cân nhắc sớm việc chuyển đến trung tâm cấy ghép (11).