Chẩn đoán LCHADD dựa trên sự có mặt quá mức của các axit hydroxy chuỗi dài trên phân tích axit hữu cơ và sự hiện diện của các liên hợp với carnitine trong một hợp chất acylcarnitine hoặc liên hợp với glycine trong một hợp chất acylglycine.