Các loại bệnh prion nổi bật bao gồm Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) (thường tản phát) Biến thể CJD (vCJD, mắc phải do ăn thịt nhiễm prion của bò cái) Bệnh prion nhạy cảm với protease khác (VPSPr, tản phát) Bệnh Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS, di truyền) Mất ngủ nặng gây tử vong (FI, bao gồm một dạng tản phát và di truyền) Kuru (mắc phải do ăn thịt người trong nghi lễ tôn giáo) Một thể mới được xác định gần đây là bệnh prion liên quan đến tiêu chảy và bệnh lý thần kinh thực vật, loại này có tính di truyền.