Hội chứng có thể là Bẩm sinh Nguyên phát Thứ phát sau thương tổn (ví dụ: thiếu máu sau sinh, phẫu thuật, chấn thương sọ não, xạ trị) Bệnh nhân điển hình là nữ giới (> 80%), béo phì (khoảng 75%) và tăng huyết áp (30%) và có thể bị tăng áp lực nội sọ vô căn (10%) hoặc dò dịch não tuỷ qua mũi (10%).