Bệnh được chẩn đoán xác định dựa vào loại trừ các nguyên nhân tăng bạch cầu ưa axít khác và 3 đặc điểm: Triệu chứng đường tiêu hoá, sinh thiết thấy bạch cầu ưa axít thâm nhiễm mô dạ dày ruột, và tăng số lượng bạch cầu ưa axít ngoại vi.