Nguyên nhân của hầu hết các khối u thần kinh trung ương ở trẻ em không rõ, nhưng hai yếu tố nguy cơ được xác định là bức xạ ion hoá (ví dụ, chiếu xạ sọ cao) và các hội chứng di truyền đặc biệt (ví dụ, U xơ thần kinh).