Dị dạng phế quản xuất phát từ thực quản rất hiếm gặp do đó chẩn đoán trước phẫu thuật thường khó khăn, các bác sĩ lâm sàng thường chú ý vào tình trạng tổn thương của nhu mô phổi mà bỏ qua các bất thường của đường thở.