Nguyên nhân của viêm ruột kết trong Hirschsprung thường là thứ phát do đại tràng bj giãn bởi tình trạng tắc nghẽn, làm thành ruột mỏng đi, sự phát triển vi khuẩn quá mức và chuyển vị của vi khuẩn đường ruột.