Một hoặc nhiều cơ quan bị ảnh hưởng; 11 cơ quan được coi là điển hình của Ig G4 - RD bao gồm tuyến tuỵ, đường mật, tuyến lệ, mô hốc mắt, tuyến nước bọt, phổi, thận, mô sau phúc mạc, động mạch chủ, màng não và tuyến giáp.