Bệnh rối loạn mô liên kết bẩm sinh (ví dụ, hội chứng Marfan, Hội chứng Ehlers-Danlos, Hội chứng Loeys-Dietz) gây ra hoại tử lớp áo giữa, thay đổi thoái hoá này dẫn đến TAA kéo theo biến chứng lóc tách động mạch chủ và giãn rộng động mạch chủ lên và vòng van động mạch chủ, gây ra hở van động mạch chủ.