Enzym này là một protease huyết tương cắt ra yếu tố von Willebrand; nguyên nhân thiếu hụt ban xuất huyết giảm tiểu cầu (TTP) và giảm mức độ hoạt động ADAMTS13 có thể phân biệt các trường hợp TTP không điển hình với HUS.