Hội chứng ban đầu chỉ được chẩn đoán khi sự phóng thích chất trung gian là vô căn, nhưng sau đó nó đã được mở rộng để bao gồm sự phóng thích được kích hoạt bởi IgE đặc hiệu với chất gây dị ứng, một số loại thuốc hoặc các yếu tố vật lý.