Trong dạng dị tật rất nặng, ở thời kỳ sơ sinh, tâm thất phải có thể không tạo được áp suất tâm thu lớn hơn áp suất động mạch phổi tăng cao, dẫn đến "không có van động mạch phổi chức năng" (không mở được van động mạch phổi bình thường trong thì tâm thu).