Nó liên quan đến khiếm khuyết trong việc tiêu diệt mục tiêu và kiểm soát sự ức chế các tế bào giết tự nhiên (NK) và các tế bào T gây độc (Tc), dẫn đến sản xuất cytokine quá mức và sự tích luỹ các tế bào T hoạt hoá và các đại thực bào ở các cơ quan khác nhau.