Các biểu hiện lâm sàng của dạng cấp tính xảy ra trong những ngày đầu tiên của cuộc đời với ăn kém, nôn, và suy hô hấp do trẻ nhỏ phát triển toan chuyển hoá với khoảng trống anion tăng, hạ đường huyết và tăng ammoniac máu.