Viêm động mạch chủ là do Rối loạn mô liên kết (ví dụ, Bệnh viêm động mạch Takayasu, viêm động mạch tế bào khổng lồ, viêm cột sống dính khớp, viêm đa sụn tái diễn) Nhiễm trùng (ví dụ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, Bệnh giang mai, sốt phát ban Rocky Mountain, nhiễm nấm) Nó cũng là triệu chứng của Hội chứng Cogan (viêm giác mạc, rối loạn chức năng tiền đình và thính giác, và viêm động mạch chủ).