 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Un patient de 38 ans consulte aux urgences pour des troubles de la marche. Il a comme antécédent personnel un syndrome dépressif traité par Venlafaxine (Effexor®), et sur le plan familial un AVC ischémique chez son père. Depuis 10 jours, il développe des troubles sensitifs à type de paresthésies et d'engourdissements des pieds, avec depuis 5 jours des difficultés à la marche en raison de troubles de l'équilibre. Il existe également depuis une semaine des paresthésies dans les deux mains. A l'interrogatoire, vous retrouvez également quelques troubles de la déglutition depuis 4 jours (fausses routes occasionnelles mais inhabituelles) Devant cette symptomatologie, quel(s) est(sont) le(s) signe(s) qui vous orienterait(aient) spécifiquement vers une atteinte du système nerveux central ? a. Réflexes ostéotendineux abolis b. Réflexes ostéotendineux diffusés c. Troubles de la déglutition d. Réflexes cutanéo-plantaires en extension e. Réflexes ostéotendineux polycinétiques A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. L'élément sémiologique principal permettant de différencier une atteinte centrale d'une atteinte périphérique sont les réflexes ostéo-tendineux. S'ils sont abolis, cela vous orientera vers une atteinte périphérique, a contrario s'ils sont pathologiquement vifs/polycinétiques/diffusés cela vous orientera vers une atteinte centrale. De même un signe de Babinski (réflexe cutanéo-plantaire en extension) sera en faveur d'une origine centrale. Les troubles de la déglutition peuvent se voir dans une atteinte centrale comme périphérique ; et l'évolution des symptômes ne préjuge pas de l'atteinte centrale ou périphérique. Les réflexes ostéotendineux (ROT) sont abolis aux membres inférieurs et aux membres supérieurs. Les réflexes cutanéoplantaires (RCP) sont en flexion. L'examen clinique objective une steppage bilatéral avec des jambiers antérieurs à 4/5 à droite et à 3/5 à gauche. Il n'y a pas d'autres symptômes à l'interrogatoire ni à l'examen clinique. Quelle est votre hypothèse diagnostique principale? a. Syndrome de Guillain-Barré b. Compression médullaire cervicale c. Compression médullaire lombaire d. Syndrome du cône terminal e. Syndrome de la queue de cheval A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Il s'agit d'une atteinte périphérique (abolition des ROTs) d'apparition subaigüe avec atteinte sensitivo-motrice des membres inférieurs et du membre supérieur gauche et des troubles de la déglutition. L'hypothèse principale est celle d'une polyradiculonévrite aigüe (Guillain-Barré). Une compression médullaire cervicale serait associée à une atteinte centrale et donc des ROT vifs ; de même qu'une compression lombaire qui ne donnerait de toute façon pas de trouble de la déglutition ni de déficit du membre supérieur gauche. De même une lésion de tronc cérébral serait plutôt associée à des réflexes vifs. Enfin un syndrome de la queue de cheval associerait déficit sensitif et moteur radiculaires avec troubles vésico-sphinctériens et ne donne pas de déficit aux membres supérieurs. Vous suspectez donc un syndrome de Guillain-Barré. Le patient vous apprend qu'il a fait un syndrome infectieux il y a 15 jours, et vous savez qu'on retrouve souvent un antécédent infectieux respiratoire ou digestif dans les deux semaines précédant la maladie. Quel(s) est(sont) le(s) germe(s) le(s) plus souvent impliqué(s) ? a. Cytomégalovirus b. Pneumocoque c. Helicobacter Pylori d. Campylobacter Jejuni e. Méningocoque A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Le syndrome de Guillain Barré est une pathologie du système nerveux périphérique uniquement, dont on estime l’incidence à 1 pour 100 000, sans prédominance pour une période particulière. Il existe fréquemment un antécédent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents : cytomégalovirus, virus d’Epstein-Barr (formes démyélinisantes) et diarrhées à Campylobacter jejuni sont plus particulièrement impliqués. Votre suspicion diagnostique de syndrome de Guillain-Barré est confirmée par les examens paracliniques. Parmi les suivants, lesquel(s) peut(peuvent) vous apporter des arguments positifs en faveur du diagnostic ? a. IRM cérébrale b. IRM médullaire c. Électroneuromyogramme d. Ponction lombaire avec analyse biologique du liquide céphalorachidien e. TDM thoraco-abdomino-pelvien A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Les deux éléments permettant le diagnostic positif de Guillain-Barré, en sus de la clinique, sont l'EMNG et la ponction lombaire. L'IRM cérébrale et l'IRM médullaire, explorant le système nerveux central, seront normales, ne participeront pas au diagnostic et ne seront pas positivement contributives. Le scanner TAP n'a pas sa place dans le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré Le tableau clinique est indispensable au diagnostic de Guillain-Barré (déficit sensitivo-moteur ascendant d'apparition aiguë ou subaiguë avec abolition des ROTs) mais l'EMG et la ponction lombaire sont requis pour conforter la suspicion. Si normaux, en cas de conviction clinique, le traitement peut être indiqué après discussion, et les examens (en particulier l'EMNG) seront contrôlés. Vous demandez donc un électroneuromyogramme (ENMG). Quelle(s) anomalie(s) vous attendez-vous à retrouver ? a. Augmentation des amplitudes distales b. Allongement des latences distales c. Diminution des latences distales d. Ralentissement des vitesses de conduction e. Blocs de conduction A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Dans un syndrome de Guillain Barré classique on retrouve une neuropathie démyélinisante caractérisée par un allongement des latences distales et un ralentissement des vitesses de conduction. Initialement les amplitudes seront normales, elles pourront par la suite être diminuées en cas de perte axonale secondaire. Les aspects de blocs de conduction et de dispersion (cf images 1 et 2) peuvent aussi se voir dans les atteintes démyélinisantes, en particulier dysimmunes. Enfin les ondes F auront tendance à être allongées et ralenties, traduisant l'atteinte radiculaire. Au contraire, une neuropathie axonale se manifestera par des amplitudes diminuées avec des vitesses et latences normales. Vous expliquez au patient que vous devez également faire une ponction lombaire. Quelle(s) anomalie(s) pouvez-vous retrouver à la ponction lombaire dans un syndrome de Guillain-Barré classique? a. Hypercellularité à polynucléaires neutrophiles b. Hypercellularité à lymphocytes c. Hyperprotéinorachie d. Dissociation albumino-cytologique e. Hyperglycorachie A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Classiquement, on retrouve une dissociation albumino-cytologique, définie par l'absence d'élément et une élévation de la protéinorachie. Il ne doit pas y avoir de méningite dans un syndrome de Guillain Barré classique. Enfin, une ponction lombaire normale n'élimine pas le diagnostic. Le patient vous demande si ses symptômes vont continuer à s'aggraver. Quelle est la durée maximale de la phase d'extension des symptômes pour parler de syndrome de Guillain-Barré? a. 2 semaines b. 4 semaines c. 8 semaines d. 16 semaines e. 32 semaines A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Le syndrome de Guillain Barré se sépare en 3 phases : une phase ascendante, une phase de plateau et une phase de récupération. La phase ascendante ne doit pas durer plus de 4 semaines si l'on veut être dans les critères de polyradiculonévrite aiguë. Si elle est rapide, cela peut présenter un critère pronostique péjoratif (plus souvent associé à un transfert en réanimation). Vous décidez d'hospitaliser votre patient. Parmi les signes suivants, lesquel(s) est(sont) un(des) signe(s) de mauvais pronostic, motivant un transfert en réanimation? a. Variation de la fréquence cardiaque b. Variation de la pression artérielle c. Troubles de la déglutition d. Toux inefficace e. Dyspnée A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. L'ensemble des critère cités sont des facteurs de gravité qui doivent motiver le transfert en réanimation du patient. L'aggravation rapide (phase ascendante rapide) est un critère péjoratif d'évolution. La dysautonomie peut se traduire par des troubles tensionnels et du rythme cardiaque. La toux inefficace, la dyspnée, l'encombrement bronchique et les troubles de la déglutition signent ou sont susceptibles d'entraîner des complications respiratoires. Vous avez posé le diagnostic de syndrome de Guillain Barré démyélinisant. Le(s)quel(s) de ces éléments vous aurai(ent)t au contraire orienté vers celui de neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)? a. Potentiels sensitifs normaux en ENMG b. Tracés myogènes à l'ENMG c. Pleiocytose > 50/mm3 à la ponction lombaire d. Contexte de diarrhée à Campylobacter jejuni e. Paralysie faciale
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. La neuropathie axonale motrice aiguë est une variante de Guillain Barré qui se caractérise : - cliniquement par des signes essentiellement moteur, survenant très souvent après une diarrhée à Campylobacter Jejuni, avec une phase d'extension rapide, mais rarement des critères de gravité nécessitant l'intubation - électriquement par une diminution des potentiels moteurs, avec potentiels sensitifs normaux et absence de signe de démyélinisation. Les tracés sont neurogènes en détection. La ponction lombaire montrera les mêmes résultats qu'un syndrome de Guillain Barré classique (dissociation albumino-cytologique).