 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct.
Un petit patient âgé de 8 mois est admis aux urgences pédiatriques de l’hôpital de Béziers pour hyperthermie à 38°C avec difficultés respiratoires et diminution de la prise alimentaire et hydrique. A l’entrée : température 38°C, fréquence cardiaque 160 bpm, tension artérielle 107/63 mmHg, polypnée 60/min avec désaturations persistantes (Sp02 70% en air ambiant), signes de détresse respiratoire, pas de signe de sepsis sévère. Le patient est mis sous Lunettes O2 pur avec FiO2 95% sous 3 litres. Au bilan initial : Numération-formule sanguine : Hb 13.1g/dL (VN : 10-14 g/dL), plaquettes 716G/L (VN : 150-400 G/L) ; GB 40.7G/L (VN : 5-20 G/L), Polynucléaires Neutrophiles 17.79G/L (VN : 1-10 G/L) ; Lymphocytes 19G/L (VN : 2-13 G/L) (VN : valeurs normales) CRP<3mg/L; PCT<0.05ng/mL; bilan hépatique normal Tests de diagnostic rapide VRS et grippe : négatifs Le patient est transféré en Réanimation Pédiatrique au CHU de Montpellier. A l'arrivée, on note une oxygénodépendance importante avec une FiO2 à 40% (ventilation non invasive). Quels examens complémentaires prescrivez-vous en urgence ? a. Radiographie thoracique b. Electrocardiogramme c. Gaz du sang d. Hémocultures e. Ionogramme sanguin A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Radiographie thoracique : syndrome interstitiel bilatéral ECG : tracé RSR 160 bpm normoaxé, sans trouble de la conduction et de la repolarisation Gaz du sang artériel : pH 7.37 ; PaCO2 39mmHg ; PaO2 54mmHg ; HCO3- 26.6 mmol/L Ionogramme sanguin sans particularité Concernant les troubles respiratoires de ce patient, quelles sont les propositions exactes ? a. On observe un syndrome de détresse respiratoire aiguë b. L’hypoxémie est aggravée par l’anémie c. L’anomalie primaire est une insuffisance ventilatoire d. On observe une insuffisance respiratoire aiguë e. On observe une hypoventilation alvéolaire A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. SDRA : détresse respiratoire aiguë avec rapport PaO2/FiO2 < 200 et radio thoracique anormale (syndrome interstitiel bilatéral) IRA : Pa02 < 60 mmHg Pas d'anémie Polypnée, pas d'hypercapnie : pas d'insuffisance ventilatoire Pas d'hypercapnie sur ce bilan : pas d'hypoventilation alvéolaire observée. Quels examens microbiologiques prescrivez-vous dans ce contexte de pneumopathie atypique ? a. PCR Coqueluche sur sécrétions naso-pharyngées b. PCR Mycoplasma pneumoniae sur sécrétions naso-pharyngées c. Recherche de Pneumocystis jirovecii sur liquide de lavage broncho-alvéolaire d. Recherche de bacilles tuberculeux sur liquide de lavage broncho-alvéolaire e. Examen cyto-bactériologique des selles A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Les hémocultures et les recherches Coqueluche et Mycoplama pneumoniae par PCR sont négatives. L’analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire met en évidence de nombreux pneumocystes, avec de nombreux polynucléaires neutrophiles. La recherche de Pneumocystis jirovecii par PCR est positive. Quelle est ou quelles sont la ou les réponses exactes concernant Pneumocystis jirovecii : a. C'est une bactérie b. C'est un germe opportuniste c. Il est à développement intrakystique d. Il est incultivable e. Il est sensible au Cotrimoxazole BACTRIM ® A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. La prise en charge en Réanimation pédiatrique du syndrome de détresse respiratoire aiguë en rapport avec une pneumocystose associe une ventilation mécanique de 5 jours puis non invasive de 10 jours, un traitement par Bactrim® sur 21 jours et une corticothérapie adjuvante. L’examen clinique de sortie est sans particularité, l’enfant est joueur et souriant. Quelle prise en charge proposez-vous ? a. Aucune prise en charge particulière b. Vaccinations Rougeole, Oreillons, Rubéole à la sortie c. Bilan biologique à la recherche d’une immunodépression d. Contrôle du liquide de lavage broncho-alvéolaire pour confirmer l’absence de pneumocystes à la fin du traitement e. Contrôle de la PCR Pneumocystis jirovecii à la fin du traitement A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Infection opportuniste très évocatrice de déficit immunitaire sévère : on ne fait pas de vaccination à base de vaccin vivant atténué (ROR, BCG...) On ne fait pas de contrôle microbiologique en fin de traitement curatif de la pneumocystose. Quelles sont les situations à risque de pneumocystose ? a. Voyage en zone endémique b. Déficit immunitaire cellulaire c. Diabète auto-immun d. Amylose AL e. Leucémie aiguë lymphoblastique A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. L’enfant est transféré en service de Pédiatrie générale pour poursuite des explorations car vous suspectez un déficit immunitaire révélé par une pneumocystose. Le patient est né à terme d’une grossesse normale. Quels éléments recherchez-vous à l’interrogatoire des parents ? a. Diabète gestationnel b. Consanguinité c. Antécédents familiaux de décès précoces ou inexpliqués d. Antécédents familiaux de syndrome néphrotique e. Infection par le VIH A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. L’étude du carnet de santé vous indique une cassure de la courbe pondérale à 5 mois, non explorée. Les vaccinations sont à jour (Coqueluche, Haemophilus influenzae b, Pneumocoque, Hépatite B, Diphtérie, Tétanos, Polio). Quels examens prescrivez-vous ? a. Dosage pondéral des immunoglobulines IgG, IgA, IgM b. Dosage des sous-classes IgG c. Dosage des chaînes légères kappa et lambda d. Sérologies vaccinales e. Radiographie thoracique A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Dépistage de déficit immunitaire (recommandations françaises du CEREDIH) : NFS, frottis sanguin, dosage IgG/IgA/IgM, sérologies vaccinales Contrôle radiographique de la pneumocystose. La radiographie thoracique de contrôle montre une diminution des opacités en verre dépoli bilatérales. Pas de lésion en foyer surajoutée. Le thymus est bien visualisé. La numération-formule sanguine est normale. Le reste du bilan biologique donne les résultats suivants : Dosage pondéral des immunoglobulines : IgG 0.07 g/L (VN : 2.35-6.23 g/L) IgA < 0.07 g/L (VN : 0.2-0.86 g/L) IgM 1.52 g/L (VN : 0.34-1.36 g/L) Phénotypage lymphocytaire T, B et NK normal. Sérologies vaccinales négatives. Sérologie VIH négative. Quelle(s) interprétation(s) faites-vous de ces résultats ? a. Hypogammaglobulinémie physiologique du nourrisson b. Déficit isolé en IgA c. Déficit quantitatif en lymphocytes B d. Une charge virale VIH doit être réalisée e. La présence du thymus élimine un déficit immunitaire primitif A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable. IgG effondrées, IgA indosables : déficit immunitaire Phénotypage normal : pas de lymphopénie B L'absence de thymus se voit dans les déficits immunitaires combinés sévères (lymphopénie T profonde). Le thymus est présent dans les autres types de déficit immunitaire Les sérologies négatives sont ici ininterprétables : le patient ne produit pas d'IgG. Il faut réaliser une charge virale VIH pour éliminer une primo-infection VIH. La charge virale VIH est négative. Quel(s) type(s) de déficit immunitaire suspectez-vous à ce stade ? a. Déficit immunitaire commun variable b. Déficit en complément c. Syndrome d’hyper-IgM d. Granulomatose septique chronique e. Agammaglobulinémie liée à l’X A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Le syndrome d’hyper-IgM est confirmé par défaut génétique en CD40-ligand chez ce patient. Quelles sont les propositions exactes ? a. Il s’agit d’un déficit immunitaire primitif b. Il s’agit d’un déficit immunitaire fréquent c. Il se caractérise par un défaut de commutation isotypique d. Il est associé à un défaut de coopération entre lymphocytes T et B e. Il est associé à un défaut fonctionnel des lymphocytes
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct.