 A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Jeune enfant de 16 mois amené par les pompiers pour un malaise. L'Étudiant Hospitalier réalise rapidement l'interrogatoire. Quelles caractéristiques orientent vers l'origine épileptique du malaise? a. Séquence: pleurs /apnées/cyanose après un accès de colère b. Fins tremblements des extrémités disparaissant à l'immobilisation forcée c. Frissons à l'ascension thermique d. Secousses rythmiques avec perte de conscience e. Révulsion oculaire et trismus A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Séquence très typique d’un spasme du sanglot - les tremblements des extrémités qui disparaissent à l’immobilisation forcée sont des trémulations- les frissons à l’ascension thermique peuvent être caractéristiques d’une décharge bactérienne et ne sont pas des convulsions Les crises généralisées tonicocloniques rare avant l'âge de un an se traduisent par une phase tonique de contraction musculaire soutenue, avec une pause respiratoire suivie d'une phase clonique de secousses rythmiques des membres. En post-critique la respiration est bruyante. Il existe une hypotonie et une confusion. Les crises atoniques correspondent à une résolution complète du tonus avec chutes. Comment désigne-t-on la forme d'épilepsie du nourrisson illustrée sur la photographie, débutant habituellement vers l'âge de 6 mois, avec des spasmes en flexion, en salve et une régression psychomotrice ? Une seule réponse possible a. Syndrome de West b. Syndrome de Dravet c. Syndrome de Lennox-Gastaux d. épilepsie myoclonique bénigne e. épilepsie-absence A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Les spasmes en flexion, ou syndrome de West sont caractérisées par des mouvements très stéréotypés, définie par une contraction brève des muscles du tronc et des quatre membres, en général en flexion, séparés dans l'intervalle libre, classiquement en salve, avec souvent des pleurs entre les spasmes. Le syndrome de West est une entité syndromique et peut être la résultante de plusieurs causes, génétique métabolique, malformative, lésionnelle. Certaines sont idiopathiques. Dans l'hypothèse d’un syndrome de West, quel examen est rapidement nécessaire pour confirmer ce diagnostic? a. Échographie transfontanellaire b. Marqueur biologique du sang périphérique c. Examen ophtalmologique d. étude du liquide céphalorachidien e. Tracé électroencéphalographique A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable. hypsarythmie sur l'EEG - ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude, - disparition de l'activité de fond. En fait, l’enfant, dont le développement psychomoteur était irréprochable a posteriori avec « l’interrogatoire « du carnet de santé, a été retrouvé par ses parents dans son berceau inconscient, avec des mouvements tonicocloniques des 4 membres . La crise a été brève et spontanément résolutive. La T° en axillaire est 38°5. L’urgentiste évoque chez ce nourrisson une crise fébrile (anciennement « crise convulsive hyperthermique ») Quel(s) est (sont) parmi les items suivants, le(s) critère(s) indispensable(s) pour faire le diagnostic d'une convulsion fébrile ‘simple’ ? a. Durée brève (< 15 minutes) de la crise b. Crise partielle c. Absence de retard psychomoteur préexistant d. Absence de signe neurologique post-critique e. Age inférieur à un an A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Les convulsions du nourrisson sur le plus souvent occasionnelles. Les crises fébriles anciennement dénommés crises convulsives hyperthermiques, sont les causes les plus fréquentes à cet âge. La définition d’une convulsion fébrile repose sur les critères suivants : • Âge le plus souvent de 1 à 3 ans (NB : c'est la majorité, mais la définition stricte inclut l'âge entre 3 - 5 ans) • Développement psychomoteur normal • en dehors de toute atteinte infectieuse, métabolique, traumatique ...du système nerveux central • et fièvre !... La crainte d'une méningite purulente révélé par une convulsion fébrile recommande, quelque soit le tableau clinique de pratiquer systématiquement une ponction lombaire chez un nourrisson âgé de moins de neuf mois. On distingue les crises fébriles : Simples et complexes. L'Absence d'un seul critère de crises fébriles simples permet de définir la crise comme complexe. Inversement un seul critère de crises fébriles complexes suffit pour poser le diagnostic de "crises fébriles complexes" ! Dans le QCM, par définition, si l'enfant a moins de un an, la crise est "complexe". La fièvre était mesurée à 38 °5 C en axillaire. Quelle est approximativement la température centrale de cet enfant ? (une seule réponse) a. 40° C b. 39° C c. 38°5 C d. 38° C e. 37°5 C A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Quelles sont les méthodes physiques que l'on peut utiliser en général en cas de fièvre chez l'enfant ? (Une ou plusieurs réponses possibles) a. Découvrir l'enfant b. Aérer la pièce c. Faire boire le plus souvent possible d. Faire prendre un bain à 4° C en dessous de la température corporelle e. Couvrir l'enfant lorsqu'il frissonne A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Au moment de l'évaluation médicale, l'enfant a recouvré une conscience normale, ne présente aucun mouvement anormal, la pression artérielle et l'hémodynamique périphérique sont conservées. Au cours de l'examen, l'enfant présente une nouvelle crise tonicoclonique, généralisée, qui dure plus de 5 minutes. Quelles sont les mesures qui vous paraissent appropriées ? a. Mettre l'enfant en position latérale de sécurité b. Traitement antipyrétique PO c. Diazepam intrarectal d. Monitoring cardiorespiratoire e. Intubation orotrachéale A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Commentaires Les convulsions fébriles simples ont souvent cédé spontanément lors de l'évaluation médicale aux urgences. Un traitement antipyrétique (en cas de fièvre) et un traitement étiologique (en cas de cause identifiée) doivent être prescrits le plus rapidement possible. En cas de convulsions persistantes ou récidivantes : • mettre en condition l'enfant : - assurer la liberté des voies aériennes, - mettre en position latérale de sécurité, - monitoring cardiorespiratoire, constantes (avec température) ; • administrer une benzodiazépine : - si les convulsions n'ont pas cédé après 5 minutes d'évolution, - par ex. : diazépam (Valium®) 0,5 mg/kg (max. : 10 mg) en intrarectal. -rien PO chez un enfant inconscient… En cas de convulsions persistantes au terme de 10 minutes (soit 5 minutes après la première administration de benzodiazépine) : • une seconde dose de benzodiazépine doit être administrée, de préférence par voie IV en milieu hospitalier: clonazépam (Rivotril®) 0,05 mg/kg IVL • en cas de nouvel échec, le traitement anticonvulsivant repose sur la prescription de : phé- nytoïne (Dilantin®) ou phénobarbital (Gardénal®) par voie IV, au mieux en unité de réanima- tion infantile. L'état de mal épileptique est défini par des crises continues ou par la succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de 30 minutes. Sa définition opérationnelle fait référence à des crises continues ou subintrantes durant au moins 5 minutes, motivant alors l’administration d'antiépileptiques. Une dose IR de Valium 0,5 mg/kg est parfaitement efficace. L’enfant recouvre rapidement une conscience normale, et présente une simple hypotonie. Quelles sont les assertions justes ? a. De simple, la crise fébrile devient complexe b. Indication systématique de la ponction lombaire c. La récidive de la crise convulsive reste compatible avec une crise fébrile occasionnelle d. L’urgentiste réalise une 2e dose IR de valium 5 minutes après la 1ere, en ‘prophylaxie’ e. La situation décrite correspond à un état de mal épileptique A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La crainte d'une méningite purulente révélée par une convulsion fébrile conduit à recommander quel que soit le tableau clinique associé, de pratiquer systématiquement une ponction lombaire chez un nourrisson âgé de moins de 9 mois, ce n’est pas le cas ici. La récidive n’est pas contre une crise fébrile, mais elle devient complexe.. Si l’examen clinique ne fait pas suspecter une infection neuroméningée, ce seul critère : récidive de la crise en < 24h, ne justifie pas la ponction lombaire. L’auteur du DP .. recommande fortement de la faire cependant ! dans le contexte des Urgences Pédiatriques, souvent saturées de consultations dans les périodes épidémiques, où nos collègues sont volontiers fatigués par de longues heures de garde, avec le risque d’altération de leur discernement …. Non pour la dose ‘prophylactique’ , la reco est : En cas de convulsions persistantes 5 minutes après la première administration de benzodiazépine et non en préventif ; l’EDM est défini par des crises continues ou par la succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de 30 minutes. Sa définition « opérationnelle » fait référence à des crises continues ou subintrantes durant au moins 5 minutes, motivant alors l'administration d'antiépileptiques. L’évolution est défavorable par de nouveaux accès convulsifs. L’enfant est admis rapidement en soins intensifs pour une perfusion de phénobarbital en dose de charge. Le réanimateur, en charge de l’enfant, s’entretient rapidement avec les parents et évoque avec eux la possibilité d’une méningoencéphalite herpétique. Cette affection est illustrée ici. Quelles sont les assertions exactes qui concernent en général l’encéphalite herpétique ? a. Le LCR a toutes les chances d'être purulent à prédominance de polynucléaires b. L'interféron alpha dans le LCR est élevé classiquement dans cette affection c. L'IRM cérébrale typique donné en exemple, montre un hypersignal asymétrique du lobe temporal en pondération T2 d. L'EEG est caractéristique lorsqu'il montre des ondes lentes périodiques et des pointes ondes fronto-temporales e. Les examens paracliniques ne doivent pas retarder la prescription en urgence de ganciclovir, traitement de référence
A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Il faut évoquer absolument une encéphalite herpétique chez un nourrisson qui convulse et qui est fébrile. L'IRM cérébrale est ici absolument caractéristique avec un hypersignal bilatéral asymétrique temporal en pondération T2 ou en Flair avec une atteinte de la substance blanche et de la substance grise. L'électroencéphalogramme montre un tracé périodique et des pointes ondes frontotemporales ce qui renforce l'hypothèse diagnostique. Le liquide céphalorachidien est clair à majorité de lymphocytes, avec une hyperprotéinorachie, une PCR positive pour HSV1 ou HSV2. L'interféron alpha est classiquement très élevé ! et signe la réplication virale in situ. Le traitement de référence est l’acyclovir par voie intraveineuse 500 mg/M2 SC X 3. Le pronostic est malheureusement souvent très sombre : Décès ou séquelles.