 A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Une femme de 55 ans consulte pour la survenue brutale d'une tuméfaction douloureuse de la parotide gauche. L'interrogatoire vous apprend qu'elle a présenté un phénomène analogue au niveau de la parotide droite 6 mois auparavant. Depuis trois mois sont apparues des polyarthralgies des inter-phalangiennes proximales et des métacarpo-phalangiennes, bilatérales et symétriques, qui s'accompagnent d'un dérouillage matinal prolongé. Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) le(s) plus probable(s) ? a. Syndrome de Gougerot-Sjögren b. Oreillons c. Syndrome de Churg et Strauss (EGPA) d. Polyarthrite rhumatoïde e. Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR ou polymyalgie rhumatismale) A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. La patiente présente un rhumatisme inflammatoire distal et des poussées de parotidite, elle peut avoir un syndrome de Gougerot, associé ou non à une PR. Vous suspectez un syndrome de Gougerot-Sjögren. Que recherchez-vous à l'interrogatoire pour étayer ce diagnostic ? a. Une sécheresse buccale (xérostomie) b. Une fièvre prolongée c. Une sécheresse oculaire (xérophtalmie) d. Une photosensibilité cutanée e. Une sclérodactylie A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Le syndrome sec est le critère majeur du SGS. A quelles pathologies le syndrome de Gougerot-Sjögren est-il volontiers associé ? a. Spondyloarthrite b. Lupus érythémateux disséminé c. Thyroïdite auto-immune d. Polyarthrite rhumatoïde e. Amylose A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. LE SGS s'associe volontiers à d'autres maladies auto-immunes spécifiques d'organe (thyroïdite) ou non (PR , lupus). L'amylose est un diagnostic différentiel face à un syndrome sec. Parmi les causes de syndrome sec se trouvent : a. L'hyperthyroïdie b. Les antécédents de radiothérapie cervico-faciale c. La sarcoïdose d. L'infection par le virus de l'hépatite C (VHC) e. Les traitements psychotropes A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Quels examens complémentaires demandez-vous pour conforter le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren ? a. Test de Schirmer b. électrophorèse des protéines sériques c. Recherche d'anticorps antinucléaires d. Biopsie de glandes salivaires accessoires e. Recherche d'anticorps anti-peptides cycliques citrullinés (anti-CCP2) A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Le test de Schirmer permet d'objectiver la xérophtalmie. L'EPS montre typiquement une hypergammaglobulinémie, non spécifique mais évocatrice dans ce contexte. Les ACAN de type anti-SSA sont rarement absents dans le SGS. Les anti-CCP2 doivent être demandés à la recherche d'une PR, mais ils ne confortent pas le diagnostic de SGS. Les anticorps antinucléaires habituellement retrouvés dans le syndrome de Gougerot-Sjögren sont : a. De fluorescence homogène sur cellules HeP2 b. De fluorescence mouchetée sur cellules HeP2 c. De type anti-ADN natif d. De type antinucléaires solubles (ENA) anti-SSA/SSB e. De type anti-centromère A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. A et C plutôt en faveur du lupus ; D en faveur de la sclérodermie de type CREST. La vitesse de sédimentation est à 85 mm, la protéine C-réactive à 5 mg/l. Quelle est, ici, la cause la plus probable de cette discordance ? a. Une anémie b. Une neutropénie c. Une hypergammaglobulinémie polyclonale d. Une insuffisance rénale chronique e. Un syndrome néphrotique A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Toujours rechercher une gammapathie monoclonale ou une hypergammaglobulinémie polyclonale en cas de VS élevée/CRP normale. Parmi les pathologies suivantes, lesquelles peuvent être responsables d'hypergammaglobulinémie polyclonale supérieures à 20 g/l ? a. La sarcoïdose b. La leishmaniose viscérale c. Le syndrome néphrotique d. Un traitement corticoïde au long cours e. Les hépatites auto-immunes A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Le syndrome néphrotique et la corticothérapie prolongée entraînent une hypogammaglobulinémie. Une biopsie de glandes salivaires accessoires est réalisée. Quel résultat attendez-vous vour confirmer le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren ? a. La présence de dépots amyloïdes b. La présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires c. La présence d'infiltrats lympho-plasmocytaires en amas d. Un focus score inférieur à 1 e. Un stade de Chisolm de IV ou V A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. A en faveur d'une amylose ; B en faveur d'une sarcoïdose ; D focus score supérieur à 1 = Chisolm IV ou V. Quels arguments paracliniques considéreriez-vous comme en faveur d'une polyarthrite rhumatoïde associée chez cette patiente ? a. Une capillaroscopie anormale b. La présence d'anticorps anti-CCP2 c. Une sérologie positive pour l'hépatite C d. Des érosions osseuses sur la radiographie des mains et des pieds e. La présence de facteurs rhumatoïdes
A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. E. Les facteurs rhumatoïdes sont souvent présent dans le SGS, comme dans beaucoup de situations s'accompagnant d'hypergammaglobulinémie, mais ils ne sont ici pas du tout spécifiques, au contraire des anti-CCP2, de la PR.