 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Un homme de 43 ans, père de 2 enfants et travaillant comme agriculteur, consulte pour asthénie inhabituelle et s'aggravant de manière progressive sur les 2 derniers mois. Il a été vu une première fois par l'interne du cabinet de médecine générale et revient vous montrer les résultats de la prise de sang prescrite il y a 10 jours. L'hémogramme est le suivant : GB = 20 G/L, PNN = 5 G/L, PN eosinophiles = 0.2 G/L, PN basophiles = 0, Lymphocytes = 14 G/L, monocytes = 0.8 G/L Hémoglobine = 10.2 g/dl, VGM = 78 fl, Plaquettes = 198 G/L Comment complétez-vous le bilan d'anémie ? (une ou plusieurs réponses possibles) a. Compte des réticulocytes b. Dosage de la CRP c. Dosage du fer sérique/ ferritine d. Test de Coombs e. Myélogramme A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Il s'agit d'une anémie microcytaire donc 2 étiologies sont à évoquer : carence martiale ou inflammation. Les réticulocytes sont inutiles devant une microcytose : ils sont utiles pour connaître le caractère régénératif ou pas d'une anémie centrale (donc normo ou macrocytaire). Comment complétez-vous l'exploration de l'hyperlymphocytose ? (une ou plusieurs réponses possibles) a. Sérologie VIH b. Sérologie CMV c. Compte Lymphocytes T4/T8 d. Immunophénotypage des lymphocytes du sang circulant e. Myélogramme A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect. Vous n'avez pas de précision sur cette hyperlymphocytose et notamment pas les données du frottis sanguin : ombre de Gumprecht ? grands lymphocytes hyperbasophiles évoquant un syndrome mononucléosique ? SI cytologie en faveur de lymphocytes activés et d'un syndrome mononucléosique, les sérologies virales s'imposent L'examen clé est la cytométrie en flux et l'immunophénotypage permettra de trancher entre une lymphocytose réactionnelle polyclonale ou permettra d'affirmer le diagnostic de syndrome lymphoprolifératif chronique en identifiant une population lymphoïde monoclonale Le myélogramme est inutile devant la possibilité de typer la population lymphoïde dans le sang périphérique. L'immunopéhnotypage des lymphocytes du sang identifie une population lymphoïde monoclonale B de score de Matutes 1/5. Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) étiologique(s) possible(s) ? a. Lymphome malin non hodgkinien de la zone marginale b. Lymphome malin non hodgkinien folliculaire c. Lymphome malin non hodgkinien de Sezary d. Leucémie lymphoïde chronique atypique e. Lymphome malin non hodgkinien du manteau A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. La LLC est caractérisée par un score de Matutes 4 ou 5/5. La LLC atypique a un score de Matutes à 3. Les autres LMNH B, souvent indolents, à petites cellules peuvent avoir une population lymphoïde circulante (de score de Matutes 1 ou 2..) Le lymphome de Sézary est un lymphome T et non B. Les résultats détaillés de l'immunophénotypage rapportent une population lymphoïde B monoclonale CD 20+, CD5+, CD10-, CD23- (Matutes 1/5). Quel(s) est/sont le(s) diagnostic(s) le(s) plus probable(s) ? a. LMNH de la zone marginale b. LMNH folliculaire c. Lymphome de Hodgkin d. LLC e. LMNH du manteau A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix correct et indispensable. LMNH zone marginale : CD20+, CD5-, CD10-, CD23- LMNH folliculaire : CD20+, CD10+, CD5- Hodgkin : CD20-, CD15+, CD30+ LLC CD20+, CD5+, CD10-, CD23+ mais score Matutes 4 ou 5 LMNH manteau CD20+, CD5+, CD10-, CD23-. Au vu du résultat de l'immunophénotypage, votre collègue biologiste vous a suggéré de réaliser une analyse cytogénétique des lymphocytes circulants. Il vous appelle pour vous communiquer le résultat de l'analyse qui met en évidence une t(11;14). Quel est votre diagnostic ? a. Lymphome de la zone marginale b. Lymphome folliculaire c. Lymphome de Burkitt d. LLC atypique e. Lymphome du manteau A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable. C'est la t(14;18) qui caractérise le LMNH folliculaire t(8;14) ou t(2;8) ou t(8;22) pour le LMNH de Burkitt. Vous complétez le bilan avec une analyse en biologie moléculaire, qui sera utile pour le suivi de la maladie résiduelle. L'externe qui remplit le bon d'examen ne sait pas quelle case cocher. Quel est le transcrit de fusion correspondant à la t(11;14) ? a. IgH-Bcl1 b. IgH-Bcl2 c. IgH-cMyc d. PML-RARα e. CBFβ-MYH11 A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La translocation t(11;14) du lymphome du manteau juxtapose le gène des chaînes lourdes des immunoglobulines au gène de la cycline D1(Bcl1 sur le chromosome 11) IgH-Bcl2 est le transcrit de fusion de la t(14;18) du LMNH folliculaire IgH-cMyc est la signature du Burkitt PML-RARα est le transcrit de fusion de la t(15;17) de la leucémie promyélocytaire CBFβ-MYH11 est le transcrit de fusion de la leucémie avec inv (16). Les premiers éléments du bilan vous orientent donc vers un LMNH du manteau. Qu'expliquez-vous au patient ? (une ou plusieurs réponses exactes) a. Il s'agit d'un lymphome B à petites cellules b. C'est un lymphome de mauvais pronostic c. L'évolution est indolente permettant une abstention thérapeutique pendant les 10 premières années d. Chez le jeune, la réponse à la chimiothérapie est de courte durée et il est proposé une intensification thérapeutique (autogreffe) pour améliorer les résultats e. En raison des anomalies cytogénétiques t(11;14), un conseil génétique doit être proposé à ce patient et sa famille A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect et inacceptable. Le LMNH du manteau a la particularité d'être classé dans les LMNH B indolents, à petites cellules mais il diffère des autres sous-catégories du fait de son mauvais pronostic avec des réponses courtes à la chimioT et la nécessité d'intensification thérapeutique chez les jeunes pour espérer maintenir une rémission durable. Les anomalies cytogénétiques sont acquises et seulement dans les cellules malignes. Il ne s'agit pas d'anomalies constitutionnelles. Cet homme de 43 ans s'interroge beaucoup sur la cause de son lymphome. Que pouvez-vous lui répondre sur les facteurs étiologiques éventuels ? (une ou plusieurs réponses possibles) a. Il existe un risque accru de lymphome chez les agriculteurs exposés aux pesticides b. On ne retrouve pas d'agent étiologique dans 90 à 95% des cas c. L'immunodépression est un facteur de risque de lymphome d. Le virus EBV peut être impliqué dans le lymphome de Hodgkin e. Des maladies auto-immunes (Gougerot-Sjogren) constituent un facteur de risque de développer un lymphome A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Avant de pouvoir préciser la prise en charge thérapeutique, vous expliquez au patient la nécessité de bilans complémentaires. Quel(s) examen(s) sont utile(s) dans ce contexte de lymphome du manteau au diagnostic ? a. Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien b. PET-scanner c. IRM cérébrale d. Ponction lombaire e. Scintigraphie osseuse A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Les résultats du bilan complémentaire sont les suivants : fer sérique = 2 µmol/l, ferritine = 10 µmol/l. LDH = 800 UI/L (N< 260) Le scanner met en évidence une poly-adp sus et sous-diaphragmatiques. Le PET-SCAN confirme la poly-adénopathie diffuse avec des ganglions hypermétaboliques. Il existe également un hypermétabolisme diffus de tout le tube digestif. a. L'enquête étiologique de la carence martiale justifie des examens endoscopiques digestifs (gastroscopie-coloscopie) b. Il s'agit probablement d'une anémie inflammatoire et d'une maladie inflammatoire intestinale (MICI) c. Il est capital de rechercher Helicobacter pylori, associé au lymphome du manteau d. Il est intéressant de pratiquer des biopsies étagées de la muqueuse digestive pour rechercher une infiltration digestive du lymphome du manteau e. Une coloscopie est un examen dangereux et inutile dans cette situation
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Helicobacter pylori est associé au lymphome de Malt de l'estomac SI les biopsies confirment l'infiltration du tube digestif par le lymphome du manteau (ce qui est fréquent et probable car hypermétabolisme au pet scan et probable saignement digestif occulte responsable d'une anémie par carence martiale), il y a atteinte d'organe, ce qui modifie le score d'Ann Arbor.