 A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Un patient de 67 ans, sans antécédent, consulte en neurologie en raison d’une modification de son « comportement ». C’est sa femme qui vous décrit les troubles. « Docteur, mon mari n’est plus comme avant ! Il est devenu terriblement lent ! Ça s’est fait petit à petit, sans que l’on s’en aperçoive. Il marche lentement, en faisant de tous petits pas, bouge lentement, mange lentement… En plus, on dirait qu’il est toujours triste. Il a beau me dire que tout va bien, je le vois bien sur son visage. Et ça s’entend dans sa voix ! Nous avons consulté un psychiatre mais il a préféré que l’on vous rencontre avant de lui prescrire un traitement. » Le patient n’a pas la même interprétation de son état. Il ne se dit en effet pas triste, mais peut-être un peu préoccupé par son bras droit qu’il a du mal à utiliser. Il sort un stylo et écrit son nom sur un carton avec de petites lettres maladroites. « J’adorais écrire auparavant. Vous comprenez pourquoi j’ai arrêté. Mais remarquez, pour moi, ça n’a pas beaucoup de conséquences au quotidien. » Quel(s) est(sont) l’(les) argument(s) contre le diagnostic d’épisode dépressif majeur dans cet énoncé ? a. ralentissement psychomoteur b. absence d’anhédonie c. absence de retentissement au quotidien d. première constatation des troubles à 67 ans e. diminution du plaisir lié à l’écriture A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Le patient présente des signes cliniques qui peuvent faire penser à un trouble de l’humeur, mais il n’exprime aucune tristesse de l’humeur. Il a délaissé l’écriture non parce qu’il n’y avait plus goût mais parce qu’il est gêné dans la réalisation de cette activité. Enfin, la survenue d’un premier épisode dépressif à 67 ans serait suspecte et doit faire suspecter un diagnostic différentiel « organique ». Vous suspectez un syndrome parkinsonien. Sur quel(s) argument(s) ? a. bradykinésie b. hypokinésie c. hypomimie d. micrographie e. freezing A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. La description faite par l’épouse se focalise sur les symptômes entrant dans le spectre de l’akinésie : bradykinésie (lenteur à l’exécution des mouvements), marche à petits pas, hypomimie (diminution des expressions du visage), aprosodie (ton monocorde de la voix), micrographie. Vous examinez le patient. La marche se fait à petits pas avec diminution du ballant du bras à droite. Il existe une difficulté à réaliser des mouvements répétitifs (pince pouce-index) avec le bras droit. Vous notez une raideur du membre supérieur droit et de la nuque. Il n’y a pas de tremblement, pas de déficit sensitif ou moteur, pas d’anomalie des paires crâniennes. Vous notez une hypoacousie. Le MMS et la BREF son normaux (30/30 et 18/18 respectivement). Vous évoquez un syndrome parkinsonien. Quel(s) est(sont) l’(les) élément(s) manquant pour retenir ce diagnostic sémiologique ? a. akinésie b. spasticité c. tremblement de repos d. trouble de l’oculomotricité e. aucun A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix correct et indispensable. Le syndrome parkinsonien ou extrapyramidal consiste typiquement en une triade clinique associant akinésie, rigidité plastique et tremblement de repos. La présence des trois symptômes n’est pas indispensable pour retenir le diagnostic, l’akinésie étant le maître symptôme et le tremblement pouvant volontiers manquer. Attention, la spasticité est une rigidité élastique observée en cas de syndrome pyramidal. Vous évoquez une maladie de Parkinson. Sur quel(s) argument(s) ? a. début des troubles insidieux b. prédominance des troubles à droite c. retentissement fonctionnel faible d. absence de déficit neurologique focal e. hypoacousie A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect. Le début insidieux des troubles est en faveur d’un processus dégénératif (ici neurodégénératif). Le diagnostic de maladie de Parkinson idiopathique repose sur l’identification d’un syndrome parkinsonien qui est typiquement asymétrique et isolé, c’est-à-dire que l’examen neurologique est normal par ailleurs, chez un patient d’âge compatible (> 50 ans dans la majorité des cas). Quel(s) bilan(s) diagnostic(s) complémentaire(s) réalisez-vous ? a. IRM cérébrale à la recherche d’une atrophie mésencéphalique b. ponction lombaire avec dosage de biomarqueurs c. scintigraphie cérébrale de type DATScan à la recherche d’une dénervation dopaminergique d. scintigraphie cérébrale de type DATScan à la recherche d’une dénervation dopaminergique e. aucun, il n’y a pas de doute diagnostique chez ce patient A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix correct et indispensable. Le diagnostic de maladie de Parkinson idiopathique est clinique et aucun examen complémentaire ne doit être réalisé en l’absence d’atypie ou de doute diagnostique. Une IRM cérébrale doit particulièrement être réalisée chez les sujets jeunes (< 40 ans). Le DATScan sert principalement à distinguer les tremblements parkinsoniens de ceux d’autre origine (tremblement essentiel par exemple). Vous retenez le diagnostic de maladie de Parkinson et l’annoncez au patient. Il vous dit avoir déjà vu une émission sur le sujet, qui expliquait qu’il s’agissait d’une maladie neurodégénérative et vous demande des précisions à ce sujet. Que lui dites-vous ? a. il s’agit d’une perte prématurée de neurones situés dans l’un des noyaux gris du cerveau appelé noyau caudé b. le processus de perte neuronale est inexorable dans l’état actuel des connaissances médicales c. la maladie d’Alzheimer, la maladie de Huntington et le syndrome de Guillain-Barré sont des maladies neurodégénératives d. un traitement neuroprotecteur permettrait de ralentir la perte neuronale e. l’examen anatomopathologique visualise des plaques séniles dans les neurones en dégénérescence
A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Une maladie neurodégénérative est une maladie dans laquelle une population de neurone particulière (type de neurone, topographie) disparait de manière prématurée. Le processus s’étend généralement en dehors des structures initiales avec l’évolution de la maladie. Les neurones concernés dans la maladie de Parkinson sont ceux produisant de la dopamine dans la substance noire pars compacta située dans le mésencéphale. La maladie d’Alzheimer et celle de Huntington sont bien des maladies neurodégénératives mais pas le syndrome de Guillain-Barré. Sur le plan anatomopathologique, la lésion élémentaire observée dans la maladie de Parkinson est le corps de Lewy.