 A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct.
Une patiente de 55 ans consulte aux urgences car elle présente une vision double par intermittence depuis 15 jours. Ses antécédents médicaux sont une dyslipidémie non traitée, une hypertension artérielle traitée ainsi qu’une coronaropathie. Concernant les nerfs oculomoteurs, quelle(s) est(sont) la(les) propositions(s) correcte(s) ? a. Le nerf moteur oculomoteur commun innerve le muscle droit supérieur b. Le nerf abducens innerve le muscle droit médial c. Le nerf trochléaire innerve le muscle oblique supérieur d. Le nerf moteur oculaire commun assure l´innervation parasympathique de la pupille e. Le nerf trochléaire innerve le muscle releveur de la paupière A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. le nerf moteur oculaire commun innerve les muscles droit médial, droit inférieur, droit supérieur, oblique inférieur, le releveur de la paupière ainsi que l’innervation parasympathique de la pupille. le nerf trochléaire innerve le muscle oblique supérieur le nerf abducens innerve le muscle droit latéral qui assure l’abduction de l’oeil. En présence d’une diplopie binoculaire douloureuse, le(s) principal (principaux) diagnostic(s) à évoquer est(sont) : a. Un anévrisme de la terminaison carotidienne b. un syndrome de Claude Bernard-Horner c. Une tumeur du sinus caverneux d. un syndrome de Miller-Fisher e. Une sclérose en plaques A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Devant une ophtalmoplégie douloureuse avec diplopie binoculaire, l’urgence est d’éliminer un anévrisme de la terminaison carotidienne qui peut se présenter par une atteinte du nerf moteur oculaire commun avec atteinte intrinsèque (mydriase) au premier plan. Les autres causes de diplopie douloureuse sont le diabète (le plus fréquent bien que la douleur soit très inconstante), les tumeurs du sinus caverneux et rétro-orbitaires. Les autres causes sont plus rares : sarcoïdose, maladie de Horton. Le syndrome de Claude Bernard-Horner est caractérisé par un myosis, un ptosis et un rétrécissement de la fente palpébrale donnant un aspect d’énophtalmie. Le ptosis du CBH est plus modéré en général que dans une atteinte du nerf moteur oculaire commun. il n'y a pas de diplopie. En cas de douleur associée, il faut éliminer une dissection carotidienne. Le syndrome de Miller-Fisher est une forme rare du syndrome de Guillain-Barré touchant les nerfs crâniens, caractérisé par une triade clinique à début brusque : ataxie à la marche + aréflexie + ophtalmoplégie. La diplopie dans la sclérose en plaques est binoculaire et indolore. Il s’agit le plus souvent d’une ophtalmoplégie internucléaire par atteinte de la bandelette longitudinale postérieure. La patiente ne présente pas de douleur. Quelle(s) est (sont) la (les) étiologie(s) possible(s) d’une diplopie binoculaire indolore ? a. Traumatisme crânien bénin b. Diabète c. Hémorragie cérébrale occipitale d. Myasthénie e. Infarctus lacunaire du tronc cérébral A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. A- traumatisme crânien bénin vrai : atteinte isolée du vi sans autre complication neurologique (le vi est le plus « fragile » des nerfs crâniens) ; beaucoup plus rarement, atteinte isolée du iv. si une diplopie apparaît après un traumatisme crânien, l’examen de première intention à réaliser en urgence est le scanner cérébral avec, selon les cas, des coupes centrées sur l’orbite, des séquences « osseuses ». B- diabète vrai : l’atteinte du III dans le diabète n’est pas toujours douloureuse C- AVC hémorragique occipital faux : car un avc occipital donne une hémianopsie latérale homonyme controlatérale et non pas une diplopie D- myasthénie vrai : donne une diplopie avec ou sans ptosis, apparaissant à l’effort et disparaissant au repos, sans douleurs ni mydriase E- lacune du tronc cérébral vrai : un tout petit infarctus du tronc cérébral peut donner une paralysie oculomotrice unilatérale totalement isolée, du même côté que la lacune, par une atteinte nucléaire d’un nerf oculomoteur, sans atteinte des voies longues. En fait, la patiente se plaint également de difficultés à se relever de la position assise et à monter les escaliers en fin de journée, alors que cela va bien le matin. Concernant la topographie de ce déficit moteur, il peut théoriquement être expliqué par : a. Une neuropathie périphérique distale b. Une atteinte myogène c. Une atteinte de la jonction neuromusculaire d. Une polyradiculoneuropathie e. Une atteinte centrale A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Il s’agit d’un déficit moteur proximal des membres inférieurs. Les neuropathies péripériques distales, principalement toxiques, touchent en premier lieu les petits nerfs distaux et peu (ou pas) myélinisés. Elles se présentent donc au premier plan avec une atteinte sensitive (thermo-algique) distale avec relatif respect moteur. Les grandes causes d’atteinte motrice proximale sont les polyradiculoneuropathies (syndrome de Guillain-Barré et polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique), les atteintes musculaires et les atteintes de la jonction neuromusculaire. Une atteinte centrale, au niveau médullaire, est également possible, mais beaucoup plus rare. La patiente a donc depuis 15 jours une diplopie fluctuante et un déficit moteur proximal des membres inférieurs en fin de journée. L’examen de la face montre l’absence de paralysie oculomotrice systématisée et d’anomalie pupillaire. Vous retrouvez par contre un ptosis bilatéral prédominant à droite et une incapacité à fermer la paupière à droite. L’examen clinique est normal par ailleurs. Quel est le diagnostic à évoquer? a. syndrome de Guillain-Barré b. Myasthénie c. syndrome de Miller-Fischer d. maladie de Basedow e. Infarctus cérébral A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La patiente présente un tableau de déficit moteur pur non systématisé (sur le plan de la topographie) sans atteinte sensitive associée et sans autre anomalie à l’examen clinique (ce qui veut dire réflexes normaux). Un syndrome de Guillain-Barré pourrait être évoqué, cependant l’absence d’aréflexie et d’atteinte sensitive sont en défaveur du diagnostic. De même, le phénomène de fatigabilité n’est pas décrit dans le syndrome de Guillain-Barré. Le déficit moteur non systématisé associé à une fatigabilité (syndrome myasthénique) est fortement évocatrice d’une myasthénie. Un syndrome de Miller-Fischer est une forme particulière de neuropathie dysimmunitaire aigue caractérisée par une ataxie, une aréflexie et une ophtalmoplégie, et la présence d’anticorps anti Gq1b. La fatigabilité n’est, également, pas courante au cours du syndrome de Miller-Fischer. La maladie de Basedow et un infarctus cérébral n’ont pas de raison d’être évoqués devant un tel tableau. Dans une myasthénie, la symptomatologie clinique peut aussi comporter a. un myosis b. une aréflexie c. une dyspnée d. une ataxie e. une dysphagie A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. En cas d’atteinte de la jonction neuromusculaire l’examen neurologique est en effet normal en dehors du déficit moteur. il n’y a pas d’atteinte pupillaire, pas de dysautonomie, pas d’aréflexie et pas d’atteinte cérébelleuse ou proprioceptive. Dans le contexte d’une diplopie, l’aréflexie et l’ataxie sont en faveur d’une atteinte du système nerveux périphérique et notamment une forme particulière de syndrome de Guillain-Barré : le syndrome de Miller Fischer associé aux anticorps anti-Gq1b. La dysphagie et la dyspnée sont des signes de gravité de la myasthénie. Ils doivent être dépistés systématiquement. Vous suspectez une myasthénie. Quel(s) examen(s) réalisez-vous ? a. électroneuromyogramme b. Potentiels évoqués moteurs c. Dosage des anticorps anti-récepteurs de l´acétylcholine d. dosage des anticorps anti-muscles lisses e. Scanner thoracique A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. L’électroneuromyogramme a plusieurs intérêts devant un déficit moteur non systématisé avec suspicion de myasthénie : - analyse de la conduction motrice et sensitive qui doivent être normales. elles permettent d’éliminer une polyradiculoneuropathie par l’absence d’élément démyélinisant (pas de ralentissement des vitesses de conduction, pas d’augmentation des latences distales et des ondes f). - myographie : normale. elle permet également de faire le diagnostic différentiel avec la sla au cours de laquelle on retrouve classiquement des fasciculations et signes de dénervation (fibrillations et potentiels lents de dénervation). - enfin il permet de confirmer la myasthénie en mettant en évidence un décrément à la stimulation répétitive à 3 hertz traduisant le phénomène myasthénique. Les potentiels évoqués moteurs ne sont plus d’un grand intérêt actuellement. Ils sont anormaux quand il existe une atteinte des fibres motrices centrales. Cependant ils sont aspécifiques et n’orientent pas le diagnostic. C’est le dosage des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine qui classiquement confirme le diagnostic de myasthénie. Ils sont positifs dans 80% des myasthénies généralisées (50% en cas de myasthénie oculaire pure). Chez les patients qui n’ont pas ces anticorps, d’autres anticorps peuvent être retrouvés, notamment les anticorps anti-Musk (une autre protéine de la jonction neuromusculaire). Le scanner thoracique est systématiquement réalisé pour éliminer une anomalie thymique : thymome (15% des cas) ou plus fréquemment hyperplasie thymique (65%). Concernant l’électroneuromyogramme dans la myasthénie, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) correcte(s) ? a. Il peut être normal b. Il peut objectiver un décrément après stimulation répétitive c. Les vitesses de conduction motrice sont normales d. La sensibilité diagnostique est supérieure à 90% e. La sensibilité augmente dans les territoires cliniquement sains A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. L’électroneuromyogramme peut être normal dans la myasthénie. En général, il permet de confirmer la myasthénie en mettant en évidence un décrément à la stimulation répétitive à 3 hertz traduisant le phénomène myasthénique. L’analyse de la conduction motrice et sensitive doit être normale. Elle permet d’éliminer une polyradiculoneuropathie par l’absence d’élément démyélinisant (pas de ralentissement des vitesses de conduction, pas d’augmentation des latences distales et des ondes F). La myographie est également normale. Elle permet de faire le diagnostic différentiel avec la SLA au cours de laquelle on retrouve des fasciculations et signes de dénervation (fibrillations et potentiels lents de dénervation). L’électroneuromyogramme de la patiente objective un décrément myasthénique. Quelle(s) est(sont) la(les) pathologie(s) classiquement associée(s) à la myasthénie que vous devez rechercher chez la patiente ? a. Thymome b. Hyperplasie thymique c. Pathologie thyroïdienne autoimmune d. Tératome ovarien e. Lupus érythémateux disséminé
A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. La myasthénie est classiquement associée à un thymome (15% des cas) ou plus fréquemment à une hyperplasie thymique (65%). Elle est également fréquemment associée à d’autres maladies dysimmunes et notamment les pathologies thyroïdiennes dysimmunes, la maladie de Biermer et le lupus érythémateux aigu disséminé. Il n’y a pas d’autre association à des néoplasies, notamment ovariennes.