 A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Mme X, 63 ans, consulte son médecin traitant pour une asthénie d'apparition progressive. Elle a pour antécédent un cancer du sein traité par mastectomie et chimiothérapie adjuvante par epirubicine, cyclophosphamide et taxotère il y a 6 ans. Vous évoquez une anémie. Quels signes d'examen vous orientent vers ce diagnostic? a. Pâleur b. Cyanose c. Tachycardie sinusale d. Sub-ictère conjonctival e. Dyspnée d'effort A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. La cyanose est due à l'hémoglobine déoxygénée, pas à l'anémie L'ictère est un signe d'hémolyse, pas d'anémie. Pour confirmer la suspicion d'anémie, un hémogramme est prescrit: Leucocytes = 2 G/l dont polynucléaires = 0,4 G/l (20%), Lymphocytes = 1,2 G/l (60%), Monocytes = 0,4 G/l (20%) Hb = 9,1 g/dl, VGM 105 fl Plaquettes = 70 G/l Quelles sont les anomalies observées? a. Anémie microcytaire b. Anémie arégénérative c. Hyperlymphocytose d. Neutropénie e. Thrombopénie A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Quels diagnostics envisager pour expliquer les anomalies de l'hémogramme? a. Leucémie aigüe myéloïde b. Syndrome myélodysplasique c. Carence en vitamine B12 d. Insuffisance hépato-cellulaire e. Métastases du cancer du sein A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Quel examen est le plus approprié pour obtenir le diagnostic a. Dosage vitamine B9 et B12 b. Numération des réticulocytes c. Myélogramme d. Biopsie de moelle e. Immunophénotype des leucocytes circulants A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La biopsie de moelle est à envisager en seconde intention, si aspiration médullaire difficile. Le myélogramme est en faveur d'une myélodysplasie de type anémie réfractaire avec excès de blastes. Quelles sont les propositions exactes concernant cette maladie? a. L'âge médian au diagnostic est autour de 50 ans b. Une exposition à des chimiothérapies contenant des agents alkylants est un facteur favorisant c. La moelle est le plus souvent riche d. L'excès de blastes médullaires correspond à un pourcentage supérieur ou égal à 1% e. Il s'agit d'une hémopathie clonale A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Quels items entrent dans le score pronostique IPSS des syndromes myélodysplasiques? a. L'âge b. Le nombre de cytopénies périphériques c. Le taux sérique de LDH d. Le taux sérique d'érythropoïétine e. Le pourcentage de blastes médullaires f. L'examen cytogénétique de la moelle A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct, F: Choix correct. Quel bilan complémentaire allez-vous proposer à cette patiente? a. Groupe sanguin avec phénotype érythrocytaire étendu b. Dosage sérique d'érythropoïétine c. Dosage de ferritinémie d. Groupage HLA e. PET-scan A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Ferritinémie : surveillance de l'hémochromatose transfusionnelle EPO : traitement à envisager si dosage < 200 U/l Groupage HLA : myélodysplasie de mauvais pronostic, allogreffe envisagée. Le caryotype médullaire montre des anomalies complexes, de mauvais pronostic. Quels traitements peut-on proposer à la patiente? a. Transfusions de concentrés de globules rouges (CGR) phénotypés b. Transfusion de produits sanguins labiles irradiés c. Traitement de l'anémie par agents stimulants l'érythropoïèse sauf si le dosage est supérieur à la normale d. Chimiothérapie par 5-Azacytidine e. Greffe de cellules souches hématopoïétiques allogénique A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Il est inutile d'irradier les CGR dans ce contexte (pas de risque de GVH transfusionnelle) Traitement par EPO si taux < 200 U/l (très supérieur à la normale). Un traitement par 5-azacytidine a été mis en route, ainsi qu'un support transfusionnel. Quelles sont les affirmations exactes concernant les transfusions plaquettaires? a. Les concentrés plaquettaires sont prélevés chez des donneurs séronégatifs pour le CMV pour éviter la transmission de ce virus chez les immunodéprimés b. Les concentrés plaquettaires sont conservés à 4° pour éviter la prolifération bactérienne c. Le poids du donneur doit être indiqué lors d'une commande de concentrés plaquettaires d. La transfusion peut provoquer une immunisation contre les antigènes HLA de classe I e. La transfusion est contre-indiquée en cas de coagulation intra-vasculaire disséminée A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. On ne tient plus compte du statut CMV du donneur. Le procédé de préparation inactive tous les virus. Les plaquettes sont conservées à température ambiante En cas de CIVD, il faut apporter les facteurs de coagulation (y compris les plaquettes) consommés. La patiente a bénéficié d'une période de normalisation de son hémogramme grâce au traitement par 5-azacytidine. Quelles sont les affirmations exactes concernant ce traitement? a. Il s'agit d'un agent hypométhylant b. Il est également indiqué dans le traitement de certaines leucémies aigues myéloïdes c. Il permet la réexpression de gènes suppresseurs de tumeur d. Il est souvent responsable d'une aggravation initiale des cytopénies e. Il s'administre par voie intra-veineuse A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Après deux ans de réponse hématologique, la patiente redevient cytopénique: son hémogramme est le suivant : Hémoglobine 82 g/l Leucocytes 4,5 G/l formule : polynucléaires 0,3 G/l lymphocytes 1 G/l, monocytes 0,7 G/l, cellules immatures de grande taille 2,5 G/l. Quelle est(sont) votre(vos) hypothèses diagnostiques? a. Syndrome mononucléosique b. Leucémie aigue myéloïde c. Infection par parvovirus B19 d. Toxicité du traitement par azacytidine e. Syndrome d'activation macrophagique A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Dans l'hypothèse d'une évolution vers la leucémie aigue, vous réalisez une novelle ponction médullaire. Le myélogramme confirme l'évolution. Quelles sont les caractéristiques cytologiques des leucémies aigues myéloïdes? a. Le pourcentage de blastes médullaires est supérieur ou égal à 20% b. Le présence de blastes circulants est indispensable au diagnostic, quelque soit leur pourcentage c. Les blastes sont positifs pour la réaction des myéloperoxydases d. La présence de bâtonnets d'Auer est caractéristique de la différentiation myéloïde des blastes e. Sur le frottis sanguin, on peut voir des ombres de Gumprecht, correspondant à des blastes déchirés par l'étalement
A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect.