 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct.
Vous êtes pédiatre en maternité. Vous êtes appelé en salle de naissance pour une difficulté d’extraction et anomalie du rythme cardiaque fœtale chez un nouveau-né, né à terme, par voie basse. Il s’agit d’un garçon Mathias né à 16h30. A 16h31 : sa fréquence cardiaque est à 80/min, il est pâle, il a un tonus musculaire faible avec une légère flexion des extrémités. Il fait des grimaces mais ne pleure pas. Il a des mouvements respiratoires présents, mais lents et irréguliers. A 16h35 : il est rose en dehors d’une acrocyanose, il crie, il est très tonique, ses mouvements respiratoires sont vigoureux et réguliers et a une fréquence cardiaque à 120/min. A 16h40, il est tout rose, il crie, et est bien tonique, avec des mouvements respiratoires vigoureux et une fréquence cardiaque à 130/min. Quel est le score d’Apgar de ce nouveau-né parmi ces propositions ? a. 3/8/10 b. 4/9/10 c. 4/8/10 d. 5/9/10 e. 5/8/9 A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Score d'APGAR (évalué à 1, 5 et 10 minutes) Cotation 	 0 	 1 	 2 Battements Cardiaques 	 Absents 	 < 100/min 	 ≥ 100/min Mouvements Respiratoires 	 Absents 	 Lents, irréguliers 	 Vigoureux, avec cris Tonus musculaire 	 Nul 	 Faible (légère flexion des extrémités) 	 Fort (quadriflexion, mouvements actifs) Coloration 	 Bleue ou pâle 	 Corps rose, extrémités bleues 	 Globalement rose Réactivité à la stimulation 	 Nulle 	 Faible (grimace) 	 Vive (cris, toux) Un nouveau-né présentant une bonne adaptation a un score d’Apgar ≥ 7. Vous revoyez Mathias à H26 de vie pour un examen clinique de routine. Il est né à terme, par voie basse instrumentale, sans contexte infectieux. La maman est de groupe O positif. A l’examen, vous ne retrouvez pas d’anomalie particulière en dehors d’un ictère cutanéo-muqueux et une bosse séro-sanguine pariétale droite. Vous demandez une bilirubine transcutanée qui affiche 210mg/dl (>99ème percentile). Dans ce contexte, quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous en première intention parmi ces propositions ? a. dosage sanguin de la bilirubine totale, libre et conjuguée Confirmation de la valeur de la bilirubinémie libre par rapport au biliflash et cela permet de voir aussi s'il y a une cholestase avec le dosage de la bilirubinémie conjuguée (à interpréter avec la clinique : foie, couleur des selles et des urines) b. Numération formule sanguine, réticulocytes Vérifier s'il y a une hémolyse (anémie) c. Groupe sanguin éliminer une incompatibilité de groupe materno-foetale d. Dosages enzymatiques : G6PD et pyruvate-kinase pas en première intention mais si ictère persistant, sévère sans étiologie. Le déficit en G6PD peut induire une anémie hémolytique corpusculaire par déficit enzymatique, liée à l'X ; concerne la population du pourtour méditerranéen et Afrique noire. Le déficit en enzyme pyruvate-kinase érythrocytaire entraine une anémie hémolytique ; la transmission est autosomique récessive. e. Coombs direct éliminer une incompatibilité de groupe materno-foetale A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Il s’agit d’un ictère majoritairement à bilirubine libre. Vous recevez le groupe sanguin de Mathias : A positif, présence d’anticorps maternels. Quelle est la cause la plus probable de l’ictère parmi ces propositions ? a. Incompatibilité dans le système rhésus La maman et son fils sont de rhésus positif, pas d'incompatibilité possible Si la mère était rhésus négatif, RAI négatif, elle bénéficierait d'une prévention de l'allo-immunisation anti-D par une injection de gammaglobulines anti-D (Rophylac) à 28 SA et dans les 72 heures suivant une situation à risque (hémorragie, accouchement, fausses couches...) b. Incompatibilité foeto-maternelle anti-B Faux, si l'enfant était de groupe B alors il pourrait y avoir une incompatibilité foeto-maternelle anti-B c. Incompatibilité foeto-maternelle anti-A La maman est de groupe O. Elle a donc des anticorps anti-A et anti-B. Mathias est de groupe A donc ce sont les anticorps anti-A qui vont entrainer un ictère par hémolyse d. Incompatiblité foeto-maternelle anti-O il existe une incompatibilité anti A et anti B uniquement e. Incompatibilité foeto-maternelle anti-AB 9 A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Mathias n’a toujours pas émis son méconium à J3 de vie. Parmi ces propositions, quels sont les diagnostics à évoquer lors d’un retard d’élimination du méconium ? a. hyperplasie congénitale des surrénales b. Mucoviscidose Y penser devant un iléus méconial néonatal. Dépistage à J3 de vie par le test de Guthrie (1 nouveau-né sur 3 500). c. atrésie de l'oesophage pas de lien avec le 1er transit, symptomatologie lors de l'adaptation à la vie extra-utérine d. Maladie de Hirschsprung Concerne 1 nouveau-né sur 5 000. Elle est liée à l'absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus de Meissner et Auerbach, responsable d'un défaut de propulsion fécale dans la partie distale du tube digestif. e. Hypothyroïdie congénitale Y penser en période néonatale. D'autres signes cliniques peuvent orienter vers une hypothyroidie : ictère prolongé, fontanelle postérieure large, hypotonie, macroglossie, difficulté de succion. Dépistage à J3 de vie par le test de Guthrie (1 nouveau-né sur 3 500). A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Concernant la maladie de Hirschsprung, quelle(s) sont la/les réponse(s) vraie(s) parmi ces propositions ? a. elle touche 1 nouveau-né sur 5 000 http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/constipation_enfant/site/html/2_3.html b. elle touche 1 nouveau-né sur 100 c. Elle se révèle exclusivement en période néonatale La maladie se révèle le plus souvent en période néonatale, avec un retard à l’émission méconiale et/ou un syndrome occlusif. Elle peut aussi se traduire par une constipation sévère chez un nourrisson ou un enfant, ayant des signes évocateurs d’une cause organique (météorisme important, vomissements, débâcles, ralentissement pondéral). Une révélation plus tardive chez le grand enfant, en cas de forme anatomique courte, peut être évoquée devant un tableau de constipation chronique, avec accumulation de matières en amont de la zone aganglionnaire. d. l’anomalie initiale se situe toujours dès la région anale L’anomalie initiale se situe toujours dès la région anale, s’étend au rectosigmoïde, et peut parfois atteindre l’ensemble du côlon, voire du tube digestif. e. L’anomalie initiale s’étend à l’ensemble du côlon mais pas au-delà L’anomalie initiale se situe toujours dès la région anale, s’étend au rectosigmoïde, et peut parfois atteindre l’ensemble du côlon, voire du tube digestif. A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Parmi ces examens complémentaires, le/lesquel(s) prescrivez-vous en cas de suspicion de maladie de Hirschsprung ? a. Un abdomen sans préparation ASP devant un syndrome occlusif. Il montre le degré de distension colique et l’absence d’aération dans le rectum. b. Un lavement opaque Il montre une disparité de calibre avec stagnation du produit de contraste en zone sus-jacente dilatée. c. Une manométrie rectale Elle recherche une absence de réflexe recto-anal inhibiteur. d. Un scanner abdominal pas d'indication surtout en pédiatrie e. Des biopsies rectales étagées Les biopsies rectales étagées (pince de Noblett ou chirurgie), mettent en évidence une aganglionose et une hyperplasie des fibres cholinergiques à la coloration à l’acétylcholinestérase (ACE) et confirme le diagnostic de maladie de Hirschsprung. A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable. Le diagnostic de maladie de Hirschsprung n’est pas confirmé. L’épisode digestif rentre dans l’ordre. Il est temps d’envisager la sortie à domicile de Mathias. Les parents ont opté pour un allaitement par préparation lactée standard. Vous préparez l’ordonnance de sortie et donnez quelques conseils aux parents. Quelle(s) sont la/les réponse(s) vraie(s) parmi ces propositions ? a. la réalisation d’un biberon nécessite 1 dosette rase de préparation pour nourrisson pour 50ml d’eau b. la réalisation d’un biberon nécessite 1 dosette rase de préparation pour nourrisson pour 30ml d’eau http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/nouveau_ne/site/html/5_2.html c. poursuite de la supplémentation par vitamine D une fois par jour quelque soit le mode d’allaitement d. poursuite de la supplémentation par vitamine K après les deux premières doses quelque soit le mode d'allaitement Uniquement si allaitement maternel exclusif e. introduction du gluten à 1 mois Introudction du gluten entre 4 et 6 mois A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect et inacceptable. Vous revoyez Mathias en consultation à 9 mois de vie. Vous évaluez son développement psychomoteur. Quelle(s) sont la/les réponse(s) vraie(s) parmi ces propositions ? a. Il tient assis sans appui cf. commentaire ci-dessous b. Il tient debout sans appui cf. commentaire ci-dessous c. Il saisit un objet avec la pince pouce-index cf. commentaire ci-dessous d. il répète une syllabe cf. commentaire ci-dessous e. Il réagit à son prénom cf. commentaire ci-dessous
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Âge 	Acquisitions motrices et posturales 	Acquisitions manuelles 	Acquisitions du langage 	Acquisitions sensorielles 2 mois 	Soulève tête et épaules (sur le ventre) Bouge vigoureusement les 4 membres 	Serre le doigt 	Réponse vocale à la sollicitation 	Sourire-réponse Suit des yeux 4 mois 	Tenue de tête droite acquise S’appuie sur les avant-bras (sur le ventre) 	Joue avec les mains 	Vocalise 	Rit aux éclats 6 mois 	Tient assis avec appui 	Passe un objet d’une main à l’autre 	Babillage (ma-ma) 	Repère un visage familier 9 mois 	Tient assis sans appui Tient debout avec appui 	Saisit un objet avec la pince pouce-index Réactions posturales aux pulsions 	Répète une syllabe 	Réagit à son prénom Joue à coucou, le voilà Peur de l’étranger 12–18 mois 	Marche seul 	Autonomie pour le verre et la cuillère Empile 2 cubes 	2 mots combinés Apparition du « non » 	Joue avec d’autres enfants 24 mois 	Court 	Imite un trait 	3 mots en phrase 	Comprend une consigne simple 3 ans 	Monte les escaliers en alternant les pieds Fait du tricycle 	Imite un rond 	Dit une petite histoire 	S’habille seul.