 A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect.
Une jeune femme de 23 ans se plaint depuis 4 mois de douleurs et de gonflement des articulations des 2 mains (métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales). Plus récemment, sont apparues des douleurs des coudes et des épaules, surtout la nuit et au réveil avec un dérouillage de 45 minutes. Elle décrit également une gêne oculaire avec impression de sable dans les yeux et se plaint d’une sécheresse buccale qui l’oblige à se lever la nuit pour boire. Elle n'a pas d'antécédent particulier en dehors d'une fausse couche 1 an auparavant (18 semaines d'aménorrhée). Elle ne prend pas de traitement. A l'examen vous notez un discret gonflement des articulations métacarpophalangiennes des 2èmes et 3ème rayons droit et gauche. Le reste de l’examen clinique est sans particularités. La température est à 37°6 C, la pression artérielle à 120/80 mmHg et le pouls à 90 /mn. Parmi les propositions suivantes, quels sont les deux diagnostics les plus probables pour expliquer la symptomatologie de votre patiente ? a. Lupus érythémateux systémique b. Chondrocalcinose c. Pseudo-Polyarthrite rhizomélique d. Syndrome de Gougerot-Sjögren e. Rhumatisme psoriasique A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Justification : devant un rhumatisme inflammatoire périphérique du sujet jeune, on doit évoquer en priorité une polyarthrite rhumatoïde et un lupus érythémateux systémique. Le rhumatisme psoriasique est possible, mais moins probable dans le contexte, notamment sans antécédent personnel ou familial de psoriasis. La xérostomie et xérophtalmie font évoquer un syndrome de Gougerot-Sjögren, qui n’est pas exclusif d’une autre pathologie auto-immune. Parmi les examens biologiques suivants, le(s)quel(s) peut (peuvent) se modifier au cours d’un syndrome inflammatoire ? a. Dosage de l'albumine b. Dosage de l'haptoglobine c. Electrophorèse des protéines plasmatiques d. Dosage du fibrinogène e. Dosage de la CRP A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Lors d’un syndrome inflammatoire, on peut observer une hypoalbuminémie (si prolongé), une élévation de l’haptoglobine, une hyper-alpha2 et/ou hyperBéta2 à l’électrophorèse des protéines sériques, une augmentation du fibrinogène, et bien sûr une élévation précoce de la CRP. Vous suspectez un syndrome sec oculo-buccal; par quel(s) examen(s) simple(s) pouvez-vous l'objectiver ? a. Test de Schirmer b. Test de Lancaster c. Mesure du flux salivaire d. Ionogramme sanguin e. Echographie des glandes salivaires A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Le test de Schirmer permet d’objectiver un syndrome sec si <5mm en 5minutes. La mesure du flux salivaire permet d’objectiver un syndrome sec si <1,5ml en 15minutes. L’échographie des glandes salivaires permet de documenter une variation morphologique sans préjuger de la présence d’un syndrome sec. Elle peut faire évoquer une parotidite, des lithiases, ou une tumeur. Le test de Lancaster est une mesure du champ visuel. Le test de Schirmer est à 3mm après 5 minutes d'imprégnation des 2 côtés (normale ≥ 5 mm). Le bilan biologique vous donne les résultats suivants: Hémoglobine 10 g/dl, VGM 102 fl, réticulocytes à 300 G/L, Globules blancs 5 G/l dont 87 % de polynucléaires neutrophiles et 10% de lymphocytes (0,5 G/l), plaquettes 155 G/l. CRP 5 mg/l. Ferritine 180 µg/l (norme : 20 à 205 µg/l). Parmi les propositions suivantes, donnez les propositions exactes: a. Il existe une anémie d'origine inflammatoire probable b. Il existe une anémie d'origine hémolytique probable c. Il existe une lymphopénie d'origine autoimmune probable d. Une thrombocytose peut se rencontrer dans un syndrome inflammatoire e. La macrocytose témoigne probablement d’une carence en folates ou en vitamine B12 A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Une anémie inflammatoire est (à tendance) microcytaire, et non régénérative (réticulocytes<100G/L) alors que le caractère macrocytaire ici observé fait évoquer une cause régénérative, confirmée par l’augmentation des réticulocytes. Les réticulocytes ont en effet un volume supérieur aux érythrocytes matures. La lymphopénie est un témoin fréquent de lupus érythémateux systémique. Elle est le plus souvent d’origine auto-immune. On peut observer une thrombocytose souvent modérée, dans les syndromes inflammatoires prolongés. Vous souhaitez rechercher l’étiologie de ce rhumatisme inflammatoire. Parmi les examens suivants, lesquels prescrivez-vous ? a. Facteur rhumatoïde b. Anticorps anti-nucléaires c. Anticorps anti-CCP d. Immunofixation des protéines sériques e. Sérologie hépatite C A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Evoquant un lupus, il est nécessaire de rechercher des anticorps anti-nucléaires, qui ont une sensibilité proche de 100%. Le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-CCP ont, prescrit ensemble, une bonne sensibilité et spécificité dans la polyarthrite rhumatoïde. On ne doit pas oublier les causes infectieuses de polyarthrite, dont les hépatites virales. Le bilan immunologique vous donne les résultats suivants: présence d'anticorps anti-nucléaires avec un titre de 1/640 (N≤1/80) d'aspect moucheté avec présence d'anticorps anti-Sm à 80 UA/ml (N≤ 30 UA/ml), anti-SSA à 60 UA/ml (N≤ 30 UA/ml), anti-SSB à 10 UA/ml (N≤ 30 UA/ml) et anti-ADN natif à 25 UI/ml (N≤ 30 UI/ml). Le facteur rhumatoïde est à 40 UI/ml (N≤15 UI/ml), les anticorps anti-CCP sont négatifs. La sérologie VHC est négative et la sérologie VHB est vaccinale. Parmi les propositions suivantes, laquelle ou lesquelles est (sont) exacte(s) ? a. La présence d'anticorps anti-nucléaire affirme le diagnostic de lupus érythémateux systémique b. La présence d'anticorps anti-Sm est très en faveur d’un lupus érythémateux systémique c. L'absence d'anticorps anti-SSB exclut le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren d. L'absence d'anticorps anti-ADN exclut le diagnostic de lupus érythémateux systémique e. L'absence d'anticorps anti-CCP exclut le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Les anti-Sm sont peu sensibles dans le lupus (10-20%) mais en sont extrêmement spécifiques. Les anticorps anti-nucléaires ne sont absolument pas spécifiques du lupus. Les anti-SSb ne sont pas indispensables au diagnostic de syndrome de Sjögren. Les anti-DNA ne sont pas indispensables au diagnostic de lupus, leur sensibilité étant imparfaite. De même l’absence d’anti-CCP n’exclut pas le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde (sensibilité de 70-80%). Chez cette patiente jeune, le tableau de rhumatisme inflammatoire périphérique avec syndrome inflammatoire biologique modéré, présence d’anticorps anti-SSA et anti-Sm vous permet d’évoquer le diagnostic de lupus érythémateux systémique avec syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire. Quels sont alors les examens complémentaires que vous allez prescrire ? a. Bandelette urinaire b. Dosage des fractions C3, C4 du complément et mesure du CH50 c. Test de Coombs direct d. Créatininémie e. Recherche de lupus anticoagulant A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Tout diagnostic de lupus doit faire rechercher une atteinte rénale, dont témoigne en partie la protéinurie dépistée à la bandelette urinaire. Le complément peut être consommé dans le lupus, et témoigne alors souvent d’une maladie active. Dans le cadre d’une anémie hémolytique, on prescrit un test de Coombs direct, ici à la recherche d’anticorps chauds anti-érythrocytaires. Le test de Coombs indirect correspond à la recherche d’agglutinines irrégulières, examen prescrit avant toute transfusion sanguine. La recherche de biologie anti-phospholipides (anti-cardiolipine, anti-béta2GP1 et lupus anticoagulant) est systématique au diagnostic de lupus, et fait partie des critères diagnostiques. Les examens biologiques que vous avez prescrits montrent les résultats suivants : créatininémie 120 µmol/l, urée 5 mmol/L, albumine 28g/l, fraction C3 du complément : 850 mg/l (normales 800 à 1800 mg/l), fraction C4 du complément 100 mg/l (normales 150 à 450 mg/l), CH50 à 63% (valeurs normales entre 70 et 100%). La bandelette urinaire met en évidence une croix de sang et trois croix de protéines, sans leucocytes ou nitrites. Il y a un lupus anticoagulant, mais les anticorps anti-Beta-2GP1 et anti-cardiolipines sont négatifs. Concernant les anomalies rénales, quelle complication pouvez-vous évoquer ? a. Syndrome néphrotique pur b. Syndrome néphrotique impur c. Syndrome néphritique aigu d. Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle e. Infection urinaire haute
A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Une protéinurie significative associée à l’hypoalbuminémie <30g/l fait évoquer un syndrome néphrotique, qui sera confirmée si la protéinurie est supérieure à 3g/24h. L’hématurie rend ce syndrome néphrotique impur. En l’absence de contexte inflammatoire (CRP, fièvre) et d’hypertension artérielle, on n’évoque pas un syndrome néphritique. L’absence d’élévation de l’urée n’est pas en faveur d’une origine fonctionnelle à cette insuffisance rénale.