 A: Choix correct, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct.
Une patiente de 64 ans, consulte aux urgences devant l'apparition récente d'une dyspnée associée à une toux depuis 72 heures et diarrhées profuses liquidiennes sans hyperthermie ni frissons. Dans ses antécédents, on relève une hypertension artérielle (traitée par ramipril, furosémide et bisoprolol), une gammapathie monoclonale de signification indéterminée IgA lambda et un diabète de type 2 (sous repaglinide). Son traitement n’a pas été modifié depuis 5 ans. Elle est, par ailleurs, suivie depuis 4 ans pour une maladie rénale chronique de stade IIIa sur probable néphropathie vasculaire (pas de preuve histologique). Le dernier bilan, datant de 3 mois, trouvait une créatininémie à 95 µmol/L soit un DFG estimé en CKD-EPI à 55 ml/min/1.73 m², une hémoglobine à 13.3 g/dL, des plaquettes à 384 G/L, et l’absence d’anomalie sur la formule sanguine. Sur le plan urinaire, il existait une protéinurie minime à 0.176 g/24 h. L’examen clinique d’entrée objective une patiente apyrétique avec un état général altéré depuis quelques semaines associant asthénie, anorexie et une perte de poids importante sur les derniers mois. L’auscultation cardiopulmonaire retrouve des bruits du cœur réguliers sans souffle surajouté, des ronchi bilatéraux sans crépitant. L’abdomen est souple dépressible indolore. La diurèse est conservée. Le bilan biologique réalisé à son arrivée est le suivant : urée 18 mmol/L, créatininémie 510 µmol/L, bicarbonates 17 mmol/L, sodium 141 mmol/L, potassium 5.6 mmol/L, calcium 2.36 mmol/L, phosphore 2 mmol/L, protides 94 g/L, albumine 32 g/L, CRP 51.7 mg/L, bilan hépatique normal. hémoglobine 6,8 g/dL, VGM 97 fl, leucocytes 15 G/L, polynucléaires neutrophiles 9,1 G/L, lymphocytes 3,9 G/L, quelques cellules myélémiques, plaquettes 166 G/L Fraction excrétée de l'urée 44%, fraction excrétée du sodium 7%, protéinurie 357 mg/mmol, hématurie 1+, pas de leucocyturie Citer la(les) proposition(s) compatible(s) avec l’insuffisance rénale présentée par la patiente ? a. il s’agit d’une insuffisance rénale aigüe dans un contexte de maladie rénale chronique b. il s’agit d’une maladie rénale chronique stade 5 c. il s’agit d’une insuffisance rénale fonctionnelle d. il s’agit d’une insuffisance rénale organique e. il s’agit d’une insuffisance rénale secondaire à un obstacle A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. B. Faux : évolution non compatible avec MRC C. Faux : fractions excrétées non compatibles E. Faux : diurèse conservée. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous en urgence ? a. ECG b. une électrophorèse des protéines plasmatiques c. un immunophénotypage lymphocytaire d. une échographie rénale e. un scanner thoraco-abdominopelvien sans et avec injection A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect et inacceptable. C. Faux : pas d'indication E. Faux : contexte d'insuffisance rénale aiguë. L’ECG s’inscrit en rythme régulier, sinusal, tachycardie à 100 bpm. Il n’y a pas de trouble de la repolarisation ou de trouble du rythme. Les QRS sont fins. L’échographie rénale ne trouve pas d’anomalie rénale ou de dilatation des cavités pyélocalicielles. Une radiographie pulmonaire est également réalisée ne montrant pas de foyer infectieux, il existe un émoussement des culs-de-sac pleuraux bilatéraux associé à une cardiomégalie. Le laboratoire de biochimie vous informe que la patiente présente sur l’électrophorèse des protéines plasmatiques un pic monoclonal à 14 g/L. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous ? a. une électrophorèse des protéines urinaires b. une immunofixation des protéines plasmatiques et urinaires c. un dosage des chaines légères plasmatiques d. un dosage de la b2-microglobuline e. un myélogramme A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. D. Le dosage de la b2 microglobuline s'intègre dans le bilan de myélome. Il s'agit d'un marqueur pronostic. L’immunofixation des protéines plasmatiques confirme un pic IgA avec une chaine légère Lambda à 3190 mg/l. L’immunofixation urinaire confirme l’élimination d’une chaine légère lambda. Le myélogramme objective un infiltrat plasmocytaire évalué à 54%. Vous portez ainsi le diagnostic de myélome multiple IgA Lambda. Afin de caractériser l’atteinte rénale, vous effectuez une ponction biopsie rénale. Devant ces éléments et dans ce contexte, quelle est votre hypothèse concernant l’atteinte rénale ? a. une amylose rénale b. une tubulopathie myélomateuse c. une maladie de Randall (ou par dépôts de chaines légères) d. un syndrome de Fanconi e. une cryoglobulinémie A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. A. Faux : absence de syndrome néphrotique C. Faux : tableau peu compatible avec atteinte glomérulaire D. Faux : absence d’argument E. Faux : présentation non compatible. Quelle(s) mesure(s) thérapeutique(s) mettez-vous en œuvre ? a. maintien d’une diurèse abondante par perfusion de sérum salé isotonique b. instauration de traitement diurétique c. éviction des substances néphrotoxiques d. alcalinisation des urines par perfusion de bicarbonate de sodium e. instauration d’une chimiothérapie spécifique
A: Choix correct, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. B. inacceptable : le traitement diurétique favorise la précipitation des chaines légères.