 A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable.
Mr C.... âgé de 67 ans, consulte pour des céphalées et des bourdonnements d'oreille apparus il y a 3 mois environ. Il se plaint également d'un prurit après la douche. Il est traité pour hypertension depuis 5 ans, n’a pas d’autre antécédent médico-chirurgical. Il est fumeur (50 PA). A l'examen : PA = 140/80 mmHg; pouls = 80/min régulier. Examens complémentaires - Hémogramme : Hémoglobine : 194 g/l Hématocrite : 0,59 Volume globulaire moyen : 86 fl Leucocytes : 13.1 Giga/l (dont PNN 11, lymphocytes 1,5, monocytes 0,6 109/l) Plaquettes : 520 Giga/l /l -ionogramme sanguin, créatinine, calcémie, bilan hépatique : normaux Décrire les anomalies de l’hémogramme a. Le taux d’hémoglobine est élevé b. Il existe une polynucléose c. Il existe une myélémie d. Il existe une monocytose e. Il existe une thrombocytose A: Choix correct et indispensable, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable. Quel diagnostic envisager en premier lieu devant les anomalies cliniques et biologiques ? a. Lymphome hodgkinien b. Maladie de Vaquez (polyglobulie primitive) c. Insuffisance respiratoire chronique d. Thrombocytémie essentielle e. Leucémie myéloïde chronique A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Dans la LMC, il n'y a pas d'augmentation de l'hémoglobine (normale ou basse). La distinction entre thrombocytemie essentielle et maladie de Vaquez se fait justement sur l'existence d'une polyglobulie. Citez des causes de polynucléose modérée a. Grossesse b. Tabagisme c. Traitement corticoïde d. Prise d’aspirine e. Régénération d’hémolyse f. Infection virale A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct, F: Choix incorrect. Quel est le paramètre permettant de définir une polyglobulie avec certitude? a. Le volume globulaire moyen (VGM) b. Le volume globulaire total (VGT) c. L’hématocrite d. Le taux d’hémoglobine en g/L e. Aucune réponse exacte A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La mesure isotopique du VGT est l'exament de référence. Elle est inutile si l'hématocrite est supérieur à 0,60. Citez des causes de fausse ou de pseudo-polyglobulie (augmentation du taux d’hémoglobine, ou augmentation de la numération globulaire sans augmentation du volume globulaire total) a. Hémoconcentration b. Splénomégalie c. Thalassémie mineure d. Micro-angiopathie thrombotique e. Hémorragie aigue A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La thalassémie mineure donne une pseudo-polyglobulie microcytaire. Une hémorragie aigue ne modifie pas initialement le rapport entre globules rouges et plasma, et donne ensuite une anémie. La splénomégalie s'accompagne d'une hémodilution. Vous suspectez une maladie de Vaquez. Quels signes cliniques allez-vous rechercher en faveur du diagnostic? a. Splénomégalie b. Hépatomégalie c. Adénomégalies disséminées d. Erythrose du visage e. Cyanose à l’effort A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Lasplénomégalie (et plus rarement l'hépatomégalie) sont en faveur d'une néoplasie myéloproliférative. Erythrose et cyanose sont à rapporter à la polyglobulie. Dans la liste suivante, quels sont les critères majeurs en faveur d’une maladie de Vaquez suivant l’OMS (2016)? a. Splénomégalie palpable b. Numération plaquettaire >400 Giga/l c. SaO2 > 0.95 d. Mutation de JAK2 e. Hypertrophie myéloïde sur la biopsie de moelle A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. La splénomégalie, la thrombocytose et l'absence d'hypoxie sont bien en faveur de l'origine primitive d'une polyglobulie, mais ne font pas partie des critères OMS (manque de spécificité). Dans la liste suivante, quels est le critère mineur en faveur d’une maladie de Vaquez suivant l’OMS (2016) ? a. Splénomégalie palpable b. Troubles de maturation de la lignée érythroblastique au myélogramme c. Pousse spontanée des progéniteurs érythroblastiques médullaires d. Existence d’une myélémie e. Dosage d’érythropoïétine sérique bas
A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable. La pousse spontanée faisait partie des anciens critères (OMS 2008) mais cet examen est mal standardisé et peu de laboratoires le pratiquent.