 A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect.
Un homme de trente ans a ressenti une douleur du mollet à la suite d'un voyage prolongé en voiture. A l'examen clinique, les téguments de la jambe sont d'aspect normal, la mobilité du genou et de la cheville est normale, vous trouvez une diminution du ballotement du mollet et une douleur à la pression profonde du mollet. Le patient est apyrétique. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques? a. érysipèle b. Phlébite du mollet c. Hématome du mollet d. Hémarthrose du genou e. Artérite des membres inférieurs A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Après examen clinique, le médecin consulté en urgence, pensant à une phlébite a fait une première injection d'héparine de bas poids moléculaire et demandé des examens morphologiques et biologiques. Quel(s) examen(s) morphologique(s) auriez-vous demandé(s)? a. Tomodensitométrie du mollet b. Tomodensitométrie du thorax c. Scintigraphie pulmonaire d. Echo-doppler du mollet e. IRM du mollet A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable. Quel premier bilan hématologique demanderiez-vous? a. Temps de Quick b. Temps de céphaline activée c. Temps de saignement d. Hémogramme e. D-dimères A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. L'echo-doppler a éliminé une phlébite et montré un hématome du mollet. Vous reprenez l'interrogatoire. Quelles questions vous paraissent pertinentes? a. Avez-vous des saignements de nez? b. Avez vous des saignements de gencives? c. Saignez-vous longuement après coupure? d. Est-que vous faites facilement des ecchymoses ("bleus")? e. Y a-t-il des maladies hémorragiques dans votre famille?. A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Sur le bilan hématologique, la numération plaquettaire est normale, le TCA est à 69 secondes (témoin : 30 secondes, ratio: 2,3), le temps de Quick à 13 secondes (témoin 12,9 secondes, ratio: 1), le fibrinogène à 2,5 g/l et les D-dimères à 730 ng/ml (normale inférieure à 500 ng/ml). Que concluez-vous devant ce taux des D-Dimères? a. Le patient a une phlébite associée b. Il faut rechercher une embolie pulmonaire c. Il faut rechercher un cancer associé d. L'élévation des D-Dimères est liée à l'hématome e. Toutes ces réponses sont fausses A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable. Quelle phase de l'hémostase explore le TCA? a. Hémostase primaire b. Système contact c. Complexe anti-hémophilique d. Fibrinoformation e. Fibrinolyse A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Parmi les facteurs explorés par le TCA et n'influençant pas le temps de Quick, quels sont ceux dont le déficit entraine un risque hémorragique? a. Prékalicréine b. Facteur IX c. Facteur XII d. Facteur XI e. Facteur VIII A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Devant l'allongement isolé du TCA, quels examens complémentaires demandez-vous chez ce patient? a. Dosage de facteur XI b. Dosage des facteurs du complexe prothrombinique c. Dosage du facteur IX d. Test du mélange sur TCA e. Dosage du FVIII A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Devant un allongement isolé du TCA, il faut penser aux anticoagulants circulants ( d'où le test du mélange sur TCA, inutile pour le teps de Quick puisqu'il est normal), un déficit en facteur XI, IX ou VIII. Le test du mélange n'a pas été possible en raison de la présence d'héparine. Les premiers résultats du bilan donnent un taux de facteur VIII à 3%, les facteurs IX et XI sont normaux. Quels sont les diagnostics possibles? a. Hémophile A congénitale b. Hémophile B congénitale c. Hémophile A acquise d. Hémophile B acquise e. Maladie de Willebrand A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Quels examens, parmi les suivants, vous paraissent utiles pour le diagnostic? a. Dosage de facteur V b. Groupe sanguin c. Recherche d'anticorps anti facteur VIII d. Dosage de facteur VIII chez son père e. Dosage de facteur Willebrand A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Un déficit en facteur VIII peut se voir lors d'une hémohilie, congénitale ou acquise, ou lors d'une maladie de Willebrand; L'interprétation d'un dosage de facteur Willebrand nécessite de connaître le groupe sanguin du patient, les sujets de groupe O ayant physiologiquement des taux plus bas que les autres. En cas d'hémophilie, le dosage du facteur VIII chez le père est inutile puisque l'hémophilie se transmet par la mère Le taux de facteur V est inutile.Certes, il existe des déficits combinés en facteur V et VIII, mais la normalité du temps de Quick permet d'éliminer un Déficit en facteur V. Le patient a un taux de facteur Willebrand normal. L'interrogatoire vous apprend qu'il n'y a aucun antécédent de maladie hémorragique dans la famille. Vous avez néanmoins demandé des dosages de facteur VIII chez sa mère et sa soeur. Le taux de FVIII chez sa mère est à 70% et chez sa soeur à 71% Que pouvez-vous conclure? a. Il n'est pas porteur d'hémophilie congénitale b. Il peut être porteur d'hémophilie congénitale c. Sa soeur ne peut pas être conductrice d'hémophilie A d. Sa soeur pourrait être conductrice d'hémophilie A e. Sa mère pourrait être conductrice d'hémophilie A A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. L'hémophilie congénitale d'origine chromosomique peut apparaître sans qu'il y ait d'antécédent familiaux: on parle d'hémophilie sporadique. Les hémophilies sporadiques représentent un tiers des cas d'hémophilie congénitale. De plus un hémophile ne peut pas avoir de garçon hémophile. Si le patient est porteur d'hémophilie congénitale. A quelle(s) question(s) du patient pouvez-vous répondre "oui" ? a. Est-ce que mon jeune frère peut, lui aussi être porteur de la maladie? b. Est-ce que ma petite soeur peut transmettre la maladie? c. Est-ce que mes filles peuvent transmettre la maladie? d. Est ce que mes garçons peuvent transmettre la maladie s'ils ne sont pas atteints? e. Est ce que j'ai un risque important d'avoir un ou des enfants hémophiles?.
A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Les enfants d'un patient porteur d'hémophilie congénitales ne sont jamais hémophiles: les garçons sont indemnes et ne peuvent transmettre la maladie. Les filles sont conductrices et peuvent transmettre, mais ne sont pas hémophiles. En cas d'hémophilie sporadique avec mutation causale retrouvée chez la mère, les garçons ( dont son frère) peuvent être hémophiles ( statistiquement un sur deux) et les filles peuvent être conductrices ( statistiquement une sur deux).