 A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct.
Il est 15h aux urgences, c'est plutôt calme. Vous recevez Robin, 5 ans, qui vient vous voir avec sa mère car elle trouve qu’il a subitement « gonflé » surtout au niveau des jambes et des yeux le matin. Le petit garçon, lui, ne se plaint de rien. Que recherchez vous à l'interrogatoire pour vous orienter devant les oedèmes de cet enfant ? a. Dernier poids connu b. Date des derniers vaccins c. Durée d'évolution d. Antécédents personnels et familiaux e. Dernier repas A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Il faut pouvoir évaluer la prise de poids (A), les antécédents personnels et familiaux vous pouvoir nous renseigner sur l'existence d'une cardiopathie, d'une pathologie rénale, d'allergie (D). La durée d'évolution est importante car certaines autres étiologies sont a évoquer en cas d'oedeme chronique (lymphoedeme etc..) Les vaccins peuvent être en cause dans le déclenchement d'une poussée d'oedème d'origine néphrotique(B). Que réalisez vous à l'examen clinique pour vous orienter devant les oedèmes de cet enfant ? a. Un examen cardio vasculaire et pulmonaire devant tout oedeme une insuffisance cardiaque doit être évoquée b. Une mesure de la pression artérielle Doit être systématique même chez les enfants. Dans ce cas précis une protéinurie est évoquée la prise de la tension est alors obligatoire c. Recherche d'oedeme papillaire au fond d'oeil aucun rapport entre les oedemes et la pressions intra cranienne d. Une glycémie capillaire e. Une bandelette urinaire Toute constatation d'un syndrome oedemateux (même mineur) de l'enfant impose la réalisation d'une bandelette urinaire à la recherche d'une proteinurie A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct et indispensable. Toute constatation d'un syndrome oedemateux (même mineur) de l'enfant impose la réalisation d'une bandelette urinaire à la recherche d'une proteinurie. Les oèdemes en pédiatrie sont rarement d'origine cardiovasculaire. Vous apprenez au fur et à mesure de votre interrogatoire et de votre examen clinique, que Robin a été traité il y a 3-4 semaines pour une angine avec des antibiotiques dont la mère ne se rappelle pas le nom. Le dernier poids connu est de 19 kg, aux urgences ce jour il pèse 23 kg. La pression artérielle est normale, ainsi que la fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire. Il est apyrétique. Le reste de l'examen est normal. La bandelette urinaire retrouve : leucocytes -, protéines +, sang -, nitrites -. Parmi les causes suivantes de proteinurie de l'enfant, quelle(s) est(sont) celle(s) qui est(sont) le plus probablement en cause chez Robin ? a. Protéinurie orthostatique normalement non symptomatique b. Protéinurie tubulaire c. Syndrome néphrotique d. Glomérulonéphrite post infectieuse e. Maladie de Berger A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Les causes de proteinurie : - Protéinurie orthostatique - Protéinuries associées à la fièvre ou à l’effort => circonstances connues, pas d’œdème, protéinurie < 1 g/24 h. - proteinurie pathologique : Le groupe des glomérulopathies en est la principale étiologie.(C, D) Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI, ou néphrose idiopathique) est la 1re cause de néphropathie glomérulaire chez les enfants âgés de 1 à 10 ans. La protéinurie d’origine tubulaire doit être recherchée en 2e intention. =>p rotéinuries d’origine glomérulaire : liée à une altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire, entraînant une protéinurie composée essentiellement d’albumine. Le dosage de la microalbuminurie peut ainsi aider à déterminer la composante glomérulaire de la protéinurie.(C, D) => Protéinuries d’origine tubulaire : liée à une altération de la réabsorption au niveau des tubules proximaux, conduisant à une protéinurie composée de protéines de masse moléculaire inférieure à celle de l’albumine (β2-microglobuline, chaînes légères d’immunoglobulines). La protéinurie n’excède pas 1 g/24 h et n’induit jamais d’œdème.(B) L’affection causale est généralement identifiée et la protéinurie n’est que rarement révélatrice. Il convient de rechercher d’autres signes d’atteinte tubulaire proximale (polyurie, glycosurie, phosphaturie, acidose, amino-acidurie, néphrocalcinose à l’échographie). - Protéinuries associées à des malformations de l’appareil urinaire La protéinurie correspond soit à une origine tissulaire, soit à une hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels restants. Les causes en sont les hypodysplasies rénales, les maladies kystiques, etc. Commentaire issu dus cours sur les protéinuries de l'enfant : Campus de Pédiatrie - Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU) Maladie de Berger : La maladie de Berger se manifeste plutôt sous forme d'hématurie récidivante. (E). Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez vous en première intention ? a. échographie des membres aucun interet dans ce tableau de survenue brusque et bilatérale b. D dimères, ATIII, fibrinogène c. Urée, créatinine, ionogramme sanguin d. protides, albumine sanguine e. Protéinurie des 24h A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct et indispensable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix correct. Le bilan biologique initial a pour objectif de confirmer le diagnostic de SN pur et de réaliser une évaluation initiale de son retentissement biologique. Examens indispensables : ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie ; albuminémie (D) ; protéinurie des 24 h(E) (ou rapport proteine/creatinine sur une miction) hémogramme Le SNI de l’enfant se traduit habituellement par un SN pur, même s’il existe parfois une insuffisance rénale fonctionnelle et/ou une hématurie microscopique transitoires. D’autres anomalies biologiques (qu’il n’est pas utile de rechercher systématiquement) sont secondaires au SN lui-même (liées à un emballement des synthèses hépatiques en réponse à l’hypoalbuminémie) : une hyper-alpha-2-globuminémie, une hypo-gamma-globulinémie, une augmentation des facteurs procoagulants (fibrinogène, facteurs V/VII/VIII) (B), une hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie. L’hypoalbuminémie est aussi responsable (selon son taux) (D)d’une hyponatrémie (dont le dosage peut aussi être abaissé par la quantité de lipides dans le plasma) et d’une hypocalcémie. Le bilan d’hémostase, l’exploration des lipides, et l’électrophorèse des protéines plasmatiques, dont on connaît les anomalies attendues, ne sont pas utiles. L'évaluation du risque prothrombotique par le dosage des DDi, facteur I et AT3 permettra de guider le traitement préventif Commentaire issu du cours sur la protéinurie des enfants Campus de Pédiatrie - Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU) voir aussi recommandations HAS d'avril 2008. Les résultats de votre bilan éliminent une insuffisance rénale. Il existe une hypoalbuminémie à 16 g/l,une protéinurie à 3 g/24h. Vous diagnostiquez donc un syndrome néphrotique pur chez Robin. Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) juste(s) concernant la physiopathologie de ce syndrome ? a. Fuite plasmatique des protides dans le secteur interstitiel b. Fuite urinaire de protéines c. Altération de la barrière podocytes/membrane basale d. Altération de la perméabilité du tubule proximal e. Diminution de la pression oncotique A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. C’est en fait une maladie systémique dont le rein est la cible (A,B). Un dysfonctionnement des lymphocytes (T et B) entraîne la production d’un facteur plasmatique circulant qui altère le complexe podocytes/membrane basale glomérulaire (B, C, D). Ceci cause une protéinurie et ainsi une hypoprotidémie, responsable d’une baisse de la pression oncotique à l’origine du syndrome œdémateux(E). commentaire issu du cours sur les protéinuries de l'enfant : Campus de Pédiatrie - Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU). Vous hospitalisez Robin dans le service de Pédiatrie. Quelle(s) est(sont) la(les) prescription(s) ? a. Bolus de methylprednisolone b. Prednisone per os c. Antivitamine K d. restriction sodée +/- hydrique e. Perfusion d'albumine A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect et inacceptable. Corticothérapie La corticothérapie est le traitement majeur du SNI.(A) Schéma thérapeutique d’une 1repoussée : prescription initiale systématique de prednisone (Cortancyl®) : (B) 60 mg/m2 en 2 prises par jour (sans dépasser 60 mg/j) per os, pour une durée de 4 semaines ; complété par 3 perfusions de méthylprednisolone (Solumédrol®) : en l’absence de rémission à l’issue des 4 semaines de corticothérapie orale, à la dose de 1 g/1,73 m2 à 48 h d’intervalle. Évaluation de la réponse à ces thérapeutiques : corticosensibilité = rémission complète (BU négative, protéinurie < 3–5 mg/kg/j) : poursuite de la corticothérapie sur un mode discontinu (1 jour/2), diminution progressive par paliers de 2 semaines puis arrêt (durée totale : 4,5 mois) ; corticorésistance = absence de rémission à 8–10 jours de la dernière perfusion de méthylprednisolone : modification thérapeutique (contact du néphrologue pédiatre), indication de PBR. Le traitement adjuvant à la corticothérapie est habituellement proposé. Il peut comporter une supplémentation en vitamine D et en calcium. Il n’est pas recommandé de prescrire de manière systématique un protecteur gastrique ou une supplémentation en potassium. Traitement symptomatique Recommandations diététiques: lors de la poussée : restriction des apports hydriques et sodés (en fonction des œdèmes, prise de poids, diurèse et natrémie) ;(D) durant l’exposition à la corticothérapie à fortes doses : apports limités en sel et en sucres rapides. Autres thérapeutiques: perfusion d’albumine (E) : non systématique, indications essentiellement cliniques selon le degré d’hypovolémie ou du risque de collapsus ; diurétiques : parfois utilisés en cas d’œdèmes importants (avec prudence, risque de majorer l’hypovolémie et l’état d’hypercoagulabilité), remplissage vasculaire préalable par albumine souvent nécessaire. Prévention et traitement des thromboses Les thromboses sont cause de mortalité et de morbidité. Il faut donc savoir les prévenir, et pouvoir confirmer leur diagnostic en cas de suspicion clinique. Les mesures générales de prévention des thromboses sont : la mobilisation (repos au lit inutile voire dangereux) ; la correction de l’hypovolémie et de l’hémoconcentration (perfusion d’albumine) ; l’interdiction des ponctions de vaisseaux profonds et des cathéters centraux. Le recours à un traitement antithrombotique préventif (pour le choix duquel il n’y a pas de consensus entre héparine de bas poids moléculaire et acide salicylique) est indiqué largement dans les situations à risque : forme clinique sévère (anasarque) ; albuminémie < 20 g/L, fibrinogène > 6 g/L, antithrombine III < 70 %, D-dimères > 1 000 ng/mL (mais ces dosages ne font l’objet d’aucun consensus). Le traitement curatif des thromboses avérées repose sur l’héparinothérapie et parfois l’antithrombine III.(C) commentaire issu du cours sur les protéinuries de l'enfant : Campus de Pédiatrie - Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU) Voir aussi les recommandations HAS avril 2008 concernant le syndrome néphrotique. Vous avez prescrit une corticothérapie à 60mg/m2/j. Quelle(s) est(sont) la(les) mesure(s) associée(s) ? a. Régime normosodé b. Supplémentation calcique c. Supplémentation en vitamine D d. Supplémentation en potassium e. Régime pauvre en sucre
A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Le traitement adjuvant à la corticothérapie est habituellement proposé.(A, B, C, D E) Il peut comporter une supplémentation en vitamine D et en calcium. Il n’est pas recommandé de prescrire de manière systématique un protecteur gastrique ou une supplémentation en potassium. Traitement symptomatique Recommandations diététiques: lors de la poussée : restriction des apports hydriques et sodés (en fonction des œdèmes, prise de poids, diurèse et natrémie) ; durant l’exposition à la corticothérapie à fortes doses : apports limités en sel et en sucres rapides commentaire issu du cours sur les protéinuries de l'enfant : Campus de Pédiatrie - Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU).