 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct.
Monsieur S. 52 ans, vous est adressé en consultation devant la découverte d’une insuffisance rénale aigue. Il vous raconte que depuis 2 mois, il est fatigué, il n’a plus l’appétit et a perdu 4 kg. Il se plaint également d’une sensation de nez bouché et de crachats striés de sang. A l’examen clinique, la pression artérielle est à 143/72, il n’y a pas d’oedèmes des membres inférieurs, l’auscultation cardiaque est normale. Il existe quelques crépitants bilatéraux diffus. Le dernier bilan biologique réalisé retrouve une créatinémie à 358 mmol/L, une urée à 22 µmol/L, un ionogramme sanguin normal, une hémoglobinémie à 10,6 g/dL, des plaquettes à 423 G/L, des leucocytes à 8,2 G/L (formule normale) et une CRP à 74 mg/L. Quand vous regardez les bilans antérieurs que Monsieur S. vous a apporté, vous constatez que la créatininémie était à 125 µmol/L il y a 6 semaines et à 278 µmol/L il y a 2 semaines. Vous réalisez rapidement une bandelette urinaire qui retrouve 2 croix de protéinurie et 2 croix de sang. Quel syndrome évoquez-vous ? a. Un syndrome néphrotique b. Un syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes c. Un syndrome néphritique aigu d. Un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive e. Un syndrome de glomérulonéphrite chronique A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable. Quels examens réalisez-vous ? a. Un dosage du complément b. Une recherche d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire c. Une recherche d’anticorps anti-phospholipides d. Une recherche de cryoglobulinémie e. Une sérologie VHC A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Votre complément de bilan met en évidence les éléments suivants : Protéinurie des 24h à 2,3 g/24h Cytologie urinaire : hématies 124000/mL, C3, C4, CH50 normaux Anticorps anti-nucléaires, anti-ENA, anti-MBG négatifs Cryoglobulinémie négative ANCA positifs à 1/1600 avec des anti-PR3 à 440 UI/mL et des anti-MPO négatifs Electrophorèse des protéines sériques compatible avec un profil inflammatoire Sérologies VIH, VHB et VHC négatives Quel est votre diagnostic ? a. Une granulomatose avec polyangéite b. Une granulomatose eosinophilique avec polyangéite c. Une polyangéite microscopique d. Une maladie de Goodpasture e. Un purpura rhumatoïde A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Concernant les ANCA au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA): a. La GPA s'accompagne de la présence d'ANCA dans environ 90% des formes diffuses et 50% des formes localisées b. En immunofluorescence indirecte, les anticorps anti-PR3 donnent un aspect de type périnucléaire (pANCA) c. On peut observer des ANCA de type anti-MPO (anti-myélopéroxydase) dans environ 40% des GPA d. Les ANCA de type anti-PR3 sont très spécifiques de la GPA e. La persistance d’ANCA anti-PR3 sous traitement est un facteur prédictif de la survenue de rechute
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. En immunofluorescence indirecte, les anticorps anti-PR3 donnent un aspect de type cytoplasmique (cANCA) Les anti-MPO sont possibles au cours de la GPA mais rares. La persistance d’ANCA anti-PR3 sous traitement est un facteur prédictif de la survenue de rechute. Leur disparition ne permet cependant pas de prédire l'absence de rechute. Une augmentation significative du taux des cANCA PR3 fait craindre la survenue d’une rechute. Mais deux études prospectives dans la GPA ont montré qu’en cas d’augmentation du taux des ANCA, 29 à 60 % des patients ne rechutent pas à 1 an. On ne peut donc utiliser isolément le taux des ANCA comme élément d'adaptation thérapeutique. Une augmentation du titre des ANCA incite donc à rapprocher la surveillance mais pas à majorer le traitement (GFEV).