 A: Choix correct et indispensable, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect et inacceptable.
Un jeune patient guyanais, né en 1997 vous consulte en aout 2014 à Cayenne pour des sensations fébriles, des douleurs articulaires et des œdèmes des membres inférieurs évoluant depuis 7 jours. Il a consulté son médecin traitant qui a fait réaliser une biologie : Hémoglobine 10.1 g/dL, VGM 80 fL, NFS normale par ailleurs, CRP 50 mg/L, bilan hépatique, ionogramme sanguin, urée et créatinine normaux. Un traitement symptomatique par paracétamol et ibuprofène est inefficace. Le patient n’a pas d’antécédent et ne prend aucun traitement. A l’examen clinique, vous constatez une fièvre à 38.6°C, des bruits de cœur réguliers, un souffle systolique à 2/6 au foyer aortique, une lésion vésiculeuse de la lèvre inférieure, une synovite du genou droit, des douleurs à la mobilisation des deux poignets, du coude gauche, des inter-phalangiennes proximales bilatérales sans synovite. Vous constatez des œdèmes rétro-malléolaires bilatéraux mous, indolores, prenant le godet. Le reste de l’examen abdominal, cardio-vasculaire, pulmonaire et neurologique est sans particularité. Les aires ganglionnaires sont libres. Vous renouvelez et complétez le bilan biologique : Hb 9.2 g/dL, VGM 79 fL, leucopénie à 2.8 G/L, neutropénie à 1.2 G/L, plaquettes 164 G/L, créatinine 76 µmol/L, ionogramme, bilan hépatique normaux, albumine 29 g/L, électrophorèses des protéines sériques : augmentation des alpha2 globulines, hypergammaglobulinémie polyclonale, frottis goutte épaisse négatif, sérologie VIH, HTLV, syphilis, toxoplasmose négatives, dengue, chikungunya, zika négatives, EBV, CMV et parvovirus B19 négatives. Complément C3 à 0.32g/L (diminué), C4 à 0.02 g/L (diminué). Quel(s) est (sont) le(s) diagnostic(s) à évoquer en priorité ? a. Primo-infection herpétique b. Erysipèle c. Endocardite infectieuse d. Purpura rhumatoïde e. Arbovirose A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct et indispensable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Commentaire : Dans ce contexte de polyarthralgies fébriles, en présence d’un souffle cardiaque, il faut en priorité évoquer une endocardite infectieuse. L’aspect symétrique et indolore des œdèmes des membres inférieurs est en défaveur d’un érysipèle. La présence d’une lésion labiale vésiculeuse peut faire évoquer une récurrence herpétique, mais n’est pas la présentation habituelle d’une primo-infection, qui ne s’accompagnerait pas d’arthralgies. L’absence de purpura est en défaveur d’un purpura rhumatoïde. Enfin, la négativité des sérologies des arbroviroses (dengue, chikungunya et zika) écarte cette dernière hypothèse. Les hémocultures stériles et l’échocardiographie transthoracique et transœsophagienne normales éliminent une endocardite infectieuse. Le scanner thoraco-abdominopelvien ne retrouve pas de foyer infectieux ni autre anomalie. Quels sont parmi les affirmations suivantes les anomalies évocatrices d’un syndrome inflammatoire biologique : a. Hypoalbuminémie b. Hypergammaglobulinémie polyclonale c. Neutropénie d. Abaissement du C3. e. Anémie microcytaire A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Le syndrome inflammatoire, lorsqu’il est prolongé, est responsable d’une baisse de l’albumine et d’une carence martiale relative par séquestration dans les macrophages, expliquant notamment une anémie microcytaire. L’électrophorèse retrouve cette baisse éventuelle de l’albumine, montre une élévation de la fraction alpha-2, mais l’hypergammaglobulinémie polyclonale n’est pas la conséquence du syndrome inflammatoire en lui-même. La neutropénie n’en est pas non plus une caractéristique. Enfin, la réaction inflammatoire entraîne une élévation de la fraction C3 du complément, qui en est donc un marqueur positif. Vous réalisez une bandelette urinaire, qui montre la présence de protéines (+). Vous confirmez et quantifiez cette protéinurie sur un recueil des 24h, elle s’élève à 3,1g. Quel(s) est(sont) le(s) mécanisme(s) et la cause des œdèmes des membres inférieurs ? a. Elévation de la pression hydrostatique b. Diminution de la pression oncotique c. Elévation de la pression oncotique d. Syndrome néphritique e. Syndrome néphrotique A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. les œdèmes résultent ici d’un syndrome néphrotique, caractérisé par une protéinurie >3g/24h et une hypoalbuminémie < 30g/L. La baisse de l’albumine est responsable de la diminution de la pression oncotique dans le compartiment circulant, à l’origine de la formation d’œdèmes dans le secteur interstitiel. L’élévation de la pression hydrostatique peut être à l’origine d’œdèmes généralisés dans le cadre de l’insuffisance cardiaque. Vous réalisez un bilan immunologique. Celui-ci retrouve des Ac anti nucléaires avec un titre de 1/320, des Ac anti-ADN natifs > 380 UI/mL, des anti-ENA positifs de type anti-RNP et anti-Sm. Vers quel(s) diagnostic(s) vous orientent ces résultats immunologiques ? a. Polyarthrite rhumatoïde b. Sclérodermie systémique c. Syndrome des anti-synthétases d. Lupus érythémateux systémique e. Syndrome de Gougerot-Sjögren A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable. Tous les diagnostics cités peuvent s’accompagner d’anticorps anti-nucléaires, toutefois, devant la présence d’anti-ADN natifs et d’anti-Sm, auto-anticorps hautement spécifiques du lupus systémique, aucun autre diagnostic n’est envisageable. Les anti RNP sont quant à eux beaucoup moins spécifiques et peuvent être trouvés dans le syndrome de Sharp (connectivite mixte). Concernant les anticorps anti-nucléaires, quelles sont les propositions exactes : a. Le seuil de positivité est fixé à un titre ≥ 1/80 b. La détection se fait par immunofluorescence indirecte sur cellules Hep-2 c. Ils sont spécifiques des maladies auto-immunes d. Ils sont présents dans plus de 95% des cas de lupus systémique e. Ils peuvent être induits par des traitements anti-TNF A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Les Ac antinucléaires sont définis qualitativement par l’aspect de fluorescence sur cellules Hep-2 en IFI (homogène, nucléaire, nucléolaire, moucheté, etc..) et quantitativement par le titre qui correspond à la dernière dilution du sérum donnant une positivité en IFI. Leur quantité est ainsi inversement proportionnelle au titre de dilution du sérum. Le seuil est fixé à 1/160. S’ils sont constamment présents dans le lupus, ils ne sont pas spécifiques des maladies auto-immunes et peuvent être retrouvés physiologiquement, ou dans d’autres conditions pathologiques, voire induits par certains traitements. Concernant les auto-anticorps retrouvés, quelles sont les propositions exactes : a. Les Anti ADN peuvent se rechercher par méthode ELISA ou la réaction de WAALER ROSE b. Les Anti ADN peuvent se rechercher par le test de Farr c. Les Anti ADN natifs ont un intérêt dans le suivi thérapeutique d. Les anti Sm, présents dans environ 20% des lupus, sont très spécifiques de cette connectivite e. Les anti RNP, présents dans environ 30 % des lupus, sont très spécifiques de cette connectivite A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Les différentes méthodes pour mettre en évidence les anti ADN natifs sont l’ELISA, le test de Farr (radio-immunologique- technique de référence), ou par IF sur crithidia luciliae. La réaction de WAALER ROSE permet de mettre en évidence la présence d’un facteur rhumatoïde. Les Anti ADN sont positifs chez environ 70% des patients lupiques tandis que les anti-Sm, également hautement spécifiques de cette connectivite, manquent chez 80-90% des patients. Le taux d’anti ADN natif est (imparfaitement) corrélé à l’évolution de la maladie lupique d’où leur intérêt dans le suivi des patients traités. Les anti-RNP, présents chez 30% des lupus, sont retrouvés dans d’autres connectivites, notamment le syndrome de Sharp, où ils sont constants. Quel est votre conduite à tenir concernant les anomalies du sédiment urinaire ? a. Surveillance simple b. Mise en place en urgence d’une corticothérapie c. Mise en place en urgence d’un traitement immunosuppresseur d. Mise en place en urgence d’un traitement par HYDROXYCHLOROQUINE et contrôle à 1 mois e. Réalisation d’une ponction biopsie rénale A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix correct et indispensable. la présence d’une protéinurie >0,5g/24h dans un contexte de lupus impose la réalisation d’une biopsie rénale, qui guidera la thérapeutique, qui peut, selon l’atteinte, justifier ou pas d’une corticothérapie et/ou d’immunosuppresseurs. La biopsie rénale conclut à une glomérulonéphrite de classe IV. Quelle(s) en est(sont) les caractéristiques histologiques ? a. Prolifération mésengiale touchant plus de 50% des glomérules b. Prolifération endocapillaire touchant plus de 50% des glomérules c. Dépôts sous-endothéliaux d’IgG, IgM, de C3 et C1q d. Dépôts sous-épithéliaux d’IgG, IgM, de C3 et C1q e. Sclérose glomérulaire A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. La GN de classe IV est caractérisée par une prolifération endocapillaire diffuse, touchant plus de 50% des glomérules, contrairement à la classe III (<50%). Les dépôts sont sous-endothéliaux, contrairement à la classe V, caractérisée par >50% de surface glomérulaire touchée par des dépôts sous-épithéliaux. La classe VI est celle de la sclérose glomérulaire, touchant >90% des glomérules, sans activité résiduelle. Les classes I et II sont concernées par l’atteinte mésangiale (minime ou proliférative). Quelle(s) thérapeutique(s) proposez-vous chez ce patient ? a. Hydroxychloroquine b. Corticothérapie 1 mg/kg c. Corticothérapie 0.5 mg/kg. d. Immunosuppresseurs e. Surveillance simple
A: Choix correct et indispensable, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect et inacceptable. Une atteinte néphrologique de classe IV justifie d’emblée d’une corticothérapie à pleine dose et d’immunosuppresseurs (CYCLOPHOSPHAMIDE ou MYCOPHENOLATE MOFETIL). L’HYDROXYCHLOROQUINE est toujours indiquée, quelle que soit l’atteinte, en l’absence de contre-indication. Une plus faible corticothérapie sera réservée aux atteintes séreuses, articulaire, ou hématologique.