 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct.
Vous êtes amené à évaluer en consultation Mme D, patiente de 28 ans, sans antécédent personnel significatif. Elle rapporte depuis quelques jours l’apparition d’un ptôsis gauche. Dans un premier temps, vous cherchez à évaluer la gravité du tableau. Quel(s) élément(s) clinique(s) vous inciterait (inciteraient) à orienter la patiente vers un service d’urgences ? a. un ptôsis fluctuant et isolé b. un ptôsis brutal permanent c. un ptôsis douloureux avec mydriase d. un contexte familial de ptôsis e. un ptôsis brutal avec cervicalgies A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Un ptosis fluctuant fait évoquer une pathologie de la jonction neuro-musculaire. Si isolé, aucun signe de gravité nécessitant une prise en charge en urgence. Un ptosis familial est plutôt évocateur d’une atteinte myopathique. Un ptosis brutal permanent doit faire éliminer un AVC. L’association à des cervicalgies inhabituelles doit faire rechercher un syndrome de Claude-Bernard-Horner et une dissection artérielle cervicale. Un III douloureux (ptosis+mydriase) est une urgence car évocateur d’un anévrysme carotidien. A l’interrogatoire, vous ne retrouvez aucun signe de gravité nécessitant une prise en charge urgente. La patiente vous explique avoir constaté ce ptôsis depuis 3 jours, au décours d’une pharyngite traitée par antibiotique. Elle était encore gênée par ce ptosis ce matin. A l’examen cependant, vous ne constatez aucune anomalie clinique. Vous suspectez un syndrome myasthénique devant la fluctuation du symptôme. Concernant les syndromes myasthéniques, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ? a. la myasthénie auto-immune est liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice par des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine ou d’autres types d’anticorps b. entre 20 et 30 ans, la myasthénie auto-immune est plus fréquente chez l’homme que chez la femme (sex ratio de 3 pour 2) c. la responsabilité du thymus dans la myasthénie auto-immune reste encore débattue d. le syndrome de Lambert-Eaton peut être associé à une dysautonomie e. il existe des syndromes myasthéniques congénitaux lié à la transmission materno-foetale des anticorps pathogènes A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. La myasthénie auto-immune est liée à une atteinte post-synaptique lié blocage des récepteurs de la plaque motrice par des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine ou d’autres types d’anticorps (Musk,...). Elle est plus fréquente chez les femmes que les hommes entre 20 et 30 ans. La responsabilité du thymus est importante : le thymus serait une source de lymphocytes T stimulant la production des anticorps bloquant la plaque motrice. On note dans le syndrome de Lambert-Eaton une possible dysautonomie cholinergique (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaire et lacrymale, impuissance…). Les syndromes myasthéniques congénitaux sont rares et liés à une anomalie génétique contrairement aux cas néonataux. Vous suspectez chez cette jeune patiente une myasthénie auto-immune. Concernant le déficit musculaire d’origine myasthénique, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ? a. il s’agit d’un déficit moteur variable dans le temps, qui peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours ou à distance de l’effort b. il touche fréquemment les muscles oculaires, palpébraux et la musculature pupillaire c. la fatigabilité des muscles cervicaux peut être à l’origine d’une chute de la tête d. l’atteinte prédomine sur les muscles distaux e. l’atteinte des muscles axiaux peut conduite à une camptocormie (antéflexion progressive du tronc)
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Dans la myasthénie auto-immune, le déficit moteur est variable dans le temps (fatigabilité) qui apparaît ou augmente à l’effort ; peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l’effort ou à distance d’eux ; augmente en fin de journée ; se corrige au repos. Ce déficit moteur est sélectif : il prédomine sur la musculature oculaire et palpébrale, ne touche jamais la motilité pupillaire. Les muscles axio-proximaux sont également préférentiellement touchés avec possible phénomène de tête tombante et camptocormie.