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Un médecin vous adresse pour avis, une jeune femme de 23 ans parce qu’elle présente depuis des années, un changement de coloration des doigts au froid. La patiente vous a ramené une photographie de ses mains lors d'une crise alors qu'il faisait froid dehors et qu'elle sortait tout juste du cinéma. Quel est votre diagnostic ?. Raynaud, Syndrome de Raynaud, Phénomène de Raynaud. Vous suspectez un phénomène de Raynaud. A l'interrogatoire, qu'est-ce qui vous orienterait vers une maladie de Raynaud plutôt qu'un syndrome de Raynaud secondaire ? a. Un antécédent maternel de phénomène de Raynaud b. Des signes associés : arthralgies, photosensibilité, ulcération buccale,... c. L'apparition dès l'adolescence d. La localisation à tous les doigts y compris le pouce e. La présence de troubles trophiques à type d'ulcération digitale A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Maladie de Raynaud 	 Raynaud secondaire Fréquent Femme (80% des cas) Apparition dès l’adolescence Contexte familial Bilatéral et symétrique Localisés aux 4 doigts le plus souvent Jamais de troubles trophiques même si sévère 	 Rare Femme > homme Début âge tardif (> 35 ans) Signes systémiques associés Unilatéral ou asymétrique Pouces, nez, oreilles, langue Troubles trophiques. Quels sont les facteurs de risque que vous recherchez face à ce syndrome de Raynaud ? a. Un éthylisme chronique b. Une exposition professionnelle au froid c. Un tabagisme chronique d. Une infection récente e. Une cause médicamenteuse A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Parmi ces médicaments, lesquels sont pourvoyeurs d'un acrosyndrome ? a. Béta-bloquants b. Dérivés de l’ergot de seigle c. Vincristine d. Dérivés de l’éphédrine e. Inhibiteurs calciques A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Votre interrogatoire ne retrouve aucun élément précédemment mentionné. Quel bilan de premier intention allez-vous réaliser pour vous assurer de l'absence de syndrome de Raynaud secondaire ? a. Une recherche d'anticorps anti-nucléaires b. Un dosage des anti-CCP c. Une électrophorèse des protéines plasmatiques d. Une capillaroscopie e. Une écho-doppler artérielle des membres supérieurs A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Après l’examen clinique peuvent être demandés : – si le phénomène de Raynaud est nu et non compliqué, les tests biologiques suivants : numération-formule sanguine, VS, CRP, électrophorèse des protides sériques, anticorps antinucléaires (AAN) et facteur rhumatoïde ; capillaroscopie. Les causes ainsi recherchées sont : – Connectivites ou vascularites – Polyglobulie ; – Thrombocytémie ; – Hypergammaglobulinémie de type IgM avec cryoglobulinémie ; – Syndrome des antiphospholipides et/ou thrombophilie ; – Maladie des agglutinines froides ; – Thyroïdite de Hashimoto (myxœdème), anorexie mentale, acromégalie ; La capillaroscopie périunguéale est une visualisation directe des capillaires sanguins à l’aide d’un microscope optique par transillumination de l’épiderme cutané (grandissement de 10 à 300 fois). Le capillaire apparaît comme un filament homogène, ininterrompu, à bord lisse, constitué d’une branche afférente de 7 µm, d’une anse de réflexion en épingle puis d’une branche efférente de 11 µm environ. Il existe au moins 10 capillaires /mm, parallèles et régulièrement espacés. La capillaroscopie peut permettre d’orienter le diagnostic étiologique du phénomène de Raynaud entre maladie de Raynaud et syndrome de Raynaud associé à une connectivite. Mais elle ne permet pas de définir précisément le type de la connectivite. Elle recherche des signes de microangiopathie spécifique : – un nombre d’anses capillaires inférieur à neuf, s’accompagnant de plages désertes ; – la présence de mégacapillaires (anse dilatée et dystrophique de plus de 50 µm, de longueur diminuée, parfois visibles à l’œil nu, signe le plus spécifique) ; – un œdème péricapillaire avec des pétéchies et un exsudat ; – la présence de capillaires rétrécis. Une capillaroscopie normale ou proche de la normale évoque une maladie de Raynaud. Une capillaroscopie anormale, montre : – soit une microangiopathie spécifique évocatrice d’une sclérodermie, d’une polymyosite ou d’une connectivite mixte ; – soit une microangiopathie aspécifique pouvant correspondre à une maladie auto-immune systémique ou à une maladie de Raynaud primitive. Finalement, vous concluez à une maladie de Raynaud, qu'allez-vous conseiller à la patiente ? a. Contre-indication des médicaments inducteurs b. Arrêt absolu et définitif du tabac c. Protection contre le froid et l’humidité (port de gants de soie associé au port de moufles) d. Eviter tout contact avec les objets froids et tout changement brusque de température (baignade, etc.) e. Eviction des traumatismes locaux
A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct.