 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct.
Monsieur S. 52 ans, vous est adressé en consultation devant la découverte d’une insuffisance rénale aigue. Il vous raconte que depuis 2 mois, il est fatigué, il n’a plus l’appétit et a perdu 4 kg. Il se plaint également d’une sensation de nez bouché et de crachats striés de sang. A l’examen clinique, la pression artérielle est à 143/72, il n’y a pas d’oedèmes des membres inférieurs, l’auscultation cardiaque est normale. Il existe quelques crépitants bilatéraux diffus. Le dernier bilan biologique réalisé retrouve une créatinémie à 358 mmol/L, une urée à 22 µmol/L, un ionogramme sanguin normal, une hémoglobinémie à 10,6 g/dL, des plaquettes à 423 G/L, des leucocytes à 8,2 G/L (formule normale) et une CRP à 74 mg/L. Quand vous regardez les bilans antérieurs que Monsieur S. vous a apporté, vous constatez que la créatininémie était à 125 µmol/L il y a 6 semaines et à 278 µmol/L il y a 2 semaines. Vous réalisez rapidement une bandelette urinaire qui retrouve 2 croix de protéinurie et 2 croix de sang. Quel syndrome évoquez-vous ? a. Un syndrome néphrotique b. Un syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes c. Un syndrome néphritique aigu d. Un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive e. Un syndrome de glomérulonéphrite chronique A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable. Quels examens réalisez-vous ? a. Un dosage du complément b. Une recherche d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire c. Une recherche d’anticorps anti-phospholipides d. Une recherche de cryoglobulinémie e. Une sérologie VHC A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Votre complément de bilan met en évidence les éléments suivants : Protéinurie des 24h à 2,3 g/24h Cytologie urinaire : hématies 124000/mL, C3, C4, CH50 normaux Anticorps anti-nucléaires, anti-ENA, anti-MBG négatifs Cryoglobulinémie négative ANCA positifs à 1/1600 avec des anti-PR3 à 440 UI/mL et des anti-MPO négatifs Electrophorèse des protéines sériques compatible avec un profil inflammatoire Sérologies VIH, VHB et VHC négatives Quel est votre diagnostic ? a. Une granulomatose avec polyangéite b. Une granulomatose eosinophilique avec polyangéite c. Une polyangéite microscopique d. Une maladie de Goodpasture e. Un purpura rhumatoïde A: Choix correct et indispensable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Concernant les ANCA au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA): a. La GPA s'accompagne de la présence d'ANCA dans environ 90% des formes diffuses et 50% des formes localisées b. En immunofluorescence indirecte, les anticorps anti-PR3 donnent un aspect de type périnucléaire (pANCA) c. On peut observer des ANCA de type anti-MPO (anti-myélopéroxydase) dans environ 40% des GPA d. Les ANCA de type anti-PR3 sont très spécifiques de la GPA e. La persistance d’ANCA anti-PR3 sous traitement est un facteur prédictif de la survenue de rechute A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. En immunofluorescence indirecte, les anticorps anti-PR3 donnent un aspect de type cytoplasmique (cANCA) Les anti-MPO sont possibles au cours de la GPA mais rares. La persistance d’ANCA anti-PR3 sous traitement est un facteur prédictif de la survenue de rechute. Leur disparition ne permet cependant pas de prédire l'absence de rechute. Une augmentation significative du taux des cANCA PR3 fait craindre la survenue d’une rechute. Mais deux études prospectives dans la GPA ont montré qu’en cas d’augmentation du taux des ANCA, 29 à 60 % des patients ne rechutent pas à 1 an. On ne peut donc utiliser isolément le taux des ANCA comme élément d'adaptation thérapeutique. Une augmentation du titre des ANCA incite donc à rapprocher la surveillance mais pas à majorer le traitement (GFEV). Vous mettez en place le traitement adéquat mais malheureusement la fonction rénale de Monsieur S. ne récupère pas. Il garde une insuffisance rénale chronique séquellaire avec une créatininémie de base à 300 µmol/L (DFG estimé en CKD-EPI à 20 mL/min/1.73m2) et vous continuez à le suivre en consultation. Cette fois-ci, le bilan biologique retrouve une créatininémie à 360 µmol/L (DFG estimé en CKD-EPI à 16 mL/min/1.73m2 ). Il commence à vous poser des questions concernant les traitements de suppléance. Quels traitements pouvez-vous lui proposer ? a. La dialyse péritonéale est contre-indiquée du fait de sa néphropathie iniale b. L’hémodialyse car c’est le traitement le plus performant en terme de survie c. La transplantation rénale à partir d’un rein de donneur cadavérique n’est pas possible tant que l’on est pas dialysé d. La transplantation rénale à partir d’un rein de donneur vivant est déconseillée car il existe des vascularites à ANCA génétiques e. L’idéal serait une transplantation rénale pré-emptive A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix correct et indispensable. Il est alors inscrit sur liste d'attente de transplantation rénale. Cependant sa femme se propose de lui donner un rein. Quels sont les examens immunologiques à réaliser ? a. Un typage HLA chez le donneur b. Un typage HLA chez le receveur c. Une recherche d’anticorps anti-HLA chez le donneur d. Un cross-match e. Une recherche d’anticorps anti-HLA chez le receveur A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Concernant la proposition de sa femme de lui donner un rein, a. Il n’est possible de donner que si on est apparenté b. Monsieur S. a pu s’immuniser contre son épouse car ils ont eu des enfants ensemble c. Vous devez d’abord réaliser un bilan complet chez son épouse d. Il faut passer devant le tribunal de grande instance avant le don e. Son épouse peut lui donner uniquement si ils ont le même groupe sanguin A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Malheureusement après évaluation de sa fonction rénale, la femme de Monsieur S. ne peut lui donner un rein. D'après son bilan, Monsieur S a un taux de greffon incompatible de 91% et est de groupe O. a. Il pourra bénéficier d'une priorité nationale b. Il pourra bénéficier d'un greffon A c. le taux de greffon incompatible est défini après étude des spécificités de ses anticorps anti-HLA d. Cela signifie qu'il a un accès facile à la greffe e. ce taux est calculé par des algorithmes situés dans un logiciel dépendant de l'Agence de la Biomedecine
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct.