 A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct.
Jules, un jeune garçon de 10 ans présente des ecchymoses fréquentes après ses matchs de foots. Sa mère vous apprend qu’il présente également des épistaxis, environ 2 fois par mois. Il n’a jamais été opéré et n’a pris aucun médicament récemment. Sa mère vous rapporte qu’elle a des ménorragies depuis toujours, et que l’accouchement de Jules a été très hémorragique ayant fait discuter la transfusion de culots globulaires. De façon générale, parmi les items suivants, le(s)quel(s) doit(vent) faire rechercher une anomalie de l’hémostase primaire ? a. Hémarthrose du genou post traumatique b. Epistaxis spontanées c. Gingivorragies au brossage d. Purpura e. Hémorragie massive après avulsion dentaire A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Les gingivorragies au brossage nécessitent en premier lieu une consultation odontologique et non pas hématologique. Quel(s) diagnostic(s) pouvez vous envisagez pour Jules? a. Thrombopénie b. Maladie de Glanzman c. Hémophilie A d. Hémophilie B e. Maladie de Willebrand A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) est(sont) réalisé(s) pour rechercher une hémophilie constitutionnelle? a. TP, TCA b. NFS c. Test d'agrégation plaquettaire d. Dosage du Facteur Willebrand e. Dosage des facteurs de la voie endogène A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Le bilan retrouve un ratio de TCA à 1.8, un TP à 91% et un fibrinogène normal. Parmi les propositions suivantes, et de façon générale, la(les)quelle(s) est(sont) vraie(s) ? a. L’association TCA allongé et TP normal doit faire évoquer la présence d’un anticoagulant circulant de type lupique b. L’association TCA allongé et TP normal doit faire évoquer un déficit en facteur XI c. Le TCA n’est pas sensible aux antivitamines K d. Le TCA est sensible à la diminution de l’antithrombine e. Le TP est sensible à la diminution de la protéine S A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Le dosage des facteurs de la voie endogène retrouve FVIII : 20%, facteur IX : 89%, FXI : 82%, FXII : 97%. Parmi les propositions suivantes, la(les)quelle(s) est(sont) vraie(s) ? a. Une diminution du facteur XII expliquerait un allongement du TCA mais ne se complique pas de syndrome hémorragique b. Dans ce contexte, le diagnostic retenu est celui d’hémophilie A c. Dans ce contexte, le diagnostic retenu est celui d’hémophilie B d. Un déficit isolé en un seul facteur de la coagulation exclut une insuffisance hépatocellulaire e. Un déficit isolé en un seul facteur de la coagulation exclut une coagulation intravasculaire disséminée A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Concernant l’hémophilie A, quelle(s) est (sont) les affirmations exactes ? a. Il existe des formes d’hémophilie A acquise b. Elle est liée à un taux insuffisant de facteur VIII c. Sa transmission est autosomique dominante d. Elle est associée à un allongement du TCA e. Elle est plus fréquente que l’hémophilie B
A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct.