 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct.
Madame S., 42 ans, vous consulte cet hiver car elle a constaté que ses doigts devenaient blancs dès qu’elle sortait dehors. Elle est inquiète car cette pâleur s’accompagne d’une sensation très désagréable de « doigts morts » pendant près d'un quart d'heure. Vous évoquez immédiatement un syndrome de Raynaud. Quel(s) élément(s) devez-vous rechercher à l'interrogatoire et à l'examen clinique pour distinguer un syndrome de Raynaud primaire d'un syndrome de Raynaud secondaire ? a. L´âge de début des symptômes b. La présence d´une ulcération sur la pulpe des doigts c. L'atteinte des autres extrémités (nez, oreilles, orteils) d. Le caractère uni ou bilatéral des symptômes e. L´existence d´une phase syncopale prolongée A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Les critères en faveur d'un syndrome de Raynaud secondaire sont : début après 40 ans, absence d’antécédent familial, absence de rémission estivale, atteinte de tous les doigts, pouce compris, caractère unilatéral, ulcération pulpaire ou présence d’une cicatrice déprimée, manœuvre d’Allen positive, signes cliniques de sclérodermie systémique. Quel(s) est(sont) le(les) examen(s) complémentaire(s) requis chez un patient présentant un syndrome de Raynaud suspect d'être secondaire à une connectivite (sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, etc.) ? a. Un angio-scanner thoracique b. Une capillaroscopie c. Un écho-doppler artériel des membres supérieurs d. Une radiographie du rachis cervical e. Une radiographie pulmonaire A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Le seul examen utile est la capillaroscopie à la recherche de mégacapillaires. Un écho-doppler et/ou une artériographie des MS serait nécessaire devant un syndrome de Raynaud unilatéral. Vous craignez que Madame S. ne présente un syndrome de Raynaud secondaire. L'atteinte concerne en effet tous les doigts (pouces compris) et n'a débuté que depuis 6 mois. Devant un syndrome de Raynaud secondaire, vous devez rechercher des signes en faveur d'une sclérodermie. Le ou lesquels parmi les suivants ? a. Des crépitants pulmonaires b. Des télangiectasies du visage et des mains c. Un rash malaire d. Une hépato-splénomégalie e. Un hippocratisme digital A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La sclérodermie systémique peut se manifester par des télangiectasies des mains et du visage, des ulcérations pulpaires, une sclérodactylie, des plis radiaires péribuccaux, une limitation d'ouverture de bouche , une fibrose pulmonaire (crépitants secs) et des symptômes digestifs (pyrosis, diarrhée). Il n'y a pas de signes cliniques de sclérodermie systémique. Quelles sont les maladies au cours desquelles on peut observer un syndrome de Raynaud parmi les suivantes ? a. Lupus érythémateux disséminé b. Purpura rhumatoïde c. Spondylarthrite ankylosante d. Syndrome de Gougerot-Sjögren e. Syndrome de Sharp A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Outre la sclérodermie systémique, on peut observer un syndrome de Raynaud au cours de différentes connectivites comme le syndrome de Sharp (doigts boudinés, polyarthrite distale non destructrice, anticorps anti-RNP), le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite, le syndrome de Gougerot-Sjögren, et la polyarthrite rhumatoïde. L'interrogatoire et l'examen clinique vous apprennent que Madame S. a présenté ou présente d'autres manifestations que ce syndrome de Raynaud. Vous vous orientez vers un lupus érythémateux disséminé. Quelle(s) est(sont), dans la liste suivante, la(les) manifestation(s) évocatrice(s) d'un lupus ? a. Antécédent de crise d'épilepsie partielle b. Calcinose sous-cutanée c. épanchement pleural d. Polyarthrite destructrice e. Psoriasis inversé A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Le LED est une pathologie hétérogène, au cours de laquelle on peut observer des oligo ou des polyarthrites habituellement non déformantes (sauf dans le cas de la "main de Jaccoud") et surtout non destructrices, contrairement à la PR. On peut également observer des manifestations cardiaques avec atteinte des 3 tuniques, des manifestations neurologiques dont l'épilepsie et les AVC, des troubles cognitifs et psychiatriques, des atteintes cutanées de nombreux types, des sérites (péricardite et pleurésies, exsudatives et lymphocytaires), et des cytopénies auto-immunes. Madame S. présente en fait des arthralgies d'horaire inflammatoire des 2 mains, concernant les carpes, les MCP et les IPP des 2 et 3ème doigts de façon assez symétrique. Elle rapporte également une notion d'éruption non prurigineuse du visage et du décolleté dès qu'elle s'expose un peu au soleil. Vous complétez votre examen par un bilan biologique. Que demandez-vous dans l'hypothèse d'un lupus ? a. Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles b. Numération formule et plaquettes c. Protéinurie sur échantillon d. Taux de réticulocytes e. Tryptase sérique A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Dans l'hypothèse d'un lupus, il faut toujours dépister une atteinte rénale (protéinurie, cylindrurie), et une anomalie de l'hémogramme notamment une anémie hémolytique, une leucopénie ou une thrombopénie. La sérologie comprend la recherche d'anticorps antinucléaires avec la recherche d'une spécificité anti-ADN natif et anti-Sm, et la recherche d'anticorps antiphospholipides. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé se confirme. Vous pensez à vérfier qu'il n'y ait pas un syndrome des antiphospholipides associé. Pour cela, que devez-vous demander à votre patiente ? a. Antécédent familial de thrombose veineuse profonde b. Antécédent familial de fausses couches spontanées à répétition c. Antécédent personnel de fausses couches spontanées à répétition d. Antécédent personnel de malformation foetale e. Antécédent personnel de pré-eclampsie A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Le SAPL se définit sur l'association d'un critère clinique et d'un critère biologique. Ce critère clinique peut être - un épisode de thrombose veineuse, artérielle ou microvasculaire - une mort foetale (dès 10 SA) inexpliquée par ailleurs (hors malformations) - une naissance prématurée avant 34 SA, liée à une éclampsie ou une pré-éclampsie ou à une insuffisance placentaire sévère - au moins 3 FCS (<10 SA) consécutives inexpliquées (hors anomalies parentales anatomiques, hormonales ou chromosomiques). Quels sont les anomalies biologiques que vous devez rechercher dans l'hypothèse d'un syndrome des antiphospholipides (SAPL) ? a. Présence d'anticorps anti-bêta2-GP1 b. Présence d'anticorps anti-facteur 4 plaquettaire c. Présence d'anticorps anti-facteur VIII d. Présence d'anticorps anticardiolipine e. Présence d'un anticoagulant circulant de type lupique A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Les critères biologiques du SAPL sont la présence d'anticorps anticardiolipine IgG et/ou IgM et/ou d'anticorps anti-bêta2-GP1 IgG ou IgM et/ou d'un anticoagulant circulant de type lupique dépisté par un allongement d'un temps de coagulation dépendant des phospholipides après exclusion d'autres coagulopathies (hémophilie, traitement par héparine, inhibiteur du facteur VIII) à 2 reprises à 12 semaines d'intervalle. Madame S. n'a pas de critères du SAPL. En revanche, elle a des ACAN à 1/640 avec des anticorps anti-ADN natif à taux significatif, sans anticorps antinucléaires solubles, et une hypocomplémentémie C3 et C4. La recherche de protéinurie est négative. Il n'y a pas d'autres auto-anticorps. Vous vérifiez également les ß HCG car elle pourrait être enceinte. Quel(s) serai(en)t le(les) risques en cas de grossesse en cours ? a. Prématurité b. Bloc auriculo-ventriculaire foetal c. éruption cutanée néonatale transitoire d. Poussée lupique maternelle e. Retard de croissance intra-utérin
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Le lupus néonatal (BAV complet, éruption cutanée néonatale transitoire) est possible en cas de présence d'anticorps anti Ro/SSA chez la mère. Par contre, le risque de poussée lupique maternelle est important si la maladie est active au début de la grossesse ou s'il existe une néphropathie. La prématurité, le retard de croissance et la morbimortalité sont accrus chez les enfants de mères lupiques.