 A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable.
Vous voyez en consultation un patient de 55 ans, maçon, sans antécédent notable. Il fume 1 paquet par jour depuis l’âge de 15 ans. Le patient se plaint de faiblesse proximale des membres supérieurs et inférieurs depuis quelques mois. Celle-ci est plus marquée après sa journée de travail avec des difficultés à monter les escaliers. Les symptômes peuvent évoquer une atteinte (une ou plusieurs réponse-s juste-s): a. De l’artère cérébrale antérieure droite b. De la queue de cheval c. Myogène d. De la jonction neuro-musculaire e. Neurogène périphérique A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Une atteinte des 4 membres ne peut être en relation avec lésion focale hémisphérique au niveau cérébral ou avec une atteinte médullaire basse ou de la queue de cheval. Une atteinte bilatérale ou médullaire cervicale peut être suspectée, ainsi qu'une atteinte périphérique nerveuse, de la jonction neuro-musculaire ou musculaire. Durant l’entretien, vous notez une voix nasonnée de plus en plus prononcée ainsi qu’un discret ptosis droit dont le patient ne se plaint pas. Il n’y a pas de sécheresse buccale ni d’autre signe de dysautonomie. Quel est le diagnostic le plus probable ? a. Une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) b. Un syndrome de Lambert-Eaton c. Une myélite cervicale d. Une myasthénie e. Une paralysie supranucléaire progressive A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect. L'aggravation des troubles à l'effort est une caractéristique de la myasthénie. Elle peut toucher tous les muscles, en particulier les muscles des membres, les muscles oculomoteurs et du larynx, le diaphragme et les muscles respiratoires. Les muscles oculomoteurs et du larynx sont moins volontiers touchés par les neuropathies périphériques comme les PIDC. Le syndrome de Lambert-Eaton peut toutefois y ressembler, avec une fatigabilité après une amélioration transitoire à l'effort. Les réflexes faibles ou absents, surtout aux membres inférieurs (ils sont facilités et apparaissent si on les recherche immédiatement après un effort musculaire). Il associe des signes de dysautonomie cholinergique (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaire et lacrymale, impuissance…). A l'ENMG, on observe un potentiel d’action musculaire au repos d’amplitude très diminuée par rapport à la normale et dont l’amplitude augmente de plus de 100 % immédiatement après tétanisation. A la stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10 à 50 Hz) : incrément toujours supérieur à 100 %. Il est causé par des anticorps dirigés contre les canaux calcium présynaptiques voltage-dépendants. On utilise des médicaments pour augmenter le nombre de quanta d’acétylcholine libérés : 3,4-diaminopyridine Dans les formes paranéoplasiques, l’évolution dépend du traitement du cancer. Dans les autres formes, un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur peut être proposé comme dans la myasthénie. La myélite cervicale peut provoquer un signe de Claude-Bernard-Horner avec ptosis, myosis et énophtalmie avec des signes bulbaires en cas d'atteinte de la jonction bulbo-médullaire. La paralysie supranucléaire progressive peut être associée à des fausses routes et des troubles oculaires non spécifiques tels que l’écarquillement des paupières (dû à l’hyperactivité contractile des muscles frontalis procerus et corrugateur) avec une diminution très importante du réflexe de clignement. On peut aussi observer un blépharospasme (dystonie faciale entraînant une contracture anormale et durable des muscles médians du visage et en particulier des paupières) ou d’une apraxie à l’ouverture des paupières (difficulté sur ordre d’ouvrir les yeux en l’absence de parésie des paupières supérieures) qui sont bien différents d'un ptosis. Quel(s) signe(s) neurologique(s) serai(en)t en faveur d’une myasthénie ? a. Une aréflexie à l’effort b. Un signe du tabouret c. Des fasciculations linguales d. Une ophtalmoplégie internucléaire e. Une amyotrophie
A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix incorrect et inacceptable, E: Choix incorrect et inacceptable. Dans la myasthénie, on observe une faiblesse musculaire: Déficit moteur variable dans le temps (fatigabilité, ou phénomène myasthénique), qui : apparaît ou augmente à l’effort ; peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l’effort ou à distance d’eux ; augmente en fin de journée ; se corrige au repos. Ce déficit moteur est sélectif : il prédomine pour certains muscles (ci-après par ordre de fréquence) Muscles oculaires et palpébraux (ptosis, diplopie) alors que la musculature pupillaire est indemne Muscles d’innervation bulbaire (troubles de la déglutition, de la phonation et de la mastication) Muscles des membres : l’atteinte prédomine sur les muscles proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire. Muscles axiaux : extenseurs du tronc avec camptocormie (antéflexion progressive du tronc), muscles abdominaux. Muscles respiratoires, qui en font toute la gravité L’examen peut être normal si les symptômes sont intermittents et s’il est réalisé en période intercritique. Ceci contribue à la difficulté du diagnostic de cette maladie. Il n'y a pas d'aréflexie, d'amyotrophie, de fasciculations. L'ophtalmoplégie internucléaire (OIN) est une atteinte centrale de la bandelette longitudinale postérieure, dans le tronc cérébral, qui associe une parésie de l'adduction avec un nystagmus de l'oeil controlatéral dans le regard externe.