 A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Vous êtes pédiatre et recevez dans votre cabinet Kilian, nouveau-né de 5 jours, sorti de la maternité depuis 48 h. Il est né à 38 SA avec un poids de 2500 g. C’est le premier enfant du couple. Les parents sont originaires du bassin méditerranéen. La mère est de groupe sanguin 0+. L’enfant est allaité au sein. Il présente un ictère cutanéo-conjonctival. Au début de l’examen clinique, vous pesez l’enfant à 2280 g. A l’ouverture de la couche vous constatez la présence de selles jaunes. Quel(s) signe(s) clinique(s) recherché(s) à l’examen clinique évoque(nt) une déshydratation sévère chez ce nouveau-né ? a. Une perte de poids > 200 g b. La présence d’un pli cutané c. La présence de selles liquides d. La présence d’une sécheresse des muqueuses e. Un bombement de la fontanelle antérieure A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix incorrect. La perte de poids du nouveau-né de 5 à 10% du poids de naissance est un phénomène normal qui apparaît chez la plupart des nouveau-nés au cours des premiers jours de vie. Quel(s) élément(s) de l’interrogatoire et l’examen clinique serai(en)t en faveur d’un ictère pathologique chez ce nouveau-né ? a. Une hypotonie axiale à l’examen clinique b. L’alimentation par du lait maternel c. La coloration jaune des selles d. La persistance de l’ictère à 5 jours de vie e. L’apparition de l’ictère avant 24h de vie A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix correct. L’ictère physiologique en lien avec une « immaturité » de la glucurono-conjugaison hépatique de la bilirubine indirecte survient après un intervalle libre, alors qu’avant la 36e heure de vie, a fortiori, avec un test de Coombs positif, on est dans le cadre des ictères hémolytiques précoces. Quel(s) signe(s) de l’interrogatoire et l’examen clinique serai(en)t en faveur d’une cholestase ? a. La perte de poids > 200 g depuis la naissance b. La présence d’urines foncées c. La présence d’une hépatomégalie ferme d. La coloration jaune des selles e. La présence d’une bosse séro-sanguine A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous pour vous orienter sur la sévérité et l’étiologie de l’ictère ? a. Bilirubinémie totale et conjuguée b. Electrophorèse de l’hémoglobine c. Numération Formule Sanguine d. CRP e. Groupe sanguin du nouveau-né et test de Coombs A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix correct. Outre l’ictère « physiologique », les principales causes d’ictère néonatal sont les allo-immunisations, le syndrome de cholestase (rare), l'hypothyroïdie, les infections, le défaut inné de conjugaison de la bilirubine… Une hémoglobinopathie ne se traduit pas par un ictère hémolytique néonatal. A l’examen clinique, vous ne percevez pas les pouls fémoraux de l’enfant. Quel(s) diagnostic(s) faut-il évoquer en priorité ? a. C’est une constatation normale chez le nouveau-né b. Un anévrisme de l’aorte abdominale c. La persistance du canal artériel d. Une coarctation de l’aorte e. Une communication interventriculaire A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix incorrect et inacceptable, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect et inacceptable. La coarctation de l'aorte est un rétrécissement congénital de l'aorte, situé juste en dessous de l'émergence de l'artère sous-clavière gauche, au début de l'aorte thoracique descendante. Quel(s) signe(s) clinique(s) peu(ven)t être présent(s) lors d'une coarctation de l’aorte constituée ? a. Un gradient tensionnel entre le membre supérieur et inférieur de 20 mmHg en systole b. Un souffle systolique d'éjection au bord supérieur gauche du sternum c. Des difficultés et un épuisement aux tétées d. Une bradypnée e. Une hépatomégalie A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Les bébés atteints d’une coarctation grave montrent souvent des signes d’insuffisance cardiaque congestive, notamment une difficulté à s’alimenter et à prendre du poids, de la transpiration et une tachypnée. Vous évoquez une coarctation de l’aorte et appelez immédiatement le SAMU pour transférer l’enfant dans le service de cardiologie pédiatrique du CHU le plus proche. Quel(s) examen(s) peu(ven)t être nécessaire(s) en cardiologie pédiatrique pour confirmer le diagnostic ? a. Un ECG montrant une hypertrophie ventriculaire gauche b. Une radiographie de thorax suggérant un bouton aortique atypique à la partie supérieure gauche du médiastin c. Une échocardiographie doppler bidimensionnelle montrant le rétrécissement aortique et l’hypertrophie de l’artère pulmonaire d. Un angioscanner montrant la coarctation aortique e. Un cathétérisme cardiaque
A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Chez le nouveau-né symptomatique, un traitement médical urgent par perfusion de prostaglandine E1 pour rouvrir le canal artériel fermé peut être indiqué. Sinon la correction de la malformation peut se faire chirurgicalement ou par angioplastie par ballonnet avec ou sans pose de stent (le cathétérisme peut aider au traitement mais pas au diagnostic).