 A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect.
Une jeune femme de 32 présente en décembre un épisode grippal avec courbatures et fièvre à 39° pendant 5 jours suivi d'une asthénie intense. Trois semaines après, elle se plaint de paresthésies des membres inférieurs, distales, bilatérales symétriques associées à une impression de moins bien sentir le sol qui progressivement augmentent d'intensité et gagnent la racine des membres. Elle n'a pas d'antécédent particulier. Elle est secrétaire, droitière. Elle a un enfant et est sous contraception orale. A ce stade de l'interrogatoire, quelles sont vos deux hypothèses diagnostiques principales ? a. Sclérose en plaques (SEP) b. Polyradiculonévrite aiguë de Guillain Barré c. Infarctus médullaire d. Tumeur intra-médullaire e. Méningiome thoracique A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. les paresthésies bilatérales progressives peuvent être liées à une atteinte médullaire ou périphérique L'âge et le sexe de la patiente orientent vers une possible SEP par myélite, la survenue 3 semaines après une infection grippale évoque également une polyradiculonévrite aiguë L'examen clinique et les antécédents orienteront vers l'une ou l'autre pathologie C : Un infarctus médullaire est plus 'bruyant' et de début brutal associé à d'autres signes cliniques D : la tumeur intramédullaire est rare, et ne peut faire partie des 2 hypothèses diagnostiques préférentielles E : le méningiome survient chez des sujets plus âgés et ne peut aussi faire partie des 2 hypothèses diagnostiques préférentielles. Est(sont) un(des) argument(s) en faveur d'une polyradiculonévrite de Guillain Barré : a. une rétention urinaire b. un niveau sensitif c. une abolition des réflexes cutanéo-abdominaux d. l'apparition d'une paralysie faciale périphérique e. une abolition des réflexes des membres inférieurs A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Le déficit moteur est d’intensité variable. L’atteinte des nerfs crâniens est fréquente : nerf facial (souvent diplégie) et troubles de déglutition (derniers nerfs crâniens), alors que l’atteinte des nerfs oculomoteurs est plus rare. L’aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires est la règle. Le déficit sensitif prédomine sur la proprioception et est responsable d’ataxie. L’atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation) dans les formes sévères. Sont des arguments contre ce diagnostic Troubles vésico-sphinctériens Niveau sensitif Sd pyramidal (signe de Babinski, abolition des réflexes cutanéo-abdominaux). Chez cette patiente, est(sont) un(des) argument(s) en faveur d'une SEP : a. un antécédent d'un trouble visuel mono-oculaire ayant duré quelques semaines b. un signe de Babinski bilatéral c. un niveau sensitif d. une constipation e. une vaccination préalable contre l'hépatite B quelques semaines auparavant A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Face à ce tableau clinique, il convient de rechercher des antécédents et une baisse de l'acuité visuelle régressive qui peut témoigner d'une NORB assurant cliniquement le diagnostic de SEP de par l'association dissémination dans le temps (2 poussées) et dans l'espace (Nerf optique puis moelle épinière) Un syndrome pyramidal et un niveau sensitif témoignent d'une atteinte centrale médullaire La constipation est un symptôme trop fréquent pour étayer un diagnostic La vaccination préalable contre l'hépatite B serait plutôt un argument pour une polyradiculonévrite. Cette vaccination n'est pas un facteur de risque de déclenchement d'une SEP. L'examen neurologique montre un signe de Babinski bilatéral avec des ROT vifs diffusés polycinétiques et une abolition de la sensibilité vibratoire au chevilles. Il existe une hypoesthésie tactile bilatérale symétrique remontant jusqu'en région para-ombilicale. Dans ce contexte quelle(s) peut(peuvent) être votre(vos) hypothèse(s) diagnostique(s) ? a. polyradiculonévrite de Guillain-Barré b. sclérose en plaques c. myélite infectieuse d. polynévrite sensitive e. compression médullaire A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Ces signes cliniques témoignent d'une atteinte centrale médullaire d'où SEP possible ou myélite quelle qu'en soit l'origine (inflammatoire ou infectieuse), voire moins probablement une compression médullaire. L'examen neurologique montrant un signe de Babinski bilatéral avec des ROT vifs diffusés polycinétiques et une abolition de la sensibilité vibratoire au chevilles avec une hypoesthésie tactile bilatérale symétrique remontant jusqu'en région para-ombilicale de niveau T10, quel examen complémentaire vous parait le plus approprié pour porter un diagnostic ? a. Scanner thoraco-lombaire b. IRM encéphale avec injection de gadolinium c. IRM médullaire d. IRM médullaire avec injection de gadolinium e. Ponction lombaire A: Choix incorrect, B: Choix incorrect, C: Choix incorrect, D: Choix correct et indispensable, E: Choix incorrect. L'IRM médullaire montre un hypersignal T10 en séquence STIR, évoquant une lésion de type inflammatoire avec prise de gadolinium. L'hypothèse d'une SEP est évoquée. Une IRM encéphalique est réalisée : parmi les signes radiologiques suivants, quel(s) est(sont) celui(ceux) qui évoque(nt) une SEP ? a. Hypersignal en séquence T2 FLAIR des noyaux gris centraux b. Hypersignaux périventriculaires en séquence T2 FLAIR perpendiculaires à l'axe des ventricules c. Hyposignal en séquence T2* d. Lésions ovoïdes, de plus de 3 mm en séquence T2 FLAIR e. Hypersignal en séquence T2 FLAIR de topographie juxta-corticale A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix incorrect, D: Choix correct, E: Choix correct. Les lésions apparaissent sous la forme d’hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 (le liquide cérébrospinal apparaît blanc lors de ces séquences) ou en FLAIR (fluid attenuation inversion recovery) qui est une séquence T2 avec inversion du signal du LCS, qui apparaît en hyposignal, permettant une meilleure différenciation avec les lésions. Elles peuvent aussi apparaître en hyposignal (« trous noirs ») sur les séquences en T1. Les lésions sont ovoïdes, de plus de 3 mm habituellement, localisées majoritairement dans la substance blanche périventriculaire, avec un grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules. Elles peuvent également être juxta-corticales, sous-tentorielles (dans le cervelet ou le tronc cérébral) ou médullaires. Une lésion est définie comme périventriculaire lorsqu’elle touche le ventricule et une lésion est définie comme juxta-corticale lorsqu’elle touche le cortex. Elles doivent être différenciées des lésions sous-corticales qui ne touchent ni le ventricule ni le cortex. Les lésions récentes (en pratique moins de 1 mois) apparaissent en hypersignal T1 après injection de produit de contraste (gadolinium). Une IRM médullaire peut être réalisée si la symptomatologie initiale évoque cette localisation ou si le nombre et la localisation des hypersignaux cérébraux ne sont pas suffisants pour poser le diagnostic. Les critères les plus récents (critères de McDonald 2010), autorisent le diagnostic de SEP dès la première poussée à condition qu’il y ait une dissémination spatiale (deux localisations différentes), soit cliniquement, soit dans deux des quatre zones stratégiques à l’IRM (périventriculaire, sous-tentorielle, juxta-corticale ou médullaire) sans prendre en compte la lésion responsable de la clinique et une dissémination temporelle (lésions d’âges différents objectivées par une prise de contraste pour certaines et pas pour d’autres). Dans le cas contraire, il faudra attendre une nouvelle poussée (clinique ou IRM) pour définir cette dissémination temporelle et/ou spatiale. En pratique pour mettre cette nouvelle poussée en évidence précocement, on réalise souvent une nouvelle IRM environ 3 à 6 mois après l’IRM initiale. Si une analyse du liquide-céphalo rachidien (LCR) est réalisée, quel(s) peut(peuvent) être le(s) résultat(s) observé(s) ? a. le LCR peut être normal b. une réaction cellulaire avec un taux de globules blancs habituellement > 50/mm³ c. une hyperprotéinorachie < 1g/L d. un index d'IgG augmenté (> 0.7) correspondant à une sécrétion intrathécale d’IgG e. des bandes polyclonales en isoélectrofocalisation
A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. L'analyse du liquide cérébrospinal (LCS) permet de mettre en évidence l’inflammation du SNC. Le LCS est considéré comme inflammatoire s’il existe des bandes oligoclonales en immunofixation ou, mieux, en isoélectrofocalisation (plus de 90 % des SEP) et/ou un index IgG augmenté (supérieur à 0,7) correspondant à une sécrétion intrathécale d’IgG. La protéinorachie n’est augmentée que dans 25 % des cas, en restant inférieure à 1 g/L. La cytorachie, composée d’éléments mononucléés (surtout des lymphocytes et plasmocytes), est supérieure à 4 éléments/mm3 dans un tiers des cas, mais le plus souvent inférieure à 50 éléments/mm3. Il existe une élévation des gammaglobulines dans le LCS dans 70 % des cas, alors qu’elles sont normales dans le sang. Le LCS peut aussi être normal. L’examen du LCS n’est pas systématique si les critères diagnostiques sont déjà remplis, mais il aide aussi à éliminer des diagnostics différentiels B : habituellemeent < 50/mm³ E : bandes oligoclonales et non polyclonales.