 A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect.
Un patient de 62 ans consulte pour une anomalie de la numération de formule sanguine prescrite par son médecin traitant devant une asthénie apparue depuis 1 mois. Dans les antécédents on note une hypertension artérielle traitée par inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et un syndrome d’apnée du sommeil pour lequel le patient est appareillé. L’examen met en évidence une splénomégalie de 3 cm sous l'auvent costal. L’hémogramme effectué en ville retrouve : leucocytes 138 G/L (polynucléaires neutrophiles 87,8 G/L ; monocytes 2,4 G/L ; lymphocytes 2,5 G/L ; polynucléaires basophiles 1,3 G/L ; métamyélocytes 11% ; myélocytes 7% ; promyélocytes 5%) ; Hb 13,2 g/dL ; plaquettes 165 G/L. Décrivez la numération formule sanguine. a. Hyperleucocytose b. Polynucléose neutrophile c. Basophilie d. Thrombocytopénie e. Monocytose A: Choix correct, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Remarque : l'interprétation de la NFP se fait toujours en valeurs absolues : G/L et non en %. Hyperleucocytose : GB > 10 G/l, polynucléose neutrophile car pnn > 7G/l, basophilie car pnb > 0,05 G/l, monocytose car monocytes > 1 G/l, thrombocytopénie ou thrombopénie : non car plq normales 150-400 G/l. Concernant l'hémogramme : (sélectionnez une ou plusieurs réponses exactes) a. C’est l’examen le plus prescrit en France après le ionogramme sanguin b. Il est réalisé dans un tube contenant un anticoagulant sec de type EDTA c. On peut pratiquer un prélèvement par microméthode au bout du doigt chez les patients dont il convient de protéger le capital veineux (chimiothérapie, insuffisance rénale…). d. Le taux de plaquettes varie en fonction de l’âge et du sexe e. Un frottis sanguin est toujours réalisé de façon manuelle A: Choix incorrect, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. C’est l’examen le plus prescrit en france. La microméthode est également utilisée au talon chez le nouveau-né. Cet examen est automatisé au laboratoire tout comme le frottis sanguin. Le taux de plaquettes est le même quel que soit l’âge et le sexe, à la différence de l'Hb et des GB. Comment se définit la présence de métamyélocytes, myélocytes et promyélocytes ? a. Blastose sanguine b. Myélémie équilibrée c. Erythromyélémie d. Myélocytose e. Myélémie déséquilibrée A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. La myélémie est le passage dans le sang de formes immatures de la lignée granuleuse de la moelle : métamyélocytes, myélocytes et moins souvent promyélocytes. une myélémie significative est pathologique. L'érythromyélémie est l'association d'une myélémie et d'une érythroblastose sanguine. La blastose sanguine est la présence de blastes. La myélémie est dite équilibrée (ou sans hiatus de maturation) si la représentation de ces différents précurseurs est proportionnelle à leur stade de maturation (pnn>métamyélocyte>myélocyte>promyélocyte>myéloblaste). La myélocytose n'existe pas. Un myélogramme est réalisé en sternal. Les résultats vous sont présentés ci-dessous : Leucoblastes 	0 % Myéloblastes neutrophiles Promyélocytes neutrophiles Myélocytes neutrophiles Métamyélocytes neutrophiles Polynucléaires neutrophiles Promyélocytes éosinophiles Myélocytes éosinophiles Métamyélocytes éosinophiles Polynucléaires éosinophiles Polynucléaires basophiles Pro érythroblastes Erythroblastes basophiles Erythroblastes polychromatophiles Erythroblastes orthochromatiques Lymphocytes Monocytes Plasmocytes Cellules Lymphomateuses Conclusion myélogramme 	2 % 9 % 18 % 25 % 35.0 % 0 % 1 % 0 % 1 % 0 % 0.5 % 0.5 % 2.5 % 5 % 1.5 % 0.5 % 0.5 % 0 % Moelle hyperplasique Quelle est ou quelles sont les proposition(s) exacte(s) ? a. Moelle riche b. Hiatus de maturation c. Présence de précurseurs des globules rouges d. Aspect en faveur d´une leucémie aigue e. Aspect en faveur d´un syndrome myéloprolifératif A: Choix correct, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix correct. Moëlle hyperplasique = moelle riche. Absence de blastes en faveur d'une LA. Présence de la lignée granulocytaire en excès, en faveur d'un syndrome myéloprolifératif portant sur la lignée granuleuse. Hiatus de maturation = blocage de maturation : tous les stades de maturation granuleuse ne sont pas représentés. Ici, il s'agit d'une maturation harmonieuse. Présence de précurseurs des globules rouges : proérythroblastes, érythroblastes. Il s'agit d'un syndrome myéloprolifératif. Quel(s) examen(s) demandez-vous pour préciser le diagnostic ? a. Immunophénotypage des lymphocytes sanguin b. Recherche de la mutation JAK2 V617F en biologie moléculaire c. Recherche du transcrit BCR-ABL en biologie moléculaire d. Recherche du chromosome Philadelphie en cytogénétique e. Volume globulaire total A: Choix incorrect et inacceptable, B: Choix incorrect, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Volume globulaire total : pour affirmer une polyglobulie vraie. Immunophénotypage : pas dans les SMP. JAK2 V617F : maladie de Vaquez ou TE. BCR-ABL et chromosome Philadelphie : LMC. Au vue de ces résultats, quel est votre diagnostic ? a. Leucémie lymphoïde chronique b. Leucémie myéloïde chronique c. Splénomégalie myéloïde d. Polyglobulie de Vaquez e. Thrombocytémie essentielle A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. LLC : Syndrome lymphoprolifératif, hyperlymphocytose, score de Matutes > = 4 (immunophénotypage des lymphocytes sanguins). Splénomégalie myéloïde, polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle sont les autres syndromes myéloprolifératifs. Il s'agit bien d'une LMC. Concernant l'étiologie de la LMC : a. Elle est le plus souvent inconnue b. Elle peut être secondaire à une exposition aux radiations ionisantes c. Elle peut être secondaire à une exposition au benzène d. Elle peut être secondaire à une exposition à l'amiante e. Elle peut être secondaire à une exposition à l'arsenic A: Choix correct et indispensable, B: Choix correct, C: Choix correct, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Reconnaissance en maladie professionnelle dans certains cas d'exposition aux radiations ionisantes et au benzène. Quelle est ou quelles sont les évolutions possibles de la maladie ? a. Phase d'accélération b. Syndrome de Richter c. Phase d'acutisation d. Transformation en leucémie aiguë e. Transformation en splénomégalie myéloïde A: Choix correct, B: Choix incorrect et inacceptable, C: Choix correct, D: Choix correct, E: Choix incorrect. Evolution possible en 3 phases : phase chronique, phase d'accélération, puis possible phase d'acutisation = Transformation en leucémie aiguë. Quel traitement spécifique de la LMC proposez-vous au patient ? a. Allogreffe de moelle osseuse b. Inhibiteur de tyrosine kinase ciblant BCR-ABL c. chimiothérapie intensive d. autogreffe e. Hydroxyurée
A: Choix incorrect, B: Choix correct et indispensable, C: Choix incorrect, D: Choix incorrect, E: Choix incorrect. Révolution thérapeutique : Inhibiteur de tyrosine kinase ciblant BCR-ABL. Hydroxyurée : traitement symptomatique du syndrome tumoral et de l'hyperleucocytose initialement (non spécifique). Allogreffe de moelle osseuse : si échecs des inhibiteurs de tyrosine kinase, acutisation. Autogreffe non indiquée. Chimiothérapie intensive si acutisation en LA.