Villebrand xəstəliyi
Villebrand xəstəliyi, Villebrand sindromu irsi qan xəstəliyi olub, hemofoloyada olduğu kimi epizodik öz-özünə baş verən qanaxmalarla xarakterizə olunur. Xəstəlik onu ilk dəfə aşkar etmiş fin həkimi Erik Adolf fon Villebrandın (1870-1949) şərəfinə adlandırılmıışdır. Sinonim adı angiohemofiliya adlanır. Qanaxmaya səbəb qanın laxtalanma qabiliyyətinin aktiv Villebrand faktorunun çatmazlığı ilə əlaqədar pozulmasıdır. Villibrand faktoru trombositlərin kollagenə adheziyasını təmin etməklə VIII faktorun proteolizdən qoruyur. Villebrand faktorunun defisitində VIII faktor proteolizə uğrayaraq, plazmada onun miqdarı azalmış olur, eyni zamanda serotoninin migdarı azalır ki, nəticə etibarilə damarların genişlənməsi və damar keçiriciliyi artmış olur. Villebrand xəstəliyində hemostazın üç zənciri pozulduğundan uzunmüddətli qanama müşahidə edilir. Xəstəlik irsi olaraq autosom dominantlıq prinsipi ilə ötürülür. Villebrand xəstəliyinin rastgəlmə tezliyi 1:800-1000 nisbətindədir.