स्क्लेरोदेर्मा
स्क्लेरोडर्मा एक पुराने प्रणालीगत और स्वरोगक्षमता वाला रोग है जिसमे तंतुमयता (या सख्ती), रक्त कोष्ठक संबंधी परिवर्तन और स्वप्रतिरक्षियां देखी जाती है। इसके दो प्रमुख प्रकार हैं: सीमित प्रणालीगत काठिन्य/स्क्लेरोडर्मा की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से हांथों, बाजुओं और चेहरे को प्रभावित करती है। निम्नलिखित जटिलताओं के संदर्भ पहले इसे शिखा सिंड्रोम कहा जाता था: कैल्सियमता, रेनॉड फिनोमिना, खाद्य नली रोग, स्क्लेरोडैक्टाइली और टेलेंजिक्टियासियस. इसके अतिरिक्त, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप एक तिहाई रोगियों को हो सकता है और स्क्लेरोडर्मा के इस फार्म के लिए सबसे गंभीर जटिलता हो सकता है। विस्तीर्ण प्रणालीगत काठिन्य/स्क्लेरोडर्मा तेजी से प्रगति करता है और त्वचा के एक बड़े हिस्से और एक बड़े हिस्से और एक या अधिक आंतरिक अंगों, अक्सर, गुर्दे, खाद नली, हृदय और फेफड़ों को प्रभावित करता है। स्क्लेरोडर्मा का यह रूप अक्षम हो सकता है। स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई उपचार नहीं हैं, लेकिन व्यक्तिगत अंग प्रणाली की जटिलताओं काइलाज किया जा सकता है। स्क्लेरोडर्मा के अन्य रूपों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, त्वचा काठिन्य और रेखित स्क्लेरोडर्मा हैं, जिसमें त्वचा परिवर्तन का अभाव होता है, लेकिन प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ होती हैं और जो स्थानीय रूप से त्वचा को प्रभावित करती है पर आतंरिक अंगों को नहीं. रोग का निदान बड़ी उम्र वाले व्यक्तियों के लिए, विशेष रूप से पुरुषों के लिए जो विस्तीर्ण त्वचीय रोग से पीड़ित होते है, के लिए बुरा है। इस बीमारी से मौत, अधिकांशतः फेफड़े, दिल और गुर्दे की जटिलताओं के कारण होती है। विस्तीर्ण त्वच्चा रोग में, 5 साल की उत्तरजीविता 70% है, तथा 10 साल की उत्तरजीविताक ५५% है। इसका कारण अज्ञात है। स्क्लेरोडर्मा परिवारिक बीमारी है, लेकिन अब तक जीन की पहचान नहीं हो पाई है। स्क्लेरोडर्मा धमनिका कहे जाने वाली छोटी रक्त वाहिका को प्रभावित करता है। सबसे पहले, धमिनिकाओं के अंतर्कला कोशिकाए मर जाते हैं, साथ साथ एपोटोसिस नामक एक प्रक्रिया के द्वारा कोशिकाओं की चिकनी मांसपेशीया भी मर जाती है। उनके स्थान पर कोलाजेन और अन्य रेशेदार सामग्री आ जाती है। भड़काऊ कोशिकाओं, विशेष रूप से CD4 + टी सहायक कोशिकाओं धमनिकाओं को घुसपैठ करते है, जिससे आगे चलकर और अधिक नुकसान होता है। कई भड़काऊ और विनाशकारी प्रोटीन संकेतों की पहचान की गई है और वे उन दवाओं के संभावित लक्ष्य हैं, जोप्रक्रिया के लिए अंतरायन हो सकते हैं।