Cistationin-beta-sintaza
Cistationin-β-sintaza, znna I kao CBS (EC 4.2.1.22), jest enzim koji je kod ljudi kodiran genom CBS sa hromosoma 21. Katalizira prvi korak puta transsulfuracije, od homocisteina do cistationina: L-serin + L-homocistein ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } L-cistationin + H2O CBS koristi kofaktor piridoksal-fosfat (PLP) i može se alosterno regulisati efektorima kao što je sveprisutni kofaktor S-adenozil-L-metionin (adoMet). Ovaj enzim pripada porodici lijaza, tačnije, hidro-lijaza, koje cijepaju veze ugljik-kisik. CBS je multidomenski enzim sastavljen od N-terminalnog enzimskog domena i dva CBS-domena. CBS gen je najčešći lokus za mutacije povezane sa homocistinurijom.