PCCB
Propionil-CoA karboksilaza jest enzim koji je kod ljudi kodiran genom PCC Katalizira reakcije karboksilacija propionil CoA u mitohondrijskom matriksu. Enzim je biotin-zavisan. Produkt reakcije je (S)-metilmalonil CoA. Propionyl CoA je krajnji proizvod metabolizma neparnih masnih kiselina, a također je i metabolit većine metil-razgranatih masnih kiselina. Također je glavni metabolit valina, a zajedno sa acetil-CoA, je metabolit izoleucina, kao i metioninski metabolit. Propionil-CoA je stoga od velike važnosti kao prekursor glukoze. (S)-Metilmalonil-CoA se ne može direktno koristiti kod životinja; na njega djeluje racemaza, dajući (R)-metilmalonil-CoA. Potonji se pretvara pomoću metilmalonil-CoA mutaze (jedan od rijetkih enzima zavisnih od vitamina B12) da se dobije sukcinil-CoA. Ovaj se pretvara u oksaloacetat, a zatim malat u Krebsovom ciklusu. Eksport malata u citosol dovodi do stvaranja oksaloacetata, fosfoenol piruvataa i drugih glukoneogenih intermedijera. ATP + propionil-CoA + HCO3− <=> ADP + fosfat + (S)-metilmalonil-CoA Klasificiran je i u ligaze i u lijaze.