Faktor VIII
Faktor VIII (FVIII) je esencijalni protein zgrušavanja krvi također poznat kao antihemofilni faktor (AHF). Kod ljudi faktor VIII kodiran je genom '"F8'". Defekti ovog gena rezultiraju hemofilijom A, recesivnim X-vezanim poremećajem koagulacije. Faktor VIII proizvodi se u sinusoidnim ćelijama jetre i endotelnim ćelijama izvan jetre u cijelom tijelu. Ovaj protein cirkuliše u krvotoku u neaktivnom obliku, vezan za drugu molekulu zvanu von Willebrandov faktor, sve dok ne dođe do ozljede koja oštećuje krvne sudove. Kao odgovor na povredu, faktor koagulacije VIII se aktivira i odvaja od von Willebrand faktora. Aktivni protein (ponekad napisan kao faktor koagulacije VIIIa) stupa u interakciju sa drugim faktorom koagulacije koji se zove faktor IX. Ova interakcija pokreće lanac dodatnih hemijskih reakcija koje stvaraju krvni ugrušak. Faktor VIII učestvuje u koagulaciji krvi; to je kofaktor za faktor IXa, koji, u prisustvu Ca2+ i fosfolipida, formira kompleks koji pretvara faktor X u aktivirani oblik Xa. Gen faktor VIII proizvodi dva alternativno prerađena transkripta. Varijanta transkripta 1 kodira veliki glikoprotein, izoformu a, koji cirkuliše u plazmi i povezuje se sa von Willebrand faktorom u nekovalentnom kompleksu. Ovaj protein podliježe višestrukim događajima cijepanja. Varijanta transkripta 2 kodira navodni mali protein, izoformu b, koji se prvenstveno sastoji od domena za vezivanje fosfolipida faktora VIIIc. Ovaj domen vezivanja je neophodan za aktivnost koagulacije. Ljudi sa visokim nivoom faktora VIII su pod povećanim rizikom od duboke venske tromboze i plućne embolije. Bakar je neophodan kofaktor za faktor VIII i poznato je da nedostatak bakra povećava aktivnost faktora VIII.