Transmisivna spongiformna encefalopatija
Transmisibilne spužvaste encefalopatije (TSE) jesu grupa progresivnih, nepromjenjivo fatalnih stanja koja su povezana sa prion imai utiču na mozak (encefalopatije) i nervni sistem mnogih životinja, uključujući ljude, goveda i ovce. Prema najraširenijoj hipotezi, prenose ih prion, iako neki drugi podaci ukazuju na upletenost infekcije spiroplazmama. Mentalne i fizičke sposobnosti se pogoršavaju i u korteksu pojavljuju se mnoge sitne rupe, zbog kojih se čini poput spužve kada se pod mikroskopom ispituje moždano tkivo dobijeno na obdukciji. Poremećaji uzrokuju oštećenje moždane funkcije, uključujući promjene pamćenja, promjene ličnosti i probleme s kretanjem koji se hronično pogoršavaju. TSE kod ljudi uključuju Creutzfeldt-Jakobovu bolest – koja ima četiri glavna oblika, sporadični (sCJD), nasljedni/porodični (fCJD), jatrogeni (iCJD) i varijantni oblik (vCJD) – Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov sindrom, fatalna porodična nesanica, kuru i nedavno otkrivene varijabilna proteaza-osetljiva prionopatija i porodična spongiformna encefalopatija. Ova stanja čine spektar bolesti sa preklapajućim znacima i simptomima. TSE kod sisara koji nisu ljudi uključuju češanje kod ovaca, goveđu spongiformnu encefalopatiju (BSE) – popularno poznato kao "bolest ludih krava" – kod goveda i bolest hroničnog trošenja (CWD) - takođe poznata kao bolest zombi jelen – kod jelena i losa. Varijanta varijantni oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti nastaje izlaganjem prionima goveđoj spongiformnoj encefalopatiji. Za razliku od drugih vrsta zaraznih bolesti, koje se šire uzročnicima genoma sa DNK ili RNK (poput virusa ili bakterija, vjeruje se da je zarazni uzročnik u TSE prion, tako da se sastoji isključivo od proteinskog materijala. Pogrešni prionski proteini prenose bolest između individua i uzrokuju pogoršanje stanja mozga. TSE su jedinstvene bolesti po tome što njihova etiologija može biti genetička, sporadična ili zarazna, jedenjem zaraženih namirnica i putem jatrogenih sredstava (npr. transfuzijom krvi). Većina TSE su sporadični i javljaju se kod životinje bez mutacije prionskih proteina. Nasljedni TSE javlja se kod životinja koje nose rijetki mutantni prionski alel, koji izražava prionske proteine koji se sami savijaju u konformacijsku bolest. Prenos se javlja kada zdrave životinje konzumiraju zagađena tkiva od drugih koji boluju od te bolesti. Osamdesetih i devedesetih godina, goveđa spongiformna encefalopatija širila se u goveda na epidemijski način. Do toga je došlo zato što se stoka hranila prerađenim ostacima druge stoke, što je danas zabranjeno u mnogim zemljama. Zauzvrat, konzumacija (kod ljudi) hrane proizvedene od goveda koja je sadržavala tkiva kontaminirana prionima rezultirala je izbijanjem varijantnim oblikom Creutzfeldt-Jakobove bolesti, tokom 1990-ih i 2000-ih. Prioni se ne mogu prenositi zrakom, dodirivanjem ili većinom drugih oblika slučajnog kontakta. Međutim, mogu se prenijeti kontaktom sa zaraženim tkivom, tjelesnim tekućinama ili kontaminiranim medicinskim instrumentima. Uobičajeni postupci sterilizacije, poput ključanja ili zračenja materijala, ne čine prione neinfektivnim. Međutim, tretman jakim gotovo nerazrijeđenim izbjeljivačem i /ili natrij-hidroksidom ili zagrijavanje na minimalno 134 °C uništava prione.