PAH (gen)
Fenilalanin-hidroksilaza (PAH) (EC 1.14.16.1) je enzim koji katalizira hidroksilaciju aromatskog bočnog lanca fenilalanina, za stvaranje tirozina. PAH je jedan od tri člana biopterin-ovisnih hidrolaznih aromatskih aminokiselina, klase monooksigenaza, koja za katalizu koristi tetrahidrobiopterin (BH4, pteridinski kofaktor) i gvožđe bez hema. Tokom reakcije, molekulni kisik se heterolitki cijepa uz uzastopnu inkorporaciju jednog atoma kisika u BH 4 i supstrat fenilalanina. Kod ljudi, mutacije u kodirajućem genu, PAH , mogu dovesti do metaboličkog poremećaja zvanog fenilketonurija.