Kortikobazna degeneracija
Kortikobazna degeneracija (CBD) je rijetka neurodegenerativna bolest koja uključuje moždani korteks i bazne ganglije. Simptomi CBD obično počinju kod ljudi od 50 do 70 godina, a prosječno trajanje bolesti je šest godina. Karakteriziraju ga označeni poremećaji u pokretu i kognicija, a klasificiran je kao jedan od Parkinson plus sindrom. Dijagnoza je teška, jer su simptomi često slični onima kod drugih poremećaja, kao što su Parkinsonova bolest, progresivna suprajezgarna paraliza i demencija s Lewyjevim tijelima i konačna dijagnoza]] CBD-a može se postaviti samo nakon neuropatološkog pregleda. Budući da je CBD progresivan, može se koristiti standardni set dijagnostičkih kriterija koji je usredotočen na razvoj bolesti. U ove temeljne karakteristike uključeni su problemi s kortikalnom preradom, disfunkcija bazalnih ganglija i iznenadni i štetni početak. Psihijatrijske i kognitivne disfunkcije, iako prisutne u CBD-u, mnogo su manje raširene i nedostaju im uspostavljanje kao uobičajene indikatori prisutnosti bolesti. Iako kortikobazalna degeneracija ima mnoštvo simptoma, neki su zastupljeniji od drugih. U studiji na 147 pacijenata s CBD-om utvrđeno je da svi oni imaju barem jedan parkinsonovski znak, 95% ima dva, a 93% ima disfunkciju višeg reda (kognitivna oštećenja poput akalkulije, senzornog gubitka, demencija, zanemarivanja itd.) ). U odvojenoj studiji sa 14 pacijenata zabilježenih tri godine nakon pojave simptoma, mnogi su pacijenti imali velik broj motornih simptoma. Oko 71% ih je imalo bradikineziju (polagani pokreti), 64% je pokazalo apraksiju, 43% je prijavilo distoniju udova, a iako je više kognitivnih, 36% imalo je demenciju. U drugoj studiji od 36 pogođenih, više od polovine imalo je beskorisnu/“tuđu“ ruku, a 27% imalo je smetnju u hodu. Iz ovoga može se vidjeti zašto je CBD teško dijagnosticirati. Čak i ako se može razlikovati od jedne od drugih sličnih bolesti, različite kombinacije simptoma stvaraju težak put do dijagnoze.