PRNP
PRNP ili prionski protein je ljudski gen koji kodira glavni prionski protein PrP (proteaza-rezistentni-protein, Pr od prion, + P od protein), znan i kao CD230 (klaster diferencijacije 230). Ekspresija proteina je najdominantnija u nervnom sistemu, ali se javlja i u mnogim drugim tkivima u tijelu. Protein može postojati u više izoformi, normalni PrPC i proteaza rezistentnim oblicima označenim kao PrPRes, poput obrasca bolesti PrPSc (scrapie) i izoforma koja se nalazi u mitohondrijama. Pogrešno savijena verzija PrPSc povezana je sa raznim kognitivnim poremećajima i neurodegenerativnim bolestima, kao što su životinje: ovca grebanje, goveđa spongiformna encefalopatija (BSE, bolest ludih krava), mačja spongiformna encefalopatija, transmisivna encefalopatija nerca (TME), egzotično kopitarska encefalopatija, hronična bolest rasipanja (CWD) koja pogađa Cervidae; i kod ljudi: Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), fatalna porodična nesanica (FFI), Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov sindrom (GSS), kuru i varijantna Creutzfeldt-Jakobova bolest (vCJD). Postoje sličnosti između kurua, za koji se smatra da je prouzrokovan ljudožderstvom dijelova oboljelih osoba, i vCJD-a, za koji se smatra da je posljedica ljudskog unosa goveđih proizvoda obojenih od BSE.