Hipoplazijski ljevosrčani sindrom
Hipoplazijski ljevosrčani sindrom (HLHS) je rijetka urođena srčana mana kod koje je lijeva strana srca ozbiljno nerazvijena i nesposobna da podrži sistemsku cirkulaciju. Procjenjuje se da čini 2-3% svih urođenih srčanih bolesti. Rani znaci i simptomi uključuju loše hranjenje, cijanozu i smanjen puls na ekstremitetima. Vjeruje se da je etiologija multifaktorska kao rezultat kombinacije genetičkih mutacija i defekata koji rezultiraju izmijenjenim protokom krvi u srcu. Nekoliko struktura može biti zahvaćeno uključujući lijevu komoru, aortu, aortni ili mitralni zalistak, što sve rezultira smanjenim sistemskim protokom krvi. Dijagnoza se može postaviti prenatalno ultrazvukom ili ubrzo nakon rođenja putem ehokardiografije. Početno liječenje je usmjereno na održavanje prohodnosti ductus arteriosus - veze između plućne arterije i aorte koja se zatvara ubrzo nakon rođenja. Pacijent se nakon toga podvrgava palijativnoj njezi u tri faze u narednih nekoliko godina života. Norwoodova procedura se obično radi u roku od nekoliko dana od rođenja. Glennova procedura se obično izvodi u dobi od tri do šest mjeseci. Konačno, Fontanova procedura se radi negde u dobi između dvije i pet godina. Ako se ne liječe pacijenti sa HLHS-om umiru u prvim sedmicama života, dok 70% onih koji su podvrgnuti palijativnoj operaciji u tri faze dostižu odraslu dob. akon operacije djeca sa HLHS obično imaju neurorazvojno i motorno kašnjenje i imaju povećan rizik od srčane insuficijencije kao odrasli.