CPOX
Mitohondrijska koproporfirinogen-III oksidaza (skraćeno kao CPOX) je enzim koji je kod ljudi kodiran gen om "CPOX" sa hromosoma 13. Genetički defekt u enzimu kod životinja dovodi do smanjene proizvodnje hema. Medicinsko stanje povezano s ovim defektom enzima naziva se nasljedna koproporfirija. CPOX, šesti enzim biosintetskog puta hema, pretvara koproporfirinogen III u protoporfirinogen IX preko dva uzastopna koraka oksidativne dekarboksilacije. Aktivnost enzima CPOX, koji se nalazi u mitohondrijskoj membrani, mjeri se u limfocitima.