Trombska trombocitopenijska purpura
Trombocitna trombocitopenijska purpura ili trombotska trombocitopenija purpura (TTP) je genetički poremećaj krvi koji rezultira stvaranjem krvnih ugrušaka u malim krvnim sudovima u cijelom tijelu. To dovodi do niskog broja trombocita, niskog broja crvenih krvnih zrnaca zbog njihovog raspada, a često i disfunkcija bubrega, srce i mozga. Simptomi mogu uključivati velike modrice, groznicu, slabost, kratko disanje, zbunjenost i glavobolje. Mogu se pojaviti ponovljene epizode. U otprilike polovini slučajeva okidač je identificiran, dok u ostatku uzrok ostaje nepoznat. Poznati okidači uključuju bakterijske infekcije, određene lijekove, autoimunske bolesti kao što su lupus i trudnoća. Osnovni mehanizam obično uključuje antitijela koja inhibiraju enzim ADAMTS13. Ovo rezultira smanjenom razgradnjom velikih multimera von Willebrandovog faktora (vWF) na manje jedinice. Manje često TTP je naslijeđen od roditelja , poznat kao Upshaw-Schulmanov sindrom, tako da je disfunkcija ADAMTS13 prisutna od rođenja. Diagnosis is typically based on symptoms and blood tests. It may be supported by measuring activity of or antibodies against ADAMTS13. Sa izmjenom plazme rizik od smrti je smanjen sa više od 90% na manje od 20%. Imunosupresivi, kao što su glukokortikoidi, i rituksimab također se mogu koristiti. Transfuzija trombocita se općenito ne preporučuje. Pogođeno je otprilike 1/100.000 ljudi. Početak je tipično u odrasloj dobi i češće su pogođene žene. Oko 10% slučajeva počinje u djetinjstvu. Stanje je prvi opisao Eli Moschcowitz 1924. Osnovni mehanizam određen je 1980-ih i 1990-ih.