DDB1
ERCC4 jest protein koji je kod ljudi kodiran genom ERCC4 sa hromosoma 16. To je protein označen kao endonukleaza za popravak DNK XPF. Zajedno sa ERCC1, ERCC4 formira enzimski kompleks ERCC1-XPF koji učestvuje u popravcima DNK i DNK rekombinaciji. Enzim nukleaza ERCC1-XPF siječe specifične strukture DNK. Mnogi aspekti ova dva genska proizvoda su ovdje opisani zajedno jer su oni partneri tokom popravka DNK. ERCC1-XPF nukleaza je esencijalna aktivnost na putu DNK popravka dekscizijom nukleotida (NER). ERCC1-XPF nukleaza također funkcionira na putevima za popravku prekid dvostrukog lanca u DNK, te u popravljanju oštećenja "poprečnog povezivanja" koje štetno povezuje dva lanca DNK. Ćelije s onemogućujućim mutacijama u ERCC4 su osjetljivije nego normalno na određene agense koji oštećuju DNK, uključujući ultraljubičasto zračenje i na hemikalije koje uzrokuju umrežavanje između lanaca DNK. Genetički modificirani miševi sa onemogućujućim mutacijama u ERCC4 također imaju defekte u popravku DNK, praćene promjenama u fiziologiji izazvanim metaboličkim stresom koje rezultiraju preranim starenjem. Potpuna delecija ERCC4 nije kompatibilna sa održivošću miševa, a nisu pronađene ljudske individue s potpunom (homozigotnom) delecijom ERCC4. Rijetke osobe u ljudskoj populaciji imaju naslijeđene mutacije koje narušavaju funkciju ERCC4. Kada su normalni geni odsutni, ove mutacije mogu dovesti do ljudskih sindroma, uključujući xeroderma pigmentosum, Cockayneov sindrom i Fanconijevu anemiju. ERCC1 i ERCC4 su imena ljudskih gena, a Ercc1 i Ercc4 su analogna imena gena sisara. Slični geni sa sličnim funkcijama nalaze se u svim eukariotskim organizmima.