TMEM126B
Transmembranski protein 126B je protein koji je kod ljudi kodiran genom TMEM126B. MEM126B je mitohondrijski transmembranski protein koji je komponenta sklopa mitohondrijskog kompleksa I. Gen TMEM126B konzerviran je kod sisaraa. Kodirani protein služi kao sastavni faktor koji je potreban za formiranje membranskog kraka kompleksa. Stupa u interakciju s NADH dehidrogenazama ubikinon 1 alfa potkompleksnog faktora sastavljanja 13. Prirodno prisutne mutacije u ovom genu povezane su s nedostatkom izoliranog kompleksa I. Pseudogen ovog gena je definiran na hromosomu 9.