GTPBP3
Modifikacija mitohondrijske tRNK GTPaze GTPBP3 je enzim koji je kod ljudi kodiran genom GTPBP3 sa hromosoma 19. Gen GTPBP3 kodira GTP – protein koji veže i koji je evolucijski knzerviran od bakterija do sisara a koji je lokaliziran na mitohondrijama i funkcionira u modifikaciji tRNK. Poznate su najmanje dvije glavne izoforme zbog alternativne prerade, Pored toga, poznat je polimorfizam na valinu 250 i može uticati na gluhoću izazvanu aminoglidozidom.