Prion
Prioni su pogrešno sklopljeni proteini s sposobnošću prenošenja njihovog pogrešno sklopljenog oblika na normalne varijante istog proteina. Karakteriziraju nekoliko fatalnih i prenosivih neurodegenerativnih bolesti kod ljudi i mnogih drugih životinja. Nije poznato šta uzrokuje da se normalni protein pogrešno izmijeni, ali sumnja se da abnormalna trodimenzionzijska struktura daje infektivna svojstva, pretvarajujući obližnje molekule proteina u isti oblik. Riječ prion potiče od "proteinska zarazna čestica" (pr oteinonus infective particle). Pretpostavljena uloga proteina kao zaraznog agensa za razliku je od svih ostalih poznatih zaraznih sredstava kao što su viroidi, virusi, bakterije, gljive i paraziti, koji svi sadrže nukleinske kiseline s (DNK, RNK ili oboje). Pretpostavlja se da su izoforme prionskog proteina (PrP), čija specifična funkcija nije sigurna, kao uzrok transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE), uključujući šugu kod ovaca, hroničnu bolest rasipanja (CWD) kod jelena, hroničnu spongioformnu encefalopatije (BSE) kod goveda (obično poznata kao "bolest ludih krava") i Creutzfeldt-Jakobovu bolest (CJD) kod ljudi. Sve poznate prionske bolesti kod sisara utiču na strukturu mozga ili drugog nervnog tkiva; sve su progresivne, nemaju poznat efikasan tretman i uvijek su fatalne. Do 2015., smatralo se da su sve poznate prionske bolesti sisara uzrokovane prionskim proteinima (PrP); međutim od 2015., pretpostavlja se da je višestruka atrofija sistema (MSA) uzrokovana prionskim oblikom alfa-sinukleina. Prioni tvore abnormalne agregate proteina nazvanih amiloidi, koji se akumuliraju u zaraženom tkivu i povezani su sa oštećenjem tkiva i ćelijskom smrću. Amiloidi su takođe odgovorni za nekoliko drugih neurodegenerativnih bolesti kao što su Alzheimerova i Parkinsonova bolest. Prionski agregati su stabilni, a ova strukturna stabilnost znači da su prioni otporni na denaturaciju hemijskim i fizičkim agensima: ne mogu se uništiti uobičajenom dezinfekcijom ili kuhanjem. To otežava odlaganje i zadržavanje ovih čestica. Prionska bolest je oblik proteopatija, ili bolest strukturno abnormalnih proteina. Smatra se da su prioni kod ljudi uzrok Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD), njene varijante (vCJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinkerovog sindroma (GSS), fatalne porodične nesanice (FFI) i kurua. Također postoje dokazi koji ukazuju na to da prioni mogu imati ulogu u procesu Alzheimerove i Parkinsonove bolesti te amiotrofne lateralne skleroze (ALS); nazvane su "prionskim bolestima". Za nekoliko kvaščevih proteina također je utvrđeno da imaju prionogeno svojstvo. Replikacija priona podložna je epimutacijama i prirodnom selekcijom, kao i za druge oblike replikacije, a njihova struktura neznatno varira među vrstama. Prioni se javljaju i kod biljaka i gljiva.