ACADVL
Mitohondrijska specifična acil-CoA dehidrogenaza vrlo dugog lanca (VLCAD) je enzim koji kod ljudi kodira genom ACADV. Mutacije u ACADVL povezane su sa nedostatkom acil-koenzima A dehidrogenaze vrlo dugog lanca. Protein koji kodira ovaj gen usmjeren je na unutrašnju mitohondrijsku membranu, gdje katalizira prvi korak beta-oksidacijskog puta mitohondrijske masne kiseline. Ova acil-koenzim A dehidrogenaza specifična je za dugolančane i vrlo dugolančane masne kiseline. Nedostatak ovog genskog proizvoda smanjuje beta-oksidaciju masnih kiselina miokarda i povezan je sa kardiomiopatijom. Alternativna prerada rezultira u više varijanti transkripta koji kodiraju različite izoforme.