MUT
Mitohondrijska etilmalonil-CoA mutaza (MCM), znana i kao metilmalonil-CoA izomeraza, jest enzim koji je kod ljudi kodiran genom MUT. Ovaj enzim ovisan je o vitamin B 12, a katalizira izomerizaciju metilmalonil-CoA u sukcinil-CoA kod ljudi. Mutacije u genu MUT mogu dovesti do različitih tipova metilmalonske acidurije. MCM je prvi put identificirana u pacovskoj jetri i ovčijim bubrezima 1955. U svom latentnom obliku, duga je 750 aminokiselina. Po ulasku u mitohondrije, sekvenca lidera mitohondrija od 32 aminokiseline na N-kraju proteina se cijepa, tvoreći potpuno obrađenu monomeru. Monomere se zatim povezuju u homodimere i vezuju AdoCbl (po jedan za svako monomerno aktivno mjesto), kako bi formirali konačni, aktivni holoenzimski oblik.