Piruvat karboksilaza
Piruvat karboksilaza (PC) je enzim u svim organizmima (osim za biljaka), koji katalizira reakciju dodavanja ugljendioksida na piruvat. Ova reakcija predstavlja prvi korak u glukoneogenezi, a također služi kao anaplerotska reakcija TCA ciklusa. Enzim se nalazi u mitohondrijama, a reguliraa alosternu koncentraciju acetil-CoA. Funkcija enzim kritično ovisi o ovoj regulacijis, tako da se u nedostatku acetil-CoA aktivnost praktično ne odvija. Mutacije PC-gena kod ljudi mogu izazvati nedostatak PC.