CKMT2
Mitohondrijska kreatin-kinaza S-tipa je enzim koji je kod ljudi kodiran genom CKMT2. Mitohondrijska kreatin-kinaza (MtCK) odgovorna je za prijenos visokoenergetskog fosfata iz mitohondrija u citosolni nosač, kreatin. "Energetski bogata" gama-fosfatna grupa ATP, koja nastaje oksidativnom fosforilacijom unutar mitohondrija, pretvarajući se tranfosforilacijom u kreatin (Cr) dajući fosfo-kreatin (PCr). Ovaj se zatim iz mitohondrija iznosi u citosol, gdje ga razlažu citosolne kreatin-kinaze (CK), za in situ regeneraciju ATP-a koji je upotrebljen za ćelijske aktivnosti. Cr se zatim vraća u mitohondrije, gdje stimulira mitohondrijsko disanje i ponovo se puni mitohondrijskim ATP-om, putem MtCK. Ovaj proces se naziva PCr/ Cr-šatl ili krug. MtCK pripada porodici izoenzimskih kreatin-kinaza (CK). Postoji kao dva izoenzima, sarkomerni MtCK i sveprisutni MtCK, kodirani odvojenim genima. Mitohondrijska kreatin-kinaza javlja se u dva različita oligomerna oblika: dimeri i oktameri, za razliku od isključivo dimernih izoenzima citosolne kreatin-kinaze. Sarkomerna mitohondrijska kreatin kinaza ima 80% homologija sa kodirajućim egzonima sveprisutne mitohondrijske kreatin-kinaze. Ovaj gen sadrži homologne sekvence nekoliko motiva, koje dijele neki jedarni geni za kodiranje mitohondrijskih proteina. Zato mogu biti presudni za koordiniranu aktivaciju tih gena tokom mitohondrijske biogeneze.