Nesindromska gluhoća
Nesindromna gluhoća je gubitak sluha koje nije povezan sa drugim znakovima i simptomima. Suprotno tome, sindrom gluhoće uključuje gubitak sluha koji se javlja kod abnormalnosti u drugim dijelovima tijela. Genetičke promjene povezane su sa sljedećim tipovima nesindromske gluhoće. DFNA: nesindromna gluhoća, autosomna dominantna DFNB: nesindromna gluhoća, autosomno recesivna DFNX: nesindromna gluhoća, X-vezana Mitohondrijska nesindromna gluhoća. Svaki tip numeriran je redoslijedom kojim je opisana. Naprimjer, DFNA1 je prvoopisani autosomno dominantni tip nesindromne gluhoće. Mitohondrijska nesindromna gluhoća uključuje promjene male količine DNK pronađene u mitohondrijama, centrima za proizvodnju energije unutar ćelija. Većina oblika nesindromne gluhoće povezana je sa trajnim gubitkom sluha, uzrokovanim oštećenjem struktura u unutrašnjem uhu. Unutrašnje uho sastoji se od tri dijela: puževe strukture nazvane pužnica koja pomaže u obradi zvuka, živaca koji šalju informacije iz pužnice u mozak i struktura uključenih u čulo ravnoteže. Gubitak sluha uzrokovan promjenama u unutrašnjem uhu naziva se senzorinerva gluhoća. Gubitak sluha koji je posljedica promjena u srednjem uhu naziva se provodnim gubitkom sluha. Srednje uho sadrži tri sitne kosti koje pomažu u prenošenju zvuka sa bubnjića u unutrašnje uho. Neki oblici nesindromne gluhoće uključuju promjene i u unutrašnjem i u srednjem uhu; ova kombinacija se naziva mješoviti gubitak sluha. Ozbiljnost gubitka sluha varira i može se mijenjati s vremenom. Može zahvatiti jedno uho (jednostrani) ili oba uha (obostrani). Stepen gubitka sluha kreće se od blagog (poteškoće u razumijevanju laganog govora) do dubokog (nemogućnost prijema čak i vrlo glasnih zvukova). Gubitak može biti stabilan ili može napredovati kako osoba stari. Određeni tipovi nesindromne gluhoće često pokazuju prepoznatljive obrasce gubitka sluha. Naprimjer, gubitak može biti izraženiji pri visokim, srednjim ili niskim tonovima. Nesindromna gluhoća može se javiti u bilo kojoj dobi. Gubitak sluha prisutan prije nego što dijete nauči govoriti klasificira se kao predjezična gluhoća ili urođena. Gubitak sluha koji se javlja nakon razvoja govora klasificiran je kao postjezična gluhoća.