HMBS
Porfobilinogen-deaminaza (hidroksimetilbilan-sintaza ili uroporfirinogen I-sintaza) je enzim (EC 2.5.1.61) koji je kod ljudi kodiran genom HMBS. Porfobilinogen-deaminaza uključena je u treći korak biosintetskog puta hema. Katalizira kondenzaciju četiri molekule porfobilinogena od glave do repa u linearni hidroksimetilbilan dok oslobađa četiri molekule amonijaka: 4 porfobilinogen + H2O ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } hidroksimetilbilan+ 4 NH3