Nedostatak beta-ketotiolaze
Nedostatak beta-ketotiolaze je rijedak, autosomno recesivni metabolički poremećaj u kojem organizam ne može pravilno obraditi aminokiselinu izoleucin ili produkte raspadanja lipida. Zajedno sa nedostatkom SCOT-a, pripada grupi poremećaja koji se nazivaju poremećaji korištenja ketona. Tipska dob početka ovog poremećaja je između 6 i 24 mjeseca.