Aritmogena desnokomorska displazija
Aritmogena kardiomiopatija (ACM), aritmogena desnokomorska displazija (ARVD) ili aritmogena desnokomorska displazija kardiomiopatija (ARVC), je nasljedna srčana bolest. ACM je uzrokovana genetičkim poremećajima dijelova srčanog mišića (koji se također nazivaju miokard) poznatih kao dezmosomi, područja na površini ćelija srčanog mišića koji grade međućelijske veze. Dezmosomi se sastoje od nekoliko proteina, od kojih mnogi mogu imati štetne mutacije. Bolest je tip neishemijskih kardiomiopatija koja prvenstveno zahvata desnu komoru, iako su prijavljeni slučajevi isključive bolesti lijeve komore. Karakteriziraju ga hipokinezijska područja koja zahvataju slobodni zid komore, sa fibro-masnom zamjenom miokarda, uz pridružene srčane aritmije koje često potiču iz desne komore. Smatra se da je nomenklatura ARVD neprikladna i obmanjujuća jer ACM ne uključuje displaziju komorskog zida. Slučajevi ACM koji potiču iz lijeve komore doveli su do napuštanja naziva ARVC. ACM može se naći u vezi sa difuznom dlanskotabanskom keratodermijom i vunastom kosom, u autosomno recesivnom stanju zvanom Naxosova bolest, jer ova genetička abnormalnost može uticati i na integritet površinskih slojeva kože koji su najviše izloženi pritisku. ACM je važan uzrok ventrikulnih/komorskih aritmija kod djece i mladih odraslih osoba. Javlja se pretežno kod muškaraca, a 30-50% slučajeva ima porodičnu distribuciju.