Yderligere 9 tilfælde er beskrevet i Frankrig, samt nogle sporadiske tilfælde andre steder i verden – vCJD er ikke set i Danmark. ”Almindelig” CJD skønnes at forekomme hos ca. 1 pr. 1 million indbyggere i Danmark  Årsag Den hyppigste årsag til udvikling af TSE-agens er spontane mutationer i den enkeltes genom.