Nicolas Winding Refn blev født den 29. september 1970 i København som søn af filmistruktør Anders Refn og fotograf Vibeke Winding. Da han var otte, flyttede han sammen med sin mor og stedfar Jesper Sørensen til New York, i USA. Som 17-årig, flyttede han tilbage til København, for at begynde på en gymnasieuddannelse. Efter sin studentereksamen, rejste han tilbage til New York, for at gå på The American Academy of Dramatic Arts. I 1992 blev han optaget på Den Danske Filmskole i København. Herfra valgte han at droppe ud, for at lave Pusher. En kortfilm, som Nicolas havde instrueret og spillet hovedrollen i, blev vist på en obskur tv-kanal, hvilket førte til en chance for livet; Nicolas fik tilbudt 3,2 millioner kroner til at realisere sin kortfilm som en spillefilm i form af Pusher. I en alder af blot 24 år skrev og instruerede Nicolas den ekstremt voldelige og kompromisløse Pusher. Filmen solgte 185.000 biografbilletter og blev et kultfænomen, som gav Nicolas øjeblikkelig international kritikerros i 1996. Efter sin succesfulde debut, skrev, producerede og instruerede han sin næste film, Bleeder (1999). Filmen fokuserede på indadvendte reaktioner på udadvendte situationer. Bleeder havde premiere på Venice International Film Festival i 1999. Nicolas mødte Liv Corfixen, i sommeren 1999, i forbindelse med optagelserne til filmen; de blev kærester og senere gift. De har to døtre sammen. Nicolas’ tredje spillefilm, Fear X (2003), var hans første engelsksprogede film. Filmen havde John Turturro i hovedrollen og blev medforfattet af kultforfatteren Hubert Selby Jr. Fear X havde verdenspremiere på Sundance Film Festival. Efter den økonomisk skuffende modtagelse af sin første engelsksprogede film Fear X, genrejste Nicolas sig hurtigt ved at skrive, instruere og producere Pusher II (2004) og Pusher III (2005). Fortsættelserne var et resultat af debutfilmens voksende kultstatus. Denne turbulente tid i Nicolas' liv blev skildret af filminstruktøren Phie Ambo i dokumentarfilmen Gambler (2006), som havde premiere på Rotterdam International Film Festival i 2005. I 2005 blev Pusher-trilogiens status som internationalt fænomen cementeret, da filmene blev vist på Toronto Film Festival. I 2008 skrev og instruerede Nicolas den voldelige og surrealistiske film Bronson (2008), som fortalte historien om en af Englands mest notoriske fængselsfanger nogensinde; Michael Peterson, der påstår, at hans alter ego er Charles Bronson. Filmen havde premiere på Sundance Film Festival i 2009, hvor filmpressen udråbte Nicolas som den næste store europæiske auteur. Med Bronson etablerede Nicolas også den engelske skuespiller Tom Hardy som en af de mest eftertragtede skuespillere i hele filmbranchen. Derefter skrev og instruerede Nicolas det mytologiske film Valhalla Rising (2009), som havde Mads Mikkelsen i hovedrollen som den stumme viking One Eye. Valhalla Rising var inspireret af en historie, som Nicolas' mor havde læst højt for ham, da han var yngre. Filmen havde premiere på Venice Film Festival i 2009, hvilket førte til, at den internationale filmpresse døbte Nicolas' filmiske stil som "Refn-esque". Grundet succesen med Bronson og Valhalla Rising, blev Nicolas tilbudt en to-filmsaftale med Wild Bunch og Gaumont, hvilket blev afbrudt af et sært møde mellem Nicolas og skuespilleren Ryan Gosling. Dette møde førte til, at Nicolas instruerede actionfilmen Drive (2011), som havde premiere på Cannes Film Festival i 2011. Her fik Nicolas overrakt prisen for Best Director af Robert De Niro, som var præsident for juryen i 2011. Drive blev mødt med universel ros hos både filmanmeldere og publikum. Efter succesen med Drive, vendte Nicolas tilbage til samarbejdet med Wild Bunch og Gaumont. Nicolas skrev og instruerede filmen Only God Forgives (2013), som havde også havde Ryan Gosling i hovedrollen. Filmen havde premiere på Cannes Film Festival i 2013, hvor den var en kandidat til at vinde Palme d'Or-prisen. Filmen blev mødt med polariserende anmeldelser, hvilket, ironisk nok, førte til filmens succes. Nicolas' kone Liv Corfixen skildrede deres private og professionelle liv under produktionen af Only God Forgives i dokumentarfilmen My Life Directed by Nicolas Winding Refn (2014), som havde premiere på Fantastic Fest i 2014. I 2015 skrev, instruerede og producerede Nicolas gyserfilmen The Neon Demon (2016), som er hans anden film i samarbejdet med Wild Bunch og Gaumont. Filmen får verdenspremiere på Cannes Film Festival, hvor den er udtaget til hovedkonkurrencen. Filmen har den amerikanske skuespillerinde Elle Fanning i hovedrollen.  Priser Nicolas Winding Refn fik i 2011 prisen som bedste instruktør på Filmfestivalen i Cannes for filmen Drive, som er indspillet i USA .