GUİLLAİN-BARRE SENDROMU – Nadir Hastalıklar
Guillain – Barre sendromu (GBS) ilerleyici kas zayıflığı ve kas felciyle seyreden akut bir hastalıktır. GBS sendromunda; vücut bağışıklık sistemi kendi sinir sistemine saldırıp sinir kılıfını ( miyelin kılıfı) zedeleyerek iltihaplanmaya yol açtığı otoimmün bozukluktur. Oluşan bozukluğa miyelinsizleşme olarak tabir edilir ve miyelinsizleşme sinir iletilerini yavaşlatır veya durdurur. Kaslara giden sinir iletilerinin bozulması sonucu kaslarda kas zayıflığı,felç, spazmlar, duyu kaybı karıncalanma, iğne veya çivi batma hissi gibi yakınmalara yol açabilir. Hastalar soluk alıp vermede gibi hayatsal olaylarda dahi güçsüzleşebilir ve hastanın kalp atımları anormalleşebilir.
Guillain-Barre sendromu oldukça seyrek görülün nadir hastalıklardandır. Her yaşta gözlenecek bir hastalık çeşididir. Hastaların kaybolmuş sinir ve kas fonksiyonlarının büyük bir bölümüne tekrar kavuşması oldukça zor bir durumdur.
GBS’nin nedeni ve bir hastayı etkileyip başka bir hastayı etkilemediği konusu hakkında kesin bir sonuca varılamamıştır. Bu yüzden GBS’nin hastalar üzerindeki etkisi ve mekanizmaları büyük ölçüde merak konusu uyandırmıştır ancak tam bir sonuca varılamayıp çalışmalar halen devam etmektedir. Otoimmün süreç ya kendiliğinden oluşur veya bir hastalık sonucu tetiklenmiş olabilir. HIV enfeksiyonu dahil çeşitli viral ve bakteriyel enfeksiyonlar Lupus (SLE) Hodgkin lenfoması gibi kronik hastalığı olanlarda yakın bir zaman diliminde domuz veya kuduz gribine karşı) aşılanmış olanlarda GBS görülür.
Guillain-Barre Sendromunda Kullanılan Testler
Tanıda hasta öyküsü çok önemlidir. Tipik olarak felç ayaklar ve ellerden başlayarak vücudun yukarısına doğru ilerler. Hastaların yaklaşık olarak %50 ‘ sinde yakın bir zamanda geçirilmiş boğaz ağrısı ,grip veya diyare gibi hafif enfeksiyonlarda geçirilmiş olabilir.
Hastaya tanı koymak ve hastalığın doğrulamak durumunda bazen hastanın toparlanma dönemini izlemek için sıklıkla birkaç testlerden yararlanılmaktadır. Bu testler;
Sinir ileti hızı- iletilerin bir siniri kat etme hızıdır. Sinir ileti hızı ;çevre sinirler üzerine yerleştirilmiş elektrotları kullanarak iletinin elektrotları arasını kat etme hızı ölçülür.
Elektromiyografi (EMG) – kas liflerinin elektriksel aktivitesini ölçer. EMG sinir ve kas hastalarının elektrik ve iğne kullanılarak yapılan bir ölçüm yöntemidir. EMG çekimi iki aşamada gerçekleşir. Birinci aşamada elektrikle sinirlerde iletim çalışması yapılır. Sinir iletiminde bir aksama yavaşlama yada küçülme olup olmadığı araştırılır. İkinci aşamada ise esasen kaslar değerlendirilir. Hastalıktan şüphelenilen kaslara özel iğneler batırılarak, elde edilen veriler otomatik olarak bilgisayara kaydedilir.
Beyin-omurilik sıvısının (BOS) değerlendirilmesi-protein düzeyindeki artışın tanımlanması için uygulanan bir yöntemdir. Bu test iççin omurlar arasına iğne sokulup az miktarda sıvı alınır. Alınan sıvıda ,normalde bir miktar protein mevcut olmasına rağmen BOS içinde beyaz kan hücreleride (WBC-lökosit ) artış olmaksızın protein miktarındaki artış GBS’ye işaret edebilir.
Guillain-Barre Sendromunda Tedavi
Guillain-Barre sendromu genellikle kendi kendine geçer. Olguların çoğunda bulgular stabilize olacaktır ve daha sonra haftalar veya aylar içerisinde durum tersine dönecektir. Hastaların yaklaşık %30 kadarı 3 yıl sonra bile kendilerini güçsüz hissedecektir. Uygulanacak tedavide temel hedefler ,hastalık belirtisindeki şiddet derecesini azaltmaya , iyileşmeyi hızlandırmaya, komplikasyonları engellemek veya en alt düzeye indirgemeye çalışmaktır. Hastanın dikkatli bir izlem ve destekleyici bakım için hastaneye yatması gerekebilir. Bulgular çok şiddetliyse hasta solunum için cihaza gereksinim duyabilir.
Hastalığın erken evresinde, hastalığın şiddet derecesini azaltmak ve toparlanmayı hızlandırmak için genellikle iki yaklaşım kullanılmaktadır. Her iki yaklaşımda miyelin kılıfa saldıran antikorların etkinliğini azaltmayı amaçlar. Plazmaferez ‘in ( hastadan kan alınması, otoimmün bozuklukta rol alabilen antikorları içeren sıvı plazmayı süzme ve sonrasında kırmızı ve beyaz kan hücreleri hastaya iade işlemi) etkili olduğu kanıtlanmıştır. Hasar veren antikorların aktivitesini bloke etmek için bazı hastalarda immünoglobülin enjeksiyonları etkili olabilir. İyileşme sürecinde hastaların çoğu kas gücünü yeniden kazanmaya yardımcı olmak için fizik tedavi görerek iyileşme sürecini daha olumlu etkilemeye çalışmaktadır.
Guillain-Barre Sendromunun bilinen diğer isimleri
Akut inflamatuvar demyelinize edici polinöropati (AIDP)
AMAN ( Akut motor aksonal nöropati)
AMSAN ( Akut motor – duyusal aksonal nöropati)
http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm http://www.ninds.nih.gov. (Güncelleştirme tarihi: 12 Temmuz 2006). Guillain-Barre Syndrome Fact Sheet. NINDS [On-line bilgiler ]. http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000684.htm. (28 Nisan 2006). Guillain-Barre syndrome. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line bilgiler ].
http://www.mayoclinic.com. (31 Mayıs 2005). Mayo Clinic. Guillian- Barre Syndrome. http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/D500413
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000684.htm. (2006 April 28). Guillain-Barre syndrome. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at
http://www.mayoclinic.com. (2005 May 31). Mayo Clinic. Guillian- Barre Syndrome. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/D500413 through