PATOLOJİ | OYTUN ERBAŞ - Part 208
Meme karsinomlarında, tümörün deri altı lenfatiklerde yaygın infiltrasyonu sonucu portakal kabuğu benzeri (peau d’ orange) görünüm oluşur. Neden invazife duk­tal karsinomun yayılımı ve deri altı lenfatik drenajda bo­zulmadır.
Lenfatik sistemin tümörleri, lenfanjiomlardır, benign ve sıklıkla çocukluk çağında (en sık boyunda ve sıklıkla trizomili, kromozom anomalili çocuklarda) izlenirler. Eriş­kinde en sık el bileğinde küçük nodül tarzında izlenirler (Kistik lenfanjiom, kistik higroma, ganglion).
Vasküler ektaziler (telanjiektaziler)
Gerçek neoplazmalar değillerdir; dilate vaskülit lezyon­lara karşılık gelirler; örnekler
a) Nevus flamneus: Maküler kutanöz lezyonlar olup, yalnızca dermal damarlarda dilatasyon bulunur. Özel bir tipi, çocuklarda görülen, deride kalınlaşma ile giden “port-wine stein” şarap lekesi denilen tiptir. Fasiyal şa­rap lekesi şeklinde nevüsler, leptomeningeal anjiomatöz kitlelerle beraber mental reterdasyon, epilepsi, hemipleji ve kafatasında radyoopasite ile karakterize tabloya
“SturgeWeber Sendromu” adı verilir.
b) Spider telanjiektaziler: Fokal, küçük, subkutan ar­teriyollerin, sıklıkla pulsatil lezyonudur. Ortasına basınca solarlar. Sıklıkla gövdede ve östrojenin arttığı durumlar­da izlenirler (kadınlarda gebelik ve erkeklerde siroz ensık nedendir).
c) Herediter hemorajik telanjiektazi (Osler-Weber­Rendu Hastalığı): Otozomal dominant bir hastalık olup, mukozal membranlar ve deride, multipl 5 mm.’den küçük, anevrizmallezyonlar veya telanjiektazi­lerle karakterizedir. Tipik olarak epistaksis, hemoptizi, sindirim ya da genitoüriner kanamalarla karakterizedir, ileri yaşlarda ciddi tablo yaratabilir.
Genellikle genç sağlıklı bayanlarda görülen, lokalize kü­çük arterler ve arteriollerin geçici vazospazmı sonucu, el ayak parmakları ya da burun ve kulak uçlarında görülen geçici solukluk veya siyanozdur.
Etyoloji bilinmiyor. Olasılıkla soğuk ve emosyonlara ce­vap olarak aşırı reaksiyon sözkonusu.
Ekstremitelerde arteriyel yetersizliğe sekonder olarak gelişen bir durumdur. Çok farklı durumlarda izlense de, en sık nedenler; arterioskleroz, SLE, skleroderma ve Bu­erger hastalığıdır.
Basiller anjiomatosis sıklıkla AIDS olgularında ya da immün yetmez kişilerde izlenen opportunistik bir enfek­siyondur. Etken gram negatif bir basil olan Bartonella ailesindendir. Karaciğer ve dalakta görüldüğünde basil­ler peliosis adı verilir. Mikroskopik görünümü tümöral bir kapiller proliferasyonudur. Tümörü oluşturan epitelo­id endotel hücrelerinde mitoz ve atipi belirgindir. Zemin­de nükleer kırıntılar ve nötrofiller bulunur. Kaposi sarko­muna mikroskopik olarak son derce benzer.
6. VASKÜLER TÜMÖRLER
Çocukluk çağında en sık görülen tümörlerdir. Birçok his­tolojik tipi bulunur, kırmızı-mor renkte, kapsülsüz ve ağ­rısız lezyonlardır. Alt tipleri şunlardır;
a- Kapiller hemanjiomlar: Sıklıkla deride yerleşir, fakat nadiren muköz membranlar ve iç organlarda bulunurar. Kapsülsüz, 1-2 mm lezyonlardır. Kapiller boyutunda ince cidarlı damarlardan oluşur.
b- Jüvenil kapiller (strawberry) hemanjiomlar: Özel bir varyanttır. Doğumda bulunur ve hızla büyür, ilk bir­kaç aydan sonra büyümesi durur ve 1-3 yıl içinde küçü­lür ve yok olur.
c- Kavernöz hemanjiom: Büyük, kavern tipi vasküler boşluklardan oluşur. Sıklıkla deridedir fakat iç organlar­ da da (en sık karaciğer; ardından merkezi sinir sistemi) bulunabilir.
Pyojenik granülom (tobüler kapiller hemanjiom)
Kapiller (basit) lenfanjioma
Kavernöz (kistik higroma) lenfanjioma
Herediter hemorajik telenJiekta?i (Osler-Weber-Rendu Hastalığı)
Reaktif vasküler protiferasyon
intermediate grade neoplaziler
Hemanjioperisitomada da (en sık karaciğer; ardından merkezi sinir sistemi) bulunabilir.
Von Hippel Lindau hastalığında, pankreas ve karaciğer­deki benzer anjiomatöz veya kistik neoplazmalara eşlik eden serebellum, beyin kökü ve göz arkasında heman­jioblastom bulunur.
Bu hastalarda en sık saptanan iç organ malignitesi böb­rek hücreli karsinomdur.