Çocuk Hastalıkları - ÇOCUKLARDA KALITSAL BÖBREK HASTALIKLARI - DoktorTakvimi.com
Yazar Oğuzhan Durmaz •	Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Doktoru •	28 Haziran 2017 • Yorumlar:
DOĞUŞTAN KALITSAL (GENETİK) BÖBREK HASTALIKLARI
Ektopik böbrek: pelvik, iliak, torasik veya kontralateral pozisyonda yerleşebilir. Eğer kontralateral ise %90 oranında füzyonanomalisi vardır.
Moleküler biyoloji yöntemleri rutin tanı için mevcut değildir, tanı genelde US ile konulur. Tipik olgularda, multipl kist oluşumları, değişik büyüklüklerde ve genişlemiş böbrekler görülür. Bu görüntü aile öyküsü ile birliktedir. Bu da tanıyı kolaylaştırır. Yaşamın ilk on yılında tanı zor olabilir ve yalnızca 1-2 kist normal büyüklükteki böbrekte görülebilir. Bu durumda aile taraması önemlidir.
Eğer 30 yaşından önce en az 2 kist varsa, 30 ile 60 yaşları arasında her böbrekte 2 kist varsa ve 60 yaşından sonra her bir böbrekte 4 kist var ise ODPKB’ını düşündürür. Akılda tutulması gereken basit renal kistin populasyonda 30 yaşından önce nadiren olduğu ve 50 yaş öncesi de sık olmadığıdır.
Eğer böbrekler çok fazla büyümüşse doğum zor olabilir. Bazı yenidoğanlar oligohidroamnios ve pulmoner hipoplazi yüzünden solunum problemleri yaşarlar.Olguların 1/3 ünde erişkin döneminden önce son dönem böbrek yetmezliği gelişir.
US en önemli tanısal yöntemdir. Genişlemiş (+2 SD, genellikle +5 veya +6 SD) hiperekoik böbrekler görülür.Renal medullanın ekojenitesi büyük çocuklarda daha belirgin olabilir. Bu durum nefrokalsinozisi düşündürür.Neonatal dönemden başlayarak, kistler sıklıkla bulunur ve ODPKB’in tersine genellikle çapları 20 mm’den küçüktür. Periportal fibrozis görmek de olasıdır. CT ve MRI, kolanjiografi, splenoportografi, dupleks sonografi yapılabilecek diğer görüntüleme teknikleridir.
Oğuzhan Durmaz Çocuk Nefrolojisi,	Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları	Uzm. Dr.
Çocuk Nefrolojisi,	Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları	Uzm. Dr.