Wilms tümöründe özel sorunlara bir bakış ve bir eğitim kliniğinin deneyimleri 
. 2016; 30(1): 31-49 | DOI: 10.5222/JTAPS.2016.031
Wilms tümöründe özel sorunlara bir bakış ve bir eğitim kliniğinin deneyimleri
Rahşan Özcan1, Şenol Emre1, Elif Kirli1, Altan Alim2, Pınar Kendigelen3, Çiğdem Tütüncü3, Güner Kaya3, Sergülen Dervişoğlu4, Tülin Tiraje Celkan5, İnci Yıldız5, Osman Faruk Şenyüz1, Mehmet Eliçevik1, Haluk Emir1, Yunus Söylet1, Nur Danişmend1, S. N. Cenk Büyükünal1
1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Üroloji Bilim Dalı, Çocuk Cerrahisi, İstanbul
2Florence Nightingale Hastanesi, İstanbul
3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, İstanbul
4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patolojik Anatomi, İstanbul
5İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Wilms tümörünün tedavisi son yıllarda gerek NWTS gerekse SIOP protokollerinin getirdiği yenilikler,bilgi birikimleri ışığında yüksek başarı oranlarına varmış bulunmaktadır.
Bununla beraber,iki taraflı Wilms tümörleri, tümör trombüsünün damar ve atrium içine uzanımı,atnalı böbrekte gelişen Wilms tümörleri,soliter böbrekte Wilms tümörü,nefrojenik kalıntılar,cerrahi uygulamada minimal invazif girişimler gibi konularda değişik görüşler bulunmaktadır.
Bu çalışma, yukarıda adı geçen konularla ilgili son görüşleri derlemek ve bir eğitim kliniğinin bu konulardaki deneyimlerinden örnekler vermek amacı ile planlanmıştır
Bu nedenle belirtilen konularla ilgili olarak özellikle NWTS(COG) ve SIOP tarafından gerçekleştirilen çalışmalar incelenmiş;Cerrahpaşa Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı’nın özel Wilms tümörü sorunları ile ilgili deneyimleri geriye dönük olarak ve dosya taraması şeklinde araştırılmıştır.
Değişik yayınların ışığında ve kendi deneyimlerimize de dayanarak şu saptamaları yapabiliriz:
-Çift taraflı Wilms tümörleri için, histolojik kötü risk faktörleri olmadıkça,konservatif cerrahi girişimlerin uygulanması,uzun dönem sağkalım oranlarını etkilememekte ama renal yetersizlik risklerini azaltabilmektedir
-Büyük damarlar ve atrium içi trombüs uzanımları, sağkalım oranlarında olumsuz etki yapmaz gibi görünmekle beraber,cerrahi morbiditesi yüksek ameliyatlara neden olabilmektedir.Ameliyat öncesi uygulanan neoadjuven kemoterapi hem tümör trombüslerinin uzanımını hem de morbidite oranlarını olumlu yönde etkilemektedir
-Atnalı böbrekten gelişen Wilms tümörleri için,ameliyat öncesi görüntüleme analizleri ve özellikle anjiografik etüd çok iyi yapılmalıdır.
Atnalı böbrekten gelişen tümörler için, çoğu kez, ameliyat öncesi neoadjuvan kemoterapi, geride kalacak böbrek kitlesini arttırmak adına büyük yarar sağlamaktadır
-Minimal invazif girişimler ve konservatif böbrek rezeksiyonları son yıllarda önem kazanmaya başlamıştır
Çocuk onkolojik cerrahisinin diğer konularında olduğu gibi Wilms tümörüne özgü özel sorunlar da cerrahi, anestezi, patoloji ve çocuk onkolojisi,radyoterapi ekipleri arasında sıkı ve sürekli işbirliğini gerektirmektedir. Özelliklik taşıyan Wilms tümörü sorunlarının,bu tür yapılanmanın olduğu kurumlarda çözümlenmesi, izlemlerinin yapılması hastaların olaysız sağkalım oranları açısından yaşamsal önem taşımaktadır
Anahtar Kelimeler: Wilms tümörü, bilateral Wilms tümörü, Wilms tümöründe vasküler uzanım, atnalı böbrekte Wilms tümörü
Special conditions in Wilms tumor: A review of literature and presentation of clinical experience of a teaching institution
1Istanbul University, Cerrahpasa Medical Faculty, Pediatric Surgery Department, Istanbul
2Florence Nightingale Hospital, İstanbul
3Istanbul University, Cerrahpasa Medical Faculty, Anesthesiology and Reanimation Department, Istanbul
4Istanbul University, Cerrahpasa Medical Faculty, Pathological Anatomy, İstanbul
5Istanbul University, Cerrahpasa Medical Faculty, Child Health and Diseases Department, İstanbul
The aim of this study is to give the outlines of recent developments in the treatment of special conditions such as: bilateral Wilms’ tumor,vascular extension of Wilms’ tumor,horshoe kidney and Wilms’ tumor and also to present the clinical experience of a teaching institution in this field.
Especially the recent publications of NWTS(COG) and SIOP related with above mentioned subjects and our clinical documents were retrospectively reviewed.
-Recently nephrone sparing procedures became popular in bilateral Wilms’ tumor.These conservative procedures did not change the survival rates,but decreased the rates of kidney insufficiency percentages in long-term period
-Vascular extension of tumor thrombi did not change the survival rates. However there was a significant operative morbidity as far as atrial thrombus are concerned. Therefore preoperative neoadjuvant chemotherapy should be used especially in thrombus which are extending up to right atrium.
-For the Wilms’ tumors arising from horseshoe kidneys, preoperative chemotherapy seems very effective to increase the percentage of remnant of healthy kidney tissue.Besides preoperative imaging techniques such as CT angiography seems very important since thsee tumors may have various additional vascular branches.
In conclusion,these special conditions needs close collaboration among pediatric oncologists, surgeons,pathologists and pediatric anesthesiologist.
We think this special conditions has to be treated in special units with pediatric oncologic council facilities and experienced staff.
Keywords: Wilms’ tumor, bilateral Wilms’ tumor, vascular extension in Wilms’ tumor, horesshoe kidney
Rahşan Özcan, Şenol Emre, Elif Kirli, Altan Alim, Pınar Kendigelen, Çiğdem Tütüncü, Güner Kaya, Sergülen Dervişoğlu, Tülin Tiraje Celkan, İnci Yıldız, Osman Faruk Şenyüz, Mehmet Eliçevik, Haluk Emir, Yunus Söylet, Nur Danişmend, S. N. Cenk Büyükünal. Special conditions in Wilms tumor: A review of literature and presentation of clinical experience of a teaching institution. . 2016; 30(1): 31-49
Sorumlu Yazar: Rahşan Özcan, Türkiye