Klinik, Elektrofizyolojik, Görüntüleme Yöntemleri ve BOS İncelemeleri ile 15 Subakut Sklerozan Panensefalit Olgusu [Epilepsi]
Epilepsi. 2008; 14(3): 186-192
Klinik, Elektrofizyolojik, Görüntüleme Yöntemleri ve BOS İncelemeleri ile 15 Subakut Sklerozan Panensefalit Olgusu
Nevin Kuloğlu Pazarcı, Destina Yalçın, Hulki Forta
Sağlık Bakanlığı Şişli Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Klinikleri
Amaç: Öykü, muayene bulguları, EEG ve BOS incelemeleriyle SSPE tanısı konan 15 hastanın klinik, kraniyal görüntüleme ve elektroansefalografi!; bulgularının sunulması amaçlandı.
Hastalar ve Yöntemler: 1992-2004 yılları arasında Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji ve Çocuk Hastalıkları Kliniklerinde yatarak izlenen 15 olgunun yaş, cins dağılımları, klinik bulguları, BOS kızamık antikor verileri, kraniyal görüntülemeleri ve elektroansefalografi!; özellikleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalığın klinik dönemleri başvuru sırasındaki klinik bulgulara göre evrelendirildi.
Bulgular: Dördü kadın, ll'i erkek 15 olgunun yaşları 6-30 arasında idi. Geç başlangıç), olan 2 olgu 27 ve 30 yaşlarında idi. Olguların hepsi hastaneye yattıkları sırada ikinci evrede idi. Şikayetlerinin başlangıcı ile SSPE tanısı almaları arasında geçen süre 15 gün-3 yıl arasında değişmekteydi. Hiçbir olguda miyokloni başlayana kadar mental fonksiyonlarda zayıflama ve kişilik değişiklikleri fark edilmemişti. Kızamık geçirme öyküsü ve aşılanma bilgilerine ulaşılan 9 olgunun 8'i 2 yaş öncesinde kızamık geçirmişti ve hepsi aşısızdı. Geç başlangıçtı olan bir olgu dışında elektroansefalografi!; incelemelerde zemin aktivitesinde teta frekansında yavaşlama izlendi. Tüm olgularda süreleri 0.5-1.5 saniye arasında değişen, periyodik olarak yineleyen, yüksel; amplitüdlü keskin-yavaş dalga deşarjları saptandı. Olguların tamamında BOS ve serum kızamık antikorları IgM negatif, IgG pozitif idi. Kraniyal MR incelemesi yapılan 8 olgunun 5'indeT2 ve FLAIR ağırlıklı kesitlerde patolojik değişiklikler tespit edildi. Kraniyal görüntülemelerde patoloji saptanması ile klinik seyir arasında bir korelasyon bulunmadı. Bir ay içinde ikinci evreye progrese olan 4 olguda fulminan seyir görüldü.
Sonuç: Son on iki yılda görülen bu 15 SSPE olgusu Türkiye'de halen SSPE'nin önemli bir sağlık problemi oluşturduğunu göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: SSPE, geç başlangıç, klinik seyir
The clinical, electrophysiological, radiological and CSF features of fifteen cases with subacute sclerosing panencephalitis
Objective: The aim of this study was to evaluate clinical, electrophysiological, radiological and CSF features of fifteen cases diagnosed subacute sclerosing panencephalitis (SSPE).
Patient and Methods: Age, gender, clinical, radiological, electroencephalographic features and serum-CSF measles antibody levels of 15 cases who were hospitalized between 1992-2004 in Neurology and Pediatry Clinics were determined, retrospectively. The stage of disease was defined according to the clinical signs.
Results: The study included 4 women and 11 men aged between 6-30. Two late onset cases were 27 and 30 years old. in ali cases, the stage of the disease was level 2. The latent period between onset of symptoms and diagnosis changed between 15 days and 3 months. The mental stage of the cases was not influenced until appearance of myoclonic jerks. Eight cases had measles infection before age 2 and none had received measles vaccine. in ali cases, except one with late onset, the background activity in the EEG showed mild slowing in teta range. Ali cases had periodic discharges consisting of high amplitude sharp-slow wawes repeating with an interval of 0.5-1.5 seconds. Serum and CSF measles IgG antibody levels were elevated in ali cases. MRI investigations revealed abnormal findings in 8 cases. There was no correlation between MRI abnormalities and the course of the disease. Fulminant course was determined in four cases who reached stage 2 within one month.
Conclusion: Our findings indicate that SSPE is stili a serious health problem in Turkey.
Keywords: SSPE, late onset, clinical course
Nevin Kuloğlu Pazarcı, Destina Yalçın, Hulki Forta. The clinical, electrophysiological, radiological and CSF features of fifteen cases with subacute sclerosing panencephalitis. Epilepsi. 2008; 14(3): 186-192
Sorumlu Yazar: Nevin Kuloğlu Pazarcı