EPS260(239 - Kemik iliğinde hepatosplenik T hücreli lenfoma olgusu
Seda Gün 1, Levent Yıldız 1, Mehmet Turgut 2, Ayşegül Üner 3, Hakan Göker 4
1 19 Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
2 19 Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı
3 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
4 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı
Hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTHL) nadir bir periferal T hücreli lenfoma alt tipidir. Tipik olarak gama - delta T-hücresi reseptörü (TCR) ifade eden sitotoksik T hücrelerinden gelişir. HSTHL'de kemik iliği tutulumu yaygın olmasına rağmen kemik iliği örneklerinde histolojik özellikler açık bir şekilde tarif edilmediğinden tanı zorlukları yaşanmaktadır. Bizde kemik iliği biyopsisi ile tanısını koyduğumuz HSTHL olgusunu histopatolojik ve klinikopatolojik özellikleriyle birlikte sunduk.
Tirotoksikoz nedeni ile takip edilen 27 yaşında kadın hasta rutin tetkikleri sırasında saptanan beyaz küre düşüklüğü ve USG de tespit edilen splenomegali nedeniyle kliniğimize başvurdu. Kemik iliği biyopsisi yapılan hastada histolojik olarak eritroid ve megakaryositer seride hiperplazi ile birlikte intrasinüzoidal ve interstisyel neoplastik hücre infiltrasyonu izlendi. Bu hücreler pleomorfik, küçük-orta, nadiren büyük çapta, soluk sitoplazmalı nükleer kontürleri düzensiz atipik hücrelerdi. İmmuntiplendirmede bu hücreler CD3, CD56 ve TİA pozitif, CD5, CD4, CD8, granzim B negatifti. Olgu bu morfolojik ve immunohistokimyasal bulgular ile hepatosplenik T hücreli lenfoma olarak raporlandı. CHOP kemoterapisi başlanan hastaya 4 kür CHOP kemoterapisi verildi. Allojenik nakil açısından vericisi olmayan hastaya otolog kök hücre nakli yapıldı. Hasta 5 aydır remisyonda izlenmektedir.
HSTHL nadir görülen, klinik olarak lenfadenopati olmaksızın, hepatosplenomegali ve sitopeni ile karakterize olan, agresif gidişli, ekstranodal bir lenfomadır. Neoplastik hücrelerin intrasinüzoidal infiltrasyonu ile karaciğer ve dalakta diffüz büyüme görülür. Sinüzoidal, interstisyel veya mikst tipte görülen kemik iliği tutulumu yaygındır. İmmunohistokimyasal boyamalarla tespit edilen neoplastik hücreler değişen boyutlardadır ve pleomorfikdir.
Ayırıcı tanıda intrasinuzoidal yayılım gösteren intravasküler lenfoma ve splenik marginal zon lenfoma gibi diğer lenfoproliferatif hastalıklar yer alır. Klinik bulgular morfoloji ve immünfenotiplendirme tanıda yardımcıdır.
Agresif seyreden ve akıl karıştırıcı semptomları olan bu hastalığın bir antite olarak farkında olmak, uygun immünohistokimyasal belirleyicilerin seçimi histopatolojik tanıda kolaylık sağlayacaktır. Olguların isabetli bir şekilde tanımlanması ve T hücre biyolojisinin daha iyi anlaşılmasına hizmet eden çalışmalar sayesinde yeni tedavi seçeneklerinin geliştirilmesine katkı sağlanacaktır. Anahtar Kelimeler : Hepatosplenik, Lenfoma, Kemik iliği, Hepatosplenomegali