sJCH semptomları | Hacked by Medo
Semptomları ortaya çıkış şekli kişiden kişiye değişmekle birlikte, hastalık birden bire ortaya çıkar.
Erken semptomlar, depresyon semptomlarına (duygu geçişleri, hafıza eksiklikleri, asosyalleşme ve ilgi kaybı) benzerlik gösterebilir. Ancak demansın (bunama) hızlı gelişimi ve belirgin nörolojik semptomlar sJCH nı depresyondan ayırır.
Sıklıkla haftalar içinde hasta ayakta zor durabilir hale gelir ve koordinasyonunu kaybeder. Semptomların bu şekli; serebellum (beynin hareketlerimizi kontrol eden kısmının) hasarı nedeniyle geliştiği için “serebellar ataksi” olarak bilinir. Bazı insanlarda ilk semptomlar bunlardır.
Geç semptomlar, bulanık görüntü ve hatta körlük, eklemlerde rijidite (sertlik), ani sıçrama hareketleri ve idrar kaçırma olarak görülebilir.
Konuşma ve yutma zorluğu görülebilir ve nazogastrik tüple besleme zorunluluğu doğabilir.
Nihayetinde hasta konuşma ve hareket kabiliyetini yitirir ve sürekli bakıma muhtaç hale gelir. Bu duruma “akinetik mutizm” denir; göz hareketleri devam edebildiğinden dolayı etrafında olanları takip ettikleri sanılsa da; aslında bu evrede hasta etrafının ve kendisinin farkında değildir.
Hastalığın ortalama süresi 4-5 aydır. Hastaların bir kısmı birkaç hafta içinde; %70’i ise semptomların görülmesinden itibaren 6 ay içinde hayatını kaybeder. Nadiren birkaç yıl yaşadıkları görülmüştür.