Turk J Hematol: 26 (4)
Volume: 26 Issue: 4 - 2009
1. Hematological aspects of Crimean-Congo hemorrhagic fever
Feride Duru, Tunç Fışgın
Kırım-Kongo kanamalı ateşi (KKKA) insanlara Hiyalom keneleri aracılığıyla ya da enfekte veya evcil hayvanların kanlarına doğrudan temas aracılığıyla insanlara geçen akut bir kene yoluyla bulaşan viral hastalıktır. Afrika, Asya, Güney Doğu Avrupa ve Orta Doğu da dahil dünyanın belirli bölgelerinde KKKA’ya ait sporadik vakalar yada salgınlar rapor edilmiştir. 2003’ten 2009 yılına kadar geçen altı yıllık süre boyunca özellikle bahar ve yaz aylarında yaklaşık %5’lik bir vaka-ölüm oranıyla endemik olarak Türkiye'de de görülmüştür. Hastalık akut ateş, bulantı, kusma, baş ağrısı, miyalji, karaciğer enzimlerinin yükselmesi ve mukokütanöz kanamadan yaşamı tehdit eden yaygın damariçi intravasküler koagülasyon (DIC) ve hemofagositozla birlikte masif kanamalara kadar bir yelpazede hemorajik manifestasyonlar ile karakterizedir. Diğer viral hemorajik hastalıklarda olduğu gibi, lenfositlerin, monositlerin, makrofajların aktivasyonu ve sitokinlerin aşırı sekresyonu KKKA’nın patojenez ve prognozunda kilit bir rol oynar. Son zamanlarda literatürde KKKA ile ilgili olarak daha çok enfeksiyon uzmanları tarafından yazılan yayınlarda artma olduğu görülmektedir. Bu makalede hematologun bakış açısıyla özellikle KKKA’daki hematolojik belirtiler, patojenez ve tedavi yaklaşımları üzerine vurgu yapılarak KKKA hakkında yayınlar gözden geçirilmiştir. (Turk J Hematol 2009; 26: 161-6)
Crimean-Congo hemorrhagic fever (CCHF) is an acute tick-borne viral disease transmitted to humans by Hyalomma ticks or by direct contact with the blood of infected humans or domestic animals. In certain areas of the world, including Africa, Asia, South East Europe and Middle East, sporadic cases or outbreaks of CCHF have been reported. During the last six-year period from 2003 to 2009, CCHF has also occurred endemically in Turkey, particularly during spring and summer, with a case-fatality rate of approximately 5%. The disease is characterized by acute fever, nausea, vomiting, headache, myalgia, elevated liver enzymes and hemorrhagic manifestations ranging from mucocutaneous bleeding to life-threatening massive hemorrhage with disseminated intravascular coagulation (DIC) and hemophagocytosis. As with other viral hemorrhagic diseases, activation of lymphocytes, monocytes, macrophages and oversecretion of cytokines play a pivotal role in the pathogenesis and prognosis of CCHF. Recently an increasing number of publications on CCHF have been emerging in the literature, majority of which have been written by infection specialists. In this article, recent literature on CCHF has been reviewed, with particular emphasis on hematological manifestations, pathogenesis and therapeutic approaches in CCHF from the hematologist’s point of view. (Turk J Hematol 2009; 26: 161-6)
2. Cap +1 mutation; an unsuspected cause of beta thalassaemia transmission in Pakistan
3. Incidence of anti-heparin/platelet factor 4 antibodies and heparin-induced thrombocytopenia in medical patients
Muzaffer Demir, Emre Tekgündüz, Mustafa Edis, Enver Duran, Turan Kürüm, Ömer Yiğitbaşı, Mahmut Yüksel
AMAÇ: Heparine bağlı trombositopeni (HİT) heparin tedavisinin tromboza neden olan, hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur. Çalışmamızın amacı farklı heparin formları kullanan dahili Türk hastalarda HİT antikor serokonversiyonu ve klinik HİT sıklığının saptanmasıydı.
YÖNTEMLER: Çalışmamıza anfraksiyone heparin (AFH) (n: 37) ve düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH) (n: 24) tedavisi alan 61 hasta katıldı. HIT antikor oluşumu antijenik (ELISA) ve fonksiyonel (serotonin salınım testi-SRA) testler ile değerlendirildi.
BULGULAR: AFH ve DMAH gruplarında serokonversiyon oranları sırasıyla %18,9-%4,1 (ELISA) ve %8,1-%4,1 (SRA) saptandı. AFH kullanan bir hastada (%2,1) derin ven trombozu gelişti. DMh kullanan hastalarda tromboembolik olay izlenmedi.
SONUÇ: AFH kullanan hastalarda dmah kullananlara göre antijenik ve fonksiyonel yöntemlerle serokonversiyon ve klinik HIT oranları daha yüksek saptandı. (Turk J Hematol 2009; 26: 171-5)
METHODS: Our study included 61 patients who were on unfractionated heparin (UFH) (n: 37) and low molecular weight heparin (LMWH) (n: 24) therapies. The frequency of HIT antibody formation was determined by means of antigenic (ELISA), and functional assays (serotonin release assay-SRA).
RESULTS: The seroconversion rates in UFH and LMWH groups were found to be 18.9% and 4.1% (ELISA), and 8.1% and 4.1% (SRA), respectively. One patient (2.1%) on UFH therapy developed deep vein thrombosis. No thromboembolic event was observed in patients taking LMWH.
CONCLUSION: Seroconversion rates by means of antigenic and functional assays and clinical HIT were more common in patients on UFH than patients on LMWH therapy. (Turk J Hematol 2009; 26: 171-5)
4. Hyperbaric Oxygen: an important treatment modality in severe hemorrhagic cystitis after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation
5. The effects of low electromagnetic field and lead acetate combination on some hemato-biochemical and immunotoxicological parameters in mice
Mohamed Abd El-azim Hashem, Nabela Imam El-sharkawy
6. Invasive fungal diseases in children with hematologic disorders
Birol Baytan, Adalet Meral Güneş, Solmaz Çelebi, Ünsal Günay
Pages 190 - 196
7. The levels of nitric oxide in megaloblastic anemia
Mehmet Ali Erkurt, İsmet Aydoğdu, Nihayet Bayraktar, İrfan Kuku, Emin Kaya
AMAÇ: Bu çalışmada siyanokobalamin ile tedavi edilen megaloblastik anemi ile nitrik asit degranülasyon ürünleri olan nitrat ve nitrit arasındaki ilişki araştırıldı.
YÖNTEMLER: Çalışmaya 16’sı erkek, 14’ü kadın olan toplam 30 megaloblastik anemili hasta alındı. Hastalara retikü losit krizi görülene kadar 1.000 µg/gün dozunda siyanokobalamin intramüsküler olarak uygulandı. Kontrol grubu tamamen sağlıklı 15’i erkek, 15’i kadın toplam 30 kişiden oluşturuldu. Nitrik oksit düzeyleri tedavi öncesinde ölçüldü ve retikülosit sayısının en yüksek seviyesinde tekrar ölçülerek karşılaştırıldı.
BULGULAR: Tedavi öncesindeki ortalama plazma direk nitrit seviyesi μmol/dl olarak 24,86±3,87, total nitrit 60,56±7,01 ve nitrat 36,02±5,24 bulundu. Buna karşılık kontrol grubunda sırasıyla 15,48±3,05, 38,92±4,42 ve 22,77±6,04 bulundu. Tedavi sonrası plazma direk nitrit, total nitrit ve nitrat seviyesinin tedavi öncesine göre istatistiksel olarak anlamlı derecede azaldığı tespit edildi (p<0.001).
SONUÇ: Nitrik oksit düzeyleri megaloblastik anemide artmaktadır. Bu çalışma megaloblastik anemide nitrik oksit düzeylerindeki anormalliklerin B12 replasman tedavisi ile düzeldiğini ortaya koymaktadır.
METHODS: A total of 30 patients with megaloblastic anemia (16 Male, 14 Female) were included in the study. Cyanocobalamin was administered (1.000 µg/day intramuscularly) until the reticulocyte crisis occurred to the normal range. The control group consisted of 30 healthy subjects (15 Male, 15 Female). Nitric oxide levels were measured before treatment and compared with the values obtained during peak reticulocyte count.
RESULTS: Plasma direct nitrite, total nitrite and nitrate levels were 24,86±3,87, 60.56±7,01 and 36,02±5,24 in before treatment versus 15,48±3,05, 38,92±6,44 and 22,77±6,04 μmol/dl in after treatment, respectively. Plasma direct nitrite, total nitrite and nitrate levels were significantly lower in after treatment compared with the before treatment (p<0.001).
CONCLUSION: Nitric oxide levels are seen to increase in megaloblastic anemia. This study suggested that abnormalities in the nitric oxide levels in megaloblastic anemia are restored by vitamin B12 replacement therapy.
8. Simultaneous occurrence of Kaposi’s sarcoma and nodular lymphocyte predominant subtype of Hodgkin’s lymphoma in the same lymph node
Duygu Kankaya, Gülşah Kaygusuz, Işınsu Kuzu, Berna Savaş, Şule Mine Bakanay, Muhit Özcan
9. Acute massive myelofibrosis with acute lymphoblastic leukemia
Zekai Avcı, Barış Malbora, Meltem Gülşan, Feride Iffet Şahin, Bülent Celasun, Namık Özbek
Akut myelofibrozis ani gelişen pansitopeni, kemik iliğinde megakaryositik hiperplazi, belirgin fibrozis ve organomegali olmaması ile karakterize bir hastalıktır. Akut myelofibrozis ile akut lenfoblastik lösemi birlikteliği çok nadir görülmektedir. Burada akut masif myelofibrozis ve akut lenfoblastik lösemi tanısı alan 4,5 yaşında erkek hasta sunuldu. Kemik iliği aspirasyonu yapılamayan (“kuru ilik”) hastanın tanısı, ancak kemik iliği biyopsisi ve immünohistopatolojik inceleme ile konabildi. Akut myelofibrozisin akut lenfoblastik lösemide prognostik önemi tam bilinmemektedir.
Acute myelofibrosis is characterized by pancytopenia of sudden onset, megakaryocytic hyperplasia, extensive bone marrow fibrosis, and the absence of organomegaly. Acute myelofibrosis in patients with acute lymphoblastic leukemia is extremely rare. We report a 4-year-old boy who was diagnosed as having acute massive myelofibrosis and acute lymphoblastic leukemia. Performing bone marrow aspiration in this patient was difficult (a “dry tap”), and the diagnosis was established by means of a bone marrow biopsy and immunohistopathologic analysis. The prognostic significance of acute myelofibrosis in patients with acute lymphoblastic leukemia is not clear.
10. Intestinal mucus accumulation in a child with acute myeloblastic leukemia
Barış Malbora, Zekai Avcı, Deniz Anuk İnce, Ünser Arıkan, Namık Özbek
İntestinal mukus birikimi, solid tümörler, intestinal inflamasyon, mukozal hiperplazi, intestinal basınç artışı gibi çeşitli hastalıklarda nadiren görülen bir durumdur. Ancak, bu durum akut miyeloblastik lösemili hastalarda bildirilmemiştir. İntestinal mukus birikiminin patogenezi ise hala tam olarak bilinememektedir. Burada, 14 yaşında akut miyeloblastik lösemili, febril nötropenili ve tifilitli bir kız hastayı sunduk. Hastamız, ayrıca alt ekstremite eklem kontraktürü nedeniyle immobilize idi. İntestinal mukus birikimi nedeniyle başlangıçta intestinal parazitoz tanısı almıştı. Biz burada, tiflit, immobilizasyon ve kullanılan antiemetikler nedeniyle barsak hareketlerinin azalmasının potansiyel etyolojik faktörler olabileceğini düşündük. Ancak, bu durumun primer hastalığın prognozu üzerine etkisi bilinmemektedir.
Intestinal mucus accumulation is a very rare situation observed in some solid tumors, intestinal inflammation, mucosal hyperplasia, elevated intestinal pressure, and various other diseases. However, it has never been described in acute myeloblastic leukemia. The pathogenesis of intestinal mucus accumulation is still not clear. Here, we report a 14-year-old girl with acute myeloblastic leukemia and febrile neutropenia in addition to typhlitis. She was also immobilized due to joint contractures of the lower extremities and had intestinal mucus accumulation, which was, at first, misdiagnosed as intestinal parasitosis. We speculate that typhlitis, immobilization and decreased intestinal motility due to usage of antiemetic drugs might have been the potential etiologic factors in this case. However, its impact on prognosis of the primary disease is unknown.
11. Recurrent bruising of lower eyelids: a presenting symptom of neuroblastoma in a child
Mustafa Büyükavcı, Zühal Keskin Yıldırım
12. Treatment of primary myelofibrosis
13. Megadose methylprednisolone for granulocytic sarcoma
14. Premarital screening in Muğla Region of Turkey
Sibel Özdemir, İsmail Hakkı Timur, İskender Gencer, Nejat Akar
15. Chemotherapeutic trial for acute leukemia in Iraq
17. Author Index