Metilen Tetrahidrofolat Redüktaz Eksikliği: Pediyatrik Anestezide Gizli Risk [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2017; 45(5): 277-81 | DOI: 10.5152/TJAR.2017.68366
Metilen Tetrahidrofolat Redüktaz Eksikliği: Pediyatrik Anestezide Gizli Risk
Zeynep Nur Orhon1, Emine Nursen Koltka1, Sevil Tüfekçi1, Çiğdem Buldağ1, Alperen Kısa1, Çiğdem Ulukaya Durakbaşa2, Melek Çelik1
1Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, İstanbul
2Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul
Amaç: Metilen hidrofolat redüktaz (MTHFR) eksikliği vücutta artmış homosistein seviyeleri ile sonuçlanan otozomal resesif bir bozukluktur. Hiperhomosisteinemi venöz ve arteriyel tromboza zemin hazırlar ve iskemik olaylara neden olur. İnsidans bazı ülkelerde %40’a kadar çıkar. Bu çalışmada MTHFR eksikliği olan çocuklarda anestezik ajanların etkisini değerlendirmeyi ve konuyu meslektaşlarımıza hatırlatmayı amaçladık.
Yöntemler: Tek merkezde, on aylık bir periyoda cerrahi uygulanan ve MTHFR enzim eksikliği bulunan on iki hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik veriler, cerrahi öncesi ve sonrası homosistein seviyeleri, anestezi uygulaması ve postoperatif komplikasyonlar kaydedildi.
Bulgular: Dört hastada hem anestezi indüksiyonu hem de total intravenöz anestezi (TIVA) için propofol kullanıldı. Sekiz hasta anestezi indüksiyonu ve idamesi için sevofluran aldı. Hiçbir hastada azot protoksit (N2O) kullanılmadı. Preoperatif ve postoperatif homosistein seviyeleri arasında anlamlı fark yoktu (p>0,05). Operasyondan yirmi dört saat sonra homosistein seviyeleri normal sınırlar içindeydi. Herhangi bir komplikasyon gözlenmedi.
Sonuç: MTHFR eksikliği olan hastaların homosistein seviyeleri üzerine sevofluran ve propofolün zararlı etkisi yoktur. Bu hastaların anestezisinde azot protoksitten kaçınılması anahtar noktadır.
Anahtar Kelimeler: Metilen tetrahidrofolat redüktaz eksikliği, homosistein, nitröz oksid, çocuk
Methylene Tetrahydrofolate Reductase Deficiency: the Hidden Risk in Paediatric Anaesthesia
1Department of Anaesthesiology and Reanimation, Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
2Department of Pediatric Surgery, Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
Objective: Methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR) deficiency is an autosomal recessive disorder that results in increased homocysteine levels in the body. Hyperhomocysteinemia causes a predisposition to venous and arterial thrombosis and ischaemic insults. The incidence of the deficiency is around 40% in some countries. In this study, we aimed to evaluate the effects of anaesthetic agents in children with MTHFR deficiency.
Methods: Twelve paediatric patients with an MTHFR enzyme deficiency who underwent surgery in a ten-month period in a single centre were retrospectively evaluated. Demographic data, homocysteine levels before and after surgery, anaesthesia management and postoperative complications were recorded.
Results: In four patients, propofol was used both for anaesthesia induction and total intravenous anaesthesia (TIVA). Eight patients received sevoflurane for both induction and maintenance of anaesthesia. Nitrous oxide (N2O) was not used in any patients.There was not a significant difference between the preoperative and postoperative homocysteine levels (p>0.05). Twenty-four hours after the surgery, the homocysteine levels were within normal limits. No complications were observed.
Conclusion: Sevoflurane and propofol have no deleterious effects on homocysteine levels in patients with MTHFR deficiency. Avoidance of N2O is the key point for anaesthetic consideration regarding these patients.
Keywords: Methylene tetrahydrofolate reductase deficiency, homocysteine, nitrous oxide, children
Zeynep Nur Orhon, Emine Nursen Koltka, Sevil Tüfekçi, Çiğdem Buldağ, Alperen Kısa, Çiğdem Ulukaya Durakbaşa, Melek Çelik. Methylene Tetrahydrofolate Reductase Deficiency: the Hidden Risk in Paediatric Anaesthesia. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2017; 45(5): 277-81
Sorumlu Yazar: Zeynep Nur Orhon, Türkiye