Behçet Hastalığı - Evrim Ağacı
Behçet hastalığının patogenezi, epidemiyolojisi, tanısı ve tedavisi hakkında...
Yayınlanma Tarihi 10/08/2019 22:00
Son Düzenlenme 15/09/2019 23:26
Behçet hastalığı veya Behçet sendromu bir otoimmün hastalıktır ve temelinde inflamasyona (yangı) uğrayan kan damarları yatar. Yani bağışıklık sisteminin kendi kendine saldırması anlamına gelir. Literatürde buna vaskülit adı verilir. Bildiğiniz gibi Latince -it eki o organın veya dokunun inflamasyonu anlamına gelmektedir. Vücudun savunma sistemi kan damarlarına karşı bir tepki oluşturur. Tam olarak sebebi bilinmemektedir; ancak diğer otoimmün hastalıklar gibi çeşitli ajanlara, enfeksiyonlara veya genetik yatkınlığa bağlı olarak bağışıklık sisteminin anormal uyarılmasına bağlı görüldüğü düşünülüyor.
Başlıca tekrarlayan oral aftöz ülserler, genital lezyonlar ve göz bulguları ile kendini gösterir. Ayrıca nörolojik, artiküler ve vasküler tutulumlar da görülebilir. Pek çok klinik bulgu Behçet hastalığının bir vaskülit tipi olduğundan yanadır. Fakat diğer sistemik vaskülitlerin aksine Behçet hastalığı hem venöz hem de arteriyel dolaşımdaki bütün damar boyutlarında (küçük, orta, büyük) tutulum yapabilmesi ile dikkat çekicidir. Çünkü genelde diğer sistemik vaskülitler sadece tek bir damar boyutunda tutulum yaparlar. Bu da sınıflandırma ve tanı açısından kolaylık sağlar. Fakat Behçet hastalığı diğer birçok sisteme ait bulgu barındırabilir.
Behçet hastalığının ana klinik bulguları.
Oral Lezyonlar: Behçet hastalığının en erken bulgusudur ve genelde diğer tüm bulgu ve semptomlardan önce ortaya çıkar. Ağız içerisinde ağrılı, şiş, derin, yuvarlak veya oval lezyonlar oluşturur: Genelde beyaz veya sarı tabanlı etrafında kırmızı halka bulunur.
Genital Lezyonlar: Oral lezyonlardan daha az görülebilirler ve ortalama %75 hastada görülür.
Deri Lezyonları: Ortalama %60-90 hastada görülür. Eritema nodozum yani, subkütanöz dokunun yağlı tabakasında inflamasyona, deri altında sert kırmızı nodüllere sebep olur. Eritema nodozum sadece Behçet hastalığına özgü değildir; sarkoidoza, tüberküloza, kanserlere ve çeşitli ilaçlara bağlı görülebilir.
Göz Bulgular: Göz inflamasyonu, Behçet hastalığının karakteristik özelliklerindendir ki hastalığın 1937 yılında tanımlanması da bu sayede olmuştur. Hem anterior (ön), hem de posterior (arka) üveit (gözün damarsal tabakasının inflamasyonu) yapma kapasitesine sahip olan sayılı otoimmün hastalıklardan biridir. Gözde ağrı, bulanık görme, sulanma ve ışık hassasiyeti ile kendini gösterebilir.
Eklem Bulguları: Periferal artrit (eklem inflamasyonu) ortalama %50 hastada görülür. Tek eklem veya birden çok eklemi tutabilir. Artrit, eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlanması görülür. Eklem ağrısı günlerden haftalara kadar sürebilir. Kalıcı hasara yol açmaz ve en sık diz eklemi tutulur.
Akciğer Bulguları: Nadir de olsa akciğer tutulumu gözlenebilir. Öksürük, nefes almada zorluk ve çok nadiren pulmoner arter anevrizmasına sebep olabilir. Anevrizma demek, kan damarında oluşan balonlaşma şeklinde tarif edilebilir. Behçet hastalığında ölümün en sık sebebidir.
Gastrointestinal Bulgular: Sindirim sistemi ile ilişkili bulgular anlamına gelir. Ortalama %25 hastada görülür. Hastalığın zamanında bağımsız olarak herhangi bir dönemde ortaya çıkabilir. Karın ağrısı, ishal veya kanama görülebilir. Kanamanın sebebi de sindirim sistemi yolunda oluşan ülserlerdir. GIS (Gastrointestinal) tutulum, crohn veya ülseratif kolit gibi diğer inflamatuar bağırsak hastalıklarına benzeyebildiği için sadece bu bulgu üzerinden ayırt etmek çok zordur.
HLA (Human Leukocyte Antigen) genindeki belirli varyasyonlar, Behçet hastalığının gelişmesi ile ilişkilidir. HLA-B geni immün sistemde önemli rol oynayan proteinlerin yapımı için gerekli talimatlar sağlar. HLA-B geni, HLA kompleksi denen gen ailesinin bir üyesidir. HLA kompleksi, immün sisteme vücudun kendi proteinleri ile yabancı istilacı (virüs/bakteri) proteinleri ayırt etmesinde yardımcı olur. HLA-B geninde patoloji (hastalık) yaratmayan birçok varyasyon mevcuttur. Bu sayede her insanın bu geniş aralıktaki yabancı proteinlere immün yanıt oluşturmasını sağlar. Fakat HLA-B geninde HLA-B51 denen bir varyasyon, Behçet hastalığı riskinde 720 kat artışa neden olduğu tespit edilmiştir. Ancak bunun mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. Behçet hastalığı olanların 3'te 1'i ila 3'te 2'sinde HLA-B51 varyasyonu vardır, ama bu varyasyona sahip her insanda hastalık gelişmemektedir. Ayrıca 7. kromozomdaki GIMAP genleri ve bakterilerin HSP'leri (Heat Shock Protein) önemli bir başlatıcı etken olarak biliniyor.
Tanı için Behçet hastalığına özgü bir laboratuvar testi yoktur. ESR ve CRP gibi inflamasyon belirteçleri yükselebilir. Bu yüzden hastalığın tanısı ancak klinik bulgulara göre yapılabilir. Bunun için 1990 yılında uluslarası bir komisyon tarafından tanı kriterleri belirlenmiş ve günümüzde de halen kullanılmaktadır.
Bir yıl içinde en az 3 kere tekrarlayan oral (ağız) ülserler olmalıdır.
Ek olarak aşağıdakilerden en az iki tanesi olmalıdır:
Paterji testi: Behçet hastalığından şüphelenildiğinde paterji fenomeni denilen olguyu ortaya çıkarmayı hedeflenir. Kişinin ön kolundaki herhangi bir bölgede deri altına steril bir iğne yerleştirilir. Daha sonra 24 veya 48 saat beklenildiğinde steril iğnenin olduğu alanda immün yanıta bağlı olarak kırmızı şişlik veya püstül denilen iltihaplı kabarcık oluşmuşsa test pozitif (+) kabul edilir.
Tedavideki ana amaç, diğer birçok otoimmün hastalık gibi semptomatiktir. Yani hastanın yaşam kalitesini yükseltmek ve rahatsızlık veren bulguları ortadan kaldırmaktır. Kronik bir hastalık olduğu için kendi kendine geçici olarak gerilediği dönemler olabilir. Hastalık mukokütanöz yani deri, genital ve ağız içi bölgede ise topikal steroidler verilebilir. Fakat sistemik tutulum varsa yüksek doz kortikosteroidler (immünsüpresif) kullanılabilir. Infliximab gibi anti-TNF ilaçların üveit tedavisinde başarılı olduğu biliniyor. Genital ve oral ülserler için interferon alfa-2a tercih edilir. Duruma göre artrit ve ülserler için azathioprine veya kolşisin eklenebilir. Komplike vakalara immünoglobülin tedavi (IVIG) uygulanabilir. Anevrizma gibi gelişen komplikasyonlar için cerrahi uygulanabilir.
Hastalığın seyriyle ilgili süre ve zaman tahminlerini ve bu tahminlerin neye dayandığını, hangi şartlarda nasıl değiştiğini burada anlatabilirsiniz.
Doğu Akdeniz, Orta Doğu ve Doğu Asya ülkelerinde sık görülür. Bu bölge Doğu Asya ve Avrupa arasındaki ulaşım ve ticaret yolu olan İpek yolu'na karşılık gelir. Hastalıktan sorumlu tutulan genlerin filogenetik olarak atalarımız ile bu şekilde yolculuk ettiği düşünülmektedir. En sık Türkiye'de görülür ve prevalansı, yani her yıl yeni vaka görülme sıklığı 100.000'de 80 ile 370 arasındadır.
İpek Yolu'nun Çin'den çıkışı.
Cinsiyetler arasında görülme sıklığı açısından fark yoktur ve genelde 25-30 yaşlarında görülmeye başlanır. Bazı çalışmalara göre doğu ve batı toplumları arasında görülme sıklığı açısından fark bulunmuştur. Ayrıca Behçet hastalığı, orta ve uzak Doğu Asya'daki genç erişkinlerde daha ağır seyrettiği rapor edilmiştir.
Hastalığın ismi, Hulusi Behçet isimli Türk dermatoloji profesöründen gelir. Kendisi 1937 yılında bu hastalığı inflamasyonlu kan damarlarında tanımlamıştır. Daha öncesinde 1922 yıllarında sifiliz (frengi) üzerine birçok araştırma ve uluslararası makale yayımlayan Behçet, vaskülit (inflame kan damarı) ve immünolojik hastalıklar üzerinde uzmanlaşmıştı.
Wikipedia. Behçet Disease. (2019, Ağustos 09). Alındığı Tarih: 09 Ağustos 2019. Alındığı Yer: Wikipedia
Johns Hopkins Vasculitis Center. Behcet’s Disease. (2019, Ağustos 10). Alındığı Tarih: 10 Ağustos 2019. Alındığı Yer: Johns Hopkins Vasculitis Center
NHS. Behçet's Disease. (2016, Kasım 23). Alındığı Tarih: 10 Ağustos 2019. Alındığı Yer: NHS
Mayo Clinic. Behcet's Disease. (2019, Ağustos 10). Alındığı Tarih: 10 Ağustos 2019. Alındığı Yer: Mayo Clinic
GHR. Behcet's Disease. (2019, Ağustos 10). Alındığı Tarih: 10 Ağustos 2019. Alındığı Yer: Genetics Home Reference
Çıktı Bilgisi: Bu sayfa, Evrim Ağacı yazdırma aracı kullanılarak 19/10/2019 08:43:44 tarihinde oluşturulmuştur. Evrim Ağacı'ndaki içeriklerin tamamı, birden fazla editör tarafından, durmaksızın elden geçirilmekte, güncellenmekte ve geliştirilmektedir. Dolayısıyla bu çıktının alındığı tarihten sonra yapılan güncellemeleri görmek ve bu içeriğin en güncel halini okumak için lütfen şu adrese gidiniz: https://evrimagaci.org/s/7913