PATOLOJİ | OYTUN ERBAŞ - Part 324
b- Enfeksiyonlar: Hapatit B ve C, sekonder yada konjenital sifilis, malaria , şistozoma, lepra, kist hidatik, filariasis, enterokokl endokarit
c- Sistemik otoimmün hastalıklar: SLE, RA, Sjögren sendromu, Hashimoto tiroiditi, Graves hastalığı, mikst konnektif doku hastalığı, primer biliyer siroz, ankilozan spondilit, dermatitis herpetiformis, büllöz pemfigoid, miyastenia gravis
e- İlaçlar: Altın, penisilamin, kaptopril, NSAID, probenesid, civa
f- Nadir: sarkoidoz, diyabet, orak hücreli anemi, Crohn hastalığı Guillian Barre, Weber Christian, Fankoni sendromu
Membranöz glomerülonefrit, kronik antijen antikor kom­pleks hastalığının bir formudur. Yavaş gidişlidir.
Duyarlı kişilerde bazı renal otoantijene karşı gelişen bir otoimmün tablo formunda gelişebilir.
Ardından C5b-C9 membran atak kompleksi oluşur. Membranöz glomerülonefritlerde, glomerüler lezyonda iltihap hücresi yoktur ama yaygın kompleman birikimi bulunur.
Morfoloji: Işık mikroskobunda glomerül kapiller duvarında üniform difüz kalınlaştığı görülmektedir.
EM’da, bu kalınlaşmanın glomerül bazal membranın epitelyal tarafında (subepitelyal) biriken düzensiz dens depOlitierden kaynaklandığı anlaşılır.
Hastalık ilerledikçe bazal membran depozitler arasındaki boşluğu doldurur, bu bazal membranın düzensiz spike’lar oluşturarak kalın görülmesine neden olur. Bu spike’lar en iyi olarak bazal membranı boyayan gümüş boyaları ile görülür (PAS-Metanamin silver; PAS-M).
Çok daha sonraları bazal membran içine gömülmüş depozitler katabolize edilip kaybolur ve bazal membran­da kaviteler oluşur.
Bu aşamada uygulanan bazal membran boyaları ile (PAS­M ile) klasik tren rayı görünümü izlenir.
Bazal membran progresif olarak kalınlaşarak, kapiller lümenin kapanmasına yol açar; bunu takiben glom­erüllerde skleroza ve hiyalinizasyona gidiş izlenir.
Immünfloresan mikroskopta glomerül bazal membran boyunca kaba granüler 19 ve kompleman birikimi görülür; tipik olarak granüler IgG ve C3 birikimi.
Proksimal tubül epitel hücrelerinde protein reabsorbsi­yonunu yansıtan hyalini damlacıklar bulunabilir, bu mononükleer interstisyel enflamasyona neden olabilir.
Klinik Gidiş: Öncesinde bir hastalığı olmayan kişide sinsi başlangıçlı nefrotik sendrom ya da saf proteinüri şeklinde başlar. % 15 olguda başlangıç non-nefrotik karakterdedir.
Hematüri ve hafif hipertansiyon % 15-35 izlenir. Bu tip başlangıçlı hastalarda ilk planda altta yatan sekonder glomerülonefritler araştırılmalıdır.
Proteinüri selektif değildir ve steroid tedaviye yanıt ver­mez. Sıklıkla yavaş bir seyir izler. Glomerüller skleroza git­tikçe, yıllar içinde BUN artar, proteinürinin ağırlığı rölatif olarak azalır ve hipertansiyon gelişir.
%40 hastada 2-20 yıl arasında son dönem böbrek yeter­sizliği gelişir. % 1 0-30’u daha iyi bir gidiş gösterip parsiyel ya da tam remisyon izlenir (kadınlarda sıktır).
Tedavide kortikosteroid ve immünsüpresif kullanılır.
Fokal segmental glomerüloskleroz (FSG)
Böbrekte sadece bazı glomerülleri etkileyen (fokal) ve bu glomerüllerin sadece bir kısmında (segmental) görülen skierozia karakterizedir. Sıklıkla nefrotik sendrom ve ağır proteinüri oluşumuyla gider.
En sık fokal segmental glomerüloskleroz, idiyopatik olarak başlar ve primer glomerülonefrit formunda izle­nir. idiyopatik fokal segmental glomerüloskleroz (FSG) çocukluk çağı nefrotik sendromlarının %10-15’inden sorumludur. AIDS olgularına en sık eşlik edilen glom­erülonefrit fokal segmental glomerülosklerozdur.
Böbrekte fonksiyonel nefron sayısının azalması sonrasında da fokal segmental skleroz gelişebilir.
Fokal segmental glomerülonefrit nedenleri:
b- Sistemik hastalıklar
– Fabry hastalığı
– Charcot Marie Tooth hastalığı
c- Glomerüler kapiller hipertansiyon ile giden hastalıklar
– Tek taraflı renal agenezi
– Reflü nefropatisi (VUR)
– Eroin kullanımı
– Uyku apne sendromlu obesite
Bu olguların minimal değişiklik hastalığından ayrımında kullanılan veriler: