TTP Nasıl Bir Hastalıktır?
Klasik Klinik Nasıldır?
Tanı İçin Hangi Testler Yapılır?
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), kan yıkımı (hemolitik anemi ) ve kan pulcuklarında ( platelet-trombosit ) azalma ile (trombositopeni ) ile karakterize olup genellikle sıklıkla ateş, nöro­lojik bulgular ve böbrek yetmezliği eşlik eden bir hastalıktır.
Kanda pıhtılaşma mekanizmasında rol oynayan von willibrand (vWF) isimli bir faktör vardır. Bu faktör damar yapısında ve kan pulcuklarının öncüller olan megakaryositlerde üretilir. Ancak üretilirken oldukça büyük olan bu molekülün bir enzim tarafından daha küçük hale getirilmesi gerekmektedir.
Hastalık genellikle kalıtsal ve kazanılmış olarak ikiye ayrılır. Kazanılmış form ise birincil ve ikincil olarak ikiye ayrılır.
Birçok olguda TTP görünür bir sebep olmadan ani olarak başlar ve tek bir atak şeklinde seyre­der (akut sporadik form). % 10–20 olgu ise tekrar­layan ataklar gösterir (aralıklı-intermittan TTP) .
-Tam kan sayımı:
Hastalık tedavisinde birinci şecenek plazmaferezdir. Plazmaferez öncesi ölüm oranı yaklaşık % 90 civarındaydı.Plazmaferez ile hastanın plazması uzaklaştırılırken yerine taze donmuş plazma ile normal vWF verilir. Kan pulcuklarının sayısı 150000/mm3 oluncaya kadar işleme devam edilir.