İTP (İmmün Trombositopeni): Yeni Kavramlar | Kanbilim.com
Çevre Kanı (ÇK) Yaymalarının İncelenmesi →
Son yıllarda İTP ile ilgili bazı terimlerde, kavramlarda değişiklikler oldu. Bu yazıda onları özetlemeye çalışacağız. Bize sorarsanız, öyle devrim yapıcı bir değişiklik yok. Hastalık gene aynı kaprisli, tedaviye nasıl yanıt vereceği önceden kestirilemeyen hastalık. Yalnız tedavide yararlanabileceğimiz yeni silahlar var.
Hastalığın kısaltmasının adı değişmedi. Gene İTP. Ancak İTP artık immün trombositopeni anlamına geliyor. Eskiden immün trombositopenik purpura, daha önceleri de immun yerine idyopatik diyorduk. Uluslararası ulema purpura' yı kaldırdı. Çünki elektronik kan sayımı çağında birçok hastada trombosit sayısı düşük olduğu halde klinikte purpura görülmüyor. Özetle, Türk kanbilimcileri için değişen bir şey yok. Gene “ay ti pi” diyebilecekler.
Normalde trombosit sayısının alt sınırının 150 bin olmasına karşın bundan böyle İTP tanısı koyabilmemiz için trombositlerin 100 binin altında olması gerekiyor. Eşik değer 100 bin. Çünki 100 – 150 bin arasında hastalar kanamadığı gibi, onlara bir tedavi de uygulamıyoruz.
İTP etiyolojik olarak primer İTP ve sekonder İTP olarak ikiye ayrıldı. “İdyopatik” kalktı. Yerini “Primer” aldı. Primer İTP tanısı koyabilmek için diğer immün trombositopeni yapan tüm nedenlerin dışlanması gerekiyor.
Sekonder immün trombositopeniler (sekonder İTP)
Otoimmun hastalıklar: SLE, antifosfolipid sendromu, vd.
İnfeksiyonlar: Hepatit virüslerine bağlı akut ve kronik infeksiyonlar (HCV, HBV), HİV, CMV, EBV, Parvovirus, H. pylori infeksiyonu, vd.
İmmun yetersizlik sendromları: CVID (common variable immunodeficiency), vd.
Lenfoproliferatif hastalıklar: KLL, Hodgkin dışı lenfomalar, Hodgkin lenfoması.
Solid tümörler (nadir).
Transfüzyon: Transfüzyon sonrası purpura (nadir).
İTP' nin evreleri
Yeni tanı konmuş İTP. Tanıdan itibaren ilk 3 ayı kapsıyor.
Israrcı (ing. persistent) İTP. Tanıdan itibaren 3-12. aylar arasında sürerek kendiliğinden (spontan) remisyona girmeyen ya da tedavi kesildiğinde remisyonda kalamayan olgular için kullanılır.
Kronik İTP. Hastalığın 12 ay ya da daha fazla sürdüğü olgular.
İTP'nin ağırlık derecesi. Belirgin mukoza kanamaları, ağızda hemorajik büller ya da organ kanamaları gösteren olgular ağır (ing severe) İTP olarak adlandırılır.
Tedaviye yanıt ölçütleri.
Tam Yanıt. Tedaviden sonra trombosit sayısının 100 binin üzerinde olması.
Yanıt. Trombosit sayısının 30-100 bin arasında olması ve başlangıç trombosit sayısının en az 2 katına çıkması.
Yanıtsız. Trombosit sayısının 30 bin altında kalması ve başlangıç trombosit sayısının 2 katına çıkamaması.
Kortikosteroid (KST) bağımlılığı. Trombosit sayısının 30 binin üstüne çıkması ya da kanamanın önlenebilmesi için sürekli ya da aralıklı olarak en az 2 ay KST kullanması gereken olgular. Bu olgular yanıtsız olarak kabul edilmelidir.
Refrakter (direngen) İTP. Bu tanım için 2 koşul gereklidir. Birincisi splenektomi uygulanmış olmalıdır. İkincisi splenektomi sonrası erken ya da geç dönemde trombositopenisi nüksetmiş hastada kanama bulguları ya da tedaviyi gerektirecek klinik koşullar olmalıdır. Splenektomi yapılmamış olgularda refrakter İTP' den söz edilemez.
Birden fazla ilaca yanıtsız İTP. Splenektomi yapılmamış ya da endikasyon olduğu halde çeşitli nedenlerle yapılamamış bir İTP'lide çeşitli tedavi şekillerine (örn. KST' ler, İVIg, immünosüpresifler, rituksimab, vd) yanıtsızlık durumu.
Refrakter (direngen) İTP ve birden fazla ilaca yanıtsız İTP olgularında trombopoetin analogları grubundan yeni ilaçlar endikedir.
Bu yazı Hastaya Yaklaşım kategorisine gönderilmiş. Kalıcı bağlantıyı yer imlerinize ekleyin.