Nefrotik Sendrom - Nefrotik Sendrom Nedir - Nefrotik Sendrom Hastalığı
Böbrek glomerüllerinde ve tubuluslarındaki bozukluk nedeniyle, bol proteinüri, yaygın ödem, kan proteinlerinde azalma ve kan lipid ve kollesterolün yükselmesi ile kendini gösteren semptomlar grubuna nefrotik sendrom denir.
İdrarda 24 saatte en az 3-4 gr. protein,
Proteinüri nedeniyle gode bırakan yaygın ödem,
Kanda yüksek kolesterol
Nefrotik Sendromu Tedavi ve Bakımı
Kortikosteroid verilir, Ödem için diüretikler verilir, Onkotik basıncı düzeltmek için bol proteinli diyet, Ödem süresince tuzdan kısıtlı diyet, Ödem giderilinceye kadar hasta yatak istirahatine alınır. Her gün 24 saatlik idrarda protein miktarına bakılır (Esbah tüpün de)
Düzenli kilo kontrolü yapılır, Tansiyon arteriyel ölçümü düzenli yapılır. Hastanın aldığı-çıkardığı sıvı miktarı kontrol edilir, Yaygın ödem nedeniyle ciltte oluşabilecek harabiyeti önlemek için, cilt bakımına özen gösterilir.
Firari Sevdam Tarih: 02.09.2009 18:06
Böbreklerde ortaya çıkan nefrotik sendromun başlıca özellikleri şunlardır: 1) Yaygın ödem; 2) idrarda yüksek miktarda protein bulunması (günde 3 gr’den çok protein atılması); 3) kanda albümin düzeyinin azalması; 4) kanda kolesterol, fosfolipit ve trigliserit düzeylerinin artması. Nefrotik sendrom, tedavi ve gidişi değişik birçok klinik tabloyu içerdiğinden, tam ve başarılı tedavi için klinik verilerden başka böbrek biyopsisi de önemlidir.
Glomerülleri tutan genel hastalıklardan biri amiloidozdur. Ailevi Akdeniz ateşi ve yaygm (multipl) miyelomda ortaya çıkan ikincil amiloidoz sonucu nefrotik sendrom gelişebilir. Bu olgularda böbrekten iğne biyopsisi, karın derialtı biyopsisi ya da düzbağırsak (rektum) mukoza biyopsisi yardımıyla amiloidoz tanısı konabilir . Amiloidoza bağlı nefrotik sendromda yüksek tansiyon ve idrarda kan yoktur. Kan diyalizi ve böbrek nakli, seçilen tedavi yöntemleridir.Şeker hastalığının en önemli komplikasyonlanndan biri de glomerüllerde oluşturduğu bozukluktur. Bu hastalık sırasında glomerüllerde glikoproteinin birikmesi sonucu nefrotik sendrom gelişir. Özgün bir tedavisi yoktur.Eritemli (kızartılı) lupus hastalığın-da glomerülonefrit tipinde böbrek lez-yonu gelişebilir. Hastalığın böbreklerde yol açtığı komplikasyon nefrotik sendrom döneminden geçtikten sonra üremi (kanda üre yükselmesi) dönemi başlar.
Aynca poliarteritis nodosa enfeksiyon hastalıklarından sıtma, hepatit B ve frengi, kötü huylu hastalıklardan lenfom ve karsinomlar nefrotik sendrom oluşturabilirler.
İlaçların ve alerjenlerin yol açtığı genel hastalıklar da glomerülleri etkileyerek nefrotik sendrom nedeni olabilir.Böbrek toplardamarında pıhtı olu-Şumu, triküspid kapak yetmezliğiyle birlikte konjestif kalp yetmezliği, böbrek toplardamarında basmç artışına neden olarak nefrotik sendroma yol açar.
Birincil nefrozlar hiçbir nedene bağlı olmayan ya da nedeni bilinmeyen nefrotik sendromlardır. Başlıca üç biçimi vardır: 1) En az lezyonlu glo-merütonefrit (lipoİt nefrotik sendrom). 2) Zar gelişimiyle seyreden (membra-nöz) glomerülonefrit. 3) Zar gelişimi ve doku artışıyla seyreden membra-noproliferatif glomerülonefrit.Erişkinlerde olguların yüzde 20’sini oluşturan lipoit tipte, glomerülde (kılcal damar yumağı) ancak elektron mik-roskopuyla saptanabilen lezyonlar görülür. Taban zarı şişer, epitel hücrelerinin parmaksı uzantıları düzensiz bir görünüm alır. Böbreklerin işlevi bozulmamıştır ve kortizon grubu ilaçlara iyi yanıt verir. Membranöz glomerülonefrit olguların yüzde 25-30′unda görülür. Biyopsiyle alınan, doku örneği mikroskopla incelendiğinde glomerüllerdeki kılcal damarların duvarlarının kalınlaş-tığı ve epitel hücrelerinin şiştiği görülür. Taban zanyla epitel hücreleri arasında yalnız elektron mikroskopuyla görülebilen tanecikli birikintiler oluşur; immünflüoresan mikroskopunda bunların immünglobülinler ile komple-manın bileşimiyle oluştuğu görülür. Elektron mikroskopunda incelenen örnekte taban zarının uzantıları saptanır. Taban zan zamanla incelir, glomerül-lerde bağdokusu gelişir. Bu tip nefrotik sendromun tedavisi yoktur, 8-10 yıl içinde böbrek yetmezliği gelişir. Membranoproliferatif glomerülonefrit nefrotik sendrom olgularının yüzde 5′inde görülür; glomerüllerdeki kılcal damarların duvarları kalınlaşır, epitel hücreleri hızla çoğalır. Bu sürecin sonunda glomerülün yapısı tümüyle değişir. Bu tip nefrotik sendrom da ilaçla tedavi edilemez. Her üç tipte de glomerülün taban zarının albümine karşı geçirgenliği artar, borucuklann geri emilim yeteneği ise tümüyle kaybolmamıştır.
Nefrotik sendromun nedenleri glome-rüllerin iltihaplanması, bağışıklık tepkimeleri, cıvalı idrar söktürücüler, altın ve bizmut tuzlan içeren ilaçlar ya da aşın duyarlı kişilerde böcek sokması olabilir. Böbrek toplardamarlan-mn bir pıhtıyla tıkanması sonucunda damar basıncının artışı da idrarla fazla miktarda protein atılmasına neden olabilir. Nefrotik sendrom kötü huylu tümörlerde de ortaya çıkabilir.
En önemli belirti idrarda yüksek miktarda (24 saatte 3-20 gr) protein çık-masıdır; kandaki proteinlerin idrarla vücuttan atılması öteki belirtilere de neden olur.
Nefrotik sendromun en açık belirtisi derialtındaki dokularda sıvı birikmesiyle oluşan ödemdir. Nefrotik ödem ayak bileğinin yan çıkıntıları, sağrı bölgesi, erbezi torbası, vulva gibi vücudun bombeli bölgeleri ile yüzde (genellikle gözkapaklannda), kimi zaman da bütün vücut yüzeyinde görülebilir.
Ödemli bölgeler şiş, Üstünü örten deri gergin, parlak ve beyaza yakın renktedir. Kıvamı yumuşaktır, parmakla bastırınca, gode adı verilen bir iz kalır. Karın, akciğer ve kalp zarlan-mn arasındaki boşluklarda da sıvı birikirse anazarka adı verilen özel bir ödem görülür. Ödemin yanı sıra idrar miktan azalır, vücut ağırlığı artar. Hastanın soluk görünümü ve kötü bes-lenmesiyle çelişen kilo artışının kesin nedeni vücutta sıvı birikmesidir.Bazı olgularda apandisit ya da karın zarı iltihabını düşündüren kolik tipi karın ağnsı görülebilir; ağrı bağırsaklarda aşın gaz birikimi, bulantı, bazen kusma ile ortaya çıkar”. Hastalığın genel belirtileri halsizlik ve beyin ödeminden kaynaklanabilen şiddetli baş ağrısıdır. Bunlardan başka, başta pnömokoklar olmak üzere çeşitli etkenlerin neden olduğu enfeksiyonlara karşı vücudun direnci azalmıştır.
Nefrotik sendromda klinik belirtilerin yanı sıra tanı açısından son Demli laboratuvar bulguları da vardır. | idrar tahlilinde en önemli bulgu yüksek düzeyde protein çıkmasıdır. Lipoit «efrotik sendromda idrarla çıkan proteinler hemen tümüyle albüminlerden oluşur; Öteki glomerülonefritlerde, globülin gibi molekül ağırlığı daha yüksek ve hastalığın glomerüllerde neden olduğu değişiklikler sonucunda çıkarılan proteinler de görülür. İdrar çökeltisinin (sediment) mikroskopla incelenmesinde, nötr yağ damlacıkları, çift kı-nlmaty yağ cisimcikleri, oval yağlı cisimler, başta hiyalin ve mumsu olanlar olmak üzere çok sayıda silindirler saplanırken, alyuvarlar ya az görülür ya da hiç yoktur.Kanda böbrek işlevini gösteren reatinin ve azot düzeyi normal bulu-ir. Plazma protein düzeyi ise 7 gr/ 100 ml’den 3 gr/100 ml’nin de altına düşmüştür. Normal olarak kanda en az bulunan protein türü albümindir (3-4 gr/100 mi); hastalık sırasında bu oran 1 gr/100 ml’nin altına düşebilir.Nefrotik sendromda alfa-2 globülin ile bir Ölçüde beta globülinin artması beklenir.
Bu değişiklikler, proteinlerin bir elektrik alana göçünü temel alan ve proteinlerin tipi ile miktarının belirlenmesini sağlayan serum elektroforez yöntemiyle saptanabilir.Hemen her zaman kandaki yağ oranı artmıştır (hiperlipemi). Görünürde en fazla lipoit nefrotik sendromda bu klinik tablo ortaya çıkarsa da, öteki glomerülonefritler de bu değişikliklere neden olabilir. Bu tiplerin gidişi ve tedavisi birbirinden farklı olduğundan, mutlaka kesin tanıya varılmalıdır. İdrarda çıkan proteinlerin incelenmesi, durumu bir ölçüde aydınlatır; yukarıda belirtildiği gibi, lipoit nefrotik sendromda yalnız albümin gibi düşük molekül ağırlıklı proteinler çıkarken, öteki glomerülonefritlerde molekül ağırlığı yüksek proteinler de (globülin) çıkmaktadır.
Tam daha kesin olarak böbrek bi-yopsisiyle elde edilen böbrek dokusu Örneğinin incelenmesiyle konabilir. Böbrek biyopsisi böbrek hastalıklarının belirlenmesinde büyük önem taşır. Böbrekten alınan küçük bir parçacık özel olarak boyanıp işlemlerden geçirildikten sonra mikroskopla incelenir. Biyopsi körlemesine yapılabilir; başka bir deyişle, iğne böbreğe sokularak, böbrek dokusundan küçük bir parça kesilir ve iğne boşluğundan dışarı çı karılır. Bu girişim sırasında yerel anestezi uygulanır; hasta bir yatağın üzerinde yüzükoyun yatar, derin bir nefes alarak böbreğin hareketsiz kal masını sağlar. “Açık” uygulamada ise deri ve kaslar böbreği ortaya çıkara cak biçimde kesilir. İnceleme için ge rekli doku Örneği ya daha önceki tek nikle ya da bir bisturiyle alınır. Böb rek yetmezliği, pıhtılaşma bozukluğu ya da yüksek tansiyonu olmayan has talarda uzmanlarca yapılan böbrek bi yopsisi genellikle komplikasyona yol açmaz. Bazı hastalarda ise girişim sonrasında idrarla kan kaybı olabilirse de, birkaç gün içinde sona erer. Çok ender olarak atardamarlar ve toplarda marlar arasında olağandışı bir bağlantı (arteriyovenöz fistül) bulunabilir.Lipoit nefrotik sendrom olguların da optik mikroskopta böbrek dokusu normaldir. Özellikle glomerüllerde de ğişiklik hiç yoktur ya da çok küçük değişiklikler vardır. Flüoresanla iş lemden geçirilmiş antikorlarla işaretle nen doku mmünflüoresan mikrosko-puyla incelendiğinde antikorların glo merüllerde tutulduğu görülemez; öteki glomerül hastalıkların tümünde anti korlar tutulur. Burada değişiklikler an cak elektron mikroskopu ile gözlene bilir.
İlk ortaya çıkan belirti idrarda protein (Özellikle albümin) çıkmasıdır. Nefro tik sendromlu bir hastanın böbrek glo-merülü elektron mikroskopuyla incele diğinde bunun nedeni bulunabilir. Böbrek glomerülü küçük bir atarda mardan çıkan kılcal damarlardan olu şur. Bu kılcal damarların duvarı ya da Bowman kapsülünün iç katmanının epitel hücreleriyle endotel hücreleri arasında bulunan taban zarı delikli bir yapıdadır. Normal olarak bu deliklerden molekül ağırlığı 70 binin üstündeki proteinler geçemez.
Nefrotik sendromda kılcal damarın duvarının yapısı bozulduğundan özellikle başta en küçükleri olmak üzere albüminler idrara geçer. Proteinlerin, özellikle albüminlerin, suyu çekme özelliği vardır. Kan hücreleriyle birlikte kanı oluşturan su damarların içinde kalır; kandaki proteinler tarafından tutulduğundan dokulara dağılmaz. Kandaki protein düzeyinin düşmesi, dokulara sıvı sızmasına yol açar. Erişkinde 5 litre kadar olan kan hacmi, 3 litrenin altına iner. Vücut bu duruma kendiliğinden uyum sağlayamaz; kan miktarı azaldığında ya da miktarı hemen hemen aynı kaldığı halde geçişYoksunum)-me basıncı (ozmotik basınç) azaldığında, bazı süreçler harekete geçer. Kalbin sol ve sağ kulakçıklarında, şahda-marında ve merkez sinir sisteminde hipotalamusta) bazı duyarlı alanlar vardır. Kanın hacmi ya da basıncıyla İlgili bütün değişiklikler bu alanlarda kaydedilerek bazı refleksleri harekete geçirir. Böylece böbreküstü bezinden daha çok aldosteron ve hipofizden daha çok antidiüretik hormon salınır. Bu iki hormon kanın geçişme özelliğinin kaybolması sonucunda kan hacminin azalmasını karşılamak için böbrekten su ve sodyum atılımını sınırlar. Bunun sonucunda belirtiler hafiflerse de, olumsuz sonuçlar da doğabilir. Temel bozukluk olan protein eksikliği sürdüğünden, kandaki sıvılar en esnek doku olan derialtına ve öteki dokulara sızar. Böylece ödem oluşur ve hastanın sık sık fark ettiği susuzluk duygusu ortaya çıkar. Derialtında biriken büyük miktarda sıvıya karşın, kan hacmi azaldığından hastada sıvı kaybı belirtileri gözlenir.İdrarla atılan proteinler ve yağların vücutta tutulmasını sağlamak için böbrek borucuklanndan olabildiğince fazla miktarda protein ve yağ emilimi olur. Bununla birlikte geri emme kapasitesine oranla atılan miktar çok fazla olduğundan, önemli miktarda protein ve yağ kaybı olur. Emilen yağ ve proteinler hücrenin depolama kapasitesinin üstünde olduğunda bu moleküller hücrede çöker. Kandaki yağ düzeyinin artmasının böbreklerden protein kaybına bağlı olduğu ileri sürülmektedir.
Kolesterol artışı plazma albümininin azalmasıyla ters orantılı olduğundan kandaki albümin düzeyinin düşmesinin lipit metabolizması bozuklukla-nna yol açtığı düşünülür. Bazı böbrek hastalıklarında kandaki lipit düzeyi yükselmediği halde albümin düzeyinin aşırı derecede düştüğü görülebilir.
Antibiyotiklerin yaygın kullanımından önce lipoit nefrotik sendromda ölüm oranı oldukça yüksekti. Olguların yaklaşık yüzde 40′ında ilk belirtilerden sonraki 2 yıl içinde hasta yitirilir ve ölüme, özellikle enfeksiyonlardan kaynaklanan komplikasyonlar yol açardı. Antibiyotiklerin kullanılması, erken dönemde ölüm tehlikesini azaltmıştır. Ayrıca kortizon türevleri ve sitostatik (hücre gelişimini durdurucu) ilaçların kullanımı da birçok hastanın bütünüyle iyileşmesini sağlamıştır. Tedavi sonucunda elde edilen İyileşmelerin kesin değerlendirilmesi iki nedenle güçtür. Öncelikle, olguların büyük bir bölümünde (yüzde 10-30) kendiliğinden İyileşme görülebilir; tedavi gören hastada bu iyileşme yanlışlıkla tedaviye bağlanabilir. Buna ek olarak birçok olguda hastalık iyileşmez ve birkaç ay ya da kimi zaman birçok yıl sonra yineleyebilir. Bazı hastalarda belirtiler kaybolduktan sonra kortizon grubu ilaç tedavisinin kesilmesi, belirtilerin bir süre sonra yeniden ortaya çıkmasına neden olur ve ancak yeniden kortizon verilmesiyle geriler. Ayrıca, Önerilen tedavi yöntemleri çok çeşitli olduğundan karşılaştırma yapılması çok güçtür. Doğru tedavi edilen lipoit nefrotik sendrom olgularında hastaların yüzde 60-80′inde hastalık bütünüyle gerileyebilir. Öteki olgularda, zamanla böbrek yetmezliği gelişebilir.
Nefrotik sendrom tedavisinin başlıca hedefleri, Ödemi azaltmak için idrar miktarını artırmak; kanda albüminin azalmasına bağlı Ödem oluşumunu azaltmak için kandaki albümin düzeyini artırmak; idrarla atılan albümin miktarını azaltmak; kandaki yağ oranını azaltmaktır. Biyopsi gibi bir dizi inceleme uygulanarak kesin tam konduktan sonra, etkili bir tedavi için hastanın bir süre hastaneye yatırılması gerekebilir. Yatak istirahati ödemm azalması için yararlı olsa da, çok uzatılması doğru değildir. Beslenme kalori açısından yeterli, proteince zengin olmalı ve fazla sodyum içermemelidir. Günlük protein alımı kilogram başına 1-15 gr olmalıdır. Belir-gin ödemi olan hastada yiyeceklerle günde 0,5-1 gr’dan fazla sodyum alınmamalıdır. Kandaki sodyum düzeyi normalse sıvı kısıtlaması gerekmez. İdrar söktürücü ilaçlar verilerek idrar miktarı artırılabilir. Bununla birlikte idrar söktürücü ilaçlar ne kadar yararlı olsa da, tedavinin ana hedefinin ödemi ortadan kaldırmak olmadığı unutulmamalıdır; hızla çözülen ödemin ardından hastada elektrolit dengesizliğinin gelişme tehlikesi olduğundan kimi zaman ödem tedavisinden vazgeçmek gerekebilir.
Kortizon türevi ilaçlar (prednizolon) nedene yönelik tedavi sağlar. Uzun süre yüksek dozda prednizolon verilmelidir. Ama kortizon tedavisinin ciddi sakıncaları vardır. Kortizon grubu ilaçların uzun süre kullanımı enfeksiyonlara karşı direnci kırdığı, mide onikiparmakbağırsağı ülserleri, şeker hastalığı ve aşın şişmanlık ile veremin ortaya çıkmasını kolaylaştırdığı için komplikasyonlar zaman zaman ölüme neden olabilir. Bu sonuçlan önlemek ya da azaltmak için, kortizon tedavisinde bazı önlemler alınabilir.Tedavi başlangıç aşamasında 1-4 hafta sürebilir; daha sonra istenen miktarda idrar çıkmaya başlayınca, aşamalı olarak azaltılır ve yavaş yavaş hastanın dengede kalmasını sağlayan en düşük doz bulunur. Bu doz bulunduktan sonra yan etkileri azaltmak amacıyla günlük kullanımdan aralıklı kullanıma geçile-bilir. Aralıklı tedavide, iki günde verilmesi gereken prednizolon miktarı, 48 saatte bir tek doz olarak, sabah kahvaltısında verilir.
Nefrotik sendromda kortikosteroit tedaviyi kesmemek önemlidir; belirtiler ve laboratuvar bulguları normale dönse bile, hastalığın yinelememesi için ilaç tedavisi en az bir yıl sürmelidir.