MOTOR NÖRON HASTALIĞI-ALS
Konu: MOTOR NÖRON HASTALIĞI-ALS Paz Tem. 26, 2009 10:59 pm
[Lou Gehrig olarak da biliniyor] Türkiye de Fenerbahçeli Sedat Balkanlı nın hastalanmasıyla daha fazla bilinir hale gelen ALS, Steven Hawking in de uzun yıllardır mücadele ettiği bir hastalık.
ALS yani Amyotrophic Lateral Sclerosis, ilk kez 1874 yılında tanımlandı. İlerleyici bir sinir sistemi hastalığı olan ALS motor sinirleri etkileyerek felce neden oluyor.
NTV�nin sağlık raporu programına konuk olan Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi ve ALS Çalışma Grubu Başkanı Prof. Dr. Ersin Tan, Sibel Güneş�in sorularını yanıtladı.
Prof. Dr. Ersin Tan: Türkiye için böyle bir kesin veri yok. Ama dünya geneline baktığımız zaman yüzbinde 8 ila 10 düzeyinde olduğu görülüyor. Bu oranı Türkiye�ye yansıtabilirsek, Türkiye�de yaklaşık 6 ila 7 bin arasında bir hasta olduğu düşünülmüştü.
Prof. Dr. Ersin Tan: ALS oluşmasında bir gen bozukluğu faktör olarak kabul ediliyor. Özellikle 20. kromozomda bulunan süperoksit dismutaz tip 1 genindeki bir mutasyon. Ama bu mutasyon ailevi ALS vakalarının yaklaşık yüzde 20�sinde bulunabiliyor. Bunun dışında da muhtemelen bildiğimiz ve bilmediğimiz çeşitli faktörler var. Bahsettiğiniz gibi çevresel faktörler olabiliyor. Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı faktörler olabiliyor. Bazı glutamat eksitotoksisitesi, özellikle kurşun veya cıva, alüminyum zehirlenmelerinde ALS oluşumunda katkısı olduğu kabul edilmekte.
Prof. Dr. Ersin Tan: ALS�nin klinik belirtileri bazen sırf konuşma bozukluğu veya yutma bozukluğuyla başlayabileceği gibi ellerde ve ayaklarda kas gücünün kaybıyla da ortaya çıkabilir. Asimetrik başlangıçlı bir hastalık. Genellikle elde beceriksizlik, anahtar çevirmede zorluk, konserve açmada zorluk gibi şikayetlerle ortaya çıkabilir. Zamanla bacağa yayılabilir. Ve zamanla yutma ve konuşma fonksiyonlarının da kaybı söz konusu.
Tanı koyduğunuz zaman hastalık açısından ne kadar bir süre geçmiş oluyor? Türkiye�deki sağlık sisteminin kendi handikapları içerisinde çok bilinen sorunlar bile zamanında tanı konulamadan atlanıyor. Bu hastalıkta da böyle bir problem söz konusu mu?
Prof. Dr. Ersin Tan: Maalesef bu hastalık Sedat�ın hastalığı olarak bilininceye kadar halk arasında pek kabul edilmeyen veya bilinmeyen bir hastalıktı. Fakat Sedat�ın hastalığı medyada yeraldıktan sonra hastalar daha dikkatli olmaya ve doktorlar daha dikkatli olmaya başladılar. Genellikle Türkiye�deki en büyük sağlık problemi semptomlar ortaya çıktıktan ve geciktikten sonra hastaya başvurmaktadır. Burada biraz önce söylediğim gibi vücutta ortaya çıkabilecek seğirmeler, kas güçsüzlükleri, yutma ve solunum bozuklukları ilk belirti olarak ortaya çıkabiliyor. Ve hasta, bazen göğüs hastalıkları uzmanına gidebiliyor. Sağlık ocağı hekimlerine gidebiliyor ve sonunda direk olarak bu hastalığın nörolojik bir hastalık olduğu bilinerek nöroloğa başvuruyorlar.
Tanısında kullandığınız yöntemler neler? Sedat Balkanlı�ın tanısı da burada konuldu. Kesin tanıda hangi yöntemler etkili?
Prof. Dr. Ersin Tan: Özellikle nörolojik muayene çok önemli. Hastanın nörolojik muayenesi zaten ALS olup olmadığı konusunda bize yardımcı oluyor. Onun dışında yardımcı tanı metotları içerisinde de uyguladığımız elektrofizyolojik çalışmalar, elekronöromiyografi bizim için çok önemli. Onun yardımıyla ve bazı laboratuvar testleriyle de bu teşhisi koymamız mümkün. Burada belirtmek istediğim bir şey var. Yurtdışında da çare aranıyor, sonuçta ALS�li hastaların tedavisi yurtdışında neyse Türkiye�de de aynı.
Prof. Dr. Ersin Tan: Hastalık, çok kısa seyirli de gidebiliyor. Veya Steven Hawking�in vakasında olduğu gibi çok uzun yıllar da gidebiliyor. Bu nedenle, bu hastalarımıza ömür biçmek doğru değil. Bazen hastalığın özelliği başlar ve bir yerde durur. Ve artık onun dışında ilerleme göstermeyebilir. Veya çok hızlı bir şekilde seyredebilir. O nedenle hastayı hasta bazında kişi olarak değerlendirmemiz lazım. Bu hastalarımızın ne çok umutlu ne çok umutsuz olması gerekiyor. Bu hastalıkta başlangıçtan sonraki yaşam süresi değişebiliyor. Bunları engelleyebilmek ve süreyi uzatabilmek için çeşitli tedavi metotları var. Bu tedavi metotlarının psikolojik rehabilitasyondan tutunuz, ilaç tedavisine ve fizik tedaviye kadar değişik boyutlarda incelemek gerekir. İlaç tedavisi içinde bugün için geçerli olan tek bir tedavi var. Biraz önce söylemiş olduğumuz uyarıcı glutamat birikmesini önleyen bir ilaç kullanılıyor. ALS hastalığının sıkıntılarının ilerlemesini durduran ve yavaşlatan tek ilaç bugün için bu...
Bu hastaların hastalık hakkında bilgilendirilmesi, hasta yakınlarının hastalık hakkında bilgilendirilmesi de herhalde tedavi kadar önemli. Çünkü çok iyi bilinen bir hastalık değil. İnsanların rahatlıkla paniğe kapılabileceği bir sağlık sorunu. Türkiye�de de bu konuda kurulmuş bir dernek var. Sizlerin de katkısının olduğu bir dernek. Bu çalışmaların öneminden söz eder misiniz?
Prof. Dr. Ersin Tan: Kamuoyunu bu konu hakkında uyarmak, aynı zamanda meslektaşlarımıza bu konudaki güncel bilgileri iletmek üzere bir dernek kuruldu. Daha doğrusu bir çalışma grubu kuruldu. ALS çalışma grubunun en önemli görevi, aynı zamanda motor nöron hastalığı ve ALS Derneği�ndeki hasta ve hasta yakınlarıyla birlikte bu hastalığı tüm Türkiye�ye tanıtabilmek. Ve bu hastaların sorunlarına çözüm üretebilmek. Bu konuyla ilgili olarak çeşitli toplantılar düzenliyoruz, yurt genelinde çeşitli yerlerde konuşmalar yapıyoruz. Dernek toplantıları yapılıyor. Yeni bir web sayfası oluşturduk. Bu web sayfası hem hasta ve hasta yakınları hem de meslektaşlarımıza yönelik iki ayrı web sayfamız var. Bir diğer hastalarımızın sorularına ve sorunlarına çare bulabilmek için bu internet sayfamızdan bize e-mail yoluyla ulaşabilecekleri gibi ücretsiz bir telefon hattıyla da bizlere ulaşabilecekler.
İlaçtan sözettiniz. Türkiye�de bu tip sağlık sorunlarında bazen sosyal güvenlik şemsiyesine alınmasıyla ilgili sorunlar olabiliyor. Hastaların hem solunum cihazının hem de sözünü ettiğiniz ilacın karşılanmasında sosyal güvenlik kurumlarının desteği var mı?
Prof. Dr. Ersin Tan: Kreatin ve özellikle bu hastalarda vitamin E�nin yüksek dozlarda alınmasının hastalığın seyrini yavaşlatıyor şeklinde yayınlar var ama tam olarak bilimsel gerçek değil.
kaynak:Amyotrophic Lateral Sclerosis