A Case Report with a Considerably Delayed Diagnosis of Immunodeficiency: Good's Syndrome [Respir Case Rep]
Respir Case Rep. 2017; 6(1): 36-40 | DOI: 10.5505/respircase.2017.48243
A Case Report with a Considerably Delayed Diagnosis of Immunodeficiency: Good's Syndrome
Soner Umut Küver1, Fatma Tokgöz Akyıl1, Ercan Nain2, Meltem Çoban Ağca1, Ayça Kıykım2, Aylin Güngör1, Tülin Sevim1
1Department of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
2Department of Pediatric Allergy and Immunology, Marmara University Hospital, İstanbul, Turkey
Good’s syndrome is a rare disease which is char-acterized by association of a thymoma and immunodeficiency. A 66-year-old woman was admitted with the diagnosis of lower respiratory tract infection and hypoxemic respiratory failure. Twelve years ago, she was operated for a mediastinal mass, and a well-differentiated thymic carcinoma was detected. She had a history of frequent recurrent lower respiratory tract infections. There were bronchiectasis, peribronchial thickening, and migratory nodules in past chest radiographs, suggesting recurrent pulmonary infections. Immunoglobulin (Ig) panel and lymphocyte activity were assessed with a preliminary diagnosis of immune deficiency. De-creased IgG levels and T lymphocyte activity were detected, and she was diagnosed with Good's syndrome. The patient showed clinical improvement at the end of a 14-day antibiotic therapy and was discharged to be referred to the immunology clinic. The infection episodes were reduced follow-ing intravenous immunoglobulin treatment, and prophylactic sulfamethoxazole trimethoprim treatment was initiated by the immunology clinic. She is still stable in the second year of follow-up.
Keywords: Good's syndrome, immunodeficiency, thymoma
Tanısı Oldukça Gecikmiş Bir İmmün Yetmezlik Olgusu: Good's Sendromu
1Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul
2Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Alerji ve İmmünolojisi Hastalıkları, İstanbul
Good’s sendromu (GS), timoma ve immün yetmez-liğin birlikteliği ile karakterize oldukça nadir bir hastalıktır. Altmış altı yaşında kadın hasta alt solunum yolu enfeksiyonu ve hipoksemik solunum yetmezliği tanılarıyla kliniğimize yatırıldı. On iki yıl önce mediastinal kitle nedeniyle opere edilmiş ve iyi diferansiye timik karsinom saptanmıştı. Son yıllarda sık alt solunum yolu enfeksiyonları öyküsü mevcuttu. Eski akciğer görüntülemelerinde tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarını düşündüren bronşektazi, peribronşial kalınlaşmalar ve yer değiştiren nodüller saptandı. Hastanın öyküsü, klinik ve radyolojik bulguları sonucunda immün yetmezlik ön tanısı ile istenen immünglobulin (Ig) paneli ve lenfosit aktivitesi değerlendirmesinde, IgG seviyesi ve T lenfosit aktivitesinde düşüklük saptandı ve timoma ve immün yetmezlik birlikteliği olarak ‘Good’s sendromu’ tanısı konuldu. On dört gün antibiyoterapi sonunda düzelme sağlanan hasta immünoloji kliniğine yönlendirilerek taburcu edildi. İmmünoloji tarafından intravenöz immünglobulin ve proflaktik trimetoprim sulfametoksazol tedavisi başlanan hastanın enfeksiyon atakları azaldı. Tedavinin ikinci yılında stabil olarak takip edilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Good's sendromu, immun yetmezlik, timoma
Soner Umut Küver, Fatma Tokgöz Akyıl, Ercan Nain, Meltem Çoban Ağca, Ayça Kıykım, Aylin Güngör, Tülin Sevim. A Case Report with a Considerably Delayed Diagnosis of Immunodeficiency: Good's Syndrome. Respir Case Rep. 2017; 6(1): 36-40
Corresponding Author: Soner Umut Küver, Türkiye