Çocuklarda Viseral leishmaniasis (Kala-azar) - Türkiyenin sağlık sitesi
Anasayfa » Hastalıklar » İnfeksiyon Hastalıkları » Çocuklarda Viseral leishmaniasis (Kala-azar)
Çocuklarda Viseral leishmaniasis (Kala-azar)
L.donovani veya L.infantum ile infeksiyon viseral leishmaniasise neden olur. Hastalık uzun inkübasyon süresi, sinsi başlangıç, uzun seyir, düzensiz ateş, tartı kaybı, karaciğerin ve dala­ğın progresif büyümesi, lökopeni ve anemi ile karakterizedir. Tedavi edilmezse mortalite yük­sektir. 2-24 ayda ölüm görülür.
Kala-azar Hindistan ve çevresinde, Afrikanm doğusunda, bazı Akdeniz ülkelerinde ende-miktir. Kırsal kesimlerde ve kötü sosyoekono­mik koşullarda yaşayanlarda infeksiyon riski yüksektir. Hastalık tatarcıkların sokması ile bu­laşır. Köpek, tilki ve çakallar önemli infeksiyon kaynaklarıdır.
İnfekte tatarcıkların sokması ile leptomonad-lar deriye inoküle olur. Makrofaj lar tarafından tutulan parazitler leishmanial forma dönüşür ve dalak, kemik iliği ve lenf bezlerinde çoğalır. Retiküloendotelyal sistem hücrelerinde leishma­nia varlığı makrofajların proliferasyonuna, kırmızı kemik iliğinin genişlemesine, karaciğer ve dalağın progresif büyümesine neden olur. LenÇ bezleri, akciğer, barsak ve derinin retikü­loendotelyal hücreleri de infekte olabilir. Kas ve sinir dokusu infekte olmaz. Parazitler karaci­ğerin Kupffer hücrelerinde prolifere olur. Küçük bir fibroz doku oluşur. Çok belirgin olabilen anemi patogenezinde kronik hastalık ve buna bağlı besin eksikliği yamsıra kemik iliğinde myeloftizi, eritrositlerin yaşam sürelerinin azal­ması ve hipersplenizm de rol oynar.
İnisyal sokmadan 2-3 ay (2 hafta-2 yıl) son­ra hastada infeksiyon belirtileri gelişmeye baş­lar.
Klinik bulgular.- Hastalık küçük çocuklarda ve daha büyüklerde farklı klinik tablolar ya­par (infantil kala-azar ve kronik kala-azar). İn-” fantil kala-azarda hastaların çoğunluğu 1-2 yaş­larındadır. Hastalık yavaş yavaş yükselen ateş, kusma ve toksemi ile akut başlar. Ateş 1-2 haf­tada belirginleşir, sonra remittant veya sürekli olarak devam eder. Lenf bezleri, dalak ve kara­ciğer büyür. Hafif generalize ödem, lökopeni ve anemi vardır. Tedavi edilmezse agranülositoz ge­lişerek cancrum oris, septisemi, pnömoni, gastroenterit gibi ağır komplikasyonlar ortaya çıkar, prognoz kötüleşir.
Gebelikte infekte olan annelerin bebeklerin­de nadiren kongenital kala-azar gelişebilir.
Kronik kala-azar büyük çocuklarda görülür. Başlangıç sinsidir. Erken dönemde halsizlik, sağ­lıksız görünüm, zayıflık ve sölukluk dikkati çe­ker. Ateş genellikle subfebrildir ve gün içinde iki kez normale inerek intermittant özellik gös­terir. Bazı vakalarda hastalığın ilk 2-6 haftasın­da ateş sürekli yüksektir, subfebril ve intermit­tant özellik daha sonra görülür. Çocukta karın gerginliği ve progresif splenomegali gelişir. Da­lak başlangıçta yumuşaktır sonra sertleşir. Hızla büyüyen dalak pelvise kadar uza­nabilir. Karaciğer büyümesi daha sonra başlar ve ilerlemiş vakalarda büyük boyutlara ulaşır. Hassasiyet yoktur. Karaciğerdeki histolojik de­ğişiklikler safra stazma neden olabilir. Lenfade-nopati oluşabilir. Deri kaba ve kurudur. Büyük kemiklerin, şakakların, el, ayak ve karın derisi­nin üstünde toprak rengi pigmentasyonlar olu­şur. Ayak sırtında ve yüzde ödem olabilir. Saç­lar seyrekleşir ve kolay kırılır. Kronik hastalı­ğa karşın genellikle iştah iyidir. Dil soluktur. Böbrek, kalp ve akciğerlerde de infiltrasyon olabilir. Akciğer infiltrasyonu Leishmania pnö-monisine neden olur. Lökopeni belirgindir^ Nötropeni agranülositoza kadar ilerleyebi­lir. Kemik iliği tutulması ve hipersplenizm trombositopeniye ve anemiye neden olur. Sedi­mantasyon hızı artmıştır. İndirekt bilirubin yük­selebilir. Serum protein düzeyi düşüktür. Albü-min/globülin oranı tersine dönmüştür. Hiperglo-bülinemi IgG nin artmasına bağlıdır ve kala-aza-nn en belirgin belirtisidir.
İnfantil şekilde olduğu gibi kronik kala-azarda da hastalığın ileri dönemlerinde sekonder bakteriyel infeksiyonlar oluşur. İshal ve pnömoni ölüm nedeni olabilir. Ağızm septik infeksiyonları cancrum oris’e ve dişlerin kaybına yol açabilir. Purpura, gingivit ve stomatit sıktır.
Hindistan’da görülen kala-azar vakalarının bazılarında tedaviden sonra post kala-azar der-mal leishmaniosis gelişir. Bu vakalarda deride parazitin yerleşimine bağlı değişiklikler görülür. Burun ve yaltaklarda eritematöz kısımlar ve hi-popigmente makûller veya nodüller oluşur.
Tanı: Leishmaniasis tanısında klinik ve la­boratuar bulgularının yamsıra Leishmania’nm identifikasyonu, gecikmiş hipersensivite ve serolojik test sonuçları yardımcı olur.
Kütanöz leishmaniasisde ülser kenarından kazınarak alman materyel giemsa veya Wright boyasıyla boyanıp mikroskopta incelenirse orga­nizmalar saptanır. Viseral leishmaniasisde ke­mik iliği veya lenf bezi aspirasyonu ile parazit gösterilebilir. Büyümüş karaciğer ve dalakta leishmania bulunur. İğne biyopsisi ile % 95 va­kada organizmalar gösterilebilir. Anemi ve ka­nama eğilimi varsa dalak aspirasyonu tehlike­lidir. Mükokütanöz leishmaniasisde organizma­lar seyrektir ve genellikle saptanamaz.
Yaymalarda leishmanialar gösterilemezse materyel NNN özel besi yerine ekilir veya bir hamster’in (gelincik) derisine injekte edilir. Üre­me için uzun bir süreye gereksinim vardır.
Gecikmiş hipersensitivite testi (Leishmania veya Montenegro deri testi), formalinli lepto-monad süspansiyonundan 0.5 mi nin deri içi­ne injekte edilmesiyle uygulanır. 48-72 saat son­ra 5 mm den büyük endürasyon olması pozitif reaksiyondur. Bu test Şark çıbanının erken dö­neminde, canlı parazitlerin varlığında pozitif ola­bilir. Viseral leishmaniasis’de ise tedavi etkili ol­duktan sonra pozitifleşir. Aktif kala-azar tanı­sında yetersiz bir testtir.
Spesifik ve nonspesifik serolojifc testler . Formol-gel (aldehit) testi hiperglobülinemiyi belir­ten nonspesifik bir testtir. 1 mi hasta serumu­na 1 damla ticari formalin damlatılır. 20 daki­ka içinde beyaz jel oluşması pozitif reaksiyondur. Bu test globülin düzeyinin yüksek olduğu diğer hastalıklarda da pozitiftir. Kompleman fiksasyon testi, kala-azarm erken dönemlerinde tanıda yardımcı olur. İmmunofluoresans ve mikro ELİSA ise çok duyarlı ve yararlı testlerdir. Mikro ELISA testi % 80-100 vakada pozitiftir. Bu testlerle sap­tanan antikorlar koruyucu değildir. İmmunitede T lenfositleri rol oynar.
Kala-azarm erken dönemleri sıtma, tifo ve tüberküloz ile karışabilir. Uzayan ve tekrarla­yan ateş periyotları hematojen tüberküloz, kro­nik aktif hepatit, karaciğerde amip apsesi, bruselloz, lösemi, Hodgkin hastalığı, romatoid artrit, dissemine lupus eritematosis ile ayırıcı tanı­ya girer. Kronik evre siroz, miyeloid lösemi, ekstrahepatik portal hipertansiyonla karışabilir.
Tedavi ve Korunma.- Leishmaniasis tedavi­sinde 5 değerli antimon bileşimleri, aromatik diamidinler ve amphotericin B olarak 3 grup ilaç kullanılmaktadır. Bu bileşimler toksiktir ve ekstrasellüler parazitlere etkili oldukları için te­daviye direnç oluşabilir.
Pentavalan antimon bileşimlerinin (sodyum stibogluconate, solustibosan, Stibatin, Pentos-tam) uygulanmasında 100 mg/ml olacak şekil­de solüsyon hazırlanır. Bu solüsyonlardan 10 mg/kg/gün Cmaks. 600 mg) kas içine 6-10 gün uygulanır. Kala-azar’da etkin bir tedavi için 30 enjeksiyon gerekebilir. Kütanöz leishmaniasisde tedavi süresi daha kısadır. Ateşin normale in­mesi, dalak ve karaciğerin küçülmesi, hematolo­jik değişikliklerin düzelmesi, serum proteinleri­nin normale dönmesi, serolojik testlerin negatifleşmesi tedavinin başarılı olduğunu gösteren kriterlerdir. Tedaviye yanıt yetersiz ise ikinci kür tedavi uygulanır.
Aromatik diamidinler, viseral leishmaniasis­de kullanılan diğer bir ilaç grubudur. Bu ilaç­lar kütanöz forma etkisizdir. Stilbamidin işethionate ve pentamidin isethionate bu gruptan­dır. Pentamidin daha az toksik olmakla birlik­te polinörit ve/veya diyabete neden olabilir. Aromatik diamidinler, ancak diğer ilaçların et­kili olmadığı durumlarda kullanılmalıdır. Pen­tamidin 3 mg/kg/gün İV 14 gün uygulanır.
Amphotericin B leishmaniasis tedavisinde kullanılan diğer bir ilaçtır. Pentavalan antimon ve diamidin grubu ilaçlar yetersiz olduğu za­man önerilir. Amphotericin B 0.25-1 mg/kg/gün İV olmak üzere 8 hafta gün aşırı verilir.
Leishmaniasisde monomycin ve rifampicin de kullanılmaktadır.
Araya giren infeksiyonlar uygun antibiyo­tiklerle tedavi edilmelidir. Yeterli protein ve ka­lori sağlanarak beslenme durumu düzeltilmeli­dir. Ağır nötropeni, anemi ve trombositopeni varlığında kan transfüzyonlan gerekebilir. Ağız temizliğine dikkat edilmelidir.
L.tropica’nm neden olduğu şark çıbanı ge­nellikle spontan olarak iyileşir ve tedavi gerek­tirmez. İlerleyen vakalarda, viseral leishmania­sisde olduğu gibi pentavalan antimon bileşikleri kullanılabilir. İlaç sistemik yol dışında aynı za­manda 400-600 mg günaşırı 2-3 defa lezyon ke­narına da injekte edilebilir. Dirençli vakalarda 100 mg mepacrine 3 gün lokal injekte edilir. Le-vamisole’ün 50 mg/gün haftada 2 kez olmak üzere lezyon iyileşmeye başlayana kadar kul­lanılması yararlı olabilir.
Mükokütanöz leishmaniasis, viseral leish­maniasis gibi tedavi edilmelidir. Amphotericin B tedavisi gerekebilir.
Korunma için konaktatarcıkkonak epide-miolojik siklusunun kırılmasını sağlayan önlem­ler gerekir. Rusya ve İsrail’de şark çıbanından korunmada etkili bir aşı kullanılmaktadır.