Download "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu 13 Eylül 2017 Çarşamba"
1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 13 Eylül 2017 Çarşamba İnt. Dr. Ahmet Hüseyin Kara
2 Kocaeli Üniversitesi Pediatri Anabilim Dalı SABAH OLGU SUNUMU ( ) İNT. DR. AHMET HÜSEYIN KARA
3 D.Ö. 13 ay 20 günlük kız hasta
4 Yakınma : Göğüs ön duvarındaki kitlenin kanaması
5 ÖYKÜ Hasta 2 aylıkken doğumda olmayan sağ göğüs altında deriden kabarık, kırmızı renkli bir kitle oluşmuş ve giderek büyümüş. 4 ay önce başka bir sağlık merkezinde çocuk doktoruna götürülmüş ve çocuk cerrahisi bölümünce değerlendirilmiş. 6 ay sonra kontrole çağırmış tarihinde kanamaya başlamış. Çocuk cerrahisi bölümüne götürülmüş. Krem önerilmiş, önemli bir şey olmadığı söylenmiş tarihinde kanaması arttığı için çocuk doktoruna götürülen hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla hasta tarafımıza yönlendirilmiştir.
6 ÖZGEÇMIŞ 36. gebelik haftasında doğum 2500 gr doğum tartısı Sezaryenle doğum Sürekli ilaç kullanımı yok Geçirilmiş operasyon yok Bilinen alerjisi yok.
7 SOY-GEÇMIŞ 1.Çocuk: 3,5 yaş erkek, sağ, sağlıklı 2.Çocuk: Hastamız Anne : 30 yaş, sağ, sağlıklı Baba: 29 yaş, sağ, sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok
8 FİZİK İNCELEME Ateş : 36.5 C Nabız : 120/dk Solunum sayısı :36/dk Oksijen saturasyonu oda havasında %99 Kan basıncı :90/50 mm/hg Kilo : 8400 gr
9 Orofarenks mukozası hafif hiperemik Dinlemekle doğal, ral yok, ronküs yok. S1 S2 doğal. Karın muayenesinde defans yok, rebound yok, batın rahat. Baş, boyun ve gözler doğal. Deri: Sağ midklavikular hatta toraks ön duvarında kırmızı renkli 3-4 cm çapında kitle.
10 LABORATUVAR Hb: 12,73 BUN: 11 Kk: 5386 Kreatinin: 0,26 Bk:13830 Ca: 10,7 Neu: 8971 Na: 139,4 MCV: 70,27 K: 4,8 Tromb. : Cl: 101,1 CRP: 0,26 Ast : 84 Alt : 21 Albumin: 4,6 Globulin: 2,7
12 ÖN TANINIZ?
14 İNFANTIL HEMANJIOMA Bening vasküler tümördür. İnfantlarda görülme sıklığı %4-5 oranındadır. Genelde doğumda yoktur. İlk 3-6 hafta içinde ortaya çıkar. Kızlarda daha yaygındır. Çoklu gebeliklerde daha yaygındır. İleri anne yaşı ve plasenta komplikasyonlarıyla ilişkilidir.
15 Genelde sporadiktir. Ancak nadiren 5.kromozom anomalisi ve otozomal dominant geçişte olabilir. Çalışmalarda kalıtımın ailede varsa infantta da görülme olasılığı olduğu belirlenmiştir. (%34) Proliferasyon vaskülogenez sırasında gerçekleşir. Proliferasyon sırasında provaskülojenik faktörler eksprese olur. ( VEGF, FGF, CD34, CD31,CD133,LYVE- 1,IGF) GLUT1 ile ilişkisi gösterilmiş. Hipoksinin patogenezde rol oynadığını öne süren hipotezler de vardır.
16 KLINIK Çoğu infantil hemanjiom doğumda yoktur. Fakat prekürsör lezyonları görülebilir. ( Telanjektazi, deride soluk renk değişiklikleri veya hipopigmentasyon gibi) Lezyon doğum travması nedeniyle oluşan lezyonlarla lezyonları ya da kapiller malformasyonlarla (porto şarabı lekesi) karışabilir.
17 İnfantil hemanjiomlar yüzeyel dermişte, derin subkutanöz dokuda ya da iç organlarla kombine olabilir. Kombine lezyonlar baş ve boyun bölgesinde yaygındır. Fakat bedenin herhangi bir yerinde de görülebilir.
18 Lezyonun dış görünümü proliferatif fazda kıpkırmızı, sert, hafif sıcaktır. Daha sonra ise nispeten daha yumuşak, daha az sıcak ve ortası parlak bir hal alır. Düzleşir ve zamanla rengini kaybeder. Süreç birkaç yıl alır. Tekrar oluşması nadirdir.
19 TANı Tanı genelde öykü ve klinikle yakınma ve bulgularla konulur. Biyopsiye nadiren ihtiyaç duyulur.( Atipik görünüm, atipik hikaye )
20 GÖRÜNTÜLEME Genelde tanı için gerekli olmaz. Öykü ve klinik yeterlidir. Eğer derin lezyon varsa USG istenir.
21 TEDAVI Propranolol Diğer selektif beta bloker ilaçlar Kortikosteroid Lazer Ekzisyonel cerrahi Topikal beta bloker ilaçşr Komplike hemanjiomlar için kombine tedavi
22 PROPRANOLOL TEDAVISI Propranolol non selektif bir beta blokerdir. İnfantil hemanjiomlarda tedavinin ilk seçeneğidir. Vazokonstrüksiyon, VGEF ekspresyonunu azaltarak ve apopitoz öncülü olarak etki eder.
23 TEDAVI BAŞLATMA 5 haftalık ya da daha küçük infant Yetersiz sosyal desteği olan her infant Ek hastalık(kardiyovasküler veya solunum sistemiyle ilgili) Kan şekeri bakımını etkileyen durumlar
24 DOZ 1-3 mg/kg/gün şeklinde günlük 2 veya 3 doza bölünmüş olarak verilir.
25 KORTIKOSTEROID TEDAVISI Propranolol öncesi kortikosteroid birinci basamak tedaviydi. Akut ve uzun süreli kullanıma bağlı yan etkileri nedeniyle daha az popüler hale geldi. Kortikosteroid (prednizon ve metilprednizolon) beta bloker kontrendikasyonu varsa ya da beta bloker tedavisine başlanırken, başlangıç tedavisi olarak kullanılabilir.
26 KONJENITAL HEMANJIOM Anne karnındaki bebekte prolifere olan bening vasküler tümörlerdir. Genellikle kutanözdürler. Ama visseral olarak da bulunabilirler. Komplikasyonları : Hemoraji, kalp yetmezliği ve koagülopati