Doğuştan Böbrek Hastalıkları – Doç.Dr.Gürkan Genç
Renal agenesis/disgenesis: Çift taraflı olduğunda yaşamla bağdaşmayan renal agenezis klinikte tek taraflı olarak tespit edilmektedir. Bazı hastalarda tek böbrek hiç yokken bazı hastalarda az gelişmiş olabilmektedir. Çalışan böbrek dokusu ile orantılı olarak klinik ve laboratuar bulguları değişmektedir. Tamamen normal laboratuar sonuçları olabileceği gibi böbrek yetmezliği gelişmiş hastalar ile de karşılaşılabilmektedir.
Böbrek gelişim bozuklukları takip edilirken eşlik eden anomaliler de gözden kaçmamalı ve detaylı bir inceleme mutlaka yapılmalıdır.
Tek taraflı böbrek agenesisinde normal tarafın iyi değerlendirilmesi, mevcut böbreğin fonksiyonlarının korunması ve idamesi açısından önem kazanmaktadır.
Multikistik displastik böbrek:
Böbreğin tamamının kistlerle dolu olup fonksiyon göstermediği bir durumdur. Polikistik böbrek hastalığında böbrekte fonksiyonel doku bulunurken multikistik displastik böbrekte fonksiyonel doku yoktur. Özellikle bu hastalar tümöral gelişim ve hipertansiyon açısından takip edilmelidir. Böbrek boyutlarının zamanla azalması beklenir. Boyut değişikliği büyüme yönünde olursa o taraf böbreğin alınması gerekebilir.
Polikistik böbrek hastalıkları:
Ultrasonografinin günümüzde daha sık kullanılması ile kistik böbrek hastalıklarının tespiti artmış ve buna bağlı olarak da daha sık bir şekilde karşımıza çıkmaya başlamışlardır. Polikistik böbrek hastalıklarının hem otozomal dominant, hem otozomal resesif formları vardır ve otozomal resesif form çocuklarda daha sıklıkla görülmektedir. Her iki hastalıkta da böbreklerde çok sayıda kist bulunmaktadır. Ancak otozomal resesif form başvuruda sadece böbrekte büyüklük ve ekojenite artışı ile başvurabilir. Bu, kistlerin çok sayıda, çok küçük olmasından ve ultrasonografi ile görülememesinden kaynaklanmaktadır. Bu formda anne babada kist olması beklenmez. Otozomal dominant formda ise anne babadan birinde kist olması olasılığı yüksektir. Dominant formda diğer organlarda da kistler, herniler ve intrakranial anevrizmalar sıklıkla gözlenir.