Çocuklarda Nefrotik Sendroma Bakış | Article | Türkiye Klinikleri
Cengiz ZEYBEKa, Faysal GÖKa
aPediatrik Nefroloji BD, GATA, Ankara
Nefrotik sendrom, çocuklarda en sık rastlanan glomerüler hastalıktır. Proteinüri, hipoalbuminemi, hiperkolesterolemi ve ödem ile karakterizedir. Nefrotik sendromdaki primer renal anormallik, artmış glomerüler permeabiliteye bağlı proteinüri iken hipoalbuminemi, ödem ve hiperkolesterolemi sekonder olarak oluşan fizyopatolojik olaylardır. Primer glomerül hastalıklarının yanı sıra sistemik lupus eritematozus nefriti, Henoch-Schönlein purpura nefriti ve immünglobulin A nefropatisi gibi sekonder nedenlere bağlı olarak da nefrotik sendrom görülebilmektedir. Çocuklarda nefrotik sendrom nedeni olarak en sık minimal değişiklik hastalığını, ikinci sırada da fokal segmental glomerülosklerozu görülmektedir. Son yıllarda fokal segmental glomerüloskleroz minimal değişiklik hastalığından daha fazla görülmeye başlamıştır ve bu durumun nedeni bilinmemektedir. Steroid-duyarlı nefrotik sendromu daha çok minimal değişiklik hastalığı temsil ederken, steroid-dirençli nefrotik sendromu daha çok fokal segmental glomerülosklerozi temsil etmektedir. Bu iki hastalığın, spektrumun iki ayrı ucundaki aynı hastalıklar mı, yoksa iki farklı hastalık mı olduğu bugün bile belli değildir. Patogenezde günümüzde minimal değişiklik hastalığında podosit CD80'i, fokal segmental glomerülosklerozda solubl podosit ürokinaz reseptörü ön plana çıkmaya başlamıştır. Prognozda anahtar nokta steroid tedavisine yanıttır. Bugün niçin bazı hastaların steroid tedavisine yanıt verdikleri, diğerlerinin de vermediği bilinmektedir. Steroid-dirençli olguların tedavisi sıkıntılıdır. Değişik immünsüpresif ilaçların yanı sıra bugün biyolojik ajanlar da kullanıma girmiştir. Bu biyolojik ajanlardan rituksimab ön planda görülmektedir. Bu çalışmada, hastalığın en son patogenetik mekanizmalarından ayrıntılı tedavisine kadar kısa ve özet bir bilgi vermek amaçlanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Nefrotik sendrom; çocuk; etiyoloji; tedavi
Nephrotic syndrome, characterized by proteinuria, hypoalbuminemia, hypercholesterolemia, and edema, is the most common glomerular disorder in childhood. An increased glomerular permeability resulting in proteinuria is the primary renal abnormality, with hypoalbuminemia, edema, and ypercholesterolemia as likely secondary pathophysiologic events. In addition to being the result of primary glomerular diseases, nephrotic syndrome may also develop secondary to multisystemic diseases, such as systemic lupus erythematosus nephritis, Henoch-Schönlein purpura nephritis, and immunglobulin A nephropathy. The most common form of childhood nephrotic syndrome is minimal change disease, followed by focal segmental glomerulosclerosis. However, in recent years, the latter has become more common, although the reason for this change in prevalence is unknown. Minimal change disease closely resembles steroid-sensitive nephrotic syndrome, and focal segmental glomerulosclerosis steroid resistant nephrotic syndrome. But whether minimal change disease and focal segmental glomerulosclerosis represent different ends of the same disease spectrum, with the same underlying pathophysiological processes, or whether they are two distinct disease entities, is unclear. Today, in the pathogenesis of nephrotic syndrome, podocyte CD80 expression is a defining feature of minimal change disease, and soluble podocyte urokinase receptor of focal segmental glomerulosclerosis. Thus, the response to steroid treatment is essential in determining disease prognosis. The treatment of patients with steroid-resistant nephrotic syndrome is particularly difficult. Among the various immunsuppressive treatments and biological agents currently in use for the treatment of nephrotic syndrome, rituximab has attracted increasing interest. Here, we provide a brief description of nephrotic syndrome, from its pathogenesis to new treatment modalities.
Keywords: Nephrotic syndrome; child; etiology; therapy