PATOLOJİ | OYTUN ERBAŞ - Part 222
Membranöz (bazal) parça en son gelişen bölgedir ve defektierin % 90’1 burada lokalizedir.
Büyük ve önemli miktarda sol-sağ şanta yol açan de­fektlerde sağ ventrikül hipertrofik ve dilatedir. Fazla miktarda kan pompalamak zorunda kaldığı için pulmo­ner arterin çapı artmıştır.
Pulmoner hipertansiyonun vasküler bulguları da mev­cuttur.
Klinik olarak küçük VSD’ler asemptomatik olabilir; yük­sek holosistolik üfürümle karakterizedir (Roger hastalı­ğı)
Büyük defektler ise kalp yetmezliğine ve siyanoza kadar giden bulgular verir.
Şantın geri dönüşü VSD olgularında, ASD’ye göre çok daha erken bir dönemde olur; geri dönüş gerçekleşirse Eisenmenger kompleks adını alır.
Erken cerrahi indikasyonu vardır. Küçük ve orta boy de­fektler jet lezyonlar üreterek infektif endokardit riskini artırır.
Ductus arteriosus pulmoner arter ve aort arasında yer alan bir kanaldır. intrauterin hayatta ductus arteriosus pulmoner arterden aorta kan geçişini sağlayıp oksijensiz akciğerlerin pas geçilmesine neden olur.
Fizyolojik olarak doğumdan 1-2 gün sonra arterial oksi­jen basıncındaki artmaya pulmoner dirençteki azalmaya ve PG E2 seviyelerine bağlı olarak kanalın fonksiyonel kapanması gerçekleşir. Komplet kapanma ilk birkaç ay içinde oluşur ve ligamentum arteriosum oluşur.
PDA özellikle VSD ile birliktelik gösterebilir. Gebeliğin er­ken döneminde geçirilen rubella virus infeksiyonlarında çocukta sıklıkla PDA gelişir.
Oksijenli kan 501 ventrikülden patent duktus yoluyla ak­ciğere tekrar gider ve 501 atriuma döner. Aşırı yük nede­niyle sol atrium ve ventrikül hipertrofik ve dilatedir.
Pulmoner hipertansiyon geliştikçe ana pulmoner ar­terlerde ateroskleroz (gerçekte insan vücudunda aterosklerozun en az geliştiği arter pulmoner arterdir ve distal pulmoner damarlarda proliferasyon başlar. Bu da sonuçta sağ kalp dilatasyonuna ve sağ ventrikül hiper­trofisine neden olur.
PDA yüksek basınçlı bir sol-sağ şanta yol açar. Oskültas­yonda “machinery murmur” duyulur. ileri aşamalarda siyanoz, kalp yetersizliği gelişebilir ve infektif endokardit riski artar.
Sağ-sol şanta neden olan Konjenital kalp hastalık­ları
Doğumda ya da hemen sonra gelişen santral siyanozla karakterizedir. Bunun nedeni, oksijeni az kanın sağ kalp­ten sola geçmesidir. Çeşitli nedenlere bağlıdır.
– Fallot tetralojisi (bu tablonun en sık nedeni)
– Büyük damar transpozisyonu (aort sağ ventrikül-clen çıkar)
– Trunkus arteriosus communis (aort ve pulmoner arter ayrılmamıştır, her iki ventrikülle de ilişkilidir)
– Triküspit kapak atrezisi (atriyal septal defekt ile bir-likte)
– Pulmoner venlerin total geri dönüş anomafisi (oksijenle­nen kan sağ atriyuma döner)
Tüm konjenital kardiyak malformasyonların % 10’dur. Erken siyanotik konjenital hastalıklar içinde en sık izle­nendir.
Fallot tetralojisinin dört komponenti vardır:
– Septal defekt üzerinde dekstrapoze aort;ata binen aorta
– Sağ ventrikül çıkış darlığı
– Sağ ventrikül hipertrofisi
Fallot olgularında kalp büyümüş ve sağ ventrikül hiper­trofisine bağlı olarak klasik “bot” şeklini almıştır.
Proksimal aort normalden büyük, pulmoner damar ise dardır. Kalbin sol yarısı normal kalınlıkta iken sağ duvar kalınlığı sol ile eşitlenmiştir.
VSD membranöz kısımdadır ve tüm membranöz kısmı silmiştir. Aortik kapak hemen VSD’nin üstündedir. Pul­moner akım yolu daralmıştır.
Bazı vakalarda PDA ya da ASD gibi ek anomaliler olabi­lir. Bunlar akciğere biraz kan gitmesini sağlayacaklarıiçin koruyucudurlar.
Fallotta sağ-sol şant nedeniyle akciğere giden kan azal­mış, aorta giden artmıştır. Şantın derecesini sağ ventri­kül çıkışının darlık derecesi belirler. Darlık hafifse sol sis­temdeki yüksek basınç nedeniyle siyanoz oluşmaz. Belir­gin darlık ise erken dönemde santral siyanoza yol açar.
Fallotlu hastalar büyüdükçe pulmoner orifis genişlemez ama kalp büyüyeceğinden darlık artmış olur ve siyanoz ilerler.