Persiste Sağ Umbilikal Ven: İnsidans ve Klinik Önemi
Ebru Çelik Kavak, Salih Burçin Kavak, Cengiz Şanlı, Gülay Bulu, İbrahim Batmaz, Seren Özden, Hasan Burak Keser
Persiste Sağ Umbilikal Ven: İnsidans ve Klinik Önemi. Perinatoloji Dergisi 2020;28(2):- DOI: 10.2399/prn.20.0282005
Hasan Burak Keser
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD Elazığ TR
Salih Burçin Kavak, Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD Elazığ TR, burcinkavak1@gmail.com
Gönderilme Tarihi: 19 Ocak 2020
Persiste Sağ Umbilikal Ven (PSUV) görülme sıklığı ve eşlik eden bulguların incelenmesi.
Çalışma Aralık 2018 ile Aralık 2019 tarihleri arasında Fırat Üniversitesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Polikliniği’ne 14-28. gebelik haftalarında gebelik muayenesi için başvuran 1856 hastanın verilerinin retrospektif olarak incelenmesi ile yapıldı. Hastaların yaş, gebelik sayısı, abortus, parite ve vücut kitle indeksi gibi obstetrik özellikleri kayıt altına alındı. PSUV tanısı için; portal venin mideye doğru anormal şekilde uzanması (kabaca paralel seyir yerine mideye doğru seyir); fetal safra kesesinin umbilikal venin medialinde yer alması; veya umbilikal venin sola değil, anormal olarak sağ portal vene bağlanmasının izlenmesi ile tanı konuldu. PSUV tespit edilen olgularda, persiste sağ umbilikal venin izole veya diğer anomalilerle olan birlikteliği kayıt edildi. Bu olgularda diğer ultrasonografi bulguları (minör belirteçler) da kayıt altına alındı.
Çalışmanın yapıldığı tarihler arasında, gebelik muayenesi için 1856 gebe değerlendirildi. Beş olguda Persiste Sağ Umbilikal Ven tanısı konuldu. Buna göre PSUV görülme sıklığı % 0,27 olarak tespit edildi. Çalışma popülasyonda persiste sağ umbilikal ven insidansı 1/370 olarak bulundu. PSUV olgularında kromozomal anomaliye rastlanmamış olup, bir olguda intarkardiyak ekojenik odak, bir olguda ekojen barsak, bir olguda kısa nazal kemik izlendi. Organ sistemleri değerlendirildiğinde bir olguda renal kist saptandı. Bir olguda ise herhangi bir ek bulguya rastlanmadı.
Persiste sağ umbilikal ven, fetal venöz sistem anomalileri içinde en sık görülen formdur. Tespiti halinde eşlik edebilecek anomaliler açısından dikkatli fetal muayene gerekir. İzole olması halinde kromozomal incelemeyi gerektirmez, normal anatominin bir varyantı olarak değerlendirilmelidir.
Persiste sağ umbilikal ven, ultrasonografi, insidans
Umbilikal kord anomalileri; kordda ekstra bir damarın varlığı, damar seyrinde, boyutlarında görülen anormallikler veya persiste eden bir damar varlığı gibi durumları içerebilir. Renkli doppler ve üç boyutlu ultrasound görüntüleme metodlarının gelişmesiyle beraber umblikal kord anomalilerinin prenatal tanısı kolay tanınır hale gelmiştir.
Persiste Sağ Umbilikal Ven (PSUV), embriyolojik gelişim esnasında, normal olarak gelişmesi gereken sol umbilikal venin oblitere olarak, sağ umbilikal venin açık kalması durumudur. Görülme sıklığı son yayınlarda % 0,2 ile 0,5 olarak verilmektedir[1,2]. Bu sıklık PSUV’u, fetal venöz sistem anomalileri içinde en sık görülen form haline getirir.
Persiste sağ umblikal ven görüntüsü rutin fetal görüntülemede fetal karnın transvers plandaki incelenmesinde görülebilir [3,4].
PSUV vakaları intrahepatik varyant ve karaciğeri tamamen bypass eden ekstrahepatik tip olarak iki gruba ayrılır [3,5,6]. İntrahepatik varyantta umblikal ven safra kesesinin sağından mideye doğru ilerler ve portal ven ile birleşir. Ekstrahepatik varyantta ise direkt sağ atriyuma, vena kava inferiora veya iliak venlere açılabilir [3,7,8]. İntrahepatik varyant % 95 daha fazla görülen varyasyonu olup prognozu iyidir. Ekstrahepatik tipte ise hemodinamik değişiklikler nedeniyle prognoz kötüdür [6,9].
Çalışmamızda bir yıllık süreçte tespit edilen, Persiste Sağ Umbilikal Ven olgularımızı değerlendirmeyi amaçladık.
Çalışma Aralık 2018 ile Aralık 2019 tarihleri arasında Fırat Üniversitesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Polikliniği’ne 14-28. gebelik haftalarında gebelik muayenesi için başvuran 1856 hastanın verilerinin retrospektif olarak incelenmesi ile yapıldı. Çalışma için gereken etik onay, Fırat Üniversitesi Etik Kurulundan alındı. Çalışma, Helsinki Bildirgesine uygun olarak gerçekleştirildi. Tüm hastaların yaş, gebelik sayısı, abortus, parite ve vücut kitle indeksi gibi obstetrik ve demografik özellikleri özellikleri kayıt altına alındı.
Yapılan ultrasonografi muayenesi Uluslararası Obstetrik ve Jinekoloji Ultrason Derneği (ISUOG)’un güncel kılavuzunun önerileri doğrultusunda yapıldı. Gebelik yaşı tespitinde adetleri düzenli olan olgularda son adet tarihi, diğer olgularda ise birinci dönem 11-14 hafta, fetal baş popo mesafe ölçümü kullanıldı. Fetal biyometri için fetüslerin bipariyetal çap (BPD), baş çevresi (HC), karın çevresi (AC) ve femur diyafiz uzunluğu (FDL) ölçüldü. Fetal batın muayenesi kılavuzda belirtildiği şekilde gerçekleştirildi. Buna göre; Abdominal organ situsu belirlendi. Fetal mide sol taraftaki normal pozisyonunda tanımlandı. Barsakların karın içinde olduğu ve göbek kordonunun intak karın duvarından fetüse ulaştığı belirlendi. Sol taraf yerleşimli midenin yanı sıra, karaciğerin yanında, sağ üst kadranda fetal safra kesesi görüldüğü not edildi.
Fetal umbilikal kordonun batına bağlantı yerindeki, omfalosel veya gastroschisis gibi ventral duvar defekti bulguları açısından fetüs incelendi. Kordon damarları rutin anatomik araştırmanın bir bileşeni olarak standart ultrasonografi ve doppler ultrasonografi kullanılarak görüntülendi. Kordondaki damar sayısı ve kordonun intrafetal seyri de kayıt altına alındı. Kordon içerisinde iki arter ve bir umbilikal ven tespit edilen olgular normal kordon yapısı olarak değerlendirildi. Umbilikal vende anormal seyir ve perisistans, varlığı olarak kabul edildi. Buna göre persiste sağ umbilikal ven tanısı için; portal venin mideye doğru anormal şekilde uzanması (paralel seyir yerine mideye doğru seyir); fetal safra kesesinin umbilikal venin medialinde yer alması; veya umbilikal venin sola değil, anormal olarak sağ portal vene bağlanması kriterleri kullanıldı. Ayrıca persiste sağ umbilikal venin izole veya diğer anomalilerle olan birlikteliği de kayıt edildi. Ek anomali tespit edilen olgulara kromozomal inceleme önerildi.
Situs inversus, belirsiz situs ve heterotaksi (sol ve sağ izomerizm) tespit edilen fetüsler çalışma dışı tutuldu.
Çalışma için istatistiksel analiz, SPSS 21.0 paket programı (SPSS Inc., Chicago, IL, ABD) kullanılarak yapıldı. Verilerin değerlendirmesinde tanımlayıcı istatistik kullanıldı.
Aralık 2018 ile Aralık 2019 tarihleri arasında, gebelik muayenesi için polikliniğe 1856 hasta başvurdu. Hastaların yaş, gebelik haftası, gebelik sayısı, parite, abortus sayıları ve vücut kütle indeks değerleri Tablo 1’de gösterilmiştir.
Çalışmanın yapıldığı tarihler arasında 5 olguya persiste sağ umbilikal ven tanısı konuldu. Tüm olgular incelendiğinde görülme sıklığı %0,27 olarak tespit edildi (Çalışma popülasyonda persiste sağ umbilikal ven insidansı 1/370 olarak bulunmuştur). Bu olguların hiçbirinde majör anomali tespit edilmemiş olup, dört olguda minör ultrasonografik belirteçler tespit edilmiştir. Buna göre ilk olgu ileri anne yaşına sahip olup, sağ ventrikülde ekojen odak tespit edilmiştir. Yapılan fetal ekokardiyografi incelemesinde ek bulguya rastlanmamıştır. Olgu ilk dönem tarama testi yaptırmamıştır ve kromozomal ileri incelemeyi kabul etmemiştir. İkinci olguda ekojen barsak tespit edilmiş olup, ilk dönem kombine test düşük riskli olarak tespit edilmiştir (1/1500). Üçüncü olguda fetal muayenede ek bulguya rastlanmamıştır. Dördüncü olguda fetal sol böbrek üst polde 12x12 milimetrelik basit kist tespit edilmiş, olası böbrek üstü bezi patolojisinden ayırım için fetal manyetik rezonans görüntülemede lezyonun böbrek içerisinde olduğu teyit edilmiştir. Beşinci olgu 26. gebelik haftasında başvurmuş olup, ultrasonografi değerlendirmesinde, fetal nazal kemik kısalığı (Biparietal Çap (83mm)/ Nazal Kemik (6,9mm) >12) tespit edilmiş, ilk dönem kombine tarama testi 1/1000 olarak bulunmuş ve kromozomal invaziv değerlendirmeyi kabul etmemiştir. Bu son olguda umbilikal venin intrafetal seyri Resim 1’de gösterilmiştir.
Olguların tamamına doğum sonrası ulaşılmış ve bebeklerde herhangi bir yapısal ya da kromozomal anomali olmadığı öğrenilmiştir. Persiste sağ umbilikal ven tespit edilen olguların obstetrik özellikleri ile gebelik muayeneleri esnasında saptanan ek özellikler Tablo 2’de verilmiştir.
Normalde embriyonal dönemin dördüncü haftasında, sağ umbilikal ven geriler ve yedinci haftada tamamen kaybolur. Sol umbilikal ven, plasentadan karaciğere giden tek damar olarak kalır. Sol umbilikal venin nihai seyri, sol portal venin distal kısmına bağlandığı için fetal abdomenin ortasından ilerleyecek şekildedir [10,4]. Sağ umbilikal ven persiste ettiğinde, sol umbilikal ven kaybolur. Kan plasentadan sağ umbilikal vene, sonra sağ portal vene, duktus venosus yoluyla vena kava ve ardından kalbe gelir. PSUV, fetusun midsagittal düzleminin sağında hafifçe parasagittal düzlemde ilerler .
Yapılan çalışmalarda PSUV olguları genellikle izole anomaliler (%75 olgu) olarak izlenirken, eşlik eden anomaliler arasında diğer kordon anomalileri (tek umbilikal arter), kardiyo-vasküler (ventriküler septal defekt, fallot tetraoljisi, ARSA), gastrointestinal (omfalosel, özofagus atrezisi), iskelet (hemivertebra) ve ürogenital sisteme (hidronefroz, çift toplayıcı sistem, inmemiş testis) ait sorunlar bulunmaktadır [2,10,11]. Bizim çalışmamızda Persiste sağ umbilikal ven tespit edilen olguların tamamı, literatürde de en sık görülen İ-PSUV şeklinde olup, hiçbir olguda eşlik eden anomaliye rastlanmamıştır. Beş PSUV olgusundan üçünde minör belirteçler (Nazal hipoplazi, ekojenik barsak ve ekojenik kardiyak odak) izlenmiş olup, bir olguda sol böbrek üst polde anekoik kist izlenmiş, bir olgumuzda da herhangi bir ek bulgu ile karşılaşılmamıştır. Organ sistemlerinin muayenesinde, renal sistemde kist saptanan olgunun çalışmanın yazıldığı dönemde, 5 aylık infant oluduğu, renal kist için, pediatrik nefrolojinin 6 aylık takipler önerdiği ve ek patolojiye rastlanmadığı öğrenilmiştir.
PSUV olgularında kromozomal anomali olup olmadığı bir başka tartışma konusudur. Bazı çalışmalarda kromozomal anomali izlenmediği belirtilirken, bazılarında %1,3 oranında anomali tespit edildiği bildirilmiştir [12,13]. Literatür incelendiğinde kendisinde Noonan Sendromu olan bir gebenin fetusunda PSUV ile birlikte, yapılan kromozomal inceleme sonucunda, Noonan Sendromu bulunduğu da tespit edilmiştir. Lide ve arkadaşlarının yaptığı sistematik derlemede, 166.548 gebelik incelenmiş, 212 olguda PSUV tespit edilmiştir. 212 olgudan 3 tanesinde kromozomal anomali bulunmuştur. 2 olguda Trizomi 18 ve 1 olguda Turner mozaik tespit edilmiştir . Çalışmalarda vurgulandığı üzere kromozomal anomali insidansı eşlik eden anomali arttıkça artmaktadır.[2,13] PSUV tanısında yıllar içerisinde oluşan tecrübe, eşlik eden anomalilerin yokluğunda, normal Duktus Venosus bağlantısı olan, intrahepatik PSUV'un klinik önemi olmayan normal bir anatomik varyant olduğunu göstermiştir [3,15]. Bizim olgularımızda, yapılan doğum sonu değerlendirmede olguların hiçbirinde kromozomal anomaliye rastlanmamıştır.
PSUV'un ayırıcı tanısı umbilikal ven varisi, safra kesesi duplikasyonu, portal ven anormallikleri ve intrahepatik kistleri içerir [16,17]. PSUV’un seyri nedeniyle tanı anında safra kesesi, solda yerleşik görünümü verir. Bu durum safra kesesinin, sol lob lateral segmentte yer aldığı ektopik yerleşimle karıştırılmamalıdır. Bu görünümün ektopik bir safra kesesi yerine, persiste umbilikal venin alternatif seyri ile ilişkili olduğu ve bir safra kesesi yerleşim anomalisi olmadığı belirtilmiştir . Tanısal karışıklıkların önüne geçeceğinden, dikkatli anatomik değerlendirme esastır.
Persiste sağ umbilikal ven, fetal venöz sistem anomalileri içinde en sık görülen formdur. Tanısı için fetal batının dikkatli değerlendirilmesi gerekir. Son yıllarda yapılan çalışmalar bu anomalinin kromozomal anomali ya da sendromik patern sıklığını arttırmadığını vurgulamıştır. Ancak PSUV tanısı konulduğunda eşlik eden anomaliler açısından kardiyo-vasküler, gastrointestinal, iskelet sistemi ile ürogenital sistem diakkatle muayene edilmelidir. Persiste sağ umbilikal ven, Duktus Venozusun normal seyrettiği olgularda, anatomik varyant olarak değerlendirimelidir.
1. Canavan TP, Hill LM. Neonatal outcomes in fetuses with a persistent intrahepatic right umbilical vein. J Ultrasound Med 2016;35:2237-2241.
2. Krzyżanowski A, Swatowski D, Gęca T, Kwiatek M, Stupak A, Woźniak S, et al. Prenatal diagnosis of persistent right umbilical vein - Incidence and clinical impact. A prospective study. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2019;59(1):77-81.
3. Wolman I, Gull I, Fait G, et al. Persistent right umbilical vein: incidence and significance. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 19: 562– 564.
4. Leal DB, Maggiolini M, Bianchi A. Prenatal diagnosis and postnatal follow-up of patients with persistent right umbilical vein. Donald School J Ultrasound Obstet Gynecol 2012; 6: 104– 108.
5. Achiron R, Hegesh J, Yagel S, Lipitz S, Cohen SB, Rotstein Z. Abnormalities of the fetal central veins and umbilico–portal system: prenatal ultrasonographic diagnosis and proposed classification. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16: 539– 548.
6. Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, Valsky DV, Messing B, Shen O, Achiron R. The fetal venous system, Part II: ultrasound evaluation of the fetus with congenital venous system malformation or developing circulatory compromise. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: 93– 111.
7. Ami MB, Perlitz Y, Matilsky M. Prenatal sonographic diagnosis of persistent right umbilical vein with varix. J Clin Ultrasound 1999; 27: 273– 275.
8. Jeanty P. Persistent right umbilical vein: an ominous prenatal finding? Radiology 1990; 177: 735– 738.
9. Chaoui R, Kalache KD, Hartung J. Application of three-dimensional power Doppler ultrasound in prenatal diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 17: 22–29.
10. Weichert J, Hartge D, Germer U, Axt-Fliedner R, Gembruch U. Persistent right umbilical vein: a prenatal condition worth mentioning? Ultrasound Obstet Gynecol. 2011; 37(5): 543-548.
11. Adiego-Calvo I, Saviron-Cornudella R, Martinez-Payo C, Rubio-Aranda E, Sancho-Sauco J, Cisneros-Gimeno AI, et al. Are congenital malformations more frequent in fetuses with intrahepatic persistent right umbilical vein? A comparative study. Taiwan J Obstet Gynecol. 2016; 55(6): 782-785.
12. Sun L, Wang Y. Demographic and perinatal outcome data of fetuses with SUA/PRUV. J Matern Fetal Neonatal Med 2017; 3: 1–6.
13. Lide B, Lindsley W, Foster MJ Hale R, Haeri S. Intrahepatic persistent right umbilical vein and associated outcomes: a systematic review of the literature. J Ultrasound Med 2016; 35: 1–5.
14. Bradley E, Kean L, Twining P, James D. Persistent right umbilical vein in a fetus with Noonan's syndrome: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;17(1):76-8.
15. Blazer S, Zimmer EZ, Bronshtein M. Persistent intrahepatic right umbilical vein in the fetus: a benign anatomic variant. Obstet Gynecol 2000; 95: 433– 436.
16. Kinoshita LL, Callen PW, Filly RA, Hill LM. Sonographic detection of gallbladder duplication: two cases discovered in utero. J Ultrasound Med 2002; 21: 1417–1421.
17. Mavrides E, Moscoso G, Carvalho JS, Campbell S, Thilaganathan B. The anatomy of the umbilical, portal and hepatic venous systems in the human fetus at 14–19 weeks of gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 598–604.
Hastaların obstetrik özellikleri.
Persiste Sağ Umbilikal Ven tespit edilen olguların obstetrik özellikleri ve muayene bulguları.
Persiste sağ umbilkal venin intrafetal seyri ve safra kesesi ile ilişkisi.