Genel Cilt hastalık | Prof. Dr. Oğuz ÇETİNKALE
GENEL CİLT HASTALIKLARI
Plastik cerrahlar kanseröz deri lezyonları ve travmalar dışında daha pek çok deri hastalığına sahip hastaların konsültasyonunu yaparak onların tedavisinde aktif rol almaktadır. Bu kısımda sadece plastik cerrahların ilgi alanına giren cilt hastalıklarından bahsedilecektir.
1) TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZİS
1956 yılında Lyell dört çocukta epidermal nekroz ve deride ayrışmayla seyreden akut, ateşli bir hastalık tanımladı ve bu sendroma toksik epidermal nekroliz (TEN) adını verdi. TEN epidermisin dermis üzerinden ayrılmasıyla karakterize geniş bir grup hastalıklar bütünüdür.
TEN’in bir alt grubu olan “TEN eritema multiforme” Steven Johnson Sendromunuda (SJS) kapsayan eksfoliyatif cilt hastalıkları grubudur. Eritema multiforme genellikle enfeksiyona bağlı oluşan kutanöz hipersensitivite reaksiyonudur. Major ve minor olarak ikiye ayrılır. Minor eritematöz hedef (target) lezyonlarla karakterize bazen büllerle seyreden ve lezyonların ekstremitenin ekstansör yüzeyinde simetrik dağılım gösterdiği bir durum iken majorde bunlara ek olarak mukozal yüzeylerde erozyonlar mevcuttur.
SJS çocuklarda görülen agressif dissemine kutaneöz erupsiyon, ciddi stomatit ve konjuntivit ile seyreden bir durumdur. SJS genellikle ilaç kullanımına bağlıdır.
SJS, SJS-TEN, TEN görülen hastalar oldukça azdır. SJS insidansı milyonda 1.2-6 arasında iken TEN 0.4-1.9 arasındadır. SJS ve TEN oluşumuyla ilgili ilaçlar sulfonamidler, antikonvulzanlar; aminopenisilin, kinolon, sefalosporin gibi bazı antibiyotikler, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar ve allopurinoldur.
Kesin patogenez bilinmemesine karşın, ilaç metabolizmasında ve detoksifikasyon sistemlerindeki kişisel farklılıkların sonucu olarak meydana geldikleri düşünülmektedir. Oluşan metabolitlerin CD8 T hücrelerini epidermise karşı duyarlılaştırdığı ve epidermise karşı hücresel sitotoksik immun cevap oluştuğuna inanılmaktadır.
TEN’ e ait kutanöz belirtiler meydana gelmeden 2-3 günlük bir prodromal dönem vardır. Bu dönemde hastalarda ateş, farenjit ve konjunktivit görülebilir. Hemen ardından önce gövdede eritamatöz maküller belirir ve ekstremitelere yayılım gösterir. Makullerle beraber bül oluşumuda gözlenebilir. Makul oluşumundan 3-4 gün sonra yaygın eritem gelişimi ve epidermal ayrılma başlar. Mukozal yayılım bu dönemde ilerler, konjunktiva, genital mukoza hatta özefageal ve trakeobronşial mukoza tutulumu görülür.
Laboratuarda anemi, nötropeni, thrombositopeni, renal ve hepatik parametrelerde bozulma görülebilir. Ciltteki kayba bağlı sıvı kaybı, hipotermi ve enfeksiyon görülebilir. Hasta hayatta kalırsa reepitelizaston birkaç gün içinde başlar ve 3-10 günde tamamlanır. Mukoza alanlarındaki erozyon ve kabuklanma birkaç hafta devam eder. İyileşme sonrasında hipertrofik nedbe, yapışıklık, hiperpigmentasyon, tırnak deformitesi gibi komplikasyonlar görülebilir. Ayırıcı tanıda stafilokoksik haşlanmış deri sendromu, pemfigus, pemfigoid, kızıl, toksik şok sendromu dışlanmalıdır.
İlk etapda solunum yolu komplikasyonlarını engellemek için hastalar endikasyon varsa entube edilmeli ve mekanik ventilatöre bağlanmalıdır. Entube edilen hastalara trakeobronşial mukozayı değerlendirmek ve bronkoalveolar lavaj için fiberoptik bronkoskopi yapılmalıdır. Hastalarda sıvı kaybı yerine konmalı, hemodinamik destek yapılmalıdır. Oral beslenemeyen hastalarda sıvı açığını kapatmak için kristalloid solusyonları kullanılmalıdır. Açık olan dermis bölgeleri geçici olarak biyolojik veya biyosentetik materyallerle kapatılmalıdır. Yara bölgesine yapılan pansumanlar günde iki defa değiştirilmeli, topikal antimikrobik ajanlar kullanılmalıdır. Hastalığın erken dönemlerinde kortikosteroid kullanımı önerilmekte ise de prognoz üzerine olumlu etkileri olmadığı düşünülmektedir. Enteral besleme olabildiğince erken başlamalı ve küçük orogastrik veya nazogastrik tüp aracılığıyla yapılmalıdır. Hastanın protein ve kalori ihtiyacı hesaplanarak yerine konmalıdır.
SJS için mortalite oranı % 5den az iken TEN için bu değer populasyonlar arası farklılıklar göstermektedir.
2) EPİDERMOLİZİS BÜLLOSA
Epidermolizis büllosa mekanik travmaya cevap olarak ciltte massif büllerin oluşumuyla giden herediter bir hastalıktır. Histolojik olarak bazal membranın ayrışma bölgelerine göre üç primer alt tipi tanımlanmıştır.
Epidermolizis büllosa simpleks – intraepidermal ayrışma
Ressesif distrofik epidermolizis büllosa – lamina lucida veya santral bazal membran zonunda ayrışma
Ressesif junktional epidermolizis büllosa – sublamina densa bazal membran zonunda ayrışma
Simpleks formunda cilt dışı tutulum gözlenmezken, diğerlerinde çoklu organ tutulumu vardır. Her bir milyon doğumun ellisinde (50/1 000 000) epidermolizis büllosa hastalığı görülmektedir.
Minör travmalar sonrasında içi sıvı ile dolu büyük bül oluşumu gözlenir. Bazı çocuklarda büller doğumda mevcuttur. Geri kalanlarda doğumdan kısa bir süre sonra bül oluşumu başlar. Ciddi olgularda bül oluşumunu skar oluşumuyla giden bir iyileşme süreci izler. Birbirini izleyen bu periyodlar sonucunda deformite ve kontraktür oluşumu gözlenir. Beslenme esnasındaki travmalar özefagusta bül oluşumuna neden olur. İyileşme sonrasında kontraktür, konstriksiyon bandı oluşumu ve ilerleyen dönemde katı gıda alımının tolere edilememesine bağlı malnutrisyon gelişimi gözlenir. Büllerin açılması sonucu dış ortama açık hale gelen bölgelerde bakteriyel kolonizasyon ve sekonder enfeksiyon oluşumu gözlenebilir.
Patoloji deri ve diğer skuamoz epitelle kaplı bölgerin bazal membranındadır. Epitelyal dokuların bazal membrana tutunmasını sağlayan yapılarda bozukluk mevcuttur. Tanı için deri biyopsisi gereklidir. Bülün ayrışma düzeyi elektron mikroskopisi ile hastalığın alt tipi immunfluoresans mikroskopi sonucunda tespit edilir
Yara iyileşmesini bozan tüm faktörler tedavide kontrol altında tutulmalıdır. Öncelikle ciltteki yaralanmanın sonucu olarak hemodinamik ve metabolik işleyiş bozulmuştur. Bu nedenle hastanın sıvı açığı giderilmeli, artmış protein ve kalori ihtiyacı karşılanmalıdır. Enfeksiyon gelişimini önlemek amacıyla topikal antibiyotik kullanılmalıdır. Yara bölgesi yara örtücü yapışmayan pansumanlarla kapatılmalıdır. Ellerde oluşabilecek deformitelerin giderilmesinde cerrahi uygulanabilir. Cerrahi sonrası tekrar oranı yüksektir. Yaraların kapatılması amacıyla greftleme yapılabilir. Fakat çoğu hastada gözlenen tüm cilt tutulumu bunu zorlaştırmaktadır.
3) HİDRADENİTİS SÜPÜRATİVA
“Hidradenitis suppurativa”, genellikle koltuk altı (aksilla) ve kasık (inguinal) bölgesinde yerleşmiş apokrin ter bezlerinin enflamatuar bir hastalığıdır. Genellikle aksiller bölgede, gençlerde ve kadınlarda daha sıktır. Aksilladan başka kasık, perine ve areolada görülebilir.
Bölgede zaman zaman artış gösteren apokrin ter bezlerinin akut iltihabi tablo şeklinde olan, ancak aktif olmayan zamanlarda da varlığını sürdürerek hissettiren bir hastalıktır. Derin apseler, bunlar arasında ve cilde kadar uzanan sinüsler, drene olmayan apse odaklarının ciddi ağrılara neden olduğu , lokal ve sistemik ateş ve bölgede hareket kısıtlılığına götüren tablo oluştururlar.
Tedavide akut ve kronik safhada ayrı işlemler yapılır. Akut safhada apse drenajı ve antibiyoterapi yapılarak akut problemler geçene kadar lokal yara bakımı sürdürülür. Apse muhtevasından yapılan kültür ve antibiyogramla uygun antibiyotik seçilir. Bu dönem geçtikten sonra uzun bir dönem kronik ve pasif bir dönem yaşanır. Bu dönemde kalıcı tedavi yöntemi uygulanmazsa yine akut iltihabi ataklar gelişir ve aynı işlemler tekrarlanır. Bu dönemler hep ağrılı, huzursuz ve kötü kokulu geçer. Kalıcı tedavisi kronik dönemde yapılır ve tüm etkilenmiş alanların geniş cerrahi eksizyonu ile yapılır. Eksizyondan sonra geniş olmayan defektlerde primer kapama yapılabilir. Eğer primer kapama yapılamıyorsa deri grefti veya lokal flaplarla kapama yapılabilir. Yine fazla geniş olmayan defektlerde sekonder iyileşmeye dahi bırakılabilir. Hydradenitis supurativa’da flapla kapama sık kullanılmayan bir rekonstrüksiyon yöntemidir.
Bazen hastalık çok ihmal edilirse aksilladan göğüs duvarına ve üst kola yayılabilir. Hatta kasık bölgesinden skrotuma, perianal bölge, Femoral bölge iç yan alanlara ve perianal bölgeye yayılabilir. Böyle durumlarda tüm tutulan alanlara geniş eksizyon uygulanarak ince deri grefti ile kapama yapılır.
Ancak tam eksizyon yapıldığında hastalıktan kurtulmak mümkündür. Eğer enfeksiyon odaklarından çok az dahi kalmış olsa enfeksiyon ve akıntılı sinüsler ortaya çıkar ve buradan hastalık adeta tekrar nüks eder.
Pyoderma gangrenosum multiple deri apseleri ve deri nekrozu ile seyreden bir hastalıktır. Deri altında gelişen ülserasyonlar adeta deriyi kaldırarak nekroze eder. Bu hastalık olguların hemen yarısında ülseratif kolitis ile birliktedir. Ayrıca divertikülosis, lokal enteritis, peptik ülser, hepatitis, ve karsinoid tumor gibi gastrointestinal hastalıklar ve ayrıca romatoid artritis, akciğer hastalıkları ve hematolojik hastalıklarla birlikteliğide belirlenmiştir. Pyoderma gangrenosum hastalarının yaklaşık % 20 sinde eşlik eden sistemik bir hastalık bulunmamaktadır.
Enfeksiyona yol açan spesifik bir mikroorganizma yoktur. Sıklıkla Proteus ve diğer gram-negatif mikroorganismalar veva beta-hemolitik streptekoklar bulunmuştur. Genellikle antibiyogramla tespit edilen antibiyotikler verilerek hastalık kontrol edilmeye çalışılır. Altta yatan esas nedenin primer olarak enfeksiyon değil, nekrotizan kutanöz vaskülit ve hızla gelişen hemorajik deri ve doku nekrozu olduğu düşünülmektedir. Oluşan ülserasyonların etrafında mavimsi hemorajik görünüm vardır.
Tedavide antibiyogram, uygun lokal ve sistemik antibiyoterapi ve nekrotik dokuların seri debridmanları yapılır. Debridman yaparken sadece tam nekroze olmuş dokular eksize edilir, sağlam dokulara dokunulmaz. Sağlam dokular örselenirse buraya enfeksiyon yayılma riski artar. . Tedavide ayrıca lokal ve sistemik steroid tedavisi ve azathioprine gibi immunosupresif tedavi ve sistemik sülfon’lar verilebilir.
“Cancrum oris” ya da diğer ismi ile “noma” yüzde destrüksiyonla birlikte seyreden ağır bir enfeksiyondur. Genellikle Afrika ve Asya’da ve çocukluk çağında görülen bir hastalık olup yüzün bir tarafında dudak, agız köşesi, burun, yanak ve alt göz kapağı gibi organ ve dokuların kaybıyla sonuçlanan enfeksiyonlardır. Ağır seyreden olgularda Maksilla ve Zigoma gibi yüz kemikleri ve Masseter ve yanaktaki mimik adaleleride etkilenebilir ve daha ciddi doku kayıpları gelişebilir. .
6) GAZLI GANGREN
Yumuşak dokuda görülen ve sporlu bakterilerle meydana gelen bir enfeksiyondur. Normal olarak bu bakteriler yaşanan ortamda yaygın olarak vardır. Bir çok yaralanmada kontaminasyon olur ancak her zaman enfeksiyon görülmez. Sadece bu bakteri ile kontaminasyon olması enfeksiyonun görülmesi için yetmez. Ayrıca yaranın kirli veya yarada yabancı cisim varlığı, dokularda vasküler hasar ve kanlanmanın yetersiz olması, dolaşımın (perfüzyonun) bozuk ve doku oksijen seviyesinin düşük olması, genel durumun bozuk olması, bu enfeksiyona zemin hazırlar.
Tedavi edilmediğinde ölümcül bir enfeksiyondur.
Tedavide erken tanı çok önemlidir. Bölgede ödem,krepitasyon ve kötü koku vardır. Deride büller görülebilir. Kesin tanı, havası alınmış, oksijensiz ortamlı enjektörlerle özel şartlarda alınan kültür sonuçları ve anaerop bakterilerin tespiti ile kesinleşir.
Yara bölgesinde iyi bir debridmanla nekrotik dokular çıkarılır.
Tüm enfekte dokular açığa çıkartılır.
Kültür antibiyogram sonucuna göre antibiyotik tedavisi uygulanır.
Enfeksiyon kontrol altına alındıktan sonra hastanın genel durumu düzelene kadar yara pansumanı ve bakımı yapılır.
Daha sonra açık yaralar uygun rekonstrüktif teknik ile kapatılır.