Olgu 7. Altı aylık bebek acil servise morarma ve genel durumunda kötüleşme saptanması üzerine getirildi. Alınana ananmnezinde hastanın yendioğan döneminden beri Fallot Tetralojisi nedeniyle izlemde olduğu ve üç günden bu yana ishal yakınması olduğu öğrenildi. Huzursuzluğu, sürekli ağlamaları, morarması olan, genel durumu orta-kötü hastaya nasıl bir tedavi tercih edersiniz?
Fallot Tetralojisinde ve Fallot benzeri sağ ventrikül çıkım yolu darlığı olan hastalar hipoksik nöbetle çocuk acil servislerine önemli ve tehlikeli başvuru nedenlerinden biridir. Hipoksik nöbeti olan çocukların tedavisinde ilk aşama hastanın sedasyonudur. Bu amaçla hasta anne kucağına diz-göğüs pozisyonunda bırakılarak sakinleşmesi sağlanır. Daha sonra hastaya nazal oksijen verilerek hastanın oksijenizasyonu sağlanır.
Bu hastada olduğu gibi -siyanoza neden olan -zaten mevcut olan sağdan sola şanta ilaveten sağdan-sol şantı arttıran ishal, kusma, dehidratasyon, hipotansiyon, ıkınma, defekasyon gibi durumlarda hastanın hidrasyonu çok önemlidir. Bu amaçla hastanın tansiyonunu normale çıkaracak kadar sıvı damar yolundan hastaya verilir. Hastada asidoz gelişmişse 1-2 ml/kg dan Sodyum bikarbonat ve 1-2mg/kg’dan Ketamin 100 ml’lik %5 dekstroz solüsyonu içinde bir saatte verilir. Bu tedavilerle genellikle hastanın oksijen satürasyonunun %80’ler çıkması sağlanır. Bununla beraber hala yanıt alınamadıysa hastaya 0.1mg/kg’dan Morfin subkutan uygulanır.
Hipoksik Spell Tedavisi
1. Anne kucağında diz-göğüs pozisyonu
2. Nazal oksijenizasyon
3. Yeterli Hidrasyon
4. Sodyum Bikarbonat (1-2ml/kg)
5. Ketamin (1-2mg/kg7100 cc Serum fizyolojik içinde)
6. İV Propranolol (2-3 mg/kg/gün)
7. İV Epinefrin (0,01-0,1mikrogram/kg/dk)
8. Morfin (0,1mg/kg subkutan)
Fallot Tetarlojisinde hastanın spellerinin başlaması hastanın cerrahi zamanlamasının geldiğini düşündürtmektedir. Fallot tetralojisinin tedavisinde ideal zaman 1 yaş civarındadır. Bununla beraber bazı merkezlerde tedavinin 1 yaşından önce de yapılabileceği belirtilmektedir. Bu hastada olduğu gibi altı ay- veya daha öncesi- kadar erken bir dönemde bir hastanın tam düzeltme ameliyatı tercih edilen bir zamanlama olmadığı için bu hastaya Modifiye Blalock Tausing ameliyatı yapılması planlandı.
Modifiye BT şant ameliyatında subclavien arter ile pulmoner arter arasına yapay bir damar yerleştirilerek akciğerlere daha fazla kan yollanması amaçlanır. Bu hastaların şant sonrası gripal enfeksiyondan korunması amacıyla grip aşısı olmaları gerekir. Ayrıca mBT şantlar zaamn içinde tıkanabildiği için bu hastalar 3-5 mg/kg/gün tek doz şeklinde aspirin tedavisi verilir. Hastaların ailelerine hastaların asla dehidrate kalmamaları gerektiği sıkı bir şekilde tembihlenemli ve hastalar aylık aralarla kontrol edilmelidir.
Fallot tetralojisine CATCH 22 anomalisi sıkça eşlik ettiği, sağdan sola şant nedeniyle alveolar makrofajların bypass olması nedneiyle sık akciğer enfeksiyonu geçirmeleri medeniyle ekim-mart ayları arasında toplam beş doz RSV aşsı ile aşılanamları ameliyat öncesi süreçte hasta için değerlidir.
Etiketler: Fallot tetralojisi, CATCH 22, Tetralogy of Fallot, Tetraloji, CATCH 22, siyanotik nöbet, siyanotik atak, siyanotik spell, tetralogy of fallot treatment, cyanotic spell, Treatment of hypercyanotic spells