Anasayfa/Kanser/Pilositik Astrositom Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi
Pilositik astrositom (pilocytic astrocytoma), çoğunlukla çocuklarda ve 20 yaşın altındaki genç erişkinlerde görülen nadir bir astrositom beyin tümörü türüdür. Çocuklarda, durum juvenil pilositik astrositom (JPA) olarak adlandırılabilir.
Çoğu durumda, tümör genellikle çevre beyin dokusuna yayılmayan, iyi huylu, yavaş büyüyen bir tümördür. Pilositik astrositomalar en sık beyincik denilen beynin bir bölümünde bulunur. Ayrıca beyin sapının yakınında, serebrumda, optik sinirin yakınında veya beynin hipotalamik bölgesinde ortaya çıkabilirler.
JPA beyin tümörü belirtileri, tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak değişecektir. Semptomların çoğu, beyin üzerindeki baskının artmasından kaynaklanır ve baş ağrıları, bulantı, kusma, denge problemleri ve görme bozukluklarını içerir.
Pilositik astrositom, astrositler adı verilen yıldız şeklindeki beyin hücrelerinden gelişir. Astrositler ve benzeri hücreler, beyin ve omurilikte bulunan diğer sinir hücrelerini çevreleyen ve koruyan dokuyu oluşturur. Toplu olarak, bu hücreler glial hücreler olarak bilinir ve oluşturdukları doku glial doku olarak adlandırılır. Astrositomlar da dahil olmak üzere glial dokudan kaynaklanan tümörler topluca gliomalar olarak adlandırılır.
Astrositomlar, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından geliştirilen bir derecelendirme sistemine göre sınıflandırılmaktadır. Astrositomlar, hücrelerin ne kadar hızlı çoğaldıklarına ve yakındaki dokuya yayılma ihtimallerine (sızmalarına) bağlı olarak dört dereceli (grade) olarak sınıflandırılır.
Derece (grade) 1 ve 2 astrositomalar iyi huyludur ve düşük dereceli olarak sınıflandırılırlar. JPA 1. derece tümörleridir ve yetişkinlerin düşük dereceli astrositomlarının aksine nadiren malign (kötü huylu) hale gelir. Derece 3 ve 4 astrositomlar maligndir ve yüksek dereceli astrositomlar olarak sınıflandırılırlar. Anaplastik astrositomlar, derece 3 astrositomlardır. Derece 4 astrositomlar ise glioblastoma multiforme olarak bilinir.
Pilositik astrositom, sıvı dolu (kistik) bir tümördür ve katı bir kitle değildir. Genellikle cerrahi ile başarıyla kaldırılır, mükemmel bir prognoza sahiptir.
Pilositik Astrositom Ne Kadar Yaygındır?
Pilositik astrositom insidans oranı çok düşüktür. 15 yaşından küçük her 1 milyon çocuğun sadece 14’ünde gerçekleştiği tahmin edilmektedir. Tümör erkek ve kızlarda eşit oranlarda görülür.
Pilositik Astrositom Neden Olur?
Pilositik astrositomların kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, genetik ve immünolojik anormalliklerin, çevresel faktörlerin (örn. ultraviyole ışınlarına maruz kalma, bazı kimyasallar, iyonlaştırıcı radyasyon), beslenme, stres ve / veya diğer faktörlerin, belirli kanser türlerine neden olmada rol oynayabileceğini düşünüyor.
Araştırmacılar, kansere neden olabilecek birçok faktör hakkında daha fazla bilgi edinmek için devam eden temel araştırmalar yapmaktadır.
Astrositomlar, nörofibromatozis tip 1, Li-Fraumeni sendromu ve tuberoskleroz (tüberoz skleroz) gibi bazı genetik bozukluklarda daha sık görülür. Astrositomlar ve bu nadir genetik bozukluklar arasındaki kesin ilişki bilinmemektedir.
Pilositik Astrositomun Belirtileri
Pilositik astrositomlarla ilişkili semptomlar, tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak değişir. Çoğu semptom beyindeki artan basınç veya intrakranyal basıncın artmasıyla ilgilidir. Belirtiler şunları içerir:
Sabahları daha kötüleşebilen baş ağrıları
Ruh halindeki veya kişilikteki değişiklikler
Diğer semptomlar tümörün konumuna ve boyutuna bağlı olarak değişir. Örneğin:
Beyincikteki bir tümör baş dönmesi ve denge sorunları veya zayıflığa neden olabilir, çünkü beyincik denge ve koordinasyonun kontrolünden sorumludur.
Optik sinire baskı yapan bir tümör, bulanık görme, istemsiz hızlı göz hareketleri veya nistagmus gibi görme sorunlarına neden olabilir.
Hipotalamus veya hipofiz bezindeki bir tümör çocuğun büyümesini, boyunu, davranışını ve hormonlarını etkileyebilir ve erken ergenliğe, kilo alımına veya kilo kaybına neden olabilir.
Pilositik astrositomun tanısı, fiziksel ve nörolojik muayene, kişisel ve ailenin tıbbi geçmişi, son semptomlar ve ayrıntılı görüntüleme teknikleri de dahil olmak üzere çeşitli klinik testlere dayanarak konulur. Bu tür görüntüleme teknikleri, bilgisayarlı tomografi (BT) taramasını ve manyetik rezonans görüntülemeyi (MRG) içerebilir. Ayrıca ne tür bir tümörünüz olduğunu kesin olarak saptamak için bir biyopsi de yapılabilir.
Ancak bazı durumlarda, tümörün yeri nedeniyle bir biyopsi yapılamayabilir (örneğin, optik yolda veya beyin sapında bulunan tümörler).
Pilositik Astrositom Tedavisi
Bazı durumlarda, tedaviye gerek yoktur. Doktor, büyümediğinden emin olmak için düzenli olarak MRG taramaları ile tümörü izler.
Pilositik astrositoma semptomlara neden oluyorsa veya bir tarama tümörün büyüdüğünü gösteriyorsa, tedavi önerebilir. Ameliyat, bu tip tümör için tercih edilen tedavidir. Bunun nedeni, tümörün toplam çıkarılmasının (rezeksiyon) genellikle iyileştirici olmasıdır.
Ameliyatın amacı, beynin herhangi bir bölümüne zarar vermeden tümörü mümkün olduğunca çoğunu çıkarmaktır.
Bazı durumlarda, tümörün sadece bir kısmı güvenli bir şekilde çıkarılabilir. Bu gibi durumlarda, bazı antikanser ilaçları (kemoterapi) veya radyasyon tedavisi ile takip tedavisi (adjuvan) gereklidir.
Radyasyon tedavisi, kanserli hücreleri öldürmek için radyasyon ışınları kullanır. Cerrah tüm tümörün tamamını çıkaramadıysa, ameliyat sonrası radyasyona ihtiyaç duyulabilir. Ancak, 5 yaşın altındaki çocuklar için radyasyon önerilmemektedir, çünkü beyin gelişimini etkileyebilir.
Kemoterapi hızla büyüyen hücreleri yok eden güçlü bir kimyasal ilaç tedavisidir. Beyin tümörü hücrelerinin büyümesini durdurmak gerekebilir veya gerekli radyasyon dozunu düşürmeye yardımcı olmak için radyasyonla birlikte yapılabilir.
Pilositik Astrositom Hastaları İçin Sonuçlar Nelerdir? (Prognoz)
Genel olarak, prognoz mükemmeldir. Tümör ameliyatla tamamen çıkarılırsa, “iyileşme” olasılığı çok yüksektir.
Pilositik astrositom, çocuklarda ve genç erişkinlerde, herhangi bir beyin tümörünün en yüksek hayatta kalma oranlarından biri olan %96’nın üzerinde beş yıllık bir hayatta kalma oranına sahiptir. Optik yolda veya hipotalamusta meydana gelen pilositik astrositomlar biraz daha az olumlu prognoza sahiptir.
Ameliyat başarılı olsa bile, tümörün geri dönmediğinden emin olmak için periyodik MRG taramaları olması gerekir. Tümör tamamen çıkarılırsa nüks oranları düşüktür, ancak tümör geri gelirse, ikinci bir ameliyattan sonra da prognoz hala mükemmeldir.
Kemoterapi veya radyasyon tümörü tedavi etmek için kullanıldıysa, çocuk öğrenme güçlüğü ve tedavi nedeniyle büyüme bozuklukları yaşayabilir.
Yetişkinlerde de görünüm nispeten iyidir, ancak hayatta kalma oranlarının yaşla birlikte azaldığı gösterilmiştir. Bir çalışma, beş yıllık sağkalım oranının 60 yaşın üzerindeki yetişkinlerde sadece %53 olduğunu bulmuştur.
1: Juvenile pilocytic astrocytoma
2: Pilocytic astrocytoma survival in adults
3: Pilocytic astrocytoma