NÖROLOJİ | OYTUN ERBAŞ - Part 5
Karbamazepin: Jeneralize tonik-klonik ve parsiyel nöbetlerin tedavisinde etkilidir. Lökopeni yapabilir, hepatotoksik olabilir. Eritromisin karaciğerde karbamazepin ile yarıştığı için verilmemelidir. Birlikte kullanıldıklarında fenitoin, fenobarbital ve valproat kan düzeyini düşürür.
Fenobarbital ve primidon: Jeneralize tonik-klonik konvülsiyonlarda kullanılırlar. Fenobarbital özellikle febril nöbet proflaksisinde kullanılan ilaç olmuştur. Davranış bozukluklarına yol açabilirler. Uzun süreli fenobarbital kullanılmasının kognitif fonksiyonları bozduğu gözlenmiştir.
Fenitoin: Bu ilaç (karbamazepin ile birbirlerinin yerine) Jeneralize tonik-klonik ve parsiyel nöbetlerde kullanılır. Döküntü, Steven-Johnson sendromu, lenfadenopati, lupus benzeri hastalık, dişeti hiperplazisi, hirsutizm, megaloblastik anemi, polinöropati ve rikets gibi çok sayıda yan etkisi vardır.
Sodyum valproat: Jeneralize tonik-klonik, absans, myoklonik nöbet gibi birçok nöbet tipinde etkilidir. İki tane nadir ama ciddi komplikasyonu vardır: Reye-like sendrom ve hepatotoksisite.
Fenitoin, valproik asit, karbamazepin ve primidon, gebelikte kullanıldığında bebekte yüz, ekstremite anomalileri gibi doğumsal bozukluklara ve nöral tüp defektlerine yol açabilirler.
Karbamazepin JTK, Parsiyel
Klonazepam Absans, Miyoklonik, İnfantil spazm, Parsiyel
Etosüksimid Absans, Miyoklonik
Nitrazepam Absans, Miyoklonik, İnfantil spazm
Paraldehit Jenaralize status epileptikus
Fenobarbital JTK, Parsiyel (2. seçenek)
Fenitoin JTK, Parsiyel
Primidon JTK, Parsiyel (2. seçenek)
Sodyum valproat (JTK, Absans), Miyoklonik, Parsiyel
Vigabatrin İnfantil spazm
STATUS EPİLEPTİKUS (SE)
Bir konvülziyonun 30 dakikadan uzun sürmesi veya bilinç düzelmeden arka arkaya konvülziyonlar geçirilmesidir. Jeneralize veya parsiyel olabilir. Mortalite ve morbiditesi yüksek olduğundan acil tedavisi gereklidir. Başlıca 3 grupta görülür:
1. Febril SE: Febril nöbetin 30 dk.dan fazla sürmesi 3 yaşın altındaki en sık sebeptir.
2. İdiopatik SE: SSS lezyonu veya hasarı olmadan. En sık düzensiz ilaç kullanımı
3. Semptomatik SE: Altta yatan bir sebep vardır. Nedenleri:
Anoksik ensefalopati (özellikle YD döneminde )
Beynin konjenital malformasyonları
Doğuştan metabolizma hastalıkları
Elektrolit bozuklukları, hipokalsemi, hipoglisemi
Beyin tümörleri (özellikle frontal lob tümörleri)
Tedavi: İlk basamak hava yolunun açılması ve vital bulguların stabilleştirlmesidir.
Damar yolu açılır ve ilaç tedavisi intravenöz olarak başlanır.
Diazepam, lorazepam: ilk seçenektir.
Fenitoin: 15-20 mg/kg yükleme dozunda verilip, sonra idamaye geçilir. Glukoz solüsyonlarının içinde verilmemelidir.
Fenobarbital: bazı merkezlerde fenitoinden önce kullanılmaktadır.
Bu tedavilerle konvülziyonlar durdurulamazsa paraldehid, diazepam infüzyonu, lidokain, pentobarbital koması veya genel anestezi verilerek kontrol altına almaya çalışılır.
Prognoz: Mortalite %5 civarındadır. Hemipleji, mental retardasyon, epilepsi gibi uzun dönem komplikasyonlar gelişebilir.
6 ay-6 yaş arasında görülen, SSS enfeksiyonu olmaksızın yüksek ateşli hastalıklarda ortaya çıkan konvülziyonlardır. Çocuklarda en sık görülen konvülziyonlardır. En çok 14-18 ayda görülür. İnsidansı % 3-4’tür. Sıklıkla viral üst solunum yolu enfeksiyonları, roseola ve otitis media sırasında ortaya çıkar. Prognozu çok iyidir. Epilepsiye dönüşmesi çok nadirdir. Basit ve komplike olmak üzere 2 gruba ayrılır.
Basit febril konvülsiyon: Genetik bir yatkınlık vardır. Ailede febril konvülziyon geçirmiş bir kardeş veya anne baba öyküsü bulunur. Nöbet sıklıkla hızla yükselen bir ateşi takiben, genellikle ateş 38 derece ve üzerine çıkınca başlar. Birkaç saniye- 10 dakika arası süren jeneralize tonik-klonik konvülziyonlardır. Arkasından kısa süreli bir postiktal uyuşukluk görülür. Aynı gün içinde tekrarlamaz.
Komplike febril konvülsiyon: Konvülziyon ateş çok yüksek değilken de ortaya çıkar, nöbet süresi 15 dakikanın üzerindedir, 24 saat içinde tekrarlayabilir, 6 aydan küçük-6 yaştan büyük çocuklarda ortaya çıkabilir, fokal nöbet veya postiktal nörolojik defisit görülebilir.
Epilepsi gelişimi için risk faktörleri:
Ailede epilepsi öyküsü bulunması
İlk konvülsiyonun 9 aydan önce geçirilmesi
Uzamış veya atipik konvülsiyon
Çocuğun gelişiminde anormallik olması
Anormal nörolojik muayene
Tedavi: Ateşin düşürülmesi temel tedavi yöntemidir. Konvülziyonun tekrarlamasını önlemek için antikonvülsan tedavi verilmesi artık önerilmemektedir. Kullanılırsa tercih edilen ilaç fenobarbital, ikinci olarak da sodyum valproattır. Son yıllarda intermittan tedavi kullanılmaktadır. Ateşli hastalık geçirirken rektal diazem kullanılması rekürrans riskini azaltmaktadır.
EPİLEPSİYİ TAKLİT EDEN DURUMLAR
1. Benign Paroksismal Vertigo (BPV):Tipik olarak yeni yürümeye başlama (toddler) döneminde gelişir, nadiren 3 yaştan fazla sürer. Çocuğun düşmesine veya yürümeyi-oturmayı reddetmesine neden olan ataksi şeklinde ataklar aniden gelir. Çocuk kokmuş ve soluk görünür, bulantı ve kusma belirgin olabilir. Epizod tamamlandığında letarji ve uyuklama yoktur. Dönme hissi (vertigo) büyük çocuklar tarafından söylenir. Bu çocuklar ileride migren geliştirebilir. Nörolojik muayene soğuk su kalorik testi ile tespit edilen anormal vestibüler fonksiyon dışında normaldir. Atakların önlenmesi için dimenhidrinat (dramamin) kullanılabilir.
2. Gece korkuları (night terrors): Özellikle 5-7 yaş arası erkek çocuklarda sıktır. Geceyarısı ile saat 0200 arasında (yavaş dalga uykusunun 3.-4. evresinde) çocuk çığlık atar, dilate pupiller, taşikardi ve hiperventilasyon ile korkmuş görünür. Çocuk bu sırada konuşmaz, saldırgan olabilir. Birkaç dakika sonra uykuya dalar ve sabahında total amnezi vardır. Bu çocukların yaklaşık 1/3’ünde uyurgezerlik vardır. Kısa süreli diazepam veya imipramin altta yatan ailevi sebepler araştırılırken verilebilir.
3. Katılma nöbetleri (breath-holding spells): Bebek atağın sonuna doğru serebral anoksi nedeniyle hayatsız ve yanıtsız hale geldiği için ailelerde büyük korku yaratır. 2 major tipi vardır:
Siyanotik speller: Epizod daima çocuğun sinirlenmesini veya azarlanmasını takiben kısa ve tiz sesli ağlamanın ardından uzun ekspiryum ve apne ile ortaya çıkar. Jenera-lize siyanoz hızla başlar, klonik sıçramalar, opistotonus, bradikardi ve bilinç kaybı olabilir. İnteriktal EEG normaldir. 6 aydan önce nadirdir, 2 yaşında pik yapar, 5 yaşında kaybolur. Tedavi ailenin desteklenmesi ve güven verilmesidir.
Pallid (soluk) speller: Daha az görülür. Düşme, başını vurma veya ani irkilme gibi ağrılı uyaranlarla başlar. Çocuk solumayı durdurur, hızla bilincini kaybeder, soluk ve hipotonik hale gelir, tonik nöbet geçirebilir. 2 sn.den uzun süren asistoli periodları ile bradikardi olabilir. İnteriktal EEG normaldir. Yaklaşım aynıdır.
4. Senkop: Basit senkop beyne giden kan akımının vazovagal uyarı nedeniyle azalmasından kaynaklanan bilinç kaybıdır. Ağrı, korku, heyecan, sıcak ortamda uzun süre ayakta kalma vagal uyarıya yol açabilir. EEG nöbet sırasında geçici yavaşlama gösterebilir, fakat nöbet aktivitesi yoktur. Basit senkop 10-12 yaştan önce nadirdir, ancak adölesan kızlarda daha sık ortaya çıkar.
Öksürük senkopu astmatik çocuklarda yaygındır, uykudan öksürük nöbeti ile uyanan çocuğun yüzü pletorik görünür, terler, ajitedir, korkmuştur. Bilinç kaybı, jeneralize kas gevşekliği, gözlerin yukarı deviasyonu veya birkaç saniye süren klonik kas kasılmaları olabilir. İdrar inkontinansı sıktır. Öksürük senkopunun nedeni artan intraplevral basınç nedeni ile sağ kalbe gelen kanın ve kardiyak outputun azalmasıdır
5. Diğer durumlar
Ailevi paroksismal koreatetoz
Süt çocukluğunun benign paroksismal tortikollisi
Herediter çene titremesi
Narkolepsi ve Katapleksi
Öfke atakları ve Epizedik Diskontrol sendromu
sonraki posta	ONKOLOJİ