PFAHA SENDROMU (HER AY TEKRARLAYAN BADEMCİK İNFEKSİYONU VE YÜKSEK ATEŞ) – Op. Dr. Hakan Yenice
Pfaha Sendromu (Her Ay Tekrarlayan Bademcik İnfeksiyonu ve Yüksek Ateş)
Pfapa sendromu 21-28 günde bir tekrarlayan, bademcik şişmesi, ağızda aftöz stomatit denilen yaralar ve boyun lenf bezlerinde büyüme ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Sıklıkla gözde kaçan veya unutulan bu sendrom çoğu zaman tanı konulamadan uzun süre antibiotiklerle tedavi edilmeye çalışılır fakat başarılı olunamaz. Pfaha sendromunda boğaz kültürlerinde üreme olmaz ve StrepA testleri negatiftir. Tanıda ilk basamak, her ay tekrarlayan bademcik infeksiyonu ve yüksek ateş’li bir çocukta bu periodik ateş sendromundan şüphelenmektedir. Ateş genellikle 3-6 gün sürer ve dirençlidir.
Kesin tanı, ağız yoluyla verilen Steroid tedavisinden sonra belirtilerin 12-24 saat içinde hızla kaybolması ve hastanın tam olarak iyileşmesi ile konulabilir. Tedavide her ay düzenli kortikosteroid ilaç tedavisi veya Bedemcik-Geniz Eti alınması operasyonu düşünülmelidir. Bademcik ve geniz etini alınması %85 oranında tam iyileşme sağlamaktadır.
Pfapa sendromu 21-28 günde bir tekrarlayan, bademcik şişmesi, ağızda aftöz stomatit denilen yaralar ve boyun lenf bezlerinde büyüme ile karakterize otoimmün bir hastalıktır.