Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM) doğumdan gelen, genellikle akciğerin bir kısmını tutan iyi huylu anormal akciğer dokusunun olduğu akciğer kitlesidir. Her iki akciğer tarafında da gelişebilir. 3 farlı tipi vardı. Tip 1 de 3-10 cm arasında kistler, tip 2 de 2 cmden küçük kistler, tip 3 de ise 3 mm den küçük kistler vardır.
KKAM neden gelişir?
Anormal akciğer dokusunun aşırı gelişmesi nedeniyle sıvı dolu kistler ortaya çıkar. Bu kistler normal akciğer dokunun yerini alır ve gelişmesine izin vermez.
Doğumdan önce tanı konabilir mi?
KKAM çoğunlukla hamilelik sırasında yapılan ultrasonda tanı alabilir.Anormal gelişen akciğer kitlesi nedeniyle kalp göğüs içinde karşı tarafa doğru itilmiş olabilir. Hamilelik sırasında magnetik rezonans görüntüleme de kullanılabilir.
Hamilelik sırasında ne olur?
Genellikle bebekte sorun olmaz ve bebek miada gelene kadar problemsiz devam eder. Eğer KKAM’dan şüphelenilirse 20 ile 30 haftalar arasında tarihlerde ultrason kontrolleri yapılara hatta kaybolabir.k büyüyüp büyümediğine karar verilir. Bu süre içinde bebek hızla büyür, kitle aynı kalır veya küçük görünebilir. Hamileliğin son döneminde kitle küçülebilir.
Ancak nadir de olsa bazı hastalarda kitle büyür ve yaşamı tehdit edecek boyutlara ulaşabilir. Büyük kalp damarlarına baskı uygulayarak kalbin daha fazla kan pompalamak için daha fazla çalışmasına ve kalp yetmezliği gelişmesine neden olabilir (hidrops).
Hidrops geliştiğinde bazı bulgular ortaya çıkar: asit (karın içinde sıvı), ödem (ciltte ve kafada ekstra sıvı birikmesi), kalp zarı ve akciğer zarı içinde sıvı birikimi. Bu bulgular arttığında annenin sağlık durumunun da çok yakından izlenmesi gereklidir. Annede de preeklempsi bulguları (yüksek tansiyon, idrarda protein kaybının artması) saptanabilir. Bu aşama çok ilerlerse cerrahi girişim yapılamaz.
Bebek doğduktan sonra ne olur?
KKAM şüphesi olan bütün bebeklerin yenidoğan yoğun bakım servisi olan tam donanımlı bir hastanede doğması uygundu. Çoğunlukla doğumdan sonra bebeklerin belirgin bir yakınması veya bulgusu olmaz. Bu durumda önce akciğer grafisi çekilerek değerlendirme yapılır. Bulgusu olmayan bebekler doğumdan sonra annesiyle birlikte eve gönderilebilir. 3 aylık olduğunda akciğerlerin daha ayrıntılı değerlendirilmesi için bilgisayarlı tomografi çekilir.
Bazen bebeğin doğumdan hemen sonra solunum sıkıntısı olur ve oksijene hatta destekli solunuma gereksinimi olur. Bu durumda doktor nefes borusuna bir tüp yerleştirerek solunumun düzelmesini sağlar ve hasta ameliyata hazırlanır. Ameliyattan sonra bebek en az 1 hafta daha hastanede kalır.
Doğduğunda sıkıntısı olmayan bebeklerin akciğer tomografileri çekildikten sonra genellikle 3-6 aylıkken ameliyatı planlanır. 5-7 gün hastaneden kalırlar.
KKAM nedeniyle ameliyat olan hastaların uzun süre takiplerinde ne olur?
Opere edilen hastalar çoğunlukla ameliyat sonrası ve gelecek yaşamlarını sorunsuz sürdürürler. Bebeğin akciğeri 8-9 yaşına kadar gelişmeye devam eder, bu nedenle kalan sağlıklı akciğer dokusunun gelişmesi için yeterince zaman vardır.