Büyük arterlerin transpozisyonu (büyük atardamarların ters gelişimi)
18.01.19, 10:30 #1
Normalde sağ karıncık, akciğer atardamarına bağlıdır ve kirli kanı akciğerlere pompalar. Sol karıncık İse, aort damarına bağlıdır ve temiz kanı vücuda pompalar. Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA) anomalisinde bu İlişki ters olarak oluşmuştur. Yani, sağ karıncık aort damarına bağlıdır ve kiril kanı vücuda gönderir. Sol karıncık ise, aynı şekilde akciğer atardamarına bağlıdır ve temiz kanı akciğerlere pompalar.
Büyük arterlerin transpozisyonuyla doğan bebeklerde, doğumdan hemen sonra ciddi morarma ortaya çıkar. Bebeğin hayatta kalabilmesi için dolaşımda, kirli ve temiz kanların karışımını sağlayacak bir ilişki olması mutlaka gereklidir. Bu ilişki, genellikle, anne karnındayken açık olup, doğumdan hemen sonra kapanan “duktus arteriyozus” damarıyla sağlanır. Büyük arterlerin transpozisyonu tanısı alan bebeklere, prostaglandin ilacı başlanır ve duktus damarının açık kalması sağlanarak, yaşam için gerekli olan, yeterli kan karışımının sürdürülmesi hedeflenir. Kan karışımını sağlayan bir diğer ilişki, kulakçıklar arasında olan deliktir (atriyal septal defekt, ASD). ASD’si küçük olan veya duktus damarıyla yeterli kan karışımının sağlanamadığı bazı bebeklerde, anjiyo laboratuvarın- da, kateter yardımıyla, kulakçıklar arasındaki delik, bir balon şişirilerek genişletilebilir. Bu işleme balon atriyal septostomi adı verilir. Kalp içindeki kan karışımının artırılması, bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi emniyetle geçirmesini sağlar.
Bazı hastalarda da ilave anomali olarak, karıncıklar arasında delik (ventriküler septal de- fekt, VSD) bulunabilir. Bu bebeklerde kan karışımı daha yeterli olur ve morarma derecesi genellikle daha azdır.
Büyük arterlerin transpozisyonu anomalisi, doğumdan hemen sonra acil müdahale gerektiren hayati bir doğumsal kalp hastalığıdır. Bu nedenle bu bebeklerin hastalığının, anne karnında yapılan “fetal ekokardiyografi” tetkikiyle doğumdan önce tespit edilmesi çok önemlidir. Bebek doğar doğmaz gerekli müdahalelerin planlanabilmesi bu sayede mümkün olabilir.
Büyük arterlerin transpozisyonu, ideal olarak doğumdan sonra ilk üç hafta içinde ameliyatla düzeltilir. Arteryel switch (Jatene) adı verilen bir açık kalp ameliyatıyla kalbin ters karıncıklarından çıkan büyük damarlar, olması gerektikleri yerlere nakledilirler. Aort damarından çıkan ve kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınırlar. Bu ameliyatla, normal dolaşım sağlanmış ve hastalara normal veya normale yakın bir yaşam beklentisi kazandırılmış olur. Doğumdan sonraki ilk üç haftayı geçiren bebeklerde, Jatene ameliyatının riski yükselir ve bazı durumlarda yapılamayabilir. Çünkü düşük basınçlı akciğerlere kan göndermeye alışmış olan sol karıncık, bu geçen zamanla zayıflar ve büyük damarların yerleri değiştirildiğinde, tüm vücuda kan pompalamak için yetersiz kalabilir.
Jatene ameliyatının zamanını geçirmiş ve hayatta kalabilmiş hastalarda, diğer düzeltici ameliyat alternatifi, kalbin kulakçıklarının ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen atriyal switch (Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, kalp içindeki birtakım tüneller ve yamalarla kalbin kulakçıklarının yerleri değiştirilir. Böylece, aort damarına kan pompalayan sağ karıncığa temiz kanın ulaştırılması sağlanır. Aynı şekilde kirli kan da sol karıncığa yönlendirilir ve akciğerlere ulaşması sağlanır. Normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Ancak bu yöntem, ideal ve tercih edilen düzeltme türü değildir. Kalbin sağ karıncığı, yapısı gereği zayıftır ve zaman içinde kasılma fonksiyonunda zayıflama ve kalp yetmezliği ortaya çıkabilir. Bu ameliyattan sonra kalp ritim düzensizlikleri görülme olasılığı daha yüksektir.
Büyük arterlerin transpozisyonunun VSD ile birlikte bulunduğu hastalarda akciğer atardamar basıncı ve dolayısıyla sol karıncık basıncı yüksek kalacağı için, Jatene ameliyatı, yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.
Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönemde sonuçlar oldukça iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebilirler. Ancak bir kısmı, ilerleyen süreçte, ikinci bir girişime ihtiyaç duyabilirler. Özellikle, büyümeyle birlikte, büyük damarlarda, özellikle de akciğer atardamarında daralma ortaya çıkabilir. Bu durumda bazen anjiyo laboratuvarında balon ile genişletme uygulanabileceği gibi, ameliyat ile genişletme de gerekebilir.
Büyük arterlerin transpozisyonu anomalisine bazen VSD ile birlikte akciğer atardamarında darlık bulunması (pulmoner stenoz) da eşlik edebilir. Bu hastalarda Jatene ameliyatı uygulanamaz. Ancak “Rastelli ameliyatı” denilen bir yöntemle, kalbin karıncıkları arasında VSD yoluyla bir tünel oluşturulur. Sol karıncığın kanının, bu tünelden geçerek, aort damarına ulaşması sağlanır. Sağ karıncık ile akciğer atardamarı arasındaki bağlantı ise, kalbin dışından seyreden yapay bir kapaklı damar (kondüit) kullanılarak gerçekleştirilir.
Ameliyat sonrası, normale yakın bir dolaşım sağlanmış olur. Ancak orta-uzun dönemde, kalbin içindeki tünelde darlık veya yapay akciğer atardamarında bozulmaya bağlı daralmalar görülebilir. Bu durumlarda tekrar girişimler gerekebilir. Özellikle yapay damarlarda, vücudun yabancı dokuya verdiği reaksiyon sonucunda, bozulma ortaya çıkması kaçınılmazdır.
Günümüzde, anjiyo laboratuvarında, balon veya stent kullanılarak daralan damarın genişletilmesi, hatta bozulan damarın içerisine yeni bir yapay kapak takılması mümkün olabilir. En son alternatif, bir açık kalp ameliyatıyla bozulmaya uğramış yapay damarın çıkarılarak yerine yenisinin yerleştirilmesi şeklindedir. Büyük arterlerin transpozisyonu ameliyatlarının hayati riski kabaca yüzde 10 civarındadır. Hastaların, zamanla
Hızlı Erişim Kalp, Kan Dolaşımı ve Metabolizma Top
« Fallot tetralojisi (mor bebek hastalığı)
Bebeğin Bilinç Gelişimi
By Toksi in forum Çocuk Sağlığı ve Çocuk Hastalıkları
Son Mesaj: 07.12.18, 11:57
Çocuklarda Dil Gelişimi Nasıldır?
By Hale GÜLER in forum Çocuk Psikolojisi
Son Mesaj: 13.04.18, 09:44
Bebekte Beyin Gelişimi Nasıl İlerler?
By Hale GÜLER in forum Çocuk Sağlığı ve Çocuk Hastalıkları
Son Mesaj: 11.04.18, 13:24
Dil Gelişimi Ve Kekeleme
By gokhan in forum Beyin ve Sinir Sistemi
Son Mesaj: 17.06.17, 10:28
Erkekte Büyük Meme Sorunu için Estetik Ameliyat Yapılması
By gokhan in forum Jinekomasti
Son Mesaj: 09.02.17, 14:11