Androgen Secreting Adrenocortical Carcinoma and its Treatment By Open Adrenalectomy in Two Years Old Boy - Case Report
Ahmet Sert1, Özgür Pirgon2, Mehmet Emre Atabek3, H. Hasan Esen4
4Selçuk University, Department of Pathology, Konya, Turkey
Adrenal tumors that secrete sex hormones are quite rare, but are nearly always symptomatic. Approximately one-half of virilizing tumors and nearly all feminizing tumors are malignant. We report a rare case of a 2-year-old boy who presented with virilization and was diagnosed with an adrenal cortical carcinoma. Serum dehydroepiandrostenedione sulfate level was as high as 26 µmol/L, testosterone level was 36.22 nmol/L. Magnetic resonance imaging of the abdomen revealed a large mass in his left adrenal gland measuring 10x10x10 cm. Tumor was successfully resected by open adrenalectomy, thus it was not given a chemotherapeutic agent. Postoperatively, androgen levels returned to normal ranges. In the presence of elevated levels of dehydroepiandrostenedione sulfate and testosterone the diagnosis of adrenocortical tumor can be made with near certainty, its early recognition and surgical resection are important for a good prognosis.
Key words: Virilization, adrenal cortical carcinoma, androgen
Seks hormonu salgılayan adrenal tümörler oldukça nadirdir fakat neredeyse her zaman semptomatiktir. Virilizan tümörlerin yaklaşık yarısı ve feminizan tümörlerin neredeyse tamamı maligndir. Biz adrenokortikal karsinom tanısı konulan ve virilizasyon gösteren 2 yaşındaki erkek nadir bir vakayı sunuyoruz. Serum dehidroepiandrostenedion sülfat düzeyi 26 mmol/L kadar yüksekti, testosteron düzeyi 36.22 nmol/L idi. Abdomen magnetik rezonans görüntülemede sol adrenal bezde 10x10x10 cm ebatlarında büyük bir kitle tespit edildi. Tümör açık adrenalektomi ile başarılı olarak çıkarıldı, böylece kemoterapötik ajan verilmedi. Ameliyat sonrasında androjen düzeyleri normal sınırlara döndü. Yüksek dehidroepiandrostenedion sülfat ve testosteron düzeyleri varlığında adrenokortikal tümör teşhisi konulabilir, onun erken tanınması ve cerrahi olarak çıkarılması prognozun iyi olması için önemlidir.
Anahtar kelimeler: Virilizasyon, adrenal kortikal karsinom, androjen