... konulu sunumlar: "ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE IG G2 DÜZEYLERİNDEKİ DÜŞÜKLÜK PEDIATRICS Volume 120, Number 3, September 2007 Dr. Cem BECERİR 22.10.2007."— Sunum transkripti:
ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE IG G2 DÜZEYLERİNDEKİ DÜŞÜKLÜK PEDIATRICS Volume 120, Number 3, September 2007 Dr. Cem BECERİR 22.10.2007
Ig G yapı ve fonksiyon olarak dört farklı alt gruptan oluşmaktadır. Ig G1 klasik yoldan kompleman sistemine bağlanmada Ig G2 ve Ig G3 ’den daha iyidir. Ig G4 ise C1-q ’ya dolayısıyla da kompleman sistemine bağlanamaz. Ig G1 ve Ig G3 Fc reseptörlerine Ig G2 ve Ig G4 den daha yüksek afinite ile bağlanmaktadır. Protein antijenlere karşı antikorlar çoğunlukla Ig G1 ve Ig G3 alt gruplarındandır. Polisakkarit antijenlere karşı ise genellikle Ig G2 alt grubudur.
Ne yazık ki Ig G2 antikorları plasentayı geçmede oldukça etkisizdirler. Bu yenidoğanlar için dezavantajdır ve bu durum adolesan dönemine kadar devam etmektedir. Çünkü Ig G2 üretimi yavaştır ve erişkin düzeyine ancak adolesan dönemde ulaşacaktır. Buna karşılık Ig G1 düzeyleri erişkin düzeyine 3-4 yaşlarında ulaşmaktadır. Anti polisakkarit antikorları da hayatın ilk 2-3 yılında etkisizdir.
Düşük Ig G2 düzeyleri (Ig G4 düşüklüğü ile birlikte veya değil) ve Ig A eksikliği tekrarlayan enfeksiyonlarla ilişkilendirilmektedir. S.PneumoniaH.influenza Düşük Ig G2 düzeyleri ile S.Pneumonia,H.influenza ve diğer kapsüllü bakterilerle infeksiyonlar rapor edilmiştir.Bu hastaların bazılarında polisakkarit antijenlere karşı tam olmayan yanıt da söz konusudur. Bazı çalışmalar Ig G2 düzeyleri düşük asemptomatik kişileri tespit etse de,bunlarda polisakkarit antijenleri kapsayan aşılara karşı cevabın normal olduğunu göstermektedir. Dahası tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlara ve azalmış antipolisakkarit antikor üretim kapasitesine rağmen bazı hastalarda normal Ig G alt grupları saptanmaktadır.
Çocuklarda Ig G2 düzeylerinin düşüklüğü ve bunun gelişimi açıklığa kavuşmamıştır. Bu çalışmada normal total Ig G düzeylerine karşılık düşük Ig G2 düzeyleri olan hastalar konu edilmiştir. Tüm vakalar infant ve erken çocukluk döneminde saptanmıştır.
METOD 1987-2005 tarihleri arasında immünoloji kliniğine başvuran hastalardan seçilmiştir.  Normal Ig G  Düşük Ig G2  Düşük veya eksik Ig G4 düzeyleri İyi tanımlanmış primer immün yetmezliği olan çocuklar( kronik mukokutanöz kandidiazis,kombine immün yetmezlik, Wiskott-Aldrich sendromu,ataksi telenjiektazi gibi) çalışmaya alınmamıştır.
Kriterleri kapsayan hastalarda : Cinsiyet, Başvurma yaşı, İlk başvuru nedeni, Takip durumu, Serum Ig G,Ig A,Ig M ve Ig G alt grupları düzeyleri (tanı döneminde ve her kontrolde) değerlendirilmiştir.
Polio, Tetanoz, Kızamık, Kızamıkçık, Kabakulak antikor titreleri takip edilmiş Pnömokok aşısına cevap ölçülmüştür.
Kriterler karşılayan 13 hasta  Başvuru sırasında 1 - 4.5 yaş  6 ay - 6 yıllık ….takip Tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle başvurmuştur.
7 hasta …….tekrarlayan otitis media 4 hasta……. üst solunum yolu enfeksiyonu 2 hasta …… > 1 pnömoni atağı 3 hasta……. tekrarlayan sinüzit 4 hasta……. tekrarlayan diare atakları 1 hasta……. tekrarlayan varisella enfeksiyonları Ve enfeksiyon öyküsüne ek olarak 2 hasta astım ve bunlardan birinde + ekzema mevcuttur.
Takip esnasında hastaların hiçbirinde major invazif enfeksiyon tespit edilmemiştir. Pnömoni atağı,akut sinüzit,abse veya menenjit gelişmemiştir. Bununla birlikte takip sırasında 5 hastada normal sıklıkta üst solunum yolu enfeksiyonu veya otitis media saptanmıştır. 1 hastada ise Ig G2 düzeylerinin normale dönmesine rağmen tekrarlayan sinüzit atakları görülmüştür.
Serum Ig G ve Ig M düzeyleri tüm hastalarda normal, Ig A düzeyleri alt sınırda olsa bile ölçülebilen düzeylerdeydi. 13 hastanın 12’sinde tetanoz aşısına cevap normal, Bir hastada ise tekrar aşılama sonrasında normale geldi. Polio ve Pnömokok aşısına karşı cevap tüm hastalarda normaldi.
Tüm hastalar düşük Ig G2 düzeylerine sahipti. Ek olarak 3 hastada Ig G4 düzeyleri de azalmıştı. Hastaların takip periyodunda Ig G2 düzeyleri referans aralıklarına ulaştı. Ig G4 düzeyleri düşük olan üç hastada da bu düzeyler normal düzeylerine ulaştı.
13 hastanın……..üçünde : geçici hipogamaglobulinemi öyküsü mevcuttu. Ig G düzeyleri normale dönmesine rağmen bu hastalarda Ig G2 düzeyleri 1 - 4.5 yıllık dönemde düşük düzeylerde seyretti.
Bu çalışmada düşük Ig G2 düzeylerinin sonuçları çalışılmıştır. Ig G2 eksikliğinin patogenezi halen bilinmemektedir. İnfantlardaki Ig G2 üretimindeki gecikme fizyolojik olarak görünmektedir. Bu çalışmada sözü edilen vakaların bu fizyolojik prosesin abartılmış hali olması da muhtemeldir. Tartışma:
Alternatif olarak düşük Ig G2 düzeyleri geçici hipogamaglobulineminin bir parçası veya son aşaması olabilir. Bu nedenle total Ig G düzeylerinin normale dönmesine rağmen Ig G2 düzeyleri bir süre daha düşük kalmış olabilir. Gerçektende bu serideki 3 hastada geçici hipogamaglobulinemi öyküsü mevcuttur. Olası olarak diğer hastalarda geçici hipogamaglobulinemi. Ig G2 düzeylerindeki düşüklük tespit edilmeden düzelmiş olabilir. Bu senaryoya uygun olarak da geçici hipogamaglobulinemi ve düşük Ig G2 düzeylerine sahip asemptomatik bireyler tespit edilmiştir.
Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar yakın zamana kadar düşük Ig G subgrubları ile ilişkilendirilmiştir. Ig G2 Özellikle polisakkarit antikorların büyük kısmını oluşturan Ig G2 düzeylerindeki azalmanın kapsüllü bakterilerle olan enfeksiyonlardaki artışın temeli olduğu düşünülmüştür. Son zamanlarda yapılan çalışmalar ise bu teoriyi desteklememektedir.
Düşük Ig G2 düzeylerine sahip çocuklarda polisakkarit antijenlerle aşılamaya cevap normal saptanmıştır. Antipolisakkarit antikor üretme kapasitesi düşük olan çocuklarda,normal serum Ig G2 düzeyleri saptanmıştır. Bazı asemptomatik bireylerde çeşitli Ig G alt gruplarında ağır zincir defektleri saptanmıştır.
Düşük Ig G2 düzeyleri olan hastaların takibi: Bunun geçici ve biyolojik olarak sınırlandırılmış bir durum olduğunu, Birçok vakada,bu olayın Ig G2 üretimindeki ve maturasyonundaki gecikmenin abartılı bir yansıması olabileceğini, Geçici hipogamaglobulineminin son aşaması olma olasılığını göstermektedir. Sonuç
"ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE IG G2 DÜZEYLERİNDEKİ DÜŞÜKLÜK PEDIATRICS Volume 120, Number 3, September 2007 Dr. Cem BECERİR 22.10.2007." indir ppt