Friedreich's ataxia hakkında ve tedavisi | Engelliler ve Engellenenlerin Mekanı
Friedreich’s ataxia hakkında ve tedavisi
Site Yoneticisi Eylül 17, 2010 Eylül 17, 2010 Yorum yok Friedreich’s ataxia hakkında ve tedavisi
Ataksi, denge bozukluğuyla ve hareketler arasındaki uyumun bozulmasıyla sonuçlanan bir sinir sistemi hastalığıdır. Hareketler arasındaki uyum, sinir sisteminin değişik bölgelerine bağlı olduğundan, ataksi, çeşitli biçimlerde ve değişik hastalıklar sonucu ortaya çıkabilir. Hareketleri düzenleyen başlıca beden bölümleri, organlardan duyuları taşıyan omurilikteki sinir lifleri, kulaklardaki denge merkezleri, bunları denetleyen beyin sapındaki merkezler ile beyincik ve beyinciğin omurilikle beyin arasındaki sinir bağlantısıdır.
Değişik hastalıklar, koordinasyon sisteminin değişik bölümlerini etkiler. B 12 vitamini eksikliği, kol ve bacakların konumuna ilişkin bilgileri beyne ileten omurilik sinirlerini bozar. Beyinden kaslara bilgi taşıyan sinirler de etkilendiğinden, kol ve bacaklar hem zayıflar, hem de aralarındaki işbirliği bozulur. Bu duruma “sub – akut dejenerasyon” adı verilir. Frengi geçirenlerin bir bölümünde de ataksi görülebilmektedir. Eklem kapsüllerinden gelen sinirlerin omurilik ile birleştikleri bölge etkilenir. “Tabes dorsalis” adı verilen bu durum sonucunda omuriliğin o bölümü işe yaramaz hale gelir. Sinirlerin bozulması yüzünden bilgiler beyne ulaşmadığından, beyindeki merkezler hareketleri belirleyemezler. Omurilikte ya da beyin sapındaki sinir yolları, “multiplskleroz” adlı hastalık nedeniyle iltihaplanırsa, zarar görebilir. Söz konusu hastalık beyinciğin beyin ve omurilikle bağlantısını bozduğundan ataksiye yol açar.
Kulaktaki denge merkezleri ise, virüs ve bakteri enfeksiyonlarından etkilenebilirler. Böyle bir durumda merkezlere başın durumunu bildiren bilgilerin iletiminde bozukluk, yani ataksi olur. Kulaktaki denge sistemi alıcıları zarar görmüşse, beyindeki merkezler kısa bir süre sonra yanlış sinyalleri düzeltmeye başlayacaklarından ataksi kısa sürer. Buna karşılık, denge sinyallerini değerlendiren beyin sapı merkezlerindeki bozukluğun etkisi, çok daha uzun sürelidir. Bu merkezler kan dolaşımının bozulması, beyin tabanındaki tümörlerin baskısı ya da iltihaplı bir hastalık sonucu da zarar görebilirler. Beyinciğin çeşitli nedenlerle zarar görmesi koordinasyon bozukluğu yapar. Tiroit yetersizliği, kronik (uzun süren) alkolizm beyinciğe zarar verir; alkol de sarhoşluk olarak bilinen, kısa süreli ataksiye yol açar. Tüm denge sistemi, özellikle de beyincik, ilaçlardan doğacak zararlara karşı çok duyarlıdır. Bazı beyincik tümörleri ise kendilerini, hareketler arasındaki birliğin bozulmasıyla belli ederler. Bazı ailelerde doğuştan görülen bir sinir hastalığı, sinirlerde yavaş ilerleyen bir bozukluğa ve buna paralel olarak zamanla artan ataksiye yol açar. Bu tür kalıtsal ataksilerin bazıları doğuştan iskelet bozuklukları ile birlikte görülür.
Değişik nedenler ya apansızın ortaya çıkar ya da yavaş ilerleyen değişik belirtiler yapar. Neden, kronik enfeksiyon ya da hormon ve vitamin yetersizliği ise belirtilerin ortaya çıkması aylar, hatta yıllar sürebilir. Buna karşılık dolaşım bozukluğunda ataksi birdenbire ortaya çıkar. Organlardan omuriliğe gelen sinirlerin zarar görmesi “duysal ataksi”ye neden olur. Hastalar ayaklarını sağlam basmak için yere vururcasına yürürler. Ayaklarının yerini belirlemek için yere bakmaları gerekir; gözleri kapatılırsa takılıp düşerler.
Beyincikteki bozukluklardan kaynaklanan atakside ise, yürüyüş biçimi değişiktir. Kişi ayaklarını iyice açıp, ördek gibi iki yana sallanarak yürür, gözleri kapatılsa da yürüyüşünde önemli bir değişiklik olmaz. Bir başka ataksi türü de hareketler arasındaki birliğin gittikçe bozulduğu ve özellikle bir şey yapmak istenildiğinde titreme biçiminde kendini gösteren entansiyonal tremordur. Hastanın eli tutmak istediği cisme yaklaştıkça titremeye başlar ve denetimli hareket etmesi son derece güçleşir.
Tedavi, hastalığa yol açan nedene göre uygulanır. Bazı ataksi türleri antibiyotikle tedavi edilir, bazıları içinse ameliyat gerekebilir. Bir yetersizlik söz konusu ise eksik olan horman ya da vitamin verilerek ataksi düzeltilir. İyileşme genellikle hastalığın saptandığı döneme ve uygulanan tedaviye bağlıdır. ﻿
Friedreich ataksisi, rehabilitasyon